Загальний артеріальний стовбур. Гемодинаміка при загальному артеріальному стовбурі

Загальний артеріальний ствол становить 1-4% всіх ВВС.

Анатомія

Від основи серця відходить одна магістральна судина з єдиним напівмісячним клапаном і забезпечує системний, легеневий та коронарний кровообіг.

Згідно з класифікацією Collett та Edwards виділяють 4 типи аномалії:

Головна легенева артерія відходить від ствола і потім ділиться на праву та ліву гілки.

Ліва та права легеневі артерії відходять від задньої стінкиствола. Устя їх розташовано поруч.

Обидві легеневі артерії відходять від бічних стінок ствола.

Легеневі артерії відходять від низхідної аорти.

Останній варіант, або, як його називають, «хибний загальний артеріальний стовбур», є скоріше тяжкою формою зошита Фалло з АЛА та аортальними колатералями, що кровопостачають легені. Типи І та ІІ становлять 85% всіх ОАС. Van Praaghзапропонував модифіковану класифікацію ОАС. Тип А1 відповідає типу I класифікації Collett і Edwards, тип А2 поєднує типи II і III, оскільки тип III зустрічається дуже рідко і з ембріологічної та хірургічної точки зору вони не відрізняються. Тип А3 визначає відсутність однієї легеневої артерії. Легке кровопостачання через боталів протоку або колатеральні судини. За даними клініки Mayo, одна легенева артерія відсутня у 16% пацієнтів, зазвичай із боку дуги аорти. Тип А4 є поєднанням ОАС з перервою дуги аорти.

Легеневий кровотік збільшений при І типі, залишається нормальним при ІІ і ІІІ типах і знижений при ІV типі захворювання.

Безпосередньо під стволом розташовується великий перимембранозний ДМЖП, що утворився внаслідок відсутності чи вираженого дефіциту інфундибулярної перегородки. Дефект оточений двома гілками септальної ніжки і зверху примикає до стулок трункусу. У більшості випадків злиття нижньої гілки та парієтальної ніжки утворює м'язову масу, що відокремлює тристулковий клапан від клапана трункуса. Таким чином, мембранозна перегородка інтактна. Якщо злиття не відбулося, має місце контакт тристулкового клапана та загального стовбура. У цих випадках дефект займає частину мембранозної перегородки та інфундибулярну перегородку. В дуже поодиноких випадкахДМЖП при ОАС може бути невеликих розмірів і навіть не буде.

Клапан трункуса може мати від двох до чотирьох стулок. У багатьох випадках стулки потовщені. Патологія клапана проявляється недостатністю чи стенозом і має велике клінічне значення, оскільки впливає на перебіг та результати лікування. Стеноз зустрічається у третини хворих, а недостатність – у половини пацієнтів. Анатомічні причининедостатності клапана трункуса різні:

потовщення та вузлувата дисплазія стулок;

провисання стулок, що не мають опори;

зрощення їх із поверхневими рубцями;

різномірність стулок;

комісуральні аномалії та дилатація трункусу.

Стеноз клапана ОАС зазвичай обумовлений дисплазією стулок. У цьому синуси Вальсальви часто погано сформовані. Тристулкова структура клапана відзначається у 65-70% хворих. У 9-24% випадків клапан складається з 4 стулок і рідко – з 5 і більше. Клапан трункуса може бути двостулковим і навіть одностулковим. Напівмісячний клапан знаходиться у фіброзному зв'язку з мітральним клапаном у всіх пацієнтів і зрідка - з тристулковим клапаном. Нависаючи над міжшлуночковою перегородкою, ОАС у 60-80% випадків відходить від обох шлуночків, у 10-30% - повністю від правого та у 4-6% - від лівого шлуночка.

Для ОАС характерні різні аномалії коронарних артерійу вигляді стенозу усть, високого та низького відходження коронарних артерій. Найбільш частим варіантом є більш висока та заднє розташуваннягирла лівої коронарної артерії поблизу усть легеневих артерій. У 13-18% хворих трапляється єдина коронарна артерія. При варіабельності усть дистальні гілки зазвичай нормальні. Іноді спостерігаються великі діагональні гілкиправої коронарної артерії. Вони йдуть паралельно і нижче конусної гілки по передній поверхні правого шлуночка і тому значно ускладнюють хірургічну корекціювади. Зустрічаються також аномалії коронарних усть, зокрема, множинні отвори в інтрамурально правій коронарній артерії, що проходить, відкриваються в легеневу артерію. Устя коронарних артерій можуть бути звуженими або щілинними, що може бути причиною погіршення коронарного кровотоку.

Найчастішими супутніми вадами є аномалії дуги аорти. У 20-40% пацієнтів дуга аорти правостороння, із дзеркальним відходженням брахіоцефальних артерій. Дуже рідко трапляється подвійна дуга аорти. У 3% хворих спостерігається гіпоплазія дуги з коарктацією перешийку або без неї. Порівняно часто зустрічається перерва дуги аорти, коли ОАП триває в низхідну аорту. І, навпаки, у 12% пацієнтів перерва дуги аорти супроводжується наявністю ОАС. Зазвичай зустрічається тип перерви дуги - між лівою загальною сонною артерієюта лівою підключичною артерією. Дане поєднання погіршує результати корекції цих вад, тому має бути високий рівень настороженості на доопераційному етапі. Загальний артеріальний стовбур можуть супроводжувати додаткова ліва верхня порожниста вена, ЧАДЛВ, АТК, АВСД, єдиний шлуночок серця.

Відкритий артеріальна протокау половини хворих відсутня. За наявності протоки він персистує у двох третин хворих.

У третини хворих з ОАС та у 68% пацієнтів з перервою дуги аорти типу В діагностують синдром Di George. Хворі з цим синдромом мають специфічну зовнішність, у них спостерігаються гіпоплазія вилочкової залозита аплазія паращитовидних залозз гіпокальціємією. Характерні рисиособи та ступінь порушення функції вилочкової та паращитовидних залоз варіюють. Цитогенетичними дослідженнями виявлено відсутність хромосоми 22g 11. Крім перерахованих клінічних ознаку частини хворих має місце розщеплення піднебіння.

Гемодинаміка

Домінуючим варіантом кровообігу є ліво-праве скидання крові на рівні магістральних судин, якщо немає звужень усть легеневих артерій. Співвідношення системного та легеневого кровотоку залежить від опору легеневого та системного судинного ложа. Оскільки ЛСС у новонароджених підвищена, порок спочатку себе не виявляє. У міру зниження ЛСС збільшується легеневий кровотік, розвиваються симптоми серцевої недостатності. Збільшується пульсовий тискв результаті витоку крові в легеневу артерію у фазу діастоли.

Насичення артеріальної кровікиснем залежить від обсягу легеневого кровотоку. У зв'язку з вираженою легеневою гіперволемією SaO2 знижено незначно – у середньому до 90%. Без ранньої корекції пороку швидко розвивається обструктивна хвороба легеневих судин.

Основні гемодинамічні порушення погіршуються наявністю стенозу чи недостатності клапана трункуса, які у період новонародженості клінічно виявляються грубим шумом. Виражений стеноз супроводжується перевантаженням шлуночків тиском, недостатність клапана – об'ємним навантаженням лівого шлуночка. Після зниження ЛСС лівий шлуночок відчуває подвійне об'ємне навантаження, яке погано переноситься хворими. У дітей із супутньою перервою дуги аорти системний кровотікзалежить від персистенції ОАП. При його закритті різко знижується серцевий викид.

Клініка

Типовим клінічним проявомпороку є застійна серцева недостатність, що виникає у перші дні чи тижні після народження. Об'єктивні ознаки нагадують ДМЖП з ОАП або дефект аортологічної перегородки з ДМЖП. Вислуховуються середньої інтенсивності систолічний шумпо лівому краю грудини, клацання викиду та нерозщеплений II тон. Іноді чути прото діастолічний шумнедостатності клапана та безперервний шум за наявності градієнта тиску між стовбуром та гілками легеневої артерії. У гіперволемічній стадії перебігу вади периферичний пульс високий.

На ЕКГ – ознаки бівентрикулярної гіпертрофії. Ізольована гіпертрофія лівого чи правого шлуночка зустрічається рідше.

На рентгенограмі характерною ознакоює кардіомегалія вже при народженні. Серце продовжує збільшуватися зі зниженням ЛСС. Ліве передсердя розширене через збільшене легеневе венозне повернення. Судинний малюнок посилено, проте на тлі легеневого застою та набряку силует легеневих судин може бути розмитим. Необхідно ідентифікувати становище дуги аорти. Правостороння дугаз посиленим легеневим малюнком дає підставу запідозрити ОАС. При звуженні або атрезії однієї з легеневих артерій видно асиметрію судинного малюнка іноді в поєднанні з гіпоплазією легені.

Ехокардіографія

Двовимірна ЕхоКГ та доплер ЕхоКГ дозволяють точно визначити деталі анатомії та гемодинаміки. Вона дає можливість диференціювати ОАС від відкритого аортологічного вікна, яке при ангіокардіографічному дослідженні іноді важко розрізнити. Аортолегеневі вікно зазвичай не супроводжується ДМЗ, і вивідний тракт правого шлуночка пов'язаний безпосередньо з легеневим стволом. При стенозі клапана трункуса доплер ЕхоКГ дозволяє встановити величину градієнта тиску та вираженість недостатності клапана за допомогою кольорової ЕхоКГ.

Катетеризація серця та ангіокардіографія

Катетеризація серця виконується з метою оцінки стану гемодинаміки, а ангіокардіографія дозволяє встановити, який тип ОАС є у даного пацієнта, уточнити функцію клапана та анатомію коронарних артерій. У зв'язку з великим витоком крові в легеневе русло зазвичай потрібно велика дозаконтрастної речовини виявлення деталей анатомії. У пацієнтів, які перенесли операцію звуження легеневої артерії, обов'язково виконують детальне дослідженнякоронарних артерій, при необхідності включаючи селективну коронарну ангіографію. Це важливо, оскільки епікардіальні зрощення під час радикальної операціїускладнюють пряму візуалізацію коронарних артерій та вибір вільного місцядля виконання вентрикулотомії та проксимального анастомозу кондуїту.

Ангіокардіографія дозволяє підтвердити відсутність однієї з гілок легеневої артерії, яка може бути запідозрена рентгенограмою. У цих пацієнтів відповідне легеня гіпоплазована і їм не можна виконувати хірургічне втручання. У хворих з перервою дуги аорти необхідна ідентифікація місця перерви щодо судин, що відходять від неї. Стан дуги аорти та тип ОАС зазвичай вивчають у переднезадній та бічній проекціях.

Катетер, проведений у правий шлуночок, реєструє рівний системний тиск і високий вмісткисню. Далі він легко проходить в ОАС, дугу та низхідну аорту. Необхідно введення катетера в обидві легеневі артерії. Градієнт тиску між стовбуром та гілками вказує на наявність стенозу їхніх усть. Незважаючи на те, що обидва шлуночки нагнітають кров в ОАС, насичення в легеневих артеріях може бути нижчим, ніж в аорті, завдяки розподілу потоків артеріальної та венозної крові.

При ОАС обструктивна хвороба легеневих судин розвивається рано, для виключення неоперабельності за даними катетеризації розраховують ЛСС.

Оцінити рівень недостатності клапана трункуса при введенні контрастної речовини важко. Переважний витік крові в легеневе русло може маскувати недостатність клапана, тому якщо на ангіокардіограмі виявлена ​​невелика або помірна недостатність, на операції може бути виявлена ​​виражена неспроможність клапана, що вимагає протезування. Доплер ЕхоКГ у цьому відношенні має перевагу перед ангіокардіографією.

Природна течія

Без лікування прогноз абсолютно несприятливий. Хоча деякі хворі переживають дитячий вік, більшість немовлят помирають між 6 і 12 місяців життя від серцевої недостатності. Велика тривалість життя у хворих із нормальним легеневим кровотоком. Коли розвивається обструктивна хвороба легеневих судин, стан хворих покращується. Ці хворі вмирають на 3 декаді життя. Недостатність клапана трункуса поступово прогресує.

Порок зустрічається у 0,7-1,4% дітей із ВВС. У новонароджених ОАС реєструється із частотою 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Частота ОАС підвищена у дітей від матерів із цукровим діабетом (11 на 1000 новонароджених), а у недоношених дітей та у спонтанно абортованих плодів досягає 5%.

Морфологія
ОАС характеризується єдиною магістральною артерією, що відходить від основи серця, яка забезпечує системний, легеневий та коронарний кровотік, та міжшлуночковим дефектом. Обидві ці аномалії виникають через порушення септації в період розвитку вивідних трактів шлуночків і проксимальних артеріальних сегментів серцевої трубки. Загальний артеріальний стовбур у 42% хворих розташовується над міжшлуночковою перегородкою, ще у 42% він зміщений у бік ПШ, і у 16% - у бік ЛШ.

Відповідно до класифікації Collet і Edwards, виділяють наступні типи ОАС: тип 1 - від загального ствола відразу за його клапаном зліва відходить короткий стовбур легеневої артерії, тип 2 - головна легенева артерія відсутня, і від загального артеріального стовбура ззаду відходять права і ліва легеневі артерії поруч один з одним, тип 3 - права та ліва легеневі гілкизначно віддалені один від одного та відходять від бічних поверхонь загального артеріального стовбура, тип 4 - легеневі артерії відходять від низхідної аорти.

Класифікація R. Van Praagh (1965) підрозділяє порок в такий спосіб: тип А1 - від загального стовбура зліва відходить короткий стовбур легеневої артерії, тип А2 - права і ліва легеневі артерії відходять від трункуса окремо, тип А3 - від трункуса відходить лише одна легенева артерія (частіше права), а інше легке кровопостачання через артеріальний колатеральні судини, тип А4 – поєднання трункусу з перерваною аортальною дугою. Трункальний клапан зазвичай деформований і стулки потовщені, що супроводжується його недостатністю. Дуже рідко він буває стенозований. Зазвичай трункальний клапан має 2 стулки (60% випадків), рідше – 4 стулки (25%).

Як правило, ДМЖП розташований у передньоверхній частині перегородки. Трапляються також коронарні аномалії; серед них найчастіше - відходження обох головних вінцевих артерійєдиним стовбуром чи розташування їх уст високо над коронарними синусами.

Гемодинамічні розлади
Головним гемодинамічний розлад є великий ліво-правий шунт, обсяг якого збільшується до кінця неонатального періоду через вікового зниженнялегеневого судинного опору. З цієї причини рано виникає тяжка легенева гіпертензія.

Регургітація на трункальному клапані зустрічається у 50% хворих, вона призводить до перевантаження правих відділів надлишковим тиском додатково до об'ємного навантаження.

Термін появи симптомів- Перші тижні життя.

Симптоми
У новонароджених з ОАС спостерігаються ознаки застійної серцевої недостатності у зв'язку з різким підвищеннямобсягу легеневого кровотоку та нерідко наявністю недостатності трункального клапана. Характерні тахікардія та виражене тахіпное з ретракцією грудини та ребер, виражена пітливість, ціаноз, гепатомегалія, проблеми при годівлі (потівливість, мляве ссання, посилення задишки та ціанозу, погане збільшення маси тіла). Ступінь тяжкості серцевої недостатності переважає над вираженістю ціанозу при ранній появісимптомів. Симптоми СН наростають паралельно зниженню легеневого судинного опору після народження.

Часто визначаються пульсація області серця, лівий серцевий горб та систолічне тремтіння. I серцевий тон має нормальну звучність, чути систолічний клік вигнання, II тон посилено і не розщеплено. Постійний систолічний шум вздовж лівого краю грудини вислуховується рідко і буває викликаний стенозом легеневої артерії або атрезією стовбура легеневої артерії у поєднанні з ДМЖП або ОАП або більшими колатералями аортолегочного. При регургітації на трункальному клапані додатково може бути чутний діастолічний шум регургітації.

Діагностика
На фронтальній рентгенограмі грудної клітки – кардіомегалія, помітно посилений судинний малюнок, відсутня тінь легеневої артерії.

На електрокардіограмі - синусовий ритм, ознаки бівентрикуляр-ної гіпертрофії та гіпертрофії ЛП Можуть переважати ознаки гіпертрофії ЛШ при різко збільшеному легеневому кровотоку або гіпертрофії ПЗ у разі розвитку обструктивного пошкодження судин легень.

Допплероехокардіографія - за допомогою субкостального та парастер-нального доступу виявляються ознаки ОАС, що відходить від шлуночків, з різним типомвідходження легеневих артерій, деформація та потовщення стулок трункального клапана, регургітація на трункальному клапані, ознаки великого мембранозного ДМЖП, аномалії коронарних артерій. Морфологію трункального клапана і відходження коронарних аретрій найкраще вдається візуалізувати з парастернальної проекції по довгій осі.

Незважаючи на топічну верифікацію пороку при ехокардіографічному дослідженні, все ж таки нерідко потрібні катетеризація серця та ангіокардіографія для уточнення типу ОАС та тяжкості легеневої гіпертензії. Анігіокардіографічне дослідження показано, якщо є додаткові дефекти будови серця або якщо потрібно уточнити деталі анатомії шлуночків у випадках, коли при ехокардіографії підозрюється загальний атріовентрикулярний дефект, недорозвинення одного із шлуночків, якщо візуалізується лише одна легенева артерія, при підлеглій артерії, при підлеглій артерії.

Лабораторні дані - зниження SрО2 у спокої до
Фетальна діагностика
При антенатальному ультразвуковому дослідженнідіагноз встановлюється частіше у терміні 24-25 тижнів. Трункальний клапан зазвичай з'єднується з обома шлуночками, проте іноді він може бути зміщений переважно у бік одного із шлуночків. У разі атрезії одного з атріовентрикулярних клапанів загальний артеріальний ствол відходить від єдиного шлуночка. Регургітація на трункальному клапані зустрічається у чверті пацієнтів, приблизно така сама частина спостерігається стеноз трункального стовбура. У третини плодів з цим пороком можна побачити додаткові дефекти будови серця, такі як права аортальна дуга, перерва дуги аорти, трикуспідальна атрезія, мітральна атрезія, декстрокардія, тотальний аномальний дренаж легеневих вен. Екстракардіальні аномалії зустрічаються у половини плодів з ОАС, у тому числі мікроделеції 22q11 (включаючи прояви синдрому ДіДжорджі, з гіпоплазією або аплазією тимусу).

Природна еволюція пороку
У хворих, які не отримували оперативне лікування, несприятливий результат настає у першому півріччі життя у 65% випадків, а до 12 місяців – у 75% випадків. Деякі пацієнти з відносно збалансованим легеневим кровотоком можуть прожити до 10 років та іноді довше. Однак у них, як правило, виражені СН та легенева гіпертензія.

Спостереження до операції
Більшість немовлят страждають на стійку тяжку серцеву недостатність і наростаючу гіпотрофію, незважаючи на лікування дигок-сином, діуретиками та інгібіторами АПФ.

Термін оперативного лікування
Якщо операція виконана в період 2-6 тижнів життя, то шанси на виживання найвищі.

Види оперативного лікування
Бандинг легеневої артерії неефективний.

У 1968 р. вперше було опубліковано повідомлення про успішну радикальної корекціїОАС, виконаної D. McGoon на основі експериментальної розробки G. Rastelli щодо застосування клапановмісного кондуїту, що з'єднує шлуночок і легеневу артерію. Перші успіхи оперативної корекції досягнуто в дітей віком старшого віку, що спонукало інших хірургів відкладати термін операції. Однак багато дітей не доживали до цього терміну і не здатні були досягти бажаних мас тіла і росту. Пізніше, 1984 р., P. Ebert і співавт. повідомили про відмінні ранні та пізні результати радикальної корекції загального артеріального стовбура у немовлят віком до 6 міс. Потім ряд хірургів досягли таких же результатів навіть з одночасною реконструкцією трункального клапана або протезуванням клапана при необхідності, після чого було рекомендовано ранню оперативну корекцію ОАС для попередження декомпенсації СН, тяжкої легеневої гіпертензіїта кардіальної кахексії у маленьких пацієнтів. В останні 10-15 років ОАС оперують у неонатальному періоді (після 2-го тижня) з низьким рівнемлетальності (5%) та невисоким числом ускладнень. Операція полягає у повній корекції з пластикою ДМЖП, з'єднанням трункусу з ЛШ та реконструкцією вивідного тракту ПЗ.

У хворих з відходженням правої і лівої легеневих артерій прямо від ОАС реконструкція вивідного тракту ПЗ може бути виконана за допомогою кондуїту, що містить. Для відновлення з'єднання ПШ з легеневими артеріями можливе використання кріоконсервованого клапанвмісного аортального або легеневого аллографту або легеневого графта з синтетичних матеріалів або з використанням аутоклапану, свинячого ксенокондуїту, бичачого яремного клапана.

Якщо одна легенева артерія відходить від трункуса, а друга - від нижньої частини аортальної дуги, обидві вони від'єднуються від цих ділянок окремо, потім з'єднуються разом і потім анастомозуються з кондуїтом або окремо до кондуїту.

Результати оперативного лікування
За даними ряду клінік, у 60-70-х роках. XX ст. виживання після радикальної корекції становило 75%, а в період 1995-2003 років. - До 93%. Сучасні методикизначно покращили прогноз пацієнтів. Фізіологічною основоюПоліпшення результатів оперативного лікування при ранньому підході є відсутність ускладнень від тривалої важкої серцевої недостатності та гіперволемії малого кола кровообігу на момент операції. Поліпшити післяопераційні наслідки допомагають також агресивна тактика пластики трункального клапана замість його заміни за наявності дисфункції клапана та індивідуалізований підхід до реконструкції вивідного тракту ПЗ. Маса тіла істотно впливає на результат корекції - найгірша виживання дітей з масою тіла менше 2500 г, які потребують заміни клапана. В даний час у світі періопераційна летальність становить 4-5% при оперативній корекції у віці 2-6 тижнів.

Післяопераційне спостереження
Спостереження показали, що гомографти порівняно з дакроновими кондуїтами, що містять свинячий клапан, характеризуються найкращим результатомоперативної корекції у немовлят, меншим числом післяопераційних кровотеч та кращим виживанням після операції. Усі гомографти розміром клапана менше 15 мм вимагають заміни через 7 років. При розмірі клапана гомографта понад 15 мм заміна через 10 років потрібна лише 20% хворих.

Після успішної реконструктивної операції ОАС діти потребують ретельного післяопераційне спостереженняз оцінкою потенційної аортальної (трункальної) недостатності та функції кондуїту між ПШ та легеневою артерією. Згодом їм знадобиться принаймні ще дві реконструктивні операціїіз заміни кондуїту, зі штучним кровообігом.

Хоча пізня післяопераційна летальністьу хворих, які зазнали ранньої оперативної корекції, мінімальна, вона може бути пов'язана з виникненням проблем за станом вивідного тракту ПЗ у зв'язку з проведеною реконструкцією (необхідність заміни кондуїту, ревізії чи дилатації). У 64% дітей без факторів ризику свобода від реоперацій спостерігається до 7 років життя, а у 36% дітей з факторами ризику – до 10 років.

Виживання дітей, оперованих у провідних кардіохірургічних центрах, досягає 90% через 5 років після операції, 85% - через 10 років і 83% - через 15 років. Є також дані про те, що у немовлят до 4 місяців життя свобода від реінтервенцій, пов'язаних зі станом кондуїту, зазначається у 50% випадків.

У зв'язку з розвитком нових біотехнологій у майбутньому інтервали між операціями мають зрости, а число потенційних ускладненьзменшитися.

Стани, спричинені вродженими вадами, є небезпечними для життя. Вони загрожують критичними станами. Загальний артеріальний стовбур – патологія, яку фахівці відносять за тяжкістю до першої категорії.

Рання діагностика, бажано ще в перинатальному періоді, дозволить добре підготуватися до надання допомоги, ретельно її спланувати. Такий підхід покращить прогноз пацієнта на вирішення проблеми. Отже, розберемося, що це аномалія системи кровообігу, загальний артеріальний стовбур.

Особливості хвороби

Неправильна будова: замість двох вихідних із кожного шлуночка магістралей – один артеріальний стовбур, який отримує кров із шлуночків, де вона змішується. Магістраль розташовується найчастіше над перегородкою на місці її дефекту.

У перинатальному періоді дитина не страждає від аномальних порушень у будові серця. Він після народження набуває синюшного забарвлення шкірних покривів, розвиваються та інші ознаки: задишка, пітливість

Організм відчуває кисневе голодування. Права половинасерця перевантажена, тому що через повідомлення шлуночків у них виходить однаковий тиск.

Від природи правий шлуночок створений для зниженого тиску. У зв'язку з патологією тиск створюється в легеневих судинах, а вони виробляють опір, що може створити загрозу для життя.

Допомогти дитині можна, якщо вчасно зробити корекцію патології хірургічним шляхом. Якщо не лікувати, то поганий прогноз.
Необоротні процеси в легенях з часом унеможливлюють операцію, що коригує. Врятувати може у такому разі пересадка легень та серця.

Схема розвитку загального артеріального ствола

Форми та класифікація

Розташування легеневої артерії, зокрема її гілок, визначають різні формипатології.

1. З тильної частини ствола дислокуються права та ліва легеневі артерії. Вони виходять із загального ствола і розташовані відносно один одного поруч.
2. Легкові артерії кріпляться до стовбура, розташовуючись з обох боків.
3. Стовбур поділяється на аорту та легеневу коротку артерію. Права та ліва артерія виходять із легеневої загальної судини.
4. Коли немає легеневих артерій, і легені постачаються кров'ю через артерії бронхів. Фахівці зараз не відносять цю патологію до типу загального артеріального ствола.

Причини виникнення

Порок формується у дитини під час її перинатального життя. У перші три місяці відбувається деталізація серцево судинної системи. Цей період і стає найбільш уразливим для шкідливих впливів, здатних допомогти виникненню аномалій.

До шкідливим факторампід час виношування дитини відносять:

• вплив радіації,
• нікотину,
• контакт зі шкідливими хімічними речовинами,
• алкоголь, наркотичні речовини;
• прийом лікарських засобів необхідно робити після погодження з фахівцем;
• неправильне формування органів може статися, якщо майбутня матипід час вагітності перехворіє:
  • грипом,
  • аутоімунними захворюваннями,
  • краснухою,
  • іншими інфекційними хворобами;
• із хронічних хвороб небезпека становить цукровий діабет; вагітній жінці, яка страждає на це порушення, необхідно бути під ретельним наглядом ендокринолога.

Симптоми

Порок створює ситуацію хронічної нестачі кисню у крові. Це проявляється у симптомах.

У хворого виникають:

• пітливість,
• відбувається значне збільшення дихання, особливо під час підвищення навантаження на організм;
• шкірні покриви мають різного ступеня, в залежності від глибини проблеми, синюватий колір,
• знижений тонус,
• селезінка та печінка можуть збільшуватися,
• дитина починає помітно відставати у фізичному розвитку,
• збільшені розміри серця можуть спровокувати деформацію грудної клітки у вигляді серцевого горба,
• може статися зміна форми кінчиків пальців, їхнє потовщення;
• патологія викликає деформацію нігтів у вигляді «годинного скла».

Діагностика

Новонароджений може бути з передбачуваними відхиленнями у здоров'ї, якщо проводилися обстеження плода. Рання діагностика дозволяє завчасно підготуватися та спланувати допомогу дитині.

Якщо у новонародженого з'явилися симптоми: швидка стомлюваність, задишка, ціаноз, то фахівець призначає уточнююче обстеження. До нього можу входити процедури:

• Фонокардіографія – пристрій записує тони серця на паперовий носій. Дає точне визначення, чи є у них порушення, шуми. Прояснює ті тони, які вдається прослухати з допомогою стетоскопа.
• Електрокардіографія - дає інформацію про те, чи є збільшення камер серця, чи перевантаження в їх роботі, виявляє зміна провідності.
• Аортографія – огляд будови аорти. У неї вводять спеціальну контрастну речовину, яка позначає себе під час рентгенологічного дослідження магістралі. Інформативний метод.
• Рентгенографія – проводиться дослідження грудної клітки. Часто процедуру доповнюють застосуванням контрастної речовини, що дає змогу побачити легеневий малюнок, подробиці про порушення у роботі шлуночків. Цей метод обов'язково застосовують для діагностики цієї вади.
• Катетеризація - в ділянку серця за допомогою катетера вводиться апаратура, що передає повну інформаціюпро будову та аномалії внутрішніх структур.
• Ехокардіографія – метод безпечний, дає цінну інформацію про будову магістральних судин та перегородки між шлуночками.
• Аналізи – дослідження крові та сечі допоможуть зрозуміти загальний станорганізму та визначити чи є ще інші патології.

Лікування

Основним методом допомоги пацієнтам із загальним артеріальним стволом є оперативне втручання. Всі інші процедури спрямовані на підтримку нормального станудо операції чи після неї.

Терапевтичним та медикаментозним способом

Пацієнти, у яких діагностовано патологію « загальний стовбур», повинні виконувати рекомендації фахівців, щоб уникнути запалення оболонок серця.

До операції застосовуються діуретики та глікозиди. Вони полегшують стан новонароджених із симптомами. Це може бути лише тимчасовим заходом.

Операція

Звуження гілок, що відходять від легеневої артерії, покращують загальну картинухвороби, і дають можливість на якийсь час відкласти радикальне втручання. Тому є паліативна операціяяка вирішує завдання перев'язки легеневих артерій.

Основний метод усунення проблеми – відкрита операція. Втручання необхідно виправити вроджені аномаліїрозділити загальний стовбур на дві магістралі. Дефект перегородки, який майже завжди супроводжує цей вид вади, також реконструюють.

На виконання завдання часто застосовують протези. Коли дитина підростає, потрібно замінити наявний протез на пристосування більшого розміру.

Сучасна медицина навчилася робити коригувальні операції без попереднього паліативного втручання. Але це якщо дозволяє стан пацієнта.

Трапляються випадки, коли дитину оперувати не можна. Це стосується пацієнтів, у яких опір судин легень підвищений. Вони народжуються з більш вираженим ціаноз. Допомогти таким дітям можна буде через якийсь час, зробивши трансплантацію легень та серця.

Наступне відео покаже на прикладі, у чому полягає операція-корекція загального артеріального ствола:

Профілактика захворювання

Під час виношування дитини жінці слід максимально убезпечити себе від негативних факторів:

• не перебувати в зоні неблагополучної екології,
• не потрапляти під вплив шкідливих хімікатів,
• обережно приймати лікарські засоби, радитися з лікарем;
• відмовитися від прийому алкоголю та виключити зі своїх звичок ,
• не піддавати себе іонізуючому випромінюванню,
• спостерігатися у фахівців, щоб якщо трапився у плода загальний артеріальний стовбур, виграти час для допомоги йому через ранній діагноз.

Ускладнення

Важливо якомога раніше визначити захворювання, щоб встигнути підготувати хворого до оперативного втручання та провести його. Підвищений тиску правому шлуночку не властиво йому. Воно виникає у зв'язку з тим, що між артеріальною та венозною кров'ю є повідомлення, і тиск у шлуночках вирівнюється.

Підвищений тиск у судинах легень викликає реакцію опору, що ініціює гіпертензію легень. Це незворотний процес, у якому коригуюча операція не проводиться. Ситуація небезпечна для життя, може допомогти лише пересадка легень та серця.

Прогноз

Якщо вчасно проведена операція, що коригує, то зазвичай прогноз позитивний. Слід довго спостерігатися у фахівця і з віком замінити вшиті в ранньому дитинствіпротези.

Особливий випадок: загальний артеріальний стовбур та гіпоплазія правого шлуночка

Вроджені вади можуть зустрічатися і в поєднанні один з одним. Так, якщо патологія, що описується, ще й навантажена зменшеними розмірами, то напруга в ньому може бути неприродно підвищеним.

І загальний стовбур дає можливість скидати венозну кров і дещо зменшити напругу в правій стороні. Перекидання венозної крові посилює ціаноз. Потрібна термінова операція, щоб не трапилися незворотні явища.

Загальний артеріальний стовбур (ОАС) – порушення у роботі серця, що характеризується високим ступенем тяжкості та вродженим характером. Даний станвиявляється у тому, що від серцевого м'яза відходить лише один, не розділений, кровоносна судина. Діагностують ОАС у 2-3% випадків, причому завжди – паралельно із ще одним порушенням, яке поширюється на область міжшлуночкової перегородки.

Загальний артеріальний стовбур - це відхилення, що виражається в поєднанні легеневої артерії та аорти в одне ціле. Порушення відбувається, коли плід розвивається в організмі матері. У ньому з'єднується артеріальна та венозна кров, що проникає в обидва круги кровообігу.

Відхилення такого характеру діагностують у новонароджених. Стан дуже небезпечно і здатне спровокувати смерть у разі несвоєчасно наданої допомоги, оскільки викликає порушення функцій більшості систем організму, що постійно розвивається.

ОАС локалізується над шлуночками у двох випадках: над обома або лише з них.

Формуванню ОАС найчастіше передують інші аномалії: одиничний шлуночок, і навіть деякі порушення у функціонуванні аорти.

Загальний артеріальний стовбур у новонародженого у 75% виступає фактором смертності новонародженого ще до того, як йому виповниться рік. У 65% випадків смерть настає у віці до півроку.

Високий рівеньсмертності при ОАС обумовлений вираженою. Також значну роль відіграє надлишкове наповнення легеневих судин кров'ю. Крім того, при такому порушенні організм відчуває гостре кисневе голодування.

Причини відхилення

Зазначена вада серця формується в період, коли плід розвивається в організмі матері. Небезпечний період– перший триместр, коли відбувається формування серцево-судинної системи.

Загальний артеріальний стовбур у дитини – результат таких причин:

• радіаційний вплив на організм вагітної;
• вплив інфекцій (вірусів), які вразили організм вагітної початкових етапахрозвитку плода;
• проходження рентгенологічних досліджень вагітною жінкою;
• прийом алкогольних напоївжінкою, яка виношує плід;
• аутоімунні захворюваннявагітної, які стають причиною конфлікту між організмами жінки та плода;
• вплив токсичних речовин;
• взаємодія із хімічними речовинами;
• цукровий діабет;
• неконтрольований прийом медикаментозних засобів.

Це далеко не повний перелікпричин, що викликають формування ОАС: вчені досі не дійшли спільну думкущодо всіх факторів, які здатні спровокувати тяжку патологію.

Як класифікують патологію

Виділяють 4 типи відхилення. Різновид залежить від ділянки відходження легеневих артерій, коли виникає один із сценаріїв:

• судина, відокремлюючись від загального стовбура, поділяється на ліву та праву легеневі артерії;
• кожна артерія відокремлюється від задньої стінки загального ствола;
• вони відходять від бічних стінок ствола;
• артерії відсутні, а легені наповнюються кров'ю через артерії, що відходять від аорти.

Конкретний різновид захворювання визначають у ході діагностичних досліджень.

Відмінні риси гемодинаміки

За наявності загального артеріального стовбура у плода відбуваються виражені порушення: при зміні будови замість двох вихідних із кожного шлуночка магістралей є лише один стовбур, до області якого кров надходить із шлуночків.

Права половина серцевого м'яза при ОАС перевантажена, оскільки через повідомлення шлуночків у них спостерігається однаковий тиск.

За нормальних умов у правому шлуночку тиск знижений. У разі загального артеріального стовбура тиск виникає у легеневих судинах, які у свою чергу чинять опір. Це створює загрозу життю.

У разі ОАС спостерігаються 3 типи порушення гемодинаміки:

1. Зміна обсягу легеневого кровотоку у велику сторону та підвищення тиску в судинах легень. В результаті в легенях підвищується тиск і виникає серцева недостатність. Ці явища стійкі до лікування.
2. Неістотне збільшення легеневого кровотоку або норма, не надто виражений викид крові. Серцева недостатність у разі відсутня, спостерігається ціаноз при навантаженні.
3. Зниження легеневого кровотоку через стеноз гирла легеневої артерії. Спостерігається регулярний ціаноз.

Є два основні види операцій:

• Паліативна. Це таке втручання, яке тимчасово полегшує стан хворого, але не позбавляє патології повністю. В цьому випадку на легеневу артерію накладають особливу кліпсу, яка звужує просвіт судини і таким чином коригує скидання крові у загальне русло.
• Радикальна, тобто повністю усуває патологію. Корекція включає три стадії. Спочатку припиняють повідомлення між аортою та легеневою артерією, потім перекривають дефект міжпередсердної перегородки за допомогою латки. Далі створюють штучний стовбур легеневої артерії. Для цього вдаються до використання стента для стовбура.

Такий вид втручання важкий, тому що проводиться на відкритому серці. При цьому використовується апарат штучного кровообігу.

Якщо після операції спостерігається позитивна динаміка, пацієнту необхідно регулярно приймати препарати, що регулюють кровообіг.

Прогноз

Чи є можливість вижити у дитини з діагнозом ОАС? Якщо не вчасно провести оперативне втручання, неминуче настане смерть протягом першого року життя.

Результат успішний, якщо при відхиленні немає виражених змін у легеневих судинах.

Якщо операцію проведено успішно, то дитина залишається живою. Надалі потрібен регулярний медичний контрольта прийом спеціальних препаратів.

Смертність у процесі хірургічного втручання чи після нього становить від 10 до 30%.

Профілактика

Основні заходи щодо запобігання розвитку патології полягають у тому, щоб максимально захистити вагітну від шкідливих впливів. Це стосується впливу радіоактивних та будь-яких шкідливих речовин, алкоголю, нікотину, різноманітних токсичних речовин. Важливо, щоби в оточенні жінки не було носіїв вірусів.

ОАС - рідко зустрічається, але небезпечна патологія, яка поширюється на область серцевого м'яза і викликає велика кількістьсмертей немовлят, які не доживають до 12 місяців. Своєчасне діагностування та лікування залишають шанс на виживання дитини.

Що таке Загальний артеріальний стовбур -

Фізіологічне відхилення, при якому примітивний ствол перегородкою не ділиться на легеневу артерію та аорту, при цьому формується великий єдиний ствол артеріальний. Він розташовується над перимембранозним інфундибулярним дефектом міжшлуночкової перегородки.

Через цей дефект змішана кров потрапляє в системну циркуляцію, головний мозок та легені людини. Дефект проявляється в основному ціанозом, пітливістю, порушеннями харчування та тахіпное. Для діагностики використовують катетеризацію серця чи ехокардіографію. Найчастіше необхідна профілактика такого захворювання як ендокардит.

У числі вроджених вад серця загальний артеріальний стовбур становить, за статистикою, від 1 до 2% (серед дітей і дорослих). Більш ніж у третини пацієнтів є піднебінно-кардіо-лицевий синдром або спостерігають синдром ДіДжорджі.

Чотири типи захворювання:

• I тип - легенева артерія відходить від стовбура, потім ділиться на ліву та праву легеневі артерії.
• II тип - ліва та права легеневі артерії відходять самостійно від заднього та бокового відділів стовбура, відповідно.
• III тип - те, що і при II типі.
• IV тип - артерії відходять від низхідної аорти, що забезпечують кров'ю легені; це важка форма зошита Фалло (як вважають сьогодні клініцисти).

У дитини можуть спостерігатися інші аномалії:

• аномалії коронарних артерій
• недостатність клапана ствола
• подвійна дуга аорти
• автріовентрикулярна комунікація

Ці аномалії збільшують шанс смерті після операції. При першому типі захворювання серед наслідків виділяють серцеву недостатність, невеликий ціаноз, посилення припливу крові до легень. При другому і третьому типі спостерігають сильніший вираз ціанозу, причому СН спостерігається в окремих випадках, на відміну від першого типу, а легеневий кровотік може бути в нормі, або буде легке його посилення.

Що провокує / Причини Спільного артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур відноситься до вроджених вад серця - він виникає, коли плід знаходиться в утробі матері. Він може бути викликаний впливом на організм вагітної негативних факторів, особливо у першому триместрі виношування. Серед небезпечних факторів, що провокують хворобу, виділяють захворювання вагітної Причому у майбутньої дитини формуються не тільки вроджені вадисерця, а інші небезпечні життя хвороби.

Негативно впливає на плід, підвищуючи ризик виникнення загального артеріального стовбура у новонародженого, хронічний алкоголізмматері. Якщо жінка при вагітності хворіла на краснуху (інфекційне захворювання), це з великою ймовірністюнегативно позначиться розвитку плода. Серед негативних факторів виділяють:

• цукровий діабет
• грип
• аутоімунні захворювання

Хворобу провокують фізичні фактори, Часто це дія радіації. Такий фактор може спричинити потворність та мутацію плода. Сюди відносять і променеві методидослідження, яскравий приклад- Рентген. Дослідження такого типу повинні проводитися тільки в крайньому випадкукраще застосовувати інші методи дослідження.

Шкідливі та хімічні фактори:

• нікотин (паління: активне та пасивне)
• прийом алкоголю
• частина лікарських препаратів
• наркотики

Патогенез (що відбувається?) під час Спільного артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур з'являється через порушення формування магістральних судин на ранній стадіїембріогенезу (5-6 тижні розвитку плода) та відсутності поділу примітивного стовбура на головні магістральні судини – аорту та легеневу артерію.

Через відсутність між аортою та легеневою артерією нормальної перегородки вони широко повідомляються. Тому загальний стовбур відходить відразу від обох шлуночків, у ньому поєднується артеріальна та венозна кров до серця, легень, печінки та інших органів дитини. Тиск однаково в шлуночках, артеріальному стовбуріта артеріях легень.

У більшості випадків відбувається затримка розвитку перегородок серця, тому серце може складатися із трьох або двох камер. Клапан загального артеріального стовбура може мати одну, дві, три чи чотири стулки. У частих випадкахрозвивається недостатність чи стеноз клапана. Також у патогенезі грає роль великий дефект міжшлуночкової перегородки.

Симптоми Спільного артеріального стовбура

При першому типі у немовляти відзначають симптоми серцевої недостатності:

• порушення харчування
• тахіпное
• зайве потіння

Також типовим симптомом першого типу загального артеріального стовбура є ціаноз легкій формі. Цей і вище перелічені ознаки виявляються, коли дитині всього 1-3 тижні. При II та III типіціаноз виражений більше, а серцева недостатність спостерігається у вкрай поодиноких випадках.

Фізикальне обстеження виявляє такі симптоми загального артеріального стовбура:

• гучний і одиночний II тон і клацання вигнання
• збільшення пульсового тиску
• посилений серцевий поштовх

Ліворуч грудини вислуховується голосистолічний шум інтенсивності 2-4/6. На верхівці зі збільшенням кровотоку у малому колі кровообігу у деяких випадках вислуховується шум на мітральному клапаніу середині діастоли. При недостатності клапана артеріального стовбура чутно спадний діастолічний шум високого тембру. Він чутний у III міжребер'ї ліворуч від грудини.

Діагностика Спільного артеріального стовбура

Для діагностики загального артеріального клапана у немовлят потрібні клінічні дані, про які детально розказано вище. Враховуються дані рентгенографії органів грудної клітки та дані, отримані по електрокардіограмі. Уточнити діагноз допомагає двовимірна ехокардіографія з кольоровою допплеркардіографією. Перед операцією часто виникає необхідність уточнити інші аномалії, які можуть бути у пацієнта, крім хвороби, що розглядається. Тоді проводять катетеризацію серця.

Рентгенографічні методи дозволяють виявити кардіомегалію (може бути як незначно, так і сильно виражена), посилений легеневий малюнок, дуга аорти право розташована у третини пацієнтів, легеневі артерії розташовані відносно високо. При значному посиленні посилення легеневого кровотоку можуть з'явитись ознаки гіпертрофії лівого передсердя, що також враховується при діагностиці.

Найбільш актуальні методи діагностики

ЕхоКГ- ехокардіографія - метод, що є дослідженням серця за допомогою ультразвуку. При загальному артеріальному стволі виявляють пряме з'єднання однієї або двох легеневих артерій з єдиним артеріальним стволом.

ФКГ- фонокардіографія - метод діагностики хвороб та патологій серця. На папері реєструються шуми та тони серця, які за допомогою стетоскопа або фонендоскопа лікарі не можуть розпізнати. Метод застосовується на підтвердження діагностики аналізованої хвороби.

ЕКГ- електрокардіографія – дозволяє виявити збільшення правого передсердя, уповільнення провідності серця, збільшення та перевантаження обох шлуночків.

Аортографія — рентгенологічне дослідженняаорти та її гілок за допомогою введення контрастної речовини у просвіт аорти. Метод необхідний виявлення рівня відходження стовбура легеневої артерії, визначення стану клапанного апарату та ін.

Ангіокардіографія- рентгенографія органів грудної клітки з контрастуванням - дозволяє виявити специфічні зміни в судинному русліу пацієнтів із підозрою на загальний артеріальний стовбур. Виявляють незвичайну або нечітку структуру коренів легень, збіднення або посилення малюнка легень, неправильний кровотік як наслідок дефектів, що виявляються. Збільшено обидва шлуночки і праве передсердя. Цей метод провідний у плані діагностики такої патології як загальний артеріальний стовбур у новонароджених.

Лікування Загального артеріального стовбура

Для лікування серцевої недостатності, яка часто супроводжує загальний артеріальний клапан, застосовується активна терапіямедикаментами. Необхідний прийом дигоксину, діуретиків, інгібіторів АПФ. Після курсу препарату призначається операція. Переваг внутрішньовенної інфузії(Вливання) простагландину не виявлено.

Первинна корекція артеріального стовбура полягає в хірургічному лікуванні. Дефект міжшлуночкової перегородки при операції закривається, щоб кров у артеріальний стовбур надходила лише з лівого шлуночка. Канал з клапаном або без поміщають між місцем відходження легеневих артерій та правим шлуночком. Летальність у процесі або після операції становить від 10 до 30% за статистикою країн СНД та інших країн світу.

Усі пацієнти, у яких діагностовано загальний артеріальний стовбур, повинні дотримуватись профілактичних заходівендокардиту перед хірургічними втручаннями та відвідуванням стоматолога, оскільки є ймовірність розвитку бактеріємії. Під бактеріємією розуміють попадання бактерій у кров. Бактеріємія має серйозні наслідкидля здоров'я та життя людини, особливо маленької дитини.

Профілактика Спільного артеріального стовбура

Профілактичні заходи полягають у тому, щоб мінімізувати вплив негативних факторів на вагітну:

• уникнути впливу хімічних факторів, включаючи хімікати, лікарські засоби, наркотичні речовини та різний алкоголь
• уникнути впливу несприятливої ​​екологічної обстановки
• вчасно діагностувати вади розвитку у дитини, поки вона ще перебуває в утробі матері - це дозволяють зробити сучасні генетичні методи діагностики