Паліативна операція за повної транспозиції магістральних судин. Наскільки це небезпечно? Після операції транспозиції магістральних артерій

Вроджені неправильно розташовані судини, що виходять із шлуночків серця, становлять загрозу для життя. Транспозиція магістральних судин- Найчастіше зустрічається вроджена вада серця серед інших вад. Спостереження вагітної може виявити проблему до народження дитини, що допоможе спланувати лікування.

Особливості хвороби

Правильна будова передбачає, що легеневий стовбур виходить із шлуночка праворуч, який відповідає за венозну кров. Через цей магістральний посуд кров прямує у легені, де збагачується киснем. З лівого шлуночка виступає артерія. Ліва половинавідповідає за артеріальну кров, яка прямує у велике коло для живлення тканин.

Транспозиція – це патологія, коли магістральні судини змінили місцями.З правого шлуночка збіднена кров потрапляє до артерії та великого кола. А з лівого шлуночка кров, призначена для насичення клітин киснем, йде знову по замкнутому колуу легені.

Виходять два паралельні кола, де збагачена кров не може потрапляти у велике коло, а при попаданні в легені вона не насичується киснем, тому що не віддала його тканинам і не збідніла. Венозна кров у великому колі відразу створює кисневе голодуваннятканин.

Як сприймаються аномальні розташування судин для різних періодівжиття:

• Дитина в утробі. Дитина в утробі не відчуває дискомфорту при подібної патологіїтому, що в нього кров ще не проходить велике коло і він не є в цей період життєво важливим.
• Для народженої дитини має значення, щоб була можливість хоч у якоїсь частини венозної кровіотримувати кисень. Ситуацію рятує наявність інших вроджених аномалій. коли є отвір у ній і кров різних шлуночків може повідомлятися між собою. Частина венозної крові переміщається в лівий шлуночок і тому залучається до малого кола. Вона має можливість отримати кисень, потрапляючи у легені. Артеріальна кров, частково потрапляючи в праву половину серця, артерією йде у велике коло і не дає тканинам потрапити в критичний станчерез гіпоксію. Також частковий обмін кров'ю між венозним та артеріальним кровообігом може здійснюватися завдяки:
  • ще не закритій артеріальній протоці,
  • якщо передсердна перегородка має ,
  • овального вікна.

На цьому етапі фахівці визначаються коли краще зробити коригування пацієнту. Розглядають, скільки можна почекати, частіше не більше місяця. Роблять дії, щоб не трапилося, що малі та великі кола абсолютно ізольовані один від одного. Дитина найчастіше має синюшний колір шкірних покривів. Згодом починають накопичуватися негативні впливи кисневого голодування та з'являються все більше симптомів хвороби.

• Доросла людина, якщо в ранньому дитинстві не було виправлено уроджені дефекти, Спричинені цим видом пороку, не може бути життєздатним. Це пов'язано з тим, що накопичуються в організмі результати прогресування патології, що призводять до незворотних процесів. Варіанти можуть бути, якщо аномалія не дуже важкої форми, але без коригування неможливо мати нормальну тривалість життя.

Про особливості недуги та основний метод боротьби з транспозицією магістральних судин розповідають детальніше медспеціалісти в наступному відео:

Форми та класифікація

Фахівці розрізняють чотири варіанти порушень.

1. Неповна транспозиція. Коли магістральні судини відходять із одного шлуночка, наприклад: правого.
   Якщо судини помилково природи змінилися місцями, але з них має вихід їх обох шлуночків.
2. Повна транспозиція магістральних судин. Так називають ваду, коли основні магістралі артерія та легеневий стовбур помінялися місцями. В результаті виходить два паралельні кола кровообігу. При цьому кров венозного кровообігута артеріального кола не повідомляється між собою.
   Складний випадок. Протриматися до корекції допомагає, який дає можливість повідомлятися крові малого і великого кола. Він зберігається з перинатального періоду, і лікарі намагаються затримати його закриття до процедури, що коригує.
3. Транспозиція магістралей, що має додаткові вади фізіології. Сюди підходять випадки, коли перегородка серця має отвір, що дефект. Однак ця обставина полегшує новонароджений стан і дає можливість дожити до процедури, що коригує.
4. Коригована форма транспозиції магістральних судин
   При цій патології природа начебто зробила подвійну помилку. Як і першому випадку, основні магістральні судини взаємно переміщені місцями. А друга аномалія – лівий та правий шлуночки теж знаходяться на місці один одного. Тобто правий шлуночок розташований ліворуч і навпаки.
   Така форма полегшує ситуацію, тому що на кровообіг не має сильного впливу. Але згодом все одно накопичуються наслідки патології, тому що правий та лівий шлуночки від природи створені нести різне навантаження і їм важко замінювати один одного.

Неправильне розташування магістральних судин (схема)

Причини виникнення

Неправильне розташування магістральних судин формується під час перинатального життя плода в період, коли відбувається створення серця та системи судин. Це посідає перші вісім тижнів. Чому трапляється аномальний збій достеменно не відомо.

До факторів, що сприяють неправильному внутрішньоутробному розвитку органів, відносять:

• схильність майбутньої матері до впливів:
  • контакту зі шкідливими хімічними речовинами,
  • прийом лікарських засобівбез погодження з лікарем,
  • вплив іонізуючого випромінювання,
  • проживання у місцях з неблагополучною екологією,
  • якщо вагітна перехворіла:
    • вітряною віспою,
    • ГРВІ,
    • кіром,
    • герпесом,
    • епідемічним паротитом,
    • сифілісом,
    • краснухою;
• схильність на генетичному рівні,
• недостатнє харчування або недотримання дієти,
• вживання алкоголю,
• цукровий діабет у майбутньої матері без належного контролю під час виношування дитини
• якщо вагітність припадає на вік старше сорока років,
• хвороба зустрічається у дітей з іншими хромосомними порушенняминаприклад, Синдром Дауна.

Симптоми

Оскільки без коригування в ранньому дитинстві пацієнти не виживають, можна говорити про симптоми транспозиції магістральних судин у новонароджених дітей:

• шкіра має синюватий відтінок,
• збільшена печінка,
• задишка,
• прискорені серцеві скорочення;
• надалі, якщо дитина без виправлення дефектів змогла вижити:
  • відбувається затримка у фізичному розвитку,
  • погано набирає необхідну відповідно до віку вагу,
  • збільшується грудна клітка,
  • серце має розмір більше за норму,
  • набряклість.

Діагностика

Визначити транспозицію магістральних судин можна у плода під час внутрішньоутробного розвитку. Це допоможе спланувати допомогу для дитини та підготуватися до неї. Якщо проблему не виявили, то при народженні фахівці з ціанозу передбачають ваду серця.

Щоб уточнити вид порушення можуть бути такі процедури.

• Ехокардіографія
  Дуже інформативний та безпечний метод. Можна визначити неправильне розташування судин та інші дефекти.
• Рентгенологічні знімки
  Дають можливість побачити форму та розміри серця, деякі особливості судин.
• Катетеризація
  В ділянку серця вводиться по судинах катетер. З його допомогою можна детально обстежити внутрішню будову серцевих камер.
• Ангіографія
  Один із способів огляду судин із застосуванням контрастної речовини.

Наступне відео розповість вам про те, як виглядає транспозиція магістральних судин:

Лікування

Головний та єдиний спосіблікування при транспозиції магістральних судин – операціяЄ кілька методів, як підтримати новонародженого під час коригування.

Терапевтичним та медикаментозним способами

Метод терапевтичний знадобиться під час спостереження за станом після операції. Застосовують медикаментозний метод як допоміжний. Під час підготовки новонародженого до коригування, йому може бути призначено приймати простагландин Е1. Мета: перешкодити зарощуванню артеріальної протоки.

Вона існує у дитини до народження, потім заростає. Підтримка протоки відкритим допоможе дитині дожити до операції. Зберігатиметься можливість повідомлятись венозному та артеріальному кровообігу.

А тепер поговоримо про операцію під час транспозиції магістральних судин.

