Pemphigus vulgaris: shkaqet, simptomat, trajtimi, ilaçet. Sëmundjet autoimune

Departamentet - Lëkura dhe sëmundjet veneriane. Diagnoza klinike: Kryesore: ekzemë idiopatike e përhapur. Njëkohësisht: kolecistiti kronik, pankreatiti kronik, ulçera duodenale, hipertensioni i fazës III, angina pectoris. Mësues: E. Vvedenskaya. Viti: 2.

Pemphigus vulgaris (VP) është një sëmundje e rëndë autoimune me ecuri progresive të qëndrueshme, në këtë drejtim janë kryer studime retrospektive të 48 historive të rasteve të pacientëve me pemphigus vulgaris për periudhën 2001-2005.

Shfaqet me formimin e flluskave në lëkurë dhe mukoza si pasojë e shtresimit të epidermës. Ndodh në të dy gjinitë, më shpesh mbi 4 vjeç. Fëmijët sëmuren shumë rrallë. Sëmundja është e rëndë dhe manifestohet me formimin e flluskave në lëkurë dhe mukoza jo të përflakur, të cilat përhapen shpejt në të gjithë lëkurën.

Në njollat ​​- printimet e marra nga fundi i erozionit, mund të zbulohen qelizat patologjike. Pa trajtim adekuat, sëmundja çon në vdekje. Sipas simptomave dhe rrjedhës dallohen 4 forma të sëmundjes.

Pemphigus vulgaris. Në lëkurën e jashtme ose në mukozën e pandryshuar, shfaqen flluska të tensionuara në madhësinë e një bizele, lajthie ose më shumë, me një përmbajtje transparente, gradualisht të turbullt. Flluskat hapen, duke formuar erozione të kuqe të ndezura, ose thahen, duke u kthyer në një kore.

Pigmentimi i vazhdueshëm mbetet në vendin e skuqjes. Gjendja e përgjithshme e pacientëve është e rëndë, vuajnë nga pagjumësia, temperatura shpesh rritet, oreksi përkeqësohet. Pemfigus vegjetativ. Flluskat që hapen shpejt formohen në zgavrën e gojës, në buzë, në sqetull, palosjet inguinale, në organet gjenitale të jashtme.

Në fund të erozionit shfaqen rritje (bimësi) me gjakderdhje lehtësisht deri në 1-2 cm. Në fazën e regresionit, shkarkimi tkurret në kore të fuqishme të lirshme që shkaktojnë dhimbje torturuese. Fshikëza në formë gjetheje. Karakteristike është shfaqja e menjëhershme në fytyrë dhe në trung të flluskave të dobëta në formë vatrash të grupuara. Flluskat shkatërrohen lehtësisht, eksudati zvogëlohet në kore të holla lamelare, të ngjashme me brumin e fryrë. Shumë shpejt, procesi patologjik përhapet në të gjithë lëkurën. Membranat e mukozës zakonisht nuk preken.

Radina, pemfigu vulgar shpesh fillon me një lezion të laringut, i cili shpesh mbetet i panjohur për një kohë të gjatë. Ndonjëherë me një rrjedhë të tillë të sëmundjes, ndodh falje spontane, e cila mund të zgjasë javë dhe muaj. Historia e rastit të pemfigusit Çrregullime të ciklit menstrual 7. Diagnoza e pemfigus vulgaris Në diagnozën klinike të pemfigus vulgaris, simptomat mekanike janë të rëndësishme, që tregojnë akantolizën. Historia e rastit: Kron. DATA E SHKRIMIT NË KLINIKË: 27.04.2000 NGA CILI REFEROHET PACIENTI: DIAGNOZA NË SHQYRIM: pemfigus i thjeshtë DIAGNOZA KLINIKE BAZË: Kronike. Historia mjekësore e këtij pacienti dëshmon për mungesën e përvojës në diagnostikimin e dermatozave cistike tek mjekët që e kanë mbikëqyrur. Pemphigus vulgaris i mukozës së gojës.

Pemfigus seborrheik ose eritematoz. Fillon me formimin e flluskave të vogla në fytyrë, skalp, shpinë, gjoks dhe ndonjëherë në mukozën e gojës, të cilat zvogëlohen shpejt në kore. Nën to, ekspozohet një sipërfaqe e gërryer. Sëmundja vazhdon për një kohë të gjatë dhe në shumicën e rasteve është beninje.

Trajtimi i pemfigut. Mjetet kryesore janë kortikosteroidet dhe citostatikët.

Terapia duhet të jepet vazhdimisht pafundësisht për një kohë të gjatë deri në zhdukjen e plotë të skuqjeve. Antibiotikët dhe ilaçet sulfa përshkruhen në rastet e infeksionit dytësor. Lokalisht - banja të përgjithshme me permanganat kaliumi me përqendrim të ulët, ekstrakt të krundeve të grurit, zierje të lëvores së lisit, pomada antibakteriale ose solucione ujore të ngjyrave aniline. Mukoza e prekur e gojës ujitet me tretësira të ngrohta prej 0.2. Pacientët me pemfigus janë në regjistra shpërndarës dhe marrin ilaçe pa pagesë gjatë trajtimit ambulator. Ata duhet të shmangin mbingarkesën fizike dhe tensionin nervor, të respektojnë regjimin e pushimit dhe gjumit. Nuk lejohet ndryshimi i kushteve klimatike, trajtimi me ujëra minerale në resorte.

ANALIZA E GABIMEVE NË DIAGNOSTIKËN E VULGARUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - shkaqet, simptomat, diagnoza dhe trajtimi. Pemphigus vulgaris është forma më e zakonshme klinike e pemfigusit. Incidenca e tij në botë është 0,1-0,5 për 1. Njerëzit zakonisht sëmuren në moshën 3 vjeçare.

Ashtu si format e tjera të pemfigusit, pemphigus vulgaris i referohet dermatozave buloze, pasi elementi kryesor i tij është fshikëza. Rreth 2/3 e rasteve të sëmundjes fillojnë me shfaqjen e flluskave në mukozën e gojës dhe vetëm pas disa muajsh lëkura përfshihet në proces.

Shkaqet e pemfigut vulgar. Zhvillimi i pemphigus vulgaris shoqërohet me çrregullime në sistemin imunitar, si pasojë e të cilave ndodh prodhimi i antitrupave të tipit Ig. G për të zotëruar qelizat e shtresës spinoze të epidermës. Nën veprimin e autoantitrupave, ndodh shkatërrimi i desmozomeve që lidhin qelizat epidermale me njëra-tjetrën. Humbja e lidhjeve ndërmjet qelizave (akantoliza) çon në faktin se hapësira ndërmjet tyre është e mbushur me lëng ndërqelizor me formimin e flluskave akantolitike karakteristike për pemphigus vulgaris.

Simptomat e pemphigus vulgaris. Më shpesh, pemphigus vulgaris fillon me mukozën e gojës dhe të fytit. Për shkak të dëmtimit mekanik nga ushqimi, flluskat shpërthejnë aq shpejt sa nuk shihen pothuajse kurrë. Në gojë, në sfondin e mukozës së pandryshuar, formohen erozione të dhimbshme të kuqe të ndezura.

Fragmentet e një flluske të shpërthyer që mbulon erozionin krijojnë një pamje të një shtrese të bardhë mbi të, por ato hiqen lehtësisht me një shpatull. Gradualisht, numri i erozionit rritet. Pa terapi specifike, ato nuk shërohen, por përkundrazi rriten dhe bashkohen. Për shkak të dhimbjeve të forta, pacienti nuk mund të hajë ose të flasë. Ka një erë të pakëndshme nga goja.

Shfaqja e flluskave në lëkurë me pemphigus vulgaris mund të ndodhë disa muaj pasi ato shfaqen në zgavrën e gojës, por mund të vërehen edhe në fillimin e sëmundjes. Flluskat formohen në lëkurë në dukje të pandryshuar, ato janë të mbushura me një lëng të pastër dhe shpesh nuk shoqërohen me kruajtje dhe dhimbje. Në disa raste vërehet skuqje e lëkurës në formën e buzës së hollë rreth flluskave. Pemphigus vulgaris karakterizohet nga shfaqja fokale e skuqjeve në pjesë të ndryshme të trupit. Më shpesh preken gjoksi, shpina, sqetullat dhe palosjet inguinale. Me kalimin e kohës, flluska të reja shfaqen me përfshirjen e zonave të lëkurës më parë të shëndetshme në proces. Disa ditë pas shfaqjes së tyre, flluskat hapen.

Erozione që rezultojnë kanë një ngjyrë rozë të ndezur. Duke u rritur gradualisht në diametër, ato bashkohen dhe zënë zona të gjera të lëkurës. Gjendja e përgjithshme e pacientit, e pa shqetësuar në fillim, me pemphigus vulgaris përkeqësohet, shfaqen temperaturë të ulët dhe dobësi. Dhimbja e fortë parandalon lëvizjet aktive. Kur ngjitet një infeksion, zhvillohet pioderma: lëngu në flluska bëhet i turbullt, erozioni mbulohet me rrjedhje purulente dhe gjendja e pacientit përkeqësohet ndjeshëm. Rritja e kaheksisë ose sepsës (me shtimin e një infeksioni) mund të çojë në vdekjen e pacientit. Diagnoza e pemfigut vulgar.

Në diagnozën klinike të pemfigut vulgar, simptomat mekanike janë të rëndësishme, që tregojnë akantolizën. Këto përfshijnë simptomën e Nikolsky - eksfolimin e epidermës me fërkim të lehtë të një zone me pamje të shëndetshme të lëkurës. Simptoma margjinale e Nikolsky kontrollohet duke pirë një pjesë të murit të një plasje të fshikëzës. Nëse është pozitive, atëherë ka një lëkurë të epidermës në një distancë mjaft të madhe nga erozioni. Simptoma e Asbo-Hansen - shtypja e gishtit në fshikëz me pemphigus vulgaris çon në eksfolimin e epidermës përgjatë periferisë së fshikëzës dhe një rritje të zonës së saj. Për të konfirmuar diagnozën e pemphigus vulgaris, kryhet një studim citologjik sipas metodës Tzank.

Mikroskopi i një gjurmë njollë të marrë nga fundi i erozionit zbulon qeliza akantolitike karakteristike në shtresën spinoze të epidermës. Për ekzaminim histologjik, gjatë një biopsie, merret një zonë e lëkurës që përmban një fshikëz të freskët.

Pemphigus vulgaris (kjo sëmundje quhet ndryshe pemphigus vulgaris) konsiderohet një sëmundje me një mekanizëm autoimun zhvillimi. Pemfigu karakterizohet nga fakti se në mukozën, lëkurën shfaqen flluska, të cilat më pas shpërthejnë dhe formojnë erozione rozë të ndezur në këto vende. Është shumë e pakëndshme që vende të tilla të prekura janë të lidhura, duke u rritur, duke u bërë mjaft të gjera në zonë.

Zgavrat e skuqjes mbushen me lëng dhe gradualisht shpërndahen në zona të tjera të lëkurës, duke shpërthyer më pas, duke formuar vende të qara me një ngjyrë rozë. Zona të tilla erozive shkaktojnë avullimin e një sasie të mirë të lëngut të indeve, e cila është aq e nevojshme për trupin. Përveç kësaj, këto vende janë vatra shumë të favorshme për zhvillimin e një infeksioni shtesë.

Për të përcaktuar shkakun e formimit të flluskës, bëhet biopsia, ekzaminimi histologjik dhe imunologjik i këtyre neoplazive. Trajtimi i pemfigut kryhet duke përdorur kortikosteroide, citostatikë, duke përdorur metodën e korrigjimit ekstrakorporal.

Kjo sëmundje në fazën kronike është shumë e rrezikshme, prandaj duhet trajtuar menjëherë, sapo të shfaqet flluska e parë dhe të bëhet diagnoza e duhur. Trajtimi bëhet me barna imunosupresive. Është ky trajtim që i lejon pacientët të ruajnë cilësinë e jetës së tyre pa komplikime serioze gjatë rrjedhës së sëmundjes. Ecuria e sëmundjes është mjaft serioze, problemi është se përmes lëngut (për shkak të humbjes së tij) trupi humbet proteina, përveç kësaj, vendet e erozionit mund të acarohen.

Statistikat e sëmundjeve të tilla

Një grup mjaft i madh sëmundjesh që lidhen me një shkelje të lëkurës dhe formimin e fshikëzave i referohen dermatozave vezikulare. Pemphigus vulgaris - një formë e këtij grupi, shfaqet më shpesh se të tjerët, i shoqëruar nga një skuqje në lëkurë ose në mukozën e flluskave. Kjo sëmundje shfaqet më shpesh tek gratë, nëse flasim për "predileksionet kombëtare" të sëmundjes, atëherë kjo sëmundje është më e zakonshme tek njerëzit me kombësi hebreje, si dhe tek banorët e Indisë Lindore dhe Mesdheut. Ky fakt shpjegohet (sipas shkencëtarëve) me praninë e martesave me incest midis popujve të caktuar, si rezultat i të cilave cenohet struktura e gjenit, i cili është përgjegjës për formimin e lëkurës. Sipas karakteristikave të moshës, kjo është një sëmundje e njerëzve nga 30 deri në 60 vjeç.

Thelbi i sëmundjes

Epiderma (shtresa e sipërme e lëkurës së njeriut) karakterizohet nga një strukturë e veçantë. Epiderma përbëhet nga katër shtresa, pëllëmbët dhe shputat e këmbëve madje kanë pesë shtresa. Si pjesë e dy shtresave të poshtme - nga pesëmbëdhjetë ose më shumë shtresa. Qelizat në këto shtresa lidhen me procese të veçanta të quajtura desmosome (kanë një strukturë proteinike). Desmozomet janë të endura në membranat qelizore në një rrjet shumë të fortë. Madje, kontaktet ndërqelizore formojnë një lloj "karabinerësh" që ofrojnë një lidhje të fortë dhe të pandashme. Kjo rrethanë e bën lëkurën të qëndrueshme, duke mos shqyer kur fërkohet ose shtrihet.

Mbi qelizat germinale, të cilat mbahen së bashku nga desmozomet, ka një shtresë shtesë: grimcuar. Nuk ka kontakte ndërqelizore në shtresën e grimcuar. Më tej ka dy shtresa qelizash të vdekura, janë këto shtresa qelizash të vdekura që mbrojnë lëkurën nga dëmtime të ndryshme (mekanike, kimike, bakteriale).

