Що таке бульбарний синдром у дітей | Псевдобульбарний синдром

(інтернет+ підручник)

Бульбарний синдром (бульбарний параліч) виникає при ураженні ядер або корінців та периферичних волокон IX, X, XII парчерепних нервів у довгастому мозку. Бульбарний синдром характеризується розвитком дизартрії (порушення членороздільного вимови звуків), афонія (втрата звучності голосу), дисфагії (розлад ковтання), порушенням рухливості м'якого піднебіння, голосових зв'язок, атрофією та фасцікуляціями в мові, зниженням піднебінного та глоткового. Бульбарний синдром може бути одно-або двостороннім, вираженість симптомів може бути максимальною аж до анартрії, афонії та афагії. Іноді страждає половина діаметра довгастого мозку. В результаті, крім ураження ядер черепних нервів на стороні вогнища, перерва пірамідного пучка привлдит до розвитку геміплегії на портивоп.стороні (альтернувальна геміплегія). Двосторонній переферич.параліч IX, X, XII пар черепних нервів несумісний із життям.

При двосторонньому над'ядерному ураженні кортико-нуклеарних шляхів виникає псевдобул'барний синдром (псевдобульбарний параліч). Псевдо бульбарний синдром- завжди двосторонній, відрізняється відсутністю атрофії та фасцикулярних посмикувань, помірною вираженістю дисфагії, дисфонії та дизартрії, збереженням або підвищенням піднебінного, глоткового та мандибулярного рефлексів, а також появою патологічних рефлексів особи – рефлексів орального автоматизму. Іноді відзначається поява насильницького сміху чи плачу. Двостороннє ураження корково-ядерних пучків супроводу. Появою патолог.рефлексів орального автоматизму.Удар молоточком по верхній або нижній губівикликає скорочення кругового м'яза рота або витягування губ вперед - губний рефлекс Вюрпа, або як при ссанні-хоботковий рефлекс.

Однією з ранніх ознак двосторонньої поразки центр.або переферич.мотонейронів артикуляційної мускулатуруи явл.дизартрія (скарги – мова заплітається або начебто каша в роті, відсутність чіткості, змазаність і невиразність мови). , до якої включені слова, що важко артикулюються. Йдеться менш розбірливою при поптиці говорити швидко і під час хвилювання. У синдром псевдобульб.паралічу входять: дизартрія, растр-во ковтання та фонації. При цьому постійно виявили симптоми орального автоматизму.

Симптоми та перебіг. У хворих на бульбарний параліч засмучене ковтання, гнусова мова, осиплість голосу. У хворих з псевдобульбарним паралічем скарги аналогічні, вони завжди поєднуються з розладами типу "насильницького" плачу або сміху: людина дуже легко плаче (сміється) і ніяк не може зупинитися. За псевдобульбарних паралічів завжди виражені інтелектуальні розлади.

Розпізнавання. При гострих розладах ковтання (поперхиваниях), зміні голосу, гугнявості голосу необхідно терміново викликати швидку допомогу. Якщо подібні розлади виникають у людей похилого віку і розвиваються повільно, то це не вимагає екстреної допомоги, під маскою захворювання може протікати і пухлина мозку, тому показати неврологу не завадить.

Лікування таке саме, як при церебральному атеросклерозі або інсульті. включає проведення курсу судинної терапії, використання препаратів, що покращують мозковий обмін, киснедотерапію, відновне лікуваннячи реабілітацію (лікувальна фізкультура, фізіолікування, масаж).

Прогноз при псевдобульбарному паралічі серйозний, при бульбарному залежить від тяжкості та причини розвитку паралічу.

Псевдобульбарний параліч (синонім фальшивий бульбарний параліч) - це клінічний синдром, Що характеризується розладами жування, ковтання, мови, міміки Він виникає при перерві центральних шляхів, що йдуть від рухових центрів кори великих півкульмозку до моторним ядрам довгастого мозку, на відміну бульварного паралічу (див.), у якому уражуються самі ядра чи його коріння. Псевдобульбарний параліч розвивається тільки при двосторонньому ураженні півкуль головного мозку, тому що перерва шляхів до ядра однієї півкулі не дає помітних бульбарних розладів. Причиною псевдо бульбарного паралічузазвичай є атеросклероз мозкових судинз осередками розм'якшення в обох півкулях мозку. Однак псевдобульбарний параліч може також спостерігатися при судинної формисифілісу мозку, нейроінфекціях, пухлинах, дегенеративних процесах, що вражають обидві півкулі мозку.

Одним з головних симптомів псевдобульбарного паралічу є порушення жування та ковтання. Їжа застряє за зубами та на яснах, хворий поперхується при їжі, рідка їжа витікає через ніс. Голос набуває носового відтінку, стає хрипким, втрачає інтонації, важкі приголосні зовсім випадають, деякі хворі не можуть говорити навіть пошепки. Внаслідок двостороннього парезу лицевих м'язів обличчя стає амімічним, маскоподібним, нерідко має вираз, що плаче. Характерні напади насильницького судомного плачу та сміху, що настають без відповідних. У деяких хворих цей симптом може бути відсутнім. Сухожильний рефлекс нижньої щелепирізко підвищується. З'являються симптоми про орального автоматизму (див. ). Нерідко псевдобульбарний синдром виникає одночасно із геміпарезом. У хворих часто є більш менш виражені геміпарези або парези всіх кінцівок з пірамідними знаками. В інших хворих за відсутності парезів з'являється виражений екстрапірамідний синдром (див.) у вигляді уповільненості рухів, скутості, підвищення м'язів (ригідності м'язів). Порушення інтелекту, що спостерігаються при псевдобульбарному синдромі, пояснюються множинними вогнищами розм'якшення в головному мозку.

