Прогноз відновлення функції після атрезії прямої кишки. Чи можна за допомогою операції повністю відновити функцію кишечника? Діагностика атрезії анального отвору

Атрезія ануса є одним із рідкісних захворювань, яке характеризується відсутністю отвору в потрібному місці.

За статистикою, приблизно одна дитина із п'яти тисяч народжується з такою патологією. У малюка після пологів може бути повністю або частково відсутня пряма кишка або анус.

Які причини розвитку даного явищаі що робити у разі виникнення патології?

Причини

Атрезія заднього проходу та прямої кишки вважається рідкісним випадком. На думку фахівців, головною причиною появи недуги вважається порушення розвитку ембріона.

Приблизно на сьомий тиждень вагітності відбувається формування урогенітальної системи та анального проходу. У цей момент вони починають розділятися перегородкою. Якщо цей етап пройшов нормально, то надалі малюк розвивається нормально.

Якщо цьому етапі поділу не відбулося, то органи починають розвиватися з різними деформаціями. Патологічний процес буває первинним та вторинним.

Причинами пороку можуть бути інфекційні хвороби або порушення серцево-судинної системи.

Ця недуга може формуватися зі свищами і без них. Все залежить від того, як пряма кишка розташовується щодо м'язових структур.

Типи патології

Атрезія анального отвору поділяється на кілька видів, куди відносять:

• вроджену звуженість анусу.Виявляється не відразу, тому що в перші місяці життя у малюка виходять розріджені випорожнення. Проблеми починаються тоді, коли дитині вводять перший прикорм. Тоді спостерігається тривала відсутність випорожнення кишечника;
• атипову схильність анального отвору.Задній прохід розташований поблизу статевих органів. У таких випадках потрібна термінова операція. Вся справа в тому, що через таке становище дівчинки можуть страждати на вагініт і хвороби. сечостатевих шляхів хронічного характеру;
• нориці у промежині.Найчастіше зустрічається у хлопчиків. На тлі цього у малюка виникає часткова кишкова непрохідність;
• нориці, що виходять у статеві органи.Найчастіше виявляються у дівчаток. Анальний прохідрозташовується біля задньої піхвової спайки. Через свищ може виходити меконій та газики. Такий процес може спричинити отруєння організму хронічного характеру;
• атрезію анального отвору зі свищем, що виходить до сечовивідних органів.Цей тип недуги вважається найсерйознішим. Виявляється у малюків чоловічої статі.

Визначити захворювання можна лише після пологів.Маля з патологією може народитися і здоровим. Але в деяких випадках супутніми хворобамиє гідроцефалія та аномалії кісткової системи.

Симптоматика

Атрезія ануса у новонароджених виявляється відразу після пологів неонатологами.

Ознаки аномалії можуть ховатися в:

• відмові від грудей, порушенні сну, занепокоєнні;
• утруднення дихання, задишці;
• постійному зригуванні. У перші тижні вмістом шлунка;
• відсутності відходження меконію та зайвих газів. Дитина регулярно тужить;
• сильної здутості живота. У деяких ситуаціях видно розтягнуті кишкові петлі.

Якщо вчасно не виявити патологію, то у дитини з'являється блювання з домішкою жовчі чи калу. Цей процес веде до найсильнішого отруєння організму, запалення черевних стінок, прокидання кишечника. Можливий смертельний результат.

Якщо у малюка спостерігається атрезія анусу зі свищем, то калові масивиходитимуть через нього.

У деяких ситуаціях пряма кишка формується як слід. Але ось анальний отвірперекрито перегородкою зі шкірного покриву. Через неї можна розглянути наявність меконію.

Якщо спостерігається вихід нориці у статеві органи, то непрохідність кишечника не розвивається. Але таке явище веде до інфікування сечовивідних органів. У малюка за такого процесу розвивається цистит або пієлонефрит.

Атрезія ануса з виходом нориці в сечостатеву систему супроводжується виникненням. Такий тип отвору дуже малий для відходження випорожнень. Цей виднедуга діагностується у хлопчиків

Симптоми зарощення анального отвору виражаються яскраво, тому не помітити їх важко. Найчастіше паталогію діагностується ще в пологовому будинку в перші дні після пологової діяльності.

Діагностування

Атрезія прямої кишки виявляється насилу і не відразу. Вся справа в тому, що у новонародженого анус у цій ситуації є, але аномалія розташовується на внутрішній частині органу. Ця форманедуга виявляється тільки тоді, коли у малюка виникають важкі симптоми у вигляді блювоти жовчю та калом, відсутністю відходження газів.

Якщо є підозри на наявність патології, провести обстеження треба в найближчі терміни.

Воно включає:

• огляд хірургом;
• проведення ультразвукового діагностування в галузі промежини;
• виконання рентгенівського обстеженняна кшталт Вангестина. Цей спосібдозволяє виміряти висоту атрезії;
• тонкоголкову пункцію за методом Сітковського Там, де повинен розташовуватися анус, вводять невелику голку і тягнуть за поршень до того моменту, поки в шприці не потраплять краплі меконію;
• електроміографію. Дає можливість виявити місцезнаходження зовнішнього сфінктера.

Якщо анус розвинений як слід, то зондування прямої кишки проводиться за допомогою ручного обмацування. За наявності нориць виконуються уретроцистографія та фістулографія.

Як додаткові методики діагностування застосовуються магнітна томографія, ультразвукове дослідження нирок, серця і стравоходу.

Нерідко атрезія ануса розвивається з вадами інших органів.

Лікувальні заходи

Неважливо, яка атрезія ануса спостерігається у дитини. У будь-якому випадку проводиться хірургічне втручання у перші дні життя.

