Підкіркові ядра головного мозку функції. Базальні ганглії: будова, розвиток, функції

В основі великих півкуль (нижня стінка бічних шлуночків) розташовані ядра сірої речовини. базальні ганглії . Вони становлять приблизно 3% від обсягу півкуль. Усі базальні ганглії функціонально об'єднані у дві системи.

Перша група ядер є стріопалідарною системою. До них відносяться: хвостате ядро ​​(nucleus caudatus), шкаралупа (putamen) і бліда куля (globus pallidus). Шкаралупа та хвостате ядро ​​мають шарувату структуру, і тому їхня загальна назва - смугасте тіло (corpus striatum). Бліда куля не має шаруватості і виглядає світлішою за стріатум. Шкаралупа та бліда куля об'єднані в сочевицеподібне ядро ​​(nucleus lentiförmis). Шкаралупа утворює зовнішній шар сочевицеподібного ядра, а блідий шар - внутрішні його частини. Бліда куля, у свою чергу, складається із зовнішньої та внутрішньої члеників . Огорожа та мигдалеподібне тіло входять у лімбічну систему мозку.

Хвостате ядро ​​(входить до складу смугастого тіла)

Шкаралупа

Бліда куля

Смугасте тіло

Мигдалеподібне тіло

Сочевицеподібне ядро

Субталамічне ядро ​​(ядро Льюїса) – група нейронів, розташована під таламусом і пов'язана анатомічно та функціонально з базальними гангліями.

Функція базальних ганглій.

Базальні ганглії забезпечують регуляцію рухових та вегетативних функцій, беруть участь у здійсненні інтегративних процесів вищої нервової діяльності.

Порушення в базальних ядрах призводить до моторних дисфункцій, таких як уповільнення руху, зміни м'язового тонусу, мимовільні рухи, тремор. Ці порушення фіксуються при хворобі Паркінсона та хвороби Хантінгтона.

52. Особливості будови та основні функції смугастого тіла.

Смугасте тіло (лат. corpus striatum), стріатум - анатомічна структура кінцевого мозку, що відноситься до базальних ядр півкуль головного мозку. На горизонтальних і фронтальних перерізах мозку смугасте тіло має вигляд смуг сірої речовини, що чергуються, і білої речовини. До складу смугастого тіла у свою чергу входять хвостате ядро, сочевицеподібне ядро ​​та огорожа (claustrum).

Анатомічно хвостате ядро ​​тісно пов'язане із бічним шлуночком. Розташована попереду та медіально розширена його частина – головка хвостатого ядра утворює бічну стінку переднього рогу шлуночка, тіло ядра – нижню стінку центральної частини шлуночка, а тонкий хвіст – верхню стінку нижнього рога. Наслідуючи форму бокового шлуночка, хвостате ядро ​​охоплює дугою сочевицеподібне ядро. Один від одного хвостате та сочевицеподібне ядра відокремлені прошарком білої речовини – частиною внутрішньої капсули (capsula interna).

Інша частина внутрішньої капсули відокремлює сочевицеподібне ядро ​​від нижнього таламуса. Таким чином, будова дна бокового шлуночка (що представляє собою стріопалідарну систему) схематично можна уявити собі так: стінку самого шлуночка утворює шарувате хвостате ядро, потім нижче йде прошарок білої речовини - внутрішня капсула, під нею шарувата шкаралупа, ще нижче бліда куля і знову шар капсули, що лежить на ядерній структурі проміжного мозку – таламусі.

Стріопалідарна система отримує аферентні волокна від неспецифічних медіальних таламічних ядер, лобових відділів кори великих півкуль, кори мозочка та чорної субстанції середнього мозку. Основна маса еферентних волокон стріатуму радіальними пучками сходить до блідої кулі. Таким чином, бліда куля є вихідною структурою стріопалідарної системи. Еферентні волокна блідої кулі йдуть до передніх ядр таламуса, які пов'язані з фронтальною і тім'яною корою великих півкуль. Частина еферентних волокон, що не перемикаються в ядрі блідої кулі, йде до чорної субстанції та червоного ядра середнього мозку. Стріопалідум, спільно зі своїми провідними шляхами, входить в екстрапірамідну систему, що надає тонічний вплив на моторну діяльність. Ця система контролю над рухами називається екстрапірамідною тому, що перемикається на шляху до спинного мозку, минаючи піраміди довгастого мозку. Стріопалідарна система є вищим центром мимовільних та автоматизованих рухів, знижує м'язовий тонус, гальмує рухи, що здійснюються руховою корою. Латеральнішою за стріопалідарну систему базальних гангліїв розташована тонка платівка сірої речовини - огорожа (claustrum). Вона обмежена з усіх боків волокнами білої речовини – зовнішньою капсулою (capsula externa).

Функції

Смугасте тіло регулює м'язовий тонус, зменшуючи його; бере участь у регуляції роботи внутрішніх органів; у здійсненні різних поведінкових реакцій (харчовидобувна поведінка); бере участь у формуванні умовних рефлексів. При руйнуванні смугастого тіла відбувається: гіпертонус скелетних м'язів, порушення складних рухових реакцій та харчовидобувної поведінки, гальмується формування умовних рефлексів.

