Bir konuşma bozukluğundan daha fazlası: Bulber sendromu. Çocuklarda ve yetişkinlerde Bulbar Sendromu nasıl tedavi edilir? Bulbar felcinin nedenleri ve tedavisi

Bulbar sendromu, nörolojik bir patolojidir. üç çift kranyal sinirin aynı anda işlev bozukluğu: IX, X ve XII. Baş ve boyun kaslarının motor innervasyon bozukluğu, yutma sürecinin ihlali, yiyeceklerin solunum organlarına atılması, konuşma anormallikleri, ses kısıklığı, tat duyularındaki patolojik değişiklikler ve bitkisel semptomlarla kendini gösterir.

Bulbar sendromu, kranyal çekirdekler veya motor lifleri seviyesinde sinir uyarılarının bloke edilmesiyle karakterize edilir. IX, X ve XII sinirlerine tek taraflı hasar ile hafif bir patoloji şekli gelişir. Aynı sinirlerin iki taraflı hasar görmesi ciddi hastalığın gelişmesine yol açar.

Bulbar sendromu ise aksine daha şiddetli bir seyir gösterir ve yaşamı tehdit eden işlev bozukluklarıyla kendini gösterir: aritmi, felçli kasların atrofisi ve solunum durması. Üç semptom karakteristiktir: disfoni, disfaji, dizartri. Bazı hastalar kendi başlarına yemek bile yiyemezler. Sendromun tanısı hastanın muayenesine ve ek muayenelerin sonuçlarına dayanmaktadır. Tipik olarak tedavi acil önlemlerle başlar ve ardından etiyotropik, patojenetik ve semptomatik tedaviye geçer.

Bulbar sendromu, çalışma yeteneğinin kaybına ve yaşam kalitesinin bozulmasına yol açan ciddi ilerleyici bir süreçtir. Klinik semptomların hızlı bir şekilde arttığı, hızla ortaya çıkan bir sendrom ölümcül olup, acil tıbbi bakım ve hastaların yoğun bakım ünitesine yatırılmasını gerektirir.

sınıflandırma

Bulbar sendromu akut, ilerleyici, bir veya iki taraflı lezyonlarla dönüşümlü olabilir.

• Akut felç ani başlangıç ​​ve hızlı gelişme ile karakterizedir. Başlıca nedenleri felç, ensefalit ve nöroenfeksiyonlardır.
• İlerleyen felç, klinik semptomlarda kademeli bir artışla karakterize edilen, daha az kritik bir durumdur. Sinir sisteminin kronik dejeneratif hastalıklarında gelişir.
• Alternatif sendrom - gövde kaslarına tek taraflı hasar veren ampuler bölgenin çekirdeklerinde hasar.

Etiyoloji

Felcin etiyopatogenetik faktörleri çok çeşitlidir: beyne kan akışının bozulması, kafa travması, akut enfeksiyonlar, neoplazmalar, beyin dokusunun şişmesi, iltihaplanma, nörotoksinlere maruz kalma.

Bulbar sendromu, kökenlerine göre aşağıdaki gruplara ayrılabilen çeşitli zihinsel ve somatik hastalıkların bir tezahürüdür:

1. genetik - akut aralıklı porfiri, Kennedy hastalığı, Chiari malformasyonu, paroksismal miyopleji;
2. vasküler - beynin iskemik ve hemorajik felci, hipertansif kriz, venöz sinüslerin trombozu, dolaşım bozukluğu ensefalopatisi;
3. dejeneratif - siringobulbi, Guillain-Barré sendromu, miyastenia gravis, distrofik miyotoni, Alzheimer hastalığı;
4. bulaşıcı – ensefalit, kene kaynaklı borreliosis, çocuk felci, nörosifiliz, Lyme hastalığı, difteri polinöropatisi, botulizm, menenjit, ensefalit;
5. onkolojik – serebellar tümörler, gliomalar, ependimomlar, tüberkülomlar, kistler;
6. demiyelinizan – multipl skleroz;
7. endokrin - hipertiroidizm;
8. travmatik – kafatasının tabanındaki kırıklar.

Sendromun gelişimini tetikleyen faktörler:

• tuzlu yiyeceklerin kötüye kullanılması,
• diyete yüksek karbonhidratlı ve yağlı yiyecek ve yemeklerin sıklıkla dahil edilmesi,
• kronik stres, sık çatışma durumları,
• aşırı fiziksel stres.

Patogenez

Beyinden gelen elektriksel uyarılar kortekse ve ardından da ampuler bölgenin motor çekirdeklerine girer. Sinyallerin üst vücudun iskelet kaslarına gönderildiği sinir lifleri onlardan başlar. Sağlıklı insanlarda medulla oblongata'nın merkezleri işitme, yüz ifadeleri, yutkunma süreçleri ve ses telaffuzundan sorumludur. Tüm kranial sinirler merkezi sinir sisteminin yapısal bileşenleridir.

1. Vagus sinirinin tüm vücuda yayılan birçok dalı vardır. Onuncu sinir çifti, ampuler çekirdeklerden başlar ve karın organlarına ulaşır. Düzgün çalışması sayesinde solunum organları, mide ve kalp en iyi düzeyde çalışır. Vagus siniri yutkunmayı, öksürmeyi, kusmayı ve konuşmayı sağlar.
2. Glossofaringeal sinir, farinks ve parotis tükürük bezinin kaslarını innerve ederek salgı fonksiyonunu sağlar.
3. Hipoglossal sinir dil kaslarını innerve eder ve yutmayı, çiğnemeyi, emmeyi ve yalamayı kolaylaştırır.

