Yolk kesesinin embriyonik tümörü. Çocuklarda germ hücreli tümörler

Tanım:

Germ hücreli tümörler, pluripotent germ hücreleri popülasyonundan gelişir. İlk germ hücreleri, 4 haftalık embriyo kadar erken bir zamanda, yolk kesesinin endoderminde bulunabilir. Embriyonik gelişim sırasında, primordiyal germ hücreleri yolk kesesinin endoderminden retroperitondaki genital çıkıntıya göç eder. Burada germ hücreleri gonadlara dönüşür ve bunlar daha sonra skrotuma inerek testisleri veya pelvise girerek yumurtalıkları oluşturur. Bu göç sırasında, bilinmeyen bir nedenden dolayı normal göç sürecinde bir kesinti meydana gelirse, germ hücreleri, daha sonra bir tümörün oluşabileceği rotaları boyunca herhangi bir noktada oyalanabilir. Germ hücreleri en sık retroperiton, mediasten, pineal bölge (pineal bez) ve sakrokoksigeal bölge gibi bölgelerde bulunabilir. Daha az sıklıkla germ hücreleri vajina, mesane, karaciğer ve nazofarinkste tutulur.

Germ hücreli tümörler çocuklarda nadir görülen bir tümör lezyonu türüdür. Tüm çocuk ve ergenlerin %3-8'ini oluştururlar. Bu tümörler aynı zamanda iyi huylu da olabildiği için görülme sıklığı muhtemelen çok daha yüksektir. Bu tümörler kızlarda erkeklere göre iki ila üç kat daha yaygındır. Kızlarda ölüm oranı erkeklere göre üç kat daha fazla. 14 yaşından sonra erkeklerde ölüm oranı daha da artıyor, bu da ergenlik çağındaki erkek çocuklarda testis tümörlerinin görülme sıklığının artmasına bağlı.

Belirtiler:

Germ hücreli tümörlerin klinik tablosu son derece çeşitlidir ve her şeyden önce lezyonun konumuna göre belirlenir. En sık görüldüğü yerler beyin (%15), yumurtalıklar (%26), kuyruk sokumu (%27) ve testislerdir (%18). Çok daha az sıklıkla, bu tümörler retroperiton, mediasten, vajina, mesane, mide, karaciğer ve boyunda (nazofarenks) teşhis edilir.

Testis.
Primer testis tümörleri çocukluk çağında nadir görülür. Çoğu zaman iki yaşından önce ortaya çıkar ve %25'ine doğumda tanı konulur. Histolojik yapıya göre bunlar çoğunlukla iyi huylu teratomlar veya yumurta sarısı tümörleridir. Testis tümörlerinin tanısında ikinci zirve, malign teratom sıklığının arttığı ergenlik dönemidir. Çocuklarda seminomlar oldukça nadirdir. Testisin ağrısız, hızla artan şişmesi çoğunlukla çocuğun ebeveynleri tarafından fark edilir. Testis tümörlerinin %10'u hidrosel ve idrar yolu başta olmak üzere diğer konjenital anomalilerle birliktedir. Muayene üzerine, hiçbir iltihap belirtisi olmayan yoğun, topaklı bir tümör tespit edilir. Ameliyattan önce alfa-fetoprotein düzeylerinde bir artış, yumurta sarısı kesesinin unsurlarını içeren bir tümörün teşhisini doğrular. Lomber bölgedeki ağrı, para-aortik lenf düğümlerinin metastatik lezyonlarının belirtileri olabilir.

Yumurtalıklar.
Yumurtalık tümörleri sıklıkla karın ağrısıyla ortaya çıkar. Muayene sırasında, pelviste ve sıklıkla karın boşluğunda yer alan tümör kitlelerini tespit edebilir ve bunun sonucunda karın hacmini arttırabilirsiniz. Bu kızlarda sıklıkla ateş çıkar.

Disgerminom, çoğunlukla yaşamın ikinci on yılında ve nadiren küçük kızlarda teşhis edilen, en sık görülen yumurtalık germ hücreli tümörüdür. Hastalık hızla ikinci yumurtalığa ve peritona yayılır. Yolk kesesi tümörleri de ergenlik çağındaki kızlarda daha sık görülür. Tümörler genellikle tek taraflı ve büyüktür, bu nedenle tümör kapsülünün yırtılması sık görülen bir durumdur. Malign teratomların (teratokarsinomlar, embriyonal karsinomlar) klinik belirtileri genellikle pelviste tümör kitlelerinin varlığı ile spesifik olmayan bir tabloya sahiptir ve adet düzensizlikleri görülebilir. Prepubertal dönemdeki hastalarda psödopuberte (erken ergenlik) durumu gelişebilir. İyi huylu teratomlar genellikle kistiktir, her yaşta tespit edilebilir, sıklıkla yumurtalık kistinin yırtılması ve yaygın granülomatöz gelişimi ile birlikte yumurtalık torsiyonunun klinik tablosunu verir.

Vajina.
Bunlar neredeyse her zaman yumurta sarısı tümörleridir; anlatılan vakaların tümü iki yaşından önce meydana gelmiştir. Bu tümörler genellikle vajinal kanama veya lekelenme ile ortaya çıkar. Tümör vajinanın yan veya arka duvarlarından kaynaklanır ve sıklıkla saplı polipoid kitlelerin görünümüne sahiptir.

Sakrokoksigeal bölge.
Bu, germ hücreli tümörlerin üçüncü en yaygın yerleşim yeridir. Bu tümörlerin görülme sıklığı yenidoğanlarda 1:40.000'dir. Vakaların %75'inde tümör iki aydan önce teşhis edilir ve neredeyse her zaman olgun, iyi huylu bir teratomdur. Klinik olarak bu tür hastaların perine veya kalçalarında tümör oluşumları vardır. Çoğu zaman bunlar çok büyük tümörlerdir. Bazı durumlarda neoplazmlar karın içi yayılım gösterir ve daha ileri yaşlarda teşhis edilir. Bu vakalarda histolojik tablo çoğunlukla daha kötü huyludur ve sıklıkla yumurta sarısı tümörü unsurları içerir. Sakrokoksigeal bölgenin ilerleyici malign tümörleri sıklıkla dizürik semptomlara, bağırsak hareketleri ve idrara çıkma sorunlarına ve nörolojik semptomlara yol açar.

Mediasten.
Germ hücreli tümörler çoğu durumda büyük bir tümörü temsil eder, ancak superior vena kavanın kompresyon sendromu nadiren ortaya çıkar. Tümörün histolojik tablosu ağırlıklı olarak karışık kökenlidir ve teratoid bir bileşene ve yolk kesesi tümörünün karakteristik tümör hücrelerine sahiptir. Beyin.
Beyindeki germ hücreli tümörler intrakranyal neoplazmların yaklaşık %2-4'ünü oluşturur. Vakaların %75'inde, tümörlerin kızlarda lokalize olmasının tercih edildiği sella turcica bölgesi hariç, erkek çocuklarda görülür. Germinomlar sıklıkla ventriküler ve subaraknoid beyin omurilik metastazlarının kaynağı olan büyük infiltre edici tümörler oluşturur. diğer tümör semptomlarından önce gelebilir.

Nedenleri:

Malign germ hücreli tümörler sıklıkla -telanjiektazi, Klinefelter sendromu vb. gibi çeşitli genetik anormalliklerle ilişkilidir. Bu tümörler sıklıkla hematolojik maligniteler gibi diğer malign tümörlerle birleştirilir. İnmemiş testisler testis tümörleri gelişimi için risk oluşturur.

Germ hücreli tümörleri olan hastalar çoğunlukla normal bir karyotipe sahiptir, ancak kromozom I'de bir bozulma sıklıkla tespit edilir. Birinci kromozomun kısa kolunun genomu kopyalanabilir veya kaybolabilir. Kardeşlerde, ikizlerde, annelerde ve kız çocuklarında çok sayıda germ hücreli tümör örneği rapor edilmiştir.

Embriyonik hat boyunca farklılaşma, değişen derecelerde olgunlukta teratomların gelişmesine yol açar. Malign ekstraembriyonik farklılaşma, koryokarsinomların ve yolk kesesi tümörlerinin gelişmesine yol açar.

Çoğu zaman, germ hücreli tümörler farklı germ hücre soylarına ait hücreleri içerebilir. Bu nedenle teratomlarda yolk kesesi hücreleri veya trofoblastlardan oluşan bir popülasyon bulunabilir.

Her histolojik tümör tipinin sıklığı yaşa göre değişir. Benign veya immatür teratomlar doğumda daha sık görülür, yolk sac tümörleri bir ila beş yaş arasında, disgerminomlar ve malign teratomlar ergenlik döneminde en sık görülür ve seminomlar 16 yaşından sonra daha sık görülür.

Malign değişikliklere neden olan faktörler bilinmemektedir. Annenin hamileliği sırasındaki kronik hastalıklar ve uzun süreli ilaç tedavisi, çocuklarda germ hücreli tümörlerin görülme sıklığının artmasıyla ilişkili olabilir.

Germ hücreli tümörlerin morfolojik tablosu çok çeşitlidir. Germinomlar, şişmiş bir çekirdeğe ve berrak sitoplazmaya sahip, büyük, tek biçimli neoplastik hücre gruplarından oluşur. Yolk kesesi tümörleri çok karakteristik bir tabloya sahiptir: sitoplazmada a-fetoprotein içeren hücrelerin rozetlerinin bulunduğu, genellikle dantelli olarak adlandırılan retiküler bir stroma. insan koryonik gonadotropini üretir. İyi huylu, iyi diferansiye teratomlar sıklıkla kistik bir yapıya sahiptir ve kemik, kıkırdak, saç ve glandüler yapılar gibi çeşitli doku bileşenlerini içerir.