Рух та мислення – це ті якості, які дозволяють людині повноцінно жити та розвиватися.

Навіть незначні порушення у структурах мозку можуть призвести до суттєвих змін або повної втрати цих здібностей.

Відповідальними ці найважливіші життєві процеси є групи нервових клітин мозку, звані базальними ядрами.

Що потрібно знати про базальні ядра

Великі півкулі мозку людини зовні є корою, утвореною сірою речовиною, а всередині – підкіркою з білої речовини. Базальні ядра (ганглії, вузли), які також називають центральними або підкірковими – це зосередження сірої речовини в білій речовині підкірки.

Базальні ганглії розташовані в основі головного мозку, що і пояснює їхню назву, зовні від таламуса (зорового бугра). Це парні утворення, які симетрично представлені в обох півкулях мозку. З допомогою нервових відростків вони у двосторонньому порядку взаємодіють із різними областями центральної нервової системи.

Основна роль підкіркових вузлів полягає в організації рухової функції та різних аспектів вищої нервової діяльності. Патології, що виникають у їхній будові, впливають на роботу інших частин центральної нервової системи, викликаючи проблеми з мовленням, координацією рухів, пам'яттю, рефлексами.

Особливості будови базальних вузлів

Базальні ганглії знаходяться в лобових та частково скроневих частках кінцевого мозку. Це скупчення тіл нейронів, які утворюють групи сірої речовини. Біла речовина, що їх оточує, представлена ​​відростками нервових клітин і формує прошарки, що розділяють окремі базальні ядра та інші мозкові структурно-функціональні елементи.

До базальних вузлів зараховуються:

• смугасте тіло;
• огорожа;
• мигдалеподібне тіло.

На анатомічних зрізах смугасте тіло виглядає як шари сірої і білої речовини, що перемежуються. У його складі виділяють хвостате та сочевицеподібне ядра. Перше розташоване вперед від зорового бугра. Витончуючись, хвостате ядро ​​переходить у мигдалеподібне тіло. Сочевицеподібне ядро ​​знаходиться латеральніше за зоровий бугр і хвостате ядро. Воно поєднується з ними тонкими перемичками нейронів.

Огорожа – це вузька смужка нейронів. Вона розташована між сочевицеподібним ядром та острівцевою корою мозку. Від цих структур її відокремлюють тонкі шари білої речовини. Мигдалеподібне тіло формою нагадує мигдалику і знаходиться у скроневих частках кінцевого мозку. У його складі розрізняють кілька самостійних елементів.

Ця класифікація побудована на особливостях будови та розташування гангліїв на анатомічному зрізі мозку. Існує також функціональна класифікація, згідно з якою вчені зараховують до базальних вузлів лише смугасте тіло та деякі ганглії проміжного та середнього мозку. Ці структури в комплексі забезпечують рухові функції людини та окремі аспекти поведінки, які відповідають за мотивацію.

Анатомія та фізіологія базальних ядер

Хоча всі базальні ганглії є скупченням сірої речовини, вони мають складні структурні особливості. Щоб зрозуміти, яку роль грає той чи інший базальний центр у роботі організму, необхідно докладніше розглянути його будову та розташування.

Хвостате ядро

Цей підкірковий вузол розташований у лобових частках півкуль мозку. Його поділяють на кілька відділів: потовщену велику головку, тіло, що звужується, і тонкий довгий хвіст. Хвостате ядро ​​сильно витягнуте та вигнуте. Ганглій складається переважно з мікронейронів (до 20 мк) з короткими тонкими відростками. Близько 5% від загальної клітинної маси підкіркового вузла становлять більші нервові клітини (до 50 мк) з дендритами, що сильно гілкуються.

Цей ганглій взаємодіє з ділянками кори, таламусом та вузлами проміжного та середнього мозку. Він виконує роль сполучної ланки між цими мозковими структурами, постійно передаючи нейронні імпульси від кори мозку до інших відділів і назад. Він багатофункціональний, але особливо значна його роль підтримці активності нервової системи, що регулює діяльність внутрішніх органів.

Сочевицеподібне ядро

Цей базальний вузол своєю формою має схожість із насінням сочевиці. Він також розташований у лобових відділах великих півкуль. При розрізі мозку у передній поверхні дана структура є трикутник, вершина якого спрямована всередину. Білою речовиною цей ганглій поділяється на шкаралупу і два шари блідої кулі. Шкаралупа темна і розташована зовнішньо по відношенню до світлих прошарків блідої кулі. Нейронний склад шкаралупи аналогічний хвостатому ядру, а ось блідий шар представлений в основному великими клітинами з невеликими вкрапленнями мікронейронів.

Еволюційно бліда куля визнана найдавнішою освітою серед інших базальних вузлів. Шкаралупа, бліда куля і хвостате ядро ​​складають стріопалідарну систему, що є частиною екстрапірамідної. Основна функція цієї системи – регулювання довільних рухів. Анатомічно вона пов'язана з безліччю кіркових полів великих півкуль.

