Розвиток онкології у дитячому віці fm. Дитяча онкологія

Щорічно складає п'ятнадцять епізодів на кожні сто тисяч дитячих життів. У перерахунку на п'ятнадцять років дитинства це означає, що з-поміж ста тисяч ровесників щорічно хворіє на рак майже двісті хлопців.

Існує і більш оптимістична статистика, згідно з якою більшість дитячих онкологічних захворюваньпіддається успішному лікуванню. Це стосується пухлин, виявлених на початковій стадії їх розвитку. У випадку занедбаних захворюваньймовірність сприятливого результатузнижується у рази.

На превеликий жаль, кількість дітей, які захворіли на рак і надійшли до клініки на самому початку виявлення недуги, становить не більше 10% від загальної кількості випадків. Для того, щоб батьки змогли не пропустити перших тривожних сигналіві своєчасно показали дитину лікаря, вони мають знати симптоматику основних дитячих онкологічних захворювань.

Класифікація раку у дітей

Злоякісні пухлини у дітей бувають:

1. Ембріональними.
2. Ювенільними.
3. Пухлинами дорослого типу.

Ембріональні

Пухлини цієї групи є наслідком патологічного процесуу зародкових клітинах.

В результаті відбувається неконтрольоване зростання клітин, що мутували, гістологія яких, тим не менш, вказує на їх схожість з тканинами і клітинами плода (або ембріона).

Цю групу складають:

• Бластомні пухлини: , .
• Низка досить рідкісних герміногенних пухлин.

Ювенільні

Ця група ракових пухлин виникає у дітей та підлітків в результаті утворення ракових клітин із цілком здорових або частково змінених клітин.

Малігнізація може раптово торкнутися поліпа, доброякісного новоутворення або виразки шлунка.

До ювенільних пухлин відносяться:

• карцинома;

Пухлини дорослого типу

Цей вид недуг в дитячому віціспостерігається рідко. До них можна віднести:

• карциноми (назофарингіальну та гепатоцелюлярну);

Чому діти хворіють?

Досі медицина не встановила точних причин виникнення онкології у дітей. Ми можемо лише припускати, що передумовами розвитку ракових пухлин є такі моменти:

• Генетично обумовлена ​​схильність.Деякі види онкологічних захворювань (наприклад, ретинобластома) можуть простежуватися у кількох поколіннях однієї сім'ї, хоча це виключає можливості народження здорового потомства. Рак у спадок не передається.
• Вплив канцерогенних факторів.Це поняття поєднує забрудненість навколишнього середовища(Ґрунти, повітря та води) великою кількістюпромислових відходів, вплив радіації, вплив вірусів, а також безліч штучних матеріалів в обстановці сучасних квартир.
• Канцерогенні фактори, впливаючи на статеві клітини батьківського подружжя, ушкоджують їх і тим самим сприяють неправильному внутрішньоутробного розвиткуплоду, виникненню великої кількості уроджених каліцтвта ембріональних ракових пухлин.

Симптоми та ознаки онкології за типом

Раннє розпізнавання тривожної симптоматики гарантує не тільки повне одужання дитини, але ще й дозволяє проводити лікування найбільш щадними та недорогими методами.

У цьому розділі нашої статті ми наводимо перелік симптоматики, що характеризує різні види онкологічних захворювань.

При виявленні схожих симптомівбатькам хворого малюка слід якомога раніше показати його кваліфікованому фахівцю.

Лейкоз

Синонімами цього злоякісного захворювання кровотворної системиє терміни " " і " ". На нього припадає понад третина всієї кількості дитячих ракових пухлин.

На першому етапі розвитку лейкозу відбувається спочатку витіснення, а потім і заміна здорових клітин кісткового мозкураковими.

Симптомами лейкозу є такі ознаки:

• швидка стомлюваність;
• млявість та слабкість м'язів;
• анемічність шкірних покривів;
• відсутність апетиту та різке зниженнямаси тіла;
• підвищення температури;
• часті кровотечі;
• хворобливі відчуття у діартрозах та кістках;
• значне збільшення печінки та селезінки, що тягне за собою збільшення живота;
• часте блювання;
• наявність задишки;
• відчутне укрупнення лімфатичних вузлів, розташованих в пахвових западинах, на шиї та в пахвинній ділянці;
• зорові розлади та незбалансована ходьба;
• схильність до утворення гематом та почервоніння шкірних покривів.

Рак головного та спинного мозку

Ракові пухлини головного мозку з'являються у дітей 5-10 років і виявляють себе у наступних симптомах:

• нестерпних ранкових головних болях, що посилюються під час кашлю та при поворотах голови;
• напади блювання на порожній шлунок;
• порушену координацію рухів;
• незбалансованості ходи;
• розлади зору;
• появі галюцинацій;
• повної байдужості та апатії.

Для раку мозку характерна поява судом, нав'язливих ідейі психічних розладів. Голова хворої дитини може збільшитись у розмірі. Якщо вчасно не показати його лікареві, через півроку безперервного головного болю почнуть з'являтися ознаки затримки психічного розвитку з неминучим зниженням інтелекту та фізичних здібностей.

Симптоми раку спинного мозку:

• біль у спині, що посилюється при лежанні і стихає під час сидіння;
• утруднення при згинанні корпусу;
• порушення ходи;
• яскраво виражений сколіоз;
• втрата чутливості у зоні ураження;
• нетримання сечі та калу через погану роботу сфінктерів.

Пухлина Вілмса

Так називають нефробластому або рак нирки (найчастіше однієї, іноді – обох). Ця недуга зазвичай вражає малюків віком до трьох років.

Через повної відсутностіскарг хвороба виявляється випадково, зазвичай під час профілактичного огляду.

• На початковій стадії болю відсутні.
• У пізній стадії пухлина вкрай болісна. Здавлюючи сусідні органи, вона призводить до асиметрії живота.
• Малюк відмовляється від їжі і втрачає вагу.
• Температура трохи підвищується.
• Розвивається діарея.

Нейробластома

Цей вид раку вражає лише дитячу симпатичну нервову систему. У переважній більшості випадків він спостерігається у дітей, які не досягли п'яти років. Місцем локалізації пухлини є живіт, грудна клітка, Шия, малий таз, нерідко уражаються кістки.

Характерні ознаки:

• накульгування, скарги на біль у кістках;
• підвищена пітливість;
• занепад сил;
• збліднення шкіри;
• підвищена температура;
• порушення роботи кишечника та сечового міхура;
• набряклість обличчя, глотки, набряки навколо очей.

Ретинобластома

Це – найменування злоякісної пухлини очної сітківки, характерної для немовлят та дошкільнят. Третя частина всіх випадків залучає до процесу сітківку обох очей. У 5% дітей недуга закінчується повною сліпотою.

• Уражене око червоніє, малюк скаржиться на сильний більу ньому.
• В одних дітей розвивається косоокість, в інших – симптом « котячого ока», обумовлений випинанням пухлини за кордон кришталика. Її можна побачити крізь зіницю.

