Predpoveď do budúcnosti. Definícia choroby

KÓD ICD-10G.61.0

Synonymá:akútna demyelinizačná polyradikulo(neuro)patia, akútna postinfekčná polyneuropatia, Landry-Guillain-Barrého syndróm, zastar. Landryho vzostupná paralýza.

Pojem Guillain-Barrého syndróm je eponymom (t. j. pomenovaním). súbor syndrómov akútnej zápalovej polyradikuloneuropatie autoimunitného charakteru, ktorých charakteristickým prejavom je progresívna symetrická ochabnutá obrna svalov končatín a svalov inervovaných hlavovými nervami (s. možný vývoj nebezpečné porušenia dýchanie a prehĺtanie) so zmyslovými a autonómnymi poruchami alebo bez nich (nestabilný krvný tlak, arytmie atď.) .

Spolu so skutočnosťou, že Guillain-Barrého syndróm sa klasicky prezentuje ako demyelinizačná polyneuropatia s vzostupnou slabosťou, nazývaná akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia a predstavuje 75-80 % prípadov, V literatúre bolo opísaných a identifikovaných niekoľko atypických variantov alebo podtypov tohto syndrómu, ktoré predstavujú heterogénnu skupinu imunitne závislých periférnych neuropatií. : Millerov-Fisherov syndróm (3 – 5 %), akútna motorická axonálna polyneuropatia a akútna senzomotorická axonálna polyneuropatia (tvorí 15 – 20 %) a zriedkavejšie akútna senzorická polyneuropatia, akútna pandysautonómia, akútna kraniálna polyneuropatia, faryngo-cerviko-brachiálny variant . Spravidla sú tieto varianty klinicky zvyčajne ťažšie ako hlavný.

EPIDEMIOLÓGIA

Guillain-Barrého syndróm najčastejšia akútna polyneuropatia. Incidencia je 1,7 - 3,0 na 100 000 obyvateľov za rok, približne rovnaká u mužov a žien, nemá sezónne výkyvy a je častejšia v starobe. Incidencia vo veku 15 rokov je 0,8 - 1,5 a vo veku 70 - 79 rokov dosahuje 8,6 na 100 000. Úmrtnosť sa pohybuje od 2 do 12 %.

ETIOLÓGIA a PATOGENÉZA

Etiológia ochorenia nie celkom známy.

Guillain-Barrého syndróm je postinfekčné autoimunitné ochorenie.

1 – 3 týždne pred rozvojom syndrómu má 60 – 70 % pacientov respiračné alebo gastrointestinálne infekcie, ktoré môžu byť:
vírusovej povahy(cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej)
bakteriálnej povahy(spôsobený Campylobacter jejuni)
mykoplazmatickej povahy

Syndróm je oveľa menej častý:
po poranení periférnych nervov
chirurgické zákroky
očkovanie
s boreliolom prenášaným kliešťami (lymská borelióza)
sarkoidóza
systémový lupus erythematosus
AIDS
zhubné nádory

Vo vývoji ochorenia pravdepodobne zohrávajú úlohu bunkové aj humorálne imunitné mechanizmy.

infekčné agens Zdá sa, že spúšťa autoimunitnú odpoveď namierenú proti periférnym antigénom nervové tkanivo(lemmocyty a myelín), najmä s tvorbou protilátok proti periférnemu myelínu - gangliozidom a glykolipidom, ako sú GM1 a GD1b, ktoré sa nachádzajú na periférnom myelíne nervový systém.

!!! Titer protilátok proti GM1 a GD1b koreluje s klinickým priebehom ochorenia.

Tiež zrejme je možná imunologická skrížená reakcia medzi lipopolysacharidmi Campylobacter jejuni a gangliozidom GM1. Konečné stanovisko k povahe antigénu alebo antigénov spôsobujúcich vývoj kaskád imunitné reakcie, ešte nie.

Myelinizované nervové vlákno pozostáva z axiálneho valca (v skutočnosti proces obsahujúci cytoplazmu) pokrytý myelínovým puzdrom.

V závislosti od účelu lézie rozlišujú:
demyelinizačný variant choroby (častejšie)
axonálny variant choroby

ochorenie postihuje myelínové pošvy axónov, demyelinizácia sa pozoruje bez postihnutia osových valcov axónov, a preto s rozvojom parézy klesá rýchlosť vedenia po nervovom vlákne, tento stav je však reverzibilný. Spomínané zmeny sa identifikujú predovšetkým na križovatke predných a zadných koreňov miechy, pričom môžu byť postihnuté iba predné korene (čo vysvetľuje varianty s čisto motorickými poruchami) a môžu byť zapojené aj iné časti periférneho nervového systému. Pre klasický Guillain-Barrého syndróm je charakteristický najmä demyelinizačný variant.

Axonálny variant lézie je oveľa menej bežný. závažnejšie, pri ktorých sa vyvíja degenerácia Wallerovho typu (distálne od miesta lézie) axiálnych axónových valcov s rozvojom spravidla hrubej parézy alebo paralýzy. V axonálnom variante sú autoimunitným záchvatom primárne napadnuté axonálne antigény periférnych nervov a v krvi sa často nachádza vysoký titer protilátok GM1. Tento variant, najmä pozorovaný pri akútnej senzomotorickej axonálnej polyneuropatii, sa vyznačuje závažnejším a menej reverzibilným priebehom syndrómu ako v prvom prípade.

Väčšina prípadov syndrómu Guillain-Barrého je charakterizovaná samoobmedzujúcim autoimunitným poškodením., najmä v dôsledku eliminácie autoprotilátok prostredníctvom určitý čas, t.j. reverzibilná povaha lézie. Pre kliniku to znamenáže ak sa ťažko chorému pacientovi s paralýzou, poruchami prehĺtania a zlyhaním dýchania poskytne adekvátna nešpecifická podporná terapia (predĺžená mechanická ventilácia, prevencia infekčných komplikácií a pod.), potom môže byť uzdravenie často také úplné ako pri použití špecifickej terapie, ale príde v neskoršom termíne.

POLIKLINIKA

Hlavným prejavom ochorenia je:
zvýšenie v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov (v priemere 7-15 dní) relatívne symetrická ochabnutá tetraparéza - slabosť v rukách a nohách s nízkym svalovým tonusom a nízkymi šľachovými reflexmi
tetraparéza spočiatku častejšie postihuje proximálne nohy, čo sa prejavuje ťažkosťami pri výstupe do schodov alebo vstávaní zo stoličky
až po niekoľkých hodinách alebo dňoch sú zapojené ruky - "vzostupná paralýza"

Ochorenie môže rýchlo (v priebehu niekoľkých hodín) viesť k paralýze dýchacích svalov.

Často je počiatočným prejavom Guillain-Barrého syndrómu parestézia(nepríjemný pocit necitlivosti, brnenia, pálenia, plazenia) v končekoch prstov na rukách a nohách.

Nasledujúce varianty nástupu ochorenia sú menej časté:
Paréza sa primárne vyvíja v ramenách ("zostupná paralýza").
Paréza sa vyvíja súčasne na rukách a nohách.
Ruky zostávajú v priebehu ochorenia (paraparetický variant syndrómu) nedotknuté.
Spočiatku je paralýza jednostranná, ale po chvíli sa určite pripojí aj porážka druhej strany.

V závislosti od závažnosti symptómov existujú:
mierne ochorenie- dokáže prejsť viac ako 5 m bez pomoc zvonka
priemerný stupeň ochorenia- je zaznamenaná stredne závažná paréza (pacient nemôže s istotou chodiť bez opory alebo nemôže sám prejsť viac ako 5 m), bolesti a poruchy citlivosti
ťažké ochorenie- zvažujú sa prípady sprevádzané ochrnutím alebo ťažkou parézou končatín, často s poruchami dýchania

Priebeh ochorenia
fáza eskalácie v priebehu 7 - 15 dní je nahradená fázou plateau (stabilizácia procesu), ktorá trvá 2 - 4 týždne a potom nastáva rekonvalescencia, ktorá trvá niekoľko týždňov až mesiacov (niekedy až 1 - 2 roky).

Úplné zotavenie sa vyskytuje v 70% prípadov.
Hrubé reziduálne parézy končatín a poruchy citlivosti pretrvávajú u 5–15 % pacientov.
V 5-10% prípadov sa syndróm opakuje, často po ukončení liečby, alebo je vyvolaný respiračnou alebo črevnou infekciou.

Klinické varianty ochorenia

V typickom prípade syndrómu Guillain-Barrého:
zmyslové poruchy sú spravidla mierne vyjadrené a sú reprezentované parestéziou, hypalgéziou (znížená citlivosť), hyperestéziou (zvýšená citlivosť) na distálnych končatinách typu "ponožky a rukavice", niekedy mierne poruchy hlboká citlivosť, bolesť svalov ramena a panvového pletenca, chrbta, radikulárna bolesť, príznaky napätia (môžu pretrvávať na pozadí regresie paralýzy).
myalgie väčšinou spontánne ustúpia po týždni
so smerom vývoja nahor paréza zachytáva svaly
nohy, ruky, trup
dýchacie svaly
kraniálne svaly, hlavne: mimické (charakterizované bilaterálnymi léziami tvárových nervov)
bulbárna s rozvojom afónie - strata zvučnosti hlasu, dyzartria - poruchy reči, dysfágia - poruchy prehĺtania až afágia - neschopnosť prehĺtať
menej často vonkajšie svaly očí - abdukčná paréza očná buľva
môže byť zapojený flexory krku a svalov, ktoré zdvíhajú ramená, slabosť medzirebrových svalov a bránice s vývojom respiračné zlyhanie.
charakteristické sú dýchavičnosť pri námahe, dýchavičnosť, ťažkosti s prehĺtaním, poruchy reči.
majú všetci pacienti strata alebo prudká depresia hlbokých šľachových reflexov, ktorých stupeň nemusí zodpovedať závažnosti paralýzy
sa tiež rozvíja svalová hypotónia a podvýživa (v neskorom období)
autonómne poruchy v akútnom období sa vyskytujú vo viac ako polovici prípadov ochorenia a sú často príčinou smrti; dochádza k porušeniu potenia, črevnej paréze, zvýšeniu alebo zníženiu krvného tlaku, ortostatickej hypotenzii, tachykardii alebo bradykardii, supraventrikulárnym, ventrikulárnym arytmiám, zástave srdca.

U 17 - 30 % pacientov sa môže vyvinúť (akútne, v priebehu hodín a dní) respiračné zlyhanie vyžadujúce mechanickú ventiláciu v dôsledku poškodenia bránicového nervu, parézy bránice a slabosti dýchacích svalov. Pri paréze bránice sa vyvíja paradoxné dýchanie so stiahnutím brucha pri inšpirácii.

