Sinir hastalıkları – hareket bozuklukları. Psikojenik hareket bozuklukları (tanı) Nörolojide hareket bozuklukları

GRODNO DEVLET TIP ENSTİTÜSÜ

NÖROLOJİ BÖLÜMÜ

DERS

Ders: HAREKET BOZUKLUĞU SENDROMLARI.

ÇEVRESEL VE ​​MERKEZİ FELÇ.


Öğrenme hedefi . Sinir sisteminin evrimi sürecinde hareketlerin organizasyonunu, anatomisini, fizyolojisini ve hareket bozukluklarının topikal teşhisini düşünün.

1
Dersin içeriği (2). 1. Sinir sisteminin evrimi, motor bozuklukların tanımı ve türleri. 2. Periferik hareket bozuklukları. 3. Merkezi hareket bozuklukları sendromları. 4. Felcin ayırıcı tanısı.

Grodno, 1997

Hareket- Hem en ilkel yaratıkta hem de son derece organize bir organizma olan insanda yaşamın ana tezahürlerinden biri. İnsanın karmaşık motor fonksiyonlarını anlamak için sinir sisteminin insandaki en basit formdan en farklılaşmış formuna kadar geçirdiği evrim sürecinde geçirdiği gelişim aşamalarını kısaca hatırlamak gerekir.

İlkel bir yaratık, tahrişi algılayan bir reseptör ve tepki veren bir efektör aparatına farklılaşmadan yoksundur. Ganglion hücresinin ortaya çıkmasıyla birlikte reseptör organdan kas hücresine bilgi iletmek mümkün hale gelir. Merkezi sinir sisteminin gelişiminin ilk aşamasında, sinir aparatının bağımsızlığı, her biri esas olarak vücudun belirli bir metameriyle ilgili olan bireysel bölümlerinde varlığını sürdürür. Daha sonra ön boynuz hücresine dönüşen ventral olarak konumlanmış motor hücresi, başlangıçta yalnızca aynı segmentin periferik merkezcil, reseptör ve efektör terminal aparatı ile iletişim halindedir.

Gelişimin bir sonraki aşaması, ön boynuzun motor hücresi ile omuriliğin sadece bitişik değil aynı zamanda uzak bölümlerinin reseptör aparatı arasındaki bölümler arası bağlantıların ortaya çıkmasıdır, bu da motor fonksiyonun komplikasyonuna yol açar. Beynin daha da gelişmesiyle birlikte, sinir sisteminin üst kısımlarından ön boynuzun motor hücrelerinin fonksiyonunu düzenlemeye yarayan yollar eklenir. Bu nedenle, görme organı, traktus tecto-spinalis yoluyla ön boynuzun motor hücresi, traktus vestibulo-spinalis yoluyla denge organı, traktus rubro-spinalis ve subkortikal oluşumlar yoluyla beyincik üzerinde düzenleyici bir etkiye sahiptir. Traktus retikülo-spinalis yoluyla. Böylece, ön boynuzun hücresi, bir yandan tüm kaslarla, diğer yandan optik tüberkül ve ağsı madde aracılığıyla tüm reseptör aparatlarıyla bağlantılı, hareket ve kas tonusu için önemli olan bir dizi sistemden etkilenir. .

Daha fazla filogenetik gelişim sırasında, en önemli yol ortaya çıkar - esas olarak serebral korteksin ön merkezi girusundan kaynaklanan ve yukarıda listelenen büyük kütle hareketlerinin uygulanmasına katkıda bulunan yolların aksine, traktus kortiko-spinalis piramidal, dürtüleri iletir. Ön boynuz hücreleri en farklı istemli hareketler için kullanılır.

Sonuç olarak, ön boynuzun hücresi, birçok tahrişin aktığı, ancak kaslara yalnızca bir impuls akışının aktığı bir havuz gibidir - bu, son motor yoludur. Beyin sapındaki omuriliğin ön boynuzlarının hücreleri, motor kranyal sinirlerin çekirdeklerinin hücrelerine karşılık gelir.

Bu hareket bozukluklarının, son motor yolunun veya onu düzenleyen yollardan herhangi birinin etkilenip etkilenmediğine bağlı olarak temelde farklı olduğu açıkça ortaya çıkıyor.

Hareket bozuklukları aşağıdaki türlere ayrılabilir:

• 
  ampuler veya spinal motor nöronların hasar görmesine bağlı felç;

• 
  kortikospinal, kortikobulbar veya kök inen (subkortikospinal) nöronların hasar görmesine bağlı felç;
• 
  serebellar sistemin afferent ve efferent liflerinin lezyonlarının bir sonucu olarak koordinasyon bozuklukları (ataksi);
• 
  ekstrapiramidal sisteme verilen hasar nedeniyle hareket ve vücut pozisyonundaki bozukluklar;
• 
  Beynin belirli bölgelerine verilen hasar nedeniyle apraksi veya hedefe yönelik hareketlerin paralitik olmayan bozuklukları.

Bu derste periferik motor nöronların, kortikospinal ve beynin ve omuriliğin diğer iletim sistemlerinin hasar görmesi sonucu gelişen objektif ve subjektif semptomlar tartışılmaktadır.

Hareket bozukluklarının tanımları.
Günlük tıbbi uygulamada hareket bozukluklarını karakterize etmek için aşağıdaki terminoloji kullanılır:

• 
  felç (pleji) - beyinden kas lifine giden bir veya daha fazla motor yolunun kesintiye uğraması nedeniyle aktif hareketlerin tamamen yokluğu;
• 
  felç - Kas gücünün azalması nedeniyle aktif hareketlerin kısıtlanması.

Zayıflığın yanı sıra önemli bir fonksiyonel eksiklik de söz konusudur. pürüzsüz hareketlerin kaybı.

Periferik hareket bozuklukları.
Periferik motor nöron felci, ön köklerde ve sinirlerde ön boynuz hücrelerinin veya aksonlarının fizyolojik blokajı veya tahribatından kaynaklanır. Periferik motor nöron hasarının ana klinik belirtileri şunlardır:

• 
  hipoarefleksi - tendon reflekslerinin kaybı;
• 
  hipoatoni - uyuşukluk ve etkilenen kasların tonusunun kaybı;
• 
  dejeneratif atrofi, kas (kalitatif ve kantitatif), toplam kas kütlesinin %70-80'i;
• 
  hem kas grupları hem de bireysel kaslar etkilenir;
• 
  plantar refleks, eğer uyarılmışsa, normal fleksiyon tipindedir;
• 
  fasikülasyonlar, elektromiyografide motor ünite sayısında azalma, fibrilasyon görülür.

Periferik motor nöron hasarının objektif ve subjektif semptomları, patolojik sürecin konumuna bağlı olarak değişir. . Periferik motor nöronun çeşitli bölümlerine (omuriliğin ön boynuzları - motor kökleri - sinirler) verilen hasarın karakteristik semptomlarının bilgisine dayanarak topikal bir tanı oluşturulur.

Ön boynuzlarda hasar sendromları. Duyusal bozukluklar olmadan periferik motor bozuklukların varlığı ile karakterize edilirler. Farklı sinirler tarafından innerve edilen kasların felci gözlenir. Felcin asimetrik dağılımı özellikle tipiktir. Tamamlanmamış bir patolojik süreçle, EMG'de karşılık gelen değişikliklere sahip fibrilasyonlar mümkündür. Ön boynuz hücrelerindeki hasar nadiren omuriliğin tüm uzunluğunu kapsar. Genellikle süreç, genellikle hastalığın bireysel formlarının karakteristik özelliği olan bir veya başka alanla sınırlıdır.

Omuriliğin ön boynuzlarındaki hücrelerin hasar görmesi sendromu klinikte önde gelendir. çocuk felci, çocukluk çağının ciddi ve zaten yaygın görülen hastalıklarından biri. Etken maddesi omuriliğin ön boynuzlarının hücreleri ve gövdenin motor çekirdekleri için önemli bir afiniteye sahip olan akut viral bir enfeksiyondan bahsediyoruz. Nispeten kısa bir akut genel enfeksiyon döneminden sonra, ilk başta daha yaygın olan ve daha sonra ön boynuz hücrelerindeki yıkıcı değişikliklerin özellikle güçlü olduğu sınırlı segmentlerde yoğunlaşan periferik felç gelişir.

Süreç, farklı düzeylerde dağınık lokalizasyonla karakterize edilir. Çoğu zaman bir tarafla sınırlıdır ve aynı omurga segmentine ait bazı kasları etkiler. Uzuvların distal uçları daha az etkilenir. Felç çok daha sık olarak proksimal bölgelerde lokalize olur: kollarda - deltoid kasta, omuz kaslarında, bacaklarda - kuadrisepslerde, pelvik kuşak kaslarında. Çocuk felcinde sadece kaslar atrofiye uğramaz, aynı zamanda etkilenen uzuvdaki kemiklerin büyümesi de bozulur. Etkilenen segmentlere göre kalıcı arefleksi ile karakterizedir.

Omuriliğin ön boynuzlarındaki hücrelerin servikal bölgede lokalizasyonla hasar görmesi başka bir nöroviral enfeksiyonun karakteristiğidir - ilkbahar-yaz kene kaynaklı ensefalit. Hastalık ilkbahar ve yaz aylarında ortaya çıkar ve kene ısırmasından 10-15 gün sonra akut olarak gelişir. Hastalığın genel bulaşıcı semptomlarının arka planına karşı, zaten ilk günlerde, başlangıçta yaygın olan, kolları ve omuz kuşağını içeren, daha sonra genellikle boyun kasları, omuz kuşağı ve proksimal kolların kaslarıyla sınırlı olan felç görünümüne dikkat çekilebilir. Atrofi erken dönemde, sıklıkla fibriler seğirmeyle birlikte gelişir. Bacak ve gövde kaslarının felci nadirdir.

Ön boynuz sendromu ana klinik belirtidir Werdnig-Hoffmann spinal amiyotrofi . Hastalık kalıtsal gruba aittir. İlk belirtiler yaşamın ikinci yarısında ortaya çıkar. Sarkık parezi başlangıçta bacaklarda lokalize olur, daha sonra hızla gövde ve kol kaslarına yayılır. Kas tonusu ve tendon refleksleri kaybolur. Dilin fasikülasyonları ve fibrilasyonu ile birlikte dilin ampuler felci gelişimi tipiktir. 14-15 yaşına kadar ölümcül sonuç.

Ön boynuz lezyonu sendromu, periferik nöronla sınırlı olmayan, aynı zamanda merkezi motor nöron olan piramidal yola da uzanan bir hastalık tablosunun bir parçasıdır. Klinik tablo ortaya çıkıyor amyotrofik lateral skleroz Amyotrofi ve piramidal semptomlarla karakterize, ardından da ampuler palsi gelişimi.

Bazı durumlarda ön boynuz sendromu aşağıdaki gibi hastalıkların klinik tablosunun bir parçasıdır: siringomiyeli, omuriliğin intramedüller tümörü.

Ön kök lezyon sendromları.Ön köklerin hastalıkları, omuriliğin ön boynuz hücrelerinin hasarından kaynaklanan felçten ayırt edilmesi zor olan atrofik felç ile karakterize edilir. Tamamen radiküler atrofilere hiçbir zaman fibriler seğirmenin eşlik etmediği özellikle belirtilmelidir. Bu durumda daha kaba fasiküler kas seğirmeleri görülebilir. Ön kökler genellikle omurilik zarları veya omurlardaki bir hastalığın yanı sıra ön kök sendromunun bir sonucu olarak etkilendiğinden, arka köklerden, omurgadan ve omurilikten kaynaklanan semptomlar neredeyse her zaman mevcuttur.

Pleksus lezyon sendromları. Omuriliğin ön ve arka kökleri, intervertebral foramenlerde birleşerek, omurgadan çıktıktan sonra ön ve arka dallara ayrılan omurilik sinirini oluşturur. Omurilik sinirlerinin arka dalları boyun ve sırtın derisine ve kaslarına gider. Kendi aralarında anastomoz yapan ön dallar servikal ve lumbosakral bölgelerde pleksuslar oluşturur.

Servikal pleksus sendromu (C1-C4), frenik sinir felci veya semptomlarıyla birlikte derin servikal kas felci ile karakterizedir. Üst servikal vertebra bölgesinde tümörler, genişlemiş lenf düğümleri, cerahatli ve diğer işlemler, akciğer kanseri, aort anevrizmaları ve subklavyen arter ile oluşur. Brakiyal pleksus sendromları, farklı sinirlere ait bireysel kasların felç kombinasyonu olarak ortaya çıkar. Omuz çıkığı veya köprücük kemiği kırığı, ateşli silah yaralanması veya doğum travması nedeniyle brakiyal pleksusun tamamı etkilendiğinde, hem omuz kuşağı hem de üst ekstremite olmak üzere tüm kaslar etkilenir.

Pleksusun topografik olarak iki parçaya bölünmesine göre, brakiyal pleksus felcinin iki ana formu klinik olarak ayırt edilir. üst (Erb-Duchenne) Ve alt (Dezherina-Klumpke ). Üst tip pleksus felci, 5. ve 6. servikal sinirlerin bir pleksus oluşturmak üzere birleştiği sternokleidomastial kasın (Erb noktası) lateralindeki bir parmağa kadar köprücük kemiğinin üzerindeki belirli bir alan hasar gördüğünde gelişir. Bu durumda kolu kaldırıp kaçırmak ve dirseği bükmek mümkün değildir. Üst felçten çok daha az sıklıkta meydana gelen alt felçte, elin küçük kasları ve ön kolun palmar yüzeyinin bireysel kasları zarar görür.

Lumbosakral pleksus sendromu femoral ve siyatik sinirlere verilen hasar belirtileriyle kendini gösterir. Etiyolojik faktörler tümörler ve pelvik kırıklar, apseler ve genişlemiş retroperitoneal düğümlerdir.

Merkezi hareket bozuklukları sendromları.
Merkezi felç, kortikospinal, kortikobulber ve subkortikospinal nöronların hasar görmesi nedeniyle oluşur. Kortikospinal yol, anterior santral girusun dev ve küçük Betz hücrelerinden, superior frontal ve postsantral girusların premotor bölgesinden kaynaklanır ve beyin ile omurilik arasındaki tek doğrudan bağlantıyı temsil eder. Kranial sinir çekirdeklerine giden lifler orta beyin seviyesinde ayrılır, burada orta hattı geçerler ve karşı tarafta beyin sapındaki karşılık gelen çekirdeklere yönlendirilirler. Kortikospinal yolun geçişi medulla oblongata ve omuriliğin sınırında meydana gelir. Piramidal yolun üçte ikisi kesişiyor. Daha sonra lifler omuriliğin ön boynuzlarındaki motor hücrelere yönlendirilir. Merkezi felç, serebral korteks, subkortikal beyaz madde, iç kapsül, beyin sapı veya omurilik etkilendiğinde ortaya çıkar ve aşağıdaki genel klinik belirtilerle karakterize edilir:

• 
  spastisitenin türüne göre artan kas tonusu (“çakı” fenomeni);
• 
  derin reflekslerin hiperrefleksi ve yüzeysel reflekslerin arefleksi;
• 
  orta derecede kantitatif kas atrofisi (hareketsizlikten);
• 
  ekstansör (Babinsky) ve fleksiyon (Rossolimo) tipinin patolojik semptomları;
• 
  koruyucu reflekslerin güçlendirilmesi;
• 
  patolojik sinkinezisin varlığı (dostça hareketler);

İnsanlarda kortikospinal sistem hasar gördüğünde, lezyonun konumuna ve patolojik sürecin doğasına (akut, kronik) bağlı olarak felcin dağılımı farklı olacaktır. Bu nedenle, ön merkezi girusun lezyonları, fokal nöbetler ve karşı taraftaki bir ekstremitenin merkezi parezi veya felci ile karakterize edilir; subkortikal süreç için - kol veya bacakta baskın olan kontralateral hemiparezi; iç kapsül için - Wernicke-Mann pozisyonunda daha sonra ortaya çıkan hemipleji; beyin sapı için - kranyal sinirlerin çekirdeklerine zarar veren hemipleji (alternatif sendromlar) ve omurilik için - hemi-monoparezi - pleji (hasar seviyesine bağlı olarak). Her özel durumda hareket bozukluklarının ciddiyeti büyük ölçüde değişir ve birçok nedene bağlıdır.

Bilateral kortikobulber fonksiyon kaybı. yollar (korteksten kranyal sinirlerin çekirdeklerine kadar) çiğneme, yutma ve dizartri (artikülasyonla ilgili kasların felci nedeniyle konuşma bozukluğu) bozukluğu ile birlikte psödobulbar felcinin bir resmini verir. Aynı zamanda yüz ammimiktir, ağız yarı açıktır ve oradan tükürük akar. Bulber palsiden farklı olarak çiğneme kasları ve dil kasları atrofik değildir ve fibriler seğirmeler yoktur. Yüzün tüm tendon refleksleri artar. Karakteristik şiddetli kahkaha ve ağlamadır. Psödobulber felç, genellikle farklı zamanlarda gelişen, iki taraflı hemisferik lezyonlardan kaynaklanır. Psödobulber felç ile tetraplejinin kombinasyonu pons tabanı etkilendiğinde ortaya çıkabilir.

Motor yolunun merkezi nöronunda hasar, beyin ve omuriliğin birçok hastalığında, özellikle çeşitli vasküler patolojilerde (inme), multipl sklerozda, amyotrofik lateral sklerozda, travmada, tümörlerde, apselerde ve ensefalitte meydana gelir.

Felç ayırıcı tanısı.

