Синдром Джанотті-Крості рідкісний папульозний акродерматит у дітей. Які існують способи діагностики синдрому Джанотті-Крості
Синдром Джанотті-Крості – сукупність дерматологічних симптомів, що виникають на тлі інфекційних процесів. Патологія виявляється у появі висипань на шкірних покривах обличчя, сідничних м'язів і кінцівок. Нерідко захворювання супроводжується супутньою симптоматикою, яка торкається інших органів (печінка, лімфатичні залози, селезінку).
Коли було відкрито патологію?
Близько шістдесяти років тому недуга була виявлена доктором на прізвище Джанотті. Лікар проводив спостереження пацієнта зі збільшенням лімфатичних залоз, ознаками запалення печінки та висипаннями червоного відтінку у формі вузликів, які розташовувалися на шкірі обличчя, сідниць, рук та ніг. Спочатку фахівець припускав, що ці симптоми пов'язані з проникненням мікробів в організм. Патологія була названа на честь двох лікарів – синдром Джанотті-Крості (Gianotti-Crosti). Синонімом даного терміна є словосполучення "папульозний акродерматит". Захворювання відноситься до запальних недуг шкірних покривів.
Головні фактори, що сприяють розвитку патології
Синдром має інфекційну природу. Лікар, який уперше описав його, вважав, що хвороба пов'язана з впливом на організм вірусу гепатиту типу В.
На думку фахівця, папульозний акродерматит у пацієнтів дитячого віку вважається однією зі специфічних ознак запалення печінки. Терапія при синдромі Джанотті-Крості здійснювалася одночасно з лікуванням основної недуги. Через кілька років були виявлені ознаки схожого захворювання у індивіда, який не страждав на гепатит типу В. Отже, патологія може розвиватися на тлі інших інфекційних процесів.
Групи ризику
Синдром Джанотті-Крості відноситься до категорії рідкісних порушень. Сучасні дослідження показали, що його поява не пов'язана з наявністю спадкової схильності. Патології схильні до осіб обох статей, проте трохи частіше хворіють хлопчики, а середній вік пацієнтів становить два роки. Недуга зустрічається і в дітей віком, і в підлітків. У дорослих він виявляється дуже рідко (як правило, за наявності гепатиту типу В). Загалом синдром Джанотті-Крості діагностується у пацієнтів від шести місяців до чотирнадцяти років. Найбільша кількість хворих виявляється в осінній та зимовий період. У деяких пацієнтів з цією патологією було виявлено вірус Епштейна-Барр, який спричиняє розвиток інфекційного мононуклеозу.
Основні ознаки недуги
При синдромі Джанотті-Крості у дітей та дорослих спостерігається приблизно однакова симптоматика. Прояви патології починаються з виникнення бляшок та вузлів на поверхні обличчя, ніг, рук, сідничних м'язів. Часто висипання супроводжуються відчуттям сверблячки. Інші ознаки хвороби, зазвичай, виражені слабо. Однак при огляді лікар у пацієнта виявляє збільшення об'єму печінки, лімфатичних залоз, селезінки, виразки в ротовій порожнині, запальні процеси в глотці, підвищену температуру.
Особливості проявів
Продовжуючи говорити про синдром Джанотті-Крості, причини та симптоми стану, слід зазначити, що ознаки недуги визначаються характером супутніх хвороб. Наприклад, за наявності інфекційного мононуклеозу висипання виникають лише на поверхні обличчя.
Як правило, вузлики не піднімаються над поверхнею шкірних покривів. Вони мають приблизно однаковий зовнішній вигляд. Виразок та бульбашок у хворих не спостерігається. При цьому стані висипання ніколи не з'являються на тулубі пацієнта. Вузлики мають невеликі розміри (від одного до п'яти міліметрів) та щільну структуру. На вигляд вони нагадують куполи. Висипання нерідко утворюються у сфері механічних ушкоджень шкірних покривів. Вузлики часто з'єднуються один з одним у районі ліктів та колін, формуючи великі ділянки дерматиту. Вони найчастіше мають яскраво-червоний відтінок. Однак у деяких пацієнтів спостерігаються малинові та рожеві папули. Виявити такі висипи досить складно.
Етапи розвитку синдрому Джанотті-Крості
При проникненні бактерій в організм відбувається поширення інфекційного процесу з кров'ю в область шкірних покривів. Внаслідок впливу вірусу імунна система пацієнта запускає особливий механізм, що провокує запалення та появу висипу.
Така реакція нагадує симптоматику алергії. Поширення вузликів зазвичай спостерігається протягом семи діб. При цьому висипання виникають у ділянці нових ділянок епідермісу. Папули повністю зникають протягом двох-восьми тижнів.
Типи недуг, які можуть спровокувати патологію
Фактором, що сприяє виникненню недуги, є зараження вірусом гепатиту типу або мононуклеозом. Проте захворювання розвивається і натомість інших недуг. Серед них можна перерахувати:
- Парагрип.
- Кишкову інфекцію.
- Краснуха.
- Недуги, що провокує герпес будь-якого типу.
- Ротавірусну інфекцію.
Крім того, фахівці стверджують, що папульозний акродерматит іноді розвивається у маленьких пацієнтів після проведення вакцин від кору, правця, поліомієліту, кашлюку та інших дитячих захворювань.
У недавніх медичних дослідженнях зустрічаються відомості про те, що патологія виникала у дітей внаслідок зараження збудниками менінгіту, мікоплазмою та стрептококами групи А.
Недуги, що мають подібну симптоматику
Необхідно проводити диференціальну діагностику синдрому з такими станами:
- Укуси членистоногих. При цій недузі висипання є несиметричними. На ураженому ділянці епідермісу видно точковий слід.
- Атопічна форма дерматиту, що супроводжується виникненням вузликів на поверхні шкіри.
Патологія має хронічний характер із періодичними рецидивами.
- Червоний плаский лишай. Хвороба супроводжується появою папул малинового відтінку із білим нальотом. Вони розташовуються на слизовій щік, згині зап'ясть і в області гомілок.
