Pemfigus vulgaris: nedenleri, belirtileri, tedavisi, ilaçlar. Otoimmün hastalıklar

Bölümler - Deri ve zührevi hastalıklar. Klinik tanı: Ana: idiyopatik yaygın egzama. Eşzamanlı: kronik kolesistit, kronik pankreatit, duodenal ülser, evre III hipertansiyon, anjina pektoris. Öğretmen: E. Vvedenskaya. Yıl: 2.

Pemfigus vulgaris (VP), sürekli ilerleyen bir seyir gösteren ciddi bir otoimmün hastalıktır.Bu bağlamda, 2001-2005 dönemi için pemfigus vulgarisli hastaların 48 vaka öyküsünün retrospektif çalışmaları yapılmıştır.

Epidermisin tabakalaşmasının bir sonucu olarak cilt ve mukoza zarlarında kabarcık oluşumu ile kendini gösterir. Genellikle 4 yaşından büyük her iki cinsiyette de görülür. Çocuklar çok nadiren hastalanır. Hastalık şiddetlidir ve iltihaplanmayan cilt ve mukoza zarlarında cilt boyunca hızla yayılan kabarcıkların oluşumu ile kendini gösterir.

Erozyon tabanından elde edilen smear - baskılarda patolojik hücreler tespit edilebilir. Yeterli tedavi olmadan, hastalık ölüme yol açar. Semptomlara ve seyrine göre, hastalığın 4 formu ayırt edilir.

Pemfigus vulgaris. Dışa doğru değişmeyen cilt veya mukoza zarlarında, şeffaf, kademeli olarak bulutlu bir içeriğe sahip, bezelye, fındık veya daha fazla boyutta gergin kabarcıklar görülür. Kabarcıklar açılır, parlak kırmızı erozyonlar oluşturur veya kurur ve bir kabuğa dönüşür.

Kalıcı pigmentasyon, döküntü bölgesinde kalır. Hastaların genel durumu ağırdır, uykusuzluk çekerler, sıcaklık sıklıkla yükselir, iştah kötüleşir. Bitkisel pemfigus. Ağız boşluğunda, dudaklarda, koltuk altlarında, kasık kıvrımlarında, dış genital bölgede hızla açılan kabarcıklar oluşur.

Erozyonun dibinde 1-2 cm yüksekliğe kadar kolayca kanayan büyümeler (bitkiler) ortaya çıkar Gerileme aşamasında, akıntı dayanılmaz ağrıya neden olan güçlü gevşek kabuklara dönüşür. Yaprak şeklindeki mesane. Yüzde ve gövdede gruplanmış odaklar şeklinde sarkık kabarcıkların ani görünümü karakteristiktir. Kabarcıklar kolayca yok edilir, eksüda, puf böreğine benzer şekilde lamelli ince kabuklara büzülür. Çok hızlı bir şekilde, patolojik süreç tüm cilde yayılır. Mukoza zarları genellikle etkilenmez.

Radina, kaba pemfigus genellikle uzun süre tanınmayan bir gırtlak lezyonu ile başlar. Bazen hastalığın böyle bir seyri ile, haftalar ve aylar sürebilen spontan remisyon meydana gelir. Pemfigus vaka öyküsü Menstrüel siklus bozuklukları 7. Pemfigus vulgaris tanısı Pemfigus vulgarisin klinik tanısında akantolizi gösteren mekanik semptomlar önemlidir. Vaka geçmişi: Kron. KLİNİĞE BAŞVURU TARİHİ: 27.04.2000 HASTANIN SAHİP OLDUĞU KİŞİ: poliklinik BAŞVURUDAKİ TANI: basit pemfigus KLİNİK TANI TEMEL: Kronik. Bu hastanın tıbbi geçmişi, onu denetleyen doktorlar arasında kistik dermatozların teşhisinde deneyim eksikliğine tanıklık etmektedir. Oral mukozanın pemfigus vulgarisi.

Seboreik veya eritematöz pemfigus. Yüzde, saçlı deride, sırtta, göğüste ve bazen ağız mukozasında küçük kabarcıkların oluşmasıyla başlar ve bu kabarcıklar hızla küçülür ve kabuklara dönüşür. Altlarında aşınmış bir yüzey ortaya çıkar. Hastalık uzun süre ilerler ve çoğu durumda iyi huyludur.

Pemfigus tedavisi. Ana araçlar kortikosteroidler ve sitostatiklerdir.

Tedavi, döküntülerin tamamen ortadan kalkmasına kadar uzun süre sürekli olarak verilmelidir. İkincil enfeksiyon vakalarında antibiyotikler ve sülfa ilaçları reçete edilir. Yerel olarak - düşük konsantrasyonlu potasyum permanganat, buğday kepeği özü, meşe kabuğu kaynatma, antibakteriyel merhemler veya anilin boyaların sulu çözeltileri içeren genel banyolar. Etkilenen oral mukoza, 0.2'lik ılık solüsyonlarla irrige edilir. Pemfiguslu hastalar dispanser kayıtlarındadır ve ayakta tedavi sırasında ücretsiz ilaç alırlar. Fiziksel aşırı yüklenme ve sinir gerginliğinden kaçınmaları, dinlenme ve uyku rejimini gözlemlemeleri gerekir. Tatil yerlerinde iklim koşullarının, maden sularının arıtılmasının değiştirilmesine izin verilmez.

VULGARUS VULGAR'IN TEŞHİSİNDE HATALARIN ANALİZİ.

Pemfigus vulgaris - nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi. Pemfigus vulgaris, pemfigusun en yaygın klinik formudur. Dünyada görülme sıklığı 1'de 0.1-0.5'tir. İnsanlar genellikle 3 yaşında hastalanır.

Pemfigusun diğer formları gibi, pemfigus vulgaris, ana elemanı bir mesane olduğu için büllöz dermatozları ifade eder. Hastalık vakalarının yaklaşık 2/3'ü ağız mukozasında kabarcıkların ortaya çıkmasıyla başlar ve ancak birkaç ay sonra cilt sürece dahil olur.

Kaba pemfigusun nedenleri. Pemfigus vulgarisin gelişimi, bağışıklık sistemindeki bozukluklarla ilişkilidir ve bunun sonucunda Ig tipi antikorların üretimi meydana gelir. G, epidermisin dikenli tabakasının hücrelerine sahiptir. Otoantikorların etkisi altında, epidermal hücreleri birbirine bağlayan dezmozomların yıkımı meydana gelir. Hücreler arasındaki bağlantıların kaybı (akantoliz), aralarındaki boşluğun, pemfigus vulgarisin karakteristiği olan akantolitik kabarcıkların oluşumu ile hücreler arası sıvı ile doldurulmasına neden olur.

Pemfigus vulgaris belirtileri. Çoğu zaman, pemfigus vulgaris ağız ve boğazın mukoza zarı ile başlar. Yiyeceklerden kaynaklanan mekanik hasar nedeniyle kabarcıklar o kadar hızlı patlar ki neredeyse hiç görülmezler. Ağızda, değişmeyen mukozanın arka planına karşı, parlak kırmızı ağrılı erozyonlar oluşur.

Erozyonu kaplayan patlama kabarcığı parçaları, üzerinde beyazımsı bir kaplama görüntüsü oluşturur, ancak bir spatula ile kolayca çıkarılırlar. Yavaş yavaş, erozyon sayısı artar. Spesifik terapi olmadan iyileşmezler, aksine büyür ve birleşirler. Şiddetli ağrı nedeniyle hasta yemek yiyemez veya konuşamaz. Ağızdan fetid bir koku geliyor.

Pemfigus vulgarisli ciltte kabarcıkların görünümü, ağız boşluğunda göründükten birkaç ay sonra ortaya çıkabilir, ancak hastalığın başlangıcında da gözlenebilir. Kabarcıklar görünüşte değişmemiş cilt üzerinde oluşur, berrak bir sıvı ile doldurulurlar ve genellikle ne kaşıntı ne de ağrı eşlik eder. Bazı durumlarda kabarcıkların çevresinde ince bir kenar şeklinde ciltte kızarıklık görülür. Pemfigus vulgaris, vücudun çeşitli bölgelerinde döküntülerin odak görünümü ile karakterizedir. Göğüs, sırt, koltuk altı ve kasık kıvrımları en sık etkilenir. Zamanla, daha önce sağlıklı olan cilt bölgelerinin sürece dahil edilmesiyle yeni kabarcıklar ortaya çıkar. Göründüklerinden birkaç gün sonra kabarcıklar açılır.

Ortaya çıkan erozyonlar parlak pembe bir renge sahiptir. Yavaş yavaş artan çapta, derinin geniş alanlarını birleştirir ve işgal ederler. Pemfigus vulgaris ile ilk başta rahatsız olmayan hastanın genel durumu kötüleşir, düşük dereceli ateş ve halsizlik oluşur. Şiddetli ağrı aktif hareketleri engeller. Bir enfeksiyon eklendiğinde, piyoderma gelişir: kabarcıklardaki sıvı bulanıklaşır, erozyonlar pürülan akıntı ile kaplanır ve hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşir. Artan kaşeksi veya sepsis (bir enfeksiyonun eklenmesiyle) hastanın ölümüne yol açabilir. Kaba pemfigus teşhisi.

Vulgar pemfigusun klinik tanısında akantolizi gösteren mekanik semptomlar önemlidir. Bunlar, Nikolsky'nin semptomunu içerir - cildin sağlıklı görünen bir bölgesinin hafif sürtünmesi ile epidermisin pul pul dökülmesi. Nikolsky'nin marjinal semptomu, patlamış bir mesane duvarının bir parçasını yudumlayarak kontrol edilir. Pozitif ise, erozyondan oldukça büyük bir mesafede epidermisin soyulması vardır. Asbo-Hansen'in semptomu - pemfigus vulgaris ile mesaneye bir parmağa basmak, mesanenin çevresi boyunca epidermisin pul pul dökülmesine ve alanında bir artışa yol açar. Pemfigus vulgaris tanısını doğrulamak için Tzank yöntemine göre sitolojik bir çalışma yapılır.

Erozyonun alt kısmından elde edilen bir yayma baskısının mikroskopisi, epidermisin dikenli tabakasında karakteristik akantolitik hücreleri ortaya çıkarır. Histolojik inceleme için biyopsi sırasında taze mesane içeren bir cilt bölgesi alınır.

Pemfigus vulgaris (bu hastalığa pemfigus vulgaris denir), otoimmün gelişim mekanizmasına sahip bir hastalık olarak kabul edilir. Pemfigus, mukoza zarında, ciltte daha sonra patlayan ve bu yerlerde parlak pembe erozyonlar oluşturan kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Bu tür etkilenen yerlerin birbirine bağlı olması, artması, bölgede oldukça yaygınlaşması çok tatsız.

Döküntü boşlukları sıvı ile doldurulur ve yavaş yavaş cildin diğer bölgelerine dağılır, ardından patlar ve pembemsi renkte ağlayan yerler oluşturur. Bu tür aşındırıcı alanlar, vücut için çok gerekli olan yeterli miktarda doku sıvısının buharlaşmasına neden olur. Ek olarak, bu yerler ek bir enfeksiyonun gelişmesi için çok uygun odaklardır.

Kabarcık oluşumunun nedenini belirlemek için biyopsi, bu neoplazmaların histolojik ve immünolojik incelemesi yapılır. Pemfigusun tedavisi, kortikosteroidler, sitostatikler kullanılarak gerçekleştirilir, ekstrakorporeal hemo-düzeltme yöntemine başvurulur.

Kronik aşamadaki bu hastalık çok tehlikelidir, bu nedenle ilk kabarcık ortaya çıkar çıkmaz derhal tedavi edilmelidir ve uygun bir teşhis konur. Tedavi immünsüpresif ilaçlarla yapılır. Hastaların hastalık seyri sırasında ciddi komplikasyonlar olmadan yaşam kalitelerini korumalarını sağlayan bu tedavidir. Hastalığın seyri oldukça ciddidir, sorun sıvı yoluyla (kaybı nedeniyle) vücudun protein kaybetmesidir, ayrıca erozyon bölgeleri iltihaplanabilir.

Bu tür hastalıkların istatistikleri

Cildin ihlali ve kabarcık oluşumu ile ilişkili oldukça büyük bir hastalık grubu veziküler dermatozları ifade eder. Pemfigus vulgaris - bu grubun bir formu, diğerlerinden daha sık görülür, buna ciltte veya kabarcıkların mukoza zarlarında bir döküntü eşlik eder. Bu hastalık en sık kadınlarda görülür, hastalığın “ulusal tercihleri” hakkında konuşursak, bu hastalık Yahudi uyruklu insanlarda ve Doğu Hindistan ve Akdeniz sakinlerinde daha yaygındır. Bu gerçek (bilim adamlarına göre), belirlenen insanlar arasında ensest evliliklerin varlığı ile açıklanır, bunun sonucunda cildin oluşumundan sorumlu olan genin yapısı bozulur. Yaş özelliklerine göre, bu 30 ila 60 yaş arası insanların bir hastalığıdır.

Hastalığın özü

Epidermis (insan derisinin üst tabakası) özel bir yapı ile karakterize edilir. Epidermis dört katmandan oluşur, avuç içi ve ayak tabanları bile beş katmana sahiptir. İki alt katmanın bir parçası olarak - on beş veya daha fazla katmandan. Bu katmanlardaki hücreler, dezmozom adı verilen özel süreçlerle birbirine bağlanır (protein yapısına sahiptirler). Dezmozomlar, çok güçlü bir ağ içinde hücre zarlarına dokunmuştur. Hücreler arası temaslar, güçlü ve ayrılmaz bir bağlantı sağlayan bir tür "karabina" bile oluşturur. Bu durum cildi dayanıklı kılar, ovulduğunda veya gerildiğinde yırtılmaz.

Dezmozomlar tarafından bir arada tutulan germ hücrelerinin üzerinde ek bir katman vardır: granüler. Granüler tabakada hücreler arası temas yoktur. Ayrıca üstte iki katman ölü hücre vardır.Cildi çeşitli hasarlardan (mekanik, kimyasal, bakteriyel) koruyan bu ölü hücre katmanlarıdır.