Felç tanısı koyarken kas zayıflığının yeri ve dağılımı dikkate alınmalıdır. Paretik ekstremitede kas atrofisinin varlığı veya yokluğu tanısal bir ipucu olabilir.

Monopleji. Bir uzuvun uzun süreli hareketsizliğinin atrofisine yol açabileceği unutulmamalıdır. Ancak bu durumda atrofi genellikle kas denervasyonuna yol açan hastalıklarda olduğu gibi aynı ciddiyete ulaşmaz. Tendon refleksleri değişmez. Elektriksel uyarılabilirlik ve EMG normdan çok az farklıdır.

Kas kütlesinde azalma olmadan monoplejinin en yaygın nedeni serebral korteksin hasar görmesidir. Kortikospinal sistem kapsül, gövde ve omurilik seviyesinde hasar gördüğünde, üst ve alt ekstremitelere giden lifler bu bölümlerde kompakt bir şekilde yerleştiğinden monopleji sendromu nadiren ortaya çıkar. Monoplejinin en yaygın nedeni serebral korteksin damarlarının hasar görmesidir. Ayrıca bazı yaralanmalar, tümörler ve apseler de benzer semptomlara neden olabilir. Bir uzuvda, özellikle de alt ekstremitede zayıflık, özellikle hastalığın erken evrelerinde multipl skleroz ve omurga tümörleri ile gelişebilir.

Kas atrofisinin eşlik ettiği felç, omurilik, kökler veya periferik sinirlerdeki patolojik bir sürecin karakteristiğidir. Hasar seviyesi, kaslardaki zayıflığın dağılımının doğasına ve ayrıca ek paraklinik teşhis yöntemleri (CT, NMR ve diğerleri) kullanılarak belirlenebilir. Atrofik brakiyal monopleji brakiyal pleksus hasarı, çocuk felci, siringomiyeli ve amyotrofik lateral skleroz ile ortaya çıkabilir. Femoral monopleji daha yaygındır ve travma, tümör, miyelit, multipl skleroz nedeniyle torasik ve lomber omuriliğin hasar görmesinden kaynaklanabilir. Tek taraflı alt ekstremite felci, lumbosakral pleksusun retroperitoneal bir tümör tarafından sıkıştırılmasından kaynaklanabilir.

Hemipleji.Çoğu zaman, insanlarda felç, üst ve alt ekstremitelerde ve yüzün yarısında tek taraflı zayıflığın ortaya çıkmasıyla ifade edilir. Lezyonun lokalizasyonu genellikle karşılık gelen nörolojik belirtilerle belirlenir. Hemipleji nedenleri arasında serebral ve beyin sapı damarlarının lezyonları (inme) baskındır. Daha az önemli nedenler arasında travma (beyin kontüzyonu, epidural ve subdural hematomlar, beyin tümörü, apse, ensefalit, demiyelinizan hastalıklar, menenjit sonrası komplikasyonlar) yer alır.

Parapleji. Omurilik, omurilik kökleri ve periferik sinirlerin lezyonları nedeniyle her iki alt ekstremitede felç gelişebilir. Kural olarak, akut omurilik yaralanmalarında bu seviyenin altındaki tüm kaslarda felç meydana gelir. Beyaz maddede aşırı hasar olması durumunda sıklıkla lezyon seviyesinin altında duyu bozuklukları meydana gelir ve mesane ve bağırsak sfinkterlerinin işlevi bozulur. Aralıklı bir omurga bloğu (dinamik blok, protein artışı veya sitoz) sıklıkla meydana gelir. Hastalığın akut başlangıcı ile bazen sinir felcinden ayırıcı tanıda zorluklar ortaya çıkar, çünkü herhangi bir akut süreçte omurga şoku tam bir arefleksi'ye yol açabilir.

Akut paraplejinin (veya tetraplejinin) en yaygın nedenleri, omuriliğin vasküler malformasyonlarına bağlı spontan hematomiyeli, anterior spinal arterin enfarktüslü trombozu, disekan aort anevrizması, spinal arterlerin müteakip enfarktüsle tıkanması (miyelomalazi), omuriliktir. yaralanmalar ve tümör metastazları.

Aşılama sonrası ve enfeksiyon sonrası miyelit, akut demiyelinizan miyelit (Devik hastalığı), nekrotizan miyelit ve omuriliğin sıkışmasıyla birlikte epidural apsede subakut (nadiren akut) parapleji gelişimi gözlenir.

Kronik parapleji, multipl skleroz, omurilik tümörü, servikal omurganın fıtıklaşmış intervertebral diski, kronik epidural enfeksiyöz süreçler, ailesel spastik parapleji, siringomiyeli ile gelişebilir. Kronik asimetrik paraplejinin kaynağı parasagital menenjiyom olabilir.

Tetrapleji. Tetraplejinin olası nedenleri, bu omurilik lezyonunun çoğunlukla servikal omurilik seviyesinde yer alması dışında paraplejininkilere benzer.

İzole felç. İzole edilmiş bir kas grubunun felci, bir veya daha fazla periferik sinirin hasar gördüğünü gösterir. Bireysel bir periferik sinir lezyonunun tanısı, bir kasın veya kas grubunun zayıflığı veya felcinin varlığına ve ilgili sinirin innervasyon alanında bozulma veya duyu kaybına dayanır. EMG araştırması önemli tanısal değere sahiptir.

Bir motor hareketin gerçekleştirilmesi için, korteksin motor bölgesinden gelen bir impulsun engellenmeden kasa ulaşması gerekir. Kortiko-kas yolu herhangi bir yerinde hasar görürse (serebral korteksin motor bölgesi, piramidal yol, omuriliğin motor hücreleri, ön kök, periferik sinir), impulsun iletimi imkansız hale gelir ve ilgili kaslar artık harekete katılamaz - felç olur. Dolayısıyla felç veya pleji, motor refleks yolundaki bir kesinti sonucu kas veya kas gruplarında hareket olmamasıdır. Eksik hareket kaybına (hacminin ve gücünün sınırlanması) parezi denir.

Felcin yaygınlığına bağlı olarak, monopleji (bir ekstremitenin felci), hemipleji (vücudun bir yarısının felci), parapleji (her iki kolun veya bacağın felci), tetrapleji (dört ekstremitenin tamamının felci) vardır. Periferik motor nöron ve kasla olan bağlantıları (periferik sinir) hasar gördüğünde periferik felç meydana gelir. Merkezi motor nöron ve periferik nöronla bağlantısı hasar gördüğünde merkezi felç gelişir. Bu felçlerin niteliksel özellikleri farklıdır (Tablo 1).

Tablo 1

Merkezi ve periferik felcin klinik özellikleri

Felç belirtileri	Merkezi felç	Periferik felç
Kas tonusu
Refleksler	Tendon refleksleri artmış, karın refleksleri azalmış veya kaybolmuştur	Tendon ve cilt refleksleri kaybolur veya azalır
Patolojik refleksler		Hiçbiri
Dostça hareketler (sinsinezi)		Mevcut olmayan
Kas atrofisi	Mevcut olmayan	İfade edildi
yeniden doğuş tepkisi	Mevcut olmayan

Periferik felç

Periferik felç, aşağıdaki ana semptomlarla karakterize edilir: reflekslerin yokluğu veya azalması (hiporefleksi, arefleksi), kas tonusunun azalması veya yokluğu (atoni veya hipotoni), kas atrofisi. Ayrıca felçli kaslarda ve etkilenen sinirlerde dejenerasyon reaksiyonu adı verilen elektriksel uyarılabilirlikteki değişiklikler gelişir. Elektriksel uyarılabilirlikteki değişikliklerin derinliği, periferik felçteki lezyonun ciddiyeti ve prognoz hakkında karar verilmesine olanak tanır. Refleks kaybı ve atoni, refleks arkının kesintiye uğramasıyla açıklanır; arktaki böyle bir kırılma kas tonusunun kaybına yol açar. Aynı sebepten dolayı karşılık gelen refleks uyandırılamaz. Kas atrofisi veya ani kilo kaybı, kasın omuriliğin nöronlarından ayrılması nedeniyle gelişir; Bu nöronlardan uyarılar periferik sinir yoluyla kaslara akar ve kas dokusunda normal metabolizmayı uyarır. Periferik felç ile, atrofik kaslarda, bireysel kas liflerinin veya kas lifi demetlerinin hızlı kasılmaları (fasiküler seğirme) şeklinde fibril seğirmesi gözlemlenebilir. Periferik motor nöron hücrelerinde kronik ilerleyici patolojik süreçlerde gözlenirler.

Periferik bir sinirin hasar görmesi, bu sinirin innerve ettiği kasların periferik felce uğramasına yol açar. Bu durumda, periferik sinir karışık olduğundan motor ve duyu lifleri içinden geçtiği için aynı bölgede duyu bozuklukları ve otonomik bozukluklar da gözlenir. Ön köklerin hasar görmesi sonucunda bu kökün innerve ettiği kasların periferik felci meydana gelir. Omuriliğin ön boynuzlarının hasar görmesi, bu segmentin innervasyon alanlarındaki kasların periferik felce uğramasına neden olur.

