Reagimi më i rëndë alergjik - sindroma Stevens-Johnson: çfarë është dhe si ta trajtojmë sëmundjen. Sindroma Stevens Johnson Sindroma Stevens Johnson tek fëmijët

Sindroma Stevens-Johnson i referohet reaksioneve të rënda sistemike alergjike të tipit të vonuar (kompleksi imunitar) dhe është një variant i rëndë i eritemës multiforme ( ), në të cilën, së bashku me dëmtimin e lëkurës, ka dëmtime të mukozave të të paktën dy organeve.

Shkaqet e sindromës Stevens-Johnson ndahen në katër kategori.

• Barna. Një reaksion akut toksiko-alergjik ndodh në përgjigje të administrimit të një doze terapeutike të një ilaçi. Ilaçet më të zakonshme me rëndësi shkakore: antibiotikët (veçanërisht penicilina) - deri në 55%, ilaçet anti-inflamatore jo-steroide - deri në 25%, sulfonamidet - deri në 10%, vitaminat dhe ilaçet e tjera që ndikojnë në metabolizmin - deri në 8% , anestetikë lokalë - deri në 6 %, grupe të tjera medikamentesh (barna anti-epileptike (karbamazepinë), barbiturate, vaksina dhe heroinë) - deri në 18%.
• Agjentët infektivë. Forma infektive-alergjike dallohet në lidhje me viruset (herpes, AIDS, grip, hepatit, etj.), Mikoplazma, rikeci, patogjenë të ndryshëm bakterial (streptokoku b-hemolitik i grupit A, difteria, mykobakteret etj.), myku dhe protozoal. infeksionet.
• Sëmundjet onkologjike.
• Sindroma idiopatike Stevens-Johnson diagnostikohet në 25-50% të rasteve.

Pamja klinike

Sindroma Stevens-Johnson shfaqet më shpesh në moshën 20-40 vjeç, por raste të zhvillimit të saj janë përshkruar edhe tek fëmijët tre muajsh. Burrat sëmuren 2 herë më shpesh se gratë. Si rregull (në 85% të rasteve), sëmundja fillon me manifestimet e një infeksioni të traktit të sipërm respirator. Periudha prodromale e ngjashme me gripin zgjat nga 1 deri në 14 ditë dhe karakterizohet nga ethe, dobësi e përgjithshme, kollë, dhimbje të fytit, dhimbje koke dhe artralgji. Ndonjëherë vërehen të vjella dhe diarre. Dëmtimi i lëkurës dhe i mukozës zhvillohet me shpejtësi, zakonisht pas 4-6 ditësh, mund të lokalizohet kudo, por skuqjet simetrike janë më tipike në sipërfaqet ekstensore të parakrahëve, këmbëve, shpinës së duarve dhe këmbëve, fytyrës, organeve gjenitale dhe membranat mukoze. Shfaqen edemë, papula të kufizuara qartë, të rrafshuara me ngjyrë rozë-kuqe, në formë të rrumbullakët, me diametër nga disa milimetra deri në 2-5 cm, me dy zona: të brendshme (me ngjyrë gri-kaltërosh, ndonjëherë me një flluskë në qendër. të mbushura me përmbajtje seroze ose hemorragjike) dhe të jashtme (E kuqe). Eritema difuze, flluska dhe zona gërryese të mbuluara me një shtresë të verdhë-gri shfaqen në buzë, faqe dhe qiellzë. Pas hapjes së flluskave të mëdha, në lëkurë dhe në mukozën formohen lezione të dhimbshme me gjakderdhje të vazhdueshme, ndërsa buzët dhe mishrat e dhëmbëve bëhen të fryrë, të dhimbshëm, me kore hemorragjike (Fig. 2, 3). Skuqja shoqërohet me djegie dhe kruajtje. Dëmtimet erozive të mukozave të sistemit gjenitourinar mund të ndërlikohen nga ngushtimet e uretrës tek meshkujt, gjakderdhja nga fshikëza dhe vulvovaginiti tek femrat. Kur preken sytë, vërehen blefarokonjuktivit dhe iridociklit, të cilat mund të çojnë në humbje të shikimit. Bronkioliti, koliti dhe proktiti zhvillohen rrallë. Simptomat e zakonshme përfshijnë ethe, dhimbje koke dhe dhimbje kyçesh.

Faktorët prognostikisht të pafavorshëm për sindromën Stevens-Johnson dhe sindromën e Lyell përfshijnë: mosha mbi 40 vjeç, kursi progresiv i shpejtë, takikardi me rrahje zemre (HR) më shumë se 120 rrahje/min, zona fillestare e lezionit epidermal më shumë se 10%, hiperglicemia më shumë. se 14 mmol/l.

Shkalla e vdekshmërisë për sindromën Stevens-Johnson është 3-15%. Kur dëmtohen membranat mukoze të organeve të brendshme, mund të krijohet stenozë e ezofagut dhe ngushtim i traktit urinar. Verbëria për shkak të keratitit dytësor të rëndë regjistrohet në 3-10% të pacientëve.

Diagnoza diferenciale duhet të bëhet ndërmjet eritemës multiforme, sindromës Stevens-Johnson dhe sindromës së Lyell-it ( ). Duhet mbajtur mend se lezione të ngjashme të lëkurës mund të ndodhin me vaskulitin sistemik parësor (vaskuliti hemorragjik, poliarteriti nodozë, poliarteriti mikroskopik, etj.).

Diagnostifikimi

Gjatë mbledhjes së anamnezës, pacientit duhet t'i bëhen pyetjet e mëposhtme:

• A ka pasur ndonjë reaksion alergjik më parë? Çfarë i shkaktoi ato? Si u shfaqën ata?
• Çfarë i parapriu zhvillimit të një reaksioni alergjik këtë herë?
• Çfarë ilaçesh ka përdorur pacienti një ditë më parë?
• A u paraprinë skuqjeve simptoma të një infeksioni respirator (ethe, dobësi e përgjithshme, dhimbje koke, dhimbje fyti, kollë, artralgji)?
• Çfarë masash mori pacienti në mënyrë të pavarur dhe sa efektive ishin ato?