Рабдоміосаркома

Це назва ракової пухлини сполучних або м'язових тканин, що вражає немовлят, дошкільнят і школярів. Найчастіше місцем локалізації рабдоміосаркоми є шия і голова, дещо рідше – сечовипускальні органи, область верхніх та нижніх кінцівок, найрідше – тулуб.

Ознаки:

• хвороблива припухлість у місці поразки;
• "викочування" очного яблука;
• різке зниження зору;
• осиплий голос і утрудненість ковтання (при локалізації в шиї);
• тривалі болі в животі, наявність запорів та блювання (при ураженні черевної порожнини);
• жовтяничність шкірних покривів (при раку жовчних проток).

Остеосаркому

Це – рак, що вражає довгі (плечові та стегнові) кістки підлітків. Провідний симптом остеосаркоми – біль у уражених кістках, що має звичай посилюватися до ночі. На початку захворювання болі носять короткочасний характер. Через кілька тижнів з'являються видимі припухлості.

Саркома Юінга

Ця недуга, характерна для підлітків 10-15 років, є бичем для трубчастих кістокверхніх та нижніх кінцівок. Відзначалися рідкісні випадки ураження ребер, лопаток та ключиць. До симптоматики, характерної для , додається різка втрата ваги та підвищена температура. Пізні стадії характеризуються нестерпним болем та паралічем.

Це рак лімфатичних тканин або , характерний для підлітків.

На фотографіях зображені діти, хворі на рак лімфатичних тканин.

Симптоми:

• безболісні та злегка збільшені лімфатичні вузли то пропадають, то з'являються знову;
• іноді з'являється свербіж шкіри, рясне потовиділення, слабість, підвищена температура.

Діагностика

Задовільне самопочуття малюків, характерне навіть для пізніх стадійракових пухлин - ось головна причинаїхнього пізнього розпізнавання.

Тому регулярні профілактичні огляди відіграють величезну роль для своєчасного виявлення та початку лікування недуги.

• При найменшій підозрі на ракову пухлину лікар призначає низку лабораторних аналізів (крові, сечі) та досліджень (МРТ, УЗД, ).
• Остаточний діагноз ставиться виходячи з результатів біопсії ( зразка пухлинної тканини). Гістологія дозволяє визначити стадію раку. Саме від стадії залежить тактика подальшого лікування. При раку кровотворних органівберуть пункцію кісткового мозку

Лікування

• Лікування дитячих ракових пухлин здійснюється у спеціалізованих відділеннях дитячих клінік та у науково-дослідних центрах.
• Вплив на ракові пухлини органів кровотворення провадиться методами та . Лікування інших видів пухлин проводиться оперативним шляхом.

Згідно науковим дослідженням, дитяча онкологія - проблема, що досить часто зустрічається. І за статистикою хлопчики хворіють у 2,5 рази частіше, ніж дівчатка.

Хоча при деяких різновидах частота прояву онкозахворювань між статями приблизно однакова і в середньому становить 1 хворий на 10000 здорових малюків.

І хоча дитячий рак вивчається досить активно в наш час, з точністю ніхто не може сказати про причини його виникнення. на даний моментІснують дві основні гіпотези походження недуги.

Перша - вірусна - базується на тому, що вірус, потрапляючи в організм, настільки змінює процес поділу клітин і активує їхню приховану мутагенну здатність, що стає неможливою зупинка цієї реакції, і організм продовжує відтворювати «нездорові» клітини знову і знову.

При цьому імунітет не розпізнає їх як чужорідні, тому що за своєю природою вони є спочатку нормальними клітинами, а отже, і не вбиває їх, що дозволяє посилюватись цим станом.

Друга – хімічна – свідчить на користь впливу навколишніх факторів на нашу внутрішнє середовищета здатність їх викликати мутаційні процеси.

Причини виникнення раку у ембріона та новонароджених

Не можна сказати достовірно, що той чи інший фактор викликав онкологію, але можна спробувати зрозуміти, які причини раку у дітей. Більшість вчених дотримуються думки, що дитяча онкологія здебільшого – генетична схильність.

При цьому не варто думати, що ракові частки передаються у спадок. Якщо у вас та ваших предків був встановлений подібний діагноз, зовсім не обов'язково, що і у вашої дитини вона теж буде. Так, якийсь зовсім невеликий ген або його ділянка може нести в собі фактор, який згодом спровокує аномальний поділ клітин. Але виявиться він чи ні – невідомо.

Також не можна не брати до уваги і навколишні умови життя. Навіть у стані ембріона дуже важливо, який спосіб життя ведуть батьки.

Якщо вони курять, занадто багато вживають спиртні напої, приймають наркотичні речовини, не дотримуються правильний режимживлення, проживають у забрудненому радіацією та вихлопними газами мікрорайоні, майбутня матине стежить за прийомом додаткових вітамінів і мікроелементів, необхідних плоду, то це може позначитися у майбутньому. Немовля, що народилося в таких умовах, вже знаходиться в групі ризику.

Причини виникнення захворювань у дітей старшого віку

Фактори ризику в ранньому віці:

1. Пасивне куріння – не слід давати волю такій своїй шкідливій звичці при дитині. Це не тільки може надалі стати причиною мутації, але й просто послаблюватиме його організм з кожним разом все сильніше.
2. Нераціональне харчування.
3. Частий прийом медикаментів, використання без контролю лікаря.
4. Проживання в зоні з підвищеним рівнемрадіації; часті опромінення внаслідок медичного втручання.
5. Запиленість та загазованість повітря.
6. Перенесення вірусних інфекційчастіше за належне. Якщо віруси легко приживаються в організмі, це говорить про слабку імунний захисті, можливо, порушення роботи кровотворних органів, внаслідок чого не виробляються захисні лімфоцити.
7. Схильність до сонячного опромінення більше восьми годин на добу (найчастіше в країнах з жарким кліматом при постійному знаходженні на вулиці).
8. Несприятливий психологічний фон (чи то розумове навантаження чи проблеми в соціумі).

Як бачите, спектр таких факторів досить широкий.

Види та періоди виникнення онкології

Рак у дітей може виникнути в будь-якому віці, але при цьому він матиме свої особливості походження і течії в залежності від того, коли саме відбулася мутація. Виділяють три періоди утворення ракових клітин:

• Ембріональний. Процес мутації відбувається ще в утробі внаслідок недотримання здорового образужиття матері. Іноді пухлинні клітиниможуть передаватись через плаценту.
• Ювенільний. Утворення мутацій починається у здорових чи частково пошкоджених клітинах. Рак мозку у дітей найчастіше зустрічається у дошкільнят та підлітків.
• Пухлини дорослого типу. Трапляються досить рідко. Торкаються, в основному, тканини.

Онкологія у дітей може бути класифікована і за частотою того чи іншого виду хвороби. Відзначено, що лейкемії - найчастіша недуга у малюків, на їхню частку припадає близько 70% всіх випадків. Друге місце займає рак головного мозку у дітей, а також ураження центральної нервової системи. На третьому місці хвороби шкіри та статевих органів.

