Lokalize skleroderma: nedenleri, belirtileri, tedavisi. Skleroderma tedavisinde halk ilaçları

skleroderma (sklerodermi; Yunan skleros sert, yoğun + derma cilt; sin. skleroderma). "Skleroderma" terimi ilk olarak 1847'de Gentrak (E. Gintrac) tarafından önerildi. Sistemik ve sınırlı S arasında ayrım yapın. Sistemik S., cilt ve iç organların genelleştirilmiş ilerleyici sklerozu ile karakterizedir, sınırlı - esas olarak cildin fokal lezyonları ile sistemsellik belirtileri olmadan.

sistemik skleroderma

sistemik skleroderma (sklerodermi sistemiika; syn.: ilerleyici, evrensel, genelleştirilmiş, yaygın skleroderma, ilerleyici sistemik skleroz) romatizmal hastalıklar grubuna, özellikle yaygın bağ dokusu hastalıklarına aittir (bkz. Kollajen hastalıkları). Derinin, iç organların (kalp, akciğerler, gastrointestinal sistem, böbrekler) ilerleyici fibrozisi ile kendini gösteren polisendromik bir hastalıktır, yaygın vazospastik bozukluklarla birlikte obl iteratif endarteriyolit gibi bir tür vasküler patolojidir.

İnsidans, çeşitli araştırmacılara göre, 100 bin nüfus başına 0.27-1.2 arasında değişmektedir. Mazi (AT Masi) ve arkadaşlarına göre ölüm oranı 100 binde 0.14-0.53'tür.Çoğunlukla kadınlar hastadır. Çeşitli istatistiklere göre kadın ve erkek görülme oranı 3:1-7:1'dir. Hastaların ortalama yaşı 20-50 yıldır. N. G. Guseva'nın (1975) yerel sınıflandırmasına göre, akut (hızlı ilerleyen), subakut ve kronik sistemik S. ayırt edilir (kursun son iki çeşidi daha yaygındır); karakteristik genelleştirilmiş cilt lezyonu ve fokal cilt lezyonları ile atipik formları olan tipik S.; S. birincil iç lezyonu olan; S., diğer romatizmal hastalıklarla birlikte. Rodnan (G. P. Rodnan) ve diğerleri, aşağıdaki sistemik S. formlarını ayırt eder: yaygın cilt lezyonları olan klasik form; CREST sendromu - kalsifikasyon (bakınız), Raynaud sendromu (aşağıya bakınız), özofagus lezyonları, sklerodaktili ve telenjiektazilerin bir kombinasyonu (bakınız); sendromun adı, kurucu semptomlarının adlarının ilk harflerinden oluşur; S., diğer romatizmal hastalıklarla birlikte.

Ayrı içsellerin S.'deki yenilgisine ilişkin ilk açıklamalar ve bunu genelleştirilmiş bir süreç olarak sunma girişimleri Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky ve G. I. Markelov'a (1907) aittir. Klemperer'in (P. Klemperer) kolajen hastalıkları doktrini, bu hastalığın sistemik belirtilerinin araştırılmasında güçlü bir itici güç olarak hizmet etti. 1945'te R. H. Goetz "ilerleyici sistemik skleroz" terimini önerdi. Kamanın müteakip çalışması, hastalığın belirtileri, S.'nin atipik ve erken varyantları da dahil olmak üzere tanının iyileştirilmesine katkıda bulundu, monografi çalışmalarını genelleştiren sınıflandırmaların oluşturulması için daha ileri patojenetik ve terapötik çalışmaların temeli olarak hizmet etti. E.'nin en çok ilgiyi hak ettiği plan M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), vb.

etiyoloji

Etiyoloji net değil; hastalığın viral ve kalıtsal bir kökeninin olasılığı tartışılmaktadır. Sistemik S. etiyolojisinde viral bir enfeksiyonun olası katılımı, etkilenen dokularda virüs benzeri parçacıkların, kemik iliğinde virüse özgü bir enzimin (ters transkriptaz) saptanması ve titrede bir artış ile dolaylı olarak gösterilir. hastaların kan serumunda antiviral antikorların varlığı. Virüsün transplasental "dikey" ve "yatay" bulaşma olasılığı, virüsün hücre genomu ile entegrasyonu, gizli bir viral enfeksiyonun aktivasyonu tartışılmaktadır.

Sistemik S.'nin kalıtsal iletimi kavramı Ch. arr. bir hastalığın aile vakalarının varlığı, sık tespit immünol. hastaların klinik olarak sağlıklı akrabalarında bozukluklar, sistemik S.

Soğutma, titreşim, travma, belirli kimyasallarla temas. ajanlar (silikon tozu, vinil klorür, vb.), enfeksiyonlar, bazı hastalarda sistemik S. gelişiminden önce gelen nöroendokrin bozukluklar, provoke edici faktörler olarak kabul edilebilir. Sistemik C'nin poligenik çok faktörlü kalıtımı teorisinde önemlerini korurlar.

patogenez

Patogenez karmaşıktır, kollajen biyosentezinde bir artış (bakınız) ve genelleştirilmiş fibrozun temeli olarak neofibrillojenez ile bağ dokusunun metabolizmasında (bkz. bir tür skleroderma anjiyopatisi (eidarteriolitin yok edilmesi, kılcal damarların azalması, yaygın vazospastik reaksiyonlar).

Sistemik S., bağ dokusu bileşenlerinin hücreler arası ve interstisyel etkileşimini ihlal eden aşırı kollajen ve fibril oluşumu ile fibroblastların hiperaktivitesi ile karakterizedir. Hastaların idrar ve kan plazmasındaki hidroksiprolin (bakınız Proline) içeriğinde bir artış, ciltte kollajen biyosentez hızında önemli bir artış, kollajenin çözünür fraksiyonunda ve protokollagen-prolin hidroksilaz enziminde bir artış vardır. bazı hastalarda, deri fibroblastlarının artan fonksiyonel aktivitesinin ultrastrüktürel belirtileri ve gelişmiş neofibrillojenez. Bleomisin tedavisinde skleroderma benzeri sendrom, ilacın fibroblastlar üzerindeki uyarıcı etkisinden dolayı aşırı kollajen üretimi ile de ilişkilidir. Bağ dokusu bileşenlerinin fenotipik olarak stabil hiper üretimi olan sistemik S. hastalarında deri fibroblastlarının tek katmanlı kültürünün çalışmasında, Ch. arr. kollajen, fibroblast zarının fonksiyonel özelliklerinin ihlali (adrenaline anormal reaksiyon vb.) Ortaya çıktı. Vücudun düzenleyici sistemlerinden gelen sinyalin azaltılmış veya “kusurlu” algısı ile kollajen sentezleyen hücrelerin işlevlerindeki değişiklikler, fibril oluşumu süreçlerinde (kollajen liflerinin toplanması, fibrillerin montajı vb.) sistemik S.'nin karakteristik doku fibrozu..

Sistemik S. ayrıca, çeşitli otoimmün hastalıklar ve sendromlarla kombinasyonla kanıtlandığı gibi, bozulmuş hümoral ve hücresel bağışıklık (bakınız) ile karakterizedir - hemolitik anemi (bkz.), Hashimoto tiroiditi (bkz. Hashimoto hastalığı), Sjögren sendromu (bkz. Sjögren sendromu) vb. Sıklıkla şunları ortaya çıkarır: Skleroderma-70 antijenine karşı antikorlar, antisentromerik (sentromerik kromatine) otoantikorlar dahil anti-nükleolar ve antinükleer antikorlar; kollajene karşı antikorlar ve hücresel bağışıklık tepkileri; kandaki normal B-lenfosit içeriğine sahip T-baskılayıcıların içeriğinde bir azalma; lenfositlerin sitopatik etkisi; sistemik S.'deki deri ve damar değişikliklerinin kemik iliği nakli sırasında gözlenen reaksiyonlarla benzerliği vb.

Mikrosirkülasyon ihlalleri (bakınız) ve aslında birçok kamanın kökeninde öncü bir rol oynayan skleroderma anjiyopati, sistemik S.'nin tezahürleri ve genellikle özellikle sözde gelişimi sırasında prognozu belirler. gerçek skleroderma böbrek.

Sistemik S. hastalarının kan serumu, endotelyuma karşı sitotoksik aktiviteye sahiptir, hasara yapışma ve trombosit agregasyonu (bakınız), pıhtılaşma aktivasyonu (bakınız), fibrinoliz (bakınız), inflamatuar mediatörlerin salınımı (bakınız), Artan geçirgenlik vasküler duvar, müteakip plazma emdirme ve fibrin birikimi ile. İnflamatuar aracılar endotel yıkımını, mikrotrombozu ve intravasküler pıhtılaşmayı artırarak hasarı korur. Vasküler duvarın müteakip onarımına, bazal membranların ikilenmesi, intimal migrasyon ve düz kas hücrelerinin proliferasyonu eşlik eder. İkincisi, bir tür fibroblast olup, ağırlıklı olarak tip III kolajeni sentezleme yeteneğine sahiptir ve vasküler ve perivasküler fibrozun gelişiminden (belirtilen koşullar altında) büyük ölçüde sorumludur.

Böylece, mikrodolaşım yatağı, varsayımsal bir zarar verici ajanla temasın yapıldığı bir hedef organın rolünü oynar ve bağ dokusu ve bağışıklık sistemi ile birlikte, sistemik sklerodermanın karakteristiği olan patol gelişimine aktif olarak katılır. işlem.

patolojik anatomi

Sistemik S. morfolojik olarak çeşitli organ ve dokuların şiddetli fibrozu ile karakterizedir. Doku hasarının merkezinde damar hasarı ve aşırı kolajen üretimi vardır (bkz.).

En karakteristik değişiklikler ciltte gözlenir. Hem sistemik hem de sınırlı S. ile cilt değişikliklerinin üç aşaması vardır: 1) yoğun ödem aşaması; 2) endurasyon aşaması; 3) atrofi aşaması. Yoğun ödem aşamasında, artan vasküler geçirgenlik belirtileri baskındır (bkz.). Epidermisin bazal tabakasının hücrelerinin hidropik distrofisi (bkz. Vakuolar distrofi), lenf genişlemesi, yarıklar, dermisin kollajen demetlerinin ödem nedeniyle hafif parçalanması, vaskülit (bakınız), telenjiektazi (bakınız), inflamatuar infiltrasyon damarların çevresinde, deri eklerinde ve deri altı lifinde. Etkilenen dokulardaki inflamatuar infiltrat hücreleri arasında, yoğun fagositoz belirtileri olan T-lenfositlerin ve makrofajların keskin bir baskınlığı vardır (bkz.). Kalınlaşmış hyalinize kollajen lifleri demetleri, yoğun ödem aşamasında sadece dermisin retiküler (retiküler) tabakasının derin bölümlerinde bulunur. Fleischmajer (R. Fleischmajer) ve ark. (1980), immünofloresan (bakınız) ve elektron mikroskobu (bakınız) kullanarak, sklerozun kılcal damarların çevresinde ve deri altı dokusunun yakınında başladığını buldu. Fibrozis alanlarındaki fibroblastlar, ince fibril birikintileri (çap 10-30 nm) ile çevrili gelişmiş bir kaba endoplazmik retikuluma (bakınız) sahiptir; ince kollajen liflerinin sayısında bir artış var, olgunlaşmamış demetler to-rykh, embriyonik dönemde ciltte tespit edilenlere benzer.

Sertleşme aşaması (Şekil 1), kılcal damarların desolasyonu ile dermisin papiller ve retiküler tabakalarının sklerozu, kan damarlarının duvarlarının sklerozu, hücre sayısında azalma, retiküler kollajen demetlerinin kalınlaşması ile karakterizedir. tabaka ve hiyalin (bkz.), epidermisin atrofisi ve cilt ekleri, deri altı lifinin sklerozu ve hiyalinozu. Vaskülitler bu aşamada nadirdir. Hücresel sızıntılar genellikle yetersizdir ve lenfoid tipte 3-5 hücre ile temsil edilir.

Atrofi aşaması, hastalığın başlangıcından yıllar sonra gelişir. Gistol'de. Derinin ve deri altı dokusunun incelenmesi, epidermisin yaygın atrofisi, papillaların hizalanması, mikro dolaşım yatağının damarlarının aniden boşalması, hücre sayısında azalma ve cilt eklerinin atrofisi ile hyalinize doku alanlarını ortaya çıkarır. Bu cilt değişikliklerine nekroz (bakınız) ve trofik ülserler (bakınız) eşlik eder. Tibierzh-Weissenbach sendromu ile (aşağıya bakınız), deri altı dokusunda kireç birikintileri tespit edilir. Harici olarak değişmeyen cilt bölgelerinde, dermisin retiküler tabakasının derin kısmında kollajen demetlerinin kalınlaşması vardır.

Aktif bir akım devriyesinde. arteriyollerin ve küçük arterlerin proses vasküliti, iç zarın dairesel büyümesi ile proliferatif bir karaktere sahiptir (Şekil 2). Etkilenen dokuların kılcal damarlarındaki elektron mikroskobu, endotelin vakuolizasyonunu ve yıkımını ve ayrıca çok katmanlı bir bazal membranı ortaya çıkarır. K çayırlarına göre (N. K lug) et al. (1977) ve diğerleri, küçük arterlerin ve kılcal damarların duvarlarında küçük arterlerin ve kılcal damarların duvarlarında ve ayrıca kas liflerinin sarkolemması altında IgM ve kompleman birikintileri bulundu.

Sistemik S.'deki deri lezyonları sıklıkla eklem, kemik ve kas hasarı ile birleşir. Eklemler etkilendiğinde, eklem kapsülünün sinovyal tabakasının yüzeyinde fibröz birikintiler, sinoviyositlerin fokal proliferasyonu, tek üretken vaskülit, orta anjiyomatoz, subsinovyalde lenfoid-makrofaj infiltrasyonu ile eksüdatif-proliferatif sinovit bulunur (bakınız). lifli katmanlar. Sistemik S.'deki eklem kıkırdağı elastikiyetini kaybeder, kırılgan hale gelir ve çabuk aşınır; periartiküler osteoporoz not edilir (bkz.). Eklem boşluğunda artrit belirtilerinin yokluğunda, neredeyse hiç sinovyal sıvı yoktur, makroskopik olarak, eklem kapsülünün sinovyal tabakası villuslardan yoksun olarak yoğunlaşır. Gistol'de. Çalışmanın organa özgü özelliklerini bulmak zordur: sinoviyositler çoğunlukla yoktur, sinovyal tabaka hiyalin benzeri kitlelerle kaplıdır, subsinovyal tabaka, geniş hyalinosis alanlarına sahip kan damarlarında zayıf fibröz bağ dokusu ile temsil edilir. Bir miyopatik sendromun izlediği sistem S.'de, gistol. iskelet kasları üzerine yapılan bir araştırma, bir resmi ortaya çıkarıyor. çeşitli kas lifleri, hidropik distrofi ve bazılarının miyolizi ile miyozit (bakınız), lenfositlerden perivasküler sızıntılar, makrofajlar, polinükleer hücreler, vaskülit, endo ve perimisyumda granülasyon ve fibröz bağ dokusu proliferasyonu. Daha tipik olanı, şiddetli skleroz, lipomatoz, epi- ve perimisyumun hiyalinozu, damar duvarlarının sklerozu, kılcal yatağın desolasyonu, küçük odaklı perivasküler lenfoid-makrofaj infiltrasyonu, tek vaskülit, fokal fibrozan interstisyel miyozittir (Şekil 3) kas liflerinin perifasiküler veya yaygın atrofisi.

Gitti.-kish. mukoza zarının ve düz kasların belirgin atrofisi, submukoza ve seröz zarın sklerozu ve hiyalinozisi, bazen erozyon ve ülser gelişimi ile. Dairesel tabakanın düz kaslarının atrofisi özellikle belirgindir. Subakut sistemik S.'de özofajit bulunur (bkz.), enterit (bkz. Enterit, Enterokolit), kolit (bakınız) mezenter arterlerin ve yemek borusu ve bağırsak duvarlarının proliferatif, daha az sıklıkla yıkıcı-proliferatif vasküliti. Karaciğerde, periduktal, perivasküler, daha az sıklıkla intralobüler fibroz, skleroz ve kan damarlarının duvarlarının hyalinozu, hepatositlerin yağlı dejenerasyonu not edilir. Daha az sıklıkla hron ile tanışın. aktif hepatit (bakınız), karaciğerin primer biliyer ve makronodüler sirozu (bakınız).

Akciğerlerde interstisyel pnömoni (bakınız) ve bazal pnömoskleroz (bakınız) resmi vardır. Subplevral lokalizasyon patol hakim. işlem; skleroz odakları, amfizematöz alanlar ve küçük kistler ile değişir.

Kalbe verilen hasar, morfolojik olarak yaygın küçük odaklı veya büyük odaklı kardiyoskleroz (bakınız), hem sağ hem de sol ventriküllerin miyokard hipertrofisi, yapışkan perikardit (bakınız) ile karakterizedir. Vakaların 1 / 3'ünde, bazen kalp kusurlarının gelişmesiyle birlikte hem parietal hem de valvüler endokardda yaygın bir kalınlaşma vardır. Sistemik S.'nin subakut seyrinde, koroner (koroner) arterlerin ve arteriyollerin küçük dallarının bir skülitinde proliferatif, daha az sıklıkla yıkıcı-proliferatif, bağ dokusunun ödemi ve proliferasyonu ile bir tür interstisyel miyokardit bulunur (bakınız). Nadiren, koroner arterlerin ana gövdelerinin iç ve dış kabuklarının hiyalinozu tespit edilir.

Sözde ile gerçek skleroderma böbrek trombozu, kalp krizi, kortikal maddesinin nekrozu not edilir. Gistol'de. Çalışmada intima proliferasyonu, mukoid ödem, interlobüler arterlerin trombovasküliti, önde gelen arteriyollerin fibrinoid nekrozu, tübüllerin epitelinde inflamatuar infiltrasyon, dejenerasyon ve nekroz belirlendi. Nadiren, renal korpüsküllerin glomerüllerinde fibrinoid nekroz ve "kablo halkaları" meydana gelir. Bununla birlikte, daha sık sistemik S. ile böbreklerde, fokal veya kronik intrakapiller proliferatif-membranöz glomerülonefrit resmi vardır (bakınız). İkincisinin sonucunda, böbreklerin ikincil kırışması gelişebilir.