Bu nedenle, servikal kalınlaşma bölgesinde (beşinci - sekizinci servikal segmentler ve ilk torasik) omuriliğin ön boynuzlarının hasar görmesi, kolun periferik felcine yol açar. Omuriliğin ön boynuzlarının lomber genişleme seviyesindeki hasarı (tüm lomber ve birinci ve ikinci sakral segmentler) bacağın periferik felcine neden olur. Her iki tarafta da servikal veya lomber kalınlaşma etkilenmişse üst veya alt parapleji gelişir.

Uzuvların periferik felcine bir örnek, sinir sisteminin akut bulaşıcı bir hastalığı olan çocuk felci ile ortaya çıkan felçtir (bkz. Bölüm 7). Çocuk felci ile bacaklarda, kollarda ve solunum kaslarında felç gelişebilir. Omuriliğin servikal ve torasik bölümleri etkilendiğinde diyafram ve interkostal kasların periferik felci gözlenir ve bu da solunum yetmezliğine yol açar. Omuriliğin üst kalınlaşmasının hasar görmesi kolların periferik felce, alt (bel kalınlaşması) ise bacakların felce uğramasına neden olur.

Sayfa 13 / 114

SİNİR SİSTEMİ HASTALIKLARINDA ANA BELİRTİLER ve SENDROMLAR
Bölüm 4
4.1. MOTOR BOZUKLUKLARI

Kişinin istemli hareketleri, sinir sisteminin kontrolü altında meydana gelen bir grup iskelet kasının kasılması ve diğer bir grubun gevşemesi sonucu gerçekleştirilir. Hareketlerin düzenlenmesi, serebral korteksin motor alanları, subkortikal oluşumlar, beyincik, omurilik ve periferik sinirleri içeren karmaşık bir sistem tarafından gerçekleştirilir. Hareketlerin doğruluğu, kaslarda, tendonlarda, eklemlerde, bağlarda bulunan özel duyu uçlarının (proprioseptörlerin) yanı sıra uzak duyu organlarında (görme, vestibüler aparat) bulunan ve beyne her şey hakkında sinyal veren merkezi sinir sistemi tarafından kontrol edilir. vücudun pozisyonunda ve bireysel kısımlarında değişiklikler. Bu yapılar hasar gördüğünde çeşitli motor bozukluklar meydana gelebilir: felç, konvülsiyonlar, ataksi, ekstrapiramidal bozukluklar.

4.1.1. Felç

Felç, kasların bozulmuş innervasyonundan kaynaklanan istemli hareketlerin bir bozukluğudur.
Felç ve pleji terimleri genellikle aktif hareketin tamamen yokluğu anlamına gelir. Kısmi felç-parezi ile gönüllü hareketler mümkündür, ancak hacimleri ve güçleri önemli ölçüde azalır. Felç dağılımını (parezi) karakterize etmek için aşağıdaki önekler kullanılır: "hemi" - bir tarafta, sağda veya solda bir kol ve bacağın tutulumu anlamına gelir, "para" - her iki üst ekstremite (üst paraparezi) veya her iki alt ekstremite (alt paraparezi), “üç” - üç uzuv, “tetra”, - dört uzuvun tümü. Klinik ve patofizyolojik olarak iki tip felç ayırt edilir.
Merkezi (piramidal) felç, gövdeleri korteksin motor bölgesinde bulunan merkezi motor nöronlarının hasar görmesi ile ilişkilidir ve uzun süreçler, iç kapsül, beyin sapı, yan sütunlar boyunca piramidal yolun bir parçası olarak takip edilir. omuriliğin omuriliğin ön boynuzlarına kadar (Şekil 4.1). Aşağıdaki semptomlar merkezi felcin karakteristiğidir.

Pirinç. 4.1. Korteksten kranyal sinir çekirdeklerine ve omuriliğe (piramidal yol) inen motor yolu. *

* Felçli kaslarda artan ton (“spazm”) - Spastisite. Spastisite, pasif hareketler sırasında, özellikle hareketin başlangıcında fark edilen, kasın gerilmesine karşı artan direnci olarak tespit edilir ve daha sonraki hareketlerde bu durumun üstesinden gelinir. Hareketle birlikte ortadan kaybolan bu dirence, bir çakının ağzını açarken meydana gelen olaya benzediği için "çakı" olgusu adı verilir. Genellikle kolun fleksör kaslarında ve bacağın ekstansör kaslarında en belirgindir, bu nedenle spastik felç ile kollarda fleksiyon kontraktürü ve bacaklarda ekstansör kontraktürü oluşur. Artan kas tonusunun eşlik ettiği felce spastik denir.

1. Felçli uzuvlarda tendon reflekslerinin (hiperrefleksi) yeniden canlandırılması.
2. Klonus (hızlı esneme sonrasında ortaya çıkan kasların ritmik kasılmalarının tekrarlanması; hızlı dorsifleksiyon sonrasında gözlenen ayağın klonusu bunun bir örneğidir).
3. Patolojik refleksler (Babinsky, Oppenheim, Gordon, Rossolimo'nun ayak refleksleri, Hoffmann'ın karpal refleksi, vb. - bkz. bölüm 3.1.3). Patolojik refleksler normal olarak 1 yaşın altındaki sağlıklı çocuklarda, motor sistemin merkezi kısımlarının oluşumu henüz tamamlanmadığında gözlenir; piramidal yolların miyelinizasyonundan hemen sonra kaybolurlar.
4. Felçli kaslarda hızlı kilo kaybının olmaması.

Spastisite, hiperrefleksi, klonus ve patolojik ayak refleksleri, piramidal yolun omuriliğin segmental aparatı üzerindeki inhibitör etkisinin ortadan kaldırılması nedeniyle ortaya çıkar. Bu, omurilik yoluyla kapatılan reflekslerin engellenmesine yol açar.
Felç veya omurilik yaralanması gibi akut nörolojik hastalıkların ilk günlerinde felçli kaslarda önce kas tonusunda azalma (hipotoni) gelişir, bazen reflekslerde azalma, birkaç gün veya hafta sonra spastisite ve hiperrefleksi ortaya çıkar.
Periferik felç, gövdeleri omuriliğin ön boynuzlarında bulunan periferik motor nöronların hasar görmesi ile ilişkilidir ve nöromüsküler sinapslar oluşturdukları kaslara giden köklerin, pleksusların ve sinirlerin bir parçası olarak uzun süreçler takip eder.
Aşağıdaki semptomlar periferik felcin karakteristiğidir.

1. Kas tonusunun azalması (bu nedenle periferik felce sarkık felç denir).
2. Tendon reflekslerinde azalma (hiporefleksi).
3. Ayak klonusunun ve patolojik reflekslerin yokluğu.
4. Felçli kasların trofizmlerinin bozulması nedeniyle hızlı kilo kaybı (atrofi).
5. Fasikülasyonlar, omuriliğin ön boynuzlarındaki hasarı (örneğin amyotrofik lateral skleroz ile) gösteren kas seğirmeleridir (bireysel kas lifi demetlerinin kasılmaları).

Merkezi ve periferik felcin ayırt edici özellikleri tabloda özetlenmiştir. 4.1.
Primer kas hastalıklarında (miyopatiler) ve nöromüsküler iletim bozukluklarında (myastenia gravis ve miyastenik sendromlar) kas zayıflığı, özellikleri bakımından periferik felce yaklaşır.
Tablo 4.1. Merkezi (piramidal) ve periferik felçlerin ayırıcı tanısı

İmza	Merkezi (piramidal) felç	Çevresel felç
Cenova kası
Tendon refleksleri	Tanıtıldı	Azaltılmış veya yok
	Sıklıkla gözlemlenir	Hiçbiri
Patolojik refleksler	İsminde	Hiçbiri
	Orta derecede ifade edilir, yavaş gelişir	Keskin bir şekilde ifade edilir, erken gelişir
Fasikülasyonlar	Hiçbiri	Mümkün (ön boynuzlar etkilenmişse)

Nörojenik periferik felçten farklı olarak kas lezyonları ciddi atrofi, fasikülasyonlar veya erken refleks kaybı ile karakterize değildir. Bazı hastalıklarda (örneğin amyotrofik lateral skleroz), merkezi ve periferik felç belirtileri birleştirilebilir (karışık felç).
Hemiparezi genellikle merkezi niteliktedir ve çoğunlukla beynin karşı yarımküresini veya beyin sapının karşı yarısını kapsayan tek taraflı bir lezyondan kaynaklanır (örn. felç veya tümör). Kas gruplarının değişen derecelerde etkilenmesi sonucu hastalarda genellikle kolun vücuda yaklaştırıldığı, dirsekten bükülüp içe doğru döndürüldüğü, bacağın kalça ekleminden kaçırılıp düzleştirildiği patolojik bir duruş gelişir. diz ve ayak bileği eklemlerinde (Wernicke'nin duruşu). Kas tonusunun yeniden dağıtılması ve bacağın uzaması nedeniyle, hasta yürürken felçli bacağını yarım daire şeklinde tanımlayarak (Wernicke-Mann yürüyüşü) yana doğru kaldırmaya zorlanır (Şekil 4.2).
Hemipareziye sıklıkla yüzün alt yarısındaki kasların zayıflığı eşlik eder (örneğin yanakların sarkması, sarkıklık ve ağız köşesinin hareketsizliği). Yüzün üst yarısındaki kaslar, iki taraflı innervasyon aldıkları için etkilenmez.
Merkezi paraparezi çoğunlukla torasik omuriliğin bir tümör, apse, hematom, travma, felç veya iltihaplanma (miyelit) tarafından sıkıştırılması sonucu hasar görmesi durumunda ortaya çıkar.

