Будова ниркового канальця. Нефрон – структурно-функціональна одиниця нирки

Нормальну фільтрацію крові гарантує правильну будову нефрону. Він здійснює процеси зворотного захоплення хімічних речовин із плазми та вироблення ряду біологічних активних сполук. У нирці міститься від 800 тисяч до 1,3 млн. нефронів. Старіння, неправильний спосіб життя та збільшення кількості захворювань призводять до того, що з віком кількість клубочків поступово знижується. Для розуміння принципів роботи нефрона варто знатися на його будові.

Опис нефрону

Основною структурною та функціональною одиницею нирки є нефрон. Анатомія та фізіологія структури відповідає за утворення сечі, зворотний транспорт речовин та вироблення спектру біологічних субстанцій. Схема будови нефрону є епітеліальною трубкою. Далі формуються мережі капілярів різного діаметра, які впадають у збірну судину. Порожнини між структурами заповнені сполучною тканиною у вигляді інтерстиціальних клітин та матриксу.

Розвиток нефрону закладається ще ембріональному періоді. Різні типи нефронів відповідають різні функції. Загальна довжина канальців обох бруньок становить до 100 км. У нормальних умовах не вся кількість клубочків задіяна, працює лише 35%. Нефрон складається з тільця, як і з системи каналів. Має таку будову:

• капілярний клубочок;
• капсула ниркового клубочка;
• ближній каналець;
• низхідний та висхідний фрагменти;
• дальні прямі та звивисті канальці;
• сполучний шлях;
• збиральні протоки.

Повернутись до змісту

Функції нефрону у людини

У день 2 млн клубочків утворюється до 170 л первинної сечі.

Поняття нефрона ввів італійський лікар та біолог Марчелло Мальпігі. Так як нефрон вважається цілісною структурною одиницею нирки, то й відповідає за виконання наступних функцій в організмі:

• очищення крові;
• формування первинної сечі;
• зворотний капілярний транспорт води, глюкози, амінокислот, біоактивних речовин, іонів;
• утворення вторинної сечі;
• забезпечення сольового, водного та кислотно-лужного балансу;
• регулювання рівня артеріального тиску;
• секреція гормонів

Повернутись до змісту

Схема будови ниркового клубочка та капсули Боумена.

Нефрон починається капілярним клубочком. Це – тіло. Морфофункціональна одиниця – мережа капілярних петель, загальним числом до 20, які оточує капсула нефрону. Кровопостачання тіло отримує від артеріоли, що приносить. Стінка судин є шаром ендотеліальних клітин, між якими знаходяться мікроскопічні проміжки діаметром до 100 нм.

У капсулах виділяють внутрішній та зовнішній епітеліальні кулі. Між двома шарами залишається щілинний проміжок – сечовий простір, де міститься первинна сеча. Вона огортає кожну посудину і формує цільну кулю, таким чином розділяючи кров, розташовану в капілярах, від просторів капсули. Базальна мембрана служить базою, що підтримує.

Влаштований нефрон за типом фільтра, тиск в якому не постійне, воно змінюється в залежності від різниці ширини просвітів судин, що приносить і виносить. Фільтрація крові у нирках відбувається у клубочку. Форменні елементи крові, білки, зазвичай не можуть проходити крізь пори капілярів, тому що їх діаметр значно більший і вони затримуються базальною мембраною.

Повернутись до змісту

Подоцити капсули

До складу нефрону входять подоцити, що утворюють внутрішній шар капсулі нефрону. Це зірчасті епітеліоцити великого розміру, які оточують нирковий клубочок. У них овальне ядро, яке включає розсіяний хроматин та плазмосому, прозора цитоплазма, витягнуті мітохондрії, розвинений апарат Гольджі, укорочені цистерни, мало лізосом, мікрофіламенти та кілька рибосом.

Три типи відгалужень подоцитів утворюють педикули (цитотрабекули). Вирости тісно вростають одна в одну і лежать на зовнішньому шарі базальної мембрани. Структури цитотрабекул у нефронах формують ґратчасту діафрагму. Ця частина фільтра має негативний заряд. Для їх нормальної роботи також потрібні білки. У комплексі відбувається фільтрація крові у просвіт капсули нефрону.

Повернутись до змісту

Базальна мембрана

Будова базальної мембрани нефрону нирки має 3 кулі завтовшки близько 400 нм, складається з колагеноподібного білка, гліко- та ліпопротеїдів. Між ними розташовані шари щільної сполучної тканини – мезангія та куля мезангіоцититів.

також розташовуються щілини розміром до 2 нм - пори мембрани, вони мають значення в процесах очищення плазми. З обох боків відділи сполучнотканинних структур покриті системами глікоколіксу подоцитів та ендотеліоцитів. Фільтрація плазми задіює частину речовини. Базальна мембрана ниркових клубочків функціонує як бар'єр, через який не повинні проникати великі молекули. Також і негативний заряд мембрани запобігає проходженню альбумінів.

Повернутись до змісту

Мезангіальний матрикс

Крім того, складається нефрон із мезангію. Він представлений системами елементів сполучної тканини, що розташовуються між капілярами мальпігієвого клубочка. Також це відділ між судинами, де відсутні підоцити. До його основного складу входять пухка сполучна тканина, що містить мезангіоцити та юкставаскулярні елементи, які розташовуються між двома артеріолами. Основна робота мезангія - підтримуюча, скорочувальна, а також забезпечення регенерації компонентів базальної мембрани і подоцитів, так і поглинання старих складових компонентів.

Повернутись до змісту

Проксимальний каналець

Проксимальні капілярні ниркові канальці нефронів нирки поділяються на вигнуті та прямі. Просвіт невеликого розміру його формують циліндричний або кубічний тип епітелію. На верхівці міститься щіткова облямівка, яка представлена ​​довгими ворсинками. Вони складають поглинаючий шар. Велика площа поверхні проксимальних трубочок, велика кількість мітохондрій та близьке розташування перитубулярних судин призначені для селективного захоплення речовин.

Відфільтрована рідина надходить із капсули в інші відділи. Мембрани близько розташованих клітинних елементів поділяються проміжками, якими відбувається циркуляція рідини. У капілярах звивистих клубочків проводиться процес реабсорбції 80% компонентів плазми, серед них: глюкоза, вітаміни та гормони, амінокислоти, а також сечовина. Функції канальців нефрону включають вироблення кальцитріолу та еритропоетину. У сегменті виробляється креатинін. Сторонні субстанції, які потрапляють у фільтрат із міжклітинної рідини, екскретуються із сечею.

Повернутись до змісту

Структурно-функціональна одиниця нирки має у складі тонкі відділи, також звані петлею Генле. Вона складається з 2 сегментів: низхідного тонкого і висхідного товстого. Стінка низхідної ділянки діаметром 15 мкм утворена плоским епітелієм з множинними піноцитозними бульбашками, а висхідної - кубічним. Функціональне значення канальців нефрона петлі Генле охоплює ретроградне переміщення води в низхідній частині коліна і її пасивне повернення в тонкому сегменті, що піднімається, зворотне захоплення іонів Na, Cl і K в товстому відрізку висхідного згину. У капілярах клубочків цього сегмента молярність сечі підвищується.

Повернутись до змісту

Дистальний каналець

Дистальні відділи нефрону знаходяться біля мальпігієвого тільця, оскільки капілярний клубочок робить вигин. Вони досягають діаметра до 30 мкм. Мають аналогічну дистальним звивистим канальцям структуру. Епітелій призматичний, що розміщується на базальній мембрані. Тут розташовуються мітохондрії, що забезпечують структури необхідною енергією.

