Paliatívna chirurgia na úplnú transpozíciu veľkých ciev. Aké je to nebezpečné? Po operácii transpozície hlavných tepien

Vrodené abnormálne umiestnené cievy vychádzajúce zo srdcových komôr predstavujú hrozbu pre život. Transpozícia veľkých ciev je spomedzi ostatných chýb najčastejšou vrodenou srdcovou chorobou. Pozorovanie tehotnej ženy môže identifikovať problém ešte pred narodením dieťaťa, čo pomôže naplánovať jej liečbu.

Vlastnosti choroby

Správna štruktúra zabezpečuje, že pľúcny kmeň vystupuje z komory vpravo, ktorá je zodpovedná za venóznu krv. Prostredníctvom tejto hlavnej cievy sa krv posiela do pľúc, kde sa obohacuje kyslíkom. Z ľavej komory vyčnieva tepna. Ľavá polovica je zodpovedná za arteriálnu krv, ktorá sa posiela do veľkého kruhu na výživu tkanív.

Transpozícia je patológia, keď sú hlavné cievy obrátené. Z pravej komory sa vyčerpaná krv dostáva do tepny a veľkého kruhu. A z ľavej komory krv určená na nasýtenie buniek kyslíkom opäť ide v začarovanom kruhu do pľúc.

Získajú sa dva paralelné kruhy, kde obohatená krv nemôže vstúpiť do veľkého kruhu a keď vstúpi do pľúc, nie je nasýtená kyslíkom, pretože ho nedala tkanivám a neschudla. Venózna krv vo veľkom kruhu okamžite vytvára kyslíkové hladovanie tkanív.

Ako sa vnímajú abnormálne usporiadanie plavidiel pre rôzne obdobia života:

• Bábätko v brušku. Dieťa v maternici nepociťuje nepohodlie s takouto patológiou, pretože jeho krv ešte neprešla veľkým kruhom a počas tohto obdobia nie je životne dôležitá.
• Pre narodené dieťa je dôležité, aby aspoň nejaká časť žilovej krvi mala možnosť prijímať kyslík. Situáciu zachraňuje prítomnosť iných vrodených anomálií. keď je v ňom diera a krv rôznych komôr môže medzi sebou komunikovať. Časť venóznej krvi sa presúva do ľavej komory a preto je zapojená do malého kruhu.Má schopnosť prijímať kyslík vstupom do pľúc. Arteriálna krv, ktorá čiastočne vstupuje do pravej polovice srdca, prechádza tepnou do veľkého kruhu a zabraňuje tomu, aby sa tkanivá dostali do kritického stavu v dôsledku hypoxie. Čiastočná výmena krvi medzi venóznym a arteriálnym obehom sa môže uskutočniť aj v dôsledku:
  • ešte neuzavretý ductus arteriosus,
  • ak má predsieňová priehradka
  • oválne okno.

V tomto štádiu špecialisti určujú, kedy je lepšie vykonať úpravu pacienta. Zvážte, ako dlho môžete čakať, často nie viac ako mesiac. Robia opatrenia, aby sa malý a veľký kruh náhodou od seba úplne neizolovali. Dieťa má najčastejšie modrastú farbu pokožky. Postupom času sa negatívne účinky kyslíkového hladovania začnú hromadiť a objavuje sa čoraz viac príznakov ochorenia.

• Dospelý, ak vrodené chyby spôsobené týmto typom defektu neboli opravené v ranom detstve, nemôže byť životaschopný. Je to spôsobené tým, že výsledky progresie patológie sa hromadia v tele, čo vedie k nezvratným procesom.Možnosti môžu existovať, ak anomália nie je veľmi závažná, ale bez akejkoľvek korekcie nie je možné dosiahnuť normálnu dĺžku života. .

Lekári hovoria podrobnejšie o vlastnostiach ochorenia a hlavnom spôsobe riešenia transpozície veľkých ciev v nasledujúcom videu:

Formy a klasifikácia

Odborníci rozlišujú štyri varianty porušení.

1. neúplná transpozícia. Keď hlavné cievy odchádzajú z jednej komory, napríklad: pravá.
   Ak cievy omylom prírody zmenili miesta, ale jedna z nich má vývod z oboch komôr.
2. Kompletná transpozícia veľkých ciev. Toto je názov defektu, keď hlavné tepny a pľúcny kmeň zmenili miesto. Výsledkom sú dva paralelné kruhy krvného obehu. Krv venózneho obehu a arteriálneho obehu zároveň spolu nekomunikujú.
   Ťažký prípad. Pomáha vydržať až do korekcie, čo umožňuje komunikovať s krvou malých a veľkých kruhov. Pretrváva od perinatálneho obdobia a lekári sa snažia oddialiť jeho uzavretie až do nápravného zákroku.
3. Transpozícia diaľnic, ktorá má ďalšie malformácie fyziológie.Tu sú vhodné prípady, keď septum srdca má dieru, čo je defekt. Táto okolnosť však uľahčuje stav novorodenca a umožňuje prežiť až do nápravného postupu.
4. Opravená forma transpozície veľkých ciev
   S touto patológiou sa zdá, že príroda urobila dvojitú chybu. Rovnako ako v prvom prípade sú hlavné hlavné nádoby miestami vzájomne posunuté. A druhá anomália - ľavá a pravá komora sú tiež na svojom mieste. To znamená, že pravá komora je umiestnená vľavo a naopak.
   Táto forma uľahčuje situáciu, pretože nemá silný vplyv na krvný obeh. Ale v priebehu času sa dôsledky patológie stále hromadia, pretože pravá a ľavá komora sú prirodzene vytvorené na prenášanie rôznych záťaží a je pre nich ťažké navzájom sa nahradiť.

Nesprávne umiestnenie hlavných ciev (diagram)

Príčiny

Nesprávne usporiadanie hlavných ciev sa tvorí počas perinatálneho života plodu v období, kedy dochádza k tvorbe srdca a cievneho systému. Toto je prvých osem týždňov. Prečo k anomálnej poruche dôjde, nie je presne známe.

Faktory, ktoré prispievajú k abnormálnemu vnútromaternicovému vývoju orgánov, zahŕňajú:

• vystavenie budúcej matky vplyvom:
  • kontakt so škodlivými chemikáliami,
  • užívanie liekov bez súhlasu lekára,
  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu,
  • život na miestach s nepriaznivou ekológiou,
  • ak je tehotná žena chorá:
    • kiahne,
    • SARS,
    • osýpky
    • herpes
    • epidemická parotitída,
    • syfilis
    • rubeola;
• genetická predispozícia,
• podvýživa alebo zlá strava,
• konzumácia alkoholu,
• diabetes mellitus u budúcej matky bez riadnej kontroly počas nosenia dieťaťa,
• ak tehotenstvo nastane po štyridsiatke,
• ochorenie sa vyskytuje u detí s inými chromozomálnymi poruchami, ako je Downov syndróm.

Symptómy

Keďže pacienti neprežijú bez korekcie v ranom detstve, môžeme hovoriť o príznakoch transpozície veľkých ciev u novorodencov:

• pokožka má modrastý odtieň,
• zväčšená pečeň,
• dyspnoe,
• rýchla srdcová frekvencia;
• v budúcnosti, ak by dieťa mohlo prežiť bez nápravy chýb:
  • dochádza k oneskoreniu fyzického vývoja,
  • slabé priberanie potrebnej hmotnosti v súlade s vekom,
  • zväčšenie hrudníka
  • srdce je väčšie ako normálne
  • opuchy.

Diagnostika

Je možné určiť transpozíciu veľkých ciev u plodu počas jeho vnútromaternicového vývoja. Pomôže to naplánovať a pripraviť sa na starostlivosť o dieťa. Ak problém nebol identifikovaný, potom pri narodení odborníci na cyanózu naznačujú srdcovú chybu.

Na objasnenie typu porušenia môžu existovať takéto postupy.

• echokardiografia
  Veľmi informatívna a bezpečná metóda. Môžete určiť nesprávne umiestnenie ciev a iné chyby.
• Röntgenové snímky
  Umožňujú vidieť tvar a veľkosť srdca, niektoré znaky ciev.
• katetrizácia
  Cez cievy sa do oblasti srdca zavedie katéter. S ním môžete podrobne preskúmať vnútornú štruktúru srdcových komôr.
• Angiografia
  Jedna z metód vyšetrenia ciev s použitím kontrastnej látky.

Nasledujúce video vám prezradí, ako vyzerá transpozícia veľkých plavidiel:

Liečba

Hlavnou a jedinou liečbou transpozície veľkých ciev je chirurgický zákrok. Existuje niekoľko metód na podporu novorodenca v období pred úpravou.

Terapeutické a liečebné metódy

Terapeutická metóda bude potrebná pri monitorovaní stavu po operácii. Ako pomocná sa používa lekárska metóda. Počas prípravy novorodenca na prispôsobenie mu môže byť pridelené užívanie prostaglandínu E1. Účel: zabrániť prerastaniu arteriálneho kanálika.

Existuje u dieťaťa pred narodením, potom prerastá. Udržiavanie potrubia otvoreného pomôže dieťaťu prežiť až do operácie. Zostane možné komunikovať s venóznym a arteriálnym obehom.