Germ hücreli tümörler için patoloji raporu şunları içermelidir:
-tümörün lokalizasyonu (organ bağlantısı);
-histolojik yapı;
-tümör kapsülünün durumu (bütünlüğü);
-lenfatik ve vasküler invazyonun özellikleri;
- tümörün çevre dokulara yayılması;
-AFP ve HCG için immünohistokimyasal çalışma.

Histolojik yapı ile primer tümörün yeri arasında bir korelasyon vardır: yolk kesesi tümörleri ağırlıklı olarak sakrokoksigeal bölgeyi ve gonadları etkiler ve iki yaşın altındaki çocuklarda kuyruk sokumu ve testis tümörleri daha sık kaydedilir. daha yaşlı (6-14 yaş) yumurtalık ve testis tümörlerinde epifiz bölgesi daha sık teşhis edilir.

Koryokarsinomlar nadir fakat son derece kötü huylu tümörlerdir ve çoğunlukla mediasten ve gonadlarda ortaya çıkar. Ayrıca doğuştan da olabilirler.

Disgerminomların tipik yerleri epifiz bölgesi ve yumurtalıklardır. Disgerminomlar kızlardaki tüm yumurtalık tümörlerinin yaklaşık %20'sini ve tüm intrakraniyal germ hücreli tümörlerin %60'ını oluşturur.

Embriyonik karsinom “saf formda” çocuklukta nadiren bulunur; çoğu zaman embriyonik karsinomun elemanlarının teratom ve yumurta sarısı tümörü gibi diğer germ hücreli tümör türleri ile bir kombinasyonu kaydedilir.

Tedavi:

Tedavi için aşağıdakiler reçete edilir:

Karın boşluğunda veya pelviste germ hücreli tümör şüphesi varsa, tümörün çıkarılması veya (büyük bir tümör durumunda) tanının morfolojik olarak doğrulanması için ameliyat yapılabilir. Bununla birlikte, örneğin kist sapının burulması veya tümör kapsülünün yırtılması gibi acil nedenlerden dolayı cerrahi müdahale sıklıkla kullanılır.

Yumurtalık tümöründen şüpheleniyorsanız kendinizi klasik enine jinekolojik kesi ile sınırlamamalısınız. Medyan önerilir. Karın boşluğunu açarken pelvis ve retroperitoneal bölgenin lenf düğümleri incelenir, karaciğerin yüzeyi, subfrenik boşluk, omentum büyük ve mide incelenir.

Asit varlığında asit sıvısının sitolojik incelemesi gereklidir. Asit yokluğunda karın boşluğu ve pelvik bölge durulanmalı ve elde edilen durulama suyu sitolojik incelemeye tabi tutulmalıdır.

Bir yumurtalık tümörü tespit edilirse, tümör acil histolojik incelemeye tabi tutulmalı ve yumurtalık ancak tümörün malign yapısının doğrulanmasından sonra çıkarılmalıdır. Bu uygulama etkilenmeyen organların çıkarılmasını önler. Eğer masif bir tümör lezyonu varsa radikal olmayan operasyonlardan kaçınılmalıdır. Bu gibi durumlarda ameliyat öncesi kemoterapi kürü ve ardından “ikinci bakış” ameliyatı önerilir. Tümör tek yumurtalıkta yerleşmişse tek yumurtalığın alınması yeterli olabilir. İkinci yumurtalık etkilendiyse yumurtalığın bir kısmı mümkünse korunmalıdır.

Yumurtalık hasarında cerrahi yöntemin kullanılmasına yönelik öneriler:
1. Transvers jinekolojik kesi kullanılmamalıdır.
2. Medyan laparotomi.
3. Asit varlığında sitolojik inceleme zorunludur.
4. Asit olmadığında karın boşluğunu ve pelvik bölgeyi yıkayın; durulama sularının sitolojik muayenesi.
5. Muayene ve gerekiyorsa biyopsi:
- pelvis ve retroperitoneal bölgenin lenf düğümleri;
-karaciğer yüzeyi, subfrenik boşluk, büyük omentum, mide.

Çoğu zaman bir çocuğun doğumundan hemen sonra teşhis edilen sakrokoksigeal teratomlar, tümörün malignitesini önlemek için derhal çıkarılmalıdır. Operasyon kuyruk sokumunun tamamen çıkarılmasını içermelidir. Bu, hastalığın tekrarlama olasılığını azaltır. Malign sakrokoksigeal tümörler başlangıçta kemoterapiyle tedavi edilmeli, ardından kalan tümörün çıkarılması için ameliyat yapılmalıdır.

Mediastendeki lokal bir tümör ve inatçı AFP için biyopsi ameliyatı, riskle ilişkili olduğundan her zaman haklı değildir. Bu nedenle ameliyat öncesi kemoterapi yapılması ve tümörün boyutu küçültüldükten sonra cerrahi olarak çıkarılması önerilir.

Testis etkilenirse orşiektomi ve spermatik kordun yüksek ligasyonu endikedir. Retroperitoneal lenfadenektomi yalnızca endike olduğunda yapılır.
.
Germ hücreli tümörlerin tedavisinde tıbbi tedavinin kullanımı oldukça sınırlıdır. Yumurtalık disgerminomunun tedavisinde etkili olabilir.

Kemoterapi.
Kemoterapi germ hücreli tümörlerin tedavisinde öncü bir rol oynamaktadır. Birçok kemoterapi ilacı bu patoloji için etkilidir. Uzun bir süre üç sitostatik tarafından yaygın olarak kullanıldı: vinkristin, aktinomisin "D" ve siklofosfamid. Ancak son zamanlarda bir yandan yeni ve daha etkili, diğer yandan uzun vadeli sonuçları en az olan ve her şeyden önce kısırlaştırma riskini azaltan diğer ilaçlar tercih edildi. Günümüzde germ hücreli tümörler için en sık kullanılan ilaçlar platin (özellikle karboplatin), Vepezid ve bleomisindir.

Bölüm 14.

Germ hücreli tümörler, pluripotent germ hücreleri popülasyonundan gelişir. İlk germ hücreleri, 4 haftalık embriyo kadar erken bir zamanda, yolk kesesinin endoderminde bulunabilir. Embriyonik gelişim sırasında, primordiyal germ hücreleri yolk kesesinin endoderminden retroperitondaki genital çıkıntıya göç eder (Şekil 14-1). Burada germ hücreleri gonadlara dönüşür ve bunlar daha sonra skrotuma inerek testisleri veya pelvise girerek yumurtalıkları oluşturur. Bu göç sırasında, bilinmeyen bir nedenden dolayı normal göç sürecinde bir kesinti meydana gelirse, germ hücreleri, daha sonra bir tümörün oluşabileceği rotaları boyunca herhangi bir noktada oyalanabilir. Germ hücreleri en sık retroperiton, mediasten, pineal bölge (pineal bez) ve sakrokoksigeal bölge gibi bölgelerde bulunabilir. Daha az sıklıkla germ hücreleri vajina, mesane, karaciğer ve nazofarinkste tutulur.

Epidemiyoloji

Germ hücreli tümörler çocuklarda nadir görülen bir tümör lezyonu türüdür. Çocukluk ve ergenlik çağının tüm malign tümörlerinin %3-8'ini oluştururlar. Bu tümörler aynı zamanda iyi huylu da olabildiği için görülme sıklığı muhtemelen çok daha yüksektir. Bu tümörler kızlarda erkeklere göre iki ila üç kat daha yaygındır. Kızlarda ölüm oranı erkeklere göre üç kat daha fazla. 14 yaşından sonra erkeklerde ölüm oranı daha da artıyor, bu da ergenlik çağındaki erkek çocuklarda testis tümörlerinin görülme sıklığının artmasına bağlı.

Histogenez

Malign germ hücreli tümörler sıklıkla ataksi-telanjiektazi, Klinefelter sendromu vb. gibi çeşitli genetik anormalliklerle ilişkilidir. Bu tümörler sıklıkla nöroblastoma ve hematolojik maligniteler gibi diğer malign tümörlerle birleştirilir. İnmemiş testisler testis tümörleri gelişimi için risk oluşturur.

Germ hücreli tümörleri olan hastalar çoğunlukla normal bir karyotipe sahiptir, ancak kromozom I'de bir bozulma sıklıkla tespit edilir. Birinci kromozomun kısa kolunun genomu kopyalanabilir veya kaybolabilir. Kardeşlerde, ikizlerde, annelerde ve kız çocuklarında çok sayıda germ hücreli tümör örneği rapor edilmiştir.

Embriyonik hat boyunca farklılaşma, değişen derecelerde olgunlukta teratomların gelişmesine yol açar. Malign ekstraembriyonik farklılaşma, koryokarsinomların ve yolk kesesi tümörlerinin gelişmesine yol açar.

Çoğu zaman, germ hücreli tümörler farklı germ hücre soylarına ait hücreleri içerebilir. Bu nedenle teratomlarda yolk kesesi hücreleri veya trofoblastlardan oluşan bir popülasyon bulunabilir.

Her histolojik tümör tipinin sıklığı yaşa göre değişir. Benign veya immatür teratomlar doğumda daha sık görülür, yolk sac tümörleri bir ila beş yaş arasında, disgerminomlar ve malign teratomlar ergenlik döneminde en sık görülür ve seminomlar 16 yaşından sonra daha sık görülür.

Malign değişikliklere neden olan faktörler bilinmemektedir. Annenin hamileliği sırasındaki kronik hastalıklar ve uzun süreli ilaç tedavisi, çocuklarda germ hücreli tümörlerin görülme sıklığının artmasıyla ilişkili olabilir.

Germ hücreli tümörlerin morfolojik tablosu çok çeşitlidir. Germinomlar, şişmiş bir çekirdeğe ve berrak sitoplazmaya sahip, büyük, tek biçimli neoplastik hücre gruplarından oluşur. Yolk kesesi tümörleri çok karakteristik bir tabloya sahiptir: sitoplazmada a-fetoprotein içeren hücrelerin rozetlerinin bulunduğu, genellikle dantelli olarak adlandırılan retiküler bir stroma. Trofoblastik tümörler insan koryonik gonadotropini üretir. İyi huylu, iyi diferansiye teratomlar sıklıkla kistik bir yapıya sahiptir ve kemik, kıkırdak, saç ve glandüler yapılar gibi çeşitli doku bileşenlerini içerir.

Germ hücreli tümörler için patoloji raporu şunları içermelidir:
-tümörün lokalizasyonu (organ bağlantısı);
-histolojik yapı;
-tümör kapsülünün durumu (bütünlüğü);
-lenfatik ve vasküler invazyonun özellikleri;
- tümörün çevre dokulara yayılması;
-AFP ve HCG için immünohistokimyasal çalışma.

Histolojik yapı ile primer tümörün yeri arasında bir korelasyon vardır: yolk kesesi tümörleri ağırlıklı olarak sakrokoksigeal bölgeyi ve gonadları etkiler ve iki yaşın altındaki çocuklarda kuyruk sokumu ve testis tümörleri daha sık kaydedilir. daha yaşlı (6-14 yaş) yumurtalık ve testis tümörlerinde epifiz bölgesi daha sık teşhis edilir.

Koryokarsinomlar nadir fakat son derece kötü huylu tümörlerdir ve çoğunlukla mediasten ve gonadlarda ortaya çıkar. Ayrıca doğuştan da olabilirler.

Disgerminomların tipik yerleri epifiz bölgesi ve yumurtalıklardır. Disgerminomlar kızlardaki tüm yumurtalık tümörlerinin yaklaşık %20'sini ve tüm intrakraniyal germ hücreli tümörlerin %60'ını oluşturur.

Embriyonik karsinom “saf formda” çocuklukta nadiren bulunur; çoğu zaman embriyonik kanser unsurlarının teratom ve yumurta sarısı tümörü gibi diğer germ hücreli tümör türleri ile bir kombinasyonu kaydedilir.

Klinik tablo

Germ hücreli tümörlerin klinik tablosu son derece çeşitlidir ve her şeyden önce lezyonun konumuna göre belirlenir. En sık görüldüğü yerler beyin (%15), yumurtalıklar (%26), kuyruk sokumu (%27) ve testislerdir (%18). Bu tümörlere çok daha az sıklıkla retroperiton, mediasten, vajina, mesane, mide, karaciğer ve boyunda (nazofarenks) teşhis edilir (Tablo 14-1).

Testis.
Primer testis tümörleri çocukluk çağında nadir görülür. Çoğu zaman iki yaşından önce ortaya çıkar ve %25'ine doğumda tanı konulur. Histolojik yapıya göre bunlar çoğunlukla iyi huylu teratomlar veya yumurta sarısı tümörleridir. Testis tümörlerinin tanısında ikinci zirve, malign teratom sıklığının arttığı ergenlik dönemidir. Çocuklarda seminomlar oldukça nadirdir. Testisin ağrısız, hızla artan şişmesi çoğunlukla çocuğun ebeveynleri tarafından fark edilir. Testis tümörlerinin %10'u hidrosel ve idrar yolu başta olmak üzere diğer konjenital anomalilerle birliktedir. Muayene üzerine, hiçbir iltihap belirtisi olmayan yoğun, topaklı bir tümör tespit edilir. Ameliyattan önce alfa-fetoprotein düzeylerinde bir artış, yumurta sarısı kesesinin unsurlarını içeren bir tümörün teşhisini doğrular. Lomber bölgedeki ağrı, para-aortik lenf düğümlerinin metastatik lezyonlarının belirtileri olabilir.

Yumurtalıklar.
Yumurtalık tümörleri sıklıkla karın ağrısıyla ortaya çıkar. Muayene üzerine, pelviste ve sıklıkla karın boşluğunda bulunan tümör kitlelerini, asit nedeniyle karın hacminde bir artış tespit edebilirsiniz. Bu kızlarda sıklıkla ateş çıkar (Şekil 14-3).

Disgerminom, çoğunlukla yaşamın ikinci on yılında ve nadiren küçük kızlarda teşhis edilen, en sık görülen yumurtalık germ hücreli tümörüdür. Hastalık hızla ikinci yumurtalığa ve peritona yayılır. Yolk kesesi tümörleri de ergenlik çağındaki kızlarda daha sık görülür. Tümörler genellikle tek taraflı ve büyüktür, bu nedenle tümör kapsülünün yırtılması sık görülen bir durumdur. Malign teratomların (teratokarsinomlar, embriyonal karsinomlar) klinik belirtileri genellikle pelviste tümör kitlelerinin varlığı ile spesifik olmayan bir tabloya sahiptir ve adet düzensizlikleri görülebilir. Prepubertal dönemdeki hastalarda psödopuberte (erken ergenlik) durumu gelişebilir. İyi huylu teratomlar genellikle kistiktir, her yaşta tespit edilebilir, sıklıkla yumurtalık kistinin yırtılması ve yaygın granülomatöz peritonit gelişimi ile birlikte yumurtalık torsiyonunun klinik tablosunu verir.

Vajina.
Bunlar neredeyse her zaman yumurta sarısı tümörleridir; anlatılan vakaların tümü iki yaşından önce meydana gelmiştir. Bu tümörler genellikle vajinal kanama veya lekelenme ile ortaya çıkar. Tümör vajinanın yan veya arka duvarlarından kaynaklanır ve sıklıkla saplı polipoid kitlelerin görünümüne sahiptir.

Sakrokoksigeal bölge.
Bu, germ hücreli tümörlerin üçüncü en yaygın yerleşim yeridir. Bu tümörlerin görülme sıklığı yenidoğanlarda 1:40.000'dir. Vakaların %75'inde tümör iki aydan önce teşhis edilir ve neredeyse her zaman olgun, iyi huylu bir teratomdur. Klinik olarak bu tür hastaların perine veya kalçalarında tümör oluşumları vardır. Çoğu zaman bunlar çok büyük tümörlerdir (Şekil 14-4). Bazı durumlarda neoplazmlar karın içi yayılım gösterir ve daha ileri yaşlarda teşhis edilir. Bu vakalarda histolojik tablo çoğunlukla daha kötü huyludur ve sıklıkla yumurta sarısı tümörü unsurları içerir. Sakrokoksigeal bölgenin ilerleyici malign tümörleri sıklıkla dizürik semptomlara, bağırsak hareketleri ve idrara çıkma sorunlarına ve nörolojik semptomlara yol açar.

Mediasten.
Mediastinal germ hücreli tümörler çoğu durumda büyük tümörlerdir, ancak superior vena kava kompresyon sendromu nadiren görülür. Tümörün histolojik tablosu ağırlıklı olarak karışık kökenlidir ve teratoid bir bileşene ve yolk kesesi tümörünün karakteristik tümör hücrelerine sahiptir. Beyin.
Beyindeki germ hücreli tümörler intrakranyal neoplazmların yaklaşık %2-4'ünü oluşturur. Vakaların %75'inde, tümörlerin kızlarda lokalize olmasının tercih edildiği sella turcica bölgesi hariç, erkek çocuklarda görülür. Germinomlar sıklıkla ventriküler ve subaraknoid beyin omurilik metastazlarının kaynağı olan büyük infiltre edici tümörler oluştururlar (“CNS Tümörleri” bölümüne bakınız). Diabetes insipidus diğer tümör semptomlarından önce gelebilir.

Teşhis

İlk muayenede primer tümörün yeri, tümör sürecinin yayılma derecesi ve uzak metastazların varlığı ortaya çıkar.

Göğüs röntgeni, primer mediastinal lezyonlarda tanı koymak için zorunlu bir araştırma yöntemidir ve aynı zamanda çok yaygın olan akciğerlerin metastatik lezyonlarını tanımlamak için de endikedir.

Şu anda BT, herhangi bir tümör lokasyonu için pratik olarak önde gelen teşhis yöntemi haline gelmiştir. Germ hücreli tümörler istisna değildir. BT mediastinal lenfomaların ayırıcı tanısında son derece faydalıdır. Bu, akciğer dokusunun metastatik lezyonlarını, özellikle de mikrometastazları tespit etmek için en hassas yöntemdir. Yumurtalık lezyonları tespit edildiğinde BT endikedir. Yumurtalıklar dahil olduğunda BT, yumurtalığın kendisindeki hasarı açıkça gösterir ve aynı zamanda sürecin çevre dokulara yayıldığını da ortaya çıkarır. Sakrokoksigeal tümörler için BT, sürecin pelvisin yumuşak dokularına yayılmasını belirlemeye yardımcı olur ve kemik yapılarındaki hasarı ortaya çıkarır, ancak sakrum ve kuyruk sokumunun geleneksel röntgen muayenesi de çok yararlı ve izleme için daha uygundur. Mesanenin, üreterlerin ve rektumun tümöre göre konumunu belirlemek için kontrast madde ilavesiyle röntgen muayenesi sıklıkla gereklidir.