Klinické príznaky respiračného zlyhania sú:
zrýchlené dýchanie (tachypnoe)
pot na čele
oslabenie hlasu
potreba prestávky na dýchanie počas rozhovoru
oslabenie hlasu
tachykardia s núteným dýchaním
aj s parézou bulbárnych svalov je možný vývoj porušenia priechodnosti dýchacieho traktu, poruchy prehĺtania (s rozvojom aspirácie) a reči

V počiatočnom štádiu ochorenia horúčka zvyčajne chýba.

ATYPICKÉ VARIANTY Guillain-Barrého syndrómu

Miller-Fisherov syndróm- vyskytuje sa v 5 % prípadov syndrómu Guillain-Barrého.
Zobrazuje sa:
motorická ataxia - porucha chôdze a ataxia (porucha koordinácie) svalov trupu
oftalmoplegia zahŕňajúca vonkajšie, menej často vnútorné svaly oči
areflexia
typická sila svalov
zvyčajne končí v plnej resp čiastočné zotavenie v priebehu týždňov alebo mesiacov
zriedkavo sa v závažných prípadoch môže pripojiť tetraparéza, paralýza dýchacích svalov

Akútna senzorická polyneuropatia
Zobrazuje sa:
rýchly nástup so závažnými poruchami zmyslového vnímania a areflexiou, rýchlo postihuje končatiny a má symetrický charakter
citlivá ataxia (zhoršená koordinácia pohybov)
prognóza je často priaznivá

Akútna motorická axonálna polyneuropatia
Úzko spojené s črevnou infekciou C. jejuni, s asi 70 % séropozitívnych na C. jejuni.
Klinicky sa prejavuje: čisto motorickými poruchami: pribúdajúcimi parézami vzostupného typu.
Elektromyograficky diagnostikovaná čisto motorická axonopatia.
Tento typ sa vyznačuje vyšším podielom detských pacientov.
Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá.

Akútna senzomotorická axonálna polyneuropatia
Zvyčajne sa prejavuje rýchlo sa rozvíjajúcou a ťažkou tetraparézou s predĺženým a slabým zotavením.
Rovnako ako akútna motorická axonálna polyneuropatia je spojená s hnačkou spôsobenou C. jejuni.

Akútna pandysautonómia
Vyskytuje sa zriedkavo.
Prebieha bez výraznejších motorických alebo zmyslových porúch.
Poruchy funkcie autonómneho nervového systému sa prejavujú:
ťažká posturálna hypotenzia
posturálna tachykardia
pevný pulz
zápcha
zadržiavanie moču
poruchy potenia
znížené slinenie a slzenie
poruchy zrenice

Faryngo-cervico-brachiálny variant
Charakterizovaná izolovanou slabosťou tvárových, orofaryngeálnych, šijových svalov a svalov horných končatín bez postihnutia dolných končatín.

Akútna kraniálna polyneuropatia
Prejavuje sa zapojením iba hlavových nervov do patologického procesu.

KOMPLIKÁCIE
Paréza a paralýza končatín, krku.
Pretrvávajúca strata citlivosti.
Trombóza hlbokých žíl nohy.
U 5 % pacientov následne vzniká chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia s recidivujúcim alebo progresívnym priebehom, citlivá na kortikosteroidy.
Smrť v dôsledku respiračného zlyhania, pneumónie, tromboembólie pľúcna tepna, zástava srdca, sepsa, syndróm respiračnej tiesne, dysfunkcia autonómneho nervového systému.

DIAGNOSTIKA

Treba mať podozrenie na polyradikuloneuritídu s rozvojom relatívne symetricky narastajúcej svalovej slabosti končatín. Charakteristická pre ochorenie je akútna alebo subakútna ascendentná ochabnutá tetraparéza s areflexiou.

Hlavná diagnostické kritériá Guillain-Barrého syndróm:
zvýšenie svalovej slabosti aspoň na dvoch končatinách
výrazné zníženie svalovej sily až po úplnú stratu šľachových reflexov

Ďalšie diagnostické kritériá sú:
zníženie rýchlosti vedenia nervových vzruchov svalmi s vytvorením bloku vedenia pri EMG
disociácia proteín-bunka v cerebrospinálnej tekutiny

Podpora diagnózy:
progresie ochorenia do 4 týždňov
začiatok zotavenia za 2 - 4 týždne
relatívna symetria symptómov
nedostatok výrazných zmyslových porúch
postihnutie hlavových nervov (predovšetkým bilaterálne postihnutie lícneho nervu)
autonómna dysfunkcia
absencia horúčky na začiatku ochorenia
nie je charakteristické pre poruchy panvy
(neurogénne poruchy močenia)

Štúdium cerebrospinálnej tekutiny
počas 1. týždňa ochorenia zostáva obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku v norme
od 2. týždňa sa zisťuje disociácia proteín-bunka - zvýšený obsah bielkovín s normálnou alebo mierne zvýšenou cytozou (nie viac ako 30 buniek v 1 μl.)
pri vyššej cytóze treba hľadať iné ochorenie
na pozadí vysokej hladiny bielkovín je možný výskyt kongestívnych bradaviek optických nervov

Elektromyografická štúdia
Umožňuje identifikovať periférny charakter lézií, ako aj na odlíšenie demyelinizačného a axonálneho variantu ochorenia.
S demyelinizačným variantom ochorenie je charakterizované: znížením amplitúdy M-odpovede na pozadí príznakov demyelinizácie nervových vlákien - znížením rýchlosti vedenia motorických vlákien o viac ako 10% normálnej hodnoty, predĺžením distálneho latencia, čiastkové bloky vedenia.
S axonálnymi pokles amplitúdy M-odozvy sa zistí na pozadí normálna rýchlosť vedenie po motorických vláknach (alebo zníženie rýchlosti, ale nie viac ako 10 %), normálna distálna latencia a F-reakcia.

Stanovenie plazmatických autoprotilátok
Má obmedzenú diagnostickú hodnotu.
Zvyčajne sa nevykonáva ako rutinná štúdia.
Skúma sa na vedecké účely a môže byť užitočná v zložitých, diagnosticky nejasných prípadoch, najmä na diagnostiku akútnych axonálnych lézií.
Protilátky proti glykolipidom (gangliozid GM-1 a GQ1b) sa zisťujú v krvnej plazme u 60 – 70 % pacientov v akútnej fáze ochorenia.
Protilátky GM1 sa často nachádzajú pri motorickej axonálnej neuropatii aj pri akútnej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii (klasická). Predchádzajúca črevná infekcia C. jejuni je silne spojená s vysokými titrami anti-GM-1 protilátok.
Protilátky proti GQ1b sa nachádzajú u pacientov s Guillain-Barrého syndrómom s oftalmoplégiou, vrátane pacientov s Miller-Fischerovým syndrómom.

ODLIŠNÁ DIAGNÓZA

Mala by sa vylúčiť možnosť nasledujúcich chorôb, ktoré môžu byť sprevádzané podobným klinickým obrazom:
nádory a vaskulárna myelopatia miechy
drieková alebo miechová mŕtvica
difterická polyneuropatia
periodická paralýza
polymyozitída
detská obrna
botulizmus
myasthenia gravis
hystéria
polyneuropatia "kritických stavov"
Wernickeho encefalopatia
kmeňová encefalitída

LIEČBA

Liečba syndrómu Guillain-Barrého zahŕňa dve zložky:
nešpecifické- udržiavacia terapia
špecifická - plazmaferézna terapia alebo pulzná terapia imunoglobulínom triedy G.

!!! Vzhľadom na možnosť rozvoja dekompenzácie s ťažkým respiračným zlyhaním v priebehu niekoľkých hodín, ako aj srdcových arytmií, je potrebné v akútnej fáze urgentne liečiť Guillainov-Barrého syndróm.

V prípade rozvoja akútneho respiračného zlyhania v zdravotníckom zariadení musí byť možné vykonávať dlhodobú umelú ventiláciu pľúc.

V závažných prípadoch s včasným rozvojom akútneho respiračného zlyhania sa liečba vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo jednotke intenzívnej starostlivosti:
vykonávať hodinové monitorovanie VC, krvné plyny, krvné elektrolyty, srdcová frekvencia, krvný tlak, stav bulbárnych svalov (výskyt a nárast porúch prehĺtania, ktoré neprinášajú úľavu pri kašli, chrapot, poruchy reči)
s bulbárnou obrnou pri poruchách prehĺtania, dusení, vylievaní nápoja cez nos je indikované zavedenie nazogastrickej sondy, často aj intubácia (na zabránenie vdýchnutia resp. Aspiračná pneumónia)
indikovaná tracheálna intubácia s mechanickou ventiláciou s rozvojom respiračného zlyhania, ak VC klesne pod 12 - 15 ml / kg, as bulbárnou paralýzou a poruchami prehĺtania a reči pod 15 - 18 ml / kg.
bez tendencie zotavovať sa spontánne dýchanie do 2 týždňov sa vykoná tracheostómia

!!! Kortikosteroidy sa v súčasnosti nepoužívajú, pretože sa ukázali ako neúčinné. Nezlepšujú výsledok ochorenia.

ŠPECIFICKÁ TERAPIA

Špecifická terapia pomocou plazmaferézy alebo intravenózneho podávania vysokých dávok imunoglobulínu začína čoskoro po stanovení diagnózy. Ukazuje sa približne rovnaká účinnosť oboch spôsobov liečby, ako aj absencia dodatočného účinku z kombinácie týchto metód. V súčasnosti neexistuje konsenzus o výbere špecifickej terapie.

S ľahký tok Guillain-Barrého syndróm, berúc do úvahy skutočnosť, že existuje vysoká pravdepodobnosť spontánneho uzdravenia, liečba pacientov môže byť obmedzená na nešpecifickú a podpornú terapiu.

S priemernou závažnosťou procesu, najmä v závažných prípadoch špecifická terapia začína čo najskôr.

Liečba imunoglobulínom má oproti plazmaferéze určitú výhodu, pretože sa ľahšie a pohodlnejšie používa, má výrazne nižší počet nežiaducich účinkov, je pre pacienta ľahšia, a preto je imunoglobulín liekom voľby pri liečbe Guillain-Barrého syndrómu .

Intravenózna pulzná terapia imunoglobulínom
Intravenózna pulzná terapia imunoglobulínom (IgG, lieky - oktagam, sandoglobulín, intraglobulín, normálny ľudský imunoglobulín) je indikovaná u pacientov, ktorí nie sú schopní prejsť viac ako 5 m bez pomoci, alebo v závažnejších prípadoch (s paralýzou, poruchami dýchania a prehĺtania) u pacientov s maximálna účinnosť lieku na začiatku terapie do 2 až 4 týždňov od nástupu ochorenia. Podáva sa intravenózne v dávke 0,4 g / kg / deň počas 5 dní (celková dávka 2 g / kg alebo asi 140 g). Alternatívna schéma na podávanie rovnakej dávky: 1 g / kg / deň v dvoch podaniach počas dvoch dní. Jeho použitie je obmedzené vysoká cena.

Plazmaferéza
Plazmaferéza podávaná vo fáze progresie ochorenia (približne v prvých dvoch týždňoch) takmer zdvojnásobuje proces obnovy a redukuje reziduálny defekt. Predpisuje sa v stredne ťažkých a ťažkých prípadoch podľa schémy 4-6 sedení každý druhý deň, s výmenou 50 ml / kg za sedenie (najmenej 35-40 ml plazmy na kg telesnej hmotnosti), celkovo priebeh 200-250 ml / kg (najmenej 160 ml plazmy na 1 kg telesnej hmotnosti na jeden cyklus). V miernych prípadoch a vo fáze zotavenia nie je plazmaferéza indikovaná. Plazmaferéza vykazovala pomerne vysokú účinnosť pri podávaní ťažko chorým pacientom, keď sa liečba začala viac ako 30 dní po nástupe ochorenia.

U 5 – 10 % pacientov dochádza po ukončení liečby plazmaferézou alebo imunoglobulínom k ​​relapsu ochorenia.. V takom prípade buď pokračujte v liečbe rovnakou metódou, alebo použite alternatívnu metódu.

NEŠPECIFICKÁ TERAPIA

Je potrebné zabrániť hlbokej žilovej trombóze dolnej končatiny u pacientov pripútaných na lôžko (najmä s ochrnutím nôh):
používať perorálne antikoagulanciá nepriama akcia fenylín alebo warfarín v dávkach stabilizujúcich INR na úrovni 2,0, alebo fraxiparín (nadroparín) 0,3 ml. s/c 1 – 2-krát denne, alebo sulodexid (Wessel Due F) 2-krát denne, 1 ampulka (600 LSU)/m 5 dní, potom perorálne 1 kapsula (250 LSU) 2-krát denne
profylaxia sa vykonáva predtým, ako pacient začne vstávať z postele
ak sa trombóza vyvinula pred začiatkom liečby, profylaxia sa vykonáva podľa rovnakej schémy
používa sa aj bandážovanie elastický obväz nohy do polovice stehna (alebo použite pančuchy s odstupňovanou kompresiou) a zdvihnite nohy o 10-15
ukazuje pasívnu a ak je to možné aktívnu "chôdzu v posteli" s ohýbaním nôh, vydávaním chôdze po dobu 5 minút 3-5 krát denne

Pri paréze svalov tváre sa prijímajú opatrenia na ochranu rohovky:
instilácia očné kvapky
páska na oči na noc

Prevencia kontraktúr a paralýzy:
na tento účel sa pasívne cvičenia vykonávajú 1 - 2 krát denne
poskytnúť správna poloha v posteli - pohodlné lôžko, podpery nôh
masírujte končatiny
následne pripojiť aktívne fyzioterapeutické cvičenia

Prevencia preležanín:
meniť polohu v posteli každé 2 hodiny
utrite pokožku špeciálne formulácie
používať antidekubitné matrace

Prevencia pľúcnej infekcie:
dychové cvičenia
čo najskoršiu mobilizáciu pacienta

So znížením kapacity pľúc, ťažkosťami pri oddeľovaní bronchiálnych sekrétov:
masáž sa zobrazuje (effleurage a vibrácie so súčasným otáčaním tela v polohe na chrbte) každé 2 hodiny počas dňa.

Symptomatická terapia:
antiarytmikum
hypotenzívny
analgetikum

Pri arteriálnej hypotenzii pokles krvného tlaku (približne 100 - 110/60 - 70 mm Hg a menej):
intravenózne podanie koloidných alebo kryštaloidných roztokov - izotonické roztok chloridu sodík, albumín, polyglucín
s nedostatočným účinkom v kombinácii s kortikosteroidmi: prednizón 120-150 mg., Dexazón 8-12 mg
v prípade nedostatku týchto prostriedkov sa používajú vazopresory: dopamín (50-200 mg zriedený v 250 ml izotonického roztoku chloridu sodného a podávaný rýchlosťou 6-12 kvapiek / min), alebo norepinefrín alebo mezaton

Používajte pri strednej bolesti jednoduché analgetiká a nesteroidné protizápalové lieky.

S výrazným syndróm bolesti uplatniť tramal alebo kabamazepín (tigretol) alebo gabapentín (Neurontin), prípadne v kombinácii s tricyklickými antidepresívami (imipramín, amitriptylín, azafén atď.).

Kurzy s logopédom na liečbu a prevenciu porúch reči a prehĺtania.

Rehabilitácia

Rehabilitácia zahŕňa masáž, liečebná gymnastika, fyzioterapeutické procedúry. Transkutánna svalová stimulácia sa vykonáva pri svalových bolestiach a parézach končatín.

PREDPOVEĎ

Medzi nepriaznivé prognostické faktory patrí:
starší vek
rýchla progresia ochorenia v počiatočnej fáze
rozvoj akútneho respiračného zlyhania s potrebou mechanickej ventilácie
anamnéza črevnej infekcie C. jejuni

Hoci väčšina pacientov s Guillain-Barrého syndrómom vykazuje dobré zotavenie s adekvátna terapia 2-12 % zomiera na komplikácie a významná časť pacientov má pretrvávajúce motorické deficity.

Približne 75 – 85 % má dobré zotavenie, 15 – 20 % má mierny motorický deficit a 1 – 10 % zostáva hlboko postihnutých.

Rýchlosť obnovy motorických funkcií sa môže líšiť a môže trvať niekoľko týždňov až mesiacov. Pri axonálnej degenerácii môže zotavenie trvať 6 až 18 mesiacov. Vo všeobecnosti sa u starších pacientov prejaví pomalšie a menej úplné zotavenie.

Úmrtnosť pri Guillain-Barrého syndróme je do značnej miery určená schopnosti nemocnice viesť modernú nešpecifickú udržiavaciu terapiu (dlhodobá mechanická ventilácia, prevencia infekčných komplikácií a pod.) a v moderné nemocnice je asi 5 %. Predtým bola úmrtnosť až 30% v dôsledku rozvoja respiračného zlyhania a sekundárnych komplikácií.

PREVENCIA

Špecifické metódy prevencie chýba.

Pacientom sa odporúča vyhnite sa očkovaniu do 1 roka od začiatku ochorenia, pretože môže vyvolať recidívu syndrómu.
V budúcnosti sa imunizácie uskutočňujú, ak existujú vhodné dôvody na ich potrebu.

Ak sa Guillain-Barrého syndróm rozvinie do 6 mesiacov po akomkoľvek očkovaní má zmysel odporučiť pacientovi, aby sa v budúcnosti tohto očkovania zdržal.

Guillain-Barrého syndróm je skupina akútnych, rýchlo progresívnych autoimunitných ochorení, pri ktorých je útok zameraný na Schwannove bunky a myelín, ktoré tvoria obal nervových vlákien. Syndróm sa prejavuje ochabnutými parézami, poruchami zmyslového vnímania, autonómnymi poruchami. Vyvíja sa 1-3 týždne po infekcii gastrointestinálny trakt alebo dýchacieho traktu, takže sa predpokladá, že autoimunitná reakcia v niektorých prípadoch spúšťa minulé ochorenie. Syndróm spôsobuje vážne komplikácie, ktoré boli predtým smrteľné. Ale vďaka moderným metódam intenzívnej starostlivosti sa úmrtnosť znížila na 5%.

Príčiny

Presné príčiny Guillain-Barrého syndrómu neboli stanovené, ale existuje niekoľko hypotéz o pôvode ochorenia.

• Traumatické zranenie mozgu. Fyzické poškodenie vedie k opuchu mozgu a vzniku nádorov v ňom. Syndróm môže byť toho vzdialeným dôsledkom, preto diagnostika zohľadňuje TBI v anamnéze.
• Infekcia. Mnoho pacientov má príznaky respiračnej a GI infekcie 1 až 3 týždne pred nástupom symptómov syndrómu. Preto je pravdepodobné, že prenesené ochorenie spustí autoimunitnú reakciu. V tomto aspekte je patologická úloha priradená Campylobacter jejuni, ktorý spôsobuje enteritídu, herpes vírusy, mykoplazmy, Haemophilus influenzae, infekciu HIV. Podobnú úlohu môžu zohrávať aj chirurgické zákroky, očkovanie, poranenia periférnych nervov.
• dedičná predispozícia. Pacienti, v ktorých rodine sú prípady syndrómu, spadajú do rizikovej zóny. Pri zhoršenej dedičnosti často ako spúšťací faktor slúži poranenie hlavy aj infekčné ochorenia.

Klasifikácia

V závislosti od symptómov a postihnutej oblasti môže Guillain-Barrého syndróm nadobudnúť klasickú, axonálnu, atypickú formu alebo môže byť vyjadrený ako Millerov-Fischerov syndróm.

Klasická forma sa pozoruje v 80% prípadov a ide o zápalovo-demyelinizačnú polyradikuloneuropatiu. Axonálna forma sa vyskytuje v 15% prípadov, pri nej je motorická alebo motoricko-senzorická neuropatia s poškodením axónov nervových vlákien zodpovedných za pohyb a citlivosť svalov. Pri Miller-Fischerovom syndróme, ktorý sa pozoruje v 3% prípadov, dochádza k paralýze svalov oka, absencii jedného alebo viacerých reflexov, miernej paréze a zhoršeniu koordinácie a motoriky. V atypickej forme, ktorá je extrémne zriedkavá, sa vyskytuje senzorická a autonómna neuropatia, ako aj kraniálna polyneuropatia.

Podľa dĺžky obdobia pribúdajúcich symptómov sa syndróm delí na akútnu formu (7–14 dní), subakútnu (15–28 dní) a chronickú (až niekoľko mesiacov s obdobiami remisie a zhoršenia). Ten sa považuje za najzávažnejší, pretože je ťažšie diagnostikovať a znižuje šance na včasnú liečbu.

Symptómy

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu sú spočiatku podobné príznakom vírusovej infekcie dýchacích ciest. Telesná teplota prudko stúpa, pozoruje sa zápal horných dýchacích ciest, pacient pociťuje celkovú slabosť a bolesť kĺbov. Niekedy sú zaznamenané poruchy gastrointestinálneho traktu.