Hastalığın mekanizması tetiklendiğinde, insan bağışıklık sisteminin dezmozomları yok etmeye çalıştığı antikorların oluşumu meydana gelir ve bunun sonucu hücrelerin birbirinden ayrılması olacaktır. Tarif edilen mekanizmaya akantoliz denir ve izole edilen hücreler Tzank hücreleridir. Mikroskop altında biyopsi yapıldığında bu işlemlerin sonucu ortaya çıkar ve uygun teşhis konur.

On hatta daha fazla katmandan oluşan bir katmanı oluşturan hücreler ayrıldığında sıvı birikir. Karmaşık işlemlerin bir sonucu olarak (bozulmamış dezmozomlu hücreler tarafından interstisyel sıvının sınırlandırılması), kabarcıklar oluşur - çapı beş milimetreye kadar olan boşluklar. Balonun yüzeyi kırılır, zaten iltihaplı ve bu nedenle patojenlere karşı savunmasız olan mikrop tabakası açığa çıkar. Bu tabaka, kanamayı tetikleyen ve epidermal tabakayı enfeksiyonlara maruz bırakan mekanik ve kimyasal etkilere karşı savunmasız hale gelir. Patlamış bir mesaneden dökülen sıvı proteinler, eser elementler ve elektrolitler içerdiğinden, bunların kaybı vücuda zararlıdır. Ve bu tür kabarcıklar ne kadar fazla olursa, vücuda o kadar fazla zarar verilir.

nedenler

Bu hastalığın nedenleri konusunda hala bir fikir birliği yoktur. Hastalığın nedenleri hakkında çeşitli versiyonlar ve varsayımlar vardır:

• Endojen - genetik, bağışıklık ile ilişkili;
• Eksojen faktörler - ilaçlara maruz kalma: penisilin ve türevleri, interferonlar;
• Fiziksel faktörler (zararlı faktörlerin etkisi) - yanıklar, ultraviyole radyasyon, radyasyon;
• Virüsler - uçuk;
• Sinir sistemi hastalıkları;
• Su-tuz metabolizmasının ihlali: vücutta çok miktarda tuz ve bunun sonucunda vücutta sıvı tutulması;
• Endokrin - bu esas olarak adrenal disfonksiyondan kaynaklanır;
• Ana biyokimyasal reaksiyonlardan sorumlu olan enzimlerin yapısındaki değişiklikler;
• Gıda.

Tüm sürümleri özetlerken, bunları aşağıdaki gruplara ayırabilirsiniz:

• bağışıklık sistemi ile ilişkili;
• Endokrin nedenleri;
• Sinir sisteminin nedenleri;
• Uygunsuz metabolizma ile ilişkili faktörler;
• enfeksiyona maruz kalma;
• Toksik maddelerin etkisi.

Bugüne kadar, tıp bilim adamları, bu hastalığın karakteristik değişikliklerinin önceliği veya ikincil doğası hakkında bir fikir birliğine varmamışlardır. Ancak çoğu bilim adamı, pemfigus vulgarisin ortaya çıkışının bulaşıcı teorisi üzerinde hemfikirdir. Bu versiyona göre, bir virüs vücuda girer ve belli bir süre tanınmadan orada kalır. Hasta bir kişinin "bulaşıcılığı" sorulduğunda, şu şekilde cevap verirler: hasta bir kişi "bulaşıcı" değildir ve virüs, genetik olarak buna yatkın bir organizmada hastalığın gelişimini kışkırtan bir şeydir.

Çeşitler ve semptomlar

Pemfigus vulgaris (yaygın)

Daha sık görülür, payı bu tür tüm hastalık vakalarının% 75'ine kadardır. Her şeyden önce, ağız boşluğu ve farenksin mukoza zarında hastalık belirtileri görülür, daha sonra vücudun derisine yayılır: uzuvlar, yüz, dış genital organlar. Gözlemler, küçük boyutlu, yoğun kabarcıkların görünüşte sağlıklı cilt üzerinde aniden ortaya çıkabileceğini, hızlı bir şekilde halsiz bir görünüm aldıklarını ve şeffaf bir seröz sıvı ile dolduklarını ve ardından bulutlu hale geldiğini göstermektedir. Açıldıktan sonra aşındırıcı yüzeyler oluşur, daha sonra iyileşir ve izleri yerinde kalır - kahverengi pigment lekeleri. Hastalığın kronik formunun şiddetli formları da bilinmektedir. Uygulamada, tedavinin yokluğunda bile durumun kendiliğinden düzeldiği ve ardından bir alevlenme meydana geldiği durumlar vardır.

İkincil bir enfeksiyon olasılığını (örneğin kandidiyaz) hatırladığınızdan emin olun. Büyük sıvı kaybı, protein, ikincil enfeksiyonlar ve bunların sonuçları nedeniyle, hastalığın şiddetli bir formunda olumlu bir prognoz vermek çok zordur.

Birkaç çeşit mesane otu vardır. Klinik belirtilerde farklılık gösteren nadir formlar arasında tıbbi, paraneoplastik, herpetiform ve diğer pemfigus türleri vardır. Bu hastalığın farklı formları, ilk kabarcıkların lokalizasyonunda, hastalığın seyrinde ve tedavinin prognozunda farklılık gösterir.

bitkisel pemfigus

Bu hastalık grubunun çok nadir görülen bir şeklidir. İlk semptomlarında benzer oldukları için pemfigus vulgaris ile karıştırılabilir: ağız boşluğundaki mukoza zarında kabarcıklar görülür. Hastalığın daha sonraki seyrinde, zaten farklılıklar var. Bu nadir formda, doğal açıklıklar (örneğin göbek deliği), geniş cilt kıvrımlarında (koltuk altı, kasık, kalçalar arasında, meme altında, kulakların arkasında) kabarcıklar yayılır.

Kabarcıkların açılması nedeniyle erozyonla kaplı cilt bölgeleri papillomlarla kaplıdır. Prognoz hakkında konuşursak, olumlu olan son derece nadirdir.

pemfigus foliaceus

Bu tip pemfigus esas olarak çocukluğun özelliğidir. Bu formda, kafa derisinde, genellikle sırtta ve göğüste kabarcıklar görülür. İlk baloncuklar her zaman kırılgan ve hafif kabarık görünürler, kısa ömürlüdürler ve çabuk patlarlar. Burada kabarcıkların yeniden ortaya çıkması ve henüz iyileşmeyen ciltteki kabukların altından bahsetmeliyiz.

seboreik pemfigus

Hastalığın uzun süreli seyrinde özgüllüğü çok nadirdir, ancak çoğunlukla iyi huyludur. İlk olarak, yüz, göğüs, sırt, kafa derisinin derisinde kabarcıklar görülür. Kabuklar oluştuğunda, altlarında aşındırıcı yerler belirir. Çok sık olarak, cilt altında püstüllerin varlığı not edilir. Ağız boşluğunda son derece nadiren oluşur.

Pemfigus vulgaris bulaşma yöntemleri

Çok deneyimli doktorlar, hasta bir kişinin yakın akrabalarının ve çocuklarının hastalanabileceğine tanıklık eder. Bunun nedeni, epidermiste değişikliklere neden olan ve ayrıca bu gene karşı antikor üretimini tetikleyen kusurlu bir genin kendilerine iletilebilmesidir.

Hastalığın tezahür aşamaları

İlk aşama

Çoğu durumda, pemfigus vulgaris ağız boşluğunda görülür, farenks, dudaklar, dilin yan yüzeyleri etkilenir: ilk önce, ince bir zarlı kabarcıklar ortaya çıkar, hızla patlar ve erozyonu kışkırtır (mukoza zarında parlak kırmızı veya soluk pembe alanlar) . Bazen ağız kokusu ile karşılaşabilirsiniz: artan tükürük ve ağız köşelerinde çatlak görünümü. Bir süre sonra, hastalığın belirtileri ciltte belirir. Çoğu zaman göğüste, koltuk altlarında, uzuvlarda, sırtta, yüz derisinde, cinsel organlarda. Kabarcıklar oldukça yoğundur, bazen etrafında kırmızı bir hale vardır. Bu kabarcıklar şeffaf bir bileşim ile doldurulur, daha sonra takviye mümkündür. Mesane boşluğunu açarken, ciltte aşındırıcı olaylar meydana gelir. Aşındırıcı alanlar, kuruduğunda kabuk oluşturan berrak veya pürülan bir sıvı ile kaplanabilir. Daha sonra, iyileşen yer karanlık bir nokta haline gelir. İlk aşamanın süresi 2-3 haftadır, bazen birkaç ay sürer. Hastalığın bu aşaması, rahatsız edici bir durumla ilgili şikayetlerin olmaması ile karakterize edilir: bir kişi genellikle sadece görünümle ilgilenir.

genelleme

Şu anda, her yerde (ciltte, ağız boşluğunda) kabarcık sayısı artar, boyutları 1-40 mm'dir. Bu yerler daha sonra geniş bir erozyonla kaplıdır. Ağızda olduğu gibi dudakların kırmızı sınırında da erozyonlar yer alıyorsa çok ağrılıdırlar, tek bir boşlukta birleşebilir, yemek yerken ve konuşurken şiddetli ağrı oluşturabilirler. Genel sağlık kötüleşir: uykusuzluk, uyuşukluk, ateş, hareket ederken ağrı. İkincil enfeksiyon tam bu aşamada ortaya çıkar:

• mantar: aşındırıcı bölgelerde kaşıntı hissedilir, beyaz, “pıhtı” bir kaplama ile kaplanır, çıkarılırsa şişlik ve kızarıklık görülür, yüksek sıcaklık yükselir;
• bakteriyel enfeksiyon: mesane içindeki sıvı sarımsı, bulanık, ödem varlığı, yüksek sıcaklık karakteristiktir.

Hastanın hissi, kabarcıkların konumuna bağlı olacaktır. Onları gırtlakta bulmak daha sert bir sese neden olur. Yer burun ise, nefes almak zordur ve burunda her zaman kabuklar vardır (çıkarılırsa kanama mümkündür).

Bu aşamada kortikosteroid tedavisi belirtilir, bu yapılmazsa zehirlenme ve tükenme (kaşeksi) ölüme yol açabilir. Bu ilaçları kullanırken hastalık bir sonraki aşamaya geçecektir.

epitelizasyon

Bu aşama, erozyonların iyileşmesi, yeni kabarcıkların daha nadir ortaya çıkması ve boyutlarının küçülmesi ile karakterizedir. Genel refah iyileşir, yalnızca algılanamayan bir yanma hissi kalır ve cilt hafifçe "karıncalanır".

Mukozal lezyonların belirtileri

İlk olarak, mukozada hafif seröz dolgu kabarcıkları görülür. Genellikle hasta bir kişi bu tür kabarcıkları görmezden gelir, çünkü onlar onun için belirsiz bir şekilde patlarlar, yuvarlak veya oval erozyonlar oluştururlar. Bu etkilenen alanlar parlak, kırmızı renkli, palpasyonda ağrılıdır. Aşındırıcı alanın kenarları boyunca, epitelin üst tabakasının hafif kenarları görünür, patlama balonundan geriye kalan budur. Epitelin kenarını cımbızla kenardan çekerken, dış ağrılı semptomları olmayan (Nikolsky'nin semptomu) mukoza zarında da pul pul dökülür.

Hasta belirgin bir ağrı hisseder, artan tükürük salgısını not eder. Bu dönemde ağız boşluğunun beslenmesi ve bakımı oldukça ağrılıdır. Daha sonra, ikincil bir enfeksiyonun eklenmesi not edilebilir, pürülan plaklar, dudaklarda büyük kanlı kabukların varlığı ve hoş olmayan bir kokunun ortaya çıkması görünebilir. Gırtlak zarı etkilendiğinde ses kısılabilir.

Deri lezyonları: semptomlar

Vücudun dıştan temiz ve sağlıklı cildinde, uzuvların başları, hafif bir sıvı ile dolu kabarcıklar ortaya çıkar ve yavaş yavaş bulanıklaşır. Kabarcıkların görünümünde düzenlilik yoktur, oldukça düzensiz görünürler. Kabarcık yüzeyi sıkı değildir, eğer kabarcık büyükse alt kısımda kendi ağırlığı altında düzleşir (buna armut semptomu denir). İçeriği sarı olduğu ve mesane çevresinde iltihaplanma olduğu için pürülan mikrofloranın eklenmesi hakkında konuşabiliriz. Böyle bir kabarcık açılırsa, tabanı epitel ile kaplı kırmızı erozyon gözlemlenebilir. Erozyonun kenarları, bu kabarcığın kalıntılarından oluşan bir kenar ile karakterize edilir. Basınca veya sürtünmeye maruz kalan alanlarda, boyutu sürekli artan erozyon vardır. Böyle bir yüzey yavaş yavaş kabuklarla kaplanır (seröz, pürülan). Bir noktada vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir, iştah kaybolur, uyku bozulur ve ağrı ortaya çıkar. Bu, vücudun zehirlenmesinin bir göstergesidir (ciltte geniş bir hasar alanı ile oluşur).

Özel teşhis: prosedür

Bu hastalığın teşhisi ancak cildin özel forseps kullanılarak yapılan histolojik incelemesi ile konulabilir. Bu manipülasyon lokal anestezi altında yapılır. Mesanenin taze ve küçük olduğu yerde bir deri parçası incelenir. Bir biyopsi örneği ile bir immünofloresan reaksiyonu sıklıkla gerçekleştirilir; bu manipülasyon sırasında, epidermal hücrelerin zarında ve hücreler arası boşlukta immünoglobulin G birikimleri tespit edilebilir. Kanda, bu yöntem dezmozomlara karşı antikorların varlığını tespit edebilir.

Hastalık ağızda yoğunlaştığında, Tzank hücrelerinin varlığını veya yokluğunu belirlemek için sitolojik bir inceleme uygundur. Bu incelemenin sonucu olumluysa, yine de ek bir histolojik inceleme yapılması gerekir.

Ek olarak, doğru tanı için, hastalığın otoimmün yapısını doğrulayan veya reddeden immünolojik yöntemler kullanılır. Doğrudan immünofloresan reaksiyonu (RIF), hücreler arası boşlukta ve ayrıca epidermal hücrelerin zarlarının yüzeyinde IgG birikimlerini ortaya çıkarır. Dolaylı RIF, hastanın serumu kullanılarak gerçekleştirilir ve epidermal hücrelerin dezmozomlarına karşı antikorların varlığı belirlenir.

