Anomalitë kongjenitale të veshit. Anomalitë në zhvillimin e veshit të jashtëm

I njohur sasi e madhe(qindra!) njësi nozologjike me fjalën gjenerike “Displasia”. Ky artikull rendit sipas rendit alfabetik ato njësi nozologjike që nuk mund të vendoseshin në artikuj të tjerë referues që karakterizojnë displazinë (displazi kraniofaciale, displazi ektodermale, displazi epifizare, çrregullime të zhvillimit të dhëmbëve, kondrodisplazi, akondrogjenezë). Shumë displazia, si shumica dërrmuese sëmundjet gjenetike dhe fenotipet janë gjithashtu të vështira për t'u identifikuar sipas sistemit ICD-10.

Kodi sipas klasifikimit ndërkombëtar të sëmundjeve ICD-10:

• C41 Neoplazi malinje e kockave dhe kërcit artikular të zonave të tjera dhe të paspecifikuara
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• P16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Displazia akromike (102370, Â), akromikria kongjenitale. Klinikisht: anomali të moderuara të fytyrës, shkurtim i duarve dhe këmbëve, vonesë e theksuar e rritjes, kockat e shkurtra metakarpus dhe falangat. Laboratori: rritja e çorganizuar e kërcit. ICD-10. Q87.1 Sindromat e keqformimeve kongjenitale që shfaqen kryesisht me xhuxhizëm

Displazia fibromuskulare arteriale, shih displazi fibromuskulare.

Displazia diastrofike - displazi skeletore me lakim të rëndë të kockave:

• Displazia diastrofike (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33.1, mutacione në gjenin transportues të sulfatit transmembranor DTD, r). Klinikisht: xhuxhi kongjenital me gjymtyrë të shkurtra, ossifikimi i dëmtuar dhe kista kongjenitale epifizare, hipertrofia e kërcit të veshit, çarje qiellza e fortë, kifoza, skolioza, gishti i madh i rrëmbyer, shkrirja proksimale e nyjës interfalangeale, brakidaktilia, shputa bilaterale, kalcifikimi i kërcit të brinjëve
• Displasia pseudodiastrofike (264180). Klinikisht: shkurtim rizomelik i gjymtyrëve, dislokime ndërfalangale dhe metakarpofalangeale, dislokime të bërrylave, shputa e rëndë, rritje e distancës midis qepjeve koronale të kafkës, hipoplazi. e treta e mesme fytyra, hipertermi, platispondili, deformime gjuhe te vertebrave lumbare, skolioza, hipoplazia e vertebres se dyte, e theksuar lordoza e mesit
• Displasia kongjenitale e kockave de la Chapelle (#256050, r). Klinikisht: vdekjeprurëse në lindje, mikromelia e rëndë, kifoza cervikale shtylla kurrizore, equinovarus shputa e shtrembër, gishti i madh i rrëmbyer, gishtërinjtë e rrëmbyer, dyfishimi i falangave të mesme, qiellza e çarë, vrima ovale e hapur, dështim të frymëmarrjes stenoza e laringut, zbutja e kërceve të laringut dhe trakesë, hipoplazia e mushkërive, gulçimi, gjoksi i vogël, displazia kongjenitale e kockave, fibula dhe ulna trekëndore, platispondilia, metafizat patologjike dhe epifizat shtesë të anomalive, pikat e kockëzimit të legenit. Laboratori: halot lakunare rreth kondrociteve në kërc skeletor. ICD-10. Q77.5 Displazia diastrofike

Displasia e syrit - maksilo - kockore (* 164900, Â). Mbytje korneale dhe anomali të shumta mandibulë dhe gjymtyrët. Sinonim: sindroma OMM (nga: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Osteokondrodisplazi të tjera të specifikuara

Displasia e Greenberg (215140, r) - xhuxhi vdekjeprurës i lindur. Paraqitja klinike: xhuxhi me gjymtyrë të shkurtër, vdekje prenatale, hidrops fetal të theksuar, shkurtuar dukshëm, kocka të gjata të ngrëna nga mola, kockëzime ektopike të pazakonta, platispondili e theksuar, hematopoiezë e theksuar ekstramedulare. Sinonim: kondrodistrofia hidropike. ICD-10. Q77.1.

Displasia de Morsier (displazia septooptike, 182230, Â?). Disqet hipoplastike nervi optik me tehe të dyfishtë, pa pengesë transparente, pamjaftueshmëria e hormonit të rritjes, patologji e corpus callosum dhe cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Displazia diafizare (sëmundja e Engelmann) është një hiperostozë simetrike progresive e diafizave të kockave të gjata tubulare nga ana e periosteumit dhe endosteumit me sklerozë të indit kockor të sapoformuar. Klinikisht: fizik asthenik, dhimbje të theksuara në kockat e këmbëve, ënjtje fusiforme e pjesës së poshtme të këmbës, hemorragji të shumëfishta subunguale, miopati, ecje me këmbë, ngjeshje. nervat e kafkes, dobësi, lodhje muskulore, skoliozë, hiperlordozë lumbare, hipogonadizëm, anemi, leukopeni, rritje të ESR, hepatosplenomegali, fillimi në moshën 10 deri në 30 vjeç, ndjeshmëri ndaj HA, displazi, osteosklerozë dhe hiperostozë diafizike. Sinonimet:

• Sëmundja Kamurati-Engelmann
• Sëmundja e Ribbing
• hiperostoza e gjeneralizuar
• hiperostoza diafizike sistemike kongjenitale
• displazi diafizare progresive
• osteoskleroza trashëgimore sistemike me miopati. ICD-10. Q78.3.

Displazia dysegmentale është një grup displazish të trashëguara skeletore të manifestuara me xhuxhizëm, dëmtim të trurit dhe organet e brendshme. Të paktën 2 forma që ndryshojnë në karakteristikat klinike, radiologjike dhe morfologjike:

• Displazia dysegmentale Handmaker-Silvermann (224410, r) është një formë vdekjeprurëse. Klinikisht: trupat vertebral të madhësive dhe formave të ndryshme, vdekje e hershme, klinika i ngjan sindromës Knist
• Displazia dysegmentale Rolland-Debucoy (224400, r) - më shumë formë e butë. Klinikisht: kondrodistrofi kongjenitale, xhuxhi, segmentim anormal vertebral, lëvizshmëri e kufizuar e kyçeve, mikromelia, lakimi i gjymtyrëve, qiellza e lartë, qiellza e çarë, hidrocefalusi, hidronefroza, hipertrikoza. Sinonimet: xhuxhi dissegmental:
  • xhuxhi anizospondilik kampomikromelik
  • Sindroma Rolland-Debucois
• Displasia dysegmentale me glaukomë (601561) - fenotipi i ngjan displazisë së Knist-it (156550) dhe displazisë dissegmentale (224400, 224410), e kombinuar me glaukomë të rëndë. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Displazia diastrofike

Displasia kampomelike (114290, В, më shpesh *211970, 17q24.3–q25.1, gjen SOX9, r) - xhuxhi vdekjeprurës kongjenital me gjymtyrë të shkurtra, përmasa të vogla të kafkës kërcore, platybasia, hipertelorizmi, bridgethi, hundët e depresionuara çarje e qiellzës, gjuha e tërheqjes, hipoplazia e mushkërive, hipoplazia e trakesë, legen i ngushtë, anomalitë e ijeve, platispondilia, kifoskolioza, hipotensioni, mungesa e nervat e nuhatjes, shpatulla të vogla hipoplastike, 11 palë brinjë, falangat e shkurtra duart dhe këmbët, lakimi i moderuar i femurit dhe tibia, deformimi equinovarus i këmbëve:

• Sindroma e familjes Grant (138930, Â) është një nga format e displazisë skeletore të tipit kampomelik. Klinikisht: sklera blu, hipoplazia e nofullave, kampomelia, lakimi i klavikulave, femureve dhe tibieve, shpatullat e pjerrëta, kockat shtesë në qepjet e kafkës. ICD-10.
• Q77.1.

Displasia kockore me fibrosarkome medulare (112250, gjen BDMF, 9p22-p21, r). Klinikisht: displazi skeletore, histiocitoma fibroze malinje, fraktura kockore me trauma minimale, nekroza multiple e diafizes kockore, ngjeshje e shtreses kortikale te diafizes. ICD-10. C41 Neoplazi malinje e kockave dhe kërcit artikular të zonave të tjera dhe të paspecifikuara; C41.8.

