Sistemik lupus eritematozus belirtileri, nasıl tedavi edilir. Lupus eritematozus nasıl bir hastalıktır? Fotoğraflar, tedavi ve yaşam beklentisi

Lupus eritematozus denildiğinde çoğu hasta neyden bahsettiğimizi anlamıyor ve burada bir kurt var. Bu, Orta Çağ'da hastalığın cilt üzerindeki tezahürünün vahşi bir hayvanın ısırıklarına benzer olduğu düşünülmesiyle açıklanmaktadır.

Latince "eritematoz" kelimesi "kırmızı", "lupus" ise "kurt" anlamına gelir. Hastalık karmaşık gelişim, komplikasyonlar ve tam olarak anlaşılamayan nedenlerle karakterizedir. Aşağıdaki patoloji biçimleri vardır: kutanöz (diskoid, yayılmış, subakut) ve sistemik (genelleştirilmiş, şiddetli, akut), neonatal (küçük çocuklarda bulunur).

İlaca bağlı lupus sendromu da ortaya çıkar ve ilaç alınmasından kaynaklanır. Sistemik lupus eritematozus (SLE) için tıp literatüründe şu isimler bulunmaktadır: Liebman-Sachs hastalığı, eritematöz chroniosepsis.

Lupus eritematozus nedir

SLE, immün kompleks lezyonunun eşlik ettiği bir bağ dokusu hastalığıdır. Sistemik otoimmün hastalıkta bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorlar sağlıklı hücrelere zarar verir. Kadınlar patolojiye erkeklerden daha duyarlıdır.

2016 yılında şarkıcı Selen Gomez'e hastalık teşhisi konuldu. Sonuç olarak kız, 2013 yılında hastalığı bildiğini söyledi. 25 yaşındayken böbrek nakli olmak zorunda kaldı.

Ünlü şarkıcı hastalıkla mücadele ediyor

Wikipedia'ya göre semptomların doğasına, oluşum nedenlerine göre sistemik lupus eritematozus'un ICD-10'a göre sınıflandırılması aşağıdaki gibidir:

SKV – M 32;
İlaçların neden olduğu SLE – M 32.0;
SLE, çeşitli vücut sistemlerinde hasarın eşlik ettiği - M 32.1;
SLE, diğer formlar – M 32.8;
SLE, belirtilmemiş – M 32.9.

Otoimmün lupus eritematozus belirtileri

Bir otoimmün hastalığın yaygın belirtileri şunlardır:

sıcaklık artışı;
tükenmişlik;
zayıflık;
iştahsızlık, kilo kaybı;
ateş;
kellik;
kusma ve ishal;
kas ağrısı, eklem ağrıları;
baş ağrısı.

Lupusun ilk belirtileri vücut ısısındaki artışı içerir. Hastalığın nasıl başladığını anlamak zordur ancak ilk başta ateş ortaya çıkar. Lupus eritematozus ile sıcaklık 38 derecenin üzerinde olabilir. Listelenen semptomlar tanı koymak için bir neden teşkil etmez. Sistemik lupustan şüpheleniyorsanız, patolojiyi açıkça karakterize eden belirtilere odaklanmalısınız.

Hastalığın karakteristik bir belirtisi yanaklarda ve burun köprüsünde bulunan kelebek şeklinde bir döküntüdür. Hastalık ne kadar erken tespit edilirse komplikasyon riski o kadar düşük olur.

Sistemik lupus eritematozus'un neye benzediğinin fotoğrafı

Birçok kişi lupus eritematozus'un kaşınıp kaşınmadığı sorusuyla ilgilenmektedir - patolojide kaşıntı gözlenmemektedir. Sistemik lupus eritematozus yukarıdaki fotoğrafta olduğu gibi sadece cildin durumunu değil aynı zamanda iç organların sağlığını da etkiler ve bu nedenle ciddi komplikasyonlara neden olur.

Lupusun karakteristik belirtileri

Patolojiye sahip her 15. hastada, ağız kuruluğu, gözler ve kadınlarda vajina ile karakterize Sjögren sendromu semptomları vardır. Bazı durumlarda hastalık Raynaud sendromuyla başlar; bu, burun ucunun, parmakların ve kulakların uyuşması veya beyazlaşmasıyla olur. Listelenen rahatsız edici semptomlar stres veya hipotermi nedeniyle ortaya çıkar.

Hastalık ilerlerse sistemik lupus, iyileşme ve alevlenme dönemleriyle kendini gösterecektir. Lupus tehlikesi, vücudun tüm organlarının ve sistemlerinin yavaş yavaş patolojik sürece dahil olmasıdır.

Lupus tanısı için kriter sistemi

SLE için Amerikalı romatologlar tanı için özel bir kriter sistemi kullanırlar. Eğer hastada aşağıda açıklanan semptomlardan 4 tanesi mevcutsa “sistemik lupus” tanısı konulur. Ayrıca, bu semptomları bilmek, kendi kendinize teşhis koymanıza ve zamanında bir doktora başvurmanıza yardımcı olacaktır:

antinükleer antikorların ortaya çıkışı;
sadece burunda, yanaklarda değil aynı zamanda elin arkasında dekolte bölgesinde kırmızı döküntülerin ortaya çıkması;
immünolojik bozukluklar;
Akciğer hasarı;
göğüste, kafa derisinde, yüzde disk şeklinde pulların oluşması;
hematolojik bozukluklar;
cildin güneş ışığına karşı aşırı duyarlılığı;
açıklanamayan nöbetler ve depresyon hissi (merkezi sinir sistemi patolojileri):
ağızda ve boğazda ülser oluşumu;
Böbrek yetmezliği;
eklemlerde motor sertliği, şişlik ve ağrı;
periton ve kalp kasına zarar verir.

SLE sakatlığı ve komplikasyonları

Hastalık sırasında bağışıklık sisteminin baskılanması, vücudu bakteriyel ve viral enfeksiyonlara karşı savunmasız hale getirir. Bu nedenle komplikasyon riskini azaltmak için diğer insanlarla teması en aza indirmek gerekir. Teşhis konulduktan sonra, 2. grup engellilik ortaya çıkarak eğitime veya çalışmaya bir yıl süreyle ara verilir.

Sistemik lupusa eşlik eden inflamatuar süreç çeşitli organları etkileyerek ciddi komplikasyonlara neden olur:

böbrek yetmezliği;
halüsinasyonlar;
baş ağrısı;
davranış değişikliği;
baş dönmesi;
felç;
ifade, hafıza ve konuşma ile ilgili sorunlar;
nöbetler;
kanama eğilimi (trombositopeni ile);
kan bileşimindeki bozukluklar (anemi);
çeşitli organların kan damarlarının vasküliti veya iltihabı (hastalık sigara içenlerde kötüleşir);
plörezi;
kalp sistemi bozuklukları;
genitoüriner sistemdeki patojenler ve solunum yolu enfeksiyonları;
bulaşıcı olmayan veya aseptik nekroz (kemik dokusunun tahribatı ve kırılganlığı);
onkoloji.

Hamilelik sırasında lupusun sonuçları

Hamile kadınlarda Lupus, erken doğum ve preeklampsi (2.-3. trimesterde ortaya çıkan normal gebelik komplikasyonları) riskini artırır. Hastalıkla birlikte düşük yapma olasılığı da artıyor.

Sistemik lupus eritematozus, insan bağışıklık sisteminin kendi yapılarını yabancı elementler olarak algıladığı bir hastalıktır. Bu genç kadınların hastalığıdır. Her 10 hastadan 9'u 15-26 yaş arası genç kızlardır.

Patolojinin diğer isimleri SLE, Libaman-Sachs hastalığı, yaygın bağ dokusu bozukluğudur. Hastalık, karakteristik semptomu nedeniyle ana adını almıştır - yüzünde bir kelebeğin siluetini andıran bir döküntü. Orta Çağ'da ise etkilenen bölge kurt ısırıklarının olduğu bir yerle ilişkilendiriliyordu.

Sistemik lupus eritematozus ilerlemeye başladığında semptomlar çok hızlı bir şekilde ortaya çıkar ve tüm semptom komplekslerine dönüşür. Hastalığın gelişimi sırasında vücutta kesinlikle tüm organ ve dokular üzerinde zararlı etkisi olan maddeler oluşur. Tek farkı hedef organların diğer doku ve yapılara göre daha hızlı yok edilmesidir.

Olası tetikleyici faktörler

Bu kadar olumsuz bir otoimmün çözülme sürecinin ortaya çıkmasının nedenleri hala açık değildir. Belirli faktörlerin etiyolojik rolüne ilişkin yalnızca teoriler ve olası varsayımlar vardır. Aşağıdaki yönlerden bahsediyoruz.

Kronik viral enfeksiyon. RNA virüsleri ve retrovirüslerden bahsediyoruz. SLE'li birçok hastanın kanında bu virüslere karşı muazzam miktarda antikor bulundu, bu da daha önce şiddetli bir bulaşıcı sürece işaret ediyor.
Genetik eğilim. Yakın akrabaları benzer bir hastalıktan muzdarip olan hastalarda lupus eritematozus vakalarının daha sık kaydedildiği kanıtlanmıştır.
İlaçlara karşı bireysel duyarlılık aynı zamanda hücresel düzeyde tüm vücudun işleyişinde ciddi bozulmalara neden olabilir. Belirli hoşgörüsüzlük türlerinden bahsediyoruz - aşılara, serumlara olumsuz tepki.
Işığa duyarlılık ve ultrasonik ışınlama çeşitli arızalara neden olabilir.

Vakaların büyük çoğunluğunda genç kadınların hastalanması, “tamamen kadın” tahrik edici faktörlere işaret ediyor. Bunlar arasında sık ve zor gebelikler, çoklu doğum geçmişi, kürtaj ve düşükler sayılabilir.

Sistemik lupus eritematozus gelişiminin patogenetik yönleri

SLE'nin patogenezi, bağışıklık sistemi tarafından temel savunma süreçlerinin düzensizliğine dayanmaktadır. Örneğin antijenlerin başta DNA olmak üzere protein bileşenlerini nasıl algıladığı. Yapışmanın bir sonucu olarak, kronik bağışıklık yetmezliği, daha önce tamamen bağışıklık komplekslerinden arınmış hücrelerin bile acı çekmeye başlamasına neden olur.

Hastalığın IBC'ye göre sınıflandırılması

MBC sınıflandırmasına göre sistemik lupus eritematozus aşağıdaki tiplerden olabilir:

Farmakolojik ürünlerin alınmasından kaynaklanan SLE;
Diğer organ ve sistemlere verilen hasarın eşlik ettiği SLE;
lupus eritematozus, tanımlanmamış;
SLE'nin diğer formları.

Klinik sınıflandırma, farklı hastalık türlerini diğer kriterlere göre ayırır. Her şeyden önce akışın doğası dikkate alınır:

baharatlı;
subakut;
tekrarlayan poliartrit;
diskoid lupus eritematozus;
S-mRaynaud;
S-mVerlgof;
S-mSjögren;
antifosfolipid sendromu.

Hastalık değişen derecelerde aktif olabilir. Hastalığın ne kadar hızlı ilerlediğine bağlı olarak uzmanlar aşağıdaki belirleme yöntemlerini kullanır:

0 – hiç etkinlik yok;
ben – minimum;
II – orta;
III – yüksek.

Aşağıdaki tablo hastalığın başka bir karmaşık sınıflandırmasını tartışmaktadır. SLE, hangi sistemin en çok etkilendiğine bağlı olarak klinik belirtilerin ciddiyeti açısından değerlendirilir.

Klinik belirtilerin ciddiyetine göre SLE tipi	Klinik bulgular
Hafif SLE	Eritematöz döküntü, diskoid döküntüler, Raynaud fenomeni, kellik, ağız mukozasında ülseratif süreçler, nazofarinks, değişen şiddette ateşli durumlar, eklemlerde ve kaslarda ağrı, “kuru” perikardit, az miktarda eksüdatif sıvı ile plörezi.
Şiddetli SLE	Miyokardit, perikardit, büyük miktarda eksudalı plörezi, nefrotik sendrom, pulmoner kanamalar, trombositopenik purpura, hemolitik anemi, vaskülit, değişen şiddette merkezi sinir sistemi lezyonları.

Çocuklarda ve 40 yaş üstü hastalarda sistemik lupus eritematozus nispeten nadirdir. Risk grubunu daha önce de belirttiğimiz gibi 15-26 yaş arası kadınlar oluşturmaktadır.

Hastaların fark edebileceği ilk belirtiler:

zayıflık;
kilo kaybı;
düşük dereceli ateş.

Ancak hastalığın ilerlemesi karmaşık ve oldukça canlı bir klinik tablo oluşturur. Patolojik sürece dahil olan her sistemi ayrı ayrı ele alalım.

Deri ve mukozalar

Lupusun en sık görülen semptomu karakteristik cilt değişiklikleridir. Patolojik süreç, dermal doku ve mukoza zarlarının dokularını 28 farklı şekilde etkileyebilir. Bunlardan en tipik olanları aşağıda sunulmuştur.