A teraz si povedzme o operácii transpozície veľkých ciev.

Prevádzka

• Prvý chirurgický zákrok, ktorý sa vo väčšine prípadov robí novorodencovi čo najrýchlejšie, je Rashkindova procedúra. Spočíva v zavedení katétra s balónikom do oblasti srdca pod dohľadom prístroja.
  Balónik v oválnom okienku sa nafúkne, čím ho roztiahne. Prevádzka uzavretého typu (paliatívna).
• Operácia korekcie defektov je radikálnym zásahom s využitím umelej obehovej podpory (operácia Zatenet). Účelom postupu je úplná korekcia prirodzených defektov. Najlepší čas na jeho realizáciu je prvý mesiac života.
• Ak sa oneskoríte s kontaktovaním špecialistov o pomoc, niekedy nie je možné vykonať operáciu na presun ciev. Je to spôsobené tým, že komory sa prispôsobili a prispôsobili existujúcej záťaži a nemusia zmenu vydržať.Týka sa to väčšinou detí vo veku od jedného do dvoch rokov. Odborníci však majú možnosť, ako im môžete pomôcť. Operácia sa vykonáva na presmerovanie krvných tokov, takže v dôsledku toho arteriálna krv cirkuluje vo veľkom kruhu a venózna krv v malom.

Podrobnejšie o tom, ako sa operácia vykonáva, ak má dieťa transpozíciu veľkých ciev, nasledujúce video povie:

Prevencia chorôb

Ak chcete počať dieťa, musíte sa vážne pripraviť, preskúmať zdravie a dodržiavať odporúčania odborníkov. Počas tehotenstva je potrebné vyhnúť sa situáciám, ktoré sú škodlivé:

• byť na miestach s nepriaznivou ekológiou,
• neprichádzať do kontaktu s chemikáliami,
• nevystavovať vibráciám, ionizujúcemu žiareniu;
• tablety, ak je to potrebné, poraďte sa s odborníkom;
• prijať preventívne opatrenia, aby ste sa vyhli infekčným chorobám.

Ak sa však vyskytla patológia, najlepšou možnosťou je zistiť ju pred narodením dieťaťa. Preto by sa mal počas nosenia dieťaťa dodržiavať.

Komplikácie

Čím dlhšie dieťa žije bez prispôsobenia, tým viac sa telo prispôsobuje situácii. Ľavá komora si zvykne na zníženú záťaž a pravá komora na zvýšenú. U zdravého človeka je záťaž rozložená naopak.

Znížené zaťaženie umožňuje komore zmenšiť hrúbku steny. Ak sa korekcia vykoná neskoro, potom ľavá komora po zákroku nemusí byť schopná zvládnuť novú záťaž.

Bez operácie sa kyslíkové hladovanie tkanív zvyšuje, vytvárajú sa nové choroby a skracuje sa život. Veľmi zriedkavo sa vyskytujú komplikácie po operácii: zúženie pľúcnej tepny. Stáva sa to, ak sa počas postupu použili umelé materiály na protetiku alebo z dôvodu stehov.

Aby sa tomu zabránilo, mnohé kliniky používajú:

• špeciálna technika na šitie prvkov, berúc do úvahy ďalší rast diaľnice;
• na protetiku sa používajú prírodné materiály.

Predpoveď

Po vykonaní nápravnej operácie sú pozitívne výsledky v 90% prípadov. Takíto pacienti po zákroku vyžadujú dlhodobé sledovanie odborníkmi. Odporúča sa, aby sa nevystavovali výraznej fyzickej námahe.

Bez kvalifikovanej pomoci zomierajú novorodenci s prirodzene posunutými cievami v prvom mesiaci života až o 50 %. Zvyšní pacienti väčšinou nežijú dlhšie ako rok v dôsledku hypoxie, ktorá progreduje.

Transpozícia veľkých ciev: podstata ICHS, príčiny, liečba, prognóza

Transpozícia veľkých ciev (TMS) je závažná anomália srdca, keď aorta opúšťa pravú komoru (RV) a pľúcny kmeň - zľava. TMS tvorí až 15 – 20 % všetkých vrodených srdcových chýb (CHS), medzi pacientmi je trikrát viac chlapcov. TMS je jednou z najbežnejších foriem vrodenej srdcovej choroby spolu s (VSD) a ďalšími.

Keď sú hlavné tepny transponované, nedochádza k obohateniu arteriálnej krvi kyslíkom, ako sa pohybuje v začarovanom kruhu a obchádza pľúca. Malý pacient sa hneď po narodení stáva cyanotickým, na tvári má jasné známky zlyhania srdca. TMS - "modrý" defekt s ťažkou hypoxiou tkaniva, vyžadujúce chirurgickú liečbu v prvých dňoch a týždňoch života.

Príčiny TMS

Zvyčajne nie je možné určiť presné príčiny výskytu patológie u konkrétneho dieťaťa, pretože matka počas tehotenstva môže byť vystavená rôznym nepriaznivým účinkom. Určitú úlohu pri výskyte tejto anomálie môžu zohrávať:

• Vírusové ochorenia počas tehotenstva (rubeola, ovčie kiahne, herpes, respiračné infekcie);
• ťažký;
• Ionizujúce žiarenie;
• Užívanie alkoholu, liekov s teratogénnym alebo mutagénnym účinkom;
• Sprievodná patológia u tehotnej ženy (napríklad cukrovka);
• Matka má viac ako 35 rokov, najmä ak ide o prvé tehotenstvo.

Bolo pozorované, že TMS sa vyskytuje častejšie u detí s Downovým syndrómom, ktorého príčinami sú chromozomálne abnormality, vrátane tých, ktoré sú spôsobené vyššie uvedenými dôvodmi. U detí s TMS môžu byť diagnostikované aj defekty v iných orgánoch.

Vplyv dedičnosti je možný, hoci presný gén zodpovedný za abnormálny vývoj srdca sa zatiaľ nenašiel. V niektorých prípadoch je príčinou spontánna mutácia, pričom matka popiera možnosť vonkajších vplyvov v podobe röntgenu, liekov či infekcií.

K ukladaniu orgánov a systémov dochádza v prvých dvoch mesiacoch vývoja embrya, preto je v tomto období potrebné chrániť veľmi citlivé embryo pred všetkými druhmi toxických faktorov. Ak sa srdce začalo formovať nesprávne, potom sa nezmení a príznaky defektu sa objavia hneď po narodení.

Prietok krvi počas TMS

Chcel by som sa podrobnejšie venovať tomu, ako sa krv pohybuje dutinami srdca a cievami pri ich transpozícii, pretože bez pochopenia týchto mechanizmov je ťažké si predstaviť podstatu defektu a jeho prejavy.

Vlastnosti prietoku krvi v TMS sú určené prítomnosťou dvoch uzavretých, nesúvisiacich kruhov krvného obehu. Z kurzu biológie každý vie, že srdce „pumpuje“ krv v dvoch kruhoch. Tieto prúdy sú samostatné, ale predstavujú jeden celok. Venózna krv odchádza z pankreasu do pľúc a vracia sa ako arteriálna krv obohatená kyslíkom do ľavej predsiene. Z LV vstupuje arteriálna krv s kyslíkom do aorty, ktorá smeruje do orgánov a tkanív.

Pri TMS začína aorta nie v ľavej, ale v pravej komore a pľúcny kmeň odchádza zľava. Takto sa získajú dva kruhy, z ktorých jeden „poháňa“ venóznu krv cez orgány a druhý ju posiela do pľúc a v skutočnosti ju dostáva späť. V tejto situácii nemôže byť reč o adekvátnej výmene, keďže okysličená krv sa nedostáva do iných orgánov ako do pľúc. Tento typ defektu sa nazýva úplný TMS.

Je dosť ťažké odhaliť úplnú transpozíciu u plodu. Na ultrazvuku bude srdce vyzerať normálne, štvorkomorové, budú z neho odchádzať dve cievy. Diagnostickým kritériom defektu môže byť v tomto prípade paralelný priebeh hlavných tepien, ktoré sa normálne pretínajú, ako aj zobrazenie veľkej cievy, ktorá pochádza z ľavej komory a je rozdelená na 2 vetvy - pľúcne tepny.

Je jasné, že krvný obeh je narušený na kritickú úroveň a človek sa nezaobíde bez aspoň nejakej možnosti posielať arteriálnu krv do orgánov. Aj keď to môže znieť zvláštne, chorému srdiečku môžu pomôcť iné UPU. Najmä buď komory budú mať prospech. Prítomnosť takýchto dodatočných komunikačných kanálov vám umožňuje spojiť oba kruhy a zabezpečiť, aj keď minimálny, ale stále prísun kyslíka do tkanív. Ďalšie dráhy poskytujú podporu života pred operáciou a sú prítomné u 80 % pacientov s TMS.

dráhy prekrvenia patologické pre dospelého človeka čiastočne kompenzujú defekt a sú prítomné u väčšiny pacientov

Rovnako dôležitý vo vzťahu ku klinike a prognóze je stav pľúcneho kruhu prietoku krvi, prítomnosť alebo neprítomnosť jeho preťaženia krvou. Z tejto pozície Je obvyklé rozlišovať typy TMS:

1. S preťažením alebo normálnym tlakom v pľúcach;
2. So zníženou pľúcnou cirkuláciou.

Zistilo sa, že deväť z desiatich pacientov je preťažených malým okruhom „nadbytočnej“ krvi. Dôvodom môžu byť chyby v priečkach, otvorený arteriálny kanál, prítomnosť ďalších komunikačných ciest. K ochudobneniu malého kruhu dochádza pri zúžení vývodu ĽK, čo sa vyskytuje v izolovanej forme alebo v kombinácii s defektom komorového septa.

