Бульозний пемфігоїд лікування. Бульозний пемфігоїд левера

Бульозний пемфігоїд (не-акантолітична пухирчатка, бульозний пемфігоїд Левера) — аутоімунний дерматоз міхура, що характеризується доброякісним перебігом і утворенням субепідермальних бульбашок без ознак акантолізу.

У у вісімнадцятому сторіччі, щоб охарактеризувати міхурові висипання, використовувався термін «пемфигус». Левер у 1953 р. на основі специфічних клінічних та гістологічних ознак виділив бульозний пемфігоїд в окрему нозологію, відмінну від інших типів міхурових дерматозів. Через десятиліття Jordon, Beutner з колегами продемонстрували, що хворі на бульозний пемфігоїд мають пов'язані в тканинах і циркулюючі антитіла, спрямовані проти зони базальної мембрани шкіри. В даний час відомо, що розвиток бульозного пемфігоїду спричинено продукцією аутоантитіл до білків, що входять до складу напівдесмосу, які є структурним компонентом базальної мембрани шкіри.

Незважаючи на те, що бульозний пемфігоїд як окреме захворювання описаний досить давно, етіологія захворювання остаточно залишається не вивченою. Пусковими факторами можуть бути прийом різних лікарських препаратів, вірусні інфекції, вплив фізичних і хімічних факторів. Ряд авторів зазначають, що бульозний пемфігоїд нерідко проявляється як паранеопластичний симптом. Рідко бульозний пемфігоїд описувався у пацієнтів із запальним захворюванням кишечника та іншими аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, тиреоїдит Хашимото, дерматоміозит, системний червоний вовчак та аутоімунна тромбоцитопенія. Вважають, що ці зв'язки не випадкові, а свідчать про генетично зумовлену підвищену сприйнятливість до розвитку аутоімунних захворювань. Однак одне дослідження випадок-контроль не виявило жодного підвищеного ризику аутоімунних захворювань для пацієнтів з бульозним пемфігоїдом.

Диференціювати бульозний пемфігоїд Левера необхідно з іншими шкірними захворюваннями, що супроводжуються утворенням пухирів: вульгарною пухирчаткою, герпетиформним дерматозом Дюрінга, бульозною формою багатоформної ексудативної еритеми.

Ураження шкіри при бульозному пемфігоїді можуть бути обмеженими, так і поширеними. Шкірні висипання можуть бути поліморфними. Клінічна картина характеризується ізольованими чи згрупованими бульбашками різного розміру, розвитку яких нерідко передують еритематозні, уртикарні чи папульозні елементи, що супроводжуються свербежем. Бульбашки локалізуються переважно на шкірі тулуба та кінцівок. Слизова оболонка ротової порожнини уражається приблизно в 1/3 хворих. Покришка бульбашок щільна, вміст серозний або серозно-геморагічний. Ерозії, що утворилися на місці бульбашок, не схильні до периферичного зростання, покриваються скоринкою, під якою відбувається повільна епітелізація.

Симптом Микільського негативний. У зв'язку з тим, що при бульозному пемфігоїді міхур формується за рахунок епідермолізу, а не акантолізу, в мазках-відбитках акантолітичні клітини не виявляються. Гістологічно в області уражень в епідермісі відзначається утворення бульбашок у результаті відділення епідермісу від дерми, що не завжди дозволяє відрізнити бульозний пемфігоїд від інших захворювань із субепідермальним розташуванням міхура.

Захворювання характеризується хронічною рецидивною течією.

Діагностика даного захворювання заснована на виявленні клінічних ознак захворювання та виявленні IgG-антитіл до білків компонентів базальної мембрани шкіри. Проводиться імуногістохімічне дослідження біоптату на кордоні з явно непораженою шкірою пацієнта.

Лікування бульозного пемфігоїду Левера має бути комплексним. Основними препаратами для лікування даного дерматозу є пероральні та топічні глюкокортикостероїди. Згідно з федеральними клінічними рекомендаціями 2015 р. щодо ведення хворих з бульозним пемфігоїдом, початкове дозування преднізолону має становити 0,5-0,75 мг на кг маси тіла, з наступним поступовим зниженням. Також хороший терапевтичний ефект мають цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат). Зовнішньо для обробки використовують антисептичні розчини та високоактивні топічні глюкокортикостероїди.

Клінічне спостереження

Пацієнтка 1951 р. н., хвора з квітня 2017 р., коли вперше з'явилися поодинокі міхурові висипання на шкірі гомілок, що супроводжуються свербежем. Звернулася до дерматовенеролога за місцем проживання. У зв'язку з поширеністю шкірного процесу госпіталізовано до стаціонарного відділення шкірно-венерологічного диспансеру з попереднім діагнозом: «Бульозна токсикодермія? Пухирчатка? Бульозний пемфігоїд?»

Анамнез життя:уродженка Республіки Дагестан. Гельмінтози, вірусні гепатити, венеричні захворювання у минулому заперечують. В даний час спостерігається у терапевта, кардіолога за місцем проживання з діагнозами: «Аортальна вада серця, стеноз і недостатність аортального клапана 2 ст. Аневризм висхідного відділу аорти. Аортальна гіпертензія 1-2 ст. ХСН 1. Хронічний пієлонефрит, загострення. Мікроліти нирок. Варикозна хвороба. Стеатоз печінки. Хронічний холецистит, поза загостренням». Постійно приймає таблетки бісопролол 2,5 мг 1 раз на добу, Кардіомагніл 75 мг 1 раз на добу, аспаркам по 1 таблетці 3 рази на добу, діувер по 1/2 таблетки 1 раз на день. Операції, травми в анамнезі заперечують. Алергологічний анамнез не обтяжений. Спадковість не обтяжена.

Загальний стан:задовільний. Свідомість ясна. Становище активне. Температура тіла 36,5 °. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає. Число дихальних рухів 17 за хвилину. Тони серця приглушені, ритмічні, правильний ритм. Пульс 60 ударів за хвилину. Артеріальний тиск 120/75 мм рт. ст. Мова волога, чиста. Живіт при пальпації м'який, безболісний. Печінка не збільшена, край безболісний. Стілець щоденний, оформлений. Симптом биття справа, ліворуч - негативний. Сечовипускання вільне, безболісне. Набряки, пастозність відсутні.

Місцевий статус.Патологічний шкірний процес має поширений характер, локалізується на шкірі верхніх і нижніх кінцівок. Представлений одиничними напруженими бульбашками до 7,0 см в діаметрі, з щільною покришкою, з прозорим вмістом, одиничними ерозіями, що епітелізуються, до 6,0 см в діаметрі (рис. 1-2). Симптом Микільського негативний. На видимих ​​слизових оболонках висипів немає. Придатки шкіри не залучені до патологічного процесу. Периферичні лімфатичні вузли не збільшено. Дермографізм змішаний. Інших патологічних висипань на шкірі та видимих ​​слизових оболонок немає.

Обстеження на гепатити ІФА на HBsAg, HCV: не виявлено. ІФА на ВІЛ негативний. ІФА на сумарні антитіла до Treponema pallidumнегативний. Загальний аналіз крові: підвищений вміст еозинофілів 6,1%, прискорення ШОЕ до 25 мм/год. Біохімічний аналіз крові: показники у межах норми. Коагулограма: показники у межах норм. Загальний аналіз сечі: лейкоцити у всьому полі зору.

Мазок - відбиток на акантолітичні клітини з дна бульбашок: не виявлено. Пухирна рідина: еозинофіли 10%. Аналіз крові на антитіла до десмосомів: не виявлено.