Kur aktivizohet mekanizmi i sëmundjes, ndodh formimi i antitrupave, me të cilët sistemi imunitar i njeriut përpiqet të shkatërrojë desmozomet dhe rezultati i kësaj do të jetë ndarja e qelizave nga njëra-tjetra. Mekanizmi i përshkruar quhet akantolizë, dhe qelizat që janë izoluar janë qelizat Tzank. Kur kryhet një biopsi, nën një mikroskop, rezultati i këtyre proceseve bëhet i dukshëm dhe bëhet një diagnozë e përshtatshme.

Kur ndahen qelizat që përbëjnë një shtresë të tërë prej dhjetë ose edhe më shumë shtresave, lëngu grumbullohet. Si rezultat i proceseve komplekse (kufizimi i lëngut intersticial nga qelizat me desmozome të paprekura), formohen flluska - zgavra deri në pesë milimetra në diametër. Sipërfaqja e flluskës është thyer, shtresa e mikrobeve, tashmë e përflakur dhe për këtë arsye e prekshme ndaj patogjenëve, është e ekspozuar. Kjo shtresë bëhet e pambrojtur ndaj ndikimeve mekanike dhe kimike, gjë që provokon gjakderdhje dhe ekspozon shtresën epidermale ndaj infeksioneve. Meqenëse lëngu që është derdhur nga plasja e fshikëzës përmban proteina, elementë gjurmë dhe elektrolite, humbja e tyre është e dëmshme për trupin. Dhe sa më shumë flluska të tilla, aq më shumë dëme do t'i shkaktohen trupit.

Shkaqet

Ende nuk ka konsensus për shkaqet e kësaj sëmundjeje. Ekzistojnë versione dhe supozime të ndryshme në lidhje me shkaqet e sëmundjes:

• Endogjene - gjenetike, e lidhur me imunitetin;
• Faktorët ekzogjenë - ekspozimi ndaj barnave: penicilina dhe derivatet e saj, interferonet;
• Faktorët fizikë (ndikimi i faktorëve të dëmshëm) - djegiet, rrezatimi ultravjollcë, rrezatimi;
• Viruset - herpes;
• Sëmundjet e sistemit nervor;
• Shkelja e metabolizmit të kripës së ujit: një sasi e madhe kripërash në trup dhe, si rezultat, mbajtja e lëngjeve në trup;
• Endokrine - kjo është kryesisht për shkak të mosfunksionimit të veshkave;
• Ndryshimet në strukturën e enzimave që janë përgjegjëse për reaksionet kryesore biokimike;
• Ushqimi.

Kur përmbledhni të gjitha versionet, mund t'i gruponi në grupet e mëposhtme:

• lidhur me sistemin imunitar;
• Shkaqet endokrine;
• Shkaqet e sistemit nervor;
• Faktorët që lidhen me metabolizmin e pahijshëm;
• ekspozimi ndaj infeksionit;
• Ndikimi i substancave toksike.

Deri më sot, shkencëtarët mjekësorë nuk kanë arritur në një konsensus mbi përparësinë ose natyrën dytësore të ndryshimeve karakteristike të kësaj sëmundjeje. Por shumica e shkencëtarëve pajtohen me teorinë infektive të shfaqjes së pemphigus vulgaris. Sipas këtij versioni, një virus hyn në trup dhe qëndron atje deri në një kohë të caktuar që nuk njihet. Kur pyeten për “ngjitjen” e një personi të sëmurë, ata përgjigjen në këtë mënyrë: një i sëmurë nuk është “ngjitës”, dhe virusi është thjesht diçka që provokon zhvillimin e sëmundjes në një organizëm të predispozuar gjenetikisht për këtë.

Varietetet dhe simptomat

Pemphigus vulgaris (i zakonshëm)

Ndodhet më shpesh, pjesa e saj është deri në 75% e të gjitha rasteve të tilla të sëmundjes. Para së gjithash, shenjat e sëmundjes shfaqen në mukozën e zgavrës me gojë dhe faringut, duke u përhapur më pas në lëkurën e trupit: gjymtyrët, fytyrën, organet gjenitale të jashtme. Vëzhgimet tregojnë se flluska të dendura, me përmasa të vogla, mund të shfaqen papritur në lëkurë në dukje të shëndetshme, ato shpejt marrin një pamje të plogësht dhe mbushen me një lëng seroz transparent, i cili më pas bëhet i turbullt. Pas hapjes, formohen sipërfaqe gërryese, ato më pas shërohen dhe në vendin e tyre mbeten gjurmë - pika pigmenti kafe. Janë të njohura edhe forma të rënda të formës kronike të sëmundjes. Praktikisht ka raste kur edhe në mungesë të mjekimit gjendja përmirësohet spontanisht dhe më pas ndodh një acarim.

Sigurohuni që të mbani mend për gjasat e një infeksioni dytësor (për shembull, kandidiaza). Për shkak të humbjes së madhe të lëngjeve, proteinave, infeksioneve dytësore dhe pasojave të tyre, është shumë e vështirë të jepet një prognozë pozitive në një formë të rëndë të sëmundjes.

Ka disa lloje të fshikëzës. Ndër format e rralla që ndryshojnë në manifestimet klinike, dallohen pemfigus medicinale, paraneoplazike, herpetiforme dhe lloje të tjera. Format e ndryshme të kësaj sëmundjeje ndryshojnë në lokalizimin e flluskave të para, rrjedhën e sëmundjes dhe prognozën e trajtimit.

Pemfigus vegjetativ

Është një formë shumë e rrallë e këtij grupi sëmundjesh. Mund të ngatërrohet me pemphigus vulgaris sepse ato janë të ngjashme në simptomat e tyre të para: flluska shfaqen në mukozën në zgavrën e gojës. Në rrjedhën e mëtejshme të sëmundjes, tashmë ka dallime. Me këtë formë të rrallë, flluskat përhapen rreth vrimave natyrale (për shembull, kërthizës), në palosje të mëdha të lëkurës (sqetulla, ijë, midis vitheve, nën gji, pas veshëve).

Zonat e lëkurës të mbuluara me erozione për shkak të hapjes së flluskave janë të mbuluara me papilloma. Nëse flasim për prognozën, atëherë një e favorshme është jashtëzakonisht e rrallë.

Pemphigus foliaceus

Ky lloj pemfigusi është kryesisht karakteristik për fëmijërinë. Me këtë formë, flluska shfaqen në lëkurën e kokës, shpesh në shpinë dhe gjoks. Flluskat e para duken gjithmonë të brishta dhe pak të ngritura, ato janë jetëshkurtër dhe shpërthejnë shpejt. Këtu duhet të flasim për rishfaqjen e flluskave, dhe nën kore në lëkurë që ende nuk është shëruar.

pemfigus seborrheik

Është shumë e rrallë, specifika e sëmundjes në ecurinë e saj afatgjatë, por kryesisht është beninje. Së pari, flluska shfaqen në lëkurën e fytyrës, gjoksit, shpinës, kokës. Kur krijohen kore, nën to shfaqen vende gërryese. Shumë shpesh, vërehet prania e pustulave nën lëkurë. Në zgavrën me gojë formohen jashtëzakonisht rrallë.

Metodat e transmetimit të pemphigus vulgaris

Mjekët me shumë përvojë dëshmojnë se të afërmit dhe fëmijët e një personi të sëmurë mund të sëmuren. Kjo për faktin se atyre mund të transmetohet një gjen me defekt, i cili shkakton ndryshime në epidermë, dhe gjithashtu provokon prodhimin e antitrupave ndaj këtij gjeni.

Fazat e shfaqjes së sëmundjes

faza fillestare

Në shumicën e rasteve, pemphigus vulgaris shfaqet në zgavrën e gojës, faringut, buzët, sipërfaqet anësore të gjuhës preken: së pari, shfaqen flluska me një membranë të hollë, që shpërthejnë shpejt dhe provokojnë erozion (zona të kuqe të ndezura ose rozë të zbehtë në mukozën). . Ndonjëherë mund të hasni halitozë: rritje të pështymës dhe shfaqjen e çarjeve në qoshet e gojës. Pas ca kohësh, simptomat e sëmundjes shfaqen në lëkurë. Më shpesh në gjoks, në sqetull, në gjymtyrë, në shpinë, në lëkurën e fytyrës, në organet gjenitale. Flluskat janë mjaft të dendura, ndonjëherë me një aureolë të kuqe përreth. Këto flluska janë të mbushura me një përbërje transparente, më pas është e mundur suppurimi. Gjatë hapjes së zgavrës së fshikëzës, në lëkurë ndodhin fenomene erozive. Zonat erozive mund të mbulohen me një lëng të pastër ose purulent, i cili formon kore kur thahet. Më pas, vendi i shëruar bëhet një pikë e errët. Kohëzgjatja e fazës fillestare është 2-3 javë, ndonjëherë zgjat disa muaj. Kjo fazë e sëmundjes karakterizohet nga mungesa e ankesave për një gjendje të pakëndshme: një person zakonisht interesohet vetëm për pamjen.

Përgjithësim

Në këtë kohë, numri i flluskave rritet kudo (në lëkurë, në zgavrën me gojë), madhësia e tyre është 1-40 mm. Këto vende mbulohen më pas nga erozioni i gjerë. Nëse erozionet ndodhen në kufirin e kuq të buzëve, si dhe në gojë, ato janë shumë të dhimbshme, mund të bashkohen në një hapësirë ​​të vetme, të krijojnë dhimbje të forta gjatë ngrënies dhe të folurit. Shëndeti i përgjithshëm përkeqësohet: pagjumësi, letargji, ethe, dhimbje gjatë lëvizjes. Infeksioni dytësor shfaqet pikërisht në këtë fazë:

• kërpudhat: ndihet kruajtje në zonat gërryese, ato mbulohen me një shtresë të bardhë, "gjizë", nëse hiqet, ënjtja dhe skuqja janë të dukshme, temperatura rritet;
• infeksion bakterial: lëngu brenda fshikëzës është i verdhë, i turbullt, prania e edemës, një temperaturë e lartë është karakteristike.

Ndjesia e pacientit do të varet nga vendndodhja e flluskave. Gjetja e tyre në laring do të shkaktojë një zë më të ashpër. Nëse vendndodhja është hunda, atëherë frymëmarrja është e vështirë, dhe gjithmonë ka kore në hundë (nëse hiqen, gjakderdhja është e mundur).

Në këtë fazë, indikohet trajtimi me kortikosteroide, nëse kjo nuk bëhet, atëherë dehja dhe rraskapitja (kaheksia) mund të çojnë në vdekje. Kur përdorni këto barna, sëmundja kalon në fazën tjetër.

epitelizimi

Kjo fazë karakterizohet nga shërimi i erozioneve, shfaqja më e rrallë e flluskave të reja dhe ato bëhen më të vogla në përmasa. Mirëqenia e përgjithshme përmirësohet, mbetet vetëm një ndjesi djegieje e padukshme dhe lëkura pak "thërmohet".

Simptomat e lezioneve të mukozës

Së pari, flluska me mbushje të lehta seroze shfaqen në mukozë. Shpesh një person i sëmurë i injoron flluska të tilla, sepse ato shpërthejnë në mënyrë të padukshme për të, duke formuar erozione të rrumbullakëta ose ovale. Këto zona të prekura janë me shkëlqim, me ngjyrë të kuqe, të dhimbshme në palpim. Përgjatë skajeve të zonës erozive, skajet e lehta të shtresës së sipërme të epitelit janë të dukshme, kjo është ajo që mbetet nga flluska e plasjes. Kur tërhiqni skajin e epitelit mbi buzë me piskatore, ai gjithashtu do të lulëzojë në mukozën, e cila nuk ka simptoma të jashtme të dhimbshme (simptomë e Nikolsky).

Pacienti ndjen një dhimbje të theksuar, vëren një sekretim të shtuar të pështymës. Gjatë kësaj periudhe, ngrënia dhe kujdesi për zgavrën e gojës është mjaft i dhimbshëm. Më pas, mund të vërehet shtimi i një infeksioni dytësor, mund të shfaqen pllaka purulente, prania e kores së madhe të përgjakshme në buzë dhe shfaqja e një ere të pakëndshme. Zëri mund të bëhet i ngjirur kur mbështjellësi i laringut preket.

Lezionet e lëkurës: simptomat

Në lëkurën e jashtme të pastër dhe të shëndetshme të trupit shfaqen kokat e gjymtyrëve, flluska, të mbushura me një lëng të lehtë, gradualisht duke u turbulluar. Nuk ka rregullsi në shfaqjen e flluskave, ato shfaqen mjaft kaotike. Sipërfaqja e flluskës nuk është e ngushtë, nëse flluska është e madhe, atëherë ajo rrafshohet nën peshën e saj në pjesën e poshtme (kjo quhet simptomë dardhe). Mund të flasim për shtimin e mikroflorës purulente, pasi përmbajtja është e verdhë dhe prania e inflamacionit rreth fshikëzës. Nëse hapet një flluskë e tillë, atëherë mund të vërehet erozioni i kuq me një fund të mbuluar me epitel. Skajet e erozionit karakterizohen nga një buzë e përbërë nga mbetjet e kësaj flluske. Zonat që i nënshtrohen presionit ose fërkimit kanë erozion që rritet vazhdimisht në madhësi. Një sipërfaqe e tillë gradualisht mbulohet me kore (seroze, purulente). Në një moment, temperatura e trupit rritet ndjeshëm, oreksi zhduket, gjumi është i shqetësuar dhe shfaqet dhimbja. Ky është një tregues i dehjes së trupit (ndodh me një zonë të madhe të dëmtimit të lëkurës).

Diagnostifikimi special: procedura

Diagnoza e kësaj sëmundjeje mund të bëhet vetëm me një ekzaminim histologjik të lëkurës, i cili kryhet duke përdorur pincë speciale. Ky manipulim kryhet nën anestezi lokale. Ekzaminohet një pjesë e lëkurës në vendin ku fshikëza është e freskët dhe e vogël. Shpesh kryhet një reaksion imunofluoreshence me një mostër biopsie; gjatë këtij manipulimi, akumulimet e imunoglobulinës G mund të zbulohen në membranën e qelizave epidermale dhe në hapësirën ndërqelizore. Në gjak, kjo metodë mund të zbulojë praninë e antitrupave ndaj desmosomeve.

Kur sëmundja është e përqendruar në gojë, një ekzaminim citologjik është i përshtatshëm për të përcaktuar praninë ose mungesën e qelizave Tzank. Nëse rezultati i këtij ekzaminimi është pozitiv, është ende e nevojshme të kryhet një ekzaminim histologjik shtesë.

Për më tepër, për diagnozën e saktë, përdoren metoda imunologjike që konfirmojnë ose mohojnë natyrën autoimune të sëmundjes. Reaksioni i imunofluoreshencës direkte (RIF) zbulon akumulime të IgG në hapësirën ndërqelizore, si dhe në sipërfaqen e membranave të qelizave epidermale. RIF indirekte kryhet duke përdorur serumin e pacientit dhe përcaktohet prania e antitrupave në desmozomet e qelizave epidermale.

