Неповне подвоєння нирки що це. Повне та неповне подвоєння нирки: причини, ознаки, лікування Неповне подвоєння нирки будова анатомія у жінок

17 Березень, 2017 Vrach

Подвоєння нирки є найпоширенішим видом аномалії сечовивідних шляхів. Така аномалія не є патологією, як правило, її присутність не завдає людині особливих незручностей, але подвоєння органу небезпечне ризиком розвитку інших серйозніших захворювань.

За зовнішніми характеристиками патологія є зрослими 2 внутрішніх органи. При цьому не завжди відбувається подвоєння судинної та паренхіматозної частин, найчастіше функціональність несе нижня його частина. Подвоєння може бути і одностороннім, і двостороннім, повним і неповним - весь цей умовний поділ, який пов'язаний з наявністю власних судин, а також сечоводу у дочірньої нирки.

При повному подвоєнні внутрішнього органу кожна з дочірніх бруньок оснащена власною чашково-лоханною системою, а також сечоводом, який відкриває шлях до сечового міхура. При неповному відбувається злиття сечоводів в один, який і відкриває прохід в сечовий міхур. Нерідко відбувається і так, що у дочірнього сечоводу немає злиття з основним, при цьому відкривається він у кишечнику або піхву. Якщо має місце остання аномалія, то у людини буде виявлено підтікання сечі.

Найчастіше аномалія розвивається ще у внутрішньоутробному періоді, коли ембріон активно розвивається усередині матері. Медична статистика вказує, що до такої аномалії більше схильні дівчатка, при цьому на 150 новонароджених у одного з них виявляється патологія. Найчастіше спостерігається подвоєння лише однієї нирки (82%), але трапляється двостороннє подвоєння (12%).

Основними причинами можуть стати:

• генетика;
• Прийом вагітної жінки сильнодіючих гормональних препаратів (особливо в 1 триместрі);
• Вплив на вагітну жінку іонізуючого опромінення;
• Нестача життєво необхідних вітамінізованих чи мінеральних компонентів в організмі жінки під час вагітності;
• Авітаміноз;
• Отруєння організму сильнодіючими медикаментами;
• Зловживання спиртовмісних напоїв;
• Куріння під час вагітності.

Неповне подвоєння нирки не становить особливої ​​загрози для людини. Трапляється навіть так, що людина все життя живе з вродженою аномалією і не підозрює про її присутність, а виявляється вона лише при медичному обстеженні зовсім іншого захворювання.

Повне подвоєння нирки небезпечне своїми можливими ускладненнями, серед яких можна виділити:

• Пієлонефрит – запальний процес сечовивідних шляхів з ураженням балій, чашок та паренхіми нирок;
• Гідронефроз – порушення процесу відтоку сечі, при якому сеча затримується та накопичується у баліях нирок;
• Сечокам'яна хвороба - процес утворення піску та каміння в органах сечовидільної системи;
• Туберкульоз;
• Новоутворення нирок;

Види подвоєння нирок

Як зазначалося вище, аномалія буває повної і неповної.

1. Повна - замість одного внутрішнього органу утворюється два, кожен з яких має недорозвинену балію. Кожна з балій оснащена власним сечоводом, який впадає в сечовий міхур на різному рівні.
2. Неповне подвоєння внутрішнього органу – у медичній практиці така аномалія зустрічається частіше, ніж вищеописана. Аномалія може виявлятися і на лівій, і на правій нирці, при цьому чітко спостерігається збільшення внутрішнього органу, яскраво виявляються верхня та нижня його частини, кожна з яких оснащена власною артерією. У процесі розвитку аномалії чашково-лоханна система продовжує залишатися єдиною.

Крім цього, аномалія може виявлятися або на лівій або на правій нирці.

• На лівій нирці – для людини не становить серйозної небезпеки, аномалія не оснащена негативними симптомами та часто виявляється під час випадкового медичного обстеження;
• На правій нирці – аномалія також не становить серйозної загрози для людини, у процесі утворення внутрішній орган набуває збільшеного розміру.

Симптоми

Важливо, що характерні ознаки аномалії виявляються лише за повного подвоєння внутрішнього органу і виявляються як:

• Розширення верхніх шляхів сечовиведення;
• Виникнення інфекцій у сечовому каналі;
• Поява процесу зворотного відтоку сечі із сечоводу;
• Прояви болю в ділянці попереку з боку, де має бути аномалія;
• підвищення температури тіла;
• Загальної слабкості;
• Поява каламутного відтінку у сечі;
• Підвищення артеріального тиску;
• Болючого процесу сечовипускання;
• Нетримання сечі.