Гістологічне дослідження.Макро-скопічний опис: фрагмент довжиною 1 см, щільний, сірого кольору, у центрі біла тканина округлої форми. Мікроскопічний опис: ділянка шкіри з наявністю субепідермального міхура, верхня частина якого не змінена, міхур заповнений нитками фібрину та лейкоцитами, у дермі нерівномірний набряк, периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація з домішкою лейкоцитів та еозинофілів. Висновок: ознаки бульозного пемфігоїду.

Електрокардіографія:синусовий водій ритму, брадисистолія, число серцевих скорочень 56 за хвилину, гіпертрофія лівого шлуночка та лівого передсердя.

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини та заочеревинного простору:жировий гепатоз, хронічний холецистит, хронічний пієлонефрит, мікроліти обох бруньок.

Фіброгастродуоденоскопія:осередковий антральний гастрит. Катаральний бульба.

Рентгенограма органів грудної клітки:у легенях без свіжих осередкових та інфільтративних змін.

Спірометрія:життєва ємність легень вища за норму. Оцінюючи форсованого видиху порушень прохідності дихальних шляхів не виявлено.

Консультація терапевта:діагноз: «Аортальна вада серця, стеноз і недостатність аортального клапана 2-го ступеня. Аневризм висхідного відділу аорти. Артеріальна гіпертензія 1-2 ступені. Хронічна серцева недостатність 1-го ступеня. Хронічний пієлонефрит, загострення. Мікроліти нирок. Варикозна хвороба. Стеатоз печінки. Хронічний холецистит, поза загостренням». Проведено корекцію терапії щодо супутніх захворювань.

Консультація ендокринолога:кров на антитіла до мікросомальної тиреопероксидази: 2872,76 МО/мл (норма 0,00-5,61); тиреотропний гормон 0,007 мкМЕ/мл (норма 0,270-4,200); решта показників у межах норми. Ультразвукове дослідження щитовидної залози: ВІДЛУННЯ-ознаки дифузної гіперплазії щитовидної залози. Аутоімунний тиреоідит.

Проведене лікування:таблетки преднізолону 30 мг на добу за схемою (9:00 – 3 таблетки, 11:00 – 3 таблетки), до прийому преднізолону за 30 хв алгелдрат + магнію гідроксид 1 дозувальна ложка. Розчин хлоропіраміну 2% 1 мл внутрішньом'язово 1 раз на добу № 14. Таблетки калію + магнію аспарагінат по 1 таблетці 3 рази на день. Бісопролол 2,5 мг по 1 таблетці 1 раз на день, діувер по 1/2 таблетки 1 раз на тиждень. Зовнішня терапія: розчин Фукорцину зовнішньо 2 рази на день на ерозії, крем клобетазолу пропіонат 2 рази на день.

При виписці:шкірний процес стабілізувався, нових бульозних висипів немає, скоринки відторглися, вторинні гіперпігментовані плями (рис. 3). Виписано під диспансерне спостереження дерматовенеролога шкірно-венерологічного диспансеру за місцем проживання.

Рекомендовано продовжити прийом преднізолону за схемою: 9:00 – 3 таблетки, об 11:00 – 2 таблетки 10 днів, явка на огляд до дерматовенеролога за місцем проживання для здачі контрольних загальних та біохімічних аналізів та вирішення питання щодо подальшого зниження преднізолону до підтримуючої дози. Перед прийомом преднізолону за 30 хв таблетки алгелдрат + магнію гідроксид, прийом таблеток калію + магнію аспарагінат по 1 таблетці 3 рази на день. Продовжити прийом препаратів, призначених кардіологом та терапевтом. Спостереження та дообстеження у терапевта, кардіолога, гастроентеролога, уролога, онколога та обстеження хворої за програмою онкопошуку, санація вогнищ хронічної інфекції, виключення травматизації шкіри.

Висновок

Представлене спостереження бульозного пемфігоїду Левера у пацієнтки з поєднаною патологією внутрішніх органів становить інтерес не тільки для дерматовенерологів, а й для лікарів інших спеціальностей. Генез шкірного процесу у разі не обов'язково пов'язані з онкопатологією. Ймовірно, розвиток даного дерматозу може бути обумовлено супутньою поліорганною терапевтичною патологією, прийомом великої кількості лікарських препаратів з приводу супутніх соматичних захворювань.

Література

1. Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Мінібаєв М. Т., Аленова А. С., Купріянова А. Г., Лепехова А. А., П'ятилова П. М.Сучасні методи диференціальної діагностики істинної (аутоімунної) пухирчатки та бульозного пемфігоїду // Російський журнал шкірних та венеричних хвороб. 2015. № 18(3). З. 17-22.
2. Теплюк Н. П., Алтаєва А. А., Білоусова Т. А., Грабовська О. Ст, Каюмова Л. Н.Бульозний пемфігоїд Левера як паранеопластичний процес // Російський журнал шкірних та венеричних хвороб. 2012. № 4. С. 5-10.
3. Теплюк Н. П.Бульозний пемфігоїд Левера (лекція-огляд) // Російський журнал шкірних та венеричних хвороб. 2007. № 1. С. 43-49.
4. Григор'єв Д. В.Бульозний пемфігоїд Левера // РМЗ. 2014. № 8. С. 598.
5. Самцов А. Ст, Білоусова І. Е.Бульозні дерматози: монографія. СПб: КОСТА, 2012. 144 с.
6. Чистякова І. А., Ісаєва Д. Р.Бульозний пемфігоїд Левера: особливості діагностики та терапії // Вісник дерматології та венерології. 2008. № 4. С. 63-72.
7. Потекаєв Н. С., Теплюк Н. П., Білоусова Т. А., Алтаєва А. А., Грабовська О. Ст, Каюмова Л. Н.Аутоімунні бульозні дерматози як паранеопластичний процес // Експериментальна та клінічна дерматокосметологія. 2012. № 4. С. 42-47.
8. Дрождіна М. Б., Кошкін С. В.Бульозний пемфігоїд. Клініка, діагностика та лікування // Вісник дерматології та венерології. 2017. № 6. С. 47-52.
9. Беребейн Б. А., Студніцин А. А., Ред. Диференційна діагностика шкірних хвороб. Посібник для лікарів. М: Медицина, 1989, 672 с.

Є. Н. Єфанова 1 , кандидат медичних наук
Ю. Е. Русак, доктор медичних наук, професор
Є. А. Васильєва
А. А. Єлманбетова

БУ У ХМАО-Югри Сургу,Сургут

Бульозний пемфігоїд Левера на тлі поєднаної соматичної патології/Є. Н. Єфанова, Ю. Е. Русак, Є. А. Васильєва, А. А. Єлманбетова
Для цитування: Лікар № 10/2018; Номери сторінок у випуску: 84-86
шкіра, висипання, базальна мембрана, діагностика

Бульозний пемфігоїд є рідкісним шкірним захворюванням. Його поширеність у країнах Європи становить від 6 до 40 випадків на мільйон населення. Не становить прямої небезпеки для життя, маючи доброякісний перебіг. Незважаючи на це, захворювання нерідко супроводжується вторинними поразками, що несуть небезпеку для життя. У групі ризику тяжкого перебігу патології з ймовірністю смерті знаходяться особи з імунодефіцитними станами. Для запобігання ускладненням потрібна своєчасна діагностика та лікування.