Єдиним винятком є ​​ситуації, коли захворювання супроводжується формуванням широких нориць. Такий процес дозволяє нормально випорожнюватись кишковим каналом. Але операцію їм слід здійснити до досягнення одного року життя.

При низькій атрезії без наявності супутніх вад серцевого м'яза і нирок проводиться одномоментна операція під назвою проктопластика.

Заважені види недуги лікуються за допомогою хірургічної процедури, що проходить у два етапи. У першій стадії усувається непрохідність травного каналу з допомогою накладання сигмостомы. Це дозволяє вивести кінець прямої кишки на передню стінку черевної порожнини.

Другий етап ґрунтується на прикритті сигмостоми. Її здійснюють через шість-дванадцять місяців після оцінювання стану малюка.

Післяопераційний етап характеризується запобіганням звуження ануса. Для цього застосовується прилад, який штучним способомрозширює анальний отвір та кінець прямої кишки.

Після цього лікарі призначають гімнастику. Виконувати її слід протягом трьох-чотирьох місяців. Медикаментозна терапіяпередбачає прийом антибактеріальних засобів.

Якщо є атрезія зі нориці, то лікувальні маніпуляції призначаються зовсім інші. Оперативні маніпуляції заборонені дітям до двох років, якщо він розташовується в сечовому міхурі або піхву.

Після цього дітям прописується суворий раціон, прийом великої кількостірідини, постійна постановка клізм.

Профілактичні заходи

Причини виникнення цієї хвороби ще остаточно вивчені.

Але оскільки патологія розвивається саме про час вагітності і не несе за собою спадковий характер, лікарі радять дотримуватися деяких профілактичних рекомендацій:

1. Відмовитись від згубних звичоку вигляді та розпиття.
2. Відпочивати не менше восьми-дев'яти годин на добу.
3. Не вживати ліків без консультації лікаря.
4. Уникати простудних хвороб та інших інфекційних захворюваньу перші тижні вагітності.
5. Подбати про правильному харчуванні. Відмовитись від шкідливої ​​їжі, консервантів та фаст-фудів.
6. Регулярно робити піші прогулянки.
7. Вчасно проходити всі аналізи та ультразвукове діагностування.
8. Уникати стресових ситуацій, нервових переживань.
9. Встати на облік у зв'язку з вагітністю якомога раніше.

Якщо у жінки є захворювання хронічного характеру, необхідно про це попередити лікаря. Вагітність краще запланувати заздалегідь. До моменту зачаття треба здати всі аналізи на наявність прихованих інфекцій та кількість гормонів.

Атрезія ануса та прямої кишки є рідкісним захворюванням. Але при виявленні хвороби вимагає проведення термінового огляду лікарем та оперативного втручання.

Вроджені аномалії зустрічаються у вигляді повної атрезії або атрезії зі свищами.

Виділяють:

атрезію заднього проходу(На його місці є тонка шкіра, яку легко можна втиснути всередину пальцем);

атрезію прямої кишки(на її місці знаходиться сполучна тканина, задньопрохідний отвір при цьому може бути відсутнім, але може і бути (веде в сліпу кишеню глибиною 1-3 см), іноді поєднується зі свищами, що з'єднують кишку з одним з органів тазу: прямокишково-піхвова атрезія, прямокишково- міхурова атрезія, прямокишково-уретральна атрезія);

атрезію заднього проходу та прямої кишки,

вроджені звуження прямої кишки та анального отвору,

ектопії анального отвору,

вроджені нориці.

Клінічна картина та діагностика. Повна атрезія заднього проходу або прямої кишки проявляється симптомами кишкової непрохідності з перших днів після народження дитини: здуття живота, невідходження газів та калу, гикавка, відрижка, блювання. Огляд промежини дозволяє поставити правильний діагноз.

При атрезії зі свищами відходження калу відбувається у незвичайному місці (через піхву, уретру). При прямокишково-міхуровій атрезії сеча каламутна, перемішана з калом. Ектопований анальний отвір може локалізуватися в області промежини або напередодні піхви (вестибулярна форма).

Лікування. Повна атрезія заднього проходу або пряма кишка є показанням до термінової операції. При атрезії заднього проходу розсікають шкіру, що закриває вихід з кишки, зводять слизову оболонку прямої кишки і підшивають до шкіри. Інші види повної атрезії прямої кишки вимагають виконання складних хірургічних втручань. При атрезії зі свищем операцію виконують у плановому порядку, вона спрямована на ліквідацію атрезії та свища.

Оперативне лікування показано при вестибулярній формі ектопії анального отвору: переносять нормально сформований задній прохіду звичайне місце (операція Стоуна). Звуження, виявлені у ранні терміни, лікують бужуванням. За відсутності ефекту чи виявленні стенозу у дорослому віці вдаються до хірургічного лікування - розсічення стенозуючого кільця з наступною пластикою кишки чи резекції кишки.

2. Діагностика гострого панкреатиту, консервативна терапія.

Класифікація

1. Геморагічний

   Осередковий панкреонекроз

   Абсцес ПЖ

   Тотальний панкреонекроз

Клінічна картина

постійний інтенсивний біль оперізувального характеру (так як залучаються в процес XI-XII міжреберних нервів за рахунок заочеревинного набряку, за рахунок надходження ферментів у заочеревинний простір) з іррадіацією в лівий кут реберно-хребет (симптом Мейо-Робсона). Виникає після алкоголю, жирної їжі.

здуття живота в епігастрії, обумовлено що ПЖ лежить біля поперечно ободової кишки(набряк ПЖ призводить до парезу ободової кишки). Пальпаторна напруга м'язів в епігастрії.

блювота, що не приносить полегшенняпри болі в епігастрії (оскільки вона рефлекторна - набряк зірчастого вузла. Стілець неперетравлений - «пластилін» стілець).