Операція

• Перше оперативне втручання, яке у більшості випадків роблять новонародженим якнайшвидше – процедура Рашкінда. Вона полягає у введенні катетера з балончиком у ділянку серця під наглядом апаратури.
  Балончик у овальному вікні роздмухується, тим самим розширює його. Операція закритого типу (паліативна).
• Операція з коригування дефектів є радикальним втручанням із застосуванням штучної підтримки кровообігу (операція Жатене). Ціль процедури – повне виправлення природних дефектів. Найкращий час для її проведення – перший місяць життя.
• Якщо запізнитись із зверненням до фахівців за допомогою, то іноді операцію з переміщення судин зробити не виходить. Це пов'язано з тим, що шлуночки підлаштувалися та пристосувалися до існуючого навантаження та зміну можуть не витримати. Зазвичай це стосується дітей у віці старше рокута до двох років. Але фахівці мають варіант, як можна допомогти їм. Проводиться оперативне втручання з метою перенаправлення потоків крові, щоб у результаті великому колі циркулювала артеріальна кров, а малому – венозна.

Більш детально про те, як проводиться операція, якщо у дитини виявлено транспозицію магістральних судин, розповість наступне відео:

Профілактика захворювання

До зачаття дитини треба серйозно готуватись, обстежити здоров'я, виконувати рекомендації фахівців. Під час вагітності слід уникати ситуацій, які завдають шкоди:

• перебувати в місцях з неблагополучною екологією,
• не контактувати з хімікатами,
• не піддаватися вібрації, іонізуючого випромінювання;
• таблетки, якщо потрібно приймати, то радитися з фахівцем;
• дотримуватись запобіжних заходів, щоб уникнути інфекційних захворювань.

Але якщо трапилася патологія, то найкращий варіант- Виявлення її до народження дитини. Тому слід спостерігатися під час виношування дитини.

Ускладнення

Чим довше живе дитина без коригування, тим більше організм підлаштовується до ситуації. Лівий шлуночок звикає до зниженого навантаження, а правий до підвищеного. У здорової людининавантаження розподіляється навпаки.

Знижене навантаження дозволяє шлуночку зменшувати товщину стінок. Якщо із запізненням зробити коригування, то лівий шлуночок після процедури може не впоратися з новим навантаженням.

Без операції кисневе голодування тканин наростає, створюючи нові хвороби та скорочуючи термін життя. Дуже рідко бувають ускладнення після операції: звуження легеневої артерії. Це трапляється, якщо під час процедури застосовувалися для протезування штучні матеріали чи швів.

Для того, щоб цього уникнути в багатьох клініках застосовують:

• особливу методику пришивання елементів, що враховує подальше зростання магістралі;
• для протезування використовують натуральні матеріали.

Прогноз

Після виконання коригуючої операції позитивні результати бувають у 90% випадків. Такі пацієнти після процедури потребують тривалого спостереження фахівцями. Їм рекомендується не піддавати себе значним фізичним навантаженням.

Без кваліфікованої допомогиновонароджені з переміщеними від природи судинами гинуть у місяць життя до 50%. Хворі, що залишилися, здебільшого живуть не довше року у зв'язку з гіпоксією, яка прогресує.

Транспозиція магістральних судин: суть ВВС, причини, лікування, прогноз

Транспозицією магістральних судин (ТМС) називають важку аномалію серця, коли аорта виходить із правого шлуночка (ПЖ), а легеневий стовбур – з лівого. Перед ТМС припадає до 15-20 % всіх вроджених вад серця (ВВС), серед хворих втричі більше хлопчиків. ТМС входить до числа частих формВВС поряд з , (ДМЖП) та ін.

При транспозиції магістральних артерій немає збагачення киснем артеріальної крові, оскільки вона рухається замкнутим колом, минаючи легені. Маленький пацієнтстає ціанотичним відразу після народження, на обличчя явні ознакисерцевої недостатності. ТМС - "синій" порок з вираженою гіпоксією тканин, що вимагає оперативного лікуванняу перші дні та тижні життя.

Причини ТМС

Точні причини появи патології у конкретного малюка зазвичай встановити неможливо, адже мама в період вагітності могла піддаватися різним несприятливим впливам. Певну роль у виникненні цієї аномалії можуть відіграти:

• Вірусні захворювання під час вагітності (краснуха, вітрянка, герпес, респіраторні інфекції);
• Важкі;
• Іонізуюче випромінювання;
• Вживання алкоголю, лікарських препаратівз тератогенною або мутагенною дією;
• Супутня патологія у вагітної (діабет, наприклад);
• Вік мами старше 35 років, особливо якщо вагітність перша.

Помічено, що ТМС частіше виникає у дітей із синдромом Дауна, причинами якого стають хромосомні аномалії, що викликаються переліченими вище причинами, зокрема. Діти з ТМС можуть бути діагностовані також вади та інших органів.

Можливий вплив спадковості, хоча точний ген, який відповідає за неправильний розвиток серця, поки що не знайдено. Часто причиною стає спонтанна мутація, при цьому мама заперечує ймовірність зовнішнього впливу у вигляді рентгена, ліків або інфекцій.

Закладка органів та систем відбувається у перші два місяці розвитку ембріона, тому в цей період необхідно оберігати дуже чутливий зародок від усіляких токсичних факторів. Якщо серце почало формуватися неправильно, потім воно вже не зміниться, а ознаки пороку виявляться відразу після появи світ.

Рух крові при ТМС

Хочеться докладніше зупинитися на тому, яким чином кров рухається по порожнинах серця та судин при їхній транспозиції, тому що без розуміння цих механізмів складно уявити суть пороку та його прояви.

Особливості кровотоку при ТМС визначає наявність двох замкнутих, не пов'язаних між собою кіл кровообігу. З курсу біології всі знають, що серце «перекачує» кров двома колами. Ці потоки розділені, але становлять єдине ціле. Венозна кров йде з ПЗ у легені, повертаючись у вигляді артеріальної, збагаченої киснем, у ліве передсердя. З ЛШ в аорту надходить артеріальна кров з киснем, що прямує до органів та тканин.

При ТМС аорта починається над лівому, а правому шлуночку, а легеневий стовбур відходить від лівого.Таким чином, виходять два кола, одне з яких «проганяє» венозну кров крізь органи, а друге – відправляє її в легені та отримує, по суті, її ж назад. У цій ситуації про адекватний обмін мови не може бути, оскільки оксигенована кров не досягає інших органів, крім легень. Такий тип вади називають повною ТМС.

Повну транспозицію у плода виявити досить складно. При УЗД серце буде виглядати нормальним, чотирикамерним, від нього відходитимуть дві судини. Діагностичним критеріємпороку в даному випадку може стати паралельний хід головних артерій, що в нормі перехрещуються, а також візуалізація великої судини, яка бере початок у лівому шлуночку і ділиться на 2 гілки – легеневі артерії.

Зрозуміло, що кровообіг порушується до критичного рівня, і без будь-якої можливості відправити артеріальну кров до органів не обійтися. На допомогу хворому маленькому серцюможуть прийти, як це не дивно, інші ВВС.Зокрема, користь нададуть або шлуночками. Наявність таких додаткових шляхів сполучення дозволяє з'єднати обидва кола і забезпечити, хоч і мінімальну, але все ж таки доставку кисню до тканин. Додаткові шляхи забезпечують життєдіяльність до операції та є у 80% хворих на ТМС.

патологічні для дорослої людини шляхи проходження крові частково компенсують порок і є у більшості пацієнтів

Важливе значення щодо клініки та прогнозу має стан легеневого кола кровотоку, наявність або відсутність його навантаження кров'ю. З цієї позиції прийнято виділяти різновиди ТМС:

1. З перевантаженням або нормальним тискому легенях;
2. Зі зниженим легеневим кровообігом.

У дев'яти з десяти пацієнтів знаходять навантаження малого кола «зайвою» кров'ю. Причинами цього можуть бути дефекти в перегородках, відкритий артеріальна протока, наявність додаткових шляхів сполучення. Збіднення малого кола настає при звуженні вихідного отвору ЛШ, що буває в ізольованому вигляді або в комбінації з дефектом перегородки шлуночків.