Як запідозрити захворювання

На жаль, діти з онкологічними захворюваннями надходять до фахівця у цій галузі вкрай пізно. На першій стадії – не більше 10% хворих. Діти, яким поставлений діагноз на цій стадії, виліковуються здебільшого. Значний плюс – це використання тих, що щадять дитячий організммедикаментів.

Але решта хворих виявляються значно пізніше, на 2-3 стадії, коли ознаки раку стають помітнішими. На четвертому етапі хворобу вилікувати значно складніше.

Симптоми раку в дітей віком з'являються дуже пізно. Це підступне захворювання завжди маскується під інші недуги (ГРЗ, грип, ангіни тощо). Розпізнати перші дзвіночки непросто.

Якщо у вашої дитини немає видимих ​​симптомівякогось конкретного захворюванняА він при цьому продовжує нервувати, бути плаксивим, скаржитися на біль або нездужання, слід негайно звернутися до педіатра для встановлення причин.

Загальними симптомами раку у дітей можуть стати:

• млявість;
• швидка стомлюваність;
• збільшення випадків респіраторних захворювань;
• блідість шкірних покривів;
• нестабільні та нічим не спровоковані підйоми температури тіла;
• запалення лімфатичних вузлів;
• апатія;
• зміни психологічного стану;
• погіршення апетиту та швидка втратаваги.

Види онкологічних захворювань

Розглянемо деякі онкологічні захворювання в дітей віком детальніше.

Лейкоз

Супроводжується появою злоякісних новоутворень у системі крові, довгий часпротікає безсимптомно. Початкові ознакичасто неявні, і на них не звертають уваги.

Якщо ви помітили, що тривалий час у вашого малюка тримається температура, він слабкий і млявий, з'явилася блідість, втрата апетиту, схуднення, він швидко втомлюється і при найменшому навантаженні з'являється задишка, координація в просторі і зір стали швидко погіршуватися, а лімфатичні вузли постійно запалені за відсутності інфекційних захворювань, то слід негайно вирушить на прийом до онколога.

Важливим показником лейкозу є також часті та тривалі кровотечі через погану згортання. Провівши звичайнісінький загальний аналізкрові, онколог швидко визначить причину

Пухлини головного та спинного мозку

Пухлини головного та спинного мозку стоять на другому місці. Якщо пухлина торкнулася в голові не життєво важливих центрів, то її важко помітити, вона не викликає скарг до самих останніх стадій. Але якщо вона розташована в життєво важливих областях головного мозку і в стовбурі спинного, то відразу виникнуть явні симптоми:

• запаморочення;
• сильні болі (особливо вранці, які довго не йдуть);
• ранкове блювання;
• апатія;
• замкнутість та нерухомість;
• розлади координації.

У немовлят відзначається тертя голови та обличчя, плач та крики через те, що вони не можуть розповісти про свій дискомфорт. У старшому віці можуть спостерігатися маніакальні нахили.

Із зовнішніх ознак помітні збільшення голови та сколіоз. При поразці спинного мозку біль посилюється у положенні лежачи і стихає під час сидіння.

А місце ураження стає нечутливим. Іноді з'являються судоми.

Лімфогранулематоз та лімфосаркома

Лімфогранулематоз та лімфосаркома – це ураження лімфатичних вузлів. При лімфогранулематозі найбільше уражаються шийні лімфатичні вузли. Вони безболісні, шкіра навколо них не змінюється в кольорі, основна відмінність у тому, що стихання та набухання постійно чергуються, але запалення тримається не менше місяця.

Лімфогранулематоз діагностують в основному на третій або четвертій стадії. Захворюють, переважно, діти віком від 6 до 10 років. При підозрі призначають пункцію з запаленого вузлаі гістологічне дослідженняпунктату для підтвердження діагнозу та встановлення ступеня захворювання.

Лімфосаркому вражає вибірково будь-який лімфатичний вузол або всю систему, тому відзначаються повні ураження черевної області, грудної клітки або носоглотки Залежно від того, яка частина тіла уражена, ознаки маскуються під схожі хвороби (черевна – запори, проноси, блювання як при кишкових інфекціях; грудна - кашель, температура, слабкість як за застуди).

Небезпека цієї недуги полягає в тому, що якщо призначити прогрівання (припустивши ГРЗ), це тільки посилить процес і прискорить зростання пухлини.

Нефробластома

Нефробластома, або злоякісне новоутворення у нирці, трапляється досить часто у віці до 3 років. Вона не дає знати про себе дуже довго, і виявляють її часто при профілактичному огляді, або в запущеній стадії, коли помітно збільшення в одній, рідше у двох сторонах живота. Їй супроводжує діарея та незначне підвищенняТемпература тіла.

Нейробластома

Варто сказати і про нейробластом, оскільки це виключно дитяча недуга. Вражає вона дітей до п'яти років. Пухлина вражає нервову тканину, і її улюбленим місцем проживання є черевна порожнина. У цьому зачіпаються кістки, грудна клітина, органи малого таза.

Першими ознаками бувають кульгавість та слабкість, а також біль у колінах. Внаслідок зниження гемоглобіну проявляється анемічний вид шкіри. Спостерігаються набряки обличчя і в області шиї, при торканні пухлиною спинного мозку відзначається нетримання сечі та випорожнень. Нейробластома дуже швидко дає метастази у вигляді горбків на голові, що відзначають батьки.

Ретинобластома

Ретинобластома торкається сітківки ока. Її ознаки дуже характерні. Око червоніє, свербить.

Спостерігається симптом «котячого ока», оскільки пухлина виходить за кришталик і стає видно через зіницю, нагадуючи білу пляму.

Може торкатися як одного, так і обох очей. У поодиноких випадках все закінчується повною втратою зору.

Діагностика

Симптоми онкології в дітей віком виявити досить складно. Злоякісні новоутворення помічають випадково при діагностиці іншого захворювання чи профілактичних оглядах.

Для підтвердження онкології проводять низку обстежень та аналізів:

• загальний клінічний аналізкрові та сечі;
• УЗД, КТ, МРТ;
• рентген;
• спинномозкова пункція;
• біопсія ураженої ділянки.

Методика лікування

Найчастіше лікування починають на 2-3 стадії. Процес одужання багато в чому залежить від того, як швидко розпочато терапію. Хворих завжди кладуть до стаціонару, оскільки за їх здоров'ям ведеться цілодобовий нагляд. Там проводиться курс променевої та хіміотерапії.

У тяжких випадках призначають хірургічні операції. Виняток становить нейробластома: спочатку проводиться операція і потім призначають медикаментозне лікування задля стримування зростання ракових клітин.

За дотримання всіх заходів відсоток повного одужанняабо настання ремісії становить понад 90%, а це дуже добрий результат.

У наш час винайдено тисячі препаратів, сотні досліджень і більшість недуг повністю виліковуються у 100% випадків. Але при цьому завдання всіх батьків бути пильними та при підозрі на онкологію негайно звертатися до фахівця.

Профілактика

Профілактика раку у дітей полягає у дотриманні правил здорового способу життя, а також виключення батьками причин виникнення недуги, про які було сказано спочатку (умови навколишнього середовища, шкідливі звичкиі т. д.).