Kaba pemfigustan ne ayırt edilmelidir?

Teşhis, bu hastalığı aşağıdaki rahatsızlıklardan ayırt etmenizi sağlar:

• uçuk;
• alerji;
• pemfigoid;
• zona;
• göz pemfigusu;
• grip benzeri stomatit;
• aftöz stomatit;
• bitkisel pemfigus;
• herpetiform dermatit;
• seboreik pemfigus;
• pemfigus Senir-Usher;
• multiform eksüdatif eritem;
• aile pemfigus Gougereau-Haley.

Bu hastalıkta, hastalığın ana belirtisi olan kabarcıklar ağız boşluğunda ortaya çıktıktan sadece birkaç ay sonra ciltte ortaya çıkabilir ve hastalığın en başında ortaya çıkabilir. Bu tür kabarcıklar görsel olarak sağlıklı ciltte görülür, kaşıntı ve ağrı olmaması ile karakterize edilen berrak bir sıvı ile doldurulur. Bazen mesanenin (ince kenarlı) çevresindeki cildin kızarıklığını görebilirsiniz. Bu hastalık, farklı yerlerde odaklarda kabarcık döküntüsü ile karakterizedir: göğüste, sırtta, kolların altında, kasıkta. Daha sonra cildin daha önce zarar görmemiş bölgelerini yakalayan yeni kabarcıklar ortaya çıkar. Teşhis, bir dermatolog tarafından sadece semptomlar ve enstrümantal muayene verileri temelinde yapılır.

Pemfigus vulgaris tedavisi ve iyileşme için prognoz

Rahatlatıcı bir prognoz ile doğru ve tek tedavi yöntemi, yüksek dozda kortikosteroidlerin (deksametazon, triamsinolon, prednizon) atanmasıdır. İlacın başlangıç ​​dozu, hastanın durumunun ciddiyetini belirler. Dozu ancak tüm erozyonların epitelizasyonu başladıktan ve yeni döküntüler durduktan sonra azaltmak mümkündür. Tedavi başarılı olursa, bir bakım dozu seçimi başlar (günde minimum ilaç miktarı, bu da taze kabarcıkların ortaya çıkmasını önler). Bu doz daha sonra hasta tarafından sürekli ve sistematik olarak alınır.

Kortikosteroid almanın yanı sıra sitostatiklerle tedavi reçete edilir: metotreksat, siklosporin, azatioprin. Bu, pemfigusun daha düşük doz kortikosteroidlerle tedavisini sağlar, hastalıkta remisyon çok daha hızlı sağlanır. Ekstrakorporeal hemokreksiyon yöntemlerinin (plazmoforez, hemosorpsiyon, vb.) kullanılması, kanın, kanın doymuş olduğu bağışıklık komplekslerinden ve antikorlardan arındırılmasını sağlar. Bütün bunlar pemfigus vulgarisin remisyonu hakkında konuşmamızı sağlar (kortikosteroidlerin düşük etkinliği durumunda çok önemlidir). Pemfigus vulgarisin tedavisi potasyum preparatları, anabolik steroidler ve ikincil enfeksiyon durumunda antibiyotiklerle gerçekleştirilir. Kortikosteroid tedavisinde komplikasyonlardan kaçınmak için mide duvarlarını koruyan ilaçlar (bizmut nitrat vb.) kullanmanız gerekir.

Olumlu bir sonuç, kortikosteroidlerle tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Ancak bu ilaçların uzun yıllar boyunca sürekli olarak alınması, mutlaka hastanın ölümüne neden olabilecek ciddi komplikasyonlara (iç organlar ve sistemler) yol açacaktır.

İlaçlar

Glukokortikoid (prednizolon) olmadan yapamazsınız. Bu ilacın, hastalığın özellikleri göz önüne alındığında doktorları onu reddetmeye zorlayacak hiçbir kontrendikasyonu yoktur. Tedavi, şok dozlarda prednizolon ile başlar: günde 90-120 mg'a kadar. Tedavi bir hafta içinde gerçekleştiğinde, ancak kabarcıkların ortaya çıkması önlenemediğinde ve erozyon oluşmadığında, doz 1/3 oranında artırılır. Hastalığın seyrinin ciddi vakalarında, başlangıç ​​dozu iki katına çıkarılabilir. Olumlu bir eğilim oluştuğunda yükleme dozları iptal edilir ve reçete edilen ilaç miktarı kademeli olarak azaltılır. İlaçlar tablet şeklinde reçete edilebilir: triamsinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort, vb. Bu durumda yeni baloncukların oluşmadığı minimum doza ulaşabilirsiniz. Bu dozaj, yaşam için öngörülen bakım olarak kabul edilir.

Sitostatiklerin alınması sadece bir doktorun atanmasıyla mümkündür, kendi kendine ilaç vermek mümkün değildir! Sadece glukokortikoidlerle kombinasyon halinde kullanılırlar. Sitostatik alırken, glukokortikoid dozunu azaltmak ve tedavinin prognozunu iyileştirmek mümkündür. Bu durumda tedavi azatioprin, metotreksat, siklosporin, siklofosfamid ile gerçekleştirilir.

Lokal tedavi imkanı

Lokal (yerel) tedavi kullanımı için:

• Metabolizmayı iyileştiren Solcoseryl ve Actovegin, alımları sayesinde dokular daha hızlı iyileşir.
• Oksitetrasiklin ve hidrokortizon gibi aerosol içeren ilaçlar.
• Hidrokortizonlu merhem.
• Medicine Triderm (bir antibiyotik ile kombinasyon halinde bir antifungal ajan olan bir glukokortikoidi birleştiren modern bir ilaç).
• Eritromisin merhem.

Prognoz: pemfigus vulgaris

Uygun ve sistematik tedavinin yokluğunda, sürekli genişleyen pürülan komplikasyonlar, sepsis ve kaşeksi vücudu öldürdüğü için hasta bir kişi 1-2 yıl içinde ölebilir.

Bu nedenle, geleneksel tıbbın yardımıyla kendi kendine tedavi ve kendi kendine tedavi kesinlikle yasaktır!

Hayal kırıklığı yaratıyor, ancak zamanında tedavi ile bile kimse tam bir iyileşme için bir prognoz vermeyecek. Bu hastalık, kortikosteroidler ve sitostatiklerle tedavi yardımı ile bile tamamen iyileşmez. Ancak nüksler (sıklıkları), şiddetleri kesinlikle azaltılabilir.

Bir alevlenme ile uzun süreli bir sakatlık meydana gelebilir, genellikle hastalar bir sakatlık alır.

Ancak, tam tersine, iyi kontrol sağlandığında ve bir kişi yüksek bir yaşam kalitesini korurken uzun süre yaşayabildiğinde yeterli bölüm bilinir.

Pemfigus vulgaris ile, bölgede önemli lezyonların oluşumu ile sıklıkla erozyonların artması ve birleşmesi vardır. Tanı, yeni ortaya çıkan mesanenin biyopsisi, histolojik ve immünolojik çalışması ile gerçekleştirilir. Pemfigus vulgaris tedavisinde kortikosteroidler, sitostatikler, ekstrakorporeal hemok düzeltme yöntemleri kullanılır.

pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris, pemfigusun en yaygın klinik formudur. Dünyadaki insidansı popülasyonun 0.1-0.5'idir. Genellikle yaşlı insanlar hastalanır. Pemfigusun diğer formları gibi, pemfigus vulgaris, ana elemanı bir mesane olduğu için büllöz dermatozları ifade eder. Hastalık vakalarının yaklaşık 2/3'ü ağız mukozasında kabarcıkların ortaya çıkmasıyla başlar ve ancak birkaç ay sonra cilt sürece dahil olur.

Pemfigus vulgarisin nedenleri

Pemfigus vulgarisin gelişimi, bağışıklık sisteminin işleyişindeki bozukluklarla ilişkilidir, bu da epidermisin dikenli tabakasının kendi hücrelerine IgG antikorlarının üretilmesiyle sonuçlanır. Otoantikorların etkisi altında, epidermal hücreleri birbirine bağlayan dezmozomların yıkımı meydana gelir. Hücreler arasındaki bağlantıların kaybı (akantoliz), aralarındaki boşluğun, pemfigus vulgarisin karakteristiği olan akantolitik kabarcıkların oluşumu ile hücreler arası sıvı ile doldurulmasına neden olur.

Pemfigus vulgaris belirtileri

Çoğu zaman, pemfigus vulgaris ağız ve boğazın mukoza zarı ile başlar. Yiyeceklerden kaynaklanan mekanik hasar nedeniyle kabarcıklar o kadar hızlı patlar ki neredeyse hiç görülmezler. Ağızda, değişmeyen mukozanın arka planına karşı, parlak kırmızı ağrılı erozyonlar oluşur. Erozyonu kaplayan patlama kabarcığı parçaları, üzerinde beyazımsı bir kaplama görüntüsü oluşturur, ancak bir spatula ile kolayca çıkarılırlar. Yavaş yavaş, erozyon sayısı artar. Spesifik terapi olmadan iyileşmezler, aksine büyür ve birleşirler. Şiddetli ağrı nedeniyle hasta yemek yiyemez veya konuşamaz. Ağızdan fetid bir koku geliyor.

Pemfigus vulgarisli ciltte kabarcıkların görünümü, ağız boşluğunda göründükten birkaç ay sonra ortaya çıkabilir, ancak hastalığın başlangıcında da gözlenebilir. Kabarcıklar görünüşte değişmemiş cilt üzerinde oluşur, berrak bir sıvı ile doldurulurlar ve genellikle ne kaşıntı ne de ağrı eşlik eder. Bazı durumlarda kabarcıkların çevresinde ince bir kenar şeklinde ciltte kızarıklık görülür. Pemfigus vulgaris, vücudun çeşitli bölgelerinde döküntülerin odak görünümü ile karakterizedir. Göğüs, sırt, koltuk altı ve kasık kıvrımları en sık etkilenir. Zamanla, daha önce sağlıklı olan cilt bölgelerinin sürece dahil edilmesiyle yeni kabarcıklar ortaya çıkar.

Göründüklerinden birkaç gün sonra kabarcıklar açılır. Ortaya çıkan erozyonlar parlak pembe bir renge sahiptir. Yavaş yavaş artan çapta, derinin geniş alanlarını birleştirir ve işgal ederler. Pemfigus vulgaris ile ilk başta rahatsız olmayan hastanın genel durumu kötüleşir, düşük dereceli ateş ve halsizlik oluşur. Şiddetli ağrı aktif hareketleri engeller. Bir enfeksiyon eklendiğinde, piyoderma gelişir: kabarcıklardaki sıvı bulanıklaşır, erozyonlar pürülan akıntı ile kaplanır ve hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşir. Artan kaşeksi veya sepsis (bir enfeksiyonun eklenmesiyle) hastanın ölümüne yol açabilir.

Vulgar pemfigusun klinik tanısında akantolizi gösteren mekanik semptomlar önemlidir. Bunlar, Nikolsky'nin semptomunu içerir - cildin sağlıklı görünen bir bölgesinin hafif sürtünmesi ile epidermisin pul pul dökülmesi. Nikolsky'nin marjinal semptomu, patlamış bir mesane duvarının bir parçasını yudumlayarak kontrol edilir. Pozitif ise, erozyondan oldukça büyük bir mesafede epidermisin soyulması vardır. Belirti Asbo-Hansen - pemfigus vulgaris ile mesaneye bir parmağa basmak, mesanenin çevresi boyunca epidermisin pul pul dökülmesine ve alanında bir artışa yol açar.

Pemfigus vulgaris tanısını doğrulamak için Tzank yöntemine göre sitolojik bir çalışma yapılır. Erozyonun alt kısmından elde edilen bir yayma baskısının mikroskopisi, epidermisin dikenli tabakasında karakteristik akantolitik hücreleri ortaya çıkarır. Histolojik inceleme için biyopsi sırasında taze mesane içeren bir cilt bölgesi alınır. Çalışma, epidermisin içinde bulunan bir boşluğu ortaya çıkarır ve oluşum mekanizmasını belirler.

Pemfigus vulgaris tanısında ek olarak, hastalığın otoimmün doğasını doğrulayan veya çürüten immünolojik yöntemler vardır. Doğrudan immünofloresan reaksiyonu (RIF), hücreler arası boşlukta ve epidermal hücrelerin zarlarında IgG birikimlerini ortaya çıkarır. Dolaylı RIF, hastanın serumu ile gerçekleştirilir ve içindeki epidermal hücrelerin dezmozomlarına karşı antikorların varlığını belirler.

Pemfigus vulgarisin tedavisi ve prognozu

Pemfigus vulgarisli bir hastayı kurtarmanın tek yolu, yüksek dozda kortikosteroid reçete etmektir: deksametazon, triamsinolon ve prednizolon. İlacın başlangıç ​​dozu, hastanın durumunun ciddiyetine bağlıdır. Dozun azaltılması, ancak tüm erozyonların epitelizasyonundan ve taze döküntülerin kesilmesinden sonra başlar. Yavaş yavaş, bir bakım dozu seçilir - ilacın minimum günlük miktarı, alındığında yeni döküntülerin görünümü gözlenmez. Hasta bu dozu sürekli olarak almalıdır.

Kortikosteroid tedavisi ile birlikte sitostatikler kullanılır: metotreksat, siklosporin, azatioprin. Bu, pemfigus vulgarisin daha düşük dozlarda kortikosteroidlerle tedavisine ve hastalığın daha hızlı iyileşmesine olanak tanır. Ekstrakorporeal hemokreksiyon yöntemlerinin (plazmoforez, hemosorpsiyon, vb.) kullanılması, kanın içinde dolaşan bağışıklık komplekslerinden ve antikorlardan arındırılmasını mümkün kılar. Bu, pemfigus vulgarisin remisyonuna katkıda bulunur ve özellikle kortikosteroid tedavisinin etkinliği zayıf olduğunda önemlidir. Pemfigus vulgaris tedavisinde potasyum preparatları, anabolik steroidler, enfeksiyon eklendiğinde antibiyotikler kullanılır. Kortikosteroid tedavisinin komplikasyonlarını önlemek için mide duvarını (bizmut nitrat vb.) Ve diğer ilaçları koruyan ilaçlar reçete edilir.

