Лікування розсіяного склерозу в дітей віком. Що таке розсіяний склероз у дітей, які причини, симптоми, а також способи лікування недуги? Діагностичні та лікувальні заходи захворювання

Розсіяний склероз - це один з різновидів захворювання нервової системи. Цією недугою зазвичай хворіють у молодому віці. Специфікою захворювання є те, що відбувається одночасне ушкодження деяких відділів нервової системи. З цієї причини у хворого спостерігаються різні неврологічні ознаки. Розсіяний склероз може виявлятися періодами ремісії та погіршення стану. У головному та спинному мозку відбувається пошкодження нервових оболонок. Назва цих невеликих проміжків – бляшки розсіяного склерозу. У разі погіршення стану хворого бляшки можуть збільшуватися в розмірах і зливатися між собою.

Причини

У дітей також можливий розвиток цієї недуги. Причиною, чому може бути дитячий розсіяний склероз, є розвиток аутоімунної патології. Цей патологічний процес відбувається через вплив людських вірусів генетичному рівні. Якщо відбувається порушення роботи імунної системипочинається руйнування мієліну. Тому тканини дитячого організму починають сприймати власні клітини як сторонній об'єкт і знищують їх. Вірус герпесу, кору, різні стафілококи та стрептококи, а також грибки можуть спричинити руйнування мієлінової оболонки. Також розсіяний склероз може виникати через поганий стан навколишнього середовищаабо передаватися у спадок.

Симптоми

Виявляється недуга у дітей різними ознаками.

• Починається хвороба із запамороченням, погіршенням слуху, а також із уповільненням мови.
• Розпізнати склероз можна за невралгічними симптомами трійчастого нерва. У дитини може сильно погіршитися зір на одне або два очі.
• Можуть з'являтися ознаки раптового паралічу, який також різко зникає. Відсутність черевних рефлексів, порушення внутрішніх органів, Зниження тонусу м'язів також свідчить про розвиток захворювання.
• Якщо вражений мозок, буде виявлятися тремтіння кінцівок. Дитина починає з проблемами ходити, а також відчуває постійне почуття втоми.
• Якщо розсіяний склероз протікає у важкій формі, у дитини спостерігається нетримання сечі або складності з сечовипусканням.
• До 6 років у дітей при розсіяному склерозі виникають ознаки мозкових порушень, починаються судоми або навіть можливий стан коми.

Діагностика розсіяного склерозу у дитини

Діагностувати захворювання у дитини можна за допомогою різних методів. Для підтвердження діагнозу використовують наступні методиобстеження:

• Застосування магнітно-резонансної томографії. Як контрастна речовина використовується магневіст або омнескан. Залежно від накопичення контрастних речовин у мозкових осередках ураження, можна визначити активність процесу, і навіть встановити ступінь уражених ділянок.
• Лабораторне дослідження спинномозкової рідини. Цей аналіз дозволяє дізнатися про зміни показника крові та ліквори. Метод вивчення стану провідних нервових шляхів.
• Проведення імунологічного моніторингу. За допомогою цього методу вивчається стан клітин імунної системи хворої дитини. Застосування позитивно-емісійної томографії.

Ускладнення

Ця недуга за відсутності лікування та через активний розвиток руйнування мієлінової оболонки мозку може негативно позначатися на загальному стані дитини. Але при своєчасному виявленні патології лікування проходить успішно, після чого настає тривалий період ремісії. Можна виділити кілька наслідків, через які небезпечний розсіяний склероз у дітей. До них відносяться:

• Зниження показників артеріального тиску;
• Постійне почуття втоми та швидка стомлюваність;
• Обмеження під час руху кінцівок;
• Погіршення стану суглобів та кісток у ранньому віці;
• Порушення самосвідомості;
• Різка зміна здоров'я;
• Погіршення зору, слуху;
• Зупинка набору ваги та її зниження надалі.

Лікування

Що можете зробити ви

Лікуванням недуги займається лікар після необхідного обстеження. Батькам малюка, який страждає на цю недугу, залишається лише дотримуватися рекомендацій лікаря і повідомляти йому про всі зміни в стані пацієнта.

Що робить лікар

• Лікар визначає, як лікувати свого пацієнта після одержання результатів усіх обстежень. Остаточно вилікувати дитину, яка страждає на розсіяний склероз, не можна. Оскільки процес відновлення бляшок неможливий.
• Щоб запобігти остаточному руйнації мозкових тканин імунними клітинами, використовується патогенетична терапія. Призначається застосування імунномоделюючих, а також протизапальних препаратів. Вони допомагають уповільнити безповоротний процес.
• На будь-якій стадії розсіяного склерозу у дитини призначається прийом кортикостероїдних препаратів. Найбільш високу ефективність ці ліки виявляються в гострий період, а також загострення.
• У випадку важкої форминедуги призначаються цитостатики.
• Щоб відновити роботу нервової системи через розвиток розсіяного склерозу в дітей віком, застосовується симптоматична терапія. Пацієнт повинен приймати фітопрепарати, а також лікарські засоби, які зменшують тремтіння кінцівок.

Профілактика

Захворювання протікає періодами. У період ремісії хвора дитина повинна застосовувати імуномоделюючу терапію. Також ефективним методомвважається масаж. Якщо розсіяний склероз у дитини виявлено на початковій стадії, можна зменшити ризик можливих наслідків, а також уповільнити розвиток недуги. Щоб запобігти розсіяному склерозу у здорових дітей, необхідно своєчасно лікувати вірусні захворювання.

Багато хто, народжуючи діток, сподіваються не стільки на їхню можливу підтримку в старості, скільки на те, що вони проживуть довге життящасливіше, ніж їхні батьки. Однак, на жаль, дуже часто буває так, що маленькі діти хворіють на серйозні недуги і їм не судилося виконати все, що було задумано.

Багато хто звикли до жартів на тему склерозу, а згодом це слово стало синонімом звичайної забудькуватості, при цьому людина хвора на розсіяний склероз розуміється багатьма людьми як надзвичайно розсіяна забудькувата людина переважно похилого віку, хоча це зовсім не так.

Це захворювання зустрічається найчастіше у людей старших за п'ятдесят, при цьому, чим старший вік, тим більший відсоток хворих. Старим, хворим на розсіяний склероз, нікого не здивуєш, проте, воно зовсім не чуже молодим або навіть зовсім маленьким дітям. Розсіяний склероз у дітей зустрічається досить рідко і ставить батьків малюка у справжній глухий кут, породжуючи безліч питань.

Розсіяний склероз – це не провали в пам'яті (хоча це явище є у хворих як симптом або результат недуги), а серйозне незворотне хронічне ураження мозку людини.

Термін "склероз" буквально означає "рубець", а "розсіяні" - розосереджений, в даному випадку розсіяний по всій центральній нервовій системі людини.

Рубець – це заміна втрачених спеціалізованих тканин організму (шкіри, слизових, легеневої чи нервової тканини) сполучними клітинами, коли він не встигає виростити потрібні чи не має такої можливості.