Është e detyrueshme të regjistrohet prania e alergjive medikamentoze në dokumentacionin mjekësor.

Gjatë ekzaminimit fillestar, kushtojini vëmendje pranisë së ndryshimeve në lëkurë dhe mukozave të dukshme, vini re natyrën e skuqjes, lokalizimin, tregoni përqindjen e dëmtimit të lëkurës, praninë e flluskave, nekrozën epidermale; stridor, dispne, fishkëllimë, dispne ose apnea; hipotension ose një rënie e mprehtë e presionit normal të gjakut (BP); simptoma gastrointestinale (të përzier, dhimbje barku, diarre); dhimbje gjatë gëlltitjes, urinimit; ndryshimi i vetëdijes.

Një ekzaminim objektiv përfshin matjen e rrahjeve të zemrës, presionin e gjakut, temperaturën e trupit, ekzaminimin me prekje të nyjeve limfatike dhe zgavrën e barkut.

Hulumtimi laboratorik:

• Test i përgjithshëm i detajuar i gjakut çdo ditë - derisa gjendja të stabilizohet.
• Testi biokimik i gjakut: glukozë, ure, kreatininë, proteina totale, bilirubinë, aminotransferazë aspartate (AST), alanine aminotransferazë (ALT), proteina C-reaktive (CRP), fibrinogjen, statusi acid-bazë (ALS).
• Koagulogrami.
• Test i përgjithshëm i urinës çdo ditë derisa gjendja të stabilizohet.
• Kulturat nga lëkura dhe mukozat, ekzaminimi bakteriologjik i pështymës, feces - sipas indikacioneve.

Për të verifikuar skuqjen e lëkurës dhe dëmtimin e mukozave, indikohet një konsultë me një dermatolog. Nëse ka shenja të dëmtimit të organeve dhe sistemeve të tjera, këshillohet të konsultoheni me specialistë të tjerë (otolaringolog, okulist, urolog, etj.).

Kujdesi urgjent në fazën paraspitalore

Me zhvillimin e sindromës Stevens-Johnson, drejtimi kryesor i trajtimit urgjent është zëvendësimi i humbjes së lëngjeve, si në pacientët me djegie (edhe nëse gjendja e pacientit është e qëndrueshme në kohën e ekzaminimit). Bëhet kateterizimi i venës periferike dhe fillon transfuzioni i lëngjeve (tretësira koloidale dhe fiziologjike 1-2 l), nëse është e mundur, rihidratimi oral.

Përdoret administrimi intravenoz jet i glukokortikosteroideve (përsa i përket prednizolonit intravenoz 60-150 mg). Megjithatë, efektiviteti i përshkrimit të hormoneve sistemike është i dyshimtë. Konsiderohet e këshillueshme përdorimi i terapisë me puls në doza të larta në fazat e hershme që nga fillimi i një reaksioni akut toksiko-alergjik, sepse administrimi i planifikuar i tyre rrit rrezikun e komplikimeve septike dhe mund të çojë në një rritje të numrit të vdekjeve.

Duhet të ketë gatishmëri për ventilim pulmonar artificial (ALV), trakeotomi nëse zhvillohet asfiksia dhe shtrimi i menjëhershëm në repartin e terapisë intensive.

Parimet e terapisë në spital

Masat kryesore kanë për qëllim korrigjimin e hipovolemisë, kryerjen e detoksifikimit jospecifik, parandalimin e zhvillimit të komplikimeve, kryesisht infeksionet, si dhe eliminimin e ekspozimit të përsëritur ndaj alergjenit.

Është e nevojshme të ndërpriten të gjitha medikamentet, përveç atyre që janë të nevojshme për pacientin për arsye shëndetësore.

I emëruar:

Një dietë e përgjithshme hipoalergjike jo specifike sipas A.D. Ado përshkruhet si një dietë hipoallergjike. Ai përfshin përjashtimin e ushqimeve të mëposhtme nga dieta: agrumet (portokall, mandarina, limon, grejpfrut, etj.); arra (kikirikë, lajthi, bajame etj.); peshk dhe produkte peshku (peshk i freskët dhe i kripur, lëngje peshku, peshk i konservuar, havjar, etj.); mish shpendësh (patë, rosë, gjeldeti, pulë etj.) dhe produkte të prodhuara prej tij; çokollatë dhe produkte çokollate; kafe; produkte të tymosura; uthull, mustardë, majonezë dhe erëza të tjera; rrikë, rrepkë, rrepkë; domate, patëllxhanë; kërpudha; vezë; qumësht pa maja; luleshtrydhe, pjepër, ananas; brumë gjalpi; mjaltë; pije alkolike.

Mund të përdoret:

• mish viçi pa dhjamë, i zier;
• supa: drithëra, perime:

  Me lëng mishi të ricikluar;

  Vegjetarian me shtimin e gjalpit, ullirit, vajit të lulediellit;

• Patate të ziera;
• qull: hikërror, tërshërë të mbështjellë, oriz;
• produkte njëditore të acidit laktik (gjizë, kefir, kos);
• kastraveca të freskëta, majdanoz, kopër;
• mollë të pjekura, shalqi;
• sheqer;
• komposto nga mollët, kumbullat, rrush pa fara, qershitë, frutat e thata;
• bukë e bardhë pa sheqer.

Dieta përfshin rreth 2800 kcal (15 g proteina, 200 g karbohidrate, 150 g yndyrë).

Komplikimet e mundshme:

• Erozione oftalmologjike - korneale, uveiti anterior, keratiti i rëndë, verbëri.
• Gastroenterologjike - koliti, proktiti, stenoza e ezofagut.
• Urogenital - nekrozë tubulare, insuficiencë renale akute, gjakderdhje nga fshikëza, ngushtim i uretrës tek meshkujt, vulvovaginitis dhe stenozë vaginale tek femrat.
• Pulmonologjike - bronkioliti dhe insuficienca respiratore.
• Lëkura - plagë dhe defekte kozmetike që lindin gjatë shërimit dhe shtimit të një infeksioni dytësor.

Gabimet tipike:

Përdorimi i dozave të ulëta të glukokortikosteroideve në fillimin e sëmundjes dhe terapia afatgjatë me glukokortikosteroide pas stabilizimit të gjendjes së pacientit;

Administrimi profilaktik i barnave antibakteriale në mungesë të komplikimeve infektive.

Le të theksojmë edhe një herë se barnat me penicilinë janë rreptësisht kundërindikuar dhe dhënia e vitaminave (grupi B, acidi askorbik etj.) është kundërindikuar, pasi janë alergjenë të fortë.

Përdorimi i preparateve të kalciumit (glukonat kalciumi, klorur kalciumi) është patogjenetikisht i pajustifikuar dhe mund të ndikojë në mënyrë të paparashikueshme në rrjedhën e mëtejshme të sëmundjes.

Pacientit i kujtohet vazhdimisht se medikamentet duhet të merren vetëm sipas rekomandimit të mjekut. Pacientit i jepet një kujtesë për intolerancën ndaj drogës, referohet për një konsultë me një alergolog ose imunolog klinik dhe rekomandohet të studiojë në një shkollë alergjie. Pacientit i mësohet përdorimi korrekt i medikamenteve të urgjencës, teknikat e injektimit në rast të kontaktit të përsëritur me alergjenin dhe shfaqjes së reaksioneve të rënda akute toksiko-alergjike (shoku anafilaktik). Kabineti juaj i mjekësisë në shtëpi duhet të përfshijë adrenalinë, glukokortikosteroide (prednisolone) për administrim parenteral, shiringa, gjilpëra dhe antihistaminë.

Parandalimi i zhvillimit të alergjive ndaj drogës përfshin respektimin e rregullave të mëposhtme.

• Duhet të bëhet një grumbullim dhe analizë e plotë e historisë farmakologjike.
• Faqja e titullit të tabelës së pacientëve ambulatorë dhe/ose spitalorë duhet të tregojë ilaçin që shkaktoi alergjinë, reagimin, llojin e tij dhe datën e reagimit.
• Ju nuk mund të përshkruani një ilaç (dhe ilaçe të kombinuara që e përmbajnë atë) që më parë ka shkaktuar një reaksion alergjik.
• Ju nuk duhet të përshkruani një ilaç që i përket të njëjtit grup kimik si një ilaç alergjen, duke marrë parasysh mundësinë e zhvillimit të alergjive të kryqëzuara.
• Është e nevojshme të shmanget përshkrimi i disa ilaçeve në të njëjtën kohë.
• Udhëzimet për administrimin e ilaçit duhet të ndiqen rreptësisht.
• Përcaktoni doza të barnave në përputhje me moshën, peshën trupore të pacientit dhe duke marrë parasysh patologjinë shoqëruese.
• Nuk rekomandohet përshkrimi i barnave me veti histaminoliberuese (paracetamol, valpromid, acid valproik, neuroleptikë fenotiazine, ilaçe pirazolone, kripëra ari, etj.) për pacientët që vuajnë nga sëmundje të traktit gastrointestinal, sistemit hepatobiliar dhe metabolizmit.
• Nëse ka nevojë për kirurgji urgjente, nxjerrjen e dhëmbëve ose futjen e agjentëve radiopakë te personat me histori alergjie ndaj ilaçeve dhe nëse është e pamundur të sqarohet natyra e reaksioneve të padëshiruara ekzistuese, duhet të kryhet premedikimi: 1 orë përpara. ndërhyrja - pikimi intravenoz i glukokortikosteroideve (4-8 mg dexamethasone ose 30-60 mg prednizolon) në kripë dhe antihistamines.

Kështu, sindroma Stevens-Johnson është një sëmundje serioze që kërkon diagnozë të hershme, shtrimin në spital të pacientit, kujdes dhe vëzhgim të kujdesshëm dhe terapi racionale me ilaçe.

Letërsia

1. Rekomandimet klinike. Standardet e menaxhimit të pacientit. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 f.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: një përmbledhje e karakteristikave, kritereve diagnostikuese dhe menaxhimit të saj//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Sindroma Stevens-Johnson e lidhur me ciprofloxacin: Një përmbledhje e ngjarjeve anësore të lëkurës të raportuara në Suedi si të lidhura me këtë ilaç//J. Amer. Akad. Derm. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Sindroma Stevens-Johnson e lidhur me kokainën//Dermatologji. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Sindroma Stevens-Johnson//eMedicine, dhjetor 2004. - http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: një rezultat i ashpërsisë së sëmundjes për nekrolizën epidermale toksike // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatologji/Shënime përmbledhëse dhe seri leksionesh//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Imunologjia klinike dhe alergologjia. M.: Agjencia e Informacionit Mjekësor LLC, 2003. 604 f.
9. Vertkin A. L. Kujdesi mjekësor urgjent. Udhëzues për paramedikët: tekst shkollor. kompensim. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 f.
10. Imunopatologjia dhe alergologjia. Algoritme për diagnozën dhe trajtimin / ed. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 f.

A. L. Vertkin, Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor
A. V. Dadykina, Kandidat i Shkencave Mjekësore
NNPOS MP, MGMSU, TsPK dhe PPS Akademia Shtetërore Mjekësore Nizhny Novgorod, Moskë, Nizhny Novgorod

• Cilët mjekë duhet të shihni nëse keni sindromën Stevens-Johnson?

Çfarë është Sindroma Stevens-Johnson

Sindromi Stevens-Johnson(eritema malinje eksudative) është një formë shumë e rëndë e eritemës multiforme, në të cilën shfaqen flluska në mukozën e gojës, fytit, syve, organeve gjenitale dhe zonave të tjera të lëkurës dhe mukozave.