Зазначені ознаки можуть виявлятися як разом, і окремо. Активність симптомів безпосередньо залежить від форми захворювання та від загального стану організму людини.

Діагностика

Щоб на клінічному рівні визначити подвоєння нирок з обох боків, пацієнту мають бути проведені такі обстеження:

• Цистоскопія;
• Висхідна урографія;
• Рентгенографія;
• Магнітно-резонансна урографія.

Лікування

Аномалія обох нирок не становить серйозної небезпеки для людини, але вона може бути обладнана неприємними ускладненнями, саме з цієї причини потрібно своєчасно розпізнати хворобу та за необхідності розпочати необхідне лікування.

Якщо аномалія не турбує людину, проведення медикаментозної терапії не потрібно. В даному випадку важливе постійне спостереження у лікаря. Лікування подвоєння внутрішнього органу необхідно проводити, якщо виявляються ускладнення.

1. При приєднанні запального процесу показаний курс прийому протизапальних препаратів та антибактеріальних засобів;
2. При сечокам'яній хворобі призначаються спазмолітики, знеболювальні засоби та фототерапія (нирковий збір, відвари лікарських трав).

Оперативне втручання показано при тяжких стадіях гідронефрозу, а також за наявності захворювань, які не піддаються медикаментозній терапії. По можливості хірурги намагаються зберегти внутрішній орган. Видалення нирки проводиться лише тоді, коли вона втрачає свою функціональність.

Історії наших читачів

«Вилікувати НИРКИ я змогла за допомогою простого засобу, про який дізналася зі статті ЛІКАРЯ-УРОЛОГА з 24-річним стажем Пушкар Д.Ю...»

Так чи інакше, при виявленні подвоєної нирки людина повинна дотримуватися найважливіших основ, які допоможуть зберегти їй здоров'я та не спровокувати появу можливих ускладнень:

• Вести здоровий спосіб життя;
• Відмовитись від шкідливих звичок;
• Слідкувати за якістю харчування;
• Ретельніше та обережніше ставитися до прийому деяких медикаментозних препаратів;
• Займатися гартуванням;
• Виконувати легкі фізичні вправи.

Підсумовуючи всьому вищесказаному, можна визначити, що подвоєння нирки не є патологією, такий аномальний стан не становить загрози здоров'ю людини. Поширеним є питання у молодих людей, чи беруть до армії цей діагноз? Відповідаючи на цю проблему, слід визначити, що подвоєння нирки, не ускладнене наявністю іншої патології, не є перешкодою для зарахування до лав призовників.

А от якщо патологію діагностовано у жінки, то їй необхідно займатися плануванням вагітності заздалегідь. Протягом усього терміну вагітності вона повинна спостерігатися лікарем, регулярно проходити призначені обстеження – здавання аналізів сечі та крові, проходження УЗД нирок, дослідження сечі за Ничипоренком. Вагітність жінці суворо протипоказана при нирковій недостатності та за наявності явних показань для операції.

Втомилися боротися із нирковими захворюваннями?

Набряки обличчя і ніг, болі в попереку, постійна слабкість і швидка стомлюваність, хворобливе сечовипускання? Якщо у вас є ці симптоми, ймовірність захворювання нирок становить 95%.

Якщо вам не начхати на своє здоров'я, то прочитайте думку лікаря-уролога з 24-річним стажем роботи. У своїй статті він розповідає про капсулах РЕНОН ДУО.

Це швидкодіючий німецький засіб для відновлення нирок, який багато років застосовується у всьому світі. Унікальність препарату полягає:

• Ліквідує причину виникнення болю та призводить нирки до початкового стану.
• Німецькі капсулиусувають біль вже при першому курсі застосування і допомагають повністю вилікувати захворювання.
• Відсутні побічні ефекти та немає алергічних реакцій.

Подвоєння нирок може бути визначено як нирки, що містять 2 чашково-мисливські системи (ЧЛС), які пов'язані з одним сечоводом або з подвійними сечоводами. Подвоєння відбувається, коли два окремі зачатки сечоводу виникають з однієї мезонефральної протоки.

Грунтуючись на ступені злиття, воно може являти собою біфідозний нирковий лоб, часткове уретричне дублювання (Y-подібний сечовод), неповне подвоєння сечоводу з сечоводами, що з'єднуються поблизу або в стінці сечового міхура (V-подібний сечовод) сечоводу.

Подвоєння нирок може бути одностороннім (неповне подвоєння лівої нирки, правої нирки) або двостороннім і може бути пов'язане з різними вродженими аномаліями сечостатевого тракту. Більшість пацієнтів немає симптомів, а аномалії сечостатевого тракту випадково виявляються під час досліджень зображень, виконаних з інших причин. Симптоматичні пацієнти зазвичай мають повне сечоводове подвоєння, в якому сечоводи схильні до розвитку обструкції, рефлюксу та інфекції. Уретероподібна обструкція найчастіше зустрічається за наявності подвоєної нирки і може бути успадкована в аутосомно-домінантному зразку.