Syndróm sa líši od ARVI slabosťou končatín, poklesom a stratou citlivosti. Spočiatku sa nepohodlie objavuje v dolných končatinách, potom sa rozšíri na chodidlá, postihuje prsty na nohách. V kĺboch ​​prstov sa objavuje mravčenie, a boľavá bolesť striedať s necitlivosťou. S progresiou ochorenia sa stráca kontrola nad malými jednoduchými pohybmi, napríklad je ťažké písať rukou. Symptómy sa objavujú symetricky na končatinách.

Ďalším charakteristickým znakom je výrazné zvýšenie brucha. Vzhľadom na to, že dýchanie je úplne prebudované z horného na brušný typ, žalúdok výrazne vyčnieva dopredu. Bránica ochabuje, dýchanie pľúcami je čoraz ťažšie.

Keď sú svaly hltanu zapojené do patologického procesu, ich oslabenie zabraňuje normálnemu prehĺtaniu. Pacient sa môže udusiť vlastnými slinami. V dôsledku oslabenia svalov úst je pre neho ťažké žuť a jesť. Kvôli syndrómu má pacient slabú kontrolu nad zadržiavaním moču a črevnými plynmi. Syndróm postihuje takmer všetky vnútorné orgány, spôsobuje tachykardiu, hypertenziu, rozmazané videnie a iné prejavy.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu sa najčastejšie zhoršujú v priebehu niekoľkých týždňov. Všetko to začína miernou slabosťou končatín a vedie k výrazným poruchám. To je plné predčasnej diagnózy a komplikácií v budúcnosti. Pri akútnej forme ochorenia môže paralýza pokryť väčšinu tela po dni. Spočiatku sa objavuje mravčenie v končatinách, slabosť v ramenách, chrbte, panve. Zjavné ťažkosti s dýchaním sú zaznamenané po niekoľkých hodinách. Pacient musí byť urýchlene transportovaný do liečebný ústav kde mu možno pomôcť, vrátane pripojenia na ventilátor.

Bez liečby vedie syndróm ku komplikáciám, pri ktorých je vysoké riziko úmrtia. Ide o paralýzu svalov dýchacích a bulbárnych skupín, očných svalov, bránice, brucha, chrbta, ako aj zápal pľúc, tromboembolizmus, zástavu srdca, sepsu.

Diagnostika

Diagnóza syndrómu zahŕňa zber anamnézy (dôležitú úlohu hrá súčasné príznaky, nedávne zranenia, SARS, gastrointestinálne poruchy, očkovanie). Neurologické vyšetrenie sa vykonáva na zistenie porúch zmyslového a pohybového systému, ako aj laboratórne testy(sérologické, všeobecné a biochemické vyšetrenia krvi a moču).

Ak existuje podozrenie na syndróm, je indikovaná štúdia cerebrospinálnej tekutiny lumbálnou alebo okcipitálnou punkciou. Ak sa nájde vysoká koncentrácia proteín (3–5 g/l), to potvrdzuje diagnózu. V závažných prípadoch ochorenia sa monitoruje práca kardiovaskulárneho a dýchacieho systému.

Syndróm môže mať príznaky podobné porfýrii, botulizmu, ischemickej cievnej mozgovej príhode, myasténii gravis, detskej obrne, ochoreniu mozgu, paralýze spôsobenej antibiotikami. Diagnóza „Guillain-Barrého syndrómu“ je odmietnutá, ak je paréza asymetrická, poruchy sú len senzorickej povahy, sú pretrvávajúce alebo výrazné panvové poruchy ak je v anamnéze nedávny záškrt, halucinácie, bludy alebo preukázaná otrava soľami ťažkých kovov.

Liečba

Guillain-Barrého syndróm sa lieči v nemocničnom prostredí. Pacient potrebuje náležitá starostlivosť, monitorovanie hardvéru, lieková terapia, v niektorých prípadoch - urgentná operácia.

Lieková terapia je zameraná na zastavenie autoimunitnej reakcie. Pacientovi sú zobrazené imunoglobulíny triedy G, ktoré sa podávajú intravenózne. Majú vedľajšie účinky v podobe nevoľnosti, horúčky a bolesti hlavy, no zlepšujú sa dýchacie funkcie. Vykonáva sa aj membránová plazmaferéza, pri ktorej sa krvná plazma pacienta nahradí chloridovým roztokom alebo prepolynlyukínom. Tým sa znižuje závažnosť parézy a skracuje sa čas podpory pacienta na ventilátore.

Zo symptomatickej liečby Guillain-Barrého syndrómu vitamíny B, antihistaminiká, antipyretiká a lieky proti bolesti, regulátory srdcovej frekvencie a tlaku, antitrombotické a anticholínesterázové činidlá, prípravky na umelé slzy.

Pri dlhotrvajúcich bulbárnych poruchách a rozvoji respiračného zlyhania je možná tracheo- alebo gastrostómia. Slabosť a paralýza dýchacieho a bulbárneho svalstva si vyžaduje sledovanie respiračnej aktivity, srdcovej frekvencie a krvného tlaku. Niekedy je potrebný kardiostimulátor, pri znížení kapacity pľúc o 25–30 % je indikované použitie ventilátora. Bulbárna obrna vyžaduje zavedenie nazogastrickej sondy. Možno budete musieť zaviesť katéter do močového mechúra.

Starostlivosť o pacienta zahŕňa prevenciu komplikácií spojených s imobilitou (otlaky, trombózy a pod.). Za týmto účelom sa poloha tela pacienta mení každé 2 hodiny. Čistenie pleti, pasívna gymnastika, kontrola funkcie čriev a močového mechúra.

Rehabilitácia

Prognóza ochorenia je vo všeobecnosti pozitívna: 70 % pacientov sa úplne uzdraví, 15 % má parézu a paralýzu, pri ktorej je pacient uznaný ako invalidný. V 5% prípadov môže mať choroba smrť riziko je zvýšené u detí a starších ľudí.

Približne 2-5% prípadov je spojených s prechodom akútnej formy ochorenia na chronickú recidivujúcu. Preto je dôležité nielen dodržiavať všetky odporúčania lekára, ale aj vynaložiť úsilie v štádiu rehabilitácie. Pri Guillain-Barrého syndróme to môže trvať niekoľko mesiacov alebo rokov. Pacienti sa opäť učia chodiť, používať príbory, písacie potreby. Opatrenia na zotavenie zahŕňajú masáže, terapeutické cvičenia, studená a horúca sprcha, kúpele s radónom a sírovodíkom, ozokeritová terapia, parafínové aplikácie, elektroforéza, magnetoterapia, diéta s vysokým obsahom vitamínov B, vápnika, horčíka a draslíka.

Pacient, ktorý podstúpil syndróm, by mal pravidelne podstupovať elektroneuromyografiu na posúdenie dynamiky stavu. Nevyhnutné sú aj vyšetrenia u neurológa, ktoré znížia riziko recidívy. Do 12 mesiacov po nástupe ochorenia je zakázané očkovať.

Prihláste sa na stretnutie s lekárom

Synonymá choroby - syndróm Landry-Guillain-Barre (Landry-Guillain-Barre) alebo syndróm Landry-Guillain-Barre-Strohl. Guillain-Barrého syndróm je akútne zápalové autoimunitné ochorenie charakterizované poškodením periférnych nervov a nervových koreňov, ich infiltráciou lymfocytmi a makrofágmi, čo vedie k následnej deštrukcii myelínovej pošvy a/alebo axonálnej degenerácii.

Príznaky vývoja syndrómu Guillain Barre

Ide o akútnu zápalovú polyradikuloneuropatiu autoimunitného charakteru. Symptómy ochorenia sú akútna demyelinizácia koreňov miechových a hlavových nervov. Menej častý je axonálny variant syndrómu, ktorý je zvyčajne závažnejší. 1 až 3 týždne pred vznikom obrny má väčšina pacientov príznaky respiračného resp gastrointestinálna infekcia, ktorého pôvodcom je najčastejšie Campylobacter jejuni, cytomegalovírus, mykoplazma, vírus Epstein-Barrovej. Príležitostne sa syndróm vyskytuje po operácii alebo očkovaní.

Guillain-Barré je zvyčajne jednofázové ochorenie s akútnym nástupom. Prvé príznaky ochorenia sa objavia 1-3 týždne po predchádzajúcom ochorení. Najčastejším takýmto ochorením sú akútne respiračné infekcie s chrípkovou ambulanciou, tvorí asi 70 % prípadov, menej často sa rozvinie po profúznych hnačkách, očkovaní alebo chirurgických zákrokoch. Choroba sa však môže vyvinúť na pozadí úplnej pohody. V druhom prípade je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená asymptomatickou infekciou.

Hlavným príznakom ochorenia je relatívne symetrická ochabnutá tetraparéza, ktorá sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov (zvyčajne do 4 týždňov), ktorá spočiatku často postihuje proximálne nohy, niekedy sa však najprv objaví slabosť v rukách alebo súčasne v rukách alebo nohách. . Niekedy ruky zostávajú neporušené počas celej choroby. Ochrnutie je sprevádzané skorou stratou hlbokých reflexov, miernymi poruchami povrchovej a hlbokej citlivosti typu „ponožky a rukavice“, bolesťami svalov v ramene, panvovom pletenci a chrbte, radikulárnymi bolesťami a príznakmi napätia.

Obrna môže zachytiť dýchacie a lebečné svaly, hlavne mimické a bulbárne, menej často vonkajšie svaly očí. Pri paréze bránice sa objavuje paradoxné dýchanie so stiahnutím brucha pri nádychu. Polovica pacientov v akútnom období má výrazné príznaky autonómnych porúch (zvýšenie alebo zníženie krvného tlaku, ortostatická hypotenzia, tachykardia alebo bradykardia, poruchy potenia), ktoré sú často príčinou smrti. Intubácia alebo odsávanie hlienu môže vyvolať prudkú bradykardiu a pokles krvného tlaku.

V počiatočnom štádiu je možná prechodná retencia moču. Horúčka zvyčajne chýba. Počnúc 2. týždňom v CSF sa zisťuje zvýšenie obsahu bielkovín s normálnou alebo mierne zvýšenou cytózou (disociácia proteín-bunka). Po dosiahnutí vrcholu sa stav dočasne stabilizuje (fáza plateau trvá 2–4 týždne) a potom nastáva zotavenie, ktoré trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov (niekedy až 1–2 roky).

Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku zlyhania dýchania spojeného s takými príznakmi syndrómu Guillain Barre, ako je paralýza dýchacích a / alebo bulbárnych svalov, zápal pľúc, pľúcna embólia, zástava srdca, sepsa. Úplné zotavenie sa vyskytuje v 70% prípadov. Ťažká reziduálna paralýza pretrváva u nie viac ako 15 % pacientov. Guillain-Barrého syndróm sa opakuje v 2-5% prípadov.

Syndróm sa vzťahuje na ťažké ochorenia periférneho nervového systému a považuje sa za najčastejšiu príčinu periférnej tetraparézy a paralýzy. Ide o najčastejšiu polyneuropatiu u detí a môže sa vyvinúť už vo veku štyroch mesiacov. Symptómy ochorenia prvýkrát opísal francúzsky neurológ J. Landry v roku 1859. Následne ju v roku 1916 podrobne študovali ďalší francúzski neuropatológovia J. Guillain, J. A. Barre a A. Strol.

Na rozdiel od väčšiny autoimunitných ochorení má GBS jedinečný vývoj. K samohojeniu dochádza v priebehu niekoľkých mesiacov iba po mechanickom vetraní. Pri použití plazmaferézy a IgG imunoterapie sa doba rekonvalescencie skracuje na niekoľko týždňov, niekedy dokonca až na niekoľko dní. Celkový počet vyliečených pacientov dosahuje 85-90%.

Najviac úmrtí pri tento syndróm z dôvodu výskytu preležanín a pridania nozokomiálnej nákazy pri zlej starostlivosti personálu o stav pacienta, ktorý je na ventilátore.

Formy Guillain-Barrého syndrómu a ich znaky

Existujú tri formy ochorenia:

demyelinizačná (akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia – AIDP) – pozorovaná v 75 – 80 % prípadov, častejšie vo vyspelých krajinách: Európa, Amerika, Austrália;

axonálny syndróm (akútny). motorická neuropatia- OMAN, akútna motoricko-senzorická axonálna neuropatia - OMSAN) - pozorovaná v 15-20% prípadov, častejšie v Ázii;

Miller-Fisherov syndróm (MFS) - pozorovaný v 3% prípadov.

Pre zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu s príznakmi Guillain-Barrého syndrómu je charakteristický klasický variant ochorenia - paraplégia a paraparéza, časté poškodenie hlavových nervov a dýchacích svalov. EMG odhaľuje charakteristické znaky demyelinizácie nervové vlákno. Pre varianty s poškodením axiálneho valca - akútna motorická a akútna motoricko-senzorická polyneuropatia sa vyznačuje čisto pohybové poruchy- paraparéza (častejšie v nohách). Táto forma je často spojená s Campylobacter jejuni. Fisherov syndróm, ktorý je tiež spojený s Campylobacter jejuni, zahŕňa bilaterálnu parézu tvárových a vonkajších očných svalov, ptózu, ataxiu a areflexiu na postihnutých končatinách.

Najťažšia forma ochorenia sa označuje ako OMAN. Prejavuje sa najmä citlivými poruchami a porovnateľne horšou rekonvalescenciou. Podľa spoločnej štúdie čínskych a amerických vedcov sa u pacientov s OMAN vyskytujú najskoršie patologické zmeny v uzlinách Ranviera v terminálnych úsekoch. motorické vlákna. V týchto oblastiach sa ukladajú zložky komplementu, imunoglobulín, ktoré stimulujú ďalší rozvoj zápalového procesu.

Guillain-Barrého syndróm sa vyskytuje vo všetkých častiach sveta. Medzi dospelou populáciou je frekvencia výskytu u mužov a žien rovnaká, u detí sa syndróm vyskytuje 1,5-krát častejšie u chlapcov. V priemere je frekvencia výskytu 1-2 osoby na 100 000 obyvateľov.

Diagnóza Guillain-Barrého syndrómu

Podľa WHO z roku 1993 existujú znaky potrebné na diagnostiku GBS; znaky, ktoré podporujú diagnózu, a znaky, ktoré spochybňujú diagnózu. Treba poznamenať, že tieto kritériá neberú do úvahy existenciu troch foriem Guillain-Barrého syndrómu (demyelinizačný, axonálny, Fisherov syndróm).

Príznaky podporujúce diagnózu:

progresia motorických porúch, ale nie viac ako štyri týždne (asi u polovice pacientov dosahuje paréza najväčšiu závažnosť v prvom týždni choroby, v 30 % - v druhom, v 10 % - v treťom, v 10 % - v štvrtom.S recidivujúcim priebehom alebo s pretrvávajúcou progresiou atrofie sa ochorenie označuje ako chronická progresívna alebo chronická zápalová (rekurentná) demyelinizačná polyradikuloneuropatia;

symetria lézie;

senzorické poruchy (prevažujú motorické);

poškodenie hlavových nervov (najčastejšie tvárového nervu);

obdobie zotavenia začína 2–4 ​​týždne po zastavení progresie motorických porúch (niekedy oneskorené až 2–3 mesiace), väčšina pacientov sa dobre zotavuje;

poruchy autonómneho nervového systému, prejavujúce sa pozitívnym chronotropným účinkom, hypo- alebo hypertenzia, iné vazomotorické symptómy;

absencia horúčky a symptómov intoxikácie u väčšiny pacientov;

zmeny v alkohole: vysoký stupeň proteín na pozadí chýbajúcej alebo minimálnej cytózy (10 alebo menej). Ak je počet mononukleárnych leukocytov vyšší ako 50, diagnóza nie je povolená.

Znaky, ktoré spôsobujú pochybnosti pri diagnostike syndrómu Guillain-Barrého

stabilná asymetria motorických porúch;

stabilná dysfunkcia panvových orgánov;

dysfunkcia panvových orgánov na začiatku ochorenia;

viac ako 50 mononukleárnych leukocytov v cerebrospinálnej tekutine;

prítomnosť polymorfonukleárnych leukocytov v cerebrospinálnej tekutine;

pretrvávajúce zmyslové poruchy.

Alternatívne kritériá na diagnostiku syndrómu

Existuje ďalší systém diagnostiky GBS, ktorého kritériá formuluje Národný inštitút pre štúdium neurologických a komunikačných porúch a mŕtvice (USA):

Požadované kritériá:

progresívna motorická slabosť vo viac ako jednej končatine;

závažnosť parézy sa mení od minimálnej slabosti v nohách až po tetraplegiu;

inhibícia reflexov rôzneho stupňa.

Pomocné kritériá na diagnostiku syndrómu:

slabosť sa zvyšuje do 4 týždňov od začiatku ochorenia;

relatívna symetria lézie;

mierny stupeň zmyslových porúch;

zapojenie do patologického procesu kraniálnych nervov;

zotavenie;

príznaky autonómnej dysfunkcie;

obvyklá absencia febrilného obdobia na začiatku ochorenia;

zvýšenie hladiny proteínu v mozgovomiechovom moku (CSF) 1 týždeň po nástupe symptómov ochorenia za predpokladu, že počet mononukleárnych leukocytov zvyčajne nepresahuje 10 buniek na 1 mm 3;

porušenie vodivej funkcie nervov v priebehu ochorenia v približne 80% prípadov;

absencia preukázaných príčin poškodenia periférnych nervov, ako je účinok hexakarbónu, porfýria, záškrt, iné toxické a infekčné choroby, ktoré napodobňujú AIDP.

Diferenciálne znaky syndrómu Guillain-Barrého

Diferenciálna diagnóza sa často musí robiť pri poranení miechy, ktoré v akútne štádium sa môže prejaviť ochabnutou tetraparézou alebo paraparézou a stratou šľachových reflexov. V prospech spinálnej patológie v prospech spinálnej patológie svedčí segmentová hranica senzorickej poruchy, pretrvávajúce poruchy panvy a absencia postihnutia mimických a dýchacích svalov pri ťažkej tetraparéze.

Okrem toho sa syndróm musí odlíšiť od difterickej polyneuropatie, porfýrie, periodickej paralýzy, polymyozitídy. Porfyria je podporovaná kombináciou prevažne motorickej polyneuropatie so silnými bolesťami brucha, črevnými parézami, arteriálnou hypertenziou, tachykardiou, mentálne zmeny(od depresie po delírium), poruchy spánku, epileptické záchvaty. Dôležitou diagnostickou hodnotou pri porfýrii je zmena farby moču, ktorá na svetle získava červenkastý odtieň a následne sýtu červenohnedú farbu, ktorá sa porovnáva s farbou burgundského vína.

Diferenciálna diagnostika symptómov Guillain-Barrého syndrómu sa vykonáva s nasledujúce choroby:

myasthenia gravis, akútne poruchy cerebrálny obeh;

hypokaliémia, hystéria, porfýria, akútna tetraparéza po uštipnutí kliešťom, kmeňová encefalomyelitída, záškrt, botulizmus, AIDS;

infantilný botulizmus (zápcha predchádza neurologickým symptómom; okulomotorické poruchy a diplopia);

akútna vírusová myozitída u starších detí (zriedkavo spôsobuje svalovú slabosť a areflexiu; vysoká aktivita kreatínfosfokináza, hladina proteínu v CSF je normálna, CRV pozdĺž nervov je normálna);

nádory miechy a myelitída (výsledky MRI a myelografie);

poliomyelitída a ochorenia podobné poliomyelitíde spôsobené enterovírusmi (prítomnosť horúčky, asymetrická slabosť, absencia zmyslových porúch);

primárne poškodenie cerebellum (zrejmá ataxia, slabosť a areflexia, diferenciálnej diagnostike bráni možná prítomnosť pseudoataktických symptómov v počiatočnom štádiu GBS);

akútna alebo subakútna polyneuropatia, ktorá napodobňuje GBS (vylučuje možnosť kontaktu pacienta s ťažkými kovmi, organofosforovými zlúčeninami, množstvom liekov (Vincristine, Vinblastine, deriváty nitrofuránu, Fenytoín, Isoniazid a iné));

9) paralýza prisatím kliešťa (sezónnosť lézie, prítomnosť hmyzu s obsahom krvi alebo stopy po uhryznutí na koži, hladina proteínu v CSF je normálna, elektromyografia častejšie registruje presynaptický defekt nervovosvalového prenosu a oveľa menej často periférna neuropatia).

Štádiá syndrómu

Hodnotenie závažnosti motorického deficitu u detí starších ako 3 roky sa vykonáva pomocou severoamerickej stupnice:

• Štádium 0 syndrómu Guillain Barre je normou;
• 1. štádium - minimálne poruchy pohybu;
• Stupeň II - schopnosť prejsť 5 m bez podpory alebo opory;
• Stupeň III - schopnosť prejsť 5 m s podporou alebo podporou;
• Štádium IV - neschopnosť prejsť 5 m s oporou alebo oporou (pripútaná na lôžko resp invalidný vozík);
• V. štádium syndrómu Guillain Barre - potreba umelej ventilácie pľúc;
• Štádium VI - smrť.

Vlastnosti liečby syndrómu Guillain Barre

Ako už bolo spomenuté vyššie, pre toto ochorenie je charakteristické samoliečenie, t.j. pri udržiavacej terapii nastáva zotavenie po niekoľkých mesiacoch. Osobitný význam má liečba ťažkých foriem, ktorá je dnes relevantná. Preto aj napriek tomu, že sa v liečbe syndrómu dosiahol obrovský efekt zavedením prístrojov umelej pľúcnej ventilácie do praxe liečby, existuje množstvo terapeutických opatrení zameraných na zníženie počtu prenocovaní, resp. skoré uzdravenie všetky funkcie periférneho nervového systému.

Núdzová liečba syndrómu

Podozrenie na GBS, dokonca aj s minimálnymi príznakmi, je dôvodom na núdzovú hospitalizáciu. Pacient a jeho príbuzní by mali byť upozornení na možnosť rýchleho zhoršenia stavu. Počas prepravy je dôležité dbať na udržiavanie dýchacích ciest, pozorne sledovať krvný tlak a srdcovú frekvenciu. So zvýšením krvného tlaku môže byť predpísaný nifedipín, 10-20 mg pod jazyk. Na zníženie tachykardie sa používa anaprilín a na bradykardiu atropín. Na zníženie bolesti sa niekedy podávajú analgetiká, nesteroidné protizápalové lieky narkotické analgetiká. V závažných prípadoch je kritické skoré umiestnenie pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti, monitorovanie kapacity pľúc a začatie mechanickej ventilácie pred rozvojom dyspnoe alebo hypoxémie.

Pri bulbárnej obrne je potrebná nazogastrická sonda a intubácia na kŕmenie a prevenciu aspirácie. Ak je nástup skorý (najneskôr 2 týždne od objavenia sa prvých príznakov), plazmaferéza prispieva k zotaveniu. Je vhodný pre pacientov, ktorí stratili alebo takmer stratili schopnosť samostatného pohybu. Kortikosteroidy sú pri syndróme neúčinné. Zapnuté tento moment najúčinnejšie metódy sú imunosupresívne.

Všetky terapeutické opatrenia prijaté pri liečbe Guillain-Barrého syndrómu sú rozdelené na špecifické (plazmaferéza, imunoglobulínová terapia triedy 0) a nešpecifické (metódy udržiavacej terapie), avšak len správnou kombináciou je možné dosiahnuť skoré uzdravenie pacient.

Asi pred desaťročím sa pri liečbe GBS, ako pri iných akút zápalové ochoreniaširoko používané glukokortikoidy. Štúdie uskutočnené rôznymi vedcami preukázali neúčinnosť používania kortikosteroidov (Prednizolón, Metylprednizolón). Krátky priebeh prednizolónu sa môže použiť iba na zmiernenie silnej bolesti, ale použitie chinínu a kodeínu na tieto účely nedáva menší výsledok. V súčasnosti sa užívanie kortikosteroidov pri tomto ochorení považuje za medicínsku chybu.

Plazmaferéza pri liečbe Guillain-Barrého syndrómu

Štúdie o použití plazmaferézy u detí starších ako 12 rokov ukázali, že čas na zotavenie schopnosti samostatného pohybu v skupine, ktorá dostávala plazmaferézu (29,5 dňa) bol dvakrát kratší v porovnaní s kontrolnou skupinou (60,2 dňa).

V tejto súvislosti sa odporúča vykonať programovú plazmaferézu u dospelých a starších detí s progresívnym priebehom ochorenia. Indikácie pre plazmaferézu sú teda: zvyšujúce sa neurologické symptómy vyžadujúce mechanickú ventiláciu; neschopnosť prejsť viac ako 5 m s oporou alebo oporou alebo neschopnosť postaviť sa a prejsť 5 m samostatne. Objem plazmaferézy je najmenej 35–40 ml plazmy/kg telesnej hmotnosti na operáciu a najmenej 140–160 ml plazmy/kg telesnej hmotnosti na liečebný cyklus.

Priebeh liečby:

4–5 operácií s intervalom nie dlhším ako deň u pacientov na mechanickej ventilácii alebo u pacientov, ktorí nie sú schopní prejsť viac ako 5 m s oporou alebo oporou (IV. stupeň porúch hybnosti);

minimálne 2 operácie u pacientov, ktorí sú schopní samostatne stáť alebo prejsť viac ako 5 m (II.-III. stupeň porúch hybnosti).

Intravenózna imunoglobulínová pulzná terapia pre Guillain-Barrého syndróm

Keďže F. van der Meck a kol. zistili, že infúzie IVIG sú rovnako účinné ako výmena plazmy u dospelých s AIDP, intravenózny imunoglobulín (IVIG) bol úspešne zavedený u detí a potom u dospelých. neurologická prax. V súčasnosti je IVIG na prvom mieste v liečbe ako cenovo dostupnejšia, dostupnejšia a ľahko použiteľná liečebná metóda.

Syndróm sa zvyčajne lieči dávkami 0,4 g/kg telesnej hmotnosti na jedno podanie. Priebeh liečby je 5 dní v rade. Existuje názor, že dvojité podávanie imunoglobulínu v dávke 1 g/kg je účinnejšie. Odporúčania týkajúce sa času začatia liečby neboli vypracované. Vedľajšie účinky imunoglobulínovej terapie zahŕňajú bolesť hlavy, anafylaxiu, dyspnoe v dôsledku preťaženie v pľúcach, aseptickú meningitídu a akútne zlyhanie obličiek u pacientov s príslušným komorbidným pozadím. Ale napriek všetkým možným vedľajším účinkom je IVIG "zlatým štandardom" v liečbe GBS.

Nešpecifické metódy terapie syndrómu

Takmer u všetkých pacientov s ťažkým GBS sa rozvinie slabosť dýchacích svalov a súvisiace respiračné zlyhanie. V tejto súvislosti vyvstáva otázka o čase priloženia pacienta na ventilátor. Absolútne čítanie do začiatku IVL je pokles VC na úroveň 15 ml/kg telesnej hmotnosti pacienta. IN v súčasnosti mnohí odborníci odporúčajú mechanickú ventiláciu na úrovni VC - 16–18 ml/kg telesnej hmotnosti pacienta. Čas na mechanickú ventiláciu je zvyčajne 5-7 dní v závislosti od závažnosti a charakteru priebehu ochorenia.

TO nešpecifické metódy liečba sa vzťahuje aj na systém každodenná starostlivosť pre pacienta na ventilátore: zmena polohy tela, starostlivosť koža, sanitácia horných dýchacích ciest a tracheobronchiálneho stromu, kŕmenie pacienta cez nazogastrickú sondu, sledovanie stavu močového mechúra a čriev; pasívna gymnastika a denná masáž; psychická podpora, prevencia rozvoja opakovaných a nozokomiálnych nákaz.

Prognóza liečby syndrómu Guillain-Barrého

Prognóza je vo všeobecnosti priaznivá.

Napriek priaznivej prognóze pacienta má stále veľa detských pacientov neurologický defekt, podľa viacerých výskumníkov sa u 17 zo 69 pacientov vyvinú pretrvávajúce motorické obmedzenia, ktoré sú vo väčšine prípadov mierny charakter. Existujú aj zvyškové ortopedické chyby: visiace chodidlo, duté chodidlo.

Napriek schopnosti nervového systému sa pri tomto ochorení samoliečiť, úplné zotavenie zvyškových defektov aj po roku sa pozoruje len v malom počte prípadov.

Úmrtnosť na syndróm Guillain-Barrého je v priemere asi 5%, v Austrálii - 1,7%, vo Francúzsku - 1%. V detstve dochádza k väčšine úmrtí v dôsledku komplikácií z dýchacieho systému. V dospelosti je najčastejšou príčinou smrti pľúcna embólia alebo srdcová arytmia.

Príčiny Guillain-Barrého syndrómu

Ochorenie je založené na autoimunitnom mechanizme, za aktivačný faktor ktorého sa považuje predchádzajúci vírusový resp bakteriálne infekcie. V súčasnosti medzi hlavné provokujúce faktory Guillain-Barrého syndrómu patria:

Campylobacter jejuni (asi 1/3 prípadov);

cytomegalovírus (asi 15% prípadov);

vírus Epstein-Barrovej (približne 10 % prípadov);

vo vzácnejších prípadoch sa zistí vysoký titer protilátok proti mykoplazme, ovčím kiahňam a ovčím kiahňam, herpes zoster, osýpkam, hepatitíde A a B, rubeole, chrípke A a B, Coxsackie a ECHO.

Vo výnimočných prípadoch môže byť príčinou Guillain-Barrého syndrómu prítomnosť patogénu v mozgovomiechovom moku. Dôkazom účasti na zápale vyššie uvedených mikroorganizmov je zistenie vysokého titra protilátok proti gangliozidom GM1 a GQ1b u pacientov na pozadí zvýšeného titra protilátok proti údajnému patogénu.

Príčiny závažného syndrómu Guillain-Barrého

Vysoká hladina protilátok proti GM1 gangliozidu je rizikovým faktorom pre rozvoj OMAN, najťažšej formy ochorenia.

Ďalšou príčinou vo vývoji OMAN je mykoplazmová infekcia (tento variant sa vyskytuje v vidiek v rozvojových krajinách, častejšie u dospievajúcich detí v lete). U pacientov s CMF sa našli protilátky proti gangliozidom GQ1b. Produkcia týchto protilátok je spojená s uzlovou deformitou axolema III, IV, VI párov hlavových nervov.

Skúsenosti in vitro ukázali, že protilátky proti gangliozidom GM1 podporujú otváranie draslíkových kanálov a v prítomnosti komplementu blokujú sodíkové kanály, čo vedie k axonálnej degenerácii.

U pacientov s ťažkým Guillain-Barrého syndrómom boli makrofágy nájdené vo vnútri myelínovej pošvy obklopujúcej axón alebo vo vnútri samotného axónu, preto je pri tejto patológii imunitný efekt zameraný práve na axonálne zložky.

Patogenéza Guillain-Barrého syndrómu

Patogenéza syndrómu zatiaľ nebola spoľahlivo stanovená. Blízka podobnosť tejto formy s experimentálnou alergickou neuritídou (EAN) u zvierat naznačuje úlohu bunkovej aj humorálnej imunity. PEA môže byť spôsobená aktívnou imunizáciou zvieraťa heterogénnym myelínom, ktorý stimuluje reakciu T- a B-buniek.

Experimenty ukázali, že mechanizmy demyelinizácie u ľudí vyžadujú zapojenie protilátok do patogenézy poškodenia a ich prístup k endoneuriu zabezpečujú aktivované T bunky a ich produkty. Špecifické antigénne ciele pre T bunky alebo protilátky v AIDP neboli stanovené, avšak v malom počte prípadov bola identifikovaná precitlivenosť T-buniek na myelínové P2 a P0 proteíny.

Všetci ľudia ochorejú prechladnutia. Uzdravenie na seba spravidla nenechá dlho čakať a väčšina týchto pacientov ani nevyhľadá lekársku pomoc. To sa stáva najčastejšie, ale niekedy sa veci nevyvíjajú tak priaznivo.

Úvod do Guillain-Barrého syndrómu

V období zotavenia je dôležité vykonávať fyzioterapiu (masáž), elektrickú stimuláciu svalov hltanu (ak existujú poruchy prehĺtania) a cvičebnú terapiu. Stav pacienta sa hodnotí klinicky aj objektívne pomocou elektroneuromyografie.

Po krátkom období malátnosti s príznakmi SARS, necitlivosti v rukách a nohách sa môže objaviť pocit plazenia (parestézia). Po 1-2 dňoch sa spája slabosť v rukách a nohách; človek sa postupne úplne znehybní, stráca schopnosť sebaobsluhy. Často sa vyskytuje potenie, chrapot, zhoršené pohyby očí. Pacienti sú zároveň pri plnom vedomí, všetko počujú a vidia, vzhľad takíto pacienti dostali názov „hovoriaca hlava“. Postupne klesá kontraktilita medzirebrových svalov a bránice, objem o dýchacie pohyby a znížená kapacita pľúc (VC). V tomto ohľade krv v pľúcach nie je dostatočne dobre obohatená kyslíkom, existuje hladovanie kyslíkom v dôsledku zlyhania dýchania môže nastať smrť. Pacienti sú liečení na jednotke intenzívnej starostlivosti, pretože v dôsledku respiračného zlyhania môže byť vždy potrebné vykonať umelú ventiláciu pľúc.

Chorobu prvýkrát opísal Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) a Andre Strohl (1887-1977). Článok popisuje prípad ochorenia dvoch vojakov, husára a pešiaka, u ktorých v priebehu dvoch týždňov došlo k ochrnutiu pre absenciu šľachových reflexov. Pozornosť autorov upútalo aj zvýšenie bielkovín v likvore u týchto pacientov. Ako už bolo spomenuté, takíto pacienti často potrebujú umelú pľúcnu ventiláciu, a tak sa to prvýkrát podarilo v Rusku. Ruský lekár Golovinskij v roku 1912 prvýkrát aplikoval manuálne umelé dýchanie roľníkovi vo veku 21 rokov, pacientovi s polyradikuloneuritídou s paralýzou dýchacích svalov. 18 dní lekár spolu so zdravotníkmi seniorského ročníka takto nepretržite podporovali dýchanie pacienta.

Ochorenie sa vyskytuje s približne rovnakou frekvenciou na všetkých kontinentoch zemegule. Ide o 1-2 prípady na 100 000 ľudí. Muži a ženy sú postihnutí rovnako často. Najmladší pacient mal 3 týždne a najstarší 95 rokov. Najmasívnejší výskyt bol zaznamenaný v USA v období 1976-1977. v dôsledku národného očkovania proti chrípke.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu

Klinický obraz v počiatočnom štádiu je charakterizovaný prítomnosťou parestézií (zmysel plazenia) spolu alebo oddelene, potením pri prehĺtaní, poruchami citlivosti (primárne je narušená hlboká citlivosť - vibračná a tzv. proprioceptívna citlivosť - teda kĺb -svalový pocit, vďaka ktorému cítime polohu častí tela (tomuto pocitu zvyčajne nevenujeme veľkú pozornosť, no práve vďaka nemu môžeme chodiť a bez rozmýšľania vykonávať rukami iné úkony a chodidlá). V zriedkavých prípadoch je slabosť iba v rukách a / alebo nohách. Slabosť sa často vyvíja v tých častiach končatín, ktoré sú bližšie k strednej osi tela (proximálne). Znižuje sa svalový tonus, v závažných prípadoch dochádza k poruchám panvy (porušenie močenia a defekácie).

V rozšírenom štádiu sú motorické, zmyslové poruchy, absencia šľachových reflexov (areflexia) a vegetatívne poruchy, medzi ktoré patria poruchy srdcového rytmu, artériová hypertenzia, arteriálna hypotenzia, zápcha , obštrukcia čriev , hnačka , zadržiavanie moču, zhoršené potenie. Práve v pokročilom štádiu môže ochabnutie dýchacieho svalstva dospieť až do štádia, kedy treba pacienta previesť na umelú pľúcnu ventiláciu. Respiračná resuscitácia pomáha pacientom prežiť kritickú fázu ochorenia, ktorá pokračuje až do spojenia centrálnej a periférne oddelenia nervový systém.

Klinické podtypy Guillain-Barrého syndrómu.

Hlavným klinickým podtypom Guillain-Barrého syndrómu je akútna ascendentná demyelinizačná polyneuropatia. Lézia stúpa zdola nahor, od končatín po hlavové nervy. Zvyčajne, keď ľudia hovoria o GBS, majú na mysli presne tento podtyp (Landryho vzostupný typ). Sú aj iní atypické formy pri ktorej je výrazná lézia axónu (proces neurónu, pozdĺž ktorého sa nervové impulzy prenášajú z tela bunky do iných neurónov, ktorých telá ležia buď v mozgovom kmeni alebo v mieche). A procesy tých neurónov zase smerujú do svalov a vnútorné orgány. Medzi tieto formy patrí akútna senzorická polyneuropatia, akútna motorická polyneuropatia, akútna pandysautonomia (vegetatívne zlyhanie) a niektoré ďalšie podtypy. Tieto klinické podtypy sa nachádzajú hlavne v provinciách Číny, Japonska a Španielska.

Existuje aj takzvaný Miller-Fisherov syndróm, ktorý sa vyskytuje v neázijských krajinách a vyznačuje sa slabosťou okohybné svaly, ptóza (vynechanie horné viečko), cerebelárna ataxia. Tieto príznaky vedú lekára k úvahám o možnosti poškodenia centrálneho nervového systému, ale podľa magnetickej rezonancie a sekciových štúdií žiadne neexistujú. Na určenie podtypov ochorenia a dynamiky jeho priebehu sa široko používa metóda elektroneuromyografie. Toto je metóda, ktorá vám umožňuje posúdiť stupeň a povahu porušenia vedenia nervového impulzu pozdĺž poškodených nervov.

Príčiny a riziká Guillain-Barrého syndrómu

Až do konca vedy nie je známe. Predpokladá sa, že ochorenie je založené na autoimunitných mechanizmoch. To znamená, že ľudský imunitný systém sa „vzbúri“ proti svojmu vlastnému telu a vytvára protilátky proti určitým molekulám nervových obalov. Postihnuté sú samotné nervy a ich korene (nachádzajú sa na križovatke centrálneho a periférneho nervového systému). Mozog a miecha nie sú ovplyvnené. Spúšťací faktor vírusy pôsobia na rozvoj ochorenia (medzi nimi je dôležitý cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej); baktérie (Campylobacter jejuni). Imunitný systém vždy reaguje na akékoľvek cudzie činidlo, ktoré sa dostane do tela, ale niekedy na molekulárnej úrovni dôjde k zlyhaniu systému „priateľa alebo nepriateľa“ a potom imunitný systém začne bojovať s bunkami svojho tela. Vo vede sa tento jav nazýva "molekulárne mimikry".

Diagnóza Guillain-Barrého syndrómu

Je veľmi dôležité rozpoznať ochorenie v počiatočných štádiách a včas začať so správnou liečbou. Pri výsluchu je zrejmé, že symptómy ochorenia u pacienta progredovali v priebehu niekoľkých dní po krátkom období horúčky, sprevádzanej príznakmi SARS alebo uvoľnením stolice.

Nevyhnutnými kritériami na diagnostiku syndrómu Guillain-Barrého sú progresívna svalová slabosť v rukách a/alebo nohách a areflexia šliach. Je dôležité venovať pozornosť symetrii lézie, poruchám citlivosti, poškodeniu hlavových nervov (môžu byť postihnuté všetky hlavové nervy okrem I, II a VIII párov); autonómne poruchy (tachykardia, arytmia, posturálna hypotenzia atď., pozri vyššie), absencia horúčky na začiatku ochorenia (niektorí pacienti majú horúčku v dôsledku sprievodných ochorení). Príznaky ochorenia sa vyvíjajú rýchlo, ale prestanú sa zvyšovať do konca 4 týždňov. Obnova zvyčajne začína 2-4 týždne po ukončení nárastu ochorenia, ale niekedy môže byť oneskorená aj niekoľko mesiacov.

Guillain-Barrého syndróm má množstvo podobných symptómov ako iné choroby a treba ho odlíšiť od: myasténie gravis, botulizmu, paralýzy spôsobenej antibiotikami, ochorenia miechy, transverzálnej myelitídy, akútnej nekrotizujúcej myelitídy, lézií mozgového kmeňa, syndrómu uzamknutia kmeňová encefalitída, hypermagneziémia; porfýria polyneuropatia (na jej diagnostiku treba urobiť test moču na porfobilinogén), polyneuropatia kritických stavov, neuroborelióza (Lymská choroba), akútna tetraparéza (to je ochrnutie všetkých 4 končatín) uhryznutie kliešťom, otrava soľami ťažkých kovov ( olovo, zlato, arzén, tálium), otrava drogami (vinkristín atď.).

Liečba syndrómu Guillain-Barrého

Bohužiaľ, terapia sa často vykonáva steroidné hormónyčo zhoršuje prognózu u týchto pacientov.

Pacient by mal byť čo najskôr prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti špecializovanej nemocnice, kde mu určia konečnú diagnózu a začnú špecifická liečba. Pri Guillain-Barrého syndróme ide o fázovú plazmaferézu. Plazmaferéza je postup na odstránenie krvi z pacienta a oddelenie vytvorených prvkov z plazmy centrifugáciou. Tvarované prvky späť do krvného obehu, plazma sa odstráni. Namiesto plazmy sa pacientovi podá transfúzia roztoku albumínu a roztokov elektrolytov. Spolu s plazmou sa z tela pacienta odstraňujú protilátky a iné molekulárne faktory, ktoré vedú k autoimunitnému poškodeniu myelínového obalu nervov. Plazmaferéza „odsekne“ rozvoj autoimunitného zápalu a stav pacienta sa stabilizuje. Po stabilizácii stavu pacienta sa začne zotavovať.

Využíva sa aj metóda liečby imunoglobulínmi typu G, ktoré sa získavajú z krvného séra asi 9000 darcov. V tomto ohľade je liečba veľmi drahá a málo používaná.

Je potrebná starostlivá starostlivosť, sledovanie ukazovateľov všeobecného krvného testu, koagulogramu a biochémie.

Rehabilitácia a prognóza Guillain-Barrého syndrómu

Väčšina pacientov má vyhliadky na dobré uzdravenie.

Pri včasnej a správnej liečbe je prognóza priaznivá. Pacienti sa zotavujú, plne sa obsluhujú - žijú naplno, hoci mierna slabosť v rukách a nohách môže pretrvávať po celý život.

Choroby autoimunitnej povahy nie sú dodnes úplne pochopené. Môžu byť diagnostikované u dieťaťa aj dospelého a prejavujú sa rôznymi spôsobmi. Jedným z takýchto problémov je Guillain-Barrého syndróm. Je sprevádzané poškodením myelínového obalu nervov, čo vedie k vzniku symptómov motorických a senzorických porúch.

Toto porušenie je spravidla výsledkom infekcie alebo dlhodobého útlaku. obranné sily organizmu. Liečba syndrómu je najlepšie začať čo najskôr po objavení sa prvých príznakov. Je zameraná na boj proti pohybovým poruchám a čistenie krvi od abnormálnych imunitné komplexy.

Hlavné príznaky syndrómu Guillain-Barrého

Spočiatku má patológia veľa spoločného s vírusovými infekciami a prejavuje sa únavou a slabosťou, zvýšením telesnej teploty a bolesťami kĺbov. Ako choroba Guillain-Barrého postupuje, nadobúda výrazné špecifické príznaky:

1. Slabosť rúk a nôh, ktorá začína nepríjemnými pocitmi v chodidlách, sa potom šíri na holene a ruky. Bolesť sa mení úplná absencia citlivosť a necitlivosť končatín a súčasne sú postihnuté ľavé aj pravé. Pacient stráca kontrolu nad vlastnými pohybmi: nie je schopný vstať z postele a držať v rukách žiadne predmety.
2. Keďže hlavnou patogenézou ochorenia je poškodenie svalov, prejavujú sa ťažkosti s prehĺtaním. Človek sa dusí nielen jedlom a pitím, ale aj vlastnými slinami. Súčasne s ochrnutím hrtana sa rozvíja aj oslabenie žuvacích svalov.
3. Guillain-Barrého choroba sprevádza aj taký príznak, akým je inkontinencia. Močový mechúr a uretrálne zvierače sa uvoľnia, čo má za následok zvrátiť. V 90% prípadov je takýto prejav spojený aj s plynatosťou, ako aj neschopnosťou kontrolovať prechod plynov z čriev.
4. Pacienti majú výrazný nárast objemu brucha. Z hrudníka sa im ťažko dýcha pre oslabenie bránice, preto musia používať brušné svaly. Dôsledky takéhoto príznaku môžu byť hrozivé, pretože vedie k asfyxii.
5. Najnebezpečnejšie sú autonómne poruchy, prejavujúce sa poklesom krvného tlaku, znížením frekvencie dýchacích pohybov a tachykardiou.

Polyradikuloneuropatia (viacnásobné lézie periférnych nervov, prejavujúce sa ochabnutou paralýzou, poruchami zmyslového vnímania, trofickými a vegetovaskulárnymi poruchami) postihuje telo difúzne, to znamená, že do procesu sú zapojené mnohé nervy, centrálne aj periférne. To je dôvod takejto rozmanitosti symptómov.

Je tiež zvykom rozlišovať niekoľko foriem ochorenia. Polyradikuloneuropatia tvorí až 90 % prípadov odhalenia problému a je sprevádzaná rôznorodými prejavmi dysfunkcií nervových štruktúr. axonálneho typu Porucha prebieha so selektívnym poškodením motorických vlákien. Miller-Fisherov syndróm je ďalším typom ochorenia, ktoré sa prejavuje cerebelárnou ataxiou a absenciou reflexných reakcií.

Príčiny patológie

Presná patogenéza vzniku Guillain-Barrého syndrómu v súčasnosti nie je známa. Potvrdila sa len skutočnosť prítomnosti provokujúceho faktora, ktorým je imunologická reakcia. Pitva pacientov s touto diagnózou odhalila veľké množstvo makrofágov podieľajúcich sa na poškodení myelínového obalu nervových štruktúr. To vysvetľuje tak už existujúci infekčný syndróm, ako aj klinické prejavy problému.

Jedným z najviac skúmaných spúšťačov ochorenia je Campylobacter jejuni, baktéria, ktorá vyvoláva rozvoj gastrointestinálne poruchy. Cytomegalovírus sa tiež aktívne podieľa na tvorbe autoimunitných procesov, ktoré poskytujú klinické prejavy ochorenia. Normálne dochádza len k tvorbe protilátok proti týmto patogénom. U pacientov s Guillain-Barrého syndrómom je zaznamenaná patologická aktivita komplementu - jednej zo zložiek imunitnej odpovede, ako aj makrofágov. Reagujú s vlastnými glykolipidmi, ktoré sú súčasťou nervového obalu, a to spôsobuje prejav klinických príznakov. Táto patogenéza vysvetľuje úspešnosť metód založených na náhrade krvnej plazmy pacientov.

Keďže choroba má autoimunitnú povahu, faktory, ktoré ovplyvňujú jej výskyt, sú tak či onak spojené s prácou obranyschopnosti tela.

1. Rôzne infekcie bakteriálne aj vírusové, vyvolávajú rozvoj polyneuritídy. Normálne sa vytvárajú protilátky na boj proti patogénu, ale pri Guillain-Barrého syndróme tieto zlúčeniny napádajú aj zdravé bunky nervového systému, čo spôsobuje rozvoj klinického obrazu. Zároveň jedným z dôvodov, tiež nepriamo spojeným s prienikom cudzieho agens do organizmu, je očkovanie. Najväčšie nebezpečenstvo predstavuje prejav polyneuritídy u HIV pozitívnych pacientov.
2. Poškodenie nervových štruktúr, ako je traumatické poranenie mozgu alebo porušenie integrity periférnych spojení, vyvoláva rozvoj zápalového procesu. Keďže imunitný systém sa aktívne zúčastňuje tejto kaskády reakcií, dochádza k poškodeniu normálnych neurónov, čo má za následok ďalší neurologický deficit.
3. Význam genetickej predispozície nemá presné medicínske dôkazy, ale prítomnosť prípadov detekcie autoimunitnej polyneuritídy v rodinnej anamnéze pacienta zvyšuje riziká jej diagnózy v budúcnosti.
4. Inhibícia prirodzenej obrannej reakcie spojenej s chirurgickými zákrokmi, priebehom užívania kortikosteroidov, ako aj chemoterapeutickou liečbou zvyšuje riziko ochorenia.

Diagnostika

Identifikácia syndrómu Guillain-Barrého zvyčajne nie je náročná. Dôležitosť má dôkladnú anamnézu a trvanie klinických prejavov, ako aj predchádzajúce infekčné problémy. Diagnózu vykonáva neurológ, ktorý vyšetruje pacienta, aby určil závažnosť motorických a senzorických porúch. Súčasťou vyšetrenia sú nešpecifické testy moču a krvi, ako aj elektromyografia, ktorá umožňuje potvrdiť prítomnosť anomálií v prenose nervovosvalového vzruchu.

Veľký význam má diferenciálna diagnostika, ktorá je zameraná na vylúčenie patológií charakterizovaných podobnými klinické príznaky. Patrí medzi ne Epstein-Barrov syndróm, periférna paréza na pozadí poliomyelitídy, mŕtvice. To si môže vyžadovať množstvo špecifických testov, ako aj fotografiu mozgu pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou, ak je podozrenie na centrálny pôvod anomálie. Je dôležité určiť hlavnú príčinu nástupu symptómov, pretože od toho závisí ďalšia prognóza.

Terapeutické aktivity

Základom liečby Guillain-Barrého syndrómu je zmiernenie autoimunitných procesov a udržanie funkcie životne dôležitých orgánov. Všetci pacienti s potvrdenou diagnózou vyžadujú hospitalizáciu.

Nedrogové metódy

Najnebezpečnejšou komplikáciou polyneuropatie sprevádzajúcej ochorenie je porušenie normálnej respiračnej aktivity. Je to spôsobené paralýzou bránice a medzirebrových svalov. V takýchto prípadoch pacienti vyžadujú kyslíkovú terapiu zameranú na prevenciu hypoxie. Vykonáva sa intubácia, ktorá spočíva v inštalácii špeciálnej trubice na umelú ventiláciu pľúc. Tento postup je možný len v stacionárne podmienky a vyžaduje umiestnenie pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti.

Dôležitá je aj správna starostlivosť. Vykonáva sa katetrizácia močového mechúra, čím sa zabráni komplikáciám spojeným s inkontinenciou. Je tiež dôležité zabrániť vzniku preležanín u pacientov, ktorí nemôžu samostatne meniť polohu.

Drogy a plazmaferéza

základ medikamentózna liečba je použitie imunoglobulínov triedy G. Ich použitie zlepšuje výsledok ochorenia a umožňuje obnovenie spontánneho dýchania u pacientov, ktorí podstupujú mechanickú ventiláciu. Vedľajšie účinky pri podávaní lieku sú zriedkavé.

Účinnou metódou je plazmaferéza – náhrada tekutej časti krvi pacienta. To vám umožní vyčistiť telo patologických imunitných komplexov, ktoré vyvolávajú narušenie nervového systému.

Chirurgická liečba

Chirurgická intervencia je indikovaná v neprítomnosti obnovenia normálnej respiračnej aktivity. Spočíva vo vytvorení tracheostómie. Jeho inštalácia je tiež indikovaná pri kŕčoch hrtana, keď dochádza k asfyxii v dôsledku paralýzy horné divízie dýchacieho traktu. Mnoho pacientov je ťažké kŕmiť. Ak človek nedostane adekvátna výživa zobrazenie gastrostómie. Je to trubica umiestnená v žalúdku. Operácia je často spojená so zlou prognózou a dlhé obdobie rehabilitácia.

Symptomatická terapia

Tento typ liečby má za cieľ obnoviť bilancia soli prostredníctvom intravenóznych infúzií. Pri vyjadrení arteriálnej hypertenzie a tachykardia, používajú sa špecifické činidlá, napríklad adrenergné blokátory. Často sa s bolesťou spája aj Guillain-Barrého syndróm, ktorý sa zastavuje pomocou nesteroidných antiflogistík. Dobrá spätná väzba má tiež použitie antidepresív, pretože mnohí pacienti sú diagnostikovaní s ťažkou úzkosťou.

Predpoveď

Výsledok závisí od závažnosti klinických prejavov a dôvodov, ktoré vyvolali ich prejav. Úmrtnosť na ochorenie je nízka, ale percento komplikácií je vysoké. Po prepustení pacienta z nemocnice potrebuje dlhodobú pomoc na obnovenie normálneho životného štýlu. Prognóza súvisí aj s presnosťou dodržiavania odporúčaní lekára.