Показати все

Визначення та історія відкриття

Бульозний пемфігоїд - хронічне доброякісне захворювання шкіри запального характеру з рецидивуючим перебігом, що характеризується субепідермальним відшаруванням епідермісу від дерми. Це один із видів міхурових дерматозів, що не супроводжуються акантолізом (патологічним процесом в епідермісі, внаслідок якого на шкірі утворюються бульбашки), що відрізняє їх від справжньої пухирчатки. Захворювання було виділено із групи пухирчаток як особлива форма дерматозу В. Ф. Левером у 1953 році. Тому, патологія також зветься пемфігоїд Левера.

Епідеміологія

Захворювання дуже рідкісне, реєструються поодинокі випадки на мільйон населення. Основним контингентом хворих є жінки. У середньому їх вік від 60 до 66 років.У літературі описуються поодинокі приклади цього захворювання в молоді, і казуїстичними є випадки в дітей віком. Зв'язку з расовою схильністю не виявлено.



Етіологія та патогенез

Причина захворювання повністю незрозуміла. Ряд досліджень говорить про аутоімунну природу даного захворювання, тому що важливу роль у патогенезі складають аутоімунні процеси. Таким висновкам сприяло виявлення у сироватці крові та вмісту бульбашок у хворих людей аутоантитіл класів IgG та IgA, а також деяких інших. Це аутоантитіла до базальної мембрани клітин епідермісу.

Рівень антитіл який завжди відповідає активності патологічного процесу. Навіть при одужанні може зберігатися високий вміст.

Коли формуються бульбашки, аутоантитіла в ділянці базальної мембрани епідермальних клітин зв'язуються з антигенами, формуючи комплекс, що активує систему комплементу, в результаті пошкоджуються клітини базального шару. Формується запальний інфільтрат, у якому відбувається подальше руйнування базальних клітин під дією лізосомальних ферментів, що призводить до утворення міхура.



Сприяти появі патології можуть деякі лікарські засоби, зокрема Фуросемід. Бульозний пемфігоїд найчастіше є паранеопластичним синдромом, тобто супроводжуючим різні онкологічні хвороби.

клінічна картина Захворювання починаєтьсябез продромального періоду, тобто йому передує гарне загальне самопочуття та стан.

Потім з'являється свербіж в ділянці уражених ділянок, що супроводжується загальною слабкістю, зниженням маси тіла. Симптоми більш виражені в осіб із імунодефіцитами. При приєднанні вторинної інфекції та нагноєнні уражених ділянок шкіри спостерігається підвищення температури тіла до 38 -39 градусів Цельсія.

Стадії захворювання

1. Для патології характерна стадійність процесу:
2. 1. Утворення пухирів.
3. 2. Поява ерозій після розтину бульбашок.

3. Покриття кірками з відокремлюваного та вмісту міхурових та ерозійних утворень.

Перша стадія

• Основним шкірним елементом патологічного процесу є характерні бульбашки:
• З'являються на зовні нормальної шкіри або еритематозних, еритематозно-набрякових плямах.
• Мають напівсферичну форму.
• Внутрішній вміст – серозного чи серозно-геморагічного характеру.

Рідкісні прояви поряд з бульбашками представлені ділянками еритеми обмеженого розміру із зоною просвітлення в центрі.



Свіжі бульбашки з ерозії.

Друга стадія

Міхурові елементи, що розкрилися, оголюють уражені ділянки шкіри - ерозії. Вони не збільшуються в діаметрі, тобто немає їхнього периферичного зростання. Швидко покриваються епітеліальною тканиною.



Епітелізуються ерозії.

Третя стадія

При підсиханні пухирів і ерозіях, що розкрилися, утворюються кірки сірого, жовтого або коричневого кольору.



Підсохлі кірки, оточені ерозіями.

Локалізація поразок

Захворювання протікає як місцево, у локалізованій формі, так і генералізовано.

Найбільш типові ділянки тіла:

• Передня поверхня верхніх та нижніх кінцівок.
• Шкіра тулуба.
• Нижня частина шкіри живота.
• Пахвові ямки.
• Пахвинна область, зокрема, пахові складки.

Першовідкривачем захворювання Левер було виділено три форми:

1. 1. локалізована – з висипаннями на ногах;
2. 2. везикульозна - з дрібними згрупованими бульбашками, подібними до герпетичного висипу;
3. 3. вегетуюча – з веррукозними розростаннями на дні ерозивних утворень.

Близько третини хворих мають уражену слизову оболонку ротової порожнини, яка уражається первинно, та був приєднуються патологічні процеси інших частинах тіла. Поширення утворень у ротовій порожнині найбільш характерно для дітей. Такі поразки мають дещо більший розмір (до 2 см у діаметрі) і розташовані на гіперемованій та набряковій підставі. У літературі описані випадки бульозного пемфігоїду в носі та на статевих органах.

Перебіг захворювання

Патологічний процес є хронічним, з багаторічним та рецидивуючим перебігом. Загострення захворювання може бути спровоковане ультрафіолетовими променями, тобто при відвідуванні соляріїв, довгому знаходженні уражених ділянок шкіри під відкритим сонячним світлом.

Течія сприятлива, від 15 до 30% хворих одужують спонтанно. При нормальному стані імунітету велика можливість стійкої ремісії. Тяжкий перебіг та ризик смерті характерні для супутніх імунодефіцитних станів.

Діагноз ставиться на підставі скарг, клінічних даних - особливості перебігу дерматозу, етапності розвитку, специфічному характері елементів ураження, характерних місцях локалізації патологічного процесу, покритті ерозивних ділянок епітелієм мимовільно, негативному симптомі Микільського (не починається відшарування епідермісу під впливом тертя уражених ділянок, істинної пухирчатки). Лабораторні дані також допомагають у постановці діагнозу - мазки-відбитки не мають у матеріалі клітин з явищем акантолізу, у гістологічних зразках тканин виявляють вакуолі та бульбашки, розташовані під епідермісом. імуноморфологічна діагностика – в області базальної мембрани відкладаються імуноглобуліни класу G та С3 – компонент системи комплементу.

Іноді у людей на шкірі з'являються пухирчасті висипання, що віддалено нагадують опіки. Це пемфігоїд – захворювання неясної аутоімунної етіології, що носить доброякісний характер.

Загальний опис хвороби

Серед вчених відсутня чітка позиція щодо причин виникнення хвороби, тому є численні гіпотези про передбачувані фактори розвитку. Але всі дерматологи зійшлися у єдиній думці: початковий механізм виникнення пемфігоїду – це аутоімунний процес. Це підтверджено різними науковими дослідженнями: гістологічним, біохімічним, імунологічним.

Існує деяке обґрунтування алергічної природи недуги, тому що виявляються антитіла різних класів до базальної мембрани шкірних шарів.

На ранній стадії розвитку захворювання проявляє себе утворенням мікробульбашок (мікровакуолів) на шкірі хворого. Надалі може виникнути утворення великих бульбашок, що спричинено їх злиттям. Відбувається відокремлення епідермісу від дерми. Надалі верхній шар некротизується і майже повністю руйнується.

Бульбашки, як правило, мимовільно регресують. Однак, у деяких випадках (це залежить від самого виду пемфігоїду) можливе утворення фіброзу верхніх тканин шкіри. При цьому втрачається еластичність шкірних покривів. При штучному розтині міхура може утворитися ерозія.

Локалізація бульбашок різна. Це може бути як обмежені ділянки тіла, і широкі області поширення проявів недуги. Місця ураження залежать від виду захворювання.