Birbirinden izole edilmiş veya tek bir küme halinde birleşebilen, çeşitli boyut ve şekillerde eritematöz noktalar. Renk oldukça parlaktır. Dokular şişmiş ve iltihaplanmıştır.
İnfiltrasyon, dermal atrofi, soyulma ile eritematöz lezyonlar. Bazen hiperkeratoz belirtileri vardır. Semptom, hastalığın kronik formunun karakteristiğidir.
Lupus cheilitis, zamanla kabuklanmalar, erozyonlar ve ardından derin doku atrofisi ile kaplanan dudakların kızarıklığıdır.
Kapillarit, parmak uçları, avuç içi ve ayak tabanı bölgesinde lokalize olan şişlik lekeleridir.
Ağız boşluğunun mukoza dokularının enanteması, şiddetli kanama ve erozyonların eşlik ettiği eritematöz bir döküntüdür.
Trofik bozukluklar, kişinin saçını, tırnaklarını kaybettiği ve cilt dokusunun aşırı derecede kuruduğu patolojik süreçlerdir.
Telanjiektazi ile birlikte halka şeklinde döküntü.

Kas-iskelet sistemi

Bağ dokusunun hasar görmesi kas-iskelet sisteminin fonksiyonel potansiyelini büyük ölçüde etkiler. Aşağıdaki belirtiler patolojik sürece kemiklerin ve eklemlerin dahil olduğunu gösterir:

eklem ağrısı (uzun süreli, yoğun);
ellerin interfalangeal eklemlerinin iltihaplanma sürecine dahil edilmesinin eşlik ettiği simetrik tipte poliartrit;
özellikle sabahları eklem sertliği;
parmaklarda fleksiyon kontraktürlerinin oluşumu;
inert ve kıkırdaklı dokularda aseptik nekrotik süreçlerin gelişimi.

Kaslar, otoimmün sürecin "saldırganlığına" daha az maruz kalmaz. Hastalar sürekli miyaljinin yanı sıra şiddetli kas güçsüzlüğünden de şikayetçidir. Polimiyozit gelişebilir.

Solunum sistemi

Lupus eritematozus'un yaşam beklentisini nasıl etkilediği sorusunu düşünürken, hastanın etkilenen akciğerlerinin klinik tablosunu öğrenmek faydalı olacaktır. Hastalığa aşağıdaki fenomenler eşlik eder:

şiddetli nefes darlığı, nefes almada zorluk, şiddetli ağrının eşlik ettiği kuru veya efüzyon plörezi;
lupus pnömonisi nefes darlığı, ağrı, kuru öksürük, hemoptizi ile kendini gösterir;
pulmoner hipertansiyon sendromu;
Komplikasyon türlerinden biri olarak PE.

Kardiyovasküler sistem

Pankardit veya kuru perikardit sıklıkla gelişir. Diffüz miyokardit, lupusun en aktif formunda gelişir. Bu patolojik süreç dolaşım yetmezliği nedeniyle daha da karmaşık hale gelir.

Endokardit, kalbin kapak aparatını etkiler. Mitral yetmezlik yavaş yavaş gelişir ve ardından aort kapak yetmezliği gelişir.

Gemiler de tam bir yıkım sürecine giriyor. Orta ve küçük kalibreli gemiler öncelikli olarak etkilenir. Tromboflebit ve flebit sıklıkla görülür. Koroner arterlerin hasar görmesi durumunda miyokard enfarktüsü riski artar.

Sindirim sistemi organları

Hastalar sürekli mide bulantısı ve sık kusma hissinden şikayetçidir. Hiç iştah yok. Zamanla sindirim kanalının mukoza zarı, değişen şiddetteki aşındırıcı süreçlerden etkilenmeye başlar.

Mezenterin damarları etkilenirse hasta çok şiddetli ağrılar yaşamaya başlar. Yerelleştirme - göbek çevresinde. Karın kaslarının sertliği gözlenir. Karaciğer tahribatı, organ büyümesi ve sarılık gibi patolojik olaylarla ifade edilir.

Böbrek hasarı

Lupus nefritinin birkaç küresel kategoriye ayrıldığı bir sınıflandırma vardır:

I – biyopsi örneğinde herhangi bir yapısal anormalliğin olmaması;
II – mezanjial nefrit;
III – proliferatif tipte fokal glomerülonefrit;
IV – yaygın proliferatif glomerülonefrit;
V – membranöz glomerülonefrit;
VI – sklerozan glomerülonefrit.

Tabloda temel laboratuvar testleriyle ilgili önemli hususlar tartışılmaktadır. Teşhis sonuçları, teşhisi doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.

Teşhis spesifik semptomların kombinasyonuna dayanmaktadır. 11 özel kriter var. Bir hastada bunlardan en az 4 tanesi gözlenirse sistemik lupus eritematozus tanısı konur:

kelebek döküntüsü;
ultraviyole ışınlarına karşı aşırı cilt hassasiyeti;
diskoid döküntü;
mukoza zarlarında lokalize ülseratif süreçler;
artrit;
plörezi;
böbrek hasarı;
merkezi sinir sistemine zarar;
immünolojik bozukluklar;
kan hücreleriyle ilgili sorunlar (lökopeni, anemi);
antinükleer cisimler.

Teşhis edilen sistemik lupus eritematozusun tedavisinde bir dizi özel farmakolojik ürün kullanılmaktadır. Tabloda hastalar için modern tedavi rejimleriyle ilgili olan beş ilaç grubunun tümü tartışılmaktadır.

Farmakolojik ürün grubunun adı	Spesifik ilaç örnekleri	Amaç ve uygulamanın özellikleri
Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)	İbuprofen, Naproksen, Aspirin	Aktif inflamatuar süreci ortadan kaldırmak için ilaçlar yalnızca kısa bir süre için reçete edilir.
Antimalaryaller	Hidroksiklorokin	Fonlar uzun bir süre için reçete edilir. İlaç almanın etkisi ancak 1-2 ay sonra ortaya çıkar. Ultraviyole radyasyona karşı belirgin hassasiyetle SLE tedavisinde kendilerini kanıtlamışlardır.
Kortikosteroidler	Prednizon, prednizolon	İlaçlar bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltır ve inflamatuar reaksiyonları baskılar. Alım minimum dozlarla başlar, yavaş yavaş maksimuma çıkar. İptal işlemi de kademeli olarak gerçekleştirilerek tıbbi ürün sayısı azaltılır.
Antiromatizmal ilaçlar	Azatioprin, Metotreksat, Siklofosfamid	İlaçlar iltihabı bastırır. Etkisi hormonal ilaçlara benzer, ancak insan vücudunun dokuları üzerindeki etki mekanizması farklıdır.
Biyolojik PPMTB	Rituksimab	Eylemi antikorları sentezleyen B lenfositlerini hedefleyen biyolojik ajanlar.

Terapi süresi ve standart dışı tedavi yaklaşımlarının kullanımı

Tedaviye hastalığın belirtileri gözlendiği sürece devam edilmelidir. Terapi hiçbir bahaneyle kesintiye uğratılamaz.

Günümüzde bu kadar karmaşık bir hastalık için hastalara birçok alternatif tedavi seçeneği sunulmaktadır. Denenmemiş her yöntem, bir takım risk ve komplikasyonları olan, resmi tıp tarafından onaylanmayan yöntemler yarardan çok zarar getirir.

Sistemik lupus eritematozus ancak ilgili hekimin yakın gözetimi altında ilaçla tedavi edilebilir. Hastalıktan kurtulmanın ve dolu dolu bir yaşam sürmenin tek yolu budur.

Hastalar için prognoz

Hastalık mümkün olduğu kadar erken tespit edilirse, doku ve organlar henüz ciddi bir tahribata uğramadığında prognoz olumludur. Örneğin hafif döküntüleri ve artriti kontrol etmek çok kolaydır.

Hastalığın ileri formları, yüksek dozlarda çeşitli farmakolojik ürünlerle agresif tedavi gerektirir. Bu durumda vücuda neyin daha fazla zarar verdiği bilinmemektedir: muazzam dozda ilaç mı yoksa patolojik sürecin kendisi mi?

Önleyici eylemler

Sistemik lupus eritematozus'un önlenmesi, yalnızca hastalığın nüksetmesini önlemenin yanı sıra patolojik süreçlerin daha da ilerlemesini durdurmayı amaçlamaktadır. İkincil önleyici tedbirlerin özü, hastalığın zamanında ve yeterli tedavisidir.

Hastalar düzenli tıbbi muayenelerden geçmeyi ve hormonal ilaçları doğru reçete edilen dozajda almayı taahhüt eder. Güneşte güneşlenmeyin, aşırı soğumayın, yaralanmalardan kaçının, aşı yaptırmayın. Hastalık kötüleşirse derhal bu kişiyi daha önce tedavi etmiş bir uzmana başvurmalısınız.

Çözüm

Bu nedenle sistemik lupus eritematozus, tedaviye entegre bir yaklaşım gerektiren oldukça ciddi bir otoimmün hastalıktır. Erken teşhis edilirse dolu dolu bir hayat yaşama şansı vardır. Bu nedenle ilk olumsuz sinyallerde zamanında bir uzmana başvurmak çok önemlidir.

Sistemik lupus eritematozus (SLE), bağışıklık sisteminin bozulmasına bağlı olarak çeşitli organ ve dokularda iltihabi reaksiyonların geliştiği bir hastalıktır.

Hastalık, ortaya çıkışını tahmin etmek zor olan alevlenme ve gerileme dönemleri ile ortaya çıkar. Sonunda sistemik lupus eritematozus, bir veya başka bir organın veya birkaç organın başarısızlığının oluşmasına yol açar.

Kadınlar sistemik lupus eritematozustan erkeklerden 10 kat daha sık muzdariptir. Hastalık en çok 15 ila 25 yaşları arasında görülür. Çoğu zaman hastalık ergenlik döneminde, hamilelik sırasında ve doğum sonrası dönemde kendini gösterir.

Sistemik lupus eritematozus nedenleri

Sistemik lupus eritematozusun nedeni bilinmemektedir. Kalıtım, viral ve bakteriyel enfeksiyon, hormonal değişiklikler ve çevresel faktörler gibi bir dizi dış ve iç çevresel faktörün dolaylı etkisi tartışılmaktadır.

Hastalığın ortaya çıkmasında genetik yatkınlık rol oynuyor. İkizlerden birine lupus tanısı konulduğu takdirde diğerinin hastalığa yakalanma riskinin 2 kat arttığı kanıtlanmıştır. Bu teorinin karşıtları, hastalığın gelişiminden sorumlu genin henüz bulunamadığına dikkat çekiyor. Ayrıca ebeveynlerinden birinde sistemik lupus eritematozus bulunan çocukların yalnızca %5'inde hastalık gelişir.

Viral ve bakteriyel teori, sistemik lupus eritematozuslu hastalarda Epstein-Barr virüsünün sıklıkla saptanması ile desteklenmektedir. Ayrıca bazı bakterilerin DNA'sının antinükleer otoantikorların sentezini uyarabildiği kanıtlanmıştır.

SLE'li kadınlarda kanda sıklıkla östrojen ve prolaktin gibi hormonlarda artış tespit edilir. Çoğu zaman hastalık hamilelik sırasında veya doğumdan sonra kendini gösterir. Bütün bunlar hastalığın gelişimine ilişkin hormonal teorinin lehine konuşuyor.

Bir takım yatkın bireylerde ultraviyole ışınlarının cilt hücreleri tarafından otoantikor üretimini tetikleyebildiği ve bunun da mevcut bir hastalığın ortaya çıkmasına veya alevlenmesine yol açabildiği bilinmektedir.

Ne yazık ki teorilerin hiçbiri hastalığın gelişiminin nedenini güvenilir bir şekilde açıklamıyor. Bu nedenle sistemik lupus eritematozus şu anda polietiyolojik bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

Sistemik lupus eritematozus belirtileri

Yukarıdaki faktörlerin bir veya daha fazlasının etkisi altında, bağışıklık sisteminin uygunsuz işleyişi koşullarında, çeşitli hücrelerin DNA'sı "açıkta kalır". Bu hücreler vücut tarafından yabancı (antijen) olarak algılanır ve bunlara karşı korunmak için bu hücrelere özel antikor proteinleri üretilir. Antikorlar ve antijenler etkileşime girdiğinde çeşitli organlarda sabitlenen bağışıklık kompleksleri oluşur. Bu kompleksler bağışıklık iltihabının ve hücre hasarının gelişmesine yol açar. Bağ dokusu hücreleri özellikle sıklıkla etkilenir. Sistemik lupus eritematozus ile bağ dokusunun vücuttaki geniş dağılımı göz önüne alındığında, vücudun hemen hemen tüm organları ve dokuları patolojik sürece dahil olur. Kan damarlarının duvarına sabitlenen bağışıklık kompleksleri trombozu tetikleyebilir. Dolaşımdaki antikorlar toksik etkileri nedeniyle anemi ve trombositopeni gelişmesine yol açar.

Sistemik lupus eritematozus alevlenme ve iyileşme dönemleriyle ortaya çıkan kronik bir hastalıktır. İlk belirtilere bağlı olarak, hastalığın seyrinin aşağıdaki varyantları ayırt edilir:

SLE'nin akut seyri- ateş, halsizlik, yorgunluk, eklem ağrısı ile kendini gösterir. Çoğu zaman hastalar hastalığın başladığı günü belirtir. 1-2 ay içerisinde hayati organlardaki hasarın detaylı bir klinik tablosu oluşur. Hızla ilerleyen bir seyirle hastalar genellikle 1-2 yıl sonra ölürler.
SLE'nin subakut seyri- Hastalığın ilk belirtileri o kadar belirgin değil. Belirtilerden organ hasarına kadar ortalama 1-1,5 yıl geçer.
SLE'nin kronik seyri- Bir veya daha fazla semptomun uzun yıllardan beri mevcut olması. Kronik bir seyirde, hayati organlarda bozulma olmaksızın alevlenme dönemleri nadirdir. Çoğu zaman, hastalığı tedavi etmek için minimum dozda ilaç gerekir.