Таким чином, можна зрозуміти, що розсіяний склероз – це множинні рубці на органах центральної нервової системи хворого, які замінюють загиблі нейрони.

Людські нервові клітини не здатні ділитися, тому отримані ушкодження нервових тканин є незворотними, як самі наслідки. даного захворювання. Але як вони виникають при розсіяному склерозі?

Що відбувається з дитиною під час захворювання

При розсіяному склерозі нейрони знищуються не якимось патогенним збудником, а власним організмом. Він відноситься до групи аутоімунних захворювань, викликаних неполадками рідного імунітету, який буквально божеволіє і починає воювати проти свого господаря, в даному випадку - буквально поїдати його мозок.

В ідеалі, мозок людини надійно захищений гематолікворним бар'єром від проникнення не тільки шкідливих речовин та шкідливих мікроорганізмів, але й власних імунних клітин. Кров людини не надходить до клітин центральної нервової системи безпосередньо, а отримує продукти метаболізму та віддає поживні речовиниспеціальним клітинам-фільтрам. Які, у свою чергу, ведуть цей обмін із ліквором, що омиває мозкові тканини.

При розсіяному склерозі крізь цей бар'єр проникають Т-лімфоцити – клітини-кілери імунної системи, які починають нападати на незнайомі клітини мозку. При цьому вони не знищують самі нейрони, а ушкоджують їхню мієлінову оболонку, яка є своєрідною електричною ізоляцією, що зберігає електричний нервовий імпульс, що не дозволяє йому згаснути або спотворитися.

При пошкодженні мієлінової оболонки нейронів організм намагається закрити пролом сполучними клітинами, при цьому розмір латок може в рази перевищити саме пошкодження, утворюючи величезні бляшки в мозку. Пошкоджені нейрони більше не здатні виконувати свої обов'язки і до певного часу їх функції беруть на себе інші клітини, утворюючи нові зв'язки, але поступовий мозок перестає виконувати все більше і більше. більше функцій, Що веде до зміни якості життя пацієнта і зрештою до інвалідності, а потім смерті.

Класифікація розсіяного склерозу

Розсіяний склероз буває двох типів:

• Мієлінокласичний - складова більшість випадків захворювання, що викликають аутоімунні процеси.
• Лейкодистрофічний – рідкісна вроджена патологія, коли він мієлін не пошкоджується, а погано виробляється. При цьому процес перебігу, симптоми та результат недуги залишаються незмінними.

Форми перебігу захворювання також бувають різними:

Ремітує найпоширеніша форма, коли розсіяний склероз накочує хвилями з певними проміжками часу, під час яких хворий відчуває полегшення. При цьому кожна наступна хвиля захворювання важча за попередню.

• Первинно прогресуюча форма характеризується постійним збільшенням тяжкості недуги з рідкісними просвітами поліпшення.
• Вдруге прогресуюча – неухильно прогресуюча.
• Прогресуюча із загостреннями – повільно прогресуюча форма з періодичними загостреннями.

Чому у дітей розвивається розсіяний склероз

Чому розвивається розсіяний склероз у дітей достеменно невідомо, оскільки це, дуже поширене серед вікового населення захворювання, як і мало вивчено. Однак після низки спостережень були отримані такі дані:

• Схильність і викликана пошкодженням двох хромосом, однак, конкретного гена захворювання немає.
• Більшість хворих на цю недугу відноситься до білої раси, невеликий відсоток складають азіати і вкрай мала кількість - чорні.
• Конкретне співвідношення кількості хворих до здорових людей дуже залежить від географічне положення: вкрай високий рівеньв Північної Америкита Європі, низький на півночі Південної Америки, в Африці та Австралії, а вкрай низький на півдні Південної Америки та на центральній смузі Євразії, на південь від Росії.
• Більшість хворих свого часу зазнавали великої кількості стресів, вело активний образжиття або зазнало важких травм мозку або інфекції.
• Перші ознаки захворювання у молодих людей виявляються під час гормональних перебудов організму, до яких відноситься також клімакс у жінок.
• Більшість хворих на розсіяний склероз жіночої статі. При цьому співвідношення дівчаток до хлопчиків серед наймолодших пацієнтів становить 41, а з віком ця пропорція поступово згладжується.
• Незважаючи на те, що розсіяний склероз прийнято вважати старечою хворобою, основна група ризику віком від 15 до 50 років Просто у людей похилого віку набагато яскравіше симптоми, на які можуть бути схожі інші дегенеративні старечі зміни мозку.
• Якщо залишити територію ризику до 15 років, то ймовірність захворіти буде такою ж, як у людей нової географічної зони, однак після цього віку після переїзду ця ймовірність залишиться незмінною.

Симптоми розсіяного склерозу у дитини

Симптоми розсіяного склерозу у дитини так само як у людей будь-якого віку, залежать від пошкодження тих чи інших центрів, при цьому вони дуже численні та різноманітні, як і функції Центральної нервової системи:

• Порушення чутливості органів тіла (втрата чи, навпаки, посилення) чи органів чуття чи її спотворення (коли відчуваєш те, чого немає чи, наприклад, кисле здається гірким).
• Порушення м'язової активності: слабкість, параліч, судоми, підвищений тонус тощо.
• Порушення рівноваги із координацією рухів.
• Болі неврологічного характеру, які на пізніх стадіях можуть зводити з розуму.
• Хронічна втома, крайній занепад сил. Піднятися сходами для хворого ставати подвигом.
• Порушення пам'яті.
• Зміна психіки, інтелектуальна деградація.
• Неврози, депресія, суїцидальні спонукання.
• Порушення процесів, що підтримують стабільність внутрішнього середовища, Можуть вилитися в підвищення температури, а сам процес боротьби імунітету з власним мозком може спровокувати самопочуття як при запальному процесі.
• Порушення роботи різних органів та залоз.

Якщо дитина занадто мала, щоб пояснити свої відчуття, то крім зміни рухової або розумової активності, а також загального самопочуття, батько може помітити ністгам (хаотичний рух або посмикування очей), уповільнену мову або рухи або тремор (тремтіння) кінцівок.

Діагностика

У дорослих діагностувати цю патологію досить просто по симптоматиці з наступним томмографічним обстеженням мозку, а ось у маленьких дітей правильно поставити діагноз найчастіше вдається тільки на пізніх стадіях, коли симптоматика настільки характерна, що її неможливо не помітити, або дитина підросла до осуду.

Лікування

Розсіяний склероз є невиліковним незворотним хронічним захворюванням. Однак сучасна медицинавсе ж таки здатна вжити деяких заходів для уповільнення його розвитку та максимального поліпшення життя хворого.

Насамперед проводиться симптоматичне лікування усунення чи полегшення наслідків вже наявних ушкоджень нервових тканин.

Для уповільнення розвитку захворювання застосовують спеціальну гормональну терапію глюкокортикоїдними препаратами, спрямованими на пригнічення імунітету.

Також зараз проводиться експериментальне лікування стовбуровими клітинами, які можуть якоюсь мірою заповнити втрати своїх нервових клітин і ліквідувати аутоімунні клітини, що дозволяє на роки відсунути хворобу, але не усунути її повністю.

Прогноз

Розсіяний склероз хоч і є невиліковним захворюванням, яке ставить хрест на запланованому майбутньому, але при цьому не є приводом відмовляти собі в житті звичайної людини.

Хворі на розсіяний склероз точно також створюють сім'ї, народжують дітей, тільки не можуть повноцінно працювати через швидку стомлюваність, а також потребують допомоги та підтримки близьких.

Цікаво, що завдяки природним механізмам хворі жінки на час вагітності практично одужують.

Розсіяний склероз - це дуже довге захворювання, яке не вб'є моментально, хоча значно отруїть життя хворому та його близьким. Хворі можуть спокійно прожити багато років, дотримуючись певних правил і заходів лікування.

Найбільш небезпечна вторинно-прогресуюча форма, яка досить швидко доводить до інвалідного крісла за кілька років, а ось ремітуюча характеризується нападами від декількох днів до декількох тижнів з багатомісячними періодами. нормального стану. Якщо недуга не перейде в іншу форму, то так хворіти можна дуже довго.

Первинний прогресуючий склероз є дуже непередбачуваною формою, за якої визначити тривалість захворювання до утворення інвалідності дуже важко.

Висновок

Діагноз розсіяний склероз у дитини означає тільки те, що доведеться переглянути плани щодо її майбутнього а також те, що, швидше за все, не вона доглядатиме за літніми батьками, а вони за ним.

Малюку з такою недугою вкрай необхідна спокійна щаслива обстановка, підтримка близьких людей і правильний доглядщоб він якомога довше відчував себе відносно добре і щасливо.

Розсіяний склероз (РС) – це аутоімунне стан, Викликане генетичними поломками в організмі хворого, що проявляється ушкодженням мієлінової оболонки аксонів нервових клітин Це веде до порушення передачі нервових імпульсівщо провокує погіршення рухової активності пацієнтів, зниження зорових функцій, деменції, нетримання. Хвороба може з'являтися у ранньому віці. Розсіяний склероз у дітей у 1,2-6% випадків дебютує до 16 років.

Патогенетичний механізм хвороби, клінічні прояви

Одну з важливих ролей у патогенезі РС відіграють імунопатологічні реакції

Механізм захворювання полягає в генетичних поломках у геномі Т-лімфоцитів, які часто можуть виникнути при попаданні вірусів в організм або через спадкової схильності. І тут Т-лімфоцити, потрапляючи через гематологічний бар'єр, починають запускати запальну реакцію. При цьому утворюються цитокіни, що руйнують мієлінову оболонку аксонів нервових клітин мозку (головного, спинного). Пошкодження спинного мозкуспостерігаються значно рідше. Після пошкодження мієліну, аксони гинуть. Передача нервових імпульсів припиняється, що провокує появу клінічних симптомів.

Симптоми розсіяного склерозу в дітей віком дуже схожі з проявами РС в дорослих. Особливістю перебігу хвороби в дитячому віцівважається гостріше початок, особливо в дошкільника. РС може виявлятися раптовим паралічемкінцівки чи геміпарезом, зниженням зору, вестибулярними порушеннями, головним болем, блюванням. У деяких дітей перші прояви хвороби можуть бути виражені слабо, особливо при уповільненому процесі розсіяного склерозу. Це може ускладнити діагностику захворювання. Не слід ігнорувати симптоми, оскільки хвороба може швидко прогресувати.

В даний час відзначається тенденція до збільшення частоти розсіяного склерозу у дитячому віці

РС має таку клінічну картину:

• Геміпарез (параліч з одного боку), рухові дисфункції та оніміння кінцівок.
• Порушення чутливості.
• Зниження зорових функцій внаслідок пошкодження зорового нерва(симптом ретробульбарного невриту): сліпа пляма, звуження полів зору.
• Неврит лицьового, окорухового, трійчастого нервів.
• Ушкодження вестибулярного та слухового нервів(Запаморочення, приглухуватість).
• Порушення роботи органів малого тазу (нетримання сечі, калу, запори).
• Когнітивні розлади (погіршення пам'яті, логічного мислення, втрата деяких навичок), психіатричні відхилення ( маніакальний синдром, депресивні стани, часті змінинастрої).

Ознаками рухових дисфункцій є обмежена рухливість, стопа, що звисає, зміна ходи, слабкий тонус згинальних м'язів, посилені асиметричні сухожильні рефлекси, геміпарези, посмикування рук. Можливе посилення слабкості м'язів у вечірні або ранкові години. У дитини часто виявляється симптом Бабінського: нахил голови викликає простріл у хребет, а також нижні кінцівки. Іноді хвороба може стрімко розвиватися, парези і паралічі поширюються швидко, призводять до інвалідності. Пацієнти не здатні самостійно пересуватися. Неспецифічною ознакою розсіяного склерозу в дітей віком вважається зниження шкірних черевних рефлексів.

Депресія при розсіяному склерозі вважається одним із поширених симптомів

Розсіяний склероз у підлітків часто проявляється порушенням когнітивних функцій. Пацієнти підліткового вікускаржаться на зниження пам'яті, уваги, тяжкі депресії, зі схильністю до суїцидів Це можна пояснити початком гормональної перебудови, що часто збігається з дебютом РС.

При проявах суїцидальних нахилів у підлітка слід терміново звернутися до лікаря психотерапевта своєчасної допомоги. Головне завдання батьків у цей період налаштувати дитину на лікування.

Діагностичні та лікувальні заходи захворювання

Діагностичні заходипочинаються зі збирання анамнестичних даних пацієнта (тривалість захворювання, коли почалося, наявність аутоімунних захворювань у попередніх поколіннях). Потім лікар проводить огляд хворого. Перевіряє сухожильні рефлекси, зорові, слухові функції, силу, амплітуду рухів м'язів

Хворим обов'язково проводиться проба Ромберга на рівновагу. Хворий стоїть з закритими очимаруки витягнуті вперед і трохи в сторони. Якщо є вестибулопатії і натомість ушкодження вестибулярного нерва, то дитина відхиляється убік (іноді падає). Лікар обов'язково оцінює ходу. У пацієнтів із розсіяним склерозом вона часто спотворена.

За наявності скарг на зниження слуху, а також зору пацієнту показано консультацію окуліста, а також отоларинголога. При зниженні когнітивних функцій хворого спрямовують до некрологу. Пацієнтам з неврозами, депресивними розладами, суїцидальними нахилами показана консультативна допомога психолога чи психотерапевта

При підозрі на РС хворому проводять магнітно-резонансну томографію (МРТ) із контрастною речовиною. Під час проведення процедури лікар може побачити осередки ушкодження мозкової тканини. У дітей є схильність до швидкого переходу осередкового ураження мозку до дифузного (поширеного). МРТ є основним методом виявлення хвороби.

Використання МРТ з контрастною речовиною дозволяє виявити осередки демієлінізації в мозку

Для підтвердження РС призначають аналіз крові на IgG. Вони підтверджують наявність аутоімунної реакції. У лікворі та крові можна знайти мієлін, він також є ознакою РС.

Лікування спрямоване на швидке усунення загострення та підтримку ремісії. У терапію входить медикаментозне, санаторно-курортне лікування. У період гострої течіїЗахворювання призначають глюкокортикостероїди ліки: Преднізолон, Метилпреднізолон, Дексометазон. Ефективність терапії Дексометазоном значно вища, тому що дія його більш тривала, на відміну від метилпреднізолону. Глюкокортикоїди застосовують тільки для усунення гострих симптомів. Ця лікарська групане полегшує тяжкість хвороби.

Крім цього, пацієнтам показано плазмоферез. Він знижує концентрацію антитіл, цитокінів, що циркулюють імунних комплексів. Ангіопротекіори та антиагреганти сприяють нормалізації кровотоку в головному, а також спинному мозку. При непереносимості глюкокортикоїдів активно призначають цитостатики.

Добре зарекомендували себе імуномодулятори. Вони зменшують частоту загострення, продовжують ремісію (Бетаферон, Ребіф, Авонекс, Копаксон-Тева). Часто призначаються ліками Бетаферон. На тлі терапії у хворих покращується самопочуття, зменшуються вогнища ушкодження мозку на МРТ, повертається зір та слух. У разі використання Бетаферону частота загострень знижується. Необоротні неврологічні симптоми лікують поєднанням цитостатиків, Бетаферону. Стертий характер перебігу хвороби допускає використання адренокортикотропного гормону (АКТГ).

Хворим також призначають ноотропні ліки для покращення проведення нервових імпульсів. У цій групі відносяться Актовегін, Циннаризін, Курантіл. Курс лікування становить 1 місяць та більше. Тривалість терапії визначається професором.

У підлітків з психічними відхиленнямилікування доповнюють седативними лікарськими засобами, транквілізаторами.

Ліки призначає лише психотерапевт.

Активно проводять бесіди з пацієнтами, їхніми батьками та тренінги. Вони спрямовані на запобігання суїцидам, депресивним станам. Психологи допомагають адаптуватися до соціального середовища для дітей підліткам, які отримали інвалідність. Відсутність психотерапії може призвести до небажаним наслідкам(неврози, панічні страхи, суїцид).

Висновок

При своєчасному та адекватному лікуванні прогноз щодо хвороби сприятливий. Якщо дитина виконує всі рекомендації лікаря, він цілком може повноцінно жити, відвідувати дошкільні чи шкільні установи. Тривала терапія імуномодуляторами дозволяє надовго продовжити ремісію, полегшити тяжкість захворювання. Без належного лікування розсіяний склероз швидко прогресує, що призводить до інвалідності.

Розсіяний склероз (РС) - хронічне демієлінізуюче захворювання з багатоосередковим ураженням ЦНС, що протікає з загостреннями та ремісіями або прогредієнтно.

Дебют РС у 1,2-6% відбувається до 16 років.

Етіологія. На сьогодні РС розглядають як імунологічно-опосередковане захворювання, при якому аутоімунна відповідь індукується одним або декількома екзогенними агентами у генетично схильного індивідуума.

Встановлено, що клінічний проявзахворювання в дитячому віці може наслідувати вірусною інфекцією, «сенсибілізацією» або імунною стимуляцією До розвитку РС причетні багато мікроорганізмів та вірусів.

Комітет ВООЗ не знайшов доказів, що підтверджують зв'язок вакцинації з розвитком РС.

У презентацію антигену Т-клітинами безпосередньо залучено людський лейкоцитарний антиген (HLA) класу I (A, B, C) та класу II (DR, DQ, DP). Гаплотип HLA, ймовірно, визначає індивідуальну чи сімейну сприйнятливість до РС.

В даний час генами, що впливають на прогресування хвороби, вважають ген рецептора та антагоніста інтерлейкіну (ІЛ) 1β, гени Fc-рецептора імуноглобуліну та ген аполіпопротеїну E .

Сімейна обтяженість РС добре відома. Поширеність РС становить 25-30% у монозиготних близнюків. Але, ймовірно, виникнення хвороби обумовлено багатьма чинниками.

Патогенез. Точний патогенез РС невідомий. Ушкодження нервової тканини при РС включають імунозапальну демієлінізацію з олігодендропатією та нейродегенерацію.

Основною гіпотезою імунопатогенезу РС є положення про активне проникнення через гематоенцефалічний бар'єр (ГЕБ) у тканину мозку Т-лімфоцитів, сенсибілізованих до антигенів мієліну. Т-лімфоцити під дією низки факторів активуються, проліфірують і «запускають» ефекторні реакції, що ушкоджують мієлін та аксони. Внаслідок активації Т-лімфоцити (CD4+) стають аутоагресивними.

Запропоновано декілька механізмів первинної активації реактивних Т-клітин.

В основі гіпотези молекулярної мімікрії є припущення про гомологію: багато вірусних агентів мають короткі амінокислотні послідовності, аналогічні аутоантигенам. У результаті після «подання» їх на поверхні моноцитів вони розпізнаються як «свої».

На наступній стадії відбувається проникнення СD4+-Т-клітин у ЦНС через пошкоджений гематоенцефалічний бар'єр, набухання Т-клітин та прикріплення їх до ендотеліальних клітин судин. Т-клітини інфільтрують судинну клітину та секретують ферменти – металопротеази, що забезпечують проникнення Т-лімфоцитів у ЦНС. Активація CD4+-Т-клітин відбувається на тлі одночасного зниження супресорної активності субпопуляції CD8+-Т-клітин, порушення В-клітинної толерантності, що веде до наростання титру аутоантитіл до структур мієліну та олігодендро-глії. Проникнувши в ЦНС, Т-клітини, вже активовані по відношенню до ауто-антигену, взаємодіють з антиген-презентуючою клітиною (АПК). Аутоантигенами в ЦНС є білки мієліну: основний білок мієліну (ОБМ), протеоліпідний протеїн (ПЛП), мієлінолігодендроцитарний глікопротеїн (МОГ). У ролі АПК виступають периваскулярні макрофаги та мікроглії. Активовані Т-клітини, макрофаги та мікроглія продукують прозапальні цитокіни: γ-інтерферон (γ-ІФН), фактор некрозу пухлини a (ФНП-α), ІЛ-2. Запальні процеси ведуть до розриву мієлінової оболонки.

Внаслідок подальшої активації клітинного та гуморального імунітету прогресують демієлінізація та загибель олігодендроцитів, посилюються гліотоксичні фактори, відбувається накопичення вільнорадикальних сполук та медіаторів запалення.

Під час фази зменшення клінічної та визначуваної при МРТ активності РС зростає системна продукція протизапальних цитокінів, таких як трансформуючий ростовий фактор-β та ІЛ-10. Велике значеннямають місцеві фактори, що обмежують пошкодження: елімінація аутореактивних Т-клітин, їх апоптоз. Крім того, один і той же фактор, залежно від стадії захворювання, може грати подвійну роль - про-і протизапальну.

Клінічна експресія аксональної дегенерації сприймається як основа для інвалідизації під час хронічно прогресуючої фази РС.

Клінічна картина.Клінічна картина відрізняється надзвичайною варіабельністю, тому складно визначити симптоми, що дозволяють поставити достовірний діагноз. При РС у дітей спостерігаються такі ж симптоми, як у дорослих. Зазвичай хворий може визначити точну датуі момент перших неврологічних симптомів(31% у нашому дослідженні), але розвиток може відбуватися і поступово, тому пацієнт не звертається до лікаря (гострий дебют — у 69%). У дитячому віці частіше спостерігається гостріший початок, ніж у дорослих: з головним болем, нудотою, блюванням, запамороченням, підвищенням температури тіла, судомами, пригніченням свідомості, геміпарезом і геміанестезією, симптомами ураження мозочка і стовбура мозку. Таке поєднання симптомів зазвичай є підставою для постановки первинного діагнозу «менінгоенцефаліт». Прояв загальномозкових симптомів(судоми, блювання, летаргія, кома) на початку РС відзначають частіше у дітей віком до 6 років. На щастя, гострий і тяжкий початок РС у ранньому дитячому віці не завжди означає поганий прогноз.

РС у дітей характеризується полісимп-томним (67%) та моносимптомним (33%) початком.

Найбільш часта скарга — підвищена стомлюваність(синдром хронічної втоми) . Втома неадекватна фізичному або будь-якому іншому навантаженню і підвищується при високій температурі або вологості.

Оптичний неврит (ОН) обумовлений демієлінізуючим процесом зорового нерва або інших відділів зорового аналізатора. Діагноз «ретробульбарний» (або «оптичний») неврит ставиться, якщо спостерігається гостре або підгостре зниження гостроти зору на одне око, що супроводжується хворобливістю при русі очних яблук з тривалістю порушень не менше 24 год і, як правило, наступним повним або частковим відновленнямзору. При РС можливий розвиток повторних ОН. Центральну худобу описують у вигляді плями або темної латки. Колірне сприйняття та контрастність також порушуються. Біль усередині або позаду очі звичайний і іноді передує втраті зору. Зорова функціяпокращується приблизно через 2 тижні після ВІН, але повне відновленнязору відбувається за кілька місяців. При вперше виниклій ВІН у перші тижні на очному дні порушень, як правило, не відзначається. У ряді випадків при незмінених дисках зорових нервів можуть спостерігатися гіперемія та згасання меж дисків. Вже в гострій фазіневриту можлива поява ознак низхідної часткової атрофіїдисків зорового нерва: збліднення скроневих половин диска (переважно страждає папілло-макулярний пучок), звуження артерій, дистрофічні зміниу макулі. При поширеному процесі може розвинутись проста атрофія із зблідненням всього диска. Для ВІН при РС характерна дисоціація між вираженістю змін на очному дні та ступенем зниження гостроти зору.

Слід зазначити, що зміни гостроти зору є одним з найбільш нестійких симптомів РС. З інших черепних нервів (ЧН) часто уражаються окорухові, невралгія трійчастого нерва відзначається відносно рідко. Двостороння невралгія трійчастого нерва описується як патогномонічний симптом РС.

Ушкодження VII ЧН схожі на параліч Белла, але при цьому часто уражається одночасно VI ЧН. Слух знижується відносно рідко - при двосторонньому ураженні латеральної петлі, але системне запаморочення відзначається часто, часом воно так сильно виражене, що хворі не можуть стати з ліжка. Виявляється ністагм, зазвичай асиметричний, із ротаторним компонентом. Іноді спостерігається синдром Горнера. Дисфагія та дизартрія можуть бути самостійними симптомами або входити до структури псевдобульбарного паралічу.

Порушення рухових функцій обумовлені демієлінізацією кортико-спінального тракту, ураженням мозочка та його зв'язків. Пацієнти скаржаться на слабкість, обмеження рухливості, стопу, що звисає, або легка зміна ходи. При огляді часто виявляються слабкість у згиначах стегна, підвищення сухожильних рефлексів, м'язового тонусу за спастичним типом, симптом Бабінського, випадання черевних рефлексів. У хворих на РС, як правило, спостерігається не тільки підвищення амплітуди сухожильних та періостальних рефлексів та їх асиметрія, а й різке розширення рефлексогенних зон, наявність клонусів. Типова дисоціація амплітуди сухожильних рефлексів по вертикалі, тобто більш виражене підвищення рефлексів нижньої кінцівкиніж з верхньої. Повільно наростаюча спастична параплегія пов'язана з локалізацією бляшок у бічних стовпах спинного мозку. Залежно від локалізації вогнища можуть спостерігатися геміпарези та парапарези, рідше монопарези. Характерною є зміна ступеня парезу протягом дня: деякі хворі відзначають посилення слабкості до вечора, інші — з ранку. Зниження шкірних черевних рефлексів є раннім проявом залучення пірамідного шляху, але є специфічним для РС ознакою.

Найчастіше хворі пред'являють скарги на порушення ходи та рівноваги. Спостерігаються статична та динамічна атаксія, дисметрія, гіперметрія, асинергія, інтенційне тремтіння, мимопопадання при виконанні координаторних проб, скандована мова та мегалографія. У важких випадках можлива поява тремтіння рук, голови та тулуба навіть у стані спокою, з переходом у тяжкий гіперкінез. Іноді ритмічний тремор може спостерігатися і у спокої, хоча, як правило, він виникає на ранніх стадіяхпри спробах виконати спрямовані рухи («тремор наміру»). У деяких хворих на РС тремор виникає при розгинанні рук («постуральний тремор рук») або випрямлення голови (на кшталт «так-так», рідше «ні-ні»). Характерним для РС є пароксизмальне наростання атаксії до «неможливості ходити».

Часто зустрічаються симптоми порушення чутливості . Поколювання, зниження чутливості, гіперстезія, «скріпки та голки», «лід усередині ноги», «становище на розбитому склі» тощо — звичайні описи порушеної чутливості, які використовуються пацієнтами з РС. Типово поява парестезії в руці або нозі, з поширенням через кілька днів на все тіло і поступовим зникненням протягом декількох тижнів.

Для РС патогномонічний симптом Лермітта - при нахилі голови виникає відчуття проходження електричного струму по хребту, іноді іррадіює в кінцівки.

Біль рідко відзначається хворими, але він може з'являтися на різних етапах захворювання. Найчастіше це корінцеві болі, пов'язані з порушенням рухових функцій, спастичність, остеопороз і невропатії.

У переважної більшості хворих виникають розлади функції тазових органів. Це пов'язано з демієлінізацією пірамідних та ретикулоспінальних трактів у головному та шийному відділіспинного мозку, а також з ураженням парасимпатичних ядер, нервів, розташованих у крижових сегментах спинного мозку, що призводить до порушення синхронної роботи детрузора та сфінктера. сечового міхура: розвивається гіперрефлексія або арефлексія детрузора, детрузорно-сфінктерна дисінергія. Порушення дефекації найчастіше виражається запорами, рідше — імперативними позивами на спорожнення кишечника та нетримання калу.

При РС зустрічаються пароксизмальні станиепілептогенного (парціальні та генералізовані напади) та неепілептогенного генезу: тонічні м'язові спазми, Міо-клонії, пароксизмальна атаксія, афазія, втрата слуху та ін.

Спостерігаються розлади психічних та інтелектуально-мнестичних функцій. Порушення вищих психічних функційу хворих на РС різні - від повної безпеки до тяжких порушеньвже на ранніх стадіях захворювання. Когнітивні порушення при РС поширюються на згадку, увагу, вербально-логічне мислення, візуально-просторові та рухові навички. Відзначаються зміни настрою: виражена депресія, маніакально-депресивний синдром, дисфорія Депресія у пацієнтів із РС часто поєднується з емоційною розгальмованістю.

Виділяють такі варіанти клінічного перебігуРС:

• рецидиво-ремітуючий розсіяний склероз (РРРС) - епізодичні загострення з повним або неповним клінічним відновленням та фазою стабілізації клінічної картини між екзацербаціями;
• вдруге прогресуючий розсіяний склероз (ВПРС) - поступове наростання неврологічних розладівз періодами загострень або без них у пацієнтів, які раніше мали РРРС;
• первинно прогресуючий розсіяний склероз (ППРС) - неухильне наростання неврологічної симптоматики від початку захворювання, можливі лише незначні поліпшення чи рідкісні періоди стабілізації;
• прогресуючий рецидивуючий розсіяний склероз (ПРРС) — наростання неврологічного дефіциту з початку захворювання, на тлі якого настають загострення.

Діти РРРС зустрічається частіше (67%), ніж ВПРС (31%), і рідко (2%) ППРС.

Згідно з сучасними уявленнями про загострення захворювання атакою (рецидивом, загостренням) вважається період неврологічних порушень з гострим або підгострим початком, що триває не менше 24 год. Інтервал між атаками повинен становити не менше 30 днів.

При постановці діагнозу РС керуються діагностичними критеріями W. Mc Donald ( ).

Високоефективним методом діагностики РС є МРТ мозку.

Характеристика МРТ-ушкоджень при РС у дітей:

• псевдотуморозна запальна деміє-лінізація , що проявляється множинними великими (діаметром 15-27 мм) осередками підвищеного МР-сигналу в режимі Т2 з "мас-ефектом"; при контрастуванні - псевдокістозні утворення з перифокальним набряком. Також виявляються типові осередки демієлінізації у білій речовині мозку (діаметром 3-15 мм). «Псевдотуморозний варіант» РС у наших спостереженнях відмічено у 21,4% випадків. Необхідно враховувати частоту псевдотуморозного варіанта РС у дітей, щоб уникати непотрібної біопсії мозку;
• наявність вогнищ патологічного підвищенняМР-сигналу в режимі Т2 неправильної або округлої форми діаметром 3-15 мм, що локалізуються переважно в перивентрикулярній зоні та в семіовальних центрах, мозолистому тілі, півкулях великого мозку, у проекції стовбура мозку та гемісферах, ніжках мозочка і рідко у підкіркових утвореннях. У більшості спостережень ці осередки мають відносно гомогенну будову та чіткі межі з білою речовиною мозку. Дані зміни більш характерні для РРРС щодо сприятливим перебігом;
• дрібні осередкипатологічного підвищення МР-сигналу у режимі Т2 із типовою для РС локалізацією на тлі вираженої атрофії мозку. Цей варіант найбільш характерний для ВПРС із злоякісним перебігом. Необхідно відзначити, що у дітей осередкові поразки дуже швидко переходять у дифузні.

На Т1-зважених зображеннях гіпоінтенсивності або «чорні дірки» на МРТ говорять про попередній деструктивний запальний демієлінізуючий процес і свідчать на користь РС. Незворотні «чорні дірки» у дітей трапляються рідко.

Підтвердженням імунної чи запальної природи вогнищ може бути зміна вмісту IgG. Лімфоцитарний плеоцитоз, якщо він присутній, не повинен перевищувати 50 клітин на 1 мм3.

Зміни показників візуально виражених потенціалів (ЗВП), характерні для РС, - доповнення об'єктивного свідчення наявності другого вогнища.

Лікування РС

Комплекс лікувальних впливівпри РС поділяють на дві основні групи: патогенетичну та симптоматичну терапію.

Патогенетична терапія спрямована на запобігання деструкції тканини мозку активованими клітинами імунної системи. З цією метою використовують протизапальні, імуносупресивні та імуномодулюючі препарати.

Симптоматична терапія спрямована на корекцію та підтримку функцій пошкодженої нервової системи.

У патогенетичної терапіївиділяють наступні групипрепаратів:

• препарати, що сприяють швидкому виходу з загострення при РРРС та РПРС (кортикостероїди, плазмаферез, цитостатики, а також ангіопротектори та антиагреганти);
• препарати, що зменшують частоту та тяжкість загострень – імуномодулятори (Бетаферон, Ребіф, Авонекс, Копаксон-Тева);
• препарати, що уповільнюють прогресування незворотного неврологічного дефіциту: цитостатики, Бетаферон та Ребіф.

Лікування загострень РС.Тактика лікування загострень РС – використання короткого курсу кортикостероїдів у пульс-дозах. Кортикостероїди мають обмежити запальний процесі ступінь руйнування мієліну, тобто поліпшити стан хворих на момент загострення, скоротити тривалість загострення і, можливо, запобігти розвитку стійких неврологічних наслідків. Ефект досягається при введенні великих доз внутрішньовенно у гостру стадію патологічного процесу. Кортико-стероїди (Метипред) вводять у дозі 10-20 мг/кг маси тіла (максимальна добова доза- 1 г) внутрішньовенно крапельно в 400-500 мл ізотонічного розчину хлориду натрію щодня або через день 1 раз на день вранці протягом 3-7 днів, залежно від тяжкості загострення. Потім пацієнт переходить на пероральний прийомв дозі 1-1,5 мг/кг ваги преднізолону або метилпреднізолону в ранковий час протягом ще 3 тижнів з подальшим зниженням дози. Вважається доведеним, що кортикостероїди лише зменшують вираженість та тривалість даного загострення, але не надають сприятливого впливупротягом захворювання надалі.

При легкому загостренні та відсутності метіпреда можливе введення дексаметазону внутрішньом'язово, рідше внутрішньовенно. За клінічними, імунологічними та побічними ефектами дексаметазон близький до метилпреднізолону, але протизапальна та імуносупресивна дія дексаметазону більш тривала. Основні проблеми пов'язані з більш вираженим, ніж у метилпреднізолону, пригніченням власної продукції кортикостероїдів та розвитком залежності.

Рідше при легких загостреннях використовуються препарати адренокортикотропного гормону (АКТГ). Застосовують синтетичні аналоги АКТГ, наприклад Синактен-депо, що має пролонговану дію.

Позитивні ефекти стероїдних гормонівбільш тривалі при застосуванні у поєднанні з внутрішньовенним імуноглобуліном або інтерферонами.

Імуномодуляція.В останні роки з'явилися препарати, які достовірно змінюють перебіг захворювання. До препаратів цього ряду відносяться β-інтерферони (Бетаферон, Авонекс, Ребіф) та глатирамера ацетат (Копаксон-Тева). Терапія β-інтерферонами змінює дефект клітин-супресорів, зменшує здатність Т-клітин проникати через гематоенцефалічний бар'єр, збільшує секрецію ІЛ-10. Клінічні випробування показали, що препарати зменшують частоту та тяжкість загострень, сповільнюють наростання інвалідизації, пригнічують MPT-активність та мають відносно небагато побічних дій.

В даний час фахівці дійшли єдиної думки, що ефективність імуномодулюючої терапії визначається термінами початку лікування РС, при цьому максимальну ефективність відзначають на ранніх стадіях РС та за умови тривалого безперервного лікування.

У 1999 р. вперше в ході клінічного спостереження, проведеного А. Адамсом та співавт. , була продемонстрована ефективність тривалого (протягом 32 місяців) лікування Бетафероном хлопчика 7 років з РС — поліпшення стану дитини було настільки очевидним, що автори охарактеризували її як «драматичну»: констатовано редукцію неврологічного дефіциту, позитивну динаміку, що відзначається в ході МРТ і відсутність загострень протягом усього періоду лікування.

E. Waubant та ін. повідомили про хорошу переносимість Бетаферону у 9 дітей з РС і, ймовірно, у майбутньому дослідження, пов'язані з вивченням ефективності імуномодулюючої терапії у дітей, будуть виправдані, оскільки для даної вікової групиз'явилися потенційні засоби, що впливають протягом захворювання, а саме β-інтерферони.

2001 р. французькі неврологи Y. Mikaeloff et al. продемонстрували ефективність та хорошу переносимість β-інтерферонів при РС у 16 ​​пацієнтів з дебютом у дитячому віці. Автори констатують, що клінічна ефективність імуномодулюючих препаратів, результати МРТ-досліджень у динаміці не відрізняються від таких у дорослих хворих з РС і що в дитячій віковій категорії необхідно проводити, і якомога раніше лікування β-інтерферонами.

S. Tenembaum та M. Sequra у своєму повідомленні (2001) наводять дані про сприятливий ефект застосування β-інтерферонів та глатірамера ацетату (Копаксон-Тева) у 19 пацієнтів з РС. Клінічні та MPT-дані були ретельно проаналізовані авторами та розцінені як позитивні. Ці ж дослідники в 2004 р. повідомляють про результати подальшого проспективного спостереження 31 дитини та підлітків, які перебували на терапії, що модифікує, протягом 31,2 міс (від 6 до 74 міс). Автори приходять до думки, що імуномодулююча терапія безпечна, добре переноситься; особливо, наголошують вони, це стосується дитячого віку.

На Конгресі Європейського комітету з лікування та дослідження РС (ECTRIMS) (2004 р.) були представлені дані застосування Бетаферону у 44 дітей та підлітків у США, Канаді, Німеччині, Росії та Ізраїлі. Загалом Бетаферон переносився добре, а спектр побічних реакційвідповідав даним, отриманим у дорослих хворих під час контрольованих клінічних випробувань.

З питань літератури звертайтесь до редакції.

Р. Ц. Бембеєва, доктор медичних наук
С. В. Пилія
Е. Ю. Волкова
І. Нанкіна
РДМУ, РДКБ, Москва

Розсіяний склероз є хронічним захворюванням, що виявляється у формі поступового ураженняоболонки нервів, розташованих у спинному та головному мозку.

Статистика показує, що хвороба проявляється у дорослих, вік яких понад тридцять років, але нерідкими є випадки розвитку захворювання у дітей.

Особливості

Розсіяний атеросклероз, що проявився у дітей, має деякі особливості. Перед захворюванням може настати гострий дисемінований енцефаломієліт.

• Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
• Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
• Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
• Здоров'я Вам та Вашим близьким!

Симптоми хвороби:

• головний біль;
• висока температура тіла;
• втрата свідомості;
• ймовірність настання коми;
• судоми.

Більшість дітей енцефломиелит протікає без слідів надалі, в інших проявляються ознаки розсіяного склерозу.

У дитинстві склероз відрізняється повільною та плавною течією.

У дітей із цим діагнозом важкий ступінь інвалідності встановлюється у молодому віці. У них у рази частіше, ніж у дорослих, виявляються психічні та когнітивні розлади.

Класифікація

Виділяють безліч параметрів класифікації та розподілу розсіяного склерозу, але жоден із них не універсальний. Класифікація невролога Позера будується лише на рівні ураження оболонки нерва.

Відповідно до цього виділяється два типи хвороби:

У наші дні найбільш підходяща є наступна класифікація хвороб, що вражають оболонку нервів:

Гострі хвороби:	Перша форма (відсутня зв'язок з іншим захворюванням) - розсіяний енцефаломієліт. Вторинна форма (причиною розвитку є попередня патологія): розвиток почався після інфекційного захворювання (як правило, кору тощо); розвиток є ускладненням після щеплень, які були зроблені неправильно (щеплення проти віспи тощо).
Хвороби, що протікають хронічно:	Розсіяний склероз: стандартні форми (ураження як головних, а й спинних нервових волокон); нестандартні форми (уражається стовбур головного мозку, мозочка, уражається зоровий нерв).
Хибні різновиди склерозу:	повторна запальна; місцева форма, що вражає одну структуру нервової системи; настає внаслідок дегенерації нервової системи.

У будь-яких ситуаціях непросто поставити діагноз. Цим мають займатися виключно досвідчені лікарі-неврологи.

Фактори ризику та причини

Незважаючи на величезна кількістьпроведених досліджень, пов'язаних із вивченням та поглибленням знань про етіопатогенез розсіяного склерозу, причини його розвитку не вдається встановити остаточно. Велика роль цьому відводиться імунопатологічним механізмам, мають вірусне походження.

Якщо це стало причиною виникнення хвороби, то вказується походження вірусу (кору, герпесу тощо.). Вони, потрапляючи в тіло з дефектною системою регулювання імунної системи, порушують функції антигенораспознаючої системи.

Її активація є причиною виникнення цитокінів, які виконують протизапальну функцію.

Дослідження в галузі епідеміології показали, що важлива схильність до розсіяного склерозу внаслідок впливу навколишнього середовища. Особливо це важливо у дитячому віці.

Вважається, що ті, хто залишив територію географічного ризику, не досягнувши 15 років, рідше хворіють на склероз, ніж ті, хто залишився.

Якщо переїзд відбувається у віці старше за п'ятнадцять років, то ймовірність захворювання не виключається, а залишається такою ж високою.

Симптоми

Симптоми розсіяного склерозу у дітей:

• ністагм - мимовільне посмикування очей;
• повільна мова;
• інтенційне тремтіння.

До інших ознак захворювання відноситься атрофія зорового нерва, гіпотонія м'язових тканин.

Риси хвороби:

• страждають від розсіяного склерозу переважно молоді люди;
• хвороба є хронічною, іноді загострюється, потім настають періоди ремісій;
• поступове погіршення ситуації спостерігається рідко;
• є безліч вогнищ поразки.

У дітей у старшому віці (16-18 років) хвороба починається з проміжного розладу зорової системи. Серед симптомів також виділяють розлади рухової системиобумовлені ураженням мозочка та інших областей спинного мозку

Нерідко встановлюється парапарез, що поступово розвивається, розширюються зони, що відповідають за подачу рефлексів, спостерігаються патологічні стопні ознаки. Розсіяній формісклерозу відповідає ознака клінічної дисоціації.

У рухової області це проявляється у вигляді відсутності паралелізму між групою порушень та виразністю пірамідних знаків.

Присутність симптоматики мозочка є доказом раннього розвиткусклероз: пацієнт відрізняється нестійкістю, часто робить промахи при здійсненні рухів, тремтіння, неможливість здійснення зворотного поштовху.

Чутливі розлади можуть бути виражені виникненням відчуття оніміння, мурашок, що передують виникнення порушень у руховій системі.

Початковим симптомом є зменшення вібраційної чутливості, що спостерігається практично у 80% хворих. Часто встановлюється порушення м'язового почуття. У ряді випадків це може спричинити сенситивну атаксію.

До інших ознак належать розлади тазової області: нетримання сечі, в окремих випадках затримка сечовипускання. Такі симптоми переважно присутні у деяких пацієнтів і виражаються при тяжкій формі.

При розсіяному склерозі можуть відбуватися психічні зміни. У дітей хвороба розвивається поступово, може виникнути внаслідок перенесеної інфекціїстресу або переохолодження. Першим симптомом здебільшого є зниження зору.

Зафіксовано випадки, коли розсіяний склероз вражає черепні нервивикликає появу парезу мускулатури, що відповідає за міміку обличчя. Виявлятися хвороба може невралгією трійчастого нерва та частими запамороченнями, що супроводжуються атаксією. Якщо парез м'язів не вдається виявити, то здебільшого відсутні черевні рефлекси.

Діагностика розсіяного склерозу у дітей

Розсіяний склероз, що проявляється у дитячому віці, настає моносимптомно, внаслідок чого діагностування захворювання не може.

Після першого прояву ознак настає тривала ремісія, тому діагноз вдається поставити лише в період загострення, коли розгортається багатоосередкове ураження нервової оболонки.

Виділяють кілька форм патології:

1. цереброспінальна;
2. оптична;
3. спинальна;
4. мозочкова;
5. стовбурова.

Класифікація проводиться шляхом виділення розташування більшої частини вогнищ ураження. Тривалість патології, її різновид та ремісія індивідуальні. Немає двох пацієнтів, у яких клінічна картинаповністю б збігалася.

Для встановлення діагнозу застосовується МРТ із контрастним засобом (магневіст). Такий спосіб визначення хвороби дозволяє встановити скупчення вогнищ у мозку, що є одним із симптомів хвороби.

Вогнища можуть відрізнятися за параметрами. Залежно від накопичення речовини можна встановити активність процесу.

Іншим способом діагностики є аналіз спинномозкової рідини. Зміна показників крові вказує на активну фазупатології. Може бути призначений імунологічний моніторинг. Він проводить дослідження клітин імунної системи.

Лікування

Лікування розсіяного склерозу у дітей проводиться за правилами, розробленими для дорослих пацієнтів. Проте в облік приймаються особливості віку, у якому перебуває пацієнт.

Мета проведення терапії – усунення загострення, попередження погіршення загального стану.

Щоб розробити план лікування, враховується стадія імунопатології.

Усього їх виділяється п'ять:

При лікуванні розсіяного склерозу у дитини застосовують кортикостероїдні ліки. Вони мають імунодепресивну дію, а тривале їх застосування викликає ускладнення у пацієнтів. До можливих наслідків його застосування належить синдром Іценка-Кушінга.

Він характеризується наступними ознаками: поява набряків, гіпертонія, остеопороз, затримується не тільки зростання у дітей, але і їх статеве дозрівання. Іншим ускладненням може стати ниркова недостатність, порушення процесу регенерації ушкоджених тканин, гіповітаміноз.

Практично всі наслідки прийому ліків можна вилікувати шляхом відміни препаратів. Однак є й незворотні ефекти, до яких відноситься затримка росту, катаракта та діабет.

Деякі дослідники вважають, що кортикостероїди ефективні лише на другій та третій стадії хвороби. Перед ними призначається гормональна терапія. Призначається прийом преднізолону щоденно. Необхідно регулярно зменшувати дозу, щоб дійти до тієї, яка виконуватиме підтримуючу функцію.

Увага! Прийом кортикостероїдів призначається в ранковий часколи у звичайної людини в крові міститься максимальна кількістьгормонів. У хворого пацієнта тим часом показник стає мінімальним.

Лікарями застосовується дрібнопереривчаста схема. Преднізол призначається раз на три доби протягом сорока днів. Якщо спостерігаються позитивні зміни в клінічній динаміці, то ліки скасовуються.

Підліткам, які страждають на розсіяний склероз, також призначається застосування преднізолону. Курс введення залежить від вираженості та ступеня зрушень в імунопатологічній системі.

Після цього може бути призначене підтримуюче дозування препарату. Для запобігання прогресу гострої стадіїхвороби рекомендують вживати великі дозуваннякортикостероїдів.

Якщо використовується інтенсивна терапія, то призначається преднізолон та саліцилат. Аналог на синтетичній основі – АКТГ призначається пацієнтам, якщо легкий ступінь хвороби загострився.

Також ці препарати можуть бути прописані, якщо загострилося лікування із застосуванням глюкокортикоїдів. Це дозволяє покращити кровотік головного мозку і приводить до норми всі реакції в організмі.

Профілактика

Мірою профілактики розсіяного склерозу служить імуномодулююча терапія. Введення ліків здійснюється у формі ін'єкцій під м'яз чи шкіру.

Підлітки найчастіше навчаються самостійно робити ін'єкції.

При лікуванні за кордоном застосовують такі лікарські препарати: авонекс, ребіф та копаксон. До можливих побічних ефектіввідноситься підвищення температури тіла, поява ознобу і тремтіння, головний біль.