Анатомічно більш складна вада - коригована транспозиція магістральних судин.У серці «переплутані» і камери, і судини, але це дозволяє компенсувати порушення кровотоку та привести його до прийнятного рівня. При коригованій ТМС місцями змінюються обидва шлуночки з судинами, що відходять від них: ліве передсердя переходить у правий шлуночок, далі слідує аорта, а з правого передсердя кров рухається в ЛШ і легеневий стовбур. Така «плутанина», тим не менш, забезпечує рух рідини в потрібному напрямку та збагачення тканин киснем.

Повна ТМС (ліворуч) та коригована вада (праворуч), фото: vps-transpl.ru

У разі коригованої пороку, кров рухатиметься у фізіологічному напрямку, тому наявності додаткового повідомлення між передсердями або шлуночками не потрібно, а якщо воно є, то відіграватиме негативну роль, призводячи до гемодинамічних порушень.

Відео: ТМС - медична анімація (eng)

Прояви ТМС

У період внутрішньоутробного розвитку ця вада серця ніяк себе не проявляє, адже у плода легеневе коло не працює. Після народження, коли серце малюка починає самостійно перекачувати кров у легені, виявляється повною мірою і ТМС. Якщо транспозиція коригована, то клініка мізерна, якщо порок повний - ознаки його не забаряться.

Ступінь порушень при повній ТМС залежить від шляхів сполучення та їх розмірів. Чим більше крові поєднується в серці у новонароджених, тим більше кисню отримають тканини. Оптимальним вважається варіант, коли є достатні отвори в перегородках, а легенева артерія дещо звужена, що запобігає перевантаженню обсягом легеневого кола. Повна транспозиція без додаткових аномалій із життям несумісна.

Діти з транспозицією головних судин народжуються вчасно, з нормальною масоюабо навіть великі, і вже в перші години життя помітні ознаки ВВС:

• Сильний всього тіла;
• Задишка;
• Збільшення частоти серцевих скорочень.

1. Серце збільшується у розмірах;
2. З'являється рідина у порожнинах (асцит, гідроторакс);
3. Збільшується печінка;
4. Виникають набряки.

Привертають увагу й інші ознаки порушення роботи серця. Так званий «серцевий горб» (деформація грудної клітки) викликаний збільшенням серця, нігтьові фаланги пальців потовщуються, малюк відстає у розвитку, погано набирає вагу. Певні труднощі виникають при годівлі, тому що дитині складно смоктати груди при вираженій задишці. Будь-який рух і навіть плач можуть бути нездійсненним завданням для такого немовляти.

Якщо в легені потрапляє надлишковий об'єм крові, то з'являється схильність до інфекційно-запальних процесів, частих пневмоній.

Коригована форма ТМС протікає більш сприятливо.За відсутності інших серцевих дефектів клініки транспозиції може бути зовсім, адже кров рухається правильно. Дитина правильно зростатиме і розвиватиметься відповідно до віку, а вада може бути виявлена ​​випадково за наявністю тахікардії, шуму в серці, порушень провідності.

Якщо коригована транспозиція поєднується з іншими порушеннями, то симптоматика буде визначена ними. Наприклад, при отворі в міжшлуночковій перегородці з'явиться задишка, почастішає пульс, виникнуть ознаки недостатності серця у вигляді набряків, збільшення печінки. Такі діти страждають на пневмонії.

Способи корекції ТМС

Враховуючи наявність анатомічних змінсерця, єдино можливим варіантомлікування вади стає хірургічна операція, і що раніше вона буде проведена, тим менше незворотних наслідківпринесе захворювання.

Екстрене втручання показано хворим з повною ТМС,а перед операцією призначаються препарати простагландинів, що перешкоджають закриттю артеріальної протоки, що дозволяє «змішувати» кров.

У перші дні життя малюка можливе проведення операцій, що забезпечують зв'язок кіл кровообігу. Якщо отвори в перегородках – їх розширюють, за відсутності дефектів – створюють. Операція Рашкінда проводиться ендоваскулярно, без проникнення в грудну порожнину і полягає у введенні спеціального балона, що розширює овальне вікно. Це втручання дає лише тимчасовий ефект на кілька тижнів, протягом яких має бути вирішене питання радикального лікування.

Найправильнішим і ефективнішим лікуванням вважають операцію, коли аорта повертається в лівий шлуночок, а легеневий стовбур – у правий , як і перебували б у нормі. Втручання проводять відкритим способом, під загальним наркозом, тривалість – від півтора-двох годин та більше, залежно від складності вади.

приклад операції при ТМС

Після того, як малюк занурений у наркоз, хірург розсікає тканини грудної клітки та досягає серця. До цього моменту налагоджується штучний кровотік, коли роль серця виконує апарат, а кров додатково охолоджується, щоб запобігти ускладненням.

Відкривши шлях до магістральних артерій і серця, лікар відсікає обидві судини трохи вище їх прикріплення, приблизно посередині довжини. У гирлі легеневої артеріїпідшиваються коронарні, потім сюди ж повертають аорту. Легеневу артерію фіксують до ділянки аорти, що залишилася на виході з правого шлуночка, фрагментом перикарда.

Результат операції – нормальне розташуваннясудинних трактів, коли аорта виходить з лівого шлуночка, від неї ж починаються і коронарні артерії серця, а легеневий стовбур бере початок у правій половиніоргану.

Оптимальним терміном проведення лікування вважається перший місяць життя.Звичайно, прожити в її очікуванні можна і довше, але саме втручання стане недоцільним. Як відомо, лівий шлуночок товщі за правий і розрахований на велике навантаження тиском. При пороку він атрофується, тому що кров штовхає у мале коло. Якщо операцію зробити пізніше визначеного терміну, то лівий шлуночок буде не готовий до того, що доведеться перекачувати кров у велике коло кровообігу.

Коли час втрачено, і провести відновлення анатомії серця вже не можна, є інший спосіб скоригувати кровотік. Це так звана внутрішньопередсердна корекція, яка застосовується понад 25 років і зарекомендувала себе як ефективний спосіблікування ТМС Вона показана дітям, яким була вчасно проведена вищеописана операція.

Суть внутрішньопередсердної корекції полягає у розсіченні правого передсердя, видаленні його перегородки та вшиванні «латки», яка направляє венозну кров з великого кола в лівий шлуночок, звідки вона йде в легені, при цьому легеневі вени повертають оксигеновану кров у “праве” серце і потім – в аномально розташовану аорту. Таким чином, не змінюючи розташування головних артерій, досягається рух крові у потрібному напрямку.

Прогноз та результати лікування

Коли з'являється на світ малюк з транспозицією судин, його батьків дуже хвилює питання не тільки проведення операції, але і що буде після того, як дитина розвиватиметься і що на неї чекає в майбутньому. При своєчасному хірургічному лікуванніпрогноз цілком сприятливий: до 90% і більше пацієнтів живуть звичайним життям,періодично відвідуючи кардіолога та проходячи мінімум обстежень для контролю роботи органу.

За складних вад ситуація може бути гіршою, але все-таки у більшості хворих якість життя прийнятна. Після операції внутрішньопередсердної корекції близько половини пацієнтів не мають обмежень у житті, і її тривалість досить висока. Інша половина може страждати на аритмії, явища серцевої недостатності, через що рекомендується обмежити фізичні навантаження, а жінок попереджають про ризики при вагітності та пологах.

На сьогоднішній день, ТМС - цілком виліковна аномалія, і сотні дітей і дорослих, які успішно перенесли операцію - тому підтвердження. Багато залежить від батьків, їхньої віри в успіх та бажання допомогти своєму малюкові.

Або скорочено ТМС– це один із видів вроджених вадрозвитку серця, у якому магістральні судини ( аорта та) відходять від серця в неправильному порядку. Даний порок розвитку може бути виявлений вже на самих ранніх етапахрозвитку вагітності, тому досить часто молоді матусі дізнаються про цю проблему задовго до пологів. У цій статті ми постараємося пояснити, що таке транспозиція магістральних судин, чи дитина може народитися і жити з таким діагнозом, і що потрібно робити в цьому випадку?

