D tms jednoduché po operácii. Transpozícia veľkých ciev u novorodencov

Transpozícia veľkých ciev (ďalej TMS, TMA) u novorodencov je dvojakého druhu. Prvou je anomália, pri ktorej aorta začína z anatomicky pravej komory a pľúcna tepna (ďalej LA) z anatomicky ľavej komory. Defekt je charakterizovaný len abnormálnymi priestorovými vzťahmi hlavných ciev. Predsiene, atrioventrikulárne chlopne, komory sú vytvorené a umiestnené správne.

Druhý, zriedkavejší, je, keď súčasne so „zmiešanými“ predsieňovými tepnami nie sú na svojom mieste aj komory a chlopne. To znie horšie, ale v skutočnosti je to oveľa priaznivejší obraz, pretože pri takejto TMA prakticky nie je narušená hemodynamika.

Zvážme obe možnosti a porozprávajme sa o diagnóze, anatómii, nebezpečenstve týchto defektov, ako aj v akom časovom horizonte a ako presne sa liečia.

Opravená transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.5)- Ide o vrodenú srdcovú chybu, ktorá sa prejavuje nesúladom (nesúladom) medzi predsieňami a komorami, ako aj komorami a srdcovými tepnami.

Napriek nejednotnej komunikácii medzi komorami má prietok krvi fyziologický charakter - arteriálna krv vstupuje do aorty, venózna krv vstupuje do pľúcneho kmeňa. Pravá predsieň je spojená s komorou cez chlopňu, ktorá je anatomicky mitrálna a pravá komora má štruktúru ľavej. Z nej sa krv dostáva cez pľúcnu tepnu do pľúc.

Z pľúc sa pľúcne žily pripájajú k ľavej predsieni. Medzi ňou a komorou je chlopňa, ktorá opakuje štruktúru trikuspidálnej komory a samotná komora je anatomicky reprezentovaná pravou, nie ľavou. Z nej arteriálna krv vstupuje do aorty.

Rozdiely oproti neopravenému tvaru:

• Izolácia kruhov krvného obehu od seba sa nevyskytuje;
• Aorta a pľúcny kmeň sa nepretínajú, ale prebiehajú paralelne;
• Existuje súčasná priesečník komôr;
• Charakteristické je porušenie štruktúry vodivých vlákien a vývoj rôznych typov arytmií u pacientov.

Frekvencia výskytu je 0,5 % všetkých vrodených vývojových chýb.

Hemodynamika

Izolovaný defekt nevedie k hemodynamickej poruche, keďže orgány dostávajú kyslík v správnom množstve a venózny odtok nemá žiadne prekážky. Podstata defektu nie je vyjadrená v reverznej štruktúre srdcových chlopní a komôr, ale v nesprávnom rozložení intrakardiálnej záťaže.

Pravá komora, ktorá je anatomicky ľavá, začína pracovať s pomstou. Koronárne tepny zároveň nie sú schopné zabezpečiť dostatočný prietok krvi (pravá komorová tepna je oveľa menšia ako ľavá), čo vedie k jej postupnej ischémii a rozvoju anginy pectoris.

Charakteristický je aj paralelný vývoj prolapsu mitrálnej chlopne, ktorá je anatomicky trikuspidálna a nie je prispôsobená na odolávanie vysokému tlaku.

Je to nebezpečné pre novorodencov?

Keďže nedochádza k oddeleniu obehových kruhov, ochorenie je vo väčšine prípadov diagnostikované až neskôr (v prvej, druhej dekáde života). Priemerný vek odhalenia je 12,5 roka. U niektorých pacientov zostáva defekt nediagnostikovaný počas celého života.

Stav pacientov sa zhoršuje s rozvojom arytmií a ischémie srdca. Arytmie sprevádzajú ochorenie v 60% prípadov(paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení, blokáda) a sú často prvým dôvodom návštevy lekára. V ďalšej skupine pacientov sa v dôsledku toho, že pravá komora vykonáva prácu ľavej a zažíva veľké preťaženie, vyskytujú bolesti v srdci ako angina pectoris.

Načasovanie bude závisieť od prítomnosti sprievodných defektov a komplikácií. Pacienti s ďalšími malformáciami (defekty septa) sa vyznačujú živými príznakmi a včasnou detekciou ochorenia, liečba je potrebná v prvých 28 dňoch života. U zostávajúcich pacientov sa liečba vzhľadom na uspokojivý celkový stav a malý počet sťažností uskutočňuje plánovaným spôsobom.

Liečba je odlišná, pretože korigovaná forma má svoje vlastné charakteristiky a je sprevádzaná arytmiou a záchvatmi ischemickej bolesti. Terapia korigovanej formy je doplnená o liečbu týchto komplikácií.

Čo je neopravená (úplná) TMA?

Kompletná transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.3) je kritická CHD modrého typu, ktorá je charakterizovaná reverzným spojením medzi komorami a srdcovými tepnami.

Pri defekte dochádza k úplnému vymedzeniu kruhov krvného obehu v dôsledku inverzného usporiadania veľkých arteriálnych kmeňov. Pravá komora je spojená s aortou, ľavá - s pľúcnou tepnou. Venózna krv, ktorá obchádza pľúca, vstupuje do vnútorných orgánov z pravej komory a vracia sa späť cez dutú žilu. Pľúca dostávajú arteriálnu krv z ľavej komory, ktorá sa do nej vracia a obchádza orgány a tkanivá. Venózna krv sa nestane arteriálnou, zatiaľ čo arteriálna krv sa postupne presýti kyslíkom.

Synonymá: nekorigovaný TMS, cyanotický TMS, transpozícia hlavných tepien, TMA.

V závislosti od kombinácie s inými anomáliami je izolovaný TMS, ktorý má:

• neporušená priehradka medzi komorami;
• (ďalej len VSD);
• kombinácia a VSD.

Výskyt defektov: 5-7% všetkých vrodených srdcových chýb. Chlapci majú 3-krát vyššiu pravdepodobnosť ako dievčatá. Túto UPU prvýkrát opísal v roku 1797 M. Baillie a definíciu ako prvý uviedol Abbott.