- Лікарська сити. Спостерігається після вживання певного препарату, охоплює всю поверхню тіла (тулуб, кінцівки).
Діагностичні заходи та методи терапії
Як виявити синдром Джанотті-Крості? Для того, щоб виявити цю патологію, необхідно провести лабораторний аналіз крові. У пацієнтів спостерігається зменшення кількості лейкоцитів та збільшення кількості лімфоцитів. Ці ознаки належать до неспецифічних симптомів захворювань вірусного характеру. Крім того, важливо перевірити кров на наявність збудника гепатиту типу Ст.
При виявленні синдрому Джанотті-Крості у дітей лікування полягає у вживанні медикаментів з антигістамінною дією, препаратів, що сприяють зниженню температури тіла, вітамінних добавок. У поодиноких випадках фахівці рекомендують використовувати як спосіб терапії засоби, що містять гормони (у формі гелів, спреїв, крему). Однак мазі, що дають антибактеріальний ефект, призначаються досить часто.
При яскраво вираженому відчутті сверблячки лікаря зазвичай радять такі ліки, як «Супрастин» і «Лоратадін». Для полегшення стану пацієнту рекомендується дотримуватися постільного режиму. Хворому необхідно вживати достатньо рідини, щоб вивести токсичні сполуки та бактерії з організму.
Специфічного медикаменту, що дозволяє позбутися симптоматики папульозного акродерматиту, на сьогоднішній день не розроблено. Ознаки патології проходять самі собою, навіть за умови відсутності терапії. Але, незважаючи на те, що захворювання може здатися відносно нешкідливим, не слід намагатися впоратися з його проявами самостійно. Потрібно проконсультуватися з лікарем.
Синдром Джаннотті-Крості повсюдно поширений і зустрічається у дітей віком від 6 місяців до 14 років, в середньому в 2 роки. Захворювання частіше спостерігається навесні та на початку літа.
У минулому розрізняли справжній синдром Джанотті-Крості або папульозний дитячий акродерматит (як прояв інфекції вірусу гепатиту В) і папуло-везикульозний синдром з акральною локалізацією (на дистальних ділянках кінцівок), що супроводжує інші вірусні інфекції або виникає в їх відсутність. Нині визнано відсутність відмінностей між цими двома формами.
Захворювання вважається самообмеженою шкірною відповіддю на різні інфекції. Хоча патогенез до кінця не зрозумілий, передбачається, що імунізація або імунний дисбаланс підвищують ризик розвитку екзантеми під час або після інфекцій.
| Вірусні | Чи не вірусні | Вакцини |
|
|
|
Найчастіше з них: вірус гепатиту В, вірус Епштейн-Барра і вірус Коксакі
Синдрому Джанотті-Крості зазвичай передує короткочасний продомальний період у вигляді субферильної лихоманки, слабкості та респіраторних явищ. На цьому фоні раптово виникає мономорфна папульозна симетрична висипка на обличчі, сідницях, на розгинальних поверхнях кінцівках (включаючи долоні та підошви). між собою. Відзначається свербіж, частіше незначний. У поодиноких випадках відзначається поширення висипу на тулуб, поява везикул та пурпури.
У більшості випадків збільшуються пахові та пахвові лімфовузли. Часто спостерігаються гепатомегалія та спленомегалія. Висипання тримається від 2 до 8 тижнів (частіше 3 тижнів) і спонтанно регресує, гепатомегалія регресує пізніше (через 2-3 міс).
Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини. Для виключення вірусного гепатиту рекомендовані серологічні та молекулярні тести на виявлення вірусу гепатиту В, біохімічний аналіз крові на трансамінази, лужну фосфатазу та білірубін.
Гістопатологічні дані неспецифічні та включають гіперкератоз, акантоз, фокальний спонгіоз, вакуольну дистрофію епідермісу, у дермі – периваскулярну лімфогістіоцитарну інфільтрацію та набряк ендотелію капілярів.
| Діагноз | Симптоми |
| Сверблячка більш інтенсивна, найбільш типова локалізація - внутрішня поверхня передпліч, обличчя уражається рідко, на поверхні великих папул і на слизовій порожнині рота можна виявити сітку Уїкхема (мереживний білий малюнок) | |
| Ліхеноїдна медикаментозна реакція |
Прийом ліків в анамнезі, свербіж виражений сильніше, дифузніший характер захворювання |
| Виражена сверблячка, більш уртикарні папули, уражені інші члени сім'ї, швидке поліпшення | |
| В анамнезі прийом ліків або вірус простого герпесу, осередки у формі мішені | |
| Пухирі, сильний свербіж, клінічна картина швидко змінюється | |
| Молюсковий дерматит (роздратований) |
Сильна сверблячка, швидкий регрес при лікуванні топічними стероїдами |
Лікування не потрібне. Захворювання регресує самостійно. При виявленні вірусного гепатиту, інфекційного мононуклеозу консультація та лікування у відповідних фахівців. Місцеве застосування топічних кортикостероїдів мало ефективне.
– це сукупність дерматологічних та супутніх реакцій, що виникають у відповідь на вірусну інфекцію у дітей. Виявляється синдром папульозного або папуло-везикулярного висипу на шкірі обличчя, сідниць, верхніх та нижніх кінцівок. Можуть виникати інші симптоми вірусної інфекції – лімфаденопатія, гепатоспленомегалія тощо. Постановка діагнозу має на увазі зіставлення даних фізикального обстеження та результатів лабораторних методів діагностики. ПЛР та РІФ дозволяють ідентифікувати вірус-збудник. Специфічне лікування не потрібне, синдром Джанотті-Крості схильний до зворотного розвитку в період до 8 тижнів.
Загальні відомості
Папульозний акродерматит у дітей, або синдром Джанотті-Крості - це параінфекційне захворювання, що поєднує в собі вузликовий висип типової локалізації, збільшення регіонарних лімфовузлів, печінки та селезінки. Вперше папульозний акродерматит був описаний у 1955 році італійськими дерматологами Ф. Джанотті та А. Крості. У 1970 р. разом із групою педіатрів Джанотті підтвердив інфекційну етіологію захворювання, причому вважаючи його характерним проявом гепатиту В у дітей. Через деякий час Капуто та співавтори довели, що папульозний акродерматит є специфічною реакцією дитячого організму на інфекцію, незалежно від типу вірусу. Таким чином, було введено поняття «синдром Джанотті-Крості», яке включає всі папульозні і папуло-везикулярні висипання, спровоковані вірусною інфекцією.