Epifiz bezinin germ hücreli tümörlerini tanımlamak için beynin BT ve MRI'sı gereklidir.

Ultrason, primer lezyonun hızlı ve kolay bir şekilde teşhis edilmesi ve tedavinin etkisinin izlenmesi açısından oldukça faydalı bir muayene yöntemidir. BT genellikle çalışmayı yürütmek için anestezi gerektirdiğinden ultrason daha uygun bir yöntemdir.
Tümör belirteçleri.

Germ hücreli tümörler, özellikle ekstraembriyonik kökenli olanlar, radyoimmünoassay ile tespit edilebilen belirteçler üretir ve tedaviye yanıtı değerlendirmek için izlemede yaygın olarak kullanılır.

Trofoblastik bileşene sahip tümörler HCG üretebilirken, yolk kesesi elemanlarına sahip neoplazmalar AFP türevleri üretebilir. En fazla AFP miktarı yaşamın erken fetal döneminde sentezlenir ve en yüksek AFP düzeyi fetal dönemin 12-14. haftalarında belirlenir. AFP içeriği doğumla azalır, ancak sentezi yaşamın ilk yılında devam eder ve 6-12 ay arasında giderek azalır. hayat. Ameliyat ve kemoterapi öncesinde kandaki AFP ve HCG düzeyleri belirlenmelidir. Tedaviden sonra (ameliyat ve kemoterapi), tümörün tamamen çıkarılması veya kemoterapi sonrası tümörün gerilemesi durumunda, seviyeleri HCG için 24-36 saat sonra yarı yarıya, AFP için 6-9 gün sonra düşer. Göstergelerde yeterince hızlı bir düşüş, tümör sürecinin aktivitesinin veya tümörün tedaviye duyarsızlığının bir işaretidir. Beyin omurilik sıvısındaki glikoproteinlerin belirlenmesi, MSS tümörlü hastaların teşhisinde faydalı olabilir.

Sahneleme.

Germ hücreli tümörlerin evrelemesi, tümör lokasyonlarının çok çeşitli olması nedeniyle önemli zorluklar sunar. Şu anda germ hücreli tümörlerin birleşik evre sınıflandırması mevcut değildir.

İntrakraniyal germ hücreli tümörler için iki özelliğin büyük önem taşıdığı unutulmamalıdır: birincil tümörün boyutu ve merkezi yapıların tutulumu. Diğer tüm lokasyonlar için en önemli prognostik faktör tümör lezyonunun hacmidir. Bu özellik şu anda en yaygın olarak kullanılan aşama sınıflandırmasının temelini oluşturmaktadır (Tablo 14-2).

Tedavi.

Cerrahi tedavi yöntemi.

Karın boşluğunda veya pelviste germ hücreli tümör şüphesi varsa, tümörün çıkarılması veya (büyük bir tümör durumunda) tanının morfolojik olarak doğrulanması için ameliyat yapılabilir. Bununla birlikte, örneğin kist sapının burulması veya tümör kapsülünün yırtılması gibi acil nedenlerden dolayı cerrahi müdahale sıklıkla kullanılır.

Yumurtalık tümöründen şüpheleniyorsanız kendinizi klasik enine jinekolojik kesi ile sınırlamamalısınız. Orta hat laparotomi önerilir. Karın boşluğunu açarken pelvis ve retroperitoneal bölgenin lenf düğümleri incelenir, karaciğerin yüzeyi, subfrenik boşluk, omentum büyük ve mide incelenir.

Asit varlığında asit sıvısının sitolojik incelemesi gereklidir. Asit yokluğunda karın boşluğu ve pelvik bölge durulanmalı ve elde edilen durulama suyu sitolojik incelemeye tabi tutulmalıdır.

Bir yumurtalık tümörü tespit edilirse, tümör acil histolojik incelemeye tabi tutulmalı ve yumurtalık ancak tümörün malign yapısının doğrulanmasından sonra çıkarılmalıdır. Bu uygulama etkilenmeyen organların çıkarılmasını önler. Eğer masif bir tümör lezyonu varsa radikal olmayan operasyonlardan kaçınılmalıdır. Bu gibi durumlarda ameliyat öncesi kemoterapi kürü ve ardından “ikinci bakış” ameliyatı önerilir. Tümör tek yumurtalıkta yerleşmişse tek yumurtalığın alınması yeterli olabilir. İkinci yumurtalık etkilendiyse yumurtalığın bir kısmı mümkünse korunmalıdır.

Yumurtalık hasarında cerrahi yöntemin kullanılmasına yönelik öneriler:
1. Transvers jinekolojik kesi kullanılmamalıdır.
2. Medyan laparotomi.
3. Asit varlığında sitolojik inceleme zorunludur.
4. Asit olmadığında karın boşluğunu ve pelvik bölgeyi yıkayın; durulama sularının sitolojik muayenesi.
5. Muayene ve gerekiyorsa biyopsi:
- pelvis ve retroperitoneal bölgenin lenf düğümleri;
-karaciğer yüzeyi, subfrenik boşluk, büyük omentum, mide.

Çoğu zaman bir çocuğun doğumundan hemen sonra teşhis edilen sakrokoksigeal teratomlar, tümörün malignitesini önlemek için derhal çıkarılmalıdır. Operasyon kuyruk sokumunun tamamen çıkarılmasını içermelidir. Bu, hastalığın tekrarlama olasılığını azaltır. Malign sakrokoksigeal tümörler başlangıçta kemoterapiyle tedavi edilmeli, ardından kalan tümörün çıkarılması için ameliyat yapılmalıdır.

Mediastendeki lokal bir tümör ve inatçı AFP için biyopsi ameliyatı, riskle ilişkili olduğundan her zaman haklı değildir. Bu nedenle ameliyat öncesi kemoterapi yapılması ve tümörün boyutu küçültüldükten sonra cerrahi olarak çıkarılması önerilir.

Testis etkilenirse orşiektomi ve spermatik kordun yüksek ligasyonu endikedir. Retroperitoneal lenfadenektomi yalnızca endike olduğunda yapılır.

Radyasyon tedavisi

Germ hücreli tümörlerin tedavisinde tıbbi tedavinin kullanımı oldukça sınırlıdır. Yumurtalık disgerminomunun tedavisinde etkili olabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi germ hücreli tümörlerin tedavisinde öncü bir rol oynamaktadır. Birçok kemoterapi ilacı bu patoloji için etkilidir. Uzun bir süre boyunca üç sitostatik ile polikemoterapi yaygın olarak kullanıldı: vinkristin, aktinomisin "D" ve siklofosfamid. Ancak son zamanlarda bir yandan yeni ve daha etkili, diğer yandan uzun vadeli sonuçları en az olan ve her şeyden önce kısırlaştırma riskini azaltan diğer ilaçlar tercih edildi. Günümüzde germ hücreli tümörler için en sık kullanılan ilaçlar platin (özellikle karboplatin), Vepezid ve bleomisindir.

Germ hücreli tümörlerin spektrumu son derece çeşitli olduğundan tek bir tedavi rejimi önermek mümkün değildir. Tümörün her yeri ve histolojik varyantı, tedaviye kendi yaklaşımını ve cerrahi, radyasyon ve kemoterapi yöntemlerinin makul bir kombinasyonunu gerektirir.

5 yaş altı erkek çocuklarda en sık görülen germ hücreli tümördür.

Testis koryokarsinomu (korionepitelyoma) - Ekstra embriyonik farklılaşmaya sahip germ hücrelerinden testislerin kötü huylu bir tümörü, yapı hamile bir kadının plasenta dokusundan kaynaklanan bir tümörü andırıyor. Berrak sitoplazmalı mononükleer hücrelerden (sitotrofoblast hücrelerine benzer) ve dev hücrelerden (sinsityotrofoblast yapılarına benzer) oluşur.

Makroskobik olarak kesi üzerinde nekroz ve kanama odakları ile küçük ağrısız sıkışma. Daha büyük koryokarsinomlar daha az yaygındır.

Mikroskobik olarak sinsityotrofoblast, oldukça vakuollü sitoplazmalı, düzensiz şekilli dev hücrelerle temsil edilir. Sitotrofoblast, yuvarlak hiperkromik çekirdeklere ve küçük hacimli sitoplazmaya sahip çokgen hücrelerden oluşur. Tümör son derece invazivdir, kan damarlarını büyütür ve kanama bölgelerine neden olur.Bazı durumlarda hemorajik nekroz o kadar şiddetlidir ki canlı tümör hücrelerini tanımlamak oldukça zor olabilir ve testiküler koryokarsinomun yerini skar dokusu alır. Yalnızca sitotrofoblast ve sinsityotrofoblasttan oluşan testis korikarsinomu nadirdir; daha sıklıkla tümör, karışık germ hücreli tümörlerin bir bileşeni olarak bulunur.

Karışık germ hücreli tümörler.

Testiküler germ hücreli tümörlerin neredeyse yarısı birden fazla tipte transforme germ hücresinden oluşur ve karışık germ hücreli tümörler olarak sınıflandırılır. Farklı tipte tümör hücrelerinin bir düzineden fazla olası kombinasyonu vardır.

En yaygın olanları şunlardır: 1) teratom ve embriyonal kanser (teratokarsinom); 2) teratom, embriyonal karsinom ve seminom; 3) embriyonal kanser ve seminom. Bu tür kombinasyonlar şunları içerebilir:
ve yolk kesesi tümör bileşenleri. Teratokarsinom, metastazların gelişmesinden sonra vakaların% 20'sinde (embriyonal kanserden daha sık) tespit edilir.

Bazı durumlarda ağrısız bir testis tümörüne yanlışlıkla epididimit veya orşit tanısı konur. Bazen hastalığın ilk belirtileri metastazlardan kaynaklanır. Olası üreter tıkanıklığı(para-aortik lenf düğümlerinin lezyonlarının tezahürü). Ayrıca izleyebilirsiniz karın ağrısı veya akciğer semptomları birden fazla metastatik düğümden kaynaklanır.

Tümör belirteçleri. Kanda tümör germ hücrelerinin karakteristik ürünlerinin varlığı hastalığın teşhisine, tedavisine ve prognozuna yardımcı olur. Kandaki tümör belirteçlerinin içeriği orşiektomi (testis rezeksiyonu) sonrasında azalır ve tümörün yeniden büyümesiyle tekrar artar.

Metastaz. Dönüştürülmüş germ hücrelerinden gelen tümör dokusu, uzantıya doğru büyür ve bölgesel lenf düğümlerine ve akciğerlere metastaz yapar. Koryokarsinom diğer germ hücreli tümörlerden farklı olarak hemen hematojen yolla akciğerlere yayılır. Azalan sıklığa göre metastazlar retroperitoneal lenf düğümleri, akciğerler, karaciğer ve mediastinal lenf düğümlerinde bulunur. Uzak metastazlar genellikle tanı ve cerrahi tedaviden sonraki ilk 2 yıl içinde tespit edilir. Orşiektomi sonrası kemoterapi ile tedavi edilen seminom dışı germ hücreli tümörlerin metastazları teratom bileşenleri ile temsil edilir.

Stromal hücrelerden ve seminifer tübüllerden kaynaklanan tümörler.

Sertoli hücreleri, Leydig hücreleri ve granüloza hücrelerinden primer tümör büyümesi tüm testis tümörlerinin %5'ini oluşturur. Sertoli hücrelerinden ve Leydig hücrelerinden tek tip veya karışık hücre tipinden tümörler vardır.

Leidiga hücrelerinden gelen bir tümör hakkında.

İnterstisyel Leydig hücrelerinden gelişen nadir bir neoplazm (tüm testis tümörlerinin yaklaşık %2'si). Hastalık 4 yaş üstü erkek çocuklarda ve 30 ila 60 yaş arası erkeklerde tespit edilir. Fonksiyonel olarak aktif hücreler androjenleri ve/veya östrojenleri sentezler; bunların kandaki düzeyi artabilir. Ergenlik öncesi dönemde erkek çocuklarda tümör hücrelerinin aktivitesi, erken fiziksel ve cinsel gelişime yol açar. Bazı durumlarda erkeklerde ise tam tersine feminizasyon ve jinekomasti tespit edilir.

Oldukça tehlikeli bir hastalık, yumurta sarısı tümörüdür. Üç yaşın altındaki çocuklar özellikle risk altındadır. Çok daha az sıklıkla, neoplazm yetişkinlerde görülür ve diğer germ hücre tipi tümörlerle birlikte gelişir. Bu malign neoplazm erkeklerde testislerde, kadınlarda yumurtalıklarda lokalizedir. Ayrıca epididim veya spermatik korda da yayılabilir. Ayrıca kadınlarda klinik olarak yumurtalıkların çok kısa sürede büyümesiyle karakterize olup genel sağlık açısından ciddi bir tehdit oluşturabilmektedir.

Yolk kesesi tümörü nedir ve neden tehlikelidir?

Yumurta sarısı tümörü veya tıpta "endodermal sinüs tümörü" olarak da adlandırıldığı gibi, gri veya sarı-gri renkte kötü huylu bir oluşumdur. Yumurta sarısı kesesinin parçacıklarından gelişir ve yumuşak, elastik bir kıvama sahiptir. Bunlar arasında en yaygın üçüncüsüdür.

Hızlı büyümesi özel bir tehlike oluşturuyor. Zamanında teşhis edilmeyen patoloji kısa sürede gelişir ve kist oluşumuna ve tümör alanlarının dejenerasyonuna yol açar. Bu tür olayların gelişimi, zamanında tedavi olmadığında hastanın ölümüne yol açar.

Gelişimin kesin nedenleri ve kimin risk altında olduğu

Embriyonik hücrelerin hareketi ve tutulması sürecindeki başarısızlık nedeniyle tümörün aktif büyümesi başlar. Bu tür gelişmelere ilişkin risk faktörleri şunlardır:

1. Kimyasallar ve bunların rahimdeki fetüs üzerindeki etkileri.
2. Genetik eğilim. Çoğunlukla patolojiye Klinefelter sendromu (erkek çocuklarda fazladan bir X kromozomu) eşlik eder. Babaları bu durumdan muzdarip olan erkek çocukların kansere yakalanma riski diğerlerine göre daha fazladır.
3. Testisler skrotuma inmemiştir. Tıptaki patolojiye kriptorşidizm denir. Peritondaki sıcaklık, bu organların inmesi gereken boşluktan daha yüksektir. Bu onkolojinin gelişmesine katkıda bulunur.
4. 20-34 yaş arası. Neoplazm farklı yaş dönemlerinde ortaya çıkabilir ancak bebeklik ve yukarıda belirtilen yaş özel bir risk bölgesindedir.
5. HIV enfeksiyonu.
6. Testislerin, böbreklerin veya erkek üreme organının konjenital patolojileri.
7. Irk ve Etik. İstatistikler beyaz insanların bu kanser türünden orantısız bir şekilde etkilendiğini gösteriyor. Ancak bu gerçeğin henüz bilimsel bir temeli yoktur.

Hastalığın kesin nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır.

Yumurta sarısı kesesi tümörünü erken belirtilerinden bağımsız olarak nasıl tanıyabilirim?

Çoğu zaman bu tür tümörler hastanın tam muayenesinden sonra teşhis edilir. Ancak bir kişi, kötü huylu bir tümörün varlığını aşağıdaki belirtilerle tanıyabilir:

• bacağın burkulması karın bölgesinde apandisitin alevlenmesini anımsatan akut ağrı yaratabilir;
• karın veya pelviste ağrısız hacimsel bir yuvarlaklık hissedilebilir;
• Kadınlar regl olmayabilir. Bu durumda gonadal diskinezinin arka planında patoloji gelişebilir. Doktorlar hastayı karyotip çalışması için yönlendirir.

Analiz edildiğinde neredeyse her hastanın serumunda yüksek düzeyde AFP bulunur (çok önemli bir tümör belirteci).

İleri klinik tablo nasıl görünür?

Yumurta sarısı kesesindeki bir tümör insan hayatı için bir tehdit oluşturur. Metastazlar çok hızlı bir şekilde büyüyüp çoğalma eğiliminde olup, çoğu zaman hastalığın göz ardı edilmesi veya geç tanı nedeniyle hastaların ölümüne yol açmaktadır. Gerekli tedavinin yokluğunda oluşum, peritonun lenf düğümlerine lenfojen olarak ve diğer organlara hematojen olarak metastaz yapabilir: karaciğer, akciğerler ve diğerleri. Gerekli tedavi olmadan olayların bu şekilde gelişmesi, geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açar.

Teşhise neler dahildir?

Çoğu zaman, bu tip bir neoplazm 16-18 yaşlarında teşhis edilir. Yolk kesesi tümörü tespit edildiğinde, diğer germ hücresi oluşumlarında olduğu gibi bir takım teşhis prosedürleri gerçekleştirilir:

1. Anamnez toplama: hastanın muayenesi ve görüşmesi.
2. İdrar ve kanın genel analizi.
3. Peritonun ultrasonu.
4. Göğüs röntgeni.
5. Etkilenen bölgenin MRI'sı.
6. Elektrokardiyogram ve ekokardiyogram.
7. Koagulogram ve odyogram.
8. Biyokimyasal kan testi.
9. Boipsia.

Akciğerlerden şüpheleniliyorsa, bu organların MRI'sı ve beynin ayrı bir EchoCG'si gerçekleştirilir.

Çok önemli ve gösterge niteliğinde bir çalışma serumda AFP'nin belirlenmesidir. Analizi kullanarak tedavi sürecini, sonucunu izleyebilir, metastazları ve nüks olasılığını tanımlayabilirsiniz. Doktorlar genellikle belirli bir hasta için gereken kemoterapi kürlerinin sayısını belirlemek için bu yöntemi kullanırlar.

Ameliyatsız tedavi ve uygulanabilirliği

Yumurta sarısı tümörü teşhisi konulduğunda, formasyon kötü huylu olduğundan ve diğer insan organlarını da etkileyerek aktif olarak yayılabileceğinden hemen ameliyat reçete edilir.

Daha sonra birkaç yıl boyunca göğüs röntgeni ve AFP düzeylerinin analizi kullanılarak izleme gerçekleştirilir. İkinci göstergedeki bir artış patolojinin nüksetmesini tehdit ediyor. Bu durumlarda kemoterapi veya radyasyon tedavisi uygulanır. Daha önce doktorlar hastaları çeşitli ilaçlarla tedavi etmeye çalışıyordu ancak sonuçlar beklentileri karşılamıyordu. Ne yazık ki şimdiye kadar bu kadar kötü huylu bir tümör için mucizevi bir tedavi icat edilmedi.

Yolk kesesi tümörünü tedavi etmek için hangi ilaçlar kullanılır?

Geçmişte tümörün tedavisi radyasyon terapisi veya Metotreksat veya Daktinomisin gibi alkilleyici bir ilacın alınması yoluyla gerçekleştirildi. Ancak sonuç pek olumlu olmadı: Hastaların yalnızca %27'si en az birkaç yıl daha yaşamayı başardı. Daha sonra böyle bir tümörün radyasyona duyarlı olmadığı ortaya çıktı, ancak pozitif dinamiklerin varlığı ilk başta kafa karıştırıcı olabilir.

Kemoterapi yukarıda da belirtildiği gibi ancak ameliyattan sonra etkilidir. Evre 1-3 tümörlerin tamamen çıkarılmasının bir sonucu olarak, hastaların %78'inde 6-9 kür boyunca VAC rejimine göre kemoterapi, hastalık belirtilerinin tamamen ortadan kalkmasıyla sonuçlandı. Yakın geçmişte tedavi Bleomisin, Etoposide ve Cisplatin ile yapılıyordu. 21 kişiden 9'unda hastalık görülmedi. GOG uzmanları tarafından not edilen istatistikler.

Cerrahi tedavi ve olası sonuçları

Yumurta sarısı kesesi tümörünün gelişiminin herhangi bir aşamasında cerrahi tedavi kullanılır. Tıpta operasyona radikal orşiektomi denir - organın derin kasık halkası seviyesine kadar tamamen çıkarılması. Kasık lenf düğümlerinde patoloji varsa bunlar da modifiye radikal retroperitoneal lenfadenektomi yoluyla elimine edilir.

Ameliyattan sonra AFP düzeyleri beş gün sonra normale döner. Aksi takdirde, oluşumun eksik bir şekilde ortadan kaldırıldığı veya metastazların varlığı varsayılır. Çoğu durumda ameliyat başarılıdır. Sonucu pekiştirmek için kemoterapi genellikle her kişi için ayrı ayrı belirlenen programa göre gerçekleştirilir.

Yumurta sarısı tümörü tedavi edilmezse ne olur ve sonuçları nelerdir?

Metastazların karaciğere, böbreklere ve beyne yayılması sonucunda özel tedavi olmadığı takdirde ölümden kaçınılması mümkün değildir. Ayrıca yaş ve cinsiyetin herhangi bir rolü yoktur. Bu nedenle hastalığın ilk belirtilerinde doktora başvurarak tüm tavsiyelere uymak, tüm prosedürleri yerine getirmek ve cerrahi tedaviyi reddetmemek çok önemlidir! Hastanın yaşam beklentisi doğrudan buna bağlıdır.

Prognoz ve bu tür hastalar ne kadar yaşar?

Genel olarak patolojinin ilk aşamasında prognoz olumludur. Kötü huylu bir tümör, ilerlemesinin ilk aşamasında teşhis edildiğinde vakaların %95'inde tedavi başarılı olur.

2 yaşın altındaki çocukların tam iyileşme şansı diğer yaş kategorilerindeki kişilere göre daha yüksektir. Bunun nedeni ise yaşlı kişilerde diğer germ hücreli tümörlerle birlikte oluşmasıdır. Yaygın bir süreçle ameliyat ve kemoterapi uygulansa bile hayatta kalma oranı yalnızca %50'dir.

Bir tümörün erken evrelerde teşhis edilmesi daha az agresif bir şekilde tedavi edilir. Sonuç olarak, çok daha az yan etki görülür.

Kötü huylu yumurta sarısı tümörü Oldukça nadirdir ve başarılı bir şekilde tedavi edilebilir, bu yüzden umutsuzluğa kapılmayın. İyi doktorlardan yardım isteyin. Hastanın uzun süre dolu dolu bir yaşam sürmesini sağlamak için mümkün olan her şeyi yapacaklardır. Hastalığı görmezden gelirseniz, sonuç felaket olabilir.

• Sakrokoksigeal bölge - 42
• Mediasten - 7
• Retroperitoneal boşluk - 4
• Testis - 9
• Yumurtalık - 24
• Epifiz bezi alanı - 6
• Diğer alanlar - 6

Bu makalede yalnızca ekstrakraniyal germ hücreli tümörler tartışılmaktadır.

Germ hücreli tümörlerin histogenezi

Germ hücreli tümörler pluripotent germ hücrelerinden gelişir. Yolk kesesinin endoderminden ortaya çıkarlar ve normal olarak oradan arka bağırsak boyunca arka karın duvarındaki ürogenital çıkıntıya doğru göç ederler ve burada gelişen gonadların bir parçası olurlar. Embriyonik germ hücreleri, göç yolu boyunca nerede durduklarına bağlı olarak vücudun orta hattı boyunca şu veya bu alanda tümör büyümesine yol açabilir. Bu nedenle germ hücreli tümörler vücudun çeşitli yerlerinde bulunur, gonadal ve ekstragonadal lokalizasyonlara sahip olabilirler.

Embriyogenez sırasında ürogenital çıkıntının kaudal kısmındaki germ hücrelerinin başa göre daha uzun süre kalması nedeniyle teratomlar ve teratoblastomlar mediastenden daha çok pelvik bölge, sakrokoksigeal bölge, retroperitoneal boşlukta bulunur, boyun ve intrakranial bölge.

Germ hücreli tümörler plurilotent germ hücresinden kaynaklanır ve bu nedenle üç germ katmanının tümünün türevlerinden oluşabilir. Sonuç olarak tümörün oluştuğu anatomik bölgeye özgü olmayan dokular içerebilirler.

Gelişen tümörün tipi, göç yoluna ve ektopik hücrelerin olgunluk derecesine bağlıdır.

Histolojik sınıflandırma

Histolojik olarak germ hücreli tümörler germinomlar ve germ hücreli olmayan tümörler olarak ikiye ayrılır. İkincisi teratomları, yumurta sarısı neoplazmalarını, embriyonal kanseri, koryokarsinomu ve karışık germ hücreli tümörleri içerir.

• Germinomlar ekstragonadal alanlarda (pineal bölge, anterior mediasten, retroperitoneal boşluk) ortaya çıkan germ hücreli tümörlerdir. Histolojik olarak germinomla aynı olan ancak testislerde gelişen neoplazmalara seminom, yumurtalıklarda ise disgerminom denir.

Germ hücreli tümörler salgılayan (alfa-fetoprotein, beta-koryonik gonadotropin) ve salgılamayan olarak ikiye ayrılır.

• Teratomlar, üç germ katmanının (ektoderm, endoderm ve mezoderm) dokularını içeren embriyonik tümörlerdir. Sakrokoksigeal bölgede, mediastende, yumurtalıklarda ortaya çıkarlar ve olgun teratomlara (iyi huylu varyant), olgunlaşmamış teratomlara (ara varyant) ve malign tümörlere - teratoblastomalara ayrılırlar. Teratomlar yapılarına göre kistik ve katı olmak üzere ikiye ayrılır.
• Yolk kesesi neoplazmaları (endodermal sinüs), küçük çocuklarda sakrokoksigeal bölgede ve daha büyük çocuklarda yumurtalıklarda meydana gelen ekstragonadal germ hücreli tümörlerdir. Testislerdeki lokalizasyon, küçük çocuklarda ve ergenlerde olmak üzere iki yaş grubuyla karakterize edilir. Teratoblastomalarda yolk sac tümör odakları mevcut olabilir. Yolk sac tümörleri oldukça malign olarak sınıflandırılır.
• Embriyonik kanser (embriyonik karsinom) hem saf haliyle hem de teratoblastomun bir bileşeni olarak bulunabilir. Testislerde ve yumurtalıklarda lokalizedir. Ergenlik döneminde daha sık görülür.

Germ hücreli tümörler nasıl ortaya çıkar?

Germ hücreli tümörler farklı şekillerde ortaya çıkar. Belirtileri tümörün konumuna bağlıdır.

• Sakrolumbar bölge - Bu bölgenin neoplazma nedeniyle deformasyonu ve genişlemesi.
• Mediasten - Tümör büyük bir boyuta ulaştığında solunum bozuklukları.
• Retroperitoneal boşluk - Bu konumun karakteristik belirtileri.
• Testis - Yoğun yumrulu oluşum nedeniyle testisin genişlemesi.
• Yumurtalık - Karın boşluğunun ve küçük pelvisin ele gelen tümörü, tümör sapının burkulması - karın ağrısı.
• Epifiz bezi alanı – Fokal ve serebral semptomlar.

Sakrokoksigeal teratomlar genellikle doğumda tespit edilir ve fazla zorluk yaşamadan teşhis edilir. Testislerin germ hücreli tümörlerinin ortaya çıkışı iki zirve noktasına sahiptir: 4 yaşından önce (çoğu vakada) ve 14-15 yaş üstü dönemde. Aynı zamanda, erken çocukluk ve ergenlik dönemindeki biyoloji farklıdır: genç yaş grubunda yumurta sarısı neoplazmaları ve olgun teratomlarla karşılaşılırken ergenlerde teratoblastoma ve seminom görülür. Testiste iyi görselleştirilmiş lokalizasyonun aksine, çocuklarda diğer ekstrakraniyal germ hücreli tümörler (mediastinal, abdominal, pelvik) kural olarak sürecin III-IV aşamalarında ortaya çıkar. Yumurtalık disgerminomunun tezahürü ergenlik öncesi ve ergenlik dönemlerinde (8-12 yaş) ortaya çıkar. Mediastenin germ hücreli tümörleri erken çocukluk döneminde ve ergenlik çağında tespit edilir. Ayrıca 6 ay ila 4 yaş arasında teratoblastomalar, yolk kesesi tümörleri ve embriyonal kanser ile temsil edilirler. Ergenlik döneminde mediastenin germ hücreli tümörleri arasında germ hücre tipi baskındır.

Metastatik lezyonların semptomları, metastatik sürecin konumuna ve gelişim derecesine bağlıdır ve diğer malign neoplazmlara kıyasla spesifik belirtileri yoktur. Masif parçalanan neoplazmalar durumunda teratoblastoma ile bir tümör semptom kompleksi gelişebilir.

Sınıflandırma (klinik evreleme)

POG/CCSG çalışma grubu testis, yumurtalık ve ekstragonadal germ hücreli neoplazmlar için ayrı postoperatif evreleme sistemleri kullanır.

I. Testis germ hücreli tümörler.

• Aşama I - tümör testisle sınırlıdır, yüksek kasık veya transskrotal orkofunikülektomi sonucu tamamen çıkarılır. Tümörün organ dışına yayıldığına dair klinik, radyolojik veya histolojik bir bulgu yoktur. Yarılanma ömrü dikkate alınarak incelenen tümör belirteçlerinin içeriği (alfa-fetoprotein - 5 gün, beta-hCG - 16 saat) artmamıştır. Başlangıç ​​tümör belirteç değerleri normal veya bilinmeyen hastalarda retroperitoneal lenf düğümleri etkilenmez.
• Aşama II - transskrotal orşiektomi yapıldı. Skrotumda veya spermatik kordun yüksek kısmında (proksimal ucundan 5 cm'den az) bir neoplazmın varlığı mikroskobik olarak belirlenir. Retroperitoneal lenf düğümleri, bir tümörden (boyutu 2 cm'den küçük) ve/veya tümör belirteçlerinin artan değerlerinden (yarı ömür dikkate alınarak) etkilenir.
• Aşama III - retroperitoneal lenf düğümlerinde neoplazm hasarı (boyutu 2 cm'den fazla), ancak karın organlarında tümör hasarı veya karın boşluğunun dışına yayılmış tümör yoktur.

II. Yumurtalıkların germ hücreli tümörleri.

• Aşama I - tümör yumurtalık (yumurtalıklar) ile sınırlıdır, peritondan gelen lavaj suyu kötü huylu hücreler içermez. Yumurtalıkların ötesine yayılmış tümörün klinik, radyolojik veya histolojik belirtileri yoktur (peritoneal gliomatozun varlığı, evre I'i daha yüksek bir evreye değiştirmek için bir temel olarak kabul edilmez). Tümör belirteçlerinin içeriği, yarı ömürleri dikkate alınarak artırılmaz.
• Aşama II - lenf düğümlerinin tümör lezyonları mikroskopik olarak belirlenir (boyut 2 cm'den küçük), peritondan gelen lavaj suyu malign hücreler içermez (peritoneal gliomatozun varlığı, evre II'yi daha yüksek bir aşamaya değiştirmek için bir neden olarak kabul edilmez) . Tümör belirteçlerinin içeriği, yarı ömürleri dikkate alınarak artırılmaz.
• Aşama III - lenf düğümleri bir tümörden etkilenir (boyutu 2 cm'den fazla). Ameliyattan sonra büyük bir tümör kaldı ya da sadece biyopsi yapıldı. Komşu organlara (örneğin omentum, bağırsaklar, mesane) tümör hasarı, peritondan gelen lavaj suyu malign hücreler içerir. Neoplazm belirteçlerinin içeriği normal veya yüksek olabilir.
• Aşama IV - karaciğer dahil uzak metastazlar.

III. Ekstragonadal germ hücreli tümörler.

• Aşama I - tümörün herhangi bir lokalizasyonda tamamen çıkarılması; eğer sakrokoksigeal bölgede lokalize ise kuyruk sokumu çıkarıldı, sağlıklı doku içinde histolojik olarak rezeksiyon gerçekleştirildi. Tümör belirteçlerinin içeriği normal veya yüksektir (ancak yarı ömürleri dikkate alındığında azalır). Bölgesel lenf düğümleri etkilenmez.
• Aşama II - rezeksiyon hattı boyunca malign hücreler mikroskobik olarak belirlenir, lenf düğümleri etkilenmez, tümör belirteçlerinin içeriği normal veya yüksektir.
• Aşama III - ameliyattan sonra büyük bir tümör kalır veya sadece biyopsi yapılır. Retroperitoneal lenf düğümleri tümörden etkilenebilir veya etkilenmeyebilir. Tümör belirteçlerinin içeriği normal veya artmıştır.
• Aşama IV - karaciğer dahil uzak metastazlar.

Germ hücreli tümörler nasıl tanınır?

Germ hücreli tümörlerin birincil odak noktasının teşhisi ultrason ve radyografiyi içerir. CT ve/veya MRI. Doppler ultrason anjiyo taraması. Olası metastazların teşhisi göğüs röntgenini içerir. Karın boşluğu ve bölgesel bölgelerin ultrasonu, miyelogram çalışması. Tümör mediasten, retroperiton veya presakral bölgede lokalize olduğunda nörojenik nitelikteki bir neoplazmı dışlamak için katekolaminlerin ve bunların metabolitlerinin atılımı incelenmelidir.

Sakrokoksigeal bölgenin germ hücreli tümörleri, tümörün presakral bileşeninin (varsa) tanımlanmasını gerektirir. Bu, rektal muayeneyi ve ultrason ve röntgen CT veya MRI verilerinin dikkatli bir şekilde değerlendirilmesini gerektirir.

Germ hücreli tümörler, histolojik bir sonuç almadan önce, kan serumundaki alfa-fetoprotein proteini konsantrasyonunun bir çalışması olan Abelev-Tatarin reaksiyonunu kullanarak malignite derecesini değerlendirmenin mümkün olması bakımından farklıdır. Bu protein normal olarak yumurta sarısı hücreleri, karaciğer ve (küçük miktarlarda) fetüsün gastrointestinal sistemi tarafından sentezlenir. Alfa-fetoproteinin biyolojik rolü, plasentadan hamile bir kadının kanına nüfuz ederek, annenin vücudu tarafından fetal reddin immünolojik reaksiyonunu inhibe etmesidir. Alfa-fetoprotein proteini fetal gelişimin erken aşamalarında sentezlenmeye başlar. İçeriği, gebelik yaşı 12-14'te maksimuma ulaşır ve doğum sonrası yaşamın 6-12 ayına kadar yetişkin düzeyine düşer. Malign germ hücreli tümörler a-fetoproteini sentezleme yeteneğine sahiptir, bu nedenle Abelev-Tatarinov reaksiyonunun incelenmesi, neoplazmın malignite derecesinin değerlendirilmesine olanak sağlar. Herhangi bir cerrahi müdahaleyi, hatta biyopsiyi bile istenmeyen hale getiren ciddi bir durumu olan 3 yaşın altındaki bir çocukta, yüksek titrede alfa-fetoprotein, tanının morfolojik olarak doğrulanması olmadan antitümör tedavisinin başlatılması için temel oluşturabilir. Kan serumundaki alfa-fetoproten içeriğinin dinamiklerini belirlerken, bu proteinin yarı ömrü ve bu göstergenin yaşa bağımlılığı dikkate alınmalıdır.

Teratoblastoma ve diğer germ hücreli tümörlerin tanısında diğer tümör belirteçleri (kanser embriyonik antijeni (CEA)) de önemli bir rol oynar. Beta-insan koryonik gonadotropin (beta-hCG) ve plasental alkalin fosfat. İkinci göstergedeki bir artış, neoplazm dokusunda sinsityotrofoblastların varlığı ile ilişkilidir. Beta-hCG'nin yarı ömrü 16 saattir (bir yaşın altındaki çocuklarda - 24-36 saat).

Az sayıda vakada teratoblastoma, alfa-fetoprotein ve diğer tümör belirteçlerinin içeriğinde bir artış olmadan ilerleyebilir. Öte yandan, alfa-fetoprotein seviyelerindeki artış mutlaka bir germ hücreli tümör varlığını göstermez. Bu gösterge aynı zamanda malign karaciğer tümörlerinde de artar.

Germ hücreli tümör şüphesi olan hastalarda zorunlu ve ek çalışmalar

Zorunlu teşhis testleri

• Yerel durumun değerlendirilmesi ile birlikte fizik muayeneyi tamamlayın
• Klinik kan testi
• Klinik idrar analizi
• Biyokimyasal kan testi (elektrolitler, toplam protein, karaciğer fonksiyon testleri, kreatinin, üre, laktat dehidrojenaz, alkalin fosfataz, fosfor-kalsiyum metabolizması)
• Koagülogram
• Etkilenen bölgenin ultrasonu
• Karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun ultrasonu
• Etkilenen bölgenin CT'si (MRI)
• Beş projeksiyonda göğüs organlarının röntgeni (doğrudan, iki yanal, iki eğik)
• Tümör belirteç araştırması
• Katekolamin atılım çalışması
• İki noktalı kemik iliği delinmesi
• EchoCG
• Odyogram
• Alfa-fetoprotein veya beta-hCG değerleri normal ve şüpheli olan 3 yaş üstü çocuklarda
• Son aşama, sitolojik tanıyı doğrulamak için tümörün biyopsisidir (veya tamamen çıkarılmasıdır). Sitolojik inceleme için biyopsi örneğinden ölçü alınması tavsiye edilir.

Ek teşhis testleri

• Akciğerlere metastazdan şüpheleniliyorsa - göğüs organlarının RCT'si
• Beyinde metastazdan şüpheleniliyorsa - Beynin EchoEG ve BT taraması
• Etkilenen bölgenin ultrasonla renkli dubleks anjiyo taraması

Germ hücreli tümörler nasıl tedavi edilir?

İyi huylu germ hücreli tümörlerin tedavisi cerrahi, kötü huylu - kombine ve karmaşıktır. Radyasyon tedavisi ve platin, ifosfamid ve etoposid içeren bir kemoterapi kürü kullanılır. Disgerminomlarda, kemoradyoterapi başlangıçta rezeke edilemeyen tümörler için ve ameliyattan sonra - ameliyat sonrası II-IV aşamaları için reçete edilir. Malign germ hücreli tümörlerin diğer histolojik varyantları için (örneğin yolk kesesi tümörü, koryokarsinom, embriyonal kanser), tüm aşamaların tedavisi cerrahi ve postoperatif kemoterapiden oluşur.

Çıkarılabilir bir tümör tespit edildiğinde tedavinin ilk aşaması radikal cerrahidir. Primer tümör rezeke edilemiyorsa biyopsi kullanılmalıdır. Neoadjuvan kemoterapiden sonra radikal cerrahi yapılır ve tümör rezektabilite belirtileri kazanmıştır. 3 yaşın altındaki çocuklarda bir neoplazmın tespit edildiği ve hastanın durumunun ciddiyeti nedeniyle biyopsi kapsamında bile ameliyatın istenmediği durumlarda, yüksek bir alfa-fetoprotein veya B-hCG titresi temel oluşturur. tanısal cerrahiyi reddetmek ve tanının morfolojik olarak doğrulanması olmadan kemoterapiye başlamak.

Sakrokoksigeal bölgenin konjenital teratoid tümörü mümkün olduğu kadar erken çıkarılmalıdır. Bu neoplazmın iki bileşene sahip olabileceği akılda tutulmalıdır: perineal yaklaşımdan çıkarılan sakrokoksigeal ve laparotomiden çıkarılan presakral. Bu nedenle, bu gibi durumlarda kombine abdominal-perineal yaklaşımla cerrahi gereklidir. Tespit edilemeyen ve çıkarılmayan bir presakral bileşen, tekrarlayan büyümenin kaynağı haline gelirken, neoplazmın başlangıçta iyi huylu bir varyantı durumunda, kötü huylu bir nüks gelişmesiyle birlikte kötü huylu hale gelebilir. Ameliyattan önce rektumun yaralanmasını önlemek için pozisyonunu kontrol edecek bir tüp yerleştirilir. Kuyruk sokumunun ve yaygın lezyonlar durumunda sakrumun rezeke edilmesi zorunludur. Ameliyat sırasında tümörün tipi (kistik, katı) dikkate alınmalıdır. İlk durumda kistik boşlukların açılmasından kaçınılmalıdır.

Sakrokoksigeal tümörün çıkarılmasından sonra sürecin iyi huylu olduğuna dair morfolojik veriler alındığında tümör matür teratom olarak kabul edilir ve tedavi tamamlanır. Histolojik preparatlardaki malignite tablosu teratoblastoma tanısının temelini oluşturur. kemoradyoterapi tedavisi gerektirir. Olgunlaşmamış teratomlarda hastalar ameliyattan sonra gözlem altında bırakılır; kemoterapi ancak tümörün nüksetmesi teşhis edildiğinde uygulanır.

Yumurtalık germ hücre tümörleri, retroperitoneal boşluğun diğer neoplazmaları gibi laparotomi yoluyla çıkarılır. Tümörle birlikte salpingo-ooferektomi yapılır. Yumurtalık tek taraflı etkilenmişse çıkarılmasıyla birlikte karşı yumurtalıktan da biyopsi alınmalıdır. Ayrıca, bir yumurtalık tümörünü çıkarırken, büyük omentumu rezeke etmek (ikincisi, temas metastazı mekanizması nedeniyle metastazlardan etkilenebilir) ve retroperitoneal lenf düğümlerinin biyopsisini yapmak gerekir. Asit sıvısının varlığı sitolojik incelemenin bir göstergesidir. Bilateral tümör lezyonu her iki yumurtalığın alınması için bir endikasyondur.

Yumurtalık teratomlarının bir özelliği, peritonun tümör hücreleriyle (peritoneal gliomatoz olarak adlandırılan) tohumlanma olasılığıdır. Peritoneal gliomatoz mikroskobik veya makroskobik bir lezyon olarak ortaya çıkabilir. Peritoneal gliomatoz vakalarında postoperatif kemoterapinin reçete edilmesi tavsiye edilir.

Mediastinal germ hücreli tümörler

Tümör mediastende lokalize ise torakotomi yapılır. Bazı durumlarda lokalizasyon seçenekleriyle sternotomi mümkündür.

Testis germ hücreli tümörler

Testiste tümör lezyonları durumunda, spermatik kordun yüksek ligasyonu ile kasık yaklaşımından orkofunikülektomi yapılır. Retroperitoneal lenf düğümlerinin çıkarılması veya biyopsisi, endikasyonlara göre program kemoterapisinden sonra ikinci bir operasyon olarak (laparotomi girişinden) gerçekleştirilir.

Tedaviye başlamadan önce mevcut olan akciğer metastazları radyografilerde ve bilgisayarlı tomografilerde devam ediyorsa ve rezeke edilebilir olarak değerlendiriliyorsa. bunların cerrahi olarak çıkarılması gerekir.

Germ hücreli tümörlerin prognozu nedir?

Etkili kemoterapi kullanılmadan önce malign ekstrakranial germ hücreli tümörlerin prognozu son derece olumsuzdu. Kemoterapi kullanıldığında %60-90 oranında 5 yıllık sağkalım oranı elde edildi. Prognoz, tümörün histolojik varyantına, yaşına, konumuna ve yaygınlığının yanı sıra tümör belirteçlerinin başlangıç ​​seviyesine bağlıdır. Sakrokoksigeal bölgenin teratomlarında prognoz 2 aydan küçük hastalarda daha iyidir. Mediastinal teratomlarda prognoz 15 yaş altı hastalarda daha iyidir. Olumlu histolojik germ hücreli tümörler (terminomlar, olumsuz histolojik varyantların tümör dokusu odakları olmayan teratomlar), olumsuz olanlarla (embriyonik karsinom, yolk kesesi tümörü, koryokarsinom) karşılaştırıldığında daha iyi prognoza sahiptir. Daha düşük seviyelere sahip hastalarla karşılaştırıldığında, tedaviden önce tümör belirteçlerinin yüksek seviyelerinde prognoz daha kötüdür.

Gonadların germinojenik olmayan tümörleri

Çocukluk çağında gonadların germinojenik olmayan tümörleri nadirdir, ancak çocuklarda bulunur. Bu tip patolojide, germ hücreli tümörler gibi neoplazmlarla ayırıcı tanının yanı sıra uygun tedavi de gereklidir.

Sertolioma (sustenositoma, androblastoma) genellikle iyi huyludur. Her yaşta tespit edilir, ancak erkek çocuklarda daha sık görülür. Klinik olarak sertolioma, testisin tümör oluşumu olarak kendini gösterir. Neoplazm, tübüler yapılar oluşturan sutenositlerden oluşur.

Leydigoma (interstisyel hücreli tümör) glandülositlerden kaynaklanır. genellikle iyi huyludur. 4-9 yaş arası erkek çocuklarda görülür. Testosteron ve diğer bazı hormonların aşırı salgılanmasının bir sonucu olarak, etkilenen erkek çocuklar erken cinsel gelişime başlar. Histolojik olarak neoplazm ektopik adrenal korteks dokusundan ayırt edilemez. Her iki durumda da kasık orkofunikülektomi yapılır (isteğe bağlı olarak skrotal erişimden orşiektomi).

İyi huylu yumurtalık kistleri tüm yumurtalık tümörlerinin %50'sini oluşturur. Kistler rastgele ultrasonla tespit edilebilir. laparotomi sırasında olduğu gibi. kistin torsiyonu veya torsiyonu ile birlikte “akut karın” için yapılır. Bu tür hastalarda ameliyat öncesinde ve sonrasında tümör belirteçlerinin incelenmesi gerekmektedir.

Diğer yumurtalık tümörleri oldukça nadirdir. Granüloza hücreli tümörler (tekomalar) stromal kökenli iyi huylu neoplazmlardır. Tümör erken cinsel gelişim ile kendini gösterir. Kistadenokarsinom diğer tümörlerden yalnızca histolojik olarak ayırt edilebilir. İzole vakalarda, yumurtalıktaki malign Hodgkin dışı lenfomanın birincil belirtisi tarif edilmiştir.

Gonadoblastomalar, gonadal disgenezi (gerçek hermafroditizm) olan hastalarda tespit edilir. Hastaların %80'inde virilizasyon belirtileri olan kadın fenotipi vardır. Hastaların geri kalan %25'inde kriptorşidizm, hipospadias ve/veya iç kadın genital organlarının (uterus, fallop tüpleri veya bunların temelleri) varlığı belirtileri olan bir erkek fenotipi vardır. Histolojik incelemede germ hücreleri ile olgunlaşmamış granüloza, Sertoli veya Leydig hücrelerinin elemanlarının bir kombinasyonu ortaya çıkar. Bu neoplazmların, felç gonadlarıyla birlikte, ikincisinin malignite riskinin yüksek olması nedeniyle cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Hastanın gerçek cinsiyetini belirlemek için sitogenetik karyotip çalışması yapılır.

Bilmek önemlidir!

Germ hücreli tümörler pluripotent germ hücrelerinden kaynaklanır. Bu hücrelerin farklılaşmasının bozulması, embriyonal karsinom ve teratomun (embriyonik farklılaşma çizgisi) veya koryokarsinom ve yolk kesesi tümörünün (ekstraembriyonik farklılaşma çizgisi) gelişmesine yol açar.