Dëmtimi i mukozës së gojës e bën të vështirë ngrënien; mbyllja e gojës shkakton dhimbje të forta, të cilat çojnë në derdhje. Sytë bëhen shumë të dhimbshëm, të fryrë dhe të mbushur me qelb në mënyrë që qepallat ndonjëherë të ngjiten së bashku. Korneat i nënshtrohen fibrozës. Urinimi bëhet i vështirë dhe i dhimbshëm.

Çfarë e shkakton sindromën Stevens-Johnson?

Arsyeja kryesore e ndodhjes Sindromi Stevens-Johnsonështë zhvillimi i një reaksioni alergjik në përgjigje të marrjes së antibiotikëve dhe barnave të tjera antibakteriale. Aktualisht, një mekanizëm trashëgues për zhvillimin e patologjisë konsiderohet shumë i mundshëm. Si rezultat i çrregullimeve gjenetike në trup, mbrojtja e tij natyrore shtypet. Në këtë rast nuk preket vetëm lëkura, por edhe enët e gjakut që e ushqejnë atë. Janë këto fakte që përcaktojnë të gjitha manifestimet klinike në zhvillim të sëmundjes.

Patogjeneza (çfarë ndodh?) gjatë Sindromës Stevens-Johnson

Sëmundja bazohet në dehjen e trupit të pacientit dhe zhvillimin e reaksioneve alergjike në të. Disa studiues priren ta konsiderojnë patologjinë si një lloj malinje të eritemës multimorfike eksudative.

Simptomat e sindromës Stevens-Johnson

Kjo patologji gjithmonë zhvillohet te pacienti shumë shpejt, me shpejtësi, pasi në thelb është një reaksion alergjik i menjëhershëm. Fillimisht shfaqen ethe dhe dhimbje të forta në kyçe dhe muskuj. Më pas, pas vetëm disa orësh ose një dite, zbulohet dëmtimi i mukozës së gojës. Këtu shfaqen flluska me përmasa mjaft të mëdha, defekte të lëkurës të mbuluara me filma gri-të bardhë, kore të përbëra nga mpiksje gjaku të tharë dhe çarje.

Defekte shfaqen edhe në zonën e kufirit të kuq të buzëve. Dëmtimi i syve ndodh si konjuktivit (inflamacion i mukozës së syve), por procesi inflamator këtu është thjesht alergjik në natyrë. Në të ardhmen, mund të ndodhë edhe dëmtimi bakterial, si rezultat i të cilit sëmundja fillon të përparojë më rëndë, dhe gjendja e pacientit përkeqësohet ndjeshëm. Defekte të vogla dhe ulçera mund të shfaqen edhe në konjuktivë me sindromën Stevens-Johnson dhe mund të ndodhë inflamacion i kornesë dhe pjesëve të pasme të syrit (enët e retinës, etj.).

Lezionet shpesh mund të përfshijnë edhe organet gjenitale, e cila manifestohet në formën e uretritit (pezmatimi i uretrës), balaniti, vulvovaginiti (inflamacion i organit gjenital të jashtëm të femrës). Ndonjëherë përfshihen membranat mukoze në vende të tjera.Si pasojë e dëmtimit të lëkurës, mbi të krijohen një numër i madh njollash të kuqe me zona të ngritura mbi nivelin e lëkurës, si flluska. Ata kanë konture të rrumbullakosura dhe një ngjyrë vjollcë. Në qendër ato janë të kaltërosh dhe duket se janë disi të fundosur. Diametri i lezioneve mund të variojë nga 1 deri në 3-5 cm.Në pjesën qendrore të shumë prej tyre formohen flluska, të cilat përmbajnë një lëng të ujshëm transparent ose gjak brenda.

Pas hapjes së flluskave, në vendin e tyre mbeten defekte të kuqe të ndezura të lëkurës, të cilat më pas mbulohen me kore. Kryesisht, lezionet ndodhen në bustin e pacientit dhe në zonën perineale. Ekziston një shqetësim shumë i theksuar në gjendjen e përgjithshme të pacientit, i cili manifestohet në formën e temperaturës së rëndë, keqtrajtimit, dobësisë, lodhjes, dhimbjes së kokës dhe marramendjes. Të gjitha këto manifestime zgjasin mesatarisht rreth 2-3 javë. Komplikimet gjatë sëmundjes mund të përfshijnë pneumoni, diarre, dështim të veshkave, etj. Në 10% të të gjithë pacientëve, këto sëmundje janë shumë të rënda dhe çojnë në vdekje.

Diagnoza e sindromës Stevens-Johnson

Gjatë kryerjes së një testi të përgjithshëm gjaku, zbulohet një përmbajtje e shtuar e leukociteve, shfaqja e formave të tyre të reja dhe qelizave specifike përgjegjëse për zhvillimin e reaksioneve alergjike dhe një rritje në shkallën e sedimentimit të eritrociteve. Këto manifestime janë shumë jospecifike dhe ndodhin pothuajse në të gjitha sëmundjet inflamatore. Një test biokimik i gjakut mund të zbulojë një rritje të përmbajtjes së enzimave të bilirubinës, uresë dhe aminotransferazës.

Aftësia koaguluese e plazmës së gjakut është e dëmtuar. Kjo është për shkak të një rënie të përmbajtjes së proteinës përgjegjëse për koagulimin - fibrinës, e cila, nga ana tjetër, është pasojë e një rritje të përmbajtjes së enzimave që kryejnë ndarjen e saj. Përmbajtja totale e proteinave në gjak gjithashtu zvogëlohet ndjeshëm. Më informuese dhe më e vlefshme në këtë rast është kryerja e një studimi specifik - një imunogram, gjatë të cilit zbulohet një përmbajtje e lartë e limfociteve T dhe klasave të caktuara specifike të antitrupave në gjak.

