Імунодефіцит людини (первинний, вторинний), причини та лікування. Імунодефіцити Прогноз: що очікує пацієнта

Замислитись про наш захисний щит варто вже тоді, коли з'являються перші ознаки його ослаблення: часті застуди, слабкість, запаморочення тощо. Спровокувати ІДС може безліч факторів, тому необхідно знати природу його появи для вибору адекватної методики усунення недуги. Чітко позначити причину, що призвела до недуги, покликаний лікар-імунолог.

Виділяють два основні види патології.

1. Первинний імунодефіцит - це вроджене захворювання, обумовлене або генетичними дефектами, або різними впливами під час внутрішньоутробного розвитку. Залежно від рівня впливу та локалізації процесу вони бувають: клітинні, антільні, комбіновані, виражені недостатністю системи комплементу та дефектами фагоцитозу.
2. Вторинний імунодефіцит. Ця патологія зустрічається набагато частіше. Викликають захворювання найрізноманітніші фактори довкілля, які негативно впливають практично на всі елементи імунної системи. До цієї групи входить синдром набутого імунодефіциту, відомий як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).

Перелік причин вторинного імунодефіциту досить широкий:

• нестача важливих речовин для правильного розвитку організму, зумовлена ​​порушенням харчування;
• впливом геть організм хронічних інфекцій, які, постійно впливаючи на імунітет, згодом знижують його реактивність. Також подібні захворювання погано впливають на стан системи кровотворення, що відповідає за створення виключно важливих лімфоцитів;
• гельмінтоз;
• крововтрата або ниркова недостатність;
• різного роду отруєння, затяжна діарея, через яку відбувається різка втрата всіх необхідних поживних речовин;
• цукровий діабет чи розлади щитовидної залози;
• онкологічні захворювання.

Процес проведення процедури

Підготовка

Якщо ви або ваша дитина часто хворієте і терапія не допомагає, варто перевірити свою імунну систему. Перед першим походом до лікаря можна трохи підготуватися, щоб консультація пройшла швидко та ефективно. Наприклад:

1. Запишіть усі симптоми, помічені вами.
2. Зберіть усі попередні результати обстежень, які ви коли-небудь проходили.
3. Трохи вивчіть історію хвороби сім'ї.
4. Складіть перелік прийнятих останнім часом препаратів та вітамінів.
5. Підготуйте заздалегідь усі питання, які плануєте поставити лікарю.

Подібні дії допоможуть медпрацівнику швидше діагностувати недугу та призначити необхідну терапію.

Процес усунення нездужання

Лікування первинного імунодефіциту здійснюється при використанні наступних методів:

• етіотропна терапія (у разі коригують геномний недолік хворого);
• лікування імуностимуляторами;
• трансплантація кісткового мозку, імуноглобулінів, клітин тимусу.

Лікування імунодефіциту в дітей віком, як і в дорослих, проводять під наглядом фахівця. Вторинний ІДС вилікувати набагато простіше, ніж первинний, тому що передумовами його появи є тимчасові фактори. Тому можна зробити ефективний переважний вплив на них, використовуючи правильну терапію. Після проведення діагностики та встановлення справжньої причини призначають курс лікування.

Найчастіше дорослих вторинному ІДС піддаються діти, оскільки в них ще не до кінця сформовано механізм боротьби зі шкідливими факторами довкілля.

На тлі нестачі вітамінів та мінералів виписують відповідні вітамінні комплекси. Якщо встановлено наявність хронічної інфекції, то насамперед санують її осередки.

Імуностимуляри сприяють зміцненню імунтету після перенесених хвороб та операцій.

Симптоматика

Ознаки різняться залежно від виду хвороби і в кожної людини вони можуть мати індивідуальний характер. Серед них:

• часті інфекційні розлади, які іноді повторюються;
• зараження та інші недуги крові;
• затримка розвитку;
• проблеми із травним трактом;
• грибкові інфекції;
• стоматит;
• випадання волосся;
• алергічні реакції;
• зниження ваги.

Протипоказання

Прийом практично кожного імуностимулятора має протипоказання. Особливо обережно слід підходити до терапії дітей із аутоімунними проблемами. Приймати препарати таким дітям варто виключно за призначенням лікаря. Втім, як і вагітним.

Ускладнення

Характерними ускладненнями для обох типів хвороби є серйозні інфекційні патології, такі як пневмонія, сепсис та інші, які залежать від виникнення ІДС. Рання діагностика здатна запобігти довгостроковим проблемам.

Ціни та клініки

Таку непросту проблему потрібно довіряти лише професіоналам із багаторічним досвідом роботи. Портал сайт допоможе в доборі гідної клініки та лікаря, в тому числі і з урахуванням ваших фінансових можливостей.

• 388 відгуків
• 21 клініка, де надають послугу Лікування імунодефіциту у Москві
• 3.6 – середній рейтинг, розрахований на підставі відгуків та рекомендацій пацієнтів

Можливо, вас цікавлять

Послуга	Ціна, руб.
Лікування препаратом (ПАК) методом Ходанової Р. Н. (гемопунктура) 1 процедура	1800
Специфічна імунотерапія з 1-м алергеном (1 відвідування)	1270
Специфічна імунотерапія алергенами 1 ін'єкція (без вартості препарату)	1000
Алергенспецифічна імунотерапія (АСІТ) - підтримуючий курс АСІТ	12700
Введення лікарських препаратів для проведення алергенспецифічної імунної терапії (АСІТ) повний курс	36450
Алерген специфічна імунотерапія	3000
Алергенспецифічна імунотерапія	14500
Програма Алергенспецифічна імунотерапія препаратом Фосталь	11040
Специфічна імунотерапія	1300
Сублінгвальна алерген-специфічна імунотерапія (підтримуючий курс)	15800

Імунодефіцит – це порушення функції імунної системи, яке проявляється у зниженні опірності організму різним вірусам, бактеріям, грибкам.

Розрізняють 2 форми імунодефіциту:

• вроджену;
• набуту.

Чинники, які привертають до розвитку цього стану:

• тяжкі інфекційні чи вірусні захворювання (ВІЛ, туберкульоз, вірусний гепатит);
• онкологічні захворювання;
• аутоімунні захворювання (апластична анемія);
• стани, що призводять до виснаження організму (авітаміноз, стрес, депресія, НВЧ-випромінювання);
• цукровий діабет; порушення гормонального фону;
• травми, оперативні втручання.

Симптоми дуже різноманітні, оскільки хвороба маскується під іншими патологіями.

При ураженні дихальних шляхів спостерігаються:

• кашель, нежить, підвищення температури;
• слабкість, головний біль.
• Для уражень травного тракту характерні:
• блювання, нудота;
• головний біль, запаморочення;
• шлункова кровотеча;
• підвищення температури;
• біль у кишечнику.

На поразку ЦНС вказують:

• головний біль;
• підвищення температури;
• судоми.

Загальними типовими симптомами імунодефіциту є:

• запалення легень, яке погано піддається лікуванню;
• підвищення температури;
• діарея протягом понад 3 місяців;
• кандидоз.

Діагностичні дослідження

Виявити цю патологію досить складно. Це можливо лише після комплексного обстеження, яке включає:

• клінічний аналіз крові, сечі;
• імунологічний аналіз імуноглобулінів E, A, G, M;
• виявлення вірусних гепатитів, В;
• аналіз крові на ВІЛ;
• рентгенографію легень;
• КТ уражених органів.

Основні етапи лікування

Перед початком замісної терапії, яка проводиться довічно (за допомогою донорської плазми, сироваток тощо), необхідно позбавитися супутніх інфекційних захворювань. Для цього застосовуються антибіотики широкого спектру дії, противірусна терапія, протигрибкові препарати. Також проводиться імуностимулююча терапія (Циклоферон, Інфламафертін). Рекомендується прийом вітамінно-мінеральних комплексів, харчових добавок. Антидепресанти призначаються за показаннями. Необхідно дотримуватися правильного режиму праці та відпочинку, відмовитися від шкідливих звичок - куріння, вживання алкоголю.

Найбільш дієвий спосіб лікування – пересадка кісткового мозку. Але її проводять лише після того, як інші методи не допомогли.

Ускладнення

За відсутності лікування імунодефіцит сприяє розвитку інфекційних процесів (сепсис, пневмонія), які дуже погано піддаються лікуванню та можуть призвести до смерті.

Імунодефіцит- Це зниження функціональної активності основних компонентів імунної системи, що веде до порушення захисту організму від мікробів, і що проявляється в підвищеній інфекційній захворюваності.

У сучасному світі в умовах мегаполісу імунодефіцитний стан може розвинутись у будь-якої людини. Небезпека цього стану полягає у несвоєчасному його розпізнаванні та лікуванні, що призводить до важких інфекцій, аутоімунних захворювань та онкопроцесів.

Імунодефіцитні станиділяться на вроджені та набуті чи вторинні (ВІД). В основному, ми зустрічаємося з вторинними імунодефіцитами, і кожен з нас у житті хоча б раз відчував цей стан. Під ВІД розуміють такі порушення імунної системи, які розвиваються в літньому віці і, як вважають, не є результатом якогось генетичного дефекту.

Форми ВИГЛЯД

Форма	Клінічні фактори
Придбана	Синдром набутого імунодефіциту
Індукована	Причина: опромінення, цитостатики, кортикостероїди, хірургічні втручання, травми тощо.
Спонтанна	Хронічні, рецидивуючі, інфекційно-запальні процеси бронхолегеневого апарату, навколоносових придаткових пазух, урогенітального та шлунково-кишкового трактів, очей, шкіри та м'яких тканин, що викликаються опортуністичними, умовно-патогенетичними мікроорганізмами з атиповими антибіологічними

Ознаки ВИГЛЯД

Ознаки ВІД, за якими лікар чи сам пацієнт може запідозрити імунодефіцитний стан

1. Рецидивні вірус-бактеріальні інфекції, що характеризуються:

• хронічним перебігом;
• неповним одужанням;
• нестійкою ремісією;
• незвичайними збудниками (умовно-патогенна флора, опортуністична інфекція зі зниженою вірулентністю, з множинною стійкістю до антибіотиків).

2. Вік, наявність кровних родичів із первинним імунодефіцитом;

3. Незвичайні реакцію живі, ослаблені вакцини;

4. При огляді у пацієнта можуть бути виявлені недостатність розвитку або затримка розвитку, хронічна діарея, субфебрилітет, збільшення або повна відсутність лімфовузлів мигдаликів, тимусу, абсцеси шкіри, дерматити, кандидоз слизових, вроджена вада розвитку, порушення розвитку лицьового черепа, низьке зростання (карликів) ), підвищена стомлюваність;

5. Ятрогенні втручання: хіміотерапія, спленектомія, опромінення;

6. Тривалий фізичний та/або психоемоційний стрес;

7. Алергія;

8. Аутоімунні захворювання;

9. Пухлини.

Завдання імунологічного дослідження

• підтвердити наявність імунодефіциту;
• визначити ступінь тяжкості порушень;
• виявити порушену ланку;
• оцінити можливості підбору імунокоректора;
• оцінити прогноз ефективності імунотерапії

Імунотерапія

Після повноцінного імунодослідження лікар-імунолог призначає терапію.

Імунотерапія (корекція імунітету)- лікування, спрямоване на посилення ослабленого імунного захисту, виправлення дисбалансу імунних реакцій, що протікають, ослаблення патологічно активних імунних процесів і придушення аутоагресивних імунних реакцій. Проти конкретного збудника інфекції ефективні в усіх типи імунного захисту, лише деякі.

Необхідно стимулювати ті ланки імунітету, які є ефективними для захисту від конкретної інфекції, наявної у пацієнта.

І опалення, що не працює в холоди - для багатьох цього виявилося достатньо, щоб захворіти навесні. Поява ГРВІ, застуди та практично будь-якого захворювання нерозривно пов'язана з роботою імунної системи людини. Деякі люди, щоб не захворіти, п'ють «Кагоцел», інші – їдять багато овочів та фруктів, треті – приймають вітаміни чи БАДи. Доктор медичних наук та завідувачка відділення імунології Російської дитячої клінічної лікарні Ірина Кондратенко розповіла The Village, чи можна підвищити імунітет, чи допомагають у цьому йогурти та вітаміни у капсулах, як стрес впливає на здоров'я та що таке імунна пам'ять.

- Як у людини формується імунітет?

Імунна система по суті займається тим, що розпізнає в організмі сторонні елементи. Таке розпізнавання існує навіть у одноклітинних, і чим складніший організм, тим складніший захист – як від зовнішніх факторів, так і від збоїв усередині. Наприклад, якщо з'являється пухлинна клітина або клітина, в яку потрапив вірус, і на її поверхні виникають вірусні білки, така клітина знищується. Ця система називається набутим імунітетом.

Імунна система у людини формується ще до народження, а після народження вона активно навчається впізнавати чужорідні агенти, зокрема хвороботворні мікроорганізми. Перше, ніж ми можемо допомогти імунітету дитини, - це просто утримувати його в нормальних умовах, тобто якщо дитина здорова, якщо в неї імунна система працює нормально, то вона повинна повноцінно контактувати із зовнішнім середовищем, її не треба штучно обмежувати.

- Якщо обмежувати дитину від контактів із навколишнім середовищем, сподіваючись, що вона не захворіє, як це вплине на імунітет?