Огорожа

Злегка вигнута витончена пластина сірої речовини, яка обробить шкаралупу і острівцеву частку кінцевого мозку, отримала назву огорожі. Біла речовина навколо неї утворює дві капсули: зовнішню і «найзовнішню». Ці капсули відокремлюють огорожу від сусідніх структур із сірої речовини. Огорожа прилягає до внутрішнього шару нової кори мозку.

Товщина огорожі варіює від часток міліметра до кількох міліметрів. На всьому протязі вона складається з нейронів різної форми. Нервовими шляхами огорожа пов'язана з центрами кори великих півкуль, гіпокампом, мигдалеподібним та частково смугастим тілами. Окремі вчені вважають огорожу продовженням кори мозку або вносять її до складу лімбічної системи.

Мигдалеподібне тіло

Цей ганглій є групою клітин сірої речовини, зосереджених під шкаралупою. Мигдалеподібне тіло складається з кількох утворень: ядер кори, серединного та центрального ядра, базолатерального комплексу, інтерстиціальних клітин. Воно пов'язане нервовою передачею з гіпоталамусом, таламусом, органами чуття, ядрами черепно-мозкових нервів, центром нюху та багатьма іншими утвореннями. Іноді мигдалеподібне тіло зараховують до лімбічної системи, яка відповідає за діяльність внутрішніх органів, емоції, нюх, сон та неспання, навчання тощо.

Важливість підкіркових вузлів для організму

Функції базальних вузлів визначаються їхньою взаємодією з іншими областями центральної нервової системи. Вони формують нейронні петлі, що з'єднують таламус та найважливіші зони кори півкуль мозку: моторну, соматосенсорну та лобову. Крім того, підкіркові вузли пов'язані між собою та з деякими областями стовбура мозку.

Хвостате ядро ​​і шкаралупа виконують такі функції:

• контроль напряму, сили та амплітуди рухів;
• аналітична діяльність, навчання, мислення, пам'ять, комунікація;
• керування рухом очей, рота, особи;
• підтримка роботи внутрішніх органів;
• умовнорефлекторна діяльність;
• сприйняття сигналів органів чуття;
• контроль м'язового тонусу.

До специфічних функцій шкаралупи відносять дихальні рухи, вироблення слини та інші аспекти харчової поведінки, забезпечення трофіки шкіри та внутрішніх органів.

Функції блідої кулі:

• розвиток орієнтовної реакції;
• контроль руху рук та ніг;
• харчова поведінка;
• міміка;
• прояв емоцій;
• забезпечення допоміжних рухів, координаційних здібностей.

До функцій огорожі та мигдалеподібного тіла відносяться:

• мова;
• харчова поведінка;
• емоційна та довгострокова пам'ять;
• розвиток поведінкових реакцій (страх, агресія, тривожність та ін.);
• забезпечення соціальної інтеграції.

Таким чином, розмір та стан окремих базальних вузлів впливає на емоційну поведінку, довільні та мимовільні рухи людини, а також вищу нервову діяльність.

Захворювання базальних вузлів та їх симптоми

Порушення нормального функціонування базальних ядер може бути спричинене інфекцією, травмою, генетичною схильністю, вродженими аномаліями, збоєм в обміні речовин.

Симптоми патології іноді проявляються поступово, непомітно пацієнта.

Слід звернути увагу на такі ознаки:

• загальне погіршення самопочуття, слабкість;
• порушення тонусу мускулатури, обмеженість рухів;
• виникнення довільних рухів;
• тремор;
• порушення координації рухів;
• виникнення незвичних для пацієнта поз;
• збіднення міміки;
• порушення пам'яті, помутніння свідомості.

Патології базальних гангліїв можуть виявлятися низкою захворювань:

1. Функціональна дефіцитарність. Переважно спадкове захворювання, що виявляється у дитячому віці. Основні симптоми: некерованість, неуважність, енурез до 10-12 років, неадекватна поведінка, нечіткість рухів, дивні пози.
2. Кіста. Злоякісні утворення без своєчасного лікарського втручання призводять до інвалідності та смерті.
3. Корковий параліч. Основні симптоми: мимовільні гримаси, порушення міміки, судоми, хаотичні повільні рухи.
4. Хвороба Паркінсона. Основні симптоми: тремор кінцівок та тіла, збіднення рухової активності.
5. Хвороба Хантінгтона. Генетична патологія, що поступово поступово прогресує. Основні симптоми: спонтанні неконтрольовані рухи, порушення координації, зниження розумових здібностей, депресія.
6. . Основні симптоми: уповільнення та збіднення мови, апатія, неадекватна поведінка, погіршення пам'яті, уваги, мислення.

Деякі функції базальних гангліїв та особливості їхньої взаємодії з іншими структурами мозку досі не встановлені. Неврологи продовжують вивчати ці підкіркові центри, адже їхня роль у підтримці нормальної життєдіяльності організму людини безперечна.

Базальні ганглії, або підкіркові ядра, - Це тісно пов'язані між собою структури мозку, розташовані в глибині великих півкуль між лобовими частками і .

Базальні ганглії є парними утвореннями і складаються з ядер сірої речовини, розділених прошарками білого - волокон внутрішньої та зовнішньої капсул мозку. У склад базальних гангліїввходять: смугасте тіло, що складається з хвостового ядра та шкаралупи, бліда куля та огорожа. З функціональної точки зору іноді до поняття базальних гангліїв відносять також субталамічне ядро ​​та чорну субстанцію (рис. 1). Великий розмір цих ядер і подібність у структурі різних видів дають підстави припускати, що вони роблять великий внесок у організацію роботи мозку наземних хребетних тварин.

Основні функції базальних гангліїв:

• Участь у формуванні та зберіганні програм вроджених та набутих рухових реакцій та координація цих реакцій (основна)
• Регулювання тонусу м'язів
• Регуляція вегетативних функцій (трофічні процеси, вуглеводний обмін, слино- та сльозотеча, дихання тощо)
• Регуляція чутливості організму на сприйняття подразнень (соматичних, слухових, зорових та ін.)
• Регуляція ВНД (емоційні реакції, пам'ять, швидкість вироблення нових умовних рефлексів, швидкість перемикання з однієї форми діяльності на іншу)

Мал. 1. Найважливіші аферентні та еферентні зв'язки базальних гангліїв: 1 паравентрикулярне ядро; 2 вентролатеральне ядро; 3 серединні ядра таламуса; СЯ - субталамічне ядро; 4 - кортикоспінальний тракт; 5 - кортикомостовий тракт; 6 - еферентний шлях від блідої кулі до середнього мозку

З клінічних спостережень давно відомо, що одним із наслідків захворювань базальних гангліїв є порушення тонусу м'язів та рухів. На цій підставі можна було б припускати, що базальні ганглії мають бути пов'язані з моторними центрами стовбура та спинного мозку. Сучасними методами дослідження показано, що аксони їхніх нейронів не йдуть у низхідному напрямку до моторних ядр стовбура та спинного мозку, а пошкодження гангліїв не супроводжується парезами м'язів, як це має місце при пошкодженні інших моторних шляхів. Більшість еферентних волокон базальних гангліїв слід у висхідному напрямку до моторних та інших областей кори великих півкуль мозку.

Аферентні зв'язки

Структурою базальних гангліїв, до нейронів якої надходить більшість аферентних сигналів, є смугасте тіло. Його нейрони отримують сигнали з кори великих півкуль мозку, ядер таламуса, клітинних груп чорної субстанції проміжного мозку, що містять дофамін, та від нейронів ядра шва, що містять серотонін. При цьому нейрони шкаралупи смугастого тіла отримують сигнали переважно з первинної соматосенсорної та первинної моторної кори, а нейрони хвостатого ядра (вже попередньо інтегровані полісенсорні сигнали) з нейронів асоціативних областей кори великих півкуль мозку. Аналіз аферентних зв'язків базальних ядер коїться з іншими структурами мозку передбачає, що з них у ганглії надходить як інформація, пов'язані з рухами, а й інформація, що може відбивати стан загальної активності мозку і бути пов'язані з його вищими, пізнавальними функціями та емоціями.

Отримані сигнали піддаються в базальних гангліях складній обробці, в якій беруть участь різні структури, пов'язані між собою численними внутрішніми зв'язками і містять різні типи нейронів. Серед цих нейронів більшість складають ГАМК-ергічні нейрони смугастого тіла, які посилають аксони до нейронів блідої кулі та чорної субстанції. Ці нейрони продукують також динорфін та енкефалін. Велику питому вагу в передачі і обробці сигналів усередині базальних гангліїв займають його збуджуючі холінергічні інтернейрони з дендритами, що широко гілкуються. До цих нейронів конвергують аксони нейронів чорної субстанції, що секретують дофамін.

Еферентні зв'язки базальних гангліїв використовуються для посилки сигналів, оброблених у гангліях, інші структури мозку. Нейрони, що формують основні еферентні шляхи базальних гангліїв, розташовуються головним чином зовнішньому і внутрішньому сегментах блідої кулі і в чорній субстанції, що отримують аферентні сигнали в основному з смугастого тіла. Частина еферентних волокон блідої кулі слідує в інтраламінарні ядра таламуса і звідти - в смугасте тіло, утворюючи нейрону підкоркову мережу. Більшість аксонів еферентних нейронів внутрішнього сегмента блідої кулі слідує через внутрішню капсулу до нейронів вентральних ядер таламуса, а від них — у префронтальну і додаткову моторну кору великих півкуль. Через зв'язки з моторними областями кори мозку базальні ганглії впливають на контроль рухів, який здійснюється корою через кортикоспінальний та інші низхідні рухові шляхи.

Хвостате ядро ​​отримує аферентні сигнали з асоціативних областей кори мозку і обробивши їх, посилає еферентні сигнали переважно в префронтальну кору. Передбачається, що ці зв'язки є основою для участі базальних гангліїв у вирішенні завдань, пов'язаних із підготовкою та виконанням рухів. Так, при пошкодженні хвостатого ядра у мавп порушується здатність виконувати рухи, що вимагають відомостей з апарату просторової пам'яті (наприклад, обліку, де розташований предмет).