Për të vendosur diagnozën e saktë të sindromës Stevens-Johnson, është e nevojshme të intervistohet pacienti sa më i plotë për kushtet e tij të jetesës, dietën, medikamentet e marra, kushtet e punës, sëmundjet, veçanërisht ato alergjike, të prindërve dhe të afërmve të tjerë. Sqarohen në detaje koha e shfaqjes së sëmundjes, efekti në organizëm i faktorëve të ndryshëm që i paraprinë, veçanërisht përdorimi i medikamenteve. Vlerësohen manifestimet e jashtme të sëmundjes, për të cilat pacienti duhet të zhvishet dhe të ekzaminohet me kujdes lëkura dhe mukozat. Ndonjëherë është e nevojshme të dallohet sëmundja nga pemfigusi, sindroma e Lyell dhe të tjerët, por në përgjithësi, vendosja e një diagnoze është një detyrë mjaft e thjeshtë.

Trajtimi i Sindromës Stevens-Johnson

Kryesisht përdoren preparate të hormoneve mbiveshkore në doza mesatare. Ato i jepen pacientit derisa të ketë një përmirësim të qëndrueshëm të ndjeshëm në gjendje. Pastaj doza e barit fillon të reduktohet gradualisht, dhe pas 3-4 javësh ndërpritet plotësisht. Në disa pacientë, gjendja është aq e rëndë saqë nuk janë në gjendje të marrin vetë medikamente nga goja. Në këto raste, hormonet administrohen në forma të lëngshme në mënyrë intravenoze. Shumë të rëndësishme janë procedurat që synojnë heqjen e komplekseve imune, të cilat janë antitrupa të lidhur me antigjenet, nga trupi që qarkullojnë në gjak. Për këtë, përdoren barna speciale për administrim intravenoz dhe metoda të pastrimit të gjakut në formën e hemosorbimit dhe plazmaferezës.

Ilaçet e marra nga goja përdoren gjithashtu për të ndihmuar në largimin e substancave toksike nga trupi përmes zorrëve. Për të luftuar intoksikimin, të paktën 2-3 litra lëng duhet të futen në trupin e pacientit çdo ditë përmes rrugëve të ndryshme. Në të njëjtën kohë, sigurohuni që i gjithë ky vëllim të hiqet nga trupi në kohën e duhur, pasi me mbajtjen e lëngjeve, toksinat nuk lahen dhe mund të zhvillohen komplikime mjaft të rënda. Është e qartë se zbatimi i plotë i këtyre masave është i mundur vetëm në një njësi të kujdesit intensiv.

Një masë mjaft efektive është transfuzioni intravenoz i tretësirave të proteinave dhe plazmës njerëzore tek pacienti. Për më tepër, përshkruhen medikamente që përmbajnë kalcium, kalium dhe ilaçe antialergjike. Nëse lezionet janë shumë të mëdha dhe gjendja e pacientit është mjaft e rëndë, atëherë ekziston gjithmonë rreziku i zhvillimit të komplikimeve infektive, të cilat mund të parandalohen duke përshkruar agjentë antibakterialë në kombinim me ilaçe antifungale. Për të trajtuar skuqjen e lëkurës aplikohen në mënyrë topike kremra të ndryshëm që përmbajnë preparate të hormoneve mbiveshkore. Për të parandaluar infeksionin, përdoren zgjidhje të ndryshme antiseptike.

Parashikim

Siç është përmendur tashmë, 10% e të gjithë pacientëve me sindromën Stevens-Johnson vdesin si rezultat i komplikimeve të rënda. Në raste të tjera, prognoza e sëmundjes është mjaft e favorshme. Gjithçka përcaktohet nga ashpërsia e vetë sëmundjes, prania e komplikimeve të caktuara.

Emri DDS (sindroma Lyell dhe Johnson) i referohet inflamacionit të rëndë të lëkurës dhe mukozave - eritemë multiforme. Sëmundja u zbulua në SHBA në vitin 1922. Ajo u përshkrua nga dy pediatër, Lyell dhe Johnson, pas të cilëve sindroma mori emrin e saj. Sëmundja karakterizohet nga një ecuri akute, me dëmtim të mukozës dhe lëkurës së të paktën dy organeve.
Aktualisht, sindroma Lyell dhe Stevens Johnson shfaqet në të gjithë botën tek njerëzit kryesisht mbi moshën dyzet vjeç. Së fundmi, sëmundja ka filluar të diagnostikohet edhe tek fëmijët, madje edhe tek foshnjat.

Parakushtet për sëmundjen:

1. Marrja e medikamenteve të caktuara;
Shpesh, shenjat e sindromës Lyell dhe Stevens Johnson ndodhin me një mbidozë të barnave. Ka raste të sëmundjes për shkak të marrjes së vetëm një dhe dozës së saktë të mjekimit. Shumica e rasteve të sëmundjes provokoheshin nga marrja e antibiotikëve, më shpesh kur merrnin antibiotikë nga seria e penicilinës.
Ka një probabilitet më të ulët të sëmundjes kur merrni anestetikë lokalë, ilaçe sulfa dhe ilaçe anti-inflamatore jo-steroide.
2. Sëmundjet infektive;
Faktorët e rrezikut në rritje janë infeksionet bakteriale dhe kërpudhore. Një reaksion alergjik akut ndaj SSD mund të zhvillohet pas kontaktit me viruset e herpesit, HIV, gripit dhe hepatitit.
3. Sëmundjet onkologjike;
4. Forma idiopatike.
Kjo është një sëmundje shkaqet e së cilës ekspertët nuk kanë mundur të identifikojnë. Sindroma Lyell-Stevens Johnson mund të ndodhë për një arsye të panjohur.

Simptomat kryesore të SSD

Në shumicën e rasteve, sindroma fillon të shfaqet si dhimbje të forta në kyçe. SSD është një formë akute ose e shpejtë e alergjisë dhe për këtë arsye fillon papritur.
Pacienti fillimisht mund të mendojë se vuan nga një sëmundje respiratore. Në këtë fazë, ndihet dobësi e fortë e vazhdueshme, dhimbje kyçesh dhe ethe. Një person i sëmurë mund të vuajë nga të përziera dhe të vjella. Gjendja fillestare e sindromës zgjat disa orë ose disa ditë. Pastaj shfaqen skuqje të rënda në mukozën dhe lëkurën.
Skuqja shfaqet në vende të ndryshme. Një tipar i sindromës janë skuqjet simetrike. Një reaksion alergjik ndihet me kruajtje të rëndë dhe një ndjesi djegieje.
Skuqja lokalizohet në mënyra të ndryshme. Shumica e pacientëve përjetojnë skuqje në fytyrë, në shpinë të duarve dhe këmbëve, dhe në kthesat e gjunjëve dhe bërrylave. Më shpesh preken mukozat në gojë, dhe pak më rrallë - sytë.
Sindroma e Lyell dhe Stevens Johnson karakterizohet nga një skuqje në formë papule me një diametër prej dy deri në pesë milimetra. Çdo papulë ndahet vizualisht në dy pjesë. Në qendër të vezikulës shihet qartë një zgavër e vogël me gjak (përmbajtje hemorragjike) dhe lëng proteinik (substancë seroze). Pjesa e jashtme e flluskës është e kuqe e ndezur.
Papulat që formohen në mukozën janë më të dhimbshme. Ata shpërthejnë shpejt, duke lënë erozione të dhimbshme me një shtresë të verdhë jo të shëndetshme.
Dëmtimi i mukozës në vendet intime mund të çojë në ngushtim të uretrës tek meshkujt dhe në zhvillimin e vaginitit tek femrat.
Kur sytë dëmtohen, zhvillohet blefarokonjuktiviti dhe sëmundje të tjera të syrit që dëmtojnë shikimin.
Me çdo formë të sindromës Lyell dhe Stevens Johnson, pacientët përjetojnë dhimbje dhe një ndjenjë ankthi në rritje. Dhimbja në skuqjen në mukozën çon në refuzimin e ushqimit.

Diagnoza e sindromës SSc

Duhet të hartohet një anamnezë e hollësishme dhe e saktë. SSD është një nga format e rënda të një reaksioni alergjik, kështu që është e mundur të identifikohen disa modele në manifestimet e hershme alergjike të një personi të sëmurë. Pacienti duhet t'i sigurojë mjekut që merr pjesë informacionin më të plotë të mundshëm - tregoni nëse reaksione alergjike kanë ndodhur më parë. Gjithashtu, mjeku duhet të dijë se cilat substanca dhe sa e rëndë ishte alergjia.
Mjeku që merr pjesë përshkruan një test të përgjithshëm gjaku dhe studim biokimik për pacientin. Rezultatet e testit do të zbulojnë enzimat e aminotransferazës, bilirubinën dhe urenë në gjak.
Nëpërmjet një ekzaminimi të plotë të jashtëm zbulohet forca dhe natyra e lezionit alergjik. Shpesh, një diagnozë e saktë është e pamundur pa një imunogram. Ky studim ka për qëllim kërkimin e antitrupave të një klase specifike në gjak.
Vetë diagnostikimi i sindromës Lyell dhe Stevens Johnson nuk është një detyrë jashtëzakonisht e vështirë. Pothuajse të gjitha studimet e përshkruara synojnë të përjashtojnë sëmundje të tilla si pemfigus ose sëmundje të tjera me manifestime të ngjashme klinike.
Si trajtohet SSD?
Zbulimi i sindromës Lyell dhe Stevens Johnson kërkon ndihmë urgjente të kualifikuar mjekësore.
Çfarë nevojash urgjente i duhen pacientit përpara se të pranohet në departamentin e spitalit? Janë duke u marrë masat e mëposhtme urgjente:
Kateterizimi i venave;
Terapia me infuzion (administrohen tretësira të kripura ose koloidale për të zvogëluar përqendrimin e alergeneve në gjak);
Administrimi intravenoz i prednizolonit në një dozë të vetme prej 60-150 mg;
Për shkak të ënjtjes së rëndë të mukozës së laringut, pacienti transferohet në një pajisje ventilimi mekanik.
Pasi pacienti pranohet dhe stabilizohet gjendja e tij në repartin e spitalit, i përshkruhet trajtimi bazë. Mjeku që merr pjesë do të përshkruajë analgjezik për lehtësimin e dhimbjes dhe ilaçe glukokortikosteroide kundër inflamacionit. Nëse lëkura ose mukozat janë të infektuara, përshkruhen antibiotikë të fortë, përveç ilaçeve të bazuara në penicilinë dhe vitamina.
Komplikimet që shoqërojnë sindromën Lyell dhe Stevens Johnson kërkojnë terapi shtesë.
Lezionet e lëkurës dhe mukozave trajtohen me solucione antiseptike dhe pomada anti-inflamatore.
Pacienti duhet të marrë një dietë hipoallergjike, duke përjashtuar konsumimin e të gjitha llojeve të peshkut, kafesë, agrumeve, mjaltit dhe çokollatës.

Sindroma Stevens-Johnson është një lezion akut bulloz i mukozës dhe lëkurës. Njerëzit e moshës 20-40 vjeç janë të ndjeshëm ndaj sëmundjes; ajo diagnostikohet jashtëzakonisht rrallë tek foshnjat nën 3 vjeç. Patologjia vërehet kryesisht te meshkujt. Sindroma karakterizohet nga një ecuri akute dhe zhvillim i shpejtë i komplikimeve me dëmtim të organeve të brendshme. Kjo përcakton nevojën për ofrimin e shpejtë të ndihmës së kualifikuar.

Shkaqet

Mjekët thonë se arsyeja kryesore për zhvillimin e sindromës Stevens-Johnson është marrja e medikamenteve. Një reaksion alergjik akut ndodh me një mbidozë të barnave ose në rast të intolerancës individuale ndaj përbërësve. Si rregull, këto janë antibiotikë të grupit të penicilinës, ilaçe anti-inflamatore jo-steroide, rregullatorë të sistemit nervor qendror, qetësues kundër dhimbjeve, sulfonamide dhe vitamina.