Anatómia

Aorta sa nachádza v prednej časti a najčastejšie vpravo od pľúcnej tepny a začína od pravej komory. LA sa nachádza za aortou, začínajúc od ľavej komory. Obe hlavné plavidlá prebiehajú navzájom paralelne (normálne sa krížia).

Často existuje abnormálny pôvod koronárnych ciev. Vena cava sa priblíži k pravej predsieni, pľúcne žily - doľava (ako normálne).

Hemodynamika

Kruhy krvného obehu sú oddelené:

• Venózna krv prúdi z pravej komory do aorty. Cirkuluje systémovou cirkuláciou a cez dutú žilu prichádza do pravej predsiene, odkiaľ opäť vstupuje do pravej komory.
• Arteriálna krv vstupuje do LA z ľavej komory. Cirkuluje v malom kruhu a cez pľúcne žily cez ľavú predsieň opäť vstupuje do ľavej komory. To znamená, že v pľúcach neustále cirkuluje okysličená krv.

Miešanie krvi z 2 kruhov obehu a v dôsledku toho kompatibilita so životom s takouto hemodynamikou je možná iba vtedy, ak existujú správy na úrovni akýchkoľvek častí srdca alebo mimo srdca (mimo srdca).

Toto vysvetľuje prečo možné prežitie plodu in utero. Počas tohto obdobia existujú dočasné štrukturálne znaky: oválne okno medzi predsieňami, arteriálny kanál medzi LA a aortou a výmena plynov prebieha v placente. Existencia defektu teda veľmi neovplyvňuje vývoj plodu.

Po narodení dieťa stráca placentu, fetálne (dostupné len pre plod) správy sú uzavreté. A potom existuje niekoľko možností rozvoja patológie:

Pohyb krvi na úrovni akejkoľvek komunikácie ide vždy 2 smermi, inak by bol jeden z kruhov úplne prázdny.

Užitočné video o hemodynamike počas transpozície hlavných tepien:

Aké je to nebezpečné?

Táto chyba je kritická a nezlučiteľná so životom. Po narodení sa u dieťaťa vyvinie hlboká hypoxia sprevádzaná pretečením malého kruhu. Väčšina novorodencov zomiera v prvom alebo druhom mesiaci.

Priemerná dĺžka života sa o niečo zvyšuje, ak je defekt sprevádzaný dierou v srdcovej priehradke - to umožňuje kruhom krvného obehu navzájom komunikovať. Takáto vada je nevyhnutná pre pokračovanie života pri príprave na operáciu, ale ak sa nelieči, vada rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.

prirodzený tok

TMS akéhokoľvek druhu - kritický stav vyžadujúci intervenciu v ranom detstve. Bez chirurgického zákroku 30 % detí zomrie počas prvého týždňa, 50 % počas prvého mesiaca, 70 % do šiestich mesiacov a 90 % pred dosiahnutím veku 1 roka. Prežitie je určené typom defektu.

Príčiny smrti: srdcové zlyhanie, hypoxia, acidóza, komorbidity (SARS, pneumónia, sepsa).

Aký je časový rámec liečby?

Načasovanie liečby bude závisieť od toho, či má dieťa dieru medzi srdcovými komorami. Ak je prítomný defekt septa, operácia sa vykonáva počas prvých 28 dní po narodení. Ak nie je žiadny defekt, operácia sa plánuje v prvom týždni života. V niektorých prípadoch (za prítomnosti úzkoprofilovej nemocnice a vysokošpecializovaného chirurga) možno operáciu vykonať aj na plode.

Príčiny a rizikové faktory

Presný dôvod nebol stanovený. Predpokladá sa genetická dedičnosť, no gén zodpovedný za to ešte nebol objavený. Niekedy je príčinou spontánna mutácia, kedy tehotná žena nebola vystavená žiadnym vonkajším vplyvom, ako sú röntgen, infekčné ochorenia alebo lieky.

Rizikové faktory:

• tehotné ženy nad 40 rokov;
• zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
• infekcie počas tehotenstva;
• cukrovka;
• dedičná záťaž.

Hlavnou časťou pacientov sú chlapci s veľkou hmotnosťou pri narodení. TMA je bežnejšia u detí s chromozomálnymi abnormalitami a Downovým syndrómom. Menej časté sú pridružené defekty ako komunikácia medzi pravou predsieňou a ľavou komorou.

Symptómy u detí a dospelých

Vonkajšie znaky:

• Cyanóza kože, slizníc, ktorá sa objaví ihneď alebo krátko po narodení.

  Tento príznak je zaznamenaný u 100% pacientov, preto sa defekt nazýva aj "modrý".

  Závažnosť cyanózy závisí od veľkosti otvoru skratu. Keď dieťa plače, cyanóza sa zmení na fialovú.

• Dýchavičnosť u 100% pacientov.
• Normálna alebo zvýšená pôrodná hmotnosť. Vo veku 1-3 mesiacov sa však podvýživa vyvíja v dôsledku ťažkostí pri kŕmení takýchto detí, ktoré sú spôsobené hypoxémiou a srdcovým zlyhaním.
• Oneskorený vývoj motoriky.
• Často mentálna retardácia.
• Opakovaný SARS, zápal pľúc.

Príznaky zistené pri fyzickom vyšetrení:

• sipot v pľúcach;
• II tón je hlasný, neštiepený;
• pri absencii sprievodných defektov nie sú počuť šelesty v oblasti srdca;
• v prítomnosti VSD je počuť mierny systolický šelest pozdĺž dolnej polovice ľavého okraja hrudnej kosti v dôsledku vypúšťania krvi cez VSD;
• v prítomnosti stenózy LA sa vyskytuje systolický ejekčný šelest (na základe srdca, tichý);
• tachykardia;
• zväčšenie pečene.

Diagnostika

Laboratórne údaje: pri štúdiu krvných plynov - ťažká arteriálna hypoxémia. Údaje o inštrumentálnych metódach sú uvedené nižšie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými CHD modrého typu.

Ako sa zistí u plodu: ultrazvuk a EKG

Metóda	Čas určenia	výsledky
Stanovenie hrúbky golierového priestoru	12-14 týždňov (1 trimester)	Hrúbka nad 3,5 mm
Prvý ultrazvukový skríning	1 trimester	Porušenie embryonálneho anlage srdca a veľkých ciev
Druhý ultrazvukový skríning	2 trimestri	Vytvorená vaskulárna transpozícia, retardácia rastu plodu
farebné dopplerovské mapovanie	2 trimestri	Disociácia obehových kruhov, transpozícia ciev
Ultrazvuk srdca (fetálna echokardiografia)	2 trimestri	Disociácia obehových kruhov, transpozícia ciev, srdce „vajcovitého tvaru“.
Nepriama elektrokardiografia	2 trimestri	Posun elektrickej osi srdca doľava, príznaky srdcovej blokády

Ak sa diagnóza potvrdí, uskutoční sa lekárska konzultácia. Ďalšia taktika:

• Tehotná žena dostane komplexné informácie o defekte, vyhliadkach liečby a možných rizikách operácie;
• V čase pôrodu je žena hospitalizovaná v pôrodnici, ktorá má jednotky intenzívnej starostlivosti a kardiovaskulárnu chirurgiu;
• Po pôrode sa vykoná operácia.

Liečba

Ochorenie sa vždy prejavuje v novorodeneckom období. Rýchlosť zhoršovania stavu dieťaťa závisí od prítomnosti a veľkosti sprievodných defektov, ktoré spôsobujú komunikáciu medzi dvoma kruhmi obehu. Liečba je len chirurgická. Pri stanovení diagnózy sú indikácie absolútne.

Predoperačná príprava

1. Získanie údajov o saturácii arteriálnej krvi kyslíkom a jej pH.
2. Opatrenia na úpravu metabolickej acidózy, hypoglykémie.
3. Intravenózna infúzia prípravkov s prostaglandínom E1. Tým sa zabráni uzavretiu arteriálneho kanálika a zostáva zachovaná možnosť premiešania krvi. Opatrenie je len krátkodobou alternatívou k Rashkindovmu postupu.
4. Pri ťažkej hypoxii - oxygenoterapia.
5. Posúdenie stavu obličiek, pečene, čriev a mozgu.

Metódy chirurgickej intervencie možno rozdeliť na korektívny a paliatívny.

Paliatívne operácie

Paliatívne operácie sú navrhnuté tak, aby:

• znížiť hypoxémiu zlepšením výmeny krvi medzi pravou a ľavou časťou srdca;
• vytvárať dobré podmienky pre prácu pľúcneho obehu;
• byť technicky jednoduchý a nevytvárať prekážky pre korektívnu operáciu v budúcnosti.

Takéto požiadavky sú splnené rôznymi metódami rozšírenia alebo vytvorenia DMPP. Z nich najčastejšia Rashkindova operácia a Parkova metóda.

V prípadoch, keď má dieťa ASD dostatočnej veľkosti, je možné defekt korigovať bez paliatívnych zásahov. V iných prípadoch korekčnej operácii zvyčajne predchádza paliatívna intervencia.

Operácia Rashkind

U pacientov bez ASD a VSD by sa operácia mala vykonať ihneď po prijatí do kardiochirurgického centra. Zvýšenie okysličenia krvi získané týmto postupom dáva slobodu výberu načasovania korekčného chirurgického zákroku do 7-20 dní po pôrode.

Priebeh operácie:

1. Zložený balónik sa vloží cez femorálnu a dolnú dutú žilu do pravej predsiene.
2. Cez foramen ovale sa vytlačí do ľavej predsiene, kde sa naplní tekutou RTG nepriepustnou látkou a pod röntgenovou alebo echoskopickou kontrolou sa prudko vracia v narovnanej forme do pravej časti. Keď k tomu dôjde, klapka oválneho otvoru sa oddelí.

Výhodou zákroku je, že nedochádza k disekcii hrudníka, ktorá zvyčajne spôsobuje vznik zrastov v tejto oblasti, a to sťažuje následnú korekčnú operáciu (torakotómia, izolácia srdca je náročná).

Technika v parku

Pre deti staršie ako 30 dní Správny účinok Rashkindovej operácie sa často nedosiahne v dôsledku skutočnosti, že ventil oválneho okienka je pevne pripevnený k priehradke, a tiež kvôli väčšej pevnosti medzisieňovej priehradky. V týchto prípadoch sa používa technika Park.

Pomocou čepele zabudovanej do konca katétra sa prereže prepážka medzi predsieňami a následne sa pomocou balónika vykoná expanzia.

Kompletná oprava tepien

Korekčné operácie by mali radikálne upraviť narušenú hemodynamiku a odstrániť kompenzačné a sprievodné defekty. Medzi hlavné takéto intervencie patrí arteriálne prepínanie a intraatriálna korekcia.

prepínanie tepien

Esencia: skutočná anatomická korekcia TMS. Optimálny čas: prvý mesiac života.

Priebeh operácie:

1. Po uvedení pacienta do anestézie a disekcii hrudníka sa spustí umelý obeh, ktorý súčasne ochladzuje krv.
2. S poklesom teploty sa metabolizmus spomaľuje, a to chráni telo pred pooperačnými komplikáciami. Aorta a LA sú prerezané.
3. Koronárne cievy sú oddelené od aorty a spojené so začiatkom LA, ktorý sa potom stane začiatkom novej aorty. Tu sa zošije odrezaná aorta. Potom sa z kúska perikardu pacienta vytvorí hadička, ktorá sa všije do nového LA a obnoví sa.

Hlavné komplikácie: supravalvulárna aortálna stenóza, LA; nedostatočnosť aortálnej chlopne a/alebo LA chlopne; srdcové arytmie.

