Дитячий папулезний акродерматит. Акродерматит папульозний дитячий (Джанотті-Крості синдром) - Клінічні рекомендації Недуги, що мають подібну симптоматику
Папульозний акродерматит або синдром Джанотті-Крості – це реакція на використання вірусної інфекції. Про захворювання стало відомо 1955 року, а інфекційна етіологія хвороби підтвердилася 1970 р. Середній вік хворих – 2 роки, але відомі випадки зараження дорослих. При цьому захворювання не потребує якогось особливого лікування, оскільки симптоми зазвичай йдуть самі за деякий час.
Причини
Папульозний акродерматит виникає у відповідь повторне використання вірусних частинок в організм. Симптоми виникають частіше при зараженні гепатитом або Епштейна-Барр, можливий розвиток хвороби інфікування іншими вірусами. При першому контакті організму з вірусом виробляються антитіла, які при повторному попаданні агента починають атакувати клітини власного організму.
Хвороба частіше виникає взимку чи восени, коли активність вірусів особливо велика.
Симптоми
Синдром Джанотті-Крості включає кілька основних симптомів: папульозний висип з рідкісними везикулярними елементами, лімфоаденопатію і гепатоспленомегалію. Папули рожеві або червоні, до 5 мм у діаметрі, з'являються симетрично на обличчі, розгинальних поверхнях суглобів, шкірі кінцівок та сідницях. Шкірні покриви тулуба уражаються рідко. Папули безболісні, не сверблять. Елементи висипу з'являються та поширюються протягом семи днів, поступово зникають протягом 2-8 тижнів.
Поява висипу супроводжується збільшенням периферичних лімфовузлів, рідше – печінки та селезінки. Можливе підвищення температури тіла, наростання загальної слабкості.
Діагностика
Діагностика заснована на оцінці клінічної картини та даних дослідження крові. У крові виявляють лейкопенію чи лімфоцитоз – неспецифічні ознаки вірусних інфекцій. Специфічні тести ефективні лише за пошуку гепатиту У, зазвичай зараження цим вірусом виключають насамперед.
Лікування
Лікування захворювання симптоматичне і включає застосування антигістамінних, жарознижуючих препаратів, вітамінно-мінеральних комплексів. Рідко вдаються до використання кортикостероїдних гормонів, місце його призначають мазі з антибактеріальним ефектом.
Для полегшення стану показаний постільний режим та рясне питво.
Фото
Синдром Джанотті-Крості
Дитячий папулезний акродерматит
Хвороби шкіри у дітей
Хвороби шкіри у дітей
професор кафедри дерматовенерології СПбДПМА
Звіркова Ф. А.
Дитячий папулезний акродерматит (акродерматит папулезний дітей; хвороба, або синдром Крості-Джанотті; ретикулоендотеліоз еруптивних кінцівок).
У 1955 р. Gianotti вперше описав захворювання, яке він спостерігав у 3 дітей та назвав «акродерматит папулезний дітей». У 1957 р. Джанотті та Крості докладно описали клініку та особливості перебігу цього дерматозу на підставі спільних спостережень 11 дітей. Надалі як у педіатричних, так і в дерматологічних журналах різних країн повідомлення про окремі спостереження з'являлися зазвичай під назвою синдрому Джанотті-Крості.
Можливо, що цей дерматоз у дітей трапляється частіше, ніж діагностується. Хворіють переважно дівчатка віком від 6 місяців до 15 років.
Захворювання характеризується раптовим, гострим початком, іноді підйомом температури до 38-39 °С і появою мономорфного папулезного висипу, розташованого симетрично, переважно на розгинальних поверхнях кінцівок. Поступово висипка може поширюватися на плечовий пояс, шию, лоб, вушні раковини, сідниці і живіт, рідше вона виникає на обличчі, волосистій частині голови, спині та грудях. Винятково рідко уражаються слизові оболонки.
Типові папули мають розміри від 1 до 3 мм в діаметрі, напівкулясту або плоску форму, застійно-червоне, мідно-червоне або жовте забарвлення. Елементи висипки розташовуються на незміненій шкірі і, як правило, не мають схильності до злиття; лише в деяких хворих папули зливаються у невеликі бляшки полігонального характеру. При діаскопії папули набувають жовтуватого забарвлення. Уражена шкіра нагадує шкіру леопарда чи жирафа. У деяких хворих на нижніх кінцівках вузлики поєднуються з петехіями; іноді визначається позитивний симптом Кончаловського-Румпеля-Леєде. У частини дітей на тулуб з'являється висипка, що нагадує пітницю, або на лентикулярних папулах виникають точкові бульбашки. Через кілька днів у центрі елементів починається невелике лущення, що поступово посилюється в міру розсмоктування папул. Останні існують від кількох днів до 1,5 місяців. Після зникнення висипу жодних змін на шкірі не залишається. Суб'єктивних відчуттів немає, лише іноді може відзначатися помірна сверблячка.