Çfarë duhet dalluar nga pemfigu vulgar

Diagnoza ju lejon të dalloni këtë sëmundje nga sëmundjet e mëposhtme:

• herpes;
• alergji;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus i syrit;
• stomatiti i ngjashëm me gripin;
• stomatiti aftoz;
• pemfigus vegjetativ;
• dermatiti herpetiform;
• pemfigus seborrheik;
• pemfigus Senir-Usher;
• eritema eksudative shumëformëshe;
• pemfigu i familjes Gougereau-Haley.

Me këtë sëmundje, flluska, të cilat janë simptoma kryesore e sëmundjes, mund të shfaqen në lëkurë vetëm disa muaj pasi ato shfaqen në zgavrën e gojës dhe mund të shfaqen që në fillim të sëmundjes. Flluska të tilla shfaqen në lëkurë vizualisht të shëndetshme, ato janë të mbushura me një lëng të qartë, të karakterizuar nga mungesa e kruajtjes dhe dhimbjes. Ndonjëherë mund të shihni skuqje të lëkurës rreth fshikëzës (buzë e hollë). Kjo sëmundje karakterizohet nga skuqje të flluskave në vatra në vende të ndryshme: në gjoks, shpinë, nën krahë, në ijë. Pastaj shfaqen flluska të reja, duke kapur zona të padëmtuara më parë të lëkurës. Diagnoza bëhet nga dermatologu vetëm në bazë të simptomave dhe të dhënave të ekzaminimit instrumental.

Trajtimi i pemphigus vulgaris dhe prognoza për shërim

Metoda e saktë dhe e vetme e trajtimit me një prognozë ngushëlluese është caktimi i një doze të lartë kortikosteroide (dexamethasone, triamcinolone, prednisone.) Doza fillestare e barit përcakton ashpërsinë e gjendjes së pacientit. Është e mundur të zvogëlohet doza vetëm pasi të fillojë epitelizimi i të gjitha erozioneve dhe të ndalojnë skuqjet e reja. Nëse trajtimi është i suksesshëm, atëherë fillon zgjedhja e një doze mbajtëse (sasia minimale e barit në ditë, e cila parandalon shfaqjen e flluskave të freskëta). Kjo dozë më pas merret nga pacienti vazhdimisht dhe sistematikisht.

Së bashku me marrjen e kortikosteroideve, përshkruhet trajtimi me citostatikë: metotreksat, ciklosporinë, azatioprinë. Kjo siguron trajtimin e pemfigut me doza më të ulëta të kortikosteroideve, remisioni në sëmundje arrihet shumë më shpejt. Përdorimi i metodave të hemokorreksionit ekstrakorporal (plazmoforeza, hemosorbimi, etj.) siguron pastrimin e gjakut nga komplekset imune dhe antitrupat, me të cilët gjaku është i ngopur. E gjithë kjo na lejon të flasim për remisionin e pemphigus vulgaris (shumë i rëndësishëm në rastin e efektivitetit të ulët të kortikosteroideve). Trajtimi i pemfigusit vulgaris kryhet me preparate kaliumi, steroide anabolike dhe në rastin e një infeksioni dytësor, me antibiotikë. Për të shmangur komplikimet në trajtimin e kortikosteroideve, duhet të përdorni ilaçe që mbrojnë muret e stomakut (nitrat bismut, etj.).

Një rezultat pozitiv varet nga kohëzgjatja e trajtimit me kortikosteroide. Por marrja e vazhdueshme e këtyre barnave për shumë vite do të çojë domosdoshmërisht në komplikime serioze (organet dhe sistemet e brendshme), të cilat mund të shkaktojnë vdekjen e pacientit.

Barna

Ju nuk mund të bëni pa një glukokortikoid (prednisolone). Ky ilaç nuk ka kundërindikacione që, duke pasur parasysh specifikat e sëmundjes, do t'i detyronte mjekët ta refuzonin atë. Trajtimi fillon me doza shokuese të prednizolonit: deri në 90-120 mg në ditë. Kur trajtimi kryhet brenda një jave, por nuk mund të shmanget shfaqja e flluskave dhe nuk ndodh erozioni, doza rritet me 1/3. Në raste të rënda të rrjedhës së sëmundjes, doza fillestare mund të dyfishohet. Kur shfaqet një tendencë pozitive, dozat e ngarkimit anulohen dhe sasia e ilaçeve të përshkruara reduktohet gradualisht. Barnat mund të përshkruhen në formë tabletash: triamcinolone, metilprednizolon, prednizolon, kenakort, etj. Në këtë rast, mund të arrini dozën minimale në të cilën nuk shfaqen flluska të reja. Kjo dozë konsiderohet mirëmbajtje, e përshkruar për jetën.

Marrja e citostatikëve është e mundur vetëm me emërimin e mjekut, është e pamundur të vetë-mjekoni! Ato përdoren vetëm në kombinim me glukokortikoidet. Kur merrni citostatikë, është e mundur të zvogëlohet doza e glukokortikoideve dhe të përmirësohet prognoza e trajtimit. Në këtë rast, trajtimi kryhet me azatioprinë, metotreksat, ciklosporinë, ciklofosfamid.

Mundësia e trajtimit lokal

Për trajtim lokal (lokal) përdorni:

• Solcoseryl dhe Actovegin, të cilat përmirësojnë metabolizmin, falë marrjes së tyre, indet shërohen më shpejt.
• Barna që përmbajnë aerosol si oksitetraciklina dhe hidrokortizoni.
• Pomadë me hidrokortizon.
• Medicine Triderm (një ilaç modern që kombinon një glukokortikoid, një agjent antifungal në kombinim me një antibiotik).
• Pomadë eritromicine.

Prognoza: pemphigus vulgaris

Në mungesë të trajtimit të duhur dhe sistematik, një person i sëmurë mund të vdesë në 1-2 vjet, pasi komplikimet purulente që po zgjerohen vazhdimisht, sepsa dhe kaheksia vrasin trupin.

Prandaj, vetë-mjekimi, si dhe vetë-trajtimi me ndihmën e mjekësisë tradicionale, është rreptësisht i ndaluar!

Është zhgënjyese, por edhe me trajtim në kohë, askush nuk do të japë një prognozë për një shërim të plotë. Kjo sëmundje nuk shërohet plotësisht as me ndihmën e mjekimit me kortikosteroide dhe citostatikë. Megjithatë, relapsat (frekuenca e tyre), ashpërsia e tyre definitivisht mund të reduktohet.

Me një përkeqësim, mund të ndodhë një paaftësi afatgjatë, shpesh pacientët marrin një paaftësi.

Por dihen mjaft episode kur, përkundrazi, arrihet një kontroll i mirë dhe një person mund të jetojë gjatë duke ruajtur një cilësi të lartë jete.

Me pemphigus vulgaris, shpesh ka një rritje dhe bashkim të erozioneve me formimin e lezioneve të rëndësishme në zonë. Diagnoza bëhet me biopsi të fshikëzës së saposhfaqur, studimin e saj histologjik dhe imunologjik. Në trajtimin e pemphigus vulgaris, përdoren kortikosteroide, citostatikë, metoda të hemokorreksionit ekstrakorporal.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris është forma më e zakonshme klinike e pemfigusit. Incidenca e saj në botë është 0,1-0,5 e popullsisë. Zakonisht njerëzit e moshuar sëmuren. Ashtu si format e tjera të pemfigusit, pemphigus vulgaris i referohet dermatozave buloze, pasi elementi kryesor i tij është fshikëza. Rreth 2/3 e rasteve të sëmundjes fillojnë me shfaqjen e flluskave në mukozën e gojës dhe vetëm pas disa muajsh lëkura përfshihet në proces.

Shkaqet e pemphigus vulgaris

Zhvillimi i pemphigus vulgaris shoqërohet me shqetësime në funksionimin e sistemit imunitar, gjë që rezulton në prodhimin e antitrupave IgG në qelizat e veta të shtresës me gjemba të epidermës. Nën veprimin e autoantitrupave, ndodh shkatërrimi i desmozomeve që lidhin qelizat epidermale me njëra-tjetrën. Humbja e lidhjeve ndërmjet qelizave (akantoliza) çon në faktin se hapësira ndërmjet tyre është e mbushur me lëng ndërqelizor me formimin e flluskave akantolitike karakteristike për pemphigus vulgaris.

Simptomat e pemphigus vulgaris

Më shpesh, pemphigus vulgaris fillon me mukozën e gojës dhe të fytit. Për shkak të dëmtimit mekanik nga ushqimi, flluskat shpërthejnë aq shpejt sa nuk shihen pothuajse kurrë. Në gojë, në sfondin e mukozës së pandryshuar, formohen erozione të dhimbshme të kuqe të ndezura. Fragmentet e një flluske të shpërthyer që mbulon erozionin krijojnë një pamje të një shtrese të bardhë mbi të, por ato hiqen lehtësisht me një shpatull. Gradualisht, numri i erozionit rritet. Pa terapi specifike, ato nuk shërohen, por përkundrazi rriten dhe bashkohen. Për shkak të dhimbjeve të forta, pacienti nuk mund të hajë ose të flasë. Ka një erë të pakëndshme nga goja.

Shfaqja e flluskave në lëkurë me pemphigus vulgaris mund të ndodhë disa muaj pasi ato shfaqen në zgavrën e gojës, por mund të vërehen edhe në fillimin e sëmundjes. Flluskat formohen në lëkurë në dukje të pandryshuar, ato janë të mbushura me një lëng të pastër dhe shpesh nuk shoqërohen me kruajtje dhe dhimbje. Në disa raste vërehet skuqje e lëkurës në formën e buzës së hollë rreth flluskave. Pemphigus vulgaris karakterizohet nga shfaqja fokale e skuqjeve në pjesë të ndryshme të trupit. Më shpesh preken gjoksi, shpina, sqetullat dhe palosjet inguinale. Me kalimin e kohës, flluska të reja shfaqen me përfshirjen e zonave të lëkurës më parë të shëndetshme në proces.

Disa ditë pas shfaqjes së tyre, flluskat hapen. Erozione që rezultojnë kanë një ngjyrë rozë të ndezur. Duke u rritur gradualisht në diametër, ato bashkohen dhe zënë zona të gjera të lëkurës. Gjendja e përgjithshme e pacientit, e pa shqetësuar në fillim, me pemphigus vulgaris përkeqësohet, shfaqen temperaturë të ulët dhe dobësi. Dhimbja e fortë parandalon lëvizjet aktive. Kur ngjitet një infeksion, zhvillohet pioderma: lëngu në flluska bëhet i turbullt, erozioni mbulohet me rrjedhje purulente dhe gjendja e pacientit përkeqësohet ndjeshëm. Rritja e kaheksisë ose sepsës (me shtimin e një infeksioni) mund të çojë në vdekjen e pacientit.

Në diagnozën klinike të pemfigut vulgar, simptomat mekanike janë të rëndësishme, që tregojnë akantolizën. Këto përfshijnë simptomën e Nikolsky - eksfolimin e epidermës me fërkim të lehtë të një zone me pamje të shëndetshme të lëkurës. Simptoma margjinale e Nikolsky kontrollohet duke pirë një pjesë të murit të një plasje të fshikëzës. Nëse është pozitive, atëherë ka një lëkurë të epidermës në një distancë mjaft të madhe nga erozioni. Simptoma Asbo-Hansen - shtypja e një gishti në fshikëz me pemphigus vulgaris çon në eksfolimin e epidermës përgjatë periferisë së fshikëzës dhe një rritje të zonës së saj.

Për të konfirmuar diagnozën e pemphigus vulgaris, kryhet një studim citologjik sipas metodës Tzank. Mikroskopi i një gjurmë njollë të marrë nga fundi i erozionit zbulon qeliza akantolitike karakteristike në shtresën spinoze të epidermës. Për ekzaminim histologjik, gjatë një biopsie, merret një zonë e lëkurës që përmban një fshikëz të freskët. Studimi zbulon një zgavër të vendosur brenda epidermës dhe përcakton mekanizmin e shfaqjes së saj.

Shtesë në diagnozën e pemphigus vulgaris janë metodat imunologjike që konfirmojnë ose hedhin poshtë natyrën autoimune të sëmundjes. Reaksioni i drejtpërdrejtë imunofluoreshent (RIF) zbulon akumulime të IgG në hapësirën ndërqelizore dhe në membranat e qelizave epidermale. RIF indirekte kryhet me serumin e pacientit dhe përcakton praninë e antitrupave ndaj desmozomeve të qelizave epidermale në të.

Trajtimi dhe prognoza e pemphigus vulgaris

Mënyra e vetme për të shpëtuar një pacient me pemphigus vulgaris është të përshkruani doza të larta të kortikosteroideve: dexamethasone, triamcinolone dhe prednisolone. Doza fillestare e barit varet nga ashpërsia e gjendjes së pacientit. Reduktimi i dozës fillon vetëm pas epitelizimit të të gjitha erozioneve dhe ndërprerjes së skuqjeve të freskëta. Gradualisht, zgjidhet një dozë mirëmbajtjeje - sasia minimale ditore e barit, kur merret, shfaqja e skuqjeve të reja nuk vërehet. Pacienti duhet ta marrë këtë dozë vazhdimisht.

Së bashku me terapinë kortikosteroide përdoren citostatikët: metotreksat, ciklosporina, azatioprinë. Kjo mundëson trajtimin e pemphigus vulgaris me doza më të ulëta të kortikosteroideve dhe remision më të shpejtë të sëmundjes. Përdorimi i metodave të hemokorreksionit ekstrakorporal (plazmoforeza, hemosorbimi etj.) bën të mundur pastrimin e gjakut nga komplekset imune dhe antitrupat që qarkullojnë në të. Kjo kontribuon në remisionin e pemphigus vulgaris dhe është veçanërisht e rëndësishme kur efektiviteti i terapisë me kortikosteroide është i dobët. Në trajtimin e pemphigus vulgaris përdoren preparate kaliumi, steroid anabolikë dhe antibiotikë kur ngjitet një infeksion. Për të parandaluar komplikimet e terapisë me kortikosteroide, përshkruhen medikamente që mbrojnë muret e stomakut (nitrat bismut, etj.) dhe barna të tjera.

Terapia e filluar me kohë e pemphigus vulgaris me kortikosteroide, si rregull, shmang vdekjen. Megjithatë, përdorimi afatgjatë i këtyre barnave çon në mënyrë të pashmangshme në komplikime të rënda nga organet dhe sistemet e brendshme, të cilat nga ana tjetër mund të shkaktojnë vdekjen e pacientit.