Pemfigus vulgarisin kortikosteroidlerle zamanında başlatılan tedavisi, kural olarak ölümü önler. Bununla birlikte, bu ilaçların uzun süreli kullanımı kaçınılmaz olarak iç organ ve sistemlerde ciddi komplikasyonlara yol açar ve bu da hastanın ölümüne neden olabilir.

Pemfigus vulgaris nedir ve bulaşıcı mıdır?

Pemfigus vulgaris oldukça tehlikeli ve nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Bu hastalık potansiyel olarak tehlikeli olarak kabul edilir ve erkekleri ve kadınları eşit olarak etkiler. Genellikle orta yaşlı hastalarda pemfigus vulgaris kaydedilir; çocuğun vücudunda herhangi bir hasar vakası kaydedilmemiştir. Böyle bir rahatsızlığa karşı hangi tedavi yöntemlerinin kullanılacağını bilmek için doğasını anlamak ve nasıl bulaşabileceğini bilmek gerekir. Tıp camiasında hastalığa pemfigus denir. Pemfigus kaba, vejetatif, yaprak şeklinde ve seboreik olarak ayrılır.

1 Hastalığın doğası

Pemfigus vulgaris, hastanın tam sağlığının arka planında ortaya çıkabilir. Potansiyel olarak sağlıklı bir kişi, cilt ve mukoza zarlarında karakteristik kabarcık oluşumlarının görünümünü fark eder. Kabarcıklar içeriden zamanla bulanıklaşmaya başlayan berrak bir sıvı ile doldurulur. Zamanla bu oluşumlar da genişlemeye başlar, vücudun yüzeyine yayılır. Belirli bir boyuta ulaştığında veya mekanik hasar nedeniyle, kabarcık patlar ve nemli cildin iltihaplı bölgelerini yerinde bırakır. Böylece cildin etkilenen bölgeleri yeterli koruyucu fonksiyona sahip olmadığı için bakteri ve enfeksiyonun üremesi için ideal bir ortam oluşur.

Tedavi, kabarcıkların yayılmasının henüz başlamadığı aşamada yapılmalıdır. Bunu yapmak için, bağışıklık sistemini doğrudan etkileyen ilaçlar kullanın. Hastalığı başlatırsanız, sağlık için son derece nahoş sonuçlara yol açabilir. Açık kabarcıklar süpürasyona yol açma eğiliminde olduğundan, pemfigus vulgaris genellikle kötü bir prognoza sahiptir.

Pemfigus vulgaris, istatistiklere göre 5 milyon hastada 1 vakada görülmektedir. En sık Akdeniz ve Hint yarımadasında görülür. Bunun nedeni, bu insanların genellikle, cildin durumundan sorumlu olan genin yapısı da dahil olmak üzere, genetik patolojilere yol açan akraba evliliklerine sahip olmalarıdır.

Böylece hastalığın nasıl bulaştığı sonucuna varılabilir. Hasta bir kişiden bu hastalığa yakalanmak imkansızdır. Ancak çocuklara aktarılan genler patolojinin başlamasına neden olabilir.

2 Fizyoloji açısından hastalık

İnsan epidermisi, hastalığın doğasını belirleyen özel bir yapıya sahiptir.

Epidermis, bu katmanlardan 5'inin bulunduğu avuç içi ve ayak tabanları hariç, vücutta dört ana katmandan oluşur.Alttaki iki katman, protein karakterli özel işlemlerle birbirine bağlanır. Bunlara dezmozom denir. Cildin gücünden sorumlu olan bu süreçlerdir. Kendi aralarında karabina gibi özel bağlantılar oluştururlar.

Sonraki 2 katman bu tür bağlantılara sahip değildir ve derin katmanları mekanik, termal ve kimyasal hasarlardan korur.

Pemfigusun belirtileri ile insan bağışıklık sistemi, dezmozom bileşiklerini yok eden protein bileşiklerine karşı antikorlar üretmeye başlar. Tanı koymayı mümkün kılan, biyopsi ile Tzank hücreleri olarak adlandırılan bu antikorların saptanmasıdır.

Cilt katmanlarını ayırma sürecinde özel bir sıvı oluşur, cilt veya mukoza zarının yüzeyinde görünen kabarcıkları dolduran kişidir. Kabarcıkların görünüm alanı, hücrelerin hasar görmediği ve kabarcıkların sınırının göründüğü hasarlı dezmozomlarla sınırlıdır. Mesanenin üst tabakası cildin koruyucu tabakalarıdır. Kabarcık patlarsa, alt cilt katmanları dış etkilere karşı savunmasız kalır. Ek olarak, mesanede bulunan sıvı sadece protein bileşikleri ile değil, aynı zamanda elektrolitler ve mikro elementlerle de doyuruldu. Sonuç olarak, vücut da hastalığı deri yoluyla yayma sürecinde bu maddeleri kaybeder.

3 patolojinin nedenleri

Bilim adamları bu fenomenin nedenini tam olarak çözemediler. Uzmanlar, epidermisin düzgün yapısından sorumlu olan genin yapısını değiştirmenin yanı sıra, hastalığın gelişimini tetikleyebilecek bazı olası nedenleri de tanımlar:

• vücuttaki su ve elektrolit dengesinin ihlali (hastanın vücudunda çok miktarda sıvı tutulur veya tuzlar birikir);
• sinir sisteminin bazı ciddi hastalıkları bağışıklık fonksiyonunu bozabilir;
• insan endokrin sistemindeki işlevlerini bozan adrenal bezlerin hastalıkları;
• enzimlerin yanlış çalışması nedeniyle temel biyokimyasal reaksiyonların ihlali;
• güneş ışığına maruz kalma, kimyasal reaksiyonlar ve bazı ilaçların agresif bileşenlerine maruz kalma.

Bununla birlikte, bu faktörler bile kendi başlarına bir hastalığa neden olamazlar, sadece genetik olarak buna yatkın bir organizma, hastalığın bir tezahürü ile reaksiyona girebilir.

Bilim adamları ayrıca pemfigusun viral kökeni teorisini ortaya koydular. Bu teori, hastalığın viral bir yapıya sahip olduğu, ancak virüsün kendisinin tespit edilmediği iddiasına dayanmaktadır. Bu teori çerçevesinde bile, pemfigus bulaşıcı değildir, çünkü virüs yalnızca önceden belirlenmiş bir organizmada değişiklikleri tetikleyebilir.

4 Belirtiler ve karakteristik belirtiler

Hastalık, hastanın tam sağlığının arka planına karşı bile gelişebildiğinden, patolojinin gelişiminde birkaç aşama vardır.

Bu aşama, ince bir üst tabakaya sahip küçük kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Yüzde, genellikle dudak çevresinde lokalizedirler. Kabarcıkların üst tabakası hızla yok edilir ve yerinde erozyon kalır. Ayrıca, pemfigus cilt üzerinde yayılmaya başlar, kabarcıkların lokalize olduğu yeni odaklar ortaya çıkar. Çoğu zaman, ince bir epidermis tabakası olan yerlerde görünmeye başlarlar:

• koltuk altı;
• cinsel organlar;
• meme;
• iç uyluklar;
• geri.

Estetik olmasının yanı sıra bu aşama hasta için herhangi bir rahatsızlık yaratmaz. Kabarcıkların üst tabakasının yok edilmesinden sonra, cildin erozyondan etkilenen bölgeleri hızla iyileşir. Bundan sonraki cilt biraz daha koyu bir gölgeye sahiptir.

Bu aşamada, sadece kabarcık sayısı değil, aynı zamanda boyutları da artar. Burada vücudun hemen hemen tüm yüzeyi etkilenir, ağızda genellikle kabarcıklar oluşur, birbirleriyle birleşmeye başlar. Aşağıdaki belirtiler olabilir:

• uykusuzluk hastalığı;
• artan yorgunluk;
• depresyon ve depresyon;
• sıcaklık;
• mantar enfeksiyonları;
• Bakteriyel enfeksiyonlar.

Tedaviye başlamazsanız, böyle bir durum hastanın ölümüne bile neden olabilir.

Doğru tedaviler pemfigusu bir sonraki aşamaya taşıyacaktır.

1. Epitelizasyon.

Erozyonlar yavaş yavaş iyileşir ve geride karanlık izler bırakır. Hastanın durumu normale döner, cilt daha sağlıklı bir görünüm kazanır.

Her durumda, hastalığın seyrini almasına izin vermeyin. İlk belirtiler lokalize kabarcıklar şeklinde ortaya çıktığında, daha fazla teşhis ve nitelikli tedavi için hemen bir uzmana başvurmalısınız.

Ve bazı sırlar.

Kaşıntı ve tahriş ile ilgili sorunlarınız oldu mu? Bu makaleyi okuduğunuza bakılırsa, çok fazla deneyiminiz var. Ve elbette, ne olduğunu ilk elden biliyorsunuz:

• çizik rahatsızlığı
• sabah yeni bir yerde başka bir kaşıntılı plakla uyanmak
• kalıcı dayanılmaz kaşıntı
• ciddi diyet kısıtlamaları
• iltihaplı, engebeli cilt, lekeler.

Şimdi soruyu cevaplayın: Bundan memnun musunuz? Dayanmak mümkün mü? Ve etkisiz tedavi için ne kadar para “sızdırdınız”? Bu doğru - onları bitirmenin zamanı geldi! Katılıyor musun? Bu nedenle, Elena Malysheva ile cildin neden kaşındığının ve bununla nasıl başa çıkılacağının sırrını ayrıntılı olarak açıkladığı bir röportaj yayınlamaya karar verdik. Makaleyi okuyun.

Pemfigus vulgaris - nedenleri, belirtileri, tedavisi

Tanım

Çoğu zaman, yaşlı insanlarda kendini gösterir, ancak küçük çocuklarda bile ortaya çıkan vakalar tanımlanmıştır. 1-2 yıl yeterli tedaviyi uygulamazsanız ölümle sonuçlanabilir.

Gerçek pemfigusun nedenleri

UV ışınlarına, yanıklara ve bazı ilaçların alınmasına belirgin bir şekilde maruz kaldıktan sonra hastalığın gelişmesi vakaları açıklanmaktadır.

Çoğu zaman, pemfigus diğer otoimmün süreçlerle birlikte ortaya çıkar. Bu nedenle, hastalığın bulaşıcı olmadığı ve diğer insanlara bulaşamayacağı sonucuna varabiliriz.

Belirtiler

Daha az yaygın olarak, farenks, gırtlak, rektum, genital organlar ve burnun arka duvarının mukozası birincil olarak etkilenir. Yavaş yavaş, döküntü cildin geri kalanına yayılır.

Tipik bir pemfigus vulgaris başlangıcı ile kabarcıkların lokalizasyonu:

• farinkse yakın bölge
• dilin yan yüzeyleri
• yumuşak ve sert damak
• dilin altındaki mukoza zarı
• sakız mukozası
• her iki dudağın iç yüzeyi

Mukozal lezyonların belirtileri

• Başlangıçta, harici olarak değişmeyen oral mukozada hafif seröz içerikle dolu kabarcıklar bulunur.
• Daha sık olarak, bir kişi kabarcıkları fark etmez, çünkü hızla açılırlar ve oval veya yuvarlak erozyonlar oluştururlar. Lezyonlar parlak kırmızı bir yüzeye sahiptir, palpasyonda oldukça ağrılıdır.
• Erozyon çevresinde, epitelin yüzey tabakasının hafif parçaları görülür - açık bir mesanenin kalıntıları. Cımbızları nazikçe kenardan çekerseniz, epitel, dışa doğru değişmeyen mukoza üzerinde pul pul dökülür (Nikolsky'nin semptomu)
• Hasta şiddetli ağrı, artan tükürükten endişe duyuyor. Yemek yemek ve ağzınıza bakmak çok zor
• İkincil bir enfeksiyon yavaş yavaş birleşir, erozyonlarda pürülan plaklar, dudaklarda büyük kanlı kabuklar ve hoş olmayan bir koku belirir.
• Ses kısıklığı - gırtlak mukozasında hasar ile oluşur
• Burun boşluğu etkilenirse, sürekli kuruyan kabuklar nefes almayı zorlaştırır ve sık kanamaya neden olur.

Deri lezyonlarının belirtileri

• Her şey, yavaş yavaş bulutlu hale gelen, hafif içerikli kabarcıkların gövde, kafa, ekstremitelerinin değişmeyen cildinde kabarcıkların ortaya çıkmasıyla başlar. Vücuda rastgele dağılırlar. Kabarcıkların kapağı oldukça gevşektir ve bunların en büyüğü alt kısımda kendi basıncı altında gerilir - bir armut belirtisi
• İçeriğin sarı rengi ve elementin etrafındaki iltihaplanma, piyojenik mikrofloranın eklendiğini gösterir.
• Balonu açtıktan sonra, tabanı yavaşça epitel ile kaplanmış kırmızı erozyon oluşur. Erozyonun kenarları boyunca - balonun kalıntılarının sınırı
• Derinin sürtünmeye ve basınca maruz kaldığı bölgelerde erozyonların boyutu giderek artar. Yavaş yavaş seröz ve pürülan kabuklarla kaplıdırlar.
• Deri lezyonu büyük bir boyuta ulaştığında, vücut ateş, iştahsızlık, uyku bozukluğu ve şiddetli ağrı ile kendini gösteren zehirlenmeye uğrar.

Yeterli tedavi yapılmazsa, hastanın ölümüne yol açacak kaşeksi veya sepsis oluşabilir.

Kaba pemfigus teşhisi

Her şey, kişinin durumunu, karakteristik değişiklikleri değerlendiren ve ek muayeneler öneren bir dermatolog tarafından yapılan muayene ile başlar.

• Nikolsky marjinal belirtisi - cımbızla mesane kapağının bir parçasının çekilmesi, erozyonun yanında dışa doğru değişmeyen cilt üzerinde epitelin pul pul dökülmesine yol açar.
• Belirti Nikolsky odak - değişmeyen cildi kabarcıklar veya erozyonlar arasında ovalarsanız, üst katmanlar kolayca soyulur.
• Asboe-Hansen'in semptomu - bir parmak veya cam slaytla yukarıdan balona basıldığında, epidermisin pul pul dökülmesi nedeniyle alanı artar.

Tedavi

Hastalığın etiyolojisi bilinmediğinden semptomatiktir.

Glukokortikoidler

• Her şey, günde mg'a ulaşan yükleme dozları prednizolon ile başlar. Hasta bir hafta tedavi görürse ve yeni kabarcıklar ortaya çıkmaya devam ederse ve erozyon epitelizasyonu oluşmazsa, üçte bir oranında artar. En şiddetli vakalarda, başlangıç ​​dozunun iki katına çıkarılması mümkündür.
• Olumlu bir etki elde edildiğinde yükleme dozları iptal edilir ve ilaç miktarında kademeli bir azalma başlar. Tabletlenmiş glukokortikoid formları kullanılır (prednizolon, metilprednizolon, triamsinolon, kenacort, vb.).
• Yeni elementlerin görünmediği bir minimum doza ulaşılır. Bakım denir ve hasta tarafından yaşam boyu ayakta tedavi bazında alınır.

sitostatik

Diğer uyuşturucular

Yerel tedavi

• Anilin boyaları (parlak yeşil).
• Solcoseryl ve Actovegin gibi müstahzarlar - metabolizmayı iyileştirir ve doku iyileşmesini hızlandırır.
• Hidrokortizon ve oksitetrasiklin içeren aerosol.
• Hidrokortizon merhem.
• Eritromisin merhem.
• Triderm, bir glukokortikoid, bir mantar önleyici madde ve bir antibiyotiği birleştiren modern bir ilaçtır.

Pemfigus vulgaris için prognoz

Zamanında tedavi ile prognoz da olumsuz gibidir. Hastalık, sürekli kortikosteroid alımı ve sitostatik tedavinin arka planına karşı tamamen ortadan kalkmaz, ancak nüks sıklığı ve şiddeti biraz azalır. Alevlenme anlarında, uzun süreli bir sakatlık mümkündür, genellikle hastalar sakatlanır. Bazı durumlarda ise tam tersine iyi bir kontrol sağlanır ve hasta oldukça dolu bir hayat yaşar.

pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris (bu hastalığa pemfigus vulgaris denir), otoimmün gelişim mekanizmasına sahip bir hastalık olarak kabul edilir. Pemfigus, mukoza zarında, ciltte daha sonra patlayan ve bu yerlerde parlak pembe erozyonlar oluşturan kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Bu tür etkilenen yerlerin birbirine bağlı olması, artması, bölgede oldukça yaygınlaşması çok tatsız.

Döküntü boşlukları sıvı ile doldurulur ve yavaş yavaş cildin diğer bölgelerine dağılır, ardından patlar ve pembemsi renkte ağlayan yerler oluşturur. Bu tür aşındırıcı alanlar, vücut için çok gerekli olan yeterli miktarda doku sıvısının buharlaşmasına neden olur. Ek olarak, bu yerler ek bir enfeksiyonun gelişmesi için çok uygun odaklardır.

Kabarcık oluşumunun nedenini belirlemek için biyopsi, bu neoplazmaların histolojik ve immünolojik incelemesi yapılır. Pemfigusun tedavisi, kortikosteroidler, sitostatikler kullanılarak gerçekleştirilir, ekstrakorporeal hemo-düzeltme yöntemine başvurulur.

Kronik aşamadaki bu hastalık çok tehlikelidir, bu nedenle ilk kabarcık ortaya çıkar çıkmaz derhal tedavi edilmelidir ve uygun bir teşhis konur. Tedavi immünsüpresif ilaçlarla yapılır. Hastaların hastalık seyri sırasında ciddi komplikasyonlar olmadan yaşam kalitelerini korumalarını sağlayan bu tedavidir. Hastalığın seyri oldukça ciddidir, sorun sıvı yoluyla (kaybı nedeniyle) vücudun protein kaybetmesidir, ayrıca erozyon bölgeleri iltihaplanabilir.

Bu tür hastalıkların istatistikleri

Cildin ihlali ve kabarcık oluşumu ile ilişkili oldukça büyük bir hastalık grubu veziküler dermatozları ifade eder. Pemfigus vulgaris - bu grubun bir formu, diğerlerinden daha sık görülür, buna ciltte veya kabarcıkların mukoza zarlarında bir döküntü eşlik eder. Bu hastalık en sık kadınlarda görülür, hastalığın “ulusal tercihleri” hakkında konuşursak, bu hastalık Yahudi uyruklu insanlarda ve Doğu Hindistan ve Akdeniz sakinlerinde daha yaygındır. Bu gerçek (bilim adamlarına göre), belirlenen insanlar arasında ensest evliliklerin varlığı ile açıklanır, bunun sonucunda cildin oluşumundan sorumlu olan genin yapısı bozulur. Yaş özelliklerine göre, bu 30 ila 60 yaş arası insanların bir hastalığıdır.

Hastalığın özü

Epidermis (insan derisinin üst tabakası) özel bir yapı ile karakterize edilir. Epidermis dört katmandan oluşur, avuç içi ve ayak tabanları bile beş katmana sahiptir. İki alt katmanın bir parçası olarak - on beş veya daha fazla katmandan. Bu katmanlardaki hücreler, dezmozom adı verilen özel süreçlerle birbirine bağlanır (protein yapısına sahiptirler). Dezmozomlar, çok güçlü bir ağ içinde hücre zarlarına dokunmuştur. Hücreler arası temaslar, güçlü ve ayrılmaz bir bağlantı sağlayan bir tür "karabina" bile oluşturur. Bu durum cildi dayanıklı kılar, ovulduğunda veya gerildiğinde yırtılmaz.

Dezmozomlar tarafından bir arada tutulan germ hücrelerinin üzerinde ek bir katman vardır: granüler. Granüler tabakada hücreler arası temas yoktur. Ayrıca üstte iki katman ölü hücre vardır.Cildi çeşitli hasarlardan (mekanik, kimyasal, bakteriyel) koruyan bu ölü hücre katmanlarıdır.

Hastalığın mekanizması tetiklendiğinde, insan bağışıklık sisteminin dezmozomları yok etmeye çalıştığı antikorların oluşumu meydana gelir ve bunun sonucu hücrelerin birbirinden ayrılması olacaktır. Tarif edilen mekanizmaya akantoliz denir ve izole edilen hücreler Tzank hücreleridir. Mikroskop altında biyopsi yapıldığında bu işlemlerin sonucu ortaya çıkar ve uygun teşhis konur.

On hatta daha fazla katmandan oluşan bir katmanı oluşturan hücreler ayrıldığında sıvı birikir. Karmaşık işlemlerin bir sonucu olarak (bozulmamış dezmozomlu hücreler tarafından interstisyel sıvının sınırlandırılması), kabarcıklar oluşur - çapı beş milimetreye kadar olan boşluklar. Balonun yüzeyi kırılır, zaten iltihaplı ve bu nedenle patojenlere karşı savunmasız olan mikrop tabakası açığa çıkar. Bu tabaka, kanamayı tetikleyen ve epidermal tabakayı enfeksiyonlara maruz bırakan mekanik ve kimyasal etkilere karşı savunmasız hale gelir. Patlamış bir mesaneden dökülen sıvı proteinler, eser elementler ve elektrolitler içerdiğinden, bunların kaybı vücuda zararlıdır. Ve bu tür kabarcıklar ne kadar fazla olursa, vücuda o kadar fazla zarar verilir.

nedenler

Bu hastalığın nedenleri konusunda hala bir fikir birliği yoktur. Hastalığın nedenleri hakkında çeşitli versiyonlar ve varsayımlar vardır:

• Endojen - genetik, bağışıklık ile ilişkili;
• Eksojen faktörler - ilaçlara maruz kalma: penisilin ve türevleri, interferonlar;
• Fiziksel faktörler (zararlı faktörlerin etkisi) - yanıklar, ultraviyole radyasyon, radyasyon;
• Virüsler - uçuk;
• Sinir sistemi hastalıkları;
• Su-tuz metabolizmasının ihlali: vücutta çok miktarda tuz ve bunun sonucunda vücutta sıvı tutulması;
• Endokrin - bu esas olarak adrenal disfonksiyondan kaynaklanır;
• Ana biyokimyasal reaksiyonlardan sorumlu olan enzimlerin yapısındaki değişiklikler;
• Gıda.

Tüm sürümleri özetlerken, bunları aşağıdaki gruplara ayırabilirsiniz:

• bağışıklık sistemi ile ilişkili;
• Endokrin nedenleri;
• Sinir sisteminin nedenleri;
• Uygunsuz metabolizma ile ilişkili faktörler;
• enfeksiyona maruz kalma;
• Toksik maddelerin etkisi.

Bugüne kadar, tıp bilim adamları, bu hastalığın karakteristik değişikliklerinin önceliği veya ikincil doğası hakkında bir fikir birliğine varmamışlardır. Ancak çoğu bilim adamı, pemfigus vulgarisin ortaya çıkışının bulaşıcı teorisi üzerinde hemfikirdir. Bu versiyona göre, bir virüs vücuda girer ve belli bir süre tanınmadan orada kalır. Hasta bir kişinin "bulaşıcılığı" sorulduğunda, şu şekilde cevap verirler: hasta bir kişi "bulaşıcı" değildir ve virüs, genetik olarak buna yatkın bir organizmada hastalığın gelişimini kışkırtan bir şeydir.

Çeşitler ve semptomlar

Pemfigus vulgaris (yaygın)

Daha sık görülür, payı bu tür tüm hastalık vakalarının% 75'ine kadardır. Her şeyden önce, ağız boşluğu ve farenksin mukoza zarında hastalık belirtileri görülür, daha sonra vücudun derisine yayılır: uzuvlar, yüz, dış genital organlar. Gözlemler, küçük boyutlu, yoğun kabarcıkların görünüşte sağlıklı cilt üzerinde aniden ortaya çıkabileceğini, hızlı bir şekilde halsiz bir görünüm aldıklarını ve şeffaf bir seröz sıvı ile dolduklarını ve ardından bulutlu hale geldiğini göstermektedir. Açıldıktan sonra aşındırıcı yüzeyler oluşur, daha sonra iyileşir ve izleri yerinde kalır - kahverengi pigment lekeleri. Hastalığın kronik formunun şiddetli formları da bilinmektedir. Uygulamada, tedavinin yokluğunda bile durumun kendiliğinden düzeldiği ve ardından bir alevlenme meydana geldiği durumlar vardır.

İkincil bir enfeksiyon olasılığını (örneğin kandidiyaz) hatırladığınızdan emin olun. Büyük sıvı kaybı, protein, ikincil enfeksiyonlar ve bunların sonuçları nedeniyle, hastalığın şiddetli bir formunda olumlu bir prognoz vermek çok zordur.

Birkaç çeşit mesane otu vardır. Klinik belirtilerde farklılık gösteren nadir formlar arasında tıbbi, paraneoplastik, herpetiform ve diğer pemfigus türleri vardır. Bu hastalığın farklı formları, ilk kabarcıkların lokalizasyonunda, hastalığın seyrinde ve tedavinin prognozunda farklılık gösterir.

bitkisel pemfigus

Bu hastalık grubunun çok nadir görülen bir şeklidir. İlk semptomlarında benzer oldukları için pemfigus vulgaris ile karıştırılabilir: ağız boşluğundaki mukoza zarında kabarcıklar görülür. Hastalığın daha sonraki seyrinde, zaten farklılıklar var. Bu nadir formda, doğal açıklıklar (örneğin göbek deliği), geniş cilt kıvrımlarında (koltuk altı, kasık, kalçalar arasında, meme altında, kulakların arkasında) kabarcıklar yayılır.

Kabarcıkların açılması nedeniyle erozyonla kaplı cilt bölgeleri papillomlarla kaplıdır. Prognoz hakkında konuşursak, olumlu olan son derece nadirdir.

pemfigus foliaceus

Bu tip pemfigus esas olarak çocukluğun özelliğidir. Bu formda, kafa derisinde, genellikle sırtta ve göğüste kabarcıklar görülür. İlk baloncuklar her zaman kırılgan ve hafif kabarık görünürler, kısa ömürlüdürler ve çabuk patlarlar. Burada kabarcıkların yeniden ortaya çıkması ve henüz iyileşmeyen ciltteki kabukların altından bahsetmeliyiz.

seboreik pemfigus

Hastalığın uzun süreli seyrinde özgüllüğü çok nadirdir, ancak çoğunlukla iyi huyludur. İlk olarak, yüz, göğüs, sırt, kafa derisinin derisinde kabarcıklar görülür. Kabuklar oluştuğunda, altlarında aşındırıcı yerler belirir. Çok sık olarak, cilt altında püstüllerin varlığı not edilir. Ağız boşluğunda son derece nadiren oluşur.

Pemfigus vulgaris bulaşma yöntemleri

Çok deneyimli doktorlar, hasta bir kişinin yakın akrabalarının ve çocuklarının hastalanabileceğine tanıklık eder. Bunun nedeni, epidermiste değişikliklere neden olan ve ayrıca bu gene karşı antikor üretimini tetikleyen kusurlu bir genin kendilerine iletilebilmesidir.

Hastalığın tezahür aşamaları

İlk aşama

Çoğu durumda, pemfigus vulgaris ağız boşluğunda görülür, farenks, dudaklar, dilin yan yüzeyleri etkilenir: ilk önce, ince bir zarlı kabarcıklar ortaya çıkar, hızla patlar ve erozyonu kışkırtır (mukoza zarında parlak kırmızı veya soluk pembe alanlar) . Bazen ağız kokusu ile karşılaşabilirsiniz: artan tükürük ve ağız köşelerinde çatlak görünümü. Bir süre sonra, hastalığın belirtileri ciltte belirir. Çoğu zaman göğüste, koltuk altlarında, uzuvlarda, sırtta, yüz derisinde, cinsel organlarda. Kabarcıklar oldukça yoğundur, bazen etrafında kırmızı bir hale vardır. Bu kabarcıklar şeffaf bir bileşim ile doldurulur, daha sonra takviye mümkündür. Mesane boşluğunu açarken, ciltte aşındırıcı olaylar meydana gelir. Aşındırıcı alanlar, kuruduğunda kabuk oluşturan berrak veya pürülan bir sıvı ile kaplanabilir. Daha sonra, iyileşen yer karanlık bir nokta haline gelir. İlk aşamanın süresi 2-3 haftadır, bazen birkaç ay sürer. Hastalığın bu aşaması, rahatsız edici bir durumla ilgili şikayetlerin olmaması ile karakterize edilir: bir kişi genellikle sadece görünümle ilgilenir.

genelleme

Şu anda, her yerde (ciltte, ağız boşluğunda) kabarcık sayısı artar, boyutları 1-40 mm'dir. Bu yerler daha sonra geniş bir erozyonla kaplıdır. Ağızda olduğu gibi dudakların kırmızı sınırında da erozyonlar yer alıyorsa çok ağrılıdırlar, tek bir boşlukta birleşebilir, yemek yerken ve konuşurken şiddetli ağrı oluşturabilirler. Genel sağlık kötüleşir: uykusuzluk, uyuşukluk, ateş, hareket ederken ağrı. İkincil enfeksiyon tam bu aşamada ortaya çıkar:

• mantar: aşındırıcı bölgelerde kaşıntı hissedilir, beyaz, “pıhtı” bir kaplama ile kaplanır, çıkarılırsa şişlik ve kızarıklık görülür, yüksek sıcaklık yükselir;
• bakteriyel enfeksiyon: mesane içindeki sıvı sarımsı, bulanık, ödem varlığı, yüksek sıcaklık karakteristiktir.

Hastanın hissi, kabarcıkların konumuna bağlı olacaktır. Onları gırtlakta bulmak daha sert bir sese neden olur. Yer burun ise, nefes almak zordur ve burunda her zaman kabuklar vardır (çıkarılırsa kanama mümkündür).

Bu aşamada kortikosteroid tedavisi belirtilir, bu yapılmazsa zehirlenme ve tükenme (kaşeksi) ölüme yol açabilir. Bu ilaçları kullanırken hastalık bir sonraki aşamaya geçecektir.

epitelizasyon

Bu aşama, erozyonların iyileşmesi, yeni kabarcıkların daha nadir ortaya çıkması ve boyutlarının küçülmesi ile karakterizedir. Genel refah iyileşir, yalnızca algılanamayan bir yanma hissi kalır ve cilt hafifçe "karıncalanır".

Mukozal lezyonların belirtileri

İlk olarak, mukozada hafif seröz dolgu kabarcıkları görülür. Genellikle hasta bir kişi bu tür kabarcıkları görmezden gelir, çünkü onlar onun için belirsiz bir şekilde patlarlar, yuvarlak veya oval erozyonlar oluştururlar. Bu etkilenen alanlar parlak, kırmızı renkli, palpasyonda ağrılıdır. Aşındırıcı alanın kenarları boyunca, epitelin üst tabakasının hafif kenarları görünür, patlama balonundan geriye kalan budur. Epitelin kenarını cımbızla kenardan çekerken, dış ağrılı semptomları olmayan (Nikolsky'nin semptomu) mukoza zarında da pul pul dökülür.

Hasta belirgin bir ağrı hisseder, artan tükürük salgısını not eder. Bu dönemde ağız boşluğunun beslenmesi ve bakımı oldukça ağrılıdır. Daha sonra, ikincil bir enfeksiyonun eklenmesi not edilebilir, pürülan plaklar, dudaklarda büyük kanlı kabukların varlığı ve hoş olmayan bir kokunun ortaya çıkması görünebilir. Gırtlak zarı etkilendiğinde ses kısılabilir.

Deri lezyonları: semptomlar

Vücudun dıştan temiz ve sağlıklı cildinde, uzuvların başları, hafif bir sıvı ile dolu kabarcıklar ortaya çıkar ve yavaş yavaş bulanıklaşır. Kabarcıkların görünümünde düzenlilik yoktur, oldukça düzensiz görünürler. Kabarcık yüzeyi sıkı değildir, eğer kabarcık büyükse alt kısımda kendi ağırlığı altında düzleşir (buna armut semptomu denir). İçeriği sarı olduğu ve mesane çevresinde iltihaplanma olduğu için pürülan mikrofloranın eklenmesi hakkında konuşabiliriz. Böyle bir kabarcık açılırsa, tabanı epitel ile kaplı kırmızı erozyon gözlemlenebilir. Erozyonun kenarları, bu kabarcığın kalıntılarından oluşan bir kenar ile karakterize edilir. Basınca veya sürtünmeye maruz kalan alanlarda, boyutu sürekli artan erozyon vardır. Böyle bir yüzey yavaş yavaş kabuklarla kaplanır (seröz, pürülan). Bir noktada vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir, iştah kaybolur, uyku bozulur ve ağrı ortaya çıkar. Bu, vücudun zehirlenmesinin bir göstergesidir (ciltte geniş bir hasar alanı ile oluşur).

Özel teşhis: prosedür

Bu hastalığın teşhisi ancak cildin özel forseps kullanılarak yapılan histolojik incelemesi ile konulabilir. Bu manipülasyon lokal anestezi altında yapılır. Mesanenin taze ve küçük olduğu yerde bir deri parçası incelenir. Bir biyopsi örneği ile bir immünofloresan reaksiyonu sıklıkla gerçekleştirilir; bu manipülasyon sırasında, epidermal hücrelerin zarında ve hücreler arası boşlukta immünoglobulin G birikimleri tespit edilebilir. Kanda, bu yöntem dezmozomlara karşı antikorların varlığını tespit edebilir.

Hastalık ağızda yoğunlaştığında, Tzank hücrelerinin varlığını veya yokluğunu belirlemek için sitolojik bir inceleme uygundur. Bu incelemenin sonucu olumluysa, yine de ek bir histolojik inceleme yapılması gerekir.

Ek olarak, doğru tanı için, hastalığın otoimmün yapısını doğrulayan veya reddeden immünolojik yöntemler kullanılır. Doğrudan immünofloresan reaksiyonu (RIF), hücreler arası boşlukta ve ayrıca epidermal hücrelerin zarlarının yüzeyinde IgG birikimlerini ortaya çıkarır. Dolaylı RIF, hastanın serumu kullanılarak gerçekleştirilir ve epidermal hücrelerin dezmozomlarına karşı antikorların varlığı belirlenir.

Kaba pemfigustan ne ayırt edilmelidir?

Teşhis, bu hastalığı aşağıdaki rahatsızlıklardan ayırt etmenizi sağlar:

• uçuk;
• alerji;
• pemfigoid;
• zona;
• göz pemfigusu;
• grip benzeri stomatit;
• aftöz stomatit;
• bitkisel pemfigus;
• herpetiform dermatit;
• seboreik pemfigus;
• pemfigus Senir-Usher;
• multiform eksüdatif eritem;
• aile pemfigus Gougereau-Haley.

Bu hastalıkta, hastalığın ana belirtisi olan kabarcıklar ağız boşluğunda ortaya çıktıktan sadece birkaç ay sonra ciltte ortaya çıkabilir ve hastalığın en başında ortaya çıkabilir. Bu tür kabarcıklar görsel olarak sağlıklı ciltte görülür, kaşıntı ve ağrı olmaması ile karakterize edilen berrak bir sıvı ile doldurulur. Bazen mesanenin (ince kenarlı) çevresindeki cildin kızarıklığını görebilirsiniz. Bu hastalık, farklı yerlerde odaklarda kabarcık döküntüsü ile karakterizedir: göğüste, sırtta, kolların altında, kasıkta. Daha sonra cildin daha önce zarar görmemiş bölgelerini yakalayan yeni kabarcıklar ortaya çıkar. Teşhis, bir dermatolog tarafından sadece semptomlar ve enstrümantal muayene verileri temelinde yapılır.

Pemfigus vulgaris tedavisi ve iyileşme için prognoz

Rahatlatıcı bir prognoz ile doğru ve tek tedavi yöntemi, yüksek dozda kortikosteroidlerin (deksametazon, triamsinolon, prednizon) atanmasıdır. İlacın başlangıç ​​dozu, hastanın durumunun ciddiyetini belirler. Dozu ancak tüm erozyonların epitelizasyonu başladıktan ve yeni döküntüler durduktan sonra azaltmak mümkündür. Tedavi başarılı olursa, bir bakım dozu seçimi başlar (günde minimum ilaç miktarı, bu da taze kabarcıkların ortaya çıkmasını önler). Bu doz daha sonra hasta tarafından sürekli ve sistematik olarak alınır.

Kortikosteroid almanın yanı sıra sitostatiklerle tedavi reçete edilir: metotreksat, siklosporin, azatioprin. Bu, pemfigusun daha düşük doz kortikosteroidlerle tedavisini sağlar, hastalıkta remisyon çok daha hızlı sağlanır. Ekstrakorporeal hemokreksiyon yöntemlerinin (plazmoforez, hemosorpsiyon, vb.) kullanılması, kanın, kanın doymuş olduğu bağışıklık komplekslerinden ve antikorlardan arındırılmasını sağlar. Bütün bunlar pemfigus vulgarisin remisyonu hakkında konuşmamızı sağlar (kortikosteroidlerin düşük etkinliği durumunda çok önemlidir). Pemfigus vulgarisin tedavisi potasyum preparatları, anabolik steroidler ve ikincil enfeksiyon durumunda antibiyotiklerle gerçekleştirilir. Kortikosteroid tedavisinde komplikasyonlardan kaçınmak için mide duvarlarını koruyan ilaçlar (bizmut nitrat vb.) kullanmanız gerekir.

Olumlu bir sonuç, kortikosteroidlerle tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Ancak bu ilaçların uzun yıllar boyunca sürekli olarak alınması, mutlaka hastanın ölümüne neden olabilecek ciddi komplikasyonlara (iç organlar ve sistemler) yol açacaktır.

İlaçlar

Glukokortikoid (prednizolon) olmadan yapamazsınız. Bu ilacın, hastalığın özellikleri göz önüne alındığında doktorları onu reddetmeye zorlayacak hiçbir kontrendikasyonu yoktur. Tedavi, prednizolonun şok dozları ile başlar: günde domg. Tedavi bir hafta içinde gerçekleştiğinde, ancak kabarcıkların ortaya çıkması önlenemediğinde ve erozyon oluşmadığında, doz 1/3 oranında artırılır. Hastalığın seyrinin ciddi vakalarında, başlangıç ​​dozu iki katına çıkarılabilir. Olumlu bir eğilim oluştuğunda yükleme dozları iptal edilir ve reçete edilen ilaç miktarı kademeli olarak azaltılır. İlaçlar tablet şeklinde reçete edilebilir: triamsinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort, vb. Bu durumda yeni baloncukların oluşmadığı minimum doza ulaşabilirsiniz. Bu dozaj, yaşam için öngörülen bakım olarak kabul edilir.

Sitostatiklerin alınması sadece bir doktorun atanmasıyla mümkündür, kendi kendine ilaç vermek mümkün değildir! Sadece glukokortikoidlerle kombinasyon halinde kullanılırlar. Sitostatik alırken, glukokortikoid dozunu azaltmak ve tedavinin prognozunu iyileştirmek mümkündür. Bu durumda tedavi azatioprin, metotreksat, siklosporin, siklofosfamid ile gerçekleştirilir.

Lokal tedavi imkanı

Lokal (yerel) tedavi kullanımı için:

• Metabolizmayı iyileştiren Solcoseryl ve Actovegin, alımları sayesinde dokular daha hızlı iyileşir.
• Oksitetrasiklin ve hidrokortizon gibi aerosol içeren ilaçlar.
• Hidrokortizonlu merhem.
• Medicine Triderm (bir antibiyotik ile kombinasyon halinde bir antifungal ajan olan bir glukokortikoidi birleştiren modern bir ilaç).
• Eritromisin merhem.

Prognoz: pemfigus vulgaris

Uygun ve sistematik tedavinin yokluğunda, sürekli genişleyen pürülan komplikasyonlar, sepsis ve kaşeksi vücudu öldürdüğü için hasta bir kişi 1-2 yıl içinde ölebilir.

Bu nedenle, geleneksel tıbbın yardımıyla kendi kendine tedavi ve kendi kendine tedavi kesinlikle yasaktır!

Hayal kırıklığı yaratıyor, ancak zamanında tedavi ile bile kimse tam bir iyileşme için bir prognoz vermeyecek. Bu hastalık, kortikosteroidler ve sitostatiklerle tedavi yardımı ile bile tamamen iyileşmez. Ancak nüksler (sıklıkları), şiddetleri kesinlikle azaltılabilir.

Bir alevlenme ile uzun süreli bir sakatlık meydana gelebilir, genellikle hastalar bir sakatlık alır.

Ancak, tam tersine, iyi kontrol sağlandığında ve bir kişi yüksek bir yaşam kalitesini korurken uzun süre yaşayabildiğinde yeterli bölüm bilinir.

Pemfigus vulgaris nasıl tedavi edilir

Pemfigus vulgaris veya pemfigus, cilt lezyonlarının meydana geldiği ciddi bir otoimmün hastalıktır. Hastalık, adını hastanın cildinde kabarcıkların oluşması nedeniyle almıştır. Bu kabarcıklar sıvı ile doldurulur. Zamanla patlarlar ve cilt ülserleşir. Şu anda, patolojinin başlangıcına neden olan nedenler tam olarak belirlenmemiştir. Hastalığın insan bağışıklığını etkileyen bir dizi faktör tarafından tetiklenebileceğine inanılmaktadır. Hastalık çok tehlikelidir ve uygun tedavi olmadan ölüme yol açar. Hasta yorgunluktan veya eşlik eden patolojilerden ölür. Çoğu zaman, bakteriler aşındırıcı yüzeyde gelişmeye başlar, sepsise dönüşebilen bulaşıcı bir süreç meydana gelir.

Hastalığın tedavisi için halk ilaçları kullanılır. Bu tedavi güvenlidir ve yan etkilere neden olmaz. Halk ilaçları ile tedavi, cildin durumunu iyileştirmeyi, bakteriyel bir enfeksiyon gelişmesini önlemeyi ve yaraları iyileştirmeyi amaçlar. Dış ajanlara ek olarak, iltihaplanma sürecini azaltan ve hastanın genel durumunu iyileştiren bitkisel kaynatmalar da alırlar.

Hastalığın nedenleri

Çoğu zaman, pemfigus vulgaris 30 yaşın üzerindeki kadınlarda gelişir. İsrail, Hindistan ve Akdeniz ülkeleri sakinleri bu hastalığa daha duyarlıdır. Güneş radyasyonunun patolojik sürecin başlangıcını tetiklemesi mümkündür.

Pemfigus vulgaris otoimmün bir hastalıktır. Bu, bu patolojik süreç sırasında insan vücudunda kendi dokularına karşı antikorların oluştuğu anlamına gelir. Pemfigus durumunda, antikorlar, hücreler arası iletişimden sorumlu olan insan deri hücrelerindeki proteinleri etkiler.

Pemfigusun kesin nedenleri şu anda bilinmemektedir. Doktorlara göre hastalığın gelişimini tetikleyebilecek bir takım olumsuz faktörler var.

• sinir sistemi hastalıkları, duygusal bozukluklar, stres, depresyon;
• bulaşıcı hastalıklar, özellikle viral enfeksiyonlar;
• metabolik bozukluklar, özellikle su-tuz dengesi, vücutta sıvı ve tuz tutulması;
• endokrin bozuklukları, özellikle adrenal bezlerin bozulması;
• bağışıklık sisteminin bozulması;
• dış faktörlerin olumsuz etkisi: ultraviyole radyasyon, termal yanıklar, cildin bütünlüğüne zarar;
• belirli ilaçların uzun süreli kullanımı;
• genetik eğilim.

Pemfigus bulaşıcı olmayan bir hastalıktır ve hasta bir kişiden sağlıklı bir kişiye bulaşmaz. Hasta kişilerle temas herhangi bir tehlike oluşturmaz. Bazen hastalık aynı aile içinde gelişir, ancak bu hastalığın bir kişiden diğerine bulaşmasından değil, tüm aile üyelerinin pemfigusa genetik yatkınlığından kaynaklanmaktadır.

Hastalık geçmişi

Hastalığın gelişim modelini anlamak için insan derisinin yapısal özelliklerini bilmek gerekir. Derinin en üst tabakası epidermistir. Dört ana katmandan oluşur. Bunların altında iki kat canlı hücre bulunur. Bu katmanlardan ilkinin hücreleri, en alttaki, özel hücresel yapılar - dezmozomlar ile birbirine bağlanır. Bu cilde güç verir ve yırtılmayı önler. Sonraki granüler katmandır. Granüler tabakanın hücreleri, dezmozomlarla birbirine bağlı değildir. En üstteki iki katman ölü hücrelerdir, ana işlevi koruyucudur. Kodu mekanik, termal ve kimyasal hasarlardan, mikrobiyal kontaminasyondan korurlar.

Pemfigus insan vücudunda oluştuğunda, protein dezmozomlarına karşı antikorlar oluşur. Bu yapılar yok edilir ve bu da hücre ayrılmasına yol açar. Bu işlemin özel bir adı vardır - akantoliz. Akantoliz, yanlarda sağlam cilt hücreleri ve üstte keratinize epitel ile sınırlanan eksüda oluşumu ile ilerler. Böylece pemfigus ile bir kabarcık oluşur. Neoplazmanın çapı farklı olabilir: birkaç milimetreden birkaç santimetreye.

Mesanenin üst derisi veya kapağı hızla patlar ve ülserasyon oluşur. Aslında acı veren bir yara yüzeyidir. Genellikle bu yerde ikincil bir bakteriyel enfeksiyon gelişmeye başlar. Böyle bulaşıcı bir süreç genelleşebilir ve sepsis gelişir. Ayrıca, bu yer mekanik stres, termal veya kimyasal yanıklardan kolayca zarar görür.

Ancak hastalığın tehlikesi sadece cilt hasarı ve bulaşıcı süreçte değildir. Ana tehlike vücudun tükenmesinde yatmaktadır. Bu tükenme, kabarcık patladığında, protein ve elektrolitler açısından zengin bir sıvının dışarı akması nedeniyle oluşur. Bu, vücut için gerekli olan maddelerin kaybına yol açar. Derideki hasar genişse, böyle bir kaybı telafi etmek çok zor olabilir.

Patoloji belirtileri

Pemfigus vulgarisin gelişiminde birkaç aşama vardır.

1. Birinci adım: süreci başlatın.

Hasta kişilerin 2/3'ünde hastalık ağız boşluğunun zarar görmesiyle başlar. Ağız mukozasında, yutakta, dilin alt kısmında ve ayrıca ağız çevresindeki deride kabarcıklar oluşur. Kabarcıklar ince bir deri ile kaplanır ve hızla patlar. Onların yerine, parlak kırmızı renkleriyle normal mukozanın arka planına karşı öne çıkan erozyonlar meydana gelir. Hastanın tükürük salgısı arttı. Dudakların köşelerindeki cilt çatlar.

Yaklaşık bir ay sonra yüz derisinde, boyunda, kollarda, üst gövdede ve kasıklarda, göğüslerin altında ve koltuk altlarında deri kıvrımları bölgesinde kabarcıklar oluşmaya başlar. Genital organların mukoza zarında kabarcıklar oluşabilir.

Kabarcıkların üzerindeki cilt gerilir, başlangıçta şeffaf ve yavaş yavaş bulanıklaşan bir sıvı ile doldurulur. Kabarcıklar patladığında, daha sonra kabuklanan ve kuruyan bir ülserasyon oluşur. Bu yerdeki cilt daha koyu hale gelir.

Sürecin ilk aşamasının süresi birkaç haftadan birkaç aya kadar değişmektedir. Hastanın genel sağlık durumu tatmin edicidir.

İkinci aşama: genelleme.

Bu aşamada hem ciltte hem de ağız boşluğunda kabarcık sayısı artar. Kabarcıkların boyutu 1 mm ila 4 cm arasında değişir, patladıklarında aşındırıcı bir yüzey kalır. Erozyon birbiriyle birleşebilir. Kişi acı içindedir. Ağız boşluğunun mukoza zarının zarar görmesi nedeniyle yemek yeme ve konuşma süreci zordur. Deri lezyonları nedeniyle hareket de zordur.

Genellikle bu aşamada bulaşıcı bir süreç katılır. Erozyon, mantar ve bakteriyel enfeksiyondan etkilenebilir. Aynı zamanda vücut ısısı yükselir, aşındırıcı yüzeyler plakla kaplanır, süpürasyon başlar.

Hastanın durumunda genel bir bozulma var: halsizlik, uykusuzluk, ateş var. Vücudun genel zehirlenme belirtileri artar, yorgunluk ilerler. Tedavi olmadan hastalık ölümcüldür. Tedavi başladıysa pemfigus bir sonraki aşamaya geçer.

Üçüncü aşama: epitelizasyon.

İyi seçilmiş tedavinin arka planına karşı, hastalığın tezahüründe bir azalma var. Kabarcıklar daha az görülür, boyutları küçülür. Ağrı sendromu azalır, hastanın genel durumu normalleşir.

Hastalığın teşhisi

Pemfigus vulgaris, hastalığın klinik belirtilerine dayanarak teşhis edilir. Teşhisi doğrulamak için, hasarlı deri örneğinin histolojik incelemesi yapılır. Ayrıca cildin kendi proteinlerine karşı antikorların varlığını tespit eden immünolojik bir kan testi de yapar. Genel bir laboratuvar kan testi, anemi ve inflamatuar bir süreci gösterir.

Pemfigus vulgaris tedavisi

Pemfigus vulgaris, uygun şekilde tedavi edilmezse hastanın ölümüne yol açabilen ciddi bir otoimmün hastalıktır.

Hastalığın tedavisi, cildi eski haline getirmeyi ve yaraların hızlı iyileşmesini amaçlar. Anti-inflamatuar ilaçlar almak da önemlidir. Pemfigus için bir halk tedavisi var. Dış halk ilaçlarının analjezik, antienflamatuar ve antimikrobiyal etkileri vardır. İkincil bir bakteri veya mantar enfeksiyonunun gelişmesini engellerler ve yaraların hızlı iyileşmesini desteklerler. Oral uygulama için kaynatmalar, bir anti-inflamatuar etkiye sahiptir ve bir kişinin genel sağlığını iyileştirir.

Dış halk ilaçları:

1. Halk ilacı. Yulaf ezmek ve eşit miktarda sarımsak, soğan, biber, ayrıca tuz ve bal karıştırmak gerekir. Her şey iyice karıştırılır ve 15 dakika fırında tutulur. Bu karışım soğutulur ve buzdolabında saklanır. Merhem, yara yüzeyini günde iki kez yağlamak için kullanılır.
2. Halk ilacı numarası 2. Yulaf ezmesine ezilir ve eşit oranlarda leylak, pelin, civanperçemi ve muz yaprakları karıştırılır. Bu yulaf ezmesi hasarlı cilde uygulanır ve gazlı bezle kaplanır. Prosedürün süresi bir saatin çeyreğidir.
3. Isırgan ve aloe. Bu bitkilerin suyu yara iyileşmesini hızlandırır, uyuşturur, iltihabı hafifletir ve enfeksiyon gelişimini engeller. Aloe suyu ve ısırgan otu kullanımı değiştirilebilir. İlacı hazırlamak için yapraklar yulaf ezmesine ezilir ve birkaç kat halinde sarılmış gazlı bez yardımıyla suyu sıkılır. Steril gazlı bez veya pamuklu kumaş ile nemlendirilir, önceden ütülenir ve yara yüzeyine uygulanır. Her seferinde taze meyve suyu hazırlanır.
4. Sebze yağı. Hasarlı cildi zeytin, ayçiçeği, mısır, deniz topalak veya diğer bitkisel yağlarla yağlamak yararlıdır. Bu, kurumuş kabukları ayırmaya yardımcı olur ve ayrıca iyileşmeyi destekler.

Ağız boşluğunda hastalığın gelişmesiyle birlikte, durulama için şifalı bitkisel kaynaşmalar kullanılır. Tarifler:

1. Bitkisel koleksiyon. Adaçayı, papatya ve nergis eşit oranlarda karıştırın. Yarım litre kaynar suda 4 yemek kaşığı buhar. ben. Böyle bir koleksiyon, üç saat boyunca bir termosta ısrar eder, sonra süzülür. Ağız boşluğu, yemekten sonra her seferinde günde 3-4 kez ılık kaynatma ile durulanır. Ayrıca, bu ilaç ciltteki erozyonları yıkamak için kullanılabilir.
2. Okaliptüs. Bir bardak kaynar suda, 1 çay kaşığı buhar. okaliptüs, bir termosta 2 saat ısrar edin, sonra süzün. Yemeklerden sonra günde iki kez bu infüzyonla ağzı çalkalayın.
3. Papatya ve nane. Kuru ot eşit oranlarda karıştırılır ve 2 yemek kaşığı oranında kaynar suda buğulanır. ben. yarım litre su için. İki saat ısrar edin, sonra süzün. Yemekten sonra ağzınızı günde 3-4 kez çalkalayın.

Oral uygulama için ilaçlar:

1. Bitkisel koleksiyon No. 1. İki kısım okaliptüs, huş tomurcukları ve papatya, 3 kısım civanperçemi otu ve 4 kısım sarı kantarondan bir karışım hazırlanır. Yarım litre kaynar suda 2 yemek kaşığı buhar. ben. Böyle bir koleksiyon, iki saat ısrar edin, sonra süzün. Her 4 saatte bir 50 ml ilaç kullanın. Terapi en az üç ay sürer.
2. Solucan otu. Bir bardak kaynar suda, 1 çay kaşığı buhar. solucan otu rengi, bir saat ısrar et, sonra süz. Günde üç kez 20 ml infüzyon için. Terapi bir hafta sürer, ardından bir hafta ara verilir.
3. Yonca. 200 ml kaynar suda 2 yemek kaşığı buhar. ben. ezilmiş yonca başları, iki saat ısrar ve süzün. Günde 3-4 kez 50 ml içilir.

Tedaviye yaklaşım karmaşık olmalıdır ve terapide farklı yolları birleştirmek en iyisidir. Bağımlılığın gelişmemesi ve iyileştirici etkisinin kaybolmaması için her üç haftada bir ilacı değiştirmek gerekir.

Hastalığın tedavisi, sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmeyi ve doğru beslenmeyi içerir. Pemfiguslu bir kişi genellikle iştahını kaybeder, ancak eksüda ile protein ve elektrolit kaybını telafi etmek için yine de iyi beslenmesi gerekir. Vitamin ve mineral kaynağı olarak bol sebze ve meyve yemek önemlidir. Meyve suları ve bitki çayları içmek için uygundur.

Ağız boşluğuna zarar verilmesi durumunda, yiyecekler kaynatılmalı veya buharda pişirilmelidir. Bu durumda püresi çorbalar ve püresi tahıllar yemek yararlıdır.

Ağır fiziksel emekten, stresten kaçınmak ve olumlu bir tutum sürdürmek, tamamen rahatlamak ve yeterince uyumak önemlidir.

Hastalıkların tedavisindeki deneyiminiz hakkındaki yorumları yazın, sitenin diğer okuyucularına yardım edin!

Pemfigus vulgaris, hastanın tam sağlığının arka planında ortaya çıkabilir. Potansiyel olarak sağlıklı bir kişi, cilt ve mukoza zarlarında karakteristik kabarcık oluşumlarının görünümünü fark eder. Kabarcıklar içeriden zamanla bulanıklaşmaya başlayan berrak bir sıvı ile doldurulur. Zamanla bu oluşumlar da genişlemeye başlar, vücudun yüzeyine yayılır. Belirli bir boyuta ulaştığında veya mekanik hasar nedeniyle, kabarcık patlar ve nemli cildin iltihaplı bölgelerini yerinde bırakır. Böylece cildin etkilenen bölgeleri yeterli koruyucu fonksiyona sahip olmadığı için bakteri ve enfeksiyonun üremesi için ideal bir ortam oluşur.

Tedavi, kabarcıkların yayılmasının henüz başlamadığı aşamada yapılmalıdır. Bunu yapmak için, bağışıklık sistemini doğrudan etkileyen ilaçlar kullanın. Hastalığı başlatırsanız, sağlık için son derece nahoş sonuçlara yol açabilir. Açık kabarcıklar süpürasyona yol açma eğiliminde olduğundan, pemfigus vulgaris genellikle kötü bir prognoza sahiptir.

Pemfigus vulgaris, istatistiklere göre 5 milyon hastada 1 vakada görülmektedir. En sık Akdeniz ve Hint yarımadasında görülür. Bunun nedeni, bu insanların genellikle, cildin durumundan sorumlu olan genin yapısı da dahil olmak üzere, genetik patolojilere yol açan akraba evliliklerine sahip olmalarıdır.

Böylece hastalığın nasıl bulaştığı sonucuna varılabilir. Hasta bir kişiden bu hastalığa yakalanmak imkansızdır. Ancak çocuklara aktarılan genler patolojinin başlamasına neden olabilir.

2 Fizyoloji açısından hastalık

İnsan epidermisi, hastalığın doğasını belirleyen özel bir yapıya sahiptir.

Epidermis, bu katmanlardan 5'inin bulunduğu avuç içi ve ayak tabanları hariç, vücutta dört ana katmandan oluşur.Alttaki iki katman, protein karakterli özel işlemlerle birbirine bağlanır. Bunlara dezmozom denir. Cildin gücünden sorumlu olan bu süreçlerdir. Kendi aralarında karabina gibi özel bağlantılar oluştururlar.

Sonraki 2 katman bu tür bağlantılara sahip değildir ve derin katmanları mekanik, termal ve kimyasal hasarlardan korur.

Pemfigusun belirtileri ile insan bağışıklık sistemi, dezmozom bileşiklerini yok eden protein bileşiklerine karşı antikorlar üretmeye başlar. Tanı koymayı mümkün kılan, biyopsi ile Tzank hücreleri olarak adlandırılan bu antikorların saptanmasıdır.

Cilt katmanlarını ayırma sürecinde özel bir sıvı oluşur, cilt veya mukoza zarının yüzeyinde görünen kabarcıkları dolduran kişidir. Kabarcıkların görünüm alanı, hücrelerin hasar görmediği ve kabarcıkların sınırının göründüğü hasarlı dezmozomlarla sınırlıdır. Mesanenin üst tabakası cildin koruyucu tabakalarıdır. Kabarcık patlarsa, alt cilt katmanları dış etkilere karşı savunmasız kalır. Ek olarak, mesanede bulunan sıvı sadece protein bileşikleri ile değil, aynı zamanda elektrolitler ve mikro elementlerle de doyuruldu. Sonuç olarak, vücut da hastalığı deri yoluyla yayma sürecinde bu maddeleri kaybeder.

3 patolojinin nedenleri

Bilim adamları bu fenomenin nedenini tam olarak çözemediler. Uzmanlar, epidermisin düzgün yapısından sorumlu olan genin yapısını değiştirmenin yanı sıra, hastalığın gelişimini tetikleyebilecek bazı olası nedenleri de tanımlar:

• vücuttaki su ve elektrolit dengesinin ihlali (hastanın vücudunda çok miktarda sıvı tutulur veya tuzlar birikir);
• sinir sisteminin bazı ciddi hastalıkları bağışıklık fonksiyonunu bozabilir;
• insan endokrin sistemindeki işlevlerini bozan adrenal bezlerin hastalıkları;
• enzimlerin yanlış çalışması nedeniyle temel biyokimyasal reaksiyonların ihlali;
• güneş ışığına maruz kalma, kimyasal reaksiyonlar ve bazı ilaçların agresif bileşenlerine maruz kalma.

Bununla birlikte, bu faktörler bile kendi başlarına bir hastalığa neden olamazlar, sadece genetik olarak buna yatkın bir organizma, hastalığın bir tezahürü ile reaksiyona girebilir.

Bilim adamları ayrıca pemfigusun viral kökeni teorisini ortaya koydular. Bu teori, hastalığın viral bir yapıya sahip olduğu, ancak virüsün kendisinin tespit edilmediği iddiasına dayanmaktadır. Bu teori çerçevesinde bile, pemfigus bulaşıcı değildir, çünkü virüs yalnızca önceden belirlenmiş bir organizmada değişiklikleri tetikleyebilir.

4 Belirtiler ve karakteristik belirtiler

Hastalık, hastanın tam sağlığının arka planına karşı bile gelişebildiğinden, patolojinin gelişiminde birkaç aşama vardır.

1. İlk aşama.

Bu aşama, ince bir üst tabakaya sahip küçük kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Yüzde, genellikle dudak çevresinde lokalizedirler. Kabarcıkların üst tabakası hızla yok edilir ve yerinde erozyon kalır. Ayrıca, pemfigus cilt üzerinde yayılmaya başlar, kabarcıkların lokalize olduğu yeni odaklar ortaya çıkar. Çoğu zaman, ince bir epidermis tabakası olan yerlerde görünmeye başlarlar:

• koltuk altı;
• cinsel organlar;
• meme;
• iç uyluklar;
• geri.

Estetik olmasının yanı sıra bu aşama hasta için herhangi bir rahatsızlık yaratmaz. Kabarcıkların üst tabakasının yok edilmesinden sonra, cildin erozyondan etkilenen bölgeleri hızla iyileşir. Bundan sonraki cilt biraz daha koyu bir gölgeye sahiptir.

1. genelleme.

Bu aşamada, sadece kabarcık sayısı değil, aynı zamanda boyutları da artar. Burada vücudun hemen hemen tüm yüzeyi etkilenir, ağızda genellikle kabarcıklar oluşur, birbirleriyle birleşmeye başlar. Aşağıdaki belirtiler olabilir:

• uykusuzluk hastalığı;
• artan yorgunluk;
• depresyon ve depresyon;
• sıcaklık;
• mantar enfeksiyonları;
• Bakteriyel enfeksiyonlar.

Tedaviye başlamazsanız, böyle bir durum hastanın ölümüne bile neden olabilir.

Doğru tedaviler pemfigusu bir sonraki aşamaya taşıyacaktır.

1. Epitelizasyon.

Erozyonlar yavaş yavaş iyileşir ve geride karanlık izler bırakır. Hastanın durumu normale döner, cilt daha sağlıklı bir görünüm kazanır.

Her durumda, hastalığın seyrini almasına izin vermeyin. İlk belirtiler lokalize kabarcıklar şeklinde ortaya çıktığında, daha fazla teşhis ve nitelikli tedavi için hemen bir uzmana başvurmalısınız.

Pemfigus vulgaris, otoimmün bir gelişme mekanizmasına sahip hastalıklardan biri olarak kabul edilir. Mukoza zarında, dermiste kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterizedir. Bunlar açılırsa yerlerinde pembe yaralar belirir.

Pemfigus vulgaris (yaygın) hastalığının belirtileri ve nedenleri, yetişkinlerde, çocuklarda ve yenidoğanlarda tedavisi hakkında daha fazla bilgi edelim.

Hastalığın özellikleri

Pemfigus vulgaris, tıp camiasında pemfigusun en yaygın şekli olarak bilinir. Daha sık hastalık, yaşı 30 - 60 yıl arasında olan yaşlı hastalarda ortaya çıkar.

İlk belirtiler, ağız boşluğunu kaplayan mukoza zarında not edilir. Bir süre sonra hastalık dermise geçer. Kadınların cinsel organlarında, ağızda kabarcıklar ortaya çıkarsa, hızla patlarlar.

Pemfigus vulgarisin tıbbi öyküde ortaya çıkmasının nedenlerini aşağıda tartışacağız.

Pemfigus vulgaris (fotoğraf)

nedenler

Genellikle, bu hastalık bağışıklık sistemi bozulduğunda ortaya çıkar. Bu durumda vücut, epidermisin dikenli tabakasında lokalize olan kendi hücrelerine karşı antikorlar (IgG) üretir.

Epidermal hücreleri bağlayan dezmozomlar, otoantikorlara maruz kalma nedeniyle yok edilir. Hücreler arasındaki bağlantılar kaybolduğunda, hücreler arası sıvı ile dolu boşluklar ortaya çıkar. Akantolitik kabarcıklar bu şekilde oluşur.

Aşağıdaki video pemfigus belirtileri hakkında bilgi verecektir:

Belirtiler

Çoğu zaman, pemfigusun gelişimi mukoza zarları (ağız, farenks) ile başlar. Bunları zamanında tespit etmek çok zordur çünkü bu baloncuklar çok hızlı patlar. Yanlışlıkla açıldıktan sonra, yalnızca acı veren ve karakteristik parlak kırmızı renge sahip olanlar kalır. Tedaviye başlamazsanız, büyüme, kabarcıkların füzyonu olur. Hastalığın gelişiminin bu aşamasında, aşağıdaki belirtiler gözlenir:

• ağızdan kötü koku;
• ağrı nedeniyle iştah kaybı;
• oral mukozada erozyon.

Epidermiste, ağız mukozasında oluşumlarından birkaç ay sonra kabarcıklar görünmeye başlayacaktır. Çok nadiren mesane çevresinde görülebilir. İnce bir kenar gibidir. Bu patolojideki döküntüler doğada odaklanır. Döküntü genellikle aşağıdaki alanlarda görülür:

• kasık kıvrımları;
• geri;
• aksiller alanlar;
• meme.

Baloncukların açılması, oluşumlarından birkaç gün sonra gerçekleşir. Ortaya çıkan erozyonlar, parlak pembe bir renk, büyük boyut ve birleşme eğilimi ile ayırt edilir. Hasta bu tür belirtiler için endişelenmeye başlar:

• erozyonlarda pürülan akıntı görünümü;
• ağrı;
• kabarcıkların içinde biriken sıvının bulanıklığı;
• (enfeksiyondan sonra gelişebilir).

teşhis

Akantolizi gösteren mekanik semptomlar özellikle önemli kabul edilir. Uzmanlar aşağıdaki prosedürleri gerçekleştirebilir:

1. Nikolsky'nin semptomunun tespiti. Bu semptom, sağlıklı dermisi hafifçe ovuşturduktan sonra epidermisin soyulmasından oluşur.
2. Nikolsky'nin marjinal semptomunun tespiti. Bunu yapmak için, patlayan bir balondan bir parça deri çekin. Epidermis erozyondan önemli bir mesafede pul pul dökülürse semptom pozitif olacaktır.
3. Asboe-Hansen semptomunun tespiti. Bunu gerçekleştirmek için parmağınızı balonun üzerine basmanız gerekir. Cevap, epidermis mesanenin çevresinde soyulduğunda ve alanı büyüdüğünde olumlu olacaktır.

İddia edilen tanıyı doğrulamak için sitolojik inceleme (Tzank yöntemi) yapılabilir. Yaranın altından alınan bir yaymanın mikroskopisi sayesinde tespit edilebilir. Bu hücreler epidermisin spinöz tabakasında bulunur. Materyal taze mesaneden alınır.

Ayrıca immünolojik çalışmalar da yapabilirler (doğrudan/dolaylı RIF). Hastalığın otoimmün doğasını doğrulamak / çürütmek için gereklidirler.

Tedavi

Bu hastalığı tedavi etmenin tek etkili yolu ilaç kullanmaktır. Yardımcı bir yöntem olarak, terapötik kullanabilirsiniz.

terapötik

İlaç kullanımı ile birlikte, ekstrakorporeal hemok düzeltme reçete edilir. Kan saflaştırma için en yaygın olarak kullanılanlar:

• plazmaferez;
• hemosorpsiyon.

Tıbbi

İlaç tedavisi, bu tür ilaç gruplarının kullanımını içerir:

• kortikosteroidler ("", "Triamsinolon", "");
• sitostatikler ("", "" "Azathioprine").

Enfeksiyon durumunda antibiyotiklere de ihtiyaç vardır. Kortikosteroid tedavisi sonucunda oluşabilecek komplikasyonları önlemek için mide duvarlarında koruyucu işlevi olan ilaçların ("Bizmut Nitrat") alınması gerekir.

Pemfigusu doktor izni olmadan halk ilaçları ile tedavi etmeyin!

Bu videoda Elena Malysheva pemfigus tedavisi hakkında konuşacak:

Pemfigus vulgarisin önlenmesi

Hastalığın belirtilerini ortadan kaldırdıktan sonra, nüksetmeyi önlemek için gerekli bir dizi önleyici tedbiri düşünmelisiniz. Şunlardan oluşurlar:

• dermisin durumunu izlemek;
• vitamin, kalsiyum, potasyum almak;
• ilaç aldıktan sonra advers reaksiyonların tezahürünün izlenmesi;
• idrarda, kanda kontrol (düzenli) şeker seviyeleri;
• protrombin üzerinde kontrol.

Ağız boşluğunda Pemfigus vulgaris

komplikasyonlar

Glukokortikoidlerin çok sayıda yan etkisi nedeniyle ciddi komplikasyonlar mümkündür. Bu ilaçların uzun süreli kullanımı aşağıdakilere neden olabilir:

• adrenal bezlerin atrofisi, vücudun glukokortikoid üretiminin kesilmesi;
• karbonhidrat metabolizmasındaki başarısızlıklar, buna ek olarak steroid diyabet oluşumu;
• zihinsel durumdaki değişiklikler (öfori oluşumu, manik-depresif);
• alevlenme (peptik);
• tromboflebit;
• adet döngüsündeki bozulmalar;
• protein metabolizmasındaki başarısızlıklar;
• kurtarma işlemlerinin yavaşlaması;
• yağ metabolizmasının ihlali;
• spontan kırıklar (kemiklerin kireçlenmesi nedeniyle oluşurlar);
• bağışıklıkta azalma.

Tahmin etmek

Tedaviye zamanında başlanırsa (kortikosteroidler kullanılarak) ölüm önlenebilir. Bu gruptaki ilaçların kullanımı, iç organlar ve sistemler alanında tehlikeli komplikasyonların gelişmesine neden olabilir.

Hasta ömür boyu kortikosteroid almak zorunda kalacak, ancak küçük bir dozda. Bu tür ilaçların uzun süreli kullanımı da ölüme neden olabilir.