Транспозиція магістральних судинбуває декількох типів: проста, ТМС у поєднанні з дефектами перегородок серця та коригована ТМС. До критичних вад, що вимагають лікування в перші дні життя відноситься проста ТМС.

При ТМСсудини повністю змінюються своїми місцями, тобто аортавідходить від правого шлуночка серця, а - від лівого шлуночка. У цьому випадку обидва кола кровообігу(Великий і легеневий) виявляються абсолютно ізольованими один від одного. Виходить, що кров легеневого кола постійно збагачується киснем, але у велике коло не потрапляє. А кров з великого кола кровообігу, бідна на кисень, не може потрапити в легені. У такій ситуації життя дитини було б неможливим.

Авторські права на представлений матеріал належать сайту

Все-таки при ТМС кров між колами кровообігуможе змішуватись. Зокрема кров у мале (легеневе) коло кровообігу може потрапляти через . Ця судина функціонує у всіх дітей під час внутрішньоутробного розвитку, а після народження закривається. Існують препарати, здатні підтримувати артеріальна протокавідкритим. Тому дуже важливо, щоб дитина з простий ТМС отримував ці ліки. Це дозволить стабілізувати стан дитини до операції.

До народження дитини, на етапі внутрішньоутробного розвиткуТакий ВВС не заважає жити і розвиватися плоду, оскільки у плода легеневе коло кровообігу практично не функціонує, вся кров циркулює тільки по великому колу через і відкрита артеріальна протока. Тому діти народжуються доношеними, цілком нормальними, але одразу дуже синюшними.

Після народження і першого подиху ситуація різко змінюється - починає функціонувати окремо легеневе коло кровообігу, а розміру стає недостатньо щоб змішувати кров у великому та малому колі. До того ж, з кожною годиною стає все менше, що посилює ситуацію. Тому діти з простою транспозицією магістральних судин знаходяться в небезпечному для життя становищі і їм потрібна термінова відразу після пологів.

Звичайно, якщо ТМС поєднується з іншими вадами розвитку серця, наприклад або ДМЖП, то ця ситуація більш вигідна для новонародженого, оскільки ці дефекти дозволяють потоку крові перетікати з одного кола в інше, тому у них загроза для життя стає не такою сильною, і у хірургів є час, щоб вибрати правильну тактику оперативного лікування. Однак у будь-якому випадку, при повній транспозиції магістральних судин операція необхідна, питання лише тому, коли її робити – відразу після пологів, чи можна почекати.

Тому якщо під час вагітності Ви дізналися, що у плода може бути транспозиція магістральних судин, те найголовніше, що необхідно зробити – знайти спеціалізований пологовий будинок, який співпрацює з кардіоцентром для того, щоб дитині можна було провести операцію на відразу після . Подібні пологові будинки є в основних великих містах, таких як Москва, Санкт-Петербург, Новосибірськ, Томськ, Пенза, Самара

Однак важливо розуміти, що радикальна корекція повної ТМС- Досить складна операція, яка успішно виконується лише в деяких містах нашої країни. У решті кардіоцентрів можуть виконати лише процедуру Рашкінда – це допоміжна операція, яка усуває критичну ситуацію і дає можливо дитині з ТМС прожити ще кілька тижнів. Однак для повної корекції ТМС, дитину все одно необхідно транспортувати до одного з міст, де розташовані провідні наші країни. Ми можемо порадити Москву, Новосибірськ, Томськ, Самару, Пензу.

Пам'ятайте, що найскладніша операція для повної корекції ТМС, має бути виконана протягом першого місяця життя! Пізніше стає проблематичним зробити радикальну корекцію, т.к. лівий шлуночок «відвикає» працювати як системний і після радикальної операції може не впоратися з навантаженням. Тому якщо терміни радикальної корекції втрачені, дитині спочатку виконується допоміжна операція, яка готує лівий шлуночок до радикальної корекції.

Іншим підвидом транспозиції магістральних судинє коригована ТМС. У цьому випадку природа помилилася двічі: переплутані виявилися не аорта з легеневою артерією, а шлуночки серця. При коригованої ТМСвенозна кров приходить у лівий шлуночок, але від нього відходить легенева артерія, а артеріальна кров з легенів повертається у правий шлуночок, але від нього відходить аорта. Тобто кровообіг не страждає. Дитина виглядає абсолютно здоровою. Проблеми виникають згодом. Справа в тому, що правий шлуночок не пристосований працювати на велике коло кровообігу. Згодом функція правого шлуночка погіршується.

Так як обидва круги кровообігу функціонують нормально, то небезпечною для життя ситуації в цьому випадку не виникає і діти можуть жити без операції дуже довго. У нас на форумі батьків дітей із ВВС є учасники, яким вже понад 30 років і у них коригована ТМС. Проте, деякі проблеми у таких дітей можуть бути. Наприклад, те що правий шлуночок серця анатомічно не призначений для кровопостачання великого кола, призводить до того, що ці діти все ж таки відстають у розвитку в порівнянні зі здоровими дітьми хоча і незначно. Також коригована ТМСчасто поєднується з іншими аномаліями серця (дефектами міжшлуночкової перегородки тощо)

Транспозиція магістральних артерій, або d-транспозиція, - найчастіша причина ціанозу у новонароджених та основна причина смерті дітей з ціанотичними вадами серця на першому році життя. Раніше цей порок був смертельним, тепер завдяки появі паліативних і радикальних операцій прогноз при ньому значно покращився.

Морфологія та гемодинаміка

При транспозиції магістральних артерій системне венозне повернення з правого передсердя надходить у правий шлуночок, а звідти викидається в аорту, що відходить від правого шлуночка. Легеневий венозний повернення проходить через ліве передсердя і лівий шлуночок і надходить назад у легені через легеневий стовбур, що відходить від лівого шлуночка. У нормі два кола кровообігу з'єднані послідовно, тут вони роз'єднані. Життя при такому кровообігу можливе лише за наявності повідомлень між колами, що дозволяють оксигенованій крові з легень надходити в артерії великого кола, а крові з вен великого кола надходити в легеневі артерії. Більш ніж у половини хворих з транспозицією магістральних артерій міжшлуночкова перегородка інтактна та внутрішньосерцеве скидання здійснюється лише через розтягнуте овальне вікно або, рідше, через дефект міжпередсердної перегородки типу ostium secundum. Ціаноз у своїй дуже виражений. При великому дефекті міжшлуночкової перегородки кров поєднується краще, тому SaО 2 у цих хворих вище. Відкриту артеріальну протоку можна виявити приблизно у половини новонароджених з транспозицією магістральних артерій, але в більшості випадків незабаром після народження він закривається і облітерує. У поодиноких випадках артеріальна протока залишається широко відкритою; цей стан небезпечний, вимагає своєчасної діагностикита лікування. Крім того, може бути різної вираженості обструкція лівого шлуночка, що виносить тракту, обумовлена ​​підклапанною мембраною або фібром'язовим тяжом. Загальний АВ-канал, атрезія АВ-клапанів, важкий стеноз клапана легеневої артерії та його атрезія, коарктація аорти та правостороння дугааорти при транспозиції магістральних артерій трапляються рідко.

Транспозиція магістральних артерій веде до тяжкої гіпоксемії, метаболічного ацидозу та серцевої недостатності. SaО 2 залежить від скидання оксигенованої крові з судин малого кола в судини великого кола та венозної крові - у зворотному напрямку. Величина скидання, у свою чергу, залежить від розміру повідомлень, що його забезпечують: овального вікна, дефекту міжпередсердної перегородки типу ostium secundum, дефекту міжшлуночкової перегородки, відкритої артеріальної протоки, розширених бронхіальних артерій. Помітний вплив на гемодинаміку, особливо при великому дефекті міжшлуночкової перегородки, має обструкція трактора, що виносить, лівого (функціонально правого) шлуночка і підвищення легеневого судинного опору; при високому опорі току крові з лівого шлуночка легеневий кровотік зменшується, знижується повернення оксигенованої крові з легеневих вен і падає SaO 2 . Роз'єднаність двох кіл кровообігу, як правило, веде до підвищення серцевого викиду обох шлуночків з подальшою дилатацією порожнин серця та серцевою недостатністю. Це посилюється тим, що у коронарні артерії надходить бідна киснем кров із вен великого кола.

Ураження легеневих судин при транспозиції магістральних артерій та великому дефекті міжшлуночкової перегородки зустрічається частіше і прогресує набагато швидше (за даними як морфологічних досліджень, так і катетеризації серця), ніж при дефекті міжшлуночкової перегородки з нормальним відходженням магістральних артерій. Виражена обструкція судин легень виявляється приблизно у 75% дітей з транспозицією магістральних артерій та великим дефектом міжшлуночкової перегородки старше 1 року. Обструктивне ураження судин легень не розвивається при супутньому стенозі клапана легеневої артерії, при своєчасному закритті дефекту міжшлуночкової перегородки та ранньому хірургічному звуженні легеневого стовбура. При морфологічному дослідженні помірне ураження судин легень виявляється в багатьох дітей із дефектом межжелудочковой перегородки вже у віці 3-4 міс. Тому звуження легеневого стовбура або радикальну корекцію пороку слід проводити більш ранньому віці. Навіть при інтактній міжшлуночковій перегородці у 5% дітей, які не померли в перші місяці життя, виявляється значне ураження судин легень.

Клінічні прояви

При інтактній міжшлуночковій перегородці стан стає критичним у перші години після народження, тоді як при великому дефекті міжшлуночкової перегородки ціаноз може бути легким і симптоми серцевої недостатності з'являються лише через кілька тижнів після народження. Ознака поганого змішування крові - ціаноз у зовнішньо здорової дитини; нерідко першими його зауважують медичні сестри. Для ранньої постановки діагнозу необхідна висока настороженість щодо цієї пороку, оскільки, за винятком стійкого ціанозу та прогресуючого тахіпное в перші години після народження, дитина може виглядати здоровою, а змін на ЕКГ та рентгенограмі грудної клітки може не бути.

При аускультації II тон гучний, нерозщеплений, найкраще чутний зверху біля лівого краю грудини, проте при уважній аускультації часто можна почути невелике розщеплення II тону з тихим легеневим компонентом. При інтактній міжшлуночковій перегородці у новонароджених шумів практично немає, хоча посередині біля лівого краю грудини може бути чутний короткий мезосистолічний шум II-III ступеня гучності. У дітей старшого віку може з'являтися гучний грубий систолічний шум, що вказує на дефект міжшлуночкової перегородки або обструкцію тракту лівого шлуночка, що виносить. У першому випадку пансистолічний шум, найкраще чутний посередині і внизу у лівого краю грудини; а в останньому - спадний, найкраще чути посередині біля лівого краю грудини, але проводиться у напрямку до верхньої частини правого краю грудини.

При транспозиції магістральних артерій та великому дефекті міжшлуночкової перегородки до 3-4 тижня розвиваються виражена серцева недостатність та помірний ціаноз. Наростають тахіпное та пітливість. Ціаноз може посилюватись, але завдяки гарному змішуванню крові часто залишається відносно легким. Бувають застійні хрипи у легенях та виражена гепатомегалія.

У новонароджених ЕКГ неінформативна, оскільки відхилення електричної осі серця праворуч та інші ознаки гіпертрофії правого шлуночка спостерігаються і в нормі. Однак збереження позитивних зубців Т у правих грудних відведеннях після 5-ї доби вказує на патологічну гіпертрофіюправого шлуночка. Пізніше у немовлятз інтактною міжшлуночковою перегородкоюз'являються явні ознаки гіпертрофії правого передсердя та правого шлуночка. При великому дефекті міжшлуночкової перегородки в перші місяці життя можуть з'являтися ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

Діагностика

Рентгенографія грудної клітки

Зміни на рентгенограмі може бути від грубих до майже непомітних. Відразу після народження тінь серця не збільшена, але вона збільшується на першому чи другому тижні після народження. Легеневий судинний малюнок спочатку нормальний або злегка посилений, помітне його збагачення з'являється пізніше. Класична для транспозиції магістральних артерій овальна тінь серця з вузьким верхнім середостінням і маленькою тінню тимусу дозволяє одразу поставити діагноз, але у новонароджених вона зустрічається лише у третині випадків.

При великому дефекті міжшлуночкової перегородки незабаром після народження виявляється велика округла тінь серця і значно збагачений судинний легеневий малюнок.

ЕхоКГ

ЕхоКГ з допплерівським дослідженням – основний метод, що дозволяє оцінити морфологію пороку та особливості гемодинаміки. Корінь аорти розташований спереду та праворуч від легеневого стовбура, він відходить від правого шлуночка, а легеневий стовбур, розташований ззаду та зліва, - від лівого; морфологія шлуночків відповідає їхньому розташуванню. При допплерівському дослідженні уточнюють напрямок і величину внутрішньосерцевого скидання на різних рівнях; оцінюють тиск у шлуночках.

Катетеризація серця

Катетеризацію серця у новонароджених виконують з лікувальною метою - для проведення балонної передсердної септостомії. Часто її проводять під контролем ЕхоКГ прямо біля ліжка хворого. Діагностичну катетеризацію проводять у лабораторії катетеризації серця. SO 2 в легеневій артерії при цьому виявляється вище, ніж в аорті. При інтактній міжшлуночковій перегородці тиск у правому та лівому шлуночках відразу після народження може бути однаковим; проте вже через кілька днів тиск у лівому шлуночку падає в 2 рази або більше в порівнянні з тиском у правому шлуночку (якщо тільки немає обструкції лівого шлуночка, що виносить тракту). До проведення балонної передсердної септостомії тиск у лівому передсерді часто вищий, ніж у правому.

При правій вентрикулографії видно високе переднє розташування аорти від правого шлуночка. Визначають наявність дефекту міжшлуночкової перегородки, прохідність артеріальної протоки. При лівій вентрикулографії заповнюється легеневий стовбур, що відходить від лівого шлуночка; можна оцінити цілісність міжшлуночкової перегородки і наявність обструкції трактора, що виносить лівого шлуночка.

Лікування

Після стабілізації стану за допомогою балонної передсердної септостомії, інфузії алпростадилу, інтубації трахеї з переведенням на ШВЛ та корекції метаболічних порушень хворого протягом кількох днів обстежують. Необхідно виявити та охарактеризувати всі супутні вади, а також уточнити хід коронарних артерій. У відсутність стенозу клапана легеневої артерії або підклапанної обструкції тракту, що виносить, правого шлуночка проводять операцію перемикання артерій. Ця операція - найкращий методлікування транспозиції магістральних артерій Після неї кров у судини великого кола викидає лівий шлуночок; при цьому показано, що у середні терміни після операції зберігається нормальна функціялівого шлуночка та низька частота післяопераційних аритмій. Операція полягає в перетині магістральних артерій, пришиванні їх до потрібних напівмісячних клапанів і пересадженні усть коронарних артерій в основу легеневого стовбура (що функціонує після операції як корінь аорти). Оскільки лівий шлуночок викидає кров у легеневий стовбур, опір у якому швидко знижується, тиск у ньому падає і маса міокарда зменшується. Тому при інтактній міжшлуночковій перегородці або її незначному дефекті операцію слід виконувати до 8 тижня життя, поки цього ще не відбулося. Рання післяопераційна летальність після одномоментної операції перемикання артерій у великих центрахменше 5%. Повторні операції (найчастіше - це усунення післяопераційного стенозу легеневих артерій) потрібні в 5-10% випадків. При транспозиції магістральних артерій з великим дефектом міжшлуночкової перегородки основні складності пов'язані з лівошлуночковою недостатністю, легеневою гіпертензією та ранньою поразкоюсудин легень. В окремих випадках виникає ішемія міокарда через порушення кровотоку у пересаджених коронарних артеріях. Рання операціяперемикання артерій із закриттям дефекту міжшлуночкової перегородки дозволило значно покращити прогноз цієї групи хворих: п'ятирічна виживання досягає 90%.

Транспозиція магістральних артерій з обструкцією тракту, що виносить лівого шлуночка.

При транспозиції магістральних артерій з інтактною міжшлуночковою перегородкою може бути легка або помірна підклапана обструкція лівого шлуночка, що виносить тракти. Причинами обструкції є гіпертрофія міокарда (динамічна обструкція) або підклапана мембрана або фібром'язовий тяж (постійна обструкція). Цей тяж часто утворюється в тому місці, де міжшлуночкова перегородка вибухає в порожнину лівого шлуночка (через високий тиск у правому) і зближується з перегородковою стулкою мітрального клапана. Обструкція зазвичай буває помірною; Висічення або накладення анастомозу при корекції пороку потрібно тільки у разі важкого стенозу.

При транспозиції магістральних артерій з дефектом міжшлуночкової перегородки і важкою підклапанною обструкцією лівого шлуночка, що виносить тракти. клінічна картинанагадує зошит Фалло. Тяжкий ціаноз і ціанотичні кризи можуть виникати від народження; легеневий судинний малюнок на рентгенограмі збіднений. При не дуже тяжкій обструкції клінічні проявиспочатку бувають менш вираженими, але з віком вони посилюються. Локалізацію та вираженість обструкції оцінюють при ЕхоКГ та лівій вентрикулографії.

Якщо у новонародженого з транспозицією магістральних артерій і дефектом міжшлуночкової перегородки є важка обструкція тракту лівого шлуночка, що виносить, або виражений стеноз клапана легеневої артерії або його атрезія, найбільш безпечне накладання анастомозу між великим і малим колом кровообігу. Корекцію вади провести дуже важко і робити це краще після 1-2 років. Хірургічна корекція (операція Растеллі) полягає в закритті дефекту міжшлуночкової перегородки латою таким чином, щоб аорта була з'єднана з лівим шлуночком. Після цього правий шлуночок з'єднують із легеневою артерією за допомогою зовнішнього анастомозу з клапаном; це дозволяє обійти обструкцію тракту, що виносить лівого шлуночка.

Транспозиція магістральних судин - це одна з найпоширеніших вад серця у немовлят і найчастіший ціанотичний ВВС дитячого віку(20-30 випадків на 100 000 новонароджених). ТМС зустрічається у 5-7% дітей із ВВС. Серед хворих із цим пороком переважають хлопчики, із співвідношенням М/Д = 1,5-3,2/1. Серед хворих на транспозицію магістральних артерій у 10% є вади розвитку інших органів. Рідше зустрічається так звана вроджена коригована ТМС, клінічна картина та тактика лікування якої значно відрізняються від ТМС.

Морфологія
Вперше анатомічний опис ТМС було дано M. Baillie в 1797, а сам термін «транспозиція» був введений в 1814 році.

Farre як характеристика пороку, при якому магістральні артерії дискордантні шлуночкам, а передсердя та шлуночки конкордантні один одному. Іншими словами, морфологічно ПП пов'язане з морфологічно правим шлуночком, з якого повністю або здебільшого виходить аорта, а морфологічно ліве передсердя з'єднується з морфологічно лівим шлуночком, з якого починається легенева артерія. При найбільш поширеному варіанті ТМС – D-ТМС – аорта розташовується праворуч і спереду та легенева артерія – зліва та позаду аорти.

Термін "коригована транспозиція" означає інший тип вади, при якому спостерігається атріовентрикулярна та вентрикулоартеріальна дискордантність. При коригованій транспозиції аорта знаходиться ліворуч від легеневої артерії.

Більшість авторів називають ваду з ізольованою вентрикулоартеріальною дискордантністю простим ТМС, тоді як поєднання ТМС з іншими вадами (зазвичай з ДМЖП та стенозом легеневої артерії) відносять до складних форм ТМС. Серед усіх випадків D-транспозиції магістральних артерій 50% протікають з інтактною МЖП, ще 25% - з ДМЖП та близько 20% - з ДМЖП та стенозом легеневої артерії. При так званій простій транспозиції немає додаткових аномалій серця, крім відкритого овального вікна та персистуючої артеріальної протоки. При поєднанні ТМС з ДМЖП (що зустрічається у 40-45% хворих) близько третини таких хворих мають невеликі міжшлуночкові дефекти, що не мають серйозної гемодинамічної значущості.

ДМЖП є найчастішими супутніми аномаліями серця. Вони бувають малими, більшими і можуть локалізуватися у будь-якій частині перегородки. Невеликі мембранозні чи м'язові дефекти можуть закриватися спонтанно поступово. Іноді трапляються ДМЖП типу атріовентрикулярного каналу, асоційовані з єдиним АВ-клапаном. Іноді може також спостерігатися зміщення трикуспідального клапана вліво з розташуванням його над міжшлуночковою перегородкою (straddling tricuspid valve) і гіпоплазією ПЗ.

Поруч із ТМС можуть траплятися інші додаткові вади - найчастіше ОАП чи коарктація аорти, коронарні аномалії. Для D-ТМС з інтактною МШП коронарні аномалії більш характерні, ніж для D-ТМС із ДМЖП. Обструкція вивідного тракту ЛШ зустрічається менш ніж у 10% випадків при ТМС з інтактною МШП і зазвичай є динамічною через зміщення МШП вліво, оскільки тиск у правому шлуночку вищий, ніж у лівому. Якщо перегородка зміщена вперед і вправо, спостерігається зміщення легеневого стовбура з розташуванням його над МЖП плюс субаортальний стеноз. У таких випадках слід очікувати також на наявність аномалій будови аортальної дуги, таких як гіпоплазія, коарктація та інші форми її перерви.

Обструкція вивідного тракту ЛШ зустрічається в 1/8-1/3 випадків і частіше у поєднанні з міжшлуночковим дефектом, ніж при інтактній ТМС. Зрідка причиною обструкції бувають такі аномалії, як фібромускулярний тунель, фіброзна мембрана та аномальне кріплення стулок атріовентрикулярних клапанів.

Коронарна анатомія
Хоча анатомія епікардіальних гілок коронарних артерій може бути різною, два синуси Вальсальви на корені аорти завжди звернені до легеневої артерії і дають початок головним коронарним артеріям; вони називаються коронарними синусами (facing sinuses).

Оскільки магістральні артерії розташовані пліч-о-пліч, коронарні синуси знаходяться спереду і ззаду, а некоронарний синус звернений праворуч. Якщо (як завжди) аорта лежить попереду і праворуч, то коронарні синуси знаходяться ліворуч і праворуч ззаду. Найчастіше (у 68% випадків) ліва коронарна артерія відходить від коронарного синуса, розташованого ліворуч спереду, і дає початок лівій передній низхідній та обгинальній гілкам, а права коронарна артерія відходить від коронарного синуса праворуч ззаду. Нерідко огинаюча гілка відсутня, зате від лівої вінцевої артерії відходить кілька гілок, що забезпечують бічну і задню поверхні ЛШ. У 20% випадків огинаюча гілка бере початок від правої вінцевої артерії (що виходить із коронарного синуса праворуч ззаду) і проходить ззаду від легеневої артерії по лівій атріовентрикулярній борозні. У цій ситуації ліва передня низхідна артерія відходить окремо від коронарного синуса зліва спереду.

Ці два види коронарної анатомії зустрічаються більш ніж 90% випадків D-ТМС. Інші різновиди включають єдину праву коронарну артерію (4,5%), єдину ліву коронарну артерію (1,5%), інвертовані коронарні артерії (3%) та інтрамуральні коронарні артерії (2%). При інтрамуральних коронарних артеріях гирла вінцевих артерійзнаходяться у комісур, і можуть спостерігатися два гирла в правому синусі або єдине гирло, що дає початок правій та лівій коронарній артерії.

Гемодинамічні розлади
При ТМС мале і велике коло кровообігу роз'єднані (паралельна циркуляція), і новонароджений виживає лише у період функціонування фетальних комунікацій (артеріальна протока, відкрите овальне вікно). Основними факторами, що визначають ступінь насичення артеріальної крові киснем, є число та розмір комунікацій між системним та легеневим кровотоком. Обсяг кровотоку в легенях набагато перевищує норму через ці комунікації та низький опір легеневих судин. Тому системна сатурація найбільше залежить від так званого ефективного легеневого і системного кровотоку- кількості десатурованої крові із системного кровотоку, що надходить з великого в мале коло кровообігу для оксигенації (ефективний легеневий кровотік – ЕЛК) та обсягу оксигенованої крові, яка повертається з малого кола у великий для газообміну на капілярному рівні (ефективний системний кровотік – ЕСК). Обсяги ЕЛК та ЕСК повинні бути еквівалентними (міжциркуляторне змішування), інакше весь об'єм крові переміститься в один із кіл кровообігу.

Зазвичай змішування крові через овальне вікно і артеріальна протока, що закривається, буває недостатньо для повноцінної оксигенації тканин, тому швидко розвивається метаболічний ацидоз і дитина гине. Якщо хворий живе завдяки дефектам перегородок серця чи ОАП, швидко приєднується важка легенева гіпертензія з обструктивним ураженням судин легень. Недостатньо високе постнавантаження ЛШ призводить до прогресивного розвитку його вторинної гіпоплазії.

Термін появи симптомів
Термін появи симптомів залежить від ступеня змішування крові між паралельними колами легеневого та системного кровотоку. Зазвичай ознаки ТМС видно з перших годин після народження (з моменту конструкції артеріальної протоки та закриття овального вікна), але іноді вони з'являються через кілька днів або тижнів життя, якщо продовжують функціонувати об'ємні фетальні шунти або є ДМЖП.

Симптоми
Новонароджені з ТМС найчастіше народжуються із нормальною масою тіла. Неонатальна картина вади варіює від оманливо благополучного вигляду зовні здорового немовля до гострої тотальної серцевої недостатності і кардіогенного шоку. Паралельна циркуляція супроводжується серйозною гіпоксемією, тому провідним симптомом пороку є центральний ціаноз. Блакитне або фіолетове забарвлення шкіри та слизових оболонок змушує припускати ТМС. Не тільки термін появи ціанозу, але і його ступінь тісно пов'язані з морфологічними особливостямипороку та ступенем змішування крові між двома паралельними колами кровообігу. При первинному фізикальному обстеженні після народження дитина може здаватися взагалі здоровою, за винятком єдиного симптому – ціанозу.

У хворих з інтактною МЖП (тобто без ДМЖП) ціаноз з'являється протягом 1-ї години життя у 56%, а до кінця першої доби життя – у 92%. Стан погіршується дуже швидко через констрикцію артеріальної протоки, протягом 24-48 год після народження, з наростанням задишки та ознак поліорганної недостатності. РаО2 зазвичай зберігається лише на рівні 25-40 мм рт.ст. та майже не зростає при дачі 100% кисню. За відсутності ДМПП та за малого розміру овального вікна виникає важка ацидемія. При цьому шуму в серці більшість хворих не мають, і межі серця до 5-7-го дня життя не розширені. У невеликої частини хворих може вислуховуватися слабкий систолічний шум у лівого краю грудини в середній або верхньої третиничерез прискорення кровотоку у вивідному тракті ЛШ або артеріальної протоки, що закривається. Навіть рентгенограма грудної клітки та ЕКГ, виконані в перші дні життя в пологовому будинку, можуть бути нормальними. Порок може бути розпізнаний тим часом за допомогою негайно виконаної ехо-кардіографії.

Якщо у новонародженого є великий ОАП або ДМЖП, діагноз ТМС може бути не поставлений вчасно у зв'язку з благополучним станом. Ціаноз у цих випадках незначний і з'являється тільки в моменти плачу, межі серця в 1-й тиждень життя нормальні, а шум може бути не чутний навіть за наявності повідомлень між лівими та правими відділами через рівність тисків у них. У цих випадках звертає увагу виражене тахіпное при відносно слабкому ціанозі. Такі класичні ознаки ОАП, як безперервний систолодіастолічний шум, що скаче пульс, спостерігаються менш ніж у половини хворих цієї групи. Коли легеневе судинне опір значно знижується, наростають симптоми тяжкої серцевої недостатності. У новонароджених з ТМС та великим ОАП є ризик розвитку некротичного ентероколіту у зв'язку з ретроградним діастолічним відтоком крові з аорти до легеневої артерії та ішемічним ушкодженнямкишківника.

Діагностика
Рентгенологічно на фронтальному знімку грудної клітки в перші дні і навіть тижні життя у дітей з так званою простою ТМС рентгенограма грудної клітки може виглядати нормальною або з незначним розширенням серцевої тіні, хоча у 1/3 пацієнтів взагалі немає кардіомегалії. Судинний малюнок не посилений у 1/3-1/2 хворих та спочатку відсутня овальна форма серця, хоча судинний пучок звужений. Права дуга аорти видно відносно рідко – у 4% дітей із простою ТМС та у 11% – при ТМС плюс ДМЖП.

Через 1,5-3 тижні майже у всіх хворих без обструкції вивідного тракту ЛШ прогресує кардіомегалія за рахунок збільшення обох шлуночків і ПП, що наростає з кожним подальшим дослідженням. Характерні овальна форма серцевої тіні у вигляді яйця, що лежить на боці, і звуження тіні верхнього середостіння (вузький судинний пучок). Виразно виражені ознаки гіперволемії малого кола кровообігу.

У деяких хворих навіть після адекватної балонної атріосептостомії немає різкого посилення судинного малюнка легень у перші 1-2 тижні життя і може стійко зберігатися низька артеріальна сатурація О2. Це змушує припускати наявність стійкої вазоконстрикції артеріальних судинмалого кола кровообігу, внаслідок чого недостатнє зростання обсягу легеневого кровотоку зводить до мінімуму ефективність атріосептостомії. Раніше, коли хірургічна корекція відкладалася на місяці після проведення балонної атріосептостомії, у таких хворих відбувалося різке погіршення стану з наростанням ціанозу через прогресуюче зниження обсягу легеневого кровотоку внаслідок динамічного звуження вивідного тракту ЛШ.

При поєднанні ТМС із ДМЖП кардіомегалія та посилення судинного малюнка легенів значно виражені порівняно з простою ТМС. Судини в коренях легень різко розширені, але в периферії легеневих полів нерідко виглядають звуженими через вазоконстрикції. Лівий контур серцевої тіні може бути деформований через накладання тіні значно розширеного легеневого стовбура.

На електрокардіограмі зазвичай електрична вісьсерця відхилено вправо, спостерігаються ознаки гіпертрофії ПЗ та ПП (рис. 5.49). Протягом перших днів життя ЕКГ може бути нормальним, а через 5-7 днів з'являється наростаюче в динаміці патологічне відхиленняелектричної осі серця вправо у хворих на ТМС без ДМЖП. При поєднанні ТМС із ДМЖП у 1/3 хворих електрична вісь серця розташована нормально. Бівентрикулярна гіпертрофія спостерігається у 60-80% дітей із ТМС плюс ДМЖП. Глибокий Q-зубець зустрічається у V6 у 70% хворих з ТМС та великим ДМЖП, а при інтактній МЖП – у 44%. Ознаки ізольованої лівошлуночкової гіпертрофії зустрічаються дуже рідко, при ТМС у поєднанні з великим міжшлуночковим дефектом, зміщеним вліво трикуспідальним клапаном та гіпоплазією ПЗ.

При допплерехокардіограмі - візуалізація дискордантного відходження магістральних артерій від шлуночків з епігастрального (субкостального) доступу. При цьому видно відходження аорти від ПШ, паралельний перебіг аорти та легеневої артерії, відходження легеневої артерії від ЛШ та гілки легеневої артерії. Додатковими ознакамипри звичайних трансторакальних проекціях служать взаємне просторове розташування аорти та легеневої артерії пліч-о-пліч, без звичайного перехрестя, а також відходження коронарних артерій від магістральної судини, що виходить з ПЗ. ПЖ та ПП значно дилатовані. У проекції чотирьох камер верхівки уточнюється характеристика розташованого позаду судини, тобто. легеневої артерії з характерним розподілом на праву та ліву гілки. За допомогою допплерографії визначаються скидання крові через овальне вікно або ДМПП і артеріальний проток, значна регургітація на тристулковому клапані. Додатково при ехокардіографії уточнюються наявність та локалізація ДМЖП, обструкції вивідного тракту ЛШ (або стеноз легеневого стовбура), а також наявність інших додаткових аномалій (розмір ОАП, наявність коарктації аорти, форма та функціональний станмітрального та трикуспідального клапанів).

Лабораторні дані – при дослідженні газів крові знижено РаО2 та 8р02, підвищено рівень РаСО2, знижено вміст бікарбонату та рН. У загальному аналізікрові наростаюча поліцитемія за рахунок збільшення числа еритроцитів, збільшений рівень гемоглобіну та гематокриту

ТМС у поєднанні з великим ДМЖП
У новонароджених з цим пороком спочатку можуть бути відсутні симптоми, за винятком слабкого ціанозу, що зазвичай з'являється під час плачу або при годівлі. Шум спочатку може бути мінімальним або вислуховуються систолічний шум 3-4/6 градації по Loude, а також III тон серця, ритм галопу, розщеплення та посилення II тону на підставі серця. У таких випадках вада розпізнається найчастіше за симптомами застійної серцевої недостатності, зазвичай на 2-6-му тижні життя. Крім задишки, спостерігаються виражена пітливість, стомлюваність при годівлі, погана надбавка маси тіла, ритм галопу, «кряхтливе» дихання, тахікардія, гіперзбудливість, гепатомегалія, набряки, наростання ціанозу.

Якщо ДМЖП супроводжується також стенозом легеневої артерії (обструкцією вивідного тракту ЛШ) або навіть атрезією легеневої артерії, то легеневий кровотік знижений, і у таких пацієнтів спостерігається виражений ціаноз від народження у поєднанні з клінічними ознакамияк при зошиті Фалло з атрезією легеневої артерії.
Поразка центральної нервової системи

Вроджені аномалії ЦНС рідко зустрічаються у хворих на ТМС. Гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС може зустрічатися у хворих з неадекватною паліативною корекцією або якщо вона не проведена. Найбільш частим дебютом ураження ЦНС є геміпарез, що раптово настав, у новонародженого або немовляти. Ризик такого ускладнення підвищений у дітей із гіпохромною мікроцитарною анемією у поєднанні з тяжкою гіпоксемією. У старшому віці порушення мозкового кровообігузазвичай відбуваються на тлі тяжкої поліцитемії, до якої наводить стійка гіпоксемія.

Природна еволюція пороку
Без лікування 30% хворих на ТМС гинуть на 1-му тижні, 50% - до кінця 1-го місяця, 70% - протягом перших 6 місяців і 90% - до 12 місяців життя.
Спостереження до операції

Відразу після народження починають безперервну внутрішньовенну інфузію простагландину Е1 або Е2 (стартова швидкість 0,02-0,05 мкг/кг на хвилину, далі доза титрується до ефекту), яку продовжують до виконання паліативної або радикальної хірургічної корекції. Як правило, через тяжку серцеву недостатність (або апное на фоні введення простагландину Е1) потрібна респіраторна підтримка (ШВЛ). Додатково призначають діуретики та інотропні препарати (зазвичай інфузія допаміну ≥5 мкг/кг на хвилину).

Термін оперативного лікування
У неонатальному періоді потрібна паліативна або одночасно радикальна операція.

Види оперативного лікування
Якщо не можна відразу після народження виконати артеріальне перемикання, то проводять паліативну операцію - міні-інвазивну атріосептостомію балоном Рашкінда під ехокардіографічним або ангіографічним контролем, при якій достатнє змішування крові досягається при розмірі дефекту в області овальної ямки розміром 0,7-0.

За останні чотири десятиліття радикальна оперативна корекція ТМСеволюціонувала від застосовуваних раніше процедур Сеннінга або Мастарда зі створенням внутрішньопередсердних тунелів, що направляють кров з вен малого і великого кола кровообігу до відповідних кіл шлуночкам, до найбільш фізіологічної операції артеріального перемикання(switch), коли аорту і легеневу артерію переміщають з їхньої нормальні анатомічні позиції. Найбільш технічно складним етапомоперації є одночасне переміщення коронарних артерій. Артеріальне перемикання краще виконувати в перші дні або тижні життя. Оптимальний термінрадикальної корекції при D-ТМС – перші 14 днів життя. Якщо з якихось причин дитина доставлена ​​пізніше, спочатку проводиться бандинг легеневої артерії + системно-легеневий анастомоз. Для операції артеріального перемикання після бандингу найбільш прийнятним вважається інтервал у 2 тижні. Існують критерії, сприятливі для операції артеріального перемикання: 1) товщина стінки ЛШ – як у нормі за віком; 2) відношення тиску в ЛШ до тиску ПЖ >70%; 3) значення обсягу ЛШ та маси його міокарда, рівні віковим. H. Yasui та співавт. (1989) встановили, що у випадках досить безпечними для операції артеріального перемикання є такі умови: 1) перевищення маси ЛШ над нормою на 60%; 2) тиск у ЛШ >65 мм рт.ст.; 3) відношення тиску в ЛШ/ПЖ >0,8.

Якщо ТМС поєднується зі стенозом легеневого стовбура та ДМЖП, то при необхідності у перші місяці життя виконують паліативні операції(вигляд яких залежить від провідних гемодинамічних розладів), а основні коригують порок втручання проводять пізніше. Якщо спостерігається важкий ціаноз, то спочатку потрібні балонна або відкрита атріосептостомія та системно-легеневий анастомоз для поліпшення змішування крові. В інших пацієнтів зустрічається більш збалансоване поєднання перерахованих дефектів, завдяки чому вони можуть почуватися добре протягом багатьох місяців і без паліативних втручань. Потім класичною процедурою, що коригує, для цих пацієнтів є операція Растеллі, яка дозволяє направити потік крові з ЛШ через внутрішньошлуночковий тунель в аорту і забезпечує повідомлення ПЖ з легеневою артерією через клапансодержащий кондуїт.

Результат радикального оперативного лікування
У останні рокиу зарубіжних кардіохірургічних центрах рання післяопераційна летальність коливається від 1,6 до 11-13% при D-ТМС з інтактною міжшлуночковою перегородкою за відсутності інших факторів. високого ризику. Чинниками підвищеного ризикупісляопераційної летальності є: додаткові дефекти будови серця, вроджені коронарні аномалії, недоношеність чи низька маса тіла на момент виконання операції, тривалий час штучного кровообігупід час операції (>150 хв). Особливо обтяжують прогноз такі коронарні аномалії, як відходження всіх трьох коронарних артерій від одного синуса або інтрамуральний хід коронарних артерій.

Частота таких резидуальних ускладнень, як надклапанний стеноз легеневої артерії, неоаортальна недостатність, стриктури вінцевих артерій досить низька.
Післяопераційне спостереження

Ранній досвід операції артеріального перемикання супроводжувався часом надклапанним стенозом легеневої артерії, частота якого знизилася після впровадження перикардіальної латки для заповнення дефіциту тканини після розтину синусів Вальсальви в неолегочной артерії.

Міокардіальна ішемія внаслідок коронарної недостатності залишається найбільш типовою причиною післяопераційної летальності, проте останніми роками вона зустрічається дедалі рідше в міру розвитку техніки захисту міокарда та переміщення коронарів.

Найбільш частою причиноюРеоперацій після артеріального перемикання є стенозом легеневої артерії, який може зустрічатися з частотою від 7 до 21%. Він формується з різних причин, проте найчастіше внаслідок неадекватного зростання легеневого стовбура, коли стеноз локалізований у сфері шва, ПЗ. Іноді спостерігається неоаортальна регургітація (5-10%), яка виражена слабко та не прогресує. Післяопераційні ускладнення найчастіше виникають після операцій внутрішньопередсердного перемикання; до них відносяться передсердні аритмії, дисфункція шлуночків та обструкція артифікаційних передсердних повідомлень.