Etiyolojik bir faktörün etkisi altında, sinir uyarılarının sinaptik iletimi bozulur ve IX, X ve XII kranyal sinir çiftlerinin çekirdekleri aynı anda yok edilir.

Etyopatogenetik bir faktör olumsuz etkisini üç seviyeden birinde gösterebilir:

• medulla oblongata'nın çekirdeklerinde,
• kranial boşluğun içindeki köklerde ve gövdelerde,
• kranial boşluğun dışında tamamen oluşmuş sinir liflerinde.

Bu sinirlerin çekirdek ve liflerinin hasar görmesi sonucunda kas dokusunun trofizmi bozulur. Kasların hacmi azalır, incelir ve sayıları tamamen kayboluncaya kadar azalır. Bulbar felce, felçli kaslarda hipo veya arefleksi, hipo veya atoni, hipo veya atrofi eşlik eder. Solunum kaslarını sinirlendiren sinirler sürece dahil olduğunda hastalar boğulma nedeniyle ölürler.

Belirtiler

Sendromun klinik tablosu, boğaz ve dil kaslarının bozulmuş innervasyonunun yanı sıra bu organların işlev bozukluğundan kaynaklanır. Hastalarda spesifik bir semptom kompleksi gelişir: disfaji, dizartri, disfoni.

1. Yutma bozuklukları, sık sık boğulma, ağız kenarlarından tükürük akması ve sıvı gıdaları bile yutamama ile kendini gösterir.
2. Bulbar dizartri ve disfoni, zayıf ve boğuk bir ses, burun sesi ve "bulanık" seslerle karakterize edilir. Ünsüz sesler tekdüze hale gelir, sesli harflerin birbirinden ayırt edilmesi zorlaşır, konuşma yavaş, sıkıcı, geveleyerek ve imkansız hale gelir. Burun ve geveleyerek konuşma, yumuşak damağın hareketsizliği ile ilişkilidir.
3. Hastanın sesi zayıflar, donuklaşır ve tamamen afoni noktasına kadar tükenir; konuşma sesinde bozulma. Sesin değişen tınısının nedeni, laringeal kasların parezisinin neden olduğu glottisin tam olarak kapanmamasıdır.
4. Yüz aktivitesinin ihlali veya tamamen yokluğu. Yüz fonksiyonları özgünlüğünü kaybeder, genel zayıflama meydana gelir, normal koordinasyon bozulur. Hastanın yüz özellikleri ifadesiz hale gelir - ağız yarı açık, aşırı tükürük ve çiğnenmiş yiyecek kaybı.
5. Palatal ve faringeal reflekslerin azalması ve kademeli olarak yok olması.
6. İlgili sinirlerin felci nedeniyle çiğneme kaslarının zayıflığı. Yiyeceklerin çiğnenmesinin bozulması.
7. Dil kaslarının atrofisi ve hareketsizlik.
8. Sıvı ve katı gıdaların nazofarinkse girişi.
9. Dilin seğirmesi ve perdenin sarkması.
10. Şiddetli vakalarda - kalpte, damar tonusunda ve solunum ritminde bozulma.

Uzmanlar hastaları incelerken dilin lezyona doğru sapmasını, hipotonisini, hareketsizliğini ve izole fasikülasyonları tespit eder. Şiddetli vakalarda, er ya da geç dilin patolojik incelmesi veya katlanmasıyla sonuçlanan glossopleji not edilir. Palatin kemerlerin, küçük dilin ve faringeal kasların sertliği ve zayıflığı disfajiye yol açar. Yiyeceklerin solunum yoluna sürekli geri akışı, aspirasyona ve inflamasyonun gelişmesine neden olabilir. Tükürük bezlerinin otonomik innervasyonunun ihlali, hipersalivasyon ile kendini gösterir ve sürekli bir eşarp kullanılmasını gerektirir.

Yenidoğanlarda ampuler sendrom, doğum travmasının neden olduğu beyin felcinin bir belirtisidir. Bebeklerde motor ve duyusal bozukluklar gelişir, emme süreci bozulur ve sıklıkla tükürürler. 2 yaşın üzerindeki çocuklarda patolojinin belirtileri yetişkinlerdekine benzer.

Teşhis

Bulbar palsinin tanı ve tedavisi nöroloji alanında uzman doktorlar tarafından gerçekleştirilmektedir. Teşhis önlemleri, patolojinin acil nedenini belirlemeyi amaçlar ve hastanın muayenesinden, hastalığın tüm semptomlarının tanımlanmasından ve elektromiyografinin yapılmasından oluşur. Elde edilen klinik veriler ve araştırma sonuçları, felcin ciddiyetini belirlemeyi ve tedaviyi reçete etmeyi mümkün kılar. Bunlar genel kan ve idrar testi, beyin tomografisi, özofagoskopi, beyin omurilik sıvısı muayenesi, elektrokardiyografi ve bir göz doktoruna danışılarak desteklenen zorunlu tanı teknikleridir.

İlk nörolojik muayene sırasında hastanın nörolojik durumu belirlenir: konuşma anlaşılırlığı, ses tınısı, tükürük salgısı, yutma refleksi. Dilin görünümünü incelediğinizden, atrofileri ve fasikülasyonları tanımladığınızdan ve hareketliliğini değerlendirdiğinizden emin olun. Solunum hızı ve kalp hızının değerlendirilmesi önemli tanısal öneme sahiptir.

Daha sonra hasta ek teşhis muayenesine gönderilir.