Çfarë është pemphigus vulgaris dhe a është ngjitës?

Pemphigus vulgaris është një sëmundje autoimune mjaft e rrezikshme dhe e rrallë. Kjo sëmundje konsiderohet potencialisht e rrezikshme dhe prek në mënyrë të barabartë burrat dhe gratë. Zakonisht pemphigus vulgaris regjistrohet te pacientët e moshës së mesme, nuk janë regjistruar raste të dëmtimit të trupit të fëmijës. Për të ditur se cilat metoda trajtimi duhet të përdoren kundër një sëmundjeje të tillë, është e nevojshme të kuptoni natyrën e saj dhe të dini se si mund të transmetohet. Në komunitetin mjekësor, sëmundja quhet pemfigus. Pemfigu ndahet në vulgare, vegjetative, në formë gjetheje dhe seborreike.

1 Natyra e sëmundjes

Pemphigus vulgaris mund të ndodhë në sfondin e shëndetit të plotë të pacientit. Një person potencialisht i shëndetshëm vëren shfaqjen e formacioneve karakteristike të fshikëzave në lëkurë dhe mukoza. Flluskat mbushen nga brenda me një lëng të pastër, i cili me kalimin e kohës fillon të bëhet i turbullt. Me kalimin e kohës, këto formacione gjithashtu fillojnë të zgjerohen, duke u përhapur në sipërfaqen e trupit. Me arritjen e një madhësie të caktuar ose për shkak të dëmtimit mekanik, flluska shpërthen, duke lënë zonat e përflakur të lëkurës së lagur në vend. Kështu, krijohet një mjedis ideal për riprodhimin e baktereve dhe infeksionit, pasi zonat e prekura të lëkurës nuk kanë një funksion të mjaftueshëm mbrojtës.

Trajtimi duhet të kryhet në fazën kur përhapja e flluskave ende nuk ka filluar. Për ta bërë këtë, përdorni ilaçe që ndikojnë drejtpërdrejt në sistemin imunitar. Nëse filloni sëmundjen, ajo mund të çojë në pasoja jashtëzakonisht të pakëndshme për shëndetin. Meqenëse flluska të hapura priren të çojnë në mbytje, pemphigus vulgaris zakonisht ka një prognozë të dobët.

Pemphigus vulgaris, sipas statistikave, vërehet në 1 rast në 5 milionë pacientë. Ndodh më shpesh në gadishullin Mesdhe dhe Indian. Kjo për faktin se këta popuj shpesh kanë martesa farefisnore që çojnë në patologji gjenetike, duke përfshirë strukturën e gjenit që është përgjegjës për gjendjen e lëkurës.

Kështu, mund të konkludohet se si transmetohet sëmundja. Është e pamundur të infektohesh nga një person i sëmurë me këtë sëmundje. Por gjenet që u kalohen fëmijëve mund të provokojnë shfaqjen e patologjisë.

2 Sëmundja në aspektin fiziologjik

Epiderma e njeriut ka një strukturë të veçantë, e cila përcakton natyrën e sëmundjes.

Epiderma përbëhet nga katër shtresa kryesore në të gjithë trupin, me përjashtim të pëllëmbëve dhe shputave, ku janë 5 nga këto shtresa.Dy shtresat e poshtme lidhen me procese të veçanta që kanë karakter proteinik. Ato quhen desmosome. Janë këto procese që janë përgjegjëse për forcën e lëkurës. Ndërmjet tyre, ata krijojnë lidhje të veçanta si karabina.

2 shtresat e ardhshme nuk kanë lidhje të tilla dhe mbrojnë shtresat e thella nga dëmtimet mekanike, termike dhe kimike.

Me manifestimet e pemfigusit, sistemi imunitar i njeriut fillon të prodhojë antitrupa ndaj komponimeve proteinike që shkatërrojnë komponimet desmosome. Pikërisht zbulimi i këtyre antitrupave, të quajtura qeliza Tzank, me anë të biopsisë bën të mundur vendosjen e diagnozës.

Në procesin e shkëputjes së shtresave të lëkurës, formohet një lëng i veçantë, është ajo që mbush flluskat që shfaqen në sipërfaqen e lëkurës ose mukozës. Zona e shfaqjes së flluskave është e kufizuar në desmozome të dëmtuara, ku qelizat nuk dëmtohen dhe shfaqet kufiri i flluskave. Shtresa e sipërme e fshikëzës është shtresa mbrojtëse e lëkurës. Nëse flluska shpërthen, atëherë shtresat e poshtme të lëkurës mbeten të pambrojtura ndaj ndikimeve të jashtme. Për më tepër, lëngu që përmbahej në fshikëz ishte i ngopur jo vetëm me komponime proteinike, por edhe me elektrolite dhe mikroelemente. Për rrjedhojë, trupi i humb këto substanca në procesin e përhapjes së sëmundjes përmes lëkurës.

3 Shkaqet e patologjisë

Shkencëtarët nuk e kanë kuptuar plotësisht shkakun e këtij fenomeni. Përveç ndryshimit të strukturës së gjenit që është përgjegjës për strukturën e duhur të epidermës, ekspertët identifikojnë disa shkaqe të mundshme që mund të shkaktojnë zhvillimin e sëmundjes:

• shkelje e ekuilibrit të ujit dhe elektrolitit në trup (një sasi e madhe lëngu mbahet në trupin e pacientit ose grumbullohen kripëra);
• disa sëmundje serioze të sistemit nervor mund të prishin funksionin imunitar;
• sëmundjet e gjëndrave mbiveshkore që prishin funksionimin e tyre në sistemin endokrin të njeriut;
• shkelje e reaksioneve bazë biokimike për shkak të funksionimit të pahijshëm të enzimave;
• ekspozimi ndaj rrezeve të diellit, reaksionet kimike dhe ekspozimi ndaj komponentëve agresivë të disa barnave.

Megjithatë, edhe këta faktorë nuk janë të aftë të shkaktojnë vetë sëmundje, vetëm një organizëm i predispozuar gjenetikisht për të mund të reagojë me një manifestim të sëmundjes.

Shkencëtarët gjithashtu parashtruan teorinë e origjinës virale të pemfigut. Kjo teori bazohet në pohimin se sëmundja është e një natyre virale, por vetë virusi mbetet i pazbuluar. Edhe në kuadrin e kësaj teorie, pemfigusi mbetet jo ngjitës, pasi virusi mund të provokojë vetëm ndryshime në një organizëm të predispozuar.

4 Simptomat dhe manifestimet karakteristike

Meqenëse sëmundja mund të zhvillohet edhe në sfondin e shëndetit të plotë të pacientit, ekzistojnë disa faza në zhvillimin e patologjisë.

Kjo fazë karakterizohet nga shfaqja e flluskave të vogla me një shtresë të hollë të sipërme. Ato janë të lokalizuara në fytyrë, shpesh rreth buzëve. Shtresa e sipërme e flluskave shkatërrohet me shpejtësi, duke lënë erozionin në vend të saj. Më tej, pemfigusi fillon të përhapet në lëkurë, shfaqen vatra të reja, ku lokalizohen fshikëzat. Më shpesh ato fillojnë të shfaqen në vende me një shtresë të hollë të epidermës:

• sqetulla;
• organet gjenitale;
• gjoks;
• kofshët e brendshme;
• mbrapa.

Përveç kozmetikës, kjo fazë nuk shkakton asnjë shqetësim për pacientin. Pas shkatërrimit të shtresës së sipërme të flluskave, zonat e lëkurës të prekura nga erozioni shërohen shpejt. Lëkura pas kësaj ka një nuancë pak më të errët.

Në këtë fazë, jo vetëm rritet numri i flluskave, por edhe madhësia e tyre. Këtu preket pothuajse e gjithë sipërfaqja e trupit, flluska shpesh shfaqen në gojë, fillojnë të bashkohen me njëra-tjetrën. Mund të ketë simptomat e mëposhtme:

• pagjumësi;
• lodhje e shtuar;
• depresioni dhe depresioni;
• ngrohjes;
• infeksionet fungale;
• infeksionet bakteriale.

Nëse nuk filloni trajtimin, atëherë një gjendje e tillë mund të provokojë edhe vdekjen e pacientit.

Trajtimet e duhura do ta çojnë pemfigusin në fazën tjetër.

1. Epitelizimi.

Erozioni gradualisht shërohet, duke lënë pas shenja të errëta. Gjendja e pacientit kthehet në normale, lëkura fiton një pamje më të shëndetshme.

Në çdo rast, mos lejoni që sëmundja të marrë rrjedhën e saj. Kur simptomat e para shfaqen në formën e flluskave të lokalizuara, duhet të kontaktoni menjëherë një specialist për diagnozë të mëtejshme dhe trajtim të kualifikuar.

Dhe disa sekrete.

A keni pasur ndonjëherë probleme me kruajtje dhe acarim? Duke gjykuar nga fakti që po lexoni këtë artikull, keni shumë përvojë. Dhe sigurisht, ju e dini vetë se çfarë është:

• bezdi gërvishtje
• zgjohuni në mëngjes me një tjetër pllakë kruarje në një vend të ri
• kruajtje e vazhdueshme e padurueshme
• kufizime të rënda dietike
• lëkurë të përflakur, me gunga, njolla.

Tani përgjigjuni pyetjes: A jeni të kënaqur me këtë? A është e mundur të durosh? Dhe sa para keni "rrjedhur" tashmë për trajtim joefektiv? Kjo është e drejtë - është koha për t'i dhënë fund! A jeni dakord? Kjo është arsyeja pse vendosëm të botojmë një intervistë me Elena Malysheva, në të cilën ajo zbulon në detaje sekretin se pse lëkura kruhet dhe si ta trajtojmë atë. Lexoni artikullin.

Pemphigus vulgaris - shkaqet, simptomat, trajtimi

Përkufizimi

Më shpesh manifestohet te moshat, por janë përshkruar raste të shfaqjes edhe te fëmijët e vegjël. Nëse nuk kryeni terapi adekuate për 1-2 vjet, kjo mund të çojë në vdekje.

Shkaqet e pemfigut të vërtetë

Përshkruhen raste të zhvillimit të sëmundjes pas ekspozimit të theksuar ndaj rrezeve UV, djegieve dhe marrjes së medikamenteve të caktuara.

Shpesh, pemfigus ndodh së bashku me procese të tjera autoimune. Prandaj, mund të konkludojmë se sëmundja nuk është ngjitëse dhe nuk mund të transmetohet te njerëzit e tjerë.

Simptomat

Disi më rrallë, mukoza e murit të pasmë të faringut, laringut, rektumit, organeve gjenitale dhe hundës preket kryesisht. Gradualisht, skuqja përhapet në pjesën tjetër të lëkurës.

Lokalizimi i flluskave me një fillim tipik të pemphigus vulgaris:

• zonë afër faringut
• sipërfaqet anësore të gjuhës
• qiellza e butë dhe e fortë
• membrana mukoze nën gjuhë
• mukoza e mishrave të dhëmbëve
• sipërfaqja e brendshme e të dy buzëve

Simptomat e lezioneve të mukozës

• Fillimisht, flluska të mbushura me përmbajtje të lehta seroze gjenden në mukozën e gojës të pandryshuar nga jashtë.
• Më shpesh, një person nuk vëren fshikëza, sepse ato hapen shpejt dhe formojnë erozione ovale ose të rrumbullakëta. Lezionet kanë një sipërfaqe të kuqe me shkëlqim, janë mjaft të dhimbshme në palpim
• Në periferi të erozionit, janë të dukshme fragmente të lehta të shtresës sipërfaqësore të epitelit - mbetjet e një fshikëze të hapur. Nëse e tërheqni butësisht piskatoren mbi buzë, atëherë epiteli do të lulëzojë në mukozën e jashtme të pandryshuar (simptomë e Nikolsky)
• Pacienti është i shqetësuar për dhimbje të forta, rritje të pështymës. Shumë e vështirë për të ngrënë dhe për t'u kujdesur për gojën tuaj
• Gradualisht bashkohet një infeksion dytësor, në erozione shfaqen pllaka purulente, në buzë kore të mëdha të përgjakshme dhe një erë e pakëndshme.
• Ngjitur zëri - ndodh me dëmtimin e mukozës së laringut
• Nëse zgavra e hundës preket, atëherë tharja e vazhdueshme e kores vështirëson frymëmarrjen dhe shkakton gjakderdhje të shpeshtë.

Simptomat e lezioneve të lëkurës

• Gjithçka fillon me shfaqjen e flluskave në lëkurën e pandryshuar të trungut, kokës, ekstremiteteve të flluskave me përmbajtje të lehtë, e cila gradualisht bëhet e turbullt. Ato shpërndahen në mënyrë të rastësishme në trup. Mbulesa e flluskave është mjaft e dobët, dhe më e madhja prej tyre shtrihet në pjesën e poshtme nën presionin e tyre - një simptomë e dardhës.
• Ngjyra e verdhë e përmbajtjes dhe inflamacioni rreth elementit tregojnë shtimin e mikroflorës piogjene
• Pas hapjes së flluskës, formohet erozioni i kuq, fundi i të cilit mbulohet ngadalë me epitel. Përgjatë skajeve të erozionit - një kufi i mbetjeve të flluskës
• Në zonat ku lëkura është subjekt i fërkimit dhe presionit, madhësia e erozionit rritet gradualisht. Ngadalë mbulohen me kore seroze dhe purulente.
• Kur lezioni i lëkurës arrin një shkallë të madhe, trupi pëson intoksikim, i cili manifestohet me temperaturë, mungesë oreksi, shqetësim gjumi dhe dhimbje të forta.

Nëse terapia adekuate nuk kryhet, mund të shfaqet kaheksi ose sepsë, e cila do të çojë në vdekjen e pacientit.

Diagnoza e pemfigut vulgar

Gjithçka fillon me një ekzaminim nga një dermatolog, i cili vlerëson gjendjen e personit, ndryshimet karakteristike dhe përshkruan ekzaminime shtesë.

• Simptoma e margjinalit Nikolsky - tërheqja e një pjese të mbulesës së fshikëzës me piskatore çon në eksfolimin e epitelit në lëkurën e jashtme të pandryshuar pranë erozionit.
• Simptoma e Nikolsky fokale - nëse fërkoni lëkurën e pandryshuar midis fshikëzave ose erozioneve, atëherë shtresat e sipërme zhvishen lehtësisht.
• Simptoma e Asboe-Hansen - kur shtypni flluskën nga lart me një gisht ose një rrëshqitje xhami, zona e saj rritet për shkak të eksfolimit të epidermës.

Mjekimi

Meqenëse etiologjia e sëmundjes është e panjohur, ajo është simptomatike.