Kural olarak, hastalığın ilk belirtileri spesifik değildir; antiinflamatuar ilaçlar alırken veya kendiliğinden iz bırakmadan kaybolurlar. Çoğu zaman hastalığın ilk belirtisi yüzde kelebek kanatları şeklinde kızarıklıkların ortaya çıkmasıdır ve bu da zamanla kaybolur. Hastalığın türüne bağlı olarak iyileşme süresi oldukça uzun olabilir. Daha sonra, bazı predispozan faktörlerin (uzun süreli güneşe maruz kalma, hamilelik) etkisi altında, hastalığın alevlenmesi meydana gelir ve bunun yerini daha sonra bir remisyon aşaması alır. Zamanla, organ hasarının semptomları spesifik olmayan belirtilere katılır. Ayrıntılı klinik tablo aşağıdaki organlara verilen hasarla karakterizedir.

1. Cilt, tırnaklar ve saç. Deri lezyonları hastalığın en sık görülen semptomlarından biridir. Genellikle semptomlar güneşe, dona uzun süre maruz kaldıktan sonra veya psiko-duygusal şok sırasında ortaya çıkar veya yoğunlaşır. SLE'nin karakteristik bir belirtisi yanaklarda ve burunda kelebek kanadı şeklinde kızarıklığın ortaya çıkmasıdır.

Kelebek eritemi

Ayrıca, kural olarak, cildin açık alanlarında (yüz, üst ekstremite, dekolte bölgesi), periferik büyümeye eğilimli - Biette'in merkezkaç eritemi olan çeşitli şekil ve boyutlarda cilt kızarıklığı bulunur. Diskoid lupus eritematozus, ciltte kızarıklığın ortaya çıkması, bunun yerini iltihabi bir şişkinliğin alması, daha sonra bu bölgedeki cildin kalınlaşması ve en sonunda yara izli atrofi bölgelerinin oluşmasıyla karakterize edilir.

Diskoid lupus odakları çeşitli alanlarda ortaya çıkabilir, bu durumda sürecin yayılmasından söz edilir. Cilt hasarının bir diğer çarpıcı belirtisi kılcal iltihabıdır - kızarıklık ve şişlik ve parmak içlerinde, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında çok sayıda noktasal kanama. Sistemik lupus eritematozusta saç hasarı kellik ile kendini gösterir. Hastalığın alevlenmesi döneminde tırnakların yapısındaki periungual kıvrımın atrofisine kadar değişiklikler meydana gelir.

2. Mukoza zarları. Genellikle ağız ve burnun mukoza zarı etkilenir. Patolojik süreç, kızarıklığın ortaya çıkması, mukoza zarının erozyonunun (enantema) oluşması ve ayrıca ağız boşluğunun küçük ülserleri (aftöz stomatit) ile karakterize edilir.

Aftöz stomatit

Dudakların kırmızı kenarlarında çatlaklar, erozyonlar ve ülserler ortaya çıktığında lupus cheilitis tanısı konur.

3. Kas-iskelet sistemi. SLE'li hastaların %90'ında eklem hasarı meydana gelir.

Küçük eklemler, genellikle parmaklar patolojik sürece dahil olur. Lezyon doğası gereği simetriktir, hastalar ağrı ve sertlikten rahatsız olurlar. Eklem deformitesi nadiren gelişir. Aseptik (iltihaplanma bileşeni olmayan) kemik nekrozu yaygındır. Femur başı ve diz eklemi etkilenir. Klinik tabloya alt ekstremitenin fonksiyonel yetersizliği semptomları hakimdir. Ligament aparatı patolojik sürece dahil olduğunda kalıcı olmayan kontraktürler gelişir ve ciddi vakalarda çıkıklar ve subluksasyonlar ortaya çıkar.

4. Solunum sistemi. En sık görülen lezyon akciğerlerdir. Genellikle iki taraflı olan plöreziye (plevral boşlukta sıvı birikmesi) göğüs ağrısı ve nefes darlığı eşlik eder. Akut lupus pnömonisi ve pulmoner kanamalar yaşamı tehdit eden durumlardır ve tedavi edilmezse solunum sıkıntısı sendromunun gelişmesine yol açar.

5. Kardiyovasküler sistem. En yaygın olanı, mitral kapağın sıklıkla tutulduğu Libman-Sachs endokarditidir. Bu durumda iltihaplanma sonucu kapakçık yaprakçıklarının füzyonu meydana gelir ve darlık gibi bir kalp defekti oluşur. Perikarditte perikardiyal tabakalar kalınlaşır ve aralarında sıvı da görünebilir. Miyokardit, göğüs bölgesinde ağrı ve genişlemiş kalp ile kendini gösterir. SLE'de koroner ve serebral arterler de dahil olmak üzere küçük ve orta büyüklükteki damarlar sıklıkla etkilenir. Bu nedenle inme ve koroner kalp hastalığı, SLE hastalarında mortalitenin ana nedenidir.

6. Böbrekler. SLE'li hastalarda sürecin yüksek aktivitesi ile lupus nefriti oluşur.

7. Gergin sistem. Etkilenen bölgeye bağlı olarak SLE hastaları, migren tipi baş ağrılarından geçici iskemik atak ve felçlere kadar geniş bir yelpazede nörolojik semptomlar sergiler. Sürecin yüksek aktivite gösterdiği dönemlerde epileptik nöbetler, kore ve serebral ataksi meydana gelebilir. Periferik nöropati vakaların %20'sinde görülür. En dramatik tezahürünün görme kaybıyla birlikte optik nörit olduğu kabul edilir.

Sistemik lupus eritematozus tanısı

11 kriterden 4 veya daha fazlasının karşılanması durumunda SLE tanısının konulduğu kabul edilir (American Rheumatological Association, 1982).

Kelebek eritemi	Elmacık kemikleri üzerinde nazolabial kıvrımlara yayılma eğilimi gösteren sabit eritem (düz veya kabarık).
Diskoid döküntü	Sıkıca paketlenmiş pullarla birlikte kabarık eritematöz lezyonlar, cilt atrofisi ve zamanla yara izi.
Işığa duyarlılık	Güneşe maruz kaldıktan sonra döküntülerin ortaya çıkması veya kötüleşmesi.
Oral ve/veya nazofaringeal mukoza ülserleri	Tipik olarak ağrısızdır.
Artrit	En az iki eklemde deformasyon olmadan şişlik ve ağrının ortaya çıkması.
Serozit	Plörezi veya perikardit.
Böbrek hasarı	Aşağıdaki belirtilerden biri: idrarda protein miktarının günde 0,5 g'a kadar periyodik olarak artması veya idrarda silendirlerin saptanması.
Merkezi sinir sistemi hasarı	Aşağıdaki belirtilerden biri: diğer nedenlerle ilişkili olmayan nöbetler veya psikoz.
Hematolojik bozukluklar	Aşağıdaki belirtilerden biri: hemolitik anemi, lenfopeni veya diğer nedenlerle ilişkili olmayan trombositopeni.
Bağışıklık bozuklukları	LE hücrelerinin veya serumda nDNA'ya karşı antikorların veya Smith antijenine karşı antikorların veya Treponema pallidum saptanmadan 6 ay boyunca devam eden yanlış pozitif Wassermann reaksiyonunun saptanması.
Antinükleer antikorlar	Diğer nedenlerle ilişkili olmayan antinükleer antikorların titresinde bir artış.

İmmünolojik testler SLE tanısında önemli bir rol oynamaktadır. Kan serumunda antinükleer faktörün bulunmaması SLE tanısı konusunda şüphe uyandırır. Laboratuvar verilerine dayanarak hastalık aktivitesinin derecesi belirlenir.

Aktivite derecesinin artmasıyla birlikte yeni organ ve sistemlere zarar verme riski artar, ayrıca mevcut hastalıkların kötüleşmesi de söz konusudur.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Tedavi, bireysel hasta için mümkün olduğunca uygun olmalıdır. Aşağıdaki durumlarda hastaneye yatış gereklidir:

Belirgin bir sebep olmadan sıcaklıktaki kalıcı bir artışla;
Hayatı tehdit eden durumlar ortaya çıktığında: hızla ilerleyen böbrek yetmezliği, akut pnömoni veya pulmoner kanama.
nörolojik komplikasyonlar ortaya çıktığında.
trombosit, kırmızı kan hücresi veya lenfosit sayısında önemli bir azalma ile.
SLE alevlenmesinin ayaktan tedavi edilemediği durumlarda.

Alevlenme sırasında sistemik lupus eritematozus tedavisi için hormonal ilaçlar (prednizolon) ve sitostatikler (siklofosfamid) belirli bir rejime göre yaygın olarak kullanılmaktadır. Kas-iskelet sistemi organları etkilenirse ve sıcaklıktaki artışla birlikte steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar (diklofenak) reçete edilir.

Belirli bir organın hastalığının yeterli tedavisi için bu alanda bir uzmana danışılması gerekir.

Zamanında ve doğru tedavi ile SLE'li yaşamın prognozu olumludur. Bu tür hastaların beş yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %90'dır. Ancak yine de SLE hastalarının ölüm oranı genel popülasyona göre üç kat daha fazladır. Olumsuz prognoz faktörleri arasında hastalığın erken başlangıcı, erkek cinsiyeti, lupus nefriti gelişimi, sürecin yüksek aktivitesi ve enfeksiyon yer alır.

Pratisyen hekim Sirotkina E.V.

Sistemik lupus eritematozus, otoimmün sistemin bir hastalığıdır, bunun sonucunda insan vücudundaki sistem ve organların aktiviteleri bozulur ve bu da onların yok olmasına yol açar.

Hastalık bulaşıcı olmasa da ünlü aktris ve şarkıcının da aralarında bulunduğu dünya çapında 5 milyondan fazla insan lupustan muzdarip. selena Gomez.

Hasta insanlar, hastalık tedavi edilemez olduğundan, olağan yaşam tarzlarını tamamen değiştirmeye, düzenli olarak doktora gitmeye ve sürekli ilaç almaya zorlanırlar.

Bu nasıl bir hastalıktır?

Lupus Bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine göre hiperaktif aktivitesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Dokularını kendisine yabancı olarak algılar ve onlarla savaşmaya, onlara zarar vermeye başlar.

Sonuç olarak belirli bir organ, sistem veya vücudun tamamı etkilenir. Hastalığın gelişimi banal hipotermi, stres, yaralanma veya enfeksiyonla tetiklenebilir.

Hastalığa yakalanma riski vardır:

Hamile bayanlar ve emziren anneler;
hormonal şok döneminde gençler;
ailesinde lupus öyküsü olan kişiler;
ağır sigara içenler;
içenler;
endokrin hastalıkları, sık görülen akut solunum yolu enfeksiyonları ve akut solunum yolu viral enfeksiyonlarından muzdarip hastalar;
güneşlenmeyi kötüye kullanan bayanlar ve solaryumlarda yapay bronzlaşmayı sevenler;
kronik dermatit hastası insanlar.

Lupus türlere ayrılmıştır:

Diskoid , yalnızca cildi etkiler. Yüzünde, burun köprüsünün ortasında, kelebeğe benzeyen pembe-kırmızı bir nokta oluşur. Nokta belirgin bir şişlik gösterir, yoğundur ve küçük pullarla kaplıdır, çıkarıldığında hiperkeratoz ve hastalığın yeni odakları gelişir.

Kırmızı derin . Vücutta şişmiş kırmızı-mavimsi lekeler belirir, eklemler ağrır, ESR hızlanır ve demir eksikliği anemisi gelişir.
Santrifüj eritem . Yüzde çok az miktarda gül kırmızısı, kelebek şeklinde lekelerin şişmesiyle ortaya çıkan nadir bir lupus türü. Tedavinin olumlu sonuçlarıyla bile hastalığın sık görülen klinik belirtileri görülür.
Sistem kırmızı. Cildin yanı sıra eklemleri ve organları da etkileyen en yaygın hastalık türü. Ciltte (yüz, boyun, göğüs) şişmiş lekelerin ortaya çıkması, ateş, halsizlik, kas-eklem ağrısı eşlik eder. Avuç içlerinde ve ayak derisinde kabarcıklar belirerek ülser ve erozyona dönüşür.
Hastalığın seyri şiddetlidir ve nitelikli terapötik bakımla bile ölüm sıklıkla görülür.

Hastalığın 3 formu var:

Akut. Sıcaklıkta keskin bir artışla birlikte hastalığın keskin bir başlangıcı ile karakterize edilir. Vücutta döküntü mümkündür; burun ve yanaklarda epidermisin rengi mavimsi (siyanoz) olabilir.

4-6 ay içerisinde poliartrit gelişir, periton zarları, plevra ve perikard iltihaplanır, akciğerlerin hava taşıyan dokusundaki alveol duvarlarının hasar görmesi ile pnömoni gelişir, zihinsel ve nörolojik dalgalanmalar görülür. . Uygun tedavi olmadan hasta bir kişi 1,5-2 yıldan fazla yaşamaz.