Подвоєння ЧЛС лівої нирки - це таке явище, яке вважається найбільш поширеним варіантом анатомії. Воно має переважання серед жінок та оцінну поширеність у межах від 0,3% до 6% населення. Діагностика важлива для оперативного планування та довгострокового спостереження.

Подвоєння нирки - патологія вродженого характеру, на яку характерно повне чи часткове подвоєння головного органу сечовивідної системи

Коли один сечоводовий бутон роздвоюється до того, як ампула роздвоюється, відбувається подвоєна нирка з нирковою лопаткою біфідовою або біфідовим сечоводом. Якщо з мезонефральної протоки виникають 2 зачатки сечоводу, виникає подвоєна нирка з повним подовженням сечоводу. Комітет з термінології, номенклатури та класифікації секції з урології Американської академії педіатрії пропонує використовувати такі терміни щодо подвоєних систем збору:

1. Подвоєна нирка. Подвоєна нирка має одну ниркову паренхіму, яка зливається за допомогою двох чашечно-баханкових систем.
2. Верхній або нижній полюс – полюси є одним із компонентів подвоєної нирки.
3. Подвоєна система - нирка має 2 ЧЛС і пов'язана з одним сечоводом або з біфідовим сечоводом (часткове дублювання) або, у разі повного дублювання, з двома сечоводів (подвійними сечоводами), які стікають окремо в .
4. Біфідна система. Дві ЧЛС з'єднуються на уретероподібному перехресті (біфідовому тазі) або приєднуються 2 сечоводи до зливу в сечовий міхур (біфідні сечоводи).
5. Подвійні сечоводи - два сечоводи відкриваються окремо в нирковій балії і зливаються окремо в сечовий міхур або статевий шлях.
6. Верхні та нижні полюсні сечоводи. Верхні та нижні полюси сечоводів приєднуються до верхніх та нижніх полюсів нирок, відповідно.

Подвоєна нирка пацієнта майже завжди витягнутіша, ніж друга. Нирка може бути збільшена при гідронефроті та може бути пов'язана з обертальними аномаліями. Екскреторні урографічні дані майже завжди діагностуються. Труднощі можуть виникнути, коли функція погана або відсутня в одній із частин.

Урографію магнітного резонансу (МР) можна використовувати як первинний діагностичний метод для оцінки дуплексного ектопічного сечоводу, а також ускладнень, пов'язаних з подвоєними нирками. Просторове дозвіл є обмежуючим чинником. Наявність МРТ обмежена, процедура дорога і потребує заспокоєння пацієнтів із клаустрофобією. Тим не менш, МР-урографія є надзвичайно корисним методом у пацієнтів, які мають ймовірність несприятливої ​​реакції на рентгеноконтрастні засоби.

Якщо існує сечоводовий рефлюкс, присутність ектопічного сечоводу в фрагменті, що не функціонує, найкраще продемонструвати з використанням сечовини сечівника.

Антеградна пієлографія корисна у пацієнтів з гідронефрозом, щоб продемонструвати наявність другого сечоводу та визначити рівень уретричного припинення.

Сканування комп'ютерної томографії (КТ) з контрастністю перевершує УЗД та екскреторну урографію при діагностиці дефектного органу. При екскреторній урографії перешкоджає верхній або нижній полюс, що не функціонує, може імітувати ниркову масу. При комп'ютерній томографії великий стовпець Бертіна може імітувати систему подвійної збору. Тим не менш, КТ-сканування є цінним при оцінці внутрішньоміхурової уретероцеле, або ортотопічної, або ектопічної.

Сканування комп'ютерної томографії (КТ) з контрастністю перевершує УЗД та екскреторну урографію при діагностиці дефектного органу

Ультрасонографія – неінвазивне та надзвичайно корисне дослідження, особливо у дітей. Ультрасонографічний вигляд подвоєної нирки специфічний, але не чутливий. Ультрасонографічні дані забезпечують відмінну анатомічну інформацію, але не обов'язково диференціюють ниркову біфідну балію з біфазного сечоводу або з 2 повних сечоводу.

Сцинтиграфія корисна в оцінці відносної функції нирок і виявлення ниркових рубців. Сцинтиграфія може виявити диференційне функціонування. Однак, якщо функціонування помітно придушене, зображення обмежене.

