Мазі іхтіоз причини лікування симптоми. На шкірі з'явилася «риб'яча луска»: вроджений і набутий іхтіоз

Доброго часу доби, шановні читачі!

У сьогоднішній статті ми розглянемо з вами таке захворювання шкіри, як – іхтіоз, а також причини, симптоми, форми, лікування та профілактику іхтіозу.

Що таке іхтіоз?

Іхтіоз (Ichthyosis)- Генетичне, яке характеризується порушенням процесів зроговіння шкіри. Головною ознакою іхтіозу є лускатість шкіри, що нагадує риб'ячу луску.

Синоніми іхтіозу:кератома дифузна. Патологічний процес, при якому на шкірі відбувається утворення лусочок, називається гіперкератоз. Іхтіоз входить у групу шкірних захворювань, під назвою – .

Виразність іхтіозу різноманітна – від дрібної шорсткості шкірних покривів до серйозних патологічних змінепідермісу, несумісних із життям людини. Крім цього, виділено досить велике розмаїття форм іхтіозу (близько 28 форм), але за статистикою, вони переважно мають спадковий характер, тобто. захворюванням розвивається ще в внутрішньоутробний період, або відразу, після народження. Набутий іхтіоз має рідкісний характер.

Перебіг їхтіозу

При хворобі іхтіоз процес ороговіння шкірних покривів супроводжується накопиченням в епідермісі кератину, що має змінену структуру, що призводить до дуже повільного відторгнення відмерлих клітин. При цьому, у хворого порушені обмін речовин, терморегуляція, нормальне функціонування щитовидної залози, надниркових залоз, статевих та потових залоз. Порушення у роботі потових залоз, і натомість порушення засвоюваності вітаміну А (ретинолу) посилюють процеси зроговіння шкіри.

Болючість шкіри, яка викликається при спробах розділити та видалити «луску» спровокована накопиченням між нею амінокислотних комплексів, які буквально цементують лусочки.

Встановлено, що перебіг іхтіозу загострюється в зимовий період, особливо якщо людина проживає у місцях із сухим холодним кліматом. У теплих краяхз підвищеною вологістю повітря, іхтіоз переноситься значно легше.

Іхтіоз - МКБ

МКБ-10: Q80
МКБ-9: 757.1

Основна причина іхтіозу- Спадкова генна мутація, спровокована порушенням метаболізму (обміну) білків і жирів.

Серед факторів, які можуть запустити процес захворювання на їхтіоз, є:

• Порушення функціональності щитовидної та статевих залоз;
• Порушення функціональності надниркових залоз;
• Нестача в організмі вітамінів, особливо (і);
• Підвищений рівень поганого холестерину в крові;
• Інволюції шкіри в похилому віці;
• Захворювання кровотворної системи;
• Асоціальні умови проживання.

Основний симптом іхтіозу– лускоподібна поверхня шкіри. Серед інших симптомів можна виділити: нігті, що розшаровуються, тьмяне і ламке волосся, часті захворювання, ретинітом, короткозорість.

Інші симптоми дещо відрізняються, і залежать від форми іхтіозу. Розглянемо їх детальніше:

Вульгарний іхтіоз (проста форма іхтіозу).Є найпоширенішою формою іхтіозу. Найчастіше спостерігається у новонароджених дітей віком до 1 року.

Симптоми вульгарного іхтіозу: суха шкіра, що лущиться, покрита щільно прилеглими один до одного дрібними лусочками, білого або сірого відтінків. Шкіра на стопах та долонях – складчаста. При цьому без ураження залишається шкіра в наступних місцях - пахви, ліктьові та колінні згини, пах і сідниці.

Вульгарний іхтіоз має свої підвиди:

• Слабовиражений іхтіоз – поверхня шкіри суха, відзначається незначне лущення шкірного покриву;
• Білий іхтіоз – лусочки дрібні, білі, борошноподібні;
• Блискучий іхтіоз – лусочки на вигляд нагадують мозаїку, при цьому хвороба поширюється переважно на руки та ноги;
• Рогоподібний іхтіоз – лусочки дуже щільні та височіють над поверхнею шкіри;
• Змієподібний іхтіоз - рогові щитки щільні, відокремлюються один від одного борозенками;
• Бульозний іхтіоз - на шкірі постійно розвиваються бульбашки;
• Ліхеноїдний іхтіоз – у різних частинах лусочки розташовуються невеликими локалізаціями, зовнішньому виглядунагадують лишай.

Х-зчеплений іхтіоз.Характеризується великими бурими лусочками, які щільно прилягають до шкіри, а також ураженням новонароджених дітей тільки чоловічої статі. З віком та в зимові періодистан хворого зазвичай погіршується.

Лінеарний обгинальний іхтіоз.Характеризується почервоніннями, оточеними пухлинами, що лущаться. рожевого кольору. На вигляд схожий на .

Голчастий іхтіоз.Характеризується великими шипоподібними нашаруваннями.

Епідермолітичний іхтіоз.Є важкою формою іхтіозу, основними симптомами якої є – освіта на шкірі пухирів та ран, які з часом відшаровуються, а на їх місці знову утворюються патологічні новоутворення. Шкіра на більшості уражених ділянках має яскраво-червоний колір, у той час як на долонях та стопах – біла та щільна. На 3 та 4 рік життя дитини, на шкірних покривах її суглобів утворюються концентричні гребінці.

Іхтіоз плода (плід Арлекіна).Найбільш важка та смертельна форма іхтіозу. З цим діагнозом дитина гине ще в утробі матері, або ж у перші дні/тижня після свого народження. Симптомами плоду Арлекіна є дуже суха, «панциреподібна» шкіра, повіки вивернуті навиворіт, вуха, рот і ніс повністю деформовані, може бути деформація голови, руки і ноги неправильної форми.

Діагностика іхтіозу

Діагностика іхтіозу встановлюється на підставі таких методів обстеження:

• Клінічний перебіг хвороби;
• Загальний аналіз сечі;
• Гістологічне дослідження зіскрібку шкіри;
• Біопсія шкіри плода (між 19-м та 21-м тижнями вагітності).

На даний момент точної схеми лікування іхтіозу не виявлено, що пов'язано з тим, що саме захворювання та його точна етіологія (причини мутації генів) ще не до кінця встановлені. І тому лікування іхтіозу станом на кінець 2016 року зводиться до підтримуючої терапії.

• Підтримуюча терапія при лікуванні іхтіозу включає:
• Підтримка необхідного рівня вологості у приміщенні, де лікуватися/проживає хворий;
• Зволоження шкірних покривів;
• Повноцінне, збагачене вітамінами та харчування;
• Зміцнення імунної системи;
• Обробка шкіри спеціальними засобамиіз загоювальним ефектом;
• Лікування супутніх захворювань;
• Дотримання профілактичних заходів, спрямованих на усунення вже відомих факторів, здатних викликати або посилити перебіг іхтіозу.

Зволоження шкіри

Суха шкіра при іхтіозі має властивість тріскати. У місцях розтріскування починає сочитися рідина, а пошкоджене місце починає хворіти. Крім того, в місцях «розлому», тріщини досить глибокі, щоб у них могла потрапити різна інфекція, і посилити перебіг хвороби.

Щоб цього не допустити, шкіру постійно зволожують. Це, по-перше, сприяє розм'якшенню тканин, що ороговіли, тобто. передання їм відносної еластичності. По-друге, більш-менш розм'якшена поверхня мінімізує розтріскування шкіри, і відповідно загальну болючість уражених ділянок.

Для пом'якшення шкіри її обробляють кілька разів на день спеціальними засобами, які краще наносити на шкіру після водних процедур.

Добре зарекомендували себе водні процедури, у вигляді прийняття ванн з морською сіллю, слабким розчином калію перманганату (марганцівка), вуглекислі ванни. На курортах з ухилом для лікування шкірних захворювань, при іхтіозі на шкіру наносять аплікації, на основі мулу, торф'яних та мінеральних грязей. Подібні аплікації сприяють не тільки зволоженню шкіри, але також її живленню, очищенню, загоєнню та нормалізації. обмінних процесів.

Для зволоження шкіри можна використовувати засоби, в основу яких входять вазелін, ланолін, вітаміни (особливо А, і ), рослинні олії, мигдальної олії, нафталану, сечовини, саліцилової кислотита ін. Дані засоби зволожують і живлять шкіру, сприяють її загоєнню, відділенню верхнього шару відмерлих клітин/лусочок, що ороговіли.

Щоб ефект тримався довше, у приміщенні, де знаходиться пацієнт, бажано зволожувати повітря. Для зволоження повітря можна застосовувати зволожувач повітря.

Важливо!Так, як шкіра при іхтіозі і так суха, і її потрібно зволожувати, не допускайте її додаткового пересушування. Це може викликати такі засоби, як мило, миючі засоби. Для догляду за тілом, при іхтіозі намагайтеся застосовувати спеціальні зволожуючі засоби – мило, гелі та шампуні.

Зняття верхніх відмерлих лусочок із поверхні шкіри

Для зняття відмерлих лусочок із поверхні шкіри використовують кератолітичну терапію.

Кератолітична терапія передбачає обробку поверхні шкіри спеціальними засобами (крему, мазі), які розм'якшують відмерлі клітини епідермісу, після чого їх легше видаляти.

Засоби, призначені для видалення відмерлих клітин, зазвичай мають у своєму складі такі інгредієнти: саліцилова та молочна кислоти, сечовина, борний вазелін, пропіленгліколь, етанол, екстракти лікарських рослин, наприклад - софори японської.

Для покращення загального станушкіри, а також прискорення її загоєння, сприятливо впливають сонячні ванни, які забезпечують поверхню шкіри (кальциферол). Однак, перегріватися на сонці суворо забороняється, інакше лише посилять ситуацію.

Лікування шкіри, спрямоване на її оновлення

Щоб прискорити загоєння та оновлення шкіри, а також при інших шкірних захворюваннях, необхідно зробити акцент на додатковий прийом наступних вітамінів та мікроелементів: вітамін А(), С(), Е(), РР(), залізо.

Серед засобів іхтіозу можна назвати: «Ацитретин», «Ізотретиноїн».

Зміцнення імунної системи

Для зміцнення імунітету, який виконує захисні функціїорганізму, необхідно наголосити на вживання їжі, збагачену і мікроелементами, більше рухатися, уникати, намагатися мати гарний настрій, додати у своє життя більше сміху. При цьому необхідно суворо відмовитися від куріння та алкогольних напоїв. Винятком може бути прийом червоного вина, але не більше 50 г на добу.

Антибіотики

Антибактеріальні засоби застосовуються тільки в тому випадку, якщо до захворювання приєднується вторинна інфекція і суворо після консультації з лікарем. Це також дуже важливо, щоб не посилити перебіг іхтіозу. Справа в тому, що антибіотики знижують імунні властивості організму, тим самим йому складніше справлятися із захворюванням.

Гормональні засоби

В особливо тяжких випадках, якщо загальні заходи терапії не дають необхідного результату, і полегшення не настає, уражені ділянки шкіри можуть обробляти гормональними засобами. При цьому, спільні заходиз лікування продовжують.

Психологічна терапія

Поганий настрій, часті стреси, переживання, погані стосункиз іншими однолітками, напружені стосунки та сварки між батьками дитини – всі ці ситуації можуть викликати у дитини, або підлітка, розвиток, психологічну неврівноваженість, нервові зривита інші проблеми зі здоров'ям. Відзначено, що подібні ситуації та проживання у подібному середовищі, також шкодять імунній системі людини, можуть бути каталізаторами до появи.

Хочу також звернути увагу, що ще Соломон у своїх притчах (17:22) писав: «Веселе серце благотворне, як ліки, а похмурий дух сушить кістки».

Якщо Вам складно змінити своє ставлення до тих чи інших ситуацій, налаштувати правильні відносиниу сім'ї та/або з навколишнім світом можете звернутися до священика, який може допомогти знайти Божий світ. Якщо у Вас немає можливості звернутися до священнослужителя, можна звернутися до психолога.

Молитва

Іноді трапляються такі ситуації, коли сучасна медицинаповністю безпорадна, коли лікарі відправляють пацієнта додому доживати ті дні, які йому відвели лікарі, коли самі лікарі кажуть, що хворому може тільки Бог допомогти. Це саме ті ситуації, в яких людині, мабуть, справді час звернеться до свого Творця. Існує безліч свідчень в інтернеті, різних друкованих християнських виданнях, через які люди свідчать, як Бог чудесним чином зцілив їх від раку, СНІДу та інших захворювань. І все, що вони зробили, звернулися до Господа. Поміркуйте, чи можливо саме у Христі Ісусі і Ваш вихід, зцілення?

Мазь від іхтіозу.У 5 літрову каструлю покладіть 250 г вершкового масла (бажано домашнього) і 100 г розтертого бджолиного воску, поступово перемішуючи, доведіть суміш до кипіння, після чого додайте сюди 100 г живиці (соснова смола), прокип'ятіть, перемішуючи1 у нього 30 г подрібненого. Кип'ятимо ще хвилин 5, після чого додаємо до суміші 500 г олії, добре перемішуємо і додаємо 30 г подрібненої крейди. Все ретельно перемішуємо і томимо близько 2,5 годин, після чого додаємо в суміш 50 г прополісу, перемішуємо, томимо ще близько 30 хвилин, знімаємо з вогню і даємо засобу охолонути і настоятися близько 12 годин. Після цього ставимо каструлю із засобом на вогонь і знову доводимо до кипіння. Після закипання засіб необхідно процідити, для чого добре підійде складена в кілька шарів марля. Остуджуємо і обробляємо приготовленою маззю уражені ділянки шкіри.

Пиття при іхтіозі.Для внутрішнього застосування, при іхтіозі можна приготувати таке пиття: Ретельно подрібніть 4 частини корінців пирію повзучого, 2 частини квітів пижма, 2 частини листя, 1 частина і 1 частина. Подрібнені рослини залийте 500 мл окропу, дайте їм настоятися хвилин 60-90, після чого процідіть засіб. Трави, що залишилися, не викидаємо, т.к. їх можна використовувати у наступному рецепті. Приймати настій необхідно по 1/3 склянки 3 десь у день – вранці, вдень і ввечері. Курс лікування – 1 місяць, після чого робиться тижнева перервата курс повторюється.

Мазь при іхтіозі 2.Проціжені з попереднього рецепту рослини, що залишилися, можна використовувати для приготування наступної мазіДодайте в рослини оливкової олії, в такому ж обсязі, що і кількість рослин, перемішайте все, і поставте засіб готуватися на водну баню, години на 2. Далі засіб процідіть, і обробляйте ним уражені їхтіозом ділянки шкіри.

Цілющі ванни.При лікуванні шкірних захворювань добре зарекомендували себе різні ванни, які краще чергувати між собою. Наприклад, 1 день приймайте ванни з додаванням морської солі, 2 день – з додаванням бури та гліцерину, 3 день – додайте соду, 4 день – крохмаль, 5 день – додайте заварку із чорного та зеленого чаю. Після прийому ванни, обробіть шкіру кремом, в основу якого входить вітамін А, F.

Важливо!Перед застосуванням народних засобів, проконсультуйтеся з лікарем!

Профілактика іхтіозу

Для профілактики іхтіозу та інших шкірних захворювань дотримуйтесь наступних рекомендацій:

• По можливості змініть місце проживання на теплий вологий клімат;
• У житловому приміщенні зволожуйте повітря, навіщо можна використовувати зволожувач повітря;
• У їжі віддавайте перевагу продуктам, багатим на вітаміни та мікроелементи;
• Коли готуєте їжу, віддавайте перевагу приготуванню продуктів на пару. Овочі та фрукти намагайтеся їсти у сирому вигляді, т.к. при термічної обробкипродуктів, більшість вітамінів знищується;
• Виключіть зі свого життя куріння та алкоголь, а також мінімізуйте вживання шкідливих продуктівхарчування;
• Уникайте;
• Намагайтеся бодай раз на рік відпочивати на спеціалізованих курортах.

До якого лікаря звернеться при іхтіозі?

– це спадкове захворювання шкіри, що протікає на кшталт дерматозу. Характеризується дифузним порушенням зроговіння та проявляється у вигляді лусочок на шкірі, які нагадують риб'ячу луску. Основна причина іхтіозу - це генна мутація, що передається у спадок біохімія якої ще не розшифрована. Порушення білкового обміну, коли в крові накопичуються амінокислоти та порушення жирового обміну, які проявляються підвищеним вмістом холестерину, є основним проявом генної мутації, що призводить до їхтіозу

Рецесивний іхтіоз зустрічається тільки в осіб чоловічої статі, хоча успадковується Х-хромосомою і відрізняється тим, що причиною захворювання є дефект плацентарних ферментів. Клінічні прояви з'являються другого тижня життя, рідше відразу після народження. Рогові нашарування шкіри виглядають як великі щільні лусочки чорно- коричневого кольорута нагадують щитки. Шкіра між лусочками покрита тріщинами, тому зовні схожа на шкіру крокодила чи змії. У дітей із рецесивним іхтіозом часто спостерігається розумова відсталість, аномалії у будові скелета, епілепсія. Ювенільна катаракта та гіпогонадизм зустрічаються у 10-12% випадків.

Уроджений іхтіоз розвивається внутрішньоутробно на 4-5 місяці вагітності. При народженні шкіра дитини покрита товстими роговими щитками сіро-чорного кольору. При вродженому іхтіозі лусочки можуть досягати до 1 см завтовшки, лусочки мають різну форму, гладкі або зазубрені, шкіра між ними покрита борознами та тріщинами. Через щільні, добре зчеплені лусочки ротовий отвір дитини або розтягнутий, або різко звужений так, що ледве проходить зонд для годування. Вушні отвори деформовані та заповнені роговими лусочками, повіки через розтягнення вивернули. Практично у всіх немовлят присутні аномалії скелета - клишоногість, косорукість, у багатьох дітей з вродженою формою іхтіозу є міжпальцеві перемички на ступнях і долонях, іноді відсутні нігті. Вагітність найчастіше передчасна, відсоток мертвонародження досить високий. Оскільки є несумісні із життям аномалії, більшість дітей із вродженою формою іхтіозу помирають у перші дні життя.

Епідермолітичний іхтіоз є однією з форм вродженого іхтіозу. Шкіра немовля яскраво-червоного кольору, як ошпарена окропом. Синдром Микільського позитивний як при пухирчатці новонароджених – при незначному дотику спостерігається відторгнення лусочок епідермісу. Шкіра на долонях та підошвах білого кольору, значно потовщена. У деяких випадках при епідермолітичній формі іхтіозу можуть бути крововиливи у шкіру та слизові оболонки. Це несприятлива ознака, якщо приєднуються крововиливи, діти найчастіше вмирають. При легших клінічних проявах іхтіозу бульбашок з часом стає менше, але протягом життя хвороба рецидивує у вигляді спалахів, при цьому під час рецидиву іхтіозу нерідко підвищується температура до високих позначок. До четвертого року життя окремих ділянках тіла з'являються рогові нашарування як товстих брудно-сірих лусочок, які локалізуються переважно у місцях природних шкірних складок.

Нерідко є дефекти нервової, ендокринної та інших систем організму, у багатьох дітей з вродженим іхтіозом пізніше діагностують олігофренію. спастичні паралічіпричиною яких є накопичення фітанової кислоти в тканинах Поліневропатії, анемії, інфантилізм ускладнюють перебіг іхтіозу. Відсоток смертності дуже високий через супутніх ускладненьі хвороб, що приєдналися.

Діагностика іхтіозу

У більшості випадків клінічних проявів достатньо для того, щоб діагностувати їхтіоз. При вроджених формах його необхідно диференціювати з еритермодермією та іншими захворюваннями. Гістологічне дослідження шкіри підтверджує діагноз.

Лікування та профілактика іхтіозу

Лікування іхтіозу в залежності від тяжкості проводиться дерматологом амбулаторно або у стаціонарі. Призначаються вітаміни групи А, Е, В, вітамін С та нікотинова кислота у високих дозах тривалими багаторазовими курсами. Препарати, які мають ліпотропну дію, пом'якшують лусочки. Це препарати, що містять ліпамід та вітамін U. Для стимуляції імунітету показані переливання плазми, гамма-глобулін, препарати, що містять залізо та кальцій, а також екстракт алое. Якщо є поразки щитовидної залози з недостатнім розвитком гіпотиреозу , то показані тиреодин, при гіпофункції підшлункової залози – інсулін.

У важких випадках і при вродженому іхтіозі відразу призначають гормонотерапію, якщо є виворот повік, то в очі закопують масляний розчин ретинолу ацетату. Після нормалізації стану дозу гормональних препаратів повільно знижують до повного скасування. У період ремісій періодично проводять дослідження крові, для контролю загального стану пацієнта та запобігання розвитку ускладнень. Матерям, що годують, показаний прийом усіх вітамінів, що і хворим на їхтіоз дітям.

Місцева терапія полягає у прийнятті загальних ванн з розчином перманганату калію та змазування шкіри дитячим кремом з додаванням до нього вітаміну А. Дорослим пацієнтам з іхтіозом показані сольові та крохмальні, загальні чи місцеві ванни залежно від локалізації процесу. У воду додають вітамін А, хлористий натрій та сечовину.

УФ-опромінення в суберитемних дозах, таласотерапія та геліотерапія, курорти з сульфідними та вуглекислими ваннами стимулює процеси метаболізму в дермі. Білові та торф'яні грязі рекомендовані вже на стадії дозволу рецидиву іхтіозу та як профілактика. Ароматичні ретиноїди завдяки тому, що відновлюють роботу клітин дерми та нормалізують процеси метаболізму, останнім часом отримали широке поширенняу лікуванні іхтіозу.

Прогноз іхтіозу завжди несприятливий, тому що навіть при легких формах захворювання приєднання системних патологій та прогресування хвороб обміну речовин призводять до ускладнень. Основною профілактикою іхтіозу є консультування до вагітності з метою визначення ступеня генетичного ризику. Якщо ж іхтіоз плода виявляється під час аналізу амніотичної рідини, то рекомендовано переривання вагітності. Парам, у яких ризик народження дитини з іхтіоз досить великий, краще утриматися від вагітності на користь усиновлення дітей-сиріт.

– генетичне захворювання, при якому порушується ороговіння шкіри Утворюються жорсткі лусочки, що нагадують риб'ячу луску, а в епідермісі накопичується кератин із зміненою структурою. Поширеність захворювання 1:3000 – 1:4500. Етіологія невідома.

Найчастіше іхтіоз виявляється в ранньому дитинствіабо навіть відразу після народження, рідше захворювання стає набутим. Причина іхтіозу – це генна мутація, яка передається у спадок біохімія якої ще не розшифрована.

Порушення білкового обміну, коли в крові накопичуються амінокислоти та порушення жирового обміну, що виявляються підвищеним вмістом холестерину, стають проявами генної мутації, що призводить до іхтіозу.

Фото

Симптоми іхтіозу

Тіло хворого покривається лусочками, а між ними накопичуються амінокислотні комплекси, які не засвоїли організм. Застій речовин дають цементуючий ефект на шкірі, внаслідок чого ороговілі клітини щільно зчіплюються між собою зі здоровими клітинами. Відділення лусочок завдає хворому сильні болючі відчуття.

Інші симптоми:

• поява різкої сухості та шорсткості шкірних покривів;
• долоні покриваються борошнистими лущеннями;
• чітко проглядається малюнок шкіри;
• зниження інтенсивності метаболізму та функціонування гормональних залоз;
• дистрофічні зміни волосся, нігтьових пластин та зубів;
• порушення терморегуляції;
• поява гіперкератозу;
• збої у роботі потових залоз;
• хронічний або, спадкова.

Крім того, відбувається зниження імунітету, через що алергічні реакції та гнійні інфекціїпереходять у хронічний перебіг, у запущених випадках – розвивається хронічна та порушення функціонування печінки.

Лікування іхтіозу

Призначаються вітаміни групи А, Е, В, вітамін С та нікотинова кислота тривалими та багаторазовими курсами. Препарати, що мають ліпотропну дію, пом'якшують лусочки. Це препарати, що містять ліпамід та вітамін U.

Для стимуляції імунітету показані переливання плазми крові, гамма-глобулін, препарати, що містять залізо та кальцій, а також екстракт алое. Якщо відбуваються поразки щитовидної залози з недостатнім розвитком гіпотиреозу, то показані тиреодин, при гіпофункції підшлункової залози – інсулін.

У важких випадках і при вродженому іхтіозі відразу призначають гормонотерапію, при вивороті повік закопують масляний розчин ретинолу ацетату. Після нормалізації стану дозу гормональних препаратів повільно знижують до повного скасування.

У період ремісій періодично роблять дослідження крові, для контролю стану пацієнта та запобігання розвитку ускладнень. Матерям, що годують, показаний прийом вітамінів, що і хворим на їхтіоз дітям.

Місцева терапія полягає у прийнятті загальних ванн з розчином перманганату калію та змазування шкіри дитячим кремом з додаванням до нього вітаміну А. Дорослим пацієнтам з іхтіозом показані сольові та крохмальні, загальні чи місцеві ванни залежно від локалізації процесу. У воду додають вітамін А, хлористий натрій та сечовину.

УФ-опромінення в суберитемних дозах, таласотерапія та геліотерапія, курорти з сульфідними та вуглекислими ваннами стимулює процеси метаболізму в дермі. Білові та торф'яні грязі рекомендовані вже на стадії вирішення рецидиву іхтіозу та для профілактики.

Набули поширення в лікуванні іхтіозу ароматичні ретиноїди, які відновлюють роботу клітин дерми та нормалізують процеси метаболізму.

Вроджений або іхтіоз Арлекіна

Розвивається в період вагітності, частіше на першому або другому триместрі. Іхтіоз Арлекіно небезпечний для життя плода або дитини, що народилася.

Відразу після народження на тілі дитини присутні великі ороговілі шари товстої шкіри сіро-коричневого кольору. Між лусочками – тріщини, обличчя дитини, як правило, деформоване:

• рота розтягнуто або настільки звужено, що в нього ледве проходить зонд для годування;
• повіки немовляти вивернуті;
• вуха заповнені лускою.

Скелет таких дітей також із аномаліями:

• немає нігтьових пластин;
• відзначається клишоногість;
• немає перемичок між фалангами пальців.

Якщо у плода іхтіоз Арлекіна, велика ймовірність викидня або передчасних пологів. У випадку, коли дитина народжується із цим захворюванням, шансів вижити немає.

Причиною смертності стають:

• патологічний процес, що розповсюджується по тілу;
• неможливість організму регулювати водний баланс;
• відсутність терморегуляції;
• слабкість та беззахисність новонародженого перед хвороботворними інфекціями.

Якщо дитина з діагнозом іхтіоз Арлекіно не померла відразу після народження, тоді до 12 років частота виживання становить 3%. До 18–20 років доживає лише 1% хворих. Вважається, що іхтіоз Арлекіно не сумісний із життям. У період внутрішньоутробного розвиткудіагностувати цю аномалію складно.

Причини іхтіозу

Причиною захворювання стає генна мутація, здатна передаватися через покоління. Вченими досі не розгадано біохімічний процес, що лежить в основі захворювання.

Класифікація іхтіозу

Під назвою «іхтіоз» поєднуються захворювання, що виникають у ранньому дитинстві, що продовжуються до кінця життя і характеризуються поширеним зроговінням шкіри.

За ступенем ураження шкіри іхтіоз класифікується в такий спосіб.

Ксеродермія

Іхтіоз у легкій формі – характеризується сухістю шкіри та появою на шкірі маленького відрубоподібного лущення. Луска виникають у вигляді борошнисто-білої смуги, якщо провести по шкірі нігтем. Виникають маленькі, розміром з шпилькову голівку, сірі, блідо-рожеві або з синюшним відтінком вузлики, що розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок та сідницях.

Фолікулярний іхтіоз

Проявляється шорсткістю шкіри, розвитком рогових пробок у гирлах фолікулів волосся, пронизаних у центрі волоском; локалізується на симетричних ділянках задніх поверхонь верхніх та передніх поверхонь нижніх кінцівок.

Блискучий іхтіоз

На шкірі утворюються щільні рогові лусочки брудно-білого, «мармурового» кольору, розташовані частіше на кінцівках, у гирлах. волосяних фолікулів. Лусочки відсвічують характерним блиском, що нагадує перламутр. Лусочки на периферії відшаровуються, краї підняті.

Чорний іхтіоз

Локалізується в області живота, попереку, на задніх поверхнях верхніх і передніх поверхнях нижніх кінцівок, на яких формуються рогові пластинки чорного кольору та зберігається нормальна шкіра на обличчі, у природних складках, на бічних поверхнях тулуба та медіальної поверхні кінцівок.

Пластинчастий іхтіоз

Характеризується товстими та ороговілими лусочками. Шкіра суха, буро-сірі лусочки формують щільні, прямокутні або овальні пластинки, розміром до 3 см. Пластинки відокремлені борознами, щілинами, тріщинами. Крім кінцівок при їх thyosis serpentina уражається передня частина тулуба, спина і обличчя. На голові часто виявляються сріблясті лусочки, як при сухій себореї. Часто при цій формі іхтіозу вушні раковини деформовані, що приросли до шкіри голови, повіки укорочені, вивернуті; тверде піднебіння готичне.

Гістріксоїдний іхтіоз

Тяжкий вид іхтіозу, протікає наступним чином: на поверхні шкіри з'являються щільні та товсті скупчення рогових пластинок брудно- сірого кольоруу вигляді конічних виступів, шипів або голок, що різко (на 5-10 мм) виступають над рівнем шкіри. Платівки відокремлені борознами. Цей вид іхтіозу трапляється рідко.

Діагностика іхтіозу

Діагностика ґрунтується переважно на клінічних даних.

Пренатальна діагностика вроджених іхтіозів проводиться за відповідного сімейного анамнеза. Біопсія шкіри плода, проведена між 19 та 21-м тижнями виявляє потовщення рогового шару, що немає в нормі до 24-го тижня.

Це відповідає пластинчастому іхтіозу, епідермолітичному гіперкератозу, "плоду Арлекіна". При культивації амніоцитів та клітин хоріону вдається виявити мутації кератинів 1 та 10. Ця ферментна недостатність відбувається при Х-зчепленому іхтіозі.

Диференціальний діагноз

• псоріаз;
• себорейний дерматит;
• ксеродермія.

Прогноз та профілактика іхтіозу

Прогноз іхтіозу несприятливий, тому що навіть при легких формах захворювання приєднання патологій та розвиток захворювань обміну речовин призводять до ускладнень.

Профілактика іхтіозу – консультування до вагітності з метою визначення ступеня генетичного ризику. Якщо ж їхтіоз плода виявляється під час аналізу амніотичної рідини, то рекомендовано переривання вагітності Парам, які мають ризик народження дитини з іхтіозом великий, краще утриматися від вагітності на користь усиновлення дітей-сиріт.

Іхтіоз - це захворювання, при якому неможливе досягнення ремісії, тому профілактика захворювання аналогічна до лікування. Крім кератолітичної та зволожуючої терапії хворим на їхтіоз рекомендується використовувати зволожувачі повітря в приміщенні або, якщо це можливо, переїхати в тепле місто з підвищеною вологістю повітря. Крім того, для миття використовують прохолодну воду та відвідують спеціалізовані курорти.

Як успадковується іхтіоз

Механізми наслідування іхтіозу залежать від типу захворювання.

Іхтіозиформна еритродермія небульозна та ламелярний (пластинчастий) іхтіоз успадковуються за аутосомно-рецесивним типом.

Кровна спорідненість батьків підвищує ризик захворювання у дітей. Прояв аутосомно-рецесивного захворювання у дитини здорових батьків стає наслідком новоствореної спонтанної мутаціїрецесивного алелю.

Іхтіоз звичайний (вульгарний), хвороба Дар'ї та іхтіозиформна еритродермія бульозна успадковуються за аутосомно-домінантним типом.

Запитання і відповіді на тему "Іхтіоз"

Запитання:Підкажіть, якщо у чоловіка вроджений іхтіоз (у нього несильне лущення шкіри), то майбутня дитина може успадкувати таку ж форму іхтіозу або може народитися з якоюсь іншою, тяжчою?

Відповідь:Здрастуйте. Механізм успадкування залежить від типу іхтіозу. Вам потрібна очна консультаціягенетика на дослідження.

Запитання:Здрастуйте. У моєї доньки шкірне захворювання: звичайний іхтіоз. Підкажіть, як правильно їй засмагати? Чи потрібно скористатися засобами захисту від засмаги? Скільки можна перебувати на сонці? Адже при цьому захворюванні сонячні ванни потрібні. Як доглядати за шкірою після засмаги, щоб вона не виглядала дуже лущиться?

Відповідь:Здрастуйте. Все залежить від того, скільки років вашій дитині та до якого фототипу відноситься шкіра малюка. Якщо дитина молодша 3 років, то перебування під прямими сонячним проміннямпротипоказано. Якщо шкіра дитини дуже світла, у неї світле волосся та очі, це ще один додатковий фактор уникати сонця. Захисний засібповинно мати хороші зволожуючі властивості, наприклад, молочко для дітей. Ще одним важливим етапомдогляду за шкірою влітку при вашій хворобі є глибоке зволоження шкіри після сонячних ванн.

Запитання:Здрастуйте. Моєму синові 12 років. Проблеми зі шкірою. Ставлять діагноз іхтіозу. Підкажіть, хто і як йому може допомогти?

Відповідь:Здрастуйте. Вам потрібна консультація дерматолога, який призначить комплексне лікуваннявідповідно до типу цього захворювання.

Основною причиною виникнення іхтіозу є генна мутація(біохімія якої досі не відома), що передається спадковим шляхом. Іхтіоз, як правило, проявляється при порушенні білкового обміну, коли в людської кровівідбувається накопичення амінокислот та порушується жировий обмін, які призводять до підвищеного змістухолестерину, що у свою чергу провокує розвиток генної мутації

В організмі відбувається зниження обмінних процесів, порушується терморегуляція, а ось активність ферментів, що беруть участь в окислювальних процесах, навпаки, посилюється. У людей, схильних до генної мутації, що призводить до іхтіозу, або наростають поступово, або виявляються відразу знижена активністьстатевих залоз, надниркових залоз та щитовидної залози, а також спостерігається збільшення дефіциту клітинного та гуморального імунітету.

Зниження функціоналу потових залоз разом із порушенням засвоєння вітаміну А призводить до того, що відбувається порушення шкірного зроговіння у бік гіперкератозу. Відбувається це через надмірне виробництво кератину, що має змінену структуру, що в сукупності із загальмованим процесом відторгнення ороговілих шарів епідермісу і призводить до прояву іхтіозу.

При такому захворюванні, як іхтіоз між ороговілими лусочками відбувається накопичення амінокислотних комплексів, що мають цементуючі властивості. З цієї причини лусочки між собою щільно зчіплюються і процес відокремлення їх від тіла викликає різкий біль.

Іхтіоз. Лікування захворювання маззю з лікарських рослин

Таке захворювання як іхтіоз піддається лікуванню народними засобами, наприклад, маззю з лікарських рослин, виготовленої в домашніх умовах. Для приготування даного засобудопомагає вилікувати іхтіоз, вам знадобиться: 100г бджолиного воску, 500г олії звіробою, 100г соснової смоли (живиця), 30г порошку крейди, 30г чистотілу (подрібненого), 50г прополісу та 250г вершкового масла.

Готується мазь від іхтіозув такий спосіб. Насамперед у каструльку необхідно помістити вершкове масло і розтертий бджолиний віск. Далі безперервно помішуючи цю суміш, необхідно довести до кипіння і додати в неї соснову смолу. Все це кип'ятіть протягом 10 хвилин. Після цього додайте подрібнений чистотіл і прокип'ятіть ще 5 хвилин. Потім влийте масло звіробою, ретельно розмішайте і додайте до суміші крейду.

Масу, що вийшла, слід томити на малому вогні 2,5 години, після чого додати в неї прополіс і потомити ще протягом 30-ти хвилин. Потім зніміть те, що вийшло засіб від іхтіозуз вогню, і дайте йому охолонути. Через мінімум 10 годин (можна трохи більше) мазь від іхтіозунеобхідно знову прокип'ятити. Після кип'ятіння процідіть засіб через марлю, складену шарами, дайте охолонути і змащуйте їм усі уражені хворобою місця.

Іхтіоз. Лікування захворювання за допомогою трав

Щоб вилікувати іхтіозНародна медицина пропонує застосовувати всілякі лікарські трави. Наприклад, іхтіозлікують з використанням серцевого собачої кропиви, горобини звичайної, півонії ухиляється, обліпихи крушиновидної, левзеї, пижми звичайної, аралії високої, елеутерококу колючого, подорожника великого, вівса посівного та багато інших. ін.

Народна медицина рекомендує готувати лікарські засоби препарати для лікування іхтіозуяк з будь-якої однієї цілющої рослини, так і з їх суміші. Наприклад, досить ефективним засобом від іхтіозує приготоване в такий спосіб. Візьміть серцеву собачу кропиву в обсязі 1 частини від усього складу, 2 частини кольору пижма, 2 частини листя подорожника, 4 частини коренів повзучого пиріюта 1 частина польового хвоща. Всі інгредієнти ретельно подрібніть, перемішайте та залийте півлітром окропу. Дайте настоятися щонайменше години і отриманий настій процідіть.

Цілющий настій від іхтіозуслід пити тричі на день (ранок/день/вечір) по 1/3 склянки. Тривалість курсу лікування даним методом становить 1 місяць, після чого необхідно перерватися на 7 днів і повторити його ще раз.

Трава, що залишилася після проціджування, також може використовуватися для лікування іхтіозутільки зовнішньо. Для цього її необхідно змішати з оливковою або кукурудзяною олією в рівних пропорціях і поставити на 2 години на водяну баню. Після цього засіб процідити і змащувати їм уражені ділянки шкірного покриву.

Щоб лікування іхтіозу цими методами проходило більш ефективно, рекомендовано доповнювати його вживанням вітамінів А, Е, С і групи В. Також можна додатково проводити фізіо- та загальнозміцнювальні процедури, приймати сонячні ванни вранці, робити ванни з морською сіллю та бурою або з додаванням бури та гліцерину.

Будьте здорові!

Іхтіоз - це спадкове захворювання шкіри, яке характеризується порушенням процесів зроговіння шкіри.

Внаслідок цього захворювання шкіра хворого покривається лусочками, зовні схожими на риб'ячу луску. Для іхтіозу характерно раннє його початок (перші 3 роки життя). Іхтіоз призводить до рясного лущення шкіри, яке зовні схоже на рибну луску (від грец. ichthys - «риба»). Тяжкість симптомів захворювання залежить від багатьох факторів. Іноді іхтіоз практично не дає дискомфорту і людина може прожити з нею все життя. Але іноді вроджений іхтіоз може призвести до сильних уражень шкіри дитини, що може стати причиною летального результату(Іхтіоз плода).

Різні форми іхтіозу виникають у людини через генетичні мутації, які досі повністю не вивчені. Останнім часом основною причиною захворювання називають недостатність вітаміну А, а також появам захворювань ендокринної системи. Основний патологічного процесує надмірне вироблення кератину (білок шкіри).

Види іхтіозу:

Розрізняють такі форми іхтіозу:

• вульгарний іхтіоз;
• ламелярний іхтіоз;
• Х-зчеплений іхтіоз;
• хвороба Дар'ї;
• іхтіозіформна еритродермія.

Вульгарний іхтіоз

Вульгарний, або його ще називають звичайним, є найбільш частою формоюіхтіозу. За статистикою вульгарний іхтіоз зустрічається в людей приблизно 75 - 95% випадках серед усіх форм іхтіозу. Найчастіше, цією формою хворіють діти у роки життя (від 1 до 3 років).

Основною причиною виникнення вульгарного іхтіозу є генетична мутація, яка успадковується за аутосомно-домінантним типом Даний тип успадкування говорить про те, що генетичне захворювання проявиться у дитини, коли вона успадкує мутантний аллель (одна з форм гена, яка веде до альтернативного варіантурозвитку) хоча б від одного зі своїх батьків. Важливо, що цей тип спадкового захворювання залежить від статі дитини і виявляється в дівчаток і хлопчиків з однаковою частотою.

Патологічні порушення мають генералізований характер і поширюються практично на всю шкіру. Шкіра стає дуже сухою, з'являється лущення, а також шкіра потовщується. Шкірні залози (потові та сальні) практично не функціонують. Головною особливістюзвичайного іхтіозу - це поразка розгинальних поверхонь верхніх та нижніх кінцівок. Найбільш часто уражається розгинальна поверхня ліктьових, гомілковостопних і колінних суглобів, а також область крижів. У дітей часто уражається шкіра обличчя – лоб та щоки. Залежно від тяжкості захворювання, рогові лусочки можуть бути прозорими і тонкими або темними і масивними. При вульгарному іхтіозі часто утворюються пробки з рогових лусочок, які можуть закупорити отвори волосяних фолікулів (фолікулярний кератоз) та сальних залоз. Механічний тискцих рогових пробок веде до атрофії (зниження кількості функціональних клітин) сальних залоз та волосяних фолікулів. За такої клінічної форми іхтіозу спостерігається гіперкератоз (потовщення рогового шару), а також зменшення зернистого шару епідермісу. Крім цього в паростковому шарі епідермісу відбуваються дегенеративні процеси.

Варто зазначити, що за такої форми іхтіозу згинальні зони ліктьових суглобів, пахвові западини, підколінні ямки, а також пахова зони не торкаються.

До основних клінічних форм вульгарного іхтіозу відносять:

• Ксеродермія.Ксеродермія - є формою вульгарного іхтіозу, що легко протікає. Ксеродермія веде до сухості та незначної шорсткості шкіри, яка найчастіше з'являється на розгинальних поверхнях кінцівок.
• Простий іхтіоз.Простий іхтіоз характерний невиразною симптоматикою. Основним симптомом є сухість шкіри, у поєднанні з її лущенням. Рогові лусочки на вигляд схожі на висівки (висівкові лусочки). Відмінністю від ксеродермії і те, що уражаються як кінцівки, а й тулуб. Часто можна побачити поразку волосистої частини голови. Рогові лусочки мають невеликі розміри, а в центрі вони щільно поєднуються з глибокими шарами епідермісу.
• Блискучий іхтіоз.Блискучий іхтіоз характеризується великим скупченням напівпрозорих лусочок на поверхнях розгинальних кінцівок, яких особливо багато в зоні волосяних фолікулів. Рідко рогові лусочки на вигляд нагадують мозаїку.
• Змієподібний іхтіоз.Змієподібний іхтіоз характеризується появою стрічковоподібних лусочок коричневого або сірого кольору. При змієподібному іхтіозі рогові лусочки оточені глибокими борознами, що нагадують зміїний покрив.

Зазначимо, що симптоматика іхтіозу слабшає в період статевого дозрівання внаслідок зміни гормонального фону. Це генетичне захворювання триває все життя. Загострення іхтіозу відбувається у зимовий час.

Ламелярний іхтіоз

Ламелярний іхтіоз з'являється через дефект білка трансглутамінази. Цей білок регулює процес диференціації кератиноцитів. Дефект білка трансглутамінази призводить до гіперплазії (надмірне розростання) базального шару при якому спостерігається швидке зростаннякератиноцитів та їх перехід від базального шару до рогового.

При ламеллярном іхтіозі шкірний покрив дитини червоніший і повністю покривається тонкою жовто-коричневою плівкою. Іноді ця плівка трансформується у великі рогові лусочки, які повністю зникають через невеликий проміжок часу. Але найчастіше лусочки залишаються в людини на все життя.

Як правило, при ламеллярному іхтіозі гіперкератоз з віком лише посилюється. У той самий час спостерігається регресія еритродермії (почервоніння шкіри зменшується). Найбільш сильні поразки відбуваються в шкірних складках. Шкіра на обличчі найчастіше червоніша, натягується і лущиться. Як правило, підвищено потовиділення, особливо на товстих ділянках шкіри.

Х-зчеплений іхтіоз

Х-зчеплений іхтіоз є рецесивним шкірним захворюванням. Цей тип захворювання вражає тільки чоловіків, а жінки можуть бути носіями дефектного гена. Х-зчеплений іхтіоз призводить до вродженої недостатності стероїдної сульфатази. Цей фермент потрібен для трансформації стероїдних гормонівз неактивної форми активну.

За статистикою Х-зчеплений іхтіоз зустрічається приблизно в одного з 2500 – 6000 чоловіків. Виявляється дана формаіхтіозу вже на 2 тижні життя. Х-зчеплений іхтіоз зовні схожий на змієподібний іхтіоз – на шкірі з'являється багато щільних рогових лусочок темно-коричневого кольору, навколо яких утворюються тріщини та борозни. Часто у хлопчиків, які хворіють на Х-зчеплений іхтіоз, діагностують розумову відсталість, і навіть різні аномалії розвитку кісток скелета.

Хвороба Дар'ї

Хвороба Дар'ї (фолікулярний дискератоз) є однією із клінічних форм вродженого іхтіозу. Хвороба Дар'ї призводить до затримки розумового розвитку дитини, а також впливає на щитовидну та статеву залозу.

Хвороба Дар'ї характеризується гіперплазією зернистого та рогового шару. Внаслідок дефекту одного з ферментів, що бере участь у процесі кератинізації, в паростковому шарі з'являються аномальні тільця та зерна.

Основним симптомом фолікулярного дискератозу є висипання з лускатою поверхнею. На шкірі утворюється безліч щільних вузликів (папул) сферичної форми. Розмір папул, найчастіше не перевищує пів сантиметра. Дуже часто вузлики зливаються, утворюю вогнища, що мокнуть. Також характерний розвиток піднігтьового гіперкератозу, що веде до потовщення нігтів. Також варто зазначити, що при хворобі Дар'ї можуть уражатися слизові оболонки.

Іхтіозіформна еритродермія

Іхтіозіформна еритродермія (хвороба Брока) характеризується синтезом дефектного кератину, а також порушенням росту та диференціації кератиноцитів. У верхніх шарахепідермісу утворюється велика кількістьзерен та вакуолей (бульбашки), а також відбувається сильне потовщення рогового шару (акантокератолітичний гіперкератоз). Однією з відмінностей іхтіозиформної еритродермії від вульгарного іхтіозу є наявність у дермі запального інфільтрату(Скупчення лейкоцитів).

Іхтіозіформна еритродермія – це аутосомно-домінантне захворювання. Воно призводить до потовщення та набряку шкіри. На шкірі з'являється багато бульбашок і вогнищ, що мокнуть. Також для хвороби Брока характерні запальні явища, які відбуваються у дермі. Нігті, частіше, потовщені та деформовані. Варто зазначити, що симптоми хвороби з віком найчастіше регресують (зменшуються).

Симптоми іхтіозу

Симптомів іхтіозу дуже багато, і вони різноманітні. У кожної клінічної формиіхтіозу є цілий рядсимптомів характерних проявів. При цьому вираженість симптомів залежить від тяжкості захворювання:

• Сухість шкіри- Це прямий наслідок порушення водно-сольового балансу. При захворюванні на їхтіоз епідерміс не здатний утримувати рідину. Сухість шкіри залежить від кількості втраченої рідини.
• Лушпиння- з'являється через надмірне відшарування рогових лусочок з поверхні епідермісу. При іхтіозі швидкість десквамації корнеоцитів сильно збільшена.
• Почервоніння шкіри (еритродермія)– зустрічається при іхтіозиформної еритродермії. Колір шкіри може сильно варіювати і залежить від тяжкості еритродермії.
• Деформація нігтів– відбувається через дефект синтезу кератину (головного білка нігтьової пластинки). Нігті можуть потовщуватися, відшаровуватися, а іноді значно деформуватися. Потрібно відзначити, що поразка нігтів не обов'язково для вульгарного іхтіозу.
• Витончення та ламкість волосся– відбувається через атрофію волосяних фолікулів та вплив на них рогових пробок. Витончення волосся також з'являється через дефект у синтезі кератину, який знаходиться у волосяному стрижні у великій кількості.
• Піодермія (гнійно-запальне захворювання шкіри)– виникає вдруге через зниження місцевого імунітету. Для хвороботворних мікроорганізмів уражена шкіра дуже вразлива. Найчастіше піодермія виникає на тлі мікротравматизму шкіри, а також у разі появи сверблячки.
• Кон'юнктивіт- У ряду форм іхтіозу можуть з'являтися різні поразкиочей. Найчастішою формою це запальний процес слизової оболонки ока (кон'юнктивіт). Не рідко спостерігається запальний процес у країв повік (блефарит) та в сітківці ока (ретиніт).
• Виражений шкірний малюнок на долонях та стопах– це один із найчастіших симптомів іхтіозу. Виражена смугастість шкірного малюнка свідчить про спадкове захворювання шкіри.

Важливо!При іхтіозі плода діти часто народжуються набагато раніше терміну, такі новонароджені який завжди життєздатні.

Причини іхтіозу

Іхтіоз є спадковим захворюваннямТому головна причина цієї шкірної хвороби - це генна мутація, що передається з покоління в покоління. Біохімія мутації зараз не розшифрована, але відомо, що захворювання проявляється порушенням жирового та білкового обміну. Результатом даної патології є те, що в крові накопичується надлишок амінокислот та холестерину, це призводить до появи специфічної. шкірної реакції. У пацієнтів, які мають генну мутацію, що призводить до розвитку іхтіозу, спостерігається:

• порушення терморегуляції організму;
• уповільнення обмінних процесів;
• підвищення активності ферментів, що беруть участь в окислювальних процесах дихання шкіри;

У хворих на їхтіоз також відбувається зниження роботи ендокринних залоз– статевих, щитовидних, надниркових залоз. Ці симптоми можуть з'явитися відразу або поступово збільшуватися в міру розвитку захворювання. Результатом є те, що у хворих наростає дефіцит. клітинного імунітету, також зменшується здатність засвоювати вітамін A та порушується діяльність потових залоз. Це підвищує шанс на виявлення таких захворювань потових залоз, як гідроцистома, сирингома, екринна спіраденома.

Важливо!Якщо у пацієнта діагностується набута форма іхтіозу, його слід направити на додаткове обстеження. Метою цих обстежень має стати виключення наявності у нього злоякісних новоутворень.

Лікування іхтіозу

Лікування іхтіозу призначається лікарем дерматологом. Схема терапії залежить від форми захворювання та тяжкості перебігу. Найчастіше лікування проводиться амбулаторно, але при важких формахзахворювання пацієнта можуть помістити у стаціонар.

У лікуванні іхтіозу підходять такі методики:

Вітамінотерапія.Пацієнтам із захворюванням на їхтіоз призначають курси вітамінів груп A, B, C, E, а також нікотинову кислоту. Вітаміни призначаються у високих дозах (це залежить від віку хворого). Прийом вітамінів приводить до розм'якшення лусочок на шкірі.

Для збільшення імунітету у хворих на іхтіоз призначається прийом препаратів заліза та кальцію, екстракту алое, гамма-глобуліну.

Хворим на іхтіоз призначають переливання плазми.

При поганий роботіщитовидної залози, підшлункової залози, надниркових залоз, характерних для даного захворювання, лікар підбирає гормонозамінну терапію. Для лікування тяжкої форми іхтіозу, особливо у новонароджених, застосовують гормони.

Дітям, у яких вивернуто повіки, призначається закопування масляного розчинуретинолу ацетату.Дозування гормонів та графік прийому призначається лікарем для кожного хворого окремо, це залежить від тяжкості захворювання. Годуючим матерям хворих на їхтіоз дітей призначається таке ж лікування, що і їх немовлятам.

Під місцевим лікуванняміхтіозу у дітей, розуміється призначення ванн із розчином перманганату калію. Дорослим хворим призначаються ванни (місцеві чи загальні, залежно від локалізації ураження шкіри) з додаванням хлористого натрію, крохмалю, сечовини.

Щоб пом'якшити шкіру при іхтіозі лікар призначає застосування мазей та кремів, До складу яких входить ліпамід та вітамін U.

Хворим на їхтіоз також показано фізіолікування.При цьому захворюванні на ефективні процедури є процедури таласотерапії, ультрафіолетового опромінення, прийняття вуглекислих і сульфідних ванн, геліотерапія. У періоди ремісії захворювання для профілактичних заходів призначають торф'яні та мулові ванни, а також необхідне застосування ароматичних ретиноїдів.

Лікування методами народної медицини

Поруч із терапією, прописаної лікарем, на лікування іхтіозу рекомендується додатково застосовувати ліки, приготовлені з урахуванням лікарських трав.

Цілюща мазь.

Олія звіробою - це основний інгредієнт для приготування цілющої мазі. Для приготування цих ліків від іхтіозу потрібні такі речовини:

• 500 мл олії звіробою (цей засіб можна придбати в аптеці);
• 250 гр. олії вершкового або нутряного свинячого жиру (перетопленого). Олію для приготування ліків слід використовувати домашню;
• 100 гр. соснової смоли, так званої живиці;
• 100 гр. воску бджолиного;
• 50 гр. Прополісу;
• 30 гр. свіжої трави чистотілу, подрібненої до стану кашки;
• 30 гр. чистого товченого крейди (просіяти через ситечко).

Щоб приготувати ліки від іхтіозу, потрібно зробити водяну баню - в посуд з киплячою водою поставте посуд меншого діаметру. Помістіть у верхню каструльку свинячий жирабо вершкове маслоі добре розтертий дерев'яною лопаткою віск. Доведіть масу до розплавлення, паралельно помішуючи її без зупинки. Після цього додайте живицю та поваріть ще 10-15 хвилин, головне не забувайте перемішувати дерев'яною лопаткою. Потім додайте чистотіл і варіть ще 5-10 хвилин|мінути|.

Потім влийте масло звіробою, додайте крейду. Далі все слід змішати, потім закрити кришкою та тримайте на повільному вогні близько 2,5 годин. Після цього перемішайте ще раз і додайте прополіс. Варіть ще 25-30 хвилин.

Після цього зніміть з вогню, накрийте посуд кришкою і укутайте в ковдру. Приблизно через 12 годин настоювання, мазь знову поставте на вогонь і прокип'ятіть. Гарячий засіб процідіть через сито або кілька шарів марлі та остудіть. Зберігайте мазь у холодильнику. Використовуйте по 2-3 рази на день для змащування ураженої шкіри.

Трав'яний настій

Для приготування лікарського настою від іхтіозу потрібно взяти:

• пирій повзучий (корінь) – 200 гр.;
• пижма (квітки) – 100 гр.;
• листя подорожника – 100 гр.;
• хвощ польовий (трава) – 50 гр.;
• пустирник серцевий - 50 гр.

Усю сировину змішайте, зсипте в скляну банкуі щільно закупорити. Тримати банку треба у темному місці. Потім візьміть 2 повні ложки суміші і залийте півлітра окропу, наполягайте не менше 2 годин.

Цілюща олія

Для приготування цілющої оліїзмішайте траву з таким же обсягом оливкової, мигдальної або персикової олії та поставте на водяну баню. Прогрівайте на повільному вогні щонайменше 2 годин. Після чого олію необхідно відцідити, використовуйте її для змащування ділянок хворої шкіри.

Ягоди горобини

Ягоди звичайної горобинизастосовують для лікування іхтіозу. Також для лікування іхтіозу, крім перерахованих засобів, можна використовувати таку фітосировину, як: ягоди звичайної горобини; овес посівний; ягоди обліпихи (сухі ягоди можна використовувати для приготування настою, а масло на їх основі для змащування шкіри); півонія, що ухиляється; елеутерокок; аралію високу; левзею.

Всі вище перелічені рослини можна використовувати для приготування настоїв, які допоможуть у лікуванні іхтіозу, причому їх можна застосовувати як окремо, так і в комбінації один з одним.

Загальнозміцнюючі методи народної медицини

Для покращення стану шкіри при іхтіозі народні цілителірекомендують хворим: Нетривалі Сонячні ванни.Приймайте їх вранці до 11 години.

Морські ванни

Коли немає можливості поїхати відпочити на море, хворі на іхтіоз можуть провести процедури прямо у себе вдома, за допомогою морської солі, купленої в аптеці. Ванни для лікування ураженої іхтіоз шкіри можна чергувати. Першого дня можна прийняти ванну з додаванням морської солі, другого — з додаванням гліцерину і бури. Після прийняття ванни необхідно змастити хвору на шкіру жирним кремом, який містить вітамін A.

Хвойні ванни

Не менш корисні хвойні ванни, ванни з сумішшю чаїв і сінної потерті. Для приготування чайної ванни при лікуванні іхтіозу рекомендується змішати чорний і зелений чайу рівних пропорціях. На 1 літр окропу потрібно взяти 2 повні ложки суміші чаю. Приготовлений настій вилийте у ванну, наповнену теплою водою, при цьому попередньо процідивши.

Препарати місцевої дії

Для лікування іхтіозу використовуються різні препарати місцевої дії, які здатні зволожити шкіру, а також вони сприяють відлущуванню рогових лусочок (кератолітична дія).

• Вазелін- Мазь для зовнішнього застосування. Вона пом'якшує та зволожує шкіру в уражених місцях, має при цьому помірну дерматопротекторну дію.
• Дерматоп- крем для зовнішнього застосування, який має мембранопротекторну дію (захищає мембрани та органели клітин епідермісу). Також він зменшує вироблення біологічно активних речовин, що запускають запальний процес. Дерматоп впливає на епідерміс, зволожуючи його, а також збільшує еластичність шкірного покриву. В міру препарат насичує шкіру ліпідами і має помірну протиалергічну дію.
• Саліцилова кислота- розчин для зовнішнього застосування, який має помірну протизапальну дію і має кератолітичну та знезаражуючу дію.
• Акрідерм- мазь для зовнішнього застосування, яка має виражену протизапальну дію шляхом зниження синтезу медіаторів запалення (цитокіни). Також він має помірний протинабряковий і протиалергічним ефектом.
• Дипросалік- Мазь для зовнішнього застосування. Бетаметазону дипропіонат має протизапальну, судинозвужувальну та протисвербіжну дію.
• Бачимо- мазь для зовнішнього застосування, вона має мембранопротекторну дію, сприяє процесу регенерації шкірного покриву і значно знижує процес ороговіння. Коли вона проникає углиб шкіри, то сприяє насиченню тканин вітаміном А.

Фізіотерапевтичні методи лікування.

Іноді на лікування іхтіозу використовують фізіотерапевтичні процедури. Такі процедури допомагають зволожити пошкоджену шкіру, а також посилюють у тканинах обмін речовин. Ефект лікування спостерігається вже після 1 тижня курсу. Слід зазначити, що фізіотерапевтичні методи лікування обов'язково повинні підбиратися і призначатися лікарем, який виходитиме з клінічної форми та ступеня тяжкості захворювання.

Для лікування іхтіозу застосовують такі фізіотерапевтичні процедури:

• Лікувальні ванни заспокоюють та надають гарний ефектна нервову та серцево-судинну системулюдини. Лікувальні ванни покращують обмін речовин на уражених ділянках шкіри. Залежно від головного компонента, існують різні види медичних ванн. Важливо, що призначення лікувальних ваннпротипоказано при гострому запальному процесі або загостренні хронічного захворювання, при хворобах крові, а також при онкологічних захворюваннях
• Кисневі ванниє різновидом газових ванн. Головною речовиною є кисень, що знаходиться у розчиненій формі. Температура води у ванні має бути від 34 до 36ºС. У воду додають 200 мл 2,5% розчину калію перманганату (марганцівки), після цього необхідно ретельно розмішати воду. Потім додати 40 мл 20% розчину сірчаної кислоти та 200 мл розчину перекису водню, після перемішати. Вже через 10-15 хвилин хворий може приймати кисневу ванну. Тривалість процедури від 15 до 20 хвилин. Курс лікування: 12-15 ванн.
• Соляні ванниє найпростішими у приготуванні. Для приготування соляної ванни необхідно взяти 250 - 300 г солі на 200 літрів води (ванна з дуже низькою концентрацією солі). Температура води: трохи більше 38ºС. Тривалість процедури: 20-25 хвилин. Курс лікування: 10 ванн.
• Крохмальні ваннискладаються з прісної води, головним компонентом яких є крохмаль. Для приготування ванни додайте у воду 1 кг крохмалю, тоді як для місцевої ванни достатньо 200 г. Попередньо крохмаль змішайте з невеликою кількістю холодної води, а потім вилийте цю суміш у ванну. Температура води: від 34 до 36 ºС. Тривалість процедури: не більше 25 хвилин для дорослих, а для дітей – не більше 10-12 хвилин. Курс лікування: 10 ванн.
• Середньохвильове ультрафіолетове опромінення(СУФ-опромінення)у суберитемних та еритемних дозах надає сприятливу дію у лікуванні іхтіозу. Ця фізіотерапевтична процедура допомагає утворювати у шкірі вітамін D, а також вітамін D2. Крім цього, СУФ-опромінення стабілізує обмін речовин і насичує організм вітамінами A і С. В даний час доведено, що СУФ-опромінення підвищує концентрацію в організмі деяких біологічно активних речовин, які безпосередньо впливають на дію ендокринної системи. Також середньохвильове ультрафіолетове опромінення сприяє підвищенню резистентних функцій організму та стимулює імунну систему людини.
• Таласотерапія- це комплексний метод оздоровлення всього організму, який включає використання різних факторівморя або океану (лікувальні грязі, морська вода, водорості, мул). У морській водіміститься багатомікроелементів і макроелементів, таких як йод, залізо, кальцій, марганець, фосфор, фтор, вони потрібні для правильної роботи різних органів. Поєднання декількох методів таласотерапії призводить до тривалого зволоження шкіри, що сприяє зниженню симптоматики.
• Геліотерапіязаснована на застосуванні терапевтичних цілях сонячного випромінювання. Геліотерапія допомагає утворенню вітаміну D та стимулює імунну систему. Ця процедура проводиться за допомогою сонячних ванн. Хворих розташовують на високих тапчанах, голову необхідно накрити головним убором або тримати в тіні. Щоб вплив сонячного випромінювання був симетричним і рівномірним, необхідно періодично змінювати положення тіла. Геліотерапія проводиться в певний час. У ранковий часз 8 до 11 години, в післяобідній час з 16 до 18 години. Температура повітря: не нижче 20 ºС. Перший сеанс геліотерапії: трохи більше 15 хвилин. Кожні три дні треба збільшувати перебування під сонцем на 3-4 хвилини. Через 1 тиждень необхідно зробити перерву на 2 дні. Максимальний час опромінення сонячним промінням: не більше 1 години.

Важливо!Якщо в сім'ї є випадки захворювання на їхтіоз, визначення ступеня генетичного ризику є обов'язковим.