Класифікація захворювання

Пемфігоїд - це не єдине захворювання, група хвороб, так званих міхурових дерматозів, які на відміну від справжньої пухирчатки не супроводжуються дегенеративними змінами шипуватого шару епідермісу у вигляді втрат зв'язків між епідермальними клітинами (акантолізу).

Такі дерматити часто називають неакантолітичною пухирчаткою.

1. Розрізняють три основні види цього захворювання:
2. Бульозний пемфігоїд, що називається часто пемфігоїдом Левера, парапемфігусом, дерматитом герпетиформним буллезним, пухирчаткою вульгарною доброякісною, класичною неакантолітичною пухирчаткою.
3. Пемфігоїд, що рубається, відомий так само під назвами: слизистосинехіальний буллезний дерматит, пухирчатка очей, кон'юнктивальний пемфігус.

Доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової порожнини рота та носа або доброякісний пемфігоїд слизових оболонок.

Існує так званий піококовий або стафілококовий пемфігоїд, що є абсолютно іншим видом захворювання. Це інфекція шкірних покривів, викликана зазвичай золотистим стафілококом, що розвивається у новонароджених дітей у перші дні життя. Це захворювання становить реальну небезпеку для здоров'я та життя дитини.

Бульозний пемфігоїд (фото)

Буллезний пемфігоїд - це доброякісне дерматологічне захворювання, що має хронічний перебіг.

Це найпоширеніша і при цьому важка форма цього виду недуги, що розвивається переважно у осіб віком від 60 років. Чоловіки частіше страждають від такого виду захворювання, ніж жінки.

Різновиди

1. Існує два основні різновиди даного пемфігоїду:
2. Генералізований (узагальнений), що зустрічається найчастіше. При цьому були можуть утворюватися в будь-яких місцях, але звичайне місце початкової локалізації – області навколо суглобів. Слизова оболонка у своїй рідко залучається до процесу поразки. Процес загоєння відбувається без рубців.

Везикулярний, менш поширений підвид. Характеризується проявом невеликих груп напружених бульбашок, які локалізуються на еритематозних (почервонілих, покритих висипом) ділянках шкіри. При цьому процес залучена слизова оболонка. Результатом патології є пухирі, рубці, ерозії.

• Є рідкісні форми бульозного пемфігоїду:
• акральний або ювенальний дитячий різновид, що виникає зазвичай після вакцинації;
• вузловий, з утворенням сверблячих вогнищ вузлаподібного типу;
• екзематозний, що зовні нагадує екзему;
• еритродерматичний, у якому наповнення булл має темний колір рахунок присутності у ньому великої кількості еритроцитів;
• дисгідрозиформний, з переважною локалізацією бульбашок на підошвах стоп та долонях, що нагадує атопічну екзему.

Клінічна картина хвороби

На ранніх стадіях розвитку захворювання клініка вкрай мінлива. Булли з'являються лише на пізніших термінах. А видимі симптоми проявляють себе в період гострого та підгострого початку хвороби. Це такі ознаки бульозного пемфігоїду, як:

• свербіж, який виявляє себе задовго до видимих ​​уражень шкіри (іноді за кілька місяців);
• уртикарний () або еритерматозний (червоний) висип, що передує появі пухирів;
• бульбашки (були) можуть розвиватися локалізовано, в межах одного вогнища або розповсюджуватися по всьому тілу;
• захоплення слизових оболонок (у ¼ пацієнтів), з можливим проявом дисфагії – порушення ковтання.

Надалі виникають буллезні висипання, розмір яких коливається від 0.3 до 5 см у діаметрі. У деяких випадках свербіж у місцях висипання може змінитися болем.

Усі бульбашки розташовуються симетрично щодо серединної лінії тіла. Шкіра в місцях поразки зазвичай запалена та набрякла. Спочатку наповнення булл прозоре, але згодом можлива поява гнійного або кров'янистого вмісту. Після мимовільного розтину бульбашок ділянка швидко гоїться, іноді без утворення рубців та скоринок.

Загальний стан людини немає порушень, тобто немає пригніченого стану: свідомість, м'язовий тонус і робота внутрішніх органів перебувають у нормі. Як правило, температура тіла також. Блювота, пронос, нудота відсутні.

Однак, оскільки це захворювання – хвороба людей похилого віку, то у хворих цієї групи може відзначатися зниження апетиту, м'язова слабкість, втрата ваги.

Недуга має хронічний перебіг: період відсутності симптомів (ремісія) чергується з часом відновлення симптоматики (загостренням), і з кожним новим витком патологія поширюється дедалі ширше. Рецидиви часто взаємопов'язані з впливом УФ-променів на організм хворого.

Причини виникнення

Вважається, що стимулювати виникнення хвороби можуть наступні фактори:

• безконтрольне застосування (самолікування) лікарських засобів, таких як:
  • Фуросемід;
  • Пеніциліни;
  • Фенацетин;
  • ципрофлоксацин;
  • Каптоприл;
  • Салазопіридазин;
  • Фторурацил;
  • Калію йодид.
• ультрафіолетове опромінення;
• пухлинні процеси різної локалізації.

Супутні недуги

Часто захворювання у людей похилого віку поєднується з розвитком онкологічних новоутворень і невралгічними хворобами:

• хворобою Паркінсона;
• деменцією;
• паралічем;
• біполярними розладами;
• хворобою Альцгеймера

Діагностика бульозного пемфігоїду

Для діагностування захворювання використовують комплексне обстеження пацієнтів, що включає як загальні аналізи, а й складні дослідження біоматеріалів.

1. Проводять біопсію з повним забором зразка, включаючи основу бульбашки.
2. Імуногістологічне дослідження епітелію.
3. Виділення сироватки крові з виявленням аутоантитіл.
4. Реакція імунофлюоресценції з визначенням накопичення імуноглобулінів різного типу.

Додатково використовують такі лабораторні методики:

• симптом Микільського (проба на відлущування при незначному механічному вплив негативна, на відміну від справжньої пухирчатки);
• світлову та електронну мікроскопію, виявляючи:
  • інфільтрацію дерми (виражене скупчення рідини, що супроводжується запальними процесами);
  • епідермальну щілину (втрата зв'язків між епідермальними клітинами);
  • мононуклеарну інфільтрацію (скупчення в осередку запалення моноцитів та лімфоцитів);
  • наявність білка, що виникає під впливом згортання крові в порожнині міхура;
• імуноелектронну мікроскопію (з міченням золотом);
• імунохімічні дослідження.

Обов'язково проведення диференціації пемфігоїду з низкою інших дерматозів:

Основою такої диференціації є зіставлення результатів одного з біохімічних досліджень з відсутністю наступних критеріїв:

• атрофії шкіри;
• ураження голови та шиї.

Лікування хвороби

Лікування бульозного пемфігоїду призначається комплексно і лише в індивідуальному порядку.

Основою терапевтичного впливу є використання глюкокортикостероїдів внутрішньовенно/внутрішньом'язово та зовнішньо. Зазвичай це Преднізолон.

Паралельно призначають імуносупресанти, які підбирають відповідно до загального стану та віку пацієнта. Зазвичай у лікуванні використовують:

• Метотрексат;
• Хлорамбуцил;
• Циклоспорин;
• Азатіоприн;
• Циклофосфамід.

При протипоказаннях до застосування кортикостероїдів можуть бути задіяні комбінації Нікотинаміду та Міноцикліну. Можливе лікування Дапсоном.

Під час терапевтичного впливу необхідно звести до мінімуму ризик розвитку ускладнень: гастро-захворювань, погіршення роботи серця. У разі можливого приєднання вторинної інфекції потрібне застосування антибактеріальних препаратів.

За відсутності лікування на тлі можливого імунного порушення може розвинутися сепсис, що для виснаженого організму може призвести до летального результату.

Пемфігоїд рубцюється

Симптоматика

Пемфігоїд, що рубцюється, частіше відомий як пухирчатка очей, захворювання слизових оболонок кон'юнктиви.. Трапляється, що при патологічному процесі уражаються оболонки рота та статевих органів, іноді залучені шкірні покриви. Якщо відсутнє лікування, через кілька років хвороба може вразити слизові оболонки гортані, стравоходу, сечовивідних шляхів.

Величина пухирів, що виникають, коливається від 1 мм до 50 мм в діаметрі. Вогнища ураження гіперемовані (почервонівши через приплив крові), розташовані групами і часто рецидивують на тому самому місці, що призводить до огрубіння шкіри і появи рубців.

Наповнення бульбашок серозне, а ерозії, що з'явилися після розкриття булл, мають фібринозний наліт.

Поразка може починатися з різних частин тіла:

1. Патологія кон'юнктиви починається із звичайного запалення, що супроводжується виділенням слизового гнійного ексудату. Потім на фоні почервоніння очей з'являються бульбашки, які швидко розкриваються. Виникають ерозії, кровоточиві та болючі. Згодом ерозії покриваються нальотом. Відбуваються рубця, внаслідок чого кон'юнктива і очне яблуко зростаються разом. Відсутність лікування може призвести до появи виразок та сліпоти.
2. Поразка слизових оболонок ротової порожнини може призвести до спайків між оболонкою щік та альвеолярними відростками, у куточках рота. Є ймовірність руйнування мигдаликів.
3. При розвитку патології в носоглотці можливий початок атрофуючого, формування стриктур гортані, стравоходу. Відсутність лікування призводить до зрощування носових раковин із перегородкою носа.
4. Виникнення вогнищ хвороби у гортані супроводжується періодичним кашлем із відділенням кров'янистих плівок (покришок пухирів).
5. На шкірних покривах локалізація вогнищ відбувається на обличчі, кінцівках, пахвинних складках. Бульбашки поодинокі, стійкі. Ерозії гояться повільно. Якщо місце ураження - волосиста частина голови, то в результаті відбувається облисіння.

Пемфігоїд рубця найчастіше зустрічається у жінок старше 50 років та дітей. Зазвичай недуга продовжується до кінця життя, але при правильному лікуванні існує ймовірність втрати активності та подальшого розвитку самого захворювання.

Необхідно пам'ятати, що якщо вогнище поразки виявлено одному оці, існує велика ймовірність подібного прояви хвороби іншому.

Діагностика захворювання

Діагностика хвороби при початковому її прояві украй складний процес, коли локалізація вогнищ ураження знаходиться поза слизовими оболонками. Лише в період рубцювання можливо диференціювати хворобу від бульозного пемфігоїду та пухирчатки. Зазвичай використається електронна мікроскопія.

Діагноз встановлюють на підставі явної клінічної картини відповідно до підтверджених результатів гістологічного дослідження. Виявлення бульбашок на слизових оболонках в сукупності з ураженням кон'юнктиви є додатковим підтверджуючим фактором присутності пемфігоїду, що рубається.

Етіологію захворювання допоможуть з'ясувати обстеження та консультації лікарів-фахівців:

• дерматолога;
• отоларинголога;
• стоматолога;
• інфекціоніста.

Терапевтичні заходи

Лікування хвороби залежить від місця її локалізації.

При ураженнях тканин шкіри використовують глюкокортикоїди (зазвичай Преднізолон) та імуносупресанти (Азатіоприн та Циклофосфамід). У таких випадках лікування пемфігоїду, що рубається, має загальний принцип з терапевтичним впливом при бульозній формі захворювання.

Поразки кон'юнктиви та інших слизових оболонок потребує іншого підходу.

1. Захворювання очей лікується за допомогою:
   1. очних крапель із вмістом дексаметазону;
   2. антибактеріальних та антисептичних препаратів: Окомістин, Левоміцетин-краплі, розчин Мірамістину 0.01%;
   3. загоювальний засіб - Корнерегель.
2. При проявах захворювання в порожнині слизових рота та носа показано:
   1. використання симптоматичної терапії: Субкутін, Дінексан, Хервірос, Кавосан;
   2. місцеві глюкокортикоїди: Волон А, Донтизолон, кристалічна суспензія Тріамцинолон;
   3. для дезінфекції призначають полоскання антисептиками: Мірамістином, Хлоргексидином, водним розчином Фурациліну.
   4. при сильному пошкодженні тканин можлива трансплантація шкіри.

За відсутності регенерації вогнищ ураження, розташованих поза слизовими оболонками, лікарі часто призначають комбіновані ліки, що складаються з гормонів та антибіотиків: Пімафукорт, Ауробін, Імакорт. На додаток до основного лікування, коли місця ураження не гояться і при цьому немає точної причини виникнення хвороби, призначають Бепантен-крем, Метилурацил та гель Левомеколь.

На жаль, встановлених профілактичних заходів щодо запобігання виникненню бульозного та рубцюючого пемфігоїду не існує. При дотриманні всіх рекомендацій та призначень лікаря, прогноз для подальшого життя (не для здоров'я!) завжди сприятливий. При цьому, звичайно, слід враховувати вік хворого та його загальний стан.

Доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової рота

Самостійною формою вважають доброякісну неакантолітичну пухирчатку лише слизової оболонки рота. Бульбашки виникають лише на поверхні рота, мають мінімальний розмір, не супроводжуються больовими відчуттями. Після пошкодження булл виникає ерозія, яка гоїться не залишаючи слідів протягом 7-15 днів.

Основна характеристика цього виду захворювання - це хронічний перебіг недуги з наступним мимовільним зникненням всіх симптомів. Лише в крайніх випадках можливе приєднання вторинної інфекції, яку виліковують відповідно до хвороби.

Гестаційний пемфігоїд

Існує певний різновид захворювання, що виникає в період виношування дитини. Цю хворобу називають гестаційним пемфігоїдом або гестаційним герпесом (хоча ця недуга не має нічого спільного з вірусом герпесу).

Водяні бульбашки проявляють себе, як правило, на 3 триместрі вагітності. Однак висипання можливі на будь-якому терміні, і навіть через півтора місяці після пологів.

Це дуже рідкісний дерматоз, викликаний аутоімунними процесами в організмі вагітної жінки, яка має лейкоцитарні антигени певного типу (DR3 і DR4). Імовірність виникнення хвороби 1 випадок на 50 тисяч жінок. З'явившись при першому виношуванні дитини, захворювання зазвичай проявляє себе і в наступних вагітностях.

Симптоматика

У більшості випадків локалізація висипів сформована в області навколопупкової частини живота, але іноді висип поширюється по всьому тілу жінки. Слизові оболонки зазвичай не інфіковані, без пошкоджень.

Прояв гестаційного пемфігоїду характеризується:

• інтенсивним свербінням;
• папулами;
• бляшками неправильної форми;
• бульбашками та везикулами з серозним наповненням.

Триває явний прояв недуги кілька тижнів, загострюючись під час пологів. Є випадки затяжної ремісії, а також рецидиви, що виявляють себе під час менструації.

За відсутності правильного лікування можливий вплив захворювання на здоров'я майбутньої дитини. Маля народжується передчасно, з можливими везикулярними висипаннями, які проходять протягом першого місяця життя.

