Charge Straussov syndróm.

Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí s astmou v dospelosti, alergickou rinitídou, nosovou polypózou alebo ich kombináciou. Diagnózu možno potvrdiť výsledkami biopsie. Liečba sa uskutočňuje prevažne glukokortikoidmi, v závažných prípadoch v kombinácii s imunosupresívami.

Churgov-Straussovej syndróm sa vyskytuje asi u 3 ľudí na milión. Priemerný vek nástupu je 48 rokov.

Syndróm Churg-Straussovej je charakterizovaný extravaskulárnymi nekrotizujúcimi granulómami (zvyčajne obsahujúcimi eozinofilné infiltráty), eozinofíliou a infiltráciou eozinofilného tkaniva. Tieto zmeny sa však zriedka kombinujú. Vaskulitída zvyčajne postihuje pľúcne a systémové tepny a žily. Môže byť postihnutý akýkoľvek orgán, ale najčastejšie sú postihnuté pľúca, koža, kardiovaskulárny systém (napr. vaskulitída koronárnej artérie), obličky, periférny nervový systém, dutiny, kĺby a gastrointestinálny trakt. Pľúcna kapillaritída môže niekedy viesť k alveolárnemu krvácaniu.

Príčiny syndrómu Churg-Straussovej

Dôvod je neznámy. Vývoj môže byť sprostredkovaný alergickým mechanizmom s priamym poškodením tkaniva eozinofilmi a produktmi degradácie neutrofilov. Aktivácia T-lymfocytov pravdepodobne prispieva k udržaniu eozinofilného zápalu. Syndróm sa vyskytuje u pacientov s astmou v dospelosti, alergickou rinitídou, nosovou polypózou alebo kombináciou týchto príznakov.

Symptómy a príznaky syndrómu Churg-Straussovej

Syndróm má 3 fázy, ktoré sa môžu prekrývať:

  1. 1. – prodromálna – fáza môže pretrvávať aj niekoľko rokov. Zaznamenáva sa alergická rinitída, nosová polypóza, astma alebo ich kombinácia.
  2. 2. fáza - charakterizovaná zvýšením počtu eozinofilov v krvi, infiltráciou eozinofilného tkaniva. Klinické symptómy môžu pripomínať Loefflerov syndróm, vrátane chronickej eozinofilnej pneumónie a eozinofilnej gastroenteritídy.
  3. Fáza 3 vyvinie potenciálne život ohrozujúcu vaskulitídu. Charakterizované systémovými prejavmi.

Fázy nemusia nevyhnutne nasledovať v tomto poradí, časové intervaly medzi nimi sa značne líšia.

Môžu byť ovplyvnené rôzne orgány a systémy.

Dýchací systém. Astma, ktorá často začína v dospelosti, sa vyskytuje u väčšiny pacientov. Sinusitída je bežná, zvyčajne bez závažného nekrotizujúceho zápalu. Sínusitída je sprevádzaná bolesťou v tvári a výskytom výtoku z nosa. Dýchavičnosť, ako aj kašeľ a hemoptýza v dôsledku alveolárneho krvácania sú možné. Bežné sú prechodné škvrnité pľúcne infiltráty.

Nervový systém. Charakteristické sú neurologické prejavy. Frekvencia mnohopočetnej mononeuritídy dosahuje 75%. Postihnutie CNS je zriedkavé, ale môže viesť k poruche vedomia a kóme s postihnutím hlavových nervov alebo bez nich. Možná cerebrovaskulárna príhoda.

Kožené. Koža je postihnutá asi u polovice pacientov. Na extenzorových plochách končatín sa objavujú uzliny a papuly. Sú spôsobené tvorbou palisádovitých granulómov s centrálnou zónou nekrózy; purpura alebo erytematózne papuly sa môžu vyvinúť v dôsledku leukocytoklastickej vaskulitídy s výraznou eozinofilnou infiltráciou alebo bez nej.