• Laringoskop kullanılarak gırtlak incelenir ve etkilenen taraftaki ses telinin sarkması tespit edilir.
• Kafatasının röntgeni - kemik yapısının belirlenmesi, kırıkların varlığı, yaralanmalar, neoplazmlar, kanama alanları.
• Elektromiyografi, kasların biyoelektrik aktivitesini değerlendiren ve felcin periferik doğasını belirlemeye olanak tanıyan bir araştırma yöntemidir.
• Bilgisayarlı tomografi, vücudun herhangi bir bölümünün ve iç organların X ışınları kullanılarak yapılan en doğru görüntüleridir.
• Özofagoskopi - bir özofagoskop kullanarak iç yüzeylerini inceleyerek farenks kaslarının ve ses tellerinin işleyişinin belirlenmesi.
• Elektrokardiyografi, kalp hastalığının teşhisinde en basit, en erişilebilir ve bilgilendirici yöntemdir.
• MRI - vücudun herhangi bir bölgesinin katman katman görüntüleri, belirli bir organın yapısını mümkün olduğunca doğru bir şekilde incelemenize olanak tanır.
• Laboratuvar testleri karakteristik değişiklikleri gösterir: beyin omurilik sıvısında - enfeksiyon veya kanama belirtileri, hemogramda - iltihaplanma, immünogramda spesifik antikorlar.

Tedavi

Solunum ve kardiyovasküler fonksiyon bozukluğu belirtilerinin eşlik ettiği akutbulber sendromlu hastalara acil tıbbi bakım tam olarak sağlanmalıdır. Resüsitasyon önlemleri vücudun hayati fonksiyonlarını sürdürmeyi amaçlamaktadır.

1. Hastalar solunum cihazına bağlanıyor veya nefes boruları entübe ediliyor;
2. Kas aktivitesini geri kazandıran, yutma refleksini ve mide hareketliliğini iyileştiren, nabzı azaltan Proserin uygulanır;
3. "Atropin" hipersalivasyonu ortadan kaldırır;
4. Antibiyotikler, beyinde bulaşıcı bir sürecin açık belirtileri olduğunda uygulanır;
5. Diüretikler serebral ödemle baş etmeye yardımcı olur;
6. Serebral dolaşımı iyileştiren ilaçlar, vasküler bozuklukların varlığında endikedir;
7. Solunum ve kalp sorunu yaşayan hastalar yoğun bakım ünitesine yatırılıyor.

Tedavinin asıl amacı hastanın hayatına yönelik tehdidi ortadan kaldırmaktır.Şiddetli nörolojik bozukluğu olan tüm hastalar, kendileri için uygun tedavinin seçildiği tıbbi bir tesise nakledilir.

Terapinin aşamaları:

• Etiyotropik tedavi, Bulbar sendromunun temel nedeni haline gelen hastalıkların ortadan kaldırılmasıdır. Çoğu durumda bu hastalıklar tedavi edilmez ve yaşam boyunca ilerler. Patolojinin nedeni bir enfeksiyon ise, geniş spektrumlu antibakteriyel ajanlar alın - Seftriakson, Azitromisin, Klaritromisin.
• Patogenetik tedavi: anti-inflamatuar - glukokortikoidler "Prednizolon", dekonjestan - diüretikler "Furosemide", metabolik - "Cortexin", "Actovegin", nootropik - "Mexidol", "Piracetam", antitümör - sitostatik "Metotreksat".
• Semptomatik tedavi, hastaların genel durumunu iyileştirmeyi ve klinik belirtilerin şiddetini azaltmayı amaçlamaktadır. B vitaminleri ve glutamik asit içeren preparatlar sinir dokusundaki metabolik süreçleri uyarır. Şiddetli disfaji için - vazodilatörlerin ve antispazmodiklerin uygulanması, infüzyon tedavisi, vasküler bozuklukların düzeltilmesi. "Neostigmin" ve "ATP" diyafajinin şiddetini azaltır.
• Günümüzde hasarlı hücrelerin yerine aktif olarak görev yapan kök hücrelerin kullanılması iyi bir tedavi edici etkiye sahiptir.
• Şiddetli vakalarda Bulbar Sendromu olan hastalar özel karışımlarla enteral tüp yoluyla beslenirler. Aspirasyonu önlemek için akrabaların ağız boşluğunun durumunu izlemesi ve yemek yerken hastayı gözlemlemesi gerekir.

Bulbar sendromunun yeterli tedaviye bile yanıt vermesi zordur. İyileşme izole vakalarda gerçekleşir. Tedavi sürecinde hastaların durumu iyileşir, felç zayıflar ve kas fonksiyonu normale döner.

Bulbar sendromunu tedavi etmek için kullanılan fizyoterapötik yöntemler:

1. elektroforez, lazer tedavisi, manyetik terapi ve çamur terapisi,
2. Kasları geliştirmek ve iyileşme sürecini hızlandırmak için terapötik masaj,
3. kinesiterapi - insan kas-iskelet sisteminin işleyişinin yeniden sağlanmasına yardımcı olan belirli egzersizlerin yapılması,
4. nefes egzersizleri - sağlığı iyileştirmeyi ve akciğerleri geliştirmeyi amaçlayan bir egzersiz sistemi,
5. fizik tedavi – iyileşmeyi hızlandıran belirli egzersizler,
6. İyileşme döneminde konuşma terapisti ile seanslar belirtilir.