Glukokortikoidet

• Gjithçka fillon me doza ngarkuese të prednizolonit, të cilat arrijnë mg në ditë. Nëse pacienti merr trajtim për një javë, dhe flluska të reja vazhdojnë të shfaqen dhe epitelizimi i erozionit nuk ndodh, atëherë ai rritet me një të tretën. Në rastet më të rënda, është i mundur dyfishimi i dozës fillestare.
• Kur arrihet një efekt pozitiv, dozat e ngarkimit anulohen dhe fillon një ulje graduale e sasisë së barit. Përdoren forma tabletash të glukokortikoideve (prednizolon, metilprednizolon, triamcinolon, kenakort, etj.).
• Arrihet një dozë minimale në të cilën nuk shfaqen elementë të rinj. Quhet mirëmbajtje dhe merret nga pacienti në baza ambulatore gjatë gjithë jetës.

Citostatikët

Droga të tjera

Trajtimi lokal

• Bojëra aniline (jeshile shkëlqyese).
• Përgatitjet si Solcoseryl dhe Actovegin - përmirësojnë metabolizmin dhe përshpejtojnë shërimin e indeve.
• Aerosol me hidrokortizon dhe oksitetraciklinë.
• Pomadë me hidrokortizon.
• Pomadë eritromicine.
• Triderm është një ilaç modern që kombinon një glukokortikoid, një agjent antifungal dhe një antibiotik.

Prognoza për pemphigus vulgaris

Me trajtimin në kohë, prognoza është gjithashtu e pafavorshme. Sëmundja nuk largohet plotësisht në sfondin e marrjes së vazhdueshme të kortikosteroideve dhe terapisë citostatike, por frekuenca e recidivave dhe ashpërsia e tyre janë pakësuar disi. Në momentet e përkeqësimit, një paaftësi afatgjatë është e mundur, shpesh pacientët bëhen të paaftë. Në disa raste, përkundrazi, arrihet një kontroll i mirë dhe pacienti jeton një jetë mjaft të plotë.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (kjo sëmundje quhet ndryshe pemphigus vulgaris) konsiderohet një sëmundje me një mekanizëm autoimun zhvillimi. Pemfigu karakterizohet nga fakti se në mukozën, lëkurën shfaqen flluska, të cilat më pas shpërthejnë dhe formojnë erozione rozë të ndezur në këto vende. Është shumë e pakëndshme që vende të tilla të prekura janë të lidhura, duke u rritur, duke u bërë mjaft të gjera në zonë.

Zgavrat e skuqjes mbushen me lëng dhe gradualisht shpërndahen në zona të tjera të lëkurës, duke shpërthyer më pas, duke formuar vende të qara me një ngjyrë rozë. Zona të tilla erozive shkaktojnë avullimin e një sasie të mirë të lëngut të indeve, e cila është aq e nevojshme për trupin. Përveç kësaj, këto vende janë vatra shumë të favorshme për zhvillimin e një infeksioni shtesë.

Për të përcaktuar shkakun e formimit të flluskës, bëhet biopsia, ekzaminimi histologjik dhe imunologjik i këtyre neoplazive. Trajtimi i pemfigut kryhet duke përdorur kortikosteroide, citostatikë, duke përdorur metodën e korrigjimit ekstrakorporal.

Kjo sëmundje në fazën kronike është shumë e rrezikshme, prandaj duhet trajtuar menjëherë, sapo të shfaqet flluska e parë dhe të bëhet diagnoza e duhur. Trajtimi bëhet me barna imunosupresive. Është ky trajtim që i lejon pacientët të ruajnë cilësinë e jetës së tyre pa komplikime serioze gjatë rrjedhës së sëmundjes. Ecuria e sëmundjes është mjaft serioze, problemi është se përmes lëngut (për shkak të humbjes së tij) trupi humbet proteina, përveç kësaj, vendet e erozionit mund të acarohen.

Statistikat e sëmundjeve të tilla

Një grup mjaft i madh sëmundjesh që lidhen me një shkelje të lëkurës dhe formimin e fshikëzave i referohen dermatozave vezikulare. Pemphigus vulgaris - një formë e këtij grupi, shfaqet më shpesh se të tjerët, i shoqëruar nga një skuqje në lëkurë ose në mukozën e flluskave. Kjo sëmundje shfaqet më shpesh tek gratë, nëse flasim për "predileksionet kombëtare" të sëmundjes, atëherë kjo sëmundje është më e zakonshme tek njerëzit me kombësi hebreje, si dhe tek banorët e Indisë Lindore dhe Mesdheut. Ky fakt shpjegohet (sipas shkencëtarëve) me praninë e martesave me incest midis popujve të caktuar, si rezultat i të cilave cenohet struktura e gjenit, i cili është përgjegjës për formimin e lëkurës. Sipas karakteristikave të moshës, kjo është një sëmundje e njerëzve nga 30 deri në 60 vjeç.

Thelbi i sëmundjes

Epiderma (shtresa e sipërme e lëkurës së njeriut) karakterizohet nga një strukturë e veçantë. Epiderma përbëhet nga katër shtresa, pëllëmbët dhe shputat e këmbëve madje kanë pesë shtresa. Si pjesë e dy shtresave të poshtme - nga pesëmbëdhjetë ose më shumë shtresa. Qelizat në këto shtresa lidhen me procese të veçanta të quajtura desmosome (kanë një strukturë proteinike). Desmozomet janë të endura në membranat qelizore në një rrjet shumë të fortë. Madje, kontaktet ndërqelizore formojnë një lloj "karabinerësh" që ofrojnë një lidhje të fortë dhe të pandashme. Kjo rrethanë e bën lëkurën të qëndrueshme, duke mos shqyer kur fërkohet ose shtrihet.

Mbi qelizat germinale, të cilat mbahen së bashku nga desmozomet, ka një shtresë shtesë: grimcuar. Nuk ka kontakte ndërqelizore në shtresën e grimcuar. Më tej ka dy shtresa qelizash të vdekura, janë këto shtresa qelizash të vdekura që mbrojnë lëkurën nga dëmtime të ndryshme (mekanike, kimike, bakteriale).

Kur aktivizohet mekanizmi i sëmundjes, ndodh formimi i antitrupave, me të cilët sistemi imunitar i njeriut përpiqet të shkatërrojë desmozomet dhe rezultati i kësaj do të jetë ndarja e qelizave nga njëra-tjetra. Mekanizmi i përshkruar quhet akantolizë, dhe qelizat që janë izoluar janë qelizat Tzank. Kur kryhet një biopsi, nën një mikroskop, rezultati i këtyre proceseve bëhet i dukshëm dhe bëhet një diagnozë e përshtatshme.

Kur ndahen qelizat që përbëjnë një shtresë të tërë prej dhjetë ose edhe më shumë shtresave, lëngu grumbullohet. Si rezultat i proceseve komplekse (kufizimi i lëngut intersticial nga qelizat me desmozome të paprekura), formohen flluska - zgavra deri në pesë milimetra në diametër. Sipërfaqja e flluskës është thyer, shtresa e mikrobeve, tashmë e përflakur dhe për këtë arsye e prekshme ndaj patogjenëve, është e ekspozuar. Kjo shtresë bëhet e pambrojtur ndaj ndikimeve mekanike dhe kimike, gjë që provokon gjakderdhje dhe ekspozon shtresën epidermale ndaj infeksioneve. Meqenëse lëngu që është derdhur nga plasja e fshikëzës përmban proteina, elementë gjurmë dhe elektrolite, humbja e tyre është e dëmshme për trupin. Dhe sa më shumë flluska të tilla, aq më shumë dëme do t'i shkaktohen trupit.

Shkaqet

Ende nuk ka konsensus për shkaqet e kësaj sëmundjeje. Ekzistojnë versione dhe supozime të ndryshme në lidhje me shkaqet e sëmundjes:

• Endogjene - gjenetike, e lidhur me imunitetin;
• Faktorët ekzogjenë - ekspozimi ndaj barnave: penicilina dhe derivatet e saj, interferonet;
• Faktorët fizikë (ndikimi i faktorëve të dëmshëm) - djegiet, rrezatimi ultravjollcë, rrezatimi;
• Viruset - herpes;
• Sëmundjet e sistemit nervor;
• Shkelja e metabolizmit të kripës së ujit: një sasi e madhe kripërash në trup dhe, si rezultat, mbajtja e lëngjeve në trup;
• Endokrine - kjo është kryesisht për shkak të mosfunksionimit të veshkave;
• Ndryshimet në strukturën e enzimave që janë përgjegjëse për reaksionet kryesore biokimike;
• Ushqimi.

Kur përmbledhni të gjitha versionet, mund t'i gruponi në grupet e mëposhtme:

• lidhur me sistemin imunitar;
• Shkaqet endokrine;
• Shkaqet e sistemit nervor;
• Faktorët që lidhen me metabolizmin e pahijshëm;
• ekspozimi ndaj infeksionit;
• Ndikimi i substancave toksike.

Deri më sot, shkencëtarët mjekësorë nuk kanë arritur në një konsensus mbi përparësinë ose natyrën dytësore të ndryshimeve karakteristike të kësaj sëmundjeje. Por shumica e shkencëtarëve pajtohen me teorinë infektive të shfaqjes së pemphigus vulgaris. Sipas këtij versioni, një virus hyn në trup dhe qëndron atje deri në një kohë të caktuar që nuk njihet. Kur pyeten për “ngjitjen” e një personi të sëmurë, ata përgjigjen në këtë mënyrë: një i sëmurë nuk është “ngjitës”, dhe virusi është thjesht diçka që provokon zhvillimin e sëmundjes në një organizëm të predispozuar gjenetikisht për këtë.

Varietetet dhe simptomat

Pemphigus vulgaris (i zakonshëm)

Ndodhet më shpesh, pjesa e saj është deri në 75% e të gjitha rasteve të tilla të sëmundjes. Para së gjithash, shenjat e sëmundjes shfaqen në mukozën e zgavrës me gojë dhe faringut, duke u përhapur më pas në lëkurën e trupit: gjymtyrët, fytyrën, organet gjenitale të jashtme. Vëzhgimet tregojnë se flluska të dendura, me përmasa të vogla, mund të shfaqen papritur në lëkurë në dukje të shëndetshme, ato shpejt marrin një pamje të plogësht dhe mbushen me një lëng seroz transparent, i cili më pas bëhet i turbullt. Pas hapjes, formohen sipërfaqe gërryese, ato më pas shërohen dhe në vendin e tyre mbeten gjurmë - pika pigmenti kafe. Janë të njohura edhe forma të rënda të formës kronike të sëmundjes. Praktikisht ka raste kur edhe në mungesë të mjekimit gjendja përmirësohet spontanisht dhe më pas ndodh një acarim.

Sigurohuni që të mbani mend për gjasat e një infeksioni dytësor (për shembull, kandidiaza). Për shkak të humbjes së madhe të lëngjeve, proteinave, infeksioneve dytësore dhe pasojave të tyre, është shumë e vështirë të jepet një prognozë pozitive në një formë të rëndë të sëmundjes.

Ka disa lloje të fshikëzës. Ndër format e rralla që ndryshojnë në manifestimet klinike, dallohen pemfigus medicinale, paraneoplazike, herpetiforme dhe lloje të tjera. Format e ndryshme të kësaj sëmundjeje ndryshojnë në lokalizimin e flluskave të para, rrjedhën e sëmundjes dhe prognozën e trajtimit.

Pemfigus vegjetativ

Është një formë shumë e rrallë e këtij grupi sëmundjesh. Mund të ngatërrohet me pemphigus vulgaris sepse ato janë të ngjashme në simptomat e tyre të para: flluska shfaqen në mukozën në zgavrën e gojës. Në rrjedhën e mëtejshme të sëmundjes, tashmë ka dallime. Me këtë formë të rrallë, flluskat përhapen rreth vrimave natyrale (për shembull, kërthizës), në palosje të mëdha të lëkurës (sqetulla, ijë, midis vitheve, nën gji, pas veshëve).

Zonat e lëkurës të mbuluara me erozione për shkak të hapjes së flluskave janë të mbuluara me papilloma. Nëse flasim për prognozën, atëherë një e favorshme është jashtëzakonisht e rrallë.

Pemphigus foliaceus

Ky lloj pemfigusi është kryesisht karakteristik për fëmijërinë. Me këtë formë, flluska shfaqen në lëkurën e kokës, shpesh në shpinë dhe gjoks. Flluskat e para duken gjithmonë të brishta dhe pak të ngritura, ato janë jetëshkurtër dhe shpërthejnë shpejt. Këtu duhet të flasim për rishfaqjen e flluskave, dhe nën kore në lëkurë që ende nuk është shëruar.

pemfigus seborrheik

Është shumë e rrallë, specifika e sëmundjes në ecurinë e saj afatgjatë, por kryesisht është beninje. Së pari, flluska shfaqen në lëkurën e fytyrës, gjoksit, shpinës, kokës. Kur krijohen kore, nën to shfaqen vende gërryese. Shumë shpesh, vërehet prania e pustulave nën lëkurë. Në zgavrën me gojë formohen jashtëzakonisht rrallë.

Metodat e transmetimit të pemphigus vulgaris

Mjekët me shumë përvojë dëshmojnë se të afërmit dhe fëmijët e një personi të sëmurë mund të sëmuren. Kjo për faktin se atyre mund të transmetohet një gjen me defekt, i cili shkakton ndryshime në epidermë, dhe gjithashtu provokon prodhimin e antitrupave ndaj këtij gjeni.

Fazat e shfaqjes së sëmundjes

faza fillestare

Në shumicën e rasteve, pemphigus vulgaris shfaqet në zgavrën e gojës, faringut, buzët, sipërfaqet anësore të gjuhës preken: së pari, shfaqen flluska me një membranë të hollë, që shpërthejnë shpejt dhe provokojnë erozion (zona të kuqe të ndezura ose rozë të zbehtë në mukozën). . Ndonjëherë mund të hasni halitozë: rritje të pështymës dhe shfaqjen e çarjeve në qoshet e gojës. Pas ca kohësh, simptomat e sëmundjes shfaqen në lëkurë. Më shpesh në gjoks, në sqetull, në gjymtyrë, në shpinë, në lëkurën e fytyrës, në organet gjenitale. Flluskat janë mjaft të dendura, ndonjëherë me një aureolë të kuqe përreth. Këto flluska janë të mbushura me një përbërje transparente, më pas është e mundur suppurimi. Gjatë hapjes së zgavrës së fshikëzës, në lëkurë ndodhin fenomene erozive. Zonat erozive mund të mbulohen me një lëng të pastër ose purulent, i cili formon kore kur thahet. Më pas, vendi i shëruar bëhet një pikë e errët. Kohëzgjatja e fazës fillestare është 2-3 javë, ndonjëherë zgjat disa muaj. Kjo fazë e sëmundjes karakterizohet nga mungesa e ankesave për një gjendje të pakëndshme: një person zakonisht interesohet vetëm për pamjen.

Përgjithësim

Në këtë kohë, numri i flluskave rritet kudo (në lëkurë, në zgavrën me gojë), madhësia e tyre është 1-40 mm. Këto vende mbulohen më pas nga erozioni i gjerë. Nëse erozionet ndodhen në kufirin e kuq të buzëve, si dhe në gojë, ato janë shumë të dhimbshme, mund të bashkohen në një hapësirë ​​të vetme, të krijojnë dhimbje të forta gjatë ngrënies dhe të folurit. Shëndeti i përgjithshëm përkeqësohet: pagjumësi, letargji, ethe, dhimbje gjatë lëvizjes. Infeksioni dytësor shfaqet pikërisht në këtë fazë:

• kërpudhat: ndihet kruajtje në zonat gërryese, ato mbulohen me një shtresë të bardhë, "gjizë", nëse hiqet, ënjtja dhe skuqja janë të dukshme, temperatura rritet;
• infeksion bakterial: lëngu brenda fshikëzës është i verdhë, i turbullt, prania e edemës, një temperaturë e lartë është karakteristike.

Ndjesia e pacientit do të varet nga vendndodhja e flluskave. Gjetja e tyre në laring do të shkaktojë një zë më të ashpër. Nëse vendndodhja është hunda, atëherë frymëmarrja është e vështirë, dhe gjithmonë ka kore në hundë (nëse hiqen, gjakderdhja është e mundur).

Në këtë fazë, indikohet trajtimi me kortikosteroide, nëse kjo nuk bëhet, atëherë dehja dhe rraskapitja (kaheksia) mund të çojnë në vdekje. Kur përdorni këto barna, sëmundja kalon në fazën tjetër.

epitelizimi

Kjo fazë karakterizohet nga shërimi i erozioneve, shfaqja më e rrallë e flluskave të reja dhe ato bëhen më të vogla në përmasa. Mirëqenia e përgjithshme përmirësohet, mbetet vetëm një ndjesi djegieje e padukshme dhe lëkura pak "thërmohet".

Simptomat e lezioneve të mukozës

Së pari, flluska me mbushje të lehta seroze shfaqen në mukozë. Shpesh një person i sëmurë i injoron flluska të tilla, sepse ato shpërthejnë në mënyrë të padukshme për të, duke formuar erozione të rrumbullakëta ose ovale. Këto zona të prekura janë me shkëlqim, me ngjyrë të kuqe, të dhimbshme në palpim. Përgjatë skajeve të zonës erozive, skajet e lehta të shtresës së sipërme të epitelit janë të dukshme, kjo është ajo që mbetet nga flluska e plasjes. Kur tërhiqni skajin e epitelit mbi buzë me piskatore, ai gjithashtu do të lulëzojë në mukozën, e cila nuk ka simptoma të jashtme të dhimbshme (simptomë e Nikolsky).

Pacienti ndjen një dhimbje të theksuar, vëren një sekretim të shtuar të pështymës. Gjatë kësaj periudhe, ngrënia dhe kujdesi për zgavrën e gojës është mjaft i dhimbshëm. Më pas, mund të vërehet shtimi i një infeksioni dytësor, mund të shfaqen pllaka purulente, prania e kores së madhe të përgjakshme në buzë dhe shfaqja e një ere të pakëndshme. Zëri mund të bëhet i ngjirur kur mbështjellësi i laringut preket.

Lezionet e lëkurës: simptomat

Në lëkurën e jashtme të pastër dhe të shëndetshme të trupit shfaqen kokat e gjymtyrëve, flluska, të mbushura me një lëng të lehtë, gradualisht duke u turbulluar. Nuk ka rregullsi në shfaqjen e flluskave, ato shfaqen mjaft kaotike. Sipërfaqja e flluskës nuk është e ngushtë, nëse flluska është e madhe, atëherë ajo rrafshohet nën peshën e saj në pjesën e poshtme (kjo quhet simptomë dardhe). Mund të flasim për shtimin e mikroflorës purulente, pasi përmbajtja është e verdhë dhe prania e inflamacionit rreth fshikëzës. Nëse hapet një flluskë e tillë, atëherë mund të vërehet erozioni i kuq me një fund të mbuluar me epitel. Skajet e erozionit karakterizohen nga një buzë e përbërë nga mbetjet e kësaj flluske. Zonat që i nënshtrohen presionit ose fërkimit kanë erozion që rritet vazhdimisht në madhësi. Një sipërfaqe e tillë gradualisht mbulohet me kore (seroze, purulente). Në një moment, temperatura e trupit rritet ndjeshëm, oreksi zhduket, gjumi është i shqetësuar dhe shfaqet dhimbja. Ky është një tregues i dehjes së trupit (ndodh me një zonë të madhe të dëmtimit të lëkurës).

Diagnostifikimi special: procedura

Diagnoza e kësaj sëmundjeje mund të bëhet vetëm me një ekzaminim histologjik të lëkurës, i cili kryhet duke përdorur pincë speciale. Ky manipulim kryhet nën anestezi lokale. Ekzaminohet një pjesë e lëkurës në vendin ku fshikëza është e freskët dhe e vogël. Shpesh kryhet një reaksion imunofluoreshence me një mostër biopsie; gjatë këtij manipulimi, akumulimet e imunoglobulinës G mund të zbulohen në membranën e qelizave epidermale dhe në hapësirën ndërqelizore. Në gjak, kjo metodë mund të zbulojë praninë e antitrupave ndaj desmosomeve.

Kur sëmundja është e përqendruar në gojë, një ekzaminim citologjik është i përshtatshëm për të përcaktuar praninë ose mungesën e qelizave Tzank. Nëse rezultati i këtij ekzaminimi është pozitiv, është ende e nevojshme të kryhet një ekzaminim histologjik shtesë.

Për më tepër, për diagnozën e saktë, përdoren metoda imunologjike që konfirmojnë ose mohojnë natyrën autoimune të sëmundjes. Reaksioni i imunofluoreshencës direkte (RIF) zbulon akumulime të IgG në hapësirën ndërqelizore, si dhe në sipërfaqen e membranave të qelizave epidermale. RIF indirekte kryhet duke përdorur serumin e pacientit dhe përcaktohet prania e antitrupave në desmozomet e qelizave epidermale.

Çfarë duhet dalluar nga pemfigu vulgar

Diagnoza ju lejon të dalloni këtë sëmundje nga sëmundjet e mëposhtme:

• herpes;
• alergji;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus i syrit;
• stomatiti i ngjashëm me gripin;
• stomatiti aftoz;
• pemfigus vegjetativ;
• dermatiti herpetiform;
• pemfigus seborrheik;
• pemfigus Senir-Usher;
• eritema eksudative shumëformëshe;
• pemfigu i familjes Gougereau-Haley.

Me këtë sëmundje, flluska, të cilat janë simptoma kryesore e sëmundjes, mund të shfaqen në lëkurë vetëm disa muaj pasi ato shfaqen në zgavrën e gojës dhe mund të shfaqen që në fillim të sëmundjes. Flluska të tilla shfaqen në lëkurë vizualisht të shëndetshme, ato janë të mbushura me një lëng të qartë, të karakterizuar nga mungesa e kruajtjes dhe dhimbjes. Ndonjëherë mund të shihni skuqje të lëkurës rreth fshikëzës (buzë e hollë). Kjo sëmundje karakterizohet nga skuqje të flluskave në vatra në vende të ndryshme: në gjoks, shpinë, nën krahë, në ijë. Pastaj shfaqen flluska të reja, duke kapur zona të padëmtuara më parë të lëkurës. Diagnoza bëhet nga dermatologu vetëm në bazë të simptomave dhe të dhënave të ekzaminimit instrumental.

Trajtimi i pemphigus vulgaris dhe prognoza për shërim

Metoda e saktë dhe e vetme e trajtimit me një prognozë ngushëlluese është caktimi i një doze të lartë kortikosteroide (dexamethasone, triamcinolone, prednisone.) Doza fillestare e barit përcakton ashpërsinë e gjendjes së pacientit. Është e mundur të zvogëlohet doza vetëm pasi të fillojë epitelizimi i të gjitha erozioneve dhe të ndalojnë skuqjet e reja. Nëse trajtimi është i suksesshëm, atëherë fillon zgjedhja e një doze mbajtëse (sasia minimale e barit në ditë, e cila parandalon shfaqjen e flluskave të freskëta). Kjo dozë më pas merret nga pacienti vazhdimisht dhe sistematikisht.

Së bashku me marrjen e kortikosteroideve, përshkruhet trajtimi me citostatikë: metotreksat, ciklosporinë, azatioprinë. Kjo siguron trajtimin e pemfigut me doza më të ulëta të kortikosteroideve, remisioni në sëmundje arrihet shumë më shpejt. Përdorimi i metodave të hemokorreksionit ekstrakorporal (plazmoforeza, hemosorbimi, etj.) siguron pastrimin e gjakut nga komplekset imune dhe antitrupat, me të cilët gjaku është i ngopur. E gjithë kjo na lejon të flasim për remisionin e pemphigus vulgaris (shumë i rëndësishëm në rastin e efektivitetit të ulët të kortikosteroideve). Trajtimi i pemfigusit vulgaris kryhet me preparate kaliumi, steroide anabolike dhe në rastin e një infeksioni dytësor, me antibiotikë. Për të shmangur komplikimet në trajtimin e kortikosteroideve, duhet të përdorni ilaçe që mbrojnë muret e stomakut (nitrat bismut, etj.).

Një rezultat pozitiv varet nga kohëzgjatja e trajtimit me kortikosteroide. Por marrja e vazhdueshme e këtyre barnave për shumë vite do të çojë domosdoshmërisht në komplikime serioze (organet dhe sistemet e brendshme), të cilat mund të shkaktojnë vdekjen e pacientit.

Barna

Ju nuk mund të bëni pa një glukokortikoid (prednisolone). Ky ilaç nuk ka kundërindikacione që, duke pasur parasysh specifikat e sëmundjes, do t'i detyronte mjekët ta refuzonin atë. Trajtimi fillon me doza shokuese të prednizolonit: domg në ditë. Kur trajtimi kryhet brenda një jave, por nuk mund të shmanget shfaqja e flluskave dhe nuk ndodh erozioni, doza rritet me 1/3. Në raste të rënda të rrjedhës së sëmundjes, doza fillestare mund të dyfishohet. Kur shfaqet një tendencë pozitive, dozat e ngarkimit anulohen dhe sasia e ilaçeve të përshkruara reduktohet gradualisht. Barnat mund të përshkruhen në formë tabletash: triamcinolone, metilprednizolon, prednizolon, kenakort, etj. Në këtë rast, mund të arrini dozën minimale në të cilën nuk shfaqen flluska të reja. Kjo dozë konsiderohet mirëmbajtje, e përshkruar për jetën.

Marrja e citostatikëve është e mundur vetëm me emërimin e mjekut, është e pamundur të vetë-mjekoni! Ato përdoren vetëm në kombinim me glukokortikoidet. Kur merrni citostatikë, është e mundur të zvogëlohet doza e glukokortikoideve dhe të përmirësohet prognoza e trajtimit. Në këtë rast, trajtimi kryhet me azatioprinë, metotreksat, ciklosporinë, ciklofosfamid.

Mundësia e trajtimit lokal

Për trajtim lokal (lokal) përdorni:

• Solcoseryl dhe Actovegin, të cilat përmirësojnë metabolizmin, falë marrjes së tyre, indet shërohen më shpejt.
• Barna që përmbajnë aerosol si oksitetraciklina dhe hidrokortizoni.
• Pomadë me hidrokortizon.
• Medicine Triderm (një ilaç modern që kombinon një glukokortikoid, një agjent antifungal në kombinim me një antibiotik).
• Pomadë eritromicine.

Prognoza: pemphigus vulgaris

Në mungesë të trajtimit të duhur dhe sistematik, një person i sëmurë mund të vdesë në 1-2 vjet, pasi komplikimet purulente që po zgjerohen vazhdimisht, sepsa dhe kaheksia vrasin trupin.

Prandaj, vetë-mjekimi, si dhe vetë-trajtimi me ndihmën e mjekësisë tradicionale, është rreptësisht i ndaluar!

Është zhgënjyese, por edhe me trajtim në kohë, askush nuk do të japë një prognozë për një shërim të plotë. Kjo sëmundje nuk shërohet plotësisht as me ndihmën e mjekimit me kortikosteroide dhe citostatikë. Megjithatë, relapsat (frekuenca e tyre), ashpërsia e tyre definitivisht mund të reduktohet.

Me një përkeqësim, mund të ndodhë një paaftësi afatgjatë, shpesh pacientët marrin një paaftësi.

Por dihen mjaft episode kur, përkundrazi, arrihet një kontroll i mirë dhe një person mund të jetojë gjatë duke ruajtur një cilësi të lartë jete.

Si të trajtojmë pemfigusin vulgaris

Pemphigus vulgaris ose pemphigus është një sëmundje e rëndë autoimune në të cilën shfaqen lezione të lëkurës. Sëmundja e ka marrë emrin për arsye se në lëkurën e pacientit krijohen flluska. Këto flluska janë të mbushura me lëng. Me kalimin e kohës, ato shpërthejnë dhe lëkura bëhet e ulçeruar. Aktualisht, shkaqet që provokojnë fillimin e patologjisë nuk janë përcaktuar saktësisht. Besohet se sëmundja mund të shkaktohet nga një sërë faktorësh që ndikojnë në imunitetin e njeriut. Sëmundja është shumë e rrezikshme dhe pa trajtimin e duhur çon në vdekje. Pacienti vdes nga lodhja ose nga patologjitë shoqëruese. Shpesh, bakteret fillojnë të zhvillohen në sipërfaqen erozive, ndodh një proces infektiv që mund të zhvillohet në sepsë.

Për trajtimin e sëmundjes, përdoren mjete juridike popullore. Ky trajtim është i sigurt dhe nuk shkakton efekte anësore. Trajtimi me mjete juridike popullore ka për qëllim përmirësimin e gjendjes së lëkurës, parandalimin e zhvillimit të një infeksioni bakterial dhe shërimin e plagëve. Përveç agjentëve të jashtëm, ata marrin edhe zierje bimore, të cilat zvogëlojnë procesin inflamator dhe përmirësojnë gjendjen e përgjithshme të pacientit.

Shkaqet e sëmundjes

Më shpesh, pemphigus vulgaris zhvillohet tek gratë mbi 30 vjeç. Banorët e Izraelit, Indisë dhe vendeve të Mesdheut janë më të ndjeshëm ndaj kësaj sëmundjeje. Është e mundur që rrezatimi diellor të provokojë fillimin e procesit patologjik.

Pemphigus vulgaris është një sëmundje autoimune. Kjo do të thotë se gjatë këtij procesi patologjik, në trupin e njeriut formohen antitrupa ndaj indeve të tyre. Në rastin e pemfigut, antitrupat ndikojnë në proteinat në qelizat e lëkurës së njeriut që janë përgjegjëse për komunikimin ndërqelizor.

Shkaqet e sakta të pemfigut aktualisht nuk dihen. Ka një sërë faktorësh negativë që, sipas mjekëve, mund të provokojnë zhvillimin e sëmundjes.

• sëmundjet e sistemit nervor, çrregullimet emocionale, stresi, depresioni;
• sëmundjet infektive, veçanërisht infeksionet virale;
• çrregullime metabolike, në veçanti, ekuilibri ujë-kripë, mbajtja e lëngjeve dhe kripërave në trup;
• çrregullime endokrine, në veçanti, përkeqësimi i gjëndrave mbiveshkore;
• prishja e sistemit imunitar;
• efekti negativ i faktorëve të jashtëm: rrezatimi ultravjollcë, djegiet termike, dëmtimi i integritetit të lëkurës;
• përdorimi afatgjatë i barnave të caktuara;
• predispozicion gjenetik.

Pemfigusi është një sëmundje jo ngjitëse dhe nuk transmetohet nga një i sëmurë tek një person i shëndetshëm. Kontakti me persona të sëmurë nuk përbën asnjë rrezik. Ndonjëherë sëmundja zhvillohet brenda së njëjtës familje, por kjo nuk është për shkak të transmetimit të sëmundjes nga një person në tjetrin, por me predispozicion gjenetik të të gjithë anëtarëve të familjes për pemfigus.

Historia e sëmundjes

Për të kuptuar modelin e zhvillimit të sëmundjes, është e nevojshme të njihen tiparet strukturore të lëkurës së njeriut. Shtresa e sipërme e lëkurës është epidermë. Ai përbëhet nga katër shtresa kryesore. Nën to shtrihen dy shtresa qelizash të gjalla. Qelizat e së parës nga këto shtresa, më e ulëta, janë të ndërlidhura nga struktura të veçanta qelizore - desmosome. Kjo i jep lëkurës forcë dhe parandalon grisjen. Tjetra është shtresa e grimcuar. Qelizat e shtresës së grimcuar nuk janë të ndërlidhura nga desmozomet. Dy shtresat e sipërme janë qeliza të vdekura, funksioni i tyre kryesor është mbrojtës. Ata mbrojnë kodin nga dëmtimet mekanike, termike dhe kimike, ndotja mikrobike.

Kur pemfigus në trupin e njeriut janë formuar antitrupa ndaj desmosomes proteinave. Këto struktura shkatërrohen, gjë që çon në ndarjen e qelizave. Ky proces ka një emër të veçantë - akantolizë. Akantoliza vazhdon me formimin e eksudatit, i cili kufizohet në anët nga qelizat e paprekura të lëkurës, dhe në krye - nga epiteli i keratinizuar. Kështu, me pemfigus, formohet një flluskë. Diametri i neoplazmës mund të jetë i ndryshëm: nga disa milimetra në disa centimetra.

Lëkura e sipërme ose kapaku i fshikëzës shpërthen shpejt dhe formohen ulçera. Në fakt, është një sipërfaqe plage që dhemb. Shpesh në këtë vend fillon të zhvillohet një infeksion dytësor bakterial. Një proces i tillë infektiv mund të përgjithësohet dhe zhvillohet sepsë. Gjithashtu, ky vend dëmtohet lehtësisht nga stresi mekanik, djegiet termike apo kimike.

Por rreziku i sëmundjes nuk është vetëm në dëmtimin e lëkurës dhe procesin infektiv. Rreziku kryesor qëndron në varfërimin e trupit. Ky shterim ndodh sepse kur flluska shpërthen, një lëng i pasur me proteina dhe elektrolite rrjedh prej saj. Kjo çon në humbjen e substancave të nevojshme për trupin. Nëse dëmtimi i lëkurës është i gjerë, mund të jetë shumë e vështirë për të kompensuar një humbje të tillë.

Simptomat e patologjisë

Ka disa faza në zhvillimin e pemphigus vulgaris.

1. Hapi i parë: filloni procesin.

Në 2/3 e të sëmurëve, sëmundja fillon me dëmtimin e zgavrës me gojë. Flluska formohen në mukozën e gojës, faringut, pjesën e poshtme të gjuhës, si dhe në lëkurën rreth gojës. Flluskat janë të mbuluara me një lëkurë të hollë dhe shpejt shpërthejnë. Në vend të tyre ndodhin erozione, të cilat dallohen në sfondin e mukozës normale me ngjyrën e tyre të kuqe të ndezur. Pacienti ka rritje të pështymës. Lëkura në cepat e buzëve plasaritet.

Pas rreth një muaji, flluskat fillojnë të shfaqen në lëkurën e fytyrës, qafës, krahëve, pjesën e sipërme të trupit dhe në zonën e palosjeve të lëkurës në ijë, nën gjoks dhe sqetull. Flluskat mund të formohen në mukozën e organeve gjenitale.

Lëkura mbi flluska është e shtrirë, ato janë të mbushura me një lëng, fillimisht transparent dhe gradualisht duke u bërë me re. Kur fshikëzat shpërthejnë, formohet një ulçerë, e cila më pas kore dhe thahet. Lëkura në këtë vend bëhet më e errët.

Kohëzgjatja e fazës së parë të procesit varion nga disa javë në disa muaj. Gjendja e përgjithshme shëndetësore e pacientit është e kënaqshme.

Faza e dytë: përgjithësimi.

Në këtë fazë, numri i flluskave rritet si në lëkurë ashtu edhe në zgavrën me gojë. Madhësia e flluskave varion nga 1 mm deri në 4 cm Kur ato shpërthejnë, mbetet një sipërfaqe gërryese. Erozioni mund të bashkohet me njëri-tjetrin. Personi ka dhimbje. Për shkak të dëmtimit të mukozës së zgavrës me gojë, procesi i të ngrënit dhe të folurit është i vështirë. Lëvizja është gjithashtu e vështirë për shkak të lezioneve të lëkurës.

Shpesh në këtë fazë, një proces infektiv bashkohet. Erozioni mund të ndikohet nga infeksionet kërpudhore dhe bakteriale. Në të njëjtën kohë, temperatura e trupit rritet, sipërfaqet gërryese mbulohen me pllakë, fillon suppurimi.

Ka një përkeqësim të përgjithshëm të gjendjes së pacientit: ka dobësi, pagjumësi, ethe. Simptomat e dehjes së përgjithshme të trupit rriten, rraskapitja përparon. Pa trajtim, sëmundja është fatale. Nëse terapia ka filluar, pemfigusi kalon në fazën tjetër.

Faza e tretë: epitelizimi.

Në sfondin e terapisë së zgjedhur mirë, ka një ulje të manifestimit të sëmundjes. Flluskat ndodhin më rrallë, madhësia e tyre zvogëlohet. Sindroma e dhimbjes zvogëlohet, gjendja e përgjithshme e pacientit normalizohet.

Diagnoza e sëmundjes

Pemphigus vulgaris diagnostikohet në bazë të manifestimeve klinike të sëmundjes. Për të konfirmuar diagnozën, kryhet një ekzaminim histologjik i një mostre të lëkurës së dëmtuar. Ai gjithashtu kryen një test imunologjik gjaku, i cili zbulon praninë e antitrupave ndaj proteinave të lëkurës. Një analizë e përgjithshme laboratorike e gjakut tregon anemi dhe një proces inflamator.

Trajtimi i pemfigusit vulgaris

Pemphigus vulgaris është një sëmundje e rëndë autoimune që, nëse nuk trajtohet siç duhet, mund të çojë në vdekjen e pacientit.

Terapia e sëmundjes ka për qëllim rivendosjen e lëkurës dhe shërimin e shpejtë të plagëve. Është gjithashtu e rëndësishme të merrni ilaçe anti-inflamatore. Ekziston një trajtim popullor për pemfigusin. Mjetet juridike popullore të jashtme kanë efekte analgjezike, anti-inflamatore dhe antimikrobike. Ato parandalojnë zhvillimin e një infeksioni dytësor bakterial ose fungal dhe nxisin shërimin e shpejtë të plagëve. Zierjet për administrim oral kanë një efekt anti-inflamator dhe përmirësojnë shëndetin e përgjithshëm të një personi.

Mjetet juridike popullore të jashtme:

1. Droga e njerëzve. Është e nevojshme të grihet në grurë dhe të përzihen sasi të barabarta hudhre, qepë, piper, si dhe kripë dhe mjaltë. Gjithçka përzihet mirë dhe mbahet në furrë për 15 minuta. Kjo përzierje ftohet dhe ruhet në frigorifer. Pomada përdoret për të lubrifikuar sipërfaqen e plagës dy herë në ditë.
2. Droga popullore numër 2. E grimcuar në grurë dhe e përzier në përmasa të barabarta me gjethe jargavan, pelin, yarrow dhe gjethe delli. Ky gruel aplikohet në lëkurën e dëmtuar dhe mbulohet me garzë. Kohëzgjatja e procedurës është një çerek ore.
3. Hithra dhe aloe. Lëngu i këtyre bimëve nxit shërimin e plagëve, anestezon, lehtëson inflamacionin dhe parandalon zhvillimin e infeksionit. Përdorimi i lëngut të aloes dhe hithrës mund të alternohet. Për të përgatitur medikamentin, gjethet grimcohen në grurë dhe lëngu shtrydhet me ndihmën e garzës së mbështjellë në disa shtresa. Laget me garzë sterile ose pëlhurë pambuku, të hekurosur më parë dhe aplikohet në sipërfaqen e plagës. Lëngu i freskët përgatitet çdo herë.
4. Vaj perimesh. Është e dobishme të lubrifikoni lëkurën e dëmtuar me vaj ulliri, luledielli, misri, buckë deti ose vaj tjetër vegjetal. Kjo ndihmon në ndarjen e kores së tharë dhe gjithashtu nxit shërimin.

Me zhvillimin e sëmundjes në zgavrën me gojë, zierjet bimore medicinale përdoren për shpëlarje. Receta:

1. Koleksion bimor. Përzieni në përmasa të barabarta sherebelën, kamomilin dhe kalendulën. Në gjysmë litër ujë të vluar, avulloni 4 lugë gjelle. l. një koleksion i tillë, insistoni në një termos për tre orë, pastaj filtroni. Zgavra e gojës shpëlahet me zierje të ngrohtë 3-4 herë në ditë, çdo herë pas ngrënies. Gjithashtu, ky ilaç mund të përdoret për të larë erozionet në lëkurë.
2. Eukalipt. Në një gotë me ujë të vluar, avulloni 1 lugë. eukalipt, insistoni në një termos për 2 orë, pastaj filtroni. Shpëlajeni gojën me këtë infuzion dy herë në ditë pas ngrënies.
3. Kamomili dhe nenexhiku. Bari i tharë përzihet në përmasa të barabarta dhe zihet me avull në ujë të valë në masën 2 lugë gjelle. l. për gjysmë litër ujë. Këmbëngulni për dy orë, pastaj filtroni. Shpëlajeni gojën 3-4 herë në ditë pas ngrënies.

Barnat për administrim oral:

1. Koleksioni bimor nr. 1. Përgatitet një përzierje nga dy pjesë eukalipt, sytha thupër dhe kamomil, 3 pjesë barishte yardhe dhe 4 pjesë kantariona. Në gjysmë litër ujë të vluar, avulloni 2 lugë gjelle. l. një koleksion i tillë, insistoni dy orë, pastaj filtroni. Përdorni 50 ml të barit çdo 4 orë. Terapia zgjat të paktën tre muaj.
2. Tansy. Në një gotë me ujë të vluar, avulloni 1 lugë. ngjyrë tansy, insistoni një orë, pastaj filtroni. Pini 20 ml infuzion tri herë në ditë. Terapia zgjat një javë, pastaj bëni një javë pushim.
3. Tërfili. Në 200 ml ujë të vluar, ziejini 2 lugë gjelle me avull. l. kokat e tërfilit të grimcuar, insistoni dy orë dhe filtroni. Pini 50 ml 3-4 herë në ditë.

Qasja ndaj trajtimit duhet të jetë komplekse, dhe në terapi është mirë të kombinohen mjete të ndryshme. Çdo tre javë është e nevojshme të ndryshoni ilaçin në mënyrë që varësia të mos zhvillohet dhe efekti shërues të mos zhduket.

Trajtimi i sëmundjes përfshin mbajtjen e një stili jetese të shëndetshëm dhe ushqimin e duhur. Një person me pemfigus shpesh humbet oreksin e tij, por ai ende duhet të hajë mirë për të kompensuar humbjen e proteinave dhe elektroliteve me eksudat. Është e rëndësishme të hani shumë perime dhe fruta si burime vitaminash dhe mineralesh. Lëngjet dhe çajrat bimor janë të përshtatshëm për t'u pirë.

Në rast të dëmtimit të zgavrës me gojë, ushqimi duhet të zihet ose të zihet në avull. Është e dobishme në këtë rast të hani supa me pure dhe drithëra të grira.

Është e rëndësishme të shmangni punën e rëndë fizike, stresin dhe të mbani një qëndrim pozitiv, të relaksoheni plotësisht dhe të flini mjaftueshëm.

Shkruani në komente për përvojën tuaj në trajtimin e sëmundjeve, ndihmoni lexuesit e tjerë të faqes!

Pemphigus vulgaris mund të ndodhë në sfondin e shëndetit të plotë të pacientit. Një person potencialisht i shëndetshëm vëren shfaqjen e formacioneve karakteristike të fshikëzave në lëkurë dhe mukoza. Flluskat mbushen nga brenda me një lëng të pastër, i cili me kalimin e kohës fillon të bëhet i turbullt. Me kalimin e kohës, këto formacione gjithashtu fillojnë të zgjerohen, duke u përhapur në sipërfaqen e trupit. Me arritjen e një madhësie të caktuar ose për shkak të dëmtimit mekanik, flluska shpërthen, duke lënë zonat e përflakur të lëkurës së lagur në vend. Kështu, krijohet një mjedis ideal për riprodhimin e baktereve dhe infeksionit, pasi zonat e prekura të lëkurës nuk kanë një funksion të mjaftueshëm mbrojtës.

Trajtimi duhet të kryhet në fazën kur përhapja e flluskave ende nuk ka filluar. Për ta bërë këtë, përdorni ilaçe që ndikojnë drejtpërdrejt në sistemin imunitar. Nëse filloni sëmundjen, ajo mund të çojë në pasoja jashtëzakonisht të pakëndshme për shëndetin. Meqenëse flluska të hapura priren të çojnë në mbytje, pemphigus vulgaris zakonisht ka një prognozë të dobët.

Pemphigus vulgaris, sipas statistikave, vërehet në 1 rast në 5 milionë pacientë. Ndodh më shpesh në gadishullin Mesdhe dhe Indian. Kjo për faktin se këta popuj shpesh kanë martesa farefisnore që çojnë në patologji gjenetike, duke përfshirë strukturën e gjenit që është përgjegjës për gjendjen e lëkurës.

Kështu, mund të konkludohet se si transmetohet sëmundja. Është e pamundur të infektohesh nga një person i sëmurë me këtë sëmundje. Por gjenet që u kalohen fëmijëve mund të provokojnë shfaqjen e patologjisë.

2 Sëmundja në aspektin fiziologjik

Epiderma e njeriut ka një strukturë të veçantë, e cila përcakton natyrën e sëmundjes.

Epiderma përbëhet nga katër shtresa kryesore në të gjithë trupin, me përjashtim të pëllëmbëve dhe shputave, ku janë 5 nga këto shtresa.Dy shtresat e poshtme lidhen me procese të veçanta që kanë karakter proteinik. Ato quhen desmosome. Janë këto procese që janë përgjegjëse për forcën e lëkurës. Ndërmjet tyre, ata krijojnë lidhje të veçanta si karabina.

2 shtresat e ardhshme nuk kanë lidhje të tilla dhe mbrojnë shtresat e thella nga dëmtimet mekanike, termike dhe kimike.

Me manifestimet e pemfigusit, sistemi imunitar i njeriut fillon të prodhojë antitrupa ndaj komponimeve proteinike që shkatërrojnë komponimet desmosome. Pikërisht zbulimi i këtyre antitrupave, të quajtura qeliza Tzank, me anë të biopsisë bën të mundur vendosjen e diagnozës.

Në procesin e shkëputjes së shtresave të lëkurës, formohet një lëng i veçantë, është ajo që mbush flluskat që shfaqen në sipërfaqen e lëkurës ose mukozës. Zona e shfaqjes së flluskave është e kufizuar në desmozome të dëmtuara, ku qelizat nuk dëmtohen dhe shfaqet kufiri i flluskave. Shtresa e sipërme e fshikëzës është shtresa mbrojtëse e lëkurës. Nëse flluska shpërthen, atëherë shtresat e poshtme të lëkurës mbeten të pambrojtura ndaj ndikimeve të jashtme. Për më tepër, lëngu që përmbahej në fshikëz ishte i ngopur jo vetëm me komponime proteinike, por edhe me elektrolite dhe mikroelemente. Për rrjedhojë, trupi i humb këto substanca në procesin e përhapjes së sëmundjes përmes lëkurës.

3 Shkaqet e patologjisë

Shkencëtarët nuk e kanë kuptuar plotësisht shkakun e këtij fenomeni. Përveç ndryshimit të strukturës së gjenit që është përgjegjës për strukturën e duhur të epidermës, ekspertët identifikojnë disa shkaqe të mundshme që mund të shkaktojnë zhvillimin e sëmundjes:

• shkelje e ekuilibrit të ujit dhe elektrolitit në trup (një sasi e madhe lëngu mbahet në trupin e pacientit ose grumbullohen kripëra);
• disa sëmundje serioze të sistemit nervor mund të prishin funksionin imunitar;
• sëmundjet e gjëndrave mbiveshkore që prishin funksionimin e tyre në sistemin endokrin të njeriut;
• shkelje e reaksioneve bazë biokimike për shkak të funksionimit të pahijshëm të enzimave;
• ekspozimi ndaj rrezeve të diellit, reaksionet kimike dhe ekspozimi ndaj komponentëve agresivë të disa barnave.

Megjithatë, edhe këta faktorë nuk janë të aftë të shkaktojnë vetë sëmundje, vetëm një organizëm i predispozuar gjenetikisht për të mund të reagojë me një manifestim të sëmundjes.

Shkencëtarët gjithashtu parashtruan teorinë e origjinës virale të pemfigut. Kjo teori bazohet në pohimin se sëmundja është e një natyre virale, por vetë virusi mbetet i pazbuluar. Edhe në kuadrin e kësaj teorie, pemfigusi mbetet jo ngjitës, pasi virusi mund të provokojë vetëm ndryshime në një organizëm të predispozuar.

4 Simptomat dhe manifestimet karakteristike

Meqenëse sëmundja mund të zhvillohet edhe në sfondin e shëndetit të plotë të pacientit, ekzistojnë disa faza në zhvillimin e patologjisë.

1. Faza fillestare.

Kjo fazë karakterizohet nga shfaqja e flluskave të vogla me një shtresë të hollë të sipërme. Ato janë të lokalizuara në fytyrë, shpesh rreth buzëve. Shtresa e sipërme e flluskave shkatërrohet me shpejtësi, duke lënë erozionin në vend të saj. Më tej, pemfigusi fillon të përhapet në lëkurë, shfaqen vatra të reja, ku lokalizohen fshikëzat. Më shpesh ato fillojnë të shfaqen në vende me një shtresë të hollë të epidermës:

• sqetulla;
• organet gjenitale;
• gjoks;
• kofshët e brendshme;
• mbrapa.

Përveç kozmetikës, kjo fazë nuk shkakton asnjë shqetësim për pacientin. Pas shkatërrimit të shtresës së sipërme të flluskave, zonat e lëkurës të prekura nga erozioni shërohen shpejt. Lëkura pas kësaj ka një nuancë pak më të errët.

1. Përgjithësim.

Në këtë fazë, jo vetëm rritet numri i flluskave, por edhe madhësia e tyre. Këtu preket pothuajse e gjithë sipërfaqja e trupit, flluska shpesh shfaqen në gojë, fillojnë të bashkohen me njëra-tjetrën. Mund të ketë simptomat e mëposhtme:

• pagjumësi;
• lodhje e shtuar;
• depresioni dhe depresioni;
• ngrohjes;
• infeksionet fungale;
• infeksionet bakteriale.

Nëse nuk filloni trajtimin, atëherë një gjendje e tillë mund të provokojë edhe vdekjen e pacientit.

Trajtimet e duhura do ta çojnë pemfigusin në fazën tjetër.

1. Epitelizimi.

Erozioni gradualisht shërohet, duke lënë pas shenja të errëta. Gjendja e pacientit kthehet në normale, lëkura fiton një pamje më të shëndetshme.

Në çdo rast, mos lejoni që sëmundja të marrë rrjedhën e saj. Kur simptomat e para shfaqen në formën e flluskave të lokalizuara, duhet të kontaktoni menjëherë një specialist për diagnozë të mëtejshme dhe trajtim të kualifikuar.

Pemphigus vulgaris konsiderohet si një nga sëmundjet që ka një mekanizëm autoimun të zhvillimit. Karakterizohet nga shfaqja e flluskave në mukozën, dermë. Nëse këto hapen, në vend të tyre do të shfaqen plagë rozë.

Pra, le të mësojmë më shumë rreth simptomave dhe shkaqeve të sëmundjes pemphigus vulgaris (e zakonshme), trajtimin e saj tek të rriturit, fëmijët dhe të porsalindurit.

Karakteristikat e sëmundjes

Pemphigus vulgaris njihet në komunitetin mjekësor si forma më e zakonshme e pemfigut. Më shpesh sëmundja shfaqet te pacientët e moshuar, mosha e të cilëve është brenda 30 - 60 vjeç.

Manifestimet e para vërehen në mukozën që vesh zgavrën me gojë. Pas ca kohësh, sëmundja kalon në dermë. Nëse flluska shfaqen në organet gjenitale të grave, në gojë, ato shpejt shpërthejnë.

Ne do të diskutojmë arsyet pse pemphigus vulgaris mund të shfaqet në historinë mjekësore më poshtë.

Pemphigus vulgaris (foto)

Shkaqet

Zakonisht, kjo sëmundje shfaqet kur sistemi imunitar është i dëmtuar. Në këtë rast, trupi prodhon antitrupa (IgG) ndaj qelizave të veta, të cilat lokalizohen në shtresën me gjemba të epidermës.

Desmozomet që lidhin qelizat epidermale shkatërrohen për shkak të ekspozimit ndaj autoantitrupave. Kur lidhjet midis qelizave humbasin, shfaqen hapësira të mbushura me lëng ndërqelizor. Kështu formohen flluska akantolitike.

Videoja më poshtë do të tregojë për shenjat e pemfigusit:

Simptomat

Shpesh, zhvillimi i pemfigut fillon me membranat mukoze (goja, faringu). Është shumë e vështirë për t'i zbuluar ato në kohën e duhur, sepse këto flluska shpërthejnë shumë shpejt. Pas hapjes së tyre aksidentale, mbeten vetëm ato që dhembin dhe kanë një ngjyrë karakteristike të kuqe të ndezur. Nëse nuk filloni trajtimin, ka rritje, shkrirje të flluskave. Në këtë fazë të zhvillimit të sëmundjes, vërehen simptomat e mëposhtme:

• erë e pakëndshme nga goja;
• humbja e oreksit për shkak të dhimbjes;
• erozion në mukozën e gojës.

Në epidermë, flluskat do të fillojnë të shfaqen disa muaj pas formimit të tyre në mukozën e gojës. Shumë rrallë mund të vërehet rreth fshikëzës. Është si një buzë e hollë. Skuqjet në këtë patologji janë të natyrës fokale. Skuqja zakonisht shfaqet në zonat e mëposhtme:

• palosjet inguinale;
• mbrapa;
• zonat sqetullore;
• gjirit.

Hapja e flluskave ndodh disa ditë pas shfaqjes së tyre. Erozione që rezultojnë dallohen nga një ngjyrë rozë e ndezur, përmasa të mëdha dhe një tendencë për t'u bashkuar. Pacienti fillon të shqetësohet për shenja të tilla:

• shfaqja e shkarkimit purulent në erozione;
• dhimbje;
• turbullira e lëngut të grumbulluar brenda flluskave;
• (mund të zhvillohet pas infektimit).

Diagnostifikimi

Simptomat mekanike që tregojnë akantolizën konsiderohen veçanërisht të rëndësishme. Specialistët mund të kryejnë procedurat e mëposhtme:

1. Zbulimi i simptomës së Nikolsky. Kjo simptomë konsiston në heqjen e epidermës pas fërkimit të lehtë të dermës së shëndetshme.
2. Zbulimi i simptomës margjinale të Nikolsky. Për ta bërë këtë, tërhiqni një pjesë të lëkurës nga një flluskë e shpërthyer. Simptoma do të jetë pozitive nëse epiderma eksfoliohet në një distancë të konsiderueshme nga erozioni.
3. Zbulimi i simptomës Asboe-Hansen. Për ta kryer atë, duhet të shtypni gishtin në flluskë. Përgjigja do të jetë pozitive kur epiderma të zhvishet në periferi të fshikëzës dhe zona e saj të rritet.

Për të konfirmuar diagnozën e supozuar, mund të kryhet një ekzaminim citologjik (metoda e Tzank). Falë mikroskopit të një njollë të marrë nga fundi i plagës, ajo mund të zbulohet. Këto qeliza janë të pranishme në shtresën spinoze të epidermës. Materiali merret nga një fshikëz e freskët.

Ata gjithashtu mund të kryejnë studime imunologjike (RIF direkte/indirekte). Ato janë të nevojshme për të konfirmuar / hedhur poshtë natyrën autoimune të sëmundjes.

Mjekimi

Mënyra e vetme efektive për të trajtuar këtë sëmundje është përdorimi i medikamenteve. Si një metodë ndihmëse, ju mund të përdorni terapeutik.

Terapeutike

Së bashku me përdorimin e medikamenteve, përshkruhet hemokorreksioni ekstrakorporal. Më të përdorurat për pastrimin e gjakut janë:

• plazmaforeza;
• hemosorbimi.

Mjekësor

Terapia e drogës përfshin përdorimin e grupeve të tilla të barnave:

• kortikosteroidet ("", "Triamcinolone", "");
• citostatikët ("", "" "Azathioprine").

Në rast infeksioni nevojiten edhe antibiotikët. Për të parandaluar komplikimet që mund të shfaqen si rezultat i terapisë me kortikosteroide, është e nevojshme të merren medikamente që kanë funksion mbrojtës në muret e stomakut (“Nitrat Bismut”).

Mos e trajtoni pemfigusin me mjete juridike popullore pa lejen e mjekut!

Në këtë video, Elena Malysheva do të flasë për trajtimin e pemfigut:

Parandalimi i pemphigus vulgaris

Pas eliminimit të shenjave të sëmundjes, duhet të mendoni për një sërë masash parandaluese që janë të nevojshme për të parandaluar rikthimin. Ato konsistojnë në:

• monitorimi i gjendjes së dermës;
• marrja e vitaminave, kalciumit, kaliumit;
• monitorimi i manifestimit të reaksioneve anësore pas marrjes së medikamenteve;
• kontrolloni (të rregullt) nivelet e sheqerit në urinë, gjak;
• kontrollin e protrombinës.

Pemphigus vulgaris në zgavrën e gojës

Komplikimet

Për shkak të numrit të madh të efekteve anësore të glukokortikoideve, ndërlikimet serioze janë të mundshme. Përdorimi afatgjatë i këtyre barnave mund të shkaktojë:

• atrofia e gjëndrave mbiveshkore, ndërprerja e prodhimit të trupit të glukokortikoideve të tij;
• dështimet në metabolizmin e karbohidrateve, përveç kësaj, shfaqja e diabetit steroide;
• ndryshime në gjendjen mendore (shfaqja e euforisë, maniako-depresive);
• acarim (peptik);
• tromboflebiti;
• ndërprerje në ciklin menstrual;
• dështimet në metabolizmin e proteinave;
• ngadalësimi i proceseve të rimëkëmbjes;
• shkelje e metabolizmit të yndyrës;
• fraktura spontane (ato ndodhin për shkak të dekalcifikimit të kockave);
• ulje e imunitetit.

Parashikim

Nëse trajtimi fillon në kohën e duhur (duke përdorur kortikosteroide), vdekja mund të shmanget. Përdorimi i barnave në këtë grup mund të provokojë zhvillimin e komplikimeve të rrezikshme në zonën e organeve dhe sistemeve të brendshme.

Pacienti do të duhet të marrë kortikosteroide gjatë gjithë jetës, por në një dozë të vogël. Përdorimi afatgjatë i barnave të tilla gjithashtu mund të shkaktojë vdekjen.