Впс загальний артеріальний стовбур. Відмінні риси гемодинаміки

Що таке Загальний артеріальний стовбур -

Фізіологічне відхилення, при якому примітивний стовбур перегородкою не ділиться на легеневу артерію та аорту, при цьому формується великий єдиний артеріальний стовбур. Він розташовується над перимембранозним інфундибулярним дефектом міжшлуночкової перегородки.

Через цей дефект змішана кров потрапляє в системну циркуляцію, головний мозок та легені людини. Дефект проявляється в основному ціанозом, пітливістю, порушеннями харчування та тахіпное. Для діагностики використовують катетеризацію серця чи ехокардіографію. Найчастіше необхідна профілактика такого захворювання як ендокардит.

У числі вроджених вад серця загальний артеріальний стовбур становить, за статистикою, від 1 до 2% (серед дітей і дорослих). Більш ніж у третини пацієнтів є піднебінно-кардіо-лицевий синдром або спостерігають синдром ДіДжорджі.

Чотири типи захворювання:

• I тип - легенева артерія відходить від стовбура, потім ділиться на ліву та праву легеневі артерії.
• II тип - ліва та права легеневі артерії відходять самостійно від заднього та бокового відділів стовбура, відповідно.
• III тип - те, що і при II типі.
• IV тип - артерії відходять від низхідної аорти, що забезпечують кров'ю легені; це важка форма зошита Фалло (як вважають сьогодні клініцисти).

У дитини можуть спостерігатися інші аномалії:

• аномалії коронарних артерій
• недостатність клапана ствола
• подвійна дуга аорти
• автріовентрикулярна комунікація

Ці аномалії збільшують шанс смерті після операції. При першому типі захворювання серед наслідків виділяють серцеву недостатність, невеликий ціаноз, посилення припливу крові до легень. При другому і третьому типі спостерігають сильніший вираз ціанозу, причому СН спостерігається в поодиноких випадках, На відміну від першого типу, а легеневий кровотік може бути в нормі, або буде легке його посилення.

Що провокує / Причини Спільного артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур відноситься до вроджених вад серця - він виникає, коли плід знаходиться в утробі матері. Він може бути викликаний впливом на організм вагітної негативних факторів, особливо у першому триместрі виношування. Серед небезпечних факторів, що провокують хворобу, виділяють захворювання вагітної Причому у майбутньої дитини формуються не тільки вроджені вадисерця, а інші небезпечні життя хвороби.

Негативно впливає на плід, підвищуючи ризик виникнення загального артеріального стовбура у новонародженого, хронічний алкоголізмматері. Якщо жінка при вагітності хворіла на краснуху ( інфекційним захворюванням), це з великою ймовірністюнегативно позначиться розвитку плода. Серед негативних факторів виділяють:

• цукровий діабет
• грип
• аутоімунні захворювання

Хворобу провокують фізичні фактори, Часто це дія радіації. Такий фактор може спричинити потворність і мутацію плода. Сюди відносять і променеві методидослідження, яскравий приклад- Рентген. Дослідження такого типу повинні проводитися тільки в крайньому випадкукраще застосовувати інші методи дослідження.

Шкідливі та хімічні фактори:

• нікотин (паління: активне та пасивне)
• прийом алкоголю
• частина лікарських препаратів
• наркотики

Патогенез (що відбувається?) під час Спільного артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур з'являється через порушення формування магістральних судин на ранній стадіїембріогенезу (5-6 тижні розвитку плода) та відсутності поділу примітивного стовбура на головні магістральні судини – аорту та легеневу артерію.

Через відсутність між аортою та легеневою артерією нормальної перегородки вони широко повідомляються. Тому загальний стовбурвідходить відразу від обох шлуночків, у ньому змішується артеріальна та венозна кровдо серця, легень, печінки та інших органів дитини. Тиск однаковий у шлуночках, артеріальному стовбурі та артеріях легень.

У більшості випадків відбувається затримка розвитку перегородок серця, тому серце може складатися із трьох або двох камер. Клапан загального артеріального стовбура може мати одну, дві, три чи чотири стулки. У частих випадкахрозвивається недостатність чи стеноз клапана. Також у патогенезі грає роль великий дефект міжшлуночкової перегородки.

Симптоми Спільного артеріального стовбура

При першому типі у немовляти відзначають симптоми серцевої недостатності:

• порушення харчування
• тахіпное
• зайве потіння

Також типовим симптомомпершого типу загального артеріального стовбура є ціаноз легкій формі. Цей і вище перелічені ознаки виявляються, коли дитині всього 1-3 тижні. При II та III типіціаноз виражений більше, а серцева недостатність спостерігається у вкрай поодиноких випадках.

Фізикальне обстеження виявляє такі симптоми загального артеріального стовбура:

• гучний і одиночний II тон і клацання вигнання
• збільшення пульсового тиску
• посилений серцевий поштовх

По лівому краю грудини вислуховується голо систолічний шумінтенсивності 2-4/6. На верхівці зі збільшенням кровотоку у малому колі кровообігу у деяких випадках вислуховується шум на мітральному клапаніу середині діастоли. При недостатності клапана артеріального стовбура чутно спадний діастолічний шумВисокий тембр. Він чутний у III міжребер'ї ліворуч від грудини.

Діагностика Спільного артеріального стовбура

Для діагностики загального артеріального клапана у немовлят потрібні клінічні дані, про які детально розказано вище. Враховуються дані рентгенографії органів грудної кліткита дані, отримані по електрокардіограмі. Уточнити діагноз допомагає двовимірна ехокардіографія з кольоровою допплеркардіографією. Перед операцією часто виникає необхідність уточнити інші аномалії, які можуть бути у пацієнта, крім хвороби, що розглядається. Тоді проводять катетеризацію серця.

Рентгенографічні методи дозволяють виявити кардіомегалію (може бути як незначно, так і сильно виражена), посилений легеневий малюнок, дуга аорти право розташована у третини пацієнтів, легеневі артерії розташовані відносно високо. При значному посиленні посилення легеневого кровотоку можуть з'явитись ознаки гіпертрофії лівого передсердя, що також враховується при діагностиці.

Найбільш актуальні методи діагностики

ЕхоКГ- ехокардіографія - метод, що є дослідженням серця за допомогою ультразвуку. При загальному артеріальному стволі виявляють пряме з'єднання однієї або двох легеневих артерій з єдиним артеріальним стволом.

ФКГ- фонокардіографія - метод діагностики хвороб та патологій серця. На папері реєструються шуми та тони серця, які за допомогою стетоскопа або фонендоскопа лікарі не можуть розпізнати. Метод застосовується на підтвердження діагностики аналізованої хвороби.

ЕКГ- електрокардіографія – дозволяє виявити збільшення правого передсердя, уповільнення провідності серця, збільшення та перевантаження обох шлуночків.

Аортографія — рентгенологічне дослідженняаорти та її гілок за допомогою введення контрастної речовиниу просвіт аорти. Метод необхідний виявлення рівня відходження стовбура легеневої артерії, Визначення стану клапанного апарату та ін.

Ангіокардіографія- рентгенографія органів грудної клітки з контрастуванням - дозволяє виявити специфічні зміни в судинному руслі у пацієнтів із підозрою на загальний артеріальний стовбур. Виявляють незвичайну або нечітку структуру коренів легень, збіднення або посилення малюнка легень, неправильний кровотік як наслідок дефектів, що виявляються. Збільшено обидва шлуночки і праве передсердя. Цей метод провідний у плані діагностики такої патології як загальний артеріальний стовбур у новонароджених.

Лікування Загального артеріального стовбура

Для лікування серцевої недостатності, яка часто супроводжує загальний артеріальний клапан, застосовується активна терапіямедикаментами. Необхідний прийом дигоксину, діуретиків, інгібіторів АПФ. Після курсу препарату призначається операція. Переваг внутрішньовенної інфузії(Вливання) простагландину не виявлено.

Первинна корекція артеріального стовбура полягає в хірургічному лікуванні. Дефект міжшлуночкової перегородки при операції закривається, щоб кров у артеріальний стовбур надходила лише з лівого шлуночка. Канал з клапаном або без поміщають між місцем відходження легеневих артерій та правим шлуночком. Летальність у процесі або після операції становить від 10 до 30% за статистикою країн СНД та інших країн світу.

Усі пацієнти, у яких діагностовано загальний артеріальний стовбур, повинні дотримуватись профілактичних заходівендокардиту перед хірургічними втручаннямита відвідуванням стоматолога, оскільки є ймовірність розвитку бактеріємії. Під бактеріємією розуміють попадання бактерій у кров. Бактеріємія має серйозні наслідкидля здоров'я та життя людини, особливо маленької дитини.

Профілактика Спільного артеріального стовбура

Профілактичні заходи полягають у тому, щоб мінімізувати вплив негативних факторів на вагітну:

• уникнути впливу хімічних факторів, включаючи хімікати, лікарські засоби, наркотичні речовинита різний алкоголь
• уникнути впливу несприятливої ​​екологічної обстановки
• вчасно діагностувати вади розвитку у дитини, поки вона ще перебуває в утробі матері - це дозволяють зробити сучасні генетичні методи діагностики

Назва цього рідкісного пороку серця визначає його сутність. Від серця замість двох магістральних судин — аорти та легеневої артерії — відходить одна велика посудина, несе кровв велике колокровообігу, в легені та вінцеві судини. Ця судина - артеріальний стовбур - не розділився, як йому належить, на 4-5 тижні внутрішньоутробного життя плода, на аорту і легеневу артерію, а «сидячи» верхи над двома шлуночками, несе змішану кров в обидва круги кровообігу (шлуночки повідомляються між собою через Великий дефект міжшлуночкової перегородки). Легеневі артерії до обох легень можуть відходити від стовбура одним спільною судиною(і потім розділятися на гілки) або окремо, коли і права, і ліва відходять безпосередньо від стовбура.

Зрозуміло, що при цій порокі глибоко порушена вся система кровообігу. У шлуночках змішуються потоки венозної та артеріальної крові. Ця недонасичена киснем суміш надходить у велике коло та у легені під однаковим тиском, і серце працює з величезним навантаженням. Прояви пороку стають очевидними вже в перші дні після народження: задишка, швидка стомлюваність, пітливість, синюшність, прискорений пульс, збільшена печінка - словом, всі ознаки тяжкої серцевої недостатності. Ці явища можуть зменшитися в перші місяці життя, але надалі вони тільки наростатимуть. Крім того, відповідь судин легень на посилений кровотік призводить до їх змін, які незабаром стануть незворотними. За статистичними даними, 65% дітей із загальним артеріальним стволом гинуть протягом перших 6 місяців життя, а 75% не доживають до першого дня народження. Хворих, навіть досягли лише двох-трирічного віку, оперувати, зазвичай, вже пізно, хоча вони й можуть дожити до 10-15 років.

Хірургічне лікування цілком можливо, яке результати досить хороші. Найважливішим умовою успіху буде своєчасне надходження дитини до спеціалізованого кардіологічний центрта виконання операції у перші місяці життя. Зволікання в цих випадках подібно до смерті.

Якщо з якихось причин виконання радикальної операціїнеможливо, існує і виправдав себе паліативний варіант: накладення манжети на обидві легеневі артерії, що відходять від загального стовбура. Ця операція (див. розділ про дефекти міжшлуночкової перегородки) захистить легеневі судини від посиленого кровотоку, але її треба робити дуже рано – у перші місяці життя.

Радикальна корекція загального артеріального стовбура - велике втручання, яке виконується, природно, в умовах штучного кровообігу. Від загального стовбура відсікаються артерії, що йдуть до легень, перетворюючи, таким чином, стовбур лише у висхідну аорту. Потім розсікається порожнина правого шлуночка, і дефект перегородки закривають латкою. Тепер відновлено нормальний шлях для лівошлуночкової крові. Потім правий шлуночок з'єднують із легеневими артеріями за допомогою кондуїту. Кондуїт являє собою синтетичну трубку того чи іншого діаметра і довжини, у середині якої вшитий біологічний або (рідше) механічний протез самого клапана. Про різні конструкції штучних клапанів та їх недоліки і переваги ми говорили вище (див. розділ про аномалію Ебштейна). Скажімо лише, що зі зростанням весь вшитий кондуїт може проростати власною тканиною і руйнуватися, а клапан — поступово заростати і погано справлятися зі своєю початковою функцією. Крім того, розмір кондуїту, який можна вшити піврічній дитині, явно недостатній, щоб нормально працювати багато років: адже синтетичні трубки та штучні клапанине зростають. І яким би великим кондуїт не був, через кілька років він стане відносно вузьким. У разі, згодом постане питання заміні кондуїту, тобто. о повторної операції, але це може статися через багато років нормального життядитини. Однак необхідність постійного та регулярного кардіологічного контролю має бути для вас очевидною.

Можливо, що до моменту, коли ви це читатимете, вже створять протези, покриті зсередини власними клітинами, взятими заздалегідь з тканин дитини. Поки що це тільки експериментальні роботиі потрібен час, щоб вони стали клінічною реальністю. Але за сьогоднішніх запаморочливих темпів розвитку науки таке цілком можливо вже найближчим часом.

ВВС, при якому від основи серця відходить одна судина, що забезпечує системну, легеневу та коронарний кровообіг. Інша назва вади - персистуючий артеріальний стовбур. Частота патології становить 0,030,07 на 1000 живонароджених, близько 1,1% -серед усіх ВВС, 3% - серед критичних ВВС. Стовбур має єдиний клапан (трункальний), на якому від двох до шести стулок (найчастіше – чотири), нерідко з вираженою недостатністю. ДМЖП у переважній більшості спостережень розташовується безпосередньо під клапаном. Стовбур як би «сидить верхи» над дефектом, відходячи переважно від правого шлуночка або в рівною міроювід обох, і приблизно в 16% випадків зміщений у бік лівого шлуночка.

Класифікація

Різноманітність форм загального артеріального стовбура визначає насамперед порушення формування легеневих артерій. У зв'язку із цим R.W. Collet: та J.E. Edwards (1949) виділили чотири типи загального артеріального стовбура (I, І, III. IV) з кількома підтипами (рис. 26-13). Однак у подальшому було доведено, що тип IV відноситься до іншої патології – атрезія легеневої артерії.

Гемодинаміка

Природна течія

Порушення гемодинаміки визначає ступінь компрометації легеневого кровотокута перевантаження шлуночків. Після народження з початком функціонування легень резистентність легеневого судинного русла падає, і легеневий кровотік прогресивно зростає. Виникає різка гіперволемія малого кола кровообігу та об'ємне навантаження лівого шлуночка. Правий шлуночок, у свою чергу, змушений долати системний опір, нагнітаючи кров у загальний стовбур, що супроводжується його гіпертрофією та дилатацією. Об'ємне навантаження на шлуночки ще більше зростає за недостатності трункального клапана. Все це призводить до розвитку застійної СН. У зв'язку з високим легеневим кровотоком оксигенація крові суттєво не порушується, s02 становить 90-96%. Проте перебіг такого варіанта пороку характеризується швидким розвиткомвисокою легеневої гіпертензії. За наявності звужень легеневих артерій, що супроводжуються нормальним або навіть зменшеним легеневим кровотоком, СН зазвичай слабо виражена. Але у цих випадках швидко виникає артеріальна гіпоксемія.

Мал. 26-13.

за R.W. Collett та J.E. Edwards. I – легеневі артері. відходять від короткого легеневого стовбура; II-ліва і права легеневі артерії відходять розділ: від задньої стінкистовбура; III - одна або обидві легеневі артерії відходять від бічних стінок стовбура IV - відсутність легеневих артерій, кровопостачання легень здійснюється через бронхіальні артерії, що відходять від низхідної частини аорти.

У внутрішньоутробний періодОАС не впливає на стан плода. Є адекватне системне кровопостачання, а через легені протікає невелика кількість крові, що відповідає нормі. Об'ємне навантаження шлуночків і СН виникає лише у разі недостатності трункального клапана.

У новонароджених дітей загальний артеріальний стовбур у 90% випадків супроводжується розвитком критичних станів. Близько 40% їх вмирають протягом 1-го тижня життя. До кінця 1-го року живими залишаються
Клінічна симптоматика

за клінічним проявампорок схожий великий ДМЖП. Перші симптоми: задишка, тахікардія. Ступінь ціанозу варіює залежно від ступеня обмеження легеневого кровотоку. Тони серця гучні, II тон ніколи не розщеплений, оскільки є лише один клапан. Можливий систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї ліворуч від грудини. При великому легеневому кровотоку швидко розвивається кардіомегалія та бівентрикулярна СН.

Інструментальні методи дослідження

ЕКГ. Електрична вісьсерця відхилена праворуч або розташована нормально. У більшості випадків переважають ознаки комбінованого навантаження шлуночків та лівого передсердя. Рідше зустрічають ізольовані навантаження правого чи лівого шлуночків.

Рентгенографія органів грудної клітки. Виявляють посилений легеневий малюнок. Тінь серця помірно збільшена, судинний пучоквузький. Певне діагностичне значеннямає високе положення лівої легеневої артерії. Приблизно третина пацієнтів має ознаки правостороннього розташування дуги аорти. При стенозі легеневих артерій судинний малюнок легень може бути нормальним або зменшеним.

ЕхоКГ. У першу чергу виявляють великий подартеріальний ДМЖП і розширений, що «верхом сидить» на ньому єдина посудина. Другий напівмісячний клапан відсутній. Продовжуючи дослідження, можна простежити легеневі артерії, що відходять від задньої чи бічної стінки артеріального ствола. Необхідно оцінити стан трункального клапана: кількість стулок, наявність їхньої дисплазії, регургітації або стенозу клапана. Важливо також виключити гіпоплазію якогось із шлуночків. Надалі визначають наявність супутніх ВПС (патологія дуги аорти, її гілок, коронарних артерій, ДМПП тощо.).

Терапевтичне лікування малоефективне, особливо при недостатності напівмісячних клапанів. Заходи спрямовані на зниження метаболічних потреб організму (температурний комфорт, обмеження фізичної активностідитини), зниження ОЦК (діуретики) та резистентності системних судин. Однак, як правило, ці заходи є результативними лише протягом короткого періоду часу. Краще піддаються терапії хворі на стеноз легеневих артерій.

Різні варіанти звуження легеневої артерії з метою зменшення легеневого кровотоку нині використовують лише як вимушене втручання. У більшості клінік виконують радикальну корекціюпороку, починаючи з періоду новонародженості. Операція полягає у відділенні легеневих артерій від артеріального стовбура, їх поєднанні з правим шлуночком та закритті ДМЖП.

12-23% хворим необхідна також пластика чи протезування трункального клапана внаслідок його недостатності.

Ехокардіографічна діагностикаЗошити Фалло заснована на виявленні дефекту міжшлуночкової перегородки в області тракту, що виносить, і розташування над дефектом перегородки кореня аорти (аорта «верхом сидить на перегородці»). Є інверсія співвідношення між діаметром висхідної аорти та діаметром легеневої артерії, причому ця диспропорція нерідко буває виражена значно.

Важливим діагностичним ознакоює розширення кореня аорти. Доплерографічне дослідження кровотоку у таких плодів дозволяє отримувати цінну інформацію: виявлення підвищення максимальних систолічних швидкостейу стовбурі легеневої артерії підтверджує діагноз зошита Фалло, оскільки свідчить про явища обструкції тракту, що виносить, правого шлуночка.

Навпаки, якщо при кольоровому доплерівському картуванніта імпульсно-хвильової доплерометрії у стовбурі легеневої артерії не реєструється кровотік (антеградний або ретроградний), це свідчить про атрезію клапана легеневої артерії.

Діагностичні проблемивиникають при рідкісних формах змін, що спостерігаються при зошиті Фалло. Так, у випадках слабко вираженої обструкції тракту, що виносить, правого шлуночка і невеликого ступеняУсунення аорти над перегородкою відрізнити цей стан від простого ДМЖП буває важко. А у випадках коли не візуалізується стовбур легеневої артерії, такою ж важкою виявляється диференційна діагностикаміж його атрезією, що супроводжується ДМЖП, та загальним артеріальним стволом.

Лікар ультразвукової діагностики повинен завжди пам'ятати про поширені артефакти, що симулюють наявність «накладення» кореня аорти на перегородку. Неправильне розташування датчика може створити помилкове враження про відсутність переходу міжшлуночкової перегородки передню стінку аорти при обстеженні здорового плода. Причина цього артефакту, ймовірно, пов'язані з кутом падіння ультразвукового променя.

Хоча у серії проведенихНами обстежень такий артефакт привів тільки до одного хибнопозитивного висновку, досвід нашої подальшої роботи показав, що ретельна візуалізація трактора, що виносить, лівого шлуночка під різними кутами інсонації, застосування ЦДК і пошук інших елементів зошита практично повністю вирішує зазначену проблему.

Щоб не пропустити можливі супутні аномаліїяк загального атріовентрикулярного каналу, слід ретельно оцінювати анатомію області сполук передсердь зі шлуночками. Виявлення подібного поєднання пов'язане з підвищенням ризику аутосомних трисомій у даного плода (особливо синдрому Дауна), що саме означає найгірший прогноз. Аномальне збільшення правого шлуночка, стовбура та правої та лівої легеневих артерій може бути результатом агенезії. легеневого клапана.

Для вибору більш оптимальних термінів хірургічної корекції та оцінки її ефективності також корисна ретельна оцінка інших ознак, таких як множинні дефекти міжшлуночкової перегородки та аномалії коронарних артерій. На жаль, нині ці зміни не можуть бути достовірно виявлені за допомогою пренатальної ехокардіографії.

Серцева недостатністьніколи не спостерігається в пренатальному чи ранньому постнатальному періодах. Навіть у випадках тяжкого стенозу або атрезії стовбура легеневої артерії великий дефект міжшлуночкової перегородки забезпечує адекватний загальний. серцевий викид, а мережа судин легень забезпечується ретроградним шляхом через артеріальна протока. Єдині винятки з цього правила спостерігаються за наявності агенезії легеневого клапана, яка може призводити до масивної регургітації у правий шлуночок та передсердя.

Якщо має місце важкий стеноз стовбура легеневої артерії, то ціаноз зазвичай розвивається відразу після народження. При меншій мірі обструкції кровотоку у ньому ціаноз може з'являтися до закінчення першого року життя. У випадках атрезії стовбура легеневої артерії швидке та виражене погіршення стану у дітей виникає після закриття артеріальної протоки.

УЗД серця плода в нормі

Зміст теми "Діагностика пороків серця та великих судинплоду":

Кардіохірургія - Surgery.su - 2008

Загальним артеріальним стволом (ОАС)називають ваду, при якій від основи серця відходить одна судина, що забезпечує системний, легеневий і коронарний кровообіг.

Діти народжуються у вкрай тяжкому, критичному стані, і 85% їх помирають протягом перших тижнів життя. Смерть настає, у буквальному значенні слова, від набряку легень і важкої неконтрольованої серцевої недостатності. У старшому віці стан хворих, які пережили перший рік, вкрай тяжкий. Зазвичай діти фізично розвинені задовільно, але часто вони мають «серцевий горб», спостерігається ціаноз при навантаженні, вони мало рухливі. Артеріальний тиск, Як правило, нормальне.

Дані аускультації та ФКГнеспецифічні; I тон звичайний, II тон у другому міжребер'ї ліворуч від грудини різко посилений, але ніколи не буває розщеплений. У багатьох хворих у лівого краю грудини вислуховується шум систоли, а у значної частини з них визначається і діастолічний шум недостатності клапанів Про АС.

Рентгенологічне дослідженнядуже характерно, особливо при пороку типу I: серце кулястої форми, збільшені та гіпертрофовані обидва шлуночки. Судинна тінь магістральних судин різко розширена, однаково розширені і гілки легеневої артерії.

Ехокардіографіядає можливість побачити основні анатомічні ознаки пороку. Легко можна встановити, що від серця відходить одна магістральна судина. Переміщуючи датчик за напрямом магістральних судин, визначають місце відходження легеневих артерій від єдиного стовбура, діаметр їх усть. У поперечному перерізі видно гирло ОАС та стулки його клапанів.

Катетеризація серця. Зонд із правих відділів серця легко проводять у висхідну частину аорти, тобто в ОАС. У правому та лівому шлуночках, в аорті та легеневій артерії зазвичай реєструється однакове систолічний тиск. Лише у виняткових випадках при звуженні гирла легеневого стовбуралегеневої артерії або її гілок спостерігається градієнт тиску. Насичення крові киснем в ОАС високе, проте ніколи не досягає 96%.

Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини у правий шлуночок видно проходження крізь нього та заповнення ОАС. Аортографія більш інформативна. Вдається побачити рівень відходження стовбура легеневої артерії, розміри гирла, а при ваді типу II-III-рівень відходження магістральних гілоклегеневої артерії. Характерна аортограма ОАС типу I. Видно, як від ОАС через короткий ствол легеневої артерії відходять обидві легеневі гілки.

Аортографіяє єдиним методом, що дозволяє провести прижиттєву топічну діагностику різних формтак званих атипових форм ОАС і виявити нерідко пороку недостатність клапанів.

Лікування загального артеріального стовбураРадикальна корекція при ОАС складається фактично з трьох етапів:

• ліквідація повідомлень між аортою та легеневою артерією;
• закриття латою великого ДМЖП;
• створення штучного стовбура легеневої артерії з використанням клапанвмісного дакронового протеза.

Перший етапможна здійснити двома способами

• розкривають у поперечному напрямку стінку ОАС і латою поділяють аорту і легеневу артерію. Фактично хірург має наглухо закрити гирло легеневої артерії.
• відсікають гирло легеневої артерії, а потім вшивають безперервним швом дефект, що утворився в ОАС.

Другий етап. Правий шлуночок розкривають приблизно в середньої третинибезсудинної зони, паралельно довгій осі стовбура легеневої артерії. Розріз не слід робити великий, тому що ДМЖП при добре виконаній кардіоплегії добре видно і закрити його латкою неважко.

Третій етапможна виконати під час фібриляції серця при знятому з аорти затиску. Однак надійна кардіоплегія дає можливість підшити протез до стовбура легеневої артерії та розрізу на правому шлуночку в більш оптимальних умовах. У обов'язковому порядкупідшивають дистальний кінець анастомозу між штучним стовбуром та легеневою артерією. Підшивання здійснюється від найбільш віддаленої ділянки анастомозу у напрямку до хірурга безперервним швом. Ці шви необхідно накладати дуже ретельно, оскільки після операції ця ділянка анастомозу виявляється недоступною для ока хірурга.

Наступним етапом зшивають край штучного ствола легеневої артерії з передньою стінкою останньої. Підшивають приблизно половину анастомозу між проксимальним краєм штучного стовбура легеневої артерії та стінкою шлуночка. Здійснюють викол голки через протез назовні, завершують підшивання штучного стовбура легеневої артерії до передньої стінки правого шлуночка.