Genitoüriner sistem sunumunun anomalilerinin komplikasyonları. Genitoüriner sistem organlarının gelişimindeki anomaliler Üroloji Anabilim Dalı BSMU

Sıklık: yaklaşık %1'lik bir popülasyonda görülür, çocukların yaklaşık %0.2'sinde doğum öncesi teşhis konur.

Dikkat: Doğum öncesi tanıların %30'u doğrulanmamıştır, bu nedenle doğum sonrası takip gereklidir.

Formlar:

• Hidronefroz: Mesanenin bozulmuş boşalması (örn. üretral valf).
• Polikistik böbrek hastalığı.
• Doğuştan megalourer, ikiye katlanıyor.
• Vezikoüreteral reflü.
• Böbreklerin agenezi/aplazisi.
• Prune-Belly sendromu (eş anlamlı: karın duvarı zarlarının aplazisi, erik göbek sendromu),
• Mesane ekstrofisi.

Komplikasyonlar ve sorunlar: şiddetli ve uzun süreli intrauterin obstrüktif üropati böbrek küçülmesine yol açar (bazen zaten uteroda).

İlk yardımÜriner sistemdeki bir kusurdan şüpheleniyorsanız:

• Zorla doğum sonrası tanı.
• Diürez sayımı ve idrar toplama. İlk 24 saatte idrar, 48 saat içinde -% 99'unda, olgun yenidoğanların% 92'sinde ve olgunlaşmamış yenidoğanların% 90'ında atılır.
• Valf ile gerekirse, mesanenin suprapubik bir delinmesi yapılır (mesane ve böbreklerin boşaltılması).

Dikkat: böbrekler tarafında, doğum odasında pratik olarak hiçbir acil durum yoktur, ancak akciğer hipoplazisi olabilir (oligo veya ahidramnios ile). Böbrek hastalığı ile, spontan solunumda bile spontan pnömotoraks oluşabilir.

İlk yardım mesane ekstrofisi ile:

• Derhal steril bir bebek bezi giyin.
• Havalandırılmış parçaların nemlendirilmesi.
• Olaylı mesanenin sürekli değerlendirilmesi: renk, kanamalar, ödem.
• Ağırlaştırılmış çay sarma! steril bir plastik torba içinde veya steril vazelin ile nemlendirme.
• Bebeğinizi tartmayı unutmayın.
• Acil (24-48 saate kadar) çalışma.
• Proksimal idrar yolunun muayenesi.

hipospadias

Tanım: Üretranın eksik gelişimi ve penisin alt tarafında, skrotumda veya perine üzerinde anormal yerleşimli bir açıklığın olduğu bir penis malformasyonu. Eğriliği olan veya olmayan süngerimsi üretranın malformasyonu, ventral sünnet derisi defekti ve dorsal sünnet derisi hipertrofisi.

Taktikler, dış açıklığın konumuna bağlıdır:

• Kapitat, gövde, skrotal, perineal formlar.
• Stenozlu veya stenozsuz.
• Kafa deformasyonu olan veya olmayan.
• "Hipospadiassız hipospadias", foramenlerde belirgin bir çıkığı olmayan bir eğriliktir.

Kötülüklerle ilgili:

• Kriptorşidizm ve kasık fıtığı - vakaların yaklaşık% 9'u.
• Utriculus prostaticus masculinus - vakaların yaklaşık% 11'i (şiddetli formlarda).
• Böbrek ve üriner sistem kusurları - %3.

İnterseksüellik, hipogenitalizm ile ayırıcı tanı; gerekirse, karyotipin belirlenmesi.

Tedavi:

• Gövde eğriliği, foramen darlığı ve koroner sulkus proksimalindeki foramen lokalizasyonunun tüm vakalarında düzeltme endikedir.
• Distal formlarda endikasyonlar estetik bozukluklarla belirlenir, ancak yenidoğan döneminde değil!

Hidrosel (damla)

Hidrosel (damlalık): Açık bir prosesus vaginalis'in kalıcılığı, içinde periton sıvısının birikmesine neden olabilir.

Tanım: Testisler veya spermatik kord bölgesindeki sıvı dolu kist.

Formlar:

• Damlalı kordon.
• Testis düşmesi: Testis çoğunlukla elle hissedilmez.
• Kasık-skrotal damlası: Kistin üst kutbu karın boşluğuna ulaşır. Küçük pelviste inguinal ligamanın medialinde yoğun bir oluşum palpe edilir. Skrotuma basıldığında hacmi artar.
• İletişim damlası (boyuttaki değişiklikler) ile karın boşluğu ile bir bağlantı vardır. Klinik ve tedavi kasık fıtığına karşılık gelir.
• Nukov kanal kistleri (kızlarda): kasık kanalının dışındaki yuvarlak bağ bölgesinde sınırlı sıvı koleksiyonları.

Klinik:

• Çeşitli boyutlarda testislerde asemptomatik tek taraflı veya iki taraflı tümör benzeri oluşumlar.
• Genellikle yenidoğanlarda görülür. Yaşamın ilk 3-4 ayında spontan olarak geriler.
• Yenidoğan dönemi dışında belirgin bir sebep olmaksızın kendiliğinden ortaya çıkabilirler ve gerileyebilirler.
• Yaşamın ilk yılından sonra erkek çocukların %1'inden daha azında düşme görülür.

Teşhis:

• Muayene, palpasyon.
• Diyafanoskopi, bir hidroselin boğulmuş bir fıtıktan ayırt edilmesine izin vermez.

Ayırıcı tanı: boğulmuş fıtık, skrotal herni, varikosel, testis torsiyonu.

Önemli: testis torsiyonu doğuştan da olabilir; Bu acil ameliyat için bir göstergedir.

Tedavi:

• Operasyon, kalıcı hidrosel ile altı ay sonra belirtilir.
• İlk 3 ayda operasyon sadece büyük boy, hızlı hacim artışı ve kasık-skrotal hidrosel ile gerçekleştirilir.

Kasık fıtığı

Peritonun vajinal sürecinin kalıcılığı nedeniyle oluşur. Yeterince büyük bir delik boyutu, bağırsak halkalarının eke girmesine izin verir.

Tanım: bağırsağın parçaları, parietal peritonla çevrili doğuştan veya edinilmiş bir açıklık (fıtık deliği) yoluyla karın boşluğundan çıkar. Fıtığın içeriği fıtık zarları (deri altı dokusu, cilt veya skrotal duvar) ile sınırlıdır. Çocukların kasık fıtıkları her zaman dolaylıdır. Kasık kanalı boyunca oluşurlar (processus vaginalis'in kalıcılığı).

Klinik:

• Daha yaygın olarak, kasık ligamanın (kasık fıtığı) medialinde skrotuma (skrotal fıtık) ulaşabilen asemptomatik, yumuşak, indirgenebilir tümörler.
• İhlal edildiğinde, fıtık ağrılı ve azaltılamaz hale gelir.

Teşhis:

• Bir hidroselden klinik fark: kasık fıtığı ile, fıtık kesesi kasık halkasının üzerinde palpe edilir ve bir hidrosel ile ona ulaşmaz. Şüpheli durumlarda, tedavi her zaman boğulmuş bir fıtıkta olduğu gibi yapılır.
• Sonografi.

Ayırıcı tanı: kasık kanalında testis, lenfadenit, testis veya kordonun düşmesi, testis torsiyonu, varikosel.

komplikasyonlar:

• Potansiyel olarak yaşamı tehdit eden durum.
• Bağırsak boğulması veya peritonit.
• Testis/yumurtalık veya bağırsağın bir kısmının kaybı.

İhlal: Vakaların yaklaşık %12'sinde, ancak %70'inde - yaşamın ilk yılında:

• Klinik: hastalığın ani başlangıcı, şiddetli ağrı, anksiyete, periton tahrişi belirtileri.
• Bulgular: elastik, gergin, inaktif kasık veya kasık-skrotal tümör.

Ameliyat için tedavi ve endikasyonlar:

• Kasık fıtığının azalması genellikle kendi başına gerçekleşir.
• Şok semptomlarının yokluğunda, başlangıçtan itibaren en geç 6-8 saat içinde aktif redüksiyon (sedasyon altında) mümkündür.
• Başarısız yeniden konumlandırmada acil işlem gösterilir.
• Başarılı redüksiyon sonrası elektif cerrahi.
• Diğer tüm durumlarda, erken fıtık onarımı optimaldir, böylece anestezi riski artmaz.

Göbek fıtığı

Göbek fıtığı: Göbek fasyasında ciltle kaplı bir kusur. Defekt zamanla kapandığından (1 yıllık yaşamda) cerrahi müdahale çok nadiren gereklidir. Basınç nedeniyle ciltte ihlal veya hasar son derece nadirdir.

giriiş

Üriner sistem, idrar üreten ve boşaltan organlar topluluğudur. Üretra, idrarı böbreklerin verimli bölgelerinden mesaneye taşıyan, burada depolandığı ve daha sonra üretra adı verilen bir kanal yoluyla dışarı atıldığı tüptür. Üriner sistemin konjenital anormal gelişimi (anomaliler) ile, idrar üretimi veya atılımı bozulur.

Üriner sistem defektleri, ciddiyet bakımından minörden hayati tehlikeye kadar değişir. Çoğu ciddidir ve cerrahi düzeltme gerektirir. Diğer kusurlar üriner sistemin işlev bozukluğuna neden olmaz, ancak idrara çıkmayı kontrol etmeyi zorlaştırır.

En fazla sayıda komplikasyon, idrar çıkışında mekanik bir tıkanıklık ile ortaya çıkar; idrar durgunlaşır veya üst üriner sisteme geri döner (atılır). Mekanik tıkanıklık bölgesindeki dokular şişer ve bunun sonucunda dokular zarar görür. Böbrek dokusunda en ciddi hasar, böbrek fonksiyonunun bozulmasına yol açar.

Tıkanma (mekanik tıkanıklık) nispeten nadir bir patolojidir. Erkek çocuklar daha sık hastalanır. Kızlarda obstrüksiyonun üretranın böbrekten gelen dalında veya üretra ile mesane duvarı arasında meydana gelme olasılığı daha yüksektir; erkeklerde - mesane ve üretra arasında. Üst üriner sistemdeki tıkanıklık daha çok sağ taraftadır.

Tıkanıklığın komplikasyonları arasında enfeksiyöz süreçler ve böbrek taşı oluşumu en yaygın olanlarıdır. Gelişimlerini önlemek için cerrahi müdahale endikedir. Bebeklik döneminde cerrahi müdahaleler daha başarılıdır. 2-3 yıla kadar ameliyat yapılmaması durumunda böbrek hasarı ve fonksiyon bozukluğu kaçınılmazdır.

Diğer bir gelişim anomalisi türü ise üriner sistemin bazı organlarının olmaması veya çoğaltılması, bunların yanlış yerleşimi, fazladan deliklerin varlığıdır. Anormallikler arasında ikinci sırada ekstrofi (mesane, karın ön duvarı, göbek bağları, kasık bölgesi, cinsel organlar veya bağırsaklar) ve epispadias (penis ve üretra kusuru) yer alır.

İdrar yolu tıkanıklığı gelişen çocukların çoğu, idrar yollarında yapısal anormallikler ile doğar; üretrada aşırı doku büyümesi veya mesanede bir cep olabilir, üretranın herhangi bir bölümünün idrarı mesaneye taşıyamaması olabilir. Pelvik organların travmasında üretrada olası hasar.

İdrar yolu, fetal oluşumun erken evrelerinde (döllenmeden sonraki ilk 6 hafta) atılır; Ortaya çıkan kusurlar, oluşumlarının kesin mekanizması belirsizliğini korusa da, fetüs üzerinde etkili olan bir dizi nedene bağlı olabilir. Uyuşturucu veya alkol kötüye kullanan annelerin çocuklarında kusur yüzdesinin daha yüksek olduğu tespit edilmiştir.

Üriner sistemin tıkanması sırasında böbrek taşlarının oluşumu bir takım nedenlerden kaynaklanabilir, ancak böbrek taşlarının oluşması da idrar çıkışının tıkanmasını arttırır.

Kalite anomalileri

ürogenital agenezi böbrek distopisi

Üriner sistem anomalilerine, vücudun normal çalışmasına izin vermeyen genitoüriner sistem organlarının gelişiminde ihlaller denir.

Çoğu zaman üriner sistem anomalilerinin, kalıtsal faktörlerin etkisi ve fetal gelişim sırasında fetüs üzerindeki çeşitli olumsuz etkileri nedeniyle meydana geldiğine inanılmaktadır. Çocukta gebeliğin ilk aylarında anne tarafından aktarılan kızamıkçık ve frengi nedeniyle üriner sistem anomalileri gelişebilir. Annenin alkolizm ve uyuşturucu bağımlılığı, hamilelik sırasında hormonal kontraseptif kullanımı ve ayrıca doktor reçetesi olmayan ilaçlar anomalilerin ortaya çıkmasına neden olabilir.

Üriner sistem anomalileri aşağıdaki gruplara ayrılır:

Ø Böbrek sayısındaki anormallikler - iki taraflı agenezi (böbrek yokluğu), tek taraflı agenezi (tek böbrek), böbreklerin iki katına çıkması;

Ø Böbreklerin pozisyonundaki anomaliler - momolateral distopi (indirilmiş böbrek yan tarafındadır); heterolateral çapraz distopi (böbreğin karşı tarafa transferi);

Ø Böbreklerin göreceli pozisyonundaki anomaliler (kaynaşmış böbrekler), at nalı şeklinde böbrek, bisküvi şeklinde, S şeklinde, L şeklinde;

Ø Böbreklerin büyüklüğü ve yapısındaki anomaliler - aplazi, hipoplazi, polikistik böbrek;

Ø Renal pelvis ve üreterlerin anomalileri - kistler, divertikül, pelvisin çatallanması, sayıdaki anomaliler, kalibre, şekil, üreterlerin konumu.

Bu anomalilerin çoğu nefrolitiazis, inflamasyon (piyelonefrit), arteriyel hipertansiyon gelişimine neden olur.

Üriner sistemin çeşitli anomali biçimlerinin çocuğun vücudu üzerindeki etkisi farklı şekillerde ifade edilebilir. Bazı bozukluklar çoğunlukla bir bebeğin intrauterin ölümüne veya bebeklik döneminde ölümüne yol açarsa, bazı anormalliklerin vücudun işleyişi üzerinde önemli bir etkisi yoktur ve genellikle rutin tıbbi muayeneler sırasında tesadüfen tespit edilir.

