Наслідки геморагічної хвороби новонародженого, її причини та лікування. Геморагічна хвороба у немовлят

Геморагічна хвороба новонароджених – патологія, за якої розвивається порушення процесу згортання крові. Першопричиною патології вважається нестача в організмі вітаміну К.

Захворювання проявляється характерними симптомами, наявність яких негативно позначається на загальному стані дитини. Патологія проявляється у перші дні життя малюка (залежно від форми).

Патологія вважається досить рідкісною, нині із запровадженням спеціальних профілактичних заходів,пов'язаних з прийомом вітаміну К, захворюваність становить лише 0.02% від загальної кількості новонароджених (ще недавно ці показники були значно вищими).

Що таке асфіксія у новонародженої дитини? Дізнайтесь про це з нашої.

Поняття та характеристика

Вітамін К – необхідний мікроелемент, що відповідає за вироблення ферментів, необхідних для нормальної згортання крові

Вітамін К виробляється в організмі дитини на 4-5 день після появи на світ, до цього моменту мікроелемент надходить через плаценту, а потім і з молоком матері.

При нестачі даної речовини кількість ферментів, що виробляються, і їх активність знижується, що призводить до порушень процесу згортання крові, розвитку підвищеної кровоточивості.

Причини виникнення

Залежно від форми патології, причини її розвитку можуть бути різними. Первинна форма розвивається внаслідок нестачі в організмі вітаміну К. Дефіцит цього мікроелементу розвивається внаслідок таких несприятливих факторів, як:

1. Недосконалість мікрофлори кишечника(Спостерігається у всіх дітей перших днів життя). Синтез вітаміну К відбувається у кишечнику, порушення його мікрофлори призводить до збоїв цього процесу.
2. Порушення кровотоку у плацентіу внутрішньоутробному періоді розвитку плода Внаслідок цього вітамін К практично не надходить до дитини через плаценту.
3. Низький вміст мікроелементу у грудному молоціматері (або використання неякісних дитячих сумішей, якщо йдеться про штучне вигодовування).

Ризик розвитку геморагічної хвороби новонароджених підвищують такі негативні фактори:

1. Прийом жінкою у період вагітності деяких лікарських препаратів, зокрема, антибіотиків, антикоагулянтів.
2. Тяжкий перебіг вагітності на тлі сильного токсикозу, гестозу.
3. Захворювання органів ШКТ(печінка, кишечник) у майбутньої мами.

Вторинна форма патології розвивається внаслідок захворювань печінки, при яких знижується активність вироблення плазмових факторів зсідання крові.

Привести до виникнення захворювання може і безконтрольний прийом препаратів, що сприяють руйнуванню та виведенню з організму вітаміну К.

Провокуючими факторами виникненняпатології вважаються:

• поява дитини на світ раніше за визначений термін;
• гіпоксія плода;
• порушення процесу грудного вигодовування (наприклад, якщо з якихось причин дитина отримувала харчування внутрішньовенно, або при пізньому прикладанні до грудей);
• порушення процесу всмоктування поживних речовин у кишечнику;
• захворювання органів ШКТ;
• прийом антибіотиків.

Як проявляється алергія на молоко у дітей? ви знайдете на нашому сайті.

Патогенез

Порушення синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів (ПППФ), необхідних для продукції факторів згортання крові, Приводить до порушення вироблення цих факторів, зниження їх кількості.

Внаслідок цього відзначається підвищення протромбованого часу (показник зовнішньої згортання крові) та тромбопластинового часу (показник внутрішнього шляху згортання).

Класифікація та форми захворювання

Розрізняють первинну та вторинну форми патології. Первинна форма розвивається внаслідок недостатнього отримання дитиною вітаміну К(у внутрішньоутробному чи неонатальному періоді розвитку).

Вторинна форма проявляється на тлі захворювань печінки та інших органів шлунково-кишкового тракту (зокрема, кишечника).

При патологіях печінки знижується вироблення ПППФ, при дисбактеріозі в кишечнику виробляється недостатня кількість вітаміну До. Обидва ці явищаможуть призвести до розвитку геморагічної хвороби.

Залежно від цього, коли з'являються перші ознаки патології, прийнято виділяти такі різновиди:

• ранняформа. Симптоми виникають першу добу після появи дитини світ. Ця форма зустрічається порівняно рідко. До її розвитку найчастіше наводить прийом лікарських препаратів у період вагітності;
• класичнаформа. Вважається найпоширенішою. Ознаки патології розвиваються у перші 4-6 днів після народження малюка;
• пізняформа. Клінічна картина проявляється за кілька місяців після народження дитини. Передумови її розвитку – наявність захворювань органів ШКТ, недостатнє надходження у організм вітаміну До.

Чи може бути алергія на суміш у немовляти? дізнайтесь прямо зараз.

Симптоми та клінічна картина

Залежно від форми захворювання клінічна картина може бути різною.

Так, для ранньої форми ГрБНпроявляється у вигляді таких ознак як:

• поява характерної геморагічної висипки по всьому тілу (в області сідниць висипання більш інтенсивні);
• внутрішні крововиливи;
• нудота та блювання (у блювотній масі виявляються кров'янисті елементи);

Крововиливи у внутрішні органивиявляються такими ознаками:

1. Неврологічні порушення – ознака крововиливу у головний мозок.
2. Утруднення дихання, відходження мокротиння, що містить кров – при крововиливах органів дихальної системи.
3. Болісні відчуття у животі, збільшення розмірів печінки – при крововиливах у печінку.
4. Слабкість, втрата апетиту – при крововиливах до надниркових залоз.

При класичній формі ГрБНклінічна картина доповнена такими ознаками:

• зміна випорожнень, поява в калі кров'янистих домішок;
• носові кровотечі, кровоточивість у ділянці пупка;
• вміст кров'яних елементів у сечі.