Metódy intraatriálnej korekcie (Mustard a Senning)

Dlho boli jedinými metódami chirurgickej liečby transpozície hlavných tepien. Teraz tieto operácie sa používajú vtedy, keď nie je možné urobiť kompletnú anatomickú korekciu defektu.

Podstata: korekcia hemodynamiky, samotný defekt nie je anatomicky korigovaný.

Priebeh operácie: vypreparuje sa pravá predsieň, medzipredsieňová priehradka sa úplne odstráni a do vzniknutej dutiny sa všije náplasť z tkanív pacienta (časť steny predsiene, osrdcovníka). Výsledkom je, že krv cez vena cava ide do ľavej komory, pľúcnej tepny a pľúc, z pľúcnych žíl - do pravej komory, aorty a veľkého kruhu.

Dodatočné korekčné operácie: VSD plastika, korekcia stenózy LA.

Užitočné video o korekcii TMA:

Predpovede a úmrtnosť po operácii, trvanie a kvalita života

Prognóza po operácii oboch defektov je relatívne priaznivá. U pacientov s úplnou transpozíciou dochádza napriek terapii k spomaleniu telesného vývoja, spomaleniu rastu, zníženiu imunity a sklonu k infekčným ochoreniam.

Stredná dĺžka života v závislosti od užitočnosti operácie sa nemusí znižovať, ale častejšie dochádza k jej poklesu o 10-15 rokov. Pacienti dožívajúci sa dospelosti a staroby dodržiavajú individuálne lekárske odporúčania doživotne.

U ľudí s korigovanou formou sa dĺžka života nemení. Pacienti z tejto skupiny sa dožívajú zrelého a vysokého veku (70 rokov a viac). Mierne sa mení kvalita života – operovaní pacienti sú evidovaní u kardiológa, liečia sa na arytmiu, angínu pectoris a iné sprievodné ochorenia.

Úmrtnosť počas operácií:

• Rashkindova operácia - 9%;
• Operačný park – 13 %;
• Operačná horčica – 25 %;
• Prepínanie tepien - 10%.

Okamžité a dlhodobé následky nápravy

Okamžité následky:

• Poškodenie koronárnych artérií;
• ruptúry myokardu a malé fokálne infarkty;
• Arytmia.

Dlhodobé následky:

• Kompletná atrioventrikulárna blokáda;
• Akútne a chronické srdcové zlyhanie;
• Atriálna paroxyzmálna tachykardia;
• Flutter a ventrikulárna fibrilácia;
• oneskorenie vo vývoji;
• Prolaps mitrálnych hrbolčekov.

Najbežnejšie príčiny negatívnych účinkov sú:

• Traumatické poškodenie koronárnych ciev;
• Neúplná eliminácia sprievodnej patológie - defekt septa, mitrálna insuficiencia;
• Pretrhnutie vodivých nervových vlákien (zväzky His, Purkyňových vlákien).

Pozorovanie

Prevádzkované pacienti sú doživotne sledovaní. Interval je 6-12 mesiacov. Cieľom je včasné odhalenie komplikácií. V prvých šiestich mesiacoch po operácii alebo pri dlhodobom objavení sa komplikácií sa predchádza bakteriálnej endokarditíde.

Transpozícia veľkých ciev je charakterizovaná rýchlym rozvojom závažných komplikácií, ktoré kriticky narúšajú fungovanie kardiovaskulárneho systému. Bez liečby deti zomierajú v ranom veku. Preto je potrebná okamžitá konzervatívna a chirurgická náprava TMS podľa jeho typu.

Najčastejším závažným problémom, ktorému čelí pediatria, je transpozícia veľkých ciev. Táto choroba je charakteristickejšia pre dojčatá mužského pohlavia a vo svojej najťažšej forme je pre novorodenca smrteľná, ak mu nie je poskytnutá okamžitá pomoc.

Najkomplikovanejšia je transpozícia veľkých ciev, pri ktorej aorta dieťaťa vystupuje z pravej srdcovej komory a transportuje krv venózneho typu, ktorá sa po prechode cievnym systémom vracia do pravej polovice. Pľúcna tepna nesie životodarnú tekutinu z ľavej strany do pľúc a opäť ju vracia na tú istú stranu. Ukazuje sa, že oba pracovné kruhy krvného obehu nie sú spojené a krv veľkého kruhu zostáva nenasýtená kyslíkom, venózna.

V tomto stave je prežitie dieťaťa nemožné. Úplná transpozícia veľkých ciev u detí si vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu.

Novorodenca môže zachrániť prítomnosť otvoru v pravej a ľavej polovici - otvorené oválne okno. Tento defekt sa často kombinuje s ochorením srdca. Ale jeden takýto otvor nestačí na úplnú kompenzáciu nedostatku kyslíka, takže srdce sa doslova zlomí, aby zvýšilo uvoľňovanie krvi, čo v konečnom dôsledku spôsobuje.

Otvor v medzikomorovej priehradke čiastočne kompenzuje nedostatok kyslíka, no zároveň zabezpečuje len neúplný prísun kyslíka do krvi. Výsledkom je, že v prítomnosti takýchto závažných porúch novorodenec okamžite trpí silnou cyanózou, potrebuje naliehavú pomoc, pretože stav je naliehavý a môže rýchlo viesť k smrti.

Dôvody

Nasledujúce dôvody môžu spôsobiť transpozíciu veľkých ciev u novorodencov:

• zaťažená dedičnosť;
• neskoré tehotenstvo vo veku 35 - 45 rokov;
• negatívne podmienky prostredia;
• užívanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
• infekčné choroby, ktoré sa vyskytli počas tehotenstva: SARS, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, mumps, syfilis a iné;
• diabetes mellitus a iné endokrinné patológie;
• podvýživa a všeobecný nedostatok vitamínov počas tehotenstva;
• práca tehotnej ženy s toxickými látkami.

Prítomnosť zlých návykov u budúcej matky prináša obrovské poškodenie plodu a môže sa prejaviť nielen srdcovými chybami, ale aj inými vývojovými poruchami, chybami a deformáciami. Nebezpečenstvo predstavuje užívanie alkoholu, drog, nekontrolovaných liekov a fajčenia, najmä v počiatočných štádiách, pretože patológia sa tvorí po 2 mesiacoch vnútromaternicového života plodu.

Klasifikácia

Zo všetkých CHD transpozícia veľkých ciev predstavuje 7 až 15 % všetkých vyskytnutých a zaznamenaných prípadov. Podľa prítomnosti sprievodných komunikačných prostriedkov je zverák rozdelený do nasledujúcich typov:

1. TMS v kombinácii s hypervolémiou alebo plným prietokom krvi v pľúcach:

• jednoduchá transpozícia (s otvorom medzi predsieňami alebo otvoreným „oválnym oknom“);
• s otvorom v priehradke medzi srdcovými komorami;
• s otvoreným arteriálnym kanálikom a prítomnosťou ďalších kanálov.

1. TMS so zníženým prietokom krvi v pľúcach:

• so stenózou výtokového traktu ľavej komory;
• komplexná transpozícia (aj s ľavokomorovou stenózou srdca a okienkom v priehradke medzi pravou a ľavou komorou).

Vlastnosti hemodynamiky

Pri hodnotení hemodynamiky sa rozlišujú tieto formy TMS:

Plný. Pri nej sa venózna krv z pravej komory dostáva do aorty, do systémového obehu a vracia sa do pravej polovice srdca. Ľavá komora poháňa arteriálnu krv do pľúcnej tepny, do pľúcneho obehu a potom sa krv vracia do ľavej polovice srdca.

Opravené. V tomto stave dochádza k inverzii komôr.

Charakteristické príznaky

Počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu sa ochorenie nijako neprejavuje, pretože ešte nie je zapojený pľúcny obeh a prietok krvi sa uskutočňuje cez oválne okienko a arteriálny kanál. Dieťa s takouto srdcovou chybou sa narodí v termíne a má normálnu hmotnosť.

Ale s úplnou transpozíciou veľkých ciev u detí je prežitie nemožné, takže smrť bez okamžitého zásahu je nevyhnutná. V prítomnosti takzvaných kompenzačných skratov, teda dier, dostáva venózna a arteriálna krv možnosť premiešať a mierne nasýtiť srdce kyslíkom.

Iba pri korigovanej transpozícii veľkých ciev nie sú žiadne zjavné znaky a dieťa do určitého času normálne rastie.

Typickými príznakmi malformácií u dojčiat sú tieto príznaky:

• všeobecná cyanóza;
• častý pulz;
• dyspnoe.

V prítomnosti dier je cyanóza obmedzená na trup, tvár a krk. V budúcnosti je možné zaznamenať nasledujúce prejavy choroby:

1. Srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje zvýšením srdca a pečene, výskytom opuchu, zriedkavo - ascitom.
2. Dokonca aj u novorodencov s normálnou hmotnosťou sa v prvých troch mesiacoch pozoruje strata hmotnosti. Deti s príznakmi choroby zaostávajú vo fyzickom a / alebo duševnom vývoji, často trpia vírusovými ochoreniami, ktoré môžu byť komplikované zápalom pľúc.

Jednou z veľmi závažných srdcových patológií, ktoré sa tvoria aj pred narodením, je transpozícia veľkých ciev. Takéto abnormálne porušenie štruktúry srdca je mimoriadne závažné a vyžaduje si naliehavú chirurgickú intervenciu. V opačnom prípade je miera prežitia pacientov s touto diagnózou extrémne nízka. Aká je transpozícia veľkých ciev (TMS), ako sa prejavuje a ako sa lieči patológia, dozvedáme sa z nižšie uvedeného materiálu.

Čo je transpozícia veľkých ciev?

Transpozícia veľkých ciev je komplexná vrodená patológia srdca, pri ktorej je umiestnenie hlavných srdcových ciev anatomicky nesprávne. V tomto prípade sa aorta rozvetvuje z pravej srdcovej komory a pľúcna artéria z ľavej. To znamená, že plavidlá abnormálne zmenili svoju polohu na presný opak. Pri takejto lokalizácii hlavných srdcových ciev dochádza k vážnemu narušeniu krvného obehu v tele. To znamená, že pľúcna tepna transportuje krv do zóny pľúc, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa však v dôsledku anomálie tá istá krv opäť vráti do pravej komory, zatiaľ čo mala byť poslaná do ľavej srdcovej komory. Na druhej strane aorta tiež nesprávne transportuje krv, ktorá sa opäť vracia do ľavej komory. Výsledkom je úplné lokálne (oddelené) prekrvenie celého tela a oddelene pľúc. Takýto stav predstavuje veľmi vážnu hrozbu pre život novorodenca, pričom plod v maternici sa pri takejto anomálii môže ešte celkom normálne vyvíjať. Kód choroby podľa ICD je Q20.3.

Dôležité: podľa štatistík sa takmer 50% novorodencov s touto diagnózou nedožije ani 2 mesiacov. Viac ako 60 % malých pacientov sa nedožije jedného roka. V priemere pri absencii včasnej chirurgickej intervencie žijú novorodenci 3-20 mesiacov.

Príčiny patológie

Transpozícia veľkých ciev sa u novorodencov vyvíja, ako bolo uvedené vyššie, výlučne in utero (embryonálne). Stáva sa to počas prvých 8 týždňov tehotenstva. Dôvody tejto abnormálnej embryogenézy sú:

• genetická predispozícia;
• vírusové infekcie prenášané nastávajúcou matkou (ovčie kiahne, SARS, osýpky, rubeola, herpes, mumps, syfilis atď.);
• vystavenie matke a plodu ožiarením;
• užívanie určitej skupiny liekov;
• nedostatok vitamínov v tele tehotnej ženy;
• predĺžená toxikóza;
• anamnéza diabetes mellitus u tehotnej ženy;
• Zneužívanie alkoholu;
• neskorý pôrod (po 35 rokoch).

Dôležité: TMS je často diagnostikovaná u detí s Downovým syndrómom.