Початок хвороби здебільшого гострий, але іноді може розвиватися поступово. У більшості хворих псевдобульбарний параліч настає внаслідок двох або більше атак порушення мозкового кровообігу. Смерть настає від бронхопневмонії, обумовленої потраплянням їжі в дихальні шляхи, інфекції, що приєднується, інсульту та ін.

Лікування має бути спрямоване проти основного захворювання. Для поліпшення акту жування потрібно призначити по 0,015 г 3 десь у день під час їжі.

Псевдобульбарний параліч (синонім: помилковий бульбарний параліч, супрануклеарний бульбарний параліч, церебробульбарний параліч) – клінічний синдром, який характеризується розладами ковтання, жування, фонації та артикуляції мови, а також амімією.

Псевдобульбарний параліч, на відміну бульварного паралічу (див.), залежить від поразки рухових ядер довгастого мозку, виникає внаслідок перерви шляхів, які від рухової зони кори мозку до цих ядрам. При ураженні супрануклеарних шляхів в обох півкуль мозку випадає довільна іннервація бульварних ядер і виникає «хибний» бульбарний параліч, хибний тому, що анатомічно сам довгастий мозок при цьому не страждає. Ураження супрануклеарних шляхів в одній півкулі мозку не дає помітних бульбарних розладів, так як ядра язиково-глоточного і блукаючого нервів (як і трійчастого, і верхньої гілки лицьового нерва) мають двосторонню кіркову іннервацію.

Патологічна анатомія та патогенез. При псевдобульбарному паралічі в більшості випадків спостерігається важкий атероматоз артерій основи мозку, що вражає обидві півкулі при збереженні довгастого мозку та мосту. Найчастіше псевдобульбарний параліч виникає внаслідок тромбозу артерій мозку та спостерігається переважно у старечому віці. У середньому віці псевдобульбарний параліч може бути спричинений сифілітичним ендартеріїтом. У дитячому віціпсевдобульбарний параліч – один із симптомів дитячих церебральних паралічів при двосторонньому ураженні кортикобульбарних провідників.

Клінічне перебіг і симптоматологія псевдобульбарного паралічу характеризуються двостороннім центральним паралічем, або парезом, трійчастого, лицьового, язико-глоточного, блукаючого та під'язичного черепно-мозкових нервів при відсутності дегенеративної атрофії в паралізованих м'язах, збереження рефлексів і збереження рефлексів. Розлади ковтання при псевдобульбарному паралічі не досягають ступеня бульбарного паралічу; внаслідок слабкості жувальних м'язівхворі їдять дуже повільно, їжа випадає з рота; хворі поперхуються. При попаданні їжі в дихальні шляхи може розвинутись аспіраційна пневмонія. Мова нерухома або висувається тільки до зубів. Мова недостатньо артикулована, з носовим відтінком; голос тихий, слова насилу вимовляються.

Один з головних симптомів псевдобульбарного паралічу - напади судомного сміху та плачу, які мають насильницький характер; лицьові м'язи, які у таких хворих довільно не можуть скорочуватися, приходять у надмірне скорочення. Хворі можуть почати мимоволі плакати під час показу зубів, погладжуванні папірцем по верхній губі. Виникнення цього симптому пояснюють перервою гальмівних шляхів, що прямують до бульбарних центрів, порушенням цілості субкортикальних утворень (зоровий бугор, смугасте тілота ін.).

Обличчя набуває маскоподібного характеру внаслідок двостороннього парезу лицьової мускулатури. При нападах насильницького сміху чи плачу повіки добре стуляються. Якщо запропонувати хворому розплющити або заплющити очі, він відкриває рот. Це своєрідний розлад довільних рухівслід також віднести до однієї з характерних ознак псевдобульбарного паралічу.

Відзначається підвищення глибоких і поверхневих рефлексів у сфері жувальної і лицьової мускулатури, і навіть виникнення рефлексів орального автоматизму. Сюди слід віднести симптом Оппенгейма (смоктальні та ковтальні рухи при доторканні до губ); губний рефлекс (скорочення кругового м'яза рота при постукуванні в області цього м'яза); ротовий рефлекс Бехтерєва (рухи губ при постукуванні молоточком в колі рота); щічний феномен Тулуза-Вюрпа (рух щік і губ викликається перкусією по бічній частині губи); назолабіальний рефлекс Аствацатурова (хоботкоподібне змикання губ при постукуванні коренем носа). При погладжуванні по губах хворого виникає ритмічний рух губ і нижньої щелепи - смоктальні рухи, що іноді переходять у насильницький плач.

Розрізняють пірамідну, екстрапірамідну, змішану, мозочкову та дитячу форми псевдобульбарного паралічу, а також спастичну.

Пірамідна (паралітична) форма псевдобульбарного паралічу характеризується більш менш вираженими гемі- або тетраплегіями або парезами з підвищенням сухожильних рефлексів і появою пірамідних знаків.

Екстрапірамідна форма: на перший план виступають уповільнення всіх рухів, амімія, скутість, підвищення м'язового тонусуза екстрапірамідним типом з характерною ходою (дрібні кроки).

Змішана форма: поєднання вищезгаданих форм псевдобульбарного паралічу.

Мозочкова форма: на перший план виступає атактична хода, розлади координації і т.д.

Дитяча форма псевдобульбарного паралічу спостерігається при спастичної диплегії. Новонароджений при цьому погано смокче, захлинається та поперхується. Надалі у дитини з'являються насильницький плач та сміх та виявляється дизартрія (див. Дитячі паралічі).