При пізній формі патології клінічні прояви більш виражені, у дитини відзначається кровоточивість слизових оболонок, внутрішні крововиливи, виражена анемія.

У деяких випадках у дитини може розвиватись геморагічний шок. У цьому випадку дитина швидко блідне, стає слабкою, млявою, відзначається різке зниження, порушення процесів терморегуляції.

Можливі ускладнення

До можливих ускладнень при ГрБН відносять крововиливи у внутрішні органи, що провокують різноманітні порушення їх діяльності, значне погіршення самопочуттядитини, що супроводжується різким зниженням артеріального тиску та температури тіла.

В особливо важких випадках можливе настання летального результату.

Диференційна діагностика

Для встановлення точного діагнозу необхідні лабораторні дослідження крові, У ході яких визначається час її згортання, рівень вмісту тромбоцитів, рівень гемоглобіну (для виявлення анемії).

За наявності в калі кров'янистих елементів необхідно провести диференціальну діагностику, що дозволяє відрізнити ГрБН від Синдрому заковтнутої крові.

Для цього проводять спеціальний тест:невелика кількість калу дитини розводять водою до одержання рідини рожевого відтінку. Отриманий розчин відправляють у центрифугу, щоб одержати осад.

Невелика кількість рідини, що виділилася після випадання осаду, змішують із розчином гідроксиду натрію.

Через 2 хв. оцінюють результат: якщо рідина стала коричневою – має місце Синдром заковтнутої кровіЯкщо ж її колір залишився рожевим, у калі міститься кров дитини, що може свідчити про наявність ГрБН.

З діагностики та лікування геморагічного васкуліту у дітей ви знайдете на нашому сайті.

Лікування

Основний терапевтичний метод – введення препаратів, що містять вітамін К.

Найчастіше використовують Вікасолу дозуванні 0.1 мг. препарату на 1 кг. ваги дитини.

Ін'єкції здійснюють внутрішньовенно або внутрішньом'язово протягом 2-3 днів 1 раз на добу. Весь цей час необхідно строго контролювати кількість вітаміну К в організмі дитини, тому що його надлишок може призвести до розвитку несприятливих наслідків.

За наявності великих внутрішніх кровотеч дитині призначають переливання свіжозаморожених препаратів плазми, протромбінового комплексу високої концентрації

При розвитку анемії пацієнту потрібно переливання еритроцитарної маси відновлення рівня гемоглобіну.

Протягом усього періоду лікування дитині необхідно грудне годування, оскільки в материнському молоці містяться елементи, що сприяють прискоренню процесу згортання крові. Якщо годувати дитину грудьми немає можливості, жінці рекомендується зціджувати молоко для вигодовування.

З діагностики та лікування геморагічної хвороби новонароджених.

Профілактика

Запобігти розвитку небезпечних симптомів патології допоможе введення новонародженому препаратів вітаміну К. Даний захід показано дітям, у яких ризик розвитку Грін підвищений.До таких дітей належать:

Майбутня мама під час очікуваннямалюка, повинна дотримуватися необхідних запобіжних заходів. Зокрема:

1. Перед прийомом лікарських засобів необхідно проконсультуватися з лікарем, який спостерігає вагітність.
2. Вживати заходів щодо запобігання гестозу, дисбактеріозу, значних гормональних збоїв.

небезпечне захворювання,що виявляється цілим рядом характерних симптомів, серед яких можна відзначити наявність внутрішніх кровотеч.

Цей симптом порушує роботу внутрішніх органів, погіршує стан здоров'я дитини. Великі крововиливи можуть стати причиною смерті. Тому захворювання потребує термінового лікування за допомогою медикаментів, замісної терапії.

Про геморагічну хворобу новонароджених у цьому відео:

Переконливо просимо не займатися самолікуванням. Запишіться до лікаря!

Геморагічна хвороба новонароджених – це поширене захворювання, з яким доводиться стикатися багатьом батькам. Зустрівшись з цим діагнозом, багато батьків починають хапатися за голову та шукати всілякі способи усунення патології. Щоб прийняти правильне рішення щодо усунення хвороби, давайте дізнаємося, в чому її особливості і як уберегти дитину від цієї недуги.

Особливості захворювання та причини виникнення

Геморагічна хвороба – це патологічна зміна крові, у процесі якої відбувається порушення її згортання. Через це у людей часто виникає діатез, який обумовлений порушенням синтезу згортання крові та нестачею вітаміну К. Як правило, цей патологічний стан частіше звичайного діагностується у новонароджених дітей. Синці та ознаки кровотечі – головні симптоми захворювання в перші дні життя.

Серед усіх недуг новонароджених нашої країни, геморагічної хвороби відводиться 1,5 %. У європейських країнах цей патологічний стан діагностується в 0,01% випадків від загальної кількості післяпологових захворювань. Пов'язано це з тим, що у багатьох країнах Європи практикується профілактичне запровадження вітаміну До немовлят.

На думку фахівців, цю патологію можна класифікувати на первинну та вторинну хворобу. Первинні порушення, зазвичай, виникають у період внутрішньоутробного розвитку чи перші дні після пологів. Найчастіше це пов'язано з природним браком вітаміну К. Геморагічна хвороба у новонароджених, має різні причини.

Первинні причини появи хвороби

• застосування під час вагітності заборонених медикаментів;
• порушення роботи печінки та кишечника у вагітної;
• гестоз та токсикоз у період вагітності;
• порушена та незріла мікрофлора кишечника немовляти;
• плацентарна непроникність вітаміну К;
• мінімальний вміст вітаміну у грудному молоці.

В основі розвитку вторинних причин захворювання лежать порушення роботи плазмових факторів згортання крові, що відбуваються в печінці, частіше звичайного вони мають пізню форму. Крім цього, важливою причиною нестачі вітаміну може стати застосування матір'ю антагоністичних препаратів вітаміну К.

Вторинні причини появи хвороби

• Передчасні пологи на строк до 37 тижнів;
• гіпоксія плода;
• дисбактеріоз кишківника;
• порушення роботи печінки, кишечника підшлункової залози та жовчовивідних шляхів;
• тривале застосування антибіотиків.

Причин виникнення захворювань досить багато. Для того щоб правильно визначити, що саме спровокувало розвиток патологічного стану, необхідно провести відповідну діагностику. Так як метод і спосіб лікування хвороби залежатиме від того, що саме лежить в основі виникнення геморагічної хвороби.

Особливості вітаміну К та його значення у роботі організму

У процесі зсідання крові бере участь до десяти білків, 5 з яких синтезуються за допомогою вітаміну К. Крім цього, важливе значення він має в процесі згущення крові, що протікає в печінці. За допомогою даного вітаміну організм людини утримує такі звільнені мікроелементи як кальцій, який відіграє важливу роль у роботі кісткової системи.

Нестача вітаміну К завдає згубної шкоди організму. Тому у разі виникнення його дефіциту необхідно негайно приступити до усунення даної патології. У дорослих нестача цього вітаміну зустрічається набагато рідше, ніж у дітей. Так як організм дорослої людини може компенсувати її нестачу, вживанням овочів та інших продуктів.

Симптоми захворювання

Першим і важливим симптомом захворювання є кровотеча та утворення синців. Нерідко таке порушення трапляється у внутрішньоутробному періоді, коли лікар діагностує кровотечу внутрішніх органів малюка. Присутність кров'янистих виділень після випорожнення кишечника або після зригування також є важливим симптомом захворювання.

Як правило, цей симптом з'являється на 7 день життя дитини. Геморагічна хвороба новонароджених має симптоми ранні та пізні, які відрізняються часом появи та формами прояву.

Ранні симптоми захворювання:

1. синці на тілі малюка, виявлені після пологів;
2. Носова кровотеча;
3. наявність крові в стільці дитини або після зригування;
4. постійна кровоточивість ранок після ін'єкцій;
5. ознаки анемії.

Пізні симптоми захворювання:

1. часті блювотні позиви з домішкою крові;
2. внутрішньочерепні крововиливи;
3. самостійно виниклі синці шкірних покривів;
4. присутність крові у сечі;
5. явні симптоми порушення роботи шлунково-кишкового тракту;
6. постійна та довга кровотеча пупкової ранки.

У більшості випадків пізня форма симптомів лежить в основі печінкових порушень. У разі гострого захворювання у дитини спостерігаються симптоми гіповолемічного шоку. Через частих блювотних позивів і порушеного випорожнення організм дитини відчуває нестачу рідини, що провокує зниження обсягу циркулюючої крові.

Цей патологічний стан є дуже небезпечним для життя та здоров'я дитини.

Щоб не допустити розвиток серйозних ускладнень, необхідно своєчасно звернутися за лікарською допомогою, оскільки лікувати захворювання краще на початковій стадії виникнення.

Діагностика захворювання Лікування геморагічної хвороби новонароджених важливе для нормального життя дитини. Своєчасна діагностика – це запорука якнайшвидшого одужання малюка. У разі ранніх симптомів лікар повідомить матері про необхідність проведення обстеження.Як правило, найінформативніший метод діагностики – це дослідження крові.

Крім того, фахівець може запропонувати додаткові методи дослідження, які допоможуть оцінити стан новонародженого. Під час проведення діагностичних досліджень діти не відчувають сильних навантажень, діагностика проводиться швидко та безболісно.

1. Методи дослідження
2. загальний аналіз крові;
3. аналіз крові на згортання;
4. аналіз калу на приховану кров;

Ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Поглиблена діагностика стану дитини проводиться у разі, якщо лікаря не зрозумілі причини виникнення відхилення. Якщо у батьків новонародженого є схильність до утворення даних патологічних змін, фахівець також може запропонувати провести діагностику здоров'я малюка. Як правило, це класичний аналіз крові та ультразвукове дослідження органів дитини. Проводиться дана процедура, щоб уникнути розвитку внутрішніх кровотеч.

Способи лікування

У разі важкої форми захворювання, першочергово вживатимуться заходи для усунення патологічних станів та причин їх виникнення. Якщо крововилив становить небезпеку для життя дитини, вводиться свіжозаморожена плазма крові. Після її запровадження стабілізує стан дитини.

Прогноз захворювання

Огляд найпопулярніших вітамінних добавок для дітей від компанії Garden of Life

Як продукція компанії Earth Mama може допомогти молодим батькам у догляді за немовлям?

Донг квай (Dong Quai) – дивовижна рослина, яка допомагає зберігати молодість жіночому організму.

Вітамінні комплекси, пробіотики, омега-3 від компанії Garden of Life, розроблені спеціально для вагітних жінок.

Прогноз захворювання буде позитивним, у разі легкої форми хвороби, коли життю дитині нічого не загрожує. Своєчасна діагностика у поєднанні з сучасними методами лікування, здатні легко впоратися з наявною патологією.

У разі виникнення серйозних змін, зокрема з великою кількістю внутрішніх крововиливів, життя дитини може бути під загрозою.

Профілактичні заходи

Для зниження ризику розвитку патології, важливу роль відіграє профілактика геморагічної хвороби новонароджених. У період вагітності молоді матусі повинні уважно ставитися до свого здоров'я.

Профілактичні заходи для вагітних жінок:

1. застосування антибактеріальних препаратів можливе в тому випадку, якщо ризик розвитку ускладнень у матері набагато вищий, ніж у дитини;
2. виключити застосування препаратів, що витісняють вітамін К.

У нашій країні застосування вітаміну К для профілактичних заходів новонароджених не має постійної практики. Незважаючи на це, маючи особливі свідчення, деякі фахівці можуть рекомендувати запровадження вітамінного препарату. Робиться це у разі явної нестачі вітаміну, без відсутності ускладнень.

Показання для введення вітаміну

• внутрішньоутробна гіпоксія;
• недоношеність;
• післяпологові ускладнення;
• застосування антагоністичних препаратів під час вагітності;
• явні ознаки нестачі вітаміну К у породіллі.

Деякі перинатальні центри практикують додаткову діагностику здоров'я дитини. За домовленістю з лікарем, малюкам можуть провести поглиблену післяпологову діагностику здоров'я. Актуально це буде в тому випадку, якщо під час вагітності мати перенесла стани, що впливають на вміст вітаміну К в організмі. При яскраво вираженій недостатності вмісту даного вітаміну молодим батькам можуть рекомендувати провести курс вітамінотерапії для їх малюка.

Поширені запитання

Після встановлення діагнозу, ранньої геморагічної хвороби новонароджених, у батьків виникає велика кількість питань. У цьому розділі ми зібрані найактуальніші з них. Завдяки відповідям спеціаліста, можна отримати корисну інформацію на цю тему.

Моєму малюку три місяці, він на штучному вигодовуванні. Після відрижки, в суміші присутня домішка крові. Чи є ця ознака симптомом захворювання?

Відповідь: «Пізня геморагічна хвороба новонароджених може бути викликана порушеннями роботи травної системи. Часті блювотні позиви, з домішкою крові та порушення випорожнень, можуть бути симптомом розвитку відхилення. Безумовно, присутність крові в суміші, що зригується, ознака порушення роботи органів травлення. Але це не означає, що саме геморагічна хвороба є причиною розвитку цього відхилення. У цій ситуації необхідно провести діагностику стану здоров'я дитини, щоб виявити причину патологічної зміни».

Дитині діагностували геморагічну хворобу. Стан малюка стабільний, але в пологовому будинку нам рекомендували відмовитися від щеплень терміном на 6 місяців. Під час планової диспансеризації педіатр заговорила про необхідність проведення вакцинації, хоча нам лише 4 місяці. Як бути у цій ситуації? Розмова з лікарем не дала конкретної відповіді.

Відповідь: «За протоколом, цей патологічний стан має явне медичне відведення від щеплень. Тривалість відведення безпосередньо залежить від стадії, ступеня та форми захворювання. Якщо йдеться про легку форму патології, якою властива лише явна нестача вітаміну К, то період медичного відведення мінімальний. У разі важких форм порушення роботи організму, з множинними гематомами та крововиливами, він буде значно збільшений до повного відновлення організму. Перед тим, як ухвалити рішення про необхідність початку вакцинації, варто, як мінімум, здати аналіз крові на згортання».

Після пологів дитина була відправлена ​​у відділення інтенсивної терапії новонароджених. Лікар діагностував гостру форму геморагічної хвороби. Множинні кефалогематоми, жовтяниця та гіпоксія – основні причини перекладу дитини. Дуже переживаю за малюка. Чому було ухвалено рішення про переведення, коли його життю нічого не загрожує?

Відповідь: «Рішення про переведення у відділення інтенсивної терапії немовлят приймає лікар неонатолог після оцінки стану його здоров'я. Для виключення розвитку серйозних патологій необхідно провести поглиблену діагностику здоров'я малюка. Адже приховані форми порушення роботи органів можуть спричинити незворотні наслідки. Рання форма діагностики та особливості сестринського догляду допоможуть малюкові зміцніти. Оскільки спостереження за травмованими дітьми відбувається під чуйним керівництвом лікаря неонатолога на всьому проміжку перебування в пологовому будинку, одужання немовлят проходить набагато швидше».

У місяць під час планового обстеження лікар сказав про підозру розвитку геморагічної хвороби. Ми отримали напрямок на здачу аналізу на протромбіновий комплекс. Чи обов'язково його робити?

Відповідь: «Протромбіновий аналіз – скринінговий тест, який грає важливу роль діагностиці даного захворювання. При використанні аналізу лікар зможе оцінити дефіцит факторів протромбінового комплексу і зовнішнього шляху згортання. Якщо фахівець призначив проведення цього дослідження, значить воно необхідне. Усі методи діагностики захворювання підбираються на розсуд лікаря, виходячи з особливостей патології».

– патологія, що виникає при дефіциті факторів згортання крові на тлі ендогенної або екзогенної недостатності вітаміну К. Проявляється блювотою з домішкою крові, кривавим дьогтеподібним випорожненням, шкірними геморагіями, гематомами та внутрішніми крововиливами. Рідко супроводжується геморагічним шоком, розвитком жовтяниці та утворенням ерозій слизових оболонок шлунково-кишкового тракту. Діагностика базується на визначенні кількості тромбоцитів, дослідженні коагулограми, проведенні УЗД та нейросонографії. Лікування полягає у замісній терапії синтетичними аналогами вітаміну К, зупинці внутрішніх кровотеч та корекції гіповолемії.

Загальні відомості

геморагічний діатез, що характеризується дефіцитом II (протромбіну), VII (проконвертину), IX (антигемофільного глобуліну В) та X (фактора Стюарта-Пауера) факторів згортання при недостатності вітаміну К в організмі дитини. Вперше патологія описана в 1894 Ч. Товнсендом, проте введений термін спочатку використовувався для всіх вроджених геморагічних станів. Поширеність – 0,3-0,5% серед усіх немовлят. Після введення обов'язкової профілактики аналогами вітаміну К при народженні захворюваність знизилася до 0,02%. Близько 3-6% випадків геморагічної хвороби новонароджених є наслідком прийому матір'ю фармакотерапевтичних засобів у період вагітності.

Причини геморагічної хвороби новонароджених

Причина геморагічної хвороби новонароджених – недостатність синтезу II, VII, IX та X факторів зсідання крові. Утворення цих факторів проходить у тканинах печінки шляхом γ-карбоксилювання глутамінової кислоти під впливом вітаміну К. При ендогенній або екзогенній недостатності вітаміну К виробляються функціонально незрілі фактори, що мають сильніший негативний заряд на своїй поверхні. Подібні фактори не можуть зв'язуватися з Ca++, а потім і з фосфатидилхоліном. В результаті не утворюється фібрин і не формується червоний тромб.

Первинний, чи екзогенний, дефіцит вітаміну До обумовлений недостатністю його надходження до організму при виношуванні дитини. Провокуючими чинниками геморагічної хвороби новонароджених виступають порушення з боку матері: вживання антиконвульозів, е харчування.

Вторинний, або ендогенний, дефіцит спричинений недостатнім синтезом поліпептидних попередників плазмових факторів згортання (ПППФ) у тканинах печінки дитини. Дана форма захворювання, як правило, провокується порушеннями з боку новонародженого: захворюваннями печінки (гепатитом), вадами розвитку (аномаліями будови жовчовивідних шляхів), функціональною незрілістю паренхіми печінки, синдромом мальабсорбції, антибіотикотерапією, відсутністю профілактичного введення; штучним чи тривалим парентеральним вигодовуванням. Перші кілька днів життя дитини її ШКТ перебуває у стерильному стані – мікрофлора, що сприяє засвоєнню вітаміну К, ще не встигає сформуватися, що також посилює вторинний ендогенний дефіцит цієї сполуки.

Класифікація геморагічної хвороби новонароджених

З урахуванням періоду виникнення перших симптомів геморагічна хвороба новонароджених має такі форми:

1. Рання.Симптоми виникають у перші 12-36 годин з пологів. Зустрічається рідко. Зазвичай, є наслідком медикаментозної терапії матері.
2. Класичний.Маніфестація симптомів відбувається на 2-6 добу. Найпоширеніша форма.
3. Пізня.Розвивається після 1 тижня життя, рідко виникає у віці до 4 місяців. Як правило, формується на тлі провокуючих захворювань чи відсутності профілактичних ін'єкцій вітаміну К.

Симптоми геморагічної хвороби новонароджених

Симптоми геморагічної хвороби новонароджених залежить від часу розвитку захворювання. Рання форма дає розгорнуту симптоматику у перші 24 години життя дитини. Первинним проявом стає блювання з домішкою крові на кшталт «кавової гущі» (гематемезис). Можуть виникати внутрішні кровотечі (частіше – у паренхіму печінки, надниркових залоз, селезінки та легень). В окремих випадках дана патологія виникає ще до пологів і проявляється крововиливами у тканині головного мозку, петехіями та екхімозами на шкірі з моменту народження.

Класична форма найчастіше маніфестує на 4 добу. Її клінічна картина включає гематемезис, мелену, петехії та екхімози по всьому тілу. Першим симптомом зазвичай стає чорний дьогтеподібний стілець. Часто спостерігаються кровотечі з пупкової ранки та кефалогематоми. При використанні акушерських інструментів при пологах та важких асфіксіях на фоні дефіциту вітаміну К можуть утворюватися підшкірні гематоми, подапоневротичні та внутрішньочерепні крововиливи. При вираженій шлунково-кишковій кровотечі виявляється підвищення білірубіну (переважно за рахунок непрямої фракції) як наслідок масивного гемолізу еритроцитів у травному тракті під впливом шлункового соку. Цей стан супроводжується тривалою жовтяницею, ерозіями слизових оболонок дванадцятипалої кишки та пілоруса. Останні два ускладнення можуть посилювати крововтрату і формувати «порочне коло».

Пізня форма має клініку, аналогічну до класичної, але зазвичай виникає на 7-14 день життя і частіше протікає з ускладненнями. Приблизно у 15% дітей із цією формою існує ризик розвитку геморагічного шоку, що виявляється загальною слабкістю, блідістю шкірних покривів, падінням АТ та зниженням температури тіла.

Діагностика геморагічної хвороби новонароджених

Діагностика геморагічної хвороби новонароджених полягає у з'ясуванні факторів ризику, проведенні об'єктивного обстеження, вивченні результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження. При зборі анамнезу неонатологу або педіатру вдається виявити сприятливі фактори: прийом матір'ю медикаментів, порушення дієти, супутні захворювання тощо. Також при опитуванні важливо встановити перші симптоми захворювання дитини та їх виразність у момент виникнення.

Фізикальне обстеження дає можливість визначити дифузні геморагії на шкірі (рідко – локально, на сідницях), жовтяницю при гіпербілірубінемії, порушення загального стану та симптоми гіповолемії при геморагічному шоці. Лабораторні аналізи спрямовано оцінку системи гемостазу. Проводиться визначення рівня тромбоцитів, тромбінового часу та кількості фібриногену. Визначається час ретракції кров'яного згустку (показники в межах норми), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТВ), час згортання крові за Бюркером та час рекальцифікації плазми (результати вказують на дефіцит факторів згортання). У ОАК можливі ознаки анемії. УЗД та нейросонографія можуть виявляти крововилив у окістя кісток черепа, тканини ЦНС та інші органи.

Захворювання диференціюють із синдромом «заковтування крові матері», ДВЗ, ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, гемофіліями А та В, хворобою Віллебранда. У ході диференціальної діагностики проводять тест Апту, оцінку кількості тромбоцитів, коагулограму та визначення дефіциту факторів згортання.

Лікування геморагічної хвороби новонароджених

Етіотропне лікування геморагічної хвороби новонароджених передбачає замісну терапію аналогами вітаміну К. У педіатрії використовують синтетичні препарати вітаміну К (вікасол). Тривалість введення – від 2 до 4 днів, залежно від результатів контрольних тестів. За наявності гематемези проводять промивання шлунка фізіологічним розчином, вводять амінокапронову кислоту через зонд. При підтвердженій шлунково-кишковій кровотечі показана ентеральна суміш, що містить тромбін, адроксон та амінокапронову кислоту. Лікування геморагічного шоку має на увазі відновлення ОЦК за допомогою інфузійної терапії з використанням 10% розчину глюкози, 0,9% NaCl, свіжозамороженої плазми та протромбінового комплексу (РР5В).

Прогноз та профілактика геморагічної хвороби новонароджених

При неускладненій геморагічній хворобі новонароджених прогноз є сприятливим. При розвитку крововиливів у тканині головного мозку у 30% дітей спостерігаються тяжкі ушкодження ЦНС. В окремих випадках можливий летальний кінець. Рецидивів немає. Формування інших порушень гемостазу після одужання не є характерним.

Профілактика проводиться всім дітям, які належать до групи ризику. До групи ризику входять недоношені пацієнти з терміном гестації від 22 до 37 тижнів, діти з родовою травмою новонароджених, хворі, які перебувають на штучному або парентеральному вигодовуванні, новонароджені, які отримують антибактеріальні засоби, та діти, народжені від матері з факторами ризику. Профілактичні заходи полягають у одноразовому введенні вікасолу, ранньому та повноцінному грудному вигодовуванні. Зараз аналоги вітаміну К рекомендовано вводити при народженні всім дітям. З боку матері слід максимально обмежити прийом провокуючих медикаментів, проводити адекватне лікування супутніх захворювань під час вагітності, регулярно відвідувати жіночу консультацію та проходити відповідні обстеження (УЗД, ОАК, ОАМ та інші).

Геморагічна хвороба новонароджених (ГрБН) – геморагічний діатез, що виникає внаслідок неповноцінності факторів зсідання крові, активність яких визначається концентрацією вітаміну К в організмі.

МКБ-10	P53
МКЛ-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
DiseasesDB	29544
MedlinePlus	29544

Причини

Геморагічна хвороба новонароджених діагностується із частотою 0,25-1,5% у пострадянських країнах. У тих державах, де дітям відразу після народження вводиться вітамін К у профілактичних цілях, показник захворюваності не перевищує 0,01%.

Виходячи з механізму розвитку виділяють первинну та вторинну ГрБН. Первинна геморагічна хвороба новонародженого обумовлена ​​порушенням синтезу факторів згортання крові внаслідок нестачі вітаміну К. Схильність до розвитку патології у перші дні життя пов'язана з природним дефіцитом вітаміну К, який виникає з наступних причин:

• його синтез відбувається у кишечнику, мікрофлора якого в дитини перебуває у процесі становлення;
• вітамін К практично не проникає крізь плаценту;
• у грудному молоці його міститься дуже мало – 2 мкг/л.

Але запуску патологічного процесу цих чинників недостатньо. Геморагічна хвороба новонароджених, як правило, розвивається за наявності певних передумов. Серед них:

• прийом під час вагітності непрямих антикоагулянтів, протисудомних засобів та антибіотиків широкої дії;
• гестоз, токсикоз;
• захворювання печінки та хронічні незапальні патології кишечника у майбутньої матері.

Причини вторинної геморагічної хвороби новонароджених – зниження продукції ПППФ (поліпептидних попередників плазмових факторів) згортання крові, що відбувається у печінці. Крім того, патологія може бути викликана призначенням кумарину та неодикумарину (антагоністів вітаміну К).

Основні фактори з боку дитини, які можуть спровокувати зниження синтезу ПППФ та нестачу вітаміну К:

• недоношеність;
• гіпоксія;
• тривале внутрішньовенне харчування;
• пізнє прикладання до грудей;
• погіршення всмоктування мікроелементів у кишечнику через дисбактеріоз або синдром мальабсорбції;
• захворювання підшлункової залози, печінки, жовчовивідних шляхів, кишечника;
• Лікування антибіотиками.

Патогенез

Гематологічні функції вітаміну К:

• активізація процесів гамма-карбоксилювання надлишків глутамінової кислоти у протромбіні (II факторі згортання крові), проконвертині (VII), антигемофільному глобуліні В (IX) та факторі Стюарта Прауера (X);
• стимулювання протеїнів плазми С і S, які беруть участь у механізмах згортання.

При дефіциті вітаміну К у печінці утворюються пасивні фактори II, VII, IX та X: вони не здатні зв'язувати кальцій та брати участь у згортанні крові. В результаті подовжується протромбіновий та активований частковий тромбопластичний час, що проявляється у вигляді підвищеної схильності до кровоточивості. Так розвивається геморагічна хвороба новонароджених.

Симптоми

Залежно від специфіки клінічної картини виділяють ранню, класичну (типову) та пізню форми геморагічної хвороби новонароджених.

Ранній варіант патології зустрічається рідко та характеризується маніфестацією симптомів протягом першої доби життя дитини. Основні прояви:

• геморагічні плями ( , крововиливи) на шкірі, особливо в області сідниць;
• кефалогематома - скупчення крові між окістям і черепом, на поверхні якого видно точкові крововиливи (петехії);
• кровотеча у легенях;
• крововиливи в селезінку, печінку, надниркові залози;
• гематемезис – блювання з кров'ю;
• внутрішньочерепні крововиливи;
• анемія.

Ознаки крововиливів у внутрішні органи:

• головний мозок – поява неврологічних порушень;
• легені – задишка, кров у харкотинні, що відокремлюється при кашлі;
• печінка – збільшення її розмірів, біль у животі;
• надниркові залози – слабкість, зниження активності, відмова від їжі.

Класична геморагічна хвороба новонароджених розвивається через 2-4 дні після народження. Її симптоми подібні до проявів ранньої форми. До них додаються:

• геморагічні плями на шкірі по всьому тілу;
• кровотечі з носа та пупка;
• мелена - кишкова кровотеча, яка з'являється через утворення виразок на слизовій оболонці кишечника і діагностується при виявленні крові в калі;
• крововилив у нирки, що супроводжується появою крові у сечі.
• маткова кровотеча.

Як правило, кровотечі невеликі. Але у важких випадках кров виділяється безперервно. Без допомоги дитина може загинути від шоку внаслідок втрати крові.

Пізня геморагічна хвороба новонароджених починається на 2-8 тижні життя дитини. Її ознаки:

• синці на епітеліальних оболонках і шкірних покривах;
• внутрішні крововиливи;
• кишкова кровотеча;
• кров у блювотних масах;
• крововиливи в мозок;
• виражена анемія.

Можливий наслідок геморагічної хвороби новонароджених - , який виникає внаслідок значної втрати крові та анемії (рівень гемоглобіну знижується у 2-3 рази). Він супроводжується блідістю, слабкістю, зменшенням артеріального тиску та порушенням терморегуляції.

Діагностика

Геморагічна хвороба новонароджених діагностується на підставі клінічних симптомів та лабораторних тестів.

Основні дослідження:

• аналіз крові – дозволяє виявити зниження концентрації гемоглобіну та еритроцитів, а також нормальну кількість тромбоцитів;
• аналізи сечі та калу – показують домішки крові;
• перевірка системи згортання (коагулограма) – демонструє подовження протромбінового та активованого часткового тромбопластичного часу при нормальному показнику тромбінового часу;
• оцінка часу згортання крові – збільшено (понад 4 хвилини);
• розрахунок часу кровотечі – нормальна (2-4 хвилини).

Інструментальні методи, які дають змогу виявити внутрішні гематоми та кровотечі:

• нейросонографія;
• УЗД черевної порожнини та заочеревинної зони.

Геморагічну хворобу новонароджених диференціюють від гемофілії, хвороби Віллебранда, тромбоцитопенічної пурпури та тромбастенії.

Крім того, кривава блювота та мелена можуть бути наслідками заковтування дитиною материнської крові. Це перевіряється за допомогою тесту Апту. У зразок біоматеріалу додають воду та проводять його центрифугування. Потім у рідину капають розчин натрієвої лугу і стежать за кольоровою реакцією: забарвлення в жовто-коричневий колір вказує на присутність вікового гемоглобіну з крові матері, а в рожевий – наявність фетального гемоглобіну з крові дитини.

Лікування

Основою лікування геморагічної хвороби новонароджених є поповнення дефіциту вітаміну К. Найчастіше використовується препарат «Вікасол» у формі розчину. Він є штучним аналогом вітаміну До.

1% розчин вітаміну вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно протягом 2-3 діб. Орієнтовна доза - 01-015 мл на 1 кг маси дитини. Ін'єкції чи інфузії здійснюються 1 раз на добу. У процесі терапії контролюються гематологічні показники, зокрема оцінюється зміна факторів згортання крові, що залежать від вітаміну К.

Під час лікування важливо контролювати дозування вітаміну К. При його надлишку можуть виникнути ускладнення:

• анемія із внутрішньоклітинними включеннями;
• підвищення рівня білірубіну, що може спровокувати ядерну жовтяницю;
• гемолітична анемія.

При тяжких кровотечах для компенсації крововтрат здійснюють болюсне (швидке) внутрішньовенне переливання одного з двох препаратів:

• свіжозамороженої плазми – 15 мл/кг;
• концентрованого протромбінового комплексу – 30 ОД/кг.

Для усунення наслідків зниження гемоглобіну проводять переливання еритроцитарної маси (5-10 мл/кг). Крім того, можуть призначатися глюкокортикоїди для зміцнення стінок капілярів, вітамін А та глюконат кальцію.

При геморагічній хворобі новонароджених не слід скасовувати грудне вигодовування. Якщо дитина дуже слабка або перебуває окремо від матері, її годують зцідженим молоком виходячи з вікової потреби. У грудному молоці міститься тромбокіназа - речовина, що має кровоспинну дію.

Прогноз

Неускладнена ГрБН має сприятливий прогноз за умови адекватного лікування. Як правило, у майбутньому патологія не трансформується на інші геморагічні захворювання.

Ризик смерті виникає при:

• масивних кровотечах;
• порушення роботи серця;
• розвитку недостатності надниркових залоз;
• крововиливах у головний мозок

Профілактика

Профілактика геморагічної хвороби новонароджених полягає у превентивному введенні вітаміну К. Дозування для розчину «Вікасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапії – 1 раз на день протягом 1-3 днів.

Вітамін К вводиться дітям, що належать до груп ризику, у тому числі:

• народженим значно раніше строку;
• одержують антибіотики;
• що знаходяться на парентеральному харчуванні;
• які перенесли пологову травму, гіпоксію або асфіксію;
• народженим за допомогою кесаревого розтину.

Крім того, до групи ризику входять новонароджені, якщо під час вагітності жінка:

• приймала антикоагулянти, антибіотики, протитуберкульозні чи протисудомні засоби;
• страждала від гестозу на тлі дефіциту естрогенів, ентеропатії, гепатопатії чи дисбактеріозу кишечника.

У цих випадках вітамін К може призначатися майбутнім мамам незадовго до пологів та після них.

Крім того, заходами профілактики ГрБН вважаються раніше прикладання до грудей та природне вигодовування.

Сьогодні ми поговоримо про геморагічну хворобу новонароджених, а також про клінічний протокол її діагностики та лікування. У деяких країнах профілактика цього захворювання є обов'язковою, адже воно може спровокувати небезпечні наслідки для здоров'я малюка. На щастя, ця хвороба проявляється нечасто, але все ж таки батькам потрібно знати, що робити, якщо у дитини виявлено це захворювання.

Геморагічний синдром у новонароджених проявляється поганою згортання крові, на тлі дефіциту вітаміну К. Така проблема виникає у невеликої кількості новонароджених - всього 0,2-1,5%. Ці показники захворюваності є актуальними для країн пострадянського простору. А в тих регіонах, де новонародженим для профілактики колють вітамін К, ці цифри значно нижчі, близько 0,1%.

Розрізняють три форми цього захворювання:

• рання, чи первинна форма;
• класична форма;
• пізня, чи вторинна форма.

Незважаючи на те, що грудне годування є найкориснішим для новонароджених малюків, дослідження показали, що у немовлят, які перебувають на грудному вигодовуванні, ризик виникнення цієї недуги трохи вищий, ніж у немовлят, які знаходяться на штучному вигодовуванні.

Причини

Основними причинами цієї недуги у новонароджених прийнято вважати:

• Недостатність синтезу факторів згортання крові. Оскільки утворення цих факторів відбувається в печінці під впливом вітаміну К, недостатність цього вітаміну і призводить до вироблення незрілих факторів. Вони мають негативний заряд на поверхні, тому не можуть зв'язуватися з кальцієм та іншими необхідними речовинами. В результаті цих процесів не утворюється фібрин, через що виникає слабка згортання крові.
• Дефіцит вітаміну К може виникнути ще в утробі матері, це відбувається через декілька факторів. Наприклад, якщо жінка приймала антикоагулянти, аспірин, антибіотики, не призначені для вагітних, протисудомні препарати та низку інших медикаментів. Також варто пам'ятати, що вітамін К слабо проникає через плаценту під час внутрішньоутробного розвитку плода.

• Недоношеність малюка також може стати причиною цієї недуги.
• Вважається, що причиною ранньої геморагічної хвороби є дефіцит вітаміну К.
• Пізня геморагічна хвороба новонароджених залежить з інших чинників, саме – недоношеності і ослабленості дитячого організму.
• Спровокувати це захворювання може токсикоз та гестоз матері.
• Іноді причиною стає порушення функції печінки новонароджених.

Симптоми

Геморагічні розлади у новонароджених проявляються таким чином:

• При первинній формі захворювання симптоми виявляються на другий-четвертий день життя новонародженого. Це можуть бути різні кровотечі: носові, кишкові, у поодиноких випадках – небезпечні легеневі крововиливи.
• Іноді на шкірі новонародженого з'являються гематоми (екхімоз).

• Також може з'явитися блювання або стілець із кров'ю. Стілець при геморагічній хворобі схожий на меконій, він теж чорного кольору, але з тією відмінністю, що в ньому явно видно домішку крові. На пелюшці може залишитися червоне оздоблення чорного калу.
• При вторинній формі це захворювання проявляється другого-сьомого тижня життя немовляти. Вона має ознаки інфекції чи гіпоксії. В цьому випадку можливі ті ж симптоми, що і при первинній формі, плюс мозкові кровотечі та різні патології згортання крові.
• Іноді проявляється припухлість на голові з точковими підшкірними крововиливами, кровотеча з пупка та ниркові крововиливи.

Діагностика

• Для діагностики цієї проблеми слід досліджувати кров на кількість тромбоцитів.
• Також визначають швидкість згортання крові та час кровотечі.
• Також необхідно дізнатися рівень гемоглобіну у новонародженого та з'ясувати, чи немає у нього анемії.

• У перші дні життя новонародженого у його блювоті чи стільці може бути материнська кров. Щоб напевно визначити, чи це кровотеча, чи мимовільне заковтування материнської крові, потрібно зробити спеціальний тест.
• Для визначення внутрішніх кровотеч та ефективного лікування проводять ультразвукове дослідження.
• Для визначення ниркових крововиливів роблять загальний аналіз сечі.

Лікування

Для лікування цієї недуги найчастіше використовується вітамін К3. Його вводять внутрішньом'язово раз на добу протягом 2-3 днів. При сильних кровотечах для екстреного лікування вводять свіжозаморожену плазму внутрішньовенно.

Іноді для лікування можуть призначатися глюкокортикоїди, вітамін А та глюконат кальцію.

Прогноз

При нескладному перебігу геморагічної хвороби прогноз є сприятливим. При своєчасному та правильному лікуванні відновлення новонародженого проходить швидко і згодом не трансформується у більш важкі форми захворювання.

Тяжкі стадії захворювання або невчасний початок лікування можуть спровокувати хвороби ЦНС.

У поодиноких випадках, якщо не вжити заходів щодо подолання шоку, геморагічна хвороба може призвести до смерті.

Можливі ускладнення

• Рясні кровотечі.
• Недостатність надниркових залоз.
• Порушення роботи серця.
• Мозкові крововиливи.
• Шок від крововтрати та летальний кінець.

Види про геморагічну хворобу

Щоб дізнатися більше інформації про геморагічну хворобу новонароджених, перегляньте цей відеоролик. У ньому докладно та доступно розказано про це захворювання.

• Усі жінки набирають вагу під час пологів. Це пов'язано не тільки зі зростанням живота, у багатьох мам з'являється зайва вага в районі стегон і не лише. У цій статті ми відповімо питанням, ?
• Народження дитини – це не лише довгоочікувана радість, а й певна частка стресу для мами, особливо у перші дні, коли животик обвисає, і жінці хочеться набути колишніх пропорцій. Дізнайтесь,- .
• Чи знаєте ви, як боротися з ? Чи можна їх позбутися, чи потрібно заздалегідь вживати заходів?
• турбує велику кількість мам. Дізнайтеся, яке лікування найбезпечніше для матері та її немовляти.

Дівчатка, чи стикалися ви з геморагічною хворобою новонароджених?Опишіть у своїх коментарях, як рано у вашого малюка діагностували цю недугу і яке вам призначали лікування?