Anatomicky zložitejším defektom je korigovaná transpozícia veľkých ciev. V srdci sú komory aj cievy „premiešané“, čo však umožňuje kompenzovať poruchy prietoku krvi a dostať ho na prijateľnú úroveň. Pri korigovanom TMS obe komory menia miesto, pričom z nich odchádzajú cievy: ľavá predsieň prechádza do pravej komory, nasleduje aorta a z pravej predsiene sa krv presúva do ĽK a pľúcneho kmeňa. Takýto „zmätok“ však zabezpečuje pohyb tekutiny správnym smerom a obohatenie tkanív kyslíkom.

Kompletný TMS (vľavo) a opravená chyba (vpravo), foto: vps-transpl.ru

V prípade korigovaného defektu sa krv bude pohybovať fyziologickým smerom, takže prítomnosť ďalšej komunikácie medzi predsieňami alebo komorami nie je potrebná a ak áno, bude hrať negatívnu úlohu, čo vedie k hemodynamickým poruchám.

Video: TMS - lekárska animácia (eng)

Prejavy TMS

Počas vývoja plodu sa toto ochorenie srdca nijako neprejavuje, pretože u plodu nefunguje pľúcny kruh. Po narodení, keď srdce bábätka začne samo pumpovať krv do pľúc, sa naplno prejaví aj TMS. Ak je transpozícia opravená, potom je klinika nekvalitná, ak je defekt kompletný, jeho znaky vás nenechajú čakať.

Stupeň narušenia pri kompletnom TMS závisí od komunikačných trás a ich veľkosti. Čím viac krvi sa v srdci u novorodencov premieša, tým viac kyslíka dostanú tkanivá. Optimálna možnosť sa zvažuje, keď je v priečkach dostatok otvorov a pľúcna artéria je trochu zúžená, čo zabraňuje preťaženiu objemu pľúcneho kruhu. Úplná transpozícia bez ďalších anomálií je nezlučiteľná so životom.

Deti s transpozíciou hlavných ciev sa rodia v termíne, s normálnou hmotnosťou alebo dokonca veľké a už v prvých hodinách života sú viditeľné príznaky vrodenej srdcovej choroby:

• Silné celé telo;
• dyspnoe;
• Zvýšenie srdcovej frekvencie.

1. Srdce sa zväčšuje;
2. V dutinách sa objavuje tekutina (ascites, hydrotorax);
3. Pečeň je zväčšená;
4. Vyskytuje sa edém.

Pozoruhodné sú aj ďalšie príznaky srdcovej dysfunkcie. Takzvaný "srdcový hrb" (deformácia hrudníka) je spôsobený zväčšením srdca, zhrubnú sa nechtové falangy prstov, bábätko zaostáva vo vývoji a zle priberá. Určité ťažkosti vznikajú pri kŕmení, pretože pre dieťa s ťažkou dýchavičnosťou je ťažké sať prsník. Akýkoľvek pohyb a dokonca aj plač môže byť pre takéto dieťa nesplniteľnou úlohou.

Ak sa do pľúc dostane nadmerný objem krvi, potom existuje tendencia k infekčným a zápalovým procesom, častým zápalom pľúc.

Opravená forma TMS prebieha oveľa priaznivejšie. Pri absencii iných srdcových defektov nemusí dôjsť k transpozícii vôbec, pretože krv sa pohybuje správne. Dieťa bude rásť a vyvíjať sa správne podľa veku a defekt sa dá zistiť náhodne prítomnosťou tachykardie, srdcového šelestu, porúch vedenia vzruchu.

Ak je korigovaná transpozícia kombinovaná s inými poruchami, symptómy budú určované nimi. Napríklad s dierou v medzikomorovej priehradke sa objaví dýchavičnosť, pulz sa stane častejším, objavia sa príznaky srdcového zlyhania vo forme edému, zväčšenia pečene. Takéto deti trpia zápalom pľúc.

Spôsoby korekcie TMS

Vzhľadom na prítomnosť anatomických zmien na srdci je jedinou možnou možnosťou liečby defektu chirurgický zákrok a čím skôr sa vykoná, tým menej nezvratných následkov ochorenie prinesie.

Núdzová intervencia je indikovaná u pacientov s kompletným TMS, a pred operáciou sú predpísané prostaglandínové prípravky, aby sa zabránilo uzavretiu arteriálneho kanála, čo umožňuje krvi „premiešať“.

V prvých dňoch života bábätka je možné vykonávať operácie, ktoré zabezpečujú spojenie obehových kruhov. Ak sú v priečkach otvory, sú rozšírené, ak nie sú žiadne chyby, sú vytvorené. Operácia Rashkind sa vykonáva endovaskulárne, bez prieniku do hrudnej dutiny a spočíva v zavedení špeciálneho balónika, ktorý rozširuje oválne okienko. Tento zásah dáva len dočasný účinok na niekoľko týždňov, počas ktorých je potrebné vyriešiť otázku radikálnej liečby.

Najsprávnejšia a najúčinnejšia liečba je operácia, pri ktorej sa aorta vráti do ľavej komory a pľúcny kmeň do pravej, ako by to bolo normálne. Zákrok sa vykonáva otvoreným spôsobom, v celkovej anestézii, trvanie je od jeden a pol do dvoch hodín alebo viac, v závislosti od zložitosti defektu.

príklad operácie pre TMS

Potom, čo je dieťa ponorené do anestézie, chirurg prereže tkanivá hrudníka a dostane sa k srdcu. Do tejto doby sa zavádza umelý prietok krvi, keď úlohu srdca plní prístroj a krv sa dodatočne chladí, aby sa predišlo komplikáciám.

Po otvorení cesty k hlavným tepnám a srdcu lekár odreže obe cievy mierne nad ich úponom, približne v strede dĺžky. Pri ústí pľúcnej tepny sa koronárne tepny zašijú, potom sa sem „vráti“ aorta. Pľúcna artéria je fixovaná k časti aorty zostávajúcej na výstupe z pravej komory pomocou fragmentu perikardu.

Výsledkom operácie je normálne usporiadanie cievnych ciest, kedy aorta opúšťa ľavú komoru, začínajú z nej aj koronárne tepny srdca a v pravej polovici orgánu vzniká pľúcny kmeň.

Optimálne obdobie na liečbu je prvý mesiac života. Samozrejme, môžete žiť v očakávaní toho dlhšie, ale potom sa samotný zásah stane nevhodným. Ako viete, ľavá komora je hrubšia ako pravá a je určená na veľké tlakové zaťaženie. S defektom atrofuje, pretože krv tlačí do malého kruhu. Ak sa operácia vykoná neskôr ako v termíne, ľavá komora nebude pripravená na to, že bude musieť pumpovať krv do systémového obehu.

Keď sa stratí čas a už nie je možné obnoviť anatómiu srdca, existuje iný spôsob, ako opraviť prietok krvi. Ide o takzvanú intraatriálnu korekciu, ktorá sa používa už viac ako 25 rokov a osvedčila sa ako účinný spôsob liečby TMS. Ukazuje sa deťom, ktoré nepodstúpili vyššie uvedenú operáciu včas.

Podstatou intraatriálnej korekcie je prerezanie pravej predsiene, odstránenie jej prepážky a všitie „náplasti“, ktorá smeruje venóznu krv z veľkého kruhu do ľavej komory, odkiaľ ide do pľúc, zatiaľ čo pľúcne žily sa vracajú späť. okysličená krv do „správneho“ srdca a potom - do abnormálne umiestnenej aorty. Bez zmeny umiestnenia hlavných tepien sa teda dosiahne pohyb krvi správnym smerom.

Prognóza a výsledky liečby

Keď sa narodí bábätko s cievnou transpozíciou, jeho rodičia majú veľké obavy nielen z operácie, ale aj z toho, čo bude potom, ako sa dieťa začne vyvíjať a čo ho v budúcnosti čaká. Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza celkom priaznivá: až 90 % a viac pacientov žije normálnym životom, pravidelne navštevovať kardiológa a absolvovať minimálne vyšetrenia na sledovanie práce orgánu.

Pri komplexných defektoch môže byť situácia horšia, no napriek tomu je u väčšiny pacientov kvalita života prijateľná. Po intraatriálnej korekčnej operácii asi polovica pacientov nepociťuje žiadne obmedzenia v živote a jej trvanie je dosť dlhé. Druhá polovica môže trpieť arytmiami, zlyhávaním srdca, preto sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu, ženy sú upozorňované na riziká tehotenstva a pôrodu.

Dnes je TMS úplne liečiteľnou anomáliou a dôkazom toho sú stovky detí a dospelých, ktorí úspešne podstúpili operáciu. Veľa závisí od rodičov, ich viery v úspech a túžby pomôcť svojmu dieťaťu.