Базальні ганглії пов'язані еферентними зв'язками з ретикулярною формацією проміжного мозку, якими беруть участь у контролі ходьби, і навіть з нейронами верхніх горбків, якими можуть контролювати руху очей і голови.

З урахуванням аферентних та еферентних зв'язків базальних гангліїв з корою та іншими структурами мозку виділяють кілька нейронних мереж або петель, що проходять через ганглії або закінчуються всередині них. Моторна петляутворена нейронами первинної моторної, первинної сенсомоторної та додаткової моторної кори, чиї аксони прямують до нейронів шкаралупи і потім через бліду кулю та таламус досягають нейронів додаткової моторної кори. Окодвигуна петляутворена нейронами моторних полів 8, 6 та сенсорного поля 7, аксони яких прямують у хвостате ядро ​​і далі до нейронів лобового очного поля 8. Префронтальні петліутворені нейронами префронтальної кори, аксони яких йдуть до нейронів хвостатого ядра, чорного тіла, блідої кулі та вентральних ядер таламуса і потім досягають нейронів прсфронтальної кори. Каємчаста петляутворена нейронами кругової звивини, орбітофронтальної кори, деяких областей скроневої кори, тісно пов'язаних із структурами лімбічної системи. Аксони цих нейронів прямують до нейронів вентральної частини смугастого тіла, блідої кулі, медіодорсального таламуса і далі до нейронів тих областей кори, в яких петля починалася. Як бачимо, кожна петля формується множинними корковостриарными зв'язками, які після їх проходження через базальні ганглії йдуть через обмежену область таламуса в певну одиночну область кори.

Області кори, що посилають сигнали в ту чи іншу петлю, функціонально пов'язані один з одним.

Функції базальних гангліїв

Нейронні петлі базальних гангліїв є морфологічною основою виконуваних ними основних функцій. Серед них – участь базальних гангліїв у підготовці та здійсненні рухів. Особливості участі базальних гангліїв у виконанні цієї функції випливають із спостережень за характером порушення рухів при захворюваннях гангліїв. Передбачається, що базальні ганглії відіграють важливу роль у плануванні, програмуванні та виконанні складних рухів, що ініціюються корою великих півкуль.

За їх участю абстрактний задум руху перетворюється на моторну програму складних довільних дій. Їх прикладом може бути такі дії, як одночасне здійснення кількох рухів у окремих суглобах. Дійсно, при реєстрації біоелектричної активності нейронів базальних гангліїв під час виконання довільних рухів відзначається все підвищення в нейронах субталамічних ядер, огорожі, внутрішнього сегмента блідої кулі та ретикулярної частини чорного тіла.

Підвищення активності нейронів базальних гангліїв ініціюється припливом збудливих сигналів до нейронів смугастого тіла з кори великих півкуль, опосередкованих вивільненням глутамату. До цих нейронів надходить потік сигналів з чорної субстанції, що надає на нейрони смугастого тіла пригальмовує дію (через вивільнення ГАМК) і сприяє фокусуванню впливу нейронів кори на певні групи нейронів смугастого тіла. У цей час до його нейронам надходять аферентні сигнали з таламуса з інформацією про стан активності інших галузей мозку, що стосуються організації рухів.

Нейрони смугастого тіла інтегрують усі ці потоки інформації та передають її нейронам блідої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції і далі але еферентним шляхам ці сигнали передаються через таламус у моторні області кори мозку, в яких здійснюється підготовка та ініціювання майбутнього руху. Передбачається, що базальні ганглії ще етапі підготовки руху здійснюють вибір типу руху, який буде необхідний досягнення поставленої мети, відбір м'язових груп, необхідні його ефективного виконання. Ймовірно, базальні ганглії беруть участь у процесах моторного навчання шляхом повторення рухів, причому їхня роль полягає у виборі оптимальних шляхів здійснення складних рухів для досягнення бажаного результату. За участю базальних гангліїв досягається усунення надмірності рухів.

Ще однією з моторних функцій базальних гангліїв є участь у здійсненні автоматичних рухів чи моторних навичок. Коли базальні ганглії пошкоджені, людина виконує в більш уповільненому темпі, менш автоматизовано, з меншою точністю. Двостороннє руйнування або пошкодження огорожі та блідої кулі у людини супроводжується виникненням нав'язливо-примусової рухової поведінки та появою елементарних стереотипних рухів. Двостороннє пошкодження або видалення блідої кулі веде до зниження рухової активності та гіпокінезії, в той час як одностороннє пошкодження цього ядра або не впливає, або позначається на рухових функціях.

Поразка базальних гангліїв

Патологія в області базальних гангліїв у людини супроводжується появою мимовільних та порушенням довільних рухів, а також порушенням розподілу тонусу м'язів та пози. Мимовільні рухи проявляються зазвичай при спокійному неспанні і зникають під час сну. Розрізняють дві великі групи порушення рухів: із домінуванням гіпокінезіїбрадикінезії, акінезії та ригідності, які найбільш виражені при паркінсонізмі; з домінуванням гіперкінезії, найбільш характерною для хореї Хантінгтона.

Гіперкінетичні моторні порушенняможуть виявлятися тремором спокою- мимовільними ритмічними скороченнями м'язів дистальних та проксимальних відділів кінцівок, голови та інших частин тіла. В інших випадках вони можуть виявлятися хореєю- Раптовими, швидкими, насильницькими рухами м'язів тулуба, кінцівок, обличчя (гримаси), що з'являються внаслідок дегенерації нейронів хвостатого ядра, блакитнувату плями та інших структур. У хвостатому ядрі виявлено зниження рівня нейромедіаторів – ГАМК, ацетилхоліну та нейромодуляторів – енкефаліну, речовини Р, динорфіну та холецистокініну. Одним із проявів хореї є атетоз- Повільні, тривалі корчать рухи дистальних частин кінцівок, обумовлених порушенням функції огорожі.

Внаслідок одностороннього (при крововиливі) або двостороннього пошкодження субталамічних ядер може розвинутися балізм, що виявляється раптовими, насильницькими, великою амплітудою та інтенсивністю, меленими, стрімкими рухами на протилежній (гемібалізм) або обох сторонах тіла. Захворювання в області смугастого тіла можуть призвести до розвитку дистоніїяка проявляється насильницькими, повільними, повторюваними, скручуючими рухами м'язів руки, шиї або торса. Прикладом локальної дистонії може бути мимовільне скорочення м'язів передпліччя та кисті під час письма – писальний спазм. Захворювання в області базальних гангліїв можуть вести до розвитку тиків, що характеризуються раптовими, короткочасними насильницькими рухами м'язів різних частин тіла.

Порушення м'язового тонусу при захворюваннях базальних гангліїв проявляється ригідністю м'язів. За її наявності спроба зміни положення у суглобах супроводжується у хворого рухом, що нагадує таке для зубчастого колеса. Опір м'язами опір виникає через певні інтервали. В інших випадках може розвинутись воскова ригідність, при якій зберігається опір у всьому інтервалі руху в суглобі.

Гіпокінетичні моторні порушеннявиявляються затримкою чи неможливістю розпочати рух (акінезія), уповільненістю виконання рухів та їх завершення (брадикінезія).

Порушення моторних функцій при захворюваннях базальних гангліїв можуть мати змішаний характер, нагадуючи парези м'язів або, навпаки, їх спастичність. При цьому може розвинутися порушення рухів від нездатності розпочати рух до нездатності придушити мимовільні рухи.

Поряд з тяжкими, інвалідизуючими порушеннями рухів іншою діагностичною ознакою паркінсонізму є невиразна особа, яка часто називається паркінсонічною маскою.Однією з його ознак є недостатність чи неможливість спонтанного зміщення погляду. Погляд хворого може залишатися застиглим, але може переміщати його за командою у бік візуального об'єкта. Ці факти припускають, що базальні ганглії залучені в контроль зміщення погляду та зорової уваги, використовуючи складну окорухову нейронну мережу.

Одним із можливих механізмів розвитку рухових і, зокрема, окорухових порушень при пошкодженні базальних гангліїв може бути порушення передачі сигналів у нейронних мережах внаслідок порушення нейромеднаторного балансу. У здорових людей активність нейронів смугастого тіла знаходиться під урівноваженим впливом аферентних гальмівних (дофамін, ГАМ К) сигналів чорної субстанції та збуджувальних (глутамат) сенсомоторної кори. Одним із механізмів підтримки цієї рівноваги є його регуляція сигналами блідої кулі. Порушення рівноваги у бік переважання гальмівних впливів обмежує можливість досягнення сенсорної інформації моторних областей кори мозку та веде до зниження моторної активності (гіпокінезії), що спостерігається при паркінсонізмі. Втрата базальними гангліями (при захворюваннях або віком) частини гальмівних дофамінових нейронів може вести до полегшення надходження сенсорної інформації в моторну систему і збільшення її активності, як це спостерігається при хореї Хантінгтона.

Одним із підтверджень того, що нейромедіаторний баланс має важливе значення у здійсненні моторних функцій базальних гангліїв, а його порушення супроводжується руховою недостатністю, є клінічно підтверджений факт, що покращення рухових функцій при паркінсонізмі досягається при прийомі L-dopa – попередника синтезу дофаміну, який проникає в мозок через гематоенцефалічний бар'єр. У мозку під впливом ферменту дофамінкарбоксилази відбувається його перетворення на дофамін, що сприяє ліквідації дофамінової недостатності. Лікування паркінсонізму прийомом L-dopa є нині найбільш ефективним методом, застосування якого дозволило як полегшити стан хворих, а й збільшити тривалість їх життя.

Розроблено та застосовано методи хірургічної корекції рухових та інших порушень у хворих за допомогою стереотаксичного руйнування блідої кулі або вентролатерального ядра таламуса. Після цієї операції вдається усунути ригідність та тремор м'язів на протилежному боці, але не усуваються акінезії та порушення пози. В даний час використовується також операція імплантації постійних електродів в таламус, через які проводиться його хронічна електростимуляція.