Проста радіографія не робить істотного внеску в діагностику. Звичайні рентгенограми можуть демонструвати ниркову масу, що є неспецифічним перебуванням. Однак, оскільки подвоєна нирка пацієнта майже завжди друга нирка, ниркова маса може виявлятися на простій рентгенограмі. Гідронефротичний верхній або нижній полюс у подвоєній системі збору також можна спостерігати як ниркову масу.

Артеріографія є інвазивною процедурою і не використовується для діагностики подвоєних ниркових систем. Однак, іноді вона може бути корисною при плануванні операції з нефрономії.

Радіонуклідна візуалізація

Подвоєні бруньки з'являються як дві окремі системи збирання на одній стороні тіла. Сцинтиграфія може демонструвати рефлюкс у сечоводі у нефункціональній подвоєній нирці з подовженням сечоводу.

Наявність подвоєної ниркової та подвоєння сечоводу, запропоновані результатами екскреторних урографічних або ультрасонографічних зображень, можуть бути підтверджені сцинтиграфією. Використання сканування диметилсукцинової кислоти (DMSA) для оцінки паренхіматозної функції в подвоєній нирці має велике значення для керування нею.

Рефлюкс активності сечового міхура може імітувати кортикальну функцію в нефункціонуючому фрагменті. Коли DMSA-сканування має бути отримане у дитини з можливим рефлюксом, рекомендується провести катетеризацію до початку дослідження та зробити знімки перед появою DMSA у збірній системі.

Ультразвукове дослідження

Подвійна нирка проявляється у вигляді двох центральних ехо-комплексів із проміжною нирковою паренхімою. Гідронефроз однією полюсі вказує на неповне подвоєння нирки. Хоча гідронефроз може виникати на будь-якому полюсі, він найчастіше зустрічається у верхньому. Іноді на ультразвукових зображеннях можна спостерігати дві різні системи збору та сечоводи.

Ультрасонографічний вигляд подвоєної нирки специфічний, але не чутливий. Важко диференціювати низьку атрофовану полюсну частину подвоєної нирки з інших нирок.

Подвоєння лівої чи правої нирки є одним із найчастіших вроджених аномалій.

Воно може бути повним та неповним, одностороннім або двостороннім.

Клінічні симптоми при захворюванні можуть виявлятися у новонародженого відразу або безсимптомно.

Патологія поліморфна як за клінічними симптомами, так і за анатомічною структурою органів сечовидільної системи.

Усі причини подвоєння нирки поділяються за етіологічними факторами на 2 категорії:

• Вроджені;
• Отримані.

При вроджених причинаханомалія генетично детермінована. Патологічний геном дитина отримує від одного та обох батьків за рецесивним типом.

Придбані причини подвійної нирки– мутації генетичного апарату, зумовлені хімічними, фізичними чи біологічними чинниками.

Хімічні причини - вживанням вагітної матері алкоголю, куріння, прийом наркотиків, отруєння деякими видами ліків.

Фізичні причини - вплив на плід іонізуючого випромінювання.

Біологічні чинники – вірусні мутації геному клітини.

Не можна виконувати рентгенографію вагітним без особливої ​​потреби.

Співробітники рентгенівських кабінетів завжди запитують у пацієнток: чи не вагітні вони і чи плануються зачаття. При позитивній відповіді це питання жінкам відмовляють у проведенні рентгенографічного дослідження.

Не слід лаятися з персоналом, тому що він захищає здоров'я малюка. Під впливом іонізуючого випромінювання підвищується ймовірність аномалій плода.

Інші причини подвоєння нирок:

1. Нестача вітамінів у вагітної при виношуванні дитини;
2. Бактеріальні та вірусні інфекції при вагітності;
3. Прийом жінкою гормональних засобів.

Набутій формі захворювання можна запобігти, якщо жінка уважно ставитиметься до свого харчування та способу життя.

Що таке повне подвоєння

Повне подвоєння супроводжується утворенням двох окремих бруньок замість однієї. Кожен із дочірніх органів має власний сечовод та чашково-лоханкову систему.

Трапляються ситуації, коли одна з нирок має недорозвинену балію, а також впадання сечоводу в сечовий міхур не на фізіологічному рівні. Кожен із органів здатний самостійно фільтрувати сечу.

Неповне

При неповному подвоєнні сечовод кожного з дочірніх утворень впадає не окремо в сечовий міхур, а вони об'єднуються разом і відкриваються в порожнину міхура загальною протокою.

Зрідка зустрічається не зовсім типова конфігурація, коли сечовод дочірньої нирки не поєднується з іншим, а окремо відкривається в кишечник або піхву. У такій ситуації у дитини виявляється підтікання сечі разом у кал або просочування урини у піхву у дівчаток.

За частотою поширення неповне подвоєння зустрічається частіше, ніж повне. При цьому частота локалізації патології праворуч і ліворуч приблизно дорівнює.

Морфологічна структура подвоєної нирки:

• Збереження загальної капсули для дочірніх утворень;
• Кожна половина має власне кровопостачання;
• Поділ ниркових артерій локалізується або області синуса нирки, або судини відходять прямо від аорти.

Морфологічні дослідження показали, що при неповному подвоєнні формується відразу 2 зачатки метанефрогенної бластоми, з якої в процесі поділу утворюються органи.

При цьому стані ниркові артерії окремі для кожної освіти, на відміну від сечоводів.

Клінічні прояви

Клінічні прояви подвоєння нирок найчастіше протікають без виражених симптомів патології. Тільки за наявності ускладнень з'являються ознаки захворювання.

Небезпека представляє звуження, локалізоване в місці злиття сечоводів. У цій ділянці порушена фізіологічність руху крові, виникають завихрення, які часто призводять до розширення ниркової артерії.

Коли до застійних явищ приєднуються бактерії, виникає запальний процес.

Такі патологічні симптоми досить рідкісні. Інфекційне ураження сечовивідних шляхів у дітей – найпоширеніше ускладнення хвороби. Воно зникає і натомість антибактеріальної терапії.

Більшість пацієнтів з неповним або повним подвоєнням нирки живе з цією аномалією без особливих проблем. У цьому патологія виявляється випадково у виконанні ультразвукового дослідження.

Ознаки подвоєння лівої чи правої нирки

У багатьох пацієнтів з даною аномалією виявляється міхурово-сечовідний рефлюкс (зворотний закид сечі з сечоводу в сечовий міхур). Звуження сечовивідних шляхів у ділянці ниркового синуса не є його причиною. Рефлюкс виникає через аномальну функціональність сполучення (місце впадання сечоводу) сечового міхура. Зворотний закид призводить до розширення сечовивідних шляхів, тому людина відчуває болючість при сечовипусканні.

1 Аорта; 2 нижня порожня вена; 3 – сечовод; 4 – нирка.

При повному подвоєнні підвищується ризик сечокам'яної хвороби, оскільки при захворюванні простежується порушення видалення урини з балії.

Проблеми становлять ускладнення аномалій нирок:

1. Гідронефроз – скупчення рідини через затримку урини в балії;
2. Запалення;
3. Зворотний рух сечі із утрудненнями сечовипускання.

Якщо розвиваються ускладнення, у людини з'являється біль у попереку, підвищення температури, набряклість кінцівок та слабкість.

Аномальна будова сечовивідних органів призводить до розвитку пієлонефриту у 30% пацієнтів.

Захворювання характеризується запальним ураженням балії та філіжанок з подальшим переходом запалення на мезенхімальну тканину. Саме при діагностиці щодо цієї хвороби після ультразвукового сканування виявляється подвоєння лівої або правої нирки у 10% пацієнтів уролога.

Діагностика аномальної будови нирки

Діагностика ниркових аномалій базується на клініко-інструментальних методах. За допомогою ультразвуку та рентгенівської екскреторної урографії вдається встановити більшу частину ниркових аномалій.

У хірургічних стаціонарах вищеописані методи діагностики доповнюються цистоскопією (зондове дослідження стінки сечового міхура). За допомогою оптичного кабелю з камерою на дистальній ділянці лікарі оглядають стінку органу, вивчають структуру, кількість та розташування сечоводових усть.

Що таке екскреторна урографія

Екскреторна урографія – якісний метод діагностики сечовидільної здатності нирок.

Спосіб заснований на властивості деяких контрастних речовин (урографін) виводити із сечею.

Після введення контрасту роблять знімки області нирок. Зазвичай виконується серія рентгенограм (на 7-й, 15-й та 21-й хвилинах).

Шляхом порівняння знімків визначається швидкість виведення сечі, а також структура сечовивідних шляхів.

При неповному або повному подвоєнні на урограмі простежуються додаткові балії та сечоводи.

При ураженні лише однієї нирки раціонально використовувати висхідну (ретроградну) пієлографію, яка проводиться шляхом введення контрасту в сечовивідні шляхи.

При діагностиці захворювань нирок застосовується і магнітно-резонансна томографія. З допомогою МРТ проводиться ретельно пошарове вивчення ниркової структури. За потреби виконується тривимірне моделювання органу.

Лікування

Подвоєння нирок без ускладнень не потребує лікування. Тільки за наявності уролітіазу, пієлонефриту або уретерогідронефрозу проводиться симптоматична терапія. Вона включають такі етапи:

1. Нормалізація харчування (виключення жирних кислот);
2. застосування антибіотиків широкого спектра;
3. Спазмолітичні засоби;
4. Знеболюючі препарати;
5. Рослинні настої (нирковий чай).

При приєднанні гідронефрозу тяжкого ступеня проводиться хірургічне лікування. Воно полягає у повному видаленні ураженої нирки.

Втручання виконується лише за крайньої необхідності, оскільки бажано, якомога довше зберегти функціональність органа.

Коли уражена нирка не справляється із фільтрацією сечі, у сироватці крові інтенсивно накопичуються токсини – у такій ситуації вдаються до нефректомії.

Показання до оперативного лікування нирок при подвоєнні:

1. При функціональній та анатомічній деструкції органу або його сегментів;
2. Пухирно-сечовідний рефлюкс;
3. Уретроцеле - розширення ділянки уретри з утворенням порожнини.

Які види операцій проводяться на нирках:

• Нефректомія(Гемінефруретероектомія) - видалення одного або декількох ниркових сегментів;
• Уретероуретеро- або пієлопієлаанастомоз- Накладення анастомозів при рефлюксі (зворотному закиданні сечі);
• Антирефлюксна операція- Тунелізація сечоводів (створення просвіту для руху сечі);
• Висічення уретероцелеіз вшиванням сечоводів у стінку сечового міхура.

Чи можна завагітніти при захворюванні

При подвоєнні нирки вагітність можлива, але слід готуватися до неї наперед. До зачаття слід здати лабораторні аналізи крові та сечі, зробити УЗД нирок. Якщо аналізи не покажуть виражених відхилень від норми, можна планувати дитину.

За наявності ниркової недостатності зачаття протипоказанеоскільки організм не витримає високого навантаження на нирки. Щоб урятувати життя жінці, лікарям доведеться провести екстрене переривання вагітності.

Найчастіше подвоєння нирок не призводить до серйозних ускладнень при вагітності. За допомогою консервативних засобів лікарям вдається контролювати тиск, набряки та інші ускладнення, що виникають у жінок із нирковою аномалією, які виношують дитину.

Підбиваємо підсумок

Неповне або повне подвоєння нирок у більшості випадків не становить небезпеки для здоров'я. Виявляється патологія у більшості пацієнтів випадково. Трапляються випадки, коли ниркові аномалії призводять до ускладнень у вигляді пієлонефриту, гідронефрозу або міхурово-сечовідного рефлюксу.

Такі стани лікуються консервативними чи оперативними процедурами (визначає лікар). Вагітність при подвоєнні нирок протипоказана лише за наявності ниркової недостатності. Патологія характеризується доброякісним перебігом, тому з нею людина може прожити довго та щасливо навіть без лікування.

Відео на тему

Подвоєння нирки - це одна з найчастіших вроджених аномалій будови сечовидільної системи, при якій змінена нирка має вигляд подвоєного органу. Вони хіба що з'єднуються воєдино, і з них має власну паренхіму і кровопостачання через дві ниркові артерії, а функціонально значимим і розвиненим органом найчастіше є нижня частка освіти.

У цій статті ми ознайомимо вас із причинами, ознаками, відмінностями, методами діагностики та лікування повного та неповного подвоєння нирки. Ця інформація допоможе скласти уявлення про такий порок розвитку сечовидільної системи, і ви зможете поставити питання, що виникають, лікарю.

При роздвоєнні нирки кровопостачання та паренхіма аномалії завжди роздвоюються, а сечовод та ниркова балія подвоєння піддаються не завжди. Виникає при такій ваді розвитку додатковий сечовод може входити в сечовий міхур, з'єднуючись з основним, або має самостійні «ворота» в порожнину сечового міхура. Така зміна у будові сечовивідних шляхів у місці злиття двох сечоводів супроводжується звуженням, яке спричиняє утруднення відтоку сечі та її зворотний рефлюкс у балію. Згодом такі функціональні порушення сприяють розвитку.

Подвоєння нирок може бути повним та неповним, одно- або двостороннім. За даними статистики частота такого пороку розвитку сечовидільної системи становить 104%. У 2 рази частіше така аномалія нирок виявляється у дівчаток і зазвичай буває односторонньою (приблизно 82-89 % випадків). Сама собою вона несе загрози здоров'ю, та її присутність нерідко сприяє розвитку різних захворювань нирок.

Найчастіше така аномалія розвитку провокується генетичними причинами та виявляється у дітей ще у ранньому віці. Порок може мати різні морфологічні конфігурації, і лише детальна діагностика дозволяє вибрати правильну тактику лікування.

Неповне подвоєння нирки

Провідна причина подвоєння нирки – генетичний дефект.

При неповному подвоєнні нирки кожен із сечоводів роздвоєного органу не впадає в сечовий міхур окремо. Вони об'єднуються і входять у порожнину сечового міхура загальною протокою. Такий різновид подвоєння нирки зустрічається частіше. Не повністю подвоюватись однаково часто може і права, і ліва нирка. У цьому спостерігається така морфологічна структура зміненого органа:

• обидва дочірні освіти мають загальну капсулу;
• чашково-лоханкова система не подвоюється, а функціонує як єдина;
• роздвоєння ниркових артерій відбувається в ділянці синусу нирки або ці дві артерії відходять прямо від аорти;
• кожна частина подвоєної нирки має власне кровопостачання.

У деяких випадках людина з неповністю роздвоєною ниркою може все життя не відчувати присутню аномалію, і патологія виявляється випадково під час проведення діагностики щодо інших захворювань.

Повне подвоєння нирки

При повному подвоєнні нирки утворюється дві дочірні освіти. Кожен із цих органів має свій сечовод та чашково-лоханкову систему. Одна з таких нирок може мати недорозвинену балію, а її сечовод може впадати в сечовий міхур не на фізіологічному рівні.

При повному роздвоєнні нирки кожен із органів здатний фільтрувати сечу, але функціональні порушення, що виникають при цьому, нерідко призводять до розвитку різних захворювань органів сечовиділення:

• гідронефроз;

Іноді повне подвоєння нирки супроводжується виникненням нетипової морфологічної конфігурації, при якій сечоводь, що утворився у дочірньої нирки, не з'єднується разом з основним і не впадає в сечовий міхур, а відкривається в просвіт кишечника або піхву. У таких випадках у дитини відбуватиметься просочування сечі із прямої кишки або піхви.

Причини

Основна причина подвоєння нирки полягає у формуванні двох вогнищ індукції диференціації у метанефрогенному бластомі. Таке порушення відбувається ще під час внутрішньоутробного розвитку. Найчастіше такі патологічні зміни виникають через передачу мутованого гена від батьків або під впливом тератогенних факторів, що впливають на організм вагітної та плода.

Сприяти подвоєнню нирки можуть такі причини, що впливають на організм майбутньої матері:

• іонізуюче випромінювання;
• авітаміноз та дефіцит мінералів при вагітності;
• прийом під час виношування плоду гормональних препаратів;
• перенесені під час вагітності вірусні та бактеріальні інфекції;
• отруєння нефротоксичними ліками чи отруйними речовинами;
• активне та пасивне куріння, прийом алкоголю під час вагітності.

Симптоми

Найчастіше подвоєння нирки тривалий час протікає абсолютно безсимптомно чи виявляється випадково під час профілактичних оглядів, при діагностиці інших захворювань.

Часто патологія поводиться тільки після виникнення її ускладнень. Одним із найпоширеніших наслідків подвоєння нирок у дітей стає інфекційне ураження сечовивідних шляхів. Крім цього, звуження сечоводів у місці їх злиття може призводити до порушення кровообігу, погіршення відтоку сечі та її зворотного рефлюксу. Згодом такі зміни здатні провокувати розвиток гідронефрозу.

При повному подвоєнні нирки у хворого можуть виникати такі симптоми:

• ознаки інфекційного ураження сечовивідних органів (часте сечовипускання, підвищення температури, болі та дискомфортні відчуття при сечовипусканні, гній у сечі та ін.);
• біль у ділянці попереку (з боку подвоєння нирки);
• позитивний симптом Пастернацького;
• розширення верхніх відділів сечовидільної системи;
• рефлюкс сечі із сечоводів;
• поява ниркових кольок (при розвитку сечокам'яної хвороби);
• підтікання сечі (якщо сечовод входить у кишечник чи піхву).

Імовірність виникнення тих чи інших симптомів із вищеописаних ознак подвоєння нирки варіабельна та залежить від форми аномалії.

Вагітність при подвоєнні нирки

Жінка з подвоєною ниркою має планувати зачаття дитини заздалегідь. Для цього їй необхідно пройти повне діагностичне обстеження: здати аналізи сечі та крові, провести УЗД та за необхідності інші інструментальні дослідження. Після аналізу даних лікар зможе визначити можливість планування зачаття. Настання вагітності за такої патології протипоказано при виявленні ниркової недостатності та показань для хірургічного лікування.

Якщо під час обстеження протипоказання для зачаття дитини не виявляються, після настання вагітності жінка повинна спостерігатися у лікаря-терапевта та уролога. При виявленні будь-яких ускладнень їй буде показана госпіталізація до урологічного відділення для лікування ускладнень, що виникають. Як свідчать клінічні спостереження, найчастіше подвоєння нирки у вагітної рідко призводить до виникнення тяжких ускладнень. Як правило, лікарям вдається лише за допомогою консервативних способів лікування контролювати показники артеріального тиску, усувати набряки та інші наслідки цієї аномалії.

Діагностика

Найчастіше подвоєння нирки діагностують ще у внутрішньоутробному періоді під час планового УЗД вагітної.

Подвоєння нирки у плода може виявлятися під час проведення УЗД на 25 тижні вагітності.

Зазвичай, ознаки подвоєння нирки виявляються лікарем УЗ-діагностики при обстеженні хворого з приводу пієлонефриту або сечокам'яної хвороби. При підозрі на таку аномалію пацієнту рекомендується пройти такі додаткові дослідження:

• рентгенографія (оглядовий знімок);
• висхідна та екскреторна;
• радіоізотопне сканування;
• цистоскопія.

Крім інструментальних методів обстеження призначаються лабораторні та .

Лікування

Якщо подвоєння нирки протікає без ускладнень, пацієнтові рекомендується диспансерне спостереження в уролога. Йому буде необхідно не менше одного разу на рік періодично проводити УЗД нирок та здавати аналізи сечі. Для профілактики ускладнень потрібне дотримання наступних рекомендацій лікаря:

• уникати переохолодження;
• мінімізувати споживання солоних страв та продуктів, багатих жирними кислотами;
• дотримуватись правил особистої та статевої гігієни для профілактики інфекційних захворювань.

Терапевтичне лікування

Медикаментозне лікування при подвоєнні нирок призначається пацієнтам, у яких дана аномалія призвела до розвитку пієлонефриту, гідронефрозу або сечокам'яної хвороби. До плану симптоматичної терапії можуть включати такі засоби:

• антибіотики;
• спазмолітики;
• знеболювальні препарати;
• протизапальні та сечогінні фіточаї;
• дотримання.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування при подвоєнні нирки призначається тільки в тих випадках, коли ускладнення, що виникають, не можуть усуватися за допомогою консервативної терапії і призводять до тяжкого порушення функціонування сечовидільної системи. Показаннями для його проведення можуть ставати такі стани:

• сечокам'яна хвороба, що не піддається консервативній терапії;
• міхурово-сечовідний рефлюкс;
• важкі форми гідронефрозу;
• уретроцеле (розширення уретри із формуванням порожнини).

У деяких випадках подвоєння нирки призводить до розвитку сечокам'яної хвороби, прояви якої не можуть усуватись терапевтичними заходами. Якщо камінь дуже часто турбує пацієнта, то його видалення застосовуються інструментальні чи хірургічні методики. Іноді видалення сечових конкрементів може проводитися шляхом їхнього дроблення електромагнітними хвилями (методом дистанційної літотрипсії). Однак такий спосіб руйнування каміння не завжди можливий. Деякі великі конкременти можуть видалятися лише з допомогою хірургічного втручання.

Камені сечоводів можуть витягувати після дроблення через . Якщо така ендоскопічна процедура виявляється неефективною, видалення конкременту проводиться після хірургічного розтину сечового міхура.

При важких формах гідронефрозу та міхурово-сечовідному рефлюксі можуть проводитися такі види втручань:

• гемінефректомія або нефректомія - видалення одного або кількох сегментів нирки;
• накладання уретероуретеро-або пієлопієлаанастомозу - створення анастомозів для усунення зворотного закидання сечі;
• тунелізація сечоводів – антирефлюксне втручання, спрямоване створення просвіту для нормального проходження сечі.

Хірургічні операції проводяться лише за неможливості усунення наслідків гідронефрозу. При тяжкому порушенні функції нирок хворому рекомендується діаліз. Якщо нирка перестає справлятися з фільтрацією сечі, пацієнту призначається нефректомія. Згодом хворому може проводитися операція із пересадки нирки від донора.

При аномальному впаданні сечоводу в кишечник або піхву проводиться коригуюча операція, спрямована на відновлення нормального впадання сечоводу в порожнину сечового міхура.

У разі уретроцеле щодо його висічення можуть виконуватися такі види операцій:

• уретероцистонеостомія – видалення уретроцеле та створення нового гирла сечоводу;
• трансуретральне розтин – ендоскопічна операція з видалення уретроцеле.

Мета таких втручань спрямована на вшивання сечоводу в неушкоджену стінку сечового міхура.

До якого лікаря звернутися

При виявленні подвоєння нирки пацієнту рекомендується спостереження лікаря-уролога. Для динамічного спостереження за аномалією нирки проводитимуться УЗД та аналізи сечі. Для детальнішого уточнення клінічної картини патології призначаються такі методики дослідження сечовидільної системи.