Лікування

Тому дуже важливо на ранньому етапі виникнення симптомів хвороби правильно її діагностувати та розпочати амбулаторне лікування. Загальні принципи терапії:

• запобігання новим висипанням;
• зняття сверблячки;
• запобігання вторинній інфекції.

Для цього використовують:

• Тріамцинолон ацетоніду у вигляді крему;
• Преднізолон крем або мазь (при обширному висипанні);
• антигістамінні препарати;
• інфузійну терапію (введення внутрішньовенно або під шкіру лікарських засобів з метою нормалізації стану);
• плазмаферез (спеціальну процедуру фільтрації крові).

Особливості харчування

При лікуванні будь-якого виду захворювання потрібно дотримання деяких умов харчування та режиму.

У період одужання необхідно уникати зайвих фізичних навантажень, віддаючи перевагу спокійному розміреному способу життя. Часто лікарі радять дотримуватися постільного режиму.

Дотримання особливої ​​дієти – це частина лікування. У харчуванні слід дотримуватись наступних рекомендацій:

• виключити з раціону жирні сорти риби та м'яса;
• відмовитися від солодощів та здоби;
• збільшити обсяг споживаних овочів, фруктів, зелені та натуральних соків;
• скоротити вживання молочних продуктів;
• мінімізувати у своєму раціоні споживання консервованих продуктів та ковбас;
• виключити з харчування соуси та майонези;
• відмовитися від умовно-алергенних продуктів (наприклад, апельсини, родзинки, виноград).

У щоденному меню хворого завжди мають бути:

• каші;
• цілісні злаки;
• пісні бульйони;
• свіжі салати;
• морепродукти та морська риба;
• нежирне м'ясо.

Рекомендовано вживання парових, запечених та відварених страв. Обов'язкова умова на шляху до одужання - посилений питний режим, де перевага повинна надаватися натуральним гіпоалергенним сокам, компотам, чаям, мінеральним водам. Об'єм рідини, що споживається, повинен бути не менше двох літрів.

Використання народної медицини

Будь-який вид пемфігоїду – це небезпечна патологія, яка потребує адекватного лікування. При цьому на додаток до нього, з дозволу лікаря, можна використовувати народні засоби. Зазвичай це відвари і соки рослин, що застосовуються як дезінфікуючі та регенеруючі засоби.

1. Компрес із соком алое. Чистий м'ясистий листок рослини очищають від шкірки, подрібнюють і віджимають сік. Марлеву серветку ґрунтовно просочують отриманим соком і прикладають до місць ураження на 20-30 хвилин.
2. Компреси із соком кропиви. Свіже листя рослини подрібнюють і пропускають на соковитискач. Отриманою рідкою масою просочують серветку і прикладають до вогнищ ураження на 10-20 хвилин.
3. Відвар із трав'яного збору. У рівних частинах беруться березові бруньки, листя евкаліпта, деревію, кропиви, грициків, кореневища змійовика і плоди софори японської. Все поєднується. Дві столові ложки трав'яного збору заливають склянкою окропу, доводять до кипіння на малому вогні і дають настоятися ніч. Вранці проціджують, ділять отриманий розчин на 3 частини. Протягом дня випивають.

Домашні засоби на основі рецептів народної медицини допомагають полегшити загальне самопочуття хворої людини, втихомирити свербіж, біль, зняти почервоніння та роздратування.

Бульозний дерматит: відео

Пемфігоїд будь-якого виду та форми протікання – захворювання серйозне, що потребує кваліфікованого медичного лікування та контролю. Самолікування у разі неприйнятно.

Бульозним пемфігоїдом називають хронічне аутоімунне ураження шкірних покривів, що виникає найчастіше в осіб старшого віку.

Клінічна картина цього захворювання нагадує симптоматику звичайної. Основний прояв – утворення напружених бульбашок (переважно на шкірі рук, ніг та передньої черевної стінки). У цьому патологічні осередки розподіляються симетрично. Крім місцевої симптоматики, виникає порушення загального стану організму, яке у літніх може призвести до смерті.

Діагноз ставлять виходячи з скарг пацієнта, огляду, гістологічного вивчення шкірних покривів на уражених ділянках, і навіть результатів імунологічної діагностики.

Лікувальні заходи полягають у використанні імуносупресивних та цитотоксичних (пригнічують зростання певних клітин) препаратів.

Зміст:

Загальні дані

Бульозний пемфігоїд належить до хронічних рецидивуючих захворювань шкіри, що мають аутоімунний характер - це означає, що організм сприймає власні тканини як чужі і починає з ними боротися.

Хвороба схожа з пухирчаткою, тому що при ній утворюються такі ж бульбашки. Але на відміну від пухирчатки, при бульозному пемфігоїді не відбувається акантоліз – руйнування міжклітинних зв'язків, при цьому формування бульбашок в епідермісі розвивається як вторинний процес. Вперше такі ознаки описуваного захворювання в середині минулого століття вивчив вчений Левер - він і виділив бульозний пемфігоїд в окрему нозологічну одиницю (до цього пемфігоїдом називали всі види пухирчастого висипання).

Захворювання найчастіше діагностується у осіб віком від 60 років, серед пацієнтів переважають чоловіки.

Зверніть увагу

Чим старша людина, тим шанси захворіти на бульозний пемфігоїд вищі. Так, ризик розвитку описуваної патології в 90 років більш ніж у 300 разів вищий, ніж у 60 років.

Також дерматологи в різні роки описали близько 100 клінічних випадків бульозного пемфігоїду у дітей та підлітків – він отримав назву відповідно інфантильногоі підліткового бульозного пемфігоїду.

Є дані, що вказують на взаємозв'язок між бульозним пемфігоїдом та низкою онкологічних захворювань. Тому деякі клініцисти пропонують розглядати цю патологію як онкологічний процес. Підстава для цього є - бульозний пемфігоїд нерідко виявляють на фоні, та інших органів і тканин.

Патологія має й інші назви – це парапемфігус та старечий герпетиформний.

Причини

Причини виникнення бульозного пемфігоїду досить спірні і є приводом для дискусії в наукових колах. Сформовано кілька основних гіпотез, за ​​допомогою яких намагаються пояснити причини розвитку патології, що описується. Основними теоріями є:

• генетична;
• лікарська;
• травматична;
• вікова.

Найбільш достовірним виглядає пояснення розвитку цієї патології виникненням мутацій, що впливають на тканинну сумісність, та тканини з розряду «своїх» переходять у розряд чужорідних.

Теорія має таке підтвердження: серед пацієнтів, у яких було виявлено бульозний пемфігоїд, велика кількість осіб мала мутовані гени з довгим маркуванням ГКГС DQB1 0301. Але прямий зв'язок патології з наявністю такого виду порушення на даний момент не встановлений.

Прихильники лікарської теорії стверджують, що розвиток бульозного пемфігоїду запускається через прийом певних лікарських засобів. Підтвердженням, що ця теорія не позбавлена ​​сенсу, є те, що бульозний пемфігоїд нерідко розвивається у пацієнтів, у яких тривалий час проводиться медикаментозне лікування, зокрема такими препаратами, як:

• фуросемід (сечогінний препарат);
• йодид калію (застосовується у лікуванні низки патологій щитовидної залози);
• амоксицилін (один із представників антибіотиків широкого спектра дії).

Зверніть увагу

Травматична теорія пояснює розвиток бульозного пемфігоїду травматичним впливом на шкірні покриви, що запускає реакцію організму як шкірних порушень.

Прихильники вікової теорії стверджують, що бульозний пемфігоїд розвивається на тлі вікових змін шкірних покривів людини.