Konservatif tedavinin olumlu sonuç vermediği durumlarda cerrahi müdahaleye başvurulur. Operasyonlar tümör ve kırık varlığında gerçekleştirilir:

• Şant ameliyatları çıkık sendromunun gelişmesini engeller.
• Beyinde epidural ve subdural hematomlu hastalarda kraniyotomi yapılır.
• Patolojik olarak genişlemiş serebral damarların kırpılması, dolaşım sistemindeki anormal değişiklikleri etkili bir şekilde ortadan kaldırmaya olanak tanıyan cerrahi bir yöntemdir.
• Endarterektomi ve hasarlı bölgeye protez uygulaması yapılarak kolesterol plakları uzaklaştırılır.
• Kafatası kırıklarında kafatası açılır, kanamanın kaynağı ve kemik parçaları ortadan kaldırılır, kemik dokusu defekti çıkarılan kemik veya özel plakla kapatılır ve ardından uzun süreli rehabilitasyona geçilir.

Felci tedavi etmek için kullanılan geleneksel tıp: şifalı bitkilerin infüzyonları ve kaynatmaları, şakayıkların alkol tentürü, güçlü adaçayı çözeltisi - sinir sistemini güçlendiren ve gerginliği azaltan ilaçlar. Hastalara adaçayı veya kuşburnu kaynatma ile şifalı banyolar yapmaları önerilir.

Önleme ve prognoz

Bulbar sendromunun gelişmesini önlemek için önleyici tedbirler:

1. Başlıca bulaşıcı hastalıklara karşı aşı yoluyla bağışıklama,
2. aterosklerozla mücadele,
3. kan basıncı ve kan şekeri seviyelerinin kontrolü,
4. neoplazmların zamanında tespiti,
5. Sınırlı karbonhidrat ve yağ içeren dengeli beslenme,
6. Spor yapmak ve aktif bir yaşam tarzı sürdürmek,
7. çalışma ve dinlenme programına uyum,
8. doktorlarla tıbbi muayenelerden geçmek,
9. Sigara ve alkol tüketimiyle mücadele,
10. tam uyku.

Patolojinin prognozu, sendromun temel nedeni haline gelen altta yatan hastalığın seyri ile belirlenir. Bulaşıcı etiyolojinin çekirdeklerindeki hasar tamamen iyileştirilir ve yutma ve konuşma süreçleri yavaş yavaş düzelir. Klinik sendromla kendini gösteren akut serebrovasküler olay, vakaların %50'sinde olumsuz prognoza sahiptir. Dejeneratif patolojiler ve sinir sisteminin kronik hastalıkları ile felç ilerler. Hastalar genellikle kalp-akciğer yetmezliğinden ölürler.

Video: Bulbar Sendromu - klinik seçenekler ve fizyoterapötik tedavi

Bulber palsi (anat. eski.bulbus medulla oblongata)

Tedavi altta yatan hastalığı ortadan kaldırmayı ve bozulmuş hayati fonksiyonları telafi etmeyi amaçlamaktadır. Yutmayı iyileştirmek için prozerin, galantamin, glutamik asit, ATP, nootropik ilaçlar reçete edilir ve artan tükürük için - atropin. Hastaları besliyorlar. Solunum bozulursa, yapay akciğer ventilasyonu endikasyonlara göre gerçekleştirilir;

Kaynakça: Vilensky B.S. Nöropatolojide acil durumlar, L., 1986; Popova L.M. Nöroreanimatoloji, M., 1983.

dil lezyon yönünde sapmıştır">

Tek taraflı ampuler palsili hasta: Dilin sağ yarısında atrofi, dil lezyona doğru sapmıştır.

1. Küçük tıp ansiklopedisi. - M .: Tıp ansiklopedisi. 1991-96 2. İlk yardım. - M .: Büyük Rus Ansiklopedisi. 1994 3. Ansiklopedik Tıbbi Terimler Sözlüğü. - M .: Sovyet Ansiklopedisi. - 1982-1984.

Çekirdekleri medulla oblongata'da bulunan kranyal sinirlerin fonksiyon bozukluğuna ampuler sendromu denir. Hastalığın ana özelliği dilin, farenks kaslarının, dudakların, epiglotun, ses tellerinin ve yumuşak damağın genel felcidir. Çoğu zaman, Bulber sendromunun (felç) sonucu, konuşma aparatının, yutma, çiğneme ve nefes alma fonksiyonlarının bir bozukluğudur.

IX, X, XI ve XII (kaudal grup) sinirlerinin çekirdeklerine, bunların gövdelerine ve medulla oblongata'daki köklerine tek taraflı hasar durumunda daha az belirgin bir felç derecesi ortaya çıkar, ancak ciddi derecede bir ampuler sendrom daha yaygındır. aynı sinirlere iki taraflı hasar ile.

Psödobulbar sendromu, kortikonükleer yolların iki taraflı kesintiye uğraması ve nörolojik bir sendroma yol açmasıdır. Bulbar sendromuna benzer bir klinik tabloya sahiptir, ancak bir takım ayırt edici özelliklere sahiptir ve beynin diğer bölümlerine ve yapılarına verilen hasar nedeniyle ortaya çıkar.

Bulbar ve psödobulbar sendromu arasındaki önemli bir fark, ikincisinde kalp aktivitesinin ritminde bir bozulma, felçli kasların atrofisi veya solunumun durması (apne) olmamasıdır. Merkezi subkortikal düğümler ile serebral korteks arasındaki bağlantının bozulmasından kaynaklanan, sıklıkla hastanın doğal olmayan zorla gülmesi ve ağlaması eşlik eder. Çoğu zaman, psödobulbar sendromu travmatik, vasküler, zehirlenme veya enfeksiyöz kökenli yaygın beyin lezyonları ile ortaya çıkar.