Pirinç. 4.2. Sağ taraflı spastik hemiparezi olan bir hastada Wernicke-Mann yürüyüşü.

Gevşek alt paraparezinin nedeni, kauda ekuinanın fıtıklaşmış bir disk veya tümör tarafından sıkıştırılmasının yanı sıra Guillain-Barré sendromu ve diğer polinöropatiler olabilir.
Merkezi tetraparezi, serebral hemisferlerde, beyin sapında veya üst servikal omurilikte iki taraflı hasarın bir sonucu olabilir. Akut santral tetraparezi sıklıkla felç veya travmanın bir belirtisidir. Akut periferik tetraparezi genellikle polinöropatiye (örneğin Guillain-Barré sendromu veya difteri polinöropatisi) bağlı olarak ortaya çıkar. Karışık tetraparezi, amyotrofik lateral skleroz veya servikal omuriliğin fıtıklaşmış bir disk tarafından sıkıştırılmasından kaynaklanır.
Monoparezi genellikle periferik sinir sistemindeki hasarla ilişkilidir; bu durumda, belirli bir kök, pleksus veya sinir tarafından innerve edilen kaslarda zayıflık görülür. Daha az yaygın olarak, monoparezi, ön boynuzlara (örneğin, çocuk felci ile) veya merkezi motor nöronlara (örneğin, küçük bir beyin enfarktüsü veya omuriliğin sıkışması ile) verilen hasarın bir tezahürüdür.
Oftalmopleji, gözbebeklerinin sınırlı hareketliliği ile kendini gösterir ve gözün dış kaslarının hasar görmesi (örneğin miyopati veya miyozit ile), nöromüsküler iletimin bozulması (örneğin miyastenia gravis ile), kraniyal sinirlerin hasar görmesi ile ilişkili olabilir. ve beyin sapındaki çekirdekleri veya beyin sapı, bazal gangliyonlar, ön loblardaki çalışmalarını koordine eden merkezler.
Okülomotor (III), troklear (IV) ve abdusens (VI) sinirlerinin veya bunların çekirdeklerinin hasar görmesi, gözbebeklerinin sınırlı hareketliliğine ve subjektif olarak çift görme ile kendini gösteren paralitik şaşılığa neden olur.
Okülomotor (III) sinirin hasar görmesi, ıraksak şaşılığa, göz küresinin yukarı, aşağı ve içe doğru sınırlı hareketine, üst göz kapağının sarkmasına (ptozis), göz bebeğinin genişlemesine ve reaksiyonunun kaybına neden olur.
Troklear (IV) sinirin hasar görmesi, göz küresinin abdüksiyon pozisyonunda sınırlı aşağı doğru hareketi ile kendini gösterir. Hasta aşağıya baktığında (örneğin kitap okurken veya merdivenden inerken) genellikle çift görme eşlik eder. Baş ters yöne eğildiğinde çift görme azalır, bu nedenle troklear sinir hasar gördüğünde sıklıkla başın zorlanmış bir pozisyonu gözlenir.
Abdusens (VI) sinirinin hasar görmesi, yakınsak şaşılığa, yani göz küresinin dışa doğru hareketinin kısıtlanmasına neden olur.
Okülomotor sinirlere verilen hasarın nedenleri, bir tümör veya anevrizma tarafından sıkıştırılması, sinire kan akışının bozulması, kafatasının tabanında granülomatöz inflamatuar süreç, kafa içi basıncın artması, meninkslerin iltihabı olabilir.
Okülomotor sinirlerin çekirdeklerini kontrol eden beyin sapı veya ön loblar hasar görürse, bakış felci meydana gelebilir - her iki gözün yatay veya dikey düzlemde gönüllü eşlenik hareketlerinin olmaması.
Yatay bakış felci (sağa ve/veya sola), felç, travma, tümör nedeniyle beynin ön lobunda veya ponsunda meydana gelen hasardan kaynaklanabilir. Frontal lobda akut hasar olduğunda, gözbebeklerinin lezyona doğru yatay bir sapması meydana gelir (yani hemiparezinin tersi yönde). Beynin ponsu hasar gördüğünde gözbebekleri lezyonun ters yönüne (yani hemipareziye) sapar.
Dikey bakış felci, felç, hidrosefali ve dejeneratif hastalıklar nedeniyle orta beyin veya onu korteks ve bazal ganglionlardan takip eden yolların hasar görmesi sonucu ortaya çıkar.
Yüz kaslarının felci. Yumurtalık (VII) siniri veya çekirdeği hasar gördüğünde yüzün tüm yarısını kapsayan yüz kaslarında zayıflık meydana gelir. Etkilenen tarafta hasta gözlerini kapatamaz, kaşlarını kaldıramaz veya dişlerini gösteremez. Gözlerinizi kapatmaya çalıştığınızda gözleriniz yukarı doğru hareket eder (Bell fenomeni) ve göz kapaklarının tam olarak kapanmaması nedeniyle iris ile alt göz kapağı arasında konjonktiva ishali görülür. Fasiyal sinirin hasar görmesinin nedeni, serebellopontin köşedeki bir tümörün sinire basısı veya temporal kemiğin kemik kanalındaki bası (iltihap, şişlik, travma, orta kulak enfeksiyonu vb. nedeniyle) olabilir. Yüz kaslarının iki taraflı zayıflığı, yalnızca yüz sinirinin iki taraflı hasar görmesi (örneğin, bazal menenjit ile) ile değil, aynı zamanda bozulmuş nöromüsküler iletim (myastenia gravis) veya birincil kas hasarı (miyopatiler) ile de mümkündür.
Fasiyal sinir çekirdeğini takip eden kortikal liflerin hasar görmesinden kaynaklanan yüz kaslarının merkezi parezi ile, üst yüz bölgesi olduğundan, lezyonun karşı tarafındaki yüzün sadece alt yarısının kasları sürece dahil olur. kaslar (orbikülaris okuli kası, alın kasları vb.) iki taraflı innervasyona sahiptir. Yüz kaslarının merkezi parezinin nedeni genellikle felç, tümör veya yaralanmadır.
Çiğneme kaslarının felci. Çiğneme kaslarının zayıflığı, trigeminal sinirin motor kısmının veya sinir çekirdeğinin hasar görmesi ve bazen de motor korteksten trigeminal çekirdeğe inen yolların iki taraflı hasarlanmasıyla gözlemlenebilir. Çiğneme kaslarının hızlı yorulması myastenia gravis'in karakteristiğidir.
Bulber felç. IX, X ve XII kranyal sinirleri tarafından innerve edilen kasların zayıflığından kaynaklanan disfaji, disfoni, dizartri kombinasyonuna genellikle ampuler palsi denir (bu sinirlerin çekirdekleri, daha önce Latince'de bulunan medulla oblongata'da bulunur) Bulbus denir). Bulbar felcin nedeni, gövdenin motor çekirdeklerine (gövde enfarktüsü, tümörler, çocuk felci) veya kranyal sinirlerin kendisine (menenjit, tümörler, anevrizma, polinörit) ve ayrıca nöromüsküler iletim bozukluğuna zarar veren çeşitli hastalıklar olabilir. (myastenia gravis) veya birincil kas hasarı (miyopati). Guillain-Barré sendromunda, beyin sapı ensefalitinde veya felçte ampuler palsi belirtilerinde hızlı bir artış, hastanın yoğun bakım ünitesine nakledilmesinin temelini oluşturur. Farenks ve gırtlak kaslarının parezi hava yolunu bozar ve entübasyon ve mekanik ventilasyon gerektirebilir.
Bulber palsi, dizartri, disfaji ve dil parezi olarak da kendini gösteren, ancak genellikle diffüz veya multifokal beyin lezyonlarında (örneğin dolaşım ensefalopatisi, multipl skleroz, travma) kortikobulber yollarda iki taraflı hasarla ilişkili olan psödobulber palsiden ayırt edilmelidir. ). Bulber felcin aksine, psödobulber palsi ile faringeal refleks korunur, dilde atrofi olmaz, “oral otomatizm” refleksleri (hortum, emme, palmar-çene), zorla gülme ve ağlama tespit edilir.

Konvülsiyonlar

Kramplar, sinir sisteminin çeşitli seviyelerindeki motor nöronların artan uyarılabilirliği veya tahrişinden kaynaklanan istemsiz kas kasılmalarıdır. Gelişim mekanizmasına göre, epileptik (büyük bir nöron grubunun patolojik eşzamanlı deşarjının neden olduğu) veya epileptik olmayan, süreye göre - daha hızlı klonik veya daha yavaş ve kalıcı - tonik olarak ayrılırlar.
Konvülsif epileptik nöbetler kısmi (fokal) ve genelleştirilmiş olabilir. Kısmi nöbetler, vücudun bir tarafındaki bir veya iki uzuvdaki kas seğirmesi ile kendini gösterir ve bilincin korunmuş olduğu bir arka planda meydana gelir. Motor korteksin belirli bir bölgesine verilen hasarla ilişkilidirler (örneğin, bir tümör, travmatik beyin hasarı, felç vb.). Bazen nöbetler uzuvların bir kısmını birbiri ardına tutar ve epileptik uyarılmanın motor korteks boyunca yayılmasını yansıtır (Jackson yürüyüşü).
Bilinç kaybının arka planında meydana gelen genelleştirilmiş konvülsif nöbetlerle birlikte, epileptik uyarılma her iki yarıkürenin korteksinin motor bölgelerini kapsar; sırasıyla tonik ve klonik spazmlar vücudun her iki tarafındaki kas gruplarını yaygın olarak etkiler. Genelleştirilmiş nöbetlerin nedeni enfeksiyonlar, zehirlenmeler, metabolik bozukluklar ve kalıtsal hastalıklar olabilir.
Epileptik olmayan nöbetler, beyin sapının motor çekirdeklerinin, subkortikal ganglionların, omuriliğin ön boynuzlarının, periferik sinirlerin uyarılmasının veya disinhibisyonunun artması ve kas uyarılabilirliğinin artmasıyla ilişkili olabilir.
Beyin sapı spazmları genellikle paroksismal bir tonik karaktere sahiptir. Bir örnek hormetonia'dır (Yunanca horme - saldırı, tonos - gerginlik) - beyin sapının üst kısımlarına zarar veren veya kanaması olan komadaki hastalarda kendiliğinden veya dış uyaranların etkisi altında ortaya çıkan uzuvlarda tekrarlanan topikal spazmlar ventriküllerde.
Periferik motor nöronların tahrişiyle ilişkili konvülsiyonlar, tetanoz ve striknin zehirlenmesinde ortaya çıkar.
Kandaki kalsiyum seviyelerinde bir azalma, motor liflerinin uyarılabilirliğinin artmasına ve önkol ve el kaslarının tonik spazmlarının ortaya çıkmasına yol açarak elin ("doğum uzmanının eli") ve diğer kas gruplarının karakteristik bir pozisyonuna neden olur. .

Kas, iskelet veya sinir sistemindeki patolojik değişiklikler nedeniyle motor (motor) bozukluklar ortaya çıkabilir. Motor bozuklukları sınıflandırmaya çalışırken, herhangi bir bozukluğun ancak birkaç boyutta tanımlanarak yeterince karakterize edilebileceği hemen anlaşılır. Dünya Sağlık Örgütü'nün önerisine göre (WHO, 1980), herhangi bir hasarı tanımlamak için patofizyolojik işaretler (bozukluklar) kullanılır. Bunun örnekleri arasında, özellikle beyin kanamasından sonra felç veya azalan hassasiyet yer alır. Yalnızca CNS yaralanmaları için sayısız motor bozukluk tanımlanmıştır (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Olası bozuklukların çeşitliliğini organize etmeye yönelik geleneksel yaklaşım, negatif ve pozitif semptomları birbirinden ayırmaktır. Negatif semptomlar, örneğin felç nedeniyle normal hareket kabiliyetinin kaybı veya beyincikteki hasar nedeniyle hareketlerin sınırlı koordinasyonu gibi normal fonksiyonun kaybolduğu semptomlardır. "Pozitif semptomlar" kavramı, hiperkinezi (bazen istemsiz hareketlerle birlikte patolojik olarak artan motor beceriler), miyoklonus (bireysel kasların sarsıntılı kasılmaları), tikler (çoğunlukla istemsiz olarak meydana gelen bir dizi koordineli hareket) veya değişiklikler gibi patolojik hareketleri birleştirir. kas tonusunda, örneğin sertlikte (patolojik olarak artan kas gerginliği).

İÇİNDE DSM-IV Motor bozuklukların önemli bir bileşen olduğu bazı bozuklukları listeler. Bu kekemelik DSM-IV 307.0), hiperaktivite ( DSM-IV 314.xx), Gilles de la Tourette bozukluğu ( DSM-IV 307.23), vokal tik ( DSM-IV 307.22), geçici tik ( DSM-IV 307.21), belirtilmemiş tik ağacı ( DSM-IV 307.20) ve stereotipik hareket bozukluğu ( DSM-IV 307.3). Ancak bu bozukluklar, motor bozuklukların toplamının yalnızca küçük ve keyfi bir bölümünü temsil eder.

Çoğu durumda patofizyolojik belirtilere ilişkin veriler, gerçekte hangi motor fonksiyonların hala gerçekleştirilebileceğine dair yalnızca yaklaşık bir tahmin sağlar. Bu nedenle yürüme veya kavrama yeteneği gibi fonksiyonel yeteneklerin doğrudan test edilmesi zorunludur. Dünya Sağlık Örgütü'ne göre işlevsel yeteneklerin kaybı veya sınırlanması engellilik olarak adlandırılmaktadır. Motor bozuklukları fonksiyonel sınırlamalar açısından tanımlamanın zorluğu, fonksiyonların test edilmesine yönelik olasılıkların çok çeşitli olmasından kaynaklanmaktadır. Şu anda motor fonksiyonların genel kabul görmüş bir sınıflandırması yoktur. Serebral motor bozukluklarda, sıklıkla serebral motor kontrol modellerinden bazı motor fonksiyon sırasının çıkarılmasına yönelik girişimlerde bulunulmuştur (örn. Brooks, 1990 ve Bölüm 26).

Bir fonksiyonun sınırlamasını değerlendirmek için belirli yetenekleri normal değerlerle karşılaştırmak yeterlidir. Doğru, eğer belirli bir kişinin engelini anlatmak gerekiyorsa, o zaman onun yaşam koşullarını da hesaba katmak gerekir. Herhangi bir hareket bozukluğunun ana sonucu, mesleki ve günlük aktivitelerde fiili bir azalmadır ve bu ancak hastanın kendi ortamında gözlemlenmesi veya anketler kullanılarak kaydedilebilir. Bireyler arası karşılaştırmalara izin vermek için, sıklıkla standartlaştırılmış günlük görevlerin geliştirilmesine yönelik girişimlerde bulunulmuştur. Örneğin bir hasta 10 m mesafeyi yardım almadan yürüyebiliyor mu? Hasta kendi başına giyinebilir mi? Olası bozuklukların çok çeşitli olması nedeniyle, test edilen günlük görevlerin seçimi her zaman keyfidir. Bireysel hastanın fonksiyonel sınırlamalarına ilişkin veriler olmadan, motor bozukluğun tanımı en iyi ihtimalle eksik olacaktır. Serçe parmağını kaybetmek pek çok kişi için büyük bir sorun olmasa da bir piyanist için profesyonel kariyerinin sonu anlamına gelir.

Motor bozukluklar oluşum türüne göre birincil organik ve psikojenik hareket bozuklukları olarak ikiye ayrılabilir. Primer organik hareket bozukluklarında kas, iskelet veya sinir sistemlerinde patolojik değişiklikler görülürken, psikojenik hareket bozukluklarında bu tür değişikliklerin varlığı kanıtlanamamaktadır. Ancak organik bir bozukluğa dair böyle bir kanıtın bulunmaması, hareket bozukluğunun zihinsel nedeni hakkında bir sonuca varmamıza izin vermez. Bunun için hareket bozukluğunun ortaya çıkışının veya şiddetinin psikolojik veya zihinsel faktörlerden önemli ölçüde etkilendiğinin gösterilmesi gerekir. Pek çok organik hareket bozukluğu (örneğin, distoni, esansiyel tremor, Parkinson hastalığı) bile yalnızca klinik bulgulara dayanarak teşhis edilebildiğinden, organik ve psikojenik hareket bozuklukları arasında ayrım yapmada klinik gözlem özellikle önemlidir (Factor ve diğerleri, 1995; Marsden, 1995). 1995). Williams ve arkadaşları (Williams ve diğerleri, 1995), bir hareket bozukluğunun psikojenik kökeninin, yalnızca bu hareket bozukluğunun tedavisinin psikoterapi yoluyla sağlanması veya bu hareket bozukluğunun seyrinin, şeklinin değişmesi durumunda kanıtlanmış sayılması gerektiğini öne sürmektedir. tezahürü, bilinen organik hareket bozukluklarının tezahürünün resmiyle karşılaştırılamaz ve buna ek olarak bir tür zihinsel bozukluğun varlığına dair işaretler vardır (bkz. Tablo 25.1.1).

Tablo 25.1.1. Psikojenik hareket bozukluklarının klinik özellikleri

Benzersiz olarak tanımlanabilir bir olaydan kaynaklanan ani başlangıç.

Birkaç hareket bozukluğunun aynı anda ortaya çıkması.

Hareket bozukluğu belirtileri aynı değerlendirme oturumunda bile farklılık gösterir ve dalgalanır.

Bir hareket bozukluğunun belirtileri, organik nedenli hareket bozuklukları olarak bilinen semptom komplekslerine karşılık gelmez.

Muayene eden kişi dikkatini vücudun etkilenen kısmına odakladığında hareket bozuklukları daha da kötüleşir.

Hareket bozuklukları, ilgi odağı olmadığında veya hastanın konsantre olmasını gerektiren görevleri yerine getirdiğinde iyileşir veya kaybolur.

Özellikle belirgin bir korku tepkisi.

Hareket bozukluğunun şiddeti telkin veya plasebo tedavisinden etkilenebilir.

- Hastaların “nörolojik kaybı”, bilinen nörolojik hastalıklardaki nörolojik kayıplarla tutarlı değildir.

Hastalarda ayrıca zihinsel bozukluklar da görülür.

Hasta izlendiğinin farkında olmadığında herhangi bir hareket bozukluğu yaşanmaz.

Hareket bozukluğu psikoterapi ile başarıyla tedavi edilebilir.

Yukarıdaki özelliklerden birkaçı mevcutsa, bu durum psikojenik hareket bozukluğunun lehinedir. Bu tablo Williams, Ford ve Fahn tarafından değiştirilmiş bir biçimde verilmiştir (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Ayrıca hareket bozukluklarının üçüncü bir sınıfını, yani yetersiz telafiden kaynaklanan bozuklukları da tanımlıyoruz (Mai, 1996). Bununla kastedilen, yazar krampının ortaya çıkışı örneğiyle açıklanabilir. Başlangıçta organik olarak ortaya çıkan el fonksiyonunun kısıtlanması (örneğin, tendon kılıfının iltihaplanması, parmaklarda dokunma duyarlılığının azalması), yazarken hareketlerin daha az serbest hale gelmesine ve el yazısının daha az okunabilir hale gelmesine neden olur. Hasta buna kalemi farklı tutmaya başlayarak, elin ve tüm kolun pozisyonunu değiştirerek tepki verir. Bu, kısa vadede el yazısını daha okunaklı hale getirir. Ancak daha uzun bir süre sonra, daha önce yazılı olarak yer alan öğrenilen motor programın yerini yeni ve çoğu zaman son derece ergonomik olmayan hareketler alır. Yazmak giderek daha fazla çaba gerektirir ve sonunda tamamen imkansız hale gelebilir. Edinilen bu hatalar düzeltilirse, yazma işlevinde sıklıkla çarpıcı gelişmeler elde edilebilir (Mai ve Marquardt, 1994).

Yetersiz telafiler, öncelikli olarak organik nedenlerden kaynaklanan birçok hareket bozukluğu çerçevesinde ortaya çıkar ve başlangıçta hafif bir fonksiyon sınırlamasını belirgin bir hale getirebilir. Ayrıca, yetersiz tazminat belirtileri, organik hastalık geçtikten sonra bile devam edebilir. Altta yatan organik hastalığın tedavi edilmesi pek mümkün olmasa bile tedavileri mümkün olduğundan (örneğin multipl sklerozlu hastalarda yazma bozukluğu, bkz. Schenk ve ark., baskıda), hareket bozukluklarının farklı yönleri arasında ayrım yapmak mantıklıdır. organik nedenli rahatsızlıklardan dolayı yetersiz tazminata indirgenir. Psikojenik bozuklukların aksine, yetersiz telafiden kaynaklanan hareket bozuklukları, “ergonomik olmayan” duruş ve hareketlerin uygun bir eğitim programı aracılığıyla düzeltilmesini gerektirir; psikoterapinin burada pek faydası olmayabilir (Mai & Marquardt, 1995). Ek olarak, yetersiz telafi, tezahür şekli yüksek zamansal yoğunluk ile karakterize edilen hareket bozukluklarına yol açar; Yetersiz tazminata kural olarak zihinsel bozukluklar eşlik etmez.

Bunlar arasında titreme, distoni, atetotik tikler ve balizm, diskinezi ve miyoklonus yer alır.

Hareket bozukluklarının nedenlerinin, semptomlarının ve belirtilerinin sınıflandırılması

Hareket bozukluğu	Sınıflandırma, nedenler, belirtiler, belirtiler
Tremor = bir vücut bölümünün ritmik salınım hareketleri	Sınıflandırma: istirahat tremoru, niyet tremoru, esansiyel tremor (genellikle postural ve eylemsel), ortostatik tremor Parkinsonizm, istirahat tremoru ile karakterizedir. Esansiyel titreme genellikle tıbbi müdahaleye başvurmadan önce uzun yıllar boyunca mevcuttur ve genellikle iki taraflıdır; ek olarak, sıklıkla pozitif bir aile öyküsü de not edilir. Niyet ve eylem titremesi sıklıkla beyincik veya efferent beyincik yollarındaki hasarla birleştirilir. Ortostatik titreme öncelikle ayakta durma pozisyonundaki dengesizlik ve bacak kaslarının yüksek frekanslı titremesi ile ifade edilir. Artan fizyolojik titremenin nedenleri (Alman Nöroloji Derneği standartlarına göre): hipertiroidizm, hiperparatiroidizm, böbrek yetmezliği, B2 vitamini eksikliği, duygular, stres, bitkinlik, soğuk, ilaç/alkol yoksunluk sendromu İlaca bağlı titreme: nöroleptikler, tetrabenazin, metoklopramid, antidepresanlar (çoğunlukla trisiklikler), lityum ilaçları, sempatomimetikler, teofilin, steroidler, anti-aritmi ilaçları, valproik asit, tiroid hormonları, sitostatikler, immünsüpresif ilaçlar, alkol
Distoni = genellikle tekrarlanan bükülme hareketleri, doğal olmayan duruşlar ve anormal pozisyonlarla birlikte uzun süreli (veya yavaş), basmakalıp ve istemsiz kas kasılması	Sınıflandırma: Yetişkinlerde idiyopatik distoni genellikle fokal distonidir (örneğin, blefarospazm, tortikollis, distonik yazar krampı, laringeal distoni), segmental, multifokal, genelleştirilmiş distoni ve hemidistoni de ayırt edilir. Nadiren primer distoniler (otozomal dominant distoniler, örneğin dopa duyarlı distoni) veya altta yatan bir dejeneratif hastalığın parçası olarak distoniler (örneğin Hallerforden-Spatz sendromu) ortaya çıkar. İkincil distoniler, örneğin Wilson hastalığında ve sifilitik ensefalitte de tanımlanmıştır. Nadiren: Solunum yetmezliği, kas zayıflığı, hipertermi ve miyoglobinüri ile birlikte distonik durum.
Tikler = istemsiz, ani, kısa ve sıklıkla tekrarlayan veya kalıplaşmış hareketler. Tikler sıklıkla bir süreliğine bastırılabilir. Çoğunlukla rahatlamanın takip ettiği bir hareketi gerçekleştirmek için takıntılı bir istek vardır.	Sınıflandırma: motor tikler (klonik, distonik, tonik, örneğin göz kırpma, yüzünü buruşturma, baş sallama, karmaşık hareketler, örneğin kavrama, kıyafetleri ayarlama, kopropraksi) ve fonik (vokal) tikler (örneğin öksürme, öksürme veya karmaşık tikler → koprolali) , ekolali). Juvenil (birincil) tikler sıklıkla Tourette sendromuyla birlikte gelişir. İkincil tiklerin nedenleri: ensefalit, travma, Wilson hastalığı, Huntington hastalığı, ilaçlar (SSRI'lar, lamotrijin, karbamazepin)
Koreiform hareket bozuklukları = istemsiz, yönlendirilmemiş, ani ve kısa, bazen karmaşık hareketler Atetoz = yavaş koreiform hareket, distal bölgelerde vurgulanmış, bazen solucan şeklinde, kıvranma) Ballism/hemiballism=fırlatma hareketi ile birlikte, genellikle tek taraflı, proksimal ekstremiteleri etkileyen şiddetli form	Huntington koresi, tipik olarak hiperkinetik ve sıklıkla koreiform hareketlerin (lezyon striatumdadır) eşlik ettiği otozomal dominant nörodejeneratif bir hastalıktır. Korenin genetik olmayan nedenleri: lupus eritematozus, kore minör (Sydenham), gebelik koresi, hipertiroidizm, vaskülit, ilaçlar (örneğin, aşırı dozda levodopa), metabolik bozukluklar (örneğin, Wilson hastalığı). Hemiballismus/ballismusun nedenleri kontralateral subtalamik çekirdeğin tipik lezyonlarıdır, ancak diğer subkortikal lezyonlar da dikkate alınmalıdır. Çoğu zaman iskemik odaklardan bahsediyoruz. Daha nadir görülen nedenler ise metastazlar, arteriyovenöz malformasyonlar, abseler, lupus eritematozus ve ilaçlardır.
Diskinezi = istemsiz, sürekli, tekrarlayan, amaçsız, sıklıkla ritüelleştirilmiş hareketler	Sınıflandırma: basit diskineziler (örn. dil itme, çiğneme) ve kompleks diskineziler (örn. okşama hareketleri, tekrarlayan bacak çaprazlama, yürüme hareketleri). Akatizi terimi, genellikle antipsikotik tedavinin neden olduğu, karmaşık kalıplaşmış hareketlerle (“hareketsiz oturamama”) motor huzursuzluğu tanımlar. Tardif diskinezi (genellikle ağız, yanaklar ve dilin diskinezi şeklinde) antidopaminerjik ilaçların (nöroleptikler, antiemetikler, örneğin metoklopramid) kullanımına bağlı olarak ortaya çıkar.
Miyoklonus = değişen derecelerde görünür motor etkisi olan ani, istemsiz, kısa kas kasılmaları (hafif kas seğirmelerinden vücut ve uzuv kaslarını etkileyen şiddetli miyoklonusa kadar)	Sınıflandırma: Miyoklonus kortikal, subkortikal, retiküler ve spinal seviyelerde meydana gelebilir. Odak segmental, çok odaklı veya genelleştirilmiş olabilirler. Epilepsi ile ilişki (West sendromlu juvenil epilepsi, Lennox-Gastaut sendromu; Unferricht-Lundborg sendromu ile ilerleyici miyoklonik epilepsi, Lafora vücut hastalığı, MERRF sendromu) Temel nedenler (genellikle erken başlangıçlı sporadik, kalıtsal miyoklonus) Metabolik bozukluklar: hepatik ensefalopati, böbrek yetmezliği (kronik alüminyum intoksikasyonuna bağlı diyaliz ensefalopatisi), diyabetik ketoasidoz, hipoglisemi, elektrolit dengesizliği, pH krizleri Zehirlenmeler: kokain, LSD, esrar, bizmut, organofosfatlar, ağır metaller, aşırı dozda ilaç İlaçlar: penisilin, sefalosporin, levodopa ilaçları, MAO-B inhibitörleri, opiatlar, lityum ilaçları, trisiklik antidepresanlar, etomidat Depolama hastalıkları: lipofusinoz, salidoz Travma/hipoksi: Kalp durması, solunum yetmezliği, travmatik beyin hasarı sonrası Lance-Adams sendromu (hipoksik sonrası miyoklonus sendromu) Paraneoplazi Enfeksiyonlar: ensefalit (kızamık enfeksiyonu sonrası tipik subakut sklerozan panensefalit), menenjit, miyelit, Creutzfeldt-Jakob hastalığı Nörodejeneratif hastalıklar: Huntington koresi, Alzheimer demansı, kalıtsal ataksiler, parkinsonizm

Hareket bozukluklarının teşhisi

Hiperkinetik hareket bozukluğunun tanısı başlangıçta klinik tabloya göre konur:

• Titreme gibi ritmik
• Basmakalıp (aynı tekrarlayan hareket), örneğin distoni, tik
• Ritmik ve basmakalıp olmayan, örneğin kore, miyoklonus.

Dikkat: Birkaç ay önce alınan ilaçlar da hareket bozukluğundan sorumlu olabilir!

Ek olarak, birincil (örneğin, Huntington hastalığı, Wilson hastalığı) ve ikincil (örneğin, ilaca bağlı) nedenler arasında ayrım yapmak için beyin MRG'si yapılmalıdır.

Rutin laboratuvar testleri öncelikle elektrolit seviyelerinin, karaciğer ve böbrek fonksiyonlarının ve tiroid hormonlarının belirlenmesini içermelidir.

Ek olarak, merkezi sinir sistemindeki (kronik) bir inflamatuar süreci dışlamak için beyin omurilik sıvısının incelenmesi tavsiye edilebilir gibi görünmektedir.

Miyoklonus durumunda lezyonun topografik ve etiyolojik özelliklerini belirlemek için EEG, EMG ve somatosensöriyel uyarılmış potansiyeller kullanılır.

Hareket bozukluklarının ayırıcı tanısı

• Psikojenik hiperkinezi: Prensip olarak psikojenik hareket bozuklukları, tabloda listelenen organik hareket bozukluklarının tüm spektrumunu taklit edebilir. Klinik olarak yürüme ve konuşma bozukluklarıyla birlikte anormal, istemsiz ve yönsüz hareketler olarak ortaya çıkarlar. Hareket bozuklukları genellikle akut olarak başlar ve hızla ilerler. Ancak hareketler çoğunlukla heterojendir ve şiddeti veya yoğunluğu değişkendir (organik hareket bozukluklarından farklı olarak). Çoklu hareket bozukluklarının da ortaya çıkması nadir değildir. Hastaların dikkati sıklıkla dağılabilir ve dolayısıyla hareketleri kesintiye uğrayabilir. Psikojenik hareket bozuklukları gözlemlendiğinde (“seyirci”) artabilir. Çoğu zaman, hareket bozukluklarına "inorganik" felç, yaygın veya anatomik olarak sınıflandırılması zor duyarlılık bozukluklarının yanı sıra konuşma ve yürüme bozuklukları da eşlik eder.
• Miyoklonus ayrıca uyku miyoklonusu, postsenkopal miyoklonus, hıçkırık veya egzersiz sonrası miyoklonus gibi “fizyolojik” olarak da (=buna neden olan altta yatan bir hastalık olmadan) ortaya çıkabilir.

Hareket bozukluklarının tedavisi

Terapinin temeli, esansiyel tremordaki stres veya ilaçlar (diskinezi) gibi tetikleyici faktörlerin ortadan kaldırılmasıdır. Aşağıdaki seçenekler çeşitli hareket bozukluklarının spesifik tedavisi için seçenekler olarak kabul edilmektedir:

• Titreme için (esansiyel): beta-reseptör blokerleri (propranolol), primidon, topiramat, gabapentin, benzodiazepin, oral ilaçların etkisinin yetersiz olması durumunda botulinum toksini; tedaviye dirençli ciddi sakatlık vakalarında derin beyin stimülasyonu endikedir.

Parkinsonizmde titreme: Başlangıçta, stupor ve akinesisin dopaminerjiklerle tedavisi; kalıcı titreme için antikolinerjikler (dikkat: özellikle yaşlı hastalarda yan etkiler), propranolol, klozapin; tedaviye dirençli titreme için - endikeyse derin beyin stimülasyonu

• Distoni için genellikle fizyoterapi de yapılır ve bazen ortezler kullanılır.
  • fokal distoniler için: botulinum toksini (serotip A), antikolinerjiklerle deneme tedavisi
  • genelleştirilmiş veya segmental distoni için, her şeyden önce ilaç tedavisi: antikolinerjik ilaçlar (triheksfenidil, piperiden; dikkat: görme bozukluğu, ağız kuruluğu, kabızlık, idrar retansiyonu, bilişsel bozukluk, psikosendrom), kas gevşeticiler: benzodiazepin, tizanidin, baklofen (şiddetli durumlarda) vakalarda, bazen intratekal), tetrabenazin; endikasyonlara göre tedaviye dirençli ciddi vakalarda - derin beyin stimülasyonu (globus pallidus internus) veya stereotaktik cerrahi (talamotomi, pallidotomi)
  • çocuklarda sıklıkla dopaya duyarlı distoni vardır (genellikle dopamin agonistlerine ve antikolinerjiklere de tepki verir)
  • distonik durum: yoğun bakım ünitesinde gözlem ve tedavi (sedasyon, anestezi ve endike ise mekanik ventilasyon, bazen intratekal baklofen)
• Tikler için: hastaya ve yakınlarına açıklama; Distonik tikler için risperidon, sülpirid, tiapirid, haloperidol (istenmeyen yan etkiler nedeniyle ikinci seçenek), aripiprazol, tetrabenazin veya botulinum toksini ile ilaç tedavisi
• Kore için: tetrabenazin, tiaprid, klonazepam, atipik antipsikotikler (olanzapin, klozapin) flufenazin
• Diskineziler için: provoke edici ilaçları bırakın, tetramenazin ile tedaviyi deneyin, distoniler için - botulinum toksini
• Miyoklonus için (genellikle tedavisi zordur): klonazepam (4-10 mg/gün), levetirasetam (3000 mg/güne kadar), piracetam (8-24 mg/gün), valproik asit (2400 mg/güne kadar)