Muskuloskeletálny systém. Niekedy sú zaznamenané artralgie, myalgie alebo dokonca artritída, zvyčajne počas vaskulitickej fázy.

Srdce. Môže sa vyvinúť srdcové zlyhanie, infarkt myokardu, vaskulitída koronárnej artérie (pravdepodobne s infarktom myokardu), ochorenie chlopní alebo perikarditída. Dominantným histologickým fenoménom je eozinofilná myokarditída.

Gastrointestinálny trakt: mezenterická ischémia. Jedna tretina pacientov môže mať gastrointestinálne príznaky (napr. bolesť brucha, hnačku, krvácanie) v dôsledku eozinofilnej gastroenteritídy alebo mezenterickej ischémie spojenej s vaskulitídou.

Obličky: nová hypertenzia. Obličky sú postihnuté menej často ako pri inej vaskulitíde spojenej s ANCA. Zvyčajne sa vyskytuje pauciimunitná (s malým počtom imunitných komplexov) fokálna segmentálna nekrotizujúca glomerulonefritída s tvorbou polmesiaca. Eozinofilný alebo granulomatózny zápal obličiek je zriedkavý.

Poškodenie obličiek, srdca alebo nervového systému je zlým prognostickým znakom.

Diagnóza syndrómu Churg-Straussovej

Klinické kritériá:

  • Rutinné laboratórne testy.
  • Biopsia.

Klasifikačné kritériá American College of Rheumatology:

  • Astma.
  • Eozinofília > 10 % v periférnej krvi.
  • Sínusitída.
  • Pľúcne infiltráty, niekedy prechodné.
  • Histologické znaky vaskulitídy s extravaskulárnymi eozinofilmi.
  • Mnohopočetná mononeuritída alebo polyneuropatia.

Ak sú prítomné 4 alebo viac kritérií, senzitivita je 85 % a špecificita 99,7 %.

Robia sa krvné testy a röntgen hrudníka, ale výsledky neumožňujú stanoviť diagnózu. Na zistenie eozinofílie je indikovaný kompletný krvný obraz. Eozinofília v periférnej krvi je tiež markerom aktivity ochorenia. Pravidelne stanovujte obsah IgE, C-reaktívneho proteínu a ESR na posúdenie zápalovej aktivity. Ak chcete zistiť poškodenie obličiek a posúdiť jeho závažnosť, určite hladinu elektrolytov a vykonajte všeobecný test moču.

Miera detekcie ANCA dosahuje 50%. V prítomnosti ANCA sa vykonáva enzýmový imunotest na detekciu špecifických protilátok. Najcharakteristickejším nálezom je perinukleárna ANCA (pANCA) s protilátkami proti myeloperoxidáze, ANCA však nie je špecifická pre Churg-Straussov syndróm.

Röntgenové snímky hrudníka často ukazujú prechodné nerovnomerné pľúcne infiltráty.

Ak je to možné, mala by sa vykonať biopsia najdostupnejšieho postihnutého tkaniva.

Okrem stanovených kritérií sa v klinickom obraze môže vyskytnúť nedeštruktívna oligoartritída a kožné lézie. Môže sa vyskytnúť glomerulonefritída.

Vaskulitída pri syndróme Churg-Stroy sa vždy zisťuje v bioptických vzorkách a extravaskulárne granulómy - v menej ako 50% prípadov. Zmeny môžu byť rozsiahle (potom je izolovaná systémová forma ochorenia) alebo izolované (lokálna forma). Subkutánne a/alebo intradermálne nekrotické uzliny, niekedy označované ako "Churg-Stroe granulómy", sú nešpecifické. Charakteristickým znakom morfologických zmien je masívna tkanivová eozinofília v kombinácii s deštruktívnou leukocytoklastickou vaskulitídou.

Liečba Churg-Straussovej syndrómu

  • Glukokortikoidy.

Základom liečby je systémová liečba glukokortikoidmi. Ak je ochorenie refraktérne na iné lieky alebo je ťažké kontrolovať eozinofilný zápal, použite rekombinantný interferón v dávke 3 000 000 1D denne subkutánne.

Churg-Straussovej syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré môže postihnúť viaceré orgánové systémy, najmä pľúca. Je charakterizovaná abnormálnym zhlukom bielych krviniek (hypereozinofília) v krvi a tkanivách, zápalom krvných ciev (vaskulitída) a rozvojom nodulárnych lézií nazývaných granulómy (granulomatóza).

Väčšina postihnutých ľudí má alergie. Okrem toho astma a iné pľúcne abnormality (infiltráty) často predchádzajú rozvoju symptómov o šesť mesiacov alebo až dve desaťročia.

Nešpecifické nálezy spojené s Churg-Straussovou syndrómom typicky zahŕňajú symptómy podobné chrípke, ako je horúčka, celkový pocit slabosti, únava (nevoľnosť), strata chuti do jedla (anorexia), strata hmotnosti a myalgia.

Ďalšie znaky sa líšia v závislosti od konkrétnych orgánových systémov. Často sú postihnuté nervy mimo centrálneho nervového systému (periférne), obličky, gastrointestinálny trakt. Bez vhodnej liečby dochádza k závažnému poškodeniu orgánov a potenciálne život ohrozujúcim komplikáciám.

Presná príčina syndrómu Churg-Straussovej nie je známa, pričom mnohí výskumníci poukazujú na to, že dôležitú úlohu zohráva abnormálne fungovanie imunitného systému.

Synonymá

  • alergická angiitída a granulomatóza;
  • eozinofilná granulomatóza s polyangitídou;
  • EGPA.

Keďže ochorenie postihuje viaceré orgány, špecifické črty Charge-Straussovho syndrómu sa značne líšia. Porucha je rozdelená do troch odlišných fáz:

  1. prodromálny.
  2. Eozinofilné.
  3. Vaskulitída.

Môžu sa objaviť postupne. Niektorí neprejdú všetkými tromi štádiami. Bez liečby postupuje a spôsobuje život ohrozujúce komplikácie.

prodormálny

Prodromálna (alebo alergická) fáza je poznačená rôznymi alergickými reakciami, ktorým zvyčajne predchádzajú ďalšie. U postihnutých vzniká neskorá astma, kašeľ, dýchavičnosť. U ľudí s astmou sa stav môže zhoršiť.

U niektorých sa vyvinie senná nádcha (alergická rinitída), bežný stav, pri ktorom alergický zápal sliznice nosa spôsobuje nádchu, kýchanie, svrbenie a upchatie nosa.

Senná nádcha môže byť chronický, opakujúci sa stav. Niekedy sa opakujú epizódy sínusitídy. Sinusitída vedie k bolestiam v tvári. Chronické problémy s nosom spôsobujú tvorbu malých (nezhubných) nosových polypov.

Prodromálna fáza trvá niekoľko mesiacov až mnoho rokov. Problémy s dýchaním sú zvyčajne prvými príznakmi Churg-Straussovej syndrómu, predchádzajú rozvoju vaskulitídy o šesť mesiacov.

Eozinofilná fáza

Eozinofilná fáza sa vyznačuje akumuláciou eozinofilov v rôznych telesných tkanivách.

Eozinofily sú špeciálnym typom bielych krviniek. Ich presná úloha nie je známa, ale často sa vyrábajú v reakcii na alergie.

U jedincov s Churg-Straussovou syndrómom sa produkuje abnormálne vysoký počet eozinofilov (hypereozinofília) a hromadí sa v rôznych tkanivách tela, najmä v pľúcach, gastrointestinálnom trakte a koži.

Vaskulitický

Tretia fáza je známa ako vaskulitída a je charakterizovaná rozsiahlym postihnutím rôznych krvných ciev v tele (vaskulitída). Chronická vaskulitída spôsobuje, že postihnuté krvné cievy sa zužujú, blokujú a spomaľujú prietok krvi do rôznych orgánov v tele.

Zapálené cievy sa stávajú tenkými, krehkými, potenciálne prasknú a krvácajú do okolitých tkanív. Môžu sa natiahnuť alebo vytvoriť vydutie (aneuryzma).

Príznaky Churg-Straussovej syndrómu sa značne líšia v závažnosti, trvaní a nástupe. Keďže sú ovplyvnené rôzne orgánové systémy, všetky príznaky sa nevyskytujú v každom prípade.

U väčšiny ľudí sa najskôr objavia astmatické príznaky. Niekedy sú príznaky vaskulitídy pred dýchaním.

Ďalšie príznaky

Často existujú nešpecifické prejavy, ktoré môžu byť spojené s rôznymi chorobami:

  • únava;
  • horúčka;
  • strata váhy;
  • nočné potenie;
  • bolesť brucha;
  • kašeľ;
  • bolesť kĺbov (artralgia);
  • myalgia;
  • celkový pocit zlého zdravia (nevoľnosť).

Boli hlásené opuchnuté lymfatické uzliny a celková slabosť. Vyskytujú sa aj infekcie vnútorného ucha s tvorbou tekutín (serózny zápal stredného ucha), ktoré môžu viesť k strate sluchu. Na povrchu očných viečok (spojivka) sa objavuje vlhká membrána.

Neurologické poruchy

Neurologické problémy sú bežné, vyskytujú sa u 78 percent ľudí s Churg-Straussovou syndrómom.

Môže sa vyskytnúť porucha nazývaná mononeuritis multineuron, pri ktorej sú postihnuté dva alebo viac nervov v oddelených oblastiach periférneho nervového systému.

Pridružené symptómy závisia od konkrétnych nervov. Bežné sú:

  • bolesť, brnenie alebo necitlivosť;
  • slabosť v rukách a nohách.

Churgov-Straussovej syndróm (alergická eozinofilná granulomatózna angiitída) prvýkrát opísali Charg a Strauss v roku 1951 a je to alergická eozinofilná granulomatózna nekrotizujúca vaskulitída, ktorá postihuje prevažne malé a stredne veľké cievy; spojené so zápalom dýchacích ciest, bronchiálnou astmou a eozinofíliou. Predtým bol tento syndróm opísaný ako astmatický variant periarteritis nodosa. V súčasnosti je identifikovaná ako nezávislá nozologická forma.

Etiológia a patogenéza

Spoločné pre všetky systémové vaskulitídy. Pri vzniku tohto ochorenia hrajú dôležitú úlohu antineutrofilné cytoplazmatické protilátky.

Najčastejšie sa choroba vyvíja vo veku 30-40 rokov. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy.

POLIKLINIKA

V závažných prípadoch je možná perforácia čreva, peritonitída a črevná obštrukcia. Kožné lézie sa prejavujú uzlinami, hemoragickou purpurou, erytematóznymi škvrnami a urtikáriou. Porážka nervového systému je charakterizovaná periférnou polyneuritídou, poškodením kraniálnych nervov, mononeuritídou rôznych nervov. Možné poškodenie centrálneho nervového systému s rozvojom záchvatov a mŕtvice.

Postihnutie obličiek je menej časté a miernejšie ako pri inej nekrotizujúcej vaskulitíde. Porážka kardiovaskulárneho systému sa prejavuje perikarditídou, eozinofilnou endokarditídou, arteriálnou hypertenziou, zriedkavo sa pozoruje infarkt myokardu. Porážka muskuloskeletálneho systému je celkom typická: artralgia, polyartritída zahŕňajúca veľké a malé kĺby, myalgia a myozitída.

Prietok

Existujú 3 obdobia kurzu: prvé alebo prodromálne obdobie (môže trvať až 10 rokov a je charakterizované alergickou rinitídou, polypózou, bronchiálnou astmou); druhé obdobie (vyskytuje sa periférna a tkanivová eozinofília, eozinofilná pneumónia, eozinofilná gastritída); tretie obdobie je charakterizované prevahou kliniky systémovej vaskulitídy.

Diagnostika

V krvi sa pozoruje mierna anémia, leukocytóza, eozinofília, zvýšenie ESR, séromukoid a haptoglobín. Biopsia muskulokutánneho laloku odhalí eozinofíliu v extravaskulárnom priestore.

Kritériá diagnózy zahŕňajú bronchiálnu astmu, eozinofíliu, alergiu v anamnéze, neuropatiu, pľúcne infiltráty, postihnutie paranazálnych dutín a prítomnosť extravaskulárnej eozinofílie.

Prítomnosť akýchkoľvek 4 alebo viacerých kritérií u pacienta umožňuje diagnostikovať syndróm Churg-Straussovej.

Liečba

Liečba ochorenia je komplexná s použitím kortikosteroidov a cytostatík. Pri poškodení pľúc, tráviaceho traktu, kože, obličiek sa liečba začína prednizolónom (drvivá dávka je 60 mg denne, po 1-2 týždňoch prechádzajú na intermitentný prednizolón s konštantným znižovaním dávky, po 3 mesiacoch so zlepšením stav, dávka sa naďalej znižuje na udržiavaciu a ponecháva sa dlhodobo). Pri absencii účinku prednizolónu, ako aj s pridaním zlyhania obehu, porúch vedenia, príznakov difúzneho poškodenia CNS sa hydroxymočovina predpisuje v dávke 0,5-1 g denne perorálne. S poklesom počtu leukocytov na 6-10 x 10 9 / l prechádzajú na užívanie lieku po 2 dňoch 3. dňa alebo ho zrušia na 2-3 mesiace. Môžete použiť iné cytostatiká - azatioprín, cyklofosfamid (ako pri nodulárnej periarteritíde). S rozvojom syndrómu bronchiálnej astmy sú predpísané bronchodilatanciá. Na prevenciu tromboembolických komplikácií sa predpisujú antikoagulanciá, antiagreganciá (kyselina acetylsalicylová 0,15-0,25 g denne, curantyl 225-400 mg denne).

Klinické príznaky a symptómy

V priebehu choroby existujú tri hlavné fázy:
■ v prodromálnom období, ktoré môže trvať až 5 rokov, dochádza k rôznym alergickým prejavom vrátane nádchy, sennej nádchy a astmy;
■ druhá fáza je charakterizovaná periférnou a tkanivovou eozinofíliou v kombinácii s Leflerovým syndrómom, eozinofilnou pneumóniou alebo eozinofilnou gastroenteritídou;
■ V tretej fáze ochorenia začínajú v klinickom obraze prevládať známky systémovej vaskulitídy. Bronchiálna astma je hlavným prejavom syndrómu, vo väčšine prípadov predchádza rozvoju systémovej vaskulitídy a nie je charakteristická pre inú systémovú vaskulitídu.

Existuje vývoj ťažkej bronchiálnej astmy s častými záchvatmi, ktoré si vyžadujú vymenovanie glukokortikoidov. Pomerne často vo fáze vaskulitídy dochádza k ústupu astmy. V počiatočných štádiách ochorenia sa pozoruje eozinofilná infiltrácia, v neskorom štádiu sa pozoruje nekrotizujúca vaskulitída a granulómy. Takmer tretina pacientov má zápal pohrudnice s eozinofíliou v pleurálnej tekutine, ktorá sa nemusí zistiť rádiograficky, ale prejavuje sa bolesťou na hrudníku pri dýchaní.

Postihnutie horných dýchacích ciest zahŕňa alergickú rinitídu vedúcu k obštrukcii nosa, rekurentnú sinusitídu a nosovú polypózu.

Porážka gastrointestinálneho traktu sa prejavuje bolesťami brucha, hnačkami, krvácaním a je spojená s eozinofilnou gastroenteritídou a vaskulitídou črevných ciev, čo môže spôsobiť perforáciu čreva, zápal pobrušnice, nepriechodnosť čriev.

Bol popísaný aj vývoj ulceróznej kolitídy. Niekedy eozinofilná gastroenteritída predchádza nástupu vaskulitídy.

Poškodenie srdca je charakterizované elektrokardiografickými zmenami, ktoré sa zachytia u polovice pacientov, rozvoj akútnej alebo konstriktívnej perikarditídy, srdcové zlyhávanie, u tretiny menej často IM. arteriálna hypertenzia a Leflerova endokarditída. Srdcové zlyhanie spôsobuje smrť u polovice pacientov.

Jedným z najčastejších prejavov ochorenia je poškodenie kože a nervového systému, podobné ako pri polyarteritis nodosa.

Postihnutie obličiek je menej časté ako iné prejavy a menej malígne ako pri Wegenerovej granulomatóze alebo polyarteritis nodosa, často spojené s detekciou pANCA

Poškodenie kĺbov vo forme artritídy alebo artralgie sa vyskytuje u polovice pacientov.

Charakteristickým laboratórnym znakom ochorenia je eozinofília (viac ako 109/l u 97 % pacientov), ​​ktorá sa vyskytuje v ktoromkoľvek štádiu ochorenia. Sú však popisovaní pacienti bez periférnej eozinofílie, ale so závažnou tkanivovou eozinofilnou infiltráciou. Okrem toho môže absencia eozinofílie súvisieť s predchádzajúcou liečbou glukokortikoidmi alebo s prirodzenými výkyvmi hladiny eozinofilov v periférnej krvi. Vo všeobecnosti však existuje silná korelácia medzi eozinofíliou, astmou a vaskulitídou.

Častým znakom ochorenia je zvýšenie hladiny IgE, ale neexistuje vzťah medzi hladinou IgE a aktivitou ochorenia. Pri Churg-Straussovej syndróme sa pANCA (hlavne protilátky proti myeloperoxidáze) našli u viac ako polovice pacientov. Prítomnosť týchto protilátok koreluje s astmou a hemoragickými erupciami. Klasifikačné kritériá pre syndróm Churg-Straussovej sú uvedené v tabuľke 50.

Tabuľka 50 Klasifikačné kritériá pre syndróm Churg-Straussovej (AT Masi al., 1990)


Prítomnosť 4 alebo viacerých znakov u pacienta umožňuje stanoviť diagnózu so senzitivitou 85 % a špecificitou 99 %.

Na ochorenie je potrebné mať podozrenie u pacientov v strednom veku s anamnézou dlhodobej bronchiálnej astmy alebo alergickej rinitídy a eozinofílie, u ktorých sa vyvinuli príznaky systémovej patológie, vrátane mnohopočetnej mononeuritídy, pľúcnych infiltrátov, kardiomyopatie.

Odlišná diagnóza

Diferenciácia by sa mala vykonať pomocou:
■ polyarteritis nodosa
■ Wegenerova granulomatóza
■ chronická eozinofilná pneumónia
■ idiopatický hypereozinofilný syndróm.

Na rozdiel od Churg-Straussovej syndrómu sa klasická polyarteritis nodosa zvyčajne neprejavuje postihnutím pľúc, astmou alebo nekrotizujúcou glomerulonefritídou. Zatiaľ čo tvorba mikroaneuryziem je charakteristická pre polyarteritis nodosa a je extrémne zriedkavá pri syndróme Churg-Straussovej.

Odlíšenie Churg-Straussovej syndrómu a Wegenerovej granulomatózy tiež nie je ťažké, pretože Wegenerova granulomatóza nie je charakterizovaná rozvojom astmy, alergických reakcií a eozinofílie.

Hoci Churgov-Straussovej syndróm má veľa podobností s idiopatickým hypereozinofilným syndrómom, vyššia hladina eozinofilov, absencia astmy a alergií v anamnéze, príznaky vaskulitídy a rezistencia na glukokortikoidnú liečbu, ktorá je charakteristická pre druhú, umožňuje tieto choroby odlíšiť. .

Čo je to Cherg-Straussov syndróm?

Churg-Straussovej syndróm je jednou z mnohých foriem vaskulitídy. Vaskulitída je ochorenie charakterizované zápalom krvných ciev. Tento syndróm je obzvlášť častý u pacientov s astmou alebo alergiami.

Príčiny syndrómu Churg-Straussovej

Tento syndróm je zriedkavý. Príčina jeho vývoja nie je známa, ale syndróm je spojený s nadmernou aktiváciou imunitného systému človeka s astmou. Aj keď sa uvádza, že tento syndróm je spojený s určitými typmi liekov na liečbu astmy, ktoré sa nazývajú modifikátory leukotriénov. Stále nie je známe, nie je jasne podložené, čo je príčinou syndrómu: samotné lieky alebo ich užívanie pacientmi.

Symptómy Churg-Straussovej syndrómu

Medzi príznaky syndrómu patrí letargia, vysoká horúčka, chudnutie, zápal prínosových dutín alebo zápal nosnej dutiny u astmatického pacienta. Niekedy sa astma zlepší, keď sa ochorenie zhorší. Pľúcna vaskulitída je charakterizovaná kašľom, dýchavičnosťou, sipotom a bolesťou na hrudníku.
V závažných prípadoch sa na koži objavujú hrbolčeky - uzliny. V dôsledku zápalu krvných ciev v brušnej dutine sa pozoruje hnačka a bolesť brucha. Močový mechúr a prostata sa môžu tiež zapáliť.
Pri poškodení nervového systému s vaskulitídou sa pozoruje stuhnutosť a slabosť končatín. Ak je mozog poškodený, môžu nastať záchvaty a zahmlievanie mysle.

Diagnóza syndrómu Churg-Straussovej

Diagnóza syndrómu je založená na symptómoch opísaných vyššie u pacientov s astmou.
Lekár dokáže odhaliť patologické zmeny v pľúcach, na koži, v nervovom systéme. Meria sa krvný tlak.
Krvný test zvyčajne ukazuje zvýšenie hladiny eozinofilov. Pri poškodení (ktoré nie je bežné) obličiek sa zisťujú zmeny v rozbore moču.
Ak sú postihnuté pľúca, potom sa robí röntgenové vyšetrenie alebo magnetická rezonancia, ktoré odhalia oblasti zápalu.
Ako konečná štúdia môže slúžiť biopsia postihnutého tkaniva. Súčasne sa počas štúdie pod mikroskopom môže zistiť akumulácia eozinofilov v postihnutom tkanive.

Liečba Churg-Straussovej syndrómu

Liečba tohto syndrómu prebieha dvoma smermi. Po prvé, je potrebné okamžite odstrániť zápal krvných ciev (vaskulitída) a po druhé oslabiť činnosť imunitného systému a obmedziť ho. Liečba zvyčajne zahŕňa vysoké dávky kortikosteroidných liekov (ako je prednizón a prednizón) a lieky Cytoxan (cyklofosfamid) na zníženie zápalu a oslabenie imunitného systému.
Pacienti s Cherg-Straussovým syndrómom zvyčajne používajú cyklofosfamid rok alebo dlhšie. Podľa niektorých správ sa pacienti, ktorí užívali tento liek 6-12 mesiacov, uzdravili. To znamená, že lekári teraz môžu pacientom s Churg-Straussovou syndrómom odporučiť krátky cyklus Cytoxanu (a teda menej toxický).

Vyhliadky na liečbu syndrómu

Tento syndróm je vážny stav a môže byť smrteľný. Ak sa nelieči, potom je choroba pre telo veľmi nebezpečná, pretože. spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov. Pri starostlivom a správnom zaobchádzaní je možné úplné zotavenie.

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

2022 "kingad.ru" - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov