«Синя» вроджена вада серця та методи його корекції: зошит Фалло у новонароджених. Типи ВВС та стадії його розвитку

Тетрада Фалло (ТФ) - ВВС, що характеризується недорозвиненням вихідного відділу правого шлуночка і зміщенням ембріональної конусної перегородки допереду і вліво, в результаті чого утворюється чотири дефекти: субаортальний нерестриктивний ДМЖП, стеноз вихідного відділу правого шлуночка (зазвичай з порушенням розвитку фіброз) , гіпертрофія правого шлуночка та декстрапозиція аорти Статистичні данні. 9% всіх ВВС, діагностованих у грудному віці. 10-15% всіх ВВС. 50% пороків синього типу (зі скиданням крові праворуч наліво).

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

Причини

Етіологія. Порушення формування серця на 2-8-му тижні гестації під впливом вірусної інфекції, виробничих шкідливостей, деяких ЛЗ, спадкових факторів. Часто поєднується із синдромом Корнелії де Ланге, множинними спадковими аномаліями, «обличчям клоуна», невеликими стопами та долонями, поліфалангією, аномаліями хребців, олігофренією, низькою масою тіла при народженні.

Патогенез. У зв'язку з тим, що аорта значною мірою відходить не тільки від лівого, а й від правого шлуночка (розташування аорти «верхом» на міжшлуночковій перегородці), при вираженому стенозі і великих розмірах дефекту в систолу кров зі шлуночків надходить в аорту і меншою ступеня в легеневу артерію. Тому при цьому пороку не розвивається правошлуночкова недостатність. При помірному стенозі, коли опір викиду крові в легені нижче, ніж в аорту, відбувається скидання зліва направо, що клінічно проявляється аціанотичною формою ТФ. У міру збільшення вираженості стенозу виникає перехресне скидання, а потім - скидання праворуч наліво з переходом в ціанотичну форму вади.

Симптоми (ознаки)

клінічна картина

Виділяють п'ять форм та, відповідно, п'ять періодів маніфестації захворювання. Рання ціанотична форма (ціаноз з'являється з перших місяців життя, але частіше до першого року). Класична форма (ціаноз з'являється, коли дитина починає ходити та бігати). Тяжка форма (з задишково-ціанотичними нападами). Пізня ціанотична форма (поява ціанозу в 6-10 років). Бліда (аціанотична) форма.

. Скарги.. Затримка розвитку .. Центральний ціаноз .. Задишка .. Задишково - ціанотичні напади, пов'язані з пароксизмальним спазмом вихідного відділу правого шлуночка - раптове занепокоєння, задишка і ціаноз з можливими наступними апное, втратою свідомості та судомами.

. Об'єктивно.. Блідість або ціаноз .. Симптоми «барабанних паличок» і «вартових стекол» .. Положення навпочіпки після навантаження (забезпечує збільшення ОПСС і зменшення скидання крові праворуч наліво) .. Систолічне тремтіння вздовж лівого краю грудини .. Посилення I тону. Грубий систолічний шум вигнання з максимумом у другому - третьому міжреберних проміжках ліворуч від грудини. Над легеневою артерією II тон ослаблений. При вираженому колатеральному кровообігу на спині над легеневими полями вислуховують систолічний або систолодіастолічний шум.

Діагностика

Інструментальна діагностика

. ЕКГ: ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів, АВ – блокада, різні варіанти синдрому слабкості синусового вузла.

. Рентгенографія органів грудної клітки.. Збіднення легеневого малюнка. У дітей старшого віку і дорослих може бути посилений за рахунок розвиненого колатерального кровообігу. Для дітей характерне серце невеликих розмірів у формі «черевичка».. Вибухання дуги правого шлуночка.

. ЕхоКГ.. Оцінка гіпертрофії міокарда та розмірів порожнини правого шлуночка. Діагностика ступеня звуження вихідного відділу правого шлуночка та його анатомічного типу (ембріологічний, гіпертрофічний, тубулярний або багатокомпонентний). оскільки недіагностований стеноз аортального клапана після радикальної корекції пороку веде до швидкої декомпенсації та набряку легень. Визначають діаметр фіброзних кілець всіх клапанів та досліджують структуру їх стулок.

. Катетеризація порожнин серця.. Високий тиск у правому шлуночку.. Вимірювання градієнта тиску між правим шлуночком та легеневою артерією.. Низька оксигенація крові в аорті.

. Праві та ліві вентрикулографія та атріографія, ангіопульмонографія, коронарна ангіографія: визначення анатомічного типу вади, виявлення супутніх аномалій клапанів, магістральних судин та коронарних артерій.

Медикаментозна терапія. Купірування задишково-ціанотичних нападів - інгаляція зволоженого кисню. 1% р-р тримеперидину в/м - 0,05 мл на рік життя. Нікетамід – 0,1 мл на рік життя. За відсутності ефекту – внутрішньовенне введення кристалоїдів. При ацидозі – 4% розчин натрію гідрокарбонату, 5% розчин глюкози з інсуліном, реополіглюкін, амінофілін. За відсутності ефекту - екстрене накладання аортологічного анастомозу. Новонародженим при поєднанні ТФ з атрезією клапана легеневої артерії, коли легеневий кровотік залежить від стану артеріальної протоки, для підтримки в ньому кровотоку до накладання аортологічного анастомозу - інфузія ПгЕ 1 (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/хв.

Лікування

Хірургічне лікування

Показання: усі пацієнти з ТФ.

Протипоказання: незворотна легенева гіпертензія.

Методи хірургічного лікування. Паліативні втручання - створення міжсистемних анастомозів (операція Блелока-Тауссіг - подключично - легеневий анастомоз, операція Уотерстоуна-Кулі - внутрішньоперикардіальний анастомоз між висхідним відділом аорти і правою легеневою артерією). . Паліативні втручання проводять в екстреному порядку дітям з масою тіла менше 3 кг і супутніми вадами, що обтяжують стан. Радикальне хірургічне лікування – пластика ДМЖП з усуненням стенозу вихідного відділу правого шлуночка. Анатомічні типи пороку та варіанти їхньої радикальної корекції представлені нижче.

Тип I — ембріологічний.. Характеристика... Обструкція вихідного відділу правого шлуночка обумовлена ​​передньолівим зміщенням і/або низьким впровадженням конусної перегородки... практично нормальне. Метод оперативної корекції: економна резекція парієтальної ніжки артеріального конуса, спрямована на усунення стенозу, обумовленого зміною її нормальної орієнтації та подовженням.

Тип II — гіпертрофічний.. Характеристика... Обструкція викликана передньолівим зміщенням та/або низьким впровадженням конусної перегородки, яка частіше має нормальні розміри або подовжена, з вираженою гіпертрофією її проксимального сегмента... Максимальне звуження локалізовано на рівні входу у вихідний відділ правого шлуночка .. Метод оперативної корекції: масивна резекція парієтальної ніжки конусної перегородки, оскільки характер змін у цьому випадку обумовлює два рівні звужень — на межі між припливним та вихідним відділами правого шлуночка та в області отвору, що веде до правого артеріального конуса.

Тип III — тубулярний.. Характеристика... Обструкція пов'язана з вираженим нерівномірним розподілом артеріального стовбура, внаслідок чого конус різко гіпоплазований... При цьому типі пороку, як правило, відсутня гіпертрофія перегородки артеріального конуса.. Первинна радикальна. корекція протипоказана... Паліативна пластика правого артеріального конуса запобігає посиленню структурних змін правого шлуночка і дозволяє розраховувати на ріст і центральних, і периферичних відділів артеріального легеневого дерева, а також на відповідну підготовку лівого шлуночка до радикальної операції. Тому паліативна пластика має переваги перед міжартеріальними анастомозами.

Тип IV - багатокомпонентний.. Характеристика: звуження обумовлено значним подовженням конусної перегородки або високим відходженням модераторного тяжа - перегородково - крайової трабекули.. Методи оперативної корекції. деяких варіантах цього пороку виконання радикальної корекції проблематично.

Специфічні післяопераційні ускладнення. Гіпофункція та тромбоз анастомозу. Залишковий ДМЖП. Легенева гіпертензія. Розрив легеневої артерії за анастомозу. Аневризм правого шлуночка. Шлуночкові аритмії. АВ – блокада. Інфекційний ендокардит.

Прогноз. 25% дітей помирають протягом першого року життя, більшість у період новонародженості. Середня тривалість життя неоперованих хворих – 12 років, у поодиноких випадках хворі доживають до 75 років. Задишково – ціанотичні напади нерідко проходять після 3 років. Післяопераційна летальність при радикальній корекції - 5-16%. Фізична працездатність у ранні терміни після операції Фонтену (див. Атрезія тристулкового клапана) відповідає 30-42% вікової норми, через 1 рік - 80%.

Синонім: Фалло тетралогія

Скорочення. ТФ - зошит Фалло.

МКБ-10. Q21.3 Зошита Фалло.

Програми . Тріада Фалло- ВВС, що складається з трьох компонентів: 1 ) стенозу легеневої артерії, 2 ) ДМПП, 3 ) компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка. Гемодинаміка, симптоми, діагностика складаються із проявів стенозу легеневої артерії та ДМПП. Пентада Фалло- ВВС, що складається з п'яти компонентів: чотирьох ознак зошита Фалло та ДМПП. Гемодинаміка, клінічна картина, діагностика та лікування аналогічні таким при зошиті Фалло та ДМПП. МКБ-10. Q21 Вроджені аномалії [пороки розвитку] серцевої перегородки

Дефект венозного синусу

Загальний атріовентрикулярний канал

Дефект ендокарда в ділянці основи серця

Дефект первинного отвору передсердної перегородки (тип ІІ)

Дефект міжшлуночкової перегородки зі стенозом або артезією легеневої артерії, декстропозицією аорти та гіпертрофією правого шлуночка.

Дефект аортальної перегородки

Дефект Ейзенменгера (Eisenmenger's defect)

Дефект перегородки (серця) БДУ

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Зошита Фалло - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування.

Короткий опис

Тетрада Фалло (ТФ) - ВВС, що характеризується недорозвиненням вихідного відділу правого шлуночка і зміщенням ембріональної конусної перегородки допереду і вліво, внаслідок чого утворюється чотири дефекти: субаортальний нерестриктивний ДМЖП, стеноз вихідного відділу правого шлуночка (зазвичай з порушенням розвитку фіброзу). , гіпертрофія правого шлуночка та декстрапозиція аорти Статистичні дані 9% усіх ВВС, діагностованих у грудному віці 10–15% усіх ВВС 50% вад синього типу (зі скиданням крові праворуч наліво).

Причини

Етіологія Порушення формування серця на 2-8 - й тижні гестації під впливом вірусної інфекції, виробничих шкідливостей, деяких ЛЗ, спадкових факторів Часто поєднується з синдромом Корнелії де Ланге, множинними спадковими аномаліями, «обличчям клоуна», невеликими стопами і ланонами хребців, олігофренією, низькою масою тіла при народженні.

Патогенез У зв'язку з тим, що аорта значною мірою відходить не тільки від лівого, а й від правого шлуночка (розташування аорти «верхом» на міжшлуночковій перегородці), при вираженому стенозі і великих розмірах дефекту в систолу кров зі шлуночків надходить в аорту та в меншою мірою в легеневу артерію. Тому при цьому пороку не розвивається правошлуночкова недостатність. При помірному стенозі, коли опір викиду крові в легені нижче, ніж в аорту, відбувається скидання зліва направо, що клінічно проявляється аціанотичною формою ТФ. з переходом у ціанотичну форму вади.

Симптоми (ознаки)

Виділяють п'ять форм і, відповідно, п'ять періодів маніфестації захворювання. Рання ціанотична форма (ціаноз з'являється з перших місяців життя, але частіше до першого року). Класична форма (ціаноз з'являється, коли дитина починає ходити і бігати). Пізня ціанотична форма (поява ціанозу в 6-10 років) Бліда (аціанотична) форма.

Скарги Затримка розвитку Центральний ціаноз Задишка Задишково – ціанотичні напади, пов'язані з пароксизмальним спазмом вихідного відділу правого шлуночка – раптове занепокоєння, задишка та ціаноз з можливими наступними апное, втратою свідомості та судомами.

Об'єктивно Блідість або ціаноз Симптоми «барабанних паличок» та «вартових стекол» Положення навпочіпки після навантаження (забезпечує збільшення ОПСС та зменшення скидання крові праворуч наліво) Систолічне тремтіння вздовж лівого краю грудини Посилення I тону. Грубий систолічний шум вигнання з максимумом у другому - третьому міжреберних проміжках ліворуч від грудини. Над легеневою артерією II тон ослаблений. При вираженому колатеральному кровообігу на спині над легеневими полями вислуховують систолічний або систолодіастолічний шум.

Діагностика

ЕКГ: ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів, АВ – блокада, різні варіанти синдрому слабкості синусового вузла.

Рентгенографія органів грудної клітки Збіднення легеневого малюнка. У дітей старшого віку та дорослих може бути посилений за рахунок розвиненого колатерального кровообігу Для дітей характерне серце невеликих розмірів у формі «черевичка» Вибухання дуги правого шлуночка Вибухання дуги лівого шлуночка при поєднанні з відкритою артеріальною протокою.

ЕхоКГ Оцінка гіпертрофії міокарда та розмірів порожнини правого шлуночка Діагностика ступеня звуження вихідного відділу правого шлуночка та його анатомічного типу (ембріологічний, гіпертрофічний, тубулярний або багатокомпонентний) Декстрапозиція аорти ДМЖП Обов'язково дослідження клапана аорти на предмет його стенозу, оскільки недіагностика веде до швидкої декомпенсації та набряку легень Визначають діаметр фіброзних кілець усіх клапанів та досліджують структуру їх стулок.

Вимірювання градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією Низька оксигенація крові в аорті.

Праві та ліві вентрикулографія та атріографія, ангіопульмонографія, коронарна ангіографія: визначення анатомічного типу вади, виявлення супутніх аномалій клапанів, магістральних судин та коронарних артерій.

Медикаментозна терапія Купірування задишково-ціанотичних нападів – інгаляція зволоженого кисню. 1% р – р тримеперидину в/м – 0,05 мл на рік життя. Нікетамід – 0,1 мл на рік життя. При відсутності ефекту – внутрішньовенне введення кристалоїдів При ацидозі – 4% р – р натрію гідрокарбонату, 5% р – р глюкози з інсуліном, реополіглюкін, амінофілін. При відсутності ефекту - екстрене накладання аортологічного анастомозу Новонародженим при поєднанні ТФ з атрезією клапана легеневої артерії, коли легеневий кровотік залежить від стану артеріальної протоки, для підтримки в ньому кровотоку до накладання аортологічного анастомозу - інфузія0 П0Е мг/кг/хв.

Лікування

Показання: усі пацієнти з ТФ.

Протипоказання: незворотна легенева гіпертензія.

Методи хірургічного лікування Паліативні втручання - створення міжсистемних анастомозів (операція Блелока-Тауссіг - подключично - легеневий анастомоз, операція Уотерстоуна-Кулі - внутрішньоперикардіальний анастомоз між висхідним відділом аорти і правою легеневою артеріою) вихідного відділу правого шлуночка. Паліативні втручання проводять в екстреному порядку дітям з масою тіла менше 3 кг і супутніми вадами, що ускладнюють стан.

Тип I - ембріологічний Характеристика Обструкція вихідного відділу правого шлуночка обумовлена ​​передньолівим зміщенням та/або низьким впровадженням конусної перегородки Максимальне звуження, як правило, локалізовано на рівні розмежувального м'язового кільця Клапанне кільце легеневої артерії помірно гіпоплазовано конуса, спрямовану усунення стенозу, обумовленого зміною її нормальної орієнтації та подовженням.

Тип II - гіпертрофічний Характеристика Обструкція викликана передньолівим зміщенням та/або низьким впровадженням конусної перегородки, яка частіше має нормальні розміри або подовжена, з вираженою гіпертрофією її проксимального сегмента Максимальне звуження локалізовано на рівні входу у вихідний відділ правого шлуночка Метод оперативної корекції: масивна резекція конусної перегородки, оскільки характер змін у цьому випадку обумовлює два рівні звужень - на межі між припливним та вихідним відділами правого шлуночка та в області отвору, що веде до правого артеріального конуса.

Тип III - тубулярний Характеристика Обструкція пов'язана з вираженим нерівномірним розподілом артеріального стовбура, внаслідок чого конус різко гіпоплазований При цьому типі пороку, як правило, відсутня гіпертрофія перегородки артеріального конуса Методи оперативної корекції Первинна радикальна корекція і дозволяє розраховувати на зростання і центральних, і периферичних відділів артеріального легеневого дерева, а також на відповідну підготовку лівого шлуночка до радикальної операції. Тому паліативна пластика має переваги перед міжартеріальними анастомозами.

Тип IV - багатокомпонентний Характеристика: звуження обумовлено значним подовженням конусної перегородки або високим відходженням модераторного тяжа - перегородково - крайової трабекули Методи оперативної корекції При високому відходженні модераторного тяжу оптимально шунтування вихідного відділу правого шлуночка за допомогою кондуїтів При деяких варіантах.

Специфічні післяопераційні ускладнення Гіпофункція та тромбоз анастомозу Залишковий ДМЖП Легенева гіпертензія Розрив легеневої артерії на боці анастомозу Аневризма правого шлуночка Шлуночкові аритмії АВ – блокада Інфекційний ендокардит.

Прогноз 25% дітей помирають протягом першого року життя, більшість – у період новонародженості Середня тривалість життя неоперованих хворих – 12 років, у поодиноких випадках хворі доживають до 75 років. Задишково – ціанотичні напади нерідко проходять після 3 років. 16% Фізична працездатність у ранні терміни після операції Фонтену (див. Атрезія тристулкового клапана) відповідає 30-42% вікової норми, через 1 рік - 80%.

Додатки Тріада Фалло - ВВС, що складається з трьох компонентів: 1) стенозу легеневої артерії; 2) ДМПП; 3) компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка. Гемодинаміка, симптоми, діагностика складаються з проявів стенозу легеневої артерії та ДМПП Пентада Фалло – ВВС, що складається з п'яти компонентів: чотирьох ознак зошита Фалло та ДМПП. Гемодинаміка, клінічна картина, діагностика та лікування аналогічні таким при зошиті Фалло та ДМПП. МКЛ-10. Q21 Вроджені аномалії [пороки розвитку] серцевої перегородки

Зошита Фалло

Зошита Фалло

• Асоціація серцево-судинних хірургів Росії

Ключові слова

• зошит Фалло
• стеноз легеневої артерії
• колатеральні артерії
• відсутність легеневої артерії
• дефект міжшлуночкової перегородки

Список скорочень

БАЛКА – великі аорто-легеневі колатеральні судини

ВВС – вроджена вада серця

ДЛА – тиск у легеневій артерії

ДМЖП – дефект міжшлуночкової перегородки

ДМПП – дефект міжпередсердної перегородки

КТ – комп'ютерна томографія

ЛА – легенева артерія

ЛГ – легенева гіпертензія

МРТ – магнітно-резонансна томографія

ОАП – відкрита артеріальна протока

ОЛС – загальнолегеневий опір

ОПС – загальнопериферичний опір

ПП – праве передсердя

ПЖ – правий шлуночок

СІБКК – серцевий індекс великого кола кровообігу

ТФ – зошит Фалло

Sat O2 – насичення крові киснем

терміни та визначення

Зошита Фалло – складна вроджена вада серця, що характеризується наявністю вираженого стенозу легеневої артерії, великого дефекту міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти до правого шлуночка, гіпертрофії стінки правого шлуночка.

Колатеральні судини – аномальні судини від аорти або її гілок, що здійснюють додатковий кровотік у легенях.

Дефект міжшлуночкової перегородки – анатомічне сполучення між правим та лівим шлуночками серця.

Ендокардит – запалення внутрішньої оболонки серця, є частим проявом інших захворювань.

Ехокардіографія – метод ультразвукового дослідження, спрямований на дослідження морфологічних та функціональних змін серця та його клапанного апарату.

1. Коротка інформація

1.1 Визначення

Тетрада Фалло (ТФ) складається з чотирьох компонентів: це інфундибулярний стеноз правого шлуночка (ПЖ), великий дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП), зміщення аорти до ПЖ (декстропозиція менше 50%), гіпертрофія ПЗ. В основі формування серця при зошиті Фалло лежить ротація артеріального конуса проти годинникової стрілки. Це призводить до появи декстропозиції аорти, яка «сидить верхи» над ДМЖП, до неможливості з'єднання перегородки артеріального конуса з міжшлуночковою перегородкою та бульбо-вентрикулярною складкою, що стає причиною виникнення ДМЖП. Крім цього переднє усунення перегородки артеріального конуса обумовлює звуження ЛА.

За ступенем тяжкості клініки та морфологічного спектру порок дуже варіабельний. Є єдиний ДМЖП великих розмірів, зазвичай субаортальний. Клапан легеневої артерії (ЛА) зазвичай гіпоплазований та стенозований. Часто присутні гіпоплазія, стеноз стовбура та гілок ЛА. Рідко спостерігається агенезія однієї з гілок ЛА, частіше лівої.

Супутні аномалії можуть включати ДМПП, атріовентрикулярну комунікацію (найчастіше у пацієнтів із синдромом Дауна), право розташовану дугу аорти. Можливі аномалії розвитку коронарних артерій, часто це конусні гілки від правої коронарної артерії, що перетинають вивідний тракт ПЗ.

1.2 Етіологія та патогенез

Тетрада Фалло є вродженою пороком серця, при цьому стан дитини в основному залежить від ступеня стенозу ЛА, величини ОАП, наявності великих аорто-легеневих колатеральних артерій. З прогресуванням стенозу ЛА, закриттям ОАП, колатеральних артерій стан дитини різко погіршується та стає критичним.

1.3 Епідеміологія

Зошит Фалло діагностують у 8-13% всіх хворих із вродженою пороком серця. Серед вад, що вимагають хірургічного лікування в ранньому дитячому віці, частку тетради Фалло припадає 15%. Частота вади у новонароджених коливається від 4 до 7%. Середня тривалість життя хворих із зошитом Фалло становить 12-13 років і залежить від ступеня стенозу ЛА. Смертність протягом першого року життя – 25%, до 3 років –40%, до 10 років – 70%, до 40 років життя – 95%. При «блідих» формах пороку тривалість життя дещо більша, ніж при ціанотичній формі. Зазвичай тяжкі неоперовані пацієнти помирають від тромбоемболії до судин головного мозку з утворенням абсцесів, серцевої недостатності, інфекційного ендокардиту.

1.4 Кодування за МКЛ 10

1.5. Класифікація

• Тяжка форма
• Класична форма
• Тяжка форма з дихально-ціанотичними нападами
• Пізніше поява ціанозу
• Бліда форма

2. Діагностика

2.1. Скарги та анамнез

• При зборі анамнезу та скарг рекомендується розпитати пацієнта про наявність задишки, синюшності губ та кінчиків пальців, рекомендується звернути увагу на відставання пацієнта у фізичному розвитку, на посадку навпочіпки.

Коментарі: При наростанні задишки та ціанозу стан пацієнтів погіршується, і без зупинки вони можуть робити лише кілька кроків.

• Рекомендується звернути увагу на ступінь стомлюваності, задишку при фізичному навантаженні, іноді у спокої.

2.2 Фізичне обстеження

• Рекомендується звернути увагу на форму грудної клітки.

Коментарі: Пацієнти з зошитом Фалло, як правило, гіпостеніки. Грудна клітка у них зазвичай циліндричної форми і не має серцевого горба. Шкірні покриви та видимі слизові синюшні.

Аускультативно по лівому краю грудини у другому-третьому міжребер'ї вислуховується грубий систолічний шум, обумовлений струмом крові через стеноз. ІІ тон на легеневій артерії ослаблений, І тон посилено. Якщо у пацієнта виконано системно-легеневий анастомоз, то вислуховується систолодіастолічний шум. Після виконання подключично-легеневого анастомозу по Блелок-Тауссіг плечовий і радіальний пульс відсутній на стороні анастомозу.

2.3 Лабораторна діагностика

• Рекомендується досліджувати у динаміці рівень насичення крові киснем у капілярах чи з допомогою пульс-оксиметра.

• Рекомендується контролювати рівень гемоглобіну, гематокриту, коагулограму.

Коментар: Дослідження проводиться з метою оцінки стану пацієнта, непрямої оцінки рівня легеневого кровотоку та стану системи згортання крові.

2.4. Інструментальна діагностика

• Рекомендується проведення консультацій пацієнта лікарями суміжних спеціальностей з метою унеможливлення додаткових некардіальних факторів ризиків.

• Рекомендується виконувати електрокардіограму

Коментарі: Для ТФ характерно відхилено електричної осі серця вправо (від +100 до +180 °), гіпертрофія міокарда ПЖ, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, ознаки перевантаження правого передсердя.

• Рекомендується виконувати рентгенографію грудної клітки

При цьому візуалізується підвищення прозорості легеневих полів, яка з'являється за рахунок зменшення кровотоку в легенях, представленості легеневих судин вузькими тяжами, зменшення коріння легень. Діаметр тіні серця залишається нормальним або дещо розширений вліво за рахунок збільшення ПЗ. Верхівка серця піднята і закруглена. Талію серця підкреслено за рахунок западіння дуги легеневої артерії. Форма серця нагадує «дерев'яний черевичок». У другій косій проекції чітко видно збільшення ПЖ, що відтісняє кзади і піднімає невеликий ЛШ («шапочка»). Декстропозицію аорти краще видно в бічній проекції.

• Рекомендується виконувати ехокардіографію (ЕХОКГ).

Коментарі: ЕХОКГ необхідна для оцінки розмірів правих та лівих відділів серця, розташування та розміру ДМЖП, ступеня декстропозиції аорти, вираженості гіпертрофії ПЗ, протяжності та ступеня звуження вивідного тракту ПЗ, поєднання підклапанного та клапанного стенозів, розмірів клапанного кільця та стовбура ЛА. Наявність стенозу ЛА та величину градієнта між ПЗ та ЛА рекомендується визначати за допомогою доплер-ехокардіографії.

• Рекомендується виконувати катетеризацію серця та ангіокардіографію

Коментарі: Дослідження необхідне для виявлення гемодинамічних порушень, які є у хворих з зошитом Фалло: високий тиск у ПШ, що дорівнює тиску в ЛШ та аорті, систолічний тиск у ЛА низький, великий градієнт систолічного тиску між ПЖ та ЛА. У правих відділах венозна кров, в аорті насичення крові киснем знижено відповідно до величини веноартеріального скидання. При правій вентрикулографії одночасно контрастуються ЛА та висхідна аорта, відзначається комбінований стеноз ЛА. Виявляються особливості анатомії коронарних артерій, перебіг та розподіл гілок коронарних артерій у вивідному тракті ПЗ. Після паліативних втручань за допомогою АКГ рекомендується оцінити ступінь підготовки пацієнтів до виконання радикальної корекції, ступінь розвитку системи ЛА, деформацію гілок ЛА у галузі накладання системно-легеневого анастомозу, ступінь збільшення ЛШ. За допомогою ендоваскулярних втручань до радикальної операції рекомендується коригувати стенози гілок ЛА, усувати системно-легеневі анастомози, БАЛКУ.

• Рекомендується виконувати магнітно-резонансну томографію.

Коментар: Дослідження необхідне для отримання зображень стовбура, гілок та периферичних гілок ЛА, визначення ступеня регургітації на ЛА та тристулковому клапані.

3. Лікування

3.1 Консервативне лікування

• Консервативне лікування неоперованих пацієнтів є індивідуальним та рекомендується проводити досвідченому лікарю-кардіологу.

• Рекомендується приймати антикоагулянтні препарати при фібриляції передсердь, а також після тромбоемболії у головний мозок або транзиторних ішемічних атаках.

• Рекомендується помірна діуретична терапія при серцевій недостатності, антиаритмічна терапія.

• Рекомендується для зниження рівня гемоглобіну та покращення реології крові застосування внутрішньовенного введення кристалоїдних розчинів, препаратів, що покращують стан судинної стінки.

3.2 Хірургічне лікування

3.2.1 Радикальна корекція

Радикальна корекція може бути виконана як первинна операція при сприятливій анатомії ЛА, зазвичай на першому році життя хворого або як другий етап корекції після паліативного втручання, якщо клінічна оцінка стану хворого вказує на сприятливу анатомію і гемодинаміку.

• Рекомендується виконувати радикальну корекцію зошита Фалло при дотриманні таких умов:

1. Задовільний клініко-функціональний стан пацієнтів:

а) рівень гемоглобіну менше 180-190 г/л;

б) насичення крові киснем в аорті понад 70-75%.

2. Анатомічні критерії операбельності вади:

а) задовільний розвиток системи легеневої артерії: (А1+В1)/нАо понад 1,5, легенево-артеріальний індекс понад 250;

б) відсутність гіпоплазії ПШ та ЛШ (КДО ЛШ понад 40 мл/м2);

в) фракція викиду шлуночків понад 50%;

г) відсутність множинних, великих колатеральних артерій.

3. Гемодинамічні критерії:

а) відношення СІМКК/СІБКК понад 0,65;

б) відношення ІЕЛК/СІМКК понад 0,55.

Коментарі: Показання до радикальної корекції визначаються на підставі оцінки загального стану хворого, вивчення анатомії та гемодинаміки.

• Рекомендовано виконувати паліативні операції при зошиті Фалло при дотриманні наступних умов:
• Насичення артеріальної крові киснем менше 70%;
• рівні гемоглобіну більше 190 г/л;
• Часті задишково-ціанотичні напади (2–3 р/д);
• Тривалий за терапію бета-блокаторами;
• Наявність Супутньої екстракардіальної патології,

• вроджені позасерцеві аномалії (ЦНС, легені, печінка, нирки);
• інфекційні ускладнення;
• гостре порушення мозкового кровообігу.

Коментар: Мета паліативного лікування полягає у збільшенні обсягу легеневого кровотоку та підготовці до радикальної корекції пороку. В результаті виконання повторних операцій відбувається збільшення насичення артеріальної крові киснем, знижується рівень гемоглобіну, збільшується об'єм ЛШ (більше 40 мл/м2), відбувається розвиток системи ЛА, підвищення тиску ЛА. Надалі пацієнтам можливе виконання радикальної корекції пороку.

• Рекомендується при зошиті Фалло виконання наступних типів паліативних операцій:

• Створення системно-легеневих анастомозів;
• Реконструкція шляхів відтоку ПЗ без пластики ДМЗП;
• Створення центрального анастомозу;
• Стентування ОАП, гілок ЛА;
• Транслюмінальна балонна вальвулопластика клапанного стенозу ЛА.

4. Реабілітація

• Рекомендується пацієнтам після радикальної корекції щорічно обстежуватися у лікаря-кардіолога, який є експертом з ВВС.

Коментарі: Залежно від ускладнень та залишкових ВВС, обстеження рекомендується проводити частіше. ЕКГ має виконуватися з метою оцінки серцевого ритму та тривалості комплексу QRS. Холтерівське моніторування рекомендується проводити, якщо є припущення про порушення ритму серця.

5. Профілактика та диспансерне спостереження

5.1 Диспансерне спостереження

• Рекомендується пацієнтам після корекції зошита Фалло виконувати ЕхоКГ щороку.

• Рекомендується пацієнтам після корекції зошита Фалло виконувати МРТ 1 раз на 2–3 роки у фахівців, які мають досвід роботи із ВВС.

• Рекомендується дослідження спадкової патології (eg, 22qll) виконувати всім пацієнтам після радикальної корекції зошита Фалло.

• Рекомендується проведення аускультації пацієнтам після радикальної корекції зошита Фалло.

Коментарі: Вислуховуються невеликий систолічний шум на вивідному тракті ПЗ та діастолічний шум у ділянці ЛА, зумовлений легеневою регургітацією. У таких пацієнтів зазвичай відсутній легеневий компонент II тону. За наявності скидання на латі ДМЖП вислуховується пансистолічний шум.

• Не рекомендується більшості пацієнтів регулярне лікування за відсутності залишкових гемодинамічних проблем.

• Рекомендовано медикаментозне лікування серцевої недостатності при дисфункції ПШ та ЛШ.

• Рекомендується проведення електрокардіографії пацієнтам після радикальної корекції зошита Фалло.

Коментарі: У пацієнтів, які перенесли радикальну корекцію черезшлуночковий доступ, майже завжди є блокада правої ніжки пучка Гіса, а ширина комплексу QRS відображає ступінь розширення ПЗ. Ширина комплексу QRS 180 мс або більше є фактором ризику раптової серцевої смерті. Виявлення тріпотіння або фібриляції передсердь, нападів шлуночкової тахікардії побічно свідчить про виражені порушення гемодинаміки.

• Рекомендується рентгенографія грудної клітки пацієнтам після радикальної корекції тетради Фалло.

Коментар: У пацієнтів з хорошим результатом радикальної корекції легеневий малюнок зазвичай нормальний. Розширення серця відображає виражену легеневу регургітацію, недостатність трикуспідального клапана.

• Рекомендується ЕхоКГ пацієнтам після радикальної корекції зошита Фалло.

Тетрада Фалло (ТФ) - ВВС, що характеризується недорозвиненням вихідного відділу правого шлуночка і зміщенням ембріональної конусної перегородки допереду і вліво, в результаті чого утворюється чотири дефекти: субаортальний нерестриктивний ДМЖП, стеноз вихідного відділу правого шлуночка (зазвичай з порушенням розвитку фіброз) , гіпертрофія правого шлуночка та декстрапозиція аорти Статистичні дані . 9% всіх ВВС, діагностованих у грудному віці . 10-15% всіх ВВС . 50% пороків синього типу (зі скиданням крові праворуч наліво).

Етіологія . Порушення формування серця на 2-8-му тижні гестації під впливом вірусної інфекції, виробничих шкідливостей, деяких ЛЗ, спадкових факторів . Часто поєднується із синдромом Корнелії де Ланге, множинними спадковими аномаліями, «обличчям клоуна», невеликими стопами та долонями, поліфалангією, аномаліями хребців, олігофренією, низькою масою тіла при народженні.

Патогенез . У зв'язку з тим, що аорта значною мірою відходить не тільки від лівого, а й від правого шлуночка (розташування аорти «верхом» на міжшлуночковій перегородці), при вираженому стенозі і великих розмірах дефекту в систолу кров зі шлуночків надходить в аорту і меншою ступеня в легеневу артерію. Тому при цьому пороку не розвивається правошлуночкова недостатність. . При помірному стенозі, коли опір викиду крові в легені нижче, ніж в аорту, відбувається скидання зліва направо, що клінічно проявляється аціанотичною формою ТФ. . У міру збільшення вираженості стенозу виникає перехресне скидання, а потім - скидання праворуч наліво з переходом в ціанотичну форму вади.

Виділяють п'ять форм і, відповідно, п'ять періодів маніфестації захворювання. . Рання ціанотична форма (ціаноз з'являється з перших місяців життя, але частіше до першого року) . Класична форма (ціаноз з'являється, коли дитина починає ходити та бігати) . Тяжка форма (з дихально-ціанотичними нападами) . Пізня ціанотична форма (поява ціанозу в 6-10 років) . Бліда (аціанотична) форма.

. Скарги .. Затримка розвитку .. Центральний ціаноз .. Задишка .. Задишково-ціанотичні напади, пов'язані з пароксизмальним спазмом вихідного відділу правого шлуночка - раптове занепокоєння, задишка і ціаноз з можливими наступними апное, втратою свідомості та судомами.

. Об'єктивно .. Блідість або ціаноз .. Симптоми «барабанних паличок» та «вартових стекол» .. Положення навпочіпки після навантаження (забезпечує збільшення ОПСС і зменшення скидання крові праворуч наліво) .. Систолічне тремтіння вздовж лівого краю грудини .. Посилення першого тону. Грубий систолічний шум вигнання з максимумом у другому-третьому міжреберних проміжках ліворуч від грудини. Над легеневою артерією II тон ослаблений. При вираженому колатеральному кровообігу на спині над легеневими полями вислуховують систолічний або систолодіастолічний шум.

. ЕКГ. ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів, АВ-блокада, різні варіанти синдрому слабкості синусового вузла.

. Рентгенографія органів грудний клітини .. Збіднення легеневого малюнка. У дітей старшого віку та дорослих може бути посилено за рахунок розвиненого колатерального кровообігу .. Для дітей характерне серце невеликих розмірів у формі «черевичка» .. Вибухання дуги правого шлуночка .. Вибухання дуги лівого шлуночка при поєднанні з відкритою артеріальною протокою.

. ЕхоКГ .. Оцінка гіпертрофії міокарда та розмірів порожнини правого шлуночка .. Діагностика ступеня звуження вихідного відділу правого шлуночка та його анатомічного типу (ембріологічний, гіпертрофічний, тубулярний чи багатокомпонентний) .. Декстрапозиція аорти .. ДМЖП .. Обов'язково дослідження клапана аорти щодо його стенозу, оскільки недіагностований стеноз аортального клапана після радикальної корекції пороку веде до швидкої декомпенсації і набряку легких .. Визначають діаметр фіброзних кілець всіх клапанів та досліджують структуру їх стулок.

. Катетеризація порожнин серця .. Високий тиск у правому шлуночку .. Вимірювання градієнта тиску між правим шлуночком та легеневою артерією .. Низька оксигенація крові в аорті.

. Праві і ліві вентрикулографія і атріографія. ангіопульмонографія. коронарна ангіографія. визначення анатомічного типу вади, виявлення супутніх аномалій клапанів, магістральних судин та коронарних артерій.

Медикаментозна терапія . Купірування задишково-ціанотичних нападів - інгаляція зволоженого кисню. 1% розчин тримеперидину в/м - 0,05 мл на рік життя. Нікетамід – 0,1 мл на рік життя. За відсутності ефекту – внутрішньовенне введення кристалоїдів . При ацидозі - 4% розчин натрію гідрокарбонату, 5% розчин глюкози з інсуліном, реополіглюкін, амінофілін. За відсутності ефекту - екстрене накладання аортологічного анастомозу . Новонародженим при поєднанні ТФ з атрезією клапана легеневої артерії, коли легеневий кровотік залежить від стану артеріальної протоки, для підтримки в ньому кровотоку до накладання аортологічного анастомозу - інфузія ПгЕ 1 (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/хв.

Показання. усі пацієнти з ТФ.

Протипоказання. незворотна легенева гіпертензія.

Методи хірургічного лікування . Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока-Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна-Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паліативні втручання проводять в екстреному порядку дітям з масою тіла менше 3 кг і супутніми вадами, що обтяжують стан . Радикальне хірургічне лікування – пластика ДМЖП з усуненням стенозу вихідного відділу правого шлуночка . Анатомічні типи пороку та варіанти їхньої радикальної корекції представлені нижче.

. Тип I – ембріологічний. . Характеристика ... Обструкція вихідного відділу правого шлуночка обумовлена ​​передньолівим зміщенням та/або низьким використанням конусної перегородки ... Максимальне звуження, як правило, локалізовано на рівні розмежувального м'язового кільця ... Клапанне кільце легеневої артерії помірно гіпоплазоване або практично нормальне. . Метод оперативної корекції: економна резекція парієтальної ніжки артеріального конуса, спрямована на усунення стенозу, обумовленого зміною її нормальної орієнтації та подовженням.

. Тип II – гіпертрофічний. . Характеристика ... Обструкція викликана передньолівим зміщенням та/або низьким впровадженням конусної перегородки, яка частіше має нормальні розміри або подовжена, з вираженою гіпертрофією її проксимального сегмента ... Максимальне звуження локалізовано лише на рівні входу у вихідний відділ правого желудочка. . Метод оперативної корекції: масивна резекція парієтальної ніжки конусної перегородки, оскільки характер змін у цьому випадку обумовлює два рівні звужень — на межі між припливним та вихідним відділами правого шлуночка та в області отвору, що веде до правого артеріального конуса.

. Тип III – тубулярний. . Характеристика ... Обструкція пов'язана з вираженим нерівномірним розподілом артеріального стовбура, внаслідок чого конус різко гіпоплазований ... У цьому типі пороку, зазвичай, відсутня гіпертрофія перегородки артеріального конуса. . ... Первинна радикальна корекція протипоказана ... Паліативна пластика правого артеріального конуса запобігає посиленню структурних змін правого шлуночка і дозволяє розраховувати на ріст центральних і периферичних відділів легеневого артеріального дерева, а також на відповідну підготовку лівого шлуночка до радикальної операції. Тому паліативна пластика має переваги перед міжартеріальними анастомозами.

. Тип IV - багатокомпонентний. . Характеристика: звуження обумовлено значним подовженням конусної перегородки чи високим відходженням модераторного тяжа — перегородково-крайової трабекули. . Методи оперативної корекції ... При високому відходженні модераторного тяжу оптимальне шунтування вихідного відділу правого шлуночка за допомогою кондуїтів. ... При деяких варіантах цього пороку виконання радикальної корекції проблематично.

Специфічні післяопераційні ускладнення . Гіпофункція та тромбоз анастомозу . Залишковий ДМЖП . Легенева гіпертензія . Розрив легеневої артерії на боці анастомозу . Аневризм правого шлуночка . Шлуночкові аритмії . АВ-блокада . Інфекційний ендокардит.

Прогноз . 25% дітей помирають протягом першого року життя, більшість – у період новонародженості. . Середня тривалість життя неоперованих хворих - 12 років, у поодиноких випадках хворі доживають до 75 років. . Задишково-ціанотичні напади нерідко проходять після 3 років . Післяопераційна летальність при радикальній корекції – 5-16% . Фізична працездатність у ранні терміни після операції Фонтену (див. Атрезія тристулкового клапана) відповідає 30-42% вікової норми, через 1 рік - 80%.

Синонім. Фалло тетралогія.

Скорочення. ТФ - зошит Фалло.

Програми . Тріада Фалло- ВВС, що складається з трьох компонентів: 1 ) стенозу легеневої артерії, 2 ) ДМПП, 3 ) компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка. Гемодинаміка, симптоми, діагностика складаються із проявів стенозу легеневої артерії та ДМПП. Пентада Фалло- ВВС, що складається з п'яти компонентів: чотирьох ознак зошита Фалло та ДМПП. Гемодинаміка, клінічна картина, діагностика та лікування аналогічні таким при зошиті Фалло та ДМПП. МКБ-10. Q21 Вроджені аномалії [пороки розвитку] серцевої перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки(ДМПП) – ВВС з наявністю повідомлення між передсердями. Статистичні данні. 7,8% всіх ВВС, що виявляються у грудному віці, та 30% - у дорослих; ДМЖП типу ostium secundum – 70%, ostium primum – 15%, sinus venosus – 15%; синдром Лютембаше становить 0,4% всіх випадків ДМПП, поєднання ДМПП із пролапсом мітрального клапана – 10-20%; переважна стать - жіноча (2:1-3:1).

Етіологія

фактори, що формують ВВС (див. Тетрада Фалло).

Патогенез

Варіанти ДМПП

клінічна картина

Скарги

задишка, серцебиття, швидка стомлюваність при фізичному навантаженні, відставання у фізичному розвитку, часті інфекції, парадоксальні емболії.

Об'єктивно

Блідість шкірних покривів. Борозни Харрісона - зміщення ділянок грудної клітки внаслідок хронічної задишки. Розщеплення I тону з вираженим компонентом тристулкового клапана. Виражене фіксоване розщеплення II тону (виражене – через подовження часу викиду крові з правого шлуночка; фіксоване – через те, що залежність венозного повернення від фаз дихання нівелюється скиданням з лівого передсердя). Клацання вигнання та м'який систолічний шум відносного стенозу легеневої артерії у другому міжреберному проміжку зліва від грудини. Через збільшення кровотоку через тристулковий клапан іноді виникає низькочастотний діастолічний шум над мечоподібним відростком грудини.

Інструментальна діагностика

ЕКГ. Ознаки гіпертрофії та перевантаження лівих відділів, а при легеневій гіпертензії – і правих. При ostium primum - різке відхилення ЕОС вліво внаслідок усунення гіпоплазованої гілки лівої ніжки пучка Хіса вперед. Різні варіанти синдрому слабкості синусового вузла, АВ-блокади. При дефекті типу sinus venosus – нижньопередсердний ритм або ритм АВ-сполуки.

Яремна флебографія. однакова амплітуда хвиль А та V.

Рентгенологічне дослідженняорганів грудної клітки. Посилення легеневого малюнка. Розширення та неструктурність коренів легень, виривання дуги правого передсердя та зміщення вгору правого кардіовазального кута. При рентгеноскопії - посилена пульсація коренів легень (досить специфічна ознака). Симптом «турецької шаблі» при супутньому аномальному дренажі правих вен легень у верхню порожнисту вену.

ЕхоКГ. Гіпертрофія та дилатація лівих відділів, а при легеневій гіпертензії – і правих. Візуалізація ДМПП у допплерівському та режимі. Диференціювання від відкритого овального вікна (анатомічне закриття останнього відбувається не пізніше 2 років життя) - мінливість візуалізації скидання в режимі кольорового доплерівського картування та наявність стулки в порожнині лівого передсердя. Діагностика супутніх аномалій (аномального дренажу легеневих вен, клапанних вад та ін.). Визначають ступінь скидання та відношення легеневого хвилинного кровотоку до системного (Qp/Qs). Дорослим проводять через харчоводу ЕхоКГ. При внутрішньовенному контрастуванні правих відділів серця ефект негативного контрастування (витіснення контрастної речовини струменем крові з лівого передсердя).

Радіонуклідна ангіокардіографія(за методом першого проходження або рівноважна): реєстрація патологічного скидання та його кількісна оцінка, діагностика супутнього аномального дренажу легеневих вен та порушень функцій шлуночків.

Зондування порожнин серця. Показано при підозрі на легеневу гіпертензію, перед операцією на відкритому серці та при суперечливих клінічних даних. Якщо катетер вдається провести з правого передсердя в ліве, саме це не може бути ознакою дефекту межпредсердной перегородки: іноді катетер вдається провести через відкрите овальне вікно. Проводять проби з амінофіліном та інгаляцією кисню для визначення прогнозу щодо оборотності легеневої гіпертензії. Обчислюють відношення легеневого хвилинного кровотоку до системного (Qp/Qs) – еталонний показник величини скидання.

Права атріографія, ангіопульмонографія. надходження контрасту з правого передсердя до лівого; виявлення супутнього аномального дренажу легеневих вен.

Медикаментозна терапія

При неускладнених ДМПП типу ostium secundum профілактики інфекційного ендокардиту зазвичай не проводять. При ДМПП типу ostium primum, великих дефектах типу sinus venosus та поєднанні ДМПП з вадами мітрального клапана призначають антибіотики до та протягом 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції. При правошлуночковій недостатності призначають діуретики.

Хірургічне лікування

Показання. відношення Qp/Qs становить 1,5 і більше, дефекти типу ostium primum, великі дефекти типу ostium secundum, супутні гемодинамічно значущі аномалії (аномальний дренаж вен легеневий, мітральний стеноз тощо).

Протипоказання. важка супутня патологія, що загрожує життю хворого; термінальна стадія недостатності кровообігу, незворотна легенева гіпертензія, відношення загального легеневого судинного опору до ОПСС становить 0,9 і більше.

Методи оперативного лікування. Ендоваскулярна корекція гудзиковим або двозаплатним пристроєм Сидерісу або пристроєм Амплатц можна здійснити при центральних дефектах розміром не більше 2 см. За відсутності досвіду ендоваскулярного лікування невеликі дефекти вшивають в умовах штучного кровообігу. В інших випадках рекомендують пластику ДМПП синтетичною або аутоперикардіальною латою в умовах штучного кровообігу.

Специфічні післяопераційні ускладнення

Синдром слабкості синусового вузла (після корекції дефектів типу sinus venosus). АВ-блокада (після корекції дефектів типу ostium primum). При мітральній недостатності, що існувала до операції, можливе збільшення симптомів після корекції ДМПП. Фібриляція передсердь, що виникла до операції, зазвичай зберігається і після неї.

Прогноз

У ранньому дитячому віці перебіг доброякісний. У поодиноких випадках важкі порушення кровообігу можуть призводити до смерті в перші місяці життя. Можливе спонтанне закриття дефекту до 5-річного віку. Середня тривалість життя без лікування – 40 років. 5-15% хворих помирають до 30 років. 10річна виживання – 90%, 20річна – 88%, 30річна – 67%; 40річна – 44%, 50річна – 25%, 60річна – 13%, 70річна – 7%. Більше 75% пацієнтів із великими дефектами помирають з інших причин. При неускладнених дефектах типу ostium secundum періопераційна летальність - менше 1%, дещо вища вона при дефектах типу ostium primum, при останніх необхідно також протезування або пластика мітрального клапана.

Зошита Фалло

Зошита Фалло(ТФ) – поєднана вроджена аномалія серця, для якої характерний стеноз вивідного тракту правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти та гіпертрофія міокарда правого шлуночка. ТФ є одним із найпоширеніших синіх (супроводжуються ціанозом) вроджених вад серця. Його частота 10-15% серед усіх вроджених вад серця.

Причини виникнення

Можливо, порок має спадкову природу.

Симптоми

Найчастіше зустрічаються такі скарги та прояви: затримка розвитку; задишка; тяжкі напади задишки з проявами ціанозу; центральний ціаноз; втрата свідомості; судоми.

Під час обстеження відзначаються такі симптоми:

• блідість шкірних покривів або ціанотичні прояви
• симптом «барабанних паличок» або «вартового скла»
• становище хворого навпочіпки після невеликих навантажень
• посилення першого тону серця
• ослаблення другого тону над легеневою артерією
• наявність систолічного шуму або систолодіастолічного.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу ТФ збирається повний анамнез захворювання, виробляється ЕКГ та рентгенограма грудної клітки.

Види захворювання

Розрізняють чотири основні форми захворювання:

• ембріологічну
• гіпертрофічна
• тубулярну
• багатокомпонентну.

Ембріологічна форма характеризується зміщенням конусної перегородки вперед і вліво. Зона максимального розвитку стенозу відповідає м'язовому кільцю. При цьому фібринозна кільце не деформується.

Гіпертрофічна форма характеризується таким самим усуненням перегородки, як і при ембріологічній формі, але, крім цього, відзначаються її виражені гіпертрофічні зміни у проксимальному сегменті. У цьому випадку зона максимального розвитку стенозу знаходиться на рівні вихідного відділу правого шлуночка та розмежувального м'язового шару.

Тубулярна форма. Обструкція при третьому типі ТФ викликана нерівномірно сформованим розподілом загального артеріального ствола. Внаслідок цього, легеневий конус стає укороченим, звуженим та гіпоплазованим. Також ця форма супроводжується гіпоплазією фібринозного кільця та стенозом легеневої артерії.

Багатокомпонентна форма. Причиною розвитку обструкції за цієї форми ТФ служить подовження конусної перегородки. Ступінь вираженості гемодинамічних порушень проявляється у вигляді обструкції вивідної протоки правого шлуночка. При вираженому стенозі відзначається надходження крові з обох шлуночків переважно в аорту і дуже малому обсязі в легеневу артерію, а цей стан супроводжується артеріальною гіпоксією. При помірно вираженому стенозі периферичний опір більше у вивідному тракті, тому розвивається ліво-правий викид крові зі шлуночків, який згодом призводить до аціанотичної форми захворювання.

Лікування

Показання до операції мають абсолютний характер. У нашій країні більшість хірургів дотримуються етапного хірургічного методу лікування ТФ.

До 3-х років виконуються паліативні операції, що істотно полегшують життя хворих. Мета виконання паліативних операцій – збільшити приплив крові до малого кола кровообігу.

Ускладнення

Основними ускладненнями ТФ є інфекційний ендокардит, парадоксальні тромбоемболії, еритроцитоз, порушення гемостазу, інсульти, абсцеси мозку.

У неоперованих хворих приєднується бактеріальний ендокардит, проте він частіше зустрічається у дітей, які перенесли у грудному віці паліативну операцію шунтування. У дітей грудного віку, які страждають на атрезію легеневої артерії на тлі великого колатерального кровотоку, може розвинутися застійна серцева недостатність.

Профілактика

Усі пацієнти з ТФ вимагають регулярного спостереження у спеціалізованих центрах на своєчасне виявлення ускладнень, більшість із них — щорічно. Ехокардіографію проводять під час кожного візиту, МРТ – за індивідуальними показаннями.

У безсимптомних пацієнтів без порушень гемодинаміки обмеження фізичних вправ немає. Пацієнти з високим ризиком розвитку порушень ритму та РСС, з дисфункцією обох шлуночків, її прогресуванням та пацієнти з явною патологією висхідної частини аорти повинні уникати ізометричних вправ та фізичних навантажень помірної та значної інтенсивності.

Комбінація чотирьох строго певних анатомічних дефектів у будові серця та судин дає підстави діагностувати вроджену ваду серця під назвою – зошит Фалло.

Захворювання виявив та описав француз-патологоанатом Е.Л.Фалло у 1888 році. За минулі 100 з лишком років медикам вдалося досягти хороших результатів щодо раннього виявлення та усунення цієї пороку.

Тетрада Фалло - це вроджена вада серця, яка досить часто діагностується у новонароджених дітей. Код з МКБ-10 - Q21.3.

Зошита Фалло зустрічається у 3% дітей, що становить п'яту частину від усіх вроджених серцевих вад. 30% всіх викиднів і вагітностей, що не розвиваються, пов'язують з наявністю у плода тетради Фалло, і ще 7% малюків з цією патологією народжуються мертвими.

Ці сумні цифри не свідчать на користь абсолютної летальності даного захворювання, але звертають увагу на його тяжкість і невідворотність термінового медичного втручання.

Діагностується зошит Фалло в тому випадку, якщо має місце поєднання одразу чотирьох анатомічних дефектів будови серцево-судинної системи у новонародженого:

• Стеноз або звуження легеневої артеріїяка виходить з правого шлуночка. Її безпосереднє призначення – проводити венозну кров до легень. Якщо в гирлі легеневої артерії є звуження – то кров із шлуночка серця до артерії надходить із зусиллям. Це призводить до значного підвищення навантаження на праві відділи серця. З віком стеноз посилюється – тобто цей порок має прогресуючу течію.
• Дефект у вигляді отвору в міжшлуночковій перегородці (ДМЖП). У нормі шлуночки серця розділені глухою перегородкою, що дозволяє зберігати різний тиск у них. При зошиті Фалло в міжшлуночковій перегородці є просвіт і тому тиск в обох шлуночках зрівнюється. Правий шлуночок у своїй нагнітає кров у легеневу артерію, а й у аорту.
• Декстрапозиція або усунення аорти. У нормі аорта знаходиться ліворуч серця. При зошиті Фалло вона зміщена вправо і розташовується безпосередньо над отвором у міжшлуночковій перегородці.
• Збільшення правого шлуночка серця. Розвивається вдруге, внаслідок збільшеного навантаження на праві відділи серця через звуження артерії та усунення аорти.

У 20-40% випадків при зошиті Фалло є супутні серцеві вади:

• правостороння дуга аорти;
• додаткова верхня порожня вена зліва.

Таблиця порівняння тріади, зошити та пентади Фалло.

Гемодинаміка

При ваді розвиваються такі послідовні порушення гемодинаміки:

• Внаслідок звуження легеневої артерії правий шлуночок зазнає перевантаження обсягом (з боку правого передсердя) та тиском (з боку легеневої артерії). Переповнення кров'ю викликає посилення ударної сили;
• Коли тиск у правому шлуночку стає критичним, починається венозне скидання праворуч наліво;
• З лівого шлуночка змішана кров надходить у аорту;
• Аорта через вроджену декстропозицію додатково отримує кров із правого шлуночка;
• Вміст у крові вуглекислого газу підвищується, кисню – знижується (гіпоксемія);
• У внутрішніх органах починається гіпоксія, що посилюється збіднінням малого кола кровообігу;
• Внаслідок кисневої недостатності розвивається поліцитемія – підвищення рівня клітин крові та гемоглобіну.

Корисне відео, в якому розказано про гемодинаміку при зошиті Фалло:

Причини та фактори ризику

Анатомічні структури серця формуються у плода у перші три місяці внутрішньоутробного розвитку.

Саме в цей час будь-які шкідливі впливи ззовні на організм вагітної жінки можуть вплинути на формування вродженої вади серця.

Чинниками ризику в цей час є:

• вірусні захворювання, що протікають у гострій формі;
• вживання вагітної деяких медикаментів, психоактивних та психотропних речовин (у тому числі тютюну та алкоголю);
• отруєння важкими металами;
• радіоактивне опромінення;
• вік майбутньої матері понад 40 років.

Європейські вчені виявили, що зошит Фалло корелює з деякими генетичними захворюваннями у немовлят, що дозволило їм припустити спадковий характер цієї вади.

Типи ВВС та стадії його розвитку

Залежно від анатомічних особливостей дефекту виділяють кілька типів зошити Фалло:

• Ембріологічний- максимальне звуження артерії на рівні розмежувального м'язового кільця. Стеноз можна усунути за допомогою ощадливої ​​резекції артеріального конуса.
• Гіпертрофічний- максимальне звуження артерії на рівні розмежувального м'язового кільця та входу в правий шлуночок. Стеноз можна усунути за допомогою потужної резекції артеріального конуса.
• Тубулярний- звужений і вкорочений весь артеріальний конус. Хворим із такою пороком не можна проводити радикальну хірургічну корекцію стенозу легеневої артерії. Для них краща паліативна пластика, що дозволяє запобігти посиленню захворювання.
• Багатокомпонентний– стеноз артерії обумовлений низкою анатомічних змін, від становища та особливостей яких залежить успішний результат хірургічної корекції стенозу.

Залежно від особливостей клінічних проявів пороку виділяють такі форми:

• ціанотична чи класична– з вираженим ціанозом (синюшністю) шкіри та слизових оболонок;
• аціанотична або «бліда» форма- Найчастіше зустрічається у дітей перших 3 років життя як результат часткової компенсації пороку.

За тяжкістю перебігу розрізняють такі форми хвороби:

• Важка. Задишка та ціаноз з'являються практично від народження при плачі, годівлі.
• Класична. Хвороба дебютує у віці 6-12 місяців. Клінічні прояви тісно корелюють із підвищеним фізичним навантаженням.
• Приступоподібна. Дитина страждає від важких дихально-ціанотичних нападів.
• Легкаформа з пізньою появою ціанозу та задишки – у 6-10 років.

У своїй течії хвороба проходить три послідовні стадії:

• Відносний благополуччя. Найчастіше ця фаза триває від народження до 5-6 місяців. Виражених симптомів хвороби у своїй немає, що з частковою компенсацією пороку з допомогою особливостей будови серця новонародженого.
• Ціанотична фаза. Найважчий період у житті малюка із зошитом Фалло, триває 2-3 роки. У цьому яскраво виражені всі клінічні прояви хвороби: задишка, ціаноз, напади ядухи. На цей вік припадає найбільша кількість смертей.
• Перехідна фазачи фаза становлення компенсаторних механізмів. Клінічна картина хвороби зберігається, але дитина пристосовується до своєї недуги та вміє запобігати або послаблювати напади хвороби.

Небезпека та ускладнення

Діагноз зошита Фалло відноситься до розряду важких серцевих вад з високою летальністю. При несприятливому перебігу хвороби середня тривалість життя пацієнта становить 15 років.

Нерідкі такі ускладнення недуги:

• тромбоз судин мозку або легень через підвищену в'язкість крові;
• абсцес мозку;
• гостра чи застійна серцева недостатність;
• бактеріальний ендокардит;
• затримка психомоторного розвитку.

Симптоми захворювання

Залежно від ступеня звуження артерії та величини отвору у міжшлуночковій перегородці змінюється вік появи перших симптомів хвороби та ступінь їх прогресування. Розглянемо клініку захворювання, для зошита Фалло характерні:

• Ціаноз. Найчастіше з'являється у дітей віком до року, спочатку на губах, потім на слизових оболонках, обличчі, руках, ногах та тулубі. Прогресує зі збільшенням фізичної активності дитини.
• Потовщені пальці руку вигляді «барабанних паличок» та опуклі нігті у вигляді «годинного скла» формуються вже до 1-2 років.
• Задишкау вигляді поглибленого аритмічного дихання. При цьому частота вдихів та видихів не збільшується. Задишка посилюється при найменшому фізичному навантаженні.
• Швидка стомлюваність.
• – опуклість на грудях у серці.
• Затримка моторного розвиткучерез вимушені обмеження у руховій активності.
• Шуми у серці.
• Характерне становище тілахвору дитину – сидячи навпочіпки або лежачи з підігнутими до живота ногами. Саме в цьому положенні малюк почувається краще і тому несвідомо приймає його якнайчастіше.
• Непритомністьдо стану гіпоксемічної коми.
• «Сині» напади задишки та ціанозупри тяжкому нападоподібному перебігу хвороби, при яких діти раннього віку (1-2 роки) раптово синіють, починають задихатися, стають неспокійними, а потім можуть знепритомніти або навіть впасти в кому. Після нападу дитина млява і сонлива. Часто внаслідок такого загострення малюк може навіть загинути.

При підозрі на зошит Фалло звернення до лікаря має бути негайним. Дитині потрібна екстрена консультація кардіолога чи кардіохірурга.

Задишково-ціанотичний напад

Приступ розвивається при значному звуженні легеневого стовбура та характерний для дітей раннього віку. Викликаний спонтанним скороченням правого шлуночка, що посилює гіпоксемію. Киснева недостатність провокує гіпоксію головного мозку, а надлишок вуглекислого газу стимулює дихальний центр.

Приступ проявляється раптовою інспіраторною задишкою (утрудненням та почастішанням вдиху). Дихання дитини нагадує таке при попаданні стороннього тіла та супроводжується генералізованим посиненням шкіри. Хворий приймає вимушене становище навпочіпки і протягом 1-2 хвилин втрачає свідомість.

Алгоритм дій:

1. Викликати швидку допомогу.
2. Захистити дитину від сторонніх людей.
3. Забезпечити приплив свіжого повітря.
4. Розстебнути одяг.
5. Переконатися, що дихальні шляхи вільні.

Після приїзду швидкої допомоги проводяться невідкладні заходи:

• киснедотерапія через маску (20%-ний вологий кисень);
• визначення життєвих показників;
• введення бронхолітиків та кардіотоніків (еуфілін, норадреналін);
• зняття ЕКГ та одночасна підготовка до введення антиаритміків (напад часто ускладнюється фібриляцією);
• транспортування до лікарняного закладу.

Усі препарати вводяться внутрішньовенно. Під час надання допомоги медпрацівники тримають напоготові дефібрилятор. У стаціонарі стан дитини стабілізують серцевими препаратами та киснедотерапією.

Діагностика хвороби

Захворювання діагностується на підставі анамнезу, після клінічного огляду та аускультації грудної клітки, з урахуванням результатів інструментальних методів дослідження.

Огляд:

• Універсальне посинення шкірних покривів та слизових оболонок по всьому тілу.
• Відставання у зростанні, дистрофія 2-3 ступеня.
• Серцевий горб.
• Фіброзні зміни пальців та нігтів («годинне скло», «барабанні палички»).

Промацування:

• У проекції легеневої артерії (рівень другого міжребер'я зліва грудини) визначається систолічне тремтіння.
• У реберному кутку виявляють серцевий поштовх.

Аускультація:

• У другому міжребер'ї зліва вислуховують тривалий систолічний шум.
• Другий тон приглушений.
• У точці Боткіна – м'який систолічний шум, викликаний скиданням крові через дефект перегородки.

Лабораторні дані:

• Поліцитемія (підвищення рівня клітин крові та гемоглобіну).
• Уповільнення ШОЕ до 2-0 мм на годину.

Рентгенографія:

• Зменшення кровопостачання легень (блідість коріння).
• Ущільнення дуги легеневого стовбура.
• Горизонтальне становище правого шлуночка.
• Зміщення праворуч дуги аорти.
• Підкреслена серцева талія зліва.

• Зміщення осі серця праворуч.
• Значний підйом зубця R у правих відведеннях (V1-V2).
• Можливі ознаки роздвоєння зубця R, аритмії.

• Підтвердження всіх складових вад.
• Серце у формі "черевика".
• Скидання крові праворуч наліво.
• Різниця тиску між шлуночками.

З діагностичної точки зору найбільш цінним є УЗД серця з допплером. Інвазивні методи дослідження типу ангіографії та катетеризації серця у новонароджених проводяться рідко, лише у разі незадовільної якості результатів за допомогою інших діагностичних методів.

Диференціальна діагностика зошита Фалло проводиться зі схожими за клінічними проявами захворюваннями:

• зарощення легеневої артерії;
• єдиний шлуночок.

Як виявляють у плода?

Найчастіше (50-70%) порок діагностують після народження. Велика кількість діагностичних упущень пов'язана з недостатньою якістю УЗД-апарату (ультразвукова діагностика є основним методом встановлення діагнозу плоду).

Комплексна діагностика при вагітності на наявність зошита Фалло у плода включає:

• Генетичне консультування з визначенням каріотипу (порок часто поєднується з вродженими синдромами Патау, Дауна).
• Визначення розміру комірного простору в 1 триместрі розмір перевищує 3.5 мм.
• Проведення УЗД у 1 триместрі – грубі порушення закладки серця (часто – та інших органів).
• УЗД плода в 2 триместрі - стеноз легеневого стовбура, перегородковий дефект, декстропозиція аорти.
• Колірне картування – турбулентний потік крові, недостатній венозний приплив до легеневої артерії.

Подальша тактика:

• При постановці діагнозу терміном до 22 тижнів жінка повинна визначити, чи хоче вона зберегти вагітність.
• У разі згоди вагітну до пологів спостерігають терапевт та акушер-гінеколог.
• Розродження проводиться природним шляхом.
• Дитина потрапляє під нагляд неонатолога, після чого встає на облік до кардіолога та кардіохірурга.
• Планується час оперативного втручання.

Час проведення втручання залежить від ступеня звуження легеневої артерії. При значному стенозі операцію виконують у перший місяць життя, при помірному протягом 3 років з моменту народження.

Методи лікування

Показано хірургічне лікування. Оптимальний вік для проведення операції до 3-5 років. Але до цього віку ще треба дорости, пройшовши етап вираженого ціанозу та задишки у дитини на 1-2 роки.

Досить часто діти з зошитом Фалло гинуть саме під час тяжких задишково-ціанотичних нападів у ранньому віці, якщо їм не буде надано грамотна медикаментозна допомога та підтримка:

• профілактика та лікування супутніх захворювань (анемія, рахіт, інфекційні хвороби);
• профілактика зневоднення;
• седативна терапія;
• лікування адреноблокаторами;
• лікування антигіпоксантами та нейропротекторами;
• оксигенотерапія;
• підтримуюча терапія вітамінами та мінералами.

Єдиним протипоказанням до проведення радикальної хірургічної корекції при зошиті Фалло може стати важка. Інакше операція – максимально ефективний метод лікування.

Залежно від анатомічних особливостей наявного дефекту надається перевага методу оперативного втручання:

• Паліативна операціяпрактикується за неможливості повного усунення пороку серця. Необхідна оптимізації якості життя хворого. Найчастіше у своїй накладається аорто-легеневий анастомоз – тобто легенева артерія з'єднується з подключичной з допомогою синтетичних імплантатів. Іноді паліативна операція є лише першим етапом хірургічного втручання у дитини до 1 року – вона дозволяє малюкові прожити ще кілька років, перш ніж йому буде проведено радикальну корекцію пороку.
• Радикальна корекціяпередбачає усунення дефекту міжшлуночкової перегородки та розширення легеневої артерії. Це відкрита операція на серці, після якої дитина через деякий час зможе вести практично нормальний спосіб життя. Важливо, що проведення такої операції рекомендується дітям не молодше 3-5 років.

Етапи хірургічного лікування

Операція складається з двох етапів – радикального та паліативного. Паліативна операція виконується з метою полегшення життєвого стану, радикальна для ліквідації пороку.

Перший – усунення стенозу легеневого стовбура (вальвулотомія)

Проводиться планово дітям до 3 років у кардіохірургічному стаціонарі. Доступ - тільки відкритий (розтин грудної клітки).

Етапи:

1. Розсічення ребер та вилучення грудини.
2. Розтин грудної порожнини та розріз навколосерцевої сумки.
3. Введення вальвулотоми в порожнину серця.
4. Розсічення стінок легеневого ствола з метою розширення його діаметра.

Результатом операції є покращення припливу венозної крові в легені та усунення гіпоксії.

Замість вальвулотомії можуть проводитись інші втручання:

• Резекція - видалення звуженої ділянки правого шлуночка з метою збільшення його порожнини;
• Створення обхідних шляхів кровотоку – підшивання підключичної артерії чи аорти до гілок легеневого стовбура.

Другий – пластика дефекту міжшлуночкової перегородки

Проводиться при підключенні апарату штучного кровообігу через 3-6 місяців після першого втручання.

Етапи:

1. Розтин грудної порожнини.
2. Підключення апарату штучного кровообігу.
3. Кардіоплегія (вимикання серця із системного кровотоку).
4. Перетискання стінок аорти.
5. Розтин правого желудочка.
6. Зашивання дефекту перегородки.
7. Додаткове підшивання латки до правого шлуночка для збільшення розмірів його порожнини.

Можливі післяопераційні ускладнення

Ускладнення виникають у 2,5-7% випадківі пов'язані з пораненням мікроструктур та судин серця, неправильною технікою операції:

• Пошкодження провідних волокон.
• Раптова зупинка серця.
• Розрив клапана легеневої артерії та всього фіброзного кільця.
• Неадекватна резекція правого шлуночка (видалення занадто великої частини міокарда).

Прогноз після лікування та без нього, тривалість життя

Без операції до 40 років доживають 3% хворих. Успішне оперативне втручання дозволяє пацієнтам досягти довголіття (70 років і більше). Подальше спостереження складається до довічної постановки на облік, контролю фізичної активності, лікування супутніх захворювань.

Статистичні дані, скільки живуть люди з цим діагнозом:

• П'ятирічна виживання після операції: 92-97%.
• Доживають до 20 років: 87-88% хворих.
• Доживають до 30 років: 77-80% хворих.
• Середня тривалість життя після втручання – 66-72 роки.
• Тривалість життя при супутніх захворюваннях (аритмія): 50-55 років.

• Рання постановка на облік у зв'язку з вагітністю (до 12 тижнів).
• Постановка на облік хворої дитини.
• Виключення самолікування та відмови від операції.
• Мінімізація у дитини переохолодження, надлишкового фізичного навантаження, переїдання.

• Контроль самопочуття, ваги та тривалості сну.
• Забезпечення адекватної фізичної активності.
• Збалансована дієта.
• Заняття у басейні, кардіологічній школі.
• Регулярне проходження диспансеризації.
• Лікування супутніх захворювань (аритмії, блокади).

Єдиним заходом профілактики сумного результату захворювання є своєчасне звернення до лікаря при виявленні перших ознак хвороби, скрупульозне спостереження за дитиною та невсипущий лікарський контроль. Тетрада Фалло - не те захворювання, при якому можна експериментувати з альтернативними способами лікування та надією на диво. Порятунок життя маленького пацієнта лише у руках лікаря-кардіохірурга.

Корисне відео

Про вроджену ваду серця — зошит Фалло — розповідають Олена Малишева та її колеги: