Синдром джексону неврологія. Бульбарні альтернуючі синдроми

Альтернуючі синдроми(лат. alternans - чергується; альтернуючі паралічі, перехресні паралічі) - симптомокомплекси, що характеризуються поєднанням ураження черепних нервівна боці вогнища з провідниковими порушеннями руху та чутливості на протилежному боці. Виникають при ураженні однієї половини стовбура головного мозку, спинного мозку, а також при односторонньому комбінованому ураженніструктур головного мозку та органів чуття. Різні АС можуть бути спричинені порушенням мозкового кровообігу, пухлиною, черепно-мозковою травмою та ін. Поступове наростання симптоматики можливе навіть без порушення свідомості, з поширенням набряку чи прогресуванням самого процесу.

Бульбарні альтернуючі синдроми

• Синдром Авелліса(палатофарингеальний параліч) розвивається при ураженні ядер язикоглоткового та блукаючого нервів та пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння та глотки, з протилежного боку – геміпарезом та гемігіпестезією. (На схемі - А)
• Синдром Джексона(Медіальний медулярний синдром, синдром Дежеріна) виникає при ураженні ядра під'язикового нервата волокон пірамідного шляху. Характеризується паралітичним ураженням половини мови з боку вогнища (мова "дивиться" на вогнище) та центральною геміплегією або геміпарезом кінцівок на здоровому боці. (На схемі - В)

• Синдром Бабінського-Нажоттавиникає при поєднанні ураження нижньої мозочкової ніжки, оливомозжечкового шляху, симпатичних волокон, пірамідного, спиноталамічного трактів та медіальної петлі. Характеризується з боку осередку розвитком мозочкових порушень, синдромом Горнера, з протилежного боку – геміпарезом, випаданням чутливості (на схемі – А).
• Синдром Шмідтахарактеризується поєднаною поразкою рухових ядерабо волокон язикоглоткового, блукаючого, додаткового нервів та пірамідного шляху. Виявляється з боку вогнища паралічем м'якого неба, ковтки, голосової зв'язки, половини язика, грудино-ключично-соскоподібної та верхньої частини трапецієподібного м'яза, з протилежного боку - геміпарезом та гемігіпестезією. (На схемі – В).

Синдром Валленберга-Захарченко(дорсолатеральний медулярний синдром) виникає при ураженні рухових ядер блукаючого, трійчастого та язикоглоткового нервів, симпатичних волокон, нижньої мозочкової ніжки, спиноталамічного тракту, іноді - пірамідного шляху. На боці вогнища відзначаються параліч м'якого піднебіння, горлянки, голосової зв'язки, синдром Горнера, мозочкова атаксія, ністагм, втрата больової та температурної чутливості половини обличчя; з протилежного боку - випадання больової та температурної чутливості на тулубі та кінцівках. Виникає при ураженні задньої нижньої мозочкової артерії. У літературі описано кілька варіантів.

Понтинні альтернуючі синдроми

• Синдром Раймона-Сестанувідзначається при ураженні заднього поздовжнього пучка, середньої мозочкової ніжки, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується паралічем погляду у бік вогнища, з протилежного боку – гемігіпестезією, іноді геміпарезом. (На схемі – А)
• Синдром Міяра-Гублера(Медіальний мостовий синдром) виникає при ураженні ядра або корінця лицьового нервата пірамідного шляху. Проявляється з боку вогнища паралічем лицьового нерва, з протилежного боку геміпарезом. (На схемі – В)

Синдром Брісо-Сікаравиникає при подразненні ядра лицьового нерва та ураженні пірамідного шляху. Характеризується лицьовим геміспазмом з боку вогнища та геміпарезом з протилежного боку (на схемі – А).
Синдром Фовілля(латеральний мостовий синдром) спостерігається при поєднаному ураженні ядер (корінців) відвідного та лицевого нервів, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем нерва, що відводить, і паралічем погляду в бік вогнища, іноді паралічем лицевого нерва; з протилежного боку - геміпарезом та гемігіпестезією (На схемі - В).

Педункулярні альтернуючі синдроми

• Синдром Бенедикту (верхній синдромчервоного ядра) виникає при ураженні ядер окорухового нерва, червоного ядра, червоноядерно-зубчастих волокон, іноді медіальної петлі На боці вогнища виникають птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, на протилежній стороні - геміатаксія, тремтіння століття, геміпарез без симптому Бабинського (На схемі - В).
• Синдром Фуавиникає при ураженні передніх відділів червоного ядра та волокон медіальної петлі без залучення до процесу окорухового нерва. У синдромі відзначається хореоатетоз, інтенційний тремор, розлад чутливості по гемитипу на протилежному від осередку боці. (На схемі - А)

• Синдром Вебера(вентральний мезенцефальний синдром) спостерігається при ураженні ядра (корінця) окорухового нерва та волокон пірамідного шляху. На боці поразки відзначаються птоз, мідріаз, косоокість, що розходиться, на протилежному боці — геміпарез. (На схемі – В)
• Синдром Клоду(Дорсальний мезенцефальний синдром, нижній синдромчервоного ядра) виникає при ураженні ядра окорухового нерва, верхньої мозочкової ніжки, червоного ядра. Характеризується з боку ураження птозом, розбіжним косоокістю, мідріазом, з протилежного боку — геміпарезом, геміатаксією або геміасинергією. (На схемі – А)

Синдром Нотнагелявиникає при поєднаному ураженні ядер окорухових нервів, верхньої мозочкової ніжки, латеральної петлі, червоного ядра, пірамідного шляху. На боці вогнища відзначаються птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, з протилежного боку - хореоатетоїдний гіперкінез, геміплегія, параліч м'язів обличчя і язика.

Альтернуючі синдроми, пов'язані з ураженням кількох відділів стовбура головного мозку.

Синдром Глікаобумовлений ураженням зорового, трійчастого, лицьового, блукаючого нервів та пірамідного шляху. На боці ураження - периферичний параліч (парез) мімічних м'язів з їх спазмом, біль у супраорбітальній ділянці, зниження зору або амавроз, утруднення ковтання, на протилежному боці - центральна геміплегія або геміпарез.

Перехресна геміанестезіяспостерігається при ураженні ядра спинномозкового шляху трійчастого нервана рівні моста або довгастого мозкута волокон спиноталамічного шляху. На боці ураження — розлад поверхневої чутливості на обличчі за сегментарним типом, на протилежному боці — порушення поверхневої чутливості на тулубі та кінцівках.

Екстрацеребральні альтернуючі синдроми.

Альтернуючий синдром на рівні спинного мозку – синдром Броун-Секара- поєднання клінічних симптомів, що розвиваються при ураженні половини поперечника спинного мозку На боці поразки спостерігаються спастичний параліч, провідникові порушення глибокої (м'язово-суглобового почуття, вібраційної чутливості, почуття тиску, ваги, кінестезії) та складної (двовимірно-просторової, дискримінаційної, почуття локалізації) чутливості, іноді атаксія. На рівні ураженого сегмента можливі корінцеві болі та гіперестезія, поява вузької зони аналгезії та терманестезії. На протилежному боці тіла спостерігається зниження або втрата больової та температурної чутливості, причому верхній рівеньцих розладів визначається кілька сегментів нижче рівня ураження спинного мозку.
При ураженні на рівні шийного або поперекового потовщення спинного мозку розвивається периферичний парез або параліч м'язів, що іннервуються на уражених передніх рогів спинного мозку (ушкодження периферичного мотонейрону).
Синдром Броун-Секара виникає при сирингомієлії, пухлини спинного мозку, гематомієлії, ішемічних порушеннях спинального кровообігу, пораненні, контузії спинного мозку, епідуральній гематомі, епідуриті, розсіяному склерозіта ін.
Справжня половинна поразка спинного мозку спостерігається рідко. Найчастіше уражається лише частина половини спинного мозку — парціальний варіант, у якому відсутні деякі його компоненти. У розвитку різних клінічних варіантіввідіграють роль локалізація патологічного процесуу спинному мозку (інтра- або екстрамедулярна), його характер та особливості перебігу, різна чутливість аферентних та еферентних провідників спинного мозку до компресії та гіпоксії, індивідуальні особливостіваскуляризації спинного мозку та ін.
Синдром має топіко-діагностичне значення. Локалізацію вогнища ураження у спинному мозку визначають за рівнем порушень поверхневої чутливості.

Асфігмогеміплегічний синдром(синдром плечоголовного артеріального ствола) відзначається при односторонньому подразненні ядра лицьового нерва, вазомоторних центрів стовбура головного мозку, ураженні моторної зони кори великого мозку. На боці поразки – спазм мімічної мускулатури, на протилежному боці – центральна геміплегія чи геміпарез. На боці поразки відсутня пульсація загальної сонної артерії.

Вертигогеміплегійний синдромобумовлений одностороннім ураженням вестибулярного апаратута моторної зони кори великого мозку внаслідок порушення кровообігу в системі підключичної та сонний артерійз порушенням циркуляції в басейнах лабіринтної (вертебробазилярний басейн) та середньої мозкової артерій. На стороні поразки - шум у вусі, горизонтальний ністагм в однойменний бік; на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Оптико-геміплегічний синдромвиникає при односторонньому ураженні сітківки ока, зорового нерва, моторної зони кори великого мозку внаслідок порушення кровообігу в системі внутрішньої сонної артерії (у басейні очної та середньої мозкової артерій) На боці поразки – амавроз, на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Хвороба характеризується ураженням черепно-мозкових нервів, провідниковими порушеннями рухових та чутливих функцій.

Численні альтернуючі синдроми викликані порушеннями кровообігу в системі спинного мозку, появами пухлин з локалізацією у стовбурі мозку, особливо після черепних травм.

Стовбурові симптомокомплекси зустрічаються досить часто, внаслідок дисфункції ядер або відростків мозку.

Основною причиною появи синдрому є зміни у функціонуванні роботи мозкового кровотоку , у разі пухлин, травмах, в людей із хворобою – цукровий діабет.

Параліч або поріз кінцівок розвивається внаслідок корково-спинального шляху, а перехресна геміанестезія – при пошкодженні чутливих провідних каналів нижнього відділу стовбура мозку.

Відомі види синдромів

У неврології виділяють такі альтернуючі синдроми:

• бульбарні захворювання(при пошкодженні довгастого мозку) – синдром Джексона, Авелліса, Шмідта, Валенберга Захарченка, Бабінського Нажотта.
• пантинні порушення(при порушенні мосту) – синдром Гублера, Фовілля, Реймона Сестана, Бріссо.
• педункулярні синдроми(за наявності дефекту на ніжці мозку) – Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля.

Вірна ознака ураження мозочка - характерні симптомита підхід до лікування розладу.

Каузалгія є симптомом, що характеризується появою пекучого болюу місці пошкодження периферичних нервів. Як?

Бульбарні синдроми

Основні бульбарні альтернуючі синдроми:

1. Хвороба Джексонахарактеризується пошкодженнями під'язикового нерва та паралічем кінцівок на протилежному боці. Відбуваються відхилення мови убік, або ж повна його атрофія. Іноді спостерігаються його фібрилярні посмикування при збудливості м'язів. Людина не може виразно розмовляти, заїкається і ковтає половину слів. Розібрати мову хворого практично неможливо.
2. Синдром Авеллісавражає язиково-глоточні нерви, виникає параліч неба та голосових складок, розлад ковтання. У таких пацієнтів прийом їжі відбувається болісно, ​​рідка їжа потрапляє в носовий прохід, а тверда важко йде в кишечник, при цьому хворий часто кашляє і давиться при їжі.
3. Недуга Шмідтаскладається з попередніх симптомівта парезом голосової складки. Людина не може розмовляти, насилу вживає їжу.
4. Синдром Валенберга Захарченкапроявляється виникненням на боці вогнища симптомів ураженням блукаючого нерварозладом чутливості м'язів по всьому обличчю. У таких випадках у хворого перекошені очі, щоки, ніс, він погано бачить, дихає і чує. Зовнішність за короткий часспотворюється до невпізнання.
5. Хвороба Бабінського Нажоттаскладається з мозочкових ознак у вигляді уражень оливо-мозочкового шляху. У пацієнта не розвивається м'язи. Він важко пересувається, весь організм ослаблений і виснажений.

Понтинні порушення

Усі види захворювання проявляються паралічем лицевого нерва, спотворенням зовнішньої оболонки обличчя.

Понтинні альтернуючі синдроми:

1. Синдром Гюблера- це патологічний процес, пов'язаний з порушеннями кровообігу в парамедіальних артеріях, виникає лагофтальм, сильна сльозотеча.
2. Хвороба Фовіллявиникає внаслідок тромбозу базилярної артерії, при метастазах раку та саркомі. Виникає косоокість, розширюється очний нерв. У пацієнта одне око стає більше іншого, він може зовсім не закриватися при морганні і в період сну.
3. Недуга Реймона Сестанапроявляється парезом області очних яблук, порушеннями чутливості при русі, геміпарезом на протилежному боці Такі люди можуть роками лежати на лікарському ліжку в одному положенні, не сміючи при цьому повернути половину тулуба.
4. Синдром Брісоспотворює мімічну мускулатуру за лицьового нерва, з'являється спотворення пірамідного шляху. Відбувається подразнення клітин корінців або ядра лицьового нерва, з'являються спазми рефлекторні в протилежній області ураження.

Ураження ніжки мозку

Педункулярні синдроми:

1. Хвороба Вебера – Поблерарозвивається на основі паталогічних процесів у ділянці ніжок мозку, внаслідок порушення крововиливу за ішемічним типом. А також при стисканні ніжок пухлиною, що розвивається.
   Клінічні ознаки недуги – параліч м'язів обличчя, язика та кінцівок за центральним типом. Симптоми обумовлені повним чи частковим порізом окорухового нерва. У разі ураження м'язів очне яблуко відхиляється у бік скроні, і «дивиться» в зворотний бікпаралізованих кінцівок. Якщо патологія захоплює і зоровий тракт, виникає геміанопсія. У хворого виникає розширена косоокість, він погано бачить і важко розрізняє кольори. Також може розвиватися фарецький компонент, клонус кистей та стоп, згодом спостерігатимуться порушення згинальних кистьових захисних рефлексів.
2. Синдром Клоду (червоного ядра)– захоплює волокна окорухового нерва, обумовлений ураженням гілок задньої мозковий артерії, яка постачає нижні відділичервоне ядро. Частою причиноювиникнення хвороби стають атеросклероз та сифілітичний ендартеріїт.

Загальна картина симптомів

Існує набір ознак, характерний всім видом синдрому:

• століття;
• дизартрія;
• розлад ковтання;
• часткова або повна офтальмоплегія;
• спотворення очного отвору;
• повний чи частковий параліч обличчя.

Діагноз хворого встановлюється разом із синдромами Бенедикта та Вебера, дуже рідко проявляється індивідуальна форма цього виду альтернуючого захворювання.

Синдром Бенедикту

Синдром Бенедикта (верхній бік червоного ядра) – вражає ядра окорухового нерва, іноді медіальної петлі. Характеризується косоокістю, мідріазом, тремтінням століття, геміпарезом.

Можливі порушення асоційованих рухів очей, девіація погляду у бік вогнища хвороби. Підвищується загальний м'язовий тон, сухожильні рефлекси, крововилив задньої мозкової артерії при метастатичному раку.

Патологія Нотнагеля

Захворювання Нотнагеля (четверохолмія) – виникає при великому ураженні середнього мозку та часткової його основи. Основною причиною виникнення стає пухлина гіпофіза, яка при розширенні здавлює червоні ядра та верхні ніжки мозочка.

До клінічним ознакампотрібно віднести атаксію, . Внаслідок розвитку хвороби з'являються центральні парезилицьового та під'язичного нервів.

Людина погано розмовляє, її мова стає невиразною, важко вимовляє приголосні літери, а також погано чує або зовсім не розбирає мову співрозмовника.

Виникають і очні симптоми, спостерігається двостороння офтальмоплегія, медріз, птоз. Порушення зору відбувається поступово, спочатку змінюються зінні реакції, далі з'являється параліч погляду (пацієнт дивиться вгору).

Пізніше приєднуються внутрішній параліч прямої та верхньої косої м'язів.

Синдроми при діабетичній нейропатії

Розвивається синдром на основі одностороннього пошкодження стовбура мозку при черепно-мозкових травмах, периферичному паралічі з боку ураження у поєднанні з провідниковими розладами.

Клінічна картина включає ізольований або великий парез відводить убік кута поразки.

Іннервуються екстраокулярні м'язи і виникає геміпарез.

Вертигогеміплегічний синдром є порушенням вестибулярного апарату та моторної зони великого мозку, що характеризується сильним шумому вухах, горизонтальною ністагмою в один бік, спотворенням мімічної мускулатури.

На місці ураження відсутня пульсація сонної артерії.

Про характер паталогічного процесу можна судити з динаміки симптомів, ознаки порушень часто розвиваються поступово, межі вогнища відповідають зоні васкуляризації.

При крововиливі в стовбур мозку симптоми можуть збільшуватись за рахунок реактивного набряку, супроводжуватися порушеннями дихання, серцевої діяльності, блюванням.

У гострому періодізнижується м'язовий тонус, спотворюються певні риси обличчя, змінюється мова, стає невиразною та розсіяною.

Синдроми ураження середнього мозку

До симптомів відносять внутрішню, зовнішню і тотальну офтальмоплегію, погляд хворого вниз, косоокість. Дискординація руху очей, наявність парезів кінцівки. А також порушення рівноваги, слуху, зору, ковтальних та мовних функцій.

Синдром червоного ядра проявляється симптомами ураження третьої пари черепних нервів за вогнища.

Зазначається, надмірні рефлекторні рухи при різких звукових подразненнях.

Пацієнти можуть здригатися уві сні без видимих ​​причин, боятися кожного шереху, стогнати, скидати руки і ноги, не контролювати мімічні рухи.

Ознаки порушення діяльності мосту мозку:

До вегетативно-трофічних порушень слід зарахувати:

Синдроми дисфункції довгастого мозку

Клінічна картина може бути найрізноманітніша, крім перерахованих вище синдромів відзначається порушення чутливості, паралічі кінцівок, збої в координації руху, розлади в роботі серцево-судинної системи.

Резюме

Виду безлічі різновидів альтернуючих синдромів головною запорукою їх успішного лікуванняє своєчасна діагностиката професійний підхід до терапії.

Сучасні технології дозволяють з високою точністювизначити локалізацію вогнища ураження та своєчасно запобігти його подальшому розвитку.

Альтернуючі синдроми (лат. alterno чергуватись; синоніми: альтернуючі паралічі, перехресні паралічі) синдроми, які поєднують у собі ураження черепно-мозкових нервів на боці вогнища з провідниковими розладами рухової та чутливої ​​функцій на протилежному боці.

Етіологія та патогенез альтернуючих синдромів

Альтернуючі синдроми виникають при ураженні однієї половини стовбура головного мозку, спинного мозку (Броун Секара синдром), а також при односторонньому комбінованому ураженні структур головного мозку та органів чуття. Різні альтернуючі синдроми можуть бути викликані порушеннями кровообігу в системі спинного мозку та стовбура головного мозку пухлинними процесамиз локалізацією у стовбурі мозку, черепно-мозковими травмами. Стовбурові симптомокомплекси, що зустрічаються найчастіше, характеризуються ураженням на стороні вогнища одного або декількох черепно-мозкових нервів периферичного типу(внаслідок пошкодження їх ядер або корінців), а також провідниковими порушеннями на протилежному боці (геміпарези, геміплегії, геміанестезії, геміатаксії та ін.) завдяки пошкодженням волокон пірамідного шляху, медіальної петлі, мозочкових зв'язків та ін.

Виділяють бульбарні, понтини, педункулярні та змішані альтернуючі синдроми залежно від місця розташування вогнища (що важливо для уточнення локалізації ушкодження).

Клінічна картина альтернуючих синдромів

1.Бульбарні альтернуючі синдроми:

Синдром Джексона (медіальний медулярний синдром, синдром Дежеріна) виникає при ураженні ядра під'язикового нерва та волокон пірамідного шляху. Характеризується паралітичним ураженням половини мови з боку вогнища (мова "дивиться" на вогнище) та центральною геміплегією або геміпарезом кінцівок на здоровому боці.

Синдром Авелліса (палатофарингеальний параліч) розвивається при ураженні ядер язикоглоткового та блукаючого нервів та пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння та глотки, з протилежного боку геміпарезом та гемігіпестезією.

Синдром Шмідта характеризується поєднаним ураженням рухових ядер або волокон язикоглоткового, блукаючого, додаткового нервів та пірамідного шляху. Проявляється з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння, глотки, голосової зв'язки, половини язика, грудинно-ключично-соскоподібного та верхньої частини трапецієподібного м'яза, з протилежного боку геміпарезом та гемігіпестезією.

Синдром Валленберга Захарченко (дорсолатеральний медулярний синдром) виникає при ураженні рухових ядер блукаючого, трійчастого та язикоглоткового нервів, симпатичних волокон, нижньої мозочкової ніжки, спиноталамічного тракту, іноді пірамідного шляху. На боці вогнища відзначаються параліч м'якого піднебіння, глотки, голосової зв'язки, синдром Горнера, мозочкова атаксія, ністагм, втрата больової та температурної чутливості половини обличчя; з протилежного боку випадання больової та температурної чутливості на тулубі та кінцівках. Виникає при ураженні задньої нижньої мозочкової артерії.

Синдром Бабінського Нажотта виникає при поєднанні ураження нижньої мозочкової ніжки, оливомозжечкового шляху, симпатичних волокон, пірамідного, спиноталамічного трактів та медіальної петлі. Характеризується з боку осередку розвитком мозочкових порушень, синдромом Горнера, з протилежного боку геміпарезом, випаданням чутливості.

2.Понтінні альтернуючі синдроми:

Синдром Мійяра Гублера (медіальний мостовий синдром) виникає при ураженні ядра або корінця лицьового нерва та пірамідного шляху. Проявляється з боку вогнища паралічем лицьового нерва, з протилежного геміпарезом.

Синдром Фовілля (латеральний мостовий синдром) спостерігається при поєднаному ураженні ядер (корінців) відвідного та лицевого нервів, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем нерва, що відводить, і паралічем погляду в бік вогнища, іноді паралічем лицевого нерва; з протилежного боку геміпарезом та гемігіпестезією.

Синдром Раймона Сестана відзначається при ураженні заднього поздовжнього пучка, середньої мозочкової ніжки, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується паралічем погляду у бік вогнища, з протилежного боку гемігіпестезією, іноді геміпарез.

Синдром Бріссо виникає при подразненні ядра лицьового нерва та ураженні пірамідного шляху. Характеризується лицьовим геміспазмом з боку вогнища та геміпарезом з протилежного боку.

3.Педункулярні альтернуючі синдроми:

Синдром Вебера (вентральний мезенцефальний синдром) спостерігається при ураженні ядра (корінця) окорухового нерва та волокон пірамідного шляху. На боці поразки відзначаються птоз, мідріаз, косоокість, що розходиться, на протилежній стороні геміпарез.

Синдром Клода (дорсальний мезенцефальний синдром, нижній синдром червоного ядра) виникає при ураженні ядра окорухового нерва, верхньої мозочкової ніжки, червоного ядра. Характеризується з боку ураження птозом, розбіжним косоокістю, мідріазом, з протилежного боку геміпарезом, геміатаксією або геміасинергією.

Синдром Бенедикта (верхній синдром червоного ядра) відзначається при ураженні ядер окорухового нерва, червоного ядра, червоноядерно-зубчастих волокон, іноді медіальної петлі. На боці вогнища виникають птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, на протилежній стороні геміатаксія, тремтіння століття, геміпарез (без симптому Бабинського).

Синдром Нотнагеля виникає при поєднаному ураженні ядер окорухових нервів, верхньої мозочкової ніжки, латеральної петлі, червоного ядра, пірамідного шляху. На боці вогнища відзначаються птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, з протилежного боку хореатетоїдний гіперкінез, геміплегія, параліч м'язів обличчя і язика.

Діагностика альтернуючих синдромів

Діагностичне значення альтернуючих синдромів полягає у можливості локалізувати вогнище ураження та визначити його межі. Наприклад, синдром Джексона виникає при тромбозі передній. спинномозкової артеріїабо її гілок, синдроми Авелліса та Шмідта розвиваються при порушенні кровообігу у гілках артерії, що живить довгастий мозок, а синдроми Валленберга Захарченка та Бабинського Нажотта в басейні нижньої задньої мозочкової або хребетної артерії. Понтинні синдроми Фовілля, Бріссо, Раймона Сестана виникають при ураженні гілок базилярної артерії, педункулярні синдроми глибоких гілок задньої мозкової артерії, синдром Клода передньої та задньої артеріол червоного ядра, синдром Бенедикта міжніжкових або центральних артерійта ін.

Зміна симптомів характеризує причину патологічного процесу. Ішемічна поразкастовбура мозку, наприклад, в результаті тромбозу гілок хребетних, базилярної або задньої мозкової артерії призводить до поступового розвитку альтернуючих синдромів, що навіть не супроводжуються втратою свідомості. Кордони вогнища при цьому відповідають зоні порушення кровопостачання, геміплегія чи геміпарез мають спастичний характер. Крововиливи в стовбур мозку можуть призводити до виникнення атипових альтернуючих синдромів. Це відбувається у зв'язку з тим, що крім ділянки пошкодженого судинного басейну в процес залучаються і тканини мозку, що оточують, за рахунок розвитку периферичного набряку. Гострий розвитоквогнища в понтинній зоні супроводжується порушеннями дихання, серцевої діяльності, блюванням. У гострому періоді визначається зниження м'язового тонусуна боці геміплегії.

Альтернуючі синдроми (перехресні синдроми) - це порушення функцій черепномозкових нервів на боці вогнища ураження у поєднанні з центральним паралічем кінцівок або провідниковим розладом чутливості на протилежному боці тіла. Альтернуючі синдроми виникають при ураженні головного мозку (при судинної патології, пухлинах, запальних процесах).

Залежно від локалізації ураження можливі наступні видиальтернуючих синдромів. Параліч окорухового нерва на боці вогнища ураження та на протилежному боці при ураженні ніжки мозку (синдром Вебера). Параліч окорухового нерва на боці ураження, і мозочкові симптоми на протилежному боці при ураженні основи ніжки мозку (синдром Клоду). Параліч окорухового нерва на боці вогнища ураження, інтенційний та хореоатетоїдний рух у кінцівках протилежної сторони при ураженні медіально-дорсального відділу середнього мозку.

Периферичний параліч лицьового нерва на боці вогнища ураження та спастична геміплегія або геміпарез на протилежній стороні (синдром Міллара - Гублера) або периферичний параліч лицьового та відвідного нервів на боці вогнища ураження та геміплегія на протилежній стороні (синдром Фовілля); обидва синдроми - при ураженні моста (варолієва). Ураження язиково-глоточного і блукаючого нервів, що викликає параліч м'якого, голосових зв'язок, розлад та ін. на боці поразки та геміплегія на протилежній стороні при ураженні бічного відділу довгастого мозку (синдром Авелліса). Периферичний параліч на боці вогнища ураження та геміплегія на протилежній стороні при ураженні довгастого мозку (синдром Джексона). на стороні ураження та геміплегія на протилежному боці при закупорці емболом або тромбом внутрішньої сонної (оптико-геміплегічний синдром); відсутність пульсу на променевий та плечовий артеріяхзліва та геміплегія або геміанестезія праворуч при ураженні дуги (аортально-підключично-каротидний синдром Боголепова).

Лікування основного захворювання та симптомів ураження головного мозку: порушень дихання, ковтання, діяльності серця. У період відновлення застосовують вітаміни, та інші активуючі методи.

Альтернуючі синдроми (лат. alternare - змінюватися, чергуватись) - симптомокомплекси, що характеризуються порушенням функцій черепно-мозкових нервів на боці вогнища ураження і центральним паралічем або парезом кінцівок або провідниковими розладами чутливості на протилежному боці.

Альтернуючі синдроми виникають при ураженні стовбура головного мозку: довгастого мозку (рис. 1, 1, 2), мосту (рис. 1,3,4) або ніжки мозку (рис. 1, 5, в), а також при ураженні півкуль головного мозку мозку внаслідок порушення кровообігу у системі сонних артерій. Більш точно локалізація процесу в стовбурі визначається наявністю ураження черепно-мозкових нервів: парез або параліч виникає на стороні вогнища в результаті ураження ядер і корінців, тобто по периферичному типу, і супроводжується атрофією м'язів, реакцією переродження при дослідженні електрозбудливості. Геміплегія або геміпарез розвиваються внаслідок пошкодження кірково-спінального (пірамідного) шляху по сусідству з ураженими черепно-мозковими нервами. Геміанестезія протилежних осередку кінцівок є наслідком ушкодження провідників чутливості, що йдуть через середню петлю та спино-таламічний шлях. Геміплегія або геміпарез проявляються на протилежному осередку боці тому, що пірамідний шлях, а також чутливі провідники перехрещуються нижче вогнищ ураження у стовбурі.

Альтернуючі синдроми поділяються відповідно локалізації вогнища ураження в мозковому стовбурі на: а) бульбарні (при ураженні довгастого мозку); б) понтини (при ураженні мосту); в) педункулярні (при ураженні ніжки мозку);

Бульбарні альтернуючі синдроми. Синдром Джексона характеризується периферичним паралічем під'язикового нерва на боці ураження та геміплегією або геміпарезом на протилежному боці. Виникає при тромбозі a. spinalis ant. або її гілок. Синдром Авелліса характеризується ураженням IX і X нервів, паралічем м'якого піднебіння та голосової зв'язки на боці вогнища та геміплегією на протилежній стороні. З'являються розлад ковтання (попадання рідкої їжі в ніс, поперхування при їжі), дизартрію та дисфонію. Синдром виникає при ураженні гілочок артерії бічної ямки довгастого мозку.

Синдром Бабінського - Нажоттаскладається з мозочкових симптоміву вигляді геміатаксії, геміасинергії, латеропульсії (внаслідок ураження нижньої мозочкової ніжки, оливоцеребеллярних волокон), міозу або синдрому Горнера на боці вогнища та геміплегії та геміанестезії на протилежних кінцівках. Синдром виникає при ураженні хребетної артерії (артерія бічної ямки, нижня задня мозочкова артерія).

Мал. 1. Схематичне зображення найбільш типової локалізації вогнищ ураження у стовбурі головного мозку, що зумовлюють появу альтернуючих синдромів: 1 – синдром Джексона; 2 – синдром Захарченка – Валленберга; 3 – синдром Міллара – Гюблера; 4 - синдром Фовілля; 5 – синдром Вебера; 6 – синдром Бенедикта.

Синдром Шмідтаскладається з паралічу голосових зв'язок, м'якого піднебіння, трапецієподібного і грудипо-ключично-соскового м'язів на стороні ураження (IX, X і XI нерви), а також геміпарезу протилежних кінцівок.

Синдром Захарченка-Валленбергахарактеризується паралічем м'якого піднебіння і голосової зв'язки (ураження блукаючого нерва), анестезією зіва і гортані, розладом чутливості на обличчі (ураження трійчастого нерва), синдромом Горнера, геміатаксією на боці вогнища при ураженні мозочкових шляхів, розладом дихання у поєднанні з геміплегією, аналгезією та терманестезією на протилежному боці. Синдром виникає при тромбозі задньої нижньої мозочкової артерії.

Понтинні альтернуючі синдроми. Синдром Міллара-Гюблераскладається з периферичного паралічу лицевого нерва на боці вогнища та спастичної геміплегії на протилежному боці. Синдром Фовіллявиражається паралічем лицьового та відвідного нервів (у поєднанні з паралічем погляду) на боці вогнища та геміплегією, а іноді і геміанестезією (ураження середньої петлі) протилежних кінцівок. Синдром іноді розвивається внаслідок тромбозу основної артерії. Синдром Реймона - Сестану проявляється у вигляді паралічу поєднаних рухів очних яблук на стороні поразки, атаксії та хореоатетоїдних рухів, геміанестезії та геміпарезу на протилежній стороні.

Педункулярні альтернуючі синдроми. Синдром Вебера характеризується паралічем окорухового нерва на боці вогнища ураження та геміплегією з парезом м'язів обличчя та язика (ураження кортико-нуклеарного шляху) на протилежному боці. Синдром розвивається при процесах виходячи з ніжки мозку. Синдром Бенедикта складається з паралічу окорухового нерва на стороні ураження та хореоатетозу та інтепційного тремтіння протилежних кінцівок (ураження червоного ядра та дентаторубрального шляху). Синдром виникає при локалізації вогнища у медіально-дорсальному відділі середнього мозку (пірамідний шлях залишається незачепленим). Синдром Нотнагеля включає тріаду симптомів: мозочкова атаксія, параліч окорухового нерва, розлад слуху (одностороння або двостороння глухота центрального походження). Іноді можуть спостерігатися гіперкінези (хореіформні або атетоїдні), парез або параліч кінцівок, центральний параліч VII та XII нервів. Синдром обумовлений ураженням покришки середнього мозку.

Альтернуючі синдроми, характерні для внутрішньостволового процесу, можуть виникати і при здавленні мозкового стовбура. Так, синдром Вебера розвивається не тільки при патологічних процесах (крововиливи, внутрішньостволова пухлина) в середньому мозку, але і при здавленні ніжки мозку. Компресійний, дислокаційний синдром здавлення ніжки мозку, що виникає за наявності пухлини скроневої часткиабо гіпофізарної області, може проявлятися ураженням окорухового нерва (мідріаз, птоз, косоокість, що розходиться, та ін.) на стороні здавлення і геміплегією - на протилежній.

Іноді альтернуючі синдроми виявляються переважно перехресним розладом чутливості (рис. 2, 1, 2). Так, при тромбозі нижньої задньої мозочкової артерії і артерії бічної ямки може розвинутися чутливий синдром, що альтернує, Реймона, що проявляється анестезією обличчя (ураження низхідного корінця трійчастого нерва і його ядра) на стороні вогнища і геміанестезією. Альтернуючі синдроми можуть виявлятися і у вигляді перехресної геміплегії, яка характеризується паралічем руки на одному боці та ноги – на протилежній. Такі альтернуючі синдроми виникають при осередку в області перехрестя пірамідних шляхівпри тромбозі спинобульбарних артеріол

Мал. 2. Схема геміанестезії: 1 – дисоційована геміанестезія з розладом чутливості на обох половинах особи (більше на боці вогнища) при розм'якшенні в зоні васкуляризації задньої нижньої мозочкової артерії; 2 - геміанестезія з дисоційованим розладом больової та температурної чутливості (за сирингомієлітичним типом) при обмеженому вогнищі розм'якшення в заоливній ділянці.

Екстрацеребральні альтернуючі синдроми. Оптико-геміплегічний синдром (альтернуюча геміплегія у поєднанні з порушенням функції зорового нерва) виникає при закупорці емболом або тромбом інтракраніального відрізка внутрішньої сонної артерії, що характеризується сліпотою внаслідок закупорки очної артерії? відходить від внутрішньої сонної артерії, і геміплегією або геміпарезом протилежних вогнищу кінцівок внаслідок розм'якшення мозкової речовиниу сфері васкуляризації середньої мозкової артерії. Вертигогеміплегічний синдром при дисциркуляції у системі підключичної артерії(Н. К. Боголепов) характеризують запаморочення та шум у вусі внаслідок дисциркуляції у слуховій артерії на боці вогнища, а на протилежному боці – геміпарез чи геміплегія внаслідок розладу кровообігу у гілках сонної артерії. Асфігмогеміплегічний синдром (Н. К. Боголепов) виникає рефлекторно при патології екстрацеребрального відділу сонної артерії (синдром плечеголовного стовбура). При цьому на стороні оклюзії плечоголовного стовбура та підключичної та сонної артерій відсутній пульс на сонній та променевий артеріях, знижено артеріальний тискі спостерігається спазм лицьових м'язів, а на протилежному боці – геміплегія чи геміпарез.

Вивчення симптомів ураження черепно-мозкових нервів при альтернуючих синдромах дозволяє визначити локалізацію та межу вогнища, тобто встановити топічний діагноз. Вивчення динаміки симптомів дає змогу визначити характер патологічного процесу. Так, при ішемічному розм'якшенні мозкового стовбура внаслідок тромбозу гілок хребетних артерій, Основний або задній мозковий артерії альтернуючий синдром розвивається поступово, не супроводжуючись втратою свідомості, і межі вогнища відповідають зоні порушеної васкуляризації. Геміплегія чи геміпарез бувають спастичними. При крововиливі ж у стовбур альтернуючий синдром може бути атиповим, тому що межі вогнища не відповідають зоні васкуляризації та збільшуються за рахунок набряку та реактивних явищ у колі крововиливу. При гострих вогнищах у варолієвому мості альтернуючий синдром зазвичай поєднується з розладом дихання, блюванням, порушенням діяльності серця та тонусу судин, геміплегія - з м'язовою гіпотонієюв результаті діасхізу.

Виділення альтернуючих синдромів допомагає клініцисту під час проведення диференціального діагнозу, котрій має значення комплекс всіх симптомів. При альтернуючих синдромах, обумовлених ураженням магістральних судин, показано хірургічне лікування(тромбінтимектомія, судинна пластика та ін).