Сподіваємося, тепер ви зможете розпізнати ознаки онкології у дитини, особливості даної патології дитячого віку, а також зрозуміли, звідки береться рак.

Загальні питання дитячої онкології

• Рік виконання: 2012
• За ред. М.Д. Алієва, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Маякової
• Жанр:Онкологія, педіатрія
• Формат: PDF

Онкологічні захворювання в дитячому віці є однією з найважливіших проблемяк педіатрії, а й медицини взагалі. Смертність дітей від злоякісних захворюваньу розвинених країнах посідає друге місце, поступаючись лише смертності дітей від нещасних випадків.
В даний час, як у світовій практиці, так і в Росії, досягнуто значного прогресу в діагностиці та лікуванні дітей з . Протягом останніх десятиліть виживання дітей значно покращилося: якщо на початку 1950-х років. абсолютна кількість дітей з діагнозом злоякісного новоутворення вмирали, то зараз до 80% таких хворих можуть вилікуватися.

За більш ніж 35-річний період існування накопичено унікальний досвід лікування пацієнтів дитячого віку із злоякісними новоутвореннями. Істотно розширився арсенал діагностичних можливостей під час використання морфологічних, імунологічних, генетичних і молекулярно-біологічних методик для ідентифікації пухлин. Широко застосовуються променеві, ендоскопічні та інші сучасні можливості, які сприяють уточненню та деталізації діагнозу, оптимізації хірургічних підходів, застосуванню адекватних програм хіміотерапії та променевих методівлікування. Широко запроваджується використання таргетних препаратів.

На підставі отриманого досвіду вперше у вітчизняній літературі видається Національне керівництво з . У ньому містяться дані про передові досягнення науки, представлені практичні рекомендаціїз діагностики та лікування найчастіше зустрічаються пухлинних захворювань у дітей, які засновані на широкому клінічному досвідіпровідних вітчизняних фахівців та на результатах великих клінічних досліджень, проведених як у нашій країні, так і за кордоном. Окремо представлена ​​інформація про застосування найбільш сучасних препаратів, що дозволяють у ряді випадків досягти вражаючих результатів, у тому числі у хворих з рефрактерними захворюваннями. Інформація, подана в Національне керівництво, послужить стандартом надання онкологічної допомоги дітям у Росії та допоможе лікарям у їхній практичній роботі.

• Розділ 1. Історія дитячої онкології.
• Розділ 2. Епідеміологія злоякісних новоутворень у дітей:

1. Класифікація дитячих пухлин.
2. Захворюваність та виживання дітей зі злоякісними новоутвореннями в розвинених країнах.
3. Злоякісні новоутворення у дітей у Росії.
4. Порівняльний аналіз смертності дітей від злоякісних новоутворень у Росії та розвинених країнах.

• Розділ 3. Особливості дитячої онкології:

1. Генетичні аспекти дитячої онкології
2. Морфологічні дослідження у дитячій онкології.

• Розділ 4. Діагностика пухлин:

1. Паранеопластичні синдроми.
2. Діагностика лімф у дітей.
3. Лабораторні методи діагностики
4. Загальноклінічні дослідження.
5. Біохімічні дослідження.
6. Вивчення системи гемостазу.
7. Ендоскопія у дитячій онкології.
8. Ендоскопія верхніх дихальних шляхів
9. бронхоскопія.
10. Езофагогастродуоденоскопія.
11. Фіброгастроскопія.
12. Колоноскопія.
13. Лапароскопія
14. Нові ендоскопічні методики.
15. Променева діагностика злоякісних пухлин у дітей.
16. Радіонуклідна діагностика у дитячій онкології.
17. Пухлинні маркери.

• Розділ 5. Лікування:

1. Загальні засади хірургічних втручань при пухлинах різної локалізації.
2. Пухлини голови та шиї.
3. Торако-черевна онкохірургія.
4. Пухлини опорно-рухового апарату.
5. Пухлини центральної нервової системи.
6. Діагностична відеохірургія.
7. злоякісних пухлин.
8. Вакцинотерапія.
9. Трансплантація гемопоетичних стволових клітин.
10. Сучасні методи внутрішньовенного введенняпротипухлинних препаратів.

• Розділ 6. Супровідна терапія у дитячій онкології та гематології.
• Розділ 7. Особливості анестезіологічного посібника та реанімації у дитячій онкології:

1. Анестезіологічне забезпечення оперативних втручань.
2. Інтенсивна терапія у ранній післяопераційний період.

• Розділ 8. Принципи нутритивної підтримки:

1. Діагностика та лікування окремих пухлин

• Розділ 9. Пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин:

1. Гострий лімфобластний лейкоз.
2. Гострі мієлоїдні лейкози.
3. Хронічний мієлолейкоз.
4. Неходжкінські лімфоми.
5. Лімфома Ходжкіна.
6. Гістіоцитарні пухлини.
7. Лангергансоклітинний гістіоцитоз.
8. Гістіоцитарна саркома.
9. Інтердигітуюча саркома з дендритних клітин.
10. Фолікулярна саркома із дендритних клітин.
11. Ювенільна ксантогранульома.

• Розділ 10. Пухлини центральної нервової системи.
• Розділ 26. Другі пухлини у дітей, вилікуваних від злоякісних новоутворень.
• Розділ 27. Вакцинація дітей з солідними пухлинами.
• Розділ 28. Реабілітація.
• Розділ 29. Проблеми дитячих хоспісів
• Розділ 30. Післядипломне навчання лікарів дитячої онкології

Онкологія – це слово завжди звучить жахливо, а поняття дитяча онкологія – страшніше подвійно. Діагноз «рак у дитини» для батьків завжди шок. В нього не хочеться вірити. Кожна мама, кожен тато у душі до останнього сподіваються на лікарську помилку. Змінюють клініки, фахівців, намагаються шукати методи лікування, альтернативні традиційній хіміо- та променевої терапії. Але саме в цей момент багато батьків роблять найбільшу помилку – втрачають дорогоцінний час.

Дитячий рак «вдячніший» і краще піддається лікуванню, ніж дорослий. Якщо злоякісне новоутворення розпізнати на ранній стадії, можна врятувати 90% дітей, про це не втомлюються попереджати онкологи. Проте проблема ранньої діагностики раку в нашій (та й не лише в нашій) країні, як і раніше, залишається актуальною.

Погодьтеся, коли відбувається трагедія, вже немає сенсу шукати відповіді на запитання «Хто винен?». Батьки, які пізно помітили зміни у стані дитини та пізно звернулися за допомогою до лікарів? Лікарі, які надто довго шукали вірного діагнозу? Набагато важливіше не допустити такого сценарію та встигнути врятувати дитяче життя. Отже, поняття «онконастороженность» має бути добре знайоме всім – і лікарям, і батькам.

Ми попросили Ганну Миколаївну БИКІВСЬКУ, завідувачка дитячого відділення Казахського науково-дослідного інституту онкології та радіології МОЗ РК розповісти, на які тривожні симптомиу дитини потрібно звертати особливу увагу, до кого звертатися, якщо у батьків виникла підозра, за що доведеться заплатити при самозверненні, а які види допомоги надаються безкоштовно і ще багато чого іншого і дуже важливого.