Здійснено трансплантацію в мозок клітин, що продукують дофамін, та пересадку в область шлуночкової поверхні мозку хворих на мозкові клітини одного з їх надниркових залоз, після якої в частині випадків досягалося поліпшення стану хворих. Передбачається, що пересаджені клітини могли стати протягом деякого часу джерелом утворення дофаміну або факторів росту, які сприяли відновленню функції нейронів, що постраждали. В інших випадках у мозок імплантувалася тканина базальних гангліїв ембріонів, результати якої виявилися кращими. Трансплантаційні методи лікування поки що не набули широкого поширення та їх ефективність продовжує вивчатися.

Функції інших нейронних мереж базальних гангліїв залишаються маловивченими. На підставі клінічних спостережень та експериментальних даних передбачається, що базальні ганглії беруть участь у зміні стану активності м'язів та пози при переході від сну до неспання.

Базальні ганглії беруть участь у формуванні настрою, мотивацій та емоцій людини, особливо пов'язаних із виконанням рухів, спрямованих на задоволення життєво важливих потреб (прийом їжі, питво) або отримання морального та емоційного задоволення (винагороди).

Більшість хворих із порушенням функцій базальних гангліїв виявляються симптоми психомоторних змін. Зокрема, при паркінсонізмі може розвиватися стан депресії (пригнічений настрій, песимізм, підвищена ранимість, смуток), занепокоєння, апатії, психоз, зниження пізнавальних та розумових здібностей. Це свідчить про важливу роль базальних гангліїв у виконанні вищих психічних функцій у людини.

Функції базальних ядер

Основні структури базальних ядер (Мал. 66) . Базальні ядра - це хвостате ядро ​​( Nucleus caudatus), шкаралупа ( putamen) та бліда куля ( globulus pallidus); деякі автори відносять до базальних ядра огорожі ( claustrum). Всі ці чотири ядра називають смугастим тілом ( corpus striatum). Виділяють також стріатум (s triatum) - це хвостате ядро ​​та шкаралупа. Блідий шар і шкаралупа утворюють сочевицеподібне ядро ​​( nukleus lentioris). Стріатум і бліда куля утворюють стріопалідарну систему.

Мал. 66. А - Розташування базальних гангліїв обсягом мозку. Базальні ганглії зафарбовані в червоний колір, таламус – сірий колір, а решта мозку не зафарбовано. 1 – Бліда куля, 2 – Таламус, 3 – Шкаралупа, 4 – Хвостате ядро, 5 – Мигдалеподібне тіло (Астапова, 2004). Б – Тривимірне зображення розташування базальних гангліїв обсягом головного мозку (Гайтон, 2008)

Функціональні зв'язки базальних ядер.У базальних ядер немає входу від спинного мозку, але є прямий вхід від кори великих півкуль.

Базальні ядра беруть участь у виконанні рухових функцій, емоційних та пізнавальних (когнітивних) функцій.

Збудливі шляхийдуть в основному до стріатуму: від усіх областей кори великого мозку (прямо і через таламус), від неспецифічних ядер таламуса, від чорної речовини (середній мозок) (рис. 67).

Мал. 67. Зв'язок контуру базальних гангліїв із кортикоспіномозочковою системою для регуляції рухової активності (Гайтон, 2008)

Сам стріатум надає в основному гальмівний і, частково, збуджуючий вплив на бліду кулю. Від блідої кулі йде найважливіший шлях у рухові вентральні ядра таламуса, від них збуджуючий шлях йде у рухову кору великого мозку. Частина волокон від стріатуму йде в мозок і до центрів стовбура мозку (РФ, червоне ядро ​​і далі - спинний мозок.

Швидкі шляхивід стріатуму йдуть до чорній речовиніі після перемикання - до ядра таламуса (рис. 68).

Мал. 68. Нервові шляхи, що секретують різні типи нейромедіаторів у базальних гангліях. Ах - ацетилхолін; ГАМК – гамма-аміномасляна кислота (Гайтон, 2008)

Рухові функції базальних ядер.У цілому нині базальні ядра, маючи двосторонні зв'язки Польщі з корою великого мозку, таламусом, ядрами стовбура мозку, беруть участь у створенні програм цілеспрямованих рухів з урахуванням домінуючою мотивації. При цьому нейрони стріатуму мають гальмівний вплив (медіатор - ГАМК) на нейрони чорної речовини. У свою чергу, нейрони чорної речовини (медіатор - дофамін) надають модулюючий вплив (гальмівний та збудливий) на фонову активність нейронів стріатуму. При порушенні дофамінергічних впливів на базальні ядра спостерігаються рухові розлади типу паркінсонізму, при яких різко знижується концентрація дофаміну в обох ядрах стріатуму. Найбільш важливі функції базальних ядер виконують стріатум та бліду кулю.

Функції стріатуму. Бере участь у здійсненні повороту голови та тулуба та ходьби по колу, що входять до структури орієнтовної поведінки. Поразкахвостатого ядра при захворюваннях та при руйнуванні в експерименті веде до насильницьких, надлишкових рухів (гіперкінези: хорея та атетоз).

Функції блідої кулі. Має модулюючий впливна рухову кору, мозок, РФ, червоне ядро. При стимуляції блідої кулі у тварин переважають елементарні рухові реакції у вигляді скорочення м'язів кінцівок, шиї та обличчя, активація харчової поведінки. Руйнування блідої кулісупроводжується зниженням рухової активності - виникає адинамія(блідість рухових реакцій), а також йому (руйнуванню) супроводжує розвиток сонливості, «емоційної тупості», що ускладнює здійсненнянаявних умовних рефлексівта погіршує вироблення нових(Погіршує короткочасну пам'ять).

До базальним ядрам півкуль відносять смугасте тіло, що складається з хвостатого та сочевицеподібного ядер; огорожу та мигдалеподібне тіло.

Топографія базальних ядер

Смугасте тіло

corpus stridtum, отримало свою назву у зв'язку з тим, що на горизонтальних і фронтальних розрізах мозку воно має вигляд смуг сірої і білої речовини, що чергуються.

Найбільш медіально і попереду хвостате ядро,Nucleus caudatus. утворює голівку,cdput, яка складає латеральну стінку переднього рогу бокового шлуночка. Головка хвостатого ядра внизу примикає до передньої продірявленої речовини.

У цьому місці головка хвостатого ядра з'єднується з сочевицеподібним ядром. Далі головка продовжується в тонше тіло,corpus, яке лежить в ділянці дна центральної частини бокового шлуночка. Задній відділ хвостатого ядра. хвіст,cduda, бере участь у освіті верхньої стінки нижнього рогу бокового шлуночка.

Сочевицеподібне ядро

Nucleus lentiformis, що отримала свою назву за подібність із чечевичним зерном, знаходиться латеральніше за таламус і хвостате ядро. Нижня поверхня переднього відділу сочевицеподібного ядра прилягає до передньої продірявленої речовини і з'єднується з хвостатим ядром. Медіальна частина сочевицеподібного ядра кутом звернена до коліна внутрішньої капсули, що знаходиться на межі таламуса та головки хвостатого ядра.

Латеральна поверхня сочевицеподібного ядра звернена до основи островкової частини півкулі великого мозку. Два прошарки білої речовини ділять сочевицеподібне ядро ​​на три частини: шкаралупа,putamen; мозкові платівки- медіальнаі латеральна,laminae medullares medialis et lateralis, які об'єднують загальною назвою «бліда куля», globus pdllidus.

Медіальну платівку називають медіальною блідою кулею,globus pdllidus medialis, латеральну - латеральною блідою кулею,globus pdllidus lateralis. Хвостате ядро ​​і шкаралупа відносяться до філогенетично більш нових утворень. neostridtum (stridtum). Бліда куля є більш старою освітою - paleostridtum (pdllidum).

Огорожа,cldustrum, розташована в білій речовині півкулі, збоку від шкаралупи, між останньою та корою островкової частки. Від шкаралупи її відокремлює прошарок білої речовини. зовнішня капсула,cdpsula exlerna.

Мигдалеподібне тіло

corpus amygdaloideum, знаходиться в білій речовині скроневої частки півкулі, кзади від скроневого полюса.

Біла речовина півкуль великого мозку представлена ​​різними системами нервових волокон, серед яких виділяють: асоціативні; 2) комісуральні та 3) проекційні.

Їх розглядають як провідні шляхи головного (і спинного) мозку.

Асоціативні нервові волокна,які виходять із кори півкулі (екстракортикальні), розташовуються в межах однієї півкулі, з'єднуючи різні функціональні центри.

Комісуральні нервові волокнапроходять через спайки мозку (мозолисте тіло, передня спайка).

Проекційні нервові волокна,що йдуть від півкулі великого мозку до нижчих його відділів (проміжний, середній та ін) і до спинного мозку, а також наступні у зворотному напрямку від цих утворень, складають внутрішню капсулу та її променистий вінець, corona radiata.

Внутрішня капсула

capsula interna , - це товста вигнута під кутом платівка білої речовини.

З латерального боку вона обмежена сочевицеподібним ядром, а з медіальною – головкою хвостатого ядра (спереду) та таламусом (ззаду). Внутрішню капсулу поділяють на три відділи.

Між хвостатим та сочевицеподібним ядрами знаходиться передня ніжка внутрішньої капсули,crus anterius cdpsulae internae, між таламусом та сочевицеподібним ядром - задня ніжка внутрішньої капсули,crus pos— terius cdpsulae internae. Місце з'єднання цих двох відділів під кутом, відкритим латерально, становить коліно внутрішньої капсули,genu cdpsulae interпаї.

У внутрішній капсулі проходять усі проекційні волокна, які пов'язують кору великого мозку з іншими відділами центральної нервової системи. У коліні внутрішньої капсули розташовуються волокна кірково-ядерного шляху. У передньому відділі задньої ніжки знаходяться корково-спинномозкові волокна.

Кзади від перерахованих провідних шляхів у задній ніжці розташовуються таламокортикальні (таламотені) волокна. У складі цього провідного шляху містяться волокна провідників усіх видів загальної чутливості (больової, температурної, дотику та тиску, пропріоцептивної). Ще більше від цього тракту в центральних відділах задньої ніжки знаходиться скронево-тім'яно-потилично-мостовий пучок. Передня ніжка внутрішньої капсули містить лобно-мостовий