На початку захворювання можуть спостерігатися інфекції дихальних шляхів з незначною лихоманкою, анорексія, невелике збільшення печінки та селезінки; іноді з'являється кореподібна висипка, за якою виникає вже висипання, характерна для даного дерматозу. Однією з важливих ознак є збільшення пахових, стегнових, пахвових, шийних, рідше – ліктьових лімфатичних вузлів. Вони мають розміри від горохового зерна до квасолі, безболісні при пальпації, середньої щільності, не спаяні зі шкірою та тканинами, що підлягають, шкіра над ними не змінена. Лімфатичні вузли з'являються і зникають одночасно з висипом.
У периферичної крові виявляються гіпохромна анемія, еозинофілія, лейкоцитоз чи лейкопенія.
За нашими даними, дитячий папулезний акродерматит може протікати у вигляді 3 варіантів:
- шкірна форма без ураження печінки;
- поєднання її з доброякісним безжовтяничним гепатитом;
- шкірна форма з важким ураженням печінки та явною жовтяницею.
Доброякісний гепатит закінчується через 4-6-8 тижнів. При більш тяжкому перебігу прояви гепатиту з жовтяницею тримаються триваліше, протікають із більш вираженими загальними симптомами.
Етіологія та патогенез.
Є відомості про зв'язок дитячого папулезного акродерматиту з протиоспінними, протимієлітними щепленнями, фокальною інфекцією, у тому числі тонзилітами. Вказують на можливість вірусного походження цього захворювання, про що свідчить поєднання з інфекцією, спричиненою вірусами гепатиту, Ептейна-Барра, Коксакі, парагрипу. Крім того, встановлені сезонні коливання захворюваності на цей дерматоз, характерні для вірусних хвороб. Існує і безпосередній зв'язок між дитячим папулезним акродерматитом та гепатитом Ст.
У ряді випадків у сироватці крові хворих виявляли австралійський антиген, незважаючи на те, що проби функціонального стану печінки були нормальними або знаходилися на верхній межі норми. Ми спостерігали таку картину у хворого віком 4 місяців. При папулезному акродерматиті дітей, що супроводжується гепатитом, спочатку з'являються шкірні висипання, а через 10-15 днів виникає гепатит, що нерідко зберігається протягом року. Іноді цей гепатит може іноді приймати хронічний перебіг і навіть викликати надалі постнекротичні цирози у дорослих.
Лікування
Лікування має бути диференційованим. При легких формах захворювання призначають внутрішньо препарати кальцію, антигістамінні засоби, вітаміни С, В у вікових дозах. Зовнішньо використовують індиферентні суспензії, що збовтуються.
Необхідна госпіталізація хворих дітей із проведенням функціональних досліджень печінки, а при виявленні її патології хворі підлягають переведенню до інфекційного відділення.
|
|
|
|
|
|
|
Пошук по сайту
«Ваш дерматолог»
|
|
|
Син.:синдром Джанотті - Крості.
Захворювання розвивається в дітей віком переважно раннього віку, протікає гостро, регресує безслідно протягом 1 — 2 міс.
Характеризується симетричним висипанням лентикулярних папул на кінцівках, сідницях, особі, що супроводжуються поліаденопатією. Папули рожеві або червоні з синюшним відтінком, іноді мають геморагічний вигляд.
Це може супроводжуватися гепатитом різної тяжкості. Захворювання пов'язують із вірусною інфекцією.
Патогістологія
Гістологічні зміни у вогнищах поразки неспецифічні.
У верхніх відділах дерми- Запальний інфільтрат, що захоплює сосочки і нерідко проникає в епідерміс, де спостерігаються спонгіоз та паракератоз. Іноді у цих місцях виявляють маленькі екстравазати еритроцитів.
«Патоморфологічна діагностика захворювань шкіри»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син: tuberculosis cutis luposa. Найбільш часта форма - плоский вовчак (lupus vulgaris planus), що характеризується наявністю невеликих плоских горбків жовтувато-червоного або червонувато-коричневого кольору, що зливаються в суцільні осередки різних розмірів, іноді значних (lupus vulgaris diffusus). При прогресуванні процесу на обличчі утворюються великі виразкові поверхні, що залишають по собі великі грубі рубці, різко деформують м'які тканини виступаючих частин обличчя.