Bazen çocuğu rahatsız etmeyen bir anomali, yetişkinlikte hatta yaşlılıkta ciddi fonksiyonel bozukluklara neden olabilir.

Bu tür bozuklukları geliştirme riskinin, üriner sistem de dahil olmak üzere ana organların döşendiği gebeliğin ilk aylarında en yüksek olduğuna inanılmaktadır. Anne adayı doktor reçetesi olmadan herhangi bir ilaç almamalıdır. Yüksek ateş ve zehirlenme olan soğuk algınlığı ve diğer hastalıklarda derhal hastaneye gitmelisiniz.

Hamileliği planlarken, genç ebeveynlere, fetüste anormalliklere yol açan çeşitli hastalıkları dışlayacak bir tıbbi muayeneden geçmeleri önerilir. Ailede zaten anomali vakaları varsa, bir genetikçi ile istişare gereklidir.

kloakal ekstrofi

Kloakanın ekstrofisi (içi boş bir organın dışa doğru dönmesi), ön karın duvarının alt kısmının gelişiminde bir kusurdur. (Kloak, sonunda karın organlarının geliştiği germ tabakasının bir parçasıdır.) Kloak ekstrofisi olan bir çocuk, iç organlarda birden fazla kusurla doğar. Kalın bağırsağın bir kısmı vücudun dış yüzeyinde bulunur, diğer tarafında ise mesanenin iki yarısı bulunur. Erkeklerde penis kısa ve düz, kızlarda klitoris bölünmüştür. Böyle büyük bir anomali vakaları meydana gelir: 200.000 canlı doğumda 1'i.

Kloakal ekstrofideki kusurun ciddiyetine rağmen, yenidoğanlar yaşayabilir. Mesane cerrahi olarak yeniden yapılandırılabilir. Alt kolon ve rektum az gelişmiştir, bu nedenle dışarıdan cerrahi olarak küçük bir dışkı kabı oluşturulur.

mesane ekstrofisi

Mesane ekstrofisi, mesanenin karın duvarından dışa doğru dönmesi ile karakterize, üriner sistemin konjenital bir anomalisidir. Bu patoloji 25.000 çocuktan 1'inde, erkeklerde kızlardan 2 kat daha sık görülür.

Her durumda, mesanenin ekstrofisi, dış genital organların anomalisi ile birleştirilir. Epispadias erkeklerde görülür, mesane ekstrofisi olan erkeklerin% 40'ında testisler skrotuma inmez, penis kısa ve düzdür, normalden daha kalındır, dış karın duvarına yanlış açıyla tutturulmuştur.

Kızlarda klitoris bölünmüştür, labia (vajinal ve üretral açıklıkların etrafındaki koruyucu deri kıvrımları) geniş bir şekilde ayrılmış olabilir ve vajinal açıklık çok küçük olabilir veya olmayabilir. Bu patolojiye sahip kızların çoğu, bir çocuğu gebe bırakma ve doğal olarak doğum yapma yeteneğine sahiptir.

Hem erkek hem de kızlarda mesanenin ekstrofisi, kural olarak, rektum ve anüsün bulunduğu yerde bir anomali ile birleştirilir - önemli ölçüde öne doğru yer değiştirirler. Rektumun sarkması, kolayca kayabildiği ve kolayca küçülebildiği konumunun bir sonucudur. Mesane ekstrofisi, düşük göbek ve kasık kemiklerini birbirine bağlayan kıkırdak eksikliği ile ilişkili olabilir. İkinci durum genellikle yürüyüşü etkilemez.

Cerrahi tekniğin ilerlemesi, çoğu durumda bu tür gelişimsel kusurları güvenilir bir şekilde düzeltmeyi mümkün kılar.

epispadias

Epispadias, üretranın açılmasının anormal bir konumu ile karakterize gelişimsel bir kusurdur. Epispadiaslı erkek çocuklarda üretranın açıklığı penisin üst tarafında, karın ön duvarının başladığı kökte bulunur. Kızlarda üretranın açılması normalde bulunur, ancak üretra geniş olarak açılır. Epispadias sıklıkla mesane ekstrofisi ile ilişkilidir. İzole bir kusur olarak, epispadias 95.000 yenidoğandan 1'inde, erkeklerde kızlardan 4 kat daha sık görülür.

pyelektazi

Pyelektazi renal pelvisin genişlemesidir. "Pyeloectasia" teriminin kökeninin açıklaması oldukça basittir. Çoğu karmaşık tıbbi isim gibi, Yunan köklerinden gelir: pyelos - "oluk", "küvet" ve ektasis - "germe", "germe". Germe ile açıktır, ancak “küvet” denilen şeyle bunu çözmeniz gerekir.

Pyelektazi, üriner sistemin ultrason muayenesi ile tespit edilen en yaygın yapı anomalilerinden biridir. Bir ultrason doktorunun genellikle nefroloji alanında özel bilgisi yoktur, kendi uzmanlık alanında çalışır, bu nedenle sonuç bölümünde “Bir nefroloğa danışılması önerilir” ifadesi vardır ve siz bir nefrolog ile randevu. Çoğu zaman, pyelektazi, hamilelik sırasında, bebeğin doğumundan önce veya yaşamın ilk yılında ultrason sırasında bulunur. Bu nedenle pelvisin genişlemesini yapının doğuştan gelen özelliklerine bağlamak büyük bir hata olmayacaktır.

Ancak pelvisin genişlemesi daha sonra ortaya çıkabilir. Örneğin, 7 yaşında, çocuğun yoğun büyüme döneminde, organların birbirine göre düzenlenmesinde bir değişiklik olduğunda, üreterin anormal şekilde yerleştirilmiş veya ek bir damar tarafından sıkıştırılması mümkündür. Yetişkinlerde, pelvisin genişlemesi, üreter lümeninin bir taş tarafından tıkanmasına bağlı olabilir.

Pyelektazi nedenleri: Pelvisin genişlemesi, atılımının herhangi bir aşamasında idrar çıkışında bir tıkanıklık (zorluk) olduğunda meydana gelir. İdrar çıkışındaki zorluk şunlardan kaynaklanabilir:

· üreterlerle ilgili herhangi bir problemle, örneğin: gelişimsel anomali, bükülme, kompresyon, daralma vb.;

· kalıcı veya geçici (ultrason için uygun olmayan hazırlık ile) mesanenin aşırı doldurulması ile. Mesanenin sürekli aşırı doldurulmasıyla, çocuk çok nadiren ve büyük porsiyonlarda idrara çıkar (nörojenik mesane disfonksiyonu türlerinden biri);

· idrarın üreterden mesaneye geçişinde veya üretradan çıkarıldığında bir engelin varlığı ile;

· üreterin taş, tümör veya irin pıhtısı ile tıkanması ile (daha sık yetişkinlerde);

· bazı fizyolojik, yani vücuttaki normal süreçler (örneğin, aşırı: sıvı alımı), üriner sistemin emilen tüm sıvıyı çıkarmak için zamanı olmadığında;

· böbreğin içinde değil, dışında olduğu zaman, pelvisin normal, ancak daha nadir bir yerleşimi ile;

· idrarın mesaneden üreterlere veya böbreğe geri akması (reflü);

· üreterlerin ve pelvisin düz kas hücreleri üzerindeki bakteriyel toksinlerin etkisine bağlı olarak üriner sistem enfeksiyonu ile. Araştırmacılara göre, piyelonefritli hastaların %12,5'inde pelvikalisiyel sistem genişler. Tedaviden sonra bu değişiklikler kaybolur;

· bebeğin prematüreliği sırasında kas aparatının genel bir zayıflığı ile (kas hücreleri üreterlerin ve pelvisin bir parçasıdır);

· nörolojik problemlerle.

Pyelektazi, doğru teşhis ve uygun şekilde tedavi edilirse tedavi edilebilir. Başka bir şey, bazı durumlarda, pyeloektazi ile bebeğin büyümesi, organların birbirine göre pozisyonunda bir değişiklik ve üriner sistemdeki basıncın doğru yönde yeniden dağılımı ile ilişkili bağımsız bir iyileşmenin mümkün olmasıdır. , prematüre bebeklerde genellikle az gelişmiş olan kas aparatının olgunlaşmasıyla birlikte.

Yaşamın ilk yılı, en yoğun büyüme dönemidir: organlar muazzam bir hızla büyür, birbirlerine göre konumları değişir ve vücut ağırlığı artar. Organlar ve sistemler üzerindeki fonksiyonel yük artıyor. Bu nedenle, üriner sistem malformasyonları da dahil olmak üzere çoğu malformasyonun tezahüründe ilk yıl belirleyicidir.

Daha az yoğun büyüme, ancak gelişimsel anomalilerin tezahürü için de önemlidir, sözde ilk gerilme (6-7 yıl) döneminde ve boy ve kiloda keskin artışlar ve hormonal değişiklikler olduğu ergenlik döneminde not edilir. Bu nedenle utero veya yaşamın ilk aylarında tespit edilen pyeloektazi, yaşamın ilk yılında ve listelenen kritik dönemlerde zorunlu gözleme tabidir.

Endişelenmeli:

· pelvisin boyutu 7 mm veya daha fazladır;

· idrara çıkmadan önce ve sonra pelvisin boyutunda değişiklik (ultrason sırasında);

· yıl boyunca boyut değişikliği.

Oldukça sık, 3 yaşından sonra bir çocukta pelvisin boyutunun 5-7 mm olduğunu keşfettikten ve bir veya iki yıl boyunca gözlemledikten sonra, uzmanlar bunun yapının genel kabul görmüş normlarından sadece bireysel bir sapma olduğu sonucuna varırlar. , ki bu ciddi bir sorunla ilişkili değildir.

Bu sapma bebekte anne karnında mı yoksa doğumdan hemen sonra mı belirlenirse soru tamamen farklıdır. Gebeliğin 2. trimesterindeki bir çocukta pelvisin boyutu 4 mm ve 3. trimesterde - 7 mm ise, sürekli izleme gereklidir. Her ne kadar çoğu bebekte leğen kemiğindeki genişlemenin doğumdan sonra kaybolduğu söylenmelidir. Buna göre, endişelenmenize gerek yoktur, ancak sadece gözlemlenmesi gerekir.

Pyelektazi, öncelikle, bitişik böbrek dokusunu etkileyemeyen ancak etkileyemeyen pelvisteki basınç artışı ile ilişkilidir.

Zamanla, sürekli basıncın etkisi altındaki böbrek dokusunun bir kısmı hasar görür ve bu da işlevlerinin ihlaline yol açar. Ek olarak, pelvisteki yüksek basınç nedeniyle, böbrek idrarı atmak için ek çaba gerektirir ve bu da onu doğrudan işten “dikkatini dağıtır”. Böbrekler böyle gelişmiş bir modda ne kadar süre çalışabilecek?

Düşük dereceli pyelektazi (5-7 mm), böbreklerin ve mesanenin kontrol ultrasonu 1-3 ayda 1 kez aralıklarla yapılır. (sıklık bir nefrolog tarafından belirlenir) yaşamın ilk yılında ve daha büyük çocuklarda - 6 ayda 1 kez.

Bir enfeksiyon eklendiğinde ve (veya) pelvis boyutunda bir artış olduğunda, hastanede röntgen ürolojik muayenesi yapılır. Genellikle boşaltım ürografisi, sistografidir. Bu anketler, pyelektazinin nedenini belirlemenizi sağlar. Tabii ki, kesinlikle zararsız değildirler ve endikasyonlar varsa ve denetleyici doktorun kararı ile - bir nefrolog veya ürolog - kesinlikle gerçekleştirilirler.

Pyelektazi için tek bir evrensel tedavi yoktur, yerleşik veya şüphelenilen nedene bağlıdır. Bu nedenle, üreter yapısında bir anormallik varsa ve (veya) pelvis boyutunda keskin bir artış varsa, bebeğinizin idrar çıkışındaki mevcut tıkanıklığı ortadan kaldırmayı amaçlayan cerrahi (cerrahi) tedaviye ihtiyacı olabilir. Bu gibi durumlarda, bazı ebeveynler tarafından benimsenen bekle-gör yaklaşımı, kurtarılsa da böbrek kaybıyla sonuçlanabilir.

Keskin bir bozulma ve görünür rahatsızlıkların olmaması durumunda (ultrason, idrar tahlili vb.), Başka bir taktik önerilebilir: gözlem ve konservatif tedavi. Genellikle fizyoterapi, (gerekirse) bitkisel preparatların alınması, ultrason kontrolünü içerir.

Özetleyelim:

· Pyelektazi bağımsız bir hastalık değildir, ancak yapı, enfeksiyon, idrar reflüsü vb.

· Yoğun büyüme döneminde, pelvis büyüklüğündeki değişikliklerin zorunlu olarak izlenmesi gerekir. Takip muayenelerinin sıklığı nefrolog tarafından belirlenir.

· Pyelektazi, bir idrar yolu enfeksiyonunun sonucu olabilir ve tersine, iltihaplanma gelişimine katkıda bulunabilir.

· Vücudun genel olgunlaşmamışlığı ile (prematüre bebeklerde veya CNS problemleri olan bebeklerde), CNS ile ilgili problemler ortadan kalktıkça pelvisin boyutu normale dönebilir. Bu durumda bazen "pelvik hipotansiyon" veya "acı" terimleri kullanılır.

· Pyelektazi, bir nefrolog ve ultrason kontrolü tarafından zorunlu gözlem gerektirir.

· Çoğu durumda, pyelektazi geçicidir, yani geçici bir durumdur.

· Tedavi, bir nefrolog (ürolog) ile birlikte pyelektazinin nedenine bağlı olarak reçete edilir.

Artan böbrek hareketliliği ve nefroptoz

Böbreklerin gelişimindeki anormallikler kendilerini hissettirmeyebilir, ancak karında kalıcı ağrı ile kendini gösterebilir. Çoğu durumda muayene sırasında hiçbir şey bulunamadığından ve tüm testler normal olduğundan, sorunun kaynağını bulmak bir uzman için bile zor olabilir. Ancak ultrason sayesinde, genellikle kazara tespit edilmelerine rağmen, böbreklerin işleyişindeki ihlalleri hızlı ve ağrısız bir şekilde tespit etmek mümkün oldu.

Şu anda, artan böbrek hareketliliği ve nefroptoz (daha belirgin böbrek hareketliliği) sıklıkla teşhis edilmektedir. Adından da anlaşılacağı gibi, sorun böbreğin aşırı hareketinden kaynaklanmaktadır.