Вейлем (A. Weil) описана сімейна спастична формапсевдобульбарного паралічу При ній відзначається поряд з вираженими осередковими розладами, властивими псевдобульбарному паралічу, помітна інтелектуальна відсталість. Аналогічна формабула описана також Кліппелем (М. Klippel).

Так як симптомокомплекс псевдобульбарного паралічу обумовлений переважно склеротичними ураженнями головного мозку, у хворих на псевдобульбарний параліч нерідко виявляються і відповідні симптоми з боку психіки: зниження пам'яті, утруднення мислення, підвищена ефективністьі т.п.

Перебіг захворювання відповідає різноманітності причин, що викликають псевдобульбарний параліч, та поширеності патологічного процесу. Розвиток хвороби найчастіше інсультоподібний різними періодамиміж інсультами. Якщо після інсульту паретичні явища в кінцівках зменшуються, то бульбарні феномени залишаються здебільшого стійкими. Частіший стан хворого погіршується внаслідок нових інсультів, особливо при атеросклерозі головного мозку. Тривалість хвороби різноманітна. Смерть настає від пневмонії, уремії, інфекційних захворювань, нового крововиливу, нефриту, серцевої слабкості та ін.

Діагноз псевдобульбарного паралічу не складний. Слід диференціювати від різних формбульварного паралічу, невритів бульбарних нервів, паркінсонізму. Проти апоплектичного бульбарного паралічу говорить відсутність атрофій та підвищення бульбарних рефлексів. Складніше відмежувати псевдобульбарного паралічу від паркінсоноподібного захворювання. Воно має повільну течію, у пізніх стадіях наступають апоплектичні інсульти. У цих випадках також спостерігаються напади насильницького плачу, засмучується мова, хворі не можуть самостійно їсти. Діагноз може становити труднощі лише у відмежуванні атеросклерозу мозку від псевдобульбарного компонента; останньому властиві грубі осередкові симптоми, інсульти та ін. Псевдобульбарний синдром у цих випадках може фігурувати як складова частина основного страждання.

Бульбарний синдром, або бульбарний параліч- Поєднане ураження бульбарної групи черепних нервів: язикоглоткового, блукаючого, додаткового та під'язичного. Виникає при порушенні функції їх ядер, корінців, стовбурів. Виявляється:

1. бульбарною дизартрією чи анартрією
2. носовим відтінком мови (назолалією) або втратою звучності голосу (афонією)
3. розладом ковтання (дисфагією)
4. атрофія, фібрилярні та фасцикулярні посмикування в мові
5. прояви млявого па-різу грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного м'язів

Так само згасають піднебінні, глоткові і кашльові рефлекси. Особливо небезпечні пов'язані з цим дихальні порушеннята серцево-судинні розлади.

Дизартрія при бульбарному синдроміє розладом мови, зумовленим млявим парезомабо паралічем що забезпечують її м'язів (м'язів язика, губ, м'якого піднебіння, глотки, гортані, м'язів, що піднімають нижню щелепу, дихальну мускулатуру). Мова уповільнена, швидко втомлює хворого, дефекти мови їм усвідомлюються, але подолання їх неможливе. Голос слабкий, глухий, виснажується. Голосні та дзвінкі приголосні оглушені. Тембр мови змінено на кшталт відкритої гугнявості, змащена артикуляція приголосних звуків. Спрощено артикуляцію щілинних приголосних (д, б, т, п). Можливі виборчі розлади вимовлення згаданих звуків через різного ступенязалучення до патологічного процесу м'язів.

Синдром Брісо(Описаний французьким невропатологом Е. Brissaud) характеризується періодичним виникненнямтремтіння, збліднення шкіри, холодним потом, розладами дихання і кровообігу, що супроводжуються станом тривоги, вітального страху у пацієнтів з бульбарним синдромом. (Наслідок дисфункції ретикулярної формації в стовбурі мозку).

Псевдобульбарний параліч- Поєднане порушення функцій бульбарної групи черепних нервів, обумовлене двостороннім поразкою ядрам, що йдуть до їх кірково-ядерних шляхів . Клінічна картина при цьому нагадує прояви бульбарного синдрому, але парези мають центральний характер (тонус паретичних або паралізованих м'язів підвищений, немає гіпотрофії, фібрилярних та фасцикулярних посмикувань), а глотковий, піднебінний, кашльовий, нижньощелепний рефлекси підвищені.

При псевдобульбарному паралічі відзначаються насильницькі сміх і плач, а також рефлекси орального автоматизму.

• Рефлекси орального автоматизму - група філогенетично стародавніх пропріоцептивних рефлексів, у формуванні рефлекторних дуг яких беруть участь V і VII черепні нерви та їх ядра, а також клітини ядра XII черепного нерва, аксони яких іннервують круговий м'яз рота. Є фізіологічними в дітей віком до 2—3 років. Пізніше на них гальмують підкоркові вузли і кора великих півкуль. При поразці цих структур мозку, і навіть їх зв'язків із зазначеними ядрами черепних нервів і виявляються рефлекси орального автоматизму. Вони викликаються роздратуванням оральної частини обличчя і виявляються витягуванням вперед губ - смоктальним чи поцілунковим рухом. Ці рефлекси характерні, зокрема, для клінічної картини псевдобульбарного синдрому.

Дизартрія при псевдобульбарному синдромі- Розлад мови, обумовлений центральним парезомабо паралічем забезпечують її м'язів (псевдобульбарний синдром). Голос слабкий, сиплий, хрипкий; темп мови уповільнений, тембр її гугнявий, особливо при виголошенні приголосних зі складним артикуляційним укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) та голосних "е", "і". Смичные приголосні і «р» у своїй зазвичай замінюються щілинними приголосними звуками, виголошення яких спрощується. Артикуляція твердих приголосних звуків порушується більшою мірою, ніж м'яких. Кінці слів часто не домовляються. Хворий усвідомлює дефекти артикуляції, активно намагається їх подолати, але при цьому тільки підвищується тонус м'язів, що забезпечують мовлення, та наростання проявів дизартрії.