Погано. Він не житиме без кінця під ковпаком, йому рано чи пізно доведеться зіткнутися з впливом навколишнього світу: погуляти на вулиці, поїсти піску в пісочниці захочеться і таке інше.

Більшість дітей йдуть до дитячого садка та школи, де вони стикаються зі значною кількістю мікроорганізмів, які носять оточуючі люди. Чим краще малюк підготовлений, тобто чим краще його імунна система знайома із зовнішніми агресорами, тим менше він хворітиме.

Існує поняття «імунна пам'ять» - це здатність організму запам'ятовувати віруси, щоби при наступному зіткненні з ними успішно відображати їх атаки. Однак для деяких вірусів імунна пам'ять коротка. Наприклад, на вітрянку ми хворіємо один раз у житті, а от на грип можна і сто разів хворіти, тому що вірус швидко змінюється і організм не запам'ятовує його надовго.

- Виходить, що чим людина старша, тим краще у неї імунітет?

На жаль, ні. З одного боку, з віком людина стикається з великою кількістю хвороб, але з іншого боку – організм старіє, старіє, та імунна система разом з ним. У літньому віці в людини слабшає імунітет, вона може захищатися від хвороб, як раніше.

- Тобто з віком підвищити імунітет стає дедалі складніше?

Дивіться, у дитини регенерація якась? На ньому ж все гоїться як на собаці. У підлітка вже не так усе просто, у 40-річного ще гірше, а у 80-річного взагалі погано. Це стосується всіх систем організму: і серцево-судинної, і нервової, і імунної. Людина, яка стежить за собою, змушує працювати мізки та ходить гуляти, має сильний організм і рідко хворіє. А літня малорухлива людина, яка багато сидить у замкнутому просторі і на щось хворіє, має дуже слабку імунну систему. На нього трохи дунь – і все. А того, що у 80 років бігає на лижах, спробуй замори.

- Чи можна взагалі ефективно підвищити імунітет і менше хворіти?

Підвищити імунітет - це не чайник закип'ятити, і думка, що імунітет обов'язково треба підвищувати, не дуже вірна. Кожне втручання у такий складний механізм, як імунітет, має бути виправданим.

Професор Андрій Петрович Продеус (який працює у дев'ятій дитячій лікарні) якось провів дослідження у шести московських дитячих садках. Точних цифр не пам'ятаю, але в ньому брало участь приблизно 300 осіб. Перед початком дослідження у всіх садках було відновлено радянську систему, за якої на вході працювала медсестра, яка не дозволяла хворим діткам відвідувати садок та відправляла їх додому з батьками. В результаті експерименту захворюваність у садах знизилася вдвічі. Без використання ліків та покращують імунітет біологічних добавок до їжі.

Часто батьки звертаються до імунолога зі скаргою, що їхня дитина постійно хворіє, наприклад, двічі на місяць. Але насправді не можна хворіти двічі на місяць, бо після боротьби з інфекцією імунітет має відновитись. Якщо хтось хворіє двічі на місяць, то це не дві різні хвороби, а недолікована одна.

Найкраще, що я можу порадити, – це не водити хворих дітей до дитячих закладів, а дорослим – намагатися не переносити застуду на ногах. А ще варто завести собаку або просто уявити, що він у вас є. Іншими словами, ходите вранці та ввечері на прогулянки, і будете здорові.

Щоб підвищити імунітет, багато хто п'є імуномодулятори, видів яких дуже багато, але, на жаль, механізм «чарівної» дії більшості з них не вивчений та їх ефективність не доведена.

- Зачекайте. Що таке імуномодулятори?

Імуномодулятор - це якийсь «чарівний» розумний засіб, який регулює імунну систему. Проте єдині модулятори, якими, як на мене, можна користуватися, це препарати, що містять частини хвороботворних організмів. Ці організми здатні викликати імунну відповідь, але вони можуть призвести до захворювання. По суті, це такі маленькі щеплення. При дотриманні інструкції та рекомендацій лікаря-імунолога лікування такими препаратами нерідко має добрий ефект.

Якщо хтось хворіє двічі на місяць,то це не дві різні хвороби, а недолікована одна

- Що за маленькі щеплення?

Ви знаєте, скрізь зараз заборонено називати торгові препарати. Але я вже сказала, що це препарати, створені на імуногенних субстанціях з мікроорганізмів, що часто зустрічаються, збудників інфекцій.

- Ці маленькі щеплення виписують у поліклініках?

Їх не треба виписувати, для їхньої покупки не потрібен рецепт. Але грамотний лікар, звісно, ​​може їх порадити.