Причиною захворювання є гетеротопія, гіпертрофія та гіперфункція дрібних слинних залоз у слизовій оболонці, перехідній зоні, а іноді і на червоній облямівці губ. Захворювання часто спадкове, але може розвинутись і при найрізноманітніших дерматозах (червоний плоский лишай, червоний вовчак та ін), а також при несприятливих екзогенних впливах, поганому догляді за ротовою порожниною. Клінічно проявляється розширенням усть.
Етіологія та патогенез невідомі. Більшість авторів розглядають його як поліетиологічне, переважно токсико-алергічне захворювання. Розрізняють у зв'язку з цим ідіопатичну та вторинну форми, коли вдається ідентифікувати причинний фактор. Клінічно є еритемато-набрякові та еритемато-папульозні поліморфні висипання невеликих розмірів, що найчастіше розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок, особі, в порожнині рота і на статевих органах, схильні до периферичного зростання.
У дермі виявляють специфічні зміни у вигляді туберкульозних горбків, а також туберкулоїдних інфільтратів. Туберкульозні горбки складаються з накопичення епітеліоїдних клітин з різним ступенем некрозу, оточених валом з лімфоїдних елементів. Зазвичай серед епітеліоїдних клітин є кілька гігантських клітин типу Пирогова — Лангханса. Туберкулоїдний інфільтрат є дифузною інфільтрацією дерми лімфоїдними елементами, на тлі яких розташовуються різні…
Захворювання запального характеру, зумовлене дією комплексу несприятливих зовнішніх та внутрішніх факторів. У патогенезі захворювання надають основне значення алергічних реакцій, імунних порушень, нейротрофічних розладів, а також спадкової схильності. Розрізняють гостру (підгостру) та хронічну екзему. Гостра екзема характеризується клінічним поліморфізмом, наявністю вогнищ еритеми, набряку, мікровезикуляції та різко вираженого мокнутия, раніше зустрічаються папуловезикульозні та папульозні висипання. За вторинного…
Майже 60 років тому хвороба була описана лікарем Джанотті, який виявив у пацієнта збільшені лімфатичні вузли, прояви гепатиту (запалення печінки) та червоний висип у вигляді папул, елементів, які дещо підносяться над поверхнею шкіри, в області обличчя, кінцівок та сідниць.
Спочатку лікар припустив, що захворювання безпосередньо пов'язане із проникненням вірусу в організм людини. Хвороба стала називатися папулезним акродерматитом дітей, тобто одним із запальних захворювань шкіри. Наприкінці 50-х років захворювання стало називатися також і синдром Джанотті-Крості.
Причини виникнення хвороби
Через кілька років інфекційна природа дерматиту була підтверджена і в ті часи вважалося, що в усьому винен вірус гепатиту В, а папульозний акродерматит дітей є специфічною ознакою власне гепатиту В. Таким чином, лікування дерматиту у дітейпроводилося разом із лікуванням основного захворювання.
Трохи згодом було виявлено схоже захворювання, проте без участі вірусу гепатиту В, але Джанотті був упевнений, що нова хвороба відрізнялася від папулезного акродерматиту дітей симптомами. Однак ці два патологічні стани, зрештою, були об'єднані в синдром Джанотті-Крості.
Хто хворіє на синдром Джанотті-Крості?
Генетичної схильності до захворювання на даний момент не виявлено. Було зазначено, що трохи більше страждають від хвороби обличчя чоловічої статі, а середній вік початку становив 2 роки. Загалом в основному хворіють діти від 6 місяців до 14 років.
Найчастіше акродерматит зустрічався у період осінніх і зимових місяців, у своїй нерідкі випадки захворювання дорослих, причому більшість хворих дорослих страждала гепатитом У.
Крім вірусу гепатиту В у Північній Америці було виявлено провину одного з вірусів герпесу (Вірус Епштейна-Барр, який стає причиною).
Симптоматика захворювання
Починається хвороба з появи висипки на обличчі, ногах, руках та сідницях. Нерідко висипи супроводжує свербіж. Симптомів вірусного захворювання здебільшого не виникає, проте на прийомі у лікаря часто виявляється збільшення лімфовузлів, підвищення температури тіла, виразок у роті, запалення глотки, збільшення печінки та селезінки. Ми представляємо вашій увазі фото дерматиту у дітей.
Характер висипу
При огляді елементи висипу являють собою невеликі бляшки, або папули, що височіють над поверхнею шкіри, причому всі елементи однакові за своєю суттю, тобто ніяких бульбашок або виразок немає.Тулуб ніколи не покривається таким висипом і залишається чистим протягом усього захворювання. Вірус може викликати появу висипу лише на обличчі.
Папули зазвичай мають розмір від 1 до 5 мм, вони навпомацки щільні, мають форму бані. Елементи висипу можуть з'являтися у місцях травм та ушкоджень, що робить їх подібними до псоріатичних папул. Нерідко папули зливаються в ділянці колін і ліктів, утворюючи великі осередки дерматиту.