Насильницький плач та сміх- Спонтанна (часто - не доречна), що не піддається вольовому придушенню і не має адекватних причин мімічна емоційна реакція, властива плачу або сміху, не сприяє вирішенню внутрішньої емоційної напруги.

Рефлекси орального автоматизму:

• Хоботковий рефлекс (оральний рефлекс Бехтерєва)- мимовільне випинання губ у відповідь на легке постукування молоточком по верхній губі або по пальцю, що покладений на губи, обстежуваного Описав вітчизняний невропатолог В.М. Бехтерєв.
• Оральний рефлекс Оппенгейма- жувальні, а іноді й ковтальні рухи (крім смоктального рефлексу) у відповідь на штрихове подразнення губ. Належить до рефлексів орального автоматизму. Описав німецький невропатолог Н. Oppenheim.
• Смоктальний рефлекс Оппенгейма- Поява смоктальних рухів у відповідь на штрихове подразнення губ. Описав німецький невропатолог Н. Орренгеім.
• Назолабіальний рефлекс (носогубний рефлекс Аствацатурова)- Скорочення кругового м'яза рота і випинання губ у відповідь на постукування молоточком по спинці або кінчику носа. Описав вітчизняний невропатолог М.І. Аствацатур.
• Долоно-підборіддя рефлекс (рефлекс Маринеску-Радовичі)- Скорочення підборіддя м'яза у відповідь на штрихове подразнення шкіри долоні в області піднесення великого пальцяна однойменному боці. Пізніший екстсрорецентивний шкірний рефлекс (порівняно з оральними рефлексами). Рефлекторна дугазамикається у стріатумі. Гальмування рефлексу забезпечує кора великих півкуль. У нормі викликається в дітей віком до 4-летнего віку. У дорослих може викликатися при кірковій патології та ураженні кірково-підкіркових, корково-ядерних зв'язків, зокрема при псевдобульбарному синдромі. Описали румунський невропатолог G. Marinesku та французький лікар I.G. Радовиці.
• Рефлекс Вюрпа-Тулуза (губний рефлекс Вюрпа)- мимовільне витягування губ, що нагадує сосательний рух, що виникає у відповідь на штрихове роздратування верхньої губичи її перкусію. Описали французькі лікарі С. Vurpas і Е. Toulouse.
• Рефлекс Ешеріха- різке витягування губ і застигання в цьому становищі з формуванням «морди козла» у відповідь роздратування слизової оболонки губ чи порожнини рота. Належить до рефлексів орального автоматизму. Описав німецький лікар Е. Escherich.
• Дистантно-оральний рефлекс Карчикяна-Растворова- Випинання губ при наближенні до губ молоточка або будь-якого іншого предмета. Відноситься до симптомів орального автоматизму. Описали вітчизняні невропатологи І.С. Карчикян та І.І. розчинів.
• Дистантно-оральний рефлекс Боголепова.Після викликання хоботкового рефлексу наближення молоточка до рота веде до того, що він відкривається і застигає в положенні «готовності до їди». Описав вітчизняний невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-підборіддя рефлекс Бабкіна- Скорочення м'язів підборіддя при наближенні до обличчя молоточка. Описав вітчизняний невропатолог П.С. Бабкін.
• Оральний рефлекс Геннеберга- Скорочення кругового м'яза рота у відповідь на подразнення шпателем твердого піднебіння. Описав німецький психоневролог R. Genneberg.
• Губопідборіддя рефлекс- Скорочення м'язів підборіддя при подразненні губ.
• Нижньощелепний рефлекс Рибалкіна- Інтенсивне змикання відкритого рота при ударі молоточком по шпателю, покладеному поперек нижньої щелепи на її зуби. Може бути позитивним при двосторонньому ураженні корково-ядерних шляхів. Описав вітчизняний лікар Я.В. Рибалкін.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янішевського)- Тонічне змикання щелеп у відповідь на подразнення шпателем губ, твердого піднебіння, ясен. Зазвичай проявляється при поразці лобових часток мозку. Описав вітчизняний невропатолог О.Є. Янішевський.
• Носоочний рефлекс Гійєна- Закриття очей при постукуванні молоточком по спинці носа. Може викликатись при псевдобульбарному синдромі. Описав французький невролог G. Guillein
• Клонус нижньої щелепи (симптом Дани)- клонус нижньої щелепи при постукуванні молоточком по підборідді або по шпателю, покладеному на зуби нижньої щелепи хворого, у якого відкритий рот. Може виявлятись при двосторонньому ураженні корково-ядерних шляхів. Описав американський лікар ChL. Dana

Коротка зведена таблиця синдромів для простоти запам'ятовування:

	Бульбарний синдром	Псевдобульбарний синдром
Подібності		дизфагія, дисфонія та дизартрія; звисання дужок м'якого піднебіння, зниження їхньої рухливості; параліч голосових зв'язок (при ларингоско-пії)
Відмінності	Втрата піднебінного та гло-точного рефлексів	Пожвавлення піднебінного та глоткового рефлексів; симптоми орального автоматизму, насильницький схем або плач
Локалізація поразки	Довгастий мозку (подвійне ядро) або язикоглотковий, блукаючий і під'язичний нерви	Двостороннє ураження кірково-ядерних шляхів на рівні великих півкуль або стовбура мозку

Захворювання нервової системив сучасному світітрапляються все частіше. Патології головного мозку в великому відсоткувипадків є важкими прогресуючими процесами, що призводять до втрати не тільки працездатності, але також якості життя та здатності спілкуватися з оточуючими. До подібним захворюваннямвідноситься бульбарний синдром.

Визначення поняття

Нервова система людини складається з центрального відділу, Що включає головний і спинний мозок, і периферичного - рухових, чутливих, вегетативних волокон

Будь-який наказ головного мозку у вигляді електричного імпульсу починає свою подорож у звилинах кори, потім по провідних шляхах приходить на другий пункт - скупчення рухових ядер нервових клітин. По волокнах цих структур, що формують нерви, імпульс надходить у точку призначення – скелетну мускулатуру.

У довгастому мозку розташована більшість центрів черепно-мозкових нервів

М'язи тулуба та кінцівок мають власні рухові ядрана різних рівнях спинного мозку. Мускулатура голови і шиї управляється скупченнями нервових клітин, що у найдавнішому освіті центральної нервової системи - довгастому мозку. На невеликій площі сконцентровані парні рухові центри, що управляють слухом, мімічною та окорухової мускулатурою, м'язами язика, глотки, шиї та верхніх відділівплечового пояса. Ці нервові клітини становлять ядра черепних нервів і позначаються римськими цифрами від одного до дванадцяти. У безпосередній близькості знаходяться центри, що управляють диханням та рухом крові судинами.

Черепно-мозкові нерви керують м'язами обличчя, шиї, очей, язика.

Бульбарний синдром медичний термін, Що означає поєднане ураження ядер дев'ятої, десятої, дванадцятої пари черепних нервів та його рухових шляхів.

Синоніми захворювання: бульбарний параліч, бульбарний парез, синдром бульбарних порушень.

При бульбарному синдромі має місце периферичний параліч, у якому нервовий імпульс блокується лише на рівні черепних ядер чи наступних рухових волоконнерва. При ураженні джерела імпульсів у корі або його провідних шляхів формується багато в чому відмінний стан - центральний паралічдев'ятого, десятого і дванадцятого черепно-мозкових нервів, що зветься псевдобульбарного синдрому. Клінічна картина в цій ситуації багато в чому відрізнятиметься.

Відмінності бульбарного та псевдобульбарного синдрому - таблиця

Вигляд паралічу	Псевдобульбарний = центральний параліч	Бульбарний = периферичний параліч
Рівень ураження	Центральний мотонейрон: кора мозку; кірково-ядерний шлях.	Периферичний мотонейрон: ядро у стовбурі головного мозку; корінець нерва; нерв.
Симптоми	Тріада симптомів: дисфагія внаслідок паралічу м'язів глотки, що веде до порушення ковтання; дисфонія внаслідок паралічу м'язів гортані, що призводить до сиплості та гугнявості голосу; дизартрія внаслідок паралічу м'язів язика, що призводить до невиразності мови.
Атрофія м'язів язика, звисання м'якого піднебіння	Характерні	Не характерно
Рефлекторне підняття м'якого піднебіння у відповідь на дію подразника	Посилено	Ослаблено
Насильницький сміх, плач	Характерні	Не характерні
Рефлекторне скорочення м'язів рота у відповідь на дію подразника	Характерно	Не характерно

Класифікація

Бульбарний параліч класифікується на три основні різновиди:

Причини та фактори розвитку паралічу

При бульбарному синдромі патологічний процес уражає ядра трьох пар черепних нервів.Дев'ята пара (мовоглоточний) відповідає за проведення нервового сигналу до м'язів язика та глотки, а також забезпечує сприйняття смакових відчуттівіз задньої третини мови. Десята пара (блукаючий нерв) здійснює передачу сигналів на м'язи гортані, слинні залозита інші внутрішні органи, розташовані в грудній та черевної порожнини. Дванадцята пара ( під'язичний нерв) здійснює управління м'язами мови.

Для периферичного паралічу цих нервів характерна тріада ознак: зниження м'язової сили та тонусу у вигляді парезу або паралічу, атрофія м'язів та судомні скорочення окремих м'язових волокон (фасцикулярні посмикування).

Ядра черепних нервів бульбарної групи можуть страждати внаслідок різних патологічних процесів.

Часто зустрічається бульбарний синдром як наслідок порушення мозкового кровообігу.Порушення кровотоку в центральній нервовій системі носить, як правило, характер крововиливу або ішемії внаслідок закупорки судин атеросклеротичними бляшками. Великий обсяг крові, що витек у порожнину черепа, неминуче в умовах замкнутого простору призводить до здавлення сусідніх структур. Нервові клітини також дуже чутливі до нестачі кисню, тому навіть короткий епізод зниження кровотоку в судинах може спричинити їх пошкодження.

Інсульт - часта причинабульбарного синдрому

Клінічні аспекти геморагічного інсульту.

Пухлинний процес також здатний уражати бульбарну групу ядер черепних нервів.Злоякісне новоутворення може мати первинний характер і мати як джерело нервові клітини довгастого мозку. В іншому випадку первинно пухлина розташовується в іншому органі, а ядра черепних нервів уражаються під дією вторинних осередків процесу – метастазів.

Пухлина головного мозку може спричинити руйнування або здавлення бульбарних центрів

Формування набряку сірої та білої речовини на тлі різних патологічних процесів може призвести до вклинення довгастого мозку в просвіт круглого, що лежить поруч кісткової освіти- великого потиличного отвору. Ця подія надзвичайно небезпечна ушкодженням не тільки ядер черепних нервів, а й дихального та судинно-рухового центрів.

Черепно-мозкова травма також може спричинити розвиток бульбарного синдрому. Перелом кісток основи черепа призводить до набряку, здавлення та пошкодження уламками крихких. нервових волокончерепних ядер.

Перелом основи черепа - травматична причина розвитку бульбарного синдрому

Причиною бульбарного синдрому може також стати запалення речовини та оболонок мозку інфекційної природи. Подібний процес неминуче призводить до набряку структур головного мозку, зокрема ядер черепних нервів. До таких захворювань відноситься кліщовий енцефаліт, поліомієліт, менінгококовий менінгіт, ентеровірусний менінгіт, дифтерія, сифіліс, ВІЛ-інфекція Крім того, нервові клітини страждають через токсичні збудники, що виділяються в кров. Однією з подібних речовин є ботулотоксин, що виділяється бактерією C. Botulinum.

Інфекційний агент може спричинити ураження бульбарних ядер.

Дегенеративні процеси речовини головного мозку можуть стати причиною бульбарного синдрому.Дані захворювання призводять або до дифузного пошкодження нервових клітин, або вражають специфічну речовину - мієлін, що формує поверхневу оболонку. До подібним патологіямвідносяться бічний аміотрофічний склероз, бульбарна аміотрофія Кеннеді, спинальна аміотрофіяВердніга-Гофмана, хвороба моторного нейрона.

Хронічні прогресуючі хвороби нервової системи можуть стати причиною розвитку бульбарного синдрому

Клінічна картина

Для бульбарного паралічу характерна тріада клінічних ознаку вигляді розладу артикуляції, голосу та ковтання.

Розлад голосу (дисфонія) характеризується зміною тембру голосу та появою гугнявості.Причиною першої ознаки є несмикання голосової щілини внаслідок парезу м'язів гортані. Гнусовість (ринолалія) обумовлена ​​нерухомістю м'якого піднебіння.

Розлад артикуляції (діазартрія) є наслідком ушкодження рухової активностім'язів язика.Мова хворого у цій ситуації стає невиразною чи неможливою.

Порушення ковтання (дисфагія) є наслідком ушкодження язикоглоткового нерва.Головний мозок не в змозі командувати актом ковтання. Наслідком цього процесу є поперхивание прийому рідкої їжі і потрапляння їх у носову порожнину.

Зовнішній вигляд хворого також дуже характерний: на обличчі відсутня жива міміка, рот відкритий, з кута рота стікає слина, оскільки головний мозок через блукаючого нерване в змозі керувати слиновиділенням. Мова, як правило, помітно зменшена в об'ємі з ураженого боку та відхилена від середньої лінії.

Відхилення мови від середньої лінії – типова ознака бульбарного синдрому

Найважчим наслідком патологічного процесу у групі бульбарних ядер черепних нервів є порушення дихання та розлад серцевої діяльності.

Методи діагностики

Для встановлення правильного діагнозу необхідно проведення наступних заходів:

• ретельний розпитування хворого з виявленням всіх деталей захворювання;
• неврологічний огляд дозволяє виявити порушення мови, ковтання, голосоутворення та супутні чутливі та рухові розладим'язів тулуба та кінцівок, а також

  Неврологічний огляд – основа діагностики бульбарного синдрому

  ослаблення рефлекторних реакцій;

• огляд гортані за допомогою спеціального дзеркала (ларингоскопія) дозволяє виявити провисання голосової зв'язки на стороні поразки;
• електронейроміографія дозволяється визначити периферичний характерпаралічу, а також графічно відобразити рух нервового імпульсупо провідних шляхах;

  Електронейроміографія - метод графічного запису проходження нервового імпульсу

• рентгенографія черепа дозволяє виявити порушення цілісності кісток (переломи);

  Рентгенографія черепа дозволяє виявити порушення цілісності кісток

• комп'ютерна (магнітно-резонансна) томографія дозволяє з великою точністю локалізувати патологічне вогнище та вивчити анатомічну структуру головного мозку та його відділів;

  Комп'ютерна томографія – спосіб достовірно вивчити анатомічні структури порожнини черепа

• люмбальна пункція дозволяє виявити ознаки інфекційного процесу чи крововиливу у головному мозку;

  Люмбальна пункція використовується для діагностики інфекційного ураження головного мозку

• загальний аналіз крові дозволяє виявити ознаки запального процесу в організмі у вигляді збільшення кількості білих тілець (лейкоцитів) та прискорення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ);
• визначення у крові специфічних білків-антитіл дозволяє підтвердити інфекційний характер процесу.

  Аналіз крові на наявність антитіл використовується при підозрі на інфекційний характер бульбарного синдрому

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

• психічні порушення;
• псевдобульбарний параліч;
• спадкові нервово-м'язові захворювання;
• енцефалопатія на фоні порушення функції печінки та нирок;
• отруєння нейротропними отрутами.

Методи лікування бульбарного синдрому

Лікування бульбарного синдрому (основного захворювання та симптомів) проводиться під керівництвом невролога, при необхідності нейрохірурга та інфекціоніста. У важких випадках терапія проводиться у профільному відділенні стаціонару чи нейрореанімації.

Медикаментозне

Для лікування бульбарного синдрому та основного патологічного процесу використовуються такі препарати:

• антибактеріальні засоби, що згубно діють на збудників інфекцій: Цефтріаксон, Азітроміцин, Кларитроміцин, Метронідазол, Меронем, Тієнам;
• засоби, що знімають симптоми набряку головного мозку та знижують внутрішньочерепний тиск: Лазікс, Фуросемід, Діакарб;
• гормональні протизапальні засоби: Преднізолон; Гідрокортизон;
• препарати, що покращують обмін речовин у нервової тканини: Кортексин, Актовегін, АТФ;
• препарати, що покращують функціонування невральної системи: Мексидол, Пірацетам, Фезам;
• препарати, що ліквідують підвищене слиновиділення: Атропін;
• вітаміни групи В, що покращують обмінні процесиу нервовій тканині: Тіамін, Рібофлавін, Піридоксин, Ціанокобаламін;
• протипухлинні препарати, що вбивають злоякісні клітини: Доксорубіцин, Цисплатин, Метотрексат.

Фармакологічні засоби для лікування бульбарного синдрому.

Діакарб використовується для зменшення внутрішньочерепного тиску Актовегін має активну метаболічну дію Кортексин – активний метаболічний препарат Преднізолон – гормональний протизапальний препарат
Тіамін містить вітамін В1 Рибофлавін відноситься до вітамінів групи В Азітроміцин – антибіотик, активний проти багатьох штамів бактерій Клацид використовується при бактеріальних менінгітахта енцефалітах Лазікс – ефективний протинабряковий препарат
Доксорубіцин відноситься до протипухлинним препаратам
Цисплатин використовується для хіміотерапії пухлин Нейромультивіт – комбінований вітамінний препаратдля покращення функції нервової системи Піридоксин благотворно діє функціонування нервових волокон
Тієнам – антибактеріальний препарат широкого спектрудії із групи карбапенемів
Мексидол сприяє нормальному функціонуваннюнервових клітин

Хірургічне

Оперативне втручання проводиться лікарем-нейрохірургом у таких випадках:

• при внутрішньочерепних скупченнях крові великого розмірушляхом формування отвору в черепі – трепанації з подальшим видаленням гематоми;
• при пухлинах головного мозку шляхом трепанації черепа з подальшим видаленням злоякісного новоутворення;
• за наявності патологічного розширеннясудини головного мозку використовують кліпування освіти за допомогою спеціальних інструментів через кровоносне русло;

  Кліпування використовується при аневризм судин головного мозку

• при оскольчатом переломі проводиться первинна хірургічна обробка рани з видаленням фрагментів кістки та пошкодженої речовини головного мозку;
• за наявності атеросклеротичних бляшок у судинах шиї, що звужують просвіт, використовується їх видалення – ендартеректомія – з наступним протезуванням ушкодженої ділянки.

  При звуженні просвіту сонної артерії атеросклеротичною бляшкоювикористовується її видалення (ендартеректомія) з наступним протезуванням ділянки судини

Немедикаментозне

Рекомендації щодо зміни раціону дає спеціаліст залежно від виду основного захворювання. Фізіотерапевтичні заходи є важливим компонентом терапії бульбарного синдрому. У лікуванні захворювання використовуються такі методи:

У дітей до двох років бульбарний синдром є складовим компонентом дитячого церебрального паралічупісля родової травми і проявляється додатково руховими та чутливими розладами, Порушенням смоктального рефлексу, частими відрижками. В інших випадках клінічна картинау дітей схожа.

Ускладнення та прогноз

Прогноз лікування бульбарного синдрому багато в чому залежить від основного захворювання, що стало причиною патологічного стану. При інфекційному характеріураження ядер черепних нервів можливе повне одужання. Прогноз при крововиливі у половині випадків несприятливий. При дегенеративних хворобах нервової системи бульбарний параліч має прогресуючий характер.

У важких випадках можливий розвиток таких ускладнень:

• набряк головного мозку;
• мозкова кома;
• порушення дихання, у тому числі які потребують штучної вентиляції легень;
• травматична епілепсія;
• повна неможливість самостійного проковтування їжі та використання харчування через зонд.

Профілактика

Профілактика бульбарного синдрому включає проведення наступних заходів:

Псевдобульбарний синдром або псевдобульбарний параліч – це патологічний стан, при якому розвивається ураження черепно-мозкових нервів, що призводить до паралічу лицевих м'язів, м'язів, що беруть участь у говорінні, жуванні та ковтанні. Захворювання схоже на симптоматику з бульбарним паралічем, проте протікає легше. призводить до атрофії м'язових волокон, а при псевдобульбарному синдромі цього немає.

Розвиток синдрому пов'язаний з ураженням головного мозку (зокрема, його лобових часток) при судинних порушеннях або внаслідок травми, запального чи дегенеративного процесу. Характерні ознакипатології: порушення процесів ковтання, зміни голосу та артикуляції, спонтанні плач та сміх, порушення роботи мімічних м'язів. Найчастіше цей синдром розвивається у комплексі з іншими неврологічними порушеннями.

Оскільки причина захворювання – це ураження головного мозку та судинні порушення, то для лікування рекомендується використовувати засоби, що покращують мозковий кровообіг та обмінні процеси у нервовій тканині. Ефективно застосовувати народні засобиноотропної дії на основі цілющих рослин.

Як розвивається хвороба?

У головному мозку виділяють кору та підкіркові структури. Кора виникла еволюційно більш пізньому етапі, і він відповідає за вищу нервову діяльність. Підкіркові структури, зокрема довгастий мозок, існують більш тривалий час. Вони можуть працювати автономно без участі кори головного мозку. Ця структура забезпечують основні процеси життєдіяльності: дихання, серцебиття, центри якого розташовані у довгастому мозку. У нормі всі відділи мозку пов'язані між собою, і відбувається чітка регуляція життєдіяльності людини. Однак, якщо ці зв'язки порушені, підкіркові структури продовжують функціонувати автономно.

Розвиток псевдобульбарного синдрому якраз викликано порушенням зв'язку кори з ядрами рухових нейронів пірамідальних центрів довгастого мозку, від яких відходять черепно-мозкові нерви. Порушення цього зв'язку не є небезпечним для життя людини, оскільки сам довгастий мозок у цьому випадку не постраждав, але викликає симптоми, пов'язані з порушенням нормальної роботи черепно-мозкових нервів. лицьовий параліч, порушення мови та інші.

Патологія розвивається при ураженні лобових часток. Щоб виник псевдобульбарний синдром, необхідно двостороннє ураження лобових часток, оскільки в головному мозку формуються двосторонні зв'язки: між ядрами рухових нейронів та правою та лівою півкулями мозку.

Причини паралічу

Бульбарний і псевдобульбарний параліч мають схожі прояви: в обох випадках відбувається порушення іннервації лицевих, жувальних, ковтальних м'язів, структур, відповідальних за мовлення та дихання. При бульбарному паралічі відбувається ураження самих черепно-мозкових нервів або структур довгастого мозку, і таке ураження призводить до атрофії м'язів і може становити небезпеку для життя хворого. При псевдобульбарному паралічі виникає порушення внутрішньомозкової регуляції. У цьому випадку ядра довгастого мозку не отримують сигналів з інших відділів головного мозку. При цьому, однак, немає ураження самої нервової тканини і небезпеки для життя людини.

До розвитку псевдобульбарного паралічу можуть призвести різні причини:

1. Патології судин мозку. Ця причина є найпоширенішою. До псевдобульбарного паралічу призводять ішемічний або геморагічний інсульт, васкуліт, атеросклероз та інші судинні патології. Найчастіше спостерігається розвиток такого розладу у людей похилого віку.
2. Порушення ембріонального розвиткуі вроджені травми мозку. родова травмаможуть призвести до розвитку у немовляти ДЦП, одним із проявів якого може стати псевдобульбарний синдром. Також такий параліч може розвинутись при вродженому водопровідному синдромі. Прояви псевдобульбарного синдрому у разі спостерігаються вже у дитячому віці. Дитина страждає не тільки від бульбурних порушень, а й від інших неврологічних патологій.
3. Черепно-мозкова травма.
4. Епілепсія із поразкою відповідних структур.
5. Дегенеративні та демієлінізуючі процеси в нервовій тканині.
6. Запалення головного мозку чи мозкових оболонок.
7. Доброякісна або злоякісна пухлина, зокрема гліома. Прояви розладу залежить від локалізації пухлини. Якщо зростання новоутворення впливає на регуляцію пірамідних структур довгастого мозку, у хворого розвинеться псевдобульбарний синдром.
8. Пошкодження мозку внаслідок гіпоксії. Нестача кисню має комплексну негативну дію. Тканини головного мозку надзвичайно чутливі до кисневого голодування та першими страждають від гіпоксії. Ушкодження у разі часто бувають комплексними і включають, зокрема, і псевдобульбарний синдром.

Симптоми патології

Прояви псевдобульбарного синдрому мають комплексний характер. У хворого відбувається порушення процесів жування, ковтання, мови. Також у хворого можуть виникати спонтанний сміх чи плач. Порушення мають менш виражений характер, ніж при бульбарному паралічі. Також у цьому випадку не виникає м'язової атрофії.

Псевдобульбарний параліч призводить до порушення мови. Вона стає нечіткою, порушується артикуляція. Також у хворого голос стає глухішим. Ці симптоми пов'язані з паралічем або, навпаки, спазмом м'язів, відповідальних за артикуляцію.

Один із самих ключових симптомівпсевдобульбарного синдрому – це оральний автоматизм. Це рефлекси, які характерні лише для немовлят, але ніколи не виникають у дорослих здорових людей.

Поширена ознака цього захворювання – це спонтанний сміх чи плач. Виникає цей стан унаслідок неконтрольованого скорочення мімічних м'язів. Людина не здатна контролювати ці реакції. Також треба розуміти, що вони не можуть бути спровоковані нічим. Крім виникнення мимовільних рухівдля таких людей характерні порушення довільної регуляції м'язів обличчя. Наприклад, при намірі заплющити очі людина може натомість відкрити рота.

Розвиток псевдобульбарного паралічу пов'язані з пошкодженням тканини кори мозку. Найчастіше таке ушкодження носить комплексний характері і проявляється як порушенням регуляції ядер рухових нейронів довгастого мозку, а й іншими неврологічними порушеннями.

Лікування хвороби

Лікування захворювання має бути насамперед націлене на усунення причини патології. Найчастіше причиною паралічу є судинні захворюваннятому терапія націлена на поліпшення мозкового кровообігу. У терапії також застосовують ноотропні засоби, що покращують обмінні процеси у головному мозку.

Також корисно займатися лікувальною фізкультуроюта виконувати дихальні вправи. Важливо 2–3 рази на добу розминати м'язи шиї: робити нахили голови вперед – назад та убік, кругові рухи. Після розминки руками потрібно розтерти м'язи шиї та помасажувати кінчиками пальців шкіру голови. Це допоможе усунути симптом кисневого голодуваннята покращить харчування головного мозку. При порушенні мови потрібно виконувати артикуляційну гімнастику. Якщо симптоми псевдобульбарного паралічу проявляються у дитячому віці, необхідно проводити заняття з логопедом, а також самостійно розвивати у дитини мову.

Допоможуть у лікуванні і народні засоби, які мають ноотропну дію. Багато комерційних препаратів-ноотропів засновані саме на рослинних компонентах. Народні зілля надають аналогічну але при цьому більш м'яку дію і не викликають негативних побічних ефектів. Лікарські зілля потрібно пити курсами. Тривалість курсу становить 2-4 тижні, після чого потрібно зробити перерву. Також рекомендується чергувати лікарські засобищоб не виникло звикання і не пропало цілющу дію.