Alebo v skratke TMS je jedným z typov vrodené chyby srdca, v ktorom sú hlavné plavidlá ( aorta a) nechať srdce v nesprávnom poradí. Táto malformácia sa dá zistiť už vo veľmi skorých štádiách tehotenstva, takže mladé matky sa často dozvedia o tomto probléme dlho pred pôrodom. V tomto článku sa pokúsime vysvetliť, čo je to transpozícia veľkých ciev, môže sa dieťa narodiť a žiť s takouto diagnózou a čo treba v tomto prípade robiť?

Transpozícia veľkých ciev Existuje niekoľko typov: jednoduchý, TMS v kombinácii s defektmi srdcovej priehradky a korigovaný TMS. Medzi kritické malformácie vyžadujúce liečbu v prvých dňoch života patria jednoduchý TMS.

O TMS plavidlá úplne menia svoje miesta, tj. aorta odchádza z pravej srdcovej komory a - z ľavej komory. V tomto prípade oba kruhy krvný obeh(veľké a pľúcne) sú od seba úplne izolované. Ukazuje sa, že krv pľúcneho kruhu je neustále obohatená kyslíkom, ale nevstupuje do veľkého kruhu. A krv zo systémového obehu, chudobná na kyslík, nemôže vstúpiť do pľúc. V takejto situácii by bol život dieťaťa nemožný.

Autorské práva na prezentovaný materiál patria tejto stránke

Napriek tomu s TMS krv medzi kruhmi krvný obeh môže miešať. Krv môže vstúpiť najmä do malého (pľúcneho) obehu. Táto cieva funguje u všetkých detí počas vývoja plodu a po narodení sa uzavrie. Existujú lieky, ktoré môžu podporiť ductus arteriosus OTVORENÉ. Preto je veľmi dôležité, aby dieťa jednoduchý TMS dostali tieto lieky. Tým sa stabilizuje stav dieťaťa pred operáciou.

Pred narodením dieťaťa, vo fáze prenatálny vývoj takáto UPU nezasahuje do života a vývoja plodu, pretože pľúcny obeh u plodu prakticky nefunguje, všetka krv cirkuluje iba vo veľkom kruhu cez a otvorený ductus arteriosus. Deti sa preto rodia donosené, úplne normálne, no hneď veľmi cyanotické.

Po narodení a prvom nádychu sa situácia dramaticky zmení – pľúcny obeh začne fungovať oddelene a veľkosť sa stáva nedostatočnou na premiešanie krvi vo veľkých a malých kruhoch. Okrem toho sa každú hodinu stáva menej a menej, čo zhoršuje situáciu. Preto sú deti s jednoduchou transpozíciou veľkých ciev v život ohrozujúcej situácii a vyžadujú okamžitú starostlivosť hneď po pôrode.

Samozrejme, ak sa TMS kombinuje s inými malformáciami srdca, napríklad alebo VSD, potom je táto situácia výhodnejšia pre novorodenca, pretože tieto defekty umožňujú prietok krvi z jedného kruhu do druhého, takže ich ohrozenie života je menšie. silné a chirurgovia majú čas zvoliť správnu taktiku chirurgická liečba. V každom prípade však s úplnou transpozíciou veľkých ciev je nevyhnutný chirurgický zákrok, otazka je len kedy to urobit - hned po porode, alebo mozes pockat.

Ak teda počas tehotenstva zistíte, že plod môže mať transpozícia veľkých ciev, vtedy je najdôležitejšie nájsť špecializovanú pôrodnicu, ktorá spolupracuje s kardiocentrom, aby bolo možné dieťa ihneď operovať. Podobné pôrodnice sú v hlavných veľkých mestách, ako je Moskva, Petrohrad, Novosibirsk, Tomsk, Penza a Samara.

Je však dôležité tomu rozumieť radikálna korekcia kompletného TMS- pomerne komplikovaná operácia, ktorá sa úspešne vykonáva len v niektorých mestách našej krajiny. Vo všetkých ostatných kardiocentrách je možné vykonať iba Rashkindovu procedúru - ide o pomocnú operáciu, ktorá eliminuje kritickú situáciu a umožňuje dieťaťu s TMS žiť ešte niekoľko týždňov. Na úplnú nápravu TMS je však ešte potrebné prepraviť dieťa do jedného z miest, kde sa nachádzajú vedúci predstavitelia našej krajiny. Môžeme odporučiť Moskvu, Novosibirsk, Tomsk, Samaru, Penzu.

Pamätajte, že najťažšie operácia na úplnú korekciu TMS, sa musí vykonať do prvého mesiaca života! Neskôr sa stáva problematické vykonať radikálnu korekciu, pretože. ľavá komora sa „odstavila“ pracovať ako systémová a po radikálnej operácii nemusí zvládať záťaž. Ak sa teda premeškajú termíny radikálnej korekcie, dieťa najskôr podstúpi pomocnú operáciu, ktorá pripraví ľavú komoru na radikálnu korekciu.

Ďalší poddruh transpozícia veľkých ciev je opravený TMS. V tomto prípade sa príroda akoby zmýlila dvakrát: zmätená nebola aorta s pľúcnou tepnou, ale srdcové komory. O opravený TMS venózna krv vstupuje do ľavej komory, ale pľúcna tepna z nej odchádza a arteriálna krv z pľúc sa vracia do pravej komory, ale aorta z nej odchádza. To znamená, že krvný obeh nie je ovplyvnený. Dieťa vyzerá úplne zdravo. Problémy prídu neskôr. Faktom je, že pravá komora nie je prispôsobená na prácu na veľkom okruhu krvného obehu. V priebehu času sa funkcia pravej komory zhoršuje

Keďže oba kruhy krvného obehu fungujú normálne, v tomto prípade nejde o život ohrozujúcu situáciu a deti môžu žiť bez operácie veľmi dlho. Máme účastníkov na fóre rodičov detí s vrodenou srdcovou vadou, ktoré majú nad 30 rokov a majú upravený TMS. Tieto deti však môžu mať určité problémy. Napríklad skutočnosť, že pravá komora srdca nie je anatomicky navrhnutá na zásobovanie systémového obehu, vedie k tomu, že tieto deti stále zaostávajú vo vývoji v porovnaní so zdravými deťmi, aj keď mierne. Tiež opravený TMSčasto kombinované s inými srdcovými anomáliami (defekty komorového septa atď.)

Transpozícia veľkých tepien alebo d-transpozícia je najčastejšou príčinou cyanózy u novorodencov a hlavnou príčinou úmrtia detí s cyanotickým ochorením srdca v prvom roku života. Predtým bol tento defekt smrteľný, ale teraz sa vďaka nástupu paliatívnych a radikálnych operácií jeho prognóza výrazne zlepšila.

Morfológia a hemodynamika

Pri transpozícii hlavných tepien sa systémový venózny návrat z pravej predsiene dostáva do pravej komory a odtiaľ je ejektovaný do aorty vychádzajúcej z pravej komory. Pľúcny venózny návrat prechádza cez ľavú predsieň a ľavú komoru a vracia sa do pľúc cez kmeň pľúc siahajúci z ľavej komory. Normálne sú dva kruhy krvného obehu zapojené do série, ale tu sú rozpojené. Život s takýmto obehom je možný len vtedy, ak existujú spojenia medzi kruhmi, ktoré umožňujú okysličenej krvi z pľúc vstupovať do tepien systémového obehu a krvi zo žíl systémového obehu vstupovať do pľúcnych tepien. U viac ako polovice pacientov s transpozíciou hlavných tepien je interventrikulárna priehradka intaktná a intrakardiálny skrat je realizovaný len cez distendované foramen ovale alebo zriedkavejšie cez defekt predsieňového septa typu ostium secundum. Cyanóza je veľmi výrazná. Pri veľkom defekte komorového septa sa krv lepšie premiešava, preto je SaO 2 u týchto pacientov vyššie. Priechodný ductus arteriosus možno nájsť asi u polovice novorodencov s transpozíciou veľkých tepien, no vo väčšine prípadov sa tesne po narodení uzavrie a obliteruje. Zriedkavo zostáva ductus arteriosus široko otvorený; tento stav je nebezpečný, vyžaduje si včasnú diagnostiku a liečbu. Okrem toho môžu existovať rôzne stupne obštrukcie výtokového traktu ľavej komory v dôsledku subvalvulárnej membrány alebo fibromuskulárnej šnúry. Častý AV kanál, atrézia AV chlopne, závažná stenóza a atrézia pľúcnej chlopne, koarktácia aorty a pravostranný aortálny oblúk pri transpozícii veľkých tepien sú zriedkavé.