У ранні терміни від початку захворювання об'єктивні дані дуже мізерні, особливо при набряковій формі: блідість шкірних покривів, легка жовтушність склер(при біліарному панкреатиті), легкий ціаноз. Пульс може бути нормальним чи прискореним, температура тіла нормальна. Після інфікування вогнищ некрозу вона підвищується, як у будь-якому гнійному процесі.

Живіт зазвичай м'який, всі відділи беруть участь у акті дихання, іноді відзначають деяке здуття живота. Симптом Щоткіна-Блюмберга негативний. Приблизно у 1-2% тяжкохворих на лівій бічній стінці живота з'являються синюшні, іноді з жовтуватим відтінком плями (симптом Грея Тернера) та сліди розсмоктування крововиливів в області підшлункової залози та заочеревинної клітковини, що свідчать про геморагічний панкреатит. Такі ж плямиможуть спостерігатися в області пупка(Симптом Куллена). Перкуторновизначається високий тимпаніт над усією поверхнею живота - парез кишечника виникає внаслідок подразнення чи флегмони заочеревинної клітковини чи супутнього перитоніту. При накопиченні значної кількості ексудату в черевній порожнині відзначається притуплення перкуторного звуку в пологих частинах живота, що легше виявляється в положенні хворого на боці.

При пальпаціїживота відзначають болючість в епігастральній ділянці. Напруження м'язів живота в початковому періодірозвитку панкреатиту немає. Лише іноді відзначають резистентність та болючість в епігастрії у зоні розташування підшлункової залози (симптом Керті). Пальпація у лівому реберно-хребетному кутку (проекція хвоста підшлункової залози) часто буває болісною (симптом Мейо-Робсона). При жировому некрозі підшлункової залози рано утворюється запальний інфільтрат. Його можна визначити за пальпації епігастральної області. У зв'язку з парезом та здуттям поперечної ободової кишки або наявністю інфільтрату не вдається чітко визначити пульсацію. черевної аорти(симптом Воскресенського). Перистальтичні шуми вже на початку розвитку панкреатиту ослаблені, зникають у міру прогресування патологічного процесу і появи перитоніту. При перкусії та аускультації грудної клітки у ряду хворих виявляється співчутливий випіт у лівій плевральній порожнині.

При дуже важко протікає панкреатиті розвивається синдром системної відповіді на запалення, порушуються функції життєво важливих органів, виникає дихальна недостатність, що проявляється збільшенням частоти дихання, респіраторним дистрес-синдромом дорослих (інтерстиціальний набряк легень, накопичення транссудату в плевральних порожнинах), серцево- , Частий ниткоподібний пульс, ціаноз шкірних покривів і слизових оболонок, зменшення ОЦК, ЦВД, хвилинного та ударного об'єму серця, ознаки ішемії міокарда на ЕКГ), печінкова, ниркова та гастроінтестинальна недостатність (динамічна кишкова непрохідність, геморагічний). Більшість хворих спостерігають розлад психіки: збудження, сплутане свідомість, ступінь порушення якого доцільно визначати за балами шкали Глазго.

Функціональні порушення печінки зазвичай виявляються жовтяничним забарвленням шкірних покривів. При стійкій обтурації загальної жовчної протоки виникає механічна жовтяниця з підвищенням рівня білірубіну, трансаміназ, збільшенням печінки. Для гострого панкреатитухарактерно підвищення амілази та ліпази у сироватці крові. Значно збільшується концентрація амілази (діастази) у сечі, в ексудаті черевної та плевральної порожнин. При тотальному панкреонекроз рівень амілази знижується. Більш специфічним дослідженням для ранньої діагностики панкреатиту є визначення трипсину в сироватці крові, а-хімотрипсину, еластази, карбоксипептидази і особливо фосфоліпази А, яка відіграє ключову роль у розвитку панкреонекрозу. Проте складність їх визначення стримує поширення зазначених методів.

Кислотно-основний стан зазнає зрушення до ацидозу, і натомість якого збільшується надходження внутрішньоклітинного калію в кров при одночасному зменшенні виділення його нирками. Розвивається небезпечна для організму гіперкаліємія. Зниження вмісту кальцію в крові свідчить про прогресування жирового некрозу, про зв'язування кальцію жирними кислотами, що вивільняються внаслідок впливу ліпази на жирову клітковину в осередках некрозу. Дрібні осередки стеатонекрозу виникають на сальнику, парієтальної та вісцеральної очеревині ("стеаринові плями"). Вміст кальцію нижче 2 ммоль/л (норма 2,10-2,65 ммоль/л або 8,4-10,6 мг/дл) є прогностично несприятливим показником.

Діагностика гострого панкреатиту ґрунтується на даних анамнезу (поява різкого болюу животі після рясної їжі, прийому алкоголю або загострення хронічного калькульозного холециститу), даних фізикального, інструментальних та лабораторних досліджень.

Ультразвукове дослідження . Значну допомогу в діагностиці надає УЗД, що дозволяє встановити етіологічні фактори (холецисто-і холедохолітіаз), виявити набряк та збільшення ПШ. Комп'ютерна томографія єточнішим методом діагностики гострого панкреатиту проти УЗД. Для її проведення немає перешкод. Достовірність діагностики збільшується при інтравенозному чи пероральному посиленні контрастним матеріалом. Комп'ютерна томографія з посиленням дозволяє чіткіше виявити дифузне або локальне збільшення розмірів залози, набряк, вогнища некрозу, скупчення рідини, зміни в парапанкреатичній клітковині, "доріжки некрозу" за межами підшлункової залози, а також ускладнення у вигляді абсцесів і кіст. Магнітно-резонансна томографія – досконаліший метод діагностики. Вона дає інформацію, аналогічну одержуваної комп'ютерної томографії. Лапароскопія показана при неясному діагнозіпри необхідності лапароскопічної установки дренажів для лікування гострого панкреатиту Лапароскопія дозволяє побачити осередки стеатонекрозу (стеаринові плями), запальні зміни очеревини, жовчного міхура, проникнути в порожнину малого сальника та оглянути підшлункову залозу, встановити дренажі для відтоку ексудату та промивання порожнини малого сальника. При неможливості скористатися лапароскопією для взяття перитонеального ексудату і проведення діагностичного лаважу можна ввести в черевну порожнину так званий катетер, що "шарить" через прокол у черевній стінці. (Лапароцентез). Електрокардіографія необхідна у всіх випадках як для диференціальної діагностики з гострим інфарктомміокарда, так і для оцінки стану серцевої діяльності у процесі розвитку захворювання.