Më rrallë, sindroma Stevens-Johnson shkaktohet nga sëmundje infektive. Forma infektive-alergjike shfaqet kur preket nga herpesi, gripi, hepatiti ose HIV dhe në fëmijëri shkaktar janë viruset e fruthit, shytave dhe lisë së dhenve. Ndonjëherë një reagim negativ është i mundur me infeksionet kërpudhore dhe bakteriale.

Sindroma mund të shkaktohet nga një sëmundje onkologjike (karcinoma ose limfoma). Ndonjëherë mjekët nuk janë në gjendje të përcaktojnë etiologjinë e sëmundjes, me ç'rast flasin për formën idiopatike.

Simptomat

Sindroma Stevens-Johnson është një reaksion alergjik i ndezur që zhvillohet me shpejtësi dhe është shumë akut. Simptomat e para janë të ngjashme me ato të një sëmundjeje të frymëmarrjes. Pacienti zhvillon dobësi, temperaturë, rritje të temperaturës deri në 40 ⁰C, dhimbje kyçesh, dhimbje koke dhe përgjumje. Mund të shfaqet një dhimbje ose dhimbje fyti ose kollë e thatë.

Në disa raste vërehen çrregullime dispeptike: nauze, të vjella, diarre dhe mungesë e plotë oreksi. Çrregullime të sistemit kardiovaskular - takikardi (rrahje të shpejtë të zemrës) dhe rritje të rrahjeve të zemrës.

Kjo gjendje vazhdon për disa orë, dhe më pas shfaqet një simptomë karakteristike e sindromës - një skuqje në lëkurë dhe mukoza.

Skuqja mund të lokalizohet në pjesë të ndryshme të trupit, por, si rregull, skuqjet janë simetrike. Kryesisht reaksioni alergjik vërehet në përkuljet e gjurit dhe bërrylit, në fytyrë dhe në pjesën e pasme të dorës dhe këmbëve. Skuqja shfaqet edhe në mukozën - në gojë, në sy dhe në organet gjenitale. Skuqja shoqërohet me djegie të rënda dhe kruajtje.

Nga jashtë, skuqja duket si papula me diametër 2-4 mm. Në qendër të formacionit ka një vezikulë me lëng seroz ose hemorragjik. Pjesa e jashtme e papulës është e kuqe e ndezur. Flluskat e lokalizuara në mukozën shpërthejnë shpejt, duke lënë në këtë vend erozione të dhimbshme, të cilat me kalimin e kohës mbulohen me një shtresë të verdhë.

Dëmtimi i mukozës së syve është i ngjashëm me konjuktivitin alergjik. Shpesh ndodh një infeksion dytësor, i cili shkakton një proces inflamator akut me rrjedhje purulente. Në korne dhe konjuktivë formohen lezione erozive dhe ulcerative. Mund të zhvillohet keratiti, blefariti ose iridocikliti.

Nëse preken mukoza e gojës dhe kufiri i kuq i buzëve, pacienti ka vështirësi për të ngrënë dhe pirë. Ushqyerja sigurohet përmes një tubi dhe medikamentet administrohen në mënyrë intravenoze.

Gjendja psiko-emocionale e pacientit përkeqësohet. Ai përjeton ankth dhe nervozizëm, bëhet i tërhequr dhe apatik. Për shkak të kruajtjes dhe dhimbjes së vazhdueshme, gjumi është i shqetësuar, oreksi përkeqësohet dhe performanca ulet.

Diagnostifikimi

Për të diagnostikuar sindromën merret anamneza. Mjeku zbulon nëse pacienti ka prirje për të pasur një reaksion alergjik, nëse ka ndodhur më parë dhe nga çfarë e ka shkaktuar. Është e rëndësishme të zbulohet fakti i marrjes së medikamenteve ose prania e një procesi infektiv. Mjeku kryen një ekzaminim vizual, duke vlerësuar gjendjen e lëkurës dhe mukozave.

Metodat e diagnostikimit laboratorik: analiza të përgjithshme dhe biokimike të gjakut. Niveli i enzimave të uresë, bilirubinës dhe aminotransferazës është me rëndësi diagnostikuese.

Një koagulogram ju lejon të vlerësoni mpiksjen e gjakut dhe shkallën e formimit të mpiksjes së gjakut. Mund të kryhet një imunogram për të zbuluar antitrupa specifikë në gjak. Prania e patologjisë tregohet nga një nivel i rritur i limfociteve T.

Ndonjëherë ekzaminimi histologjik zbulon nekrozë të qelizave epidermale dhe diagnostikohet infiltrimi perivascular me limfocite.

Metodat e diagnostikimit instrumental: CT e veshkave, radiografi e mushkërive, ekografia e sistemit urinar. Në disa raste kërkohet konsultë shtesë me një nefrolog, pulmonolog, urolog dhe okulist.

Gjatë diagnozës, është e rëndësishme të diferencohet sindroma Stevens-Johnson nga pemfigusi, sindroma e Lyell dhe patologji të tjera që kanë simptoma të ngjashme.

Mjekimi

Sindroma Stevens-Johnson kërkon kujdes të menjëhershëm mjekësor. Përpara shtrimit të pacientit në spital, është e rëndësishme të kateterizohet vena dhe të fillohet terapia me infuzion. Për të ulur nivelin e alergeneve në gjak përdoren pikatore me solucion fiziologjik ose koloidal. Përveç kësaj, pacientit i jepet Prednizolon intravenoz (60-150 mg). Nëse zhvillohet ënjtja e mukozës së laringut dhe frymëmarrja dëmtohet, pacienti transferohet në ventilim artificial.

Pasi ulet ataku akut, pacienti vendoset në një ambient spitalor, ku është vazhdimisht nën mbikëqyrjen e personelit mjekësor. Analgjezikët janë të përshkruar për të lehtësuar dhimbjen dhe për të lehtësuar gjendjen. Glukokortikosteroidet do të ndihmojnë në eliminimin e inflamacionit.

Nëse është e nevojshme, kryhet transfuzioni intravenoz i plazmës dhe tretësirës së proteinave. Për më tepër, përshkruhen medikamente të pasura me kalcium dhe kalium. Për të luftuar alergjitë, janë të përshkruara antihistamine - Suprastin, Diazolin ose Loratadine.

Në rast të dëmtimit bakterial të trupit, kryhet terapi antibakteriale. Në të njëjtën kohë, është rreptësisht e ndaluar përdorimi i antibiotikëve të grupit të penicilinës dhe komplekseve të vitaminave. Për të përmirësuar gjendjen e lëkurës, përshkruhen pomada anti-inflamatore dhe zgjidhje antiseptike.

Prognoza dhe parandalimi

Me ndihmën në kohë, prognoza është mjaft e favorshme. Megjithatë, sindroma shoqërohet shpesh me komplikime të rënda, gjë që e vështirëson trajtimin. Në mënyrë tipike, ky është vaginiti tek gratë dhe shtrëngimi i uretrës tek burrat. Kur membranat mukoze të syve dëmtohen, zhvillohet blefarokonjuktiviti dhe zvogëlohet mprehtësia e shikimit. Si ndërlikim është i mundur zhvillimi i pneumonisë, kolitit, bronkiolitit dhe infeksionit dytësor. Dështimi akut i veshkave zhvillohet më rrallë dhe procesi i prodhimit të hormoneve nga gjëndrat mbiveshkore është i ndërprerë. Në 10% të rasteve, pacientët me sindromën Stevens-Johnson vdesin.

Sindroma Stevens Johnson është një sëmundje shumë serioze e një reaksioni alergjik sistematik të tipit të vonuar që shfaqet si eritemë eksudative multiforme, duke prekur më së paku mukozën e dy organeve, ndoshta më shumë.

Shkaqet

Shkaqet e sindromës Steven Johnson mund të ndahen në nëngrupe:

• medikamente. Një reaksion alergjik akut ndodh kur një ilaç hyn në trup. Grupet kryesore që shkaktojnë sindromën Steven Johnson: antibiotikët penicilinë, antiinflamatorët josteroidë, sulfonamidet, vitaminat, barbituratet, heroina;
• infeksionet. Në këtë rast regjistrohet forma infektive-alergjike e sindromës Steven Johnson. Alergjenët janë: viruset, mikoplazmat, bakteret;
• sëmundjet onkologjike;
• formë idiopatike Sindroma e Stevens Johnson. Në një situatë të tillë, arsyet e qarta nuk mund të përcaktohen.

Pamja klinike

Sindroma e Steven Johnson shfaqet në një moshë të re nga 20 deri në 40 vjeç, por ka raste kur kjo sëmundje diagnostikohet tek fëmijët e porsalindur. Meshkujt preken më shpesh se femrat.

Simptomat e para prekin sistemin e traktit të sipërm respirator nga infeksioni. Periudha fillestare prodromale zgjat deri në dy javë dhe karakterizohet nga ethe, dobësi e rëndë, kollë dhe dhimbje koke. Në raste të rralla shkaktohen të vjella dhe diarre.

Lëkura dhe mukozat e gojës tek fëmijët dhe të rriturit preken menjëherë brenda pesë ditëve; vendndodhja mund të jetë kudo, por më shpesh shfaqet një skuqje në bërryla, gjunjë, fytyrë, organet riprodhuese dhe të gjitha mukozat.

Me sindromën Steven Johnson, shfaqen papula të fryra, të ngjeshura të një ngjyre rozë të errët, në formë të rrumbullakët, diametri i të cilave është nga një deri në gjashtë centimetra. Ka dy zona: të brendshme dhe të jashtme. Të brendshmet karakterizohen nga një ngjyrë gri-blu, në mes shfaqet një flluskë brenda së cilës përmban lëng seroz. E jashtme shfaqet me ngjyrë të kuqe.

Në zgavrën me gojë, në buzë, faqe tek fëmijët dhe të rriturit, sindroma e Stevens John manifestohet me eritemë të thyer, flluska dhe zona gërryese me ngjyrë të verdhë-gri. Kur hapen flluska, krijohen plagë që rrjedhin gjak; buzët dhe mishrat fryhen, lëndohen dhe mbulohen me kore hemorragjike. Skuqja në të gjitha zonat e lëkurës ndjen djegie dhe kruajtje.

Në sistemin ekskretues të urinës preken mukozat dhe manifestohen me gjakderdhje nga trakti ekskretues i urinës, një ndërlikim i uretrës tek meshkujt dhe vulvovaginiti tek vajzat. Gjithashtu preken edhe sytë, me ç'rast përparon bleforokonjuktiviti, i cili shpesh çon në verbëri të plotë. Rrallë, por zhvillimi i kolitit dhe proktitit është i mundur.

Ka edhe simptoma të përgjithshme: temperaturë, dhimbje koke dhe dhimbje kyçesh. Tek personat mbi dyzet vjeç zhvillohet eritema malinje eksudative, akute dhe shumë e shpejtë, kontraktimet e zemrës bëhen të shpeshta, hiperglicemia. Simptomat e dëmtimit të organeve të brendshme, përkatësisht mukozës së tyre, shfaqen në formën e stenozës së ezofagut.

Shkalla përfundimtare e vdekshmërisë për sindromën Steven Johnson është dhjetë përqind. Humbja e plotë e shikimit pas keratitit të rëndë të shkaktuar nga sindroma e Stephen John është vërejtur në pesë deri në dhjetë pacientë.

Eritema multiforme eksudative diagnostikohet së bashku me sindromën e Lyell-it. Ajo mbahet mes tyre. Në të dyja këto sëmundje lezionet parësore janë të ngjashme. Ato gjithashtu mund të jenë të ngjashme me vaskulitin sistemik.

Video: Realiteti i frikshëm rreth sindromës Stevens-Johnson