Bulbar sendromu: nedenleri

Felcin olası nedenlerinin listesi oldukça geniştir; genetik, vasküler, dejeneratif ve bulaşıcı faktörleri içerir. Bu nedenle, genetik nedenler arasında akut aralıklı porfiri ve Kennedy ampulospinal amyotrofi yer alır ve dejeneratif nedenler arasında siringobulbi, Lyme hastalığı, çocuk felci ve Guillain-Barré sendromu bulunur. Bulbar sendromunun nedeni aynı zamanda medulla oblongata'nın (iskemik) felci de olabilir; bu, diğer hastalıklara göre ölüme yol açma olasılığı çok daha yüksektir.

Bulbar sendromunun gelişimi, amyotrofik lateral skleroz, paroksismal miyopleji, spinal amyotrofi Fazio-Londe, difteri, aşılama sonrası ve paraneoplastik polinöropatinin yanı sıra hipertiroidizme bağlı olarak ortaya çıkar.

Bulbar sendromunun diğer olası nedenleri arasında posterior kranial fossa, beyin ve kraniospinal bölgedeki hastalıklar ve süreçler yer alır:

• Botulizm;
• Medulla oblongata'daki tümör;
• Kemik anormallikleri;
• Şıringobulbi;
• Granülomatöz hastalıklar;
• Menenjit;
• Ensefalit.

Paroksismal miyopleji, miyastenia gravis, distrofik miyotoni, okülofaringeal miyopati, Kearns-Sayre sendromu, psikojenik disfoni ve disfajinin arka planında felç de gelişebilir.

Bulbar sendromunun belirtileri

Felçli hastalar sıvı gıda tüketiminde sorun yaşarlar, sıklıkla boğulurlar ve bazen yutma hareketlerini yeniden üretemezler, bu nedenle ağız kenarlarından tükürük akabilir.

Özellikle şiddetli Bulbar Sendrom vakalarında, kaudal grubun kranyal sinirlerinin çekirdeklerinin solunum ve kardiyovasküler sistemlerin merkezlerine yakın konumu nedeniyle kardiyovasküler aktivite ve solunum ritminde bir bozukluk meydana gelebilir. Kalp ve solunum sistemlerinin patolojik sürece bu şekilde dahil edilmesi sıklıkla ölüme yol açar.

Bulbar sendromunun bir belirtisi, dil kaslarının atrofisinin yanı sıra palatal ve faringeal reflekslerin kaybıdır. Bu, yukarıdaki reflekslerin refleks yaylarının bir parçası olan IX ve X sinirlerinin çekirdeklerinin hasar görmesi nedeniyle oluşur.

Bulbar sendromunun en sık görülen semptomları şunlardır:

• Hastanın yüz ifadeleri yoktur, yiyecekleri tam olarak yutamaz veya çiğneyemez;
• Fonasyon ihlali;
• Tüketimden sonra sıvı gıdanın nazofarenks içine alınması;
• Kalp fonksiyon bozukluğu;
• Nazal ve geveleyerek konuşma;
• Tek taraflı ampul sendromu durumunda, dilin felçten etkilenmeyen tarafa sapması, seğirmesi ve yumuşak damağın sarkması vardır;
• Solunum bozuklukları;
• Palatin ve faringeal refleksin yokluğu;
• Nabız aritmisi.

Her bir vakada felç belirtileri değişen derecelerde şiddet ve karmaşıklığa sahip olabilir.

Bulbar sendromunun tanısı

Doğrudan tedaviye başlamadan önce doktor hastayı, özellikle de orofarenks bölgesini incelemeli, hastalığın tüm semptomlarını tanımlamalı ve felcin ciddiyetini belirlemenin mümkün olduğu bir elektromiyografi yapmalıdır.

Bulbar sendromunun tedavisi

Bazı durumlarda, ampuler sendromlu bir hastanın hayatını kurtarmak için ön acil bakım gereklidir. Bu tür bir yardımın temel amacı, hastanın daha sonra yeterli tedavinin seçileceği ve reçete edileceği tıbbi bir tesise nakledilmeden önce hastanın hayatına yönelik tehdidi ortadan kaldırmaktır.

Doktor, klinik semptomlara ve patolojinin doğasına bağlı olarak, hastalığın sonucunu ve ayrıca birkaç aşamada gerçekleştirilen ampuler sendrom için önerilen tedavinin etkinliğini tahmin edebilir:

• Canlandırma, felç nedeniyle bozulan vücut fonksiyonlarının desteklenmesi - nefes almayı yeniden sağlamak için yapay havalandırma, yutma refleksini tetiklemek için Proserin, adenosin trifosfat ve vitaminlerin kullanımı, tükürüğü azaltmak için Atropin atanması;
• Bunu hastanın durumunu hafifletmeyi amaçlayan semptomatik tedavi izler;
• Bulbar sendromunun geliştiği hastalığın tedavisi.

Felçli hastalar, beslenme tüpü kullanılarak enteral yoldan beslenir.

Bulbar sendromu, kraniyal sinirlerin bozulması nedeniyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Çoğu zaman, yeterli tedaviyle bile, yalnızca izole vakalarda hastanın% 100 iyileşmesini sağlamak mümkündür, ancak hastanın refahını önemli ölçüde iyileştirmek oldukça mümkündür.

Kaudal kranyal sinirlerin ampuler grubunun, çekirdeklerinin ve/veya köklerinin hasar görmesinden kaynaklanan, yavaş yavaş gelişen fonksiyon bozukluğu. Üç semptom karakteristiktir: disfaji, dizartri, disfoni. Tanı hastanın muayenesine dayanarak konulur. Bulbar palsiye neden olan altta yatan patolojiyi belirlemek için ek incelemeler (beyin omurilik sıvısı analizi, BT, MR) yapılır. Tedavi, neden olan hastalığa ve mevcut semptomlara göre reçete edilir. Acil önlemler gerekli olabilir: resüsitasyon, mekanik ventilasyon, kalp yetmezliği ve damar bozukluklarıyla mücadele.

Genel bilgi

Bulber palsi, medulla oblongata'da yer alan kranial sinirlerin bullar grubunun çekirdekleri ve/veya kökleri hasar gördüğünde ortaya çıkar. Bulbar sinirler glossofaringeal (IX çifti), vagus (X çifti) ve hipoglossal (XII çifti) sinirleri içerir. Glossofaringeal sinir, farenks kaslarını innerve eder ve hassasiyetini sağlar, dilin arka 1/3'ünün tat duyularından sorumludur ve parotis bezinin parasempatik innervasyonunu sağlar. Vagus siniri farenks, yumuşak damak, gırtlak, üst sindirim sistemi ve solunum yolu kaslarını innerve eder; iç organların (bronşlar, kalp, gastrointestinal sistem) parasempatik innervasyonunu sağlar. Hipoglossal sinir dil kaslarının innervasyonunu sağlar.

Bulber felcin nedeni ateroskleroz veya hipertansiyonda kronik vasküler spazm sonucu gelişen kronik serebral iskemi olabilir. Kranial sinirlerin bullar grubuna zarar veren nadir faktörler arasında kraniyovertebral anomaliler (öncelikle Chiari malformasyonu) ve ciddi polinöropatiler (Guillain-Barré sendromu) yer alır.

Progresif Bulbar Palsi Belirtileri

Bulbar felcin klinik belirtileri yutma ve konuşma bozukluklarına yol açan farenks, gırtlak ve dil kaslarının periferik parezisine dayanır. Temel klinik semptom kompleksi bir üçlü işarettir: yutma bozukluğu (yutma güçlüğü), artikülasyon bozukluğu (dizartri) ve konuşma sesi (disfoni). Besinleri yutma güçlüğü, sıvı alma zorluğuyla başlar. Yumuşak damak parezi nedeniyle ağız boşluğundan gelen sıvı buruna girer. Daha sonra faringeal refleksin azalmasıyla birlikte katı gıdalarda yutma bozuklukları gelişir. Dil hareketliliğinin sınırlanması, yiyecekleri çiğnemede ve yiyecek bolusunu ağızda hareket ettirmede zorluklara yol açar. Bulber dizartri, geveleyerek konuşma ve seslerin telaffuzunda netlik eksikliği ile karakterizedir, bu da hastanın konuşmasını başkaları için anlaşılmaz hale getirir. Disfoni, ses kısıklığı olarak kendini gösterir. Nasolalia (nazalite) not edilir.

Hastanın görünümü karakteristiktir: yüz hipomimiktir, ağız açıktır, salya akması vardır, yiyecekleri çiğnemede ve yutmada zorluk, yiyeceklerin ağızdan düşmesi. Vagus sinirinin hasar görmesi ve somatik organların parasempatik innervasyonunun bozulması nedeniyle solunum fonksiyonu, kalp atış hızı ve damar tonusu bozuklukları meydana gelir. Bunlar, ampuler felcin en tehlikeli belirtileridir, çünkü sıklıkla ilerleyici solunum veya kalp yetmezliği hastaların ölümüne neden olur.

Ağız boşluğunu incelerken dilde atrofik değişiklikler, katlanması ve düzensizliği not edilir ve dil kaslarında fasiküler kasılmalar görülebilir. Faringeal ve damak refleksleri keskin bir şekilde azalır veya uyarılmaz. Tek taraflı ilerleyicibulber palsiye yumuşak damağın yarısının sarkması ve küçük dilin sağlam tarafa sapması, dilin 1/2'sinde atrofik değişiklikler, dilin çıkıntı yaptığında etkilenen tarafa doğru sapması eşlik eder. Bilateralbulber palsi ile glossopleji gözlenir - dilin tamamen hareketsizliği.

Teşhis

Bir nörolog, hastanın nörolojik durumunu dikkatle inceleyerek ampuler felci teşhis edebilir. Bulbar sinirlerin fonksiyonunun incelenmesi, konuşmanın hızı ve anlaşılırlığının, sesin tınısının, tükürük hacminin değerlendirilmesini; dilin atrofi ve fasikülasyon varlığı açısından incelenmesi, hareketliliğinin değerlendirilmesi; yumuşak damağın muayenesi ve faringeal refleksin kontrol edilmesi. Solunum ve kalp kasılmalarının sıklığını belirlemek ve aritmiyi tespit etmek için nabzı incelemek önemlidir. Laringoskopi, ses tellerinin tamamen kapanmadığını belirlemenizi sağlar.

Teşhis sırasında ilerleyicibulber felç, psödobulber felçten ayırt edilmelidir. İkincisi, medulla oblongata'nın çekirdeklerini serebral kortekse bağlayan kortikobulber yollarda supranükleer hasar ile ortaya çıkar. Psödobulbar felç, larinks, farenks ve dil kaslarının hiperrefleksi (artan faringeal ve palatin refleksleri) ve tüm merkezi parezinin karakteristik kas tonusunun artmasıyla merkezi parezi ile kendini gösterir. Klinik olarak dilde atrofik değişikliklerin olmaması ve oral otomatizm reflekslerinin varlığıyla buller palsiden farklılık gösterir. Çoğunlukla yüz kaslarının spastik kasılmasından kaynaklanan şiddetli kahkahalar eşlik eder.

Psödobulbar felce ek olarak, ilerleyici ampuller felç, psikojenik disfaji ve disfoniden, larinks ve farenkste miyopatik pareziye neden olan birincil kas hasarına sahip çeşitli hastalıklardan (myastenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman miyotonisi, paroksismal miyopleji, okülofaringeal miyopati) farklılaşmayı gerektirir. Bulbar sendromunun gelişmesine yol açan altta yatan hastalığın teşhis edilmesi de gereklidir. Bu amaçla beyin omurilik sıvısı, beyin BT ve MRI çalışması yapılmaktadır. Tomografik çalışmalar beyin tümörlerini, demiyelinizasyon bölgelerini, beyin kistlerini, intraserebral hematomları, beyin ödemini, çıkık sendromu sırasında beyin yapılarının yer değiştirmesini görselleştirmeyi mümkün kılar. Kraniovertebral bileşkenin BT veya radyografisi, bu bölgedeki anormallikleri veya travma sonrası değişiklikleri ortaya çıkarabilir.

İlerleyici ampuler palsinin tedavisi

Bulbar palsi için tedavi taktikleri altta yatan hastalığa ve önde gelen semptomlara dayanmaktadır. Enfeksiyöz patoloji durumunda etiyotropik tedavi yapılır; beyin ödemi durumunda dekonjestan diüretikler reçete edilir; tümör süreçlerinde tümörün çıkarılması veya çıkık sendromunu önlemek için şant ameliyatı yapılması konusuna beyin cerrahı ile birlikte karar verilir.

Ne yazık ki, ampuler sendromun meydana geldiği birçok hastalık, beyin dokularında meydana gelen ilerleyici bir dejeneratif süreçtir ve etkili spesifik bir tedavisi yoktur. Bu gibi durumlarda vücudun hayati fonksiyonlarını desteklemek için semptomatik tedavi uygulanır. Böylece ciddi solunum bozukluklarında trakeal entübasyon yapılarak hasta ventilatöre bağlanır; şiddetli disfaji durumunda tüple beslenme sağlanır; vazoaktif ilaçlar ve infüzyon tedavisi yardımıyla damar bozuklukları düzeltilir. Disfajiyi azaltmak için neostigmin, ATP ve vitaminler reçete edilir. B, glutamik asit; hipersalivasyon için - atropin.

Tahmin etmek

Progresif ampuler palsinin oldukça değişken bir prognozu vardır. Bir yandan hastalar kalp veya solunum yetmezliğinden ölebilir. Öte yandan, altta yatan hastalığın (örneğin ensefalit) başarılı tedavisi ile çoğu durumda hastalar, yutma ve konuşma fonksiyonlarının tamamen iyileşmesiyle iyileşir. Etkili patogenetik tedavinin bulunmaması nedeniyle, merkezi sinir sisteminde ilerleyici dejeneratif hasarla (multipl skleroz, ALS, vb.) İlişkili ampuler felç, olumsuz bir prognoza sahiptir.

BULBAR FELÇİ(Medulla oblongata ile ilgili Geç Lat.bulbaris; Lat.bulbus ampulünden; medulla oblongata'nın eski tanımı,bulbus serebri'dir) - IX, X, XII kranyal sinir çiftlerine veya bunların çekirdeklerine verilen hasarın klinik bir sendromu medulla oblongata ve dil kaslarının, dudakların, yumuşak damağın, yutağın, ses tellerinin ve epiglotun atrofik felci. Lezyonun konumuna bağlı olarak, B. p. tek taraflı (medulla oblongata'nın bir tarafında hasar) ve iki taraflı (medulla oblongata'nın her iki yarısında hasar) olabilir. B. p. siringobulbide, medulla oblongata'da dolaşım bozukluklarında (iskemik enfarktüs), posterior kranyal fossa tümöründe, kraniospinal tümörde, boyun yaralanmasında, çocuk felci, kene kaynaklı ensefalitin ampuler formu, polinörit (difteri), ampuler formda görülür. amyotrofik lateral skleroz. B.'nin seyrine bağlı olarak akut (apoplektik) ve giderek ilerleyici olabilir.

Medulla oblongata'nın sıkışmasından kaynaklanan B. p., B. p., myastenik B. p., Bulbar Duchenne felci ve laringeal B. p.'nin ayrı formları da açıklanmaktadır.

Klinik tablo

B. p. ile konuşma bulanıklaşır, burun rengi (dizartri), fonasyon (afoni) ve yutma (yutma güçlüğü), özellikle sıvı yiyecekler bozulur (yiyecek burnuna girer, hasta boğulur). Dil etkilenen tarafa doğru sapar (tek taraflı B. i.) veya hareketsizdir (iki taraflı B. p.), yumuşak damakta sarkıklık vardır, küçük dil sağlıklı tarafa sapar (tek taraflı B. p.), orada ses tellerinin, faringeal ve palatal reflekslerin kapanmaması. Etkilenen tarafın dilinin atrofik kaslarında, elektriksel uyarılabilirliğin ihlali (dejenerasyon reaksiyonu) olan fibriller seğirmesi (XII çiftinin çekirdeği hasar görmüşse) gözlenir.