– Ганно Миколаївно, онкологи кажуть, що дитячий рак «вдячніший» за дорослого. Із чим це пов'язано?

– Дитяча онкологія – це не зменшена копія дорослої онкології. Вони абсолютно різні, як за морфологічним типом, так і за структурою захворюваності. У дітей, як правило, не буває епітеліальних пухлин (карциноми), тобто раку, що зароджується в епітеліальних клітинахбудь-якого органу. У дитячому віці розвиваються в основному низькодиференційовані саркоми, тобто злоякісні новоутворення, що виникають у сполучної тканини. Низькодиференційовані означає швидко прогресуючі, але що нижча диференціація цього процесу, то легше він піддається лікуванню.

– І все ж у всьому світі діти продовжують помирати від онкологічних захворювань?

– Головна проблемарак дитячого віку полягає в тому, що діагностувати первинні пухлини у дітей дуже важко. У ранні періодирозвитку захворювання пухлини не виявляють жодної симптоматики. Вони не болять доти, доки не досягають значних розмірів і не починають тиснути на прилеглі органита тканини.

Якщо дорослої онкології існують обов'язкові вікові , то дитячому віці запровадити їх неможливо. У дітей злоякісна пухлина може виникнути вже при народженні. Наприклад, нейробластома або лімфосаркома, тобто дитина з'являється на світ уже зі злоякісним новоутворенням. Це так звана ембріональна пухлина.

- Чи існує точне пояснення того, чому пухлина у дітей зароджується внутрішньоутробно? Чи завжди винна обтяжена спадковість?

– На жаль, на сьогоднішній день існує дуже багато теорій. А за такої кількості жодна з них не повністю відповідатиме дійсності. Дуже важко визначити, на якому етапі ембріонального розвиткудитини зароджується пухлина. Якби ми знали точну етіологію виникнення цього процесу, ми вже знайшли б радикальні методиборотьби з цим захворюванням.

Що стосується спадкових факторів. Безперечно, їх заперечувати не можна. У моїй практиці був випадок. Пацієнтка успішно пройшла лікування від нефробластоми (пухлина нирок), але через 24 роки вона надійшла до нас у відділення з новонародженою дитиною. Малюкові тільки виповнилося 40 днів, а в нього вже було діагностовано первинну генералізовану форму нейробластоми (рак симпатичної нервової системи). І тут, звісно, ​​міг зіграти роль спадковий чинник.

До генетичних захворювань можна віднести і ретинобластому (рак сітківки ока). Якщо у сім'ї у когось була ретинобластома, приблизно у 50% випадків дитина може успадкувати це захворювання.

– Чи є дані, у який віковий період у дитини може маніфестувати ембріональну пухлину?

- Точного вікового періодуні. Ми ніколи не можемо сказати, у якому віці це захворювання маніфестуватиме. Існує певна група захворювань, які можуть проявитися в перший рік життя. До них відносяться нейробластома, нефробластома, ретинобластома та ряд медулобластом.

Інша група захворювань зазвичай проявляється в підлітковому віці. Це саркоми кісток та м'яких тканин (рабдоміосаркоми, альвеолярні саркоми, остеогенні саркоми), а також лімфома Хожкіна.

Якщо остеогенна саркомазустрічається у дитини віком від 6 до 8 років або нефробластома зустрічається у дитини віком від 10 років, це, швидше, казуїстичні випадки. Існують групи пухлин раннього вікового періоду, і є характерні для старшого дитячого віку.

Симптоми інтоксикації при раку дуже вміло маскуються під будь-яке захворювання.

– Які найперші ознаки та симптоми мають насторожити батьків?

- На ранній стадії симптомів може і не бути, але в певний період у дитини з'являються помірні симптоми інтоксикації:

• зміна поведінкової активності дитини: дитина частіше лежить, менше грає, втрачає інтерес до улюблених іграшок;
• зниження апетиту;
• блідість шкірних покривів.

Дуже часто батьки пропускають подібні симптоми. Навіть якщо вони звертаються до поліклініки, то лікарі зазвичай пов'язують цей стан з будь-якою інфекцією (наприклад, ГРВІ) та призначають симптоматичну терапію. Насправді симптоми інтоксикації при раку дуже вміло маскуються під будь-яке захворювання.

– Крім загальних симптомівінтоксикації, напевно, ще є ознаки, характерні для того чи іншого типу раку, які батьки можуть помітити самостійно?

– Безперечно, вони є. Давайте розглянемо найяскравіші приклади.

Ретинобластома

Одна з яскравих типових ознак ретинобластоми – свічення зіниці, так званий синдром котячого ока. Найчастіше саме цей симптом помічають батьки. Проте він так само часто пропускається при діагностиці.

Наведу приклад. До відділення надійшла дитина з ретинобластомою. Світіння зіниці мама помітила, коли дитині було ще 6 місяців. Сім'я звернулася до офтальмолога, де їм поставили діагноз «уевіт» (відшарування сітківки) та призначили тривале лікування на півроку. Через 6 місяців стан дитини погіршився, наросли симптоми інтоксикації, була майже повна втрата зору лівого ока. Проте лікарі продовжували наполягати на відшаруванні сітківки. В результаті зараз у дитини далеко занедбаний злоякісний процес.

Лімфома Хожкіна та нехожкінські лімфоми

Для всіх гемобластозів (пухлини кровотворної та лімфатичні системи), зокрема для лімфоми Хожкіна та нехожкінських лімфом, характерною є тріада симптомів інтоксикації. Це:

• виражена блідість шкірних покривів;
• швидка втрата ваги більш як на 10 кг;
• підвищене потовиділення у дитини.

Для лімфом також характерне збільшення периферичних лімфовузлів.

Саркома Юінга та остеогенна саркома

Початок остеогенної саркоми та саркоми Юінга, як правило, завжди пов'язують із травмою. Але травма сама по собі не є причиною захворювання, це лише фактор, що провокує ріст пухлини. Якщо дитина має схильність до захворювання, то рано чи пізно вона себе проявить.

Типова картина: дитина впала, вдарилася, забій довго не гоїться, з'являються набряк, ущільнення, але батьки не поспішають відвести дитину на прийом до лікаря. Лікують забій самостійно. Компресами, що зігрівають мазями. Біль потроху вщухає. Але якщо травма спровокувала утворення пухлини, то при розігріванні вона почне бурхливо зростати. І больовий синдромвсе одно повернеться і наростатиме. Рак на початкових стадіях не болить. І сама кістка хворіти не може. При саркомі біль з'являється на етапі, коли пухлина вже проросла в м'які тканини, розірвавши окістя.

Пухлини головного мозку

Основні ознаки пухлин головного мозку:

• нудота;
• блювання;
• біль голови.

Крім того, у дитини можуть спостерігатися порушення зору та судоми.

- Які види дитячого раку вважаються найбільш злоякісними та агресивними?