Transpozícia veľkých artérií vedie k závažnej hypoxémii, metabolickej acidóze a zlyhaniu srdca. SaO 2 závisí od vypúšťania okysličenej krvi z ciev malého kruhu do ciev veľkého kruhu a žilovej krvi - v opačnom smere. Veľkosť resetu zase závisí od veľkosti správ, ktoré ho poskytujú: foramen ovale, defekt predsieňového septa, ako je ostium secundum, defekt komorového septa, otvorený ductus arteriosus, dilatované bronchiálne tepny. Znateľným efektom na hemodynamiku, najmä pri veľkom defekte komorového septa, je obštrukcia výtokového traktu ľavej (funkčne pravej) komory a zvýšenie pľúcnej vaskulárnej rezistencie; pri vysokej odolnosti proti prietoku krvi z ľavej komory sa znižuje prietok krvi v pľúcach, klesá návrat okysličenej krvi z pľúcnych žíl a klesá SaO 2. Disociácia dvoch kruhov krvného obehu spravidla vedie k zvýšeniu srdcového výdaja oboch komôr, po ktorom nasleduje dilatácia srdcových dutín a srdcové zlyhanie. To sa zhoršuje skutočnosťou, že koronárne artérie dostávajú krv chudobnú na kyslík z žíl veľkého kruhu.

Poškodenie pľúcnych ciev pri transpozícii hlavných tepien a veľký defekt komorového septa je bežnejší a postupuje oveľa rýchlejšie (podľa morfologických štúdií aj srdcovej katetrizácie) ako pri defekte komorového septa s normálnym pôvodom hlavných tepien. Ťažká obštrukcia pľúcnych ciev sa nachádza približne u 75 % detí s transpozíciou veľkých tepien a veľkým defektom komorového septa starším ako 1 rok. Obštrukčná choroba pľúcnych ciev sa nevyvíja pri súčasnej stenóze chlopne pľúcnej artérie, pri včasnom uzávere defektu komorového septa a včasnom chirurgickom zúžení kmeňa pľúcnice. Morfologické vyšetrenie odhalí u mnohých detí s defektom komorového septa stredne závažné pľúcne cievne ochorenie už vo veku 3-4 mesiacov. Zúženie pľúcneho kmeňa alebo radikálna korekcia defektu by sa preto mali vykonávať v skoršom veku. Aj pri intaktnej medzikomorovej priehradke má 5 % detí, ktoré nezomreli v prvých mesiacoch života, významnú léziu pľúcnych ciev.

Klinické prejavy

Pri intaktnej komorovej priehradke sa stav stáva kritickým v prvých hodinách po pôrode, zatiaľ čo pri veľkom defekte komorového septa môže byť cyanóza mierna a príznaky srdcového zlyhania sa objavia až niekoľko týždňov po pôrode. Znakom zlého premiešania krvi je cyanóza u zjavne zdravého dieťaťa; sestry si to často všimnú ako prvé. Včasná diagnostika si vyžaduje vysoké podozrenie na túto malformáciu, pretože s výnimkou pretrvávajúcej cyanózy a progresívnej tachypnoe v prvých hodinách po pôrode sa dieťa môže javiť ako zdravé a na EKG a RTG snímke hrudníka nemusia byť žiadne zmeny.

Pri auskultácii je tón II hlasný, nerozdelený, najlepšie počuť zhora pri ľavom okraji hrudnej kosti, pri starostlivej auskultácii je však často počuť mierne rozštiepenie tónu II s tichou pľúcnou zložkou. Pri neporušenej medzikomorovej priehradke sa u novorodencov prakticky nevyskytujú žiadne zvuky, hoci v strede pri ľavom okraji hrudnej kosti je počuť krátky mezosystolický šelest II-III stupňa hlasitosti. U starších detí sa môže prejaviť hlasný, hrubý systolický šelest, čo naznačuje defekt komorového septa alebo obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. V prvom prípade je najlepšie počuť pansystolický šelest v strede a pod ľavým okrajom hrudnej kosti; av druhom prípade - klesajúci, najlepšie počuť v strede pri ľavom okraji hrudnej kosti, ale nesený smerom k hornej časti pravého okraja hrudnej kosti.

Pri transpozícii hlavných tepien a veľkom defekte komorového septa sa do 3. – 4. týždňa rozvinie ťažké srdcové zlyhanie a stredná cyanóza. Zvyšuje sa tachypnoe a potenie. Cyanóza sa môže zvýšiť, ale vďaka dobrému premiešaniu krvi často zostáva relatívne mierna. Vyskytujú sa kongestívne šelesty v pľúcach a závažná hepatomegália.

U novorodencov nie je EKG informatívny, pretože odchýlka elektrickej osi srdca doprava a iné príznaky hypertrofie pravej komory sú tiež pozorované v norme. Pretrvávanie pozitívnych T vĺn v pravých zvodoch hrudníka však po 5 dňoch naznačuje patologickú hypertrofiu pravej komory. Neskôr deti s intaktnou komorovou priehradkou vykazujú jasné známky hypertrofie pravej predsiene a pravej komory. Pri veľkom defekte komorového septa sa v prvých mesiacoch života môžu objaviť aj známky hypertrofie ľavej komory.

Diagnostika

Rentgén hrude

Zmeny na röntgenovom snímku môžu byť od hrubých až po takmer nepostrehnuteľné. Ihneď po narodení sa tieň srdca nezväčšuje, ale zväčšuje sa v prvom alebo druhom týždni po narodení. Pľúcny vaskulárny obrazec je spočiatku normálny alebo len mierne zosilnený, jeho znateľné obohatenie sa objavuje neskôr. Oválny srdcový tieň, ktorý je klasický pre transpozíciu hlavných tepien, s úzkym horným mediastínom a malým tieňom týmusu, umožňuje okamžite stanoviť diagnózu, no u novorodencov sa vyskytuje len v tretine prípadov.

Pri veľkom defekte komorového septa sa krátko po narodení zistí veľký zaoblený tieň srdca a výrazne obohatený pľúcny vaskulárny obraz.

echokardiografia

Hlavnou metódou na hodnotenie morfológie defektu a hemodynamických znakov je dopplerovská echokardiografia. Koreň aorty sa nachádza pred a napravo od kmeňa pľúcnice, vychádza z pravej komory a kmeň pľúc, ktorý sa nachádza za a vľavo, zľava; morfológia komôr zodpovedá ich umiestneniu. Dopplerovská štúdia špecifikuje smer a veľkosť intrakardiálneho výboja na rôznych úrovniach; vyhodnotiť komorový tlak.

Srdcová katetrizácia

Srdcová katetrizácia u novorodencov sa vykonáva na terapeutické účely - na balónikovú predsieňovú septostómiu. Často sa vykonáva pod kontrolou echokardiografie priamo pri lôžku pacienta. Diagnostická katetrizácia sa vykonáva v katetrizačnom laboratóriu srdca. SO 2 v pľúcnej tepne je vyšší ako v aorte. Pri neporušenej medzikomorovej priehradke môže byť tlak v pravej a ľavej komore bezprostredne po pôrode rovnaký; v priebehu niekoľkých dní však tlak v ľavej komore klesne na 2-násobok alebo viac tlaku v pravej komore (pokiaľ nedôjde k obštrukcii výtokového traktu ľavej komory). Pred balónikovou predsieňovou septostómiou je tlak v ľavej predsieni často vyšší ako v pravej.

Pravá ventrikulografia ukazuje vysokú prednú aortu pochádzajúcu z pravej komory. Určite prítomnosť defektu komorového septa, priechodnosť arteriálneho potrubia. Pri ľavej ventrikulografii sa naplní pľúcny kmeň siahajúci z ľavej komory; je možné posúdiť celistvosť medzikomorového septa a prítomnosť obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Liečba

Po stabilizácii stavu pomocou balónovej predsieňovej septostómie, infúzie alprostadilu, tracheálnej intubácie s preložením na mechanickú ventiláciu a korekcii metabolických porúch je pacient vyšetrovaný niekoľko dní. Je potrebné identifikovať a charakterizovať všetky sprievodné defekty, ako aj objasniť priebeh koronárnych artérií. Pri absencii stenózy pľúcnej chlopne alebo obštrukcie výtokového traktu subvalvulárnej pravej komory sa vykonáva operácia arteriálneho spínača. Táto operácia je najlepšou liečbou transpozície veľkých tepien. Po ňom ľavá komora vytlačí krv do ciev veľkého kruhu; zároveň sa ukázalo, že v strednodobom horizonte po operácii je zachovaná normálna funkcia ľavej komory a nízka frekvencia pooperačných arytmií. Operácia spočíva v prekrížení hlavných tepien, ich prišití k požadovaným semilunárnym chlopniam a transplantácii ústia koronárnych tepien do spodnej časti kmeňa pľúcnice (fungujúcej po operácii ako koreň aorty). Keďže ľavá komora vytláča krv do pľúcneho kmeňa, odpor ktorého rýchlo klesá, tlak v ňom klesá a hmotnosť myokardu klesá. Preto pri neporušenej medzikomorovej priehradke alebo jej menšom defekte treba operáciu vykonať pred 8. týždňom života, zatiaľ sa tak nestalo. Včasná pooperačná mortalita po jednostupňovom prepnutí tepien vo veľkých centrách je nižšia ako 5 %. Opakované operácie (najčastejšie ide o elimináciu pooperačnej stenózy pľúcnych tepien) sú potrebné v 5 – 10 % prípadov. Pri transpozícii hlavných tepien s veľkým defektom komorového septa sú hlavné ťažkosti spojené so zlyhaním ľavej komory, pľúcnou hypertenziou a včasným poškodením pľúcnych ciev. V niektorých prípadoch dochádza k ischémii myokardu v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v transplantovaných koronárnych artériách. Včasná operácia prepínania tepien s uzáverom defektu komorového septa výrazne zlepšila prognózu tejto skupiny pacientov: päťročné prežívanie dosahuje 90 %.

Transpozícia veľkých tepien s obštrukciou výtokového traktu ľavej komory

Pri transpozícii veľkých tepien s intaktnou medzikomorovou priehradkou môže dôjsť k miernej alebo stredne závažnej subvalvulárnej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory. Príčiny obštrukcie sú hypertrofia myokardu (dynamická obštrukcia) alebo subvalvulárna membrána alebo fibromuskulárny povraz (trvalá obštrukcia). Tento pás sa často vytvára tam, kde sa medzikomorová priehradka vydúva do dutiny ľavej komory (v dôsledku vysokého tlaku v pravej) a približuje sa k septálnemu cípu mitrálnej chlopne. Obštrukcia je zvyčajne mierna; excízia alebo anastomóza na korekciu defektu je potrebná iba v prípade závažnej stenózy.

Pri transpozícii veľkých tepien s defektom komorového septa a ťažkou subvalvulárnou obštrukciou výtokového traktu ľavej komory klinický obraz pripomína Fallotovu tetralógiu. Od narodenia sa môže vyskytnúť ťažká cyanóza a cyanotické krízy; pľúcny vaskulárny vzor na rádiografii je vyčerpaný. Ak nie je obštrukcia veľmi závažná, klinické prejavy nie sú spočiatku také výrazné, ale vekom pribúdajú. Lokalizácia a závažnosť obštrukcie sa hodnotí pomocou echokardiografie a ľavej ventrikulografie.

Ak má novorodenec s transpozíciou veľkých tepien a defektom komorového septa závažnú obštrukciu výtokového traktu ľavej komory alebo závažnú stenózu alebo atréziu pľúcnej chlopne, najbezpečnejšie sa vykoná anastomóza medzi systémovým a pľúcnym obehom. Je veľmi ťažké opraviť defekt a je lepšie to urobiť po 1-2 rokoch. Chirurgická korekcia (Rastelliho operácia) spočíva v uzavretí defektu komorového septa náplasťou tak, aby bola aorta spojená s ľavou komorou. Potom je pravá komora spojená s pľúcnou tepnou pomocou vonkajšej anastomózy s ventilom; toto obchádza obštrukciu výtokového traktu ľavej komory.

Transpozícia veľkých ciev je jednou z najčastejších srdcových chýb u dojčiat a najčastejšou cyanotickou vrodenou srdcovou chorobou v dojčenskom veku (20-30 prípadov na 100 000 novorodencov). TMS sa vyskytuje u 5-7% detí s ICHS. Medzi pacientmi s týmto defektom prevládajú chlapci, s pomerom M/D = 1,5-3,2/1. Medzi pacientmi s transpozíciou hlavných tepien má 10 % malformácie iných orgánov. Menej častý je takzvaný vrodený korigovaný TMS, ktorého klinický obraz a taktika liečby sa od TMS výrazne líšia.

Morfológia
Prvý anatomický popis TMS podal M. Baillie v roku 1797 a samotný pojem „transpozícia“ bol zavedený v roku 1814.

Farre ako charakteristika defektu, pri ktorom sú hlavné tepny nezhodné s komorami a predsiene a komory sú navzájom v súlade. Inými slovami, morfologicky je pravá komora spojená s morfologicky pravou komorou, z ktorej úplne alebo prevažne vychádza aorta, a morfologicky je ľavá predsieň spojená s morfologicky ľavou komorou, z ktorej vychádza pľúcna tepna. V najbežnejšom variante TMS, D-TMS, je aorta umiestnená vpravo a vpredu a pľúcna artéria je vľavo a za aortou.

Termín "korigovaná transpozícia" sa týka iného typu defektu, pri ktorom existuje atrioventrikulárna a ventrikuloarteriálna diskordancia. Pri korigovanej transpozícii sa aorta nachádza vľavo od pľúcnej tepny.

Väčšina autorov označuje defekt s izolovanou ventrikuloarteriálnou diskordanciou ako jednoduchý TMS, zatiaľ čo kombinácia TMS s inými defektmi (zvyčajne VSD a pľúcna stenóza) sa označuje ako komplexné formy TMS. Spomedzi všetkých prípadov D-transpozície hlavných artérií sa 50 % vyskytuje s intaktnou VSD, ďalších 25 % s VSD a asi 20 % s VSD a pľúcnou stenózou. Pri takzvanej jednoduchej transpozícii nie sú žiadne ďalšie srdcové anomálie okrem otvoreného foramen ovale a perzistujúceho ductus arteriosus. Pri kombinácii TMS s VSD (ktorá sa vyskytuje u 40 – 45 % pacientov) má asi tretina takýchto pacientov malé medzikomorové defekty, ktoré nemajú závažný hemodynamický význam.

VSD sú najčastejšími sprievodnými srdcovými anomáliami. Sú malé, veľké a môžu byť lokalizované v ktorejkoľvek časti priečky. Malé membránové alebo svalové defekty sa môžu časom spontánne uzavrieť. Niekedy sú VSD typu atrioventrikulárneho kanála spojené s jedným AV ventilom. Niekedy môže dôjsť aj k posunu trikuspidálnej chlopne doľava s jej umiestnením nad medzikomorovou priehradkou (rozkročená trojcípa chlopňa) a hypopláziou pankreasu.

Súčasne s TMS sa môžu vyskytnúť aj ďalšie doplnkové defekty – najčastejšie PDA alebo koarktácia aorty, koronárne anomálie. Pre D-TMS s intaktnou VSD sú koronárne anomálie bežnejšie ako pre D-TMS s VSD. Obštrukcia výtokového traktu ĽK sa vyskytuje v menej ako 10 % prípadov pri TMS s intaktným IVS a je zvyčajne dynamická v dôsledku posunutia IVS doľava, pretože tlak v pravej komore je vyšší ako v ľavej. Ak je prepážka posunutá dopredu a doprava, potom dochádza k posunu pľúcneho kmeňa s jeho umiestnením nad IVS plus subaortálna stenóza. V takýchto prípadoch treba počítať aj s prítomnosťou anomálií v štruktúre oblúka aorty, ako je hypoplázia, koarktácia a iné formy jej zlomu.

Obštrukcia výtokového traktu ĽK sa vyskytuje v 1/8-1/3 prípadov a častejšie v kombinácii s interventrikulárnym defektom ako s intaktným TMS. Zriedkavo je obštrukcia spôsobená abnormalitami, ako je fibromuskulárny tunel, fibrózna membrána a abnormálne pripojenie cípov atrioventrikulárnych chlopní.

Koronárna anatómia
Hoci anatómia epikardiálnych vetiev koronárnych artérií je rôzna, dva Valsalvove sínusy pri koreni aorty vždy smerujú k pulmonálnej artérii a vedú k hlavným koronárnym artériám; nazývajú sa koronárne dutiny (priľahlé dutiny).

Keďže veľké tepny sú vedľa seba, koronárne dutiny sú predné a zadné, zatiaľ čo nekoronárny sínus smeruje doprava. Ak (ako obvykle) aorta leží vpredu a vpravo, potom sú koronárne dutiny vľavo vpredu a vpravo vzadu. Najčastejšie (v 68 % prípadov) ľavá koronárna artéria odstupuje od koronárneho sínusu, ktorý sa nachádza vľavo vpredu, a vedie k vzniku ľavej prednej zostupnej a cirkumflexnej vetvy a pravá koronárna artéria odstupuje od koronárneho sínusu na vpravo vzadu. Často chýba cirkumflexná vetva, ale na druhej strane z ľavej koronárnej artérie odstupuje niekoľko vetiev, ktoré zásobujú laterálny a zadný povrch ľavej komory. V 20 % prípadov cirkumflexná vetva vychádza z pravej koronárnej artérie (vychádza z koronárneho sínusu vpravo vzadu) a prechádza za pľúcnicou pozdĺž ľavej atrioventrikulárnej sulcus. V tejto situácii vzniká ľavá predná zostupná artéria oddelene od koronárneho sínusu v ľavej prednej časti.

Tieto dva typy koronárnej anatómie sa vyskytujú vo viac ako 90 % prípadov D-TMS. Medzi ďalšie odrody patrí jedna pravá koronárna artéria (4,5 %), jedna ľavá koronárna artéria (1,5 %), obrátené koronárne artérie (3 %) a intramurálne koronárne artérie (2 %). Pri intramurálnych koronárnych artériách sú otvory koronárnych artérií umiestnené v komizúrach a môžu byť pozorované dva otvory v pravom sínuse alebo jeden otvor, ktorý vedie k pravej a ľavej koronárnej artérii.

Hemodynamické poruchy
Pri TMS dochádza k oddeleniu pľúcneho a systémového obehu (paralelný obeh) a novorodenec prežíva len počas fungovania plodových komunikácií (ductus arteriosus, otvorené foramen ovale). Hlavnými faktormi určujúcimi stupeň nasýtenia arteriálnej krvi kyslíkom sú počet a veľkosť komunikácie medzi systémovým a pľúcnym obehom. Objem prietoku krvi v pľúcach je oveľa vyšší ako normálne v dôsledku týchto komunikácií a nízkeho odporu pľúcnych ciev. Systémová saturácia je preto najviac závislá od takzvaného efektívneho prietoku krvi v pľúcach a systémovom prietoku krvi – množstvo desaturovanej krvi zo systémového prietoku krvi prichádzajúce z veľkého do pľúcneho obehu na okysličenie (efektívny prietok krvi v pľúcach – ELK) a objem. okysličenej krvi, ktorá sa vracia z malého kruhu do veľkého na okysličenie.výmena plynov na kapilárnej úrovni (efektívny systémový prietok krvi - ESC). Objemy ELS a ESC musia byť ekvivalentné (medzicirkulačné miešanie), inak sa celý objem krvi presunie do jedného z cirkulačných kruhov.

Zvyčajne premiešanie krvi cez foramen ovale a uzatvárací ductus arteriosus nestačí na úplné okysličenie tkaniva, preto rýchlo vzniká metabolická acidóza a dieťa umiera. Ak pacient žije v dôsledku defektov v septách srdca alebo PDA, potom sa rýchlo pripojí ťažká pľúcna hypertenzia s obštrukčnou chorobou pľúcnych ciev. Nedostatočne vysoký afterload LV vedie k progresívnemu rozvoju jej sekundárnej hypoplázie.

Načasovanie symptómov
Načasovanie nástupu symptómov závisí od stupňa premiešania krvi medzi paralelnými kruhmi pľúcneho a systémového obehu. Zvyčajne sú príznaky TMS viditeľné od prvých hodín po pôrode (od momentu zúženia ductus arteriosus a uzavretia foramen ovale), ale niekedy sa objavia až po niekoľkých dňoch alebo týždňoch života, ak objemové fetálne skraty naďalej fungujú, resp. existuje VSD.

Symptómy
U novorodencov s TMS je pravdepodobnejšie, že sa narodia s normálnou telesnou hmotnosťou. Novorodenecký obraz defektu sa líši od klamlivo zdravého vzhľadu navonok zdravého dieťaťa až po akútne celkové zlyhanie srdca a kardiogénny šok. Paralelný obeh je sprevádzaný ťažkou hypoxémiou, takže centrálna cyanóza je hlavným príznakom defektu. Modré alebo fialové sfarbenie kože a slizníc naznačuje TMS. Nielen načasovanie výskytu cyanózy, ale aj jej stupeň úzko súvisia s morfologickými znakmi defektu a stupňom premiešania krvi medzi dvoma paralelnými kruhmi krvného obehu. Pri počiatočnom fyzickom vyšetrení po narodení sa dieťa môže zdať vo všeobecnosti zdravé, s výnimkou jediného príznaku cyanózy.

U pacientov s intaktnou VSD (t. j. bez VSD) sa cyanóza objaví do 1. hodiny života u 56 % a do konca prvého dňa života u 92 %. Stav sa veľmi rýchlo zhoršuje v dôsledku zúženia tepnového vývodu, v priebehu 24-48 hodín po pôrode, s narastajúcou dýchavičnosťou a príznakmi viacorgánového zlyhania. PaO2 zvyčajne zostáva na úrovni 25-40 mm Hg. a takmer sa nezvyšuje pri podávaní 100% kyslíka. Pri absencii ASD a malého foramen ovale dochádza k závažnej acidémii. Väčšina pacientov zároveň nemá srdcový šelest a hranice srdca sa rozširujú až v 5. – 7. dni života. U malej časti pacientov možno počuť slabý systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti v strednej alebo hornej tretine v dôsledku zrýchlenia prietoku krvi vo výtokovom trakte ĽK alebo uzatváracom ductus arteriosus. Aj röntgen hrudníka a EKG vykonané počas prvých dní života v pôrodnici môžu byť normálne. Defekt možno v tomto čase rozpoznať okamžitým echokardiogramom.

Ak má novorodenec veľké PDA alebo VSD, diagnóza TMS nemusí byť vykonaná včas kvôli zjavnej pohode. Cyanóza je v týchto prípadoch nevýznamná a objavuje sa len vo chvíľach plaču, hranice srdca v 1. týždni života sú normálne a hluk nemusí byť počuť, aj keď sú medzi ľavou a pravou časťou hlásenia z dôvodu rovnosť tlakov v nich. V týchto prípadoch upozorňuje výrazná tachypnoe s relatívne slabou cyanózou. Takéto klasické príznaky PDA, ako je kontinuálny systolický-diastolický šelest, skokový pulz, sa pozorujú u menej ako polovice pacientov v tejto skupine. Keď sa pľúcna vaskulárna rezistencia výrazne zníži, príznaky závažného srdcového zlyhania sa zvýšia. Novorodenci s TMS a veľkým PDA sú vystavení riziku vzniku nekrotizujúcej enterokolitídy v dôsledku retrográdneho diastolického odtoku krvi z aorty do pľúcnej tepny a ischemického poškodenia čreva.

Diagnostika
Na frontálnom röntgene hrudníka v prvých dňoch a dokonca týždňoch života u detí s takzvaným jednoduchým TMS môže röntgen hrudníka vyzerať normálne alebo s miernym rozšírením srdcového tieňa, hoci 1/3 pacientov áno vôbec nemá kardiomegáliu. Cievny vzor nie je posilnený u 1/3-1/2 pacientov a najprv nie je žiadny oválny tvar srdca, hoci cievny zväzok je zúžený. Pravý oblúk aorty je viditeľný pomerne zriedkavo – u 4 % detí s jednoduchým TMS a u 11 % s TMS plus VSD.

Po 1,5-3 týždňoch u takmer všetkých pacientov bez obštrukcie výtokového traktu ĽK kardiomegália progreduje v dôsledku nárastu oboch komôr a RA, pričom sa zvyšuje s každou ďalšou štúdiou. Charakteristický je oválny tvar srdcového tieňa v podobe vajíčka ležiaceho na boku a zúženie tieňa horného mediastína (úzky cievny zväzok). Jasne vyjadrené príznaky hypervolémie pľúcneho obehu.

U niektorých pacientov ani po adekvátnej balónikovej atrioseptostómii nedochádza v prvých 1–2 týždňoch života k prudkému zvýšeniu vaskulárneho vzoru pľúc a môže pretrvávať nízka arteriálna saturácia O2. To naznačuje prítomnosť pretrvávajúcej vazokonstrikcie arteriálnych ciev pľúcneho obehu, v dôsledku čoho nedostatočné zvýšenie objemu prietoku krvi v pľúcach minimalizuje účinnosť atrioseptostómie. Predtým, keď sa chirurgická korekcia oneskorila o mesiace po balónikovej predsieňovej septostómii, u niektorých z týchto pacientov došlo k prudkému zhoršeniu ich stavu s nárastom cyanózy v dôsledku progresívneho poklesu prietoku krvi v pľúcach v dôsledku dynamického zúženia výtokového traktu ĽK.

Keď sa TMS kombinuje s VSD, kardiomegália a zvýšený pľúcny vaskulárny obraz sú výrazne výrazné v porovnaní s jednoduchým TMS. Cievy v koreňoch pľúc sú ostro rozšírené a na periférii pľúcnych polí často vyzerajú zúžené v dôsledku vazokonstrikcie. Ľavý obrys srdcového tieňa môže byť deformovaný v dôsledku uloženia tieňa výrazne rozšíreného pľúcneho kmeňa.

Na elektrokardiograme je elektrická os srdca zvyčajne vychýlená doprava, pozorujú sa známky hypertrofie pankreasu a PP (obr. 5.49). Počas prvých dní života môže byť EKG normálne a po 5-7 dňoch sa u pacientov s TMS bez VSD objaví patologická odchýlka elektrickej osi srdca doprava, zvyšujúca sa dynamika. Keď sa TMS kombinuje s VSD, u 1/3 pacientov je elektrická os srdca umiestnená normálne. Biventrikulárna hypertrofia sa pozoruje u 60-80% detí s TMS plus VSD. Hlboká Q-vlna sa vyskytuje vo V6 u 70 % pacientov s TMS a veľkou VSD a pri intaktnej VSD u 44 %. Známky izolovanej hypertrofie ľavej komory sú veľmi zriedkavé, TMS v kombinácii s veľkým medzikomorovým defektom, trikuspidálnou chlopňou posunutou doľava a hypopláziou PK.

S dopplerovským echokardiogramom - vizualizácia nesúladného prechodu hlavných tepien z komôr z epigastrického (subkostálneho) prístupu. Zároveň je viditeľný aortálny pôvod z pankreasu, paralelný priebeh aorty a pľúcnice, odchod pľúcnice z ľavej komory a vetva a. pulmonalis. Dodatočnými znakmi v konvenčných transtorakálnych projekciách je vzájomné priestorové usporiadanie aorty a pľúcnice vedľa seba, bez zvyčajného odľahčenia, ako aj odchod koronárnych artérií z hlavnej cievy vychádzajúcej z pankreasu. RV a PP sú výrazne rozšírené. V priemete štyroch komôr zhora je špecifikovaná charakteristika nádoby umiestnenej vzadu, t.j. pľúcna tepna s charakteristickým rozdelením na pravú a ľavú vetvu. Pomocou dopplerografie, krvného skratu cez foramen ovale alebo ASD a arteriálneho vývodu sa zisťuje významná regurgitácia na trikuspidálnej chlopni. Echokardiografia navyše objasňuje prítomnosť a lokalizáciu VSD, obštrukcie výtokového traktu ĽK (alebo pľúcnej stenózy), ako aj prítomnosť ďalších ďalších anomálií (veľkosť PDA, prítomnosť koarktácie aorty, tvar a funkčný stav mitrálnej a trikuspidálnej chlopne).

Laboratórne údaje - pri štúdiu krvných plynov sa znižuje PaO2 a SpO2, zvyšuje sa hladina PaCO2, znižuje sa obsah hydrogénuhličitanu a pH. Vo všeobecnom krvnom teste sa zvyšuje polycytémia v dôsledku zvýšenia počtu erytrocytov, zvýšené hladiny hemoglobínu a hematokritu.

TMS v kombinácii s veľkým VSD
Novorodenci s touto chybou môžu byť spočiatku asymptomatickí, s výnimkou miernej cyanózy, ktorá sa zvyčajne vyskytuje počas plaču alebo kŕmenia. Hluk môže byť spočiatku minimálny, prípadne je počuť systolický šelest 3-4/6 gradácie podľa Loudeho, ako aj III. ozvu srdca, cvalový rytmus, štiepenie a zosilňovanie II tónu na báze srdca. V takýchto prípadoch sa defekt najčastejšie rozpozná podľa príznakov kongestívneho srdcového zlyhania, zvyčajne vo veku 2-6 týždňov. Okrem dýchavičnosti sa vyskytuje silné potenie, únava pri kŕmení, slabý prírastok hmotnosti, cvalový rytmus, chrčanie, tachykardia, hyperexcitabilita, hepatomegália, edém a zvýšená cyanóza.

Ak je VSD sprevádzaná aj stenózou pľúcnej tepny (obštrukcia výtokového traktu ĽK) alebo dokonca pľúcnou atréziou, potom je prietok krvi v pľúcach znížený a takíto pacienti majú od narodenia ťažkú ​​cyanózu v kombinácii s klinickými príznakmi, ako vo Fallotovej tetralógii s pľúcnou atréziou .
Poškodenie centrálneho nervového systému

Vrodené anomálie CNS sú u pacientov s TMS zriedkavé. Hypoxicko-ischemické poškodenie CNS sa môže vyskytnúť u pacientov s nedostatočnou paliatívnou korekciou alebo ak nebola vykonaná. Najčastejším debutom lézií CNS je náhly nástup hemiparézy u novorodenca alebo dojčaťa. Riziko takejto komplikácie je zvýšené u detí s hypochrómnou mikrocytárnou anémiou v kombinácii so závažnou hypoxémiou. Vo vyššom veku sa cerebrovaskulárne príhody zvyčajne vyskytujú na pozadí ťažkej polycytémie, ktorá vedie k pretrvávajúcej hypoxémii.

Prirodzený vývoj zlozvyku
Bez liečby 30% pacientov s TMS zomiera v 1. týždni, 50% - do konca 1. mesiaca, 70% - počas prvých 6 mesiacov a 90% - do 12 mesiacov života.
Pozorovanie pred operáciou

Ihneď po narodení sa začne kontinuálna intravenózna infúzia prostaglandínu E1 alebo E2 (počiatočná rýchlosť 0,02 – 0,05 µg/kg za minútu, potom sa dávka titruje tak, aby bola účinná), v ktorej sa pokračuje, kým sa nevykoná paliatívna alebo radikálna chirurgická korekcia. Spravidla je v dôsledku ťažkého srdcového zlyhania (alebo apnoe na pozadí zavedenia prostaglandínu E1) potrebná podpora dýchania (ALV). Okrem toho sú predpísané diuretiká a inotropné lieky (zvyčajne infúzia dopamínu ≥ 5 mcg / kg za minútu).

Podmienky chirurgickej liečby
V novorodeneckom období je potrebná paliatívna alebo okamžite radikálna operácia.

Druhy chirurgickej liečby
Ak nie je možné vykonať arteriálny prepínač bezprostredne po pôrode, vykoná sa paliatívna operácia - miniinvazívna atrioseptostómia s Rashkindovým balónikom pod echokardiografickou alebo angiografickou kontrolou, pri ktorej sa dosiahne dostatočné premiešanie krvi s veľkosťou defektu v oválnej jamke. 0,7-0,8 cm.

Počas posledných štyroch desaťročí sa radikálna chirurgická korekcia TMS vyvinula z predtým používaných Senningových alebo Mustardových procedúr s vytvorením intraatriálnych tunelov, ktoré smerujú krv z žíl malého a veľkého obehu do komôr zodpovedajúcich týmto kruhom. najfyziologickejšia operácia arteriálneho spínača (switch), pri ktorej sa aorta a pľúcna tepna presunú do svojich normálnych anatomických polôh. Technicky najťažšou etapou operácie je súčasný pohyb koronárnych artérií. Prepínanie tepien sa najlepšie vykonáva v prvých dňoch alebo týždňoch života. Optimálne obdobie na radikálnu korekciu pomocou D-TMS je prvých 14 dní života. Ak sa dieťa z nejakého dôvodu narodí neskôr, najskôr sa vykoná bandáž pľúcnej tepny + systémová pľúcna anastomóza. Pre operáciu arteriálneho spínača po bandáži sa za najprijateľnejší považuje interval 2 týždňov. Existujú kritériá priaznivé pre operáciu arteriálneho prepínania: 1) hrúbka steny LV - ako je obvyklé pre vek; 2) pomer tlaku v ľavej komore k tlaku v pravej komore > 70 %; 3) hodnoty objemu ĽK a hmotnosti jeho myokardu rovnajúce sa veku. H. Yasui a kol. (1989) zistili, že v týchto prípadoch sú nasledujúce podmienky dostatočne bezpečné pre operáciu prepínania tepien: 1) prebytok hmotnosti LV nad normu o 60 %; 2) LV tlak >65 mm Hg; 3) Pomer tlaku LV/RV >0,8.

Ak sa TMS kombinuje s pľúcnou stenózou a VSD, potom sa v prípade potreby v prvých mesiacoch života vykonávajú paliatívne operácie (typ závisí od hlavných hemodynamických porúch) a hlavné zásahy, ktoré opravujú defekt, sa vykonávajú neskôr. Ak sa spozoruje závažná cyanóza, najskôr je potrebná balóniková alebo otvorená predsieňová septostómia a systémová pľúcna anastomóza na zlepšenie premiešavania krvi. Iní pacienti majú vyváženejšiu kombináciu týchto defektov, takže sa môžu cítiť dobre dlhé mesiace a bez paliatívnych zásahov. Klasickým korekčným postupom u týchto pacientov je potom Rastelliho operácia, ktorá umožňuje nasmerovať prietok krvi z ĽK cez intraventrikulárny tunel do aorty a zabezpečuje komunikáciu PK s pľúcnou artériou cez konduit obsahujúci chlopňu.

Výsledok radikálnej chirurgickej liečby
V posledných rokoch sa v zahraničných kardiochirurgických centrách skorá pooperačná mortalita pohybuje od 1,6 do 11-13 % pri D-TMS s intaktnou medzikomorovou priehradkou pri absencii iných vysoko rizikových faktorov. Faktory zvýšeného rizika pooperačnej mortality sú: ďalšie defekty v štruktúre srdca, vrodené koronárne anomálie, nedonosenosť alebo nízka telesná hmotnosť v čase operácie, dlhý čas kardiopulmonálneho bypassu počas operácie (>150 min). Prognózu zaťažujú najmä koronárne anomálie, ako je pôvod všetkých troch koronárnych artérií z jedného sínusu alebo intramurálny priebeh koronárnych artérií.

Výskyt reziduálnych komplikácií, akými sú supravalvulárna pľúcna stenóza, neoaortálna insuficiencia, striktúry koronárnych artérií, je pomerne nízky.
Pooperačné sledovanie

Včasné skúsenosti s operáciou arteriálneho spínača boli v mnohých prípadoch sprevádzané supravalvulárnou pľúcnou stenózou, ktorej výskyt sa znížil po zavedení perikardiálnej náplasti na kompenzáciu tkanivového deficitu po disekcii Valsalvových dutín v neopulmonálnej artérii.

Ischémia myokardu v dôsledku koronárnej insuficiencie zostáva najčastejšou príčinou pooperačnej úmrtnosti, ale v posledných rokoch sa stáva menej častou, pretože techniky ochrany myokardu a koronárna repozícia pokročili.

Najčastejšou príčinou reoperácie po prepnutí tepny je stenóza pľúcnej tepny, ktorá sa môže vyskytnúť s frekvenciou 7 až 21 %. Vzniká z rôznych dôvodov, najčastejšie však v dôsledku nedostatočného rastu pľúcneho kmeňa, keď je stenóza lokalizovaná v oblasti stehu, pankreasu. Niekedy sa vyskytuje neoaortálna regurgitácia (5-10%), ktorá je mierna a neprogreduje. Pooperačné komplikácie sa s väčšou pravdepodobnosťou vyskytnú po operáciách intraatriálneho prepínača; medzi ne patria atriálne arytmie, ventrikulárna dysfunkcia a obštrukcia artefaktuálnych predsieňových správ.