Klasifikácia transpozície veľkých ciev

V závislosti od abnormálneho typu umiestnenia hlavných srdcových ciev je TMS v kardiológii klasifikovaný do troch typov. Klasifikácia vyzerá takto:

1. TMS je jednoduchý. V tomto prípade hlavná žila a aorta úplne zmenili svoje miesto. A ak počas vnútromaternicového vývoja táto anomália žiadnym spôsobom neovplyvňuje zdravie plodu, pretože krv sa mieša cez arteriálny otvorený kanál, potom sa u novorodenca tento istý kanál uzavrie ako nepotrebný. V dôsledku toho je narušený proces normálneho miešania krvi. S včasnou detekciou patológie u dieťaťa kardiológ predpisuje množstvo liekov, ktoré neumožňujú zatvorenie potrubia. Na pozadí takejto terapie je indikovaná naliehavá chirurgická intervencia. Toto je jediná šanca zachrániť malého pacienta. V opačnom prípade je smrť nevyhnutná.
2. Jednoduché TMS s defektmi (predsieňové a medzikomorové septá sú defektné). V tomto prípade sa v jednej z menovaných priečok vytvorí diera in utero. Na prvý pohľad je to dobré znamenie, ktoré naznačuje, že napriek tomu sú malé a veľké kruhy krvného obehu v interakcii. To však nezachráni dieťa, ale naopak, oneskorí okamih detekcie srdcovej patológie. Takže, ak je otvor veľmi malý, potom existujú všetky príznaky patológie a diagnóza môže byť vykonaná pred beznádejnou situáciou. Ak diera nemá malý priemer, dochádza k výmene krvných tokov v miere dostatočnej na zabezpečenie životnej činnosti organizmu. Zároveň však všetky cievy malého kruhu kriticky trpia v dôsledku rozvoja arteriálnej hypertenzie. Najčastejšie v tomto prípade ani stanovená diagnóza, ani prípadný chirurgický zákrok nezachránia dieťa, pretože malý pacient je v tejto chvíli už neoperovateľný.
3. TMS opravené. Tu je patológia charakterizovaná abnormálnym umiestnením nie samotných ciev, ale srdcových komôr. To znamená, že počas vnútromaternicového vývoja si pravá a ľavá komora vymenia miesto. S takouto štruktúrou sa veľké a malé kruhy krvného obehu vyskytujú v relatívnej norme, aj keď abnormálne. U takýchto pacientov však často dochádza k jasnému oneskoreniu v duševnom a fyzickom vývoji, pretože pravá srdcová komora nie je určená na fyziologické udržiavanie systémového obehu.

Vlastnosti hemodynamiky pri rôznych typoch TMS

Pokiaľ ide o pohyb krvi pozdĺž abnormálne umiestnených kanálov s rôznymi typmi TMS, vyzerá to takto:

• Opravený TMS. Abnormálny krvný obeh je trochu upravený. Konkrétne, vyčerpaná venózna krv prechádza pľúcnou tepnou a arteriálna krv prechádza cez aortu. V tomto prípade bude patológia vyzerať viac-menej výrazne, ak má dieťa aj sprievodné srdcové chyby, ako je dysplázia medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky, chlopňová nedostatočnosť atď.
• Na pozadí jednoduchého TMS sa prietok krvi z pravej komory srdca presúva do aorty a potom ďalej do veľkého kruhu. Po prejdení trajektórie sa krv opäť vráti do tej istej srdcovej komory. Krv z ľavej komory vstupuje do pľúcnej tepny a potom ďalej do malého kruhu. Neskôr sa krv stále vracia do ľavej komory srdca. V tejto situácii, napodiv, môžu situáciu zachrániť ďalšie srdcové chyby (dysplázia septa, chlopňová nedostatočnosť atď.). Na pozadí takýchto defektov je krv, hoci nestačí, stále zmiešaná. Ak dieťa nemá takéto chyby, niekoľko hodín po narodení dieťa zomrie.

Symptómy

U novorodencov s úplným TMS ihneď po narodení sú zaznamenané nasledujúce príznaky a symptómy patológie:

• cyanóza (cyanóza hornej časti tela);
• zväčšenie pečene a srdca;
• opuch tela;
• zmena tvaru falangov prstov;
• tachykardia a srdcové šelesty;
• dýchavičnosť aj v pokoji;
• v zriedkavých prípadoch sa zistí ascites.

Upravený TMS u pacienta môže byť charakterizovaný nasledujúcimi znakmi a symptómami:

• jasné vývojové oneskorenie;
• častý zápal pľúc;
• paroxyzmálna tachykardia plus srdcové šelesty;
• atrioventrikulárna blokáda.

Diagnostika

Na stanovenie presnej diagnózy používajú špecialisti určité metódy výskumu. Včasná diagnostika transpozície veľkých ciev zahŕňa nasledujúce metódy:

• Vstupné vyšetrenie pacienta a počúvanie srdca.
• EKG na detekciu srdcových zvukov a vedenia elektrických impulzov v myokarde.
• Echokardiografia (ultrazvuk). Umožňuje lekárovi posúdiť umiestnenie komôr a ciev, ako aj určiť ich funkčnosť.
• katetrizácia. Používa sa na posúdenie funkcie ventilu a tlaku v oboch komorách.
• Rádiografia. Poskytuje presné posúdenie parametrov srdca a umiestnenie pľúcneho kmeňa.
• CT alebo MRI srdca. V tomto prípade lekár dostane úplný trojrozmerný obraz orgánu.
• Angiografia. Tu sa hodnotí umiestnenie všetkých srdcových ciev a ich výkonnosť.

Dôležité: ak je diagnostikovaná srdcová choroba dieťaťa u tehotnej ženy ešte počas nosenia plodu, je žene ponúknuté umelé prerušenie tehotenstva. Ak žena trvá na ďalšom otehotnení plodu a jeho pôrode, potom je tehotná prevezená do špeciálneho materského centra, ktoré má všetko potrebné vybavenie na okamžitú diagnostiku a prípadne operáciu ihneď po pôrode.

Liečba

Transpozičná patológia sa lieči výlučne chirurgickým zákrokom. A aj to len opravená forma defektu alebo forma, pri ktorej nie je zatvorené oválne okienko (jednoduché). K dnešnému dňu existuje niekoľko typov chirurgickej intervencie, z ktorých všetky sú dosť účinné, ak sa vykonávajú včas. Všetky typy operácií možno rozdeliť do dvoch typov:

• Opravné. Počas intervencie sa lekár úplne vyrovná s anomáliou, eliminuje ju šitím aorty a pľúcnej tepny. Prvý je spojený s ľavou srdcovou komorou, druhý - vpravo.
• Paliatívna. V tomto prípade je účelom operácie výrazne zlepšiť fungovanie pľúcneho obehu. Na tento účel je v átriovej zóne vytvorený umelý okenný tunel. Po takejto operácii pravá komora srdca nasmeruje krv do pľúc a ďalej do systémového obehu.

Používajú sa hlavne tieto paliatívne operácie:

• Uzavretá predsieňová balóniková septostómia. Zobrazuje sa len bábätkám v prvom mesiaci života od narodenia, keďže ich predsieňová priehradka je stále elastická, čo umožňuje jej pretrhnutie balónikom pomerne ľahko. Neskôr sa prepážka zhrubne, čo bráni chirurgovi vykonať operáciu katétrovým balónikom.
• Operácia Park-Rashkind. Jeho najväčšia účinnosť je zaznamenaná, ak má pacient 2 alebo viac mesiacov. Tu sa používa špeciálny katéter s tenkou čepeľou na vytvorenie otvoru v predsieňovej priehradke. Pomocou čepele sa prereže prepážka a následne sa pomocou balónika nafúkne otvor.
• Operácia Blalock-Hanlon. Uplatňuje sa v prípade, že prvé dva typy zásahov odmietli byť neúčinné.

Typy operácií, pomocou ktorých môžete opraviť hemodynamiku, zahŕňajú:

• Operácia Zhatenet. Chirurg tu vykonáva anatomický pohyb všetkých cievnych tepien (tepny) a súčasne zamieňa ústie koronárnych tepien na kmeň pľúcnice.
• Operácia Mustard a operácia Senning. Tu lekár používa špeciálne náplasti, ktoré sa inštalujú po efektívnej disekcii septa. Takéto náplasti menia smer prietoku krvi podľa anatomickej normy. To znamená, že teraz bude krv prúdiť z pľúcneho kmeňa do pravej komory a z dutej žily do ľavej komory.

Dôležité: účinnosť nápravných operácií je približne 80-90%. Iba 10% pacientov, ktorí podstúpia operáciu, stále zomiera. U pozostalých vznikajú komplikácie ako zúženie priesvitu ústia pľúcnych alebo dutých žíl (postupné) resp.

Predpoveď

Čo sa týka prognózy TMS, pri úplnej transpozícii veľkých ciev má len 20 % detí šancu na prežitie. Približne 50 % detí s týmto defektom zomiera pred 2 mesiacmi. Ďalších 60 % sa možno ani nedožije 1 roka.

Pri jednoduchej transpozícii veľkých ciev má takmer 70 % detí šancu na život, ak sa operácia vykoná včas. Zároveň je percento účinnosti prevádzky takmer 90%.

Upravený TMS sa dá v 96 % prípadov korigovať aj operáciou.

Dôležité: všetci pacienti s diagnózou TMS, ktorí podstúpili operáciu, sú invalidní a sú doživotne pod dohľadom kardiológa v ambulantnej (dennej) nemocnici. Fyzická aktivita je celoživotne kontraindikovaná.

Prevencia

Opatrenia na prevenciu TMS by mala prijať iba žena, ktorá plánuje tehotenstvo alebo už nosí plod. Takže, ak má budúca matka chronické ochorenia (diabetes mellitus atď.), Potom je vhodné najskôr konzultovať s endokrinológom a gynekológom riziko vzniku anomálií plodu.

Tehotná žena by sa mala chrániť pred vírusovými infekciami a jesť správne vyváženú stravu, aby telo dostalo potrebné množstvo vitamínov a minerálov pre plod a matku. Je tiež žiaduce, aby sa tehotná žena vyhla vystaveniu a neoprávnenému použitiu akýchkoľvek liekov. Okrem toho je mimoriadne dôležité prestať fajčiť a piť alkohol.

Stojí za to pochopiť, že TMS je najčastejšie ochorenie srdca nezlučiteľné so životom. Ak sa teda u bábätka zistí patológia ešte v štádiu tehotenstva, potom na základe záverov špecialistov musí byť matka hospitalizovaná na ďalší pôrod v špecializovanom perinatálnom centre, kde bude bábätku poskytnuté tzv. nevyhnutnú rýchlu pomoc ihneď po pôrode. Ak už v pôrodnici žena zaznamená nezvyčajné príznaky (cyanóza tela omrviniek), potom je dôležité trvať na dôkladnom vyšetrení dieťaťa a naliehavej operácii. Len to môže zachrániť život novorodenca a relatívne ho vyliečiť.

Transpozícia veľkých ciev je vrodená srdcová chyba, jedna z najťažších a, žiaľ, aj najčastejšia. Podľa štatistík je to 12-20% vrodených porúch. Jediným spôsobom, ako liečiť chorobu, je chirurgický zákrok.

Príčina patológie nebola stanovená.

Normálna funkcia srdca

Ľudské srdce má dve komory a dve predsiene. Medzi komorou a predsieňou je otvor uzavretý ventilom. Medzi dvoma polovicami orgánu je pevná priečka.

Srdce pracuje cyklicky, každý takýto cyklus zahŕňa tri fázy. V prvej fáze - systole predsiení sa krv prenesie do komôr. V druhej fáze - komorovej systole sa krv dodáva do aorty a pľúcnej tepny, keď je tlak v komorách vyšší ako v cievach. V tretej fáze nastáva generálna pauza.

Pravá a ľavá časť srdca slúžia malým a veľkým kruhom krvného obehu, resp. Z pravej komory sa krv dodáva do pľúcnej arteriálnej cievy, presúva sa do pľúc a potom sa obohatená kyslíkom vracia do ľavej predsiene. Odtiaľ prechádza do ľavej komory, ktorá tlačí krv bohatú na kyslík do aorty.

Dva kruhy krvného obehu sú navzájom spojené iba cez srdce. Choroba však mení obraz.

TMS: popis

Pri transpozícii sú hlavné krvné cievy obrátené. Pľúcna tepna posúva krv do pľúc, krv je nasýtená kyslíkom, ale vstupuje do pravej predsiene. Aorta z ľavej komory rozvádza krv do celého tela, ale žila vracia krv do ľavej predsiene, odkiaľ sa prenáša do ľavej komory. Výsledkom je, že obeh pľúc a zvyšku tela sú od seba úplne izolované.

Je zrejmé, že tento stav je ohrozením života.

U plodu nefungujú krvné cievy slúžiace pľúcam. Vo veľkom kruhu sa krv pohybuje cez ductus arteriosus. Preto TMS nepredstavuje bezprostrednú hrozbu pre plod. Po narodení sa však situácia detí s touto patológiou stáva kritickou.

Očakávaná dĺžka života detí s TMS je určená existenciou a veľkosťou otvoru medzi komorami alebo predsieňami. To nestačí na normálny život, čo spôsobuje, že sa telo pokúša kompenzovať stav zvýšením objemu čerpanej krvi. Ale takéto zaťaženie rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.

Stav dieťaťa môže byť dokonca v prvých dňoch uspokojivý. Jasným vonkajším znakom u novorodencov je len výrazná cyanóza kože – cyanóza. Potom sa vyvíja dýchavičnosť, dochádza k zvýšeniu srdca, pečene, objavuje sa edém.

Röntgenové snímky ukazujú zmeny v tkanivách pľúc a srdca. Zostup aorty možno vidieť na angiografii.

Klasifikácia chorôb

Ochorenie má tri hlavné typy. Najťažšou formou je jednoduchá TMS, pri ktorej vaskulárna transpozícia nie je kompenzovaná ďalšími srdcovými chybami.

Jednoduchý TMS - úplná výmena hlavných ciev, malé a veľké kruhy sú úplne izolované. Dieťa sa narodilo donosené a normálne, pretože počas vnútromaternicového vývoja plodu došlo k premiešaniu krvi. Po narodení detí sa tento kanál uzavrie, pretože už nie je potrebný.

Pri jednoduchom TMS zostáva kanál jediným spôsobom, ako miešať venóznu a arteriálnu krv. Bolo vyvinutých množstvo prípravkov, ktoré udržujú vývod otvorený, aby stabilizovali polohu malého pacienta.

V tomto prípade je naliehavá chirurgická intervencia jedinou šancou na prežitie dieťaťa.

Transpozícia ciev s defektmi v medzikomorovej alebo predsieňovej priehradke - k patológii sa pridáva abnormálny otvor v priehradke. Prostredníctvom nej dochádza k čiastočnému premiešaniu krvi, to znamená, že malý a veľký kruh stále interagujú.

Bohužiaľ, takáto kompenzácia nedáva nič dobré.

Jeho jedinou výhodou je, že pozícia detí po narodení zostáva stabilná niekoľko týždňov, nie dní, čo vám umožňuje presne identifikovať obraz patológie a vyvinúť operáciu.

Veľkosť defektu septa sa môže líšiť. Pri malom priemere sú príznaky defektu trochu vyhladené, ale sú pozorované a umožňujú vám rýchlo stanoviť diagnózu. Ale ak dôjde k výmene krvi v dostatočnom množstve pre dieťa, potom sa jeho stav zdá byť celkom bezpečný.

Bohužiaľ, je to úplne nesprávne: tlak v komorách sa vyrovnáva vďaka komunikačnému otvoru, ktorý sa stáva príčinou. Lézie ciev malého kruhu sa u detí vyvíjajú príliš rýchlo a keď sú v kritickom stave, dieťa sa stáva nefunkčným.

Opravená transpozícia veľkých ciev – dochádza k zmene umiestnenia nie tepien, ale komôr: vyčerpaná venózna krv je v ľavej komore, ku ktorej prilieha pľúcna tepna. Okysličená krv sa prenáša do pravej komory, odkiaľ sa cez aortu posúva do veľkého kruhu. To znamená, že krvný obeh, aj keď podľa atypického vzoru, sa vykonáva. Nemá vplyv na stav plodu a narodeného dieťaťa.

Tento stav nie je priamou hrozbou. Ale deti s patológiou zvyčajne vykazujú určité oneskorenie vo vývoji, pretože pravá komora nie je navrhnutá tak, aby slúžila veľkému kruhu a jej funkčnosť je nižšia ako funkcia ľavej komory.

Identifikácia patológie

Ochorenie sa zisťuje v počiatočných štádiách vývoja plodu, napríklad pomocou ultrazvuku. Vzhľadom na zvláštnosti krvného zásobenia plodu choroba pred narodením prakticky neovplyvňuje vývoj a nijako sa neprejavuje. Táto bezpríznakovosť je hlavným dôvodom nezistenia defektu až do narodenia detí.

Na diagnostiku novorodencov sa používajú tieto metódy:

• EKG - s jeho pomocou vyhodnotiť elektrický potenciál myokardu;
• echokardia - pôsobí ako hlavná diagnostická metóda, pretože poskytuje najúplnejšie informácie o patológiách srdca a hlavných ciev;
• rádiografia - umožňuje určiť veľkosť srdca a umiestnenie pľúcneho kmeňa, s TMS sa výrazne líšia od normálu;
• katetrizácia - umožňuje posúdiť činnosť chlopní a tlak v srdcových komorách;
• angiografia je najpresnejšia metóda na určenie polohy krvných ciev;
• CT srdce. PET - sú predpísané na identifikáciu komorbidít pre vývoj optimