Поразка слизової оболонки порожнини рота при пухирчатці. Ушкодження слизової оболонки порожнини рота: ключові фактори у постановці діагнозу пухирчатки вульгарної

Бульбашка – це дуже серйозне дерматологічне захворювання, яке може призвести до тяжких наслідків та ускладнень. Особливо небезпечно розвиток пухирчатки у новонароджених дітей, у разі не виключено навіть летальний результат.

Подібної хвороби схильні люди різного віку, однак у більшості випадків вона спостерігається у дорослих 40-60 років. Діти хворіють на дане захворювання вкрай рідко. Оскільки хвороба відноситься до аутоімунної патології, вона складно піддається лікуванню та носить хронічний характер.

Захворювання виражається появою на шкірі та слизовій оболонці бульбашок, наповнених ексудатом. Новоутворення зливаються один з одним і швидко поширюються тілом.

Причини виникнення хвороби

Конкретних причин виникнення бульбашки не виявлено, але виділяють провокуючі фактори, що впливають на розвиток захворювання, а саме:

Розглядається також аутоімунна причина походження хвороби. У дітей причиною виникнення захворювання можуть стати віруси та бактерії, серед яких головним є золотистий стафілокок.

Заразитися можна повітряно-краплинним шляхом або при використанні речей хворого.

Види пухирчатки

Насамперед, патологічний процес захворювання класифікується на:

• справжню пухирчатку (акантоличну);
• доброякісну пухирчатку (неакантоличну).

Справжня пухирчатка залежно від прояву патологічного процесу класифікується на такі підвиди:

Симптоматика захворювання

Незалежно від виду хвороба має схожі ознаки. Захворювання розвивається дуже швидко, тому при перших проявах слід негайно звернутися до лікаря.

Для пухирчатки характерна хвилеподібна течія, але стрімке поширення вогнищ та прогресуюча течія. Бувають ремісії різного ступеня та тривалості.

Пухирчатка в роті проявляється у вигляді виразок не відразу, через кілька днів після зараження. Першими симптомами можуть стати нездужання, підвищення температури та почервоніння горла. У таких випадках захворювання відносять до простої застуди, і лікування призначається неправильно.

Тільки прояв виразок та бульбашок у ротовій порожнині говорить про розвиток патологічного процесу. При цьому у пацієнта виникає неприємний запах із рота.

Специфіка пухирчатки слизової порожнини рота

Згідно з медичною стоматологічною статистикою слизова оболонка порожнини рота найчастіше уражається саме вульгарною пухирчаткою. Саме цей вид захворювання спочатку вражає слизову рота та гортані, а потім поширюється на обличчя та тіло.

Розповсюдження бульбашок на шкірі може початися через кілька місяців після появи перших бульбашок у роті, а можуть проявитися відразу ж через один-два дні.

При сильному імунітеті, своєчасному та грамотному лікуванні поширення бульбашок по шкірі може не початися.

З'являються на слизовій ерозії не кровоточать, проте внаслідок постійного тертя і торкання їжею швидко розкриваються.

У такому разі при огляді ротової порожнини рідко вдається виявити наявність бульбашок. На місці бульбашок залишаються овальні або круглі виразки, які тривалий час гояться. Як правило, ерозії слизової оболонки рота гояться без рубців.

Однак, без належного лікування ерозії не гояться, а навпаки, збільшуються і зливаються у великі уражені ділянки. Найчастіше виразки локалізуються на внутрішній стороні щік, нижньої поверхні язика та піднебіння. На виразках виникає білий наліт, який легко знімається стоматологом за допомогою медичного шпателя.

Больові відчуття у пацієнта досить сильні, особливо інтенсивні при розмові та прийомі їжі. Виразки досить швидко інфікуються. У разі несанації порожнини рота ймовірність інфікування ерозій та приєднання додаткових грибкових та вірусних інфекцій збільшується. Обов'язково потрібний огляд стоматолога.

При пухирчатці ротової порожнини пацієнт часто хворіє на стоматит. Крім рота захворювання може поширитися інші органи, покриті слизової оболонкою: гортань, травний тракт та інші.

Діагностика та ступеня тяжкості захворювання

Оскільки на початковій стадії розвитку хвороби симптоматика схожа на багато інших дерматологічних захворювань, для точного визначення діагнозу необхідно провести комплексне обстеження, а саме:

• огляд пацієнта – характер ураження та місце локалізації;
• вивчення анамнезу хворого та наявності супутніх захворювань;
• проведення проби Микільського, що дозволить відрізнити пухирчатку від подібних патологічних процесів;
• проведення гістологічного та цитологічного досліджень;
• використання імунологічних методів, що підтверджують або спростовують аутоімунний характер хвороби.

Захворювання в міру розвитку та поширення бульбашок характеризується різним ступенем тяжкості:

1. Легка. Патологічний процес з'являється на слизових чи шкірних покривах поступово з мінімальною кількістю вогнищ.
2. Середня. При помірному перебігу захворювання спостерігається поширення бульбашок на шкірі та слизовій оболонці у збільшеній кількості.
3. Важка. Уражається більшість шкіри та ротової порожнини. Виразки зливаються у великі осередки. Починаються ускладнення та патології.

Які бувають методи лікування та профілактики

Без належного грамотного лікування результат хвороби несприятливий. Практично через два роки при запущеному стані хвороби може статися смерть.

Самолікування при захворюванні на пухирчатку категорично заборонено.

Процес лікування досить складний та тривалий. Через швидкий розвиток хвороби порушується функціонування багатьох органів, що може призвести до появи додаткових хвороб.

Медикаментозне лікування

У період прийому будь-якого препарату слід спостерігатися у лікаря та контролювати артеріальний тиск та рівень цукру, регулярно здаючи лабораторні аналізи крові та сечі.

Медикаментозна терапія включає прийом наступних препаратів:

• антибіотиків – використовуються при гнійних інфекційних процесах, сприяють загибелі збудника;
• кортикостероїдних препаратів – допомагають зменшити прояви та швидкість поширення бульбашок по шкірних покривах;
• цитостатиків – застосовуються зниження можливості розвитку ускладнення.

Доза препарату та тривалість прийому підбирається лікарем, виходячи з тяжкості стану захворювання. Після проведення курсу лікування пацієнту можуть бути призначені кортикостероїдні препарати для запобігання рецидиву. Багато лікарських препаратів мають побічні ефекти.

Місцеве лікування

Місцева терапія грає лише допоміжну роль при медикаментозному лікуванні. Під час лікування пухирчатки слизової порожнини рота як місцева терапія бажано виконувати наступні рекомендації:

Місцеве лікування та народні засоби допоможуть лише на якийсь час зменшити симптоматику захворювання та зменшити больові відчуття, але не вилікують хворобу.

Методи профілактики

Пацієнти, у яких діагностували це захворювання, мають бути поставлені на облік у дерматолога. Хвороба вимагає постійного спостереження лікаря та дотримання профілактичних заходів:

• дотримуватися щадного режиму роботи та помірних фізичних навантажень;
• відмовитись від шкідливих звичок;
• уникати потрапляння сонячних променів на шкіру;
• уникати стресових ситуацій;
• стежити за чистотою постільної та білизни.

У разі запущеної форми пухирчатки та відсутності своєчасного та грамотного лікування прогноз захворювання несприятливий. Можуть приєднатися різні інфекції, у яких пацієнт може померти від ускладнень.

Можливі ускладнення та наслідки

У разі ускладненого перебігу хвороби уражається велика площа шкіри або слизової оболонки, утворюються виразкові ерозії, які в процесі загоєння покриваються скоринками.

Найнебезпечнішим ускладненням є інфікування пошкоджених шкірних покривів чи приєднання вторинних інфекцій.

Несвоєчасне лікування може призвести до інфікування та розвитку смертельно небезпечних хвороб.

Для дітей ускладнення та наслідки пухирчатки несуть велику загрозу подальшого розвитку. Хвороба згубно позначається на імунній системі дитини та її здоров'я.

Найбільш важкі наслідки виникають через відсутність своєчасної діагностики та необхідного лікування, а саме:

• сильно погіршується загальний стан хворого та знижується захисна імунна система;
• швидко поширюються бульбашки різної щільності, що завдає пацієнту сильного болю та незручності;
• утворюються щільні скоринки великої площі, що нагадують на вигляд лишай;
• розвиваються серйозні вторинні захворювання, наприклад, серцева недостатність, набряк мозку та багато інших.

Будь-яка форма пухирчатки є небезпечною та серйозною патологією, запускати яку не можна. Хвороба розвивається дуже швидко, тому будь-яке зволікання загрожує серйозними наслідками та ускладненнями, які можуть призвести до смерті. При перших симптомах хвороби потрібно терміново пройти обстеження та контролювати перебіг захворювання.

Пухирчатка - хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується виникненням особливого виду бульбашок на поверхні раніше здорової шкіри та слизової оболонки. Серед видів пухирчатки можна виділити: вульгарний, вегетуючий, еритематозний та листоподібний.

Пухирчатку можна діагностувати у разі виявлення акантолітичних клітин, які виявляють у взятому мазку або у складі бульбашок у самому епідермісі (при гістологічному дослідженні). Для лікування пухирчатки насамперед застосовують глюкокортикостероїди (призначають цілий курс прийому). Останнє завжди добре поєднується з екстракорпоральною гемокорекцією (плазмофорез, кріоафероз, гемосорбція).

Що це таке?

Пухирчатка - важка хвороба, що вражає шкірний покрив людини. Внаслідок її прогресування на шкірі та слизових оболонках формуються патологічні бульбашки, всередині наповнені ексудатом. Цей процес починається через розшарування епітелію. Патологічні осередки можуть зливатися і мають тенденцію до стрімкого зростання.

Причини виникнення

Причин розвитку пухирчатки ще остаточно не вивчені. Однією з основних причин виникнення пухирчатки є порушення аутоімунних процесів, тим самим для імунної системи клітини стають антитілами.

Порушення структури клітин підпадає під вплив зовнішніх чинників, і навіть агресивних умов довкілля. У результаті зв'язок між клітинами порушується, що призводить до утворення пухирів. Відсоток захворюваності у людей зі спадковою схильністю набагато вищий.

Механізм утворення бульбашок

Людську шкіру образно можна описати як водно-пружинний «матрас», покритий своєрідною «стінкою». У освіті бульбашок «матрац» ​​не бере участі – страждає лише верхній шар, епідерміс.

Складається епідермальний пласт із 10-20 клітинних шарів, що виглядають під мікроскопом як цеглинки. «Цеглики» другого шару епідермісу пов'язані один з одним своєрідними «містками». Зверху на «стінці» знаходяться пласти клітини, вже не зовсім схожі на клітини, що нагадують нанесений крем. Це – лусочки, корнеоцити, необхідні захисту від механічних, хімічних і фізичних ушкоджень.

Якщо під впливом внутрішніх чи зовнішніх причин формуються антитіла, від яких руйнуються «містки»-десмосоми між клітинами базального шару (це називається акантолізом і видно під мікроскопом), це справжня пухирчатка. Якщо тканинна рідина проникає між базальним та верхніми шарами епідермісу, не руйнуючи «містки», це – пемфігоїд. Без деструкції десмосом протікає і вірусна пухирчатка.

Класифікація

Різновиди неакантолітичної пухирчатки:

1. Неакантолітична пухирчатка доброякісного характеру. Патологічні елементи формуються виключно у ротовій порожнині людини. При огляді можна виявити запалення слизової оболонки, а також її незначне виразка.
2. Бульозна форма неакантолітичної пухирчатки. Це доброякісна недуга, яка розвивається як у дорослих, так і у дітей. На шкірі формуються бульбашки, але при цьому немає ознак акантолізу. Ці патологічні елементи можуть мимовільно зникати без рубцювання.
3. Рубчаста неакантолітична пухирчатка. Цей пемфігоід називають в клінічній літературі пухирчаткою очей. Найчастіше вона діагностується у жінок, які переступили 45-річний віковий рубіж. Характерний симптом – ураження зорового апарату, шкірного покриву та слизової рота.

Класифікація справжньої пухирчатки:

1. Ерітематозна форма. Цей патологічний процес поєднує у собі кілька захворювань. Його симптоматика схожа з себорейним дерматитом, еритематозним варіантом системного вовчаку, а також справжньої пухирчатки. Ерітематозна пухирчатка у дорослих та дітей дуже важко піддається лікуванню. Варто зазначити, що недуга діагностується не тільки у людей, а й у деяких тварин. Характерний симптом – прояв на шкірному покриві тіла та обличчя червоних плям, зверху вкритих кірками. Одночасно з цією ознакою на волосистій частині голови виникають себорейні прояви.
2. Бульбашка звичайна. Цей тип патології діагностується у пацієнтів частіше. На шкірі формуються пухирі, але при цьому ознак запалення не спостерігається. Якщо не провести вчасно лікування пухирчатки, то патологічні елементи можуть поширитись по всьому шкірному покриву. Варто зазначити, що вони можуть зливатись і утворювати великі осередки поразки.
3. Листоподібна пухирчатка. Назву дана форма отримала через особливості патологічних елементів. На шкірному покриві людини формуються бульбашки, які практично не височіють над епідермісом (не напружені). Зверху на них формуються скоринки, що мають властивість нашаруватись один на одного. Створюється ефект листового матеріалу, складеного в стопки.
4. Бразильська пухирчатка. Не має обмежень щодо статі та віку. Випадки її розвитку були зафіксовані і в дітей віком раннього віку, і в людей похилого віку віком від 70 до 80 років. Також не виключено її прогрес у людей середнього віку. Варто відзначити, що цей різновид має ендемічний характер, тому зустрічається тільки в Бразилії.

Дивитися фото

[згорнути]

Симптоми

Враховуючи, що фахівці виділили кілька різних типів даної патології, то симптоми у кожного з них будуть специфічними. Безумовно, існує й низка загальних тенденцій та ознак, властивих усім типам захворювання. Сюди можна віднести, наприклад, хвилеподібний перебіг патологічного процесу.

Періоди загострення чергуються з переходом пухирчатки на більш спокійну стадію, коли основні симптоми затихають або зовсім зникають. Немаловажним фактором для пацієнта стане і те, що за відсутності своєчасної діагностики та призначення ефективного курсу лікування, великий ризик розвитку важких станів, обтяжених супутніми захворюваннями.

• Наявність скоринок, починаючи від блідо-рожевих м'яких і червоних щільних, ;
• Відбувається погіршення загального стану;
• Зниження імунної відповіді організму;
• Освіта пухирів різної щільності;
• Також при тяжкому перебігу відзначається відділення шарів епідермісу, причому протікати воно може як в осередку ураження, так і далеко від нього.
• Пошкодження та виразки слизової оболонки рота, носоглотки або геніталій;
• Болі при здійсненні акту ковтання або ж при їді;
• Неприємний запах із рота, що свідчить про поразку слизових оболонок;
• Гіперсалівація або, іншими словами, підвищене слиновиділення;
• При себорейній формі на волосистій шкірі голови проявляються характерні скоринки жовтуватого або буро-коричневого кольору.
• Бульбашки різного зовнішнього вигляду, починаючи від плоских і закінчуючи тонкостінними, які лопаються при незначному дотику. На місці утворюються ерозії і, надалі, кірки.
• При тяжкому перебігу можливе утворення ерозованої поверхні шкірного покриву дома бульбашок. Їхньою особливістю стає тенденція до периферичного зростання. З часом такі ерозії займають велику поверхню шкірного покриву, завдаючи пацієнтові біль та незручності.
• У дітей прояви пухирчатки локалізуються на всій поверхні шкірного покриву, включаючи кінцівки.

Фахівці стверджують, що при цьому захворюванні може відзначатися як чиста форма патологічного процесу, так і змішані, які плавно переходять одна в іншу. Отже, симптоми та ознаки пухирчатки у конкретної людини можуть варіювати та свідчити про наявність кількох типів хвороби.

Як виглядає пухирчатка: фото

На фото нижче показано, як проявляється захворювання у людини.

Натисніть , щоб переглянути

[згорнути]

Діагностика

Фахівці говорять про те, що поставити правильний діагноз можна на підставі комплексного обстеження пацієнта, що включає декілька важливих етапів:

1. Огляд пацієнта на наявність клінічної картини. У цей момент лікар встановлює характер поразок, їхню локалізацію, ступінь розвитку захворювання тощо.
2. Цитологічного аналізу, необхідного для встановлення присутності акантолічних клітин у мазках біоматеріалу.
3. Проведення проби Микільського, що дозволяє диференціювати пухирчатку від подібних до неї патологічних процесів.
4. Методику прямої імунофлюоресценції. Дане дослідження дозволяє виявити наявність імуноглобуліну у міжклітинній субстанції епідермісу.
5. Гістологічного дослідження, в основу якого покладено методику виявлення щілин та інших ушкоджень усередині епідермісу.

Тільки сукупність всіх результатів дозволяє поставити точний діагноз і призначити ефективний курс лікування, що веде до одужання пацієнта.

Лікування вірусної пухирчатки

Лікування вірусної пухирчатки передбачає призначення наступних системних препаратів:

• цитостатики зупиняють розподіл імунних клітин: Сандімун, Азатіоприн, Метотрексат;
• противірусні: Віферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероїди: Дексаметазон, Преднізолон;
• жарознижувальні: Ібупрофен, Парацетамол, Німесіл, Мефенамінова кислота;
• Антигістаміни знімають свербіж: Цетрин, Діазолін, Феністил.

Для зовнішньої обробки уражених ділянок шкіри можуть призначити:

• протимікробно-місцеанестезуючі засоби для зрошення порожнини рота, якщо вірусна пухирчатка вразила слизові дитини: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовий синій, Мірамістін;
• комбіновані препарати з антисептиків та анестетиків: Офлокаїн, аптечні бовтанки;
• протисвербіжні примочки із соку кропиви, алое, олії волоського горіха.

Так як зазвичай дітей з таким діагнозом лікують у стаціонарних умовах, для посилення терапевтичного курсу можуть проводитися лікувальні процедури, спрямовані на очищення крові від антитіл:

• плазмаферез – заміна рідкої частини крові схожими розчинами без мікробів, імунних комплексів та антитіл;
• гемосорбція із застосуванням вугільного фільтра.

Тільки лікар може сказати, чим лікувати вірусну пухирчатку, тому що в кожному окремому випадку вона може набувати якихось особливих рис. Що ж до інших форм пемфигуса, то терапевтичний курс їм теж визначається індивідуально.

Як лікувати інші форми пухирчатки?

Процес лікування пухирчатки досить складний. Тому самолікування цього виду захворювання в жодному разі неприпустимо. Хвороба швидко прогресує, вражаючи великі ділянки шкіри, що призводить до порушень внутрішніх органів.

Лікування пухирчатки обов'язково проводиться в дерматологічному стаціонарі. Насамперед призначаються кортикостероїдні препарати, цитостатики та інші ліки, призначені для полегшення перебігу хвороби та тривалості життя хворих.

Препарати потрібно спочатку приймати у великих дозах. При цьому звертати увагу на рівень цукру в крові та сечі, стежити за артеріальним тиском та дотримуватись правил особистої гігієни. При частій зміні постільної білизни запобігається прояв вторинної інфекції.

Дивитися фото

[згорнути]

Препарати для лікування пухирчатки

Хворому показаний прийом глюкокортикоїдів у високих дозах. Для цього можуть застосовуватись такі препарати:

• Метипред;
• Преднізолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

На початку регресування симптомів дози цих препаратів поступово знижують до мінімально ефективних. Хворим з патологіями органів шлунково-кишкового тракту призначають пролонговані глюкокортикоїди:

• Метіпред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лікування гормональними засобами може викликати ряд ускладнень, але вони не є причиною скасування кортикостероїдів. Це пояснюється тим, що відмова від їх прийому може призводити до рецидивів і прогресування пухирчатки.

Можливі ускладнення при лікуванні:

• гострий психоз;
• артеріальна гіпертензія;
• депресивні стани;
• безсоння;
• підвищена збудливість нервової системи;
• стероїдний діабет;
• тромбоз;
• ожиріння;
• ангіопатія;
• ерозії або виразки шлунка та/або кишечника.

При різкому погіршенні стану хворого на фоні прийому кортикостероїдів можуть бути рекомендовані наступні заходи:

• дотримання дієти: обмеження жирів, вуглеводів та кухонної солі, введення в раціон більшої кількості білка та вітамінів;
• препарати для захисту слизової оболонки шлунка: Альмагель та ін.

Паралельно з глюкокортикоїдами для підвищення ефективності терапії та можливості зниження доз гормональних засобів призначаються цитостатики та імуносупресори.

Для цього можуть застосовуватись такі лікарські засоби:

• Сандімун;
• Метотрексат;
• Азатіоприн.

Для профілактики порушень електролітного балансу хворому рекомендується прийом препаратів кальцію та калію. А при вторинному інфікуванні ерозій – антибіотики чи протигрибкові засоби.

Остаточна мета медикаментозної терапії спрямована на зникнення висипів.

Профілактичні заходи

Специфічних заходів, що дозволяють запобігти розвитку патології, не існує. Чим вище рівень імунного захисту, тим менше шансів виникнення дерматологічних захворювань.

• контролювати характер хронічних хвороб;
• зміцнювати імунітет;
• дотримуватись особистої гігієни;
• правильно харчуватися.

Заходи профілактики пухирчатки новонароджених:

• частіше міняйте білизну;
• заборонено догляд за новонародженими особами з гнійними ураженнями шкіри;
• регулярно доглядайте шкіру дитини;
• зміцнюйте імунну систему ослаблених дітей;
• потрібне щоденне вологе прибирання, провітрювання приміщення.

При виявленні будь-яких висипань на шкірі, утворенні гнійничків та пухирів негайно звертайтеся до дерматолога.

Прогноз

Прогноз при акантолітичній бульбашці умовно несприятливий. З одного боку у разі відсутності ефективного лікування висока ймовірність розвитку ускладнень та смертельного результату.

З іншого боку хворі на пухирчатку змушені приймати глюкортикостероїди тривало, а іноді й довічно, що загрожує розвитком побічних ефектів. Але поспішна відмова від препаратів призводить до негайного рецидиву хвороби. Глюкортикостероїди не усувають причину хвороби, але пригнічують патологічний процес та не допускають його прогресування.

Хронічна хвороба аутоімунної природи, яка проявляється через утворення на шкірному покриві та слизових оболонках бульбашок зветься пухирчатка. Ця патологія має кілька стадій перебігу.

Дитячий організм тендітний і схильний до багатьох захворювань. Хвороба, коли на тілі дитини утворюються не водні, а гнійні бульбашки називають стрептодермією. Докладніше про цю недугу можете прочитати у статті на тему стрептодермія у дітей, фото.

Симптоматичні прояви захворювання:

• бульбашки у сфері слизових оболонок очей, рота чи геніталій;
• поява неприємного запаху у місцях ураженої шкіри;
• утворення усередині бульбашок безбарвного змісту;
• після розриву бульбашок відбувається поява виразок.

Найчастіше ознаки захворювання локалізуються на слизових оболонках у сфері:

• пахових зон;
• носової порожнини;

Механізм утворення бульбашок

Людську шкіру образно можна описати як водно-пружинний «матрас», покритий своєрідною «стінкою». У освіті бульбашок «матрац» ​​не бере участі – страждає лише верхній шар, епідерміс.

Складається епідермальний пласт із 10-20 клітинних шарів, що виглядають під мікроскопом як цеглинки. «Цеглики» другого шару епідермісу пов'язані один з одним своєрідними «містками».

Зверху на «стінці» знаходяться пласти клітини, вже не зовсім схожі на клітини, що нагадують нанесений крем. Це – лусочки, корнеоцити, необхідні захисту від механічних, хімічних і фізичних ушкоджень.

Причина пухирчатки

До цього часу лікарі не змогли встановити, що є причиною появи бульбашок. Є аутоімунні, токсичні, бактеріальні, вірусні, неврогенні теорії.

Доведено, що причиною руйнування міжклітинних зв'язків є агресія власного організму (аутоімунний процес), але що її провокує – невідомо.

Можливими першопричинами утворення пухирчатки є порушення у роботі імунної системи дитячого організму. У результаті проявляється реакція імунітету на власні клітинні структури.

А ось порушення цілісності шкірного покриву відбувається під впливом ретровірусів чи агресивних умов довкілля. Пухирці утворюються через порушення в обмінних процесах між клітинами.

Основними факторами, які провокують захворювання, виступають:

• хвороби нервової системи;
• порушення обмінних процесів організму;
• хвороби ендокринних органів;
• зміна у структурі ферментів;
• вплив шкідливих факторів.

Розмноження мікроорганізмів під дермою

Види пухирчатки

Залежно від того, чи відбувається в шкірних покривах акантоліз (руйнування міжклітинних зв'язків), усі пухирчатки поділяються на справжні (акантолітичні) та неакантолітичні (пемфігоїди). При цьому в обох випадках на тілі пацієнта з'являються бульбашки, які дуже схожі один на одного.

В даний час лікарі виділяють такі форми:

• вульгарна пухирчатка;
• вегетуюча пухирчатка;
• бразильська пухирчатка – ендемічна і виявляється лише в деяких народів Бразилії;
• листоподібна пухирчатка;
• еритематозна пухирчатка;
• паранеопластична пухирчатка – провокується онкологічним захворюванням;
• хронічна вроджена сімейна пухирчатка (вона ж хвороба Хейлі-Хейлі);
• герпетиформний дерматоз Дюрінга;
• рубцюється пемфігоїд;
• бульозний пемфігоїд.

До групи пухирчастих дерматозів входять такі захворювання:

пухирчатка класична або пемфігус;

пухирчатка очей або рубцем пемфігоїд;

бульозний пемфігоїд;

герпетиформний дерматит Дюрінга.

Пухирчатка досить поширене захворювання, оскільки однією з різновидів його форм виступає вірусна. Хвора людина може легко заразити здорового, у якого у цей період слабка імунна система. Інкубаційний період становить лише від 3 до 6 днів. З однаковою ймовірністю захворіти може чоловік, і жінка. Залежно від етапу розвитку хвороби, виділяють 4 основні стадії пухирчатки:

• початкова стадія - характеризується множинними висипаннями як бульбашок з прозорою рідиною, трохи більше, ніж двох ділянках тіла;
• стадія активного поширення захворювання (генералізація) - погіршується загальний стан, фіксуються ознаки зневоднення, висипання проявляються на трьох та більше анатомічних областях тіла;
• тимчасове ослаблення або зникнення основних симптомів, зокрема після курсу глюкокортикостероїдів, які мають імунодепресивну дію;
• повторне загострення пухирчатки – спостерігається при хронічній, найчастішій формі.

Бульбашка як дерматологічне захворювання до кінця не вивчена до сьогодні. Медики і вчені не можуть визначити головні причини її походження, але вже змогли точно виділити два основні різновиди: акантолітичну або справжню пухирчатку і неакантолітичну або доброякісну пухирчатку.

Кожна з них поділяється на кілька підвидів. Таким чином, акантолітична форма ділиться на 4 ключові види:.

• Вульгарна – найпоширеніша. Бульбашки як основний симптом захворювання локалізуються на спині та грудях, а також на слизовій ротовій порожнині. При цьому утворені спочатку поодинокі осередки поступово поширюються по всій порожнині, можуть зливатися один з одним. Після розтину міхура утворюється ерозія яскраво-червоного кольору. Через сильну хворобливість утруднюється прийом їжі.

При цьому захворюванні нерідко спостерігається трансформація однієї форми в іншу.

Існує кілька видів пухирчатки:

Вульгарна, яка зустрічається найчастіше. Її основними симптомами є бульбашки на слизовій оболонці ясен, щік, піднебіння. Вони швидко лопаються, а на їхньому місці утворюються болючі червоні ерозії, які облямовані залишками пухиря. Іноді ці рани покриваються білим нальотом. Згодом у хворої людини бульбашки з'являються на шкірі грудей та спини. При цьому вони можуть бути різної величини. Бульбашки містять прозору серозну рідину. За кілька днів вони підсихають і покриваються кірками. У деяких випадках бульбашки лопаються і їх місці з'являються червоні ерозії. При лікуванні цієї хвороби важливою є історія хвороби. Вульгарна пухирчатка нерідко з'являється у тих, чиї батьки перенесли цю хворобу. При встановленні спадкового зв'язку лікаря легше призначити найбільш ефективний вид терапії.

Ериматозна, при якій бульбашки спершу з'являються на шкірних покривах. Вони утворюються на обличчі, грудях, шиї, волосистій частині голови. На початку захворювання вони мають себорейний характер. Бульбашки відрізняються чіткими межами, а їх поверхня покривається жовто-бурими скоринками. При їхньому відділенні відкривається ерозована поверхня шкіри. Ериматозна пухирчатка – хвороба, яку фахівці диференціюють із себорейним дерматитом або червоним вовчаком.

Листоподібна, яка проявляється еритемно-скваматозними висипаннями. При ній тонкостінні бульбашки з'являються на раніше уражених ділянках шкіри. Після їх розтину оголюється червона ерозована поверхня. При її підсиханні утворюються пластинчасті скоринки. При цій формі бульбашки можуть знову з'являтися на них. Через це на шкірі утворюється товста шарувата кірка. Відбувається постійне відділення ексудату.

Вегетуюча, яка відрізняється млявою течією. При ній бульбашки найчастіше вражають шкіру навколо отворів на тілі та в зоні шкірних складок. Після їх розтину залишаються ерозії зі смердючим запахом. Там з'являються вегетації (патологічні розростання тканини), які покриті серозно-гнійним нальотом.

Симптоматика

Пухирчатка у дорослих - захворювання хронічне з хвилеподібним перебігом, тобто характерне чергування періодів згасання клінічних проявів та загострень недуги. Характерною ознакою хвороби є поява бульбашок (бул).

Бульбашки можуть локалізуватися на слизових оболонках рота, верхніх дихальних шляхів, зовнішніх статевих органів, шкірних покривів. Розрізняють кілька форм пухирчатки:

1. Звичайна (вульгарна);
2. Вегетуюча;
3. Листоподібна;
4. Еритематозна (себоєрейна);
5. Бразильська.

Звичайна пухирчатка

Це найпоширеніша форма пухирчатки у дорослих. Починається зазвичай непомітно, без видимої причини.

Хвороба маніфестує з появи бульбашок на слизовій оболонці рота, червоній облямівці губ, носа, носоглотки. Пацієнта турбують болі при ковтанні їжі та слини, при розмові.

Крім того, відзначаються посилене слиновиділення і, що характерно, неприємний запах із рота. Найчастіше пацієнти звертаються з такими симптомами до стоматолога або отоларинголога і безуспішно лікуються від стоматиту, риніту або ларингіту.

Як можна припустити з написаного раніше, стільки форм захворювання виділено через велику різноманітність проявів та перебігу хвороби. Нижче буде коротко представлена ​​основна інформація з кожного різновиду.

Вульгарна пухирчатка (акантолітична)

У пацієнтів на тлі абсолютно нормального епітелію утворюються великі бульбашки з порожнини рота та в області зіва. Вони швидко мимоволі або в результаті пошкодження розкриваються, відкриваючи велику площу ерозії, по краях яких зберігаються уривки епітелію.

Ерозії на губах покриваються великими геморагічні кірки. Протягом кількох місяців у пацієнтів можуть спостерігатись виключно ураження слизової рота. Вони звертаються до стоматологів, які нерідко приймають пухирчатку за стоматит.

Після бульбашки з'являються на незміненій раніше шкірі спини і грудей. Особливо великі елементи під власним вагою можуть набувати грушоподібної форми. Вміст міхура – ​​прозорий серозний.

Вегетуюча пухирчатка (в порожнині рота)

При цій формі бульбашки можуть з'являтися не тільки на слизовій оболонці рота і відкритих ділянках тіла, але і пахвових западинах, в паху, біля природних отворів, у складках під молочними залозами.

Після їх розтину утворюються ерозії, дома яких поступово формуються розростання папилломатозного типу (звідси й назва). Вони поступово самостійно дозволяються, залишаючи після себе ділянку гіперпігментації.

Якщо не вживати належних заходів, швидко розвиваються інфекційні ускладнення, що погіршує стан пацієнта.

Листоподібна пухирчатка

Свою назву отримала через зовнішній вигляд бульбашок. Вони дуже пласкі, але займають велику площу. Вміст усередині відносно мало, через що елементи досить мляві.

Заразилася людина чи ні, проконтактувавши з хворим, буде видно не одразу, а через 3-10 діб інкубаційного періоду. Далі у дітей з'являються загальні ознаки, що говорять про те, що дитина захворіла:

• слабкість;
• швидка стомлюваність;
• сонливість;
• погіршення апетиту;
• може бути: нежить, першіння у горлі, біль голови, кашель, іноді – послаблення стільця.

Пухирчатка поділяється на кілька видів: вірусна, звичайна, вегетуюча, листоподібна та себорейна.

Вірусна пухирчатка - поширене безпечне захворювання шкіри, викликане ентеровірусом. Найчастіше така пухирчатка спостерігається у дітей восени або навесні і проходить через тиждень.

Зараження відбувається, наприклад, під час чхання, а симптоми з'являються за кілька днів. Прояви хвороби можна помітити в роті (ускладнює прийом їжі) та на кінцівках.

З'являються пухирі з тонкою оболонкою, які можуть розриватися. Дитина відчуває слабкість та підвищення температури, може хворіти на горло.

Спеціального лікування не потрібно, крім обробки ранок знезаражуючими засобами та виключення пряної та гострої їжі, щоб уникнути подразнення слизової оболонки.

Звичайна (вульгарна) пухирчатка починається гостро і, як правило, починається з ураження ротової порожнини. Цей симптом тривалий час є єдиним проявом хвороби.

Пацієнт спостерігає у себе появу поодиноких бульбашок або невеликої кількості в області мови. Через механічні пошкодження оболонка бульбашок поступово пошкоджується і розкривається, утворюючи ерозії яскраво-червоного кольору.

Вони настільки болючі, що людина не може пережовувати та ковтати їжу. Пізніше з'являються глибокі тріщини в куточках рота, які ще більше ускладнюють перебіг хвороби.

Після 3-5 місяців бульбашки з'являються і інших частинах тіла. Вони можуть бути різних розмірів, з серозним або каламутним вмістом.

Висипання захоплює все більші ділянки шкіри, утворюючи великі вогнища. Пухирі, що розкрилися, залишають хворобливі ерозії, а пізніше — вторинні пігментовані плями.

Рубці утворюються рідко і лише на тлі приєднаної інфекції чи пошкодження базальної мембрани.

Основним симптомом даного захворювання є пухирі, що з'являються по всьому тілу на здорових ділянках шкіри та слизових оболонках. Вони за своїм розміром рідко перевищують три сантиметри у діаметрі.

На початковій стадії хвороба пухирчатка проявляється через білі або прозорі висипання, які згодом каламутніють і наливаються кров'ю. У деяких випадках вміст пухирів виливається назовні, але найчастіше він засихає, утворюючи скоринку із вмісту.

Незважаючи на загальну ознаку у вигляді пухирцевої висипки, різним захворюванням властиві власні, характерні лише їм, прояви.

Пемфігус

Це класичний варіант пухирчатки. Суть захворювання полягає в появі на запаленій шкірі пухирів з епідермісу, що відшарувався. Хворіють в основному люди старше 35 років, дуже рідко хворіють діти.

Перші висипання з'являються на слизовій оболонці ротової порожнини, у зіві. Поступово висипання поширюється на все тіло.

Пухирці пухирчатки на слизовій оболонці дуже тонкі і легко лопаються. На місці утворюються ерозивні зміни.

Внаслідок цього прийом їжі і навіть розмова дуже утруднені через больові відчуття.

Пухирці пухирчатки на шкірі міцніші, але і вони розкриваються з утворенням ерозій. Вони займають великі ділянки. Потім ерозії покриваються щільними кірками, після відходження яких залишаються осередки пігментації.

Примітка. Захворювання може мати доброякісний перебіг, у якому стан хворого мало погіршується. Зустрічається і злоякісна течія з вираженою інтоксикацією, виснаженням та зневодненням.

За особливостями симптоматики виділяють чотири форми:

пухирчатка звичайна;

листоподібна пухирчатка;

себорейна пухирчатка, або еритематозна;

вегетуюча.

При вегетуючій пухирчатці висип має схильність розміщуватися в шкірних складках, навколо природних отворів тіла і пупка. Після розтину бульбашок замість ерозій з'являються шкірні розростання – вегетації.

Вони мають сірий колір. Папіломи можуть зливатись і утворювати великі поразки.

Розростання рясно продукують рідину. Пацієнти відчувають виражені больові відчуття та свербіж шкіри.

Листова форма пухирчатки часто зустрічається у дітей. Бульбашки при цьому варіанті складаються з декількох шарів епідермісу. Після їх розтину на шкірі утворюються лускаті кірки.

Важливо. Захворювання це протікає багато років, поступово поширюючись на всю шкіру, у тому числі й волосисту частину голови. Чим більше вогнища ураження, тим гірший стан пацієнта.

Різновидом листоподібної пухирчатки є бразильська, або епідемічна пухирчатка. Вона часто вражає всіх членів однієї сім'ї. Поширене захворювання у Південній Америці. Висока ймовірність, що ця бульбашка інфекційна, проте збудник її поки не встановлено.

Себорейна пухирчатка зветься синдром Сеніра-Ашера. За своїм походженням це справжня пухирчатка - вона може переходити до інших варіантів пемфігусу.

Основна частина висипів локалізується на шкірі. Якщо бульбашки з'являються на слизовій оболонці - це несприятлива ознака.

Пухирців практично не видно, вони відразу покриваються жовтими кірками, як при себореї.

Пухирчатка очей

Захворювання притаманно жінок старше 50 років. Спочатку розвивається кон'юнктивіт – односторонній чи двосторонній.

Потім і натомість запаленої кон'юнктиви формуються тонкі бульбашки. Після їх розтину утворюються спайки, які призводять до зрощення повік між собою.

Очне яблуко стає нерухомим, розвивається сліпота.

Примітка. Крім кон'юнктиви бульбашки пухирчатки очей з'являються на слизовій оболонці ротової порожнини. Там вони щільні та напружені. Після їхнього розтину формуються глибокі болючі ерозії.

Бульозний пемфігоїд

Бульбашки з'являються на симетричних ділянках тіла – на бічних сторонах тулуба, внутрішніх поверхнях стегон. Фоном може бути не змінена або гіперемійована шкіра. У деяких міхурах знаходиться геморагічний вміст. Висипання супроводжуються свербінням.

Бульбашки можуть зливатися і досягати кількох сантиметрів у діаметрі, утворюючи булли.

Дерматит Дюрінга

Найчастіше розвиток пухирчатки починається зі слизових оболонок (рот, зів). Виявити їх своєчасно дуже складно, адже ці бульбашки дуже швидко лопаються. Після їхнього випадкового розтину залишаються лише ерозії, які болять і мають характерне яскраво-червоне забарвлення. Якщо не приступити до лікування, відбувається зростання, злиття бульбашок. На цьому етапі розвитку хвороби спостерігаються такі симптоми:

• смердючий запах з рота;
• зниження апетиту через хворобливість;
• ерозії на слизовій оболонці ротової порожнини.

На епідермісі бульбашки почнуть виявлятися через кілька місяців після їхнього утворення на слизовій оболонці рота. Дуже рідко може спостерігатися почервоніння дерми навколо міхура. Воно подібне до тонкого обідка. Висипання при цій патології мають осередковий характер. Висипання зазвичай проявляється в таких областях:

• пахові складки;
• спина;
• пахвові області;
• груди.

Бульбашки, які утворюються в активній фазі захворювання, розташовуються всередині епідермісу. При цьому шкіра довкола залишається незмінною.

Вони мають дуже м'яку та тонку оболонку, крізь яку проглядається прозора рідина. Якщо вона набула білястого відтінку, значить приєдналася бактеріальна інфекція.

Через кілька днів у осередкових ураженнях формується ерозія, міхур розкривається. Неодноразово зазначалося, що з хворого виходить специфічний запах, схожий на прелими яблуками.

Як підтвердження діагнозу можна провести своєрідний експеримент: якщо потягнути за оболонку міхура або зрушити дві ділянки шкіри поблизу нього, стане помітним відшарування епідермісу на 1 - 2 міліметри.

Великі бульбашки можуть набувати форми груші, що відбувається внаслідок дії тяжкості вмісту. Болючість вогнищ пухирчатки відзначається не завжди, так само як і свербіж.

Проте, освічені ерозії завжди приносять масу неприємних відчуттів. Через запальний процес виразки оздоблюються червоним обідком, потім покриваються кіркою.

Вона відпадає самостійно за кілька днів.

Описані вище симптоми виявляються приблизно 3-4 день після закінчення інкубаційного періоду. Тривалість якого становить від 3 до 6 днів. Першими ознаками, що свідчать про початковій стадії захворювання, виступають:

• загальне погіршення стану, слабкість;
• підвищена температура тіла;
• погіршення настрою та апетиту;
• рідко – кашель, нежить, мігрень.

Коли висипання трапляються у ротовій порожнині, больовий синдром неминучий. Біль посилюється при попаданні на бульбашки холодного, гарячого, кислого та гострого.

Особливо важким стає стан після розтину утворень. Нерідко, висип у ротовій порожнині стає причиною нудоти та блювання.

У більшості випадків збільшуються шийні та підщелепні лімфатичні вузли.

Якщо висипка при пухирчатці локалізується на кінцівках: пальцях, кистях, стопах, через кілька днів від початку проявів хвороби, з найбільшою ймовірністю почнуть кришитися і відшаровуватися нігті.

Що цікаво, такий симптом не завдає хворобливих відчуттів. Через 2-3 тижні відростає нова нігтьова пластина, таким чином зовнішніх слідів перенесеної пухирчатки не залишається.

Існує кілька основних видів пухирчатки і для кожного з них характерна своя симптоматика.

Вульгарна пухирчатка

Фото: вульгарна пухирчатка на передпліччі

Ця форма пухирчатки характеризується наявністю пухирів по всьому тілу. Їхня оболонка тонка, западає в центрі, а гнійний вміст каламутний. З'являються бульбашки спочатку в порожнині рота і стають причиною непотрібного візиту до стоматолога.

Діагностика

При підозрі на акантолітичну пухирчатку роблять цитологічне дослідження мазка з виразки. При дослідженні лаборант може виявити акантолітичні епідермальні клітини Тцанка, які свідчать про наявність пухирчатки у хворого.

Також може проводитись гістологічне дослідження ділянки шкіри. При пухирчатці виявляються міжклітинний набряк в епідермісі, акантолітичні порушення цілісності, бульбашки.

За допомогою імунологічного дослідження між епідермальними клітинами на ділянці міхура вдається виявити відкладення IgG, IgА.

Діагноз ставиться на підставі:

Діагноз істинної пухирчатки встановлюється на основі наступних методів.

Постановка діагнозу ґрунтується на характерній клінічній картині. Підтверджує гістологічне дослідження ділянки епідермісу. При виявленні акантолізу діагноз пухирчатки вважається достовірним.

Пемфігоїди – бульозний та рубцюваний – діагностуються на підставі характерної клінічної картини. При гістологічному дослідженні епідермісу акантоліз шипуватого шару не виявляється.

Дерматит Дюрінга ставиться виходячи з типової клінічної картини. Зі специфічних методів використовується проба Ядассона - при нанесенні на шкіру розчину йоду кількість висипань збільшується.

Особливо значущими є механічні симптоми, що вказують на акантоліз. Фахівці можуть провести такі процедури:

На початковій стадії даного захворювання лише досвідчений фахівець може визначити, що це пухирчатка. Історія хвороби в цьому випадку може охоплювати дуже тривалий період часу, оскільки її перебіг може бути досить тривалим.

На початкових етапах клінічні прояви пухирчатки є малоінформативними, тому лікар здійснює ретельне опитування пацієнта.

Для підтвердження діагнозу проводять лабораторні дослідження:

Прицитологічний, під час якого у мазках-відбитках виявляють акантолітичні клітини.

Гістологічний. З його допомогою виявляють внутрішньоепідермальне розташування бульбашок.

Вилікувати пухирчатку може лікар дерматолог. Однак, залежно від перебігу захворювання, може знадобитися консультація додаткових фахівців.

Найчастіше це хірург чи інфекціоніст. Для повного діагностування досить лише огляду дерматолога.

Але при цьому фахівець виключає всі можливі захворювання згідно з клінічним проявом хвороби.

Для детальної діагностики захворювання у дитини можуть знадобитися:

1. Загальний аналіз крові.
2. Гістологічний аналіз вмісту бульбашок.
3. Імунологічне дослідження.
4. Проведення антибіотикограми.

Діагностуванням та лікуванням шкірної патології займається дерматолог. При зовнішньому огляді пухирчатку на ранніх стадіях запідозрити складно, тому пацієнт здає біохімічні аналізи:

• Аналіз крові

  За кількістю тромбоцитів визначається загальний стан здоров'я та імунітету.

• Аналіз сечі

  Підвищений вміст лейкоцитів та продуктів розпаду білків свідчить про наявність великого запального процесу.

Лаборанти виробляють посів зразка сечі в живильне середовище. Збудник починає активно розмножуватися із заснуванням колоній. За формою та кольором колонії можна виявити ентеровірус пухирчатки.

Лікування

Оскільки точна причина хвороби невідома, лікування має симптоматичний характер.
• Глюкокортикоїди (Преднізолон) - це засіб вибору, без використання якого пацієнти гинуть. Застосовуються складні схеми залежно від симптомів. Досягши позитивного ефекту доза дуже повільно зменшується. Намагаються досягти мінімуму, при якому нові бульбашки не з'являються його приймають на постійній основі.
• Цитостатичні засоби (азатіоприн, циклофосфосфамід) комбінують з глюкокортикоїдами для того, щоб призначати менше останніх, що знижує ймовірність та вираженість побічних ефектів.
• Антибіотики та протигрибкові засоби – застосовуються при приєднанні вторинної інфекції. Їх призначають залежно від цього, яка флора виявляється.
• Місцево застосовують мазі із кортикостероїдами, розчини антисептиків для полоскання рота.

Плазмаферез дозволяє очистити організм від аутоантитіл і може використовуватись для профілактики рецидивів. Одночасно слід відстежувати артеріальний тиск, рівень цукру в крові, регулярно перевіряти внутрішні органи, оскільки глюкокортикоїди та цитостатики, на жаль, з великою ймовірністю можуть провокувати ускладнення.

Так само вам може бути цікаво: З цим стикалася кожна жінка - кандизоз (молочниця), причини, симптоми, лікування, дієта дізнайтесь на нашому сайті. Вошивий не тільки лайка - що таке педикульоз і воші, звідки вони беруться і з якої причини, профілактика та заходи боротьби різними засобами. Склероатрофічний ліхен - жінки під загрозою: симптоми, лікування та прогноз у дівчаток.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlВітіліго не вирок: симптоми, фото, сучасні методи лікування читайте на нашому сайті.

Лікування пухирчатки починається після встановлення діагнозу. Це робиться на підставі огляду та розмови з батьками хворого або самим хворим, якщо це – доросла людина.

Виконує діагностику або лікар-інфекціоніст або лікар-дерматолог (частіше застосовується спільний огляд цих двох фахівців). Після огляду необхідне здавання крові з вени на предмет антитіл до ентеровірусу, але лікування призначається відразу ж, оскільки діагностика вірусу триватиме не менше 2 тижнів.

Терапія полягає в наступному:

1. Якщо бульбашки сверблять, призначають антигістамінні засоби: Феністил, Еріус, Зодак, Супрастин. При вираженому сверблячку 2 цих засобів (наприклад, «Супрастин» і «Еріус») можна комбінувати, не перевищуючи при цьому добового дозування.
2. При вираженому свербежі висипних елементів загальне лікування доповнюється обробкою бульбашок місцевими антигістамінними препаратами: «Псіло-бальзамом», «Феністіл-гелем».
3. Для зняття болю висипу і зниження температури тіла використовується «Нурофен», «Парацетамол», «Найз» (останній – тільки у дорослих). «Аспірин» чи ацетилсаліцилову кислоту дітям застосовувати неприпустимо!
4. Застосуйте особливу дієту: виключіть з раціону гострі, копчені, кислі та пряні продукти та напої, які дратуватимуть запалену слизову оболонку порожнини рота. Виключіть гарячу їжу, віддавайте перевагу тим стравам і напоям, які гармонійніше відчуваються в холодному вигляді (крихта, компоти, морозиво, фруктовий лід).
5. Полощіть рот розчинами антисептиків: водним розчином фурациліну, хлоргексидином. Для дорослих можна використовувати «Орасепт», «Стрепсілс-спрей з лідокаїном» та інші спреї, що містять антисептик та анестетик.
6. Пухирці на шкірі можна обробити фукорцином або розчином діамантової зелені.

У деяких випадках лікарі-інфекціоністи призначають противірусні препарати. Для дітей це "Віферон" або "Лаферон" у свічках, для дорослих - "Циклоферон" у таблетках або "Лаферон" у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій.

Для полегшення сверблячки на додаток до препаратів офіційної медицини з успіхом застосовуються народні засоби:

Основним засобом лікування цього захворювання є прийом кортикостероїдних гормональних препаратів, наприклад преднізолону. Дозування становить 80-100 мг на добу для усунення хвороби і 200 мг на добу - для лікування запущених випадків.

Ефект від прийому ліків буде помітний вже за два тижні після початку прийому. Потім доза знижується до 5 мг на добу, щоб уникнути рецидиву. Крім преднізолону також використовують урбазон, тріамцінолон або метипред.

Гормональна терапія нерідко дає ускладнення, такі як ожиріння, діабет, виразка шлунка, гіпертонія, тромбоемболія, панкреатит та зниження імунітету. Тому щоб уникнути появи супутніх захворювань слід дотримуватися спеціальної дієти, багатої на вітаміни і білком, обмежити вживання солі та вуглеводів.

Призначається також прийом хлориду калію (3 г на добу) і, при необхідності, антибіотиків.

Крім цього застосовуються лікувальні ванни зі слабким розчином марганцівки або кори дуба, зовнішнє використання мазей та діамантового зеленого, різні олії для пом'якшення шкіри.

Застосовуються знеболювальні, такі як новокаїн та знезаражувальні препарати, наприклад, перекис водню.

Пацієнти повинні перебувати під контролем лікаря, раз на місяць здавати аналізи крові та сечі. Необхідно уникати фізичних навантажень, дотримуватись режиму. Не бажані зміна клімату та самолікування.

Справжня пухирчатка, що є аутоімунним захворюванням, підлягає лікуванню гормональними препаратами.

Важливо. Так як захворювання без належної терапії призводить до смерті, протипоказань до використання кортикостероїдів в цьому випадку не існує. Користь від їхнього застосування набагато перевищує ризик розвитку побічних дій.

Основні препарати, що використовуються в лікуванні пухирчатки – це Преднізолон та Дексаметазон. Прийом їх починають з високих доз, потім відбувається поступове зниження до дози, що підтримує - тієї, при якій не буде спостерігатися поява свіжих висипань.

Поруч із кортикостероїдами призначаються цитостатики. Зазвичай це метотрексат або циклоспорин. Також застосовується кортикостероїд пролонгованої дії – Дипроспан в ін'єкціях.

Місцеве лікування пухирчатки у дорослих має другорядне значення. Бульбашки та ерозії обробляють антисептиками – розчином діамантового зеленого, фукорцином. При широких висипаннях використовують ванни з перманганатом калію.

На слизові оболонки наносять пасту з ефектом, що регенерує Солкосерил. Застосовують полоскання з антисептиками. Повинна забезпечуватись ретельна санація ротової порожнини.

Лікування герпетиформного дерматиту полягає у застосуванні ДДС – діаміндифенілсульфону. Препарат приймається курсами. Показано дієту з винятком глютенових продуктів. Місцеве лікування таке ж, як і при справжній пухирчатці.

Лікування вірусної пухирчатки у дорослих полягає у використанні противірусних препаратів – всередину та місцево. Препарат визначається лікарем після дослідження вмісту бульбашок.

Єдиний ефективний спосіб лікування цієї хвороби полягає у використанні медикаментів. Як допоміжний спосіб можна скористатися терапевтичним.

Терапевтичне

Поряд із застосуванням медикаментів призначають екстракорпоральну гемокорекцію. Для очищення крові частіше застосовують:

Медикаментозне

Медикаментозна терапія передбачає використання таких груп препаратів:

Терапія пухирчатки будь-якої етіології завжди починається з прийому ударних доз таких гормонів, як Преднізолон, Дексаметазон та подібних до них. Дозування встановлює лікар в індивідуальному порядку, розраховуючи її виходячи з тяжкості захворювання.

Лікування кортикостероїдами дуже тривале, може тривати протягом кількох місяців. Хворий приймає ударну дозу до тих пір, поки утворені бульбашки та ерозії не почнуть гоїтися та пропадати.

Після цього кількість препарату повільно знижується до певного мінімуму.

Найчастіше лікуються гострі форми протікання пухирчатки кортикостероїдними гормонами.

Дуже часто лікарі призначають препарати:

• преднізолон;
• полькортолон;
• метипред;
• дексаметазон.

Протипоказанням до використання гормонів є виразкові хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки. У разі присутності таких показань застосовують введення гормональних препаратів внутрішньом'язово.

Небезпечними ускладненнями пемфігусу є менінгіт та енцефалопатія – ушкодження клітин головного мозку та (або) його оболонок, що призводять до смерті людини.

Проводиться така терапія:

1. Противірусні препарати: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловір (25 р.).
2. Протизапальні та знеболювальні засоби: Німесулід (100 р.), Ібупрофен (40 р.).
3. Антигістамінні препарати: Лоратадін (20 р.), Зодак (125 р.).
4. Дезінфікуючі розчини: Мірамістин (230 р.), Хлоргексидину біглюконат (12 р.).
5. Мазі зовнішні: Ацикловір (20 р.), Солкосеріл (250 р).

Курсове лікування бульбашки займає близько 2-х місяців, але ймовірність рецидивів залишається. Після закінчення лікування пацієнту рекомендується зміцнювати імунітет.

Для його зміцнення та профілактики захворювання слід виключити з раціону копчену та жирну їжу. Чудово допомагають знизити ризик рецидивів прогулянки на свіжому повітрі та заняття фізкультурою.

Народні засоби від пухирчатки

Завдяки засобам нетрадиційної медицини неможливо позбавитися такого дерматологічного захворювання як пухирчатка, але реально полегшити стан при хворобливих висипаннях. Наступні рецепти допоможуть зменшити запалення та прискорити процес загоєння утворених ранок:

• просочити серветки соком зі свіжого листя кропиви і прикласти до ерозії або рани. Такий компрес має ранозагоювальну, кровоспинну і знеболювальну дію;
• те саме можна зробити із соку зеленого листя деревоподібного алое, ефект буде ідентичним;
• змішати в рівних пропорціях цибулю, часник, сіль, перець та мед - протомити в духовці не менше 15 хвилин. Отриману в'язку кашку остудити і змащувати бульбашки, що розкрилися. Крім загоєння ран засіб сприяє витягуванню гнійного вмісту;
• 2 столові ложки подрібнених квіткових головок лугової конюшини залити однією склянкою окропу і настояти близько 2 годин. Після цього відваром можна обмивати утворені ерозії при пухирчатці, що сприятиме їхньому швидшому загоєнню.

Як профілактика від пухирчатки ефективні найпростіші рекомендації: якнайчастіше мити руки - після туалету, відвідування громадських місць, вулиці; стежити за імунітетом, уникати перевтоми; своєчасно реагувати на ознаки будь-яких захворювань та не нехтувати повним курсом лікування; дотримуватися здорового харчування та активного способу життя.

Ускладнення

Ентеровірусна пухирчатка – хвороба, яка зазвичай протікає легко, але за наявності ослабленого імунітету може бути ускладнена:

1. менінгітом - запаленням оболонок головного мозку. Найчастіше він має легкий перебіг, закінчуючись одужанням;
2. енцефалітом – запаленням речовини мозку. Розвивається рідко, може протікати як різного ступеня тяжкості;
3. пневмонією;
4. Міокардит – запалення серцевого м'яза, яке без належного лікування може закінчитися серцевою недостатністю. Причина міокардиту в тому, що послідовність антигенів, які показують клітини міокарда імунній системі (так роблять майже всі клітини), в окремій ділянці ідентична тим, що має вірус Коксакі, що викликає вірусну пухирчатку. Імунітет "думає", що міокард - це мікроб, і починає атакувати його.

Розвинувшись у перших трьох місяцях вагітності, вірусна пухирчатка може спричинити викидень. Під впливом цього вірусу можуть сформуватися найважчі вади розвитку плода, через які доведеться викликати штучні передчасні пологи.

Через велику кількість побічних ефектів у глюкокортикоїдів можливі серйозні ускладнення. Тривалий прийом цих препаратів може спричинити:

Профілактика

Вакцин або сироваток від ентеровірусу не існує - їх так багато штамів, що вгадати, з яким ви проконтактуєте, неможливо. Якщо ви або ваша дитина проконтактував з хворим на вірусну пухирчатку, щоб зменшити шанс того, що ви захворієте, потрібно найближчий тиждень харчуватися повноцінно, збагачуючи раціон достатньою кількістю вітамінних продуктів (це фрукти, овочі, натуральні свіжі соки, родзинки).

Також варто проконсультуватися зі своїм лікарем з приводу того, чи можна приймати препарати кальцію, і, якщо це не зашкодить здоров'ю, 3-7 днів пити "Кальція-D3" або "Кальція глюконат" у віковому дозуванні.

Якщо в анамнезі вже було захворювання на пухирчатку, необхідно приймати підтримуючу терапію у вигляді гормонів. Здоровим людям потрібно стежити за рівнем цукру в крові і сечі, підтримувати артеріальний тиск в нормі.

Для профілактики вірусної пухирчатки слід частіше мити руки з милом та виконувати правила особистої гігієни.

Після усунення ознак хвороби слід подумати про низку профілактичних заходів, необхідних запобігання рецидивів. Вони полягають у:

• стеженні за станом дерми;
• прийомом вітамінів, кальцію, калію;
• стеженні за проявом побічних реакцій після прийому ліків;
• контролі (регулярному) рівня цукру в сечі, крові;
• контролю за АТ;
• контроль над протромбіном.

Вульгарна пухирчатка в ротовій порожнині

Люди, у яких було діагностовано пухирчатку, мають бути поставлені на постійний диспансерний облік у дерматолога. Усі відомості про перебіг хвороби та методи її терапії відображаються в історії хвороби пацієнта.

Перехворілим пухирчаткою рекомендується трудова діяльність зі щадним режимом роботи. Також слід обережно ставитися до фізичних навантажень, уникати опромінення поверхні шкіри сонячними променями. Необхідно часто міняти білизну.

Найкращий спосіб уникнути пухирчатки у дитини – це дотримання профілактичних рекомендацій.

Основними профілактичними заходами при пухирчатці є:

1. Виконувати розпорядження лікаря.
2. Чи не переривати лікування гормональними препаратами.
3. Виключити вплив факторів, що провокують.

Бульбашка у дітей будь-якого віку потребує обов'язкового та чіткого виконання медикаментозної терапії. А також корекція харчування та способу життя дитини.

Post Views: 797

В цій статті:

Пухирчатка до кінця не зрозуміле медициною захворювання, власне, група захворювань. Їх вважають аутоімунними, тобто пов'язаними з атакою імунними клітинами організму власних тканин.

Це небезпечні та потенційно летальні патології, які прийнято називати везикулобульозними (пухирчастими). Інша назва хвороби – пемфігус. А ще цю групу патологій називають акантолітичною пухирчаткою. Латинська назва pemphigus acantholiticus, звідси і така різноманітність імен.

Причина захворювання

Щоб зовсім не розводити руками з цього питання, скажімо, найімовірніше причина акантолітичної пухирчатки криється в збої імунної системи. Внаслідок такого збою клітини власного тіла стають антитілами (тобто ворожими клітинами, як бактерії, клітини чужої крові, наприклад). Для деяких форм цієї хвороби причина залишається невідомою (наприклад, для бразильської пухирчатки).

Для інших форм на сьогодні вважається, що клітини епідермісу структурно пошкоджуються за участю зовнішніх агентів, що негативно впливають:

• ретровірусів;
• екологічних факторів;
• гіперінсоляції;
• інших агресивних зовнішніх факторів.

Бульбашки при цьому захворюванні з'являються тому, що порушені міжклітинні зв'язки. Імунна система сприймає деякі білки організму (десмоглєїни), як ворожі. І руйнує їх. Ці білки можна назвати «клеєм», що з'єднує окремі лусочки епідермісу разом. Виходить, що лімфоцити, руйнуючи "клей", "розклеюють" епідерміс.

На замітку пацієнту:

Небезпека хвороби у її хронічному перебігу з постійним прогресуванням симптомів (погіршенням стану). Це означає, що окремі бульбашки зливаються, вогнище ураження збільшується, організм пацієнта втрачає білок та рідину. «Розклеювання» епідермісу суттєво знижує його бар'єрні якості. Тобто шкіра стає легко проникною для бактерій, вірусів, грибків та токсинів, що може стати причиною сепсису або пороків серця.

Які додаткові фактори ризику при акантолітичній пухирчатці ми не знаємо, але встановлено, що в осіб з негативним генетичним статусом (спадковою схильністю) ймовірність захворіти на цю хворобу вище.

Класифікація хвороби та етапи її перебігу

Традиційно, акантолітична пухирчатка ділитися на :

• Просту або вульгарну (вульгарна - це переклад слова звичайний);
• Ерітематозну (себорейну) або синдром Сенір-Ашера;
• Вегетуючу;
• Листоподібну (ексфоліативну);
• Інші види хвороб.

Нагадуємо, що йдеться про справжню пухирчатку, тобто аутоімунне захворювання, яскравим проявом якого є наповнені ексудатом (виділилася рідиною) бульбашки на слизовій і шкірі. Захворювання багатолико. Бульбашка потисне виглядати як на малюнку 1 і як на малюнку 2 або 3, і ще дуже по-різному.

Малюнок №1 Справжня пухирчатка

Малюнок №2. Пухирчатка

Малюнок №3 Акантолітична пухирчатка

Вульгарна пухирчатка

На цей вид захворювання припадає переважна кількість зареєстрованих випадків. Вона характеризується виникненням бульбашок. Дебют хвороби - утворення бульбашок на слизовій оболонці носа і рота, з подальшим хвилеподібним поширенням по всій поверхні епідермісу, не виключаючи пахвинну ділянку та пахви.

На ранніх етапах хворий може відчувати задовільно і не звертати на висипання належної уваги. Пацієнти пред'являють скарги:

• на больові відчуття під час тривалих розмов та прийому їжі;
• підвищене потовиділення;
• а також специфічний гнильний запах із рота.

Пацієнти не помічають бульбашки, тому що вони дрібні, мають тонку покришку (покришкою називають тонку частину епідермісу, що покриває порожнину з рідиною та дно везикули). Такі елементи швидко лопаються. На місці утворюється ерозія. Це досить болісно.

Малюнок №4. Пухирчатка звичайна, елементи на слизовій порожнині рота

Малюнок 5. Ерозії на слизовій оболонці неба при пухирчатці вульгарній

У такій відносно легкій формі хвороба може протікати від трьох місяців до року. Далі без прийняття медикаментозних рішень, захворювання може прогресувати «окупуючи» бульбашками все нові й нові ділянки шкіри.

Малюнок №6. Епітелізація ерозій на шкірі при вульгарній пухирчатці

При цьому самі елементи збільшуються в діаметрі, досягаючи розмірів волоського горіха. Вони заповнені прозорим або кров'яним вмістом.

Після того, як бульбашки розкриваються, рідина спливає та підсихає, ерозія епітелізується. Якщо пляшечка не пошкоджується, а регресує через висихання вмісту, поверхня ураженої зони залишається покритою темною кіркою, яка згодом відторгається.

Посилюється процес загальної слабкістю, підвищенням температури, головними болями та втратою рідини.

Діагностичну цінність при цій хворобі становить симптом Микільського:

Якщо потягнути на шматочок покришки від міхура, що розкрився, епідерміс (його верхні шари) відшаровується на ділянках здорової шкіри за межами дна елемента, що розкрився.

Себорейна пухирчатка

На відміну від вульгарної, проявляються приблизно 8-10% від загальної кількості зафіксованих випадків. Для цього варіанта хвороби типово:

• поява на щоках пацієнта еритеми як метелика;
• «метелик» покритий сіро-жовтими скоринками.

На відміну від червоного вовчаку, на який цей варіант хвороби дуже схожий, скоринки видаляються без труднощів. Симптом Микільського позитивний. І згодом вогнище стає дедалі більше. І вже імітує себорейну екзему.

Малюнок 7. Тяжка форма себорейної пухирчатки

Вегетуюча пухирчатка

Фіксується у 5-7% випадках. бульбашки дрібніші, ніж при звичайній пухирчатці і локалізуються на слизових і в складочках. Особливо вони «люблять» слизову оболонку анальної зони, пахвові області, пупок і пахвинні складки.

На відміну від вульгарної форми, на місці розтину бульбашок утворюється не традиційна ерозія, що епітелізується. Ерозивне дно пухирів, що розкрилися, утворює м'які вегетації (розростання тканин). Розростання вкриті рідиною, часто з гноєм. Навколо бульбашки, що розкрилася, утворюються дрібні гнійнички. Тому запах у вогнища, що розкрився, вкрай неприємний.

Малюнок №8. Вегетуюча форма хвороби, ураження пахвової області

Симптом Микільського позитивний, але біля самого вогнища. Захворювання має доброякісний характер. Хворі скаржаться на біль та печіння при ходьбі, пов'язану з розташуванням висипань. Можуть пред'являти скарги на хронічну втому та слабкість.

Малюнок №9. Вегетуюча пухирчатка у важкій формі

Листоподібна пухирчатка

Для цієї форми патології характерно утворення млявих тонкостінних бульбашок, що швидко зсихаються з утворенням кірок, що нагадують листкове тісто. Або розкриваються, утворюючи кірки-листочки. Звідси й назва хвороби. Для пацієнта це одна з неприємних форм, тому що:

• висипання з'являються вже уражених раніше зонах;
• ерозії покриті цілими нагромадженнями кірок;
• між кірками епідерміс надірваний (виглядає, як волога тріщина);
• ексудат із тріщин сочитися постійно.

Даний вид пухирчатки вражає, перш за все, шкіру, але в особливо запущених випадках, або ослабленому імунітеті здатний торкнутися слизової вистилки ротової порожнини. У жінок фіксувалися окремі випадки ураження слизових піхви.

Малюнок №10. Листоподібна форма пухирчатки

При листоподібній пухирчатці висока ймовірність розвитку сепсису, а це, поза стаціонарними умовами диспансеру, гарантована смерть хворого. Термін лікування хвороби індивідуальний. І залежить від стану імунної системи та загального здоров'я пацієнта. Але на усунення симптомів подібної тяжкості, з лікарською допомогою, зазвичай витрачається 2-3 місяці. При ускладненні до сепсису (якщо пацієнт виживає) від півроку і більше.

Інші форми пемфігусу

Для герпетиформної пухирчатки характерно утворення схожих на герпетичні висипання на ряду з характерними для листоподібної форми хвороби елементів. Діагноз ставлять виходячи з гістології.

Ризик 11. Герпетиформна пухирчатка

Еозинофільна форма характеризується присутністю у мазках-відбитках еозинофілів. Іноді зустрічається лікарсько-індукована пухирчатка, спричинена прийомом певних медикаментів (антибіотиків). Швидше за все, вона спричинена не аутоімунними процесами, а біохімією організму.

Є ще рідкісна форма пемфігусу – IgA-залежна, протікає доброякісно. Належить до внутрішньоепідермальних дерматозів. Бульбашки мляві і частіше локалізуються на кінцівках та у складках.

Паранеопластична пухирчатка зазвичай виникає на тлі онкологічної хвороби або хіміотерапії. Вона схожа на вульгарну. Для неї характерна поразка як шкіри, так і слизових.

Є й інші види цієї хвороби, рідкісні і на щастя не всі, що у нас зустрічаються, наприклад бразильська.

Діагностика

Активну фазу пухирчатки легко впізнати за появою характерних пухирів. Залежно від типу захворювання, освіти можуть мати різний розмір, щільність та локалізацію, але завжди під час розвитку наповнені рідким ексудатом.

Побічними ознаками захворювання є загальна слабкість та підвищена температура.

Щоб на ранній стадії достовірно пізнати хворобу, лікар-дерматолог має провести низку досліджень імунологічного та цитологічного характеру. Перевірити мазок-відбиток на наявність акантолітичних клітин, а також гістологічного аналізу виявити розташування серед шарів епідермісу бульбашки. Часто перед пухирями, на шкірі хворого виступає насичено червоний висип.

Дуже важливо, при підозрі на пухирчатку обов'язково пройти «пробу Микільського», яка зі стовідсотковою ймовірністю відокремить пухирчатку від симптоматично схожих захворювань.

Лікування

Процес успішного лікування пухирчатки досить складний навіть за умов сучасного медичного центру. Самолікування тут абсолютно неприпустимо і може довести навіть до смерті. Потерпають від наслідків пухирчатки, навіть у її найлегшій, себорейній формі, обов'язково повинні проходити диспансерне спостереження у дерматолога.

Хворим прописується спокійний режим без активних фізичних навантажень, повне виключення стресів, чітко обмежений по годинах сон, суворо протипоказане попадання на шкіру солоної води (від купання в морі доведеться відмовитись). Усі пацієнти, незалежно від типу захворювання, повинні слідувати гіпоалергенної дієті: тобто повністю виключити із вживання жорстку їжу, консерви, соління, солодощі та екстрактивні речовини.

З метою уникнення вторинної інфекції хворим рекомендується постійна зміна постелі.

Медикаментозно хворим призначаються високі дозування цитостатиків та глюкокортикостероїдів (у міру загоєння відкритих проявів хвороби, рівень дозувань знижують), калію, кальцію та аскорбінової кислоти. Коли криза пройдено, лікар, ігноруючи протипоказання, може призначити Преднізолон усередину і Бетаметазон для зовнішнього застосування.

При лікуванні всіх типів пухирчатки застосовуються методи обробки крові поза організмом пацієнта, вони називаються екстракорпоральною гемокорекцією. І це:

• мембранний плазмаферез;
• гемосорбція;
• кріоаферез;
• Інші методи.

Як супутні препарати можна застосовувати нейтральні антисептичні розчини, традиційні анілінові барвники.

Група ризику

Симптоми пухирчатки можуть проявитися у будь-якому віці: від дитинства до глибокої старості. Але статистично, найчастіше схильні до хвороб людей у ​​віковій категорії 40-45+. Також підвищеному ризику схильні люди, які мають спадкову схильність до недуги.

Профілактика

Специфічних заходів немає. Профілактика хвороби проста та універсальна. Вона полягає у суворому дотриманні елементарних принципів гігієни, відсутності шкідливих звичок, здоровому харчуванні з високим вмістом білка та активному, незалежно від віку, рухомому способі життя.

Наслідки

Очевидні втрати для епідермісу, і пов'язані з цим естетичні незручності, психологічні травми, вторинні інфекції та різке зниження якості, а іноді і тривалості життя. Так як вражений сам механізм імунітету, а захворювання може тривати роками: уражаються всі органи та системи організму, але особливо серце, легені, нирки та печінка.

Бульбашка (пемфігус) - це дерматологічне захворювання, для якого характерна поява на шкірі та слизових оболонках пухирів (бул). Це досить рідкісна та дуже тяжка хвороба. Найчастіше з нею стикаються дорослі люди у віці тридцяти-шістдесяти років, хоча недуга може виникнути у будь-якому віці.

Причини виникнення пухирчатки

Причиною виникнення пухирчатки є аутоімунні порушення. При цьому захворюванні утворюються аутоантитіла до особливих білків – десмоглеїнів. Ця речовина з'єднує поруч розташовані клітини епідермісу. Коли аутоантитіла атакують десмоглєїни, робота останніх порушується. Через це епідермальні клітини вже неміцно з'єднані та відокремлюються одна від одної. Епідерміс стає пористим, легко розшаровується, схильний до проникнення мікроорганізмів. У результаті поверхні шкіри формуються бульбашки з серозної рідиною, після розтину яких оголюються виразки. Руйнування зв'язку між епідермальними клітинами називають акантолізом, тому пухирчатку називають акантолітичною.

Акантолітична пухирчатка (пемфігус) та пухирчатка новонароджених – це абсолютно різні захворювання. У той час як в основі пемфігусу лежать аутоімунні порушення, пухирчатка новонароджених викликається.

Симптоми пухирчатки

Пухирчатка у дорослих - захворювання хронічне з хвилеподібним перебігом, тобто характерне чергування періодів згасання клінічних проявів та загострень недуги. Характерною ознакою хвороби є поява бульбашок (бул).

Бульбашки можуть локалізуватися на слизових оболонках рота, верхніх дихальних шляхів, зовнішніх статевих органів, шкірних покривів. Розрізняють кілька форм пухирчатки:

1. Звичайна (вульгарна);
2. Вегетуюча;
3. Листоподібна;
4. Еритематозна (себоєрейна);
5. Бразильська.

Звичайна пухирчатка

Це найпоширеніша форма пухирчатки у дорослих. Починається зазвичай непомітно, без видимої причини. Хвороба маніфестує з появи бульбашок на слизовій оболонці рота, червоній облямівці губ, носа, носоглотки. Пацієнта турбують болі при ковтанні їжі та слини, при розмові. Крім того, відзначаються посилене слиновиділення та, що характерно, . Найчастіше пацієнти звертаються з такими симптомами до стоматолога або отоларинголога і безуспішно лікуються від , або ж .

Через кілька місяців (від трьох до дванадцяти) патологічний процес починає активно поширюватися на покриви шкіри. На шкірі виникають прозорі в'ялі бульбашки з серозною рідиною всередині, які швидко розкриваються буквально в першу добу. На їхньому місці оголюються ерозії з яскраво-рожевою і вологою, а тому блискучою поверхнею. Серозна рідина, що витікає з були, зсихається в скоринки. Бульбашки можуть виникати на будь-якій ділянці, без будь-якої улюбленої локалізації. Типова ознака акантолітичної пухирчатки – це позитивний симптом Микільського. При цьому симптомі потирання шкіри в ділянці ураження або на здоровому фрагменті призводить до відшарування епідермісу.

При помірному процесі загальний стан людини залишається незміненим. Однак пухирчатка може набувати генералізований характер, коли на шкірі формуються великі бульбашки та виразки. У разі різко погіршується самопочуття, виникають слабкість, втрата апетиту, схуднення. Шкіра при пемфігусі надзвичайно сприйнятлива до мікроорганізмів. Існує можливість приєднання патогенної мікрофлори з тяжкими наслідками.

Ерітематозна (себорейна) пухирчатка

Еритематозна пухирчатка зустрічається рідко. Особливість цього виду пухирчатки в тому, що перші висипання локалізуються на шкірі, а саме в ділянках з великим скупченням сальних залоз: обличчя, частина голови, спина, груди. На шкірі формуються еритематозні (червоні) плями із чіткими межами. Зовнішньо подібна клінічна картина нагадує себорейну екзему.

Незабаром на цих еритематозних плямах з'являються бульбашки, на їх поверхні можна розглянути коричневі або жовті скоринки. При відторгненні кірки оголюється ерозія з вологою поверхнею. Захворювання може протікати в обмеженій формі кілька років, а може поширюватись далі по шкірі. Слизова рота уражається рідко.

Листоподібна пухирчатка

Листоподібна пухирчатка дуже схожа на звичайну. Цю форму виділяють окремо через те, що акантоліз відбувається у верхніх шарах епідермісу.

Бульбашки можуть виникнути на будь-якій ділянці тіла, але найчастіше локалізуються в області обличчя, а також волосистої частини голови. Кришка бульбашок дуже тонка і при найменшому роздратуванні розривається. Після їх розтину, серозна рідина витікає назовні, і формуються шаруваті лусочки-кірочки, що покривають виразку.

Поразка слизової оболонки рота зустрічається при цій формі пухирчатки досить рідко. При цьому може уражатися орган зору формуванням гнійного кон'юнктивіту.

Вегетуюча пухирчатка

Цей вид пухирчатки довго може протікати доброякісно (висипання займають обмежені ділянки шкіри) і позначатися загальному самопочутті. Бульбашки виникають головним чином на слизовій оболонці рота, навколо носа, ануса, на геніталіях, а також у великих складках шкіри (пахвові, пахвинні, у жінок під грудьми).

Для цього різновиду пухирчатки характерна поява на дні ерозії м'яких розростань - вегетацій, покритих серозним нальотом. Вегетації випромінюють неприємний запах, а в розмірах можуть досягати сантиметра.

У цілому нині виділення різних форм пухирчатки досить умовно. Адже один різновид пемфігусу може нагадувати інший. Крім того, можливе трансформування однієї форми в іншу.

Бразильська пухирчатка

За своїми клінічними проявами нагадує листоподібну пухирчатку. Ця недуга зустрічається серед жителів Бразилії, Північної Аргентини, Перу, Болівії, переважно у тропічних районах. Поліпшення житлових умов та вирубування лісів призвели до зниження захворюваності. Медики припускають, що бразильська пухирчатка, ймовірно, має інфекційну природу, а її активність підтримується факторами зовнішнього середовища. Недугою часто страждають кілька членів сім'ї, причому схильні жінки.

На шкірі виникають плоскі бульбашки, які потім тріскаються з утворенням лускатих кірок. Хворий може скаржитися на печіння шкіри, через що бразильську пухирчатку називають дикий вогонь.

Діагностика

При підозрі на акантолітичну пухирчатку роблять цитологічне дослідження мазка з виразки. При дослідженні лаборант може виявити акантолітичні епідермальні клітини Тцанка, які свідчать про наявність пухирчатки у хворого.

Як зовнішнє лікування бульбашки на шкірі обробляють розчинами анілінових барвників (фукорцином). Для обробки ротової порожнини практикують полоскання розчинами з протизапальною дією.

Прогноз при акантолітичній бульбашці умовно несприятливий. З одного боку у разі відсутності ефективного лікування висока ймовірність розвитку ускладнень та смертельного результату. З іншого боку хворі на пухирчатку змушені приймати глюкортикостероїди тривало, а іноді й довічно, що загрожує розвитком побічних ефектів. Але поспішна відмова від препаратів призводить до негайного рецидиву хвороби. Глюкортикостероїди не усувають причину хвороби, але пригнічують патологічний процес та не допускають його прогресування.

Григорова Валерія, медичний оглядач