- Чи підвищують імунітет «Актімель», «Імунеле» та інші подібні напої?

Ці напої збагачені різноманітними корисними мікроорганізмами, без яких ми не можемо існувати. Потрапляючи в кишечник, де у нас багато імунних клітин, вони не тільки покращують травлення, але й шляхом складних механізмів дуже позитивно впливають на імунну систему.

Якщо перед забігомбігуну зробити імунограму, то у нього будуть одні показники крові, а якщо зробити на фініші,то результати будуть схожі на результати людини з тяжким видом імунодефіциту

– Скільки перенесених захворювань на рік вважається нормою для мешканця мегаполісу? Тобто до якої кількості не треба бити на сполох?

За американськими стандартами дитина може хворіти на неускладнені респіраторні вірусні інфекції 10–12 разів на рік. За нашими стандартами добре, якщо дитина хворіє не більше шести разів, а доросла і того менше.

Але це залежить від багатьох факторів ризику: від того, де і як людина працює (у колективі чи окремому кабінеті), яким і як часто користується транспортом та іншими речами. Наприклад, якщо взимку заходиш у шубі в метро, ​​а потім вибігаєш на холод із мокрою спиною, то, природно, ти застуджуєшся. До того ж у метро замкнута система вентиляції, циркуляції повітря обмежена, люди вдихають те саме, що видихають, а там величезна кількість людей. Хтось чхнув, кашлянув – і кожен усім цим дихає. Те саме стосується роботи у великому колективі: одна справа, коли ти сидиш один у кабінеті або працюєш вдома, та інша справа, коли ти сидиш у команді: хтось прийшов із застудою – і всі по ланцюжку захворіли.

- Чому взимку ми хворіємо частіше, ніж влітку, хоча за низької температури виживає менше вірусів?

Та тому, що в шубах ходимо вулицями, а в транспорті спекотно. Відповідно наш організм переносить перепади температур, а більшість людей до цього не готові. До того ж мало хто загартується.

Справді, у сильні холоди вірус грипу не виживає, але є багато інших збудників. Взимку на нас навалюється відразу багато неприємностей: сира погода, зміни атмосферного тиску або сильний стрес з різних причин - погано всьому організму, а імунній системі найважче.

- Але імунітет при цьому не слабшає?

Імунітет не слабшає, але зазнає великих навантажень. Взимку холодно, сиро, люди частіше хворіють. Та ще якщо людина захворіла на одну хворобу і ще не одужала, а на неї хтось чхнув, то вона може захворіти знову. Влітку таке відбувається рідше, тому що в навколишньому середовищі кращі умови.

- Чи впливає перенесений людиною стрес на імунну систему?

На імунітет впливають такі прості речі, як харчування, відпочинок, моральний стан. Стрес, звісно, ​​теж. Найбільш наочним прикладом є стрес, який відчувають спортсмени. Наприклад, якщо перед забігом бігуну зробити імунограму, то у нього будуть одні показники крові, а якщо зробити на фініші, то результати будуть схожі на результати людини з тяжким видом імунодефіциту.

Від емоцій збуджується кора та інші структури мозку, гіпоталамо-гіпофізарна система змушує кору надниркових залоз виробляти більше гормонів, які негативно впливають на лімфоцити (клітини-захисники). Тому, якщо ви втомилися чи перенапружилися, імунітету доводиться тяжко. Але не потрібно ковтати ліки, зокрема імуномодулятори. По можливості варто просто відпочити, заспокоїтись, повноцінно харчуватися, отримувати вітаміни, мікроелементи та мінерали. Якщо у вас немає вроджених порушень імунітету, якщо ви здорова людина, цього вистачить, щоб організм почав знову добре працювати.

Іноді навіть буває, що люди не хворіють при якомусь несприятливому впливі, тому що вони напружені та сконцентровані на якійсь там діяльності: дитина захворіла – мама мобілізована, а потім дитина одужала – мама розслабилася та захворіла на інфекцію. Тому що імунна система, на яку багато впливів, зреагувала неправильно, внутрішнє регулювання порушилося.

- Чи впливає на імунітет прийом вітамінів?

Вітамінів має вистачати, але насамперед за рахунок повноцінного харчування. Звичайно, бувають періоди, коли імунним клітинам не вистачає ресурсів. Наприклад, навесні після довгого періоду без ягід, фруктів і сонця або в регіонах, де багато м'яса і мало крупи, у людей є нестача вітамінів групи B. Або ж просто людина їсть однакову їжу за звичкою - тоді вітамінів не вистачає і виникає потреба в прийомі додаткових штучних.

Вітаміни не мають прямого впливу на імунітет: випив - і лімфоцитів побільшало. Вітаміни впливають опосередковано. Тобто вони допомагають покращити роботу інших систем, органів – і імунітету теж стає легше.

Генетично детермінованезахворювання не обов'язково проявляє себе від народження,воно може проявитися і в дорослому віці: і в 15 років, і в 35, і в 70

– Як розпізнати у себе імунодефіцит?

Шукати у себе хвороби - справа невдячна. Багатьом людям здається, що їх симптоми завжди відповідають описаній хворобі.

Існують так звані ознаки, що насторожують, на підставі яких можна запідозрити імунодефіцит. Серед них варто виділити понад шість отитів за рік, два синусити за рік, проблеми зі шкірою, прийом антибіотиків не допомагає більше двох місяців, молочниця, ускладнення при вакцинаціях, відставання у розвитку, мікровузли, особливості будови обличчя, лихоманки, артрит тощо. Якщо у вас є дві ознаки зі списку, потрібно записатися на консультацію до фахівця-імунолога.

– А через що виникають імунодефіцити?

Первинних імунодефіцитів дуже багато: це уроджені, генетично детерміновані захворювання. Нині описано понад 350 форм. Первинні імунодефіцити мають різну генетичну природу та різний ступінь тяжкості. Є необразливі, а є абсолютно несумісні з життям, якщо їх не лікувати, пацієнти можуть прожити не більше 12-18 місяців. Тому вчасно діагностований імунодефіцит може призвести до смерті. Загальна частота народження первинних імунодефіцитів приблизно 1:10.000, хоча серед різних форм коливається в дуже широких межах.

Незважаючи на те, що первинні імунодефіцити мають генетичну природу, захворювання не обов'язково проявляє себе від народження, воно може проявитися і в дорослому віці: і в 15 років, і в 35, і в 70. Це стосується не всіх форм первинних імунодефіцитів, а лише кількох , Більшість пізній початок - казуїстика. Чому так виходить, ще не до кінця вивчено, генетичні дефекти теж схильні до впливу різних факторів, які називають епігенетичними. Можливо, що існують і якісь інші механізми, які ми поки що не розпізнали.

Вторинні імунодефіцити не є генетично детермінованими, вони спричинені впливом якихось факторів: пухлинами, тяжкими інфекціями, тропічними хворобами, тяжкими травмами та великими опіками. Наприклад, захворіла дитина на рак крові (лейкоз) - її починають лікувати хіміотерапією, щоб убити пухлинні клітини, заодно вбивають і непухлинні - розвивається вторинний імунодефіцит. На відміну від первинних, вторинні імунодефіцити є транзиторними, тобто після закінчення несприятливих факторів імунна система поступово сама відновлюється.

– Як лікують імунодефіцит?

Є форми, які навіть лікувати не потрібно. А є ті, котрим консервативне лікування не допоможе. Тоді треба змінювати хвору імунну систему на здорову, тобто проводити трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин, у тому числі формується здорова імунна система. За багатьох форм, якщо призначити необхідну терапію (вводити імуноглобулін, застосовувати за показаннями антибіотики та інші протиінфекційні препарати), можна жити так, як живуть люди без хвороби.

Швидкий перехід по сторінці

Імунодефіцит – що це таке?

Лікарі відзначають, що останнім часом у пацієнтів все частіше виявляються серйозні захворювання, що важко піддають лікуванню. Імунна недостатність або по-науковому – імунодефіцит – це патологічний стан, при якому імунна система не працює належним чином. З описаними порушеннями стикаються як дорослі, і діти. Що за стан? Наскільки воно небезпечне?

Імунодефіцит характеризується зниженням активності або нездатністю організму до створення захисної реакції внаслідок випадання клітинної або гуморальної імунної ланки.

Цей стан може бути вродженим чи набутим. У багатьох випадках ІДС (особливо при нелікуванні) є незворотнім, проте захворювання може носити і транзитивну (тимчасову) форму.

Причини імунодефіциту у людини

Фактори, що викликають ІДС, на сьогодні ще до кінця не вивчені. Проте, вчені постійно вивчають це питання для запобігання появі та прогресуванню імунодефіциту.

Імунодефіцит, причини:

Виявити причину можна лише за допомогою всебічної гематологічної діагностики. Насамперед пацієнта відправляють на здачу крові для оцінювання показників клітинного імунітету. При проведенні аналізу підраховується відносна та абсолютна кількість захисних клітин.

Імунодефіцит може бути первинним, вторинним та комбінованим. Кожне захворювання, пов'язане та ІДС, має певну та індивідуальну тяжкість перебігу.

При виникненні патологічних ознак важливо своєчасно звернутися до лікаря для отримання рекомендацій щодо подальшого лікування.

Первинний імунодефіцит (ПІД), особливості

Є складним генетичним захворюванням, що виявляється у перші кілька місяців після народження (40% випадків), у ранньому дитинстві (до двох років – 30%), у дитячому та юнацькому віці (20%), рідше – після 20 років (10%).

Слід розуміти, що пацієнти страждають не від ІДС, а від тих інфекційних та супутніх патологій, які імунна система не може придушити. У зв'язку з цим у хворих може спостерігатися таке:

• Політопний процес. Це множинне ураження тканин та органів. Таким чином, у хворого одночасно можуть спостерігатися патологічні зміни, наприклад, шкіри та сечовидільної системи.
• Складність у лікуванні окремо взятого захворювання. Патологія часто переходить у хронічний перебіг із частими рецидивами (повтореннями). Хвороби носять стрімкий та прогресуючий характер.
• Висока сприйнятливість до всіх інфекцій, що веде до поліетиологічності. Інакше кажучи, одне захворювання може викликати відразу кілька збудників.
• Звичайний терапевтичний курс дає не повний ефект, тому дозування препарату підбирається індивідуально, часто у ударних дозах. Проте організм дуже складно очистити від збудника, тому нерідко спостерігається носійство і прихований перебіг хвороби.

Первинний імунодефіцит є вродженим станом, зачатки якого утворилися внутрішньоутробно. На жаль, проведення скринінгу під час вагітності не дозволяє виявити тяжку аномалію на початковому етапі.

Цей стан розвивається під впливом зовнішнього чинника. Вторинний імунодефіцит не є генетичним відхиленням, з однаковою частотою вперше діагностується як у дитячому віці, так і у дорослому.

Чинники, що викликають набутий імунодефіцит:

• погіршення стану екологічного середовища;
• надвисокочастотне та іонізуюче випромінювання;
• гострі чи хронічні отруєння хімічними речовинами, важкими металами, отрутохімікатами, неякісними чи простроченими продуктами харчування;
• тривале лікування лікарськими засобами, що впливають на роботу імунітету;
• часті та надмірні розумові навантаження, психоемоційні перенапруги, переживання.

Вищеперелічені фактори негативно відбиваються на імунній опірності, отже, такі пацієнти, порівняно зі здоровими, частіше хворітимуть на інфекційні та онкологічні патології.

Основні причини, через які може розвинутись вторинний імунодефіцит, перераховані нижче.

Похибки в харчуванніОрганізм людини дуже чутливий до нестачі вітамінів, мінералів, білків, амінокислот, жирів, вуглеводів. Ці елементи необхідні створення кров'яної клітини і підтримки її функції. Крім того, для нормальної роботи імунної системи потрібно багато енергії, яка приходить разом із їжею.

Всі хронічні захворювання негативно відбиваються на імунному захисті, що погіршує опірність до чужорідних агентів, що проникають із зовнішнього середовища в організм. При хронічному перебігу інфекційної патології пригнічується функція кровотворення, тому вироблення молодих захисних клітин суттєво знижується.

Гормони надниркових залоз.Надмірне збільшення гормонів пригнічує функцію імунної опірності. Збій роботи спостерігається у разі порушення речового обміну.

Короткочасний стан, як захисна реакція, спостерігається внаслідок проведення тяжких хірургічних процедур або отримання сильної травми. З цієї причини пацієнти, які перенесли хірургічне втручання, кілька місяців схильні до інфекційних захворювань.

Фізіологічні особливості організму:

• недоношеність;
• діти з 1 до 5 років;
• вагітність та лактаційний період;
• похилого віку

Особливості людей зазначених категорій характеризуються пригніченням функції імунітету. Справа в тому, що організм починає інтенсивно працювати, щоб перенести додаткове навантаження для виконання своєї функції чи виживання.

Злоякісні новоутворення.Насамперед йдеться про рак крові – лейкемію. При цьому захворюванні спостерігається активне вироблення захисних нефункціональних клітин, які можуть забезпечити повноцінного імунітету.

Також небезпечною патологією є ураження червоного кісткового мозку, що відповідає за кровотворення та заміщення його структури злоякісним осередком або метастазами.

Поряд з цим і решта онкологічних захворювань завдають відчутного удару по захисній функції, але виявляються порушення набагато пізніше і мають не настільки виражені симптоми.

ВІЛ – вірус імунодефіциту людини.Пригнічуючи імунітет, призводить до небезпечного захворювання – СНІДу. У пацієнта збільшуються всі лімфоїдні вузли, часто рецидивують виразки ротової порожнини, діагностуються кандидози, діареї, бронхіти, пневмонії, гайморити, гнійні міозити, менінгіти.

Вірус імунодефіциту вражає захисну реакцію, тому пацієнти гинуть від тих захворювань, яким здоровий організм важко перешкодить, а ослаблений ВІЛ-інфекцією – тим більше (туберкульоз, онкологія, сепсис тощо).

Комбінований імунодефіцит (КІД)

Є найважчим та рідкісним захворюванням, яке вилікувати дуже складно. КІД - це група спадкових патологій, що призводять до складних порушень імунної опірності.

Як правило, зміни відбуваються в декількох видах лімфоцитах (наприклад, Т і В), тоді як при ПІД порушується лише один вид лімфоциту.

КІД проявляється у ранньому дитячому віці. Дитина погано набирає масу тіла, відстає у зростанні та розвитку. У таких дітей спостерігається висока сприйнятливість до інфекцій: перші атаки можуть розпочатися одразу після народження (наприклад, пневмонія, діарея, кандидоз, омфаліт).

Як правило, після одужання через кілька днів настає рецидив чи організм вражає інша патологія вірусного, бактеріального чи грибкового характеру.

Лікування первинного імунодефіциту

На сьогодні медицина ще не винайшла універсальних ліків, які допомагають повністю подолати всі види імунодефіцитних станів. Тим не менш, пропонується терапія, спрямована на зняття та усунення негативних симптомів, збільшення лімфоцитарного захисту та покращення якості життя.

Це найскладніша терапія, що підбирається в індивідуальному порядку. Тривалість життя пацієнта, як правило, повністю залежить від своєчасного та регулярного прийому медичних засобів.

Лікування первинного імунодефіциту досягається шляхом:

• профілактики та супутньої терапії інфекційних захворювань на ранніх стадіях;
• покращення захисту методом пересадки кісткового мозку, заміщення імуноглобулінів, переливання нейтрофільної маси;
• підвищення функції лімфоцитів як лікування за допомогою цитокінів;
  введення нуклеїнових кислот (генна терапія) з метою запобігання чи зупиненню розвитку патологічного процесу на хромосомному рівні;
• вітамінотерапії на підтримку імунітету.

Якщо перебіг захворювання посилюється, про це необхідно повідомити лікаря.

Лікування вторинного імунодефіциту

Як правило, агресивність вторинних імунодефіцитних станів не має серйозної виразності. Лікування спрямоване на усунення причини, що спричинила ІДС.

Терапевтична спрямованість:

• при інфекціях – усунення вогнища запалення (за допомогою антибактеріальних та противірусних препаратів);
• для підвищення імунного захисту – імуностимулятори;
• якщо ІДС була викликана нестачею вітамінів, то призначається тривалий курс лікування вітамінами та мінералами;
• вірус імунодефіциту людини – лікування полягає у високоактивній антиретровірусній терапії;
• при злоякісних утвореннях - хірургічне видалення вогнища атипової структури (по можливості), проведення хіміо-, радіо-,
• томотерапії та інших сучасних методів лікування.

Крім того, при цукровому діабеті слід ретельно стежити за своїм здоров'ям: дотримуватись гіповуглеводної дієти, регулярно проводити тест на рівень цукру в домашніх умовах, своєчасно приймати інсулін у таблетках або вводити підшкірні ін'єкції.

Лікування КІД

Терапія первинної та комбінованої форми імунодефіциту дуже схожа. Найбільш ефективним методом лікування вважається пересадка кісткового мозку (при ураженні Т-лімфоцитів).

• На сьогодні у багатьох країнах успішно проводиться трансплантація, яка допомагає подолати агресивне генетичне захворювання.

Прогноз: що чекає на пацієнта

Хворому необхідно надати якісну медичну допомогу ще перших етапах розвитку захворювання. Якщо йдеться про генетичну патологію, то слід, якомога раніше її виявити шляхом здачі багатьох аналізів та проходження комплексного обстеження.

Діти, які від народження страждають на ПІД або КІД і не приймають відповідну терапію, мають низький відсоток виживання до двох років.

При ВІЛ-інфекції важливо регулярно здавати аналіз на антитіла до вірусу імунодефіциту людини з метою контролю перебігу захворювання та попередження різкого прогресування.