Клітинні елементи дистального звивистого канальця формують інвагінації базальної мембрани. У місці зіткнення капілярного тракту та судинного полюса маліпігієвого тільця, нирковий каналець змінюється, клітини стають стовпчастими, ядра наближаються одне до одного. У ниркових канальцях відбувається обмін іонів калію та натрію, що впливає на концентрацію води та солей.

Запалення, дезорганізація або дегенеративні зміни епітелію можуть призвести до зниження здатності апарата належним чином концентрувати або, навпаки, розводити сечу. Порушення функції ниркових канальців провокує зміни балансу внутрішніх середовищ організму людини та проявляється появою змін у сечі. Такий стан називається тубулярної недостатності.

Для підтримки кислотно-основного балансу крові в дистальних канальцях секретуються іони водню та амонію.

Повернутись до змісту

Збиральні трубки

Збиральна трубка, також відома як Беллінієві протоки, не відноситься до нефрону, хоча й виходить із нього. До складу епітелію входять світлі та темні клітини. Світлі епітеліоцити відповідають за реабсорбцію води та беруть участь в утворенні простагландинів. На апікальному кінці світла клітина містить одиничну вію, а в складчастих темних утворюється соляна кислота, яка змінює рН сечі. Збиральні трубки розташовані у паренхімі нирки. Ці елементи беруть участь у пасивній реабсорбції води. Функція канальців нирок – регуляція кількості рідини та натрію в організмі, які впливають на значення артеріального тиску.

Повернутись до змісту

Класифікація

Виходячи з того, в якому шарі знаходяться капсули нефронів, виділяють такі види:

• Коркові - капсули нефронів знаходяться в кірковій кулі, до складу входять клубочки малого або середнього калібру з відповідною довжиною вигинів. Їхня аферентна артеріола коротка і широка, а відвідна - вже.
• Юкстамедулярні нефрони розміщені в мозковій нирковій тканині. Їх структура представлена ​​у вигляді великих ниркових тілець, які мають відносно довші канальці. Діаметри аферентної та еферентної артеріол однакові. Головна роль – концентрування сечі.
• Субкапсулярні. Структури безпосередньо під капсулою.

Загалом за 1 хвилину обидві нирки очищають до 1,2 тис. мл крові, а за 5 хвилин фільтрується весь об'єм тіла людини. Вважається, що нефрони як функціональні одиниці не здатні на відновлення. Нирки - ніжний і вразливий орган, тому фактори, що негативно впливають на їх роботу, призводять до зниження активних нефронів і провокують розвиток ниркової недостатності. Завдяки знанням лікар здатний зрозуміти та виявити причини змін у сечі, а також провести корекцію.

etopochki.ru

Ниркові клубочки

Нирковий клубочок складається з безлічі капілярних петель, що утворюють фільтр, через який рідина переходить із крові в боуменовий простір - початковий відділ ниркового канальця. Нирковий клубочок складається приблизно з 50 зібраних в пучок капілярів, на які розгалужується єдина артеріола, що приносить до клубочка, і які зливаються потім у артеріолу, що виносить.

Через 1,5 млн клубочків, що містяться у нирках дорослої людини, за добу фільтрується 120-180 л рідини. СКФ залежить від кровотоку в клубочках, фільтраційного тиску та площі фільтраційної поверхні. Ці параметри суворо регулюються тонусом артеріол, що приносять і виносять (кровоток і тиск) і мезангіальних клітин (фільтраційна поверхня). В результаті ультрафільтрації, що відбувається в клубочках, з крові видаляються всі речовини з молекулярною вагою менше 68 000 і утворюється рідина, яка називається клубочковим фільтратом (рис. 27-5A, 27-5B, 27-5C).

Тонус артеріол та мезангіальних клітин регулюється нейрогуморальними механізмами, місцевими судинно-руховими рефлексами та вазоактивними речовинами, які виробляються в ендотелії капілярів (окис азоту, простациклін, ендотеліни). Вільно пропускаючи плазму, ендотелій не дає тромбоцитам і лейкоцитам стикатися з базальною мембраною, запобігаючи цим тромбозу та запаленню.

Більшість білків плазми не проникає в боуменовий простір завдяки будові та заряду клубочкового фільтра, що складається з трьох шарів — ендотелію, пронизаного порами, базальної мембрани та фільтраційних щілин між ніжками підоцитів. Парієтальний епітелій відмежовує боуменовий простір від навколишньої тканини. Таке коротко призначення основних елементів клубочка. Ясно, що будь-яке його пошкодження може мати два основні наслідки:

- Зниження ШКФ;

- Поява білка і клітин крові в сечі.

Основні механізми пошкодження ниркових клубочків представлені у табл. 273.2.

medbiol.ru

Нирка – це парний паренхіматозний орган, розташований у заочеревинному просторі. Через нирки проходить 25% артеріальної крові, що викидається серцем в аорту. Значна частина рідини і більшість речовин, розчинених у крові (у тому числі лікарські речовини), фільтруються через ниркові клубочки і у вигляді первинної сечі потрапляють у систему ниркових канальців, через яку після певної обробки (реабсорбція та секреція) речовини, що залишилися в просвіті, виводяться з організму. . Основною структурно-функціональною одиницею нирки є нефрон.

У нирках людини близько 2 млн. нефронів. Групи нефронів дають початок збірним трубочкам, що продовжуються в сосочкові протоки, які закінчуються сосочковими отворами на верхівці ниркової піраміди. Нирковий сосочок відкривається в ниркову чашку. Злиття 2-3 великих ниркових чашок утворює лійкоподібну ниркову балію, продовженням якої є сечовод. Будова нефрону. Нефрон складається з судинного клубочка, капсули клубочка (капсула Шумлянського-Боумена) та канальцевого апарату: проксимального канальця, петлі нефрону (петля Генле), дистального та тонкого канальців та збірної трубочки.

Судинний клубочок.

Мережа капілярних петель, у яких здійснюється початковий етап сечоутворення – ультрафільтрація плазми крові, утворює судинний клубочок. Кров у клубочок надходить по приносить (аферентної) артеріолі. Вона розпадається на 20-40 капілярних петель, між якими є анастомози. У процесі ультрафільтрації безбілкова рідина рухається з просвіту капіляра в капсулу клубочка, утворюючи первинну сечу, яка відтікає канальцями. Непрофільтрована рідина відтікає з клубочка по артеріолі, що виносить (еферентної). Стінка капілярів клубочків є фільтруючою мембраною (нирковий фільтр) - основний бар'єр на шляху ультрафільтрації плазми крові. Цей фільтр складається з трьох шарів: ендотелію капілярів, подоцитів та базальної мембрани. Просвіт між капілярними петлями клубочків заповнений мезангієм.

Ендотелій капілярів має отвори (фенестри) діаметром 40-100 нм, через які проходить основний потік рідини, що фільтрується, але не проникають формені елементи крові. Подоцити - це великі епітеліальні клітини, що становлять внутрішній листок капсули клубочка.

Від тіла клітини відходять великі відростки, які поділяються на малі відростки (цитоподії, або «ніжки»), розташовані майже перпендикулярно до великих відростків. Між малими відростками підоцитів є фібрилярні сполуки, що формують так звану щілинну діафрагму. Щілинна діафрагма утворює систему пір фільтрації діаметром 5-12 нм.

Базальна мембрана капілярів клубочка (БМК)
знаходиться між шаром ендотеліальних клітин, що вистилає її поверхню з внутрішньої сторони капіляра, і шаром подоцитів, що покриває її поверхню з боку капсули клубочка. Отже, процес гемофільтрації проходить через три бар'єри: фенестрований ендотелій капілярів клубочка, власне базальну мембрану та щілинну діафрагму підоцитів. У нормі БМК має тришарову структуру товщиною 250-400 нм, що складається з колагеноподібних філаментів білка, глікопротеїнів та ліпопротеїнів. Традиційна теорія будови БМК має на увазі наявність у ній пір фільтрації діаметром не більше 3 нм, що забезпечує фільтрацію лише невеликої кількості низькомолекулярних білків: альбуміну, (32-мікроглобуліну та ін.

І перешкоджає проходженню великомолекулярних компонентів плазми. Така виборча проникність БМК для білків називається розміроселективністю БМК. У нормі внаслідок обмеженого розміру пір БМК у сечу не потрапляють великомолекулярні білки.

Клубочковий фільтр має, крім механічного (розміри пор), ще й електричний бар'єр для фільтрації. У нормі поверхня БМК має від'ємний заряд. Ця зарядженість забезпечується глікозаміногліканами, що входять до складу зовнішнього і внутрішнього щільних шарів БМК. Встановлено, що саме гепарансульфат є тим самим глікозаміногліканом, який несе в собі аніонні ділянки, що забезпечують негативний заряд БМК. Молекули альбуміну, що циркулюють у крові, також заряджені негативно, тому наближаючись до БМК, вони відштовхуються від однойменно зарядженої мембрани, не проникаючи через її пори. Такий варіант вибіркової проникності базальної мембрани зветься зарядоселективності. Негативна зарядженість БМК перешкоджає проходженню через фільтраційний бар'єр альбумінів, незважаючи на їх низьку молекулярну масу, що дозволяє проникати через пори БМК. При збереженій зарядоселективності БМК екскреція альбуміну із сечею не перевищує 30 мг на добу. Втрата негативної зарядженості БМК, як правило, внаслідок порушеного синтезу гепарансульфату веде до втрати зарядоселективності та підвищення екскреції альбуміну із сечею.

Чинники, що визначають проникність БМК:
Мезангій – це сполучна тканина, яка заповнює просвіт між капілярами клубочка; з її допомогою капілярні петлі начебто підвішені до полюса клубочка. До складу мезангії входять мезангіальні клітини – мезангіоцити та основна речовина – мезангіальний матрикс. Мезангіоцити беруть участь як у синтезі, так і в катаболізмі речовин, що входять до складу БМК, мають фагоцитарну активність, «очищаючи» клубочок від сторонніх речовин, і скоротливою здатністю.

Капсула клубочка (капсула Шумлянського-Боумена). Капілярні петлі клубочка оточені капсулою, яка формує резервуар, що переходить у базальну мембрану канальцевого апарату нефрону. Канальцевий апарат нирки. У канальцевий апарат нирки входять сечовідвідні канальці, що діляться на проксимальні канальці, дистальні канальці та збиральні трубочки. Проксимальний каналець складається з звивистої, прямої та тонкої частин. Епітеліальні клітини звивистої частини мають найбільш складну будову. Це високі клітини з численними пальцеподібними виростами, спрямованими у просвіт канальця, – так звана щіткова облямівка. Щіточна облямівка є своєрідним пристосуванням клітин проксимального канальця для виконання величезного навантаження реабсорбції рідини, електролітів, низькомолекулярних білків, глюкози. Ця ж функція проксимального канальця визначає і високу насиченість цих сегментів нефрону різними ферментами, що беруть участь як у процесі реабсорбції, і у внутрішньоклітинному перетравленні реабсорбованих речовин. Щіткова облямівка проксимального канальця містить лужну фосфатазу, у-глутаміл-трансферазу, аланінамінопептидазу; цитоплазма лактатдегідрогеназу, малатдегідрогеназу; лізосоми - Р-глюкуронідазу, р-галактозидазу, N-ацетил-B-D-глюкозамінідазу; мітохондрії - аланінаміно-трансферазу, аспартатамінотрансферазу та ін.

Дистальний каналець складається з прямого та звивистого канальців. У місці зіткнення дистального канальця з полюсом клубочка розрізняють «щільну пляму» (macula densa) – тут порушується безперервність базальної мембрани канальця, що забезпечує вплив хімічного складу сечі дистального канальця на клубочковий кровотік. Ця ділянка є місцем синтезу реніну (див. далі - «Гормонпродукуюча функція нирок»). Проксимальний тонкий і дистальний прямий канальці утворюють низхідну та висхідну частини петлі Генле. У петлі Генлі відбувається осмотичне концентрування сечі. У дистальних канальцях здійснюються реабсорбція натрію та хлору, секреція калію, аміаку та іонів водню.

Збірні ниркові трубочки - заключний сегмент нефрону, що забезпечує транспорт рідини з дистального канальця в сечовивідні шляхи. Стінки збірних трубочок високопроникні для води, що відіграє важливу роль у процесах осмотичного розведення та концентрування сечі.

medkarta.com

Нефрон як морфо-функціональна одиниця нирки.

У людини кожна нирка складається приблизно з мільйона структурних одиниць, званих нефронами. Нефрон є структурною та функціональною одиницею нирки тому, що він здійснює всю сукупність процесів, внаслідок яких утворюється сеча.

Рис.1. Сечовидільна система. Ліворуч: нирки, сечоводи, сечовий міхур, сечівник (уретра) справа6 будова нефрону

Капсула Шумлянського-Боумена, всередині якої розташований клубочок капілярів – ниркове (мальпігієве) тільце. Діаметр капсули – 0,2 мм

Проксимальний звивистий каналець. Особливість його епітеліальних клітин: щіткова облямівка – мікроворсинки, звернені у просвіт канальця

Дистальний звивистий каналець. Його початковий відділ обов'язково торкається клубочка між артеріолами, що приносить і виносить.

Сполучний каналець

Збиральна трубка

Функціональнорозрізняють 4 сегменту:

1.Гломерула;

2.Проксимальний – звита та пряма частини проксимального канальця;

3.Тонкий відділ петлі - низхідний і тонка частина висхідного відділу петлі;

4.Дистальний - товста частина висхідного відділу петлі, дистальний звивистий каналець, сполучний відділ.

Збиральні трубки у процесі ембріогенезу розвиваються самостійно, але функціонують разом із дистальним сегментом.

Починаючись у корі нирки, збиральні трубки зливаються, утворюють вивідні протоки, які проходять через мозкову речовину і відкриваються в порожнину ниркової балії. Загальна довжина канальців одного нефрону – 35-50 мм.

Типи нефронів

У різних сегментах канальців нефрону є суттєві відмінності в залежності від їх локалізації в тій чи іншій зоні нирки, величині клубочків (юкстамедулярні більші за суперфіціальні), глибині розташування клубочків і проксимальних канальців, довжині окремих ділянок нефрону, особливо петель. Велике функціональне значення має зона нирки, в якій розташований каналець, незалежно від того, він знаходиться в кірковій або мозковій речовині.

У кірковому шарі знаходяться ниркові клубочки, проксимальні та дистальні відділи канальців, сполучні відділи. У зовнішній смужці зовнішньої мозкової речовини знаходяться тонкі низхідні та товсті висхідні відділи петель нефронів, збиральні трубки. У внутрішньому шарі мозкової речовини розташовуються тонкі відділи петель нефрону та збиральні трубки.

Таке розташування частин нефрону у нирці невипадкове. Це важливо в осмотичному концентруванні сечі. У нирці функціонує кілька різних типів нефронів:

1. з уперфіційні (поверхневі,

коротка петля );

2. і нтракортикальні (всередині кіркового шару );

3.Юкстамедулярні (біля межі кіркового та мозкового шару ).

Однією з важливих відмінностей, перерахованих трьох типів нефронів, є довжина петлі Генле. Всі поверхневі - кіркові нефрони мають коротку петлю, в результаті чого коліно петлі розташовується вище межі, між зовнішньою і внутрішньою частинами мозкової речовини. У всіх юкстамедулярних нефронів довгі петлі проникають у внутрішній відділ мозкової речовини, часто досягаючи верхівки сосочка. Інтракортикальні нефрони можуть мати коротку і довгу петлю.

ОСОБЛИВОСТІ КРОВОПОСТАЧАННЯ НИРКИ

Нирковий кровотік не залежить від системного артеріального тиску у широкому діапазоні його змін. Це пов'язано з міогенним регулюванням , обумовленої здатністю гладком'язових клітинвасferens скорочуватися у відповідь на розтягнення їх кров'ю (при підвищенні артеріального тиску). В результаті кількість крові, що протікає, залишається постійною.

У хвилину через судини обох нирок в людини проходить близько 1200 мл крові, тобто. близько 20-25% крові, що викидається серцем в аорту. Маса нирок становить 0,43% маси тіла здорової людини, а отримують вони ¼ частина об'єму крові, що викидається серцем. Через судини кори нирки протікає 91-93% крові, що надходить у нирку, решта її постачає мозкову речовину нирки. Кровотік у корі нирки в нормі становить 4-5 мл/хв на 1 г тканини. Це найвищий рівень органного кровотоку. Особливість ниркового кровотоку у тому, що з зміні артеріального тиску (від 90 до 190 мм.рт.ст) кровотік нирки залишається незмінним. Це зумовлено високим рівнем саморегуляції кровообігу у нирці.

Короткі ниркові артерії - відходять від черевного відділу аорти і являють собою велику судину з відносно великим діаметром. Після входження у ворота нирок вони поділяються на кілька міжчасткових артерій, які проходять у мозковій речовині нирки між пірамідами до прикордонної зони нирок. Тут від міждолькових артерій відходять дугові артерії. Від дугових артерій у напрямку кіркової речовини йдуть міждолькові артерії, які дають початок численним артеріолам, що приносять клубочковим.

У нирковий клубочок входить артеріола, що приносить (аферентна), в ньому вона розпадається на капіляри, утворюючи мальпегії клубочок. При злитті вони утворюють артеріолу, що виносить (еферентну), за якою кров відтікає від клубочка. Еферентна артеріола, потім знову розпадаються на капіляри, утворюючи густу мережу навколо проксимальних та дистальних звивистих канальців.

Дві мережі капілярів – високого та низького тиску.

У капілярах високого тиску (70 мм рт.ст.) – у нирковому клубочку – відбувається фільтрація. Великий тиск пов'язані з тим, что:1) ниркові артерії відходять безпосередньо від черевного відділу аорти; 2) їхня довжина невелика; 3) діаметр артеріоли, що приносить, в 2 рази більше, ніж виносить.

Таким чином, більша частина крові в нирці двічі проходить через капіляри - спочатку в клубочку, потім навколо канальців це так звана "чудова мережа". Міждолькові артерії утворюють численні аностомози, які грають компенсаторну роль. У освіті околоканальцевой капілярної мережі важливе значення має артеріолу Людвіга, яка відходить від междольковой артерії, чи то з приносить клубочковой артеріоли. Завдяки артеріолі Людвіга можливе екстрагломерулярне кровопостачання канальців у разі загибелі ниркових тілець.

Артеріальні капіляри, що утворюють навколоканальцеву мережу, переходять у венозні. Останні утворюють зірчасті венули, розташовані під фіброзною капсулою - міждолькові вени, що впадають у дугові вени, які зливаються і утворюють ниркову вену, яка впадає в нижню вену статеву.

У нирках розрізняють два кола кровообігу: великий кірковий - 85-90% крові, мінімальний юкстамедулярний - 10-15% крові. У фізіологічних умовах 85-90% крові циркулює по великому (кірковому) колу ниркового кровообігу, при патології кров рухається малим або укороченим шляхом.

Відмінність кровопостачання юкстамедулярного нефрону — діаметр приносить артеріоли приблизно дорівнює діаметру артеріоли, що виносить, еферентна артеріола не розпадається на навколоканальцеву капілярну мережу, а утворює прямі судини, які спускаються в мозкову речовину. Прямі судини утворюють петлі різних рівнях мозкового речовини, повертаючи назад. Східні та висхідні частини цих петель утворюють протиточну систему судин, званих судинним пучком. Юкстамедулярний шлях кровообігу є своєрідним «шунтом» (шунт Труета), у якому більшість крові надходить над кіркове, а мозкове речовина нирок. Це так звана дренажна система нирок.

Нефрон, будова якого залежить від здоров'я людини, відповідає за роботу нирок. Нирки складаються з кількох тисяч таких нефронів, завдяки їм в організмі коректно здійснюється сечоутворення, виведення шлаків та очищення крові від шкідливих речовин після переробки одержаних продуктів.

Що таке нефрон?

Нефрон, будова та значення якого є дуже важливими для організму людини, є структурно-функціональною одиницею всередині нирки. Усередині цього структурного елемента здійснюється утворення сечі, яка надалі виходить із організму за допомогою відповідних шляхів.

Біологи стверджують, що всередині кожної нирки знаходиться до двох мільйонів таких нефронів, і кожен з них має бути абсолютно здоровим, щоб сечостатева система могла повністю виконувати свою функцію. У разі пошкодження нирки нефрони відновити не вдасться, вони будуть виведені разом із новоутвореною сечею.

Нефрон: його будова, функціональне значення

Нефрон є оболонкою для невеликого клубка, яка складається з двох стінок і закриває собою невеликий клубок капілярів. Внутрішня частина цієї оболонки покрита епітелієм, спеціальні клітини якого допомагають домогтися додаткового захисту. Той простір, що утворюється між двома шарами, може трансформуватися в невеликий отвір та канал.

Цей канал має щіткову кромку з невеликих ворсинок, відразу за ним починається дуже вузька ділянка петлі оболонки, яка спускається вниз. Стінка ділянки складається з плоских та маленьких клітин епітелію. У деяких випадках відсік петлі досягає глибини мозкової речовини, а потім розгортається до кірки ниркових утворень, які плавно переростають ще в один сегмент нефронової петлі.

Як влаштований нефрон?

Будова ниркового нефрона є дуже складною, досі біологи всього світу б'ються над спробами відтворити його у вигляді штучної освіти, що підходить для пересадки. Петля з'являється переважно з частини, що піднімається, але може включати в себе ще й делікатну. Як тільки петля виявляється у тому місці, де розміщується клубок, вона входить у вигнутий маленький канал.

У клітинах здобутої освіти відсутня ворсиста кромка, проте тут можна знайти велику кількість мітохондрій. Загальна площа мембрани може бути збільшена через численні складки, які формуються в результаті утворення петлі всередині взятого окремого нефрону.

Схема будови нефрона людини досить складна, оскільки потребує як ретельної промальовування, а й досконалого знання предмета. Людині, далекій від біології, буде досить складно її зобразити. Остання ділянка нефрону є укороченим сполучним каналом, який виходить у накопичувальну трубку.

Канал формується у кірковій частині нирки, за допомогою накопичувальних трубок він проходить крізь «мозок» клітини. У середньому діаметр кожної оболонки становить близько 0,2 міліметрів, тоді як максимальна довжина каналу нефрона, зафіксована вченими, становить близько 5 сантиметрів.

Секції нирки та нефрони

Нефрон, будова якого достеменно стало відомо вченим тільки після цілого ряду дослідів, знаходиться в кожному із структурних елементів найважливіших для організму органів - нирок. Специфіка функцій нирок така, що вона вимагає існування одразу кількох секцій структурних елементів: тонкого сегмента петлі, дистального та проксимального.

Всі канали нефрону стикаються з покладеними накопичувальними трубками. У міру розвитку ембріона вони довільно вдосконалюються, однак у органі, що вже сформувався, за своїми функціями нагадують дистальну ділянку нефрону. Докладний процес розвитку нефрону вчені неодноразово відтворювали у своїх лабораторіях протягом кількох років, проте справжні дані було отримано лише наприкінці ХХ століття.

Різновиди нефронів у нирках людини

Схема будови нефрона людини різниться залежно від типу. Розрізняють юкстамедулярні, інтракортикальні та суперфіціальні. Головна різниця між ними полягає в їхньому розташуванні всередині нирки, глибини канальців та локалізації клубочків, а також у розмірах самих клубків. Крім того, вчені надають значення особливостям петель та тривалості різних сегментів нефрону.

Суперфіціальний тип є сполукою, створеною з коротких петель, а юкстамедулярний - з довгих. Така різноманітність, на думку вчених, з'являється в результаті потреби нефронів діставати до всіх частин нирки, у тому числі і тієї, яка знаходиться нижче коркової субстанції.

Частини нефрону

Нефрон, будова і значення для організму добре вивчені, безпосередньо залежить від канальця, що у ньому. Саме останній відповідає за постійну функціональну роботу. Усі речовини, які є всередині нефронів, несуть відповідальність за збереження тих чи інших різновидів ниркових клубків.

Усередині кіркової субстанції можна знайти велику кількість сполучних елементів, специфічних підрозділів каналів, ниркових клубочків. Від того, чи правильно вони будуть розміщені всередині нефрону та нирки загалом, залежатиме робота всього внутрішнього органу. Насамперед це впливатиме на рівномірний розподіл сечі, а вже потім на її коректне виведення з організму.

Нефрони як фільтри

Схема будови нефрону на перший погляд схожа на один великий фільтр, однак він має цілий ряд особливостей. У середині ХІХ століття вчені припускали, що фільтрація рідин в організмі передує етапу формування сечі, через сто років це було науково доведено. За допомогою спеціального маніпулятора вченим удалося отримати внутрішню рідину з клубочкової оболонки, а потім провести її ретельний аналіз.

З'ясувалося, що оболонка є своєрідним фільтром, за допомогою якого відбувається очищення води та всіх молекул, які формують плазму крові. Мембрана, за допомогою якої відбувається фільтрація всіх рідин, заснована на трьох елементах: підоцитах, ендотеліальних клітинах, також використовується базальна мембрана. З їхньою допомогою рідина, яку необхідно вивести з організму, потрапляє в клубок нефрону.

нутрощі нефрону: клітини та мембрана

Будова нефрона людини повинна розглядатися з огляду на те, що міститься в клубочку нефрону. По-перше, йдеться про ендотеліальні клітини, за допомогою яких утворюється шар, що перешкоджає попаданню всередині частинок білка та крові. Плазма та вода проходять далі, безперешкодно потрапляють у базальну мембрану.

Мембрана є тонким шаром, який відокремлює ендотелій (епітелій) від тканини сполучного типу. Середня товщина мембрани в організмі людини - 325 нм, хоча можуть траплятися більш товсті та тонкі варіанти. Мембрана складається з вузлового та двох периферичних шарів, які перегороджують шлях великим молекулам.

Подоцити у нефроні

Відростки подоцитів відокремлені один від одного щитовими мембранами, від яких залежить сам нефрон, будова структурного елемента нирки та її працездатність. Завдяки їм визначаються розміри речовин, які необхідно відфільтрувати. Епітеліальні клітини мають невеликі відростки, за рахунок яких вони з'єднуються з базальною мембраною.

Будова та функції нефрону такі, що в сукупності всі його елементи не пропускають молекули діаметром понад 6 нм і виробляють фільтрацію менших за розмірами молекул, які мають бути виведені з організму. Білок не може пройти крізь фільтр завдяки особливим елементам мембрани і молекулам з негативним зарядом.

Особливості ниркового фільтра

Нефрон, будова якого вимагає уважного вивчення з боку вчених, які прагнуть відтворити нирку за допомогою сучасних технологій, містить певний негативний заряд, який формує ліміт з фільтрації білків. Розмір заряду залежить від габаритів фільтра, і за фактом сама складова клубочкової речовини залежить від якості базальної мембрани та епітеліального покриття.

Особливості перешкоди, що використовується у вигляді фільтра, можуть бути реалізовані в різних варіаціях, кожен нефрон має індивідуальні параметри. Якщо ніяких порушень у роботі нефронів немає, то в первинній сечі будуть лише сліди від білків, які притаманні плазмі крові. Особливо великі молекули можуть також проникати крізь пори, однак у цьому випадку все залежатиме від їх параметрів, а також від локалізації молекули та її зіткнення з формами, які набувають пори.

Нефрони не здатні регенерувати, тому при пошкодженні нирок або появі будь-яких захворювань їх кількість поступово починає знижуватися. Те саме відбувається з природних причин, коли організм починає старіти. Відновлення нефронів - одне з найважливіших завдань, над якою працюють вчені-біологи всього світу.

Нефрон є структурна одиниця нирки, що відповідає за формування урини. Працюючи 24 години, органи пропускають до 1700 л плазми, утворюючи трохи більше літра урини.

Нефрон

Від роботи нефрону, яким є структурно-функціональна одиниця нирки, залежить, наскільки успішно здійснюється підтримка балансу, виводяться відпрацьовані продукти. За добу два мільйони нефронів нирок, стільки, скільки їх в організмі, виробляють 170 л первинної сечі, згущують до добової кількості до півтора літрів. Сумарна площа видільної поверхні нефронів становить майже 8 м2, що в 3 рази перевищує площу шкіри.

У системи виділення високий резерв міцності. Створюється він завдяки тому, що одночасно працює лише третина нефронів, що дозволяє вижити при видаленні нирки.

Очищається в нирках артеріальна кров, що йде по артеріолі, що приносить. Виходить очищена кров по артеріолі, що виходить. Діаметр приносить артеріоли більше, ніж у артеріоли, за рахунок чого створюється перепад тиску.

Будова

Відділи нефрону нирки такі:

• Починаються у кірковому шарі нирки капсулою Боумена, яка розташовується над клубочком капілярів артеріоли.
• Капсула нефрону нирки повідомляється з проксимальним (найближчим) канальцем, що спрямовується в мозкову речовину - це і є відповіддю на питання в якій частині нирки знаходяться капсули нефронів.
• Каналець перетворюється на петлю Генле – спочатку в проксимальний відрізок, потім – дистальний.
• Закінченням нефрону прийнято вважати місце, де починається збірна трубочка, куди надходить вторинна сеча з багатьох нефронів.

Схема нефрону

Капсула

Клітини підоцити, оточують клубочок капілярів подібністю до шапочки. Освіта називають нирковим тільцем. У його пори проникає рідина, яка опиняється у просторі Боумена. Тут збирається інфільтрат – продукт фільтрації плазми крові.

Проксимальний каналець

Цей вид складається із клітин, покритих зовні базальною мембраною. Внутрішня частина епітелію має вирости - мікроворсинки, як щіточка, що вистилають каналець по всій довжині.

Зовні знаходиться базальна мембрана, зібрана у численні складки, які при наповненні канальців розпрямляються. Каналець при цьому набуває округлої форми в поперечнику, а епітелій сплощується. За відсутності рідини діаметр канальця стає тонким, клітини набувають призматичного вигляду.

До функцій відноситься реабсорбція:

• H 2 O;
• Na - 85%;
• іонів Ca, Mg, K, Cl;
• солей - фосфатів, сульфатів, бікарбонату;
• сполук – білків, креатиніну, вітамінів, глюкози.

З канальця реабсорбенти потрапляють у кровоносні судини, які густою мережею обплітають каналець. На цій ділянці в порожнину канальця всмоктується жовчна кислота, поглинаються щавлева, парааміногіппурова, сечова кислоти, відбувається всмоктування адреналіну, ацетилхоліну, тіаміну, гістаміну, транспортуються лікарські засоби – пеніциліну, фуросеміду, атропіну та ін.

Петля Генле

Після входження у мозковий промінь проксимальний каналець перетворюється на початковий відділ петлі Генле. Каналець переходить у низхідний відрізок петлі, що спускається в мозкову речовину. Потім висхідна частина піднімається в кіркову речовину, зближуючись із капсулою Боумена.

Внутрішній пристрій петлі спочатку не відрізняється від будови проксимального канальця. Потім просвіт петлі звужується, через нього проходить фільтрація Na міжтканинну рідину, яка стає гіпертонічною. Це має значення для роботи збиральних трубочок: завдяки високій концентрації солі в рідині, що омиває, в них відбувається всмоктування води. Висхідний відділ розширюється, перетворюється на дистальний каналець.

Петля Гентле

Дистальний каналець

Ця ділянка вже коротше складається з низьких епітеліальних клітин. Ворсинки всередині каналу відсутні, із зовнішнього боку добре виражена складчастість базальної мембрани. Тут йде реабсорбція натрію, продовжується реабсорбція води, секреція у просвіт канальця іонів водню, аміаку.

На відео схема будови нирки та нефрону:

Види нефронів

За особливостями будови, функціональному призначенню розрізняють такі типи нефронів, які функціонують у нирці:

• кіркові - суперфіціальні, інтракортикальні;
• юкстамедулярні.

Коркові

У кірковому шарі знаходяться два різновиди нефронів. Суперфіціальні становлять близько 1% від загальної кількості нефронів. Відрізняються поверхневим розташуванням клубочків у корі, найкоротшою петлею Генле, невеликим об'ємом фільтрації.

Кількість інтракортикальних - більше 80% нефронів нирки, що розташовуються в середині коркового шару, відіграють основну роль у фільтрації урини. Кров у клубочку інтракортикального нефрону проходить під тиском, оскільки артеріола, що приводить, значно ширше виводить.

Юкстамедулярні

Юкстамедулярні - нечисленна частина нефронів нирки. Їхня кількість не перевищує 20% від числа нефронів. Капсула знаходиться на межі коркового і мозкового шару, решта його розташована в мозковому шарі, петля Генле спускається майже до самої ниркової балії.

Цей вид нефронів має визначальне значення здатність концентрувати сечу. Особливо юкстамедулярного нефрону відноситься те, що виводить артеріол цього виду нефрону має той же діаметр, що і приносить, а петля Генле найдовша з усіх.

Артериоли, що виносять, утворюють петлі, які рухаються в мозковий шар паралельно петлі Генле, впадають у венозну мережу.

Функції

До функції нефрону нирки входить:

• концентрування урини;
• регуляція тонусу судин;
• контроль за тиском крові.

Сеча утворюється у кілька етапів:

• у клубочках фільтрується плазма крові, що надходить по артеріолі, утворюється первинна сеча;
• реабсорбція із фільтрату корисних речовин;
• концентрація сечі.

Коркові нефрони

Основна функція – утворення урини, реабсорбція корисних сполук, білків, амінокислот, глюкози, гормонів, мінералів. Коркові нефрони беруть участь у процесах фільтрації, реабсорбції за рахунок особливостей кровопостачання, а реабсорбовані сполуки відразу проникають в кров через близько розташовану капілярну мережу артеріоли, що виносить.

Юкстамедулярні нефрони

Основна робота юкстамедулярного нефрону полягає в концентруванні сечі, що можливо, завдяки особливостям руху крові у артеріолі, що виходить. Артеріола не переходить у капілярну мережу, а переходить у венули, що впадають у вени.

Нефрони цього виду беруть участь у формуванні структурного утворення, що регулює кров'яний тиск. Цей комплекс секретує ренін, необхідний для вироблення ангіотензину 2 – судинозвужувальної сполуки.

Порушення функцій нефрону та як відновити

Порушення роботи нефрону призводить до змін, що відбиваються на всіх системах організму.

До розладів, спричинених дисфункцією нефронів, належать порушення:

• кислотності;
• водно-сольового балансу;
• обмін речовин.

Захворювання, що викликаються порушенням транспортних функцій нефронів, називають тубулопатіями, серед яких розрізняють:

• первинні тубулопатії – вроджені дисфункції;
• вторинні – набуті порушення транспортної функції.

Причинами появи вторинної тубулопатії є ушкодження нефрону, викликане дією токсинів, у тому числі ліків, злоякісних пухлин, важких металів, мієломи.

За місцем локалізації тубулопатії:

• проксимальні – пошкодження проксимальних канальців;
• дистальні - пошкодження функцій дистальних звивистих канальців.

Види тубулопатії

Проксимальна тубулопатія

Ушкодження проксимальних ділянок нефрону призводить до формування:

• фосфатурії;
• гіпераміноацидурія;
• ниркового ацидозу;
• глюкозурії.

Порушення реабсорбції фосфатів призводить до розвитку рахітоподібної будови кісток – стану, стійкого до лікування вітаміном D. Патологію пов'язують із відсутністю білка-переносника фосфату, нестачею рецепторів, що зв'язують кальцитріол.

Пов'язана із зниженням здатності всмоктувати глюкозу. Гіпераміноацидурія – це явища, у якому порушується транспортна функція амінокислот у канальцях. Залежно від виду амінокислоти патологія призводить до різних системних захворювань.

Так, якщо порушена реабсорбція цистину, розвивається захворювання на цистинурію – аутосомно-рецесивне захворювання. Хвороба проявляється відставанням у розвитку, нирковою колькою. У сечі при цистинурії можлива поява цистинових каменів, які легко розчиняються у лужному середовищі.

Проксимальний канальцевий ацидоз викликається нездатністю поглинати бікарбонат, через що він виділяється із сечею, а крові його концентрація знижується, а іонів Cl, навпаки, підвищується. Це призводить до метаболічного ацидозу, у своїй відбувається посилення виведення іонів K.

Дистальна тубулопатія

Патології дистальних відділів проявляються нирковим водним діабетом, псевдогіпоальдостеронізмом, канальцевим ацидозом. Нирковий діабет – ушкодження спадкове. Вроджене порушення спричинене відсутністю реакції клітин дистальних канальців на антидіуретичний гормон. Відсутність реакції призводить до порушення здатності до концентрації урини. У хворого розвивається поліурія, щодня може виділятися до 30 л сечі.

При комбінованих порушеннях розвиваються складні патології, одне з яких називається . При цьому порушено реабсорбцію фосфатів, бікарбонатів, не всмоктуються амінокислоти, глюкоза. Синдром проявляється затримкою розвитку, остеопорозом, патологією будови кісток, ацидозом.

Нирковий клубочок складається з безлічі капілярних петель, що утворюють фільтр, через який рідина переходить із крові в боуменовий простір - початковий відділ ниркового канальця. Нирковий клубочок складається приблизно з 50 зібраних в пучок капілярів, на які розгалужується єдина артеріола, що приходить до клубочка, і які зливаються потім у артеріолу, що виносить.

Через 1,5 млн клубочків, що містяться у нирках дорослої людини, за добу фільтрується 120-180 л рідини. СКФ залежить від кровотоку в клубочках, фільтраційного тиску та площі фільтраційної поверхні. Ці параметри суворо регулюються тонусом артеріол, що приносять і виносять (кровоток і тиск) і мезангіальних клітин (фільтраційна поверхня). В результаті ультрафільтрації, що відбувається в клубочках, з крові видаляються всі речовини з молекулярною вагою менше 68 000 і утворюється рідина, яка називається клубочковим фільтратом (рис. 27-5A, 27-5B, 27-5C).

Тонус артеріол та мезангіальних клітин регулюється нейрогуморальними механізмами, місцевими судинно-руховими рефлексами та вазоактивними речовинами, які виробляються в ендотелії капілярів (окис азоту, простациклін, ендотеліни). Вільно пропускаючи плазму, ендотелій не дає тромбоцитам і лейкоцитам стикатися з базальною мембраною, запобігаючи цим тромбозу та запаленню.

Велика частина білків плазми не проникає в боуменовий простір завдяки будові та заряду клубочкового фільтра, що складається з трьох шарів - ендотелію, пронизаного порами, базальної мембрани та фільтраційних щілин між ніжками підоцитів. Парієтальний епітелій відмежовує боуменовий простір від навколишньої тканини. Таке коротко призначення основних елементів клубочка. Ясно, що будь-яке його пошкодження може мати два основні наслідки:

Зниження ШКФ;

Поява білка та клітин крові в сечі.

Основні механізми пошкодження ниркових клубочків представлені в

20530 0

Особливості та специфіка функцій нирок пояснюються своєрідністю спеціалізації їхньої структури. Функціональна морфологія нирок вивчається на різних структурних рівнях – від макромолекулярного та ультраструктурного до органного та системного. Так, гомеостатичні функції нирок та його порушення мають морфологічний субстрат всіх рівнях структурної організації цього органа. Нижче розглядається своєрідність тонкої структури нефрону, будови судинної, нервової та гормональної систем нирок, що дозволяє зрозуміти особливості функцій нирок та їх порушення при найважливіших ниркових захворюваннях.

Нефрон, що складається із судинного клубочка, його капсули та ниркових канальців (рис. 1), має високу структурно-функціональну спеціалізацію. Ця спеціалізація визначається гістологічними та фізіологічними особливостями кожного складового елемента клубочкової та канальцевої частини нефрону.

Мал. 1. Будова нефрону. 1 - судинний клубочок; 2 – головний (проксимальний) відділ канальців; 3 – тонкий сегмент петлі Генле; 4 – дистальний відділ канальців; 5 - збиральні трубки.

У кожній нирці міститься приблизно 1,2-1,3 млн. клубочків. Судинний клубочок має близько 50 капілярних петель, між якими знайдені анастомози, що дозволяє клубочку функціонувати як «діалізуюча система». Стінка капіляра є клубочковий фільтр,що складається з епітелію, ендотелію і базальної мембрани (БМ), що розташовується між ними (рис. 2).

Мал. 2. Гломерулярний фільтр. Схема будови стінки капіляра ниркового клубочка. 1 – просвіт капіляра; ендотелій; 3 – БМ; 4 – подоцит; 5 – малі відростки підоцита (педикули).

Епітелій клубочка, або підоцитскладається з великого клітинного тіла з ядром в його основі, мітохондріями, пластинчастим комплексом, ендоплазматичною мережею, фібрилярними структурами та іншими включеннями. Будова подоцитів та його взаємини з капілярами добре вивчені останнім часом з допомогою растрового електронного мікрофона. Показано, що великі відростки підоцита відходять із перинуклеарної зони; вони нагадують «подушки», що охоплюють значну поверхню капіляра. Малі відростки, або педикули, відходять від великих майже перпендикулярно, переплітаються між собою і закривають все вільне від великих відростків простір капіляра (рис. 3, 4). Педикули тісно прилягають одна до одної, міжпедикулярний простір становить 25-30 нм.

Мал. 3. Електронограма фільтра

Мал. 4. Поверхня капілярної петлі клубочка покрита тілом подоцита та його відростками (педикулами), між якими видно міжпедикулярні щілини. Електронний мікроскоп, що сканує. Х6609.

Подоцити пов'язані між собою пучковими структурами - peculiar junction, що утворюються з інінмолеми. Фібрилярні структури особливо чітко не ряжені між малими відростками підоцитів, де вони зверне так звану щілинну діафрагму - slit diaphragma

Подоцити пов'язані між собою пучковими структурами - "peculiar junction", що утворюються з плазмолеми. Фібрилярні структури особливо чітко виряджені між малими відростками підоцитів, де вони утворюють так звану щілинну діафрагму – slit diaphragma (див. рис. 3), якій відводиться велика роль у гломерулярній фільтрації. Щілинна діафрагма, маючи філаментарну будову (товщина 6 нм, довжина 11 нм), утворює своєрідну решітку, або систему пір фільтрації, діаметр яких у людини 5-12 нм. Зовні щілинна діафрагма покрита глікокаліксом, тобто сіалопротеїновим шаром цитолеми підоцита, всередині вона межує з lamina rara externa БМ капіляра (рис. 5).

Мал. 5. Схема взаємин елементів гломерулярного фільтра. Подоцити (Р), що містять міофіламенти (MF), оточені плазматичною мембраною (РМ). Філаменти базальної мембрани (ВМ) утворюють між малими відростками підоцитів щілинну діафрагму (SM), покриту зовні глікокаліксом (GK) плазматичної мембрани; ті ж філаменти ВМ пов'язані з ендотеліальними клітинами (Еn), залишаючи вільними лише його пори (F).

Функцію фільтрації здійснює як щілинна діафрагма, а й міофіламенти цитоплазми подоцитів , з допомогою яких відбувається їх скорочення. Так, "субмікроскопічні насоси" перекачують ультрафільтрат плазми в порожнину капсули клубочка. Тієї ж функції транспорту первинної сечі служить і система мікротрубочок підоцитів. З подоцитами пов'язана як функція фільтрації, а й продукція речовини БМ . У цистернах гранулярної ендоплазматичної мережі цих клітин знаходять матеріал, аналогічний до речовини базальної мембрани, що підтверджується авторадіографічною міткою .

Зміни підоцитів найчастіше бувають вторинними та зазвичай спостерігаються при протеїнурії, нефротичному синдромі (НС). Вони виражаються у гіперплазії фібрилярних структур клітини, зникненні педикул, вакуолізації цитоплазми та порушень щілинної діафрагми. Ці зміни пов'язані як із первинним ушкодженням базальної мембрани, так і з самою протеїнурією [Серов В. В., Купріянова Л. А., 1972]. Ініціальні та типові зміни підоцитів у вигляді зникнення їх відростків характерні лише для ліпоїдного нефрозу, який добре відтворюється в експерименті за допомогою амінонуклеозиду.

Ендотеліальні клітиниКапіляри клубочка мають пори розміром до 100-150 нм (див. рис. 2) і забезпечені спеціальною діафрагмою. Пори займають близько 30% ендотеліальної вистилки, покритої глікоколіксом. Пори розглядають як основний шлях ультрафільтрації, але допускають і трансендотеліальний шлях, що минає пори; на користь цього припущення свідчить висока піноцитозна активність гломерулярного ендотелію. Крім ультрафільтрації, ендотелій гломерулярних капілярів бере участь у освіті речовини БМ.

Зміни ендотелію капілярів клубочка різноманітні: набухання, вакуолізація, некробіоз, проліферація та десквамація, проте переважають деструктивно-проліферативні зміни, такі характерні для гломерулонефриту (ГН).

Базальна мембранаклубочкових капілярів, у освіті якої беруть участь як подоцити і ендотелій , а й мезангиальные клітини , має товщину 250-400 нм й у електронному мікроскопі виглядає тришарової; центральний щільний шар (lamina densa) оточений більш тонкими шарами із зовнішньої (lamina rara externa) та внутрішньої (lamina rara interna) сторони (див. рис. 3). Власне БМ служить lamina densa, що складається з філаментів білка, подібного до колагену, глікопротеїнів і ліпопротеїнів; зовнішній та внутрішній шари, що містять мукосубстанції, є по суті глікокаліксом подоцитів та ендотелію. Філаменти lamina densa товщиною 1,2-2,5 нм входять у «рухливі» сполуки з молекулами навколишніх речовин і утворюють тиксотропний гель. Не дивно, що речовина мембрани витрачається здійснення функції фільтрації; БМ повністю оновлює свою структуру протягом року.

З присутністю в щільній платівці колагеноподібних філаментів пов'язана гіпотеза про пори фільтрації в базальній мембрані. Показано, що середній радіус пір мембрани дорівнює 2,9±1 нм і визначається відстанню між нормально розташованими та незміненими філаментами колагеноподібного білка. При падінні гідростатичного тиску в капілярах клубочків початкова «упаковка» колагеноподібних філаментів у БМ змінюється, що веде до збільшення розміру пор фільтрації.

Припускають, що з нормальному кровотоку пори базальної мембрани гломерулярного фільтра досить великі і можуть пропускати молекули альбуміну, IgG, каталази, але проникнення цих речовин обмежена високою швидкістю фільтрації. Фільтрація обмежена також додатковим бар'єром глікопротеїнів (глікоколікс) між мембраною та ендотелієм, причому цей бар'єр в умовах порушеної гломерулярної гемодинаміки ушкоджується.

Для пояснення механізму протеїнурії при пошкодженні базальної мембрани велике значення мали методи із застосуванням маркерів, в яких враховано електричний заряд молекул.

Зміни БМ клубочка характеризуються її потовщенням, гомогенізацією, розпушенням та фібрилярністю. Потовщення БМ зустрічається при багатьох захворюваннях із протеїнурією. При цьому спостерігаються збільшення проміжків між філаментами мембрани та деполімеризація речовини, що цементує, з чим пов'язують підвищену порізність мембрани для білків плазми крові. Крім того, до потовщення БМ гломерул ведуть мембранозна трансформація (за J. Churg), в основі якої лежить надлишкова продукція речовини БМ підоцитами, та мезангіальна інтерпозиція (за М. Arakawa, P. Kimmelstiel), представлена ​​«виселенням» відростків мезангіоцитів на пери петель, що відшаровують ендотелій від БМ.

При багатьох захворюваннях з протеїнурією, крім потовщення мембрани, методом електронної мікроскопії виявляються різні відкладення (депозити) у мембрані або у безпосередній близькості від неї. У цьому кожному відкладенню тієї чи іншої хімічної природи (імунні комплекси, амілоїд, гіалін) відповідає своя ультраструктура. Найчастіше в БМ виявляються депозити імунних комплексів, що веде не тільки до глибоких змін самої мембрани, а й до деструкції підоцитів, гіперплазії ендотеліальних та мезангіальних клітин.

Капілярні петлі зв'язує один з одним і підвішує на кшталт брижі до гломерулярного полюса сполучна тканина клубочка, або мезангій, структура якого підпорядкована в основному функції фільтрації. За допомогою електронного мікроскопа та методів гістохімії внесено багато нового в колишні уявлення про волокнисті структури та клітини мезангію. Показано гістохімічні особливості основної речовини мезангію, що наближають його до фібромуцину фібрил, здатних сприймати срібло, та клітин мезангію, що відрізняються ультраструктурною організацією від ендотелію, фібробласта та гладком'язового волокна.

У мезангіальних клітинах, або мезангіоцитах, добре виряджені пластинчастий комплекс, гранулярна ендоплазматична мережа, у них багато дрібних мітохондрій, рибосом. Цитоплазма клітин багата основними та кислими білками, тирозином, триптофаном та гістидином, полісахаридами, РНК, глікогеном. Своєрідність ультраструктури та багатство пластичного матеріалу пояснюють високі секреторні та гіперпластичні потенції мезангіальних клітин.

Мезангіоцити здатні реагувати на ті чи інші пошкодження гломерулярного фільтра продукцією речовини БМ, в чому виявляється репаративна реакція щодо основного компонента фільтра гломерулярного. Гіпертрофія та гіперплазія мезангіальних клітин ведуть до розширення мезангіуму, до його інтерпозиції, коли відростки клітин, оточені мембраноподібною речовиною, або самі клітини виселяються на периферію клубочка, що викликає потовщення та склероз стінки капіляра, а у разі прориву його ендотеліальної. З інтерпозицією мезангія пов'язаний розвиток гломерулосклерозу при багатьох гломерулопатіях (ГН, діабетичний та печінковий гломерулосклероз тощо).

Мезангіальні клітини як один із компонентів юкстагломерулярного апарату (ПІВДНЯ) [Ушкалов А. Ф., Віхерт А. М., 1972; Зуфаров До. А., 1975; Rouiller С., Orci L., 1971] здатні в певних умовах до інкреції реніну. Цій функції служать, мабуть, взаємини відростків мезангіоцитів з елементами гломерулярного фільтра: певна кількість відростків перфорує ендотелій клубочкових капілярів, проникає в їхній просвіт і має безпосередні контакти з кров'ю.

Крім секреторної (синтез колагеноподібної речовини базальної мембрани) та інкреторної (синтез реніну) функцій, мезангіоцити виконують і фагоцитарну функцію – «очищення» клубочка, його сполучної тканини. Вважають, що мезангіоцити здатні до скорочення, яке підпорядковане функції фільтрації. Це припущення засноване на тому, що в цитоплазмі мезангіальних клітин знайдено фібрили, що мають актинову та міозинову активність.

Капсула клубочкапредставлена ​​БМ та епітелієм. Мембрана, що триває головний відділ канальців, складається з ретикулярних волокон. Тонкі колагенові волокна закріплюють клубочок в інтерстиції. Епітеліальні клітинифіксовані на базальній мембрані за допомогою філаментів, що містять актоміозин. На цій підставі епітелій капсули розглядають як різновид міоепітелію, що змінює обсяг капсули, що служить функції фільтрації. Епітелій має кубічну форму, але у функціональному відношенні близький до епітелію головного відділу канальців; в ділянці полюса клубочка епітелій капсули переходить у подоцити.

Клінічна нефрологія

за ред. Є.М. Тарєєва