Normalde böbrekler nefes alma sırasında belirli bir miktarda hareket yapabilir, ayrıca böbreklerin bu hareketliliğinin olmaması ciddi bir hastalığın belirtisi olabilir.

Böbrekler, arkadan vücudun yüzeyine en yakın olan peritonun arkasında bulunur. Özel bir yağ yastığı içinde uzanırlar ve bağlarla sabitlenirler. Böbreklerin aşırı hareketliliği ve nefroptoz vakalarının sayısı neden bu kadar arttı? Mesele, elbette, sadece yeni muayene yöntemlerinin, özellikle de ultrasonun ortaya çıkması değil. Çoğu zaman bu sorun zayıf çocuklarda ve ergenlerde görülür. Onlarda, böbrek için bir yatak oluşturan yağ dokusu, vücutta çok az olduğu gibi, pratik olarak yoktur. Bu nedenle, her şeyden önce, özellikle baş ağrısı, yorgunluk vb. Şikayetleri varsa, bir çocukta düşük vücut ağırlığının nedenini bulmak gerekir. Genç kızlarda, vücut ağırlığındaki keskin bir azalma genellikle bir istekle ilişkilidir. süper modeller gibi olun: kızlar diyet yapar, neredeyse hiçbir şey yemezler, ancak vücuttaki hormonal değişiklikler döneminde oruç tutmak son derece zararlıdır. Genellikle, nefroptozun görünümü, gelişmiş beslenmenin gerekli olduğu 6-8 ve 13-17 yaşlarında büyümede keskin bir sıçrama ile ilişkilidir.

Böbreklerin artan hareketliliği, çoğunlukla bel bölgesinde rahatsızlık ve (veya) ağırlık, periyodik baş ağrıları ile kendini gösterir.

Nefroptoz daha belirgin bir hareketlilik şeklidir. 3 derece böbrek hareketliliği vardır. En belirgin III derece ile böbrek, mesane seviyesinde veya biraz üzerinde bulunur.

Çocuk sık ve kalıcı karın ağrısından şikayet ediyor! Ek olarak, böbreklerden uygunsuz idrar çıkışı, üriner sistem enfeksiyonuna yol açar. Genellikle nefroptoz ile basınç dalgalanmaları vardır ve bu nedenle ergenlere sıklıkla "vejetatif-vasküler distoni" teşhisi konur. Aslında, basınçtaki artış, böbrekleri besleyen damarların sürekli gerilmesinden kaynaklanmaktadır. Her şeye ek olarak, oldukça hareketli bir böbreğin kendisi yetersiz kanla beslenir ve gece gündüz çalışma imkansızlığını normal yerine geçtiğinde telafi etmeye çalışır ve bu nedenle geceleri gereğinden fazla idrar üretilir.

Çok hareketli bir böbrek, periyodik olarak “orijinal pozisyonuna” geri dönmek de dahil olmak üzere yerini değiştirdiğinden, hareketliliklerinin belirlenmesi ile böbreklerin genişletilmiş bir ultrasonunun yapılması gerekir: hastanın sırtüstü pozisyonda muayenesi, sonra ayakta durması ve bazı durumlarda fiziksel efordan sonra (örneğin, bir dizi sıçramadan sonra).

Ultrason nefroptoz varlığını gösterdiyse, nefroptozun derecesini ve idrar yolunun yapısındaki olası anomalileri belirlemek için bir X-ışını ürolojik muayenesi gerekir.

miktar anomalileri

böbrek agenezisi

Aristoteles'te böbrek agenezisinden söz edilir: Kalbi olmayan bir hayvanın doğada var olamayacağını, ancak dalaksız veya tek böbrekli bir araya geldiklerini yazdı. İnsanlarda aplaziyi tanımlamaya yönelik ilk girişim 1543'te Andreas Vesalius'a aittir. 1928'de N. N. Sokolov, insanlarda aplazi sıklığını ortaya çıkardı. Araştırması sonucunda 50198 otopsiyi analiz etti ve vakaların %0.1'inde renal agenezi buldu. Ona göre görülme sıklığı kişinin cinsiyetine bağlı değildir. Oldukça büyük bir örneğe dayanan modern bilim adamları, biraz farklı sayılar verir. Onlara göre: agenezi insidansı %0.05'tir ve erkeklerde üç kat daha sık görülür.

Genel bilgi

Böbreklerin agenezi (aplazi), embriyogenez sırasında bir organın malformasyonudur, bunun sonucunda bir veya her iki böbreğin tamamen yokluğu. Böbreğin ilkel yapıları da yoktur. Aynı zamanda üreter neredeyse normal olarak gelişebilir veya tamamen olmayabilir. Agenezi yaygın bir malformasyondur ve sadece insanlarda değil, normalde iki böbreği olan hayvanlarda da görülür.

Agenezin ebeveynden çocuğa bulaşan kalıtsal bir hastalık olduğuna dair güvenilir bir kanıt yoktur. Oldukça sık olarak, bu hastalığın nedeni, fetal gelişimin embriyonik aşamasında ekzojen etkilerden kaynaklanan multisistem malformasyonlarıdır.

Agenezi ile birlikte, üreter ve vas deferensin aynı tarafta tamamen bulunmaması şartıyla, genitoüriner sistemin diğer malformasyonlarına sıklıkla rastlanır. Genellikle, kadınlarda agenezi ile birlikte, genel bir azgelişmişliğe sahip olan kadın genital organlarının malformasyonları da bulunur. Üriner sistem ve dişi üreme sistemi farklı temellerden gelişir, bu nedenle bu kusurların eşzamanlı görünümü düzensizdir. Yukarıdakilerin hepsinden, renal agenezin kalıtsal değil konjenital bir kusur olduğuna ve fetal gelişimin ilk altı haftasındaki ekzojen etkilerin sonucu olduğuna inanmak için sebep vardır. Diyabetli anneler agenezi gelişimi için bir risk faktörüdür.

Böbrek agenezisi türleri:

Bilateral renal agenezi

Bu kusur üçüncü klinik tipe aittir. Bu kusurlu yenidoğanlar çoğunlukla ölü doğarlar. Bununla birlikte, bir çocuğun canlı ve zamanında doğduğu, ancak hayatının ilk günlerinde böbrek yetmezliği nedeniyle öldüğü durumlar olmuştur.

Bugüne kadar, ilerleme durmuyor ve bir yenidoğana böbrek nakli ve hemodiyaliz yapmak için teknik bir olasılık var. Bilateral renal ageneziyi idrar yolu ve böbreklerin diğer malformasyonlarından zamanında ayırt etmek çok önemlidir.

Tek taraflı böbrek agenezisi

Üreterin korunduğu tek taraflı renal agenezi

Bu defekt ilk klinik tipe aittir ve doğuştandır. Tek taraflı aplazi ile tüm yük, genellikle hiperplastik olan tek bir böbrek tarafından alınır. Yapısal elemanların sayısındaki artış, böbreğin iki normal böbreğin fonksiyonlarını üstlenmesini sağlar. Tek böbreğe travma durumunda ciddi sonuç riski artar.

Üretersiz tek taraflı renal agenezi

Bu kusur, üriner sistemin embriyonik gelişiminin en erken aşamalarında kendini gösterir. Bu hastalığın bir belirtisi üreter ağzının olmamasıdır. Erkek vücudunun yapısal özelliklerinden dolayı erkeklerde renal agenezi, seminal sıvıyı uzaklaştıran bir kanalın olmaması ve seminal veziküllerdeki değişiklikler ile birleşir. Bu şunlara yol açar: kasıkta ağrı, sakrum; ağrılı boşalma ve bazen cinsel işlev bozukluğu.

Renal agenezi tedavisi

Bir böbreği tedavi etme yöntemi, böbreğin işlevselliğindeki bozulmanın derecesine bağlıdır. En sık kullanılan ameliyat böbrek naklidir. Cerrahi yöntemlerin yanı sıra antibiyotik tedavisi de vardır.

Böbreğin iki katına çıkması

Kesitsel istatistiklere göre, 150 otopsi başına 1 vakada görülür; Kadınlarda erkeklere göre 2 kat daha sık görülür. Tek taraflı (%89) veya iki taraflı (%11) olabilir.

Böbreğin çoğaltılmasının nedenleri:

Böbrek duplikasyonu, metanefrojenik blastemde iki farklılaşma indüksiyon odağı oluştuğunda meydana gelir. Bu durumda, iki pelvikalisiyel sistem oluşur, ancak blastemanın tamamen ayrılması gerçekleşmez ve bu nedenle böbrek ortak bir fibröz kapsül ile kaplanır. Çift böbreğin yarısının her birinin kendi kan kaynağı vardır. Renal damarlar aorttan ayrı olarak ayrılabilir veya renal sinüste veya yakınında bölünerek ortak bir gövdede ayrılabilirler. Bazı intrarenal arterler bir yarısından diğerine geçer, bu da böbrek rezeksiyonu sırasında büyük önem taşıyabilir.

Böbrek duplikasyonu belirtileri

Daha sıklıkla üst yarı az gelişmiştir, çok nadiren her iki yarı da işlevsel olarak aynıdır veya alt yarı az gelişmiştir. Morfolojik yapısında az gelişmiş yarısı böbrek displazisini andırır. Üreterin bölünmesi nedeniyle bozulmuş ürodinami ile birlikte parankimal renal displazi varlığı, anormal böbrekte hastalıkların ortaya çıkması için ön koşulları yaratır. Çoğu zaman, böbreğin duplikasyonu semptomları, aşağıdaki hastalıkların semptomlarını çoğaltır: kronik (% 53,3) ve akut (% 19,8) piyelonefrit, ürolitiyaz (% 30,8), yarılardan birinin hidronefrozu (% 19,7). Ultrason ile özellikle üst üriner sistem dilatasyonu ile böbreğin iki katına çıkmasından şüphelenilebilir.

Böbrek duplikasyonu teşhisi

Boşaltım ürografisi, böbreğin duplikasyonunu teşhis etmeye yardımcı olur. Ancak en zor iş tam veya eksik ikilemeyi belirlemektir. Manyetik rezonans ürografi ve MSCT kullanımı bu görevi büyük ölçüde basitleştirir, ancak tamamen çözmez. Üreteroselin varlığı, böbreğin tam veya eksik ikiye katlanmasının teşhisini zorlaştıran bir faktördür. Vakaların büyük çoğunluğunda sistoskopi tanı koymaya yardımcı olur<#"justify">distopya

Distopi - disembriyogenez, travma veya ameliyat nedeniyle bir organın, dokunun veya tek tek hücrelerin alışılmadık bir yerde olması.

Böbrek distopisi heterolateral çapraz (d. renis heterolateralis cruciata) - konjenital D. böbrek, ikinci böbreğin yanında, karşı tarafta yer alır.

Böbreğin distopisi homolateral (d.renis homolateralis) - normalin üstünde veya altında olan böbreğin konjenital D.

Böbrek göğsünün distopisi (d. renis thoracica) - Göğüs boşluğu subplevralındaki yeri ile konjenital diyafram fıtığı olan D. böbrek.

Böbreğin iliak distopisi (d. renis iliaca) - büyük pelvisteki konumu ile böbreğin homolateral D.

Böbrek distopisi lomber (d.renis lumbalis) - lomber bölgedeki konumu normalin altında olan böbreğin homolateral D.

Böbrek distopisi pelvik (d. renis pelvina) - küçük pelvisteki konumu ile homolateral D. p.

Edebiyat

Markosyan A.A. Yaş fizyolojisi soruları. - M.: Aydınlanma, 1974

Sapin M.R. - Çocuğun vücudunun yaş özellikleri ile İNSANIN ANATOMİ VE FİZYOLOJİSİ. - 2005 yılında "Akademi" yayın merkezi

Petrishina O.L. - İlkokul çağındaki çocukların anatomisi, fizyolojisi ve hijyeni. - M.: Aydınlanma, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Genitoüriner aparat, diyagramlarda ve çizimlerde anatomi, Rusya Halkların Dostluk Üniversitesi yayınevi, Moskova, 1994.

İnhalasyon anestezisi. Ekipman ve inhalasyon anestezisi türleri. Modern inhalasyon anestezikleri, kas gevşeticiler. anestezi aşamaları.

intravenöz anestezi. Temel ilaçlar. Nöroleptanaljezi.

Modern kombine entübasyon anestezisi. Uygulama sırası ve avantajları. Anestezi komplikasyonları ve anestezi sonrası hemen dönem, bunların önlenmesi ve tedavisi.

Cerrahi bir hastanın muayene yöntemi. Genel klinik muayene (muayene, termometri, palpasyon, perküsyon, oskültasyon), laboratuvar araştırma yöntemleri.

Ameliyat öncesi dönem. Ameliyat için endikasyonlar ve kontrendikasyonlar kavramı. Acil, acil ve planlı operasyonlar için hazırlık.

Cerrahi operasyonlar. İşlem türleri. Cerrahi operasyonların aşamaları. Operasyon için yasal dayanak.

ameliyat sonrası dönem. Hastanın vücudunun cerrahi travmaya tepkisi.

Vücudun cerrahi travmaya genel tepkisi.

Ameliyat sonrası komplikasyonlar. Ameliyat sonrası komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi.

Kanama ve kan kaybı. Kanama mekanizmaları. Lokal ve genel kanama belirtileri. Teşhis. Kan kaybının ciddiyetinin değerlendirilmesi. Vücudun kan kaybına tepkisi.

Kanamayı durdurmanın geçici ve kalıcı yöntemleri.

Kan nakli doktrininin tarihi. Kan transfüzyonunun immünolojik temelleri.

Eritrositlerin grup sistemleri. Grup sistemi av0 ve grup sistemi Rhesus. Av0 ve rhesus sistemlerine göre kan gruplarını belirleme yöntemleri.

Bireysel uyumluluk (av0) ve Rh uyumluluğunu belirlemenin anlamı ve yöntemleri. biyolojik uyumluluk Kan Transfüzyon Hekiminin Sorumlulukları.

Kan transfüzyonlarının yan etkilerinin sınıflandırılması

Cerrahi hastalarda su-elektrolit bozuklukları ve infüzyon tedavisinin prensipleri. Endikasyonlar, tehlikeler ve komplikasyonlar. İnfüzyon tedavisi için çözümler. İnfüzyon tedavisinin komplikasyonlarının tedavisi.

Travma, yaralanma. Sınıflandırma. Teşhisin genel ilkeleri. yardımın aşamaları.

Kapalı yumuşak doku yaralanmaları. Morluklar, burkulmalar, gözyaşları. Klinik, tanı, tedavi.