Displasia kranio-karpo-tarsal (*193700, sindroma Freeman-Sheldon, B, r). Klinikisht: hipoplazia e hundës, e gojës, sytë e thellë, hipertelorizmi okular, kamptodaktilia; skolioza. ICD-10. Q78.8 Osteokondrodisplazi të tjera të specifikuara

Cranio - displazi metafizare - displazi e metafizave të kockave tubulare në kombinim me sklerozë të rëndë dhe trashje të kockave të kafkës (leontiasis ossea), hipertelorizëm. ICD-10. Q78.8 Osteokondrodisplazi të tjera të specifikuara

Displasia Mesomelic Nivergelt (*163400, sindroma e Nivergelt). Klinikisht: gjymtyrë e shkurtër, xhuxhi i njohur në lindje, sinostoza radioulnare, tibia dhe fibula romboide, sinostoza e kockave tarsal dhe metatarsal. ICD-10. Q77.8.

Displazia Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Xhuxhi kongjenital, hipoplazia e kockave të parakrahut dhe këmbës së poshtme. ICD-10. Q78.8 Osteokondrodisplazi të tjera të specifikuara

Displasia metatropike (dysplasia) - xhuxhi kongjenital me dëmtim të kërcit metafizik:

• Forma jovdekjeprurëse (156530, Â)
• Vdekjeprurëse (*250600, r): vdekja në mitër ose menjëherë pas lindjes. Klinikisht: vonesë e rritjes intrauterine, shtyllë kurrizore relativisht e shkurtër, skoliozë e theksuar, kifozë, anisospondili, anomali të legenit, hiperplazi të epikondilit femoral, formë jonormale të metafizave, insuficiencë respiratore. Laboratori: shkelje e formimit të kërcit të trakesë dhe bronkeve, mungesa e substancës sfungjer të metafizave. ICD-10. Q78.5.

Displazia metatropike Knist është një grup sëmundjesh të trashëguara skeletore të manifestuara nga xhuxhi rizomelik, ndoshta për shkak të defekteve të kolagjenit (#156550, gjenit të kolagjenit COL2A1, В): ​​xhuxhi metatropik, makrocefali, fytyrë të sheshtë, miopi, humbje dëgjimi, katarakt. , çarje e qiellzës, platispondilia, pamundësia për të shtrënguar dorën në grusht. Laboratori: kolagjen kërcor patologjik me mikroskop elektronik, ekskretim urinar i keratansulfatit. ICD-10. Q78.5. displazia metafizare. OMIM. Displasia metatropike:

• lloji I (*250600)
• lloji 2 Knist (#156550)
• me buzë të zgjatura dhe lente ektopike (245160)
• vdekjeprurëse (245190).

displazia metafizare. Shkelja e shndërrimit në një strukturë normale tubulare të metafizave të kockave të gjata; në të njëjtën kohë, skajet e kockave të gjata tubulare bëhen të trasha dhe poroze, shtresa kortikale bëhet më e hollë. ICD-10. Q78.5.

Displasia e shumëfishtë metafizare - sëmundje kongjenitale karakterizohet nga trashja e kockave të gjata tubulare, hallux valgus nyjet e gjurit, ankiloza e përkuljes nyjet e bërrylit, rritja e përmasave dhe deformimi i kafkës  displazia kraniale-metafizare. ICD-10. Q78.5.

Displasia Mondini është një anomali kongjenitale e kockave dhe labirintit membranor të veshit, e karakterizuar nga aplazia e koklesë së veshit të brendshëm dhe deformimi i vestibulit dhe kanaleve gjysmërrethore me humbje të pjesshme ose të plotë të funksioneve dëgjimore dhe vestibulare. ICD-10. Q16.5 Keqformime kongjenitale të veshit të brendshëm.

Oculo - auriculo - dysplasia vertebrale (*257700) - një sindromë e karakterizuar nga dermoide epibulbare, anomali në zhvillimin e veshkës, mikrognatia, anomali vertebrale dhe të tjera. Q18.8 Keqformime të tjera të specifikuara të fytyrës dhe qafës

Displasia okulovertebrale - mikroftalmos, koloboma ose anoftalmia me orbitë të vogël, displazi maksilare e njëanshme, makrostomia me dhëmbë të pazhvilluar dhe malokluzion, keqformime të shtyllës kurrizore, çarje dhe moszhvillim i brinjëve. ICD-10. Q87.8 Sindroma të tjera të keqformimeve kongjenitale të specifikuara, të pa klasifikuara diku tjetër

Displasia otodentale (*166750, Â) - humbje dëgjimi sensorineurale, anomali dentare (dhëmbët sferikë, mungesa e molarëve të vegjël, molarët me dy dhoma pulpe, taurodontia, gurët në pulpë). ICD-10. Q87.8 Sindroma të tjera të keqformimeve kongjenitale të specifikuara, të pa klasifikuara diku tjetër

Displasia spondilometafizare është një grup heterogjen sëmundjesh skeletore me rritje dhe formim të dëmtuar të shtyllës kurrizore dhe kockave të gjata, e cila ndryshon nga displazitë spondiloepimetafizare dhe spondiloepifizare duke përfshirë vetëm metafizat e kockave të gjata. Per te gjithe tre grupe displazia ka anomali të shtyllës kurrizore. Displazitë spondilometafizike shpesh vërehen si raste të izoluara, por janë përshkruar forma të ndryshme të trashëguara me modele trashëgimie dominuese, të lidhura me X dhe recesive. ICD-10. Q77.8. OMIM: Displasia spondilometafizike:

• Goldblatt (184260)
  • me fraktura këndore (184255)
  • Lloji algjerian (184253)
  • me enkondromatozë (271550)
  • tip Richmond (313420).

Displazia spondiloepimetafizare (SEMD) është një grup heterogjen sëmundjesh skeletore me rritje dhe formim të dëmtuar të shtyllës kurrizore dhe kockave të gjata. SEMD ndryshojnë nga displazitë spondilometafizare (SMDs) dhe displazitë spondiloepifizare (SEDs) duke përfshirë si metafizat ashtu edhe epifizat. Të tre grupet e displazive (SEMD, EDS dhe SMD) kanë anomali të shtyllës kurrizore. SEMD shpesh vërehen si raste të izoluara, por forma të ndryshme të trashëguara me lloje të trashëgimisë dominuese, të lidhura me X dhe recesive janë përshkruar:

• Displazia spondiloepimetafizike e Kozlovsky (*184252, Â): shtat i shkurtër, zakonisht manifestohet ndërmjet moshës 1 dhe 4 vjeç, bust i shkurtër, qafa patologjike femuret dhe trokanteri i tyre, platispondilia e përgjithshme
• Displazia spondiloepimetafizare me hipotrikozën e White (183849, B): hipotrikoza kongjenitale, shtat i shkurtër rizomelik, kufizim i rrëmbimit të ijeve, metafiza të zmadhuara, kockëzim i vonuar i epifizave, zona të shpërbërjes në metafiza dhe në vertehorakale. rajonet e mesit shpinë në formë dardhe
• Displazia spondiloepimetafizike e Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, geni i zinxhirit të kolagjenit a1 të tipit II COL2A1, В, eponimi "Strudwick" vjen nga emri i njërit prej pacientëve): xhuxhi i rëndë, "pulë". , çarje e qiellzës së fortë, shkëputje e retinës, hemangioma e fytyrës, hernie inguinale, këmbë e shtrembër, gjymtyrë të shkurtra në mënyrë disproporcionale, normale zhvillimin mendor, ndryshime sklerotike ne metafizat e kockave te gjata, demtimi eshte me shume ne ulne se ne radius dhe ne fibule me shume se tibia, maturimi i vonuar i epifizave.
• Displazia spondiloepimetafizare me nyje të lirshme (*271640, r)
• Displasia spondiloepimetafizeale me gjymtyrë të shkurtra (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Displasia spondiloepimetafizare
• Kozlovsky (184252)
• E bardhë (183849)
• Strudwick (184250)
• me nyje të lirshme (271640)
• me gjymtyrë të shkurtra (271665)
• X - i lidhur (300106)
• me zhvillim jonormal të dentinës (601668)
• Lloji i Misurit (*602111)
• mikromelik (601096).

Displasia spondiloepifizare - një grup sëmundjesh trashëgimore të skeletit, ndryshon nga displazia spondiloepimetafizike në mungesë të dëmtimit të metafizave të kockave të gjata tubulare:

• Displazia kongjenitale spondiloepifizare (#183900, gjeni i kolagjenit COL2A1, В). Klinikisht: xhuxhi kongjenital me trung të shkurtër, normocefali, fytyrë e sheshtë, miopi, shkëputje e retinës, çarje e qiellzës, platispondili, qafë e shkurtër, subluksacion i rruazave të qafës së mitrës, hipoplazi odontoid, kifozë, skoliozë, hipocerilolotenardozion mendor , gjoks fuçi, humbje dëgjimi sensorineural, hipoplazi të muskujve të barkut, abdominale dhe hernia inguinale, kockëzim i pamjaftueshëm i kockave pubike, epifiza distale të femurit dhe tibisë proksimale, bisht dhe kalkaneus, rrafshim i trupave vertebral
• Displazia spondiloepifizare Maroto (184095, B): platispondilia, inteligjencë normale, shkurtim i gjymtyrëve, deformim në formë X të këmbëve, formë jonormale e hyrjes së legenit
• Displazia spondiloepifizare me distrofi të retinës (183850, Â)
• Displasia spondiloepifizare, miopia dhe humbja e dëgjimit sensorineural (184000, Â), ndoshta alelike me sindromën Stickler
• Displasia spondiloepifizare Shimke (*242900, r)
• Displazia spondiloepifizare, e tipit Irapa (*271650, r), është e zakonshme tek indianët e fisit Irapa në Venezuelë dhe Meksikë. Klinikisht: shkurtimi i shtyllës kurrizore, platispondilia, kockat e shkurtra të metakarpusit dhe metatarsusit, epifizat proksimale patologjike të femurit dhe humerusit distal.
• Displazia spondiloepifizare me paqëndrueshmëri atlantoaksiale (600561, Â)
• Pseudoakondroplastika e displazisë spondiloepifizare (3 lloje: 177150, В; 264150, r; #177170 ) është një nga displazitë skeletore më të zakonshme. Pacientët duken normalë në lindje, dhe vonesa e rritjes njihet rrallë deri në vitin e dytë të jetës ose më vonë. Ndryshe nga akondroplazia, koka dhe fytyra janë normale. Gishtat janë të shkurtër, por nuk kanë formën e trefishtë tipike për akondroplazinë. Deformimet e ekstremiteteve të poshtme janë të ndryshme, vërehet dobësi e ligamenteve. Klinikisht: xhuxhi me gjymtyrë të shkurtra, i dallueshëm në fëmijëri; lordoza e mesit, kifoza, skolioza, dislokimet në nyjëtimin atlantoaksial, brakidaktilia, devijimi ulnar i kyçeve, kufizimi i shtrirjes në nyjet e bërrylit dhe ijeve, dobësia e ligamenteve, deformimi i këmbëve në formë X, mielopatia kronike cervikale palca kurrizore, platispondilia, deformimi i trupave vertebral, shkurtimi i kockave tubulare, zgjerimi i metafizave, epifiza jonormale.
• Displazia spondiloepifizare dominante e vonshme (*184100, B): xhuxhi me trung të shkurtër, i njohur në fëmijëri, fytyrë e gjerë, platispondilia, qafë e shkurtër, subluksacion i rruazave të qafës së mitrës, hipoplazia odontoid, kifoskolioza, lombardia e barkut, lombardia e mesit. kokat me ndryshime degjenerative
• Displazia e vonshme spondiloepifizare me fytyrë karakteristike(600093, r): mikrocefalia, vonesa në zhvillim, rrënjë e gjerë dhe maja e hundës, filtri i shkurtër i gjerë (philtrum), buzët e trasha, ngushtimi progresiv i distancave ndërvertebrale, epifizat e gjurit të rrafshuar
• Displazia e vonshme spondiloepifizare me artropati progresive (*208230, 6q, gjen PPAC, r). Sinonim: artropati pseudorheumatoid progresive. Klinikisht: artropati, ngurtësi progresive në mëngjes, ënjtje e kyçeve të gishtave; histologjikisht: membrana sinoviale normale, mosha e fillimit - rreth 3 vjet, lëvizshmëria e reduktuar e shtyllës kurrizore të qafës së mitrës, trupat vertebralë të lëmuar, defektet e osifikimit, falangat proksimale dhe të mesme të zgjeruara të gishtërinjve. Laboratori: ESR normale, teste reumatoid negative, displazi kockore, acetabulum jonormal, shtat i shkurtër tek të rriturit (140-150 cm)
• Displazia e vonshme spondiloepifizare (*313400, A): xhuxhi kongjenital me gjymtyrë të shkurtra, formë normale të kafkës, fytyrë e sheshtë, qafë e shkurtër, platispondili, subluksacion i rruazave të qafës së mitrës, hipoplazi odontoide, kyfoskoliozë e barkut, lombardozë e barkut, lombardozë e barkut. nyjeve, diagnoza nuk mund të vendoset para moshës 4-6 vjeç
• Displazia spondiloepifizare recesive e vonshme (*271600, r)
• Displazia e vonshme spondiloepifizare me vonesë mendore (271620, r). Klinikisht: prapambetje mendore e lehtë ose shkallë e moderuar, forma gjuhësore e trupave vertebralë mesit, platispondilia, zmadhimi ilium, deformim i acetabulumit me subluksacion i kofshës dhe deformim varus në nyje, qafë të hollë femorale. ICD-10. Q77.7.

Displasia trikodentale (601453, В) - hipodonti dhe rritje jonormale e qimeve. ICD-10.

• Q84.2 Keqformime të tjera kongjenitale të flokëve
• K00.8.

Displasia e kockave fibroze - një shkelje e strukturës kockë tubulare si zëvendësim ind fijor, e cila çon në lakimin dhe trashjen e saj simetrike; procesi mund të kufizohet në një kockë ose të përfshijë shumë kocka (osteodisplazia fibroze e shumëfishtë) "osteodisplazia fibroze" Sëmundja e Lichtenstein-Braitz "osteoma fibroze" osteofibroma "osteiti fijor lokal". ICD-10.

• D48 Neoplazi me natyrë të pasigurt ose të panjohur të vendeve të tjera dhe të paspecifikuara
• D48.0.

Displazi frontofacionasal (*229400, dysostosis frontofacional, r) - brakicefali, hernie cerebrale, hipoplazi kocka ballore, blefarofimoza, ptoza, koloboma e syrit të lepurit, qepallave dhe irisit, hipertelorizmi, katarakti, mikroftalmosi, mikrokornea, hipoplazia e strukturave të hundës, çarje e buzës/qiellzës. ICD-10. Q87.0 Sindromat e keqformimeve kongjenitale që prekin kryesisht pamjen fytyrat.