Subakut. SLE'nin genel semptomları vardır; bunlara eklemlerde ağrı ve şiddetli şişlik, fotodermatoz ve ciltte pullu ülserasyonlar eşlik eder.

Kayıt edilmiş:

Kafada şiddetli paroksismal ağrı;
tükenmişlik;
kalp kasına zarar;
iskelet atrofisi;
çoğu durumda nekrozlara yol açan el ve ayak parmaklarının uçlarında renk değişikliği;
şişmiş lenf düğümleri;
akciğer iltihaplanması;
nefrit (böbrek iltihabı);
kandaki lökosit ve trombosit sayısında güçlü bir azalma.

Kronik. Hasta uzun süredir poliartritten muzdariptir, küçük arterler etkilenir. Üzerinde hafif bir baskı olsa bile ciltte morlukların ortaya çıkması, noktasal döküntü, dışkıda kan, kanama (uterus, burun) ile karakterize edilen kanın bağışıklık patolojisi vardır.

Video:

ICD-10 kodu

M32 Sistemik lupus eritematozus

M32.0 İlaca bağlı SLE
M32.1 SLE, organ veya sistemlere zarar veren
M32.8 SLE'nin diğer formları
M32.9 SLE, belirtilmemiş

Nedenler

Hastalığın gelişiminin spesifik nedeni belirlenmemiştir, ancak olası ve en yaygın faktörler arasında şunlar yer almaktadır:

Kalıtsal yatkınlık;
vücudun Epstein-Barr virüsü ile enfeksiyonu (virüs ile lupus arasında bir ilişki gözlenir);
artan östrojen seviyeleri (hormonal dengesizlik);
güneş ışığına veya solaryuma uzun süre maruz kalma (yapay ve doğal ultraviyole radyasyon, mutasyon süreçlerini tetikler ve bağ dokusuna zarar verir).

Belirtiler

Lupus eritematozus semptomları ve nedenleri oldukça belirsizdir ve birçok rahatsızlığın özelliğidir:

Minimum yük ile çabuk yorulur;
sıcaklıkta keskin bir artış;
kaslarda, kaslarda ve eklemlerde ağrı, sabah hareketsizlikleri;
şiddetli ishal;
deri döküntüsü (kırmızı, mor), lekeler;
zihinsel bozukluklar;
hafıza bozukluğu;
cildin ışığa karşı artan duyarlılığı (güneş, solaryum);
kalp hastalığı;
hızlı kilo kaybı;
yamalar halinde saç dökülmesi;
şişmiş lenf düğümleri;
derinin kan damarlarında iltihaplanma (vaskülit);
Sıvı birikmesi, böbrek hastalığına neden olur ve sıvı çıkışının engellenmesi nedeniyle ayaklarda ve avuç içlerinde şişmeye neden olur;
anemi, oksijeni taşıyan hemoglobin miktarında azalma.

Tedavi

Hastalığın bir romatolog tarafından tedavi edilmesi gerekir. Tipik olarak terapi ilaçları içerir:

Antiinflamatuar steroidal olmayan ilaçlar;
esas olarak yüz bölgesindeki döküntüler için antimalaryal ilaçlar kullanılır;
ağır vakalarda, glukokortikosteroidler ağızdan kullanılır (büyük dozlarda, ancak kısa süreli);
çok sayıda antifosfolipid cisimciğinin varlığında warfarin, kan pıhtılaşma sisteminin özel bir parametresinin kontrolü altında kullanılır.

Alevlenme belirtileri ortadan kalktığında ilacın dozu yavaş yavaş azaltılır ve tedavi durdurulur. Ancak lupusta remisyon genellikle kısa sürelidir, ancak sürekli ilaç kullanımıyla tedavinin etkisi oldukça güçlüdür.

Geleneksel tıpla tedavi etkisizdir; ilaç tedavisine ek olarak şifalı bitkiler önerilmektedir. Enflamatuar sürecin aktivitesini azaltır, vücudu vitaminlendirir ve kanamayı önler.

Zamanında teşhis edilen lupus eritematozus, hasta için uzun bir yaşam beklentisi ve olumlu bir prognoz öngörür.

Ölüm, yalnızca hastalığın geç teşhisi ve buna başka rahatsızlıkların eklenmesi durumunda, iç organların işleyişinde iyileşmenin imkansız olmasına kadar arızalara neden olması durumunda görülür.

2. Sistemik lupus eritematozus (genelleştirilmiş form).
3. Yenidoğan bebeklerde neonatal lupus eritematozus.
4. İlaca bağlı lupus sendromu.

Lupus eritematozus'un kutanöz formu, cilt ve mukoza zarlarında baskın hasar ile karakterize edilir. Lupusun bu formu en uygun ve nispeten iyi huyludur. Sistemik lupus eritematozus ile birçok iç organ etkilenir ve bunun sonucunda bu form cilt formundan daha şiddetli olur. Yenidoğan lupus eritematozus çok nadir görülen bir durumdur ve anneleri hamilelik sırasında bu hastalıktan muzdarip olan yenidoğanlarda ortaya çıkar. İlaca bağlı lupus sendromu, lupus eritematozus'un kendisi değildir, çünkü lupusunkine benzer bir dizi semptomdur, ancak belirli ilaçların alınmasıyla tetiklenir. İlaca bağlı lupus sendromunun karakteristik bir özelliği, onu tetikleyen ilacın kesilmesinden sonra tamamen düzelmesidir.

Genel olarak lupus eritematozus formları kutanöz, sistemik ve neonataldir. A ilaca bağlı lupus sendromu, lupus eritematozus'un bir formu değildir. Kutanöz ve sistemik lupus eritematozus arasındaki ilişkiye ilişkin farklı görüşler vardır. Yani bazı bilim adamları bunların farklı hastalıklar olduğuna inanıyor, ancak çoğu doktor kutanöz ve sistemik lupusun aynı patolojinin aşamaları olduğuna inanma eğiliminde.

Lupus eritematozus formlarına daha detaylı bakalım.

Kutanöz lupus eritematozus (diskoid, subakut)

Lupusun bu formunda yalnızca cilt, mukozalar ve eklemler etkilenir. Döküntünün yeri ve derecesine bağlı olarak kutanöz lupus eritematozus sınırlı (diskoid) veya yaygın (subakut kutanöz lupus) olabilir.

Diskoid lupus eritematozus

Esas olarak yüz, boyun, kafa derisi, kulaklar ve bazen üst gövde, bacaklar ve omuzları etkileyen, hastalığın sınırlı bir kutanöz formudur. Diskoid lupus eritematozus cilt hasarına ek olarak ağız mukozasına, dudak derisine ve dile de zarar verebilir. Ek olarak, diskoid lupus eritematozus, eklemlerin lupus artriti oluşumu ile patolojik sürece dahil edilmesi ile karakterize edilir. Genel olarak diskoid lupus eritematozus iki şekilde kendini gösterir: ya cilt lezyonları + artrit ya da cilt lezyonları + mukozal lezyonlar + artrit.

Diskoid lupus eritematozusta artrit sistemik bir süreçte olduğu gibi normal bir gidişata sahiptir. Bu, özellikle ellerde simetrik küçük eklemlerin etkilendiği anlamına gelir. Etkilenen eklem şişer ve ağrır, zorla bükülmüş bir pozisyon alır, bu da ele çarpık bir görünüm kazandırır. Ancak ağrı yer değiştiriyor yani epizodik olarak ortaya çıkıyor ve kayboluyor ve eklem deformasyonu ile kolun zorlanmış pozisyonu da kararsız ve inflamasyonun şiddeti azaldıktan sonra geçiyor. Eklemlerdeki hasarın derecesi ilerlemez; her ağrı ve iltihaplanma döneminde, geçen seferki gibi aynı işlev bozukluğu gelişir. Diskoid kutanöz lupusta artrit büyük bir rol oynamaz çünkü Hasarın ana yükü cilt ve mukoza zarlarına düşer. Bu nedenle lupus artritini daha ayrıntılı olarak açıklamayacağız, çünkü bununla ilgili tüm bilgiler “lupus belirtileri” bölümünde “eklem-kas sisteminden lupus belirtileri” alt bölümünde verilmiştir.

Diskoid lupusta inflamatuar sürecin tüm şiddetini yaşayan ana organ deridir. Bu nedenle diskoid lupusun cilt belirtilerini daha ayrıntılı olarak ele alacağız.

Diskoid lupusta deri lezyonları yavaş yavaş gelişir. Önce yüzde bir “kelebek” belirir, ardından alında, dudakların kırmızı kenarında, kafa derisinde ve kulaklarda döküntüler oluşur. Daha sonra alt bacakların, omuzların veya önkolların arkasında da döküntüler görülebilir.

Diskoid lupuslu derideki döküntülerin karakteristik bir özelliği, açık aşamalı seyridir. Bu yüzden, ilk (eritemli) aşamada döküntü unsurları, net bir kenarlık, orta derecede şişlik ve merkezde açıkça görülebilen bir örümcek damarı olan basit kırmızı lekelere benziyor. Zamanla, döküntülerin bu tür unsurları boyut olarak artar, birbirleriyle birleşerek yüzde büyük bir "kelebek" şeklinde lezyon ve vücutta çeşitli şekiller oluşturur. Kızarıklık bölgesinde yanma ve karıncalanma hissi ortaya çıkabilir. Döküntüler ağız mukozasında lokalize ise ağrır ve kaşınır ve bu belirtiler yemek yerken yoğunlaşır.

İkinci aşamada (hiperkeratotik) döküntü alanları yoğunlaşır, üzerlerinde küçük grimsi beyaz pullarla kaplı plaklar oluşur. Pullar çıkarıldığında limon kabuğuna benzeyen cilt ortaya çıkar. Zamanla döküntülerin sıkıştırılmış unsurları keratinize olur ve etraflarında kırmızı bir çerçeve oluşur.

Üçüncü aşamada (atrofik) plak dokuları ölür, bunun sonucunda döküntü, kenarları yükseltilmiş ve orta kısmı sarkık bir daire görünümüne bürünür. Bu aşamada merkezdeki her lezyon, yoğun hiperkeratoz sınırıyla çerçevelenen atrofik yara izleriyle temsil edilir. Ve ocağın kenarı boyunca kırmızı bir bordür var. Ayrıca lupus lezyonlarında genişlemiş kan damarları veya örümcek damarları görülebilir. Yavaş yavaş atrofinin odağı genişler ve kırmızı sınıra ulaşır ve bunun sonucunda lupus döküntüsünün tüm alanının yerini skar dokusu alır.

Lupus lezyonunun tamamı skar dokusu ile kaplandıktan sonra kafadaki lokalizasyon bölgesinde saç dökülür, dudaklarda çatlaklar oluşur, mukoza zarlarında erozyon ve ülserler oluşur.

Patolojik süreç ilerliyor, her üç aşamadan geçen yeni döküntüler sürekli ortaya çıkıyor. Sonuç olarak ciltte farklı gelişim aşamalarında olan döküntüler ortaya çıkar. Burun ve kulaklardaki döküntülerin olduğu bölgede “siyah noktalar” belirir ve gözenekler genişler.

Nispeten nadiren, diskoid lupusta döküntüler yanakların, dudakların, damak ve dilin mukozasında lokalize olur. Döküntüler ciltte lokalize olanlarla aynı aşamalardan geçer.

Lupus eritematozus'un diskoid formu nispeten iyi huyludur, çünkü iç organları etkilemez, bunun sonucunda kişinin yaşam ve sağlık açısından olumlu bir prognozu vardır.

Subakut kutanöz lupus eritematozus

Döküntülerin cilt boyunca lokalize olduğu yayılmış (yaygın) bir lupus şeklidir. Diğer tüm açılardan döküntü, kutanöz lupus eritematozun diskoid (sınırlı) formuyla aynı şekilde ortaya çıkar.

Sistemik lupus eritematoz

Lupus eritematozus'un bu formu, başarısızlıklarının gelişmesiyle birlikte iç organların hasar görmesi ile karakterize edilir. Aşağıda "semptomlar" bölümünde açıklanan, çeşitli iç organların çeşitli sendromları ile kendini gösteren sistemik lupus eritematozus'tur.

Yenidoğan lupus eritematozus

Lupusun bu formu sistemiktir ve yeni doğan bebeklerde gelişir. Neonatal lupus eritematozus seyrinde ve klinik belirtilerinde hastalığın sistemik formuna tamamen karşılık gelir. Yenidoğan lupusu çok nadirdir ve anneleri hamilelik sırasında sistemik lupus eritematozus veya başka bir immünolojik patolojiden muzdarip olan bebekleri etkiler. Ancak bu, lupuslu bir kadının mutlaka etkilenmiş bir bebeği olacağı anlamına gelmez. Aksine, vakaların büyük çoğunluğunda lupustan muzdarip kadınlar sağlıklı çocuklar taşır ve doğurur.

İlaca bağlı lupus sendromu

Bazı ilaçları (örneğin Hidralazin, Prokainamid, Metildopa, Guinidin, Fenitoin, Karbamazepin vb.) yan etki olarak almak, sistemik lupus eritematozus belirtilerine benzer bir dizi semptomu (artrit, döküntü, ateş ve göğüs ağrısı) tetikler. Klinik tablonun benzerliğinden dolayı bu yan etkilere ilaca bağlı lupus sendromu adı verilmektedir. Ancak bu sendrom bir hastalık değildir ve gelişimini tetikleyen ilacın kesilmesiyle tamamen ortadan kalkar.