Власне, підтвердженням їхньої правоти є те, що описуване захворювання частіше діагностується в літньому віці, більше того, подальше старіння збільшує шанси захворіти на бульозний пемфігоїд. Але вікова теорія не пояснює, які причини призводили до розвитку цього захворювання у дітей та підлітків.

Також виділені фактори, що сприяють – ті, на тлі яких бульозний пемфігоїд розвивається більш «охоче». Це:

Часто такі фактори можуть впливати протягом усього життя пацієнта, але бути проігнорованими – проте у літньому віці проявляється їх вплив на шкіру людини.

Розвиток патології

Хоча причини виникнення бульозного пемфігоїду досі залишаються під питанням, розвиток хвороби вивчено краще.

Суть наступна: білки людського організму починають розпізнаватись їм як чужорідні, тому піддаються закономірній атаці, щоб бути знешкодженими. Саме це два протеїну шкірних покривів, які є функціонально пов'язаними – вони обидва:

• беруть участь у формуванні міжклітинних зв'язків;
• підтримують нормальну структуру багатошарового епітелію.

У всіх пацієнтів, у яких було діагностовано бульозний пемфігоїд, у плазмі крові виявляють певні антитіла, покликані боротися з вищезазначеними білками. Також у розвитку процесу задіяні Т-лімфоцити – клітини імунної системи, які:

• відповідають за клітинну імунну відповідь;
• активують В-лімфоцити, що виробляють антитіла, які відповідають за так званий гуморальний імунітет.

Організм спрямовує Т-лімфоцити та антитіла, які в буквальному розумінні поводяться агресивно, до власних протеїнів шкіри та слизових оболонок, при цьому починається своєрідна «війна клітин». Далі в патологічне вогнище проникають інші клітини, покликані боротися з чужорідними агентами - нейтрофіли та еозинофіли. У деяких пацієнтів з бульозним пемфігоїдом визначається також збільшення кількості так званих опасистих клітин - різновиду імунних клітин.

Коли клітини шкіри не витримують атаки, вони починають змінюватись. Спершу в них утворюються вакуолі – мікропорожнина. Їх так багато, що коли вони починають зливатись, то в результаті такого процесу утворюються бульбашки, наповнені рідиною. Причому, зверху такі бульбашки можуть бути прикриті незмінним епідермісом, що відлущився, але при прогресуванні патології він піддається некрозу (відмирає).

Так як відновлюючі властивості тканин не страждають, дно міхура покривається шаром нових клітин. Ось на цьому етапі захворювання і нагадує звичайну пухирчатку.

При бульозному пемфігоїді також може приєднатися запальна (а нерідко – інфекційно-запальна) поразка. Але такий процес у різних хворих виражений неоднаково – у когось він інтенсивний, а у когось зовсім не виявляється. Тим не менш, на тканинному рівні ознаки хоча б мінімальної інфільтрації (просочування) шкіри лімфоцитами, нейтрофілами та еозинофілами є завжди. Запалення може зачіпати як окремі, і всі шари шкіри.

Симптоми бульозного пемфігоїду

Найчастіше перші прояви патології починають з'являтися в осіб після 60 років. Розрізняють дві базові стадії захворювання:

• передміхурову;
• пухирцеву.

У передміхуровій стадії симптоматика бульозного пемфігоїду виражена незначною мірою і дуже часто буває неспецифічною, тому не вказує на наявність саме даного захворювання. Клінічна картина складається із симптомів:

• місцевих;
• загальних.

Типовими місцевими ознаками бульозного пемфігоїду є:

• почервоніння;
• несуттєві висипання;
• ерозії.

Характеристики сверблячки:

• по локалізації - найчастіше з боку шкірних покривів рук, ніг та нижньої частини живота;
• за вираженістю – різної інтенсивності (цей показник дуже нестабільний).

Висипання часто мають еритематозний характер – вони є дрібними червоними точками.

Зверніть увагу

Ерозії виникають приблизно у третини пацієнтів з діагностованим бульозним пемфігоїдом. Найчастіше їх виявляють на слизових оболонках порожнини рота та піхви.

При подальшому прогресуванні патології на скомпрометованих ділянках шкірних покривів утворюються міхури. Їх характеристики такі:

• формою – напівсферичні;
• за розміром – становлять у середньому 1-3 см у діаметрі;
• за консистенцією – напружені.

Оболонка таких бульок досить міцна, тому їх не так легко травмувати. Усередині бульбашок є серозний вміст, у ряді випадків – з домішкою крові. При приєднанні інфекційного агента вміст такого міхура може бути гнійним.

При розтині бульбашок утворюються на шкірі ерозії, але вони відрізняються від тих ерозій, які виникали на ранніх етапах розвитку патології. Вони мають червоний колір, а їх поверхня – волога та ніжна. Такі ерозії гояться досить швидко за рахунок того, що епідерміс над ними «наростає» швидко. При цьому сліди після загоєння невиражені.

Але бульбашки – не єдиний тип висипів, які можуть з'явитися при бульозному пемфігоїді. Пацієнти нерідко скаржаться на появи висипів у вигляді їх ще називають уртикарними. Морфологічні елементи такого висипу можуть бути різних розмірів та виразності.

Спільними симптомами бульозного пемфгоїду є ознаки погіршення загального стану організму. Це:

• лихоманка – одночасно спостерігаються гіпертермія (підвищення температури тіла) та озноб. Гіпертермія може досягати 38,5-39,0 градусів за Цельсієм. Іноді спостерігається лише підвищення температури тіла без ознобу;
• погіршення апетиту до його повного зникнення;
• суттєве схуднення аж до виснаження;
• загальне нездужання;
• слабкість;
• розбитість.

Найчастіше порушення загального стану при бульозному пемфігоїді відзначається у ослаблених пацієнтів – наприклад, через супутнє захворювання. Воно не настільки нешкідливе, як може здатися - так прогресуюче виснаження може призвести до смерті.

Для бульозного пемфігоїду характерна затяжна течія з періодами, що регулярно чергуються, загострення і слабіння - при цьому загальна симптоматика і шкірні прояви слабшають і активізуються знову.

У частини хворих (за різними даними – від 15 до 30%) було зафіксовано випадки мимовільного одужання.

Діагностика

Діагноз ставлять на підставі характерних скарг пацієнта, анамнезу хвороби, результатів додаткових методів дослідження (фізикальних, імунологічних та гістологічних).

При фізикальному обстеженні визначається таке:

• під час огляду – його результати залежить від стадії бульозного пемфигоида. Можуть виявлятися еритематозні висипи, бульбашки, уртикарні висипання, що гояться ерозії, іноді покриті підсохлою кіркою;
• при пальпації (промацуванні) – відзначається болючість навколо зони ураження. При спробі зняти скоринки під ними відкривається поверхня, що кровоточить.

Інструментальні методи дослідження у діагностиці бульозного пемфігоїду не є визначальними – їхнє залучення показано для оцінки загального стану у разі його погіршення. Так, може бути проведена (ЕКГ) для оцінки серцево-судинної діяльності пацієнтів похилого віку, порушення якої є безпосередньою причиною летального результату.