Консервативне лікування:

Адекватна інфузійна терапія – основа лікування панкреонекрозу. Лікування починають з переливання ізотонічних розчинів та калію хлориду при гіпокаліємії. Оскільки при гострому панкреатиті виникає гіповолемія за рахунок втрати плазмової частини крові використовують колоїдні розчини (крохмаль, білки). Поліпшення реологічних властивостейкрові досягають призначенням низькомолекулярних декстранів із пентоксифіліном.

Паралельно проводять заходи, спрямовані на пригнічення функціональної активності підшлункової залози, створення «фізіологічного спокою», обмеження їди протягом 5-7 діб. Ефективного зниження панкреотичної секреції досягають аспірацією шлункового вмісту через назогастральний зонд промиванням шлунка холодною водою. З метою зниження кислотності шлункового секрету призначають лужне пиття, омепразол.

Для придушення секреторної активності гастропанкреатодуоденальної зони у перші 3-5 діб активної гіперферментемії застосовують аналоги соматостатину (окреотиду ацетат, стиламін), а для ліквідації ензимної токсинемії застосовують інгібітори протеаз: контрикал або гордокс внутрішньовенно крапельно. З метою системної детоксикації застосовують екстракорпоральні методи: плазмофорез, ультрафільтрацію крові.

Антибіотикотерапія: карбапенеми+цефалоспорини III покоління + метронідазол+фторхінолони. Набрякова форма не потребує призначення антибіотиків.

Парентеральне харчування є обов'язковим.

АТРЕЗІЯ ЗАДНЬОГО ПРОХОДУ І ПРЯМОЇ КИШКИ мед.
Атрезія заднього проходу та прямої кишки - відсутність природного каналу прямої кишки та/або задньопрохідного отвору; аномалія розвитку.

Частота

1:500-1:5000 живонароджених. Переважна стать -чоловіча (2:1).
Генетичні аспекти Існують спадкові формиатре-зій
Синдроми VATER та VACTERL. (192350). Клінічна картина: атрезія заднього проходу, стравоходу, дванадцятипалої та прямої кишок, стравохідно-трахеальний свищ, гіпоплазія легень, дисплазія променевої кістки, шестипалість, гіпоплазія стегнової кістки, аномальне розташування великого пальцякисті, дефект міжшлуночкової перегородки, агенезія нирок, атрезія сечівника та , дефекти хребців (напівхребці)
Синдром VACTERL та гідроцефалія (314390, 8 або р). Клінічна картина: поєднання синдрому VACTERL та гідроцефалії
Дизостоз хребцево-реберний з атрезією заднього проходу та урогенітальними аномаліями (271520, р): атрезія заднього проходу, сечостатеві аномалії, єдина пупкова артерія, виражена дисплазія ребер та хребців, незвичайна формагрудної клітки.

Класифікація

Атрезії
Клоакальна форма*
міхурна
вагінальна
З норицями
у сечову систему у хлопчиків (у сечовий міхур та сечівник)*
у статеву систему у дівчаток (матку*, піхву*, переддень піхви)
на промежину у хлопчиків і дівчаток (у хлопчиків також на мошонку та статевий член)
Без нориці
атрезія заднього проходу та прямої кишки*
атрезія задньопрохідного каналу
прикритий задній отвір
атрезія прямої кишки при нормально розвиненому задньому проході
Примітка. Зірочкою (*) відзначені високі форми атрезії (над-леваторні, сліпий мішок прямої кишки розташований вище 2-"-2,5 см від шкіри). Всі інші відносять до низьких (підлеваторні).

Клінічна картина

Зазвичай виявляють при первинному оглядіновонародженого у пологовому будинку.
Якщо огляд дитини після народження з яких-небудь причин не був проведений, то до кінця доби новонароджений починає турбуватися, з'являються рясне зригування, блювання вмістом шлунка, потім - жовчю, а в пізні терміни- Меконйом. Живіт поступово стає здутим. Меконій та гази не відходять. Розвивається картина низької кишкової непрохідності.
Фізикальне дослідження у перші години після народження: встановлюють вид атрезії та її висоту.
Прикритий анальний отвір - найбільш легка форманизької атрезії. На місці анального отвору виявляють напівпрозору мембрану.
Атрезія анального каналу також відносять до розряду низьких. На місці анального отвору виявляють незначне вдавлення пігментованої ділянки шкіри. При натисканні на нього відчувають балотування через низького розташуванняпряма кишка.
Атрезія анального каналу та прямої кишки: відносять до високих форм атрезій. Промежину зазвичай зменшена в розмірах, недорозвинена. Нерідко недорозвинений або відсутній куприк, іноді - криж. На місці анального отвору шкіра найчастіше гладка.
Атрезія прямої кишки (ізольована) може бути високою та низькою. Задніпрохідний отвір з добре сформованим зовнішнім сфінктером розташований на звичайному місці. Для встановлення діагнозу достатньо ввести катетер через задній отвір або провести пальцеве дослідження.
Свищ у статеву систему буває виключно у дівчаток. Основна ознака - виділення меконію, а потім калу та газів через статеву щілину.
Свищ у сечову систему (сечовий міхур, сечівник) виникає майже виключно у хлопчиків. Основна ознака - відходження меконію та газів через зовнішній отвір сечівника.
Клоакальна форма атрезій - найбільш складний з усіх аноректальних пороків розвитку. Під час огляду виявляють відсутність анального отвору. У місці, де мають бути зовнішні отвори сечівника або піхви, знаходиться одне - вихід клоаки, в яку відкриваються сечівник, піхву і пряма кишка. Анатомічні формиклоаки різноманітні, тому потрібне детальне обстеження.
Свищ на промежину виникає у хлопчиків та дівчаток. Діагностика ґрунтується на зовнішньому огляді.
Поєднані вади розвитку в різноманітних комбінаціях часто виникають при атрезії заднього проходу та прямої кишки (аплазія нирки, гіпоспадія, мегауретер, гіпоспадія, подвоєння нирки та сечоводу та ін.).

Методи дослідження

Рентгенографія за Вангестйном. Місце природного розташування анального отвору маркують рентгеноконтрастним предметом (монета, дробинка і т.п.). Дитину загортають у пелюшки, залишаючи ноги відкритими, поміщають під рентгенівський екран і опускають головою вниз. На відстані між сліпим кінцем кишки (газовий міхур) і міткою судять про висоту атрезій
Лункційний метод по Ситкоєському. Тонкою голкою зі шприцом проколюють шкіру промежини в місці природного розташування отвору заднього проходу і, потягуючи за поршень, вводять голку в напрямку до кишки до появи в шприці краплі меконію. На відстані судять про висоту атрезій
УЗД
Катетеризація сечівника - діагностика свища в його мембранозній частині
Уретроцистографія полегшує діагностику нориці у сечову систему
Лапароскопію показано для уточнення стану внутрішніх статевих органів.

Лікування:

Методи

хірургічних втручань
Одномоментні радикальні операції - проміжна та черевно-проміжна проктопластика
Протиприродний задній прохід накладають лише за протипоказань до одномоментної радикальної операції.
Протипоказання до одномоментної радикальної операції
Важкі поєднані вади розвитку
Супутні захворювання
Висока атрезія прямої кишки у дитини з недоношеністю II-IV ступеня
Наявність нориць у сечову систему
Відсутність у хірурга досвіду черевно-проміжної проктопластики у новонародженого. Післяопераційне ведення
Дитину поміщають у кювез, що обігрівається, в положенні на спині. Ноги розводять, згинають у колінних суглобахі підтягують до живота, фіксуючи пов'язкою у положенні розведення. Таке положення зберігають протягом 5-10 днів
Туалет промежини проводять кілька разів на день, після кожного фізіологічного відправлення
Катетер з сечового міхуравидаляють на 2 день, а якщо у дитини била уретральна фістула, катетер залишають на 3-5 днів
Шви в області створеного заднього проходу знімають на 10-12 днів
Годування дитини після операції проміжної проктопластики призначають з першого дня за звичайною віковою схемою, після черевно-проміжної проктопластики спочатку призначають парентеральне харчування, а до 8 діб хворий починає отримувати звичайне для його віку харчування
Призначення антибіотиків, фізіотерапії
Для профілактики звуження заднього проходу або його усунення проводять бужування (починають із 15-20 дня, продовжують протягом
3-4 міс, а за потреби і довше).

Прогноз

Без оперативного втручання хворий гине через
4-6 днів після народження. Летальність при хірургічному лікуванні
- 11-60%. Хороших результатівлікування домагаються лише у 30-40% хворих.
також

МКЛ

Q42 Природжені відсутність, атрезія та стеноз товстого кишечника

МШ

192350 Синдроми VATER та VACTERL
271520 Дизостоз хребцево-реберний з атрезією заднього проходу та урогенітальними аномаліями
314390 Синдром VACTERL та гідроцефалія Примітки: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
- Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb
anomalies

Література

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodyes. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938

Довідник хвороб. 2012 .

Дивитись що таке "АТРЕЗІЯ ЗАДНЬОГО ПРОХОДУ І ПРЯМИЙ КИШКИ" в інших словниках:

Атрезія- Атрезія вроджена відсутністьабо придбане зарощення природних отворів та каналів в організмі. Найчастіше атрезия має вродженої аномалії, рідше є наслідком інших патологічних процесів. Розрізняють… … Вікіпедія

Мед. Хвороба Хіршспрунга (142623, R і р) природжений агангліоз товстої кишки (відсутність власне гангліозних клітин у м'язовому [Ауербаха] та підслизовому [Майсснера] сплетеннях) з відсутністю перистальтики в агангліонарній зоні…, застою кал Довідник хвороб

Пряма кишка- (rectum) дистальний відділ товстої кишки розташований у задньому відділімалого таза і що закінчується області промежини. У чоловіків спереду від П. до. передміхурова залоза, задня поверхня сечового міхура, насіннєві бульбашки та ампули. Медична енциклопедія

Пороки розвитку- Цю статтю слід вікіфікувати. Будь ласка, оформіть її згідно з правилами оформлення статей. Поро … Вікіпедія

Порок розвитку- вади розвитку аномалії розвитку, сукупність відхилень від нормальної будови організму, що виникають у процесі внутрішньоутробного або, рідше, післяпологового розвитку. Їх слід відрізняти від крайніх варіантівнорми. Пороки розвитку виникають під ... Вікіпедія

Аномалії розвитку жіночих статевих органів- Аплазія піхви. Синдром Рокитанського Майєра Костнера До аномалій розвитку жіночих статевих органів відносять вроджені порушення анатомічної будовигеніталій у вигляді незавершеного органогенезу, відхилення від величини, форми, пропорцій, ... Вікіпедія

КИШЕЧНИК- КИШЕЧНИК. Порівняно анатомічні дані. Кишечник (enteron) є б. або м. довгу трубку, що починається ротовим отвором на передньому кінці тіла (зазвичай з черевної сторони) і закінчується в більшості тварин особливим, анальним ... Велика медична енциклопедія

Анус людини- Цей термін має й інші значення, див. Анус (значення). Схема будови шлунково кишечникалюдини: 1 Стравохід, 2 Шлунок, 3 Дванадцятипала кишка, 4 Тонка кишка… Вікіпедія

Заднепрохідний отвір

Задній прохід- Схема будови шлунково-кишкового тракту людини: 1 Стравохід, 2 Шлунок, 3 Дванадцятипала кишка, 4 Тонка кишка, 5 Сліпа кишка, 6 Апендикс, 7 Товста кишка, 8 Пряма кишка, 9 Анус Зовнішній вигляджіночого ануса ... Вікіпедія

Під час нормального ембріонального розвиткупряма кишка опускається в промежину всередині воронкоподібного м'язового комплексу. Верхня частинакомплексу утворена структурою, відомою як піднімаючий м'яз, нижня частина — зовнішній сфінктер. Ці поперечносмугасті м'язи контролюються довільно. При скороченні м'язів пряма кишка піднімається і підтягується вперед, стискаючи і замикаючи, утримуючи калові маси. Внутрішній сфінктер в нижньому відділіпряма кишка складається з кругових мимовільних гладких м'язів; внутрішній сфінктер перебуває у зімкнутому стані, закриваючи анальний канал, крім акта дефекації.

Атрезія ануса – відсутність нормального відкритого анального отвору. Атрезія заднього проходу пов'язана з неповним опущенням прямої кишки, гіпоплазією лійчастого м'язового комплексу, описаного вище, внутрішнього анального сфінктера. Атрезія ануса у дітей виникає при широкому колі вад розвитку аноректальної області, які класифікуються відповідно до статі та необхідності формування колостоми, яка показана в ранньому періоділікування. Близько 10% дефектів у хлопчиків - дефекти вище м'язи, що піднімає задній прохід. При таких високих дефектах є тяжке порушеннярозвитку м'язів, аномалії розвитку крижів, порушення чутливості та нейром'язової іннервації, а також слабкий контроль дефекації після проведеної хірургічної корекції. У решті 90% випадків у хлопчиків поразка обмежена областю між м'язом, що піднімає задній прохід і промежиною, часто є ректоуретральний свищ. Свищеве повідомлення між прямою кишкою та сечостатевим трактом також спостерігається і у дівчаток. Майже у третини дівчаток з атрезією ануса є свищ між прямою кишкою і напередодні піхви. У 40% дівчаток діагностується вада розвитку у вигляді клоаки. Клоака - вада розвитку аноректальної області, при якому пряма кишка з'єднана з піхвою і сечоводами з утворенням загального каналу, які може бути коротким (3 см). У хлопчиків та дівчаток може спостерігатися атрезія ануса без свищів.

За даними літератури, поширеність вад розвитку аноректальної зони становить 1 на 5000 живих новонароджених, в цілому частіше хворіють хлопчики і мають тенденцію до вищих дефектів. Атрезія ануса у новонароджених пов'язана з різними вродженими вадамирозвитку та деякими синдромами, такими як синдром Дауна та асоціація з VACTERL. Аномалії сечостатевої системиспостерігаються приблизно у 50% пацієнтів; чим вище дефект, тим частіше він поєднується з тяжкими урологічними порушеннями. Клоака, поширеність якої становить 1 на 50 000 новонароджених, є прикладом високої вади розвитку аноректальної області та важкої аномалії сечостатевої системи. Екстрофія клоаки - складна вада розвитку, пов'язана з атрезією ануса; у таких дітей виявляється омфалоцеле та екстрофія сечового міхура, в який відкривається сліпа кишка і сліпо закінчується ободова кишка.

Симптоми атрезії ануса та діагностика

Насамперед необхідно визначити рівень аноректального пороку та асоційовані вади розвитку. Для виключення атрезії стравоходу та декомпресії шлунка вводять назогастральний зонд. Уважно оглядають геніталії та промежину для виявлення свища, який може виявлятися у вигляді білястого ледь помітного підшкірного ходу вздовж шва промежини або нижнього шва мошонки. Висока або середня нориця може підозрюватися у хлопчиків при розщепленні мошонки або атипової гіпоспадії. Якщо не отримано доказів наявності нориці, а промежину та геніталії виглядають нормально, на верхівку пеніса накладають шматочок марлі для збору меконію, який може виділятися сечею. Така знахідка є доказом наявності ректоуретральної або ректоутеральної нориці та є показанням до колостомії. Подібним чином у дівчаток з атрезією ануса і нормальною промежиною необхідно простежити пасаж меконію через свищ напередодні піхви або високий піхвовий свищ. Якщо вульва маленька і відсутня незаймана плева, мабуть, є вада розвитку як клоаки. У цьому випадку уретра не визначається, відбувається одночасне виділення сечі та меконію через єдиний отвір.

У більшості випадків рішення про накладення колоностоми має бути відкладено до віку дитини 18-24 год. Протягом цього часу дистальні відділи прямої кишки роздмухуються, що допомагає визначити промежинний свищ. Якщо нориця не виявлена ​​і у дитини не відійшов меконій через пеніс або піхву, повинна проводитися рентгенографія в бічній проекції в положенні лежачи на животі з маркером на промежині. Якщо рентгенограмі видно заповнена газом пряма кишка, розташована з відривом 1 див від промежини, визначають низький дефект, лікування якого проводять у період новонародженості методом анопластики. Якщо дефект знаходиться вище 1 см від промежини, показано накладення колостоми. До цього моменту необхідно провести рентгенографію органів грудної клітини для виявлення аномалій верхніх хребців і ребер. Рентгеноскопія черевної порожнини та органів тазу в положенні лежачи на спині допомагає виявити аномалії попереково- крижового відділухребта та, залежно від ступеня агенезії крижового відділу, визначити початковий прогноз. Ехокардиграфія дозволяє діагностувати супутні аномалії серця, органів черевної порожнини – аномалії нирок та сечоводів. Аномалії розвитку кінцівок, особливо радіальної аномалії передпліччя, можуть оцінюватися клінічно та рентгенологічно для отримання доказів на користь VACTERL. Перед випискою дитини або при ранньому катамнестичному спостереженні показано проведення екскреторної цистоуретерографії, яка допомагає виявити можливий міхурово-сечовідний рефлюкс. Крім того, у зв'язку з частою патологією спинного мозку, яка може виявлятися навіть у пацієнтів з нормальною рентгеноскопією у прямій проекції та низькими дефектами, всім новонародженим з атрезією ануса показано проведення УЗД спинного мозку або МРТ для виключення прихованої спинальної патології, такої як фіксований спинний мозок чи спинного мозку.

Лікування атрезії ануса та прогноз

Новонародженим з низькими аномаліями розвитку аноректальної області, такими як передній анус або задньопроміжний свищ зазвичай проводять проміжну анопластику в перші кілька днів життя. Новонародженим із середнім або високим рівнемураження слід сформувати кінцеву колостому в нижньому лівому квадранті живота. Колостома дозволяє надалі провести задню сагітальну пластику. До проведення відновної при атрезії ануса, вкрай бажано виконати фістулографію (ірригоскопія через стопу). Це дослідження полягає у введенні водорозчинного контрастного препарату в стому під флюороскопічним контролем рентгентелебачення (РТВ) для визначення довжини ураженої дистальної ділянки та місця впадання в сечовий міхур або уретру. Для заповнення сечового міхура додають достатній тиск. Потім, якщо дитина виділяє сечу, проводиться цістоуретрограма. При виявленні клоаки необхідно додатково провести дослідження із контрастуванням єдиного отвору. Це дослідження визначить анатомічні взаємини всіх трьох структур у складі клоаки.

Задня сагітальна аноректопластика є золотим стандартом реконструктивного втручання при атрезії ануса та асоційованих аноректальних та сечостатевих вадрозвитку. Операцію виконують у положенні дитини, лежачи на животі. Серединний розріз роблять від куприка по промежині, глибоко розсікають тканини між м'язами сфіктера та задньою стінкою прямої кишки. Задню стінкувиділяють і перетинають передній сечовий свищ (за його наявності). Сечовий свищ вшивають ниткою, що розсмоктується. Пряму кишку обережно відокремлюють від сечостатевого тракту і зводять до промежини. Виконують реконструкцію промежини, мають пряму кишку всередині м'язового комплексу і парасагітальних волокон зовнішнього сфінктера.

Лапароскопічну аноректальну резекцію виконують при високій атрезії ануса. Ця мінітравматична техніка дозволяє точно розташовувати пряму кишку всередині м'язів, що піднімають задній прохід, і комплексу м'язового зовнішнього анального сфінктера. Перевагами цього методу є чудова експозиція ректального нориціта навколишніх структур, точне розташування кишки по анатомічній серединній лінії та леваторного кільця, мінімальне травмування черевної стінкита промежини. Оптимальним методомреконструкції є тотальна урогенітальна мобілізація у комбінації із задньою сагітальною аноректопластикою.

Після реконструкції серединних та високих аноректальних аномалій найчастішою проблемою є. Таких пацієнтів поділяють на дві групи. Лікування дітей з нетриманням та запорами зазвичай полягає у постановці клізми великого обсягу через анус або апендикостому за Маллоном. Пацієнтів з нетриманням та тенденцією до діареї зазвичай навчають за певною програмою.

Віддалений прогноз при нетриманні різний і залежить від типу та рівня пороку, супутніх дефектів хребта, мотивованості пацієнта та батьків.

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

Частота ректальних патологій серед немовлят становить 0,02%. Точні причиниїх виникнення невідомі, але вчені як один з ключових факторіврозглядають спадковість. Атрезія прямої кишки є захворюванням новонароджених, яке характеризується недорозвиненістю анального отвору. Зрощена пряма кишка найчастіше буває у хлопчиків.

Атрезія ануса та прямої кишки є уродженою патологієюсистеми травлення, так само як атрезія стравоходу, жовчовивідних проток і т. д. Хвороба зустрічається у одного новонародженого з 5 тис. і у хлопчиків діагностується вдвічі частіше. У третині випадків аномалія комбінується з уродженими захворюваннямисерцево-судинної та сечовидільної системи, нирок, статевих органів.

Патологія вимагає екстреної оперативної допомоги у перші кілька днів після появи світ. Розробка новітніх методик діагностики та лікування вади є гострою проблемою для неонатологів, дитячих хірургів, проктологів, урологів та інших фахівців.

Клінічне прояв повної атрезії має місце у перші 24 години життя. Меконій відсутній, немовля неспокійне, спостерігаються симптоми поганої прохідності кишечника. При свищевой формі кал виходить через канал на промежині, зовнішній отвір сечівника, статеву щілину. Діагностика складається з результатів ультразвукового дослідженнявізуального огляду, цистоуретрограми, фістулографії.

Причини

Часткова чи повна кишкова непрохідність розвивається в антенатальний період та пов'язана з порушеннями розвитку плода. Аномалії полягають у відсутності отвору на проктодеумі та нерозділі клоаки, яка має виділитися в аноректальну та сечостатеву частину до восьмого тижня життя ембріона. У цей же період у клоаку формуються два отвори, які далі перетворюються на анальний отвір та сечівник.

При порушенні розвитку ембріона у цей час виникають аноректальні вади. Патологія часто входить до комплексу поєднаних аномалій (VATER/VACTERL), які охоплюють численні вади розвитку. хребетного стовпа, серця (дефект МЖП), ШКТ, легень, нирок, кінцівок (полідактилія) і т.д.

Класифікація

Атрезія прямої кишки поділяється на:

• на високу (надлеваторну);
• середню;
• низьку (підліваторна).

Також виділяють тотальну атрезію (безсвищеву), яка становить до 10% випадків, та свищеву форму (90%).

Різновиди безсвищевой атрезії:

• атрезія прямої кишки та анусу;
• атрезія прямої кишки;
• атрезія ануса;
• прикриття анусу.

Свищева форма поділяється на такі типи:

• нори виходять до органів сечовидільної системи (сечовипускальний канал, сечовий міхур);
• виходять до органів статевої системи (вхід у піхву, вагіна, матка);
• виходять у промежину.

Крім зрощення також зустрічається вроджений стеноз прямої кишки та анусу, при нормальному анусі, ектопія заднього проходу.

Симптоми

Якщо медпрацівникам не вдалося відразу розпізнати патологію, клінічні ознакивиявляють себе через 11-12 годин. Немовля погано спить, вередує, відмовляється від годівлі, напружується. До кінця перших 24 годин життя з'являються ознаки непрохідності кишечника:

• невиділення первородного калу;
• пучення;
• блювання вмістом шлунка, пізніше – жовчю та калом;
• інтоксикація;
• зневоднення.

Відсутність допомоги призводить до смерті дитини від прободіння шлунково-кишкового тракту та перитоніту.

При низькій локалізації в області анального отвору спостерігається невелике заглиблення у вигляді вирви або шкірне піднесення зі складками по радіусу. Заднепроходное отвір може бути затягнуте плівкою, якою проглядає меконій. Зарощена кишка, як правило, локалізується в 1 см від виходу в промежину, тому при напрузі має місце симптом поштовху (випирання в задній прохід).

При високому розташуванні симптом «поштовху» відсутній. Атрезія зі свищем у сечовидільні органи також супроводжується кишковою непрохідністю, тому що отвір свища маленький і не дозволяє проходити калових мас.

Свищі в сечовивідну систему в основному бувають у хлопчиків, у дівчаток такий різновид спостерігається дуже рідко. При ректоуретральному і ректовезикальному нориці в сечі візуалізується меконій, з сечовивідного каналу при напруженні виходять бульбашки газу.

В результаті потрапляння вмісту кишечника в сечовивідні шляхирозвиваються ускладнення:

• цистит;
• пієлонефрит;
• уросепсис.

Ознакою атрезії стравоходу зі свищем у вагіну є виділення першородного калу через щілину. Гостра кишкова непрохідність для такої форми нетипова, проте виведення вмісту кишечника через статеві органи сприяє розвитку інфекції сечовивідних шляхів, вульвіту.

Свищі на промежині відкриваються поряд з анальним отвором, мошонкою або основою статевого члена. на шкірних покриваху свищевого отвору відзначається мокнутий. Нормальна дефекація неможлива, що пояснює швидкий розвитоккишкової непрохідності.

Діагностика

Усі новонароджені перевіряються на наявність уроджених аномалій. Обов'язково оглядається область анального отвору. При патології замість анусу є незначне поглиблення, іноді немає його.

Лікарям важливо визначити форму аномалії. Якщо немає анального отвору, а пряма кишка розвинена нормально, під час плачу у дитини чітко візуалізується випинання в районі заднього проходу.

Дитині проводять рентген за особливою методикою: новонародженого перевертають нагору ногами, на область анального отвору встановлюють залізну мітку. Це дозволяє визначити ступінь тяжкості патології та розташування атрезії.

Найбільшу складність становлять випадки, у яких анальний отвір є, але пряма кишка у якомусь сегменті зрощена. Первинний візуальний оглядне дозволяє визначити ваду. Підозри на атрезію виникають лише при появі блювання та відсутності дефекації.

Для постановки точного діагнозута виключення інших захворювань проводяться додаткові дослідження. Можливе пальпування прямої кишки, коли лікар відчує перешкоду.

Лікування

Немовлятам з низькими аноректальними аномаліями у перші кілька днів проводять проміжну пластику. У дітей із середньою та високою атрезієюу нижньозовнішньому квадранті черевної стінки формується кінцева колостома. Далі можливе проведення заключної корекції.

До проведення втручання щодо відновлення ануса бажано зробити фістулограму. Маніпуляція полягає у введенні контрасту в стому з метою встановлення довжини дефектного сегмента та локалізації входження у сечовивідний канал або сечовий міхур.

Для заповнення сечового міхура додається чималий тиск. Далі при виділенні дитиною сечі робиться цистоуретрографія.

При комбінованих аноректальних та урогенітальних аномаліях проводять сагітальну аноректопластику. Дитина під час операції розташовується на животі. Хірург робить медіанний розріз від куприка до промежини, розрізає тканини між м'язами сфінктера та заднім склепіннямпряма кишка. Сечові нориці перетинаються і вшиваються ниткою, що саморозсмоктується. Пряма кишка відокремлюється від урогенітального тракту і зводиться до промежини. Далі проводиться реконструкція промежини.

При високій локалізації роблять аноректальну резекцію лапароскопічним способом. Така методика дозволяє розташувати кишку строго по анатомічному шляху. Перевагою техніки є мінімальна травматизація черевної стінки.