Displasia kranio-klavikulare (#119600, 6p21, defekti i gjenit të faktorit transkriptues CBFA1, В; 216330, r, formë e rëndë). Klinikisht: vonesa mesatare e rritjes, brakicefalia, hipoplazia e të tretës së mesme të fytyrës, dalja e vonuar e qumështit dhe dhëmbëve të përhershëm, dhëmbët e tepërt, spina bifida occulta, zgjerimi i pjesës sakrale - nyjet iliake, hipoplazia ose aplazia e klavikulës, pozicioni jonormal i shpatullave, gjoksi i ngushtë, shkurtimi i brinjëve, hipoplazia e kockave pubike, zgjerimi i simfizës, hipoplazia nyja e hipit me dislokim të kofshës, brakidaktili, akroosteolizë, lirshmëri të kyçeve, siringomieli, qepje të hapura përgjithmonë të kafkës me zgjatje të fontaneleve, shkurtim të falangës së mesme të gishtit të pestë, diafiza të holla të falangave dhe metakarpalit, epifiza në formë koni, vonesa e moderuar në moshën kockore në fëmijëri:

• Sindroma Eunice-Varon (*216340, r): kafkë e madhe me këputje të qepjeve, mikrognatia, buzë të dobëta të përcaktuara, mungesë klavikulash, gishti i madh, falangat distale gishtat, hipoplazia proksimale e falangës gishtat e mëdhenj këmbët, displazia e legenit, subluksimi dypalësh i hipit. ICD-10. Q87.5 Sindroma të tjera të keqformimeve kongjenitale me anomali të tjera skeletore

Displasia epiteliale e mukozave (*158310, Â). Klinikisht: dëmtim i kufirit të kuq të buzëve, fotofobi, keratozë folikulare, nistagmus, keratokonjuktivit, katarakte, alopeci të moderuar, infeksione kronike të thonjve, pneumoni të përsëritura, sëmundje fibroze cistike të mushkërive, cor pulmonale, kandidiaza e lëkurës dhe mukozave, diarreja në foshnjëria, çrregullime të imunitetit të qelizave T dhe B. Laboratori: në njolla nga vagina, zgavrën e gojës, traktit urinar- qeliza të mëdha të papjekura që përmbajnë vakuola dhe përfshirje në formë brezi, histologjia e mukozave - diskeratoza dhe mungesa e keratinizimit, ultrastruktura qeliza epiteliale- mungesa e keratohyalinës, një rënie në numrin e desmozomeve. ICD-10: i koduar sipas sindromës më të rëndësishme klinikisht për këtë trajtim.

Anomalitë në zhvillimin e veshkës janë relativisht të rralla. Nën shëmtinë e guaskës nënkuptohet një ndryshim në formën e saj, e cila, sipas Marchand, varet nga çrregullimet e "formacionit të parë", pasi tek njerëzit formimi normal i organeve përfundon në muajin e tretë të jetës së mitrës.

Është e mundur që proceset inflamatore në gjenezën e deformimeve luajnë një rol të caktuar; ka raste të deformimit të veshkave dhe atrezisë së kanalit të jashtëm të dëgjimit, që rezulton qartë nga ndryshimet intrauterine në tokë. sifilizi kongjenital(I. A. Romashev, 1928) ose sëmundje të tjera

Sepse zhvillimin e trupit të njeriut vazhdon pas lindjes, atëherë është më e përshtatshme të përkufizohet koncepti i "shëmtisë" si çdo çrregullim zhvillimi. Deformimet nuk kanë të bëjnë me variacione individuale të veshkës, të cilat zakonisht janë të zakonshme dhe për këtë arsye nuk na tërheqin vëmendjen.

Deformime menjëherë nxitojnë në sytë me pamjaftueshmëri kozmetike që ato krijojnë ose nga madhësia e tepërt, ose largësia nga koka, ose zvogëlimi i madhësisë së veshkës, prania e daljeve, formacionet shtesë, moszhvillimi i pjesëve individuale ose mungesa e plotë e një organi; çarje e guaskës etj.

Marksi(Marx, 1926) i ndan të gjitha deformimet e veshkës në dy grupe: deformimet e veshit tek individët e zhvilluar normalisht; këto janë deformime primare; deformime te personat me karakter të përgjithshëm ose lokal; këto janë deformime dytësore.

Ndër psikiatër Për ca kohë, mbizotëruan pikëpamjet idealiste të Morel (Morel), i cili besonte se një ndryshim në veshkë është një shenjë e inferioritetit mendor (veshi i Morelit). Aktualisht, besohet se anomalitë e veshkës nuk kanë rëndësi në vlerësimin e gjendjes mendore të individit.

Sipas Valiut, anomalitë e veshit vërehet më shpesh tek meshkujt sesa tek femrat; bilaterale mbizoterojne mbi te njeanshmet, dhe nder te fundit, te majta. Aktualisht, konsiderohet e provuar se anomalitë në zhvillimin e veshkës mund të vërehen edhe te njerëzit e shëndetshëm mendërisht.

Sipas hulumtimeve Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) dhe Van Alyea (1944), veshi narkotik, i mesëm dhe i brendshëm zhvillohen nga baza të ndryshme. Së pari zhvillohet veshi i brendshëm. duke u shfaqur si rezultat i invaginimit të ektodermës, e cila ndahet nga epiteli për të formuar një vezikulë të quajtur otocista. Prej saj formohen koklea dhe seksioni vestibular (labirinti).

Në funksion të se veshi i brendshëm zhvillohet më herët se ai i mesëm dhe i jashtëm, defektet e tij kongjenitale zakonisht ndodhin pa defekte shoqëruese të dy departamenteve të fundit. Një deformim i tillë është një aplazi labirint, e cila shkakton shurdhim të lindur të fëmijës. veshi i jashtëm dhe tuba eustachian zhvillohen nga segmenti i pasmë i çarjes së parë të gushës.

Zhvillimi i veshkës deri në një periudhë të caktuar ndodh pavarësisht nga zhvillimi i kanalit të jashtëm të dëgjimit dhe veshit të mesëm; prandaj ndonjëherë mund të ndodhë një keqformim i izoluar i veshkës. Sidoqoftë, më shpesh moszhvillimi shtrihet në segmentet e pasme të çarjes së parë bronkiale, në harqet e gushës mandibulare dhe hioidale, dhe më pas vërehen deformime si të kanalit të dëgjimit të jashtëm ashtu edhe të veshit të mesëm (membrana timpanike, kockat dëgjimore).

mikrotia- një anomali kongjenitale në të cilën ka një moszhvillim të veshkës. Gjendja ka katër shkallë të ashpërsisë (nga një rënie e lehtë e organit në të mungesë totale), mund të jetë i njëanshëm ose i dyanshëm (në rastin e parë preket më shpesh veshi i djathtë, patologjia bilaterale është 9 herë më pak e zakonshme) dhe shfaqet në afërsisht 0.03% të të gjithë të porsalindurve (1 në 8000 lindje). Djemtë vuajnë nga ky problem 2 herë më shpesh se vajzat.

Në rreth gjysmën e rasteve, kombinohet me defekte të tjera të fytyrës dhe pothuajse gjithmonë me shkelje të strukturës së strukturave të tjera të veshit. Shpesh ka një përkeqësim të dëgjimit të një shkalle ose në një tjetër (nga një rënie e lehtë në shurdhim), që mund të jetë si pasojë e ngushtimit të kanalit të veshit dhe anomalive në zhvillimin e veshit të mesëm dhe të brendshëm.

Shkaqet, manifestimet, klasifikimi

Një shkak i vetëm i patologjisë nuk është identifikuar. Microtia shpesh shoqëron sëmundjet e përcaktuara gjenetikisht në të cilat është i shqetësuar formimi i fytyrës dhe qafës (mikrosomia hemifaciale, sindroma Treacher-Collins, sindroma e harkut të parë bronkial etj.) në formën e moszhvillimit të nofullave dhe indeve të buta (lëkura, ligamentet dhe muskujt), shpesh ka papilloma prearikulare (rritje beninje në zonën parotide). Ndonjëherë patologjia ndodh kur një grua merr ilaçe të caktuara gjatë shtatzënisë që prishin embriogjenezën normale (zhvillimin e fetusit) ose pasi ajo ka përjetuar infeksione virale (rubeola, herpes). Në të njëjtën kohë, u vërejt se shpeshtësia e shfaqjes së problemit nuk ndikohet nga përdorimi i alkoolit, kafesë, pirja e duhanit dhe stresi nga nëna në pritje. Shumë shpesh, shkaku nuk mund të gjendet. Në shtatzëninë e vonë, diagnoza prenatale (prenatale) e anomalisë me ultratinguj është e mundur.

Microtia e veshit ka katër shkallë (lloje):

• I - madhësia e veshkës zvogëlohet, ndërsa të gjithë përbërësit e saj janë ruajtur (lobi, kaçurrela, antihelix, tragus dhe antitragus), kanali i veshit ngushtuar.
• II - veshja është e deformuar dhe pjesërisht e pazhvilluar, mund të jetë në formë S ose të ketë formën e një grepi; kanali i veshit është ngushtuar ndjeshëm, vërehet humbje e dëgjimit.
• III - veshi i jashtëm është një rudiment (ka një strukturë rudimentare në formën e një rul kërcor); mungesa e plotë e kanalit të veshit (atresia) dhe daulles së veshit.
• IV - veshka mungon plotësisht (anotia).

Diagnoza dhe trajtimi

Një veshkë e pazhvilluar zbulohet mjaft thjesht dhe për të përcaktuar gjendjen e strukturave të brendshme të veshit, metoda shtesë ekzaminimet. Mishi i dëgjimit të jashtëm mund të mungojë, por veshi i mesëm dhe i brendshëm zakonisht zhvillohen, siç përcaktohet nga tomografia e kompjuterizuar.

Në prani të mikrotisë së njëanshme, veshi i dytë është zakonisht i plotë - si anatomikisht ashtu edhe funksionalisht. Në të njëjtën kohë, prindërit duhet vëmendje e madhe japin të rregullt ekzaminimet parandaluese organ i shëndetshëm i dëgjimit për të parandaluar komplikimet e mundshme. Është e rëndësishme që menjëherë të identifikohen dhe trajtohen rrënjësisht sëmundjet inflamatore të sistemit të frymëmarrjes, gojës, dhëmbëve, hundës dhe sinuset paranazale, duke qenë se një infeksion nga këto vatra mund të pushtojë lehtësisht strukturat e veshit dhe të përkeqësojë një situatë tashmë serioze të ORL. Humbja e rëndë e dëgjimit mund të ndikojë negativisht në zhvillimin e përgjithshëm të fëmijës, i cili në të njëjtën kohë nuk merr informacion të mjaftueshëm dhe është i vështirë për të komunikuar me njerëzit e tjerë.

Trajtimi i mikrotisëështë një problem i vështirë për disa arsye:

• Kërkon një kombinim të korrigjimit defekt estetik me korrigjimin e humbjes së dëgjimit.
• Indet në rritje mund të shkaktojnë një ndryshim në rezultatet e marra (për shembull, zhvendosja ose mbyllja e plotë e kanalit të dëgjimit të formuar), kështu që është e nevojshme të zgjidhet saktë koha optimale për ndërhyrje. Mendimet e ekspertëve luhaten midis 6 dhe 10 viteve të jetës së një fëmije.
• Mosha e fëmijëve të pacientëve e bën të vështirë kryerjen e diagnostikimit dhe masat terapeutike të cilat zakonisht duhet të kryhen nën anestezi të përgjithshme.

Prindërit e një fëmije shpesh shtrojnë pyetjen, cila ndërhyrje duhet bërë së pari - rivendosja e dëgjimit apo korrigjimi i defekteve në veshin e jashtëm (përparësi ndaj korrigjimit funksional apo estetik)? Nëse strukturat e brendshme të organit të dëgjimit ruhen, fillimisht duhet të rindërtohet kanali i dëgjimit dhe më pas të bëhet plastika e veshkës (otoplastika). Kanali i rindërtuar i dëgjimit mund të deformohet, të lëvizë ose të mbyllet plotësisht me kalimin e kohës, kështu që shpesh instalohet Aparat dëgjimi për shurdhët për të dërguar zë ind kockor, fiksuar në flokët e pacientit ose direkt në kockën e tij temporale me një vidë titani.

Otoplastika për mikrotia përbëhet nga disa faza, numri dhe kohëzgjatja e të cilave varet nga shkalla e anomalisë. Në përgjithësi, sekuenca e veprimeve të mjekut është si më poshtë:

• Modelimi i kornizës së veshit, materiali për të cilin mund të jetë kërci juaj bregdetar ose një fragment i një veshi të shëndetshëm. Është gjithashtu e mundur të përdoren implante artificiale (sintetike) të bëra nga kërci silikoni, poliakrilik ose dhurues, megjithatë, komponimet e huaja shpesh shkaktojnë një reaksion refuzimi, kështu që indet "veta" janë gjithmonë të preferueshme.
• Në zonën e veshit të pazhvilluar ose të munguar, formohet një xhep nënlëkuror, ku vendoset korniza e përfunduar (shartimi i tij dhe formimi i të ashtuquajturit blloku i veshit mund të zgjasë deri në gjashtë muaj).
• Krijohet baza e veshit të jashtëm.
• Blloku i veshit i formuar plotësisht ngrihet dhe kyçet në pozicionin e duhur. pozicioni anatomik. Duke lëvizur një përplasje kërcore (të marra nga një vesh i shëndetshëm), rindërtohen elementët e veshit normal (kohëzgjatja e fazës është deri në gjashtë muaj).

Kundërindikimet për kirurgji nuk ndryshojnë nga ato për asnjë. AT periudha e rehabilitimit shpesh ka asimetri të veshëve, shtrembërim të veshkës "të re" për shkak të cikatriceve dhe zhvendosjes së graftit etj. Këto probleme eliminohen me ndërhyrje korrigjuese.

Aspekti psikologjik i Microtia

Fëmijët vënë re një anomali në majën e tyre rreth moshës 3 vjeçare (ata zakonisht i referohen asaj si "veshi i vogël"). E rëndësishme është sjellja korrekte e prindërve, të cilët nuk duhet të fokusohen tek problemi, gjë që mund të çojë në fiksimin e fëmijës në të me formimin e mëvonshëm të një kompleksi inferioriteti. Ai duhet ta dijë se kjo nuk është përgjithmonë - tani ai është thjesht i sëmurë, por së shpejti mjekët do ta kurojnë. Ndonëse disa ekspertë insistojnë që operacioni të kryhet jo më herët se 10 vjet, rindërtimi i veshit të jashtëm bëhet më së miri në moshën gjashtë vjeç, përpara se fëmija të hyjë në shkollë, gjë që shmang talljet e bashkëmoshatarëve dhe traumat psikologjike shtesë.

Microtia është një anomali në zhvillimin e veshkës, e cila shpesh kombinohet me humbjen e dëgjimit dhe pothuajse gjithmonë kërkon korrigjim funksional dhe estetik. mënyrë operative.

Të nderuar vizitorë të faqes sonë, nëse keni bërë këtë apo atë operacion (procedurë) ose keni përdorur ndonjë mjet, ju lutemi lini komentet tuaja. Mund të jetë shumë e dobishme për lexuesit tanë!

Dërgoni punën tuaj të mirë në bazën e njohurive është e thjeshtë. Përdorni formularin e mëposhtëm

Studentët, studentët e diplomuar, shkencëtarët e rinj që përdorin bazën e njohurive në studimet dhe punën e tyre do t'ju jenë shumë mirënjohës.

Postuar ne http://allbest.ru

Anomalitë në zhvillimin e veshit të jashtëm

Prezantimi

Keqformimet kongjenitale të veshit gjenden kryesisht në seksionet e tij të jashtme dhe të mesme. Kjo për faktin se elementët e veshit të brendshëm dhe të mesëm zhvillohen në kohë të ndryshme dhe brenda vende te ndryshme prandaj, me anomali të rënda kongjenitale të veshit të jashtëm ose të mesëm, veshi i brendshëm mund të jetë mjaft normal. Sipas ekspertëve vendas dhe të huaj, ka 1-2 raste të anomalive kongjenitale në zhvillimin e veshit të jashtëm dhe të mesëm për 10.000 njerëz (SN Lapchenko, 1972). Faktorët teratogjenë ndahen në endogjenë (gjenetikë) dhe ekzogjenë (rrezatimet jonizuese, barnat, beriberi A, infeksionet virale - rubeola e fruthit, fruthi, lija e dhenve, gripi).

Dëmtimi është i mundur: 1) veshka; 2) veshja, kanali i jashtëm i dëgjimit, zgavra timpanike; 3) veshi i jashtëm, i mesëm dhe defekt i eshtrave të fytyrës.

1.Frekuenca e anomalive të veshit

Të gjitha anomalitë në zhvillimin e veshkës mund të ndahen në dy grupe. Grupi i parë mund të shihet si rezultat rritje e tepërt, dhe e dyta, përkundrazi, si rezultat i një vonese në rritjen e saj. Anomalitë në zhvillimin e veshkës, të cilat u ngritën si rezultat i rritjes së tepërt, shprehen ose në formën e një rritje jonormale në të gjithë guaskën - kjo është e ashtuquajtura macrotia (Macrotia), ose në formën e një anormale. rritje në pjesët e tij individuale, për shembull, lobin e veshit.

Ndonjëherë rritja jonormale mund të shprehet në prani të një ose më shumë shtojcave të veshit (appendices auriculae), të vendosura ose përpara tragusit, ose pas veshit, dhe ndonjëherë ka disa aurikula (polyotia), me një guaskë normale, dhe pjesa tjetër - e shëmtuar - e vendosur afër normales. Makrotia mund të jetë e njëanshme ose dypalëshe.

Gjatësia e veshit përafërsisht korrespondon me gjatësinë e hundës. Sipas Binder dhe Schaeffer, madhësia e veshkës shkon deri në 7 cm. Rritja e madhësisë së veshkës shpesh ndodh për shkak të pjesës së sipërme të saj. Macrotia zakonisht nuk sjell çrregullime funksionale, por prish vetëm anën kozmetike, veçanërisht kur shoqërohet me zgjatje të veshkës. Makrotia hiqet kirurgjikale. Operacionet më të përdorura janë Trendelenburg, Gerzuni, Eitner dhe Lexer.

Macrotia është pothuajse gjithmonë e kombinuar me zgjatjen e veshkës. Sipas Gradenigo, pozicioni i veshit konsiderohet jonormal nëse këndi midis guaskës dhe sipërfaqes anësore të kokës kalon 90 °. Wali nën raportin normal të guaskës me sipërfaqen anësore të kafkës nënkupton një raport në të cilin këndi ndërmjet tyre është akut. Nëse ky kënd është i drejtë, atëherë ndodh zgjatja e veshit. Formimi i një veshi të dalë shoqërohet me një anomali në zhvillimin e kaçurrelave dhe antihelix. Si rezultat, këndi normal encefalokranial (30°) bëhet i mpirë; ju merrni një vesh të dalë. Është interesante se veshja e dalë zakonisht shprehet në të dyja anët.

Veshi i zgjatur tek fëmijët.

Tek fëmijët nën 3 vjeç, veshi i dalë mund të korrigjohet me fasha të thjeshta ortopedike afatgjatë (Marx).

Në një moshë më të madhe, veshi i dalë korrigjohet vetëm me operacion. Për këtë janë propozuar shumë metoda. Ky operacion u propozua për herë të parë nga Ely. Bëhet një prerje përgjatë gjithë gjatësisë së ngjitjes së veshit me kërc, një prerje e dytë në formë harku bëhet në sipërfaqen e pasme të veshkës dhe skajet e këtyre prerjeve janë të lidhura. Lëkura midis këtyre dy prerjeve formë ovale prerë, pas së cilës bëhen dy prerje përgjatë kërcit, paralel me të parën, me qëllim që ta nxirret; plaga qepet me sutura lekure-kercore. Rezultatet janë të mira.

Gruber (Gruber) dhe Haug (Haug) nuk e presin kërcin, por kufizohen vetëm në prerjen e lëkurës midis dy prerjeve harkore të bëra në të dy anët e vijës së ngjitjes së guaskës, skajet e defektit janë qepur.

Metoda e Ruttin. Fillimisht, veshja duhet të ngjitet në sipërfaqen anësore të kokës dhe të rrethohet me jod përgjatë buzës, më pas veshi lirohet dhe bëhet një prerje harkore në sipërfaqen e pasme të saj, më pas, pasi të ndahet përplasja në formë gjysmëhëne, ajo është e prerë; pas kësaj, e gjithë lëkura e mbetur hiqet deri në vijën e shënuar me jod, dhe skajet e plagës qepen. Nëse është e nevojshme, dy pjesë të lëkurës në formë pyke hiqen shtesë nga lart dhe poshtë. Pas operacionit, guaska fiksohet me një suva ngjitëse. Operacioni Ruttin konsiderohet më i thjeshtë dhe i besueshëm; nuk kërkon heqjen e kërcit, dhe madhësia e lëkurës së prerë përcaktohet gjatë vetë operacionit. Ekzistojnë gjithashtu metoda të njohura të funksionimit të Hoffer dhe Leidler (Hoffer dhe Leidler), si dhe Passov dhe Payer (Paier). Metoda e Hoffer dhe Leidler. Bëhet një prerje në sipërfaqen e pasme të veshkës në lartësinë e këmbës së poshtme të antihelixit, nga ku afrohen në mënyrë nënlëkurore dhe perikondrale përgjatë antihelixit deri te antitragus. Sipas prerjes, kërci pritet përgjatë antihelixit, deri në lëkurën e sipërfaqes së përparme, pa e prekur atë. Pas kësaj, bëhet një prerje e dytë në të njëjtën mënyrë në nivel të lëkurës dhe perikondrive të konkliumeve, nga kërci i kësaj të fundit deri në lob dhe më pas pritet kërci i antitragut dhe konkave. Ky i fundit pritet me dy prerje që shkojnë në antihelix, në mënyrë që rripi i mesit i krijuar i kërcit të zhvendoset fort përpara dhe jashtë duke shtypur gishtin. Kur kërci mobilizohet në këtë mënyrë, ata fillojnë ta rregullojnë atë. Kjo e fundit arrihet duke i dhënë kërcit dhe gjithë guaskës një drejtim të ndryshëm, të kundërt duke injektuar gjilpëra çeliku përmes lëkurës, perikondrive dhe kërcit të pjesëve të antihelix dhe antitragus të përftuara me prerje. efekt kozmetik rezulton e mirë. Leonardo bën një prerje të ngjashme në shpinë, me ndryshimin se pret kërcin dhe lëkurën në nivelin e antihelix, pa prekur murin e përparmë të lëkurës.

Veshi akut - tuberkulozi i Darvinit

Me interes të njohur filogjenetik është tuberkulozi i Darvinit, ose "veshi i mprehtë". Tuberkula zakonisht ndodhet në skajin e sipërm të pjesës ngjitëse të spirales. Darvini e konsideroi këtë gungë një shprehje të atavizmit. Schwalbe dallon tre forma të tuberkulozit të Darvinit.

Nëse veshi është i shpalosur në pjesën e sipërme, domethënë nuk ka kaçurrela, guaska është e zgjatur me pikën lart dhe tuberkuli i Darvinit mezi shprehet, atëherë një vesh i tillë quhet veshi i një satiri ose veshi i një faun. Nëse kaçurrela është gjithashtu e shpalosur dhe në pjesën e sipërme ka një tuberkulë të Darvinit të dalë lirisht mbi të, atëherë një vesh i tillë zakonisht quhet veshi i makakut.

Veshi Wildermuih dhe varianti i tij, veshi Sthal. Në rastin e parë, antiheliksi zgjatet ashpër mbi kaçurrela, në të dytën, rulja jonormale kalon prapa dhe deri në kaçurrela.

Deformimi më i theksuar vërehet në veshin e maces, kur njolla e sipërme e spirales është më e zhvilluar se pjesa tjetër e guaskës, dhe në të njëjtën kohë është e përkulur fort përpara dhe poshtë. Ekziston veshi i një mace në shkallë të ndryshme - nga një përdredhje e lehtë e skajit të sipërm të kaçurrelës në një shkallë të lartë deformimi, deri në shkrirjen e përplasjes së kaçurrelës me tragusin. Një guaskë ose lob i ndarë quhet ndryshe koloboma.

Nga të gjitha këto deformime, vetëm veshi i maces dhe llapë e veshit e ndarë. Për të korrigjuar veshin e maces, janë propozuar operacionet Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj dhe Leidler, Stetter, Joseph, etj.).

Metoda Kümmel. Në sipërfaqen mediale të guaskës dhe në procesin mastoid, copa të vogla të lëkurës priten dhe skajet e plagës qepen në mënyrën e duhur, dhe nganjëherë pritet edhe një pjesë kërc. Gradenigo jep edhe 3 vëzhgime të tjera: Virgilius Dikostenus dhe Lachmann. Në dy rastet e para ka pasur annotizim dypalësh dhe në një rast ka pasur annotizim të njëanshëm.

Gradenigo përshkroi një rast ku veshi mungonte dhe në vend të tij ishte një zgjatim në formë S i kthyer nga brenda, i cili ishte 7 cm i gjatë dhe drejtim vertikal. Ekziston një vëzhgim kur veshka mungonte, dhe në faqe nën lëkurë shtrihej një veshkë e pazhvilluar e kthyer nga brenda; të dy nofullat janë gjithashtu të pazhvilluara. Scherzer ia atribuon ato sedimenteve mbetjet e veshit ose i ashtuquajturi Meloten.

Prandaj, Scherzer i konsideron vetëm 5 rastet e përmendura nga Gradenigo (dhe Marksi) si anotia të plota të vërteta dhe rastin e tij e përmend si të gjashtin, kur në një vajzë 5 muajshe, anotia e plotë u kombinua me aplazi të njëanshme të bajameve, hipoplazi. qiellza e butë në të njëjtën anë dhe moszhvillimi i veshit të mesëm. Rreth dy nga anotikët e tij të fituara, u bënë përpjekje për të rivendosur veshin operacion plastik(Lexer, Joseph, Esser, Eicken dhe të tjerë). Megjithatë, rezultatet e arritura nuk janë aspak të kënaqshme. Me anotikët kongjenitale, rezultatet janë edhe më të këqija. Prandaj, L. T. Levin dhe Holden (Holden, 1941) preferojnë t'i drejtohen protetikës. Për këtë qëllim, një model i saktë hiqet nga veshi normal i pacientit.

Materiali plastik është mjaft fleksibël, simulon sipas ngjyrës vesh normal dhe proteza mund të ngjitet me syze ose pajisje të tjera që mban pacienti, ose me një ngjitës të veçantë. Proteza mund të zgjasë për disa ditë derisa të ketë nevojë të zëvendësohet dhe të lubrifikohet me një shtresë të re ngjitëse. Si material për protezën, përdoret dylli artificial - palladon, ose një material artificial elastik, lehtësisht i përkulshëm, i ngjashëm me gomë - klorur polivinil.

Megjithëse këto proteza mund të jenë shumë të bukura dhe përfaqësojnë një model të saktë të një veshi normal, pacientët shpesh preferojnë të kenë një vesh më pak të bukur, por të tyre të vërtetë. Prandaj, është e nevojshme të përmirësohen metodat e kirurgjisë plastike. Sukses të madh arriti kirurgu italian Taliacozzi, i cili i restauroi aq mirë veshkat saqë ishte e vështirë t'i dalloje nga ato normale. Nga otokirurgët sovjetikë, S. A. Proskuryakov rekomandoi përdorimin e një përplasjeje spirale për të rivendosur veshin. Promovimi i protezave të veshkës nuk mund të konsiderohet mjaftueshëm i argumentuar, pasi dekurajon kirurgun të kryejë këtë operacion kompleks.

2. Plastikat e veshit. Teknika e riparimit të veshit të jashtëm

plastika anomali e veshit

I gjithë kompleksiteti i restaurimit plastik të veshkës nuk qëndron vetëm në krijimin mjaft lëkurë, por kryesisht në formimin e një skeleti elastik rreth të cilit duhet të formohet veshka.

Përdoret për të rivendosur veshin kërci i veshit, e cila merret nga një donator (apo edhe nga një nënë), lahet me sapun dhe ujë steril dhe më pas vendoset në një dhomë të ngrohtë. i kripur, vendoseni nën lëkurë në pjesën e sipërme të barkut të pacientit dhe kështu ruajeni deri në operacionin tjetër. Përveç kësaj, kërci i veshit përdoret, i marrë nga një kufomë e freskët (A. G. Lapgansky dhe të tjerë), ose e konservuar. Përdoret gjithashtu kërci i brinjëve. Dyke, kur përgatiti përplasjen e Filatovsky, mori kërcin bregdetar dhe e vendosi në këmbën e përplasjes.

Këshillohet përdorimi i kërcit katërkëndor nga septumi i hundës së dikujt tjetër, i cili merret gjatë operacionit për lakimin e tij. Ky kërc mbijeton aq mirë sa që elasticiteti i një guaskë të formuar artificialisht nuk është i ndryshëm nga elasticiteti i një veshi normal.

Berson (Berson, 1943) propozoi një operacion me dy faza për një rindërtim të plotë të veshit.

Në fazën e parë, përgatitet një model i veshit normal të pacientit, sipas të cilit vendi i guaskës së ardhshme shënohet me një zgjidhje 1.5% të gjelbër të shkëlqyeshme, dhe më pas bëhet një prerje për të krijuar një përplasje nga periosteumi kranial. e cila është e palosur drejt kanalit të jashtëm të dëgjimit. Në vijim, kërci i brinjëve VII-IX hiqet nga pjesa e kraharorit sipas formës së modelit; vendoset nën lëkurë në fascinë temporomandibulare sipas modelit; plaga qepet dhe vendoset një fashë me presion.

Faza e dytë. Pas 4 javësh, bëhet një prerje gjysëmunare, duke u tërhequr 1.5 cm nga buza e guaskës së ardhshme dhe lëkura dhe kërci i kërcit zhvishet në kanalin e veshit. Ana e jashtme e veshit të sapoformuar dhe sipërfaqja e poshtme e rajonit temporomandibular janë të mbuluara me një përplasje lëkure të marrë nga pjesa pa qime e kofshës. Faza e parë e operacionit zgjat 7 ditë, e dyta - 5 ditë me një muaj pushim midis tyre.

Për relaksim operacionet rindërtuese auricle Fuchs propozon që të prodhohen paraprakisht rrezet X të të dy veshëve sipas një teknike të veçantë të rekomanduar prej tij. Me ndihmën e radiografive, pohon autori, është e mundur të përcaktohet forma dhe madhësia e guaskës, kërci i saj.

Organizuar në Allbest.ru

Dokumente të ngjashme

Klasifikimi i keqformimeve dhe anomalive kongjenitale në zhvillimin e hundës së jashtme dhe sinuseve paranazale. Shkaqet e anomalive kongjenitale në zhvillimin e faringut dhe veshit. Keqformimet e laringut. Pamja klinike dhe diagnoza. Trajtimi i agjenezës dhe moszhvillimit të hundës.

prezantim, shtuar 16.03.2017


Karakteristikat e etiologjisë, simptomat dhe fazat e trajtimit të otitit të jashtëm - një sëmundje inflamatore e veshit, kanalit të jashtëm të dëgjimit membranoz-kërc dhe kockor. Karakteristikat dalluese të jashtme, otitis media dhe të brendshme - labyrinthitis.

abstrakt, shtuar 06/06/2010


Inflamacion i lëkurës së veshit dhe kanalit të dëgjimit të jashtëm në një mace. Ekzaminimi i kanalit të veshit dhe një përshkrim të shkurtër të sëmundje. Diagnoza diferenciale, shenjat klinike, ndryshimet atologoanatomike, kujdesi mjekësor, prognoza dhe parandalimi.

punim afatshkurtër, shtuar 15.12.2011


efektet mutacionet e gjeneve. Prevalenca e anomalive kongjenitale në vendet e botës. Anomalitë kongjenitale të zhvillimit. Ndryshimet cilësore që përcillen brez pas brezi. Mutacione dominuese të dëmshme. Klasifikimi i anomalive kongjenitale të zhvillimit.

prezantim, shtuar 18.02.2016


Teoritë e origjinës së atrezisë. Defekte dhe anomali kongjenitale në zhvillimin e hundës së jashtme dhe kavitetit të saj sipas klasifikimit të B.V. Shevrygin. Prevalenca dhe karakteristikat klinike të distopisë, anomalitë e sinuseve paranazale. Çarje e qiellzës së butë dhe të fortë.

prezantim, shtuar 03/03/2016


Keqformimet (anomalitë) e zhvillimit të fetusit, faktorët që kontribuojnë në shfaqjen e tyre (faktorët teratogjenë). Identifikimi i anomalive gjenetike tek prindërit e ardhshëm, eliminimi i veprimit të faktorëve teratogjenë. Klasifikimi i defekteve kongjenitale dhe karakteristikat e tyre.

prezantim, shtuar 25.09.2015


Otitis media si inflamacioni i veshit të mesëm, shenjat dhe simptomat e tij, rreziku i zhvillimit. Komplikimet dhe pasojat e otitit media. Otiti i jashtëm si sëmundje inflamatore veshja, kanali i jashtëm i dëgjimit ose sipërfaqja e jashtme PD, etiologjia e saj.

raport, shtuar 05/10/2009


çrregullime trashëgimore zhvillimi i sistemit dentoalveolar dhe anomalitë e fituara. Masat për të siguruar parandalimin anomalitë dentare. Periudhat e moshës së zhvillimit. Faktorët e rrezikut intrauterine dhe pas lindjes. Eliminimi i zakoneve të këqija.

prezantim, shtuar 05/01/2016


Shkaqet dhe pasojat e shfaqjes së anomalive në zhvillimin e laringut. Zhvillimi i sëmundjeve të shoqëruara me keqformime kongjenitale të laringut. Arsyet e lindjes së fëmijëve me çarje të qiellzës. Metodat moderne të trajtimit të qiellzës së çarë dhe anomalive të laringut.

prezantim, shtuar 03/10/2015


Studimi i sëmundjeve të veshit të jashtëm: djegiet dhe ngricat e veshit, erizipelat, vlimet, inflamacioni i kanalit të veshit, ekzema, priza e squfurit. Inflamatore dhe sëmundjet purulente veshi i mesëm, komplikimet e tyre intrakraniale. Neuriti akustik.

Nga seksioni i fiziologjisë, ne dimë se në organin e dëgjimit ka aparate përçuese dhe marrëse të zërit. Aparati i përcjelljes së zërit përfshin veshin e jashtëm dhe të mesëm, si dhe disa pjesë të veshit të brendshëm (lëngu i labirintit dhe membrana kryesore); tek marrësi i zërit - të gjitha pjesët e tjera të organit të dëgjimit, duke filluar me qelizat e flokëve të organit të Corti dhe duke përfunduar me qelizat nervore të rajonit dëgjimor të korteksit cerebral. Si lëngu i labirintit ashtu edhe membrana bazë i referohen përkatësisht aparatit përçues të zërit; megjithatë, sëmundjet e izoluara të lëngut labirint ose të membranës kryesore pothuajse nuk ndodhin kurrë dhe zakonisht shoqërohen me një shkelje të funksionit të organit të Kortit; prandaj, pothuajse të gjitha sëmundjet e veshit të brendshëm mund t'i atribuohen humbjes së aparatit të perceptimit të zërit.

Tek numri defekte te lindjes përfshijnë anomalitë në zhvillimin e veshit të brendshëm, të cilat mund të jenë të ndryshme. Kishte raste të mungesës së plotë të labirintit ose moszhvillimit të pjesëve të tij individuale. Në shumicën e defekteve kongjenitale të veshit të brendshëm vihet re moszhvillimi i organit të Kortit dhe është pikërisht aparati specifik terminal i nervit të dëgjimit, qelizat e flokëve, i pazhvilluar. Në vend të organit të Corti, në këto raste, formohet një tuberkuloz, i përbërë nga qeliza epiteliale jo specifike, dhe ndonjëherë ky tuberkuloz nuk ekziston, dhe membrana kryesore rezulton të jetë plotësisht e lëmuar. Në disa raste, moszhvillimi i qelizave të flokëve vërehet vetëm në pjesë të caktuara të organit të Kortit, dhe në pjesën tjetër të gjatësisë vuan relativisht pak. Në raste të tilla, mund të ruhet pjesërisht funksioni dëgjimor në formën e ishujve të dëgjimit.

Në shfaqjen e defekteve kongjenitale në zhvillimin e organit të dëgjimit, janë të rëndësishëm të gjithë llojet e faktorëve që prishin rrjedhën normale të zhvillimit të embrionit. Këta faktorë përfshijnë efektin patologjik në fetus nga trupi i nënës (dehje, infeksion, dëmtim të fetusit). Një rol të caktuar mund të luhet nga predispozita trashëgimore.

Nga defektet e lindura të zhvillimit duhet të dallohen dëmtimet e veshit të brendshëm, që ndodh ndonjëherë gjatë lindjes. Një dëmtim i tillë mund të jetë rezultat i ngjeshjes së ngushtë të kokës së fetusit kanali i lindjes ose pasojë e imponimit pincë obstetrike në lindjen patologjike.

Dëmtimi i veshit të brendshëm vërehet ndonjëherë tek fëmijët e vegjël me mavijosje në kokë (rënie nga lartësia); në të njëjtën kohë, vërehen hemorragji në labirint dhe zhvendosje të seksioneve individuale të përmbajtjes së tij. Ndonjëherë në këto raste mund të dëmtohen njëkohësisht edhe veshi i mesëm edhe nervi i dëgjimit. Shkalla e shkeljes funksioni dëgjimor me lëndimet e veshit të brendshëm varet nga shkalla e dëmtimit dhe mund të variojë nga humbja e pjesshme e dëgjimit në një vesh deri te shurdhim i plotë bilateral.

Inflamacioni i veshit të brendshëm (labirinti) ndodh në tre mënyra:

1) për shkak të kalimit të procesit inflamator nga veshi i mesëm;

2) për shkak të përhapjes së inflamacionit nga ana meningjet;

3) për shkak të futjes së infeksionit nga qarkullimi i gjakut (me sëmundje të zakonshme infektive).

Në inflamacion purulent Infeksioni i veshit të mesëm mund të hyjë në veshin e brendshëm përmes dritares së rrumbullakët ose ovale si rezultat i dëmtimit të formacioneve të tyre membranore (membrana timpanike dytësore ose ligamenti unazor). Me kronike otitis media purulent infeksioni mund të kalojë në veshin e brendshëm përmes shkatërrimit të procesit inflamator mur kockor duke u ndarë zgavra timpanike nga labirinti.

Nga ana e meninges, infeksioni hyn në labirint, zakonisht përmes meatusit të brendshëm të dëgjimit përgjatë mbështjellësve të nervit të dëgjimit. Një labirint i tillë quhet meningogjen dhe vërehet më shpesh në fëmijërinë e hershme me meningjitin cerebral epidemik (inflamacion purulent i meningjeve). Është e nevojshme të dallohet meningjiti cerebrospinal nga meningjiti i kalimit të veshit, ose i ashtuquajturi meningjiti otogjenik. E para është e mprehtë semundje infektive dhe jep komplikime të shpeshta si dëmtim i veshit të brendshëm.

Sipas prevalencës së procesit inflamator, dallohen labirintet difuze (difuze) dhe të kufizuara. Si rezultat i një labirinti difuz purulent, organi i Corti vdes dhe koklea mbushet me ind lidhës fijor.

Me një labirint të kufizuar, procesi purulent nuk kap të gjithë kokleën, por vetëm një pjesë të tij, ndonjëherë vetëm një kaçurrela ose edhe një pjesë të kaçurrelës.

Në disa raste, me inflamacion të veshit të mesëm dhe meningjit, nuk janë vetë mikrobet që hyjnë në labirint, por toksinat (helmet) e tyre. Duke u zhvilluar në këto raste proces inflamator vazhdon pa suppurim (labirint seroz) dhe zakonisht nuk çon në vdekjen e elementeve nervore të veshit të brendshëm.

Prandaj, pas një labirinti seroz, shurdhim i plotë zakonisht nuk ndodh, megjithatë, shpesh vërehet një rënie e konsiderueshme e dëgjimit për shkak të formimit të plagëve dhe ngjitjeve në veshin e brendshëm.

Labirinti i përhapur purulent çon në shurdhim të plotë; Rezultati i një labirinti të kufizuar është një humbje e pjesshme e dëgjimit për tone të caktuara, në varësi të vendndodhjes së lezionit në kokle. Sepse të vdekurit qelizat nervore organi i Kortit nuk është restauruar, shurdhimi, i plotë ose i pjesshëm, i lindur pas një labirinti purulent, është rezistent.

Në rastet kur në labirint përfshihet edhe pjesa vestibulare e veshit të brendshëm, përveç funksionit të dëmtuar të dëgjimit, vërehen edhe simptoma të dëmtimit të aparatit vestibular: marramendje, nauze, të vjella, humbje ekuilibri. Këto dukuri gradualisht po zbehen. Me një labirint serioz funksioni vestibular në një mënyrë ose në një tjetër, ai restaurohet, dhe me purulent - si rezultat i vdekjes së qelizave receptore, funksioni i analizuesit vestibular bie plotësisht, dhe për këtë arsye pacienti mbetet për një kohë të gjatë ose përgjithmonë i pasigurt në ecje, çekuilibër i lehtë.