– Якщо говорити про дітей раннього віку, це нейробластома (злоякісна пухлина симпатичної нервової системи) та медуллобластома (одна з форм раку головного мозку). Причому медулобластома ділиться на три форми: класична, десмопластична та саркоматозна. Перші дві форми захворювання дають кращу відповідь на терапію, на відміну від третьої. Саркоматозна медулобластома абсолютно некерована.

У дітей старшого віку найбільш агресивною формою раку вважається гліобластома (тип пухлини головного мозку).

… в першу чергу убезпечте себе. Якщо у дитини з'явилися нудота, блювання, головний біль, не потрібно відразу відправляти його до гастроентеролога.

– Ганно Миколаївно, якщо звертатися до статистики, дитячий рак у Казахстані росте?

– Ні. Дитячий рак не зростає. Збільшується кількість виявлених випадків раку за рахунок покращення діагностики. У останні рокив нашій країні суттєво зросла онкологічна настороженість серед лікарів, діагностика дитячої онкології стала кращою.

Проте дві великі проблеми: пізня оборотність і пізня виявляння захворювання - все ще залишаються. Незважаючи на те, що підвищується онконастороженість серед населення та серед лікарів, на жаль, враховуючи безсимптомний початок захворювання, без вираженої маніфестації симптомів, батьки пізно звертаються, а лікарі тягнуть з діагностикою.

Тому своїм студентам та резидентам ми завжди говоримо: насамперед убезпечте себе. Якщо у дитини з'явилися нудота, блювання, головний біль, не потрібно відразу відправляти його до гастроентеролога.

У нашій практиці часто трапляються такі ситуації. Педіатр направляє дитину з нудотою та блюванням до гастроентеролога. Гастроентеролог направляє на УЗД органів черевної порожнини, виявляється дискінезія жовчовивідних шляхів (а сьогодні це справжній бич дитячого віку), і призначається відповідне лікування. На цьому тлі стан дитини погіршується, нудота та блювання наростають. Його спрямовують до невропатолога. Невропатолог у свою чергу виявляє енцефалопатію (це ще один бич серед діагнозів дитячого віку), і на її лікування теж йде дорогоцінний час. В результаті дитина потрапляє до нас у занедбаному стані.

Якщо периферичні лімфовузлизбільшилися у розмірі, насамперед потрібно виключати такі грізні захворювання, як лімфосаркома (нехожкінська лімфома) та лімфома Хожкіна.

Тому я дуже прошу батьків та лікарів-педіатрів: якщо у дитини раптово з'явилися нудота, блювання, головний біль, не втрачайте час, зробіть КТ або МРТ головного мозку. Виключіть пухлину, а потім можна вже лікувати гастроентерологічні патології, неврологічні тощо.

Аналогічна ситуація – зі збільшенням периферичних лімфатичних вузлів (в області шиї, в пахвинній або пахвових областях). Насамперед лікарі виключають зоонозні та інші інфекції. Потім виключають туберкульоз: проводять протитуберкульозну терапію та спостерігають, чи зреагує на неї дитина чи ні. Це докорінно неправильно. Якщо периферичні лімфовузли збільшилися у розмірі, насамперед слід виключати такі грізні захворювання, як лімфосаркома (нехожкінська лімфома) та лімфома Хожкіна. Розумніше спочатку зробити тонкоголкову пункційну біопсію і отримати результат.

– А батьки при підозрі на онкологію у своєї дитини можуть самостійно звернутися до КазНДІОіР для отримання консультації?

– Звичайно. Ми ніколи і нікому не відмовляємо у консультації. Самозвернення ніхто не скасовував. Якщо не влаштовує консультація дільничного педіатра, батьки мають право прийти до нас в інститут або в Науковий центр педіатрії та дитячої хірургії (колишній інститут педіатрії), і ми обстежуємо дитину.

– Дитяче відділення КазНДІОіР та інститут педіатрії надають однаковий спектр послуг?

– Зараз ні. Починаючи з 1978 року, ми були єдиним відділенням у Казахстані та здійснювали всі види онкологічного лікування: хірургію, радіологію та хіміотерапію. Але 2013-го відбулася реструктуризація, і нас розділили.

Сьогодні НЦПіДХ обслуговує південні регіони, Алмати та Алматинську область, а Науковий центр материнства та дитинства (м. Астана) обслуговує північні регіони, Астану та Акмолінську область. У цих центрах надають усі види хірургічного лікуваннята хіміотерапії. У дитячому відділенніКазНИИОиР розгорнуто лише 20 ліжок. Ми проводимо тільки променеву та хіміопроменеву терапію. У нас лежать діти переважно з пухлинами головного мозку (первинно оперовані в Національному науковому центрі нейрохірургії в м. Астана та надійшли до нас на проведення променевої та хіміопроменевій терапії), а також діти з солідними пухлинами – нефробластомою, нейробластомою, саркомою проведення консолідуючої променевої терапії.

– Дуже часто казахстанських онкологів звинувачують у тому, що вони не прагнуть зберегти вражений раковою пухлиноюорган, воліючи відразу його видаляти, зокрема при ретинобластомі, тоді як у зарубіжних клініках органозберігаючі операції поширені дуже широко.

– Це не зовсім виправдане звинувачення. У Казахстані теж проводять органозберігаючі операції. Наприклад, якщо 6-7 років тому для ендопротезування суглобів при остеогенних саркомах ми були змушені відправляти наших пацієнтів до клініки Південної Кореїі Німеччини, то сьогодні подібні операції успішно проводять і у нас.

Що ж до ретинобластоми, то ця проблема хвилює всіх – і офтальмологів, і онкологів.

Повірте, у жодного лікаря немає прихованого наміру взяти і спеціально покалічити дитині життя. Але пізнє звернення батьків та пізня діагностика захворювання часто не залишають нам іншої можливості. Тут уже питання стоїть: чи око дитині рятувати, чи життя.

Дійсно, за кордоном органозберігаючі операції проводяться частіше, але лише з тієї причини, що рак діагностується на більш ранніх стадіях.

У Казахстані з кожним роком якість діагностики онкологічних захворювань у дітей покращується, і я впевнена, що ми зможемо досягти рівня успішних закордонних клінік. Наші фахівці анітрохи не гірші. Просто у нас навантаження більше, ніж іноземні колеги.

– А як справи з протоколами лікування та лікарським забезпеченням?

– Ми працюємо за протоколами лікування міжнародного рівня, які оновлюються практично щороку. Лікарське забезпечення у нас таке саме, як і за кордоном. Єдине, у дитячій онкологічній практиці у принципі обмежений вибір препаратів хіміотерапії.

–Лікування онкології у дітей у нашій країні безкоштовне?

– Так. Казахстан – одна з небагатьох країн, де онкологія (і дитяча, і доросла) є пріоритетним напрямом та її лікування абсолютно безкоштовне.

–Не важливо, чи звернулися батьки за направленням дільничного лікаря чи самостійно?

– Ми завжди намагаємося йти назустріч батькам. У будь-якій ситуації. Я ніколи не беру грошей за власний прийом. Але є певні послуги, КТ та МРТ, за які при самозверненні батькам доведеться заплатити.

– Якщо звернутися до офіційної статистики, у якому регіоні Казахстану дитяча онкологія найбільш поширена?

– У Південно-Казахстанській та Алматинській областях. Але це пов'язано з тим, що в цих регіонах найбільше висока щільністьдитяче населення. А де більше дітей, там, відповідно, буде вищим кількісний показник дитячого раку.

–Ганно Миколаївно, дякую Вам за інтерв'ю!

Онкологічні захворювання дітей мають свої особливості. Наприклад, відомо, що ракові захворюванняу дітей, на відміну від дорослих, є казуїстикою та зустрічаються надзвичайно рідко. Загальна захворюваність на злоякісні пухлини у дітей відносно невелика і становить приблизно 1-2 випадки на 10000 дітей, у той час як у дорослих цей показник у десятки разів вищий. Приблизно третину випадків злоякісних новоутворень в дітей віком становлять лейкемії чи лейкози. Якщо в дорослих 90% пухлин пов'язані з впливом зовнішніх чинників, то дітей більше значення мають генетичні фактори. Сьогодні відомо близько 20 спадкових захворюваньз високим ризикомзловживання, а також деякі інші захворювання, що збільшують ризик розвитку пухлин. Наприклад, різко збільшують ризик розвитку лейкемії хвороба Fanconi, синдром Bloom, Атаксія-телангіектазія, хвороба Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофіброматоз. Збільшують ризик лейкемії також синдром Дауна та синдром Кляйнфельтера.

· Залежно від віку та типу виділяють три великі групи пухлин, що зустрічаються у дітей:
Ембріональні пухлинивиникають внаслідок переродження або помилкового розвитку зародкових клітин, що веде до активного розмноження цих клітин, що гістологічно схожі з тканинами ембріона або плода. До них відносяться: PNET (пухлини з нейроектодерма); гепатобластома; герміногенні пухлини; медулобластома; нейробластома; нефробластома; рабдоміосаркому; ретинобластома;

· Ювенільні пухлинивиникають у дитячому та юнацькому віці внаслідок малігнізації зрілих тканин. До них належать: Астроцитома; лімфогранулематоз (Хвороба Ходжкіна); неходзькінські лімфоми; остеогенна саркома; синовіальноклітинна карцинома.

· Пухлини дорослого типуу дітей трапляються рідко. До них відносяться: гепатоцелюлярна карцинома, назофаренгіальна карцинома, світлоклітинний рак шкіри, шваннома та деякі інші.

Дуже своєрідний розподіл злоякісних пухлин з їхньої гістогенетичної приналежності та локалізації. На відміну від дорослих, у яких переважають новоутворення епітеліальної природи - раки, у дітей набагато частіше виникають пухлини мезенхімальні - саркоми, ембріони або змішані пухлини. На першому місці (третина всіх злоякісних захворювань) стоять пухлини органів кровотворення (лімфолейкози - 70-90%, гострі мієлолейкози 10-30%, рідко - лімфогранулематоз), бластоми голови і шиї (ретинобластома, рабдоміосаркома) , потім новоутворення заочеревинного простору (нейробластоми та пухлина Вільмса) і, нарешті, пухлини кісток, м'яких тканин та шкіри (саркоми, меланоми). Вкрай рідко у дітей спостерігаються ураження гортані, легень, молочної залози, яєчників та шлунково-кишкового тракту.

Для діагностикиу дитячій онкології використовують весь спектр сучасних клініко-діагностичних та лабораторних методівдослідження:

· Клініко-анамнестичні дані, включаючи пробандні дослідження спадковості.

· Дані медичної візуалізації (МРТ, УЗД, РТК або КТ, широкий спектр рентгенографічних методів, радіоізотопні дослідження)

· Лабораторні дослідження(біохімічні, гістологічні та цитологічні дослідження, оптична, лазерна та електронна мікроскопія, імунофлуоресцентний та імунохімічний аналіз)

· Молекулярно-біологічні дослідження ДНК та РНК (цитогенетичний аналіз, Саузерн-блот, ПЛР та деякі інші)

У даному матеріалі ми намагатимемося донести до користувачів нашого сайту основні питання організації надання дитячої онкологічної допомоги в Росії. Ми хочемо дати таку інформацію, щоб кожен розумів структуру лікувальних закладів, які допомагають дітям з онкологічними захворюваннями і, найголовніше, – сам порядок її надання.

Організація онкологічної допомоги дітям:

Первинна допомога:

Фельдшера – при першому зверненні – у випадках, коли у штаті підрозділів лікувального закладу не передбачено лікарів. Допомога, що надається, спрямована на раннє виявлення захворювання і направлення до фахівця;

Лікарі-педіатри, сімейні лікарі (лікарі загальної практики) – при першому зверненні дитини до лікувального закладу. У разі виявлення ознак чи підозри на онкологічне захворювання дитина прямує на огляд лікарем – дитячим онкологом;

Лікарі – дитячі онкологи – при першому зверненні до лікувального закладу онкологічного профілю (районний чи обласний онкологічний диспансер). Вони здійснює діагностику, проводять лікування та подальше спостереження хворої дитини.

Швидка медична допомога:
Її надають фельдшерські чи лікарські бригади швидкої допомоги. Окрім надання допомоги хворій дитині на місці, бригада швидкої допомоги, у разі виникнення необхідності, здійснює транспортування хворої дитини до лікувального закладу. Швидка медична допомога спрямована на усунення тяжких, життєзагрозних ускладнень онкологічного захворювання (кровотеча, асфіксія тощо) та не передбачає проведення спеціалізованої діагностики онкологічного захворювання та лікування.
Спеціалізована медична допомога:
Цей вид допомоги проводять спеціалісти: лікарі – дитячі онкологи. Така допомога не може надаватися в будь-якій лікарні чи поліклініці, оскільки вона потребує спеціальних знань та навичок у дитячій онкології, відповідного високотехнологічного обладнання. Вона здійснюється в ході стаціонарного лікуванняабо в умовах денних стаціонарівлікувальних закладів онкологічного профілю (лікарнях, онкологічних диспансерах).

Диспансерне спостереження:

Усі діти з виявленою онкологічною патологієюпроходять довічне диспансерне спостереження. Визначено наступну частоту оглядів лікарем – дитячим онкологом після вже проведеного лікування:

Перші 3 місяці після лікування – 1 раз на місяць, далі – 1 раз на три місяці;

Протягом другого року після лікування – 1 раз на шість місяців;

Надалі – 1 разів на рік.

Лікування в онкологічних лікувальних закладах федерального рівня:
У разі потреби хвору дитину можуть направити на обстеження та лікування з місцевих (районних чи обласних) онкологічних диспансерів- У лікувальні установи федерального значення. Це може проводитись у наступних випадках:
- якщо необхідне проведення дообстеження з метою уточнення остаточного діагнозупри нетиповому чи складному перебігу захворювання;

Для проведення високотехнологічних методів діагностики, що включає виконання цитогенетичних, молекулярно-біологічних методів дослідження ПЕТ;
- для проведення курсів лікування з використанням високодозної хіміотерапії за допомогою стовбурових клітин;
- для проведення трансплантації кісткового мозку/периферичних стовбурових клітин;
- за необхідності складного, високотехнологічного хірургічного втручання з високим ризиком розвитку ускладнень від його проведення або за наявності складних супутніх захворювань;
- за необхідності комплексної передопераційної підготовки дитини зі складною формою захворювання;
- для проведення хіміотерапії та променевої терапії, за відсутності умов лікування в місцевих онкологічних лікарнях, диспансерах.
Для уточнення порядку направлення до онкологічних лікувальних закладів федерального рівня необхідно звернутися за роз'ясненнями до районного чи обласного онкологічного диспансеру.

Лікар – дитячий онколог.

Це спеціаліст-онколог, який пройшов спеціальну підготовку за спеціальністю «дитяча онкологія». Кількість лікарів цього профілю в онкологічному лікувальному закладі розраховується з наступних показників– 1 лікарка на 100 000 дітей.

До завдань цього фахівця входить:

Проведення консультативної, діагностичної та лікувальної допомогидітям, які страждають на онкологічні захворювання;

Напрямок, за потреби, хворих дітей на госпіталізацію для проведення стаціонарного лікування;

У разі потреби лікар – дитячий онколог направляє дитину на огляди та консультації до фахівців іншого профілю;

Оформлення рецептів на медикаменти та препарати, у тому числі і входять до переліку наркотичних та психотропних речовин, обіг яких контролюється державою;

Проведення диспансерного спостереженняза хворими дітьми;

Здійснення консультування дітей, які скеровуються до нього на огляд іншими фахівцями;

Проведення просвітницької та профілактичної роботипо раннього виявленнята попередження розвитку онкологічних захворювань;

Організація та проведення (спільно з педіатрами, сімейними лікарями, фельдшерами) підтримуючої та паліативної (спрямованої на пом'якшення проявів невиліковного захворювання) допомоги хворим дітям;

Оформлення документації та направлення хворих дітей на медико-соціальну експертну комісію.

236. Синдром пальпованої пухлини в животі та заочеревинному просторі у дітей. Тактика лікаря-педіатра. Методи обстеження. Диференційно-діагностичний алгоритм.

Синдром пальпованої пухлини черевної порожнини та заочеревинного простору

До захворювань цієї групи відносять вади розвитку, травматичні ушкодження, гнійно-септичні захворювання, пухлини (як черевної порожнини, так і заочеревинного простору) Збільшення живота при народженні та пальпується пухлиноподібне утворення нерідко бувають єдиним симптомом захворювання.

У верхньому поверсі черевної порожнини щільні нерухомі об'ємні утворення частіше виходять із печінки і можуть бути: солітарною кістою печінки, кістою загального жовчної протоки, доброякісної або злоякісною пухлиною, підкапсульною гематомою печінки, абсцесом пупкової вени.

У середньому поверсі черевної порожнини рухливі округлі еластичні утворення найчастіше бувають ентерокістомами.

Утворення, що пальпуються в нижньому поверсі черевної порожнини, пов'язані з патологією органів малого таза: солітарна або тератоїдна, ускладнена або неускладнена кіста яєчника, гідрокольпос і гематометра при атрезії піхви і незайманої плеви, нейрогенний сечовій сечі.

Єдиним симптомом при народженні дитини може бути об'ємне утворення, що пальпується в різних областях черевної порожнини, частіше рухоме, безболісне, з рівними контурами, що супроводжується збільшенням розмірів живота.

Діагностика

Антенатальне обстеження плода дозволяє виявити наявність об'ємної освітилокалізувати його в черевній порожнині або заочеревинно, поставити попередній діагноз.

Після народження проводять комплексне обстеження. УЗД дозволяє уточнити локалізацію заочеревинної або внутрішньочеревної освіти, визначити її структуру та зв'язок із внутрішніми органами.

Методи обстеження	Кіста жовчної протоки	Первинна пухлина печінки	Абсцес пупкової вени	Кіста яєчника, тератома	Гідрометра, гідрокольпос	Мегацистіс
Клінічні	З народження; у воротах печінки виявляють округле щільно-еластичне нерухоме безболісне утворення; жовтяниця, періодично знебарвлений кал	Дифузне збільшеннярозмірів печінки	В епігастральній області в проекції пупкової вени виявляють освіту з нечіткими контурами, помірно болюче, нерухоме	З народження; у нижньому латеральному відділі живота визначається еластичній консистенції рухоме утворення з гладкими контурами	З народження; над лоном визначається еластичній консистенції нерухоме утворення з рівними контурами; Атре-зія піхви, атрезія незайманої пліви, ектопія сечоводу	З народження; над лоном визначається еластичній консистенції нерухоме утворення з рівними контурами; при пальпації або катетеризації сечового міхура утворення зменшується
Лабораторні	Підвищена концентрація прямого білірубіну	Помірне підвищення концентрації білірубіну; реакція Абелева-Татарі-нова позитивна	Гіперлейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формуливліво	Реакція Абеле-ва-Татаринова позитивна при тератомі	Норма	Норма
УЗД	У воротах печінки поза паренхіми визначається кістозне утворення з рідиною і осадом, що переміщається на дні. Жовчні ходи розширено. Жовчний міхурє	Збільшення розмірів печінки з однорідною структурою	У товщі черевної стінки під м'язом визначається кістозне утворення з пластів'єподібними включеннями	Ехонегативне кістозне утворення, частіше однорідне. Розташовується за сечовим міхуром і латеральнішим за нього	Над лоном за сечовим міхуром велике ехонегативне (або з включеннями) утворення	Над лоном ехонегативне утворення, що зменшується при сечовипусканні
Радіоізотопне дослідження	Не показано	Дефект наповнення ізотопу паренхімної пухлини	Не показано	Не показано	Не показано	Не показано
Цисто-графія	Не показано	Не показано	Не показано		Деформація сечового міхура	Збільшення сечового міхура
Ангіографія	Не показано	Дефект судинного малюнка	Не показано	Не показано	Не показано	Не показано
КТ	Кістозна освітау воротах печінки	Контури та точна локалізація пухлини	Контури освіти в товщі черевної стінки	Візуалізація кісти яєчника	Візуалізація патології	Не показано
Тактика	Операція висічення кісти, холедоходу-оденоанастомоз	Резекція частки печінки	Дренування абсцесу	Видалення кісти віком від 1 до 3 місяців	Розсічення цноти, дренування порожнини матки, реконструктивні операції.	Катетеризація, цистостомія, реконструктивні операції

237. Вроджений гідронефроз у дітей. Етіопатогенез, діагностика, диференційна діагностика.

Гідронефроз – прогресуюче розширення балії та чашок нирки, що виникає внаслідок порушення відтоку сечі з нирки через перешкоди в ділянці лоханочно-сечовідного сегмента. Це порушеннявідтоку сечі призводить до витончення паренхіми нирки та згасання її функції.

Загальна частота розвитку гідронефрозу становить 1:1500. У хлопчиків гідронефроз зустрічається вдвічі частіше, ніж у дівчаток. 20% гідронефроз може бути двостороннім.