Travmatik toksikoz. Patogenez, klinik tablo. Modern tedavi yöntemleri.

Cerrahi hastalarda hayati aktivitenin kritik bozuklukları. Bayılma. Yıkılmak. Şok.

Terminal durumlar: ön ıstırap, ıstırap, klinik ölüm. Biyolojik ölüm belirtileri. canlandırma faaliyetleri. Verimlilik kriterleri.

Kafatası yaralanmaları. Sarsıntı, çürük, sıkıştırma. İlk yardım, ulaşım. Tedavi prensipleri.

Göğüs yaralanması. Sınıflandırma. Pnömotoraks, çeşitleri. İlk yardımın ilkeleri. Hemotoraks. Klinik. Teşhis. İlk yardım. Göğüs travması olan kurbanların taşınması.

Karın travması. Karın boşluğu ve retroperitoneal boşlukta hasar. klinik tablo. Modern teşhis ve tedavi yöntemleri. Kombine travmanın özellikleri.

Dislokasyonlar. Klinik tablo, sınıflandırma, tanı. İlk yardım, çıkıkların tedavisi.

Kırıklar. Sınıflandırma, klinik tablo. Kırık teşhisi. Kırıklar için ilk yardım.

Kırıkların konservatif tedavisi.

Yaralar. Yaraların sınıflandırılması. klinik tablo. Vücudun genel ve lokal reaksiyonu. Yaraların teşhisi.

Yara sınıflandırması

Yara iyileşmesi türleri. Yara sürecinin seyri. Yaradaki morfolojik ve biyokimyasal değişiklikler. "Taze" yaraların tedavi prensipleri. Dikiş türleri (birincil, birincil - gecikmeli, ikincil).

Yaraların bulaşıcı komplikasyonları. Pürülan yaralar. Pürülan yaraların klinik tablosu. Mikroflora. Vücudun genel ve lokal reaksiyonu. Pürülan yaraların genel ve lokal tedavisinin ilkeleri.

Endoskopi. Gelişim tarihi. Kullanım alanları. Videoendoskopik tanı ve tedavi yöntemleri. Endikasyonlar, kontrendikasyonlar, olası komplikasyonlar.

Termal, kimyasal ve radyasyon yanıkları. Patogenez. Sınıflandırma ve klinik tablo. Tahmin etmek. Yanık hastalığı. Yanıklar için ilk yardım. Lokal ve genel tedavi prensipleri.

Elektrik yaralanması. Patogenez, klinik, genel ve lokal tedavi.

donma. etiyoloji. Patogenez. klinik tablo. Genel ve yerel tedavi ilkeleri.

Deri ve deri altı dokusunun akut pürülan hastalıkları: furuncle, furunculosis, carbuncle, lenfanjit, lenfadenit, hidroadenit.

Deri ve deri altı dokusunun akut pürülan hastalıkları: erisopeloid, erizipel, balgam, apseler. Etiyoloji, patogenez, klinik, genel ve lokal tedavi.

Hücresel boşlukların akut pürülan hastalıkları. Boyun balgamı. Aksiller ve subpektoral balgam. Ekstremitelerin subfasyal ve intermusküler balgamı.

Pürülan mediastinit. Pürülan paranefrit. Akut paraproktit, rektumun fistülleri.

Glandüler organların akut pürülan hastalıkları. Mastitis, pürülan parotit.

Elin pürülan hastalıkları. Panarityumlar. Flegmon fırçası.

Seröz boşlukların pürülan hastalıkları (plörezi, peritonit). Etiyoloji, patogenez, klinik, tedavi.

cerrahi sepsis. Sınıflandırma. Etiyoloji ve patogenez. Giriş kapısı fikri, makro ve mikroorganizmaların sepsis gelişimindeki rolü. Klinik tablo, tanı, tedavi.

Akut pürülan kemik ve eklem hastalıkları. Akut hematojen osteomiyelit. Akut pürülan artrit. Etiyoloji, patogenez. klinik tablo. Tıbbi taktikler.

Kronik hematojen osteomiyelit. Travmatik osteomiyelit. Etiyoloji, patogenez. klinik tablo. Tıbbi taktikler.

Kronik cerrahi enfeksiyon. Kemik ve eklemlerin tüberkülozu. Tüberküloz spondilit, koksit, sürücüler. Genel ve yerel tedavi ilkeleri. Kemiklerin ve eklemlerin frengisi. Aktinomikoz.

anaerobik enfeksiyon. Gazlı balgam, gazlı kangren. Etiyoloji, klinik, tanı, tedavi. Önleme.

Tetanos. Etiyoloji, patogenez, tedavi. Önleme.

Tümörler. Tanım. Epidemiyoloji. Tümörlerin etiyolojisi. Sınıflandırma.

1. İyi huylu ve kötü huylu tümörler arasındaki farklar

Kötü huylu ve iyi huylu tümörler arasındaki yerel farklılıklar

Bölgesel dolaşım bozuklukları için cerrahinin temelleri. Arteriyel kan akışı bozuklukları (akut ve kronik). Klinik, tanı, tedavi.

Nekroz. Kuru ve ıslak kangren. Ülserler, fistüller, yatak yaraları. Oluş nedenleri. Sınıflandırma. Önleme. Lokal ve genel tedavi yöntemleri.

Kafatası, kas-iskelet sistemi, sindirim ve genitoüriner sistem malformasyonları. Doğuştan kalp kusurları. Klinik tablo, tanı, tedavi.

Paraziter cerrahi hastalıklar. Etiyoloji, klinik tablo, tanı, tedavi.

Plastik cerrahinin genel sorunları. Deri, kemik, damar plastikleri. Filatov sapı. Serbest doku ve organ nakli. Doku uyuşmazlığı ve üstesinden gelme yöntemleri.

Takayasu Hastalığının Sebepleri:

Takayasu Hastalığının Belirtileri:

Takayasu Hastalığının Teşhisi:

Takayasu Hastalığı Tedavisi:

Kafatası, kas-iskelet sistemi, sindirim ve genitoüriner sistem malformasyonları. Doğuştan kalp kusurları. Klinik tablo, tanı, tedavi.

Anomaliler veya malformasyonlar - fetüsün intrauterin gelişiminin ihlali sonucu işlev değişikliği veya tamamen yokluğu ile organların veya doku sistemlerinin yapısında anormalliklerin ortaya çıkması.

Dünya Sağlık Örgütü'ne göre malformasyonlar doğumların %0.3 - 2'sinde meydana gelmektedir.

Kural olarak, malformasyonlar bir çocuğun doğumunda hemen ortaya çıkar, daha sonra, çocuğun büyümesiyle birlikte ilerlediğinde çok daha az sıklıkla ortaya çıkarlar.

Anomalilerin gelişimine katkıda bulunan faktörlere teratojenik denir. Bu faktörler iç ve dış olarak ikiye ayrılır. Teratojenik faktörlerin etkisi, gebeliğin ilk haftalarında, özellikle 3. günden 5. güne ve 3. haftadan 6. haftaya kadar (zigot implantasyonu ve organogenez dönemleri) kendini gösterir.

İç faktörler - genetik kusurlar (gen ve kromozomal mutasyonlarla ilişkili).

Dış faktörler:

1. Bulaşıcı - hamilelik sırasında annenin hastalıkları (viral - kızamık, su çiçeği, uçuk; bakteriyel - kızıl, sifiliz, difteri; protozoal - toksoplazmoz).

2.Fiziksel - titreşim, iyonlaştırıcı radyasyon, hamilelik sırasında travma.

3.Annenin kronik hastalıkları - diabetes mellitus.

Malformasyonların sınıflandırılması:

1. Organların büyüklüğündeki değişiklikler:

a) hiperjenez - bir organın veya vücudun bir bölümünün aşırı gelişimi;

b) hipoplazi (hipogenez) - az gelişmişlik;

c) organın tamamen yokluğu (aplazi, agenezi).

2. Organların şeklindeki değişiklik - tortikolis, çarpık ayak, at nalı böbrek.

3. Organların yerlerindeki anomaliler (ektopi, heterotopi - kriptorşidizm, anormal tiroid bezi).

4. Organ sayısında artış: polidaktili, hermafroditizm.

5. Atavizmler - boynun medyan ve lateral kistleri.

6.Yinelenen anomaliler - "Siyam ikizleri".

Kafatası ve beynin malformasyonları.

Hidrosefali (beynin düşmesi). Beyin zarları arasında veya karıncıklarda aşırı beyin omurilik sıvısı birikmesi. Sonuç beyin sıkışması ve atrofidir.

Klinik: tonoz nedeniyle kafa önemli ölçüde genişler, fontaneller açık, dikişler açık, yüksek çıkıntılı alın. Kafa içi basıncında kademeli artış. En keskin paroksismal baş ağrıları periyodik olarak not edilir.

Cerrahi tedavi, baypas cerrahisi kullanılarak ventriküllerden bir çıkış oluşturulmasıdır.

Acil durumlarda - ventriküler ponksiyon.

Kraniyoserebral fıtık - beynin ve zarlarının kafatasının kemiklerindeki bir kusurdan dışarı çıkması. 4000 - 5000 yenidoğan başına 1 vaka.

Bunlar: ön, arka ve baziler.

Beyin omurilik sıvısı veya beyin dokusu içeren meninksler kusurdan dışarı çıkabilir.

Tedavi: cerrahi. En uygun tedavi şartları - 1 yıla kadar. Zamanında yapılan operasyon sonrası sonuçlar olumludur. Ameliyattan sonra hastalar fiziksel ve zihinsel olarak doğru bir şekilde gelişirler.

Kraniostenoz. Kraniyal sütürlerin erken kaynaşması ve kraniyal boşluğun hacmi ile beynin hacmi arasındaki tutarsızlık.

Yaklaşık 1000 yenidoğanda 1'inde görülür.

Kafatası şekil değiştirir (kule benzeri, yanal olarak daralmış, vakaların yarısında - 2 taraflı ekzoftalmi, artan kafa içi basıncı, baş ağrıları, görme azalması (optik sinir atrofisi).

Tedavi: cerrahi, bilateral flep kraniotomi yapılır. Sonuçlar genellikle olumludur.

Omurga ve omuriliğin malformasyonları.

Spina bifida - çoğunlukla spinal fıtıkların oluştuğu vertebral kemerlerin ayrılması ile karakterize edilen spinal kanalın eksik kapanması. Genellikle bel bölgesinde bir çıkıntı, pelvik organların işlevinin, alt ekstremitelerin işlevinin ihlali olabilir. Tedavi cerrahidir. Bazen kemerlerin ayrılmasına fıtık eşlik etmez, sıklıkla hipertrikoz, dermoidler, enürezis eşlik edebilir.

Yüzün malformasyonları.

Üst dudak yarığı (yarık dudak). Bu malformasyon, tüm çocukluk çağı malformasyonlarının %12-14'ünü oluşturur. 1000 - 1500 yenidoğan başına 1 hasta.

Solunum ve beslenmenin bozulduğu eksik ve tam kapanmama biçimleri vardır. Yiyecekler sürekli olarak burun geçişine girerek asfiksiye, zatürreye yol açar.

Operasyon: Kusurun plastik değişimi ilk günlerde veya yaşamın 3. ayında gerçekleştirilir. Sonuçlar iyi.

Macrostomia - bir veya iki tarafta ağız köşesinin kapanmaması, işitsel kanala giden aşırı geniş bir oral fissür. Genellikle sürekli tükürük eşlik eder.

Tedavi aktiftir, en iyisi 1 ila 1.5 yıl arasındadır.

Damak kapanmaması (yarık damak). 1000 - 1200 yenidoğan başına bir hasta. Tedavinin tarihi birkaç yüzyıl geriye gider. Daha önce, damak kusurunu kapatmak için obturatörler kullanılıyordu. Ana özelliği, ağız ve burun boşluklarının bir boşluk aracılığıyla iletişim kurmasıdır. Yiyecek, özellikle sıvı, buruna girer, dışarı akar: konuşma dili belirsiz, nazal.

Solunum ve beslenme bozuklukları daha önce bu tür çocuklarda yaşamın ilk yılında %50 mortaliteye neden oluyordu. Şu anda cerrahi tedavi için en uygun süre 3-4 yıldır. Ameliyattan önce özel yüzer obtüratörler kullanılır.

Boyun malformasyonları.

Boynun konjenital kistleri ve fistülleri.

Medyan kistler ve fistüller, tiroid bezinin orta lobunun gelişiminin ihlali sonucu ortaya çıkar. Her zaman orta hatta yer alır, 1 - 5 yaşlarında kendini gösterir. Genellikle hyoid kemiğe giden yoğun bir kordun hissedilmesi mümkündür. Fistüller genellikle kistlerin iltihaplanması ve süpürasyonu ile oluşur.

Tedavi genellikle 3-4 yaşlarında cerrahidir. Fistül genellikle dil köküne kadar hyoid kemiğin rezeksiyonu ile eksize edilir.

Lateral kistler ve fistüller. Sternokleidomastoid kasların iç kenarı boyunca yer alan medyan olanlardan daha az yaygındırlar.

3-5 yılda cerrahi tedavi. Fistül faringeal duvara kadar tamamen eksize edilir.

Göğüs malformasyonları.

Huni göğüs. Deformite doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. "İlham paradoksunun" karakteristik bir belirtisi, inspirasyon sırasında göğüs kafesi ve kaburgaların geri çekilmesidir, bu en çok çığlık atarken ve ağlarken belirgindir.

Okul ve ergenlik döneminde göğüs deformitesinin neden olduğu değişiklikler daha belirgindir. Duruş ihlali artar, torasik kifoz belirgindir, yorgunluk, taşikardi, sternumun arkasında ağrı, akciğer gezilerinde belirgin bir azalma, zatürree, bronşektazi ve mediastinal organların yer değiştirmesi gelişir.

Cerrahi tedavi - daha sık kostal kıkırdak segmentlerinin rezeksiyonu, sternumun T şeklinde osteotomisi ve düzeltmeden sonra - metal veya kemik yapılarla sabitleme.

doğuştan kalp kusurları.

Arteriyel ve venöz kanın karışmasına ve buna bağlı olarak cilt ve mukoza zarının rengindeki değişikliklere bağlı olarak 3 grup doğuştan kalp kusuru vardır.

1. Ten rengi normaldir. Arteriyel ve venöz kan karışmaz. Kusurlar: aort koarktasyonu, aort darlığı, pulmoner arter.

2. Beyaz tip kusurlar: atriyal septal kusurlar, duktus arteriozusun kapanmaması.

3. Mavi tip mengeneler - venöz kanın arteriyel yatağa deşarjı ile karakterize edilir.

Atriyal septal defektler.

Tüm kalp kusurlarının yaklaşık %10'unu oluştururlar. Soldan sağ atriyuma arteriyel kan akıntısı var. Hipertansiyon küçük bir daire sisteminde gelişir, çocuklar genellikle gelişimde geride kalır, nefes darlığı, bazen siyanoz, sağ kalbin hipertrofisi.

Tedavi, tercihen 3-4 yıla kadar cerrahidir.

Ventriküler septal defekt. Kalp Damar Cerrahisi Enstitüsü istatistiklerine göre, bu kusur konjenital malformasyonları olan hastaların% 17'sinde görülür.

Hemodinamik bozukluklar, arteriyel kanın sol ventrikülden sağ ventriküle (arteriyel deşarj) geri akışı ile ilişkilidir.

Tedavi cerrahidir.

Arteriyelin kapanmaması (botal kanalı).

Çocuk gelişimde geride kalıyor, sık zatürree, cildin solgunluğu, sistol - diyastolik üfürüm.

Tedavi cerrahidir.

Aort koarktasyonu (aort isthmusunun konjenital stenozu). İstatistiklere göre, tüm doğum kusurlarının% 6 ila 14'ünü oluşturur. Bu kusurla ortalama yaşam beklentisi 30 yıla kadardır.

Çoğu zaman, hemodinamik resim iki farklı rejim içerir: omuz - baş damarlarının koroner sistemi dahil olmak üzere üst ve gövde, alt uzuvlar ve iç organlar dahil olmak üzere alt rejim.

Dekompansasyon durumu zaten 1 yaşındaki çocuklarda gelişebilir. 3 ila 10 yıl arasında cerrahi tedavi, ancak yaşamın 1. yılında da ameliyat yapılır.

Operasyon: Daralma bölgesinin rezeksiyonu ve plasti..

Fallot Tetralojisi, mavi (siyanotik) bir kusur türüdür.

Kusur, siyanotik tipteki tüm kusurlar arasında klasiktir. Tüm doğum kusurlarının %14'ünü ve mavi kusurların %75'ini oluşturur.

Anatomik olarak:

1) pulmoner arterin daralması;

2) ventriküler septal kusur;

3) aort ağzının sağa doğru yer değiştirmesi (dekstrapozisyon) ve her iki ventrikülün üzerindeki konumu (aort, interventriküler septumun üzerinde oturur);

4) sağ ventrikül duvarının hipertrofisi.

1888'deki kusur ilk olarak Fransız patolog Fallot tarafından tanımlandı. Siyanoz ilk günlerden veya haftalardan itibaren gelişir. nefes darlığı. Çocuklar çömelirken dinlenir (çok karakteristik bir semptom) - alt ekstremitelerin büyük arterlerinin sıkışması nedeniyle üst aorttaki basınç yükselir, bu da büyük ve büyük arasındaki kollateralleri yapar. küçük kan dolaşımı halkaları daha yoğun çalışır. Saldırılar sırasında - bilinç kaybı.

Nefes darlığı - siyanotik ataklar !!!

Cerrahi tedavi: pulmoner arter darlığının giderilmesi, ventriküler septal kusurun ortadan kaldırılması, pulmoner arter ağzı bölgesinde sağ ventrikülün fibröz halkasının eksizyonu.

Fallot Pentade: Fallot tetradı + atriyal septal defekt.

Sindirim organlarının malformasyonları.

Yolk kanalı, orta bağırsağı, embriyonun yaşamın ilk 2-3 haftasında besin aldığı yolk kesesi ile birleştirir. Rahim içi yaşamın 8. haftasında boşalır ve 3. ayda tamamen atrofi olur. Sarısı kanalının açık kaldığı durumlarda göbek fistülü oluşur.

İdrar yolu (urakus), intrauterin yaşamın 2-3 ayında allantoisin farklılaşması sırasında ortaya çıkar. Allantoisin üst kısmı, fetüsün idrarının amniyotik sıvıya geçtiği idrar yolunu oluşturur. Obliterasyon, intrauterin yaşamın 5. ayından itibaren başlar. Kapanmama ile göbek bölgesinde de bir idrar fistülü oluşur.

Meckel divertikülü - ileumdan uzanan kör bir süreç - vitellin kanalının distal kısmının eksik füzyonunun bir çeşidi.

Göbek kordonunun fıtığı. Göbek halkası alanındaki karın duvarının bir kısmı ince şeffaf bir zar ile kaplıdır. Çıkıntı göbek kordonuna geçer.

İlk saatlerde cerrahi tedavi.

Pilor stenozu - pilor kaslarının hipertrofisi ve innervasyonlarının ihlali 3-4 haftada tezahür etti.

Cerrahi tedavi - piloroplasti.

Hirschsprung hastalığı, üstteki bölümlerin genişlemesi ile rekto-sigmoid kolondaki sinir pleksuslarının doğuştan az gelişmiş olmasıdır. Hipertrofi, kalın bağırsağın keskin bir şekilde genişlemesi, karın hacminde bir artış, kabızlık.

Tedavi cerrahidir.

Anüs ve rektum atrezisi - 10.000'de 1. İlk saatlerde cerrahi tedavi.

Genitoüriner sistem malformasyonları

Kriptorşidizm, retroperitoneal boşlukta veya inguinal kanalda geciken bir veya her iki testisin skrotumuna intrauterin harekette bir gecikmedir.

Tedavi - operasyonel.

Aplazi böbreğin yokluğudur.

Hipoplazi, böbreğin boyutunda ve fonksiyonel yeteneğinde azalmadır.

Distopya - böbreği hareket ettirmek (pelvis, gr. hücre, vb.).

At nalı böbrek - böbreklerin üst veya alt kutuplarının füzyonu

Epispadias - üretranın ön duvarının yarığı. 1:50.000.

Hipospadias distal üretranın yokluğudur. 1: 200 - 400 yenidoğan.

Kas-iskelet sisteminin malformasyonları.

Kalçanın konjenital çıkığı - 1000 yenidoğanda 3'ten 8'e. Kızlarda 4-7 kat daha sık görülür. Bilateral kalça çıkığı sağ tarafa göre 3-4 kat daha az, sol kalça çıkığı ise 2 kat daha sık görülür.

etiyoloji:

1) embriyonik aşamada gelişimsel gecikme;

2) birincil dolguda bir kusur. Doğumda bu hastalığı olan çocukların% 98 - 99'unda predislokasyon kaydedildi - kalça displazisi. İlk aylarda femur başı büyüdükçe, dışa ve yukarı doğru kayar, eklem boşluğu düzleşir, yerini bağ dokusu alır. Asetabulumun dışındaki kafa deforme olur, düzleşir, asetabulum düzleşir, eklem torbası gerilir

Muayene ilk günlerde yapılmalıdır.

En güvenilir semptomlar:

yeniden konumlandırma veya yerinden çıkma belirtisi veya kayma semptomu.

diz ve kalça eklemlerinde bükülmüş bacakların kaçırılması ile belirlenen bir kaçırma kısıtlaması belirtisi.

Uyluğun cilt kıvrımlarının asimetrisi.

1-1.5 yılda, tek taraflı çıkık ile topallık ve bilateral çıkık ile "ördek yürüyüşü" tespit edilir, lezyon tarafında uzuv kısalması görülür. Daha sonra lomber lordoz ortaya çıkar. R - grafik!

Tedavi: İlk günlerden başlamak gerekir. 1 yıla kadar, alt uzuvları kaçırma durumunda sabitlemek için özel lastikler, ara parçalar kullanılır. 3-4 ay boyunca böyle bir fiksasyon, femur başı ve eklem boşluğunun normal gelişimini sağlar ve kalça çıkığı tamamen iyileşir.

1 - 3 yaşlarında, alçı döküm yatakta (M.V. Volkov) tedavi kullanılır. 3 yıl sonra - çıkığın cerrahi olarak azaltılması.

Doğuştan çarpık ayak. Ortalama 1:1000 yenidoğan.

Supinasyon (ayakları içe doğru döndürme).

Addüksiyon (ön ayağın adduksiyonu).

Ekin (ayağın plantar fleksiyonu).

Alt bacak kaslarının atrofisi ile birlikte, ayağın arkasına dayalı yürüyüş.

Tedavi - yaşamın ilk günlerinden itibaren.

İlk 2 - 3 hafta - günde 6 - 7 kez - terapötik egzersizler ve yumuşak pazen bandaj ile bandajlama. Yaşamın 20-30. gününden başlayarak 5 aya kadar aşamalı alçı bandajlar, alçıyı 7 günde bir değiştirir. Bu yaştan büyük çocuklarda pansumanlar 2 hafta sonra ayak normal pozisyona gelene kadar değiştirilir.

Çocukların %60 - 70'inde şekil bozukluğu 6-7 aylıkken giderilebilir.

Konservatif tedavi başarısız olursa - 2.5 - 3 yılda - Zatsepin'in tendon-ligamentöz aparat üzerindeki operasyonu, ardından 5 - 6 ay boyunca alçı yapılır.

Sindaktili - parmaklar arasındaki füzyon (deri veya kemik). 2 - 3 yıl içinde operasyon.

Polidaktili, parmak veya ayak parmaklarının sayısında bir artıştır.

Makrodaktili - parmakların hacminde bir artış.

Genitoüriner sistemin malformasyonları - aşağıdakiler dahil olmak üzere en çok sayıda doğumsal anomali gruplarından biridir: böbreklerde hasar (kanı temizleyen ve idrar oluşturan organlar), üreterler (böbreklerden mesaneye giden kanallar), mesane (böbreklerden mesaneye giden kanallar). idrar), üretra (idrarın mesaneden atıldığı kanal) ve kadın ve erkek cinsel organlarını içerir. Erkek üreme organları penis, prostat ve testislerdir. Kadın cinsel organı - vajina, rahim, fallop tüpleri, yumurtalıklar.

Genitoüriner sistemin malformasyonları belki de en çok sayıdadır, her onuncu yenidoğanda görülürler. Bazıları önemsizdir (örneğin, bir böbrekten mesaneye gelen üreterlerin iki katına çıkması). Sadece röntgen, ultrason yardımı ile veya ilgili veya alakasız bir problem için ameliyat sırasında teşhis edilebilirler. Diğerleri idrar yolu enfeksiyonları, tıkanıklık, ağrı ve böbrek yetmezliği gibi komplikasyonlara neden olabilir.

Genitoüriner sistemin malformasyonlarına ne sebep olur?

Genitoüriner sistemin bazı sorunları ve hastalıkları, böyle bir hastalığı olan veya geninin taşıyıcısı olan ebeveynlerden kalıtsaldır. Bununla birlikte, anomalilerin çoğunun spesifik nedenleri bilinmemektedir. Çevresel ve genetik faktörlerin genitoüriner sistem organlarının şekillenmesinde rol oynaması olasıdır. Böyle bir kusuru olan bir çocuğun olduğu bir aileye bir genetikçi tarafından danışılmalıdır. Uzman sizi hastalık hakkında bilinen bilgiler ve gelecek nesillerde tekrarlama riski konusunda bilgilendirecektir.

Genitoüriner malformasyonlar nasıl teşhis edilir?

Birçok genitoüriner eksiklik, ultrason muayenesi (ABD) kullanılarak doğumdan önce veya hemen sonra teşhis edilir. Doğumdan sonra, böbreklerin ve genitoüriner sistemin diğer organlarının şekli ve işlevi hakkında daha fazla bilgi edinmek için ultrason veya diğer tanı yöntemleri önerilir.

Genitoüriner sistemin en sık görülen malformasyonları nelerdir?

Genitoüriner sistemin aşağıdaki eksiklikleri daha sık teşhis edilir: böbrek agenezisi, hidronefroz, polikistik böbrek hastalığı, multikistik böbrek hastalığı, üretral stenoz, mesane ve epispadias ekstrofisi, hipospadias, interseksüalizm.

Renal agenezi nedir?

Renal agenezi veya renal agenezi, bir veya her iki böbreğin doğuştan yokluğudur. Yaklaşık 4.000 bebekten 1'i tek böbreksiz doğar (bilateral veya bilateral renal agenezi). Böbrekler hayati organlar olduğu için yokluğu yaşamla bağdaşmaz. Bu nedenle, bu çocukların üçte biri ölü doğar veya yaşamın ilk günlerinde ölür.

Bilateral renal agenezisi olan çocuklarda genellikle kalp ve akciğerlerde başka malformasyonlar bulunur. Böbreklerin yokluğunda idrar oluşmaz - amniyotik sıvının ana bileşeni. Amniyotik sıvı eksikliği, akciğerlerin gelişiminin ihlaline yol açar, anormal yüz özelliklerinin ve uzuv eksikliklerinin oluşmasına neden olur.

Yaklaşık 550 bebekten 1'i tek taraflı böbrek agenezisi ile doğar. Bu çocuklar böbrek enfeksiyonu, böbrek taşı, yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliği riski altında olmalarına rağmen sağlıklı bir yaşam sürdürebilirler. Bazı yenidoğanlarda, daha sonra genel sağlığı önemli ölçüde etkileyebilecek genitoüriner sistemin başka malformasyonları vardır.

Hidronefroz nedir?

Hidronefroz, bir veya iki böbreğin pelvisinin, idrarın serbest çıkışını engellerken içlerinde birikmesi nedeniyle genişlemesidir. Şiddetli hidronefroz, ultrason muayenesi sırasında 500 gebelikten 1'inde teşhis edilir. Bozulmuş çıkışın nedeni posterior üretral valfler olabilir (mesanenin üretraya birleştiği yerde bulunurlar).

Hidronefrozla sonuçlanan tıkanıklığa genellikle idrarın mesaneden salındığı bir doku parçası neden olur. Fetüsün taşan mesanesinden idrar böbreklere geri döner, üzerlerine baskı yapar ve ciddi şekilde zarar verir. Hidronefroz doğum öncesi teşhis edilirse, doktor durumun kötüleşip kötüleşmediğini görmek için birkaç ultrason izleyecektir. Hidronefrozlu bazı yenidoğanlar doğumda zayıftır, nefes almada zorluk, böbrek yetmezliği ve enfeksiyona sahiptir. Şiddetli vakalarda, herhangi bir tedavi olmamasına rağmen tıkanıklığı gidermek için ameliyat önerilir. Birçok ılımlı hidronefroz formu, bir cerrahın yardımı olmadan tedavi edilebilir.