З лабораторних методів дослідження найбільш інформативними є:

• – у половини пацієнтів виявляється помірне підвищення кількості еозинофілів (еозинофілія), що сигналізує про підвищену чутливість організму. Також можливе збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз);
• реакція імунопреципітації – за її допомогою виділяють імуноглобулін, що з'являється при аутоімунній патології організму;
• проста світлова мікроскопія – під мікроскопом оцінюють стан уражених ділянок шкіри. Її тканини у своїй буквально просочені клітинами імунної системи;
• імунофлуоресцентна мікроскопія – прогресивніший метод, ніж проста світлова мікроскопія. З його допомогою визначають скупчення імуноглобулінів та деяких інших органічних сполук, підвищена кількість яких вказує на розвиток аутоімунного процесу.

Допоміжними є бактеріоскопічні та бактеріологічні методи дослідження – вони допомагають виявити патогенну мікрофлору, яка обсіменила ерозивні поверхні. У першому випадку під мікроскопом вивчають мазки-відбитки ерозій, виявляючи у них збудників. У другому випадку роблять посів зіскрібка ерозій на живильні середовища, очікують зростання колоній, за ними визначають тип збудника.

Диференційна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику бульозного пемфігоїду найчастіше проводять з такими захворюваннями та патологічними станами, як:

Ускладнення

Найбільш частими ускладненнями бульозного пемфігоїду є:

• піодермія – гнійничкове ураження поверхневих шарів шкіри;
• - Обмежений гнійник;
• - розлите гнійне ураження;
• - Розповсюдження інфекції по всьому організму зі струмом крові.

Лікування бульозного пемфігоїду

Лікування бульозного пемфігоїду – консервативне. Воно може бути загальне та місцеве.

В основі загального лікування – такі призначення:

• імуносупресивні препарати;
• цитостатичні засоби.

Зі стероїдних препаратів використовуються преднізолон, метилпреднізолон та інші. Їх призначають тривалий час, перші дозування – високі, потім їх поступово знижують протягом 6-9 місяців. Але таке лікування не є повноцінним – пацієнтами в основному є люди похилого віку, у яких глюкокортикостероїди викликають масу побічних ефектів. Виходом із ситуації є призначення зменшеної дози стероїдних препаратів усередину та місцеве використання мазей, виготовлених на підставі стероїдів.

Як імуносупресивний засіб добре себе зарекомендував циклоспорин, а з цитостатичних препаратів – метотрексат, циклофосфамід.

З немедикаментозних загальних методів застосовується плазмафарез із подвійною фільтрацією – очищення крові за допомогою спеціальної апаратури. Плазмафарез значно посилює ефект медикаментозної терапії та допомагає суттєво прискорити одужання.

Для місцевого лікування використовуються:

• мазі, виготовлені на підставі глюкокортикостероїдів;
• антисептичні препарати – зокрема анілінові барвники. Їх використовують для профілактики приєднання вторинних інфекцій.

Зверніть увагу

Лікування бульозного пемфігоїду дуже тривале (становить не менше півтора року), при цьому вимагає терпіння як хворого, так і лікаря. Але навіть за адекватних призначень та скрупульозного виконання пацієнтом усіх лікарських призначень у 15-20% постраждалих можуть виникнути рецидиви.

Профілактика

Оскільки справжні причини розвитку бульозного пемфігоїду не встановлено, специфічних методів профілактики не розроблено. Грунтуючись на припущеннях про етіологію (причинні фактори) виникнення цього захворювання, ризик його розвитку можна знизити, якщо дотримуватися таких рекомендацій:

• лікарські препарати приймати лише за призначенням лікаря та під його контролем;
• уникати ситуацій (побутових, виробничих тощо), які можуть призвести до травмування шкірних покривів;
• стежити в молодості за станом шкіри, запобігати виникненню шкірних захворювань, а при їх появі – своєчасно діагностувати та лікувати їх. Дотримання таких рекомендацій допоможе уповільнити процеси старіння шкіри, отже, її схильність до розвитку цієї патології.

Пацієнти, які страждають від бульозного пемфігоїду або вже успішно пройшли лікування, повинні уникати впливу на шкіру травмуючих факторів. Насамперед це:

• ультрафіолетове опромінення;
• вплив високих та низьких температур;
• навіть незначне механічне травмування.

В іншому випадку можуть виникнути рецидиви захворювання.

Прогноз

Прогноз при бульозному пемфігоїді здебільшого залишається невизначеним. Не завжди можна передбачити хід розвитку цього захворювання через його хронічну специфічну течію, а також через те, що більшість пацієнтів – це люди похилого віку, які, до того ж, під завісу життя вже мають низку супутньої патології, що погіршує перебіг описуваного захворювання.

За різними даними, смертність від бульозного пемфігоїду становить від 10 до 40%. Але такі статистичні показники вважаються некоректними, оскільки безпосередньою причиною смерті літньої людини можуть бути вікові критичні зміни та порушення внаслідок супутніх хвороб, тому не можна сказати достовірно, причиною смерті були вони або все ж таки бульозний пемфігоїд.

Прогноз при дитячих та підліткових формах даного захворювання набагато краще – вони здебільшого успішно виліковуються.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант

- хронічне аутоімунне захворювання шкіри, що вражає в основному осіб старшого віку. Його симптоми подібні до таких при пухирчатці і зводяться до утворення напружених бульбашок на шкірних покривах рук, ніг, а також живота; розподіл патологічних вогнищ, як правило, симетричний. Діагностика бульозного пемфігоїду проводиться з допомогою огляду пацієнта, гістологічного вивчення тканин шкіри на уражених ділянках, імунологічних досліджень. Лікування захворювання включає імуносупресивну і цитотоксичну терапію з використанням глюкокортикостероїдних і цитостатичних засобів.

МКБ-10

L12.0

Загальні відомості

Лікування бульозного пемфігоїду

Препаратами першої лінії, що використовуються для лікування бульозного пемфігоїду, є глюкокортикостероїди – преднізолон, метилпреднізолон та інші. Лікування тривале, починають терапію з високих дозувань стероїдів, поступово знижуючи дозу протягом 6-9-ти місяців. Враховуючи, що багато хворих на бульозний пемфігоїд являють собою особи похилого віку, проводити повноцінну терапію глюкокортикостероїдами неможливо через значні побічні ефекти. Нерідко в такій ситуації лікування здійснюють поєднанням зменшеної дози стероїдів усередину та місцевим застосуванням мазей на їх основі.

Непогані результати має терапія бульозного пемфігоїду імуносупресивними засобами – наприклад циклоспорином. Аналогічно застосовують цитостатичні засоби – метотрексат, циклофосфамід. Значно прискорити одужання та підвищити ефективність терапії при бульозному пемфігоїді може з подвійною фільтрацією. Зовнішньо, крім мазей із глюкокортикостероїдами, використовують антисептики (наприклад, анілінові барвники) для профілактики ускладнень типу вторинної інфекції. Однак у будь-якому випадку лікування цього захворювання дуже тривале і займає не менше півтора року, і навіть при цьому у 15-20% хворих потім виникають рецидиви.

Прогноз та профілактика бульозного пемфігоїду

Прогноз класичного бульозного пемфігоїду здебільшого невизначений. Це тим, що захворювання має хронічний і труднопрогнозируемый характер, більшість хворих – літні особи, часто мають інші супутні патології. Ранні високі оцінки смертності від бульозного пемфігоїду (від 10 до 40%) нині вважаються дещо некоректними, оскільки за підрахунком не враховувався вік, наявність інших захворювань та інші фактори. Дитячі та підліткові форми цієї патології в більшості випадків успішно виліковуються. Особам, які страждають від бульозного пемфігоїду або успішно пройшли лікування, слід уникати впливу на шкіру факторів, що травмують - УФО, високих або низьких температур, механічних травм. Це може спровокувати розвиток рецидиву захворювання.