Akutbulber palsi Economo'nun uyuşuk ensefaliti, beyin kanaması veya beyin sapındaki iskemik dolaşım bozukluğunun bir sonucu olarak gelişir (medulla oblongata'da yumuşama odakları ile vertebrobaziler sistemin damarlarında tromboz veya emboli) (Şekil 1), özellikle oklüzyonla Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Nageotte, Jackson'ın retroolive sendromlarına neden olan alt arka serebellar veya vertebral arter (bkz. Alternatif sendromlar, İnme). Hafif vakalarda (özellikle posterior alt serebellar arterin trombozunda) hasta iyileşir, ancak nörolojik bozukluğu devam eder. Şiddetli lezyonlarda gidişat olumsuzdur - hastalar solunum ve kardiyovasküler aktivitenin bozulması nedeniyle ölürler.

İlerleyen ampuler palsi Amyotrofik lateral sklerozun (bkz.) Bulber formunda gözlenen hron, çocuk felci, evre III ve IV hron'da, çoklu kistlere ve beyin sapındaki kırmızı yumuşama odaklarına bağlı serebrovasküler yetmezlik (N.K. Bogolepov'un sınıflandırmasına göre) (Şekil 2). ve 3).

Bu durumda, ağırlıklı olarak IX, X ve XII kranial sinirlerin motor çekirdekleri etkilenir; İletim sistemleri genellikle sağlam kalır. Başlıca klinik belirtileri artan yutma, çiğneme ve artikülasyon bozuklukları ve daha sonra nefes alma bozukluklarıdır.

Medulla oblongata'nın kranial sinirlerinin motor çekirdeklerinde iskemik ve inflamatuar-dejeneratif hasar ilerleyici bir seyir izler ve hastalar solunum ve kalp fonksiyon bozukluğu sonucu ölür.

Medulla oblongata'nın sıkışmasına bağlı Bulbar Palsi(sıkıştırma B. s.) hastalığın nedenine bağlı olarak akut, yavaş yavaş veya paroksismal olarak gelişir. Kompresyon B.'nin akut gelişimi, beyin sapı veya beyincikte perifokal ödem ile birlikte kanama ile gözlenir (Şekil 4), ilerleyici - medulla oblongata'nın beyincik tümörü, beynin tabanı, serebellopontin açısı tarafından sıkıştırılmasıyla (bkz. Beyin) , tümörler) veya kırık veya çıkıklı üst servikal vertebra; paroksismal - anevrizma vertebral veya baziler arteri sıkıştırdığında.

Miyastenik ampuler palsi(Erb-Goldflam hastalığı), nöromüsküler sinapslardaki iletim bozuklukları sonucu ortaya çıkar (bkz. Myastenia gravis).

Duchenne Bulbar Felci veya subakut anterior poliomiyelit. Bununla birlikte labio-glosso-laringeal ve labio-glosso-faringeal B. gözlenir. Dudakların, dilin, nazofarinks ve gırtlağın atrofik felci nedeniyle yutma, konuşma, tükürük ve nefes alma bozuklukları olarak kendini gösterir. Duchenne bp'nin remisyonsuz subakut ilerleyici bir seyri vardır; Hastalar solunum ve kalp bozukluklarından ölmektedir. Hastalık genellikle iki yıla kadar sürer.

Laringealbulber palsi kısmi (tek taraflı sinir hasarı) veya tam (tek taraflı sinir hasarı) olabilir. Esas olarak bozulmuş fonasyonla kendini gösterir. Boyun yaralanması, tiroid hastalığı, aort anevrizması, mediastinal tümör ile ortaya çıkar.

Teşhis

Tanı karakteristik klinik semptomlara dayanarak konur. B. p., dil kaslarında atrofinin olmadığı, faringeal ve palatal reflekslerin arttığı, oral otomatizm reflekslerinin, zorla ağlamanın ve gülmenin olduğu psödobulber palsiden ayrılır (bkz.).

Tahmin etmek

Prognoz, hastalığa neden olan patolojik sürecin doğasına ve klinik semptomların şiddetine göre belirlenir. Çoğunlukla olumsuz.

Tedavi altta yatan hastalığın tedavisinden oluşur. Yutma fonksiyonunu iyileştirmek için prozerin, glutamik asit, vitaminler, ATP reçete edilir; solunum problemleri durumunda, tükürük salgılanması durumunda suni solunum reçete edilir; atropin reçete edilir. Tüple besleme. Belirtildiğinde dehidrasyon tedavisi yapılır (bkz.), vazodilatörler ve kanın pıhtılaşmasını normalleştiren ilaçlar reçete edilir.

Kaynakça: Bogolepov N.K. Beynin vasküler lezyonlarında motor fonksiyonların bozulması, M., 1953, bibliogr.; diğer adıyla Nöropatoloji, Acil Durumlar, M., 1967; Zakharchenko M. A. Beyin sapının damar hastalıkları, sanat tıkanıklığı. serebelli alt arka, M., 1911; M ank o v s ki y B. N. Progresif ampular palsi, Çok ciltli, nörol kılavuzu, ed. N. I. Grashchenkova, t. 109, D., 1960; D u s he η n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, şefkat non encore decrite comme espfece morbide Differente, Arch. cin. M6d., t. 16, s. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der ampularen Lahmungen, Arch. Psikiyatri. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 am S. t)ber einen scheinbar heilbaren ampularparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli alt arka dekstra (mit Sektionsbefund), age, Bd 73, S. 189, 1922.

N. K. Bogolepov.