Bazen hidronefroz fetüsün hayatını ciddi şekilde tehdit edebilir, bu nedenle bu gibi durumlarda mesaneye doğumdan önce idrarı amniyotik sıvıya bırakacak bir şant yerleştirilir. Bu tür malformasyonların doğum öncesi tedavisi, zamanımızda en başarılı fetal cerrahi şekli haline gelmiştir.

Üreterin böbreğe bağlandığı yerlerde idrar çıkışının engellenmesi de mümkündür. Tıkanmanın ciddiyeti büyük ölçüde değişir: minörden böbrek yetmezliği gelişimine. Tıkanıklığı gidermek ve daha fazla komplikasyonu önlemek için yaşamın ilk veya ikinci yılında cerrahi önerilir.

Polikistik böbrek hastalığı nedir?

Polikistik böbrek hastalığı, böbreklerde çoklu kist oluşumu, böbrek fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalığın iki formu vardır: otozomal dominant ve otozomal resesif. Böbrek yetmezliğine ek olarak, böbrek enfeksiyonları, ağrı, yüksek tansiyon ve diğer komplikasyonlarla komplike olabilir.

Polikistik böbrek hastalığının otozomal dominant formu, yaklaşık 200-1000'de 1 insidansı ile en yaygın genetik hastalıklardan biridir. Çoğu hastanın ailesinde hastalık öyküsü vardır, yani. ebeveynlerden birinden kalıtsaldır, ancak hastaların dörtte birinde polikistik böbrek hastalığı ilk kez ortaya çıkar. Semptomlar genellikle 30'lu veya 40'lı yaşlarda ortaya çıkar, ancak çocuklarda da ortaya çıkabilir.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı nispeten nadirdir, ancak böbrek kistleri bebek doğmadan önce ortaya çıkar. Yaklaşık 10.000-40.000 bebekten 1'i bu patolojiyle doğar. Şiddetli polikistik böbrek hastalığı olan yenidoğanlar yaşamın ilk günlerinde ölürler. Orta derecede polikistik hastalığı olan çocuklar 10-20 yıla kadar yaşar. Bu polikistik böbrek hastalığı formu, hastalık genini çocuklarına geçiren her iki ebeveynden de kalıtılır.

İlaç tedavisi, yüksek tansiyon ve genitoüriner enfeksiyonlar gibi polikistik böbrek hastalığının bir sonucu olarak ortaya çıkabilecek ek sorunları tedavi edebilir. Böbrek yetmezliği gelişirse, diyaliz reçete edilir - bir kan arıtma prosedürü. Bazen böbrek nakli gerekir.

Böbrek kistleri ayrıca diğer hastalıkların karakteristiğidir: 40.000 bebekte yaklaşık 1'inde teşhis edilen multikistik böbrek hastalığı, bir dizi genetik sendrom. Multikistik hastalık, her iki böbrek de etkilenirse yenidoğan döneminde ölüme neden olabilir. Multikistik böbrek hastalığının, fetal gelişimin erken evrelerinde idrar kanalının tıkanmasının sonucu olduğuna inanılmaktadır. Sadece bir böbreği etkilenen çocuklarda üriner enfeksiyonlar gibi başka komplikasyonlar olabilir.

Hastalıklı böbrek fonksiyonlarını yerine getirmese bile (ki bu çıkarılmasının bir göstergesi olabilir), çocuk sağlıklı bir böbrekle normal bir hayat yaşayabilir.

Mesane ekstrofisi ve epispadias nedir?

Mesane ekstrofisi, mesanenin ön duvarının az gelişmiş olması ve karın boşluğu dışına yerleşmesi ile karakterize bir anomalidir. Ek olarak, alt karın derisi tam olarak oluşmaz, pelvik kemikler arasındaki boşluklar genişler. Cinsel organların anomalileri neredeyse her zaman mesanenin ekstrofisi ile birleştirilir. Mesane ekstrofisi, 30.000 yenidoğanda 1'de görülür, erkek çocuklar kızlardan 5 kat daha sık etkilenir.

Epispadias, üretra ve cinsel organların kusurlarını birleştirir. Genellikle mesane ekstrofisi ile birlikte teşhis edilir, ancak bağımsız olarak da gelişebilir. Erkeklerde üretra genellikle kısa ve ikiye bölünmüş olup, penisin üst yüzeyinde bir açıklık vardır. Bu gibi durumlarda penis de kısa ve basıktır. Kızlarda klitoris çatallı olabilir ve üretral açıklık anormal şekilde yerleştirilebilir. Epispadiaslı çocukların yaklaşık yarısında üriner problemler (enürezis) vardır.

Mesane ekstrofisi ve epispadias cerrahi olarak düzeltilir. Bazı hasta çocuklar, mesane fonksiyonunu normalleştirmek ve cinsel organların görünümünü düzeltmek için yaşamın ilk yıllarında çok aşamalı cerrahi müdahaleler gerektirir. Mesane ekstrofisi olan çocuklarda, yaşamın ilk 48 saatinde ameliyat yapılır. Ameliyat sırasında mesane pelvise yerleştirilir, karın ön duvarı kapatılır ve pelvik kemikler normal pozisyonlarına indirilir. Kızlar aynı zamanda cinsel organlardan ameliyat olurlar. Ancak, erkek çocuklar 1 ila 2 yaşlarında benzer bir prosedürden geçerler. İdrarı normalleştirmek için 3 yaşından önce ek cerrahi yapılabilir. Araştırmalar, ameliyat edilen bebeklerin %85'inin sağlıklı bir yaşam sürdürdüğünü gösteriyor.

hipospadias nedir?

hipospadias tüm yeni doğan erkek bebeklerin yaklaşık %1'ini etkileyen oldukça yaygın bir penis eksikliğidir. Üretra (üretra) penisin tepesine ulaşmaz, ancak bunun tersi - üretral açıklık penisin yüzeyinde herhangi bir yerde bulunur.

Hipospadias genellikle yenidoğan muayene edilirken teşhis edilir. Etkilenen erkek çocuklar, kusurun cerrahi onarımı için gerekli olabileceğinden, sünnet derisine sünnet ettirilmemelidir. 9 ile 15 ay arasında uygun ameliyat yapılır. Cerrahi tedavi olmadan erkek çocuklarda idrar yapma sorunları olur ve yetişkin olduklarında cinsel ilişki sırasında keskin bir ağrı hissederler.

Belirsiz cinsel organlar veya interseks nedir?

Belirsiz cinsel organ teşhisi konan bebeklerin ne erkek ne de kadın gibi görünen veya her ikisinin de bazı özelliklerini taşıyan dış genital organları vardır. Örneğin, klitorisi penisi andıracak kadar büyük bir kız çocuğu doğabilir veya bir erkek çocukta dişi tipi dış genital organlarla birlikte testisleri olabilir. Yaklaşık 1000-2000 yenidoğandan 1'i etkilenir.

Kromozomal ve genetik bozukluklar, hormonal bozukluklar, enzim eksiklikleri ve daha sonra genital hale gelen fetal dokudaki belirlenmemiş anormallikler dahil olmak üzere belirsiz genital organların birçok nedeni vardır. Çoğu zaman, bunun nedeni konjenital adrenal hiperplazi adı verilen kalıtsal bir hastalıktır. Bazı formlarına, bazen ölüme neden olan böbreklerin ihlali eşlik eder. Erken yaşta konjenital adrenal hiperplazi, adrenal bezlerde aşırı erkek hormonları (androjenler) üretimine yol açan bir enzim eksikliğinden kaynaklanır. Erkeklik hormonunun artması kadın cinsel organında erkek kalıbına göre değişikliklere neden olur. Bu gibi durumlarda, yaşam boyu hormonal tedavi uygulanır. Bazen klitorisin cerrahi olarak düzeltilmesi kullanılır. Konjenital adrenal hiperplazi, doğum öncesi özel bir teknik kullanılarak teşhis edilebilir. Doğum öncesi tedavinin olumlu sonuçları olabilir.

İnterseksizmin bir başka nedeni de androjen duyarsızlığı sendromudur. Etkilenen bebeklerin bir erkek kromozom seti (XY) vardır, ancak genetik bozukluklar nedeniyle hücreleri androjenlere - erkek hormonlarına duyarlıdır. Tam androjen duyarsızlığı sendromu olan çocuklarda ağırlıklı olarak karın boşluğunda ve kadın dış genital organlarında bulunan testisler bulunur, ancak yumurtalıkları ve uterusu yoktur. Bu tür bebekler kadınlar gibi büyür ve gelişir ancak ergenlik döneminde hormon tedavisine ihtiyaç duyarlar. Kısmi sendromlu bebeklerin hücreleri vardır, androjenlere kısmen duyarlıdır ve belirsiz cinsel organlara sahip olma eğilimindedir.

Bir dizi kromozomal anormallik de belirsiz genital organların nedenidir. Bu nedenle, disgenezi disgenezi için, karakteristik bir erkek kromozom seti (XY), dış ve iç kadın genital organları veya belirsiz genital organlar ve erkek ve kadın iç genital organlarının bazı kombinasyonları.

Bir bebek belirsiz cinsel organla doğduğunda, yenidoğanın cinsiyetini belirlemek için bir dizi tanı testi yapılmalıdır. Bunlara genel muayene, kan testi (ultrason ve belirli hormon seviyeleri dahil), idrar tahlili ve bazen ultrason veya iç organlara bakmak için yapılan ameliyat dahildir. Analizlerin sonuçları, çocuğun hangi tipte gelişeceğini ve muhtemelen metrikte hangi cinsiyetin belirtilmesi gerektiğini gösterecektir. Hormon tedavisi veya cinsel organların cerrahi olarak düzeltilmesi önerilir. Bazen doktorlar, penisi fazla gelişmemiş erkek çocukların cerrahi olarak düzeltilmesini ve kızlar gibi yetiştirilmelerini tavsiye eder. Bazı durumlarda, doktorlar çocuğu kız olarak büyütmeyi ve dış genital organların nasıl gelişeceğini görmek ve çocuğun nasıl hissettiğini kontrol etmek için ameliyatı daha sonraya ertelemeyi önerir - bir erkek veya bir kız gibi. Bu hem çocuk hem de bir bütün olarak aile için oldukça zordur, bu nedenle bir psikologla istişare gereklidir.

Yayın tarihi: 2.11.10

giriiş

Üriner sistem, idrar üreten ve boşaltan organlar topluluğudur. Üretra, idrarı böbreklerin verimli bölgelerinden mesaneye taşıyan, burada depolandığı ve daha sonra üretra adı verilen bir kanal yoluyla dışarı atıldığı tüptür. Üriner sistemin konjenital anormal gelişimi (anomaliler) ile, idrar üretimi veya atılımı bozulur.

Üriner sistem defektleri, ciddiyet bakımından minörden hayati tehlikeye kadar değişir. Çoğu ciddidir ve cerrahi düzeltme gerektirir. Diğer kusurlar üriner sistemin işlev bozukluğuna neden olmaz, ancak idrara çıkmayı kontrol etmeyi zorlaştırır.

En fazla sayıda komplikasyon, idrar çıkışında mekanik bir tıkanıklık ile ortaya çıkar; idrar durgunlaşır veya üst üriner sisteme geri döner (atılır). Mekanik tıkanıklık bölgesindeki dokular şişer ve bunun sonucunda dokular zarar görür. Böbrek dokusunda en ciddi hasar, böbrek fonksiyonunun bozulmasına yol açar.

Tıkanma (mekanik tıkanıklık) nispeten nadir bir patolojidir. Erkek çocuklar daha sık hastalanır. Kızlarda obstrüksiyonun üretranın böbrekten gelen dalında veya üretra ile mesane duvarı arasında meydana gelme olasılığı daha yüksektir; erkeklerde - mesane ve üretra arasında. Üst üriner sistemdeki tıkanıklık daha çok sağ taraftadır.

Tıkanıklığın komplikasyonları arasında enfeksiyöz süreçler ve böbrek taşı oluşumu en yaygın olanlarıdır. Gelişimlerini önlemek için cerrahi müdahale endikedir. Bebeklik döneminde cerrahi müdahaleler daha başarılıdır. 2-3 yıla kadar ameliyat yapılmaması durumunda böbrek hasarı ve fonksiyon bozukluğu kaçınılmazdır.

Diğer bir gelişim anomalisi türü ise üriner sistemin bazı organlarının olmaması veya çoğaltılması, bunların yanlış yerleşimi, fazladan deliklerin varlığıdır. Anormallikler arasında ikinci sırada ekstrofi (mesane, karın ön duvarı, göbek bağları, kasık bölgesi, cinsel organlar veya bağırsaklar) ve epispadias (penis ve üretra kusuru) yer alır.

İdrar yolu tıkanıklığı gelişen çocukların çoğu, idrar yollarında yapısal anormallikler ile doğar; üretrada aşırı doku büyümesi veya mesanede bir cep olabilir, üretranın herhangi bir bölümünün idrarı mesaneye taşıyamaması olabilir. Pelvik organların travmasında üretrada olası hasar.

İdrar yolu, fetal oluşumun erken evrelerinde (döllenmeden sonraki ilk 6 hafta) atılır; Ortaya çıkan kusurlar, oluşumlarının kesin mekanizması belirsizliğini korusa da, fetüs üzerinde etkili olan bir dizi nedene bağlı olabilir. Uyuşturucu veya alkol kötüye kullanan annelerin çocuklarında kusur yüzdesinin daha yüksek olduğu tespit edilmiştir.

Üriner sistemin tıkanması sırasında böbrek taşlarının oluşumu bir takım nedenlerden kaynaklanabilir, ancak böbrek taşlarının oluşması da idrar çıkışının tıkanmasını arttırır.

Kalite anomalileri

ürogenital agenezi böbrek distopisi

Üriner sistem anomalilerine, vücudun normal çalışmasına izin vermeyen genitoüriner sistem organlarının gelişiminde ihlaller denir.

Çoğu zaman üriner sistem anomalilerinin, kalıtsal faktörlerin etkisi ve fetal gelişim sırasında fetüs üzerindeki çeşitli olumsuz etkileri nedeniyle meydana geldiğine inanılmaktadır. Çocukta gebeliğin ilk aylarında anne tarafından aktarılan kızamıkçık ve frengi nedeniyle üriner sistem anomalileri gelişebilir. Annenin alkolizm ve uyuşturucu bağımlılığı, hamilelik sırasında hormonal kontraseptif kullanımı ve ayrıca doktor reçetesi olmayan ilaçlar anomalilerin ortaya çıkmasına neden olabilir.

Üriner sistem anomalileri aşağıdaki gruplara ayrılır:

Ø Böbrek sayısındaki anormallikler - iki taraflı agenezi (böbrek yokluğu), tek taraflı agenezi (tek böbrek), böbreklerin iki katına çıkması;

Ø Böbreklerin pozisyonundaki anomaliler - momolateral distopi (indirilmiş böbrek yan tarafındadır); heterolateral çapraz distopi (böbreğin karşı tarafa transferi);

Ø Böbreklerin göreceli pozisyonundaki anomaliler (kaynaşmış böbrekler), at nalı şeklinde böbrek, bisküvi şeklinde, S şeklinde, L şeklinde;

Ø Böbreklerin büyüklüğü ve yapısındaki anomaliler - aplazi, hipoplazi, polikistik böbrek;

Ø Renal pelvis ve üreterlerin anomalileri - kistler, divertikül, pelvisin çatallanması, sayıdaki anomaliler, kalibre, şekil, üreterlerin konumu.

Bu anomalilerin çoğu nefrolitiazis, inflamasyon (piyelonefrit), arteriyel hipertansiyon gelişimine neden olur.

Üriner sistemin çeşitli anomali biçimlerinin çocuğun vücudu üzerindeki etkisi farklı şekillerde ifade edilebilir. Bazı bozukluklar çoğunlukla bir bebeğin intrauterin ölümüne veya bebeklik döneminde ölümüne yol açarsa, bazı anormalliklerin vücudun işleyişi üzerinde önemli bir etkisi yoktur ve genellikle rutin tıbbi muayeneler sırasında tesadüfen tespit edilir.

Bazen çocuğu rahatsız etmeyen bir anomali, yetişkinlikte hatta yaşlılıkta ciddi fonksiyonel bozukluklara neden olabilir.

Bu tür bozuklukları geliştirme riskinin, üriner sistem de dahil olmak üzere ana organların döşendiği gebeliğin ilk aylarında en yüksek olduğuna inanılmaktadır. Anne adayı doktor reçetesi olmadan herhangi bir ilaç almamalıdır. Yüksek ateş ve zehirlenme olan soğuk algınlığı ve diğer hastalıklarda derhal hastaneye gitmelisiniz.

Hamileliği planlarken, genç ebeveynlere, fetüste anormalliklere yol açan çeşitli hastalıkları dışlayacak bir tıbbi muayeneden geçmeleri önerilir. Ailede zaten anomali vakaları varsa, bir genetikçi ile istişare gereklidir.

kloakal ekstrofi

Kloakanın ekstrofisi (içi boş bir organın dışa doğru dönmesi), ön karın duvarının alt kısmının gelişiminde bir kusurdur. (Kloak, sonunda karın organlarının geliştiği germ tabakasının bir parçasıdır.) Kloak ekstrofisi olan bir çocuk, iç organlarda birden fazla kusurla doğar. Kalın bağırsağın bir kısmı vücudun dış yüzeyinde bulunur, diğer tarafında ise mesanenin iki yarısı bulunur. Erkeklerde penis kısa ve düz, kızlarda klitoris bölünmüştür. Böyle büyük bir anomali vakaları meydana gelir: 200.000 canlı doğumda 1'i.

Kloakal ekstrofideki kusurun ciddiyetine rağmen, yenidoğanlar yaşayabilir. Mesane cerrahi olarak yeniden yapılandırılabilir. Alt kolon ve rektum az gelişmiştir, bu nedenle dışarıdan cerrahi olarak küçük bir dışkı kabı oluşturulur.

mesane ekstrofisi

Mesane ekstrofisi, mesanenin karın duvarından dışa doğru dönmesi ile karakterize, üriner sistemin konjenital bir anomalisidir. Bu patoloji 25.000 çocuktan 1'inde, erkeklerde kızlardan 2 kat daha sık görülür.

Her durumda, mesanenin ekstrofisi, dış genital organların anomalisi ile birleştirilir. Epispadias erkeklerde görülür, mesane ekstrofisi olan erkeklerin% 40'ında testisler skrotuma inmez, penis kısa ve düzdür, normalden daha kalındır, dış karın duvarına yanlış açıyla tutturulmuştur.

Kızlarda klitoris bölünmüştür, labia (vajinal ve üretral açıklıkların etrafındaki koruyucu deri kıvrımları) geniş bir şekilde ayrılmış olabilir ve vajinal açıklık çok küçük olabilir veya olmayabilir. Bu patolojiye sahip kızların çoğu, bir çocuğu gebe bırakma ve doğal olarak doğum yapma yeteneğine sahiptir.

Hem erkek hem de kızlarda mesanenin ekstrofisi, kural olarak, rektum ve anüsün bulunduğu yerde bir anomali ile birleştirilir - önemli ölçüde öne doğru yer değiştirirler. Rektumun sarkması, kolayca kayabildiği ve kolayca küçülebildiği konumunun bir sonucudur. Mesane ekstrofisi, düşük göbek ve kasık kemiklerini birbirine bağlayan kıkırdak eksikliği ile ilişkili olabilir. İkinci durum genellikle yürüyüşü etkilemez.

Cerrahi tekniğin ilerlemesi, çoğu durumda bu tür gelişimsel kusurları güvenilir bir şekilde düzeltmeyi mümkün kılar.

epispadias

Epispadias, üretranın açılmasının anormal bir konumu ile karakterize gelişimsel bir kusurdur. Epispadiaslı erkek çocuklarda üretranın açıklığı penisin üst tarafında, karın ön duvarının başladığı kökte bulunur. Kızlarda üretranın açılması normalde bulunur, ancak üretra geniş olarak açılır. Epispadias sıklıkla mesane ekstrofisi ile ilişkilidir. İzole bir kusur olarak, epispadias 95.000 yenidoğandan 1'inde, erkeklerde kızlardan 4 kat daha sık görülür.

pyelektazi

Pyelektazi renal pelvisin genişlemesidir. "Pyeloectasia" teriminin kökeninin açıklaması oldukça basittir. Çoğu karmaşık tıbbi isim gibi, Yunan köklerinden gelir: pyelos - "oluk", "küvet" ve ektasis - "germe", "germe". Germe ile açıktır, ancak “küvet” denilen şeyle bunu çözmeniz gerekir.

Pyelektazi, üriner sistemin ultrason muayenesi ile tespit edilen en yaygın yapı anomalilerinden biridir. Bir ultrason doktorunun genellikle nefroloji alanında özel bilgisi yoktur, kendi uzmanlık alanında çalışır, bu nedenle sonuç bölümünde “Bir nefroloğa danışılması önerilir” ifadesi vardır ve siz bir nefrolog ile randevu. Çoğu zaman, pyelektazi, hamilelik sırasında, bebeğin doğumundan önce veya yaşamın ilk yılında ultrason sırasında bulunur. Bu nedenle pelvisin genişlemesini yapının doğuştan gelen özelliklerine bağlamak büyük bir hata olmayacaktır.

Ancak pelvisin genişlemesi daha sonra ortaya çıkabilir. Örneğin, 7 yaşında, çocuğun yoğun büyüme döneminde, organların birbirine göre düzenlenmesinde bir değişiklik olduğunda, üreterin anormal şekilde yerleştirilmiş veya ek bir damar tarafından sıkıştırılması mümkündür. Yetişkinlerde, pelvisin genişlemesi, üreter lümeninin bir taş tarafından tıkanmasına bağlı olabilir.

Pyelektazi nedenleri: Pelvisin genişlemesi, atılımının herhangi bir aşamasında idrar çıkışında bir tıkanıklık (zorluk) olduğunda meydana gelir. İdrar çıkışındaki zorluk şunlardan kaynaklanabilir:

· üreterlerle ilgili herhangi bir problemle, örneğin: gelişimsel anomali, bükülme, kompresyon, daralma vb.;

· kalıcı veya geçici (ultrason için uygun olmayan hazırlık ile) mesanenin aşırı doldurulması ile. Mesanenin sürekli aşırı doldurulmasıyla, çocuk çok nadiren ve büyük porsiyonlarda idrara çıkar (nörojenik mesane disfonksiyonu türlerinden biri);

· idrarın üreterden mesaneye geçişinde veya üretradan çıkarıldığında bir engelin varlığı ile;

· üreterin taş, tümör veya irin pıhtısı ile tıkanması ile (daha sık yetişkinlerde);

· bazı fizyolojik, yani vücuttaki normal süreçler (örneğin, aşırı: sıvı alımı), üriner sistemin emilen tüm sıvıyı çıkarmak için zamanı olmadığında;

· böbreğin içinde değil, dışında olduğu zaman, pelvisin normal, ancak daha nadir bir yerleşimi ile;

· idrarın mesaneden üreterlere veya böbreğe geri akması (reflü);

· üreterlerin ve pelvisin düz kas hücreleri üzerindeki bakteriyel toksinlerin etkisine bağlı olarak üriner sistem enfeksiyonu ile. Araştırmacılara göre, piyelonefritli hastaların %12,5'inde pelvikalisiyel sistem genişler. Tedaviden sonra bu değişiklikler kaybolur;

· bebeğin prematüreliği sırasında kas aparatının genel bir zayıflığı ile (kas hücreleri üreterlerin ve pelvisin bir parçasıdır);

· nörolojik problemlerle.

Pyelektazi, doğru teşhis ve uygun şekilde tedavi edilirse tedavi edilebilir. Başka bir şey, bazı durumlarda, pyeloektazi ile bebeğin büyümesi, organların birbirine göre pozisyonunda bir değişiklik ve üriner sistemdeki basıncın doğru yönde yeniden dağılımı ile ilişkili bağımsız bir iyileşmenin mümkün olmasıdır. , prematüre bebeklerde genellikle az gelişmiş olan kas aparatının olgunlaşmasıyla birlikte.

Yaşamın ilk yılı, en yoğun büyüme dönemidir: organlar muazzam bir hızla büyür, birbirlerine göre konumları değişir ve vücut ağırlığı artar. Organlar ve sistemler üzerindeki fonksiyonel yük artıyor. Bu nedenle, üriner sistem malformasyonları da dahil olmak üzere çoğu malformasyonun tezahüründe ilk yıl belirleyicidir.

Daha az yoğun büyüme, ancak gelişimsel anomalilerin tezahürü için de önemlidir, sözde ilk gerilme (6-7 yıl) döneminde ve boy ve kiloda keskin artışlar ve hormonal değişiklikler olduğu ergenlik döneminde not edilir. Bu nedenle utero veya yaşamın ilk aylarında tespit edilen pyeloektazi, yaşamın ilk yılında ve listelenen kritik dönemlerde zorunlu gözleme tabidir.

Endişelenmeli:

· pelvisin boyutu 7 mm veya daha fazladır;

· idrara çıkmadan önce ve sonra pelvisin boyutunda değişiklik (ultrason sırasında);

· yıl boyunca boyut değişikliği.

Oldukça sık, 3 yaşından sonra bir çocukta pelvisin boyutunun 5-7 mm olduğunu keşfettikten ve bir veya iki yıl boyunca gözlemledikten sonra, uzmanlar bunun yapının genel kabul görmüş normlarından sadece bireysel bir sapma olduğu sonucuna varırlar. , ki bu ciddi bir sorunla ilişkili değildir.

Bu sapma bebekte anne karnında mı yoksa doğumdan hemen sonra mı belirlenirse soru tamamen farklıdır. Gebeliğin 2. trimesterindeki bir çocukta pelvisin boyutu 4 mm ve 3. trimesterde - 7 mm ise, sürekli izleme gereklidir. Her ne kadar çoğu bebekte leğen kemiğindeki genişlemenin doğumdan sonra kaybolduğu söylenmelidir. Buna göre, endişelenmenize gerek yoktur, ancak sadece gözlemlenmesi gerekir.

Pyelektazi, öncelikle, bitişik böbrek dokusunu etkileyemeyen ancak etkileyemeyen pelvisteki basınç artışı ile ilişkilidir.

Zamanla, sürekli basıncın etkisi altındaki böbrek dokusunun bir kısmı hasar görür ve bu da işlevlerinin ihlaline yol açar. Ek olarak, pelvisteki yüksek basınç nedeniyle, böbrek idrarı atmak için ek çaba gerektirir ve bu da onu doğrudan işten “dikkatini dağıtır”. Böbrekler böyle gelişmiş bir modda ne kadar süre çalışabilecek?

Düşük dereceli pyelektazi (5-7 mm), böbreklerin ve mesanenin kontrol ultrasonu 1-3 ayda 1 kez aralıklarla yapılır. (sıklık bir nefrolog tarafından belirlenir) yaşamın ilk yılında ve daha büyük çocuklarda - 6 ayda 1 kez.

Bir enfeksiyon eklendiğinde ve (veya) pelvis boyutunda bir artış olduğunda, hastanede röntgen ürolojik muayenesi yapılır. Genellikle boşaltım ürografisi, sistografidir. Bu anketler, pyelektazinin nedenini belirlemenizi sağlar. Tabii ki, kesinlikle zararsız değildirler ve endikasyonlar varsa ve denetleyici doktorun kararı ile - bir nefrolog veya ürolog - kesinlikle gerçekleştirilirler.

Pyelektazi için tek bir evrensel tedavi yoktur, yerleşik veya şüphelenilen nedene bağlıdır. Bu nedenle, üreter yapısında bir anormallik varsa ve (veya) pelvis boyutunda keskin bir artış varsa, bebeğinizin idrar çıkışındaki mevcut tıkanıklığı ortadan kaldırmayı amaçlayan cerrahi (cerrahi) tedaviye ihtiyacı olabilir. Bu gibi durumlarda, bazı ebeveynler tarafından benimsenen bekle-gör yaklaşımı, kurtarılsa da böbrek kaybıyla sonuçlanabilir.

Keskin bir bozulma ve görünür rahatsızlıkların olmaması durumunda (ultrason, idrar tahlili vb.), Başka bir taktik önerilebilir: gözlem ve konservatif tedavi. Genellikle fizyoterapi, (gerekirse) bitkisel preparatların alınması, ultrason kontrolünü içerir.

Özetleyelim:

· Pyelektazi bağımsız bir hastalık değildir, ancak yapı, enfeksiyon, idrar reflüsü vb.

· Yoğun büyüme döneminde, pelvis büyüklüğündeki değişikliklerin zorunlu olarak izlenmesi gerekir. Takip muayenelerinin sıklığı nefrolog tarafından belirlenir.

· Böbrek eşleştirilmiş bir organ olduğu için pyelektazi tek taraflı veya iki taraflı olabilir.

· Pyelektazi, bir idrar yolu enfeksiyonunun sonucu olabilir ve tersine, iltihaplanma gelişimine katkıda bulunabilir.

· Vücudun genel olgunlaşmamışlığı ile (prematüre bebeklerde veya CNS problemleri olan bebeklerde), CNS ile ilgili problemler ortadan kalktıkça pelvisin boyutu normale dönebilir. Bu durumda bazen "pelvik hipotansiyon" veya "acı" terimleri kullanılır.

· Pyelektazi, bir nefrolog ve ultrason kontrolü tarafından zorunlu gözlem gerektirir.

· Çoğu durumda, pyelektazi geçicidir, yani geçici bir durumdur.

· Tedavi, bir nefrolog (ürolog) ile birlikte pyelektazinin nedenine bağlı olarak reçete edilir.

Artan böbrek hareketliliği ve nefroptoz

Böbreklerin gelişimindeki anormallikler kendilerini hissettirmeyebilir, ancak karında kalıcı ağrı ile kendini gösterebilir. Çoğu durumda muayene sırasında hiçbir şey bulunamadığından ve tüm testler normal olduğundan, sorunun kaynağını bulmak bir uzman için bile zor olabilir. Ancak ultrason sayesinde, genellikle kazara tespit edilmelerine rağmen, böbreklerin işleyişindeki ihlalleri hızlı ve ağrısız bir şekilde tespit etmek mümkün oldu.

Şu anda, artan böbrek hareketliliği ve nefroptoz (daha belirgin böbrek hareketliliği) sıklıkla teşhis edilmektedir. Adından da anlaşılacağı gibi, sorun böbreğin aşırı hareketinden kaynaklanmaktadır.

Normalde böbrekler nefes alma sırasında belirli bir miktarda hareket yapabilir, ayrıca böbreklerin bu hareketliliğinin olmaması ciddi bir hastalığın belirtisi olabilir.

Böbrekler, arkadan vücudun yüzeyine en yakın olan peritonun arkasında bulunur. Özel bir yağ yastığı içinde uzanırlar ve bağlarla sabitlenirler. Böbreklerin aşırı hareketliliği ve nefroptoz vakalarının sayısı neden bu kadar arttı? Mesele, elbette, sadece yeni muayene yöntemlerinin, özellikle de ultrasonun ortaya çıkması değil. Çoğu zaman bu sorun zayıf çocuklarda ve ergenlerde görülür. Onlarda, böbrek için bir yatak oluşturan yağ dokusu, vücutta çok az olduğu gibi, pratik olarak yoktur. Bu nedenle, her şeyden önce, özellikle baş ağrısı, yorgunluk vb. Şikayetleri varsa, bir çocukta düşük vücut ağırlığının nedenini bulmak gerekir. Genç kızlarda, vücut ağırlığındaki keskin bir azalma genellikle bir istekle ilişkilidir. süper modeller gibi olun: kızlar diyet yapar, neredeyse hiçbir şey yemezler, ancak vücuttaki hormonal değişiklikler döneminde oruç tutmak son derece zararlıdır. Genellikle, nefroptozun görünümü, gelişmiş beslenmenin gerekli olduğu 6-8 ve 13-17 yaşlarında büyümede keskin bir sıçrama ile ilişkilidir.

Böbreklerin artan hareketliliği, çoğunlukla bel bölgesinde rahatsızlık ve (veya) ağırlık, periyodik baş ağrıları ile kendini gösterir.

Nefroptoz daha belirgin bir hareketlilik şeklidir. 3 derece böbrek hareketliliği vardır. En belirgin III derece ile böbrek, mesane seviyesinde veya biraz üzerinde bulunur.

Çocuk sık ve kalıcı karın ağrısından şikayet ediyor! Ek olarak, böbreklerden uygunsuz idrar çıkışı, üriner sistem enfeksiyonuna yol açar. Genellikle nefroptoz ile basınç dalgalanmaları vardır ve bu nedenle ergenlere sıklıkla "vejetatif-vasküler distoni" teşhisi konur. Aslında, basınçtaki artış, böbrekleri besleyen damarların sürekli gerilmesinden kaynaklanmaktadır. Her şeye ek olarak, oldukça hareketli bir böbreğin kendisi yetersiz kanla beslenir ve gece gündüz çalışma imkansızlığını normal yerine geçtiğinde telafi etmeye çalışır ve bu nedenle geceleri gereğinden fazla idrar üretilir.

Çok hareketli bir böbrek, periyodik olarak “orijinal pozisyonuna” geri dönmek de dahil olmak üzere yerini değiştirdiğinden, hareketliliklerinin belirlenmesi ile böbreklerin genişletilmiş bir ultrasonunun yapılması gerekir: hastanın sırtüstü pozisyonda muayenesi, sonra ayakta durması ve bazı durumlarda fiziksel efordan sonra (örneğin, bir dizi sıçramadan sonra).

Ultrason nefroptoz varlığını gösterdiyse, nefroptozun derecesini ve idrar yolunun yapısındaki olası anomalileri belirlemek için bir X-ışını ürolojik muayenesi gerekir.

miktar anomalileri

böbrek agenezisi

Aristoteles'te böbrek agenezisinden söz edilir: Kalbi olmayan bir hayvanın doğada var olamayacağını, ancak dalaksız veya tek böbrekli bir araya geldiklerini yazdı. İnsanlarda aplaziyi tanımlamaya yönelik ilk girişim 1543'te Andreas Vesalius'a aittir. 1928'de N. N. Sokolov, insanlarda aplazi sıklığını ortaya çıkardı. Araştırması sonucunda 50198 otopsiyi analiz etti ve vakaların %0.1'inde renal agenezi buldu. Ona göre görülme sıklığı kişinin cinsiyetine bağlı değildir. Oldukça büyük bir örneğe dayanan modern bilim adamları, biraz farklı sayılar verir. Onlara göre: agenezi insidansı %0.05'tir ve erkeklerde üç kat daha sık görülür.

Genel bilgi

Böbreklerin agenezi (aplazi), embriyogenez sırasında bir organın malformasyonudur, bunun sonucunda bir veya her iki böbreğin tamamen yokluğu. Böbreğin ilkel yapıları da yoktur. Aynı zamanda üreter neredeyse normal olarak gelişebilir veya tamamen olmayabilir. Agenezi yaygın bir malformasyondur ve sadece insanlarda değil, normalde iki böbreği olan hayvanlarda da görülür.

Agenezin ebeveynden çocuğa bulaşan kalıtsal bir hastalık olduğuna dair güvenilir bir kanıt yoktur. Oldukça sık olarak, bu hastalığın nedeni, fetal gelişimin embriyonik aşamasında ekzojen etkilerden kaynaklanan multisistem malformasyonlarıdır.

Agenezi ile birlikte, üreter ve vas deferensin aynı tarafta tamamen bulunmaması şartıyla, genitoüriner sistemin diğer malformasyonlarına sıklıkla rastlanır. Genellikle, kadınlarda agenezi ile birlikte, genel bir azgelişmişliğe sahip olan kadın genital organlarının malformasyonları da bulunur. Üriner sistem ve dişi üreme sistemi farklı temellerden gelişir, bu nedenle bu kusurların eşzamanlı görünümü düzensizdir. Yukarıdakilerin hepsinden, renal agenezin kalıtsal değil konjenital bir kusur olduğuna ve fetal gelişimin ilk altı haftasındaki ekzojen etkilerin sonucu olduğuna inanmak için sebep vardır. Diyabetli anneler agenezi gelişimi için bir risk faktörüdür.

Böbrek agenezisi türleri:

Bilateral renal agenezi

Bu kusur üçüncü klinik tipe aittir. Bu kusurlu yenidoğanlar çoğunlukla ölü doğarlar. Bununla birlikte, bir çocuğun canlı ve zamanında doğduğu, ancak hayatının ilk günlerinde böbrek yetmezliği nedeniyle öldüğü durumlar olmuştur.

Bugüne kadar, ilerleme durmuyor ve bir yenidoğana böbrek nakli ve hemodiyaliz yapmak için teknik bir olasılık var. Bilateral renal ageneziyi idrar yolu ve böbreklerin diğer malformasyonlarından zamanında ayırt etmek çok önemlidir.

Tek taraflı böbrek agenezisi

Üreterin korunduğu tek taraflı renal agenezi

Bu defekt ilk klinik tipe aittir ve doğuştandır. Tek taraflı aplazi ile tüm yük, genellikle hiperplastik olan tek bir böbrek tarafından alınır. Yapısal elemanların sayısındaki artış, böbreğin iki normal böbreğin fonksiyonlarını üstlenmesini sağlar. Tek böbreğe travma durumunda ciddi sonuç riski artar.

Üretersiz tek taraflı renal agenezi

Bu kusur, üriner sistemin embriyonik gelişiminin en erken aşamalarında kendini gösterir. Bu hastalığın bir belirtisi üreter ağzının olmamasıdır. Erkek vücudunun yapısal özelliklerinden dolayı erkeklerde renal agenezi, seminal sıvıyı uzaklaştıran bir kanalın olmaması ve seminal veziküllerdeki değişiklikler ile birleşir. Bu şunlara yol açar: kasıkta ağrı, sakrum; ağrılı boşalma ve bazen cinsel işlev bozukluğu.

Renal agenezi tedavisi

Bir böbreği tedavi etme yöntemi, böbreğin işlevselliğindeki bozulmanın derecesine bağlıdır. En sık kullanılan ameliyat böbrek naklidir. Cerrahi yöntemlerin yanı sıra antibiyotik tedavisi de vardır.

Böbreğin iki katına çıkması

Kesitsel istatistiklere göre, 150 otopsi başına 1 vakada görülür; Kadınlarda erkeklere göre 2 kat daha sık görülür. Tek taraflı (%89) veya iki taraflı (%11) olabilir.

Böbreğin çoğaltılmasının nedenleri:

Böbrek duplikasyonu, metanefrojenik blastemde iki farklılaşma indüksiyon odağı oluştuğunda meydana gelir. Bu durumda, iki pelvikalisiyel sistem oluşur, ancak blastemanın tamamen ayrılması gerçekleşmez ve bu nedenle böbrek ortak bir fibröz kapsül ile kaplanır. Çift böbreğin yarısının her birinin kendi kan kaynağı vardır. Renal damarlar aorttan ayrı olarak ayrılabilir veya renal sinüste veya yakınında bölünerek ortak bir gövdede ayrılabilirler. Bazı intrarenal arterler bir yarısından diğerine geçer, bu da böbrek rezeksiyonu sırasında büyük önem taşıyabilir.

Böbrek duplikasyonu belirtileri

Daha sıklıkla üst yarı az gelişmiştir, çok nadiren her iki yarı da işlevsel olarak aynıdır veya alt yarı az gelişmiştir. Morfolojik yapısında az gelişmiş yarısı böbrek displazisini andırır. Üreterin bölünmesi nedeniyle bozulmuş ürodinami ile birlikte parankimal renal displazi varlığı, anormal böbrekte hastalıkların ortaya çıkması için ön koşulları yaratır. Çoğu zaman, böbreğin duplikasyonu semptomları, aşağıdaki hastalıkların semptomlarını çoğaltır: kronik (% 53,3) ve akut (% 19,8) piyelonefrit, ürolitiyaz (% 30,8), yarılardan birinin hidronefrozu (% 19,7). Ultrason ile özellikle üst üriner sistem dilatasyonu ile böbreğin iki katına çıkmasından şüphelenilebilir.

Böbrek duplikasyonu teşhisi

Boşaltım ürografisi, böbreğin duplikasyonunu teşhis etmeye yardımcı olur. Ancak en zor iş tam veya eksik ikilemeyi belirlemektir. Manyetik rezonans ürografi ve MSCT kullanımı bu görevi büyük ölçüde basitleştirir, ancak tamamen çözmez. Üreteroselin varlığı, böbreğin tam veya eksik ikiye katlanmasının teşhisini zorlaştıran bir faktördür. Vakaların büyük çoğunluğunda sistoskopi tanı koymaya yardımcı olur<#"justify">distopya

Distopi - disembriyogenez, travma veya ameliyat nedeniyle bir organın, dokunun veya tek tek hücrelerin alışılmadık bir yerde olması.

Böbrek distopisi heterolateral çapraz (d. renis heterolateralis cruciata) - konjenital D. böbrek, ikinci böbreğin yanında, karşı tarafta yer alır.

Böbreğin distopisi homolateral (d.renis homolateralis) - normalin üstünde veya altında olan böbreğin konjenital D.

Böbrek göğsünün distopisi (d. renis thoracica) - Göğüs boşluğu subplevralındaki yeri ile konjenital diyafram fıtığı olan D. böbrek.

Böbreğin iliak distopisi (d. renis iliaca) - büyük pelvisteki konumu ile böbreğin homolateral D.

Böbrek distopisi lomber (d.renis lumbalis) - lomber bölgedeki konumu normalin altında olan böbreğin homolateral D.

Böbrek distopisi pelvik (d. renis pelvina) - küçük pelvisteki konumu ile homolateral D. p.

Edebiyat

Markosyan A.A. Yaş fizyolojisi soruları. - M.: Aydınlanma, 1974

Sapin M.R. - Çocuğun vücudunun yaş özellikleri ile İNSANIN ANATOMİ VE FİZYOLOJİSİ. - 2005 yılında "Akademi" yayın merkezi

Petrishina O.L. - İlkokul çağındaki çocukların anatomisi, fizyolojisi ve hijyeni. - M.: Aydınlanma, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Genitoüriner aparat, diyagramlarda ve çizimlerde anatomi, Rusya Halkların Dostluk Üniversitesi yayınevi, Moskova, 1994.

Üroloji kılavuzu, editör N. A. Lopatkin, Medicine yayınevi, Moskova, 1998. "İnsan üriner sistemi" özetini tam olarak ücretsiz indirin

A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo İnsan Fizyolojisi, Aydınlanma Yayınevi, Moskova, 1971

R. D. Sinelnikov İnsan anatomisi Atlası, Tıp yayınevi, Moskova, 1973.

A. V. Kraev İnsan Anatomisi, yayınevi Medicine, Moskova, 1978.

özel ders

Bir konuyu öğrenmek için yardıma mı ihtiyacınız var?

Uzmanlarımız, ilginizi çeken konularda tavsiyelerde bulunacak veya özel ders hizmetleri sunacaktır.
Başvuru yapmak bir danışma alma olasılığı hakkında bilgi edinmek için şu anda konuyu belirterek.