Генетичної схильності до цього синдрому не виявлено. Він може виявлятися у дітей віком від 6 місяців до 14 років, середній вік – 2 роки. У поодиноких випадках зустрічається у дорослих. Чоловіча стать більш схильна до захворювання. У синдрому простежується сезонність, що випадає на осінньо-зимовий період. В Італії та Японії головною причиною синдрому Джанотті-Крості є вірус гепатиту В, у Північній Америці – вірус Епштейна-Барра. В інших країнах спостерігається змішана етіологія захворювання.
Причини синдрому Джанотті-Крості
Синдром Джанотті-Крості є імунною відповіддю шкіри дитини на вірусну інфекцію. Перша стадія розвитку – дисемінація вірусу в організмі дитини при першому контакті та його занесення до шкірних покривів. При повторному попаданні інфекційного агента виникає запалення епідермісу та кровоносних капілярів згідно з IV типом реакції гіперчутливості за Джеллом і Кумбсом. Синдром Джанотті-Крості здатні викликати вірус гепатиту В, вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус, вірус Коксакі А-16, ентеровірус, аденовірус, віруси грипу та парагрипу, вірус краснухи, I та VI тип вірусу гер19, ВІ. Також цей синдром може спровокувати імунізація дитини вакциною проти грипу, поліомієліту, КПК-вакциною, БЦЖ та ін. Згідно з останніми дослідженнями, захворювання можуть викликати β-гемолітичний стрептокок, M.pneumoniae, N.meningitidis.
Гістологічно специфічних змін у шкірі при синдромі Джанотті-Крості у дитини не виникає. В епідермісі може бути помірний акантоз, паракератоз та спонгіоз. Рідко виникає васкуліт та вихід еритроцитів у навколишні ділянки. При імунохімічному дослідженні тканин вдається встановити наявність CD4 та CD8 Т-лімфоцитів.
Симптоми синдрому Джанотті-Крості
Синдром Джанотті-Крості проявляється симетричним, мономорфним і монохромним шкірним висипом. Основні її елементи – папули чи папуло-везикули щільної консистенції. Середній діаметр 1-5 мм. Найчастіше вони мають рожевий, блідо-червоний або «мідний» колір, рідше тілесний або пурпуровий. У місцях частої травматизації може бути феномен Кебнера. На ліктях та колінах групи папул можуть зливатися та утворювати великі бляшки. Первинна локалізація висипки: обличчя, сідниці, передпліччя та розгинальні поверхні нижніх кінцівок, рідко – тулуб. Характерна висхідна послідовність виникнення елементів на тілі: від нижніх кінцівок до обличчя.
Часто висип передує субфебрильне підвищення температури тіла. Через 5-7 діб від початку захворювання відбувається поширення висипки на прилеглі ділянки. Трапляються варіанти без висипань на обличчі або сідницях. Як правило, елементи не супроводжуються будь-якими соматичними відчуттями, тільки в окремих випадках виникає свербіж. Шкірні прояви інфекції зникають самостійно через 14-60 днів.
Залежно від етіологічного фактора можуть розвиватися інші симптоми вірусної інфекції: лімфаденопатія, гіпертермія, гепатомегалія, спленомегалія, ерозії слизових оболонок, риніт, фарингіт та інші захворювання верхніх дихальних шляхів. Найчастіше виникає збільшення лімфатичних вузлів. При цьому вони безболісні, еластичні, мають щільну консистенцію, не спаяні між собою та з оточуючими тканинами.
Діагностика синдрому Джанотті-Крості
Діагностика синдрому Джанотті-Крості полягає у зіставленні анамнестичних, клінічних та лабораторних даних. При збиранні анамнезу педіатру вдається встановити характерні первинні локалізації шкірних висипів, можливі причини інфікування. Під час фізикального обстеження можуть виявлятись симптоми, специфічні для певної вірусної інфекції. Лабораторні методи діагностики дозволяють виявити моноцитоз, лімфоцитоз або лімфопенію в ОАК; у біохімічному дослідженні крові визначається підвищення лужної фосфатази, АЛТ, АСТ, рідко – підвищення загального білірубіну за рахунок прямої фракції. Для виключення вірусного гепатиту може проводитися УЗД і біопсія печінки, визначення anti-HBs, HBc, HBe маркерів в крові. ПЛР та РІФ дозволяють з високою точністю ідентифікувати вірус, що спровокував розвиток синдрому Джанотті-Крості.
У практичній педіатрії використовуються критерії, що вказують на розвиток синдрому Джанотті-Крості: характерні елементи епідермальних висипів; ураження 3-х або 4-х ділянок тіла: обличчя, сідниці, передпліччя або розгинальні поверхні стегна та гомілки; симетричність ураження; тривалість щонайменше 10 днів. За наявності папул або папуло-везикул на тулубі або їх лущення цей синдром виключається. Диференціальна діагностика синдрому Джанотті-Крості проводиться з інфекційним мононуклеозом, ліхеніодним парапсоріазом, геморагічним васкулітом, червоним плоским лишаєм та септицемією. З цією метою дитину консультують дитячий дерматолог та інфекціоніст.
Лікування синдрому Джанотті-Крості
Синдром Джанотті-Крості не потребує проведення специфічного лікування. Через деякий час (від 14 днів до 2 місяців) усі прояви зникають самостійно, без застосування медикаментів. Прогноз для одужання – сприятливий. Ускладнення та рецидиви не характерні. Симптоматична терапія може включати стероїди місцевого застосування, що не містять фтор (мометазон фуроат, метилпреднізолон ацепонат), для профілактики гнійничкових ускладнень і антигістамінні засоби (супрастин) для зняття свербежу. Рекомендується постійне спостереження педіатра чи сімейного лікаря. При підтвердженні інфікування вірусом гепатиту можуть використовуватися гепатопротектори (есенціалі). Рідко застосовуються імуномодулятори.
Час читання: 6 хв.Акродерматит ентеропатичний відноситься до системних захворювань, що зустрічаються в 2 клінічних випадках зі 100. Основний прояв патології - висипання у вигляді бульбашок, рясне випадання волосся на тлі вираженої симптоматики цукрового діабету. Причина виникнення акродерматиту полягає у дефіциті цинку. Захворювання вважається аутосомним, тобто можлива спадкова передача пошкодженого гена - X-зчеплений шлях успадкування.
До групи ризику виникнення ентеропатичного акродерматиту входять . Рідко хвороба трапляється у дорослих. Дуже часто акродерматит плутають за симптомами з екземою, дерматитом, проявом кандидозу. Про інші дерматити у дітей. Внаслідок неправильної тактики лікування, здоров'я пацієнта різко погіршується, аж до інвалідності та навіть летального результату. Як правильно розпізнати хворобу та зрозуміти, що за звичайним дерматитом ховається серйозна патологія?
Ентеропатичний акродерматит – що це таке? Acrodermatitis enteropathica або синдром Брандта - вражає дітей у період новонародженості, або ж розвивається у перші кілька років життя. Синдром має приховані форми прояву, тому лікарі часто помиляються і ставлять діагноз по одному з симптомів – висипу на тілі. Внаслідок неправильного лікування підвищується ризик летального результату.
Про акродерматит стало відомо 1935 року на конгресі дерматологів. Доктор Брандт представив фото дітей з ерозивним ураженням шкірного покриву та хронічним порушенням всмоктування їжі. Фахівець наголосив на взаємозв'язку між висипаннями на шкірі та функціонуванням органів травлення.
Причина розвитку та виникнення ентеропатичного акродерматиту у порушенні всмоктування цинку в кишечнику. Цинк – це мінерал, що бере участь у процесах обміну ліпідів та білків, синтезі нуклеїнових кислот. Також цинк необхідний у тому, щоб організм дитини розвивався, функціонував. Без цього елемента знижується імунітет, розвиваються серцево-судинні захворювання, погіршується самопочуття та опірність організму до вірусів та інфекцій.
Цинк починає надходити в організм дитини під час внутрішньоутробного розвитку, починаючи з 30 тижня вагітності. У дорослої людини старше 18 років в організмі знаходиться до 3 г цинку. Основне його зміст посідає кісткову і м'язову масу і шкірний покрив. Денна норма споживаного цинку здорового організму – 15 мг.
Синдром Брандта класифікується на:
- Спадковий – передається за дефектним геном SLC39A4, наявність якого порушує природний процес всмоктування цинку в кишечнику. Найчастіше зустрічається у новонароджених;
- Придбаний – розвивається будь-якому віковому етапі.
При акродерматиті у хворого показники цинку в крові в 3 рази нижчі за норму. Такої кількості мікроелементу недостатньо для повноцінного формування ферментів фосафатази, тіамінкінази, глутаміндегідрогенази. У хворого зменшується рівень імуноглобулінів IgA та IgM, порушуються обмінні процеси, знижується активність епідермісу.
Класифікація та причини
У дерматології розрізняють 3 основні класифікації синдрому Брандта:
- Акродерматит ентеропатичний;
- Атрофічний акродерматит у хронічній формі;
- Папульозний акродерматит чи патологія Аллопо.
Acrodermatitis enteropathica розвивається у маленьких дітей після припинення грудного вигодовування. Близько 3% малюків вже народжуються з пошкодженим геном SLC39A4, що відповідає за синтез ферментів та всмоктування цинку в кишечнику.
Материнське молоко містить у собі фермент лігандин, що відповідає за всмоктування цинку. При цьому лігандин відсутній у коров'ячому молоці, яким часто замінюють грудне вигодовування. В організмі дитини після переходу на інший тип харчування швидкими темпами розвивається дефіцит цинку. Це призводить до порушення обмінних процесів та синтезу амінокислот. У клітинах організму підвищується вміст жирних кислот, на тлі чого епідерміс зазнає дистрофічних змін.
При синдромі Брандта у дитини свербить шкіра, по всьому тілу виникають хворобливі червоні крапки і плями. Через кілька тижнів плями переходять у форму мокнучих ерозій з гнійним вмістом. У хворого випадає волосся, стоншуються нігтьові пластини, запалюється слизова оболонка ротової порожнини. Дитині стає тяжко приймати їжу, внаслідок чого порушується процес травлення – кількість дефекацій на добу може сягати 20 разів.
Папульозним акродерматитом чи Аллопо найчастіше страждають особи жіночої статі. За характером висипів патологія класифікується на:
- Пустулезну форму;
- Везикульозну;
- Ерітематосквамозну.
Основне вогнище ураження акродерматитом - верхні кінцівки. Ерозії виникають спочатку на одному з пальців і за відсутності лікування переходять на всю кисть. Під нігтьовими валиками розвивається запально-інфекційний процес. При натисканні на ніготь виступає гнійний вміст із неприємним запахом. Патологія приймає важкі форми – пацієнтові складно стиснути кисть у кулак та здійснювати рухи.
Атрофічний акродерматит розвивається у дорослому віці у осіб віком понад 40 років. Причиною виникнення може бути не лише спадковий фактор, а й захворювання підшлункової залози у поєднанні з поганим харчуванням.
У хворого погіршується самопочуття, з'являється апатія, знижується апетит. В інфільтративно-набрякову стадію залучаються кінцівки – вони втрачають чутливість. Після на шкірі рук розвиваються синюшні еритеми: шкіра стоншується, через неї просвічується венозний малюнок. При неадекватному лікуванні уражені місця змінюються атрофічними виразками, що збільшує ризик розвитку онкологічних процесів.
Симптоми
Основний симптом ентеропатичного акродерматиту – освіта на шкірі пухирів з гнійним вмістом. Перші папули з'являються на кистях рук, потім поширюються на всі кінцівки. Після вогнища ураження поширюються на обличчя, ротову порожнину, пахвинні складки та слизову оболонку статевих органів. Відсутність лікування призводить до того, що висипання локалізуються по всьому тілу.
Клінічна симптоматика хвороби acrodermatitis enteropathica подібна до висипу. Але, на відміну причин виникнення акродерматиту, екзантема – це реакція на вірус герпесу 1 типу чи ентеровірусу в організмі. Супутніми симптомами при вірусній екзантемі будуть: збільшення шийних лімфатичних вузлів, підвищення температури тіла, набряклість повік, порушення травлення.
При акродерматит хворого турбують:
- Рясне ерозивне ураження шкіри, що мокне;
- Поразка виразками слизової оболонки ротової порожнини;
- Побоювання сонячного світла, що виникає різко і яскраво виражено;
- Облисіння;
- Обламування вій;
Витончення та випадання нігтьових пластин, утворення гнійного вмісту під валиком нігтя.
У хворого спостерігаються розлади шлунково-кишкового тракту:
- Здувається живіт;
- Кількість актів дефекацій збільшується до 20 разів на добу;
- Стілець має смердючий запах і жовто-зелений відтінок;
- Їжа не перетравлюється;
- Відсутня апетит;
- Знижується вага до дистрофічних відміток.
У дітей спостерігається затримка фізіологічного розвитку, порушується психіка, виникають зриви в період загострення хвороби (коли свербить та гноиться шкірний покрив). Дитина погано спить, стає млявою, апатичною, впадає в депресію.
За відсутності своєчасної діагностики та лікування до основних симптомів приєднується інфекційний процес. Ослаблений організм починають атакувати патогенні мікроорганізми у вигляді бактерій, інфекцій, вірусів: стафілокока, синьогнійної палички, грибів кандида, вульгарного протею). Погіршення загального самопочуття відбувається на тлі пневмонії, патології печінки (орган збільшується у розмірах), анемії, лейкоцитозу, анорексії. У крові хворого виявляють підвищену швидкість осідання еритроцитів до 60 мм/год, зниження рівня білка, зменшення лужної фосфатази.
Діагностика
Діагностика ентеропатичного акродерматиту заснована на збиранні клінічних даних та анамнезу хвороби та лабораторних досліджень. Лікар-дерматолог враховує: скарги пацієнта на ерозивний висип на шкірі, печіння, свербіж, виділення гною з-під нігтьових пластин, облисіння, порушення травлення.
Хворий прямує на біохімічний аналіз крові, якою покаже – чи знижено рівень цинку в крові, чи зменшено кількість ферменту лужної фосфатази. Також у крові пацієнта буде підвищено ШОЕ, рівень лейкоцитів на тлі знижених показників білка, кальцію, цинку, фосфатази, холестерину.
У хворого знижується концентрація імуноглобулінів у крові, що спричиняє втрату імунітету. Для підтвердження генної мутації потрібно пройти консультацію генетика. При порушеній послідовності генного ланцюжка SLC39A4 хворому призначають довічну цинкотерапію.
Прогресування хвороби у дітей спричиняє порушення безумовних рефлексів, зниження рухової функції, втрату координації, збій у роботі центральної нервової системи.
Лікування ентеропатичного акродерматиту
Лікування ентеропатичного акродерматиту починається з поповнення дефіциту цинку в організмі. З цією метою пацієнту призначають препарати оксид, сульфат, ацетат, цинку глюконат. Дозування мінералу для дитини не повинно перевищувати 120 мг на добу. Після позитивної динаміки: загоєння ерозій на тілі, зупинка випадання волосся, зростання нігтьової пластини і т.д. – дозування збільшують у 0,5 рази.
Для підтримки життєдіяльності та здоров'я організму дитини добове дозування цинку має бути 50 мг. Деякі пацієнтам із діагностованою генетичною мутацією доводиться приймати мінерал довічно
З метою додаткової стимуляції імунітету застосовують:
- Вітаміни групи;
- Вітамін С;
- Гамма-глобулін у вигляді ін'єкцій;
- Альбумін;
- Вітамінно-мінеральні комплекси з підвищеним дозуванням цинку;
- Інсулін у комбінації з глюкозою.
Для нормалізації травлення необхідно приймати ферменти фестал або панкреатин, при зниженні рівня корисних бактерій у шлунку (явище дисбактеріоз) – лактобактерин, лактовіт, біфідумбактерін, лінекс, біфікол.
Зовнішньо рекомендується щодня обробляти ерозивні мокнучі ділянки з антибіотиком, протигрибковими препаратами та іншими речовинами – леворин, ністатин, вісмут, іхтіол, канестен, нафаталан, клотримазол. У тяжких випадках призначають внутрішньом'язове введення антибактеріальних препаратів. Дорослим призначають гормональну терапію глюкокортикоїдами – преднізолон у дозі 1 мг/кг.
Хворим призначають лікувальні та надалі профілактичні фізіотерапевтичні процедури: дарсонваль, діатермію, гарячі ванни з парафіном, лікувальні обгортання на основі переробленої нафти та нафталіну.
Лікування не рекомендується припиняти навіть при покращенні самопочуття та нормалізації обмінних процесів в організмі. В іншому випадку підвищується ризик рецидивів. Пацієнтам рекомендується кожні 2-3 місяці відстежувати рівень цинку у крові.
Прогноз та профілактика
Прогноз на одужання під час акродерматиту сприятливий за умови своєчасної діагностики. Щоб уникнути рецидивів пацієнту потрібно:
- Постійно стежити за своїм харчуванням (вживати продукти з підвищеним вмістом цинку: молоко, риба, м'ясо, яйця, злаки, овочі та фрукти);
- Регулярно приймати вітамінно-мінеральні комплекси для недопущення дефіциту цинку в організмі;
- Раз на 2-3 місяці робити біохімічний аналіз крові;
- Вагітним рекомендовано приймати цинкові препарати з урахуванням загострення дефіциту при гормональних перепадах;
- Відмовитись від шкідливих звичок (алкоголю, куріння).
Неправильна діагностика захворювання (замість акродерматиту – екзантема) може призвести до різкого погіршення самопочуття і навіть до смерті у дітей. Уважно слід ставитись до харчування, а також до аналізу показників зростання та розвитку у дітей перших років життя. Діарея, наявність висипань на шкірі, витончення волосся та нігтів – це привід до негайного звернення до лікаря.
У своїх дослідженнях лікар Бренд рекомендував пацієнтам, які перенесли акродерматит, довічну терапію препаратами цинку. Цей пункт особливо важливий для жінок, які перенесли аборт, хірургічні втручання та при повторній вагітності. При другій та наступних вагітностях запаси цинку в організмі жінки виснажуються і їй нема чого передавати плоду у 3 триместрі розвитку плода. Щоб запобігти цьому стану, вагітній показаний цинк у складі мінеральних комплексів. У разі виникнення скарг необхідно негайно звертатися до лікаря.
Ентеропатичний акродерматит – тяжке системне захворювання, розпізнати яке складно через схожість симптомів з дерматологічними патологіями (екзантемою). Причина синдрому Брандта лежить у порушенні всмоктування цинку в кишечнику за генетичним або набутим типом. Якщо людина вже народжується із пошкодженим геном, то симптоми хвороби виявляються у перші роки життя.
Набута форма акродерматиту проявляється після 40 років, найчастіше у жінок. Для одужання пацієнтам рекомендовано пройти курс цинковмісних препаратів та антибіотикотерапії зовнішньо. Прогноз сприятливий, але за умови своєчасної та адекватної діагностики та тактики лікування.
З якоїсь причини до дерматологічних симптомів сформувалося дивне ставлення. У шкалі можливих небезпек вони розташовуються набагато нижче, ніж, скажімо, проблеми з травною або кровоносною системою. Візит до дерматолога сприймається як якась маловажна, а то й ганебна повинность. При такому сприйнятті дійсності якась свербляча цятка, що утворилася на одному з пальців, не удостоюється нашої уваги, до певного часу ховаючись за розмитим формулюванням «саме пройде». З часом, коли хвороблива поразка поширюється на всю кінцівку, відвідування дерматолога стає нагальною необхідністю, а медична карта доповнюється точним діагнозом «акродерматит», ми ставимо собі запізнене питання: що це таке?
Опис хвороби
Акродерматитом називається не якесь окреме захворювання з характерними проявами, причинами розвитку та методиками лікування, але сукупність різних патологічних станів, об'єднаних деякими загальними ознаками. По-перше, при цій патології завжди страждають віддалені ділянки кінцівок – кисті рук, стопи. По-друге, ураження виникає у глибинних шарах шкіри. Обидві ці ознаки знайшли своє відображення у назві патології: «акрос» по-грецьки означає «віддалений», «дерма» перекладається як «шкіра».
Класифікація
Найбільш небезпечним різновидом захворювання є ентеропатична, відома також як синдром Данбольта-Клосса або синдром Брандта. Перші симптоми хвороби розвиваються в ранньому немовлятному віці, надалі ремісії чергуються з рецидивами, що все посилюються. Кожне подальше погіршення переноситься організмом значно важче, ніж попереднє, можливий навіть смерть. Ентеропатичний акродерматит проявляється не тільки на шкірі рук та ніг дитини, а й системно – ураженням всього тіла, включаючи внутрішні органи.
Куди успішніше дитячий організм бореться із симптомами атипового папулезного акродерматиту, або синдрому Джанотті-Крості. Цей сезонний стан, що виникає як реакція на вірусну інфекцію, переноситься досить легко, самостійно проходить через 2-8 тижнів, не викликаючи рецидивів.
Атрофічна форма хвороби також розвивається як у відповідь біологічний вплив. Її провокує Боррелія Бургдорфера - шкідлива спірохета, що потрапляє в кров людини при укусі іксодового кліща.
Причини виникнення хронічного атрофічного виду або синдрому Герксгеймера-Гартманна точно встановити не вдалося. Найчастіше він вражає жінок віком від 40 років. Синдром супроводжується неприємними відчуттями в кінцівках та численними косметичними дефектами, але безпосередньої загрози життю хворого не несе.
Синдром Аллопо здатний виникнути у будь-якої людини, незалежно від віку та статі. Його прояви, що поширюються від області нігтів вгору по кінцівках, також викликають сильний дискомфорт у хворого, можуть викликати глибинні зміни в тканинах, аж до некрозів.
Причини та фактори розвитку
Розвиток дитячого ентеропатичного акродерматиту приписується спадковим мутаціям, що призводять до недостатнього накопичення цинку в організмі дитини. Травна система хворого засвоює трохи більше 10% цього мікроелемента, що з їжею, тоді як нормальний показник становить близько 30% засвоєння. Згідно зі статистичними даними, ймовірність прояву патології різко підвищується у потомстві від близьких родинних шлюбів, що підтверджує теорію про генетичні фактори.
Синдром Аллопо, ймовірно, розвивається при тимчасових порушеннях роботи нервової системи. Якщо через перенесені інфекції, стреси або травми та чи інша область шкіри позбавляється чутливості, в ній можуть початися застійні процеси. Згодом вони переходять у запалення, на поверхні якого формуються гнійники (пустули).
Хронічний атрофічний дерматит може розвиватися як реакція наступні явища:
- порушення роботи залоз внутрішньої секреції;
- клімакс;
- системні інфекції;
- травми нервової системи;
- тривале переохолодження.
Симптоматика захворювання
Симптоми значно різняться залежно від того, про який саме його різновид йде мова.
Ентеропатичний акродерматит
Перші прояви хвороби виникають у дитинстві, вкрай рідко - пізніше. Одночасно розвиваються шкірні та кишкові симптоми. Дитина страждає від втрати апетиту та ваги, проносів, затримки зростання. На шкірі поширюється набряклість, потім виникають численні бульбашки, розташовані симетрично в області:
- очей;
- стегон;
- суглобових згинів;
- пахв;
- сідниць;
- паху.
З перебігом хвороби бульбашки перетворюються на кірки та бляшки. Незабаром уражаються нігті, вії і волосся, аж до повної втрати. Запалення переходить на очі та слизові рота, виявляючись у стоматитах, ерозіях, кон'юнктивітах та блефаритах. Погіршення стану веде до світлобоязні, анемії, апатичності, затримок у розумовому розвитку. При сильних порушеннях обміну речовин можливий летальний кінець.
Папульозний акродерматит
Синдром Джанотті-Крості розвивається при розмноженні в організмі дитини різних патогенів:
- аденовірусів;
- вірусу гепатиту В;
- вірусу герпесу;
- вірусу грипу;
- вірусу краснухи;
- вірусу парагрипу;
- золотистого стафілокока;
- стрептококів;
- цитомегаловірусів.
Вік хворих коливається між 6 місяцями та 14 роками, у вкрай поодиноких випадках відхиляючись у бік збільшення.
Вперше папулезний дерматит був описаний у 1955 році італійськими дерматологами Фердинандо Джанотті та Агостіно Крості, проте його прояви були помилково прийняті першовідкривачами за типові симптоми дитячого гепатиту В.
Висипання на ураженій шкірі утворює невеликі (1-5 мм) щільні вузлики (папули), що поширюються від ніг до обличчя. Температура тіла трохи підвищується, відбувається збільшення лімфатичних вузлів. У ряді випадків запалення переходить на верхні дихальні шляхи, перетікаючи в риніти та фарингіти. При цьому шкірні симптоми рідко зберігаються довше 2-8 тижнів, сходячи нанівець навіть без спеціального лікування.
Акродерматит Аллопо
Пустулезна патологія найчастіше виникає на кінчиках одного або декількох пальців, з часом поширюючись вище кінцівки. Область ураження швидко набрякає, червоніє, з-під нігтьових пластин починає виділятися гнійна маса. На поверхні набряклої шкіри можуть формуватися заражені бульбашки (пустули), прозорі здуття (везикули) або лусочки.
Пальці розпухають, втрачають форму та рухливість. Нігтьові платівки покриваються тріщинами та борознами. При швидкому розвитку гнійного процесу нігті можуть випасти.
У легких випадках захворювання мимовільно регресує, у важких – розпад тканин триває вглиб тіла та вгору по кінцівки.
Атрофічний
Перші симптоми патології розвиваються згодом (від 6 місяців до 5 років) після інфікуючого укусу кліща. Як правило, до цього моменту хвороба Лайма вже набирає обертів, тому атрофічний акродерматит виступає швидше як фоновий процес.
Згодом шкіра кінцівок стоншується, на ній проступають синюшно-темні плями. Потім відбувається плавне поширення вогнищ потемніння, їх ущільнення та атрофія. На місці покривів, що зруйнувалися, можуть формуватися трофічні виразки, псевдофіброми і жировики.
Хронічний атрофічний
Хронічне захворювання має три чітко виражені етапи розвитку.
На першій стадії шкіра хворого покривається яскраво-червоним висипом. Деякі ділянки покривів набрякають, ущільнюються, натягуються. У таких місцях виникають плями лілового, фіолетового або цегляного забарвлення, що збільшуються з часом.
Другий етап супроводжується витонченням та обвисанням шкіри. Крізь тонкі покриви стають помітними кровоносні судини. Поверхня тіла зовнішнім виглядом нагадує зім'ятий цигарковий папір, при торканні шкіра довго відновлює початкову форму.
Третій етап відрізняється випаданням волосся на уражених ділянках, неоднорідним кольором шкіри через порушене відкладення пігментів, відчуття болю, печіння, сверблячки. Дуже часті явища акрофіброматозу – розвитку щільних підшкірних вузлів, що розташовуються біля суглобів.
Методи діагностики
Найбільш інформативним методом первинної діагностики є зовнішній огляд, під час якого дерматолог вивчає характер поразок шкіри, їх розташування, симетричність, можливі ускладнення.
Дозволяє визначити вміст ферментів білкового обміну (фосфатаз, амінотрансфераз), білірубіну. Зміна їхньої концентрації може вказувати на ураження внутрішніх органів при ентеропатичному та папулезному акродерматиті.
Загальний аналіз крові проводиться на підтвердження запального процесу, що супроводжується збільшенням кількості лімфоцитів.
Аналіз сечі, що виконується при підозрі на ентеропатичний акродерматит, визначає рівень зв'язування цинку системами організму.
Імунологічний аналіз крові дозволяє підтвердити атрофічний різновид хвороби, якщо під час його проведення виявляються антитіла до боррелії.
Полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) проводиться для точного визначення різновиду вірусу, що спровокував синдром Джанотті-Крості.
Гістологічне вивчення ураженої шкіри дозволяє виявити характерні утворення (губкоподібні бульбашки, подовжені відростки епідермісу) при синдромі Аллопо.
При тяжких ураженнях печінки потрібно проведення біопсії її тканин, щоб розмежувати прояви гепатиту В із симптоматикою хвороби Джанотті-Крості.
Таблиця: диференційна діагностика
Лікування акродерматиту
Вибір певної тактики лікування залежить від різновиду акродерматиту та вираженості симптомів. Так чи інакше, але підбір необхідних процедур та препаратів має здійснюватися лише лікарем-дерматологом, і лише після проведення різнобічних діагностичних досліджень. Самолікування може призвести до тяжких наслідків.
Медикаментозна терапія
Лікування ентеропатичного акродерматиту проводиться насамперед з метою поповнення дефіциту цинку в організмі дитини. Як підтримуючі засоби використовуються вітамінні комплекси (А, В, С, Е), гамма-глобуліни, пробіотики (Біфіформ, Вівокапс, Лінекс). Для боротьби з інфекцією застосовуються антибактеріальні препарати (Дійодохін, Ентеросептол). При різкому погіршенні стану дитини можуть проводитися переливання плазми.
Синдром Джанотті-Крості часто не потребує спеціального лікування. Основна увага приділяється боротьбі з вірусним агентом, який спровокував хворобу. Для зняття місцевих симптомів можуть застосовуватися мазі з кортикостероїдами (Мометазон, Метилпреднізолон) та антигістаміни (Супрастин).
Атрофічний акродерматит лікується під час загальної терапії проти хвороби Лайма. Хорошу ефективність у боротьбі з бактеріальним збудником показує прийом антибіотиків (Доксицикліна, Пеніциліну), що виробляється в 1–3 курси. Найшвидшому відновленню пошкоджених тканин сприяє прийом вітаміну Е.
Відеозапис: лікування кліщового бореліозу
Терапія хронічного атрофічного акродерматиту утруднена тим, що причини його виникнення досі точно не встановлені. На практиці застосовується комплексне лікування, що складається з прийому антибіотиків широкого спектра дії (Азитроміцин, Пеніцилін, Цефтріаксон), вітамінів А, С, Е, РР, препаратів заліза, кортикостероїдів, що пом'якшують шкіру мазей. При швидкому збільшенні підшкірних вузлів можливе їхнє хірургічне видалення.
Лікування пустульозного акродерматиту в цілому схоже з терапією хронічного атрофічного різновиду хвороби. При цьому болючі пухирі на поверхні шкіри можуть піддаватися обробці аніліновими барвниками (діамантовий зелений, метиленовий синій) та кортикостероїдними мазями. Для гальмування аутоімунного процесу застосовуються імуносупресори (метотрексат, циклоспорин).
Дієта
Спеціальна дієта при акродерматитах не призначається, тому що всі необхідні речовини хворий отримує з запропонованими лікарськими засобами. При цьому бажано стежити, щоб у щоденному раціоні були присутні продукти, що містять:
- вітамін А (абрикоси, морква, печінка, салат, сливи),
- С (малина, смородина, цитрусові, яблука),
- Е (печінка, пророщені зерна злаків, яйця),
- РР (гречка, кисломолочні продукти, крупи грубого млива, м'ясо).
При ентеропатичному акродерматит, якщо вік дитини це дозволяє, бажано збільшити кількість продуктів, що містять цинк - м'ясо, рибу, печінку, нирки, устриці, козяче молоко, гарбуз.
Фізіотерапія
Полегшити перебіг захворювання та покращити обмінні процеси у шкірі здатні різноманітні фізіотерапевтичні процедури:
- ПУВА (PUVA)-терапія – вплив ультрафіолету у поєднанні з псораленовими препаратами поверхневої дії;
- Промені Буккі – вплив надм'якого рентгенівського випромінювання;
- Теплі мінеральні ванни (марганцевокислі, радонові, сірководневі);
- Масаж.
Народні засоби
Народна медицина створила велику кількість мазей та примочок, здатних полегшити неприємні симптоми при шкірних захворюваннях, у тому числі – при акродерматиті.
Мазь з прополісу добре знімає свербіж та подразнення, покращує мікроциркуляцію крові та прискорює загоєння шкіри. Для її приготування слід змішати 100 г вершкового масла та 10 г подрібненого прополісу, прокип'ятити 10 хвилин, після чого охолодити. Посуд із сумішшю потрібно зберігати в холодильнику. Найкращий ефект досягається при щовечірньому використанні.
Такою ж дієвою є мазь, що складається з наступних компонентів:
- 1 білка курячого яйця;
- 1 ч. л. меду;
- 1 ч. л. дьогтю;
- 1/2 ч. л. риб'ячого жиру;
- 1/2 ч. л. вазелінової олії;
- 1/4 ч. л. борної кислоти.
Після простого змішування мазь зберігається у прохолодному темному місці. На уражені ділянки шкіри її слід наносити перед сном.
Рослинна суміш зі свіжого коріння лопуха, листя винограду та лляного насіння хороша для шкірних припарок. Щоб виготовити, потрібно по 1 ст. л. кожного з компонентів помістити в склянку коров'ячого або козячого молока, що закипає. Після десятихвилинної томлі на слабкому вогні відвар охолоджується до комфортної температури і застосовується якнайшвидше.
Усунути запальні процеси в ураженій шкірі допомагають ялівцеві ванни. Концентрат їм виходить шляхом десятихвилинного кип'ятіння ягід ялівцю в триразовому обсязі окропу. Охолоджений відвар потрібно охолодити, відфільтрувати, перелити в скляний посуд і зберігати в холодильнику, додаючи при необхідності готову гарячу ванну.
Прогноз лікування
Найчастіше прогноз лікування сприятливий. При своєчасно поставленому діагнозі і чітко визначеної терапевтичної стратегії досягається повна ремісія з малою кількістю наступних рецидивів, або навіть зовсім без них.
Відстрочене лікування може призвести до збереження на шкірі залишкових косметичних дефектів - шрамів, ерозій, що загоїлися, пігментних плям. Часте пошкодження елементів висипу загрожує розвитком вторинних інфекцій та трофічних виразок. Хронічний атрофічний акродерматит збільшує ризик розвитку доброякісних утворень.
Прогноз лікування при ентеропатичній формі є проблемним. Дефіцит цинку, що розвивається в дитинстві, виключно небезпечний для здоров'я дитини, в окремих випадках - і для його життя. При появі характерної комбінації шкірних та кишкових симптомів необхідно негайно звернутися до фахівця.
Профілактика
Незважаючи на непривабливі зовнішні прояви, жоден із видів захворювання не є заразним. Навіть бактеріальний збудник, що викликає атрофічну форму хвороби, вимагає участі іксодових кліщів як проміжну ланку для передачі. Таким чином, для профілактики акродерматиту не потрібне обмеження соціальних контактів.
Дитячі форми акродерматиту мають дуже своєрідну течію. Вони можуть переноситися як досить легко (синдром Джанотті-Крості), так і вкрай важко (ентеропатичний різновид). Симптоми рідко обмежуються областю кінцівок, швидко поширюючись на віддалені ділянки тіла – обличчя, спину, живіт, сідниці. Можлива навіть поразка слизових покривів рота та очей. Елементи висипки легко формуються на еластичній дитячій шкірі, зливаються, руйнуються, утворюють гнійники та ерозії.
Прикордонним віком є період статевого дозрівання. Після досягнення дитиною позначки у 12–14 років симптоми дитячого виду патології, зазвичай, піддаються повної ремісії.
