Аномалії розвитку вуха. Патології розвитку вуха

До аномалій розвитку вуха відносять вроджені зміни величини, форми або положення різних елементів зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха. Варіабельність вад розвитку вушної раковини дуже висока. Збільшення вушної раковини або окремих її елементів відносять до макротій, зменшення або повна відсутність вушної раковини - мікротіям і аноті відповідно. Можливі додаткові освіти в привушній області - вушні приважування або привушні свищі. Положення вушної раковини, при якому кут між вушною раковиною та бічною поверхнею голови становить 90°, вважають ненормальним і відносять до лопоухості.

Вади розвитку зовнішнього слухового проходу (атрезії або стеноз зовнішнього слухового проходу), слухових кісточок, лабіринту - важча вроджена патологія; супроводжується порушенням слуху.

Двосторонні вади – причина інвалідності хворого.

Етіологія. Вроджені вади розвитку органу слуху виникають із частотою приблизно 1:700-1:10 000-15 000 новонароджених, частіше правобічної локалізації; у хлопчиків у середньому у 2-2,5 рази частіше, ніж у дівчаток. У 15% випадків відзначають спадковий характер вад, 85% - спорадичні епізоди.

Класифікація. Існуючі класифікації вроджених вад розвитку органу слуху численні та побудовані за клінічними, етіологічними та патогенетичними ознаками. Нижче наведені найпоширеніші з них. Виділяють чотири ступені деформації зовнішнього та середнього вуха. До вад I ступеня відносять зміну величини вушної раковини (елементи вушної раковини впізнавані). Вади II ступеня - деформації вушної раковини різного ступеня, при яких частина вушної раковини не диференціюється. Пороками III ступеня вважають вушні раковини у вигляді маленького рудименту, зміщеного вперед і вниз; до вад IV ступеня відносять відсутність вушної раковини. При вадах II ступеня, як правило, мікротії супроводжуються аномалією розвитку зовнішнього слухового проходу.

Вирізняють такі форми пороків.
Локальні вади.

Гіпогенезія органу слуху:
❖ легкого ступеня;
❖ середнього ступеня;
❖ тяжкого ступеня.

Дисгенезія органу слуху: про легкий ступінь;
❖ середнього ступеня; про тяжкий ступінь.

Змішані форми.

Класифікація R. Tanzer включає 5 ступенів:
I – анотія;
II - повна гіпоплазія (мікротія):
❖ А - з атрезією зовнішнього слухового проходу,
❖ В – без атрезії зовнішнього слухового проходу;
III – гіпоплазія середньої частини вушної раковини;
IV - гіпоплазія верхньої частини вушної раковини:
❖ А - згорнуте вухо,
❖ В - вросле вухо,
❖ С – повна гіпоплазія верхньої третини вушної раковини;
V - лапух.

Класифікація Г.Л. Балясинській:
Тип А - зміна форми, розміру та положення вушної раковини без порушення слухової функції:
❖ А 1 - вроджені зміни елементів середнього вуха без істотних дефектів зовнішнього вуха.

Тип Б - поєднані зміни вушної раковини, зовнішнього слухового проходу без порушення структур середнього вуха:
❖ Б 1 - поєднана зміна вушної раковини, атрезія зовнішнього слухового проходу, недорозвинення ланцюга слухових кісточок;
❖ Б II – поєднане недорозвинення вушної раковини, зовнішнього слухового проходу, барабанної порожнини за наявності антруму.
Тип В - відсутність елементів зовнішнього та середнього вуха:
❖ В 1 - відсутність елементів зовнішнього та середнього вуха, зміни внутрішнього вуха. Відповідно до кожного типу в класифікації надано рекомендації щодо методів хірургічного лікування.

У пластичній хірургії останнього часу використовують і наводять у літературних джерелах класифікацію Н. Weerda та R. Siegert.
I ступінь дисплазії - всі елементи вушної раковини впізнавані; хірургічна тактика: шкіра чи хрящ додатково реконструкції не потребують.
❖ Макротія.
❖ Лопухість.
❖ Згорнуте вухо.
❖ Недорозвинення частини завитка.
❖ Малі деформації: незгорнутий завиток, плоска чаша (scapha), вухо сатира, деформації козелка, додаткова складка (вухо Шталя).
❖ Колобоми вушної раковини.
❖ Деформації мочки (велика та маленька мочки, колобома, відсутність мочки).
❖ Деформації чаші вушної раковини

II ступінь дисплазії - лише деякі елементи вушної раковини впізнавані; хірургічна тактика: часткова реконструкція з додатковим використанням шкіри та хряща.
❖ Виражені деформації розвитку верхньої частини вушної раковини (згорнуте вухо) з дефіцитом тканин.
❖ Гіпоплазія вушної раковини з недорозвиненням верхньої, середньої або нижньої частини.

III ступінь - глибоке недорозвинення вушної раковини, представленої тільки мочкою, або повна відсутність зовнішнього вуха, зазвичай, супроводжується атрезією зовнішнього слухового проходу; хірургічна тактика: тотальна реконструкція з використанням великих хрящових та шкірних клаптів.

Класифікація атрезії слухового проходу HLF. Schuknecht.
Тип А – атрезія у хрящовому відділі слухового проходу; зниження слуху 1 ступеня.
Тип У - атрезія як і хрящовому, і у кістковому відділі слухового проходу; зниження слуху ІІ-ІІІ ступеня.
Тип С - усі випадки повної атрезії та гіпоплазії барабанної порожнини.
Тип D – повна атрезія слухового проходу зі слабкою пневматизацією скроневої кістки, супроводжується аномальним розташуванням каналу лицевого нерва та капсули лабіринту (виявлені зміни – протипоказання до слухоулучшающей операції).

Діагностика. Діагностика включає огляд, дослідження слухової функції, медико-генетичне дослідження та консультацію щелепно-лицевого хірурга.

На думку більшості авторів, перше, що слід оцінити оториноларинголог при народженні дитини з аномалією вуха, - це слухову функцію. Діти раннього віку використовують об'єктивні методики дослідження слуху: визначення порогів з реєстрації коротколатентних слухових викликаних потенціалів, реєстрацію отоакустичної викликаної емісії, проведення акустичної імпедансометрії. У хворих старше 4 років гостроту слуху визначають за розбірливістю сприйняття розмовної та шепотіння, а також при тональній пороговій аудіометрії. Навіть при односторонній аномалії та зовні здоровому другому вусі відсутність порушення слухової функції має бути доведена. Мікротія зазвичай супроводжується кондуктивною приглухуватістю ІІІ ступеня (60-70 дБ). Однак може бути менший або більший ступінь кондуктивної та нейросенсорної приглухуватості.

При діагностованій двосторонній кондуктивній приглухуватості носіння слухового апарату з кістковим вібратором сприяє нормальному мовленнєвому розвитку. Там, де є зовнішній слуховий прохід, можна використовувати стандартний слуховий апарат. У дитини з мікротією така ж ймовірність захворіти на середній отит, як і у здорової дитини, оскільки слизова оболонка триває з носоглотки в слухову трубу, середнє вухо і соскоподібний відросток. Відомі випадки мастоїдиту у дітей з мікротією та атрезією. Більш того, антибіотики наказують у всіх випадках гострого середнього отиту, незважаючи на відсутність отоскопічних даних.

Діти з рудиментарним слуховим проходом мають бути обстежені на холестеатому. Хоча візуалізація утруднена, оторея, поліп або біль можуть бути першими ознаками зовнішнього холестеатоми слухового проходу. У всіх випадках виявлення холестеатоми зовнішнього слухового проходу хворому показано хірургічне лікування. В даний час у звичайних випадках для вирішення питання про хірургічну реконструкцію зовнішнього слухового проходу та оссикулопластику ми рекомендуємо орієнтуватися на дані дослідження слуху та еомп'ютерної томографії скроневої кістки.

Детальні дані комп'ютерної томографії скроневої кістки при оцінці структур зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха у дітей з вродженими атрезіями зовнішнього слухового проходу необхідні для того, щоб визначити технічну можливість формування зовнішнього слухового проходу, перспективність поліпшення слуху, ступінь ризику операції. Нижче наведено деякі типові аномалії. Вроджені аномалії внутрішнього вуха можна підтвердити лише за даними комп'ютерної томографії скроневих кісток. Найбільш відомі з них – аномалія Мондіні, стеноз вікон лабіринту, стеноз внутрішнього слухового проходу, аномалія півкружних каналів, аж до їх відсутності.

Основне завдання медико-генетичного консультування будь-яких спадкових захворювань – діагностика синдромів та встановлення емпіричного ризику. Консультант-генетик проводить збір сімейного анамнезу, складає медичний родовід сім'ї консультуючих, проводить обстеження пробанда, сибсів, батьків та інших родичів. Специфічні генетичні дослідження повинні включати дерматогліфіку, каріотипування, визначення статевого хроматину. Найчастіше вроджені вади розвитку органу слуху зустрічаються при синдромах Кенігсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллінза, Мебіуса, Нагера.

Лікування. Лікування хворих з вродженими вадами розвитку зовнішнього та середнього вуха, як правило, хірургічне, у тяжких випадках втрати слуху проводять слухопротезування. При вроджених вадах внутрішнього вуха роблять слухопротезування. Нижче наведені способи лікування аномалій зовнішнього і середнього вуха, що найбільш часто зустрічаються. 

Макротії - аномалії розвитку вушної раковини, що виникли внаслідок надмірного її зростання, проявляються збільшенням усієї вушної раковини або її частин. Макротія зазвичай не спричиняє функціональних розладів, спосіб лікування - хірургічний. Нижче наведені схеми методів корекції макротій, що найчастіше використовуються. Особливість вушної раковини, що вросла - її розташування під шкірою скроневої області. Під час операції слід звільнити верхню частину вушної раковини з-під шкіри та закрити шкірний дефект.

Спосіб Кручинського-Груздевой. На задній поверхні частини вушної раковини, що збереглася, проводять V-подібний розріз так, щоб довга вісь клаптя розташовувалася вздовж завушної складки. Висікають ділянку хряща біля основи і фіксують його у вигляді розпірки між відновленою частиною вуха і скроневою областю. Дефект шкіри відновлюють викроєним раніше клаптем і вільним шкірним трансплантатом. Контури вушної раковини формують марлевими валиками. При вираженому протизавитку (вухо Шталя) деформацію усувають клиноподібним висіченням латеральної ніжки протизавитка.

У нормі кут між верхнім полюсом вушної раковини та бічною поверхнею черепа становить 30°, а скафоконхальний кут дорівнює 90°. У хворих з вушними раковинами, що стирчать, ці кути збільшуються відповідно до 90 і 120-160°. Для корекції вушних раковин, що стирчать, запропоновано безліч способів. Найбільш поширений та зручний спосіб Converse-Tanzer та А. Груздєвої, при якому виробляють S-подібний розріз шкіри по задній поверхні вушної раковини, відступаючи 1,5 см від вільного краю. Викривають задню поверхню хряща вушної раковини. Через передню поверхню голками наносять межі протизавитка та латеральної ніжки протизавитка, за мітками розрізають хрящ вушної раковини, стоншують його. Протизавиток та його ніжку формують безперервним чи вузловими швами у вигляді «роги достатку».

Додатково із поглиблення вушної раковини викроюють ділянку хряща розміром 0,3x2,0 см. Двома п-подібними швами вушну раковину фіксують до м'яких тканин соскоподібного відростка. Завушну рану вшивають. Марлевими пов'язками фіксують контури вушної раковини.

Операція з А. Груздєвої. На задній поверхні вушної раковини роблять S-подібний розріз шкіри, відступаючи від краю завитка 1,5 см. Мобілізують шкіру задньої поверхні до краю завитка та завушної складки. Голками наносять межі протизавитка та латеральної ніжки протизавитка. Краї розсіченого хряща мобілізують, стоншують і зшивають у вигляді трубки (тіло протизавитка) та жолоба (ніжка протизавитка). Додатково з нижньої ніжки завитка січуть клиноподібну ділянку хряща. Протизавиток фіксують до хряща конхальної ямки. Надлишок шкіри на задній поверхні вушної раковини січуть у вигляді смужки. На краї рани накладають безперервний шов. Контури протизавитку зміцнюють марлевими пов'язками, фіксованими матрацними швами.

Атрезія зовнішнього слухового проходу. Мета реабілітації хворих з важкими вадами розвитку вуха - сформувати косметично прийнятний та функціональний зовнішній слуховий прохід для передачі звуків від вушної раковини до равлика із збереженням функції лицьового нерва та лабіринту. Перше завдання, яке слід вирішити при розробці реабілітаційної програми хворого з мікротією, – визначити доцільність та термін проведення меатотимпанопластики.

Вирішальними чинниками під час відбору хворих слід вважати результати комп'ютерної томогафії скроневих кісток. Було розроблено 26-бальну оцінку даних комп'ютерної томографії скроневої кістки в дітей із атрезиями зовнішнього слухового проходу. У протокол вносять дані окремо кожне вухо.

При кількості балів 18 і більше можна виконувати слухоулучшающую операцію - меатотімпанопластику. У хворих з атрезією зовнішнього слухового проходу та кондуктивною приглухуватістю III-IV ступеня, що супроводжується грубою вродженою патологією слухових кісточок, вікон лабіринту, каналу лицьового нерва, що мають кількість балів 17 і менше, слухоулучшающий етап операції не буде ефективним. Якщо у цього хворого мікротія, раціональне проведення тільки пластичної операції з реконструкції вушної раковини.

Хворим із стенозом зовнішнього слухового проходу показано динамічне спостереження з проведенням комп'ютерної томографії скроневих кісток для виключення холестеатоми зовнішнього слухового проходу та порожнин середнього вуха. При виявленні ознак холестеатоми хворому необхідно провести хірургічне лікування, спрямоване на видалення холестеатоми та корекцію стенозу зовнішнього слухового проходу.

Меатотимпанопластика у хворих з мікротією та атрезією зовнішнього слухового проходу за С.М. Лапченко. Після гідропрепарування в завушній ділянці роблять розріз шкіри та м'яких тканин по задньому краю рудименту. Типово оголюють planum mastoideum, бором розкривають кортикальні та періантральні клітини соскоподібного відростка, печеру, вхід у печеру до широкого оголення ковадла і формують зовнішній слуховий прохід діаметром 15 мм. З скроневої фасції викроюють вільний клапоть і укладають на ковадло і дно слухового проходу, що формується, рудимент вушної раковини переносять за слуховий прохід, завушний розріз продовжують вниз і викроюють шкірний клапоть на верхній ніжці. М'які тканини та шкірні краї рани вшивають до рівня мочки, дистальний розріз рудименту фіксують до краю завушної рани біля зони росту волосся, проксимальний край клаптя опускають у слуховий прохід у вигляді трубки для повного закриття кісткових стінок слухового проходу, що забезпечує гарне загоєння в післяопераційному. У випадках достатньої шкірної пластики післяопераційний період протікає гладко: тампони після операції видаляють на 7 добу, потім змінюють 2-3 рази на тиждень протягом 1-2 місяців, використовуючи глюкокортикоїдні мазі.

Меатотимпанопластика при ізольованих атрезії зовнішнього слухового проходу по R. Jahrsdoerfer. Автор використовує прямий доступ до середнього вуха, що дозволяє уникнути великої мастоїдальної порожнини та складнощів з її загоєнням, але рекомендує його лише досвідченому отохірургу. Вушну раковину відводять допереду, виділяють неотимпанальний клапоть із скроневої фасції, розріз окістя роблять ближче до скронево-нижньощелепного суглоба. Якщо вдається виявити рудиментарну тимпанальну кістку, починають працювати бором у цьому місці вперед і вгору (зазвичай середнє вухо розташоване безпосередньо медіально). Формують загальну стінку між скронево-нижньощелепним суглобом та мастоїдальною кісткою. Вона стане передньою стінкою нового слухового проходу. Формований напрямок приведе хірурга до платівки атрезії, а пневматизовані клітини - в антрум. Платівку атрезії стоншують алмазними фрезами.

Якщо середнє вухо не виявлено на глибині 2,0 см, хірург слід змінити напрям. Після видалення пластинки атрезії елементи середнього вуха добре доступні для огляду: тіло ковадла і головка молоточка, як правило, зрощені, рукоятка молоточка відсутня, шийка молоточка зрощена із зоною атрезії. Довгий відросток ковадла може бути витончений, звивистий і розташований вертикально або медіально по відношенню до молотка. Розташування стремена також варіабельне. У 4% випадків стремено було повністю нерухоме, у 25% випадків автор виявив проходження лицевого нерва через барабанну порожнину. Друге коліно лицьового нерва було розташоване над нішою круглого вікна, і висока ймовірність травмування лицевого нерва під час роботи бором. Хорда виявлена ​​R. Jahrsdoerfer у половині випадків (при її близькому розташуванні з елементами середнього вуха завжди висока ймовірність травми). Найкраща ситуація – виявити нехай деформовані, але працюючі як єдиний механізм звукопередачі слухові кісточки. У цьому випадку фасціальний клапоть укладають на слухові кісточки без додаткових опор із хряща. При цьому, працюючи бором, слід залишати невеликий кістковий навіс над слуховими кісточками, що дозволяє сформувати порожнину, а слухові кісточки опиняються в центральному положенні. Перед накладенням фасції анестезіолог слід зменшити тиск кисню до 25% або перейти на вентиляцію кімнатним повітрям, щоб уникнути «надування» фасції. Якщо шийка молоточка фіксована до зони атрезії, місток слід знести, але лише в останній момент, використовуючи алмазну фрезу і малу частоту обертів бору, щоб уникнути травми внутрішнього вуха.

У 15-20% випадків використовують протези, як і при звичайних видах оссікулопластики. У випадках фіксації стремена рекомендують припинити цю частину операції. Формують слуховий прохід, неомембрану, а оссикулопластику відкладають на 6 міс, щоб уникнути створення двох нестабільних мембран (неомембрана та мембрана овального вікна), ймовірності зміщення протеза та травми внутрішнього вуха.

Новий слуховий прохід має бути покритий шкірою, інакше в післяопераційному періоді дуже швидко розвинеться рубцева тканина. Розщеплений шкірний клапоть автор бере дерматомом із внутрішньої поверхні плеча дитини. Слід пам'ятати, що товстий шкіряний клапоть буде згортатися і з ним важко працювати, занадто тонкий буде легко вразливим при накладанні швів, носінні слухового апарату. Більш тонку частину шкірного клаптя накладають на неомембрану, товщу - фіксують до країв слухового проходу. Розташування шкірного клаптя - найбільш важка частина операції; потім у слуховий прохід вводять силіконовий протектор до неомембрани, що запобігає зміщенню як шкірного, так і неотимпанального клаптя і формує канал слухового проходу.

Кістковий слуховий прохід може бути сформований тільки в одному напрямку, у зв'язку з чим слід пристосувати його м'якоткану частину в новому положенні. Для цього допустимо зміщення вушної раковини вгору або взад і вгору до 4,0 см. Шкірний С-подібний розріз проводять по межі concha, зону козелка залишають інтактною, її використовують для закриття передньої стінки, що попереджає грубе рубцювання. Після поєднання кісткової і м'якотканної частин слухового проходу вушну раковину повертають у колишнє положення і фіксують швами, що не розсмоктуються. На межі частин слухового проходу накладають шви, що розсмоктуються, позадушний розріз вшивають.

Результати операції залежать від кількості вихідних балів при оцінці даних комп'ютерної томографії скроневої кістки. Рання асикулофіксація відзначена автором у 5% випадків, стеноз слухового проходу – у 50%. Пізні ускладнення операції – поява вогнищ неоостеогенезу та холестеатоми слухового проходу.

У середньому на госпіталізацію потрібно 16-21 день, наступний амбулаторний період лікування займає до 2 міс. Зниження порогів звукопроведення на 20 дБ вважають хорошим результатом, його досягають, за даними різних авторів, у 30-45% випадків. У післяопераційне ведення хворих з атрезіями зовнішнього слухового проходу можна включати курси терапії, що розсмоктує.

Мікротія. Приважування необхідно видалити до початку реконструкції вушної раковини, щоб уникнути порушень васкуляризації пересаджених тканин. Нижня щелепа може бути меншою на стороні поразки, особливо при синдромі Гольденхара. У цих випадках спочатку необхідно провести реконструкцію вуха, потім нижньої щелепи. Залежно від методики реконструкції реберний хрящ, взятий для каркаса вушної раковини, можна використовувати й у реконструкції нижньої щелепи. Якщо реконструкцію нижньої щелепи не планують, при аурикулопластику слід врахувати асиметричність лицьового скелета. В даний час ектопротезування у дитячому віці можливе, але через особливості фіксації та гігієни більше поширене у дорослих та дітей віком від 10 років.

Із запропонованих методів хірургічної корекції мікротій найбільш поширена багатоетапна аурикулопластика реберним хрящем. Важливе рішення щодо таких хворих - вибір часу хірургічного втручання. При великих деформаціях, де потрібний реберний хрящ, аурикулопластику слід починати після 7-9 років. Недолік операції – висока ймовірність резорбції трансплантату.

Зі штучних матеріалів використовують силікон і пористий поліетилен. При реконструкції вушної раковини у хворих на мікротію і атрезію зовнішнього слухового проходу аурикулопластика повинна бути зроблена першою, тому що будь-яка спроба реконструкції слуху буде супроводжуватися вираженим рубцюванням, що значно знижує можливості використання шкіри привушної області, і можливий не зовсім хороший косметичний результат. Оскільки для хірургічної корекції мікротії необхідно декілька стадій операції, пацієнт повинен бути повністю попереджений про потенційний ризик, включаючи незадовільний естетичний результат. Нижче наведено кілька основних принципів хірургічної корекції мікротії.

Пацієнт повинен бути достатнього віку та зростання для того, щоб можна було взяти реберні хрящі для каркасу вушної раковини. Реберний хрящ можна забирати з боку поразки, але краще - з протилежної. Слід пам'ятати, що важка місцева травма або значний опік скроневої області перешкоджають операції через поширене рубцювання і відсутність волосся. При хронічних інфекціях деформованого чи знову сформованого слухового проходу хірургічне втручання слід відкласти. У разі очікування пацієнтом або його батьками нереальних результатів операцію не слід проводити.

Вимірюють вушну раковину аномального і здорового вуха, визначають вертикальну висоту, відстань від зовнішнього кута ока до ніжки завитка, відстань від зовнішнього кута ока до передньої складки мочки, визначають висоту верхньої точки вушної раковини в порівнянні з бровою, а мочку рудименту порівнюють з мочкою здорового вуха. На рентгенівську плівку завдають контури здорового вуха. Отримане лекало надалі використовують для створення каркаса вушної раковини з реберного хряща. При двосторонній мікротії зразок створюють по вуху одного із родичів хворого.

Аурикулопластика при холестеатомі. У дітей із вродженим стенозом зовнішнього слухового проходу високий ризик розвитку холестеатоми зовнішнього та середнього вуха. При виявленні першої холестеатоми повинна бути проведена операція на середньому вусі. У цих випадках при наступній аурикулопластіці використовують скроневу фасцію (донорське місце добре приховано під волоссям, може бути отримана велика ділянка тканин для реконструкції на довгій судинній ніжці, що дозволяє прибрати рубці та невідповідні тканини і добре закрити реберний імплантат). Зверху на реберний каркас та скроневу фасцію накладають розщеплений шкірний трансплантат.

Осикулопластику проводять або на етапі формування віддаленої від черепа вушної раковини, або після завершення всіх етапів аурикулопластики. Інший вид реабілітації слухової функції – імплантація кісткового слухового апарату. Нижче наведені авторські методики аурикуло-пластики, що найчастіше використовуються у хворих на мікротію. Найбільш широко поширена методика хірургічного лікування мікротії за способом Танзер-Брента - багатоетапне лікування, при якому проводять реконструкцію вушної раковини з використанням кількох аутогенних реберних імплантатів.

Шкірну кишеню для реберного імплантату формують у привушній ділянці. Його слід формувати, маючи вже приготовлений каркас вушної раковини. Положення та розміри вушної раковини визначають за лекалом із рентгенівської плівки. У сформовану шкірну кишеню вводять хрящовий каркас вушної раковини. Рудимент вушної раковини цьому етапі операції автори залишають інтактним. Через 1,5-2 міс можна проводити наступний етап реконструкції вушної раковини – перенесення мочки вушної раковини у фізіологічне положення. На третьому етапі Танзер формує вушну раковину, що віддаляє від черепа, і завушну складку. Автор проводить розріз периферією завитка, відступаючи кілька міліметрів від краю. Тканини в завушній ділянці стягують шкірними і фіксуючими швами, тим самим дещо зменшують ранову поверхню і створюють лінію росту волосся, що не відрізняється значно від лінії росту на здоровому боці. Раневу поверхню вкривають розщепленим шкірним трансплантатом, взятим зі стегна в «зоні трусів». Якщо хворому показана меатотимпанопластика, її проводять на цьому етапі аурикулопластики.

Заключний етап аурикулопластики включає формування козелка та імітацію зовнішнього слухового проходу: зі здорового боку з конхальної області викроюють повношаровий шкірно-хрящовий клапоть J-подібним розрізом. З конхальної області за ураження додатково видаляють частину м'яких тканин на формування конхального поглиблення. Козелок формують у фізіологічному положенні. Недоліком методу є використання реберних хрящів дитини розміром 3,0x6,0x9,0 см, при цьому висока ймовірність розплавлення хрящового каркаса в післяопераційному періоді (до 13% випадків); велика товщина та мала еластичність сформованої вушної раковини.

Таке ускладнення, як розплавлення хряща, зводить нанівець всі спроби відновлення вушної раковини пацієнта, залишаючи у сфері втручання рубці і деформацію тканин. Саме тому до сьогодні йдуть безперервні пошуки біоінертних матеріалів, здатних добре і постійно зберігати надану форму. Як каркас вушної раковини пористий поліетилен. Розроблено окремі стандартні фрагменти каркасу вушної раковини. Перевагою свого методу реконструкції вушної раковини є стабільність створюваних форм і контурів вушної раковини, відсутність ймовірності розплавлення хряща. На І етапі реконструкції проводять імплантацію поліетиленового каркасу вушної раковини під шкіру та поверхневу скроневу фасцію. На II етапі - відведення вушної раковини від черепа та формування завушної складки. З можливих ускладнень відмічені неспецифічні запальні реакції, втрата скронево-тім'яного фасціального або шкірного трансплантату та екструзія Мейоріг-каркаса (1,5%).

Відомо, що силіконові імплантати добре зберігають форму, біоінертні, у зв'язку з чим їх широко використовують у щелепно-лицьовій хірургії. Використовують для реконструкції вушної раковини силіконовий каркас. Імплантати виготовляють із м'якої, еластичної, біологічно інертної, нетоксичної силіконової гуми. Вони витримують будь-які види стерилізації, зберігають еластичність, міцність, не розсмоктуються у тканинах та не змінюють форми. Імплантати можна обробляти різальними інструментами, що дозволяє коригувати їх форму та розміри під час операції. Щоб уникнути порушення кровопостачання тканин, покращити фіксацію та зменшити масу імплантату, проводять його перфорування наскрізними отворами по всій поверхні з розрахунку 7-10 отворів на 1,0 см.

Етапи аурикулопластики із силіконовим каркасом збігаються з етапами реконструкції. Використання готового силіконового імплантату виключає додаткові травмуючі операції на грудній клітці у випадках реконструкції вушної раковини з використанням аутохряща, що скорочує тривалість операції. Силіконовий каркас вушної раковини дозволяє отримати вушну раковину, за контурами та еластичністю близьку до нормальної. При використанні силіконових імплантатів слід пам'ятати про можливість їхнього відторгнення.

Існує певна квота випадків післяопераційного стенозу зовнішнього слухового проходу, і вона становить 40%. Використання широкого слухового проходу, видалення всіх надлишкових м'яких тканин та хряща навколо зовнішнього слухового проходу та тісний контакт шкірного клаптя з кістковою поверхнею та фасціальним клаптем попереджають стенозування. Використання м'яких протекторів у поєднанні з глюкокортикоїдними мазями може бути корисним при початкових стадіях розвитку післяопераційного стенозу. У випадках тенденції до зменшення розмірів зовнішнього слухового проходу рекомендовано курс ендаурального електрофорезу з гіалуронідазою (8-10 процедур) та ін'єкцій гіалуронідази у дозі (10-12 ін'єкцій) залежно від віку пацієнта.

У хворих із синдромами Тричера-Коллінза та Гольденхара, крім мікротії та атрезії зовнішнього слухового проходу, є порушення розвитку лицьового скелета за рахунок недорозвинення гілки нижньої щелепи та скронево-нижньощелепного суглоба. Їм показано консультацію щелепно-лицьового хірурга та ортодонта, щоб вирішити, чи потрібна ретракція гілки нижньої щелепи. Корекція ж уродженого недорозвинення нижньої щелепи у цих дітей значно покращує їх зовнішній вигляд. Таким чином, якщо виявлено мікротію як симптом при вродженій спадковій патології зони обличчя, до реабілітаційного комплексу хворих з мікротією повинні бути включені консультації щелепно-лицьових хірургів.

За даними медичної статистики від 7 до 20 відсотків людей у ​​світі мають аномалії та вади розвитку вуха, які рідше називають потворами вуха, якщо йдеться про вушну раковину. Лікарі відзначають факт переважання чоловіків у числі пацієнтів із подібними порушеннями. Аномалії та вади розвитку вуха бувають вродженими, що виникають внаслідок внутрішньоутробних патологій, та набутими внаслідок травм, уповільнення чи прискорення зростання цього органу. Порушення в анатомічній будові та фізіологічному розвитку середнього та внутрішнього вуха призводять до погіршення або повної втрати слуху. В області хірургічного лікування аномалій і вад розвитку вуха найбільше операцій, названих іменами лікарів, чий спосіб не зазнав будь-яких нових удосконалень протягом усієї історії лікування цього виду патологій. Нижче розглянуті аномалії та вади розвитку вуха щодо їх локалізації.

Вушна раковина або зовнішнє вухо

Анатомічна будова вушної раковини настільки індивідуальна, що це можна порівняти з відбитками пальців – однакових немає. Нормальною фізіологічною будовою вушної раковини вважається така, коли її довжина приблизно збігається з розміром носа і її положення не перевищує 30 градусів по відношенню до черепа. Відстовбурченими вважаються вуха у разі, коли цей кут становить або перевищує 90 градусів. Аномалія проявляється у вигляді макротії вушної раковини або її частин у разі прискорення росту – наприклад, можуть збільшуватися мочки вух або одного вуха, а також верхня його частина. Рідше зустрічається поліотія, яка проявляється в наявності вушних придатків до нормальної вушної раковини. Мікротія – недорозвинення раковини, аж до її відсутності. Аномалією вважається і "гостре вухо" Дарвіна, який першим відніс її до елементів атавізму. Інший її прояв спостерігається у вусі фавна або вусі сатира, що одне й те саме. Котяче вухо - найбільш виражена деформація вушної раковини, коли верхній горбок сильно розвинений і при цьому загнутий вперед і вниз. Колобома або розщеплення вушної раковини або мочки вуха теж відноситься до аномалій та вад розвитку та росту. У всіх випадках функціональність органу слуху не порушується, а хірургічне втручання носить швидше естетичний та косметичний характер, як, власне, і при травматизмі та ампутації вушної раковини.

Ще першій половині минулого століття, вивчаючи розвиток ембріона, медики дійшли висновку, що раніше, ніж середнє і зовнішнє, розвивається внутрішнє вухо, формуються його частини – равлик і лабіринт (вестибулярний апарат). Встановлено, що вроджена глухота пояснюється недорозвиненням чи деформацією цих частин – аплазією лабіринту. Атрезія або зарощення слухового проходу є вродженою аномалією і часто спостерігається разом з іншими дефектами вушних відділів, а також супроводжуються мікротією вушної раковини, порушеннями барабанної перетинки, слухових кісточках. Дефекти перетинчастого лабіринту називають дифузними аномаліями і пов'язані з внутрішньоутробними інфекціями, а також менінгітом плода. З тієї ж причини з'являється і вроджена преаурикулярна фістула – канал у кілька міліметрів, що йде всередину вуха від козелка. У багатьох випадках хірургічні операції із застосуванням сучасних медичних технологій можуть допомогти для покращення слуху при аномаліях середнього та внутрішнього вуха. Дуже ефективними є кохлеарні протезування та імплантація.

- Група вроджених патологій, які характеризуються деформацією, недорозвиненням або відсутністю всієї раковини або її частин. Клінічно може виявлятися анотією, мікротією, гіпоплазією середньої або верхньої третини хряща зовнішнього вуха, у тому числі згорнутим або зрощеним вухом, лопоухістю, розщепленням мочки та специфічними аномаліями: «вухо сатира», «вухо макакі», «вухо Вілька. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, об'єктивного огляду, оцінки сприйняття звуку, аудіометрії, імпедансометрії або ABR-тесту, комп'ютерної томографії. Лікування хірургічне.

Загальні відомості

Аномалії розвитку вушної раковини відносно рідкісна група патологій. Згідно зі статистичними даними, їхня частота в різних частинах планети знаходиться в межах від 0,5 до 5,4 на 10 000 новонароджених. Серед осіб європеоїдної раси показник поширеності становить 1 на 7000 – 15000 немовлят. Більш ніж 80% випадків порушення мають спорадичний характер. У 75-93% пацієнтів уражено лише 1 вухо, їх у 2/3 випадків – праве. Приблизно у третини хворих вади розвитку вушної раковини поєднуються з кістковими дефектами лицьового скелета. У хлопчиків подібні аномалії зустрічаються у 1,3-2,6 разів частіше, ніж у дівчаток.

Причини аномалій розвитку вушної раковини

Дефекти зовнішнього вуха результат порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Спадкові вади зустрічаються відносно рідко і входять до складу генетично обумовлених синдромів: Нагера, Тричера-Коллінза, Конігсмарка, Голденхара. Значна частина аномалій формування раковини вуха обумовлена ​​впливом тератогенних факторів. Захворювання провокують:

• Внутрішньоутробні інфекції.Включають інфекційні патології із TORCH-групи, збудники яких здатні проникати через гематоплацентарний бар'єр. У цей список входять цитомегаловірус, парвовірус, бліда трепонема, рубела, вірус краснухи, 1, 2 і 3 типи герпес-вірусу, токсоплазма.
• Фізичні тератогени.Вроджені аномалії вушної раковини потенціює іонізуюче випромінювання під час рентгенологічних досліджень, тривале перебування в умовах високих температур (гіпертермія). Рідше у ролі етіологічного чинника виступає променева терапія при ракових захворюваннях, радіоактивний йод.
• Шкідливі звички матері.Відносно часто порушення внутрішньоутробного розвитку дитини провокує хронічна алкогольна інтоксикація, наркотичні речовини, вживання цигарок та інших тютюнових виробів. Серед наркотиків найбільшу роль грає кокаїн.
• Медикаментозні засоби.Побічним ефектом деяких груп фармакологічних препаратів є порушення ембріогенезу. До таких медикаментів відносяться антибіотики з груп тетрациклінів, антигіпертензивні, ліки на основі йоду та літію, антикоагулянти та гормональні засоби.
• Захворювання матері.Аномалії формування вушної раковини можуть бути зумовлені порушеннями обміну речовин та роботи залоз внутрішньої секреції матері під час вагітності. До переліку входять такі патології: декомпенсований цукровий діабет, фенілкетонурія, ураження щитовидної залози, гормонопродукуючі пухлини.

Патогенез

В основі формування аномалій раковини вуха лежить порушення нормального ембріонального розвитку мезенхімальної тканини, розташованої навколо ектодермальної кишені – І та ІІ зябрової дуги. У нормальних умовах тканини-попередники зовнішнього вуха утворюються наприкінці 7 тижня внутрішньоутробного розвитку. На 28-му акушерському тижні зовнішній вигляд зовнішнього вуха відповідає такому у новонародженої дитини. Вплив тератогенних факторів у цей часовий проміжок є причиною вроджених дефектів хряща вушної раковини. Чим раніше був негативний вплив – тим важче його наслідки. Пізніші пошкодження не впливають на ембріогенез слухової системи. Вплив тератогенів на термін до 6 тижнів супроводжується важкими вадами або повною відсутністю раковини та зовнішньої частини слухового проходу.

Класифікація

У клінічній практиці застосовують класифікації, що ґрунтуються на клінічних, морфологічних змінах вушної раковини та прилеглих до неї структур. Основні цілі поділу патології на групи - спрощення оцінки функціональних можливостей пацієнта, вибору тактики лікування, вирішення питання про необхідність та доцільність слухопротезування. Широко використовується класифікація Р. Танзера, яка включає 5 ступенів вираженості аномалій вушної раковини:

• I – анотія.Є тотальною відсутністю тканин раковини зовнішнього вуха. Як правило, супроводжується атрезією слухового каналу.
• II – мікротія чи повна гіпоплазія.Вушна раковина є, проте сильно недорозвинена, деформована або не має певних частин. Виділяють 2 основні варіанти:

1. Варіант А - комбінація мікротії з повною атрезією зовнішнього каналу вуха.
2. Варіант В - мікротія, за якої слуховий прохід збережений.

• III – гіпоплазія середньої третини вушної раковини.Характеризується недорозвиненням анатомічних структур, розташованих у середній частині хряща вуха.
• IV – недорозвинення верхньої частини вушної раковини.Морфологічно представлена ​​трьома підтипами:

1. Підтип А – згорнуте вухо. Спостерігається перегинання завитка вперед і вниз.
2. Підтип В – вросле вухо. Виявляється зрощення верхньої частини задньої поверхні раковини зі шкірою голови.
3. Підтип С – тотальна гіпоплазія верхньої третини мушлі. Повністю відсутні верхні ділянки завитка, верхня ніжка протизавитка, трикутна та човноподібна ямки.

• V - лопух.Варіант уродженої деформації, при якому відзначається захоплення кута старанності вушної раковини до кісток мозкової частини черепа.

До класифікації не включені локальні дефекти певних ділянок раковини – завитка та мочки вуха. До них відносяться горбок Дарвіна, «вухо сатира», роздвоєння чи збільшення мочки. Також до неї не входить непропорційне збільшення вуха за рахунок хрящової тканини – макротія. Відсутність перерахованих варіантів у класифікації пов'язана з низькою поширеністю цих вад порівняно з вищезазначеними аномаліями.

Симптоми аномалій розвитку вушної раковини

Патологічні зміни можна виявити вже у момент народження дитини на родовому залі. Залежно від клінічної форми симптоми мають характерні відмінності. Анотія проявляється агенезією раковини та отвори слухового проходу – на їх місці розташовується безформний хрящовий горбок. Ця форма часто комбінується з вадами розвитку кісток лицьового черепа, найчастіше – нижньої щелепи. При мікротії раковина представлена ​​зміщеним вперед і вертикальним валиком, на нижньому кінці якого є мочка. При різних підтипах слуховий прохід може зберігатись або бути зарощеним.

Гіпоплазія середини вушної раковини супроводжується дефектами чи недорозвиненням ніжки завитка, козелка, нижньої ніжки протизавитку, чаші. Аномалії розвитку верхньої третини характеризуються загинанням верхнього краю хряща назовні, його зрощенням з розташованими позаду тканинами тім'яної області. Рідше верхня частина раковини повністю відсутня. Слуховий канал за цих форм зазвичай збережений. При лопоухості зовнішнє вухо практично повністю сформоване, проте контури раковини та протизавитка згладжені, а кут між кістками черепа та хрящем становить понад 30 градусів, через що остання дещо «відстовбурчується» назовні.

Морфологічні варіанти дефектів мочки вуха включають аномальне збільшення порівняно з усією раковиною, її повна відсутність. При роздвоєнні утворюється два або більше клаптя, між якими є невелика борозна, що закінчується на рівні нижнього краю хряща. Також мочка може приростати до шкірних покривів, що розташовані позаду. Аномалія розвитку завитка у вигляді горбка Дарвіна клінічно проявляється невеликим утворенням у верхньому кутку раковини. При «вусі сатира» спостерігається загострення верхнього полюса у поєднанні зі згладжуванням завитка. При "вусі макаки" зовнішній край дещо збільшений, середня частина завитка згладжена або повністю відсутня. "Вухо Вільдермута" характеризується яскраво вираженим виступом протизавитку над рівнем завитка.

Ускладнення

Ускладнення аномалій розвитку вушної раковини пов'язані з невчасно проведеною корекцією деформацій слухового каналу. Наявна в таких випадках виражена кондуктивна приглухуватість у дитячому віці призводить до глухонімоти або виражених набутих порушень апарату артикуляції. Косметичні дефекти негативно впливають на соціальну адаптацію дитини, що у деяких випадках стає причиною депресій чи інших психічних розладів. Стенози просвіту зовнішнього вуха погіршують виведення відмерлих клітин епітелію та вушної сірки, що створює сприятливі умови для життєдіяльності патогенних мікроорганізмів. Як результат формуються рецидивні та хронічні зовнішні та середні отити, мирингіти, мастоїдити, інші бактеріальні або грибкові ураження регіональних структур.

Діагностика

Постановка діагнозу будь-якої патології цієї групи полягає в зовнішньому огляді області вуха. Незалежно від варіанта аномалії дитини направляють на консультацію до отоларинголога для виключення або підтвердження порушень з боку звукопровідного або звукоприймаючого апарату. Діагностична програма складається з таких досліджень:

• Оцінка слухового сприйняття.Основний метод діагностики. Проводиться за допомогою іграшок, що звучать або мови, різких звуків. У ході тесту лікар оцінює реакцію дитини на звукові подразники різної інтенсивності загалом та з боку кожного вуха.
• Тональна порогова аудіометрія.Показана дітям віком від 3-4 років, що обумовлено необхідністю розуміння суті дослідження. При ізольованих ураженнях зовнішнього вуха або їх поєднанні з патологіями слухових кісточок на аудіограмі відображається погіршення звукової провідності за збереження кісткової. При супутніх аномаліях кортієвого органу знижуються обидва параметри.
• Акустична імпедансометрія та ABR-тест.Ці дослідження можуть проводитись у будь-якому віці. Мета імпедансометрії – вивчити функціональні можливості барабанної перетинки, слухових кісточок та виявити порушення роботи звукосприймаючого апарату. При недостатній інформативності дослідження додатково використовується тест ABR, суть якого полягає в оцінці реакції структур ЦНС на звуковий подразник.
• КТ скроневої кістки.Її застосування виправдане при підозрі на виражені вади розвитку скроневої кістки з патологічними змінами звукопровідної системи, холестеатому. Комп'ютерна томографія виконується у трьох площинах. Також за результатами цього дослідження вирішується питання про доцільність та обсяг операції.

Лікування аномалій розвитку вушної раковини

Основний метод лікування – оперативний. Його цілі – усунення косметичних недоліків, компенсація кондуктивної приглухуватості та запобігання ускладненням. Підбір техніки та обсягу операції ґрунтується на характері та вираженості дефекту, наявності супутніх патологій. Рекомендований вік проведення втручання – 5-6 років. На той час закінчується формування вушної раковини, а соціальна інтеграція ще грає такої важливої ​​ролі. У дитячій отоларингології використовуються такі хірургічні методики:

• Отопластика.Відновлення природної форми вушної раковини виконується двома основними способами – за допомогою синтетичних імплантатів або аутотрансплантату, взятого з хряща VI, VII або VIII ребра. Проводиться операція по Танзер-Бренту.
• Меатотімпанопластика.Суть втручання – відновлення прохідності слухового каналу та косметична корекція його вхідного отвору. Найбільш поширена методика – за Лапченком.
• Слухопротезування.Доцільно при важкій приглухуватості, двосторонній поразці. Застосовуються класичні протези чи кохлеарні імплантати. У разі неможливості компенсувати кондуктивне порушення слуху за допомогою меатотимпанопластики використовуються прилади з кістковим вібратором.

Прогноз та профілактика

Прогноз для здоров'я та косметичний результат залежать від ступеня вираженості дефекту та своєчасності проведеного оперативного лікування. У більшості випадків вдається досягти задовільного косметичного ефекту, частково або повністю усунути кондуктивну приглухуватість. Профілактика аномалій розвитку вушної раковини складається з планування вагітності, консультації лікаря-генетика, раціонального прийому медикаментів, відмови від шкідливих звичок, запобігання впливу іонізуючого випромінювання під час вагітності, своєчасної діагностики та лікування захворювань групи TORCH-інфекцій, ендокринопатій.

У процесі еволюції людське вухоперетворилося на складний орган, що складається з безлічі компонентів, необхідних проведення звуку. У цьому розділі обговорюються ембріологія зовнішнього та внутрішнього вуха, а також найпоширеніші вроджені аномалії.

Головною функцією зовнішнього та середнього вухає проведення звукової хвилі до внутрішнього вуха. Аномалії та вади розвитку можуть призводити як до косметичних, так і до функціональних порушень.

а) Ембріологія зовнішнього та середнього вуха. Ембріональний розвиток зовнішнього та середнього вуха є вкрай складним процесом. Аномалії розвитку зазвичай виникають у результаті генетичних мутацій чи впливу тератогенних чинників довкілля. Знання ембріології полегшує вивчення вад розвитку, описаних у цьому розділі.

Усі частини органу слухурозвиваються одночасно один з одним і з усіма іншими органами голови та шиї. Першим формується внутрішнє вухо, і вже починаючи з третього тижня гестації воно починає розвиватися окремо від зовнішнього та середнього, які виникають десь на четвертому тижні після зачаття. З ендодерми першої зябрової кишені формується тубо-тимпанальна кишеня.

Потім у ході ембріонального розвиткувідбувається поступове розширення барабанної порожнини, яка хіба що захоплює у собі слухові кісточки і оточуючі їх структури. На восьмому місяці гестації слухові кісточки остаточно посідають своє місце в барабанній порожнині.

Схематичне зображення вушної раковини, на якому відображено концепцію розвитку вушної раковини з горбків Гіса.
Перший горбок, козелок; другий горбок, ніжка завитка; третій горбок, висхідна частина завитка;
четвертий горбок, горизонтальна частина завитка, частково протизавиток і човноподібна ямка; п'ятий горбок,
низхідна частина завитка, частково протизавиток і човноподібна ямка; шостий горбок, протикозелок та частина завитка.

Слухові кісточкирозвиваються з мезенхіми нервового гребеня першої (меккелів хрящ) та другої (хрящ Рейхерта) зябрових дуг. З першої зябрової дуги формуються головка молоточка, короткий відросток і тіло ковадла. Довгий відросток ковадла, рукоятка молоточка і структури стремена формуються з другої зябрової дуги. Вестибулярна поверхня підніжної пластинки основи стремена та кільцева зв'язка стремена розвиваються з мезодерми слухової капсули.

З ектодерми першої зябрової щілини, розташованої між першою і другою зябровими дугами, розвивається зовнішній слуховий прохід. Відбувається інвагінація епітелію, в якому приблизно на 28 тижні гестації формується канал, після чого стає можливим формування барабанної перетинки. Латеральна частина барабанної перетинки розвивається з ектодерми першої зябрової щілини, медіальна частина з ендодерми першого зябрового мішка, центральна частина з мезенхіми нервового гребеня.

Формування вушної раковинипочинається з п'ятого тижня внутрішньоутробного життя. З першої та другої зябрових дут формується по три горбки. Потім із цих шести горбків розвинуться шість характерних елементів вушної раковини, які є у дорослих: перший горбок - козелок; другий горбок - ніжка завитка; третій горбок - висхідна частина завитка; четвертий горбок - горизонтальна частина завитка, частково протизавиток і човноподібна ямка; п'ятий горбок - низхідна частина завитка, частково протизавиток і човноподібна ямка; шостий горбок - протикозелок і частина завитка.

б) Поширені аномалії розвитку зовнішнього вуха. Як було зазначено вище, зовнішнє і середнє вухо розвиваються окремо від внутрішнього, т.к. мають різне ембріологічне походження. Порушення нормального ембріогенезу, спричинене генетичними факторами або факторами навколишнього середовища, може призводити до розвитку різних аномалій зовнішнього та середнього вуха. Деякі їх описані нижче.

в) Аномалії розвитку вушної раковини: вушні раковини, що виступають, і висловухість. У літературі описані порушення розвитку вушних раковин різного ступеня важкості. Найчастіше зустрічаються анотія, мікротія (гіпоплазія вушної раковини) і вуха, що виступають вперед. Функціональні та естетичні порушення, спричинені даними аномаліями, можуть викликати у пацієнта значні емоційні страждання.

Виступаючі вперед вуха (лопавухість) зустрічаються досить часто. Також можливе формування «висить» вуха: якщо під час ембріологічного розвитку не відбувається розгортання протизавитка, завиток продовжує загортатися дедалі нижче. Також трапляються й інші дрібні вади розвитку вушної раковини. Найчастіше відзначається збільшений кут між вушною раковиною та скальпом (у нормі він становить 15-30°), недорозвинення протизавитку, надмірність хрящової тканини вушної раковини, деформації мочки (найчастіше її виступ допереду).

Отопластиканазивається хірургічне відновлення, реконструкція чи зміна форми вушної раковини. Вже у дитячому віці розвиток вушної раковини припиняється, тому вже у цей віковий період проводити отопластику безпечно. Було описано багато технік хірургічного лікування. Техніка по Mustarde передбачає створення складок протизавитку за рахунок накладання декількох горизонтальних матрацних швів уздовж човноподібної ямки.

Furnasописує накладення конхомастоїдального шва, за допомогою якого зменшується човноподібна ямка, а вушна раковина зміщується дозаду. Більш радикальні методи, що мають на увазі висічення хряща, були описані Pitanguy і Farrior. Типовими ускладненнями отопластики є: недостатня корекція, хондрит, гематома, деформація на кшталт «телефонного вуха» (надмірне згинання середньої третини протизавитку при недостатньому згинанні його верхньої та нижньої порцій). Докладніше отопластика обговорюється - величезне прохання користуватися формою пошуку на головній сторінці сайту.

Косий (а), бічний (б) і задній (в) вид вуха, що виступає.
Велика човноподібна ямка та недорозвинення протизавитку призводять до зміщення вушної раковини в латеральний бік та її псевдоптоз.
(г) Висловухість вушної раковини, надмірний заворот завитка.
(а, в) Пацієнтка до та (б, г) після отопластики.

г) Преаурикулярні свищі та кісти. Преаурикулярні кісти, фістули та пазухи у пацієнтів дитячого віку зустрічаються досить часто. Вважається, що вони розвиваються через аномалій першої зябрової дуги і першої зябрової кишені. Вони розташовані допереду від вушної раковини, зазвичай біля висхідної частини завитка. Преаурикулярні пазухи зазвичай тісно пов'язані з хрящем завитка, і неповне видалення часто призводить до рецидивів. Зазвичай виконується еліптичний розріз шкіри навколо нориці, після чого відбувається відшарування тканин біля кореня завитка. Еліптичний розріз може бути продовжений догори (супраурикулярний доступ), за допомогою чого покращується огляд та спрощується видалення.

Також часто зустрічаються шкірні преаурикулярні придатки. Іноді всередині вони містять хрящ. Найчастіше вони локалізуються допереду від вушної раковини, на рівні надкозелькової вирізки. Імовірно, їх причиною є надмірне розростання тканин в ембріональному періоді. За бажання пацієнта чи батьків вони можуть бути видалені.

д) Аномалії першої зябрової щілини. Як було зазначено вище, з першої зябрової щілини формується зовнішній слуховий прохід і латеральна частина барабанної перетинки. Порушення розвитку призводить до формування кіст, пазух та фістул. До аномалій I типу відносяться дуплікатури зовнішнього слухового проходу, вони є фістульним ходом, який дуже часто прилягає до привушної слинної залози. До аномалій II типу відносяться поверхневі пазухи та кісти передньої поверхні шиї, нижче кута нижньої щелепи.

Зазвичай їх виявляють раніше, ніж аномалії I типу. Аномалії обох типів можуть інфікуватися. За наявності виділень з вуха, які зберігаються і натомість консервативної терапії, слід запідозрити порок розвитку зовнішнього вуха (особливо за наявності будь-яких деформацій чи абсцесів на шиї). Якщо ухвалено рішення про оперативне лікування, видаляти освіту потрібно повністю, т.к. рецидивують вони дуже часто. Нерідко кіста або пазуха тісно пов'язана з волокнами лицевого нерва, у всіх випадках дисекции варто проводити вкрай акуратно; іноді потрібна часткова паротидектомія.

(а) Перед-і (б) інтраопераційний вид кісти зябрової щілини І типу.

е) . Зустрічається в середньому із частотою 1:10000-1:20000. Приблизно у третини пацієнтів є двостороння атрезія того чи іншого ступеня. Атрезія слухового проходу з аномаліями середнього вуха може бути ізольованою, так і співіснувати з іншими аномаліями, наприклад, мікротією. Як згадувалося раніше, зовнішній слуховий прохід розвивається з першої зябрової щілини. Якщо процес каналізації під час ембріонального розвитку з якоїсь причини припиняється, то розвивається стеноз або атрезія слухового проходу. Атрезія кісткової частини слухового проходу завжди вторинна, вона формується за наявності вад розвитку скроневої кістки.

Діагностика та лікування атрезіїпочинаються із ретельної оцінки функції слухового аналізатора, після якої вирішується питання про слухопротезування. Під час підготовки до операції, а також для діагностики вродженої холестеатоми проводиться КТ скроневих кісток. Оцінюється анатомічна будова середнього вуха та перебіг каналу лицевого нерва. При односторонній атрезії вираженість кондуктивної приглухуватості зазвичай максимальна, але за наявності нормального слуху на другому вусі лікування може бути відкладене.

При стеноз зовнішнього слухового проходуможуть використовуватись слухові апарати. При повній допомозі слухові апарати кісткової провідності. Раннє слухопротезування обов'язкове у разі двосторонньої атрезії. Слухові апарати кісткової провідності можуть використовуватись після перших кількох місяців життя.

Оперативне лікуванняпроводиться раннє у віці 6-7 років, зазвичай після того, як вже була проведена операція з приводу мікротії, щоб реконструкцію можна було проводити поза рубцевими тканинами. Метою операції є створення функціонального звукопровідного шляху, яким звукова хвиля здатна досягти равлики; щоправда, досягти цієї мети досить складно. Не всім дітям показано оперативне лікування. Jahrsdoerfer запропонував 10-бальну шкалу, згідно з якою оцінюється ймовірність гарного функціонального результату після каналопластики.

Шкала оцінює такі фактори: наявність стремена, об'єм порожнини середнього вуха, перебіг лицьового нерва, наявність комплексу молоточек-ковадло, пневматизацію соскоподібного відростка, збереження ковадло-стременного з'єднання, стан круглого вікна, просвіт овального вікна, стан вушної раковини. Наявність кожного параметра додає до шкали один бал (наявність стремена додає два бали). Вважається, що у дітей з результатом 8 і вище сприятливий результат операції найімовірніший.

Атрезія зовнішнього слухового проходу часто узгоджується з мікротією.
Освіта, що зовні нагадує човноподібну ямку і зовнішній слуховий прохід,
закінчується сліпою кишенею.

ж) Мікротія. Ступінь мікротії оцінюється за вираженістю деформації вушної раковини. Анотією називається повна відсутність вушної раковини. Meurman запропонував класифікацію мікротії, засновану на вираженості деформації: при І ступені вушна раковина зменшена та деформована, але основні розпізнавальні контури збережені; при II ступеня збережено передню вертикальну ділянку хряща та шкіри, але відсутня передня порція раковини; III ступінь відповідає практично відсутній вушній раковині, коли збережена лише мочка, найчастіше атипово розташована, а також залишки хряща та шкіри. III ступінь також іноді називають "арахісовим вухом".

Оперативне втручання щодо мікротіїта супутньої атрезії слухового проходу потребує взаємодії лицьового пластичного хірурга та отохірурга. Більшість хірургів згодні з думкою, що реконструкція вушної раковини з приводу мікротії може проводитися вже у віці шести років, тому що на той час протилежна вушна раковина вже становить близько 85% свого кінцевого розміру, і її можна використовувати як зразок.

Крім того, до цього вікому пацієнта є достатня кількість хрящової тканини для трансплантації та легше виконується психологічна підготовка до операції. При односторонній міікротії іноді вичікують трохи більше часу, т.к. хрящова тканина стає більш щільною і придатною для надання їй потрібної форми. Реконструкцію зовнішнього вуха з використанням аутотрансплантату з реберного хряща описано.

Крім хрящових аутототрансплантатівможливе використання деяких імплантатів, наприклад, пористого поліетилену високої щільності (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Ці імплантати поміщаються під скронево-тім'яний лицьовий клапоть і покриваються шкірним трансплантатом. Вибір матеріалу для реконструкції попередньо обговорюється з пацієнтом та членами сім'ї.

Хірургічне лікуванняне є єдиним варіантом реконструкції, у багатьох випадках прийнятне протезування вушної раковини. За наявності атрезії слухового проходу покращення слуху можна досягти, використовуючи слухові апарати кісткової провідності.

з) Ключові моменти:
З першої зябрової дуги формуються головка молоточка, короткий відросток і тіло ковадла. Довгий відросток ковадла, рукоятка молоточка і структури стремена формуються з другої зябрової дуги. Вестибулярна поверхня підніжної пластинки основи стремена та кільцева зв'язка стремена розвиваються з мезодерми слухової капсули.
Кісти зябрової щілини I типу є дуплікатурою зовнішнього слухового проходу і проходять латеральніше лицьового нерва. Кісти II типу проходять донизу, до кута нижньої щелепи, вони можуть розташовуватися як латеральні, так і медіальні від лицьового нерва.

Розрізняють аномалії розвитку зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха. Вроджені аномалії органу слуху спостерігаються приблизно у 1 із 7000-15000 новонароджених, частіше правобічної локалізації. Хлопчики страждають у середньому у 2-2,5 рази частіше, ніж дівчатка. Більшість випадків вад розвитку вуха спорадичні, близько 15% носять спадковий характер.

Вплив під час вагітності:

• Інфекції (грип, кір, краснуха, герпес, ЦМВ, вітряна віспа).
• Вік матері старше 40 років.
• Токсична дія ліків (аміноглікозиди, цитостатики, барбітурати), куріння, алкоголь.
• Іонізуюче випромінювання.

Ступені пороків:

• 1 ступінь - анотія.
• 2 ступінь - повна гіпоплазія (мікротія).
• 3 ступінь – гіпоплазія середньої частини вушної раковини.
• 4 ступінь – гіпоплазія верхньої частини вушної раковини.
• 5 ступінь - лопавухість.

Вроджена відсутність вушної раковини (Q16.0) – повна відсутність вушної раковини.

Клінічна картина

На місці відсутньої вушної раковини розташовується невелике заглиблення (ямка). Зовнішній слуховий прохід відсутня. Зазначається недорозвинення кісток лицьового скелета, зниження слуху. Особа не симетрична, межі росту волосся розташовані низько.

Діагностика вродженої відсутності вушної раковини

• консультація лікаря-оториноларинголога;
• отоскопія;
• КТ, МРТ мозку.

Диференціальний діагноз: інші вроджені вади розвитку, набуті захворювання зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха.

Лікування вродженої відсутності вушної раковини

Лікування призначається лише після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Проводяться хірургічне лікування, слухопротезування.