C lezyonu, damar duvarlarının vasküliti, sklerozu ve hiyalinozuyla ilişkilidir. n. İle birlikte. Otonom sinir uçlarında, sempatik gövde düğümleri ve beyin sapının otonom merkezlerinde distrofik değişiklikler tespit edilir. Sistemik S. polinörit (bkz.) veya polinöropati (bkz. Nörolojide Nöropati) gelişmesi durumunda, hem sinirleri besleyen küçük damarların vasküliti hem de epinöryum sklerozu, sinir gövdelerinin perinöryumu ve aksonların yıkımı not edilir.

Klinik tablo

Klinik tablo, hastalığın sistemik, ilerleyici doğasını yansıtan polisendromiktir. Sistemik S. daha sık olarak, Raynaud hastalığının karakteristik vasküler bozuklukları (bkz. Raynaud hastalığı), orta dereceli artralji (bakınız), daha az sıklıkla artrit (bkz. santimetre.); bazı durumlarda - iç organlara zarar verir (sindirim sistemi, kalp, akciğerler). Çok daha az sıklıkla, hastalığın akut bir polisendromik başlangıcı vardır, genellikle vücut ısısında 38 ° ve üzeri bir artış, hızlı ilerleyen bir seyir ve ilk 3-6 ayda sürecin genelleşmesi. hastalığın başlangıcından itibaren. Hastalığın genel belirtilerinden en karakteristik olanı, hastalığın genelleşmesi veya hızlı ilerlemesi sırasında gözlenen önemli, bazen katastrofik kilo kaybıdır. Hastaların yarısında subfebril ateş vardır.

Pirinç. 7. Sklerodaktili bir hastanın eli: ciltte depigmentasyon ve hiperpigmentasyon alanları, osteoliz nedeniyle parmaklarda şekil bozukluğu ve kısalma. Pirinç. 8. Sistemik sklerodermalı bir hastada erkeksi yüz. Pirinç. 9. Sistemik sklerodermalı bir hastanın yüzü: yüz derisinin solukluğu, telenjiektazi. Pirinç. 10. Sistemik sklerodermalı bir hastanın parmakları: incelme, fokal hiperpigmentasyon, cildi parlak yapan sıkılık ("emilmiş parmaklar"); ikinci parmağın tabanında eski nekroz bölgesinde bir yara izi ve ikinci parmağın interfalangeal eklemi alanında taze nekroz. Pirinç. 11. Sistemik sklerodermalı bir hastanın ayağının distal kısmı: Ve parmağının kısmi amputasyonu, tırnaklarda distrofik değişiklikler. Pirinç. 12. Plak skleroderması olan bir hastanın uyluğu: parlak yüzeyli ve leylak kenarlı, fildişi renginde bir alan şeklinde bir cilt lezyonu.

Sistemik S.'nin önemli tanısal belirtilerinden biri, hastaların %80-90'ında görünümü değiştiren karakteristik bir cilt lezyonudur, ancak hastalığın başlangıcında vakaların sadece 1/3'ünde görülür. Chl lokalizedir. arr. ellerde - sklerodaktili (baskı. Şekil 7), yüzde - maskeleme (baskı. Şekil 8), vücudun üst yarısı, ayaklar; daha az sıklıkla (esas olarak hızlı ilerleyen bir seyir ile), yaygın cilt lezyonları gözlenir. Yoğun ödem, sertleşme (bakınız) ve atrofi (bakınız) aşamalarından geçen ciltteki karakteristik sklerodermik değişikliklerin yanı sıra, genellikle depigmentasyon alanlarıyla (bakınız Cilt diskromisi), telenjiektazi (tsvetn) ile değişen hiperpigmentasyon not edilir. 9), trofik bozukluklar (tırnak deformitesi, kellik). Bazı hastalarda, sınırlı C tipine göre bir cilt lezyonu vardır. Genellikle mukoza zarının bir lezyonu vardır - ron. konjonktivit (bakınız), atrofik ve subatrofik rinit (bakınız), stomatit (bakınız), farenjit (bakınız) ve tükürük bezlerinde hasar, bazı durumlarda Sjögren sendromu (bkz. Sjögren sendromu).

Raynaud sendromu sistemik S.'nin erken ve sık görülen bir belirtisidir, çeşitli araştırmacılara göre hastaların %70-90'ında görülür. Raynaud hastalığından farklı olarak, sistemik S. ile Raynaud sendromu daha yaygındır: ellerde, ayaklarda, bazen yüzde vasküler değişiklikler görülür, akciğerlerde ve böbreklerde benzer değişiklikler görülür. Çoğu zaman, Raynaud sendromu eklem ve cilt belirtilerinden uzun süre önce gelir veya onlarla aynı anda gelişir. Soğutma, titreşim, duygusal kararsızlık gibi faktörler mevcut mikrodolaşım bozukluklarını şiddetlendirir, Raynaud sendromunun ilerlemesine ve vasküler-trofik değişikliklerin ortaya çıkmasına katkıda bulunur (baskı. Şekil 10) - parmak uçlarının dokularının gelişimine kadar tekrarlanan ülserasyonu kangren (bkz.)

Sistemik S.'li tüm hastalarda kas-iskelet sistemi yenilgisi not edilir ve bu hastaların maluliyet nedenlerinden biridir. Eklem sendromu sıklıkla görülür; hastalığın ilk belirtilerinden biridir. Bunun üç ana çeşidi vardır: 1) poliartralji; 2) eksüdatif-proliferatif (romatoid benzeri) veya fibröz endüktif değişikliklerin baskın olduğu poliartrit; 3-) eklemlerin deformitesi ve esas olarak periartiküler dokulara verilen hasar nedeniyle kontraktürlerin gelişmesi ile periartrit. Sistemik S.'deki kas hasarı, kontraktürlerin gelişmesiyle birlikte fibröz interstisyel miyozit ile, dermatomiyozitte olduğu gibi ilerleyici kas zayıflığı ve hareket bozuklukları ile daha az sıklıkla gerçek miyozit ile kendini gösterir (bkz.).

Kemiklerde osteoliz şeklinde değişiklikler (bkz.), daha sıklıkla distal (tırnak) falankslar karakteristiktir, bu da klinik olarak kısalma (tsvetn. şek. 11) ve el ve ayak parmaklarının deformasyonu şeklinde kendini gösterir. Sistemik S., Tibjerzh-Weissenbach sendromu olarak bilinen yumuşak doku kalsifikasyonu ile karakterizedir. Kalsiyum tuzları birikintileri esas olarak parmak bölgesinde ve periartiküler olarak - dirsek, omuz ve kalça eklemleri çevresinde, deri altı dokuda, bazen fasya ve kas tendonları boyunca lokalizedir. Doku kalsifikasyonu, genellikle hastalığın başlangıcından itibaren 5 yıldan daha erken olmamak üzere kademeli olarak gelişir. Daha sık olarak, doku kalsifikasyonu rahatsızlığa neden olmaz ve sadece radyografik olarak tespit edilir ve parmaklarda lokalize olduğunda, ikincisinin deformasyonu ile tespit edilir. Bireysel alevlenmelerin türüne göre daha hızlı, sürecin gelişimi, belirgin bir ağrı sendromu olan dokuların sızması, genel durumun bozulması ve bazen ateşli bir reaksiyon tespit edilir. Yüzeysel bir konumda, beyaz, ufalanan veya sıvı bir kütlenin salınmasıyla kireçlenme odakları açılabilir.

Sindirim sisteminin yenilgisi, özellikle yemek borusu ve bağırsaklar, vakaların% 60-70'inde görülür ve karakteristik bir klinik ve radyolojik tabloya sahiptir. Bir yemek borusundaki değişiklikler, bir hastalığın erken evrelerinde fark edilebilir; disfaji (bakınız), peristalsis zayıflaması (bakınız), yemek borusunun üst üçte birinin genişlemesi ve alt üçte birinin daralması, duvarlarının sertliği ile kendini gösterir. Daha sonra, peptik ülserlerin (bkz.), striktürlerin, hiatal fıtık gelişiminin (bkz.) eşlik ettiği reflü özofajit fenomeni birleşir (bkz. Bağırsakta skleroderma-koe hasarı, duodenumun dilatasyonu, duodenit (bakınız), kolonun sakkülasyonu, malabsorpsiyon sendromu (bkz. Malabsorpsiyon sendromu) ve bazen kısmi bağırsak tıkanıklığı semptomları ile kalıcı kabızlık ile kendini gösterir (bkz.).

Karaciğer hasarı, bazı durumlarda artmasıyla kendini gösterir - cilt kaşıntısı, periyodik olarak ortaya çıkan sarılık, hrona tanıklık eder. hepatit (bkz.) veya siroz. Pankreastaki değişiklikler, özellikle fonksiyonel çalışmalarda nadiren tespit edilir.

Akciğer hasarı hastaların yaklaşık 2/3'ünde görülür; Bazal bölgelerde baskın lokalizasyon ile yaygın peumosklerozun (kompakt, nadiren kistik) kademeli gelişimi ve ayrıca bir yapışkan işlemin varlığı ve plevranın kalınlaşması (fibrozis) ile karakterizedir. Kama, pnömoskleroz belirtileri (bakınız) ilk aşamada önemsizdir veya yoktur, ancak işlevsel bozukluklar ve rantgenol. değişiklikler zaten var. Bu nedenle skleroderma pnömofibrozisin erken teşhisi için bu araştırma yöntemlerinin kullanılması önerilmektedir. Pnömofibrozisin şiddeti ve ciddiyeti, öncelikle skleroderma sürecinin aktivitesinden kaynaklanmaktadır. Subakut S. hastalarında interstisyel pnömoni vardır (bkz.). Şiddetli pnömofibroz ile bronşektazi, amfizem, perifokal pnömoni ve solunum yetmezliği gelişir.

Kalbe, özellikle de miyokardiyuma verilen hasar, bazı durumlarda ölüme yol açtığı için, sistemik S.'de iç organlardaki hasarın hem sıklık hem de önem açısından önde gelen işaretidir. Miyokard hasarının altında yatan sklerodermik kardiyoskleroz (bakınız), kalp boyutunda bir artış, ritim bozukluğu (daha sık - ekstrasistol) ve iletim, X-ışını kymografisi ile tespit edilen adinami bölgeleri ile kasılma fonksiyonunun zayıflaması (bakınız) ve özellikle açıkça ekokardiyografi (bkz.). Geniş odaklı miyokardiyal fibrozise EKG'de kalp krizi benzeri değişiklikler eşlik eder ve bazı durumlarda bir tür "kallozal" kalp anevrizmasının gelişmesine yol açabilir. Sistemik S. ile kalp hastalığı oluşumu ile kapakların endokardiyumuna zarar vermek mümkündür, daha sık olarak sol atriyoventriküler - mitral (bkz. Edinilmiş kalp kusurları), To-ry, nadir görülen nispeten iyi huylu bir seyir ile karakterizedir. dekompansasyonun gelişimi. Kama ve rentgenol. miyokard ve perikarddaki eşzamanlı hasar nedeniyle kalp hastalığının resmi her zaman net değildir. Skleroderma perikardit (bkz.), bölüm genellikle perikardiyal boşluktaki sıvıda bir artış (transüdasyon bozuklukları) kaydetmesine rağmen, doğada ağırlıklı olarak yapışkandır.

Genellikle subakut ve kronik sistemik S. seyri olan hastaların 1 / 3'ünde, örneğin 131 I hippuran kullanılarak renografi gibi fonksiyonel çalışmalar sırasında tespit edilen subklinik bir böbrek hasarı formu tespit edilir (bkz. gizli ve nadiren hipertansif, nefrotik veya karışık tip (subakut seyirde) glomerülonefrit belirtileri olarak (bkz.).

Gibi tanımlanır. gerçek skleroderma böbrek - hastalığın katastrofik akutluğu (2-4 hafta) ve ölüm ile karakterize bir durum. Proteinüri (bakınız), hızla artan böbrek yetmezliği belirtileri (bakınız) - azotemi (bakınız), oligüri (bakınız) ve terminal anüri (bakınız), arteriyel hipertansiyon (bkz. Arteriyel hipertansiyon), retinopati (bakınız .) ve ensefalopati ile karakterizedir. (görmek). Nekry patojenik hatların ve morfolün benzerliği not edilir. malign arteriyel hipertansiyonlu gerçek bir skleroderma böbreğinin belirtileri. Şiddetli arteriyel hipertansiyonda, kan plazmasında yüksek düzeyde renin bulunur. Gerçek skleroderma böbreği, kural olarak, akut, hızlı ilerleyen sistemik S.'de gelişir ve hastalığın seyrinin bu varyantı olan hastalarda ölümün ana nedenidir.

Sistemik S.'de sinir sisteminde hasar yaygındır. Önde gelen sendrom nöro-dolaşım distonidir (bkz.). Zaten hastalığın erken evrelerinde, ter bezlerinin salgılanması bozulur: ilk olarak, avuç içi ve aksiller bölgelerin hiperhidrozu not edilir (bkz. Hiperhidroz) ve daha sonra cilt atrofisi yerlerinde terlemede azalma. Vejetatif-vasküler ve ilgili trofik bozukluklar, cildin soyulması, hiperkeratoz (bkz.), saç ve kirpik dökülmesi, tırnak büyümesinin bozulması, soğuğa duyarlılığın artması, cilt sıcaklığında 1-2 ° azalma, lokal ve refleks dermografizm (bkz.).

Sistem S.'de polinöropatik sendrom oldukça sık karşılaşır (bkz. Polinörit ). N. G. Guseva'ya göre, hastalık vakalarının 1 / 3'ünde görülür. Temel olarak, polinöropatik sendrom duyusal rahatsızlıklarla kendini gösterir, hastalar bazen kollarda ve bacaklarda paresteziden (bakınız) şikayet ederler. Çalışma, sinir gövdeleri boyunca ağrı, hiperestezi ve bazen distal ekstremitelerde "eldiven" ve "çorap" şeklinde hipestezi veya hiperpati ortaya koymaktadır. S.'deki motor bozukluklar tipik değildir, ancak V. V. Mikheev'e göre ellerin atrofik parezi ve ayakların felci gelişebilir. Büyük parezi ve duyarlılık bozukluklarının sık olmamasına rağmen, kollarda ve bacaklarda tendon reflekslerinin erken tükenmesi, tam arefleksiye kadar oldukça tipiktir (bkz.). Lasegue gerginliği semptomlarının varlığı karakteristiktir (bkz. Radikülit).

yenilgi c. n. İle birlikte. az görülür. Bir meningo-ensefalitik sendrom (bkz. Ensefalit) veya hemorajik veya iskemik bir doğanın vasküler bozuklukları ile kendini gösterir. Akut serebrovasküler kaza (bkz.) ölüme yol açabilir. Meningoensefalitik sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi ve hafif fokal semptomlarla karakterizedir. Oldukça tipik olan, anksiyete-depresif reaksiyonlarla psişede bir değişiklik, bazen deliryum, işitsel ve koku alma halüsinasyonları ve amnezi ile akut psikotik bir durumun gelişmesidir. Beyin omurilik sıvısının basıncı artar, protein içeriği artar. Optik sinirin meme ucunda şişlik gelişebilir (optik disk, T.).

Omurilik nadiren etkilenir, miyelit (bkz.) ve miyelopoliradikülonürit (bkz.) semptomlarının gelişiminin tek açıklamaları vardır. Bu fenomenler, altta yatan hastalıkla ilişkili vasküler bozukluklardan kaynaklanmaktadır.

Sistemik S. seyrinin üç ana çeşidi vardır: akut (hızlı ilerleyen), subakut ve kronik, to-çavdar, ilerleme patolunun aktivitesi ve hızında birbirinden farklıdır. periferik (cilt, eklem vb.) ve visseral belirtilerin süreci, şiddeti ve doğası. En sık görülen hron için. kurs ilerleyici vazomotor bozukluklar (Raynaud sendromu) ve bunların neden olduğu belirgin trofik bozukluklar ile karakterizedir. Genellikle birkaç yıl boyunca hastalığın tek belirtisidirler ve hastalığın resminde daha da hakimdirler. Hron'da. Laboratuvar testleri sırasında, hastaların 1/3'ünde orta derecede hiperproteinemi ve hipergamaglobulinemi dışında, genellikle normal sınırlar içinde veya bunlara yakın kalırlar.

Subakut seyir, daha sonra sertleşmesi, tekrarlayan poliartrit (bazen romatoid gibi), daha az sıklıkla - miyastenik sendromlu miyozit, poliserozit (bakınız), viseral patoloji - interstisyel pnömoni ile daha sonra gelişen ciltte yoğun ödem varlığı ile karakterizedir. pnömoskleroz, kardiyoskleroz, skleroderma özofajit (bkz.), duodenit (bkz.), ron. glomerülonefrit, ayrıca vazomotor ve trofik bozukluklar.

Akut, hızlı ilerleyen seyir, olağandışı hızlı (hastalığın ilk yılında) yaygın S. gelişimi, iç organ lezyonlarının sürekli ilerlemesi, organ ve dokuların hızla artan fibrozisi ve sık görülen şiddetli vasküler patoloji ile karakterizedir. gerçek bir skleroderma böbrek gibi böbrek hasarı.

Teşhis

Bir hastalığın gelişmiş resmindeki tanı, zorluklara neden olmaz; o dayanmaktadır arr. bir kama üzerinde, S.'nin laboratuvar, radyolojik ve morfolojik (cilt biyopsisi) verileriyle birlikte tezahürleri.

American Rheumatological Association (1979) kriterlerine göre, proksimal (parmaklara göre) skleroderma olarak kabul edilen "majör" bir kriter varlığında "kesin" sistemik S. tanısı konulabilir. cilt değişiklikleri veya - üç "küçük" kriterden ikisi - sklerodaktili, parmak uçlarında trofik ülserler, bilateral bazal pulmoner fibroz.

Sistemik S.'nin erken teşhisi, kalıcı artraljiler (daha az yaygın olarak artrit) ve (veya) orta derecede fleksiyon kontraktürleri, parmakların, yüzün yoğun şişmesi ve daha nadiren karakteristik iç lezyonlarla birlikte Raynaud sendromunun varlığına dayanır. organlar (yemek borusu, akciğerler, kalp).

Sistemik S.'deki kan biraz değişir, sadece bazı hastalarda hipokromik anemi (bakınız), lökopeni (bakınız), daha sık - lökositoz (bakınız). Hızlandırılmış ROE, fibrinojen (bkz.), alfa 2-globulinler (bkz. Globulinler), seruloplazmin içeriğindeki bir artışla birlikte, C-reaktif bir proteinin görünümü (bakınız) patolün aktivitesini yansıtır. işlem. Kırmızı kemik iliğinde, sıklıkla bir plazmasitik ve retikülosit reaksiyonu tespit edilir. Sistemik S. hastalarının yaklaşık yarısında hiper-gamaglobulinemi vardır ve bu da hiperproteinemiye eğilime neden olur; bazı durumlarda - monoklonal gamopati. Çeşitli araştırmacılara göre, hastaların kan serumunda vakaların %40-60'ında romatoid faktör (bkz.), antinükleer antikorlar (%36-91) ve LE hücreleri (vakaların %2-7'sinde) bulunur. bu hastalığı romatoid artrite (bkz.) ve sistemik lupus eritematozusa (bkz.) yaklaştırır. Sistemik S., sözde özel antinükleer antikorların varlığı ile karakterize edilir. Skleroderma-70 antijeni ve anticentromerik antikorlar (ikincisi esas olarak CREST sendromunda, yani hastalığın kronik seyrinde tespit edilir). Bazı hastalarda kriyoglobulinemi vardır. Sistemik S. hastalarının% 40-60'ında, belirgin kollajen metabolizması bozukluklarını gösteren kan plazması ve idrardaki hidroksiprolin içeriğinde bir artış tespit edilir.

Röntgen. Sistem S.'deki araştırma önemli bir değere sahiptir, çünkü bir hastalığın resmini belirtmek, bir teşhis sorununun çözümünü teşvik eder. Çeşitli rentgenol kullanımı. yöntemler, hangi organ ve sistemlerin çalışılacağına bağlıdır.

Yumuşak dokulardaki, kemiklerdeki ve eklemlerdeki (Şekil 4) sistemik S. değişiklikleri için tipik olan, deri altı dokuda, özellikle parmakların uç kısımlarında, daha az sıklıkla kireçlenme alanlarıdır (bakınız). dirsek, diz ve diğer eklemler. Osteoliz (bakınız) parmakların tırnak falanjlarında, alt çene dallarının koronoid işlemlerinde, yarıçapın ve ulnanın distal bölümlerinde, kaburgaların arka bölümlerinde ve diğer bazı kemiklerde görülür. Periartiküler osteoporoz (bkz.), eklem boşluklarının daralması, bazen eklem kıkırdağının yüzeyinde tekli erozyonlar ve daha sık olarak bilek eklemlerinde kemik ankilozu (bakınız) vardır.

Sistemik S. tanısı için büyük önem taşıyan rentgenol'dür. araştırma gitti. yol, çünkü hastalığın en spesifik belirtilerinden birini tanımlamanıza izin verir - tonda bir azalma ve peristalsis zayıflaması, bu da organın lümeninin genişlemesine ve baryum süspansiyonunun uzun süreli durmasına yol açar. Çoğu zaman, bu tür değişiklikler yemek borusu, duodenum ve jejunumda (Şekil 5), daha az sıklıkla mide ve kalın bağırsakta meydana gelir.

Akciğerler bazal bölümlerde radyografik olarak etkilendiğinde, diffüz ve kistik pnömoskleroz belirlenir (bkz.), genellikle akciğerlerin orta derecede amfizemi (bkz.) ve ayrıca yapışkan (yapışkan) plörezi belirtileri (bkz.).

Röntgen. kalp hasarı semptomları vakaların neredeyse% 100'ünde tespit edilir ve sol ventrikül ve sağ bölümlerin (pnömoskleroz ve pulmoner hipertansiyon gelişimine bağlı olarak) boyutundaki artışa bağlı olarak konfigürasyonundaki değişiklikler ile karakterize edilir. Tipik olarak, X-ışını kymografisi ile iyi tespit edilen adynamia bölgelerine (Şekil 6) kadar nabız genliğinde bir azalma vardır (bkz.). Valvüler aparatta, esas olarak sol atriyoventriküler (mitral) kapağın yetersizliği, bazı durumlarda sol atriyoventriküler açıklığın stenozu ve aort kapak yetmezliği (konfigürasyon değişiklikleri, kalp boşluklarının boyutu) şeklinde hasar belirtileri olabilir. , hem de kalp nabzının doğası).

Sistemik S. sözde hastalıklardan ayırt edilmelidir. skleroderma grubu (sınırlı S., eozinofilik fasiit, Bushke skleredeması), diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları, romatoid artrit (bakınız), bir grup psödosklerodermik durum ile.

Kama özelliği, resimler sistemik ve sınırlı S.'yi ayırt etmeyi nispeten kolaylaştırır, ancak sistemik S'de fokal deri lezyonları olasılığı akılda tutulmalıdır. Eozinofilik fasiit ile ayırıcı tanı derin tabakaların yaygın endurasyonuna dayanır. ikincisinin özelliği olan (biyopsi ile oluşturulan) fasya ve deri altı dokusunun, ağırlıklı olarak önkollarda, daha az sıklıkla bacaklarda, gövdede, kanın ve sıklıkla dokuların eozinofilisinin yanı sıra Raynaud sendromu ve hasarının olmaması eozinofilik fasiitte iç organlara. Skleredema Bushka ile, sistemik S.'nin aksine, boyun ve yüzde sürecin ilk lokalizasyonu not edilir; ağırlıklı olarak deri altı doku etkilenir.

Romatoid artritte özellikle juvenil romatoid artritte Raynaud sendromu, parmak derisinde incelme ve trofik değişiklikler mümkündür. Öte yandan, bazı durumlarda, sistemik S. ile, romatoid artritte eklem hasarına benzeyen poliartrit gelişir. Bu vakalarda ayırıcı tanıdaki zorluklar, karakteristik semptomlar ve sürecin dinamikleri dikkate alınarak çözülebilir.

Bir bütün olarak hastalığın doğası, ayrıca vazospastik bozuklukların özellikleri ve iç organlara verilen hasar, genellikle benzer özelliklerin varlığında bile sistemik S.'yi dermatomiyozit (bkz.) ve poikilodermatomiyozitten (bkz.) ayırt etmeyi mümkün kılar ( uzuvların fleksiyon kontraktürleri, yüzün maskelenmesi, disfaji). Polimiyozit (bkz. Miyozit), sistemik S.'nin bir tezahürü olabilir, ancak dermatomiyozitte iskelet kası hasarından farklı olarak, hastalığın resminde nadiren ve sadece kısa bir süre için hakimdir. Sistemik lupus eritematozus ile ayırıcı tanı (bkz.) genellikle zor değildir. Antinükleer faktörün, DNA'ya karşı antikorların (genellikle küçük bir titrede), tek LE hücrelerinin sistemik S. ile subakut seyirden daha sık görülebileceği akılda tutulmalıdır.

Primer amiloidlerdeki psödosklerodermik sendromlar, konjenital metabolik bozukluklar - porfiri (bakınız), fenilketonüri (bakınız), hepato-serebral distrofi (bakınız), örneğin Werner sendromu (bkz. Werner sendromu) ve paraneoplastik sendromlar (bakınız), hl ile karakterize edilir. arr. kas-iskelet sistemi, daha az sıklıkla - vasküler semptomlar, anımsatan, ancak sistemik S.'nin belirtileriyle aynı değil. Periferik atipizm ve S.'nin karakteristik iç organların lezyonlarının olmaması, bir kama ile birlikte iseudoskleroderma-sendromlarının özellikleri, temelidir. ayırıcı tanı.

Sistemik S. bu tür dermatollerden ayırt edilmelidir. hastalıklar, hron olarak. atrofik akrodermatit (bkz.) ve mukoza zarının baskın bir lezyonu olan skleroatrofik liken ve özofagus lümeninin daralması ile birlikte olabilen ikincil ilerleyici skleroz, vajina. Tam kama, hastanın muayenesi, yerel yenilginin karakterinin belirlenmesi ve dinamik patol. süreçler bu hastalıkları ayırt etmeyi mümkün kılar.

Tedavi

Sistemik S. hastalarının tedavisi uzun süre (yıllarca) gerçekleştirilir. Yatmak için bir kompleks seçerken. önlemler, hastalığın seyrini, aktivitesini ve evresini dikkate almak gerekir. Kullanılan ilaçlar arasında D-penisilamin, unitiol, kortikosteroidler, aminokinolin ilaçları, immünosupresanlar, steroid olmayan antienflamatuar, vazodilatörler ve antiagreganlar, lidaz, dimetil sülfoksit, daha az sıklıkla merkezi etkili kas gevşeticiler, kolşisin, heparin, grpseofulvin vb.

D-penisilamin olgunlaşmayı ve kısmen kollajen biyosentezini engeller. Ch'yi uygular. arr. yavaş yavaş artan dozlarda hastalığın akut ve subakut seyrinde: günde 300 mg'dan 1-2 g'a kadar, ardından idame dozuna geçiş (günde 300 mg). Tedavi uzun süre gerçekleştirilir - 2-3 yıl (bazen 5'e kadar). Hastaların 1/3'ünde advers reaksiyonlar gözlenir: dermatit, dispeptik bozukluklar, tat kaybı, ateş, lökopeni ve trombositopeni, ilaç nefropatisi. D-penisilamin ile uzun süreli tedavi ile enduratif cilt değişiklikleri, eklem ve damar sendromları belirgin şekilde azalır. İlacın visseral patoloji üzerindeki etkisi daha az açıktır. Bazı gözlemlerde, tedavinin etkisi altında, akut bir seyrin subakut ve hatta kronik hale geldiği not edildi.

Unithiol, D-penisilamin gibi, sülfidril grupları içerir ve kolajen metabolizmasını etkiler; C'nin karmaşık tedavisinde kullanılabilir. Unithiol ile tekrarlanan tedavi kursları reçete edilir; 10-12 enjeksiyonluk bir kür için kas içine 5 ml %5 solüsyon uygulayın.

Glukokortikosteroidler (esas olarak prednizolon), bir kama ve bir laboratuvar varlığında reçete edilir. aktivite patol belirtileri. süreç, akut ve subakut seyirde ve nadiren (1-2 ay süren kısa kurslar) kronik C alevlenmesi ile. Başlangıç ​​dozu günde 30-40 mg'dır (D-penisilamin ile kombinasyon halinde - 20 mg); 1-2 ay kullanılır. bir kama, etki elde etmeden önce. Daha sonra, süreç stabilize olduğunda, ilacın dozu kademeli olarak bir idame dozuna (günde 20-15-10 mg) düşürülür. Glukokortikosteroidler uzun süredir kullanılmaktadır; advers reaksiyonlar nadirdir. Glukokortikosteroidler eklem, deri ve damar sendromlarında, nekry viseral belirtilerde (miyokardit, interstisyel pnömoni) etkilidir. Gerçek bir skleroderma böbreğinin gelişiminde endike değildirler.

Aminokinolin türevleri (klorokin, rezokin, plaknil) subakut ve özellikle kron için ana tedavi şekli olarak kullanılmaktadır. sistemik C sırasında. Kan testleri ve göz doktorunun gözetimi altında uzun süre (2-3 yıl) günde 0,25 gr klorokin veya 0,4 gr plakanil verin. Bu ilaçların esas olarak eklem sendromunda olumlu bir etkisi vardır.

Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (asetilsalisilik asit, brufen, voltaren, indometasin, vb.) Sistemik S. hastalarına en sık eklem sendromu olan hastalara reçete edilir. Sitostatik immünosupresanlar (azatioprin, siklofosfamid, klorbutin, vb.) nispeten nadiren sistemik S., Ch. arr. yüksek aktivite devriyesinde. kortikosteroidlerin etkilerine uygun olmayan süreç veya tedavilerine kontrendikasyon olması durumunda. Azatioprin, glomerülonefrit gibi böbrek hasarlarında tercih edilir. 2-3 ay boyunca hastanın 1 kg vücut ağırlığı (ağırlığı) başına (günde 50-200 mg) 1-3 mg olarak reçete edilir. kan testlerinin kontrolü altında. Sistemik S.'deki vazodilatörler ve antiplatelet ajanlardan şikayet, anjinin, andekalin, nikotinik asit preparatları, griseofulvpi, çanlar, düşük moleküler ağırlıklı dekstran vb. Hiperbarik oksijenasyon periferik dolaşımı iyileştirir (bkz.), balneoterapi ve fizyoterapi.

Polinöropati ile, bu ilaçlara ek olarak, B grubu vitaminleri ve 1 ay boyunca günde 2 kez 1 ml tekrarlanan adenil kursları, ayrıca masaj ve egzersiz tedavisi reçete edilir.

Gerçek bir skleroderma böbreğinin gelişmesiyle, renin-anjiyotensin sisteminin inhibitörleri, tekrarlanan hemodiyaliz (bakınız), bazı durumlarda böbrek nakli endikedir (bakınız) dahil olmak üzere büyük antihipertansif tedavi gereklidir.

Lidazu hron'da geçerlidir. sistemik S. sırasında 64 - 128 IU deri altı enjeksiyonları (12-14 enjeksiyonluk bir kurs için) veya etkilenen cilt üzerinde elektroforez şeklinde tekrarlanan kurslar.

Dimetil sülfoksit, cildin etkilenen bölgelerine uygulama şeklinde reçete edilir, nikotinik asit preparatları, Trilon B, analjezikler ile birleştirilebilir.

Kalsifikasyon varlığında şelatlama etkisi olan Na2 EDTA ile tedavi endikedir.

San.-kur. balneoterapi (radon, hidrojen sülfür, karbonik banyolar), çamur tedavisi vb. kullanımı ile tedavi Ch'de gösterilmiştir. arr. hron'da. sistemik S sırasında. Kontrendikasyonların yokluğunda, terapötik masaj kompleksine erken dahil olmak ve uzanmak mümkündür. beden Eğitimi.

Tahmin ve Önleme

Prognoz, kursun doğası, teşhisin zamanlaması ve tedavinin yeterliliği ile belirlenir. Hron'da. Kurs sırasında, özellikle gerçek bir skleroderma böbreğinin gelişmesi durumunda, subakut - tatmin edici, akut - olumsuz olan prognoz uygundur.

Önleme, hastalığın gelişimi ile ilgili olarak "tehdit edilen" kişilerde sistemik S. gelişimini tetikleyen dış faktörlerin ortadan kaldırılmasından oluşur: soğutma, titreşim, kimyasallara maruz kalma. silikon tozu, alerjenik etkiler vb. dahil maddeler. Sistemik S. gelişimi ile ilgili olarak "tehdit edilen" grup, vazospastik reaksiyonlara eğilimi olan, sınırlı S. veya tekrarlayan poliartralji, kolajen hastalıkları olan hastaların akrabalarını içerir. Hastalığın alevlenmelerini ve ilerlemesini önlemek için tasarlanmış ikincil önleme, bir hastanede ve ayakta tedavi ortamında hastalığın alevlenmelerinin erken teşhisini ve zamanında yeterli tedavisini, tıbbi muayeneyi, kaplıca tedavisi aşaması dahil rehabilitasyon önlemlerini (esas olarak kronik seyirde) içerir. . Hastaların uygun şekilde istihdam edilmesi ve S.'nin gelişimini ve alevlenmelerini tetikleyen yukarıdaki faktörlerin dışlanması gereklidir. Sistemik S.'nin akut ve subakut seyrinde, hastalar kural olarak çalışamaz ve sakatlığa transfer edilmelidir ve kronik vakalarda sınırlı olarak çalışabilirler.

Uygun zamanında tedavi ve istihdam, sistemik C'li bazı hastaların prognozu iyileştirebilir ve çalışma kapasitesini koruyabilir.

Çocuklarda sistemik sklerodermanın özellikleri

Sistemik S. çocuklarda nadirdir. Hastalık genellikle 5 ile 10 yaşları arasında başlar. Kızlar 5 kat daha sık hastalanır. Provoke edici faktörler, yetişkinlerde hastalığa neden olanlara ek olarak, akut çocukluk çağı enfeksiyonları, aşıların ve serumların tanıtılmasıdır.

Hastalığın ilk semptomu olarak sistemik S. için tipik olan deri değişiklikleri hastaların sadece yarısında görülür. Cilt değişikliklerinin aşamalarının ardışık değişimi her zaman izlenemez. Aynı hastada, yoğun cilt ödemi ile endurasyon, endürasyon ile atrofi veya aynı anda üç aşamanın hepsinin birlikte olması mümkündür. Yetişkinlerde olduğu gibi, ciltte sınırlı S. şeklinde tipik değişikliklere ek olarak, çocuklarda trofik bozukluklar ve pigmentasyon bozuklukları ortaya çıkar. Çocuklarda telenjiektaziler nadirdir. Hastalığın ilk belirtisi olarak vazospastik krizler (Raynaud sendromu) şeklindeki vasküler sendrom, yetişkinlerden yaklaşık 3 kat daha az sıklıkta ortaya çıkar, ancak gelecekte vasküler belirtilerin sıklığı artar. Progresif bir süreçle trofik ülser oluşumu mümkündür (hastaların% 20'sinde). Artiküler sendrom yetişkinlerdekine benzer. Zaten hastalığın erken evrelerinde, şiddetli eklem-kas kontraktürleri sıklıkla ortaya çıkar. Kas lezyonlarının kliniği ve gerçek miyozit sıklığı yetişkinlerde olduğu gibidir. Osteoliz ve kireçlenme yetişkinlere göre 2 kat daha az görülür, ancak yetişkinlerden farklı olarak çocuklarda da görülebilir. daha erken dönemler - hastalığın 2-3. yılında.

Çocuklarda iç organlara verilen hasar, kural olarak, çok belirgin değildir, yavaş ilerler. Bununla birlikte, enstrümantal araştırma yöntemlerinin yardımıyla, viseral patolojinin yüksek bir sıklığı ve prevalansı ortaya çıkar. Kalpte en sık gözlenen değişiklikler. Miyokard tüm hastalarda etkilenir, perikard - biraz daha az sıklıkla, ancak yetişkinlerden 4 kat daha sık, endokard - V3 hasta çocuklarda. Sıklıkla akciğer hasarı ikinci sıradadır (hastaların yaklaşık %70'i). Akciğer hasarının erken bir belirtisi, radyopnömografi kullanılarak tespit edilen, özellikle akciğerlerin hayati kapasitesinde bölgesel bir azalma olan fonksiyonel bozukluklardır (bkz. Pulmoner ventilasyon). Bir guletin motilite bozukluğu şeklinde hasar görmesi rentgenol olarak teşhis edilir. Çocukların yarısında yöntem. Böbrek hasarı hastaların yaklaşık %40'ında klinik olarak tespit edilir ve daha sıklıkla idrarda hafif değişiklikler (geçici albüminüri, tortuda hafif değişiklikler) ile karakterizedir.

Çocuklarda, yetişkinlerde olduğu gibi sistemik S. seyrinin aynı varyantları gözlenir. Subakut ve kronik seyir yaklaşık olarak aynı sıklıkta gerçekleşir. Belki de hastalığın ilk üç yılında ölümcül bir sonucu olan akut bir seyir. kron. İzole Raynaud sendromlu hastalığın uzun süreli formları çocuklarda nadirdir.

Komplikasyonlar çoğunlukla ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle ilişkilidir - ülser enfeksiyonu, piyelonefrit (bkz.), daha az sıklıkla pnömoni (bkz.), sepsis (bkz.). Nadir bir komplikasyon olarak patol ile tanışın. hormonal tedavi ile ilişkili olmayan alt ekstremite kemiklerinin kırıkları.

Ayırıcı tanı skledema (bakınız) ve fenilketonüri (bakınız) ile yapılmalıdır. Birincisi, sertleşme görünümünün evrelenmesi, yumuşak dokuların fibrozisi ve atrofisi, eklem ve vazospastik belirtilerin olmaması; devriye. iç organlardaki süreçler iyi huylu ilerler ve ciltteki sertleşme ortadan kalktıkça azalır. Cildin ve kasların kalınlaşmasının eşlik ettiği fenilketonüri ile zihinsel ve fiziksel gelişimde bir gecikme, ayrıca kandaki fenilalanin içeriğinde ve idrarda saptanmasında bir artış vardır.

Çocuklarda sistemik S. tedavisinin prensipleri yetişkinlerde olduğu gibidir.

Prognoz, hastalık erken yaşta geliştiğinde en ciddidir ve gelişme hızına ve kas ve eklem hasarının ciddiyetine, vasküler bozuklukların derinliğine ve prevalansına ve ikincil bir enfeksiyonun eklenmesine bağlıdır. Viseral lezyonların ilerlemesi ile prognoz ağırlaşır.

Önleme, S.'nin yetişkinlerdeki önlemesine benzer; çocukluk çağı enfeksiyonlarının kapsamlı ve yeterli tedavisini yapmak, rutin aşılama kurallarına uymak gerekir.

sınırlı skleroderma

sınırlı skleroderma (sklerodermi sirkumscripta; syn.: fokal S., lokalize S., keloid benzeri S., Addison keloid). Sistem S'de olduğu gibi, patol. sınırlı S. ile ciltte süreç üç aşamadan geçer: yoğun ödem, sertleşme ve atrofi. Bazı durumlarda, deriye ek olarak, sınırlı miyoskleroz gelişimi ile alttaki kaslar etkilenir. Deri lezyonlarının doğasına göre, sınırlı C'nin çeşitli varyantları vardır.

Blyashechny S. (sklerodermi placata) en sık gözlenir. Genellikle belirgin bir neden olmaksızın yavaş yavaş gelişir, alevlenme ve remisyon dönemleri ile uzun bir seyir izler. Gövdenin yan yüzeyinde, sırt, alt sırt veya uzuvların proksimal kısımlarında, çeşitli tonlarda (mor, leylak) renkli, oval veya düzensiz pembemsi renkte bir veya daha fazla noktanın oluşumu ile karakterizedir. Noktaların boyutu yavaş yavaş artar ve birkaç hafta sonra orta kısımlarında sklerotik değişiklikler gelişir, bunun sonucunda pürüzsüz, yoğun, karton gibi, parlak, fildişi renkli bir plak oluşur, çevre seviyesinin biraz üzerinde çıkıntı yapar. cilt (tsvetn. Şekil 12). Plakın çevresinde, yavaş yavaş normal cilde dönüşen halka şeklinde mor bir bölge vardır. Bu bölge, sürecin ilerlemesini gösterir. Oluşan plak yavaş yavaş büyür, pigmentasyon ve telenjiektazi alanları oluşturabilir. Nadir durumlarda, çoklu lezyonlar vardır (genelleştirilmiş veya yayılmış plak S.). Birkaç yıl sonra, lezyon farkedilemez bir şekilde çözülür ve atrofiye uğrar, ciltte hafif pigmentli bir geri çekilme bırakır. Buruşuk kağıt mendili andıran atrofik cilt, kolayca bir kat halinde toplanır. Plaklar (büllöz-hemorajik plak S.) veya yüzeysel ülserasyon alanlarında hemorajik içerikli kabarcıkların ortaya çıkması son derece nadirdir. Plak S. çeşitleri yüzeysel sınırlı S.'dir, ciltte bir kesim ile, leylak renk tonu ile küçük koyu renkli lekeler, sıkıştırma ve sızma belirtileri olmadan gelişir ve ayrıca nodüler bir form (yumrulu, keloid benzeri) gelişir. çıkıntılı düğümlerin şekli. Skleroderma plakları alanında saç dökülür, yağ ve ter bezlerinin salgılanması azalır.

Bant benzeri veya şerit şeklindeki S. (sklerodermia striata), cildin yenilgi merkezlerinin doğrusal bir biçiminde ve sıklıkla patolde tutulumda farklılık gösterir. altta yatan dokuların süreci (deri altı dokusu, kaslar). S.'nin merkezleri ekstremitelerden biri boyunca, bazen sinirlerin seyri üzerinde (sklerodermia zoniformis) veya dairesel olarak bir gövdeyi, tüm ekstremiteyi veya bir parmağı (sklerodermia anularis) çevreler. Tendonlar, bağlar ve kaslar etkilendiğinde, eklemlerdeki hareket aralığını sınırlayan geri çekilmeler ve kontraktürler oluşur. Yüzde (burun ve alın köprüsü bölgesinde) ve kafa derisinde (kılıç darbesinden bir yara izini andıran) şerit benzeri S.'nin lokalizasyonu mümkündür. Nek-ry araştırmacıları, yüzün sınırlı S. ilerleyici atrofisine atıfta bulunur - Parry hastalığı - Romberg (bkz. Hemiatrofi).

Gözyaşı skleroderması, küçük, birkaç milimetre çapında, beyazımsı lekeler, yuvarlak veya çokgen şeklinde, bazen dar pembe bir kenarlıkla çevrili görünümü ile karakterize edilir. Noktalar genellikle gruplar halinde bulunur, birleşebilir ve geniş taraklı anahat odakları oluşturabilir. Birkaç yıl sonra lekelerde cilt atrofisi gelişir (bkz.). Döküntüler boyun, üst göğüs veya sırtta, daha az sıklıkla uzuvlarda lokalizedir. Çoğu araştırmacı beyaz nokta hastalığını bir tür sınırlı S. olarak kabul etse de liken planus ile olası bağlantısı hakkında bir görüş vardır (bkz. Liken red flat).

Teşhis bir kama temelinde yapılır, veriler.

Sınırlı S.'nin tedavisi için lidaz yaygın olarak kullanılır, to-ruyu, 12-15 enjeksiyonluk bir kurs için 64 IU'da subkutan veya intramüsküler olarak uygulanır. 2-3 aylık bir aradan sonra tekrarlanan kurslar gerçekleştirilir. Lidaz elektroforezi de etkilidir ve cilt lezyonu üzerinde Ronidaz ile kompres yapar. Lezyonlara intradermal veya subkutan hidrokortizon süspansiyonu enjeksiyonu uygulayın, %0.25 novokain solüsyonu ile 1-2 ml, haftada 2 kez, 6-8 enjeksiyon; hidrokortizon süspansiyonunun fonoforezi; odakların saf haliyle dimetil sülfoksit ile yağlanması veya odakların %1-5 dimetil sülfoksit çözeltisi ile parçalanması. İyileştirme, sempatik gövdenin düğümlerinin tekrarlanan novokain blokajı ile ganglioblocking maddeleri (pahikarpin) alarak da sağlanabilir. Genel güçlendirme tedavisi yapılır (B, A, PP, C grubu vitaminleri). Termal prosedürler (banyolar, çamur tedavisi, parafin tedavisi), hafif masaj, deniz ve hidrojen sülfür banyoları (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk) cilt sıkıştırma aşamasında uzanmak için etkilidir. fiziksel Kültür.

Sınırlı S.'nin prognozu olumludur, sistemik S.'ye geçişinin güvenilir vakaları açıklanmamıştır.

Sınırlı S. hastaları dispanser kayıt ve gözlemine tabidir. Aynı zamanda, merkezlerin sanitasyonunu gerçekleştirin. enfeksiyonlar, eşlik eden hastalıkların tedavisi. Sınırlı skleroderması olan hastalar, soğuk odalarda çalışmanın yanı sıra cilt travması, titreşim ile ilişkili çalışmalarda kontrendikedir.

Kaynakça: Nazarova V. D. ve Balabanova R. M. Sistemik sklerodermalı kedide mikro dolaşım bozukluklarının özellikleri, Ter. ark., cilt 51, sayı 6, s. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sistemik ve fokal skleroderma, L., 1971, bibliogr.; Sistemik sklerodermada kalp hasarının tanısında Gusev H.M. ve Guseva N.G. X-ışını sinematografisi, Ter. ark., cilt 48, sayı 5, s. 125, 1976; Gusev II. G. Sistemik skleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Çocuklarda kollajen hastalıkları, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D in-zhansky S. I. Skleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; X ve E'de. ve Yablonska D. Sklerodermada akciğer hasarı, Klin, medikal, t. 32, 1978; Pediatri için Çok Ciltli Kılavuz, ed. Yu.F. Dombrovskaya, cilt 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. Skleroderma hastalarının tedavisinde lidazın etki mekanizmasına, Vestn. dermis ve ven., No. 6, s. 3.1959; StrukovA. I., K hakkında p e in ve T.N. ve K ve t'de r-s to-ve y L. V. Kollajen hastalıklarının immünopatolojisi, Klin, medikal, t. 20, 1974, bibliyograf; Tareev E. M. Kollajenozlar, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N as s e h G. A. a. B y-waters E. G. Skleroderma çocuklukta, Ann. romatizma Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A. J. Sklerodermada İmmünoloji, Med. J. Aust., v. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v bir n D. B. a. Çocukta C a & s i d y J. T. Skleroderma, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; Ger t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s hi k a-w a H. a. Ö. Sistemik sklerodermalı hastalardan alınan üriner glikozamin-glikanları kullanan deneysel scl-erodermaya bir yaklaşım, Acta derm.-venereol. (Stock.), v. 55, s. 97, 1975 Twardzina ve stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; H.'yi takmak için, Barth e 1m e s H. u. T r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progresif Sklerodermie, Z. ges. Han. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G.P.a. Cavallo T. Progresif sistemik sklerozun (skleroderma) renal vasküler lezyonunun immünopatolojisi, Amer. J. Yol., v. 91, s. 243, 1978; Masi A.T.a. D'Ange-1, W. A. ​​​​Ölümcül sistemik skleroz epidemiyolojisi (diffüz skleroderma), Ann. Stajyer. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M as i - A. T. Sistemik skleroz (skleroderma) epidemiyolojisi, age, v. 74, s. 714, 1971; Velayos E.E.a. Cohen B. S. Progresif sistemik skleroz, Amer. J. Dis. çocuk., v. 123, s. 57, 1972.

H.G. Guseva; T. H. Kopieva (yol. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (nör.), H. N. Uvarova (çocuklarda sistemik sklerodermanın özellikleri), Yu. S. Khomyakov (kira.), O. K. Shaposhnikov (sınırlı skleroderma)

Yaygın bağ dokusu hastalıkları, bebeklerin patolojileri arasında lider konumdadır. En yaygın süreçlerden biri sklerodermadır. 100.000 nüfus başına 40 vakada bulunur. Ayrıca, kızlarda hastalık erkeklere göre yaklaşık 3 kat daha sık kaydedilir. Skleroderma çocuklarda, hatta yenidoğanlarda bile sıklıkla görülmesine rağmen, yetişkinler arasında da yaygındır.

Bu patolojinin ilk sözü, eski Yunan doktorlarının kayıtlarında bulunur. Skleroderma, fibrotik dejenerasyon yaşayan bağ dokusu hasarı ile ilişkilidir ve damarları oblitere edici endarteritte olduğu gibi değişir. Bu patolojik sürecin birkaç ana türü vardır:

• Sistemik veya genelleştirilmiş;
• Odaklanmış veya izole edilmiş.

Son formun 2 alt türü vardır:

• plak;
• Doğrusal;
• beyaz nokta hastalığı;
• Pasini-Pierini idiyopatik atrofoderma.

Plak sklerodermasının da kendi alt sınıfları vardır:

• Indurativno-atrofik;
• Yüzey veya "leylak";
• Keloid benzeri;
• Düğümlü;
• büllöz;
• Genelleştirilmiş.

Doğrusal tip alt bölümlere ayrılır:

• kılıç;
• şerit benzeri;
• Zosteriform.

Yeni yürümeye başlayan çocuklar ağırlıklı olarak sınırlı bir skleroderma formundan muzdariptir. Çocuğun vücudundaki patolojik süreçler ilerleme eğiliminde olduğu için bu tip de sistemik bir tipe dönüşebilir. İzole bir odak, cilt ve mukoza zarlarının fibröz-atrofik lezyonları ile kronik inflamasyon bölgesidir. İstatistikler, son yıllarda çocuklarda hastalıkta bir artışa yol açtığını göstermektedir.

Nedenler

Skleroderma gelişiminde tetikleyici faktörün ne olduğu şu anda bilinmemektedir. Bu sürecin ortaya çıkması için provoke edici faktörlerle ilgili iki hipotez vardır - immün ve vasküler. Birincisine göre, kolajen kendi antikorları tarafından saldırıya uğramaya başlar. Otoimmünizasyon oluşur. İkincisi, patolojinin deforme olmuş endotel hücreleri tarafından kışkırtıldığını iddia ediyor.

Başka bir görüş daha var - çocuklarda skleroderma her iki faktörün de etkisi altında gelişir. Sürecin genetik yapısını dışlamayın. Bu bağlamda, bazı kaynaklar sklerodermayı çok faktörlü rahatsızlıklara atıfta bulunur. Bu nedenle gebelik planlanmalıdır. Genetik danışma merkezleri olası kalıtsal patolojileri belirlemeye yönelik hizmetler sunmaktadır. Hamile bir kadın gelecekte çocuğuna nasıl yardım edeceğini bilmelidir.

Hastalığın bulaşıcı doğasıyla ilgili modası geçmiş hipotez bugün ilgisizdir. Koch'un asası, soluk spiroket, pyococci bu hastalığın ortaya çıkmasında masumdu. Ve virüs teorisi ciddiye alınmasına rağmen, patojen hiçbir zaman tanımlanmadı.

patogenez

Sklerodermadaki bağ dokusu değişiklikleri süreci çok karmaşıktır. Aşağıdaki faktörlerin etkisinden oluşur:

• Deride ve böbreklerde, akciğerlerde, kalpte ve gastrointestinal sistemde bulunan küçük kalibreli arterlerin sürecine dahil olan kan damarlarında hasar. Hiperplazi, fibroz ve skleroz nedeniyle yeniden doğarlar. Bu, damarın intimasının kalınlaşmasına, daralmasına ve sonuç olarak, hastalığın ilk belirtilerinden biri olan Raynaud sendromunun başlamasıyla birlikte kan akışının bozulmasına yol açar. Sürecin ilerlemesi, sırasıyla kusurlu damarların ve kronik iskeminin büyümesine neden olur;
• Endotelyal - bu değişiklikler kan serumunda granzim A-enzim göründüğünde görülebilir ve damarların bazal membranına zarar verir;
• Vazoaktif maddelerin etkisi nedeniyle vazospazm ile ilişkili spastik;
• Duyusal liflerin etkilendiği sinir. Aynı zamanda, refleks kasılmaya da yol açan nöropeptit eksikliği vardır. Kan testlerinde pıhtılaşma faktörü VIII'de bir artış izlenebilir;
• Bağışıklık - bilim adamlarına göre sklerodermanın ana provokatörlerinden biri. Hastaların büyük çoğunluğunun otoantikorların yanı sıra CD4 lenfositlerine ve yüksek IL-2 seviyelerine sahip olduğu bulundu;
• Fibroblastların işlev bozukluğu ile metabolik. Sklerodermada, cildin kalınlaşmasına ve çevre dokulara yapışmasına yol açan büyük miktarda kolajen üretirler.

semptomatik resim

Hastalığın belirtileri patolojik sürecin şekline bağlıdır. Fokal skleroderma belirtileri sistemikten farklıdır. Bu nedenle, plak tipi, ciltte sarımsı-pembe eritemli plakların görünümü ile karakterizedir. Zamanla yüzeyleri sertleşir ve mumsu hale gelir ve rengi fildişi rengine benzer. Ayrıca bazen çevrenin etrafında mor bir kenar vardır. Bu tür plaklar esas olarak karın, üst ve alt ekstremitelerde lokalizedir.

Çocuklarda doğrusal bir fokal skleroderma formu ile, önceki formda olduğu gibi aynı değişiklikler ortaya çıkar. Ancak zamanla geniş bir banda benzer hale gelirler. Ve “kılıç darbesi” tipinin doğrusal bir konfigürasyonuna benzer hale gelirler. Bu türün derin dokulara yayılma eğilimi vardır. Bu nedenle deformasyonları fazladır.

İzole sklerodermaya sıklıkla Raynaud sendromu eşlik eder. Deri lezyonları arterit ile birleştirilir. Çocuklarda hastalığın sistemik formu nadirdir. Onun işaretleri:

• Uzuvlarda ve yüzdeki parasteziler;
• Uyuşukluğa kadar azaltılmış hassasiyet;
• Ateş;
• Parmakların, ellerin ve eklemlerin sertliği;
• Vücut ağırlığında azalma.

Bir süre sonra, tüm cilt bütünlüklerinin yaygın lezyonları meydana gelir, telenjiektaziler ve kalsifikasyonlar ortaya çıkar. Genellikle ilk hedefler yüz ve kollar, boyun, karın ve göğüs ve bacaklardır. Genelleştirilmiş skleroderma, iç organların patolojiye dahil edilmesiyle fokal sklerodermadan farklıdır. Bu, etkilenen yemek borusunda yemek borusu iltihabının gelişeceği ve kalp rahatsızlığının perikardit veya miyokardit ile komplike olacağı anlamına gelir.

teşhis

Sklerodermanın zamanında tespiti, etkili tedavi için önemli bir koşuldur. Sistemik form gizli, yani gizli olarak ilerleyebilir, bu da hastalığın sadece tehlikeli değil aynı zamanda sinsi olduğu anlamına gelir. Yaşamın erken evrelerindeki çocuklar bu patolojinin taşıyıcısı olabileceğinden, 3 yılda yaklaşık 1 kez teşhis yapılması önerilir.

Skleroderma için laboratuvar çalışmaları aşağıdakilerin görünümünü gösterir:

• Romatoid faktör;
• Yüksek düzeyde beyaz kan hücreleri ve C-reaktif protein;
• Antinükleer antikorların yanı sıra skleroderma-70 antijenlerine;
• Kollajenozu gösteren kan ve idrarda yüksek hidroksiprolin titreleri.

Biyokimyasal analize ek olarak, hastalara bir immünogram ve cilt biyopsisi verilir. Bu inceleme için hedeflenen doku örnekleme yöntemi, skleroderma tanısında altın standarttır. Elde edilen numune histolojik analize tabi tutulur. Bu, %100 doğru bir sonuç verir.

Klinik tablo da tanıda önemli bir rol oynar. İstatistikler, çoğu hastada patolojik sürecin bir cilt sendromu ile başladığını göstermektedir. Sistemik formu olan hastalar, aşağıdaki organlarda visseral bozukluklardan muzdariptir:

• Skleroderma hastalığı olarak adlandırılan kalp, atriyoventriküler ve intraventriküler iletimdeki kusurları, sinüs taşikardisini, aritmiyi ve S-T aralığında bir kaymayı birleştirebilir;
• Akciğerler gelişmiş bir bronkopulmoner patern, yaygın veya fokal bir pnömoskleroz formu kazanır, interlobar plevra kalınlaşır. Akciğer dokusuna "hücresel" bir görünüm veren kistleri tespit edebilir;
• Gastrointestinal sistem, gastrit veya kolit gelişimi, özofagus ve mide atonisi, özofajit gelişimi ile iltihaplanmanın odak noktasıdır;
• Böbrekler çalışmalarının verimini düşürür, proteinüri oluşabilir.

Tedavi

Ana tedavi hattı, mikro dolaşımı iyileştiren ilaçların yerel kullanımıdır:

• Dimeksit;
• Heparin merhem.

Veya bunların bir kombinasyonu. Raynaud sendromu, antiplatelet ajanların atanması için bir göstergedir:

• aspirin;
• çanlar;
• Nikotinik asit içeren;
• Nifedipin.

Hastalığın ilerlemesi ile birlikte D-penisilamin ve metotreksat gibi glukokortikoidlerin alınması tavsiye edilir. Egallohit kremi olumlu geri bildirim aldı - iyileşme özelliğine sahip bir antioksidan, yenilenmeyi teşvik eder ve ciltte yara izlerinin ortaya çıkmasını önler ve ayrıca metabolik süreçleri normalleştirir. İlaç tedavisine ek olarak, fizyoterapi çok etkilidir:

• Bernard'ın diadinamik akımları;
• ultrason;
• Dolaylı ve lokal diatermi;
• Lidaz, iktiyol, potasyum iyodür ile elektroforez ve fonoforez;
• Parafin uygulaması;
• Terapötik çamur;
• Radon, sülfür, iğne yapraklı ve hidrojen sülfür banyoları;
• Ozon;

Hastalara ayrıca masaj ve terapötik egzersizler önerilir. Hastalığın erken evreleri hemopunktur tedavisine iyi yanıt verir. Bu yöntem, kanın özel noktalara verilmesi esasına dayanmaktadır. Önceden, modifikasyona uğrar ve bir immünomodülatör haline gelir. Sonuç olarak, otoimmün maruziyet azalır. Fitoterapi en iyisi tek tedavi olarak kullanılmaz. Sadece ilaçla birlikte kullanılmalıdır.

Önleyici tedbirler ve prognoz

Sklerodermanın önlenmesi için özel bir yöntem yoktur. Bununla birlikte, hastalığın önlenmesi olarak hizmet eden önerilen önlemler vardır. Bunlar şunları içerir:

• Cildin donma ve yanıklara, diğer yaralanmalara karşı korunması;
• Stres faktörünü azaltmak;
• Hamile kalmaya çalışırken genetik danışmanlık;
• Şüpheli belirtiler ortaya çıkarsa derhal tıbbi yardım alın.

İstatistiklere göre, sklerodermalı hastalar için 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %70'dir. Aşağıdaki durumlarda olumsuz bir prognoz gözlenir:

• Genelleştirilmiş form;
• 45 yaş üstü hastaların yaşı;
• Erkeklerde hastalık;
• Sürecin başlangıcından 3 yıl sonra pulmoner fibroz, hipertansiyon, aritmiler, böbrek hasarı şeklinde komplikasyonlar;
• Anemi, yüksek ESR, patolojinin en başında proteinüri.

Sklerodermalı tüm hastalar dispanserde gözlemlenmeli ve 3-6 ay içinde bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Kan ve idrarın genel ve biyokimyasal analizi gibi zorunlu laboratuvar teşhisleri. Ayrıca, sürecin sistemik biçimini dışlamak için dış solunum ve ekokardiyografinin işlevini de incelerler. Varfarin gibi agregaları alan hastaların protrombin indeksini kontrol altında tutması gerekir.

Hasta çocukların çoğu, sürecin sonucu için olumlu bir prognoza sahiptir. Genellikle kızlarda, skleroderma seyri menarşın başlangıcına, yani ergenlik gecesine kadar sakin bir karakter alır. Erken teşhis ve uygun karmaşık tedavi, iyi sonuçlar elde edebilir - sürecin stabilizasyonu veya gerilemesi. Bu, bir çocuğun gelecekteki yaşamının açık bir kitap gibi olduğu ve skleroderma gibi bir teşhisin kalitesini düşürmeyeceği anlamına gelir.

Video

Her yaştan insan etkilenir. Böylece, Soçi'deki "Kızıl Fırtına" sanatoryumunda, 1962'den 1965'e kadar S. I. Dovzhansky, bu hastalığın çeşitli formlarına sahip 115 çocuğu gözlemledi ve bu, cilt hastalıkları olan toplam hasta sayısının% 3'ünden biraz daha azını oluşturdu. A. A. Studnitsin, sklerodermanın çocuklukta sıklıkla ortaya çıktığını ve son zamanlarda bu hastalığın vakalarının daha sık hale geldiğini söylüyor.

Geleneksel olarak, bu hastalığın iki klinik formu ayırt edilir: yaygın (sistemik) ve fokal (sınırlı). Şimdiye kadar hastalığın sistemik ve fokal formları arasındaki ilişki sorunu tartışıldı. Öyleyse, A. A. Studnitsky'ye göre her iki form da tek bir süreçse, G. Ya. Vysotsky bunların çeşitli bağımsız hastalıklar olduğunu savunuyor.

Patogenez ve etiyoloji

Bugüne kadar, hastalığın etiyolojisi belirsizliğini koruyor, patogenez için de birçok soru var. Aynı zamanda sklerozan sürecin oluşumunda bulaşıcı-alerjik kavramına büyük önem verilmektedir.

Viroloji ve elektron mikroskobunun gelişmesi, sklerodermalı hastaların dokularında ve kanlarında virüslerin atık ürünlerinin saptanma vakalarında artışa yol açmıştır. Bu nedenle, hastalardan biyopsi alınan kas dokularının elektron mikroskobik incelemesi sırasında J. Kudejko, virüslere benzeyen hücresel kapanımlar buldu.

Sklerodermanın patogenezine atfedilebilecek her türlü nöroendokrin, viseral, metabolik bozuklukların bir listesini derlemek oldukça zordur. Tiroid, genital, paratiroid bezlerinin fonksiyonel bozuklukları, hipotermi, yaralanmalar vb. Bu hastalığın, heterojen proteinlerin hücrelere nüfuz etmesine ve buna bağlı olarak agresif otoantikorların oluşumuna yanıt olarak ortodoks bir alerjik reaksiyon olarak gelişebileceğine inanılmaktadır. Aslında aşılardan, tedavi edici serumların verilmesinden, kan naklinden sonra ortaya çıkan hastalık vakalarını tam olarak bu açıklayabilir.

Eksojen faktörlerin (radyasyona maruz kalma, soğutma, travma) zararlı etkileri ile birlikte çeşitli metabolik, endokrin, genetik, nörolojik patolojik faktörler, bağ dokusu sisteminde lokalize olan derin otoimmün ve disproteinemik süreçlerin ortaya çıkmasına, oluşumuna katkıda bulunur. deri, kan damarları, iç organlar.

Sınırlı skleroderma formu, yamalı, şerit benzeri plak formlarını içerir. Skleroderma sistemik farklı şekillerde de karşımıza çıkabilir.

Sınırlı skleroderma. Erken evrelerde soluk pembe veya leylak rengi ile karakterize olan ödemli bir noktanın görünümü ile başlar. Odakların sınırları belirsizdir ve boyutlar, bir madeni paradan bir yetişkinin avucuna kadar oldukça geniş bir aralıkta değişebilir. Ödemli-yoğun bir kıvam ile karakterizedir. Zamanla, noktanın ortasındaki renk soluklaşır, fildişi rengine yaklaşır, kenarlarda pembemsi-mavimsi bir hale kalır. Enflamatuar renk kaybı ile lezyon kıvamda yoğunlaşır, ardından yoğunluk artar. Etkilenen cildin yüzeyi parlaklaşırken, cilt deseninde pürüzsüzlük, saç eksikliği, sebum ve terleme eksikliğinden dolayı kuruluk ve hassasiyet azalır. Cildin katlanması çok zordur.

Ayrıca, hastalık atrofik tipe göre ilerler: leylak halkası kaybolur, contalar daha az belirginleşir ve sızıntının yerini skar bağ dokusu alır. Özetle, sklerodermanın plak formunun klinik seyrinde üç aşamanın ayırt edildiğini söyleyebiliriz: inflamatuar ödem; bir mühürün görünümü; atrofi. Kural olarak, plak skleroderma odakları boyun, gövde, alt ve üst uzuvlarda ve bazen de yüzde bulunur.

İkinci fokal skleroderma çeşidine gelince, şerit benzeri (şerit benzeri, lineer), çoğunlukla yüzde, özellikle alında lokalizedir. Çocuklarda en sık görülen hastalığın bu şeklidir. Hastalık ayrıca yavaş yavaş ödem aşamasına geçen eritemli bir noktanın ortaya çıkmasıyla başlar, daha sonra sıkışma ve atrofi. Yüze ek olarak, skleroderma odakları uzuvlar boyunca ve gövde boyunca Zakharyin-Ged'in refleksojenik bölgeleri, sinir gövdeleri boyunca lokalize olabilir.

Yüzeysel olarak lokalize lineer ve plak skleroderma alanları, belirgin atrofi olmadan geriler veya sonuç olarak hafif diskromi bırakır. Bununla birlikte, hastalığın her iki formuna sahip hastaların çoğunda (çocuklarda), mutasyonların yanı sıra ülserasyon gelişmesiyle birlikte altta yatan dokuların derin bir lezyonu vardır.

Beyaz lekelerin hastalığı, oval veya yuvarlak hatların net sınırları olan çeşitli boyutlarda atrofik depigmente lekelerin oluşumu ile karakterize edilebilir. Pürüzsüz bir cilt deseni ve vellus kıllarının olmaması ile parlak, buruşuk bir yüzey ile ayırt edilirler. Lokalizasyon yerleri olarak omuzlar, önkollar, boyun, üst göğüs not edilebilir. Hastalar lokalizasyon bölgesinde hafif kaşıntıdan, gerginlik hissinden şikayet ederler.

Sistemik veya yaygın skleroderma

Bu hastalık, kural olarak, stresli durumlardan, yaralanmalardan, sonuçları olan soğumadan (ARVI, grip, bademcik iltihabı, herpes simpleks, zona) sonra ortaya çıkar. Hastalıklar, titreme, eklemlerde ağrı, kaslar, uykusuzluk, baş ağrısı, ateş, şiddetli yorgunluk, soğukluk ile birlikte, yüz derisinin, ayakların, ellerin beyazlaşması ile karakterizedir.

Hastalık, Raynaud sendromunun semptomlarıyla başlar: vasküler spazmlar, soğukluk hissi, siyanoz, uyuşma, ağrı, parestezi, el eklemlerinde ağrı ve sertlik ile birlikte. Ayrıca, ellerde parmak derisinin kalınlaşması vardır - cilt gerilir, pürüzsüzleşir, soğur, soluk kırmızı bir renk alır. Genellikle parmaklar bükülmüş bir konumda sabitlenir.

Sistemik, yaygın skleroderma ile ilk aşamada eller ve yüz etkilenir, daha sonra uzuvlar ve gövde. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte cilt renginde beyazımsı-griden sarımsıya doğru bir değişiklik gözlenir, kalınlaşma artar ve vellus tüyleri dökülür. Ayakların ve ellerin parmakları incelir ve keskinleşir, eklemlerin hareketleri zorlaşır, deri alttaki dokulara sabitlenir. Sertlik, gerginlik, cildin solgunluğu, soğuması uyuşukluk, parestezi ile şiddetlenir. Deri yer yer soyulur, ülserasyonlar, çatlaklar oluşur, mutasyonlar gelişir, parmaklar baget veya emek parmakları gibi olur.

Derinin, yüz kaslarının, deri altı dokusunun atrofik ve sklerotik lezyonları sonucunda burun keskinleşir, yanaklar çöker, ağız açıklığı katlanır, daralır ve dudaklar incelir. Yüz tek renkli (bronz), maske benzeri, amimik hale gelir. Çok sık olarak, dilin ve ağzın mukoza zarları da sürece dahil olur. Dudak kenarları soyulabilir, yaralar ve çatlaklar ortaya çıkabilir. Yemek yeme ve yutma güçlüğü. Atrofik süreç kafa derisindeki aponeurozu yakalar, belirtiler görülür, çoklu telenjiektaziler, saçlar dökülür.

Hastalığın üç aşaması vardır: sadece yaygın formun klinik benzerliğini, hastalığın sınırlı formlarıyla vurgulayan ödem, sertleşme ve atrofi. Ancak sistemik formda ise gastrointestinal sistem lezyonları, kardiyovasküler sistem, akciğerlerde, endokrin bez ve böbreklerde, kemiklerde, eklemlerde ve kaslarda hasarlar ön plana çıkmaktadır.

Klinik semptomların gelişimi sırasında tanıya gelince, lezyonların karakteristik görünümü açısından herhangi bir özel zorluk göstermez. Bununla birlikte, hastalığın fokal plak formunun ilk aşamasında, sadece inflamatuar ödem gözlendiğinde tanı karmaşıktır ve histolojik inceleme gereklidir. Diffüz sklerodermanın ilk belirtileri sırasında ayırıcı bir analiz yapmak kolay değildir - bu aşamada hastalığın semptomları Raynaud hastalığının semptomlarına benzer.

Skleroderma tedavisi

Çocukların tedavisi, bağ dokusunun normalleşmesine katkıda bulunan A, E, C vitaminlerinin atanmasıyla başlar. Hiyalüronidaz aktivitesinin inhibisyonu gözlendiğinden, enzimlerin - ronidaz, camsı cisim, lidazın kullanılması optimaldir. Antibiyotikler, genellikle penisilin, hastalığın herhangi bir formu için reçete edilir.

N. A. Slesarenko ve S. I. Dovzhansky, hastaları proteolitik enzimlerle tedavi ederek, her gün 10-15 enjeksiyonluk bir intramüsküler kimotripsin ve kristal tripsin enjeksiyonları reçete eder. Proteolitik enzimler ayrıca elektroforez veya ultrason ile uygulanır.

Sklerodermalı çocuklarda endokrin bozukluklarının varlığı, hipofiz bezi, seks hormonları, paratiroid bezleri, tiroid bezi ilaçlarının atanması için bir göstergedir. Hastalığın herhangi bir biçimindeki mikro sirkülasyondaki belirgin değişiklikler nedeniyle, vazodilatörler karmaşık tedavide de kullanılır - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

Skleroderma gibi bir hastalığın ilk aşamasının karakteristiği olan inflamatuar ödemin ortaya çıkmasıyla, tedavi glukokortikoidler - urbazoom, prednizolon, triamsinolon, deksametazon - hem lezyonların içinde hem de intradermal olarak küçük dozlarda gerçekleştirilir. Girişi patogenetik olarak doğrulanan, hipertonik çözeltiler olan düşük moleküler ağırlıklı dekstranlar, plazma hacminde bir artışa neden olabilir, kan viskozitesini azaltabilir ve kan akışını iyileştirebilir. Tiyol bileşikleri kollajeni parçalayabilir, bu nedenle, tedavide genellikle unithiol kullanılır, bu sadece genel durumu iyileştirmekle kalmaz, aynı zamanda cilt yoğunluğunu, lezyonların büyüme bölgesini azaltır, kaslarda ve eklemlerde ağrının kaybolmasını sağlar ve karaciğer ve kalbin aktivitesini iyileştirir.

Hastalığın tedavisinde kullanılan çeşitli fizyoterapi araçları arasında Bernard'ın diyadinamik akımları, ultrason, indirekt ve lokal diatermi, lidaz, iktiyod, potasyum iyodür, ozoserit, parafin uygulamalarının elektroforezi ve fonoforezi, tedavi edici çamur, radon ve hidrojen sülfür banyoları sayılabilir. İyileştirici jimnastik, oksijen-talassoterapi, masaj da faydalıdır.

fokal skleroderma iyileşme ile sona erer. Sistemik, yaygın skleroderma formuna gelince, hastalığın nüksleri ile değiştirilen remisyon dönemleri ile uzun bir süre ortaya çıkar ve bu da tedavinin sonucunu tahmin etmeyi zorlaştırır. Hastalığın herhangi bir şekli olan hastalar klinik muayeneye tabi tutulur.

Yeşil çay özü içeren Egallohit krem ​​çok etkilidir. Bu kremin ana etken maddesi epigallokateşin-3-gallattır. Egallochit, belirgin antioksidan ve onarıcı özelliklerle karakterize edilir, iyileşmeyi teşvik eder ve ayrıca çeşitli kökenlerden patolojik izlerin ortaya çıkmasını önler.

Krem, cildin doğal yenilenme sürecini aktive edebilir, ayrıca erken yaşlanma süreçlerini engeller, metabolik süreçleri normalleştirir ve ayrıca cildin olumsuz çevresel etkilere karşı direncini arttırır.

Egallohit, keloid, hipertrofik, atrofik skarların oluşumu için profilaktik bir ajan olarak kullanılır. Karmaşık tedavinin bir parçası olarak fokal skleroderma, vitiligo, cilt sarkoidozunda oldukça etkilidir - uygulama süresi en az 3 aydır.

Popüler

Belirli koşullar altında vücut kendi vücudunun dokularına ve hücrelerine saldırmaya başladığında, bütün bir hastalık sınıfı vardır. Bu hastalıklara otoimmün denir, kural olarak, ciddi bir seyir ve tüm sistemlerin bozulması ile karakterize edilirler. Bu patolojilerden biri cildi, kan damarlarını ve iç organları etkileyen sklerodermadır. Bu hastalığın belirtileri nelerdir ve tedavi edilebilir mi?

Skleroderma nedir?

Skleroderma veya skleroderma, skleroza dayanan bağ dokusunun bir patolojisidir - vücudun bağ dokusu yapılarının özelliklerinde, çalışmayan yoğun lifli liflerin görünümü ile bir değişiklik. Patoloji, fiziksel kısıtlamalara, bazen ağrıya ve sindirim fonksiyonlarının bozulmasına neden olduğu için hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürür. Cilt değişiklikleri, spor ve diğer fiziksel aktivitelerden kaçınmayı gerekli kılar. Skleroderma, ek deneyimler, düşük benlik saygısı, kişisel çatışma sağlayan bir kişinin görünümünü değiştirir. Bugüne kadar, hastalık tedavi edilemez olarak kabul edilmektedir.

Tüm otoimmün hastalıklar arasında skleroderma en yaygın patolojilerden biridir. Ortalama istatistiklere göre, nüfusun her 200 bininde 1-2 kişi hasta. Ağırlıklı olarak kadınlar etkilenir - tüm hastaların yaklaşık %75'i daha zayıf cinsiyetin temsilcileridir. Hem yetişkinler hem de çocuklar hastalanabilir, ancak çoğu zaman patoloji orta yaşlı insanlarda - 25-50 yaşlarında teşhis edilir.

Hastalık sınıflandırması

Patoloji iki şekilde ortaya çıkabilir: lokalize (diğer isimler - sınırlı, odak) ve sistemik. Sınırlı formun iyi huylu bir seyri vardır ve neredeyse hiçbir zaman sistemik olmaz.

Lokalize skleroderma cildi, kas dokusunu, eklemleri, periferik damarları ve bazen kemikleri etkiler. Sistemik formda, patolojik süreç derin damarlara ve iç organlara uzanır.

Lokalize skleroderma, sklerozun semptomlarına ve doğasına bağlı olarak çeşitli biçimlere ayrılır:

• plak (en sık teşhis edilir):
  • genelleştirilmiş veya yayılmış (çoklu sklerotik lezyonlar);
  • sklerotik odak bölgesinde hemorajik (kanlı) dolgulu büllöz hemorajik (kabarcıkların (boğalar) oluşumu);
  • yüzeysel sınırlı (genellikle sırt ve uzuvlarda sıkışma olmadan küçük koyu mor lekelerin oluşumu);
  • nodüler veya yumrulu (ciltte çıkıntılı düğümlerle karakterize edilir);
• doğrusal:
  • kılıç;
  • şerit benzeri;
  • halka şeklinde (sklerotik odaklar dairesel olarak bulunur, kolları, bacakları, parmakları veya gövdeyi çevreler);
  • zosteriform (odaklar vücutta sinirler boyunca bulunur);
• benekli veya küçük odaklı, beyaz benek hastalığı olarak da adlandırılır, gözyaşı şeklinde (büyük odaklar oluşturmak üzere birleşebilen küçük beyazımsı lekelerle kendini gösterir; esas olarak boyun ve göğüste, bazen uzuvlarda lokalize).

Sklerotik cilt lezyonları genellikle diabetes mellitus ile ortaya çıkar. Diyabetik skleroderma, sırtta (üst kısım) ve ensede derinin sertleşmesine neden olur.

Deri patolojisi formu vücudun herhangi bir yerinde lokalize olabilir:

• sınırlı plak - kafa hariç her yerde;
• lineer form esas olarak çocuklarda görülür ve önce kafa derisini etkiler, daha sonra odak alın ve buruna yayılır; gövde ve uzuvlar da etkilenebilir;
• beyaz nokta hastalığı, kural olarak, genital organların boyun, ağız mukozası ve derisinde görülür; erkeklerde - sünnet derisinin derisinde.

Sistemik skleroderma ayrıca genelleştirilmiş veya ilerleyici sistemik skleroz olarak da adlandırılır. Klinik seyir ve bulgulara göre sınırlı ve yaygın olabilir.

Sınırlı form belirsiz bir şekilde başlar ve yavaş yavaş gelişir, uzun süre kendini sadece Raynaud sendromu olarak gösterebilir - periferik kan beslemesinin yetersizliğine ve cilt tonunda bir değişikliğe yol açan spazm gelişimi ile vasküler tonun ihlali. parmaklar, bazen tüm uzuv.

Raynaud fenomeni (sendromu), periferik damarların spazmı nedeniyle oluşur, bunun sonucunda el ve ayak parmaklarının derisinin rengi değişir.

Hastalığın gelişmesiyle, yüz ve ellerin derisi sertleşir ve yemek borusu genellikle uzun bir seyirle iç organlardan etkilenir - bağırsaklar ve akciğerler.

Bu forma CREST sendromu da denir (bu atama, sendromu oluşturan semptomların adlarının büyük harflerini içerir):

• C - kalsinoz - kalsiyum tuzu birikintilerinin odakları bazen ülserleşebilir;
• R - Raynaud sendromu;
• E - yutma bozukluğu, kronik mide ekşimesi ile yemek borusunda hasar;
• S - sklerodaktili - cildin kalınlaşması, distal falankslarda bir artış, alttaki dokuların atrofisi nedeniyle parmakların hareketliliğinin ihlali;
• T - kılcal damar hasarı nedeniyle yüzde, mukoza zarlarında, üst vücutta örümcek damarlarının oluşumu.

Sistemik sklerodermanın sınırlı formuna CREST sendromu da denir; beş spesifik semptom içerir

Diffüz skleroderma akut olarak gelişir, yüz derisinin, tüm vücudun ve ekstremitelerin yaygın bir lezyonu olarak kendini gösterir. Zaten erken aşamalarda, iç organlar sürece dahil olur. Juvenil sistemik skleroderma, 16 yaşın altındaki çocuklarda ve ergenlerde görülür.

Klinik kursa göre, hastalığın sistemik formu şu şekilde ayrılır:

• hızlı ilerleyen (akut);
• subakut;
• kronik.

Patolojinin nedenleri

Hastalığın kesin nedeni hala bilinmiyor. Hastalığın gelişimini tetikleyebilecek faktörlerle ilgili birkaç teori vardır.

Hastalığa neden olan faktörler:

• genetik;
• enfeksiyonlar;
• iltihap;
• ilaçlar;
• dış çevrenin etkisi.

Patolojiye genetik yatkınlık kanıtlanmıştır, bu, hastanın akrabaları arasındaki vakaların büyük bir yüzdesi ile doğrulanır. Bilimsel araştırmalar sırasında, hastalığın gelişiminin, özel proteinlerin üretiminden sorumlu olan genin bozulmasıyla ilişkili olduğu bulundu. Bu proteinler bazı hücrelerin yüzeyinde bulunur ve bağışıklık sisteminin kendi biyoyapılarını yabancı maddelerden ayırt edebilmesi için gereklidir. Gen ve spesifik proteinlerin yapısındaki bozulmalar, fibroblastların (bağ dokusu üreten hücreler) aktivasyonuna yol açabilecek çeşitli bağışıklık reaksiyonlarının ortaya çıkmasına neden olur.

Gen mutasyonları ya doğuştandır ya da sonradan kazanılır. Şunlardan etkilenebilirler:

• radyasyon;
• Güneş radyasyonu;
• kritik derecede düşük veya yüksek sıcaklıklar;
• toksik maddeler (pestisitler, nitratlar);
• kimyasal bileşikler;
• virüsler.

Sklerodermanın kendisi kalıtsal bir patoloji değildir, ancak hastanın en yakın akrabasının hastalanma şansı çok daha yüksektir.

Enflamasyon ayrıca hastalığın başlangıcının provokatörü olabilir. Enflamatuar reaksiyon, fibroblastları aktive eden biyolojik olarak aktif maddelerin üretimini tetikleyerek hastalığın sistemik bir formunun gelişmesine neden olur.

Fibroblastlar, aktivasyonu fibrin liflerinin ve sklerozun büyümesine yol açan bağ dokusu hücreleridir.

Enfeksiyon, otoimmün reaksiyonları tetikleyerek sklerotik sürecin başlangıcını tetikleyebilir. Çalışmalar, sitomegalovirüsün enfekte olmuş bir kişinin proteinlerine benzer yapılar üretme kabiliyetini doğrulamıştır, bu nedenle bağışıklık hücreleri hem yabancı maddelere hem de kendi dokularına saldırır. Birçok bilim insanı grip, bademcik iltihabı, zatürree, çocukluk çağı enfeksiyonlarının skleroderma için tetikleyici olarak hizmet edebileceğini savunuyor.

İnsan ortamının zararlı faktörleri, skleroz sürecinin aktivasyonunun bir başka olası nedenidir. Bu faktörler şunları içerir:

• bazı kimyasallar:
  • ağır metallerin tuzları;
  • çözücüler;
  • cıva bileşikleri;
  • benzen;
  • toluen;
  • silikon;
  • formaldehit;
• zararlı gıda katkı maddeleri.

Bu zararlı maddelere maruz kalmak hem lokalize hem de sistemik sklerodermayı başlatabilir.

Sklerotik süreç bazı ilaçlara neden olabilir. Lokal sklerodermayı provoke edebilen ilaçlar: Heparin, Phytomenadione, Pentazocine. Hastalığın sistemik formu şu şekilde provoke edilir: Karbidopa, amfetamin, kokain, Diltiazem, Bleomisin, Triptofan.

Belirtiler

Doku fibrozu, vasküler hasara ve artan kolajen (bağ dokusunun temelini oluşturan bir protein) üretimine dayanır. Hemen fark edilen en belirgin değişiklikler ciltte not edilir. Deri semptomlarından önce spesifik olmayan belirtiler gelebilir: yorgunluk, halsizlik, eklem ve kas ağrısı, nefes darlığı. Diğer belirtiler odakların konumuna ve lezyonun derinliğine bağlıdır.

Gelişiminde sistemik skleroderma 3 aşamadan geçer:

1. İlk belirtiler (cildi, kan damarlarını, eklemleri etkiler).
2. Genellemeler (iç organlarla ilgili).
3. Terminal veya dekompansasyon (yetersizliklerinin gelişmesiyle organlarda vasküler-nekrotik, sklerotik, distrofik değişiklikler).

Cilt belirtileri

Deri lezyonlarının üç aşaması vardır:

1. Yoğun ödem aşaması. Eller, ayaklar, parmaklar şişer, cilt tonu kırmızı veya mor olur.
2. Sıkıştırma veya sertleşme aşaması, sağlıklı dokunun patolojik doku ile değiştirilmesi ile karakterize edilir. Mor bir korolla (büyüme bölgesi) ile çevrili mumsu skleroz odakları vardır.
3. Atrofi aşaması süreci tamamlar. Lezyondaki cilt parşömen kağıdı gibi incelir, çok kuru, çatlamaya meyilli.

Fotoğraf galerisi - cilt lezyonlarının aşamaları

Sklerodermada cilt lezyonlarının ilk aşaması ödem aşamasıdır.
Cilt lezyonlarının ikinci aşaması, bir büyüme bölgesi ile çevrili skleroz odaklarının ortaya çıkması ile karakterizedir. Deri lezyonlarının üçüncü aşaması atrofiktir; odaktaki cilt incelir ve kurur Küçük damarlara verilen hasar nedeniyle ciltte skleroderma ile yıldız şeklinde bir vasküler desen belirir.

Etkilenen bölgede yıldızlar ve kireçlenme odakları (genellikle önkollarda, eller, parmak uçlarında) şeklinde bir vasküler patern oluşur. Bu odakların yerine zamanla ülserler oluşabilir.

Diffüz skleroz, cildi vücudun tüm yüzeyinde etkiler. Sınırlı skleroderma boyun, yüz, eller ve ayakları etkiler. Bazen odaklar sadece gövdede bulunur ve bacakları ve kolları serbest bırakır.

Sınırlı form, yüzün tek taraflı ilerleyici atrofisi ile ortaya çıkabilir. Kural olarak, 18-25 yaş arası gençler acı çekiyor. Gelişiminde patoloji, ödem ve sertleşme aşamasını atlar. Deride ve alttaki dokularda atrofi meydana gelir, hasta şiddetli kronik ağrıdan muzdariptir, saçları, kaşları, kirpikleri dökülür. Kas tabakasına, kemiklere ve sinirlere verilen hasar nedeniyle yüz asimetrik hale gelir, atrofik yarı boyut olarak azalır.

Yüzün tek taraflı ilerleyici skleroderması, cildin ve deri altı tabakalarının atrofisine yol açar ve bunun sonucunda yüzün asimetrik hale gelmesi sağlanır.

Vasküler semptomlar

Deriden daha az değil, hastanın damarları acı çekiyor. Hemen hemen her hasta, Raynaud sendromunu gösterir - ekstremitelerin derisinin renginde bir değişiklik olan periferik damarların spazmı: ağartma ile başlar, sonra siyanoz (mavi) ve kızarıklık görülür. Öznel olarak, sendrom parmaklarda uyuşma ve karıncalanma ile kendini gösterir. Lokalize bir hastalık formuna sahip hastalarda, Raynaud sendromu, kutanöz skleroz lezyonlarının ortaya çıkmasından çok önce gözlenebilir. Hastalığın seyri uzunsa, sendrom iyileşmeyen ülserlere, parmakların nekrozuna yol açar.

Parmakların beyazlaması, ardından kızarması ve mavileşmesi ile kendini gösteren Raynaud sendromu, sklerodermalı hemen hemen her hastada görülür.

Skleroderma sadece uzak yerleşimli damarları değil, aynı zamanda önemli organlara kan sağlayan büyük arterleri de etkiler.

Tablo - sklerodermada sistemik hasar

Organ sistemi	Belirtiler
sindirim	Kural olarak, farenks, yemek borusu, mide, bağırsaklar etkilenir, tükürük bezleri sertleşebilir. Kas liflerinin fibrozu ve atrofisinin bir sonucu olarak, hastanın vücut ağırlığında bir azalma ve yaşam için gerekli vitamin ve mineral eksikliği ile kendini gösteren peristalsis ve besinlerin emilimi bozulur. Hasta vardır: göğüste ağrılı yanma hissi geğirme yutma zorluğu midede ağırlık bağırsak kolik ishal ve kabızlık kusmak fekal inkontinans (enkoprezis). Bazen karaciğer etkilenebilir, birincil siroz gelişir; safra kanallarının sklerozu ile sarılık oluşur.
Solunum	Akciğer hasarı kendini gösterir: Alveollerin ve küçük damarların sklerozu meydana geldiğinde interstisyel hastalık. Solunum hacmi azalır, hasta sürekli nefes darlığı yaşar. Pulmoner hipertansiyon - lümenindeki azalma nedeniyle pulmoner arterde yüksek basınç. Sonuç olarak, kalp üzerindeki yük önemli ölçüde artar, sağ ventrikülün hipertrofisi gelişir. Sübjektif olarak, pulmoner hipertansiyon solunum yetmezliği, göğüs ağrısı, sağ hipokondriyum ile kendini gösterir.
kardiyovasküler	Kalbe verilen hasar, aritmiler, göğüs ağrısı, halsizlik, baş dönmesi, nefes darlığı ile kendini gösterir. Bu semptomlar, kalbin pompalama fonksiyonunun zayıflaması ve tüm organ ve dokulara yetersiz kan akışı nedeniyle ortaya çıkar.
böbrekler	Skleroz, böbrek damarlarını etkiler, bu da organın işleyişinde akut böbrek yetmezliği gelişimine kadar bozulmaya yol açar. Fonksiyonel böbrek bozuklukları, kendilerini önemli arteriyel hipertansiyon, anemi olarak gösterir ve pulmoner ödem ve üremik şoka neden olabilir.
kas-iskelet sistemi	Eklemler, özellikle eller ve parmaklar etkilenir, kas dokusu atrofileri. Hastalığın ilerleyici sistemik bir formu ile fleksiyon kontraktürleri oluşur (eklem hareketliliğinin sınırlandırılması).
ürogenital	Genitoüriner sistemdeki hasar kendini gösterir: mesane sklerozu; azalmış libido; erkeklerde erektil disfonksiyon; erken menopoz; kadınlarda vajinal mukozanın ülserasyonu.

ağırlaştırma

Lokalize sklerodermanın alevlenmesi, mevcut odakların büyümesi ve yenilerinin ortaya çıkması ile kendini gösterir. Sistemik sürecin alevlenmesi, kaslarda, eklemlerde ağrının ortaya çıkması, genel iyilik halindeki bozulma, ekstremitelerin şişmesi ile ifade edilir.

Hastalığın teşhisi

Tanı, patolojinin klinik belirtilerine dayanır. Tıp topluluğu, teşhisin yapıldığı kriterler geliştirmiştir:

• temel:
  • cilt lezyonları, özellikle el ve ayak parmakları;
• ek olarak:
  • parmaklarda veya avuçlarda yaralar veya yaralar;
  • sklerodaktili - hareket kabiliyeti bozulmuş ellerin ve parmakların derisinin kalınlaşması;
  • pnömofibroz (akciğerlerin alt kısımlarının sklerozu) - hasta nesnel olarak nefes darlığından şikayet eder - solunum hacminde bir azalma.

Skleroderma tanısını doğrulamak için ana veya en az iki ek kriterin mevcut olduğundan emin olmanız gerekir.

Laboratuvar testleri vücuttaki ana ihlalleri tanımlamanıza izin verir - yapısal, metabolik, işlevsel:

• klinik kan testi - hastalığın olumsuz seyri ile anemi, trombositopeni (trombositlerde azalma) ortaya çıkarır - ESR'de bir artış;
• kan biyokimyası - yüksek düzeyde üre, kreatinin böbrek yetmezliğini gösterir, yüksek bilirubin safra kanallarındaki hasarı gösterir;
• idrarın klinik analizi - tespit edilen protein ve eritrositler, fonksiyonel böbrek yetmezliğini gösterir;
• CXCL4 ve NT-proBNP'nin seviyesini belirlemek için bir kan testi - üretimindeki artış pnömofibroz ve pulmoner hipertansiyonu gösteren biyolojik olarak aktif maddeler;
• C-reaktif protein analizi, vücuttaki akut inflamasyon aşamasını ortaya çıkarır;
• otoantikor testleri (romatoid faktör) - bir otoimmün hastalığı tespit etmek için yapılır.

Laboratuvar yöntemlerine ek olarak, radyolojik araştırma yöntemleri de kullanılır: pnömofibrozu, cilt altında oluşan kireçlenme odaklarını tespit etmek için gerekli olan bilgisayarlı tomografi ve radyografi.

Hastaya ayrıca verilir:

• Kalp bozukluklarını tespit etmek için EKG;
• Yapılarını ve işlevlerini değerlendirmek için iç organların ultrasonu;
• pulmoner arterdeki basıncı belirlemek için transtorasik ekografi;
• organın sklerotik sürece dahil olma derecesini belirlemek için akciğerlerin hayati hacminin ölçülmesi;
• mide, yemek borusu, duodenum 12'nin mukoza zarlarının durumunu değerlendirmek için gastrointestinal sistemin endoskopik muayenesi;
• periferik kılcal damarların durumunu incelemek için tırnak yatağının kılcaloskopisi;
• sklerotik doku değişikliklerini saptamak için cilt ve akciğerlerin histolojik incelemesi (biyopsi).

Sklerodermanın ayırıcı tanısı bu tür hastalıklarla gerçekleştirilir:

• kronik atrofik akrodermatit;
• Bushke sklerödem;
• lipodermatoskleroz;
• geç kutanöz porfiri;
• radyasyon fibrozu;
• halka şeklindeki granülom;
• skleromiksödem;
• lipoid nekrobiyoz;
• sarkoidoz;
• Werner sendromu.

patoloji tedavisi

Hastalık başlangıçta cildi etkilediği için hastalar dermatoloğa başvurur, ancak skleroderma romatolojik bir otoimmün patolojidir, bu nedenle tedaviye bir romatolog katılır.

Tıbbi terapi

Terapötik taktikler, hastalığın formuna, klinik seyrin ciddiyetine bağlıdır ve semptomları hafifletmeyi ve olası komplikasyonları önlemeyi amaçlar.

Tablo - skleroderma tedavisi için ilaçlar

ilaç grubu	Araçlar, randevunun amacı
enzimler	Fibrin liflerinin sklerotik odaklarda ayrılması için enjeksiyon olarak veya elektroforez ile kullanılırlar: tripsin; uzunidaz; Kimotripsin.
vazodilatörler	Vasküler spazmı azaltın, Raynaud sendromunun belirtilerini hafifletin, pulmoner hipertansiyonu ortadan kaldırın: verapamil; nifedepin; lisinopril; kaptopril; Korinfar.
immünosupresanlar	Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar: siklofosfamid; siklosporin; Azatioprin; Rituksimab. Bu ilaçların birçok yan etkisi vardır, bu nedenle sadece doktor tavsiyesi üzerine alınmalıdırlar. İmmünosupresanların yanlış kullanımı ciddi komplikasyonlara yol açar.
Antienflamatuvar	İltihabı ve ilişkili semptomları rahatlatın - ağrı, şişme, eklem hasarı. Atamak: ibuprofen; selekoksib; Meloksikam.
kortikosteroidler	Anti-inflamatuar ilaçların yetersiz etkinliği ile reçete edilir: Ölçülü; Prednizolon.
şelatörler	Şelasyon tedavisi, fibröz doku sentezi oranını azaltabilen kompleks ilaçların atanmasından oluşur. Bu tür ajanların ayrıca anti-inflamatuar ve immünosupresif etkileri vardır. Kuprenil (Penisilamin, Dimetilsistein) uygulayın.

Bu temel tedaviye ek olarak, atayın:

• antifibrotik etkiye sahip kondoprotektörler:
  • Yapı, Rumalon;
• kan damarlarının duvarlarını güçlendiren ilaçlar:
  • Venoruton, Escusan, Troxevasin;
• ayrıştırıcılar:
  • Trental, Curantyl;
• anjiyoprotektörler:

İlaçlar lokal terapi ile birlikte kullanılır: Heparin, Troxevasin, Indometasin, Hidrokortizon, Kondroksit, Lidaza, Contratubex, A ve E vitaminleri, Solcoseryl, Dimexide ile uygulamalar.

Hastalığı tedavi etmenin en son yöntemlerinden biri, girişi vücudun koruyucu özelliklerini aktive eden, hasarlı olanları değiştirmek için yeni damarlar oluşturma yeteneğini artıran, ölü sinir hücrelerinin yerini alan ve doku rejenerasyon sürecini artıran kök hücre tedavisidir. başlar. Yavaş yavaş, organlarda skleroza izin vermeyen fibröz bozuklukların restorasyonu vardır.

Fotoğraf galerisi - skleroderma tedavisi için ilaçlar

Lidaza, enzim preparatlarına atıfta bulunur, emilebilir bir ajan olarak reçete edilir. Metotreksat, sklerodermada bağışıklık tepkisini azaltmak için gerekli olan bir bağışıklık bastırıcıdır. Raynaud sendromunda vasküler spazmın giderilmesi için pentoksifilin reçete edilir. Diklofenak, ağrı ve iltihabı ortadan kaldıran bir anti-inflamatuar ajandır. Deksametazon hormonal ilaçları ifade eder, güçlü bir anti-inflamatuar özelliğe sahiptir. Mildronat, doku solunumunu iyileştiren bir metabolik ajandır. Kuprenil antifibrotik etkiye sahiptir ve skleroderma için tercih edilen ilaçtır. Venoruton'un anjiyoprotektif bir etkisi vardır. Solcoseryl merhem, yenileyici bir ajan olarak reçete edilir

Fizyoterapi

Sklerodermalı hastalar gösterilmektedir:

• masaj;
• enzimatik, emilebilir, antienflamatuar ilaçlarla elektroforez;
• lazer tedavisi;
• fototerapi - PUVA tedavisi (ultraviyole tedavisi).

Karbondioksit ve hidrojen sülfür banyoları iyi bir etkiye sahiptir. Hastalığın sistemik bir formu olan hastalara akupunktur (akupunktur) seansları verilir.

Gıda

Özellikle fokal olan sklerodermalı hastaların özel bir diyete ihtiyacı yoktur. Vitamin ve kalori açısından akılcı, dengeli bir beslenme önerilir. Sistemik sklerodermalı hastalarda yemek borusu ve bağırsaklar sıklıkla etkilenir, bu nedenle katı, asitli gıdalardan kaçınmaları ve bitki liflerinden zengin gıdaları tercih etmeleri gerekir. Sebze ve meyvelerin yanı sıra çoklu doymamış yağ asitleri ve protein açısından zengin yiyecekler yemelisiniz:

• günlük;
• diyet eti;
• deniz balığı;
• sebze salataları;
• meyve püreleri, meyve suları;
• hububat.

Önemli: Kollajen üretimini uyardığı için yüksek dozda C vitamini (askorbik asit) kullanılmamalı, damar spazmına neden olabilecek alkol ve kafeinli içeceklerden kaçınılmalıdır.

Halk yöntemleri

Semptomları hafifletmek, ciltteki lifli odakları yumuşatmak için halk tariflerini kullanabilirsiniz:

• taze sıkılmış aloe suyu ile kompres yapın;
• odakları, domuz yağı veya steril petrol jölesi ile pelin tozundan merhem ile tedavi edin (oranlar 1: 1);
• bal (1 çay kaşığı) ve kefir (2 yemek kaşığı) ile pişmiş soğandan (1 soğan) kompres uygulayın;
• yemeklerden önce ağızdan alın 50 ml atkuyruğu, akciğer otu ve knotweed infüzyonu (bir bardak kaynar su için 1 büyük kaşık karışım);
• bitkisel infüzyon için: 3 büyük kaşık sarı kantaron, nane, ahududu, muz, tatlı yonca karışımı, bir litre kaynar su dökün ve 6 saat bekletin, sonra süzün ve günde 50 ml için;
• etkilenen eklemlere ve sklerotik plaklara ayı veya porsuk yağı sürün.

Video - Sistemik sklerodermanın tedavisi

Tedavi prognozu ve komplikasyonları

Lokalize skleroderma yaşam için bir tehdit oluşturmaz ve genel olarak prognozu olumludur. Plak formu genellikle ilerlemez ve ciltte hipopigmente yamalar bırakarak kendi kendine çözülebilir. Çocukları daha sık etkileyen uzuvlar boyunca odakları olan doğrusal bir form, kas dokusunun atrofisi ve etkilenen uzuv kemiklerinin daha yavaş büyümesi nedeniyle vücudun sağlıklı ve hastalıklı kısımlarının düzensiz büyümesi nedeniyle sakatlığa yol açabilir. Bir eklem çevresindeki lineer skleroderma alanı, artrit ve kontraktürlere neden olabilir.

Sistemik skleroderma, ellerin ve ayakların deformitesi, pulmoner fibroz, böbrek hasarı (“gerçek skleroderma böbrek”), kalp hasarı (diffüz kardiyoskleroz) ile komplike hale gelir. Sistemik formun akut seyri prognozu olumsuz kılar.Ölüm, ciddi komplikasyonların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Sistemik skleroderma saptandıktan sonra hastaların yaklaşık dörtte biri hastalığın başlangıcından sonraki ilk yıllarda ölür. Kronik seyir, prognozu nispeten olumlu, subakut - tatmin edici hale getirir.

Yeterli tedavi, hastaların yaşam kalitesini iyileştirebilir ve iç organların fonksiyonel yeteneklerini birkaç on yıl boyunca koruyabilir.

Sklerodermalı hastalar sakatlık alır:

• Grup 3, hastalığın sınırlı bir formu olan, iç organların orta derecede işlev bozukluğu olan hastalara verilir;
• Grup 2, patolojik sürecin yüksek aktivitesi ve iç organların önemli işlev bozukluğu ile akut, subakut veya kronik nükseden seyri olan hastalığın genelleştirilmiş bir formu olan hastalar tarafından belirlenir;
• Grup 1, tüm vücut fonksiyonlarının belirgin ihlalleri ile sürekli dış bakıma ihtiyaç duyan hastalara verilir.

Skleroderma için kontrendikasyonlar

Hastalık, sınırlamalarını hastaların yaşam tarzına dayatır. Tüm hastalara tıkanıklığı önlemek ve kan dolaşımını iyileştirmek için fizyoterapi egzersizleri, uygun fiziksel aktivite önerilir. Yoğun fiziksel aktiviteden kaçınılmalıdır. Skleroderma için kontrendikasyonlar, hastalığın alevlenmesine neden olabilecek bazı kozmetik prosedürlerdir: plazmolifting (kendi trombosit açısından zengin plazmanızla tedavi), biorevitalizasyon (hyaluronik asit verilmesi).

Önleme

Hastalığın birincil spesifik önlenmesi mevcut değildir. Genel faaliyetler şunları içerir:

• kronik hastalıkların tedavisi
• sağlıklı yaşam tarzı
  • tam ve zamanında tedavi almak;
  • tıbbi muayeneden geçmek (her 3-6 ayda bir profesyonel muayene);
  • egzersiz terapisi, fizyoterapi ve kaplıca tedavisi dahil rehabilitasyon önlemlerini ihmal etmeyin;
  • sigarayı tamamen bırakın (nikotin, periferik damarların keskin bir spazmına neden olur) ve alkol;
  • uzuvların her zaman sıcak olduğundan emin olun;
  • güneş ışığına uzun süre maruz kalmaktan kaçının;
  • doğru günlük rutini gözlemleyin, iyi yiyin.

  Kadınlarda ve çocuklarda skleroderma

  Kadınlar hastalığa erkeklerden çok daha duyarlıyken, genital organların fokal sklerodermalarını geliştirme olasılıkları çok daha yüksektir (menopoz öncesi dönemde ve menopoz çağında). Kadınlarda hastalığın gelişiminde önemli bir rol daha önce endokrinolojik bozukluklara sahiptir. Hastalık hormonal arka planı olumsuz yönde etkileyerek erken menopoza ve diğer cinsel işlev bozukluklarına neden olur.

  Çocuklarda, en yüksek insidans 5-8 yaşlarında ortaya çıkar, hastalığın ağırlıklı olarak odak formu teşhis edilir, sistemik form nadirdir. Provoke edici faktörler akut çocukluk çağı enfeksiyonları, stres, serum ve aşıların verilmesi, hipotermi olabilir. Çocuklarda kurstaki farklılıklar:

  • Raynaud sendromu daha az yaygındır;
  • eklemler erken etkilenir;
  • iç organların sklerozu yavaş ilerler.

  Komplikasyonlar, ikincil bir enfeksiyon, böbrek krizi, kardiyopulmoner yetmezlik dayatması ile ilişkilidir. Erken yaşta sklerodermanın başlangıcı için prognoz son derece elverişsizdir.

  Video - Çocuklarda sistemik skleroderma

(kelimenin tam anlamıyla "yoğun cilt") veya bu hastalığa da denildiği gibi, skleroderma- bu, sıkıştırıldığı, yani sklerozlandığı ve sertleştiği cildin bağ dokusunun bir lezyonudur. çeşitli yaş gruplarında ortaya çıkar, ancak çoğu zaman yaşı 30-50 arasında olan kadınları etkiler.

Sklerodermanın sınıflandırılması

Skleroderma 2 ana tipe ayrılır:
1. Sistemik.
2. Yerelleştirilmiş (sınırlı).

sistemik skleroderma kollajenöz bir deri hastalığıdır. Hastalık, vasküler ve bağışıklık değişikliklerinin eşlik ettiği cildi, iç organları etkiler. Lokalize olmaktan daha tehlikeli olarak kabul edilir, organları ve sistemleri etkiler, ikincisi ise sadece cildi ve yakın katmanlarını etkiler. Kadınlarda erkeklere göre 3-7 kat daha sık görülür.

Sistemik skleroderma sırayla ayrılır:

1. dağınık skleroderma (veya ilerleyici sistemik skleroz). Gövde ve uzuvların derisini, iç organları etkiler: akciğerler, kalp, bağırsaklar.
2. Sınırlı. Distal ekstremiteler acı çeker: dirsekler, dizler ve ayrıca yüz. Daha sonra gastrointestinal hastalıklar, pulmoner hipertansiyon gelişir.
3. Deri kalınlaşması olmayan skleroderma (skleroderma olmadan). Cilt kalınlaşması gözlenmez, ancak gastrointestinal sistem etkilenir, hastalığın başlangıcında pulmoner fibroz teşhisi konulur, vb.
4. çocuk skleroderma. Çocuklarda oluşur.
5. geçmek form (hastalığa diğer sistemik hastalıklar eşlik ettiğinde).

Sınırlı veya lokalize skleroderma deri ve deri altı dokuyu, bazen daha derin dokuları (kaslar, kemikler vb.) etkiler, ancak iç organları etkilemez, bu nedenle daha kolay olması ve hasta için hayati tehlike oluşturmaması ile ün yapmıştır. Çocuklar ve ergenler arasında, özellikle kızlar arasında en yaygın olarak kabul edilir.

Aşağıdaki gibi biçimlere ayrılmıştır:

1. plaket. Gövde ve ekstremitelerde eritem odakları (derideki genişlemiş kılcal damarların neden olduğu kızarıklık) ve sertleşme (mühürler) görülür. Cildin bütünlüğünü ihlal eden bölgelerde cildin sınırlı bölgelerinde oluşur. Nadir durumlarda, kendi kendine geçer. Sklerodermanın en yaygın şekli olarak kabul edilir.
2. Doğrusal genellikle çocuklarda teşhis edilir. Saç büyümesi ve alın bölgesinde oluşur. Hastalık alt ekstremitelerde gelişirse, trofik ülser riski vardır. Bir ailede birden fazla hasta olabilir.
3. halka şeklinde.
4. yüzeysel skleroderma mavimsi kahverengi plaklar olarak gelişir.

Skleroderma belirtileri

Çoklu skleroderma formlarının bireysel tezahürleri vardır. Bazı durumlarda doğru tanı koymak oldukça kolaydır, bazılarında ise hastanın uzun süreli ve dikkatli takibi gerekir. Skleroderma formlarının semptomlarını düşünün.

sistemik skleroderma . 3 gelişim aşamasından geçer:

1. İşlem vücudun sadece üç bölgesini etkiler (örneğin cilt, eklemler, kas sistemi).
2. Hastalık birçok vücut sistemini etkileyerek yayılmaya başlar.
3. Skleroderma, vücudun yaşamı için özellikle önemli olan bir veya daha fazla organı (kalp, böbrekler, akciğerler vb.) etkiler.

Tıp, hastalığın seyri için çeşitli seçenekleri ayırt eder:

1. Akut. Hızla ilerler ve iki yıl içinde organları ve cildi etkiler. Gerekli tedavinin yokluğunda ölüme yol açar. Hasta doğru tedaviyi alırsa durumu düzelir.
2. subakut. Ana klinik, cilde, ayrıca eklemlere ve kaslara zarar verir. Genellikle bir çapraz form vardır.
3. Kronik. Yavaş ilerleme ile karakterizedir, bu nedenle uzun süre semptomlar sadece Raynaud sendromundadır. Viseral sistem (iç organlar) yavaş yavaş patolojik sürece dahil olur.

Hastalığın ilk belirtileri sık görülür ve bunlarda sklerodermadan şüphelenmek çok zordur. Hastalar, subfebril sıcaklıktaki (38 dereceye kadar) bir artıştan, iştahsızlıktan ve kilo kaybına neden olduğundan şikayet ederler. Ve ancak belirli bir süre sonra daha tanınabilir belirtiler ortaya çıkmaya başlar: cilde, eklemlere, kaslara ve iç organlara zarar.

Deri. Erken evre, zamanla kalınlaşan ve mumsu hale gelen ödem (esas olarak ellerde ve yüzde) ile karakterizedir. Yüzdeki kırışıklıklar düzelir, yüz ifadeleri o kadar zayıf ifade edilir ki yüz bir maskeye benzemeye başlar, ağız daralır. Parmakların yenilgisi onları şişirir ve yoğunlaştırır, hareketler zordur.

Cilt rengini değiştirir (yokluğu ile artan pigmentasyon alanları), incelir ve kısa süre sonra mukoza zarlarında atrofi yerleri belirir.

denilen kan damarlarının spazmı Raynaud sendromu, parmak derisinin solması şeklinde kendini gösterir, üşümeye ve incinmeye başlarlar. Raynaud sendromunun tezahürü, birbirini takip eden birkaç aşamaya ayrılmıştır:

1. Duygusal aşırı yüklenme veya hipotermi ile damarlar daralır, sararır, karıncalanma veya yanma görülür, uyuşukluk hissedilir.
2. Spazm devam ettiğinde ağrı başlar, cilt mavimsi olur.
3. Isındıktan sonra veya aniden 15-20 dakika sonra spazm giderilir, parmaklar ısınır.

kas-iskelet sistemi. Eklemlerde ağrılar, sabahları sertlikleri, hareket kısıtlılığı, kaslarda ağrılar var. Hastalarda kemikler hasar gördüğünde parmaklarda kısalma olduğu gibi deformasyon da olur. Parmaklar ve eklemler bölgesinde kireçlenme (tuz birikmesi) ile ciltte beyaz odaklar görünmeye başlar.

akciğerler. Akciğer tutulumu sklerodermanın tek belirtisi olabilir. Ana klinik nefes darlığı, kuru öksürüktür. Aşağıdaki hastalıklar gelişebilir:

1. İnterstisyel pulmoner fibroz.
2. Pulmoner hipertansiyon (akciğerlerde artan basınç).
3. Plörezi.

Kalp.
1. Kalp kasının sikatrisyel değişiklikleri (fibrozis).
2. Perikardit.
3. Endokardit.

böbrekler.
1. Hastalığın kronik seyri, asemptomatik veya hafif. Kan basıncında bir artış ve idrarda protein görünümü eşlik edebilir.
2. Akut seyir (skleroderma böbrek), kan basıncında keskin bir artış ve böbrek yetmezliğinde hızlı bir artış olarak ifade edilir.

gastrointestinal sistem.
1. Çoğu zaman, skleroderma ile etkilenen yemek borusudur. Mide içeriğinin yemek borusuna geri akması, ülser oluşumu vb.
2. Bağırsak. İhlal edilen peristalsis, hastalar midede kabızlık, ishal, ağırlıktan muzdariptir.

Gergin sistem. Üst ve alt ekstremitelerde hassasiyet ihlali, ağrı.

Endokrin sistem. Tiroid bezinin en sık skleroderma ile acı çektiği, fonksiyonlarında bir azalma olduğu tespit edilmiştir.

yaygın skleroderma. Bir yıl içinde erken cilt lezyonları (gövde ve yüz) yanı sıra Raynaud sendromunun varlığı ve iç organlarda hızlı bir etki ile karakterizedir. Sınırlı bir form için, Raynaud sendromunun uzun ve izole bir seyri tipiktir.

çapraz şekiller- bu, skleroderma semptomlarının ve diğer romatolojik etiyoloji hastalıklarının bir kombinasyonudur.

iç organ(veya skleroderma olmadan skleroderma), iç organları etkilemesi, ancak dışarıdan görünmemesi bakımından farklılık gösterir.

sınırlı skleroderma

plaket. Plak olarak da adlandırılan sınırlı skleroderma, lokal olarak küçük veya büyük (avuç içi büyüklüğünde) plaklar şeklinde kendini gösterir. Keskin bir şekilde sınırlıdırlar ve yoğun bir yapıya ve pürüzsüz, parlak bir yüzeye sahiptirler. Plakalar, leylak bir kenarla çevrili karakteristik sarımsı gri bir renk tonuna sahiptir. Genellikle cildin bütünlüğünün ihlal edildiği bölgelerde görülür. Çocuklar 10 yaşından önce görünebilir. Lokalizasyon yerleri - esas olarak yüz, gövde, uzuvlar.

Bu form 3 aşamaya ayrılmıştır.
1. Plaklar yuvarlak, mavimsi kırmızıdır. Cilt şişer, hamur kıvamına benzemeye başlar.
2. Birkaç hafta sonra, doktorlar sözde kollajen hipertrofisi gelişimini gözlemlerler: cilt "ahşap" hale gelir (yani sertleşir), kıvamda balmumuna benzer. Cildin etkilenen bölgesindeki saç yoktur, bir kat halinde toplanamaz.
3. Atrofi. Cilt parşömene benzemeye başlar, çevresel büyümenin korolası kaybolur.

Doğrusal. Doğrusal skleroderma yüzü etkiler (alın derisi, kafa derisi ve ardından burnun arkasına "sürünür"). Lezyonun şekli bir kılıç yarasını andırır ve şeffaf kalın bir deriden oluşur. Bazen göğüste, bacaklarda, sinir gövdeleri boyunca bulunur (hastalığın nörotrofik bir patogenezi varsa). Doğrusal skleroderma genellikle yüzün yarısında atrofi ile birleştirilir ve çocuklarda teşhis edilir. Hastalığın üç aşaması vardır. İki yıldan beş yıla kadar sürebilir.

halka şeklinde. Oldukça büyük bir formun beyaz renkli plaklarının cildindeki görünümü ile ayırt edilir. İçlerinde iç skleroz olmadığı göz önüne alındığında, zamanla uygun tedavi olmaksızın kaybolabilirler (ancak bu nadirdir).

Çocuklukta ortaya çıkar, ancak diğer skleroderma türleri arasında en nadir görüleni kabul edilir. Önkollar, parmaklar, eller ve ayaklar hastalıktan muzdariptir. Fil hastalığı ile ilişkili olabilir.

yüzeysel skleroderma. Pratik olarak periferik bir leylak halkasından yoksun olan mavimsi-kahverengi bir renk tonu olan plaklar görünür, hafif batık merkezde küçük damarlar görülür. Yavaş yavaş tüm vücuda yayılırlar. Çoğu zaman, lokalizasyon yerleri alt uzuvlar ve sırttır.

Sklerodermanın patogenezi

Şimdiye kadar bilim adamları, ırk ve sosyal statüden bağımsız olarak hem yetişkinlerde hem de çocuklarda teşhis edilebildiği için skleroderma gelişiminin nedenlerini bilmiyorlar (ancak bilim adamları, Afrikalıların ve Kuzey Amerika Yerlilerinin daha sık hastalandığını bulmuşlardır). Bu hastalığa vücutta artan kolajen içeriği neden olur, ancak neden böyle bir reaksiyon meydana gelir?

Aşağıdaki predispozan faktörler, sklerodermanın gelişiminde belirli bir rol oynamaktadır:

1. Genetik yatkınlık. Örneğin, sistemik sklerodermada, doğuştan gelen bağışıklığın yetersizliği, işinde arızalara neden olur ve otoimmün bozukluklara yol açar.
2. Enfeksiyonlar (erizipel, difteri, kızıl, vb.), retrovirüsler (sitomegalovirüs).
3. Yaralanmalar.
4. Stres.
5. Hipotermi.
6. Endokrin hastalıklarının varlığı.

Bazen risk faktörü, bazı ilaçların (kemoterapi için kullanılan ilaçlar), aşıların, kan transfüzyonunun alınmasıdır. Derinin belirli bölgelerini etkileyen fokal skleroderma oluşursa, sonunda viseral lezyonlarla sistemik bir duruma dönüşebilir.

Dış çevrenin etkisi de katkıda bulunur. Aşağıdaki maddelere maruz kalmanın da skleroderma riskini arttırdığı düşünülmektedir:

1. Silikon tozu.
2. Belirli kimyasal çözücüler.
3. Ultraviyole ışınlama.
4. Titreşim.

Skleroderma - neden tehlikelidir?

Sklerodermanın komplikasyonları, küçük sorunlardan ciddi, yaşamı tehdit eden sonuçlara kadar değişir. Tabii ki ilk acı çeken cilt: niteliklerini tamamen değiştirir, yüz özellikleri değişir, kırışıklıklar ortaya çıkar. Parmak uçlarının nekrozuna ulaşabilir. Ayrıca, hastalık kas sistemini etkileyerek kas atrofisine ve ardından kemiğe neden olarak uzuvların modifikasyonuna neden olur. Skleroderma, gastrointestinal sistem, kalp ve akciğer bozukluklarına eşlik eder. Hem erkeklerde hem de kadınlarda üreme sistemi ihlalleri var.

Sklerodermanın prognozu, hastalığın formuna bağlıdır. Bu nedenle, sınırlı bir formla, iç organlara zarar veren sistemik skleroderma durumundan daha uygundur. Ortalama olarak, bu hastalık için 5 yıllık sağkalım oranı %68'dir.

Hangi durumlarda olumsuz bir prognozdan bahsedebiliriz? Aşağıdaki gibi faktörler varsa:

1. Erkek cinsiyet.
2. 45 yaş üstü.
3. Ortak biçim.
4. Tanıdan sonraki ilk 3 yıl içinde akciğerlerde ve böbreklerde hasar.
5. Test sonuçlarına göre anemi, ayrıca idrar testinde ESR ve proteinde artış.

Skleroderma teşhisi

Endişe verici semptomların varlığında, bir romatoloğa danışmalısınız. Teşhis, her şeyden önce, bir muayene (kalp ve akciğerlerin fonendoskopu ile dinleme), anamnez alma, hastanın şikayetlerini analiz etme ile başlar.

Ayrıca atanabilirler:

1. Genel ve klinik kan testleri.
2. Otoantikorları saptamak için immünolojik çalışmalar.
3. Biyopsi (hem derinin hem de organların etkilenen bölgeleri).
4. Tırnak yatağının kapillaroskopisi, damarlardaki değişiklikleri tespit etmeyi mümkün kılar.

Hastalıktan etkilenen organların çalışmaları gösterilmiştir: akciğerlerin ve eklemlerin radyografisi, kalbin ultrasonu, vb.

Skleroderma tedavisi

Tedavi, hastalığın ilerlemesini durdurmayı ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlar. Tedavi için antienflamatuar, vasküler, immünosupresif (bağışıklığın aktivitesini baskılayan), antifibrotik ve genel tonik ajanlar kullanılır.

Raynaud sendromunun belirtilerini ortadan kaldırmak, kan damarlarını genişletmek ve kan akışını iyileştirmek için vasküler tedavi gereklidir. Kalsiyum kanal blokerleri - verapamil, amlodipin, nifedipin, vb. En etkili vazodilatörler olarak ün kazanmıştır.Böbrek hasarı durumunda, kan basıncını düşüren ve böbrek fonksiyonunu iyileştiren ACE inhibitörleri ile birlikte kullanımları endikedir.

Vazodilatörlerin etkinliği, kan akışını iyileştiren ilaçlar - antiplatelet ajanlar ve ayrıca antikoagülanlar ile birleştirildiğinde artar.

Diffüz sklerodermada antifibrotik tedavi gerekli hale gelir. Bu gruptaki ana ilaç, fibrozisin büyümesini baskılayan D-penisilamindir (cuprenil, artamin).

İlginç gerçekler
* Bağ dokusu, vücudun olumlu işleyişi için en önemli işlevleri yerine getiren (destekleyici, trofik, metabolik ve koruyucu işlevler) vücudun iç ortamının dokusudur. Vücudun tüm hücrelerini destekleyin ve bağlayın.
*Skleroderma hiçbir şekilde kanserle ilişkili değildir.
* Skleroderma bulaşıcı etiyoloji hastalıklarına ait değildir, bu nedenle cinsel temas, ev eşyaları, kan veya lenf ile temas yoluyla bulaşmaz.

Hastalığın kas-artiküler belirtilerini, kalıcı ateşi tedavi etmek için anti-inflamatuar tedaviye ihtiyaç vardır. İbuprofen, diklofenak, ketoprofen gösterilir.

Açıkça inflamatuar aktivite belirtileri varsa, hormonlar belirtilir. Fibrozisin yayılmasını etkilemezler. Yüksek dozlar zaten var olan böbrek hasarı riskini artırdığından, hormon dozları dikkatli seçilmelidir.

Yemek borusu hasar görürse, doktor kesinlikle fraksiyonel beslenme ve yutma bozukluklarını tedavi eden ilaçlar - prokinetik yazacaktır. Reflü özofajit gibi bir hastalığın eşlik etmesi ile proton pompa preparatları reçete edilir. Akciğer tutulumu düşük doz siklofosfamid ve prednizon ile tedavi edilir.

Sistemik sklerodermanın tedavisine terapötik egzersizler, masaj, lokal terapi (vasküler ve antienflamatuar ilaçlarla birleştirilebilen dimetil sülfoksitli uygulamalar) eşlik eder. Uygulamalar etkisiz veya etkisiz ise termal prosedürler (örneğin parafin), elektrik prosedürleri - ultrason, lazer vb. Her durumda, akupunktur etkilidir.

Kronik SJS'li hastalara, sistemik sklerodermanın şekline ve evresine bağlı olarak sanatoryum tedavisi gösterilir. Balneoterapi, çamur tedavisi, fizyoterapi vb. kullanmak mümkündür. Baskın bir cilt lezyonu ile, hidrojen sülfür ve karbondioksit banyoları, kas-iskelet sistemi - radon banyolarının baskın bir lezyonu ile iyi yardımcı olur. Fibröz kontraktürlerde ise peloterapi (çamur tedavisi) kullanılır.

Lokal (fokal) sklerodermanın tedavisi, yukarıda açıklanan termal prosedürlere ve diğer terapilere ek olarak, ayrıca masaj ve terapötik egzersizleri içerir.

Tedavinin etkinliğini artırmak için bazı nüanslar dikkate alınmalıdır:

1. Güneşlenmeyin. Doğrudan güneş ışığından cilt üzerinde kaçınmaya çalışın.
2. Herhangi bir titreşimi ortadan kaldırın.
3. Üşümeyin.
4. Sıcak giysiler giyin.
5. Sigara ve kafein içeren içecekleri bırakın.

Skleroderma ve hamilelik

Skleroderma ve hamilelik pratik olarak uyumsuz şeylerdir, çünkü hastalık kadının vücudunu büyük ölçüde zayıflatır ve kürtaj reddedilirse ölüm riski vardır. Bununla birlikte, hastalar, kural olarak, gebe kalmada zorluk yaşamazlar. Vakaların %83'ünde kadınlar yaşayabilir çocukları doğurur, gebeliklerin %17'si düşükle sonuçlanır. Oldukça yüksek düzeyde bir komplikasyon kaydedildi - plasental abrupsiyon, doğumdaki anomaliler, vb. Prematüre bebeklerde sapmalar görülür.

Skleroderma tedavisinde halk ilaçları

Aşağıdaki bitkileri eşit kısımlarda alın: tatlı yonca, ahududu, St. 50 gr karışık otu bir litre suyla doldurarak demleyin ve gece boyunca ılık bir yerde bırakın. Daha sonra elekten geçirin. İnfüzyonu en az 2 ay almanız, ardından ara vermeniz (2 hafta) ve kursu tekrarlamanız önerilir.

Fokal sklerodermanın tedavisi için merhemler topikal olarak uygulanır. İhtiyol merhemini aloe suyu ile karıştırmak ve lekelere uygulamak gerekir. Hasta kompresten önce buhar banyosu yaparsa etki daha belirgindir.

Orta boy bir soğanı fırında pişirin, ardından doğrayın. Kefir (iki yemek kaşığı) ile bir çorba kaşığı soğan dökün ve bir çay kaşığı bal ekleyin. İyice karıştırın. Haftada 4 kez geceleri kompres yapın.

Hastalık önleme

Sklerodermanın önlenmesi, risk faktörlerini ortadan kaldırmaktır.