Найчастіше бляшки червоного кольору, але можуть зустрічатися екземпляри рожевого та пурпурового кольорів. Помітити такі елементи не так просто.
Поширення висипу може продовжуватися протягом тижня, поступово вражаючи все нові і нові ділянки шкіри. Висипання зникають протягом 2-8 тижнів.
Які існують способи діагностики синдрому Джанотті-Крості?
Під час лабораторних досліджень не виявляється специфічних показників за відсутності вірусу. Якщо хвороба таки викликана вірусом, його виявляють за допомогою полімеразної ланцюгової реакції, серологічних методик, імунофлюоресценції.
Захворювання, здатні призвести до розвитку синдрому Джанотті-Крості
Дане захворювання може виникати на тлі наступних інфекцій:
- Ротавірусна та цитомегаловірусна інфекції;
- РС-вірусна інфекція та парагрип;
- та ентеровірусна інфекція;
- Герпесвірусна інфекція, спричинена всіма типами вірусу.
Крім цих інфекцій були повідомлення про те, що папулезний акродерматит дітей виникає після проведення щеплень проти кору, кашлюку, правця, поліомієліту, тобто після основних щеплень у дитячому віці.
У недавніх наукових публікаціях повідомлялося про появу висипів при інфікуванні дитини такими збудниками, як мікоплазма, бета-гемолітичний стрептокок групи А, менінгокок.
Етапи розвитку синдрому Джанотті-Крості
При проникненні вірусу в організм дитини відбувається її поширення з кров'ю у шкіру. Після цього розвивається імунна відповідь, яка запускає запалення, що і проявляється висипом. Ця імунна реакція дуже схожа на реакцію, що виникає при алергії.
Як можна достовірно розпізнати синдром Джанотті-Крості?
Лікар-практик Chuh для діагностування захворювання запропонував запровадити певні критерії, які поділяються на позитивні та негативні клінічні прояви. Позитивні симптоми:
- куполоподібні однакові папули червоного або яскраво-рожевого кольору від 1 до 9-10 мм у діаметрі;
- певні області, що уражаються: сідниці, розгинальні поверхні ніг і рук, передпліччя, обличчя;
- висип симетричний;
- тривалість висипань щонайменше 10 днів.
Негативні симптоми, тобто симптоми, якими можна спростувати діагноз папулезного акродерматиту дітей:
- осередки висипу поширюються і тулуб;
- лущення елементів висипу.
Від яких захворювань слід відрізняти папулезний акродерматит дітей?
Синдром Джанотті-Крості легко сплутати з іншими шкірними захворюваннями, оскільки поінформованість про цю патологію недостатня.
За наявності пурпурових елементів висипу не можна виключати розвиток тромбоцитопенічної пурпури, або хвороби Шенлейна-Геноха (захворювання крові), септицемії (наявність у крові бактерій), ліхеноїдного парапсоріазу. Якщо є збільшені
Симптомами псоріазу є запалені плями червоного кольору, що лущаться, супроводжуються сильним свербінням. Такі плями (бляшки) частіше розташовуються на шкірі волосся голови, колінах і ліктьових суглобах, в нижній частині спини і в місцях шкірних складок. Приблизно у чверті хворих уражаються нігті. Залежно від сезонності рецидивів (загострення захворювання) розрізняють три типи псоріазу: зимовий, літній, невизначений. Найчастіше зустрічається зимовий тип псоріазу. У період загострення прояви псоріазу на руках, на колінах, на голові, а також у нижній частині спини та в місцях шкірних складок виступають у вигляді бляшок червоного кольору. Їх розміри варіюють від шпилькової головки до великих площ розміром долоню і більше. Висипання зазвичай супроводжуються лущенням і болісним свербінням. У процесі лущення поверхневі лусочки легко злущуються, залишаються щільніші, розташовані в глибині (звідси і друга назва псоріазу - лускатий лишай). Іноді в області уражених ділянок шкіри виникають тріщини та нагноєння. Для прогресуючого псоріазу характерний так званий феномен Кебнера: розвиток псоріатичних бляшок у місцях травм або подряпин шкіри. Приблизно у чверті хворих уражаються нігті. При цьому виникають точкові заглиблення та плямистість нігтьових пластинок. Крім того, нігті можуть товщати і кришитися. Влітку, під впливом сонячних променів, у хворих на зимову форму псоріазу симптоми слабшають, а іноді й зовсім зникають. Хворим на літню форму псоріазу, навпаки, рекомендується уникати впливу сонця, оскільки воно погіршує перебіг хвороби.