Lupus eritematozus belirtileri

Genel belirtiler

İnflamatuar süreç çeşitli organlara zarar verdiğinden sistemik lupus eritematozus semptomları çok değişken ve çeşitlidir. Buna göre lupus antikorları tarafından hasar gören her organ için karşılık gelen klinik semptomlar ortaya çıkar. Ve farklı insanlar patolojik sürece dahil olan farklı sayıda organa sahip olabileceğinden, semptomları da önemli ölçüde farklılık gösterecektir. Bu, sistemik lupus eritematozuslu iki farklı kişinin aynı semptomlara sahip olmayacağı anlamına gelir.

Kural olarak lupus aniden başlamaz., kişi vücut ısısında makul olmayan uzun süreli bir artış, ciltte kırmızı döküntüler, halsizlik, genel halsizlik ve semptomları açısından romatizmal ile benzer olan ancak olmayan tekrarlayan artritten endişe duymaktadır. Daha nadir durumlarda lupus eritematozus akut olarak başlar sıcaklıkta keskin bir artış, şiddetli ağrı ve eklemlerin şişmesi, yüzde bir "kelebek" oluşumu ve ayrıca poliserozit veya nefrit gelişimi ile birlikte. Ayrıca, ilk tezahürün herhangi bir varyantından sonra lupus eritematozus iki şekilde ortaya çıkabilir. İlk seçenek, vakaların% 30'unda görülür ve hastalığın ortaya çıkmasından sonraki 5-10 yıl içinde, kişinin yalnızca bir organ sistemine zarar vermesi ve bunun sonucunda lupus şeklinde ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. tek bir sendrom, örneğin artrit, poliserozit, Raynaud sendromu, Werlhof sendromu, epileptoid benzeri sendrom vb. Ancak 5-10 yıl sonra, çeşitli organlar hasar görür ve bir kişi birçok organda bozukluk belirtileri gösterdiğinde sistemik lupus eritematozus polisendromik hale gelir. Lupus seyrinin ikinci varyantı vakaların% 70'inde görülür ve hastalığın ilk belirtisinden hemen sonra çeşitli organ ve sistemlerden canlı klinik semptomlarla birlikte polisendrominin gelişmesiyle karakterize edilir.

Polisendromisite, lupus eritematozusta farklı organ ve sistemlere verilen hasarın neden olduğu çok sayıda ve çok çeşitli klinik belirtilerin olduğu anlamına gelir. Üstelik bu klinik belirtiler farklı kişilerde farklı kombinasyon ve kombinasyonlarda mevcuttur. Fakat Her türlü lupus eritematozus aşağıdaki genel semptomlarla kendini gösterir:

Eklemlerde ağrı ve şişlik (özellikle büyük olanlar);
Vücut ısısında uzun süreli açıklanamayan artış;
Deride döküntüler (yüzde, boyunda, gövdede);
Derin nefes alırken veya nefes verirken ortaya çıkan göğüs ağrısı;
Saç kaybı;
Soğukta veya stresli bir durumda ayak parmaklarında ve ellerde keskin ve şiddetli solgunluk veya mavi renk değişikliği (Raynaud sendromu);
Bacakların ve göz çevresinin şişmesi;
Büyümüş ve ağrılı lenf düğümleri;
Güneş radyasyonuna duyarlılık;
Baş ağrısı ve baş dönmesi;
Konvülsiyonlar;
Depresyon.

Bu genel semptomlar, kural olarak, sistemik lupus eritematozustan muzdarip tüm insanlarda çeşitli kombinasyonlarda mevcuttur. Yani lupus hastası olan herkes yukarıdaki genel semptomlardan en az dördünü yaşar. Lupus eritematozusta çeşitli organların genel ana semptomları Şekil 1'de şematik olarak gösterilmiştir.

Resim 1– Çeşitli organ ve sistemlerden lupus eritematozun genel semptomları.

Ek olarak, lupus eritematozus semptomlarının klasik üçlüsünün artrit (eklem iltihabı), poliserozit - periton iltihabı (peritonit), akciğer plevrası iltihabı (plörezi), perikard iltihabı olduğunu bilmeniz gerekir. kalp (perikardit) ve dermatit.

Lupus eritematozus için klinik semptomlar birdenbire ortaya çıkmaz, kademeli gelişimi tipiktir;. Yani önce bazı belirtiler ortaya çıkar, daha sonra hastalık ilerledikçe başkaları da bunlara katılır ve klinik belirtilerin toplam sayısı artar. Bazı belirtiler hastalığın başlangıcından yıllar sonra ortaya çıkar. Bu, bir kişinin sistemik lupus eritematozustan ne kadar uzun süre muzdarip olursa, o kadar fazla klinik semptom geliştirdiği anlamına gelir.

Lupus eritematozus'un bu genel semptomları oldukça spesifik değildir ve çeşitli organ ve sistemler inflamatuar süreç nedeniyle hasar gördüğünde ortaya çıkan klinik belirtilerin tüm spektrumunu yansıtmaz. Bu nedenle, aşağıdaki alt bölümlerde sistemik lupus eritematozus'a eşlik eden tüm klinik belirtileri ayrıntılı olarak ele alacağız ve semptomları, geliştiği organ sistemlerine göre gruplandıracağız. Farklı kişilerin çeşitli organlardan ve çok çeşitli kombinasyonlardan kaynaklanan semptomlara sahip olabileceğini ve bunun sonucunda lupus eritematozus'un iki varyantının birbirinin aynısı olamayacağını unutmamak önemlidir. Ayrıca semptomlar sadece iki veya üç organ sisteminde olabileceği gibi tüm sistemlerde de mevcut olabilir.

Deri ve mukoza zarlarından sistemik lupus eritematoz belirtileri: yüzdeki kırmızı lekeler, lupus eritematozuslu skleroderma (fotoğraf)

Cildin renginde, yapısında ve özelliklerinde değişiklikler veya ciltte döküntülerin ortaya çıkması, sistemik lupus eritematozusta en sık görülen sendromdur ve bu hastalıktan muzdarip kişilerin %85-90'ında meydana gelir. Dolayısıyla şu anda lupus eritematozusta yaklaşık 28 farklı cilt değişikliği çeşidi bulunmaktadır. Lupus eritematozus için en tipik cilt semptomlarına bakalım.

Lupusun en spesifik cilt semptomu yanaklarda, kanatlarda ve burun köprüsünde kelebeğin kanatlarına benzer bir şekil oluşturacak şekilde kırmızı lekelerin varlığı ve dizilişidir (bkz. Şekil 2). Lekelerin bu spesifik konumu nedeniyle, bu belirtiye genellikle basitçe denir. "kelebek".

şekil 2– Yüzde kelebek şeklinde döküntüler.

Sistemik lupus eritematozus için "kelebek" dört çeşittir:

Vaskülitik "kelebek" burun ve yanaklarda lokalize, mavimsi bir renk tonuna sahip, yaygın, titreşen bir kızarıklıktır. Bu kızarıklık kararsızdır, cilt dona, rüzgara, güneşe veya heyecana maruz kaldığında yoğunlaşır, uygun çevre koşullarına maruz kaldığında ise tam tersine azalır (bkz. Şekil 3).
"Kelebek" tipi santrifüj eritem (Biette eritemi), yanaklarda ve burunda bulunan kalıcı kırmızı, şişmiş lekelerin toplamıdır. Dahası, yanaklarda, lekeler çoğu zaman burnun yakınında değil, tam tersine tapınaklar bölgesinde ve sakalın hayali büyüme çizgisi boyunca bulunur (bkz. Şekil 4). Uygun çevre koşullarında bu lekeler kaybolmaz ve yoğunlukları azalmaz. Lekelerin yüzeyinde orta derecede hiperkeratoz (cildin soyulması ve kalınlaşması) vardır.
"Kelebek" Kaposi genel olarak kırmızı bir yüzün arka planına karşı yanaklarda ve burunda yer alan parlak pembe, yoğun ve şişmiş lekeler topluluğudur. Bu "kelebek" şeklinin karakteristik özelliği, lekelerin yüzün şişmiş ve kırmızı derisi üzerinde yer almasıdır (bkz. Şekil 5).
Diskoid tip elemanlardan yapılmış "Kelebek" yanaklarda ve burunda yer alan parlak kırmızı, şiş, iltihaplı, pul pul lekeler topluluğudur. Bu "kelebek" şeklindeki lekeler ilk başta sadece kırmızıdır, daha sonra şişer ve iltihaplanır, bunun sonucunda bu bölgedeki cilt kalınlaşır, soyulmaya ve ölmeye başlar. Ayrıca iltihaplanma süreci geçtiğinde ciltte yara izleri ve atrofi alanları kalır (bkz. Şekil 6).

Figür 3– Vaskülitik “kelebek”.

Şekil 4– “Kelebek” tipi merkezkaç eritem.

Şekil 5- Kaposi'den “Kelebek”.

Şekil 6– Diskoid unsurlara sahip “Kelebek”.

Yüzdeki “kelebeğe” ek olarak, sistemik lupus eritematozuslu cilt lezyonları kulak memelerinde, boyunda, alında, kafa derisinde, dudakların kırmızı kenarlarında, gövdede (çoğunlukla dekoltede), bacaklarda ve bacaklarda döküntüler olarak ortaya çıkabilir. kolların yanı sıra dirsek üstü, ayak bileği ve diz eklemleri. Deri döküntüleri, sağlıklı cilt ile net bir sınırı olan, izole edilmiş veya birbirleriyle birleşmiş, çeşitli şekil ve boyutlarda kırmızı lekeler, kabarcıklar veya nodüller gibi görünür. Noktalar, kabarcıklar ve nodüller şişmiş, çok parlak renkli, cilt yüzeyinin üzerinde hafifçe çıkıntı yapıyor. Nadir durumlarda, sistemik lupusla ilişkili deri döküntüleri nodüller, büyük büller (kabarcıklar), kırmızı noktalar veya ülserasyon alanlarıyla birlikte ağ şeklinde görünebilir.

Uzun süreli lupus eritematozus ile ciltteki döküntüler yoğunlaşabilir, pul pul dökülebilir ve çatlayabilir. Döküntüler yoğunlaşırsa ve soyulmaya ve çatlamaya başlarsa, iltihap durduktan sonra cilt atrofisi nedeniyle yerinde yara izleri oluşacaktır.

Ayrıca Lupus eritematozusta cilt hasarı lupus keiliti olarak ortaya çıkabilir Dudakların parlak kırmızıya dönüştüğü, ülsere olduğu ve grimsi pullarla, kabuklarla ve çok sayıda erozyonla kaplandığı bir durumdur. Bir süre sonra dudakların kırmızı kenarı boyunca hasar bölgesinde atrofi odakları oluşur.

Son olarak lupus eritematozus'un bir başka karakteristik cilt semptomu da kılcal damarlar parmak uçları, avuç içi ve ayak tabanı bölgesinde yer alan, üzerlerinde örümcek damarları ve yara izleri bulunan kırmızı, şişmiş noktalardır (bkz. Şekil 6).

Şekil 7– Lupus eritematozus ile birlikte parmak uçları ve avuç içi kılcal iltihabı.

Yukarıdaki semptomlara ek olarak (yüzde kelebek, deri döküntüleri, lupus cheilitis, kapillarit), lupus eritematozuslu cilt lezyonları saç dökülmesi, tırnakların kırılganlığı ve deformasyonu, cilt yüzeyinde ülser ve yatak yaralarının oluşumu ile kendini gösterir. .

Lupus eritematozustaki cilt sendromu aynı zamanda mukoza zarlarındaki hasarı ve "kuruluk sendromunu" da içerir. Lupus eritematozus ile mukoza zarlarında hasar aşağıdaki şekillerde ortaya çıkabilir:

Aftöz stomatit;
Oral mukozanın enanteması (kanama ve erozyonlu mukoza zarının bölgeleri);
Oral kandidiyaz;
Ağız ve burun mukozasında erozyonlar, ülserler ve beyazımsı plaklar.

"Kuru sendrom" lupus eritematozus kuru cilt ve vajina ile karakterizedir.

Sistemik lupus eritematozusta kişide cilt sendromunun listelenen tüm belirtileri çeşitli kombinasyonlarda ve herhangi bir miktarda bulunabilir. Lupuslu bazı kişiler, örneğin yalnızca bir "kelebek" geliştirir, diğerleri hastalığın çeşitli cilt belirtilerini geliştirir (örneğin, "kelebek" + lupus cheilitis) ve diğerleri, cilt sendromunun tüm belirtilerine sahiptir - her ikisi de " kelebek” ve kılcal damar iltihabı, deri döküntüleri ve lupus keiliti vb.

Kemiklerde, kaslarda ve eklemlerde sistemik lupus eritematozus belirtileri (lupus artriti)

Eklemlerin, kemiklerin ve kasların hasar görmesi lupus eritematozus için tipiktir ve bu hastalığa sahip kişilerin %90-95'inde görülür. Lupusta kas eklemi sendromu aşağıdaki klinik formlarda kendini gösterebilir:

Bir veya daha fazla eklemde yüksek yoğunlukta uzun süreli ağrı.
Parmakların simetrik interfalangeal eklemlerini, metakarpofalangeal, el bileği ve diz eklemlerini içeren poliartrit.
Etkilenen eklemlerde sabah sertliği (sabah uyandıktan hemen sonra eklemleri hareket ettirmek zor ve ağrılıdır, ancak bir süre sonra "ısındıktan" sonra eklemler neredeyse normal şekilde çalışmaya başlar).
Bağların ve tendonların iltihaplanması nedeniyle parmakların fleksiyon kontraktürleri (parmaklar bükülmüş pozisyonda donar ve bağların ve tendonların kısalması nedeniyle bunları düzeltmek imkansızdır). Kontraktürler nadirdir ve vakaların %1,5-3'ünü geçmez.
Ellerin romatoid benzeri görünümü (bükülmüş, uzamayan parmaklarla birlikte şişmiş eklemler).
Femur başı, humerus ve diğer kemiklerin aseptik nekrozu.
Kas Güçsüzlüğü.
Polimiyozit.

Deri gibi, lupus eritematozustaki eklem-kas sendromu da yukarıdaki klinik formlarda herhangi bir kombinasyon ve miktarda kendini gösterebilir. Bu, lupuslu bir kişide yalnızca lupus artriti olabileceği, diğerinde artrit + polimiyozit olabileceği ve üçüncüsünde kas-iskelet sistemi sendromunun tüm klinik formlarına (kas ağrısı, artrit, sabah tutukluğu vb.) sahip olabileceği anlamına gelir.

Bununla birlikte, çoğu zaman lupus eritematozustaki eklem-kas sendromu, artrit ve buna eşlik eden miyozitin yoğun kas ağrısı ile birlikte ortaya çıkması şeklinde ortaya çıkar. Lupus artritine daha yakından bakalım.

Lupus eritematozusa bağlı artrit (lupus artriti)

Enflamatuar süreç çoğunlukla ellerin, el bileklerinin ve ayak bileklerinin küçük eklemlerini içerir. Büyük eklemlerin (dizler, dirsekler, kalçalar vb.) artriti nadiren lupus eritematozus ile gelişir. Kural olarak simetrik eklemlerde eşzamanlı hasar gözlenir. Yani, lupus artriti aynı anda hem sağ hem de sol elin, ayak bileğinin ve el bileğinin eklemlerini etkiler. Başka bir deyişle, bir kişide genellikle sol ve sağ uzuvların aynı eklemleri etkilenir.

Artrit, etkilenen eklemlerde ağrıya, şişmeye ve sabah sertliğine neden olur. Ağrı çoğunlukla gezicidir - yani birkaç saat veya gün sürer, ardından kaybolur ve ardından belirli bir süre yeniden ortaya çıkar. Etkilenen eklemlerin şişmesi sürekli devam eder. Sabah sertliği, uyandıktan hemen sonra eklemlerdeki hareketin zor olduğu, ancak kişi "dağıldıktan" sonra eklemlerin neredeyse normal şekilde çalışmaya başladığı anlamına gelir. Ayrıca lupus eritematozuslu artrite her zaman kemiklerde ve kaslarda ağrı, miyozit (kas iltihabı) ve tenosinovit (tendon iltihabı) eşlik eder. Ayrıca, kural olarak, etkilenen ekleme bitişik kas ve tendonlarda miyozit ve tendovaginit gelişir.

Enflamatuar süreç nedeniyle lupus artriti eklem deformasyonuna ve işleyişinin bozulmasına yol açabilir. Eklem deformitesi genellikle eklemi çevreleyen bağ ve kaslarda şiddetli ağrı ve inflamasyondan kaynaklanan ağrılı fleksiyon kontraktürleri ile temsil edilir. Ağrı nedeniyle kaslar ve bağlar refleks olarak kasılır, eklemi bükük pozisyonda tutar, ancak iltihap nedeniyle sabitleşir ve uzama meydana gelmez. Eklemleri deforme eden kontraktürler parmaklara ve ellere karakteristik çarpık bir görünüm kazandırır.

Bununla birlikte, lupus artritinin karakteristik bir özelliği, bu kontraktürlerin geri dönüşümlü olmasıdır, çünkü bunlar eklemi çevreleyen bağların ve kasların iltihaplanmasından kaynaklanır ve kemiklerin eklem yüzeylerinin erozyonunun bir sonucu değildir. Bu, eklem kontraktürleri oluşmuş olsa bile yeterli tedavi ile ortadan kaldırılabileceği anlamına gelir.

Lupus artritinde kalıcı ve geri dönüşü olmayan eklem deformiteleri çok nadirdir. Ancak gelişirse, görünüşte romatoid artritte görülenlere benzerler, örneğin "kuğu boynu", parmakların iğ şeklinde deformasyonu vb.

Artritin yanı sıra, lupus eritematozustaki kas-eklem sendromu, çoğunlukla femur olmak üzere kemik başlarının aseptik nekrozu olarak ortaya çıkabilir. Kemik başlarının nekrozu tüm lupus hastalarının yaklaşık %25'inde, erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Nekroz oluşumu, kemiğin içinden geçen ve hücrelerine oksijen ve besin sağlayan damarların hasar görmesinden kaynaklanır. Nekrozun karakteristik bir özelliği, normal doku yapısının restorasyonunda bir gecikme olması ve bunun sonucunda etkilenen kemiği içeren eklemde deforme edici osteoartritin gelişmesidir.

Lupus eritematozus ve romatoid artrit

Sistemik lupus eritematozus ile klinik belirtileri romatoid artrite benzeyen lupus artriti gelişebilir ve bu da onları ayırt etmekte zorluklara neden olur. Ancak romatoid ve lupus artriti, farklı seyirleri, prognozları ve tedavi yaklaşımları olan tamamen farklı hastalıklardır. Pratikte romatoid artrit ile lupus artriti arasında ayrım yapmak gerekir, çünkü birincisi yalnızca eklemleri etkileyen bağımsız bir otoimmün hastalık, ikincisi ise hasarın yalnızca eklemlerde değil, aynı zamanda meydana geldiği sistemik bir hastalığın sendromlarından biridir. ayrıca diğer organlara da. Eklem hastalığıyla karşı karşıya olan bir kişi için, yeterli tedaviye zamanında başlanabilmesi için romatoid artriti lupustan ayırt edebilmek önemlidir.

Lupus ve romatoid artrit arasında ayrım yapmak için, eklem hastalığının farklı belirtileri olan temel klinik semptomlarını karşılaştırmak gerekir:

Sistemik lupus eritematozus ile eklem hasarı göç eder (aynı eklemin artriti ortaya çıkar ve kaybolur) ve romatoid artrit ile ilerleyicidir (aynı etkilenen eklem sürekli ağrır ve durumu zamanla kötüleşir);
Sistemik lupus eritematozusta sabah sertliği orta derecededir ve sadece aktif artrit döneminde görülür, romatoid artritte ise sabittir, remisyon döneminde bile mevcuttur ve çok yoğundur;
Geçici fleksiyon kontraktürleri (eklem aktif inflamasyon döneminde deforme olur ve daha sonra remisyonda normal yapısını geri kazanır) lupus eritematozus'un karakteristiğidir ve romatoid artritte yoktur;
Geri dönüşü olmayan kontraktürler ve eklem deformiteleri lupus eritematozus'ta neredeyse hiçbir zaman meydana gelmez ve romatoid artritin karakteristik özelliğidir;
Lupus eritematozustaki eklemlerin işlev bozukluğu önemsizdir ve romatoid artritte belirgindir;
Lupus eritematozusta kemik erozyonları yoktur, ancak romatoid artritte mevcuttur;
Lupus eritematozusta romatoid faktör her zaman tespit edilmez ve insanların yalnızca %5-25'inde bulunur; romatoid artritte ise %80 oranında kan serumunda her zaman bulunur;
Lupus eritematozus için pozitif LE testi %85 oranında, romatoid artrit için ise yalnızca %5-15 oranında ortaya çıkar.

Akciğerlerden sistemik lupus eritematoz belirtileri

Lupus eritematozustaki pulmoner sendrom, sistemik vaskülitin (kan damarlarının iltihabı) bir tezahürüdür ve hastaların yaklaşık% 20-30'unda diğer organ ve sistemlerin patolojik sürece dahil olduğu arka plana karşı yalnızca hastalığın aktif seyri sırasında gelişir. Yani lupus eritematozusta akciğer hasarı sadece deri ve eklem-kas sendromu ile eş zamanlı olarak ortaya çıkar ve deri ve eklemlerde hasar olmadığında asla gelişmez.

Lupus eritematozustaki pulmoner sendrom aşağıdaki klinik formlarda ortaya çıkabilir:

Lupus pnömonisi (pulmoner vaskülit)– Yüksek vücut ısısı, nefes darlığı, sessiz nemli raller ve kuru öksürük ile ortaya çıkan, bazen hemoptizi ile birlikte ortaya çıkan akciğer iltihabıdır. Lupus pnömonisinde iltihaplanma, akciğerlerin alveollerini değil, hücreler arası dokuları (interstisyum) etkiler, bunun sonucunda süreç atipik pnömoniye benzer. Lupus pnömonisi olan röntgenler disk şeklinde atelektaziyi (genişleme), infiltrasyon gölgelerini ve artan pulmoner paterni ortaya çıkarır;
Pulmoner sendrom hipertansiyon (pulmoner ven sisteminde artan basınç) - şiddetli nefes darlığı ve organ ve dokuların sistemik hipoksisi ile kendini gösterir. Lupus pulmoner hipertansiyonda akciğer röntgeninde herhangi bir değişiklik olmaz;
Plörezi(akciğerlerin plevral zarının iltihabı) - şiddetli göğüs ağrısı, şiddetli nefes darlığı ve akciğerlerde sıvı birikmesi ile kendini gösterir;
Akciğerlerdeki kanamalar;
Diyaframın fibrozu;
Akciğer distrofisi;
Poliserozit– Akciğer plevrasının, kalbin perikardının ve peritonun gezici bir iltihabıdır. Yani, bir kişi dönüşümlü olarak periyodik olarak plevra, perikard ve periton iltihabı yaşar. Bu serozitler karın veya göğüste ağrı, perikard, periton veya plevranın sürtünme sürtünmesi ile kendini gösterir. Ancak klinik semptomların şiddetinin düşük olması nedeniyle poliserozit, durumlarını hastalığın bir sonucu olarak gören doktorlar ve hastalar tarafından sıklıkla gözden kaçırılmaktadır. Poliserozitin her nüksetmesi, kalp odalarında, plevrada ve karın boşluğunda, röntgende açıkça görülebilen yapışıklıkların oluşmasına yol açar. Yapışkan hastalık nedeniyle dalak ve karaciğerde inflamatuar bir süreç meydana gelebilir.

Böbreklerden sistemik lupus eritematoz belirtileri

Sistemik lupus eritematozus hastalarında %50-70 oranında böbrek iltihabı gelişir. lupus nefriti veya lupus nefriti. Kural olarak, sistemik lupus eritematozusun başlangıcından itibaren beş yıl içinde değişen derecelerde aktivite ve böbrek hasarı şiddetinde nefrit gelişir. Birçok insan için lupus nefriti, artrit ve dermatit (kelebek) ile birlikte lupusun ilk belirtilerinden biridir.

Lupus nefriti farklı şekillerde ortaya çıkabilir ve bunun sonucunda bu sendrom çok çeşitli böbrek semptomlarıyla karakterize edilir. Çoğu zaman, lupus nefritinin tek semptomları, herhangi bir ağrının eşlik etmediği proteinüri (idrarda protein) ve hematüridir (idrarda kan). Daha az yaygın olarak, proteinüri ve hematüri, idrarda döküntülerin (hiyalin ve eritrosit) ortaya çıkmasının yanı sıra, atılan idrar hacminde azalma, idrara çıkma sırasında ağrı vb. Gibi çeşitli idrara çıkma bozuklukları ile birleştirilir. Nadir durumlarda, lupus nefriti, glomerüllere hızlı hasar vererek ve böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle hızlı bir seyir izler.

M.M.'nin sınıflandırmasına göre. Ivanova'ya göre lupus nefriti aşağıdaki klinik formlarda ortaya çıkabilir:

Hızla ilerleyen lupus nefriti - şiddetli nefrotik sendrom (ödem, idrarda protein, kanama bozuklukları ve kandaki toplam protein seviyesinde azalma), malign arteriyel hipertansiyon ve böbrek yetmezliğinin hızlı gelişimi ile kendini gösterir;
Glomerülonefritin nefrotik formu (arteriyel hipertansiyon ile birlikte idrarda protein ve kan ile kendini gösterir);
Üriner sendromlu aktif lupus nefriti (idrarda günde 0,5 g'dan fazla protein, idrarda az miktarda kan ve idrarda lökositler ile kendini gösterir);
Minimal üriner sendromlu nefrit (idrarda günde 0,5 g'dan az protein, idrarda tek eritrositler ve lökositler ile kendini gösterir).

Lupus nefritindeki hasarın doğası farklıdır, bunun sonucunda Dünya Sağlık Örgütü, sistemik lupus eritematozusun karakteristik özelliği olan böbreklerin yapısında 6 sınıf morfolojik değişiklik tanımlar:

ben ders– böbrekler normal, değişmemiş glomerüller içerir.
II sınıfı– böbreklerde sadece mezanjiyal değişiklikler vardır.
III sınıfı- Glomerüllerin yarısından azında nötrofillerin infiltrasyonu ve mezenjiyal ve endotelyal hücrelerin proliferasyonu (sayısında artış), kan damarlarının lümenini daraltır. Glomerüllerde nekroz süreçleri meydana gelirse, bazal membranın tahribatı, hücre çekirdeklerinin parçalanması, hematoksilen cisimleri ve kılcal damarlardaki kan pıhtıları da tespit edilir.
IV sınıfı- Böbreklerin yapısındaki değişiklikler sınıf III ile aynı niteliktedir, ancak yaygın glomerülonefrite karşılık gelen glomerüllerin çoğunu etkilerler.
V sınıfı- Böbreklerde, mezangial matrisin genişlemesi ile glomerüler kılcal damarların duvarlarının kalınlaşması ve mezenjiyal hücre sayısında bir artış tespit edilir, bu da yaygın membranöz glomerülonefrite karşılık gelir.
VI sınıfı– böbreklerde, glomerüllerin sklerozu ve hücreler arası boşlukların fibrozisi tespit edilir; bu, sklerozan glomerülonefrite karşılık gelir.

Pratikte, kural olarak, böbreklerdeki lupus nefriti teşhisinde sınıf IV morfolojik değişiklikler tespit edilir.

Merkezi sinir sisteminden sistemik lupus eritematoz belirtileri

Sinir sistemi hasarı, tüm kısımlardaki (hem merkezi hem de periferik sinir sistemlerinde) çeşitli sinir yapılarının hasar görmesinden kaynaklanan sistemik lupus eritematozun ciddi ve olumsuz bir tezahürüdür. Sinir sisteminin yapıları, damar duvarının bütünlüğünün ve mikro dolaşımın ihlali sonucu oluşan vaskülit, tromboz, kanamalar ve enfarktüsler nedeniyle hasar görür.

İlk aşamalarda sinir sistemindeki hasar, sık baş ağrıları, baş dönmesi, kasılmalar, hafıza, dikkat ve düşünme bozuklukları ile birlikte astenovejetatif sendromla kendini gösterir. Ancak lupus eritematozus ile sinir sistemine verilen hasar, kendini gösterirse, istikrarlı bir şekilde ilerler, bunun sonucunda zamanla polinörit, sinir gövdeleri boyunca ağrı, reflekslerin şiddetinin azalması gibi giderek daha derin ve daha ciddi nörolojik bozukluklar ortaya çıkar. , duyarlılığın bozulması ve bozulması, meningoensefalit , epileptiform sendrom, akut psikoz (deliryum, deliryum oneiroid), miyelit. Ayrıca lupus eritematozustaki vaskülite bağlı olarak kötü sonuçlarla seyreden ciddi felçler gelişebilmektedir.

Sinir sistemi bozukluklarının ciddiyeti, diğer organların patolojik sürece dahil olma derecesine bağlıdır ve hastalığın yüksek aktivitesini yansıtır.

Sinir sisteminden lupus eritematozus belirtileri, merkezi sinir sisteminin hangi kısmının hasar gördüğüne bağlı olarak çok çeşitli olabilir. Şu anda doktorlar, lupus eritematozusta sinir sistemine verilen hasarın aşağıdaki olası klinik belirtilerini tanımlamaktadır:

Narkotik olmayan ve narkotik ağrı kesicilerle geçmeyen migren tipi baş ağrıları;
Geçici iskemik ataklar;
Serebrovasküler kaza;
Konvülsif nöbetler;
Kore;
Serebral ataksi (hareketlerin koordinasyon bozukluğu, kontrolsüz hareketlerin ortaya çıkması, tikler vb.);
Kranial sinirlerin nöriti (görsel, koku alma, işitsel vb.);
Görme bozukluğu veya tam görme kaybıyla birlikte optik nörit;
Transvers miyelit;
Periferik nöropati (nörit gelişimi ile sinir gövdelerinin duyusal ve motor liflerinde hasar);
Bozulmuş hassasiyet – parestezi (“iğnelenme ve iğnelenme” hissi, uyuşukluk, karıncalanma);
Duygusal dengesizlik, depresyon dönemleri ve ayrıca hafıza, dikkat ve düşünmede önemli bozulma ile kendini gösteren organik beyin hasarı;
Psikomotor ajitasyon;
Ensefalit, meningoensefalit;
Bir kişinin renkli rüyalar gördüğü kısa süreli uykularla birlikte kalıcı uykusuzluk;
Duygusal bozukluklar:
- Kınayıcı içerikli sesli halüsinasyonlar, parçalı fikirler ve istikrarsız, sistemleştirilmemiş sanrılarla birlikte kaygılı depresyon;
- Yüksek ruh hali, dikkatsizlik, kişisel tatmin ve hastalığın ciddiyeti konusunda farkındalık eksikliği ile birlikte manik-öforik durum;
Delirik-düşsel bilinç bulanıklığı (renkli görsel halüsinasyonlarla fantastik temalar üzerine değişen rüyalarla kendini gösterir. İnsanlar genellikle kendilerini halüsinasyon sahnelerinin gözlemcileri veya şiddet kurbanları olarak görürler. Psikomotor ajitasyon, kas gerginliği ve uzun süreli ağlama ile birlikte hareketsizlikle birlikte kafa karışıklığı ve telaşlıdır. );
Çılgın bilinç bulanıklığı (korku hissinin yanı sıra uykuya dalma sırasında canlı kabuslar ve uyanık anlarda tehdit edici nitelikte çok renkli görsel ve konuşma halüsinasyonları ile kendini gösterir);
Vuruşlar.

Gastrointestinal sistem ve karaciğerden sistemik lupus eritematoz belirtileri

Lupus eritematozus, sindirim sistemi ve peritondaki kan damarlarında hasara neden olur, bu da dispeptik sendromun (yiyeceklerin sindiriminde bozulma), ağrı sendromu, anoreksi, karın organlarının iltihabı ve mukoza zarının erozif ve ülseratif lezyonlarının gelişmesine neden olur. mide, bağırsaklar ve yemek borusu.

Lupus eritematozus ile sindirim sistemi ve karaciğerde hasar aşağıdaki klinik formlarda ortaya çıkabilir:

Aftöz stomatit ve dilin ülserasyonu;
Bulantı, kusma, iştahsızlık, şişkinlik, şişkinlik, mide ekşimesi ve dışkı bozukluğu (ishal) ile kendini gösteren dispeptik sendrom;
Yemekten sonra ortaya çıkan hoş olmayan dispeptik semptomların bir sonucu olarak ortaya çıkan anoreksi;
Lümenin genişlemesi ve yemek borusunun mukoza zarının ülserasyonu;
Mide ve duodenumun mukoza zarının ülserasyonu;
Hem karın boşluğunun büyük damarlarının (dalak, mezenterik arterler, vb.) Vaskülitinden hem de bağırsak iltihabından (kolit, enterit, ileit vb.), Karaciğerden kaynaklanabilen karın ağrısı sendromu (karın ağrısı) ( hepatit), dalak (splenit) veya periton (peritonit). Ağrı genellikle göbek bölgesinde lokalize olur ve karın ön duvarı kaslarının sertliği ile birleştirilir;
Genişlemiş karın lenf düğümleri;
Hepatit, yağlı hepatoz veya splenitin olası gelişimi ile karaciğer ve dalak büyüklüğünde bir artış;
Karaciğer büyüklüğünde bir artış, cilt ve mukoza zarının sararması ve kandaki AST ve ALT aktivitesinde artış ile kendini gösteren lupus hepatiti;
Sindirim sisteminden kanama ile birlikte karın damarlarının vasküliti;
Assit (karın boşluğunda serbest sıvı birikmesi);
Şiddetli ağrının eşlik ettiği serozit (periton iltihabı), “akut karın” resmini simüle eder.

Lupusun sindirim sistemi ve karın organlarındaki çeşitli belirtilerine vasküler vaskülit, serozit, peritonit ve mukoza zarının ülserasyonu neden olur.

Kardiyovasküler sistemden sistemik lupus eritematoz belirtileri

Lupus eritematozus ile dış ve iç zarların yanı sıra kalp kası da hasar görür ve ayrıca küçük damarların iltihabi hastalıkları gelişir. Sistemik lupus eritematozustan muzdarip kişilerin %50-60'ında kardiyovasküler sendrom gelişir.

Lupus eritematozusta kalp ve kan damarlarında hasar aşağıdaki klinik formlarda ortaya çıkabilir:

Perikardit– Kişinin göğüs ağrısı, nefes darlığı, boğuk kalp sesleri yaşadığı ve zorla oturma pozisyonu aldığı (kişi uzanamaz, daha kolay hareket eder) perikardın (kalbin dış zarı) iltihaplanmasıdır. oturmasını sağlar, böylece yüksek bir yastıkta bile uyur). Bazı durumlarda göğüs boşluğunda efüzyon olduğunda ortaya çıkan perikardiyal sürtünme sesini duyabilirsiniz. Perikardit tanısı koymanın ana yöntemi, T dalga voltajında bir azalma ve ST segmentinde bir kayma ortaya çıkaran bir EKG'dir.
Miyokardit, sıklıkla perikardite eşlik eden kalp kasının (miyokard) iltihaplanmasıdır. Lupus eritematozusta izole miyokardit nadirdir. Miyokardit ile kişide kalp yetmezliği gelişir ve göğüs ağrısından rahatsız olur.
Endokardit, kalp odacıklarının zarının iltihaplanmasıdır ve atipik verrüköz Libman-Sachs endokarditi ile kendini gösterir. Lupus endokarditinde mitral, triküspit ve aort kapakçıkları, yetersizliklerinin oluşmasıyla birlikte iltihaplanma sürecine dahil olur. Çoğu zaman mitral kapak yetmezliği meydana gelir. Endokardit ve kalbin kapak aparatındaki hasar genellikle klinik semptomlar olmadan ortaya çıkar ve bu nedenle yalnızca ekokardiyografi veya EKG sırasında tespit edilir.
Flebit ve tromboflebit - kan damarlarının duvarlarının iltihaplanması ve içlerinde kan pıhtılarının oluşması ve buna bağlı olarak çeşitli organ ve dokularda trombozdur. Klinik olarak, bu koşullar pulmoner hipertansiyon, arteriyel hipertansiyon, endokardit, miyokard enfarktüsü, kore, miyelit, karaciğer hiperplazisi, çeşitli organ ve dokularda nekroz odaklarının oluşmasıyla birlikte küçük damarların trombozu ve ayrıca karın organlarının enfarktüsü ile kendini gösterir. (karaciğer, dalak, adrenal bezler, böbrekler) ve serebrovasküler kazalar. Flebit ve tromboflebit, lupus eritematozusta gelişen antifosfolipid sendromundan kaynaklanır.
Coronarit(kalp damarlarının iltihabı) ve koroner damarların aterosklerozu.
Koroner kalp hastalığı ve felç.
Raynaud sendromu– Soğuk veya strese tepki olarak parmak derisinin keskin beyazlaması veya mavi renginin değişmesiyle kendini gösteren bir mikrodolaşım bozukluğudur.
Cildin mermer deseni ( livedo retikülaris) bozulmuş mikro sirkülasyon nedeniyle.
Parmak uçlarının nekrozu(mavi parmak uçları).
Retina vasküliti, konjonktivit ve episklerit.

Lupus eritematozun seyri

Sistemik lupus eritematozus, değişen alevlenme ve iyileşme dönemleriyle birlikte dalgalar halinde ortaya çıkar. Ayrıca, alevlenmeler sırasında, kişi etkilenen çeşitli organ ve sistemlerden semptomlar geliştirir ve remisyon dönemlerinde hastalığın klinik belirtileri görülmez. Lupusun ilerlemesi, sonraki her alevlenmede, halihazırda etkilenmiş organlardaki hasarın derecesinin artması ve diğer organların, daha önce orada olmayan yeni semptomların ortaya çıkmasına neden olan patolojik sürece dahil olmasıdır.

Klinik semptomların ciddiyetine, hastalığın ilerleme hızına, etkilenen organların sayısına ve bunlardaki geri dönüşü olmayan değişikliklerin derecesine bağlı olarak, lupus eritematozus seyrinin üç çeşidi (akut, subakut ve kronik) ve üç derece vardır. patolojik sürecin aktivitesinin (I, II, III). Lupus eritematozus'un seyrinin çeşitlerini ve aktivite derecesini daha ayrıntılı olarak ele alalım.

Lupus eritematozus seyrinin çeşitleri:

Akut kurs– lupus eritematozus vücut ısısında ani bir artışla aniden başlar. Sıcaklık yükseldikten birkaç saat sonra, birden fazla eklemin artriti, içlerinde keskin bir ağrı ve ciltte "kelebek" de dahil olmak üzere döküntülerle birlikte ortaya çıkar. Daha sonra, sadece birkaç ay içinde (3-6), artrit, dermatit ve ateşe poliserozit (plevra, perikard ve periton iltihabı), lupus nefriti, meningoensefalit, miyelit, radikülonevrit, ciddi kilo kaybı ve doku yetersiz beslenmesi eşlik eder. Hastalık, patolojik sürecin yüksek aktivitesi nedeniyle hızla ilerler, tüm organlarda geri dönüşü olmayan değişiklikler ortaya çıkar, bunun sonucunda lupusun başlangıcından 1-2 yıl sonra tedavinin yokluğunda çoklu organ yetmezliği gelişir ve ölüm. Organlardaki patolojik değişiklikler çok hızlı geliştiği için lupus eritematozun akut seyri en olumsuz olanıdır.
Subakut kursu– lupus eritematozus yavaş yavaş kendini gösterir, önce eklemlerde ağrı görülür, ardından artrite cilt sendromu eşlik eder (yüzde kelebek, vücut derisinde döküntüler) ve vücut ısısı orta derecede yükselir. Uzun süre patolojik sürecin aktivitesi düşüktür, bunun sonucunda hastalık yavaş ilerler ve organ hasarı uzun süre minimum düzeyde kalır. Uzun süre sadece 1-3 organda yaralanma ve klinik belirtiler görülür. Ancak zamanla tüm organlar hala patolojik sürece dahil olur ve her alevlenmede daha önce etkilenmemiş bir organ hasar görür. Subakut lupus, altı aya kadar uzun süreli remisyonlarla karakterizedir. Hastalığın subakut seyri patolojik sürecin ortalama aktivitesinden kaynaklanmaktadır.
Kronik seyir– lupus eritematozus, önce artrit ve cilt değişikliklerinin ortaya çıkmasıyla yavaş yavaş kendini gösterir. Ayrıca, patolojik sürecin uzun yıllar boyunca düşük aktivitesinden dolayı, bir kişinin yalnızca 1-3 organında hasar vardır ve buna bağlı olarak yalnızca kendi tarafında klinik semptomlar görülür. Yıllar sonra (10-15 yıl), lupus eritematozus hala tüm organlarda hasara ve ilgili klinik semptomların ortaya çıkmasına neden olur.

Lupus eritematozus, organların patolojik sürece dahil olma hızına bağlı olarak üç derece aktiviteye sahiptir:

aktivite derecesi– patolojik süreç etkin değil, organ hasarı son derece yavaş gelişiyor (başarısızlığın oluşması 15 yıla kadar sürüyor). Uzun süre iltihap sadece eklemleri ve cildi etkiler ve hasarsız organların patolojik sürece dahil edilmesi yavaş ve kademeli olarak gerçekleşir. Birinci derece aktivite, lupus eritematozus'un kronik seyrinin karakteristiğidir.
II aktivite derecesi- patolojik süreç orta derecede aktiftir, organ hasarı nispeten yavaş gelişir (oluşmaması 5-10 yıla kadar sürer), etkilenmemiş organların iltihaplanma sürecine dahil edilmesi yalnızca nüksetmelerle ortaya çıkar (ortalama olarak her 4-6'da bir) ay). Patolojik sürecin ikinci aktivite derecesi, lupus eritematozus'un subakut seyrinin karakteristiğidir.
III aktivite derecesi– patolojik süreç çok aktiftir, organ hasarı ve iltihaplanma çok hızlı yayılır. Patolojik sürecin üçüncü derece aktivitesi, lupus eritematozus'un akut seyrinin karakteristiğidir.

Aşağıdaki tablo, lupus eritematozustaki patolojik sürecin üç derecelik aktivitesinin her birinin karakteristik klinik semptomlarının ciddiyetini göstermektedir.

Semptomlar ve laboratuvar değerleri	Patolojik sürecin birinci derecedeki aktivitesinde semptomun şiddet derecesi	Patolojik sürecin II aktivite derecesinde semptomun şiddet derecesi	Patolojik sürecin üçüncü derece aktivitesinde semptomun şiddet derecesi
Vücut ısısı	Normal	Subfebril (38.0 o C'ye kadar)	Yüksek (38,0 o C'nin üstünde)
Vücut kütlesi	Normal	Orta derecede kilo kaybı	Belirgin kilo kaybı
Doku beslenmesi	Normal	Orta derecede trofizm bozukluğu	Şiddetli trofik bozukluk
Cilt hasarı	Diskoid lezyonlar	Eksüdatif eritem (çoklu deri döküntüleri)	Yüzde "Kelebek" ve vücutta döküntüler
Poliartrit	Eklem ağrısı, geçici eklem deformiteleri	Subakut	Baharatlı
Perikardit	Yapıştırıcı	Kuru	Vypotnaya
Kalp kası iltihabı	Miyokardiyal distrofi	Odak	Yaygın
Endokardit	Mitral kapak yetersizliği	Herhangi bir valfin yetersizliği	Tüm kalp kapakçıklarının (mitral, triküspid ve aort) hasarı ve yetersizliği
Plörezi	Yapıştırıcı	Kuru	Vypotnaya
Zatürre	Pnömofibroz	Kronik (interstisyel)	Baharatlı
Nefrit	Kronik glomerülonefrit	Nefrotik (ödem, hipertansiyon, idrarda protein) veya üriner sendrom (idrarda protein, kan ve lökositler)	Nefrotik sendrom (ödem, hipertansiyon, idrarda protein)
Merkezi sinir sistemi hasarı	Polinörit	Ensefalit ve nevrit	Ensefalit, radikülit ve nevrit
Hemoglobin, g/l	120'den fazla	100 - 110	100'den az
ESR, mm/saat	16 – 20	30 – 40	45'ten fazla
Fibrinojen, g/l	5	5	6
Toplam protein, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE hücreleri	Bekar veya yok	1000 lökosit başına 1 – 2	1000 lökosit başına 5
ANF	Başlık 1:32	Başlık 1:64	Başlık 1:128
DNA'ya karşı antikorlar	Düşük titreler	Ortalama başlıklar	Yüksek titreler

Patolojik sürecin yüksek aktivitesiyle (III derece aktivite), bir veya daha fazla etkilenen organın başarısızlığının ortaya çıktığı kritik koşullar gelişebilir. Bu tür kritik koşullara denir lupus krizleri. Lupus krizleri çeşitli organları etkileyebilse de, her zaman içlerindeki küçük kan damarlarının (kılcal damarlar, arteriyoller, arterler) nekrozundan kaynaklanır ve buna şiddetli zehirlenme (yüksek vücut ısısı, anoreksi, kilo kaybı, çarpıntı) eşlik eder. Hangi organ yetmezliğinin meydana geldiğine bağlı olarak renal, pulmoner, serebral, hemolitik, kardiyak, abdominal, renal-abdominal, renal-kardiyak ve serebrokardiyal lupus krizleri ayırt edilir. Herhangi bir organın lupus krizi sırasında diğer organlarda da hasar olur ancak kriz dokusundaki kadar ciddi fonksiyon bozuklukları yoktur.

Herhangi bir organın lupus krizi, yeterli tedavinin yokluğunda ölüm riski çok yüksek olduğundan acil tıbbi müdahale gerektirir.

Böbrek krizinde nefrotik sendrom gelişir (idrarda şişlik, protein, kanama bozuklukları ve kandaki toplam protein seviyesinde azalma), kan basıncı yükselir, akut böbrek yetmezliği gelişir ve idrarda kan görülür.

Beyin krizinde konvülsiyonlar, akut psikoz (halüsinasyonlar, deliryum, psikomotor ajitasyon, vb.), hemipleji (sol veya sağ ekstremitelerin tek taraflı parezi), parapleji (sadece kolların veya sadece bacakların parezi), kas sertliği, hiperkinezi (kontrolsüz hareketler), bilinç bozukluğu ortaya çıkar vb.

Kalp krizi kendini kalp tamponadı, aritmi, miyokard enfarktüsü ve akut kalp yetmezliği olarak gösterir.

Karın krizişiddetli akut ağrı ve genel bir “akut karın” tablosu ile ortaya çıkar. Çoğu zaman, karın krizine iskemik enterit veya ülserasyon ve kanamayla birlikte enterokolit veya nadir durumlarda enfarktüs gibi bağırsak hasarı neden olur. Bazı durumlarda bağırsak parezi veya delinmesi gelişerek peritonite ve bağırsak kanamasına yol açar.

Vasküler krizüzerinde büyük kabarcıkların ve küçük kırmızı döküntülerin oluştuğu ciltte hasar olarak kendini gösterir.

Kadınlarda lupus eritematoz belirtileri

Kadınlarda lupus eritematozus belirtileri, yukarıdaki bölümlerde açıklanan hastalığın herhangi bir formunun klinik tablosuna tamamen karşılık gelir. Kadınlarda lupus semptomlarının belirli bir özelliği yoktur. Semptomların tek özelliği, erkeklerin aksine, bir veya başka bir organa verilen hasarın daha fazla veya daha az sıklığıdır, ancak hasarlı organın klinik belirtileri kesinlikle tipiktir.

Çocuklarda Lupus eritematozus

Kural olarak, hastalık 9-14 yaş arası kızları, yani vücuttaki hormonal değişikliklerin (adet başlangıcı, kasık ve koltuk altı kıllarının büyümesi vb.) ). Nadir durumlarda lupus 5 ila 7 yaş arası çocuklarda gelişir.

Çocuklarda ve ergenlerde lupus eritematozus genellikle sistemiktir ve bağışıklık sistemi ve bağ dokusunun özellikleri nedeniyle yetişkinlere göre çok daha şiddetlidir. Tüm organ ve dokuların patolojik sürece katılımı yetişkinlere göre çok daha hızlı gerçekleşir. Sonuç olarak, çocuklar ve ergenler arasında lupus eritematozustan ölüm oranı yetişkinlere göre çok daha yüksektir.

Hastalığın ilk aşamalarında çocuklar ve ergenler, yetişkinlere göre daha sık olarak eklem ağrısı, genel halsizlik, halsizlik ve yüksek vücut sıcaklığından şikayet ederler. Çocuklar çok çabuk kilo verirler, bu da bazen kaşeksi (aşırı yorgunluk) durumuna ulaşır.

Cilt lezyonlarıçocuklarda genellikle vücudun tüm yüzeyinde meydana gelir ve yetişkinlerde olduğu gibi belirli bir lokalizasyonun sınırlı alanlarında (yüz, boyun, baş, kulaklarda) değil. Yüzdeki spesifik "kelebek" çoğu zaman yoktur. Ciltte kızamık benzeri bir döküntü, ağ örgüsü, morluklar ve kanamalar görülür, saçlar hızla dökülür ve köklerden kırılır.

Lupus eritematozuslu çocuklarda serozit neredeyse her zaman gelişir ve çoğu zaman plörezi ve perikardit ile temsil edilirler. Splenit ve peritonit daha az sıklıkla gelişir. Ergenlerde sıklıkla kardit gelişir (kalbin üç zarının da iltihabı - perikard, endokard ve miyokard) ve bunun artritle birlikte bulunması lupusun karakteristik bir belirtisidir.

Pnömoni ve diğer akciğer yaralanmalarıçocuklarda lupusta nadir görülür ancak şiddetlidir ve solunum yetmezliğine yol açar.

Lupus nefriti Vakaların %70'inde çocuklarda gelişir ve bu yetişkinlere göre çok daha yaygındır. Böbrek hasarı şiddetlidir ve neredeyse her zaman böbrek yetmezliğine yol açar.

Sinir sistemine zararçocuklarda kural olarak kore şeklinde ortaya çıkar.

Sindirim sisteminde hasarÇocuklarda lupus da sıklıkla gelişir ve çoğu zaman patolojik süreç bağırsak iltihabı, peritonit, splenit, hepatit, pankreatit ile kendini gösterir.

Vakaların yaklaşık %70'inde çocuklarda lupus eritematozus akut veya subakut formda ortaya çıkar. Akut formda, sürecin tüm iç organlara zarar verecek şekilde genelleştirilmesi tam anlamıyla 1 - 2 ay içinde gerçekleşir ve 9 ay içinde ölümcül sonuçla çoklu organ yetmezliği gelişir. Lupusun subakut formunda, tüm organlar 3-6 ay içinde sürece dahil olur, ardından hastalık, bir veya başka bir organın yetmezliğinin nispeten hızlı bir şekilde geliştiği değişen remisyon ve alevlenme dönemleri ile ilerler.

Vakaların %30'unda çocuklarda lupus eritematozun kronik bir seyri vardır. Bu durumda hastalığın belirtileri ve seyri yetişkinlerdeki ile aynıdır.

Lupus eritematozus: çeşitli form ve hastalık türlerinin semptomları (sistemik, diskoid, yayılmış, neonatal). Çocuklarda lupus belirtileri - video

Sistemik lupus eritematozus - tanı, tedavi (hangi ilaçların alınması gerektiği), prognoz, yaşam beklentisi. Lupus eritematozus'u liken planus, sedef hastalığı, skleroderma ve diğer cilt hastalıklarından nasıl ayırt edebiliriz?

KATEGORİLER

Tarama

Ekstremitelerin ultrasonu

Ultrason türleri

Karın ultrasonu

Göğüs ultrasonu

POPÜLER MAKALELER

	Giolitti. Giolitti Giovanni
	15 Ivan Fedorov kimdi. Ivan Fedorov kimdir? Ivan Fedorov'un kısa biyografisi. hayatın son yılları
	Ivan Vasilyevich Fedorov öncü yazıcı biyografisi
	Ev sahipleri şunu soruyor: Yeni bir bina satın alırken konut kooperatifi sözleşmesi nedir ve bununla ilgili riskler nelerdir?
	Trafik kazası kaydettikten sonra yapılacak işlemler

2024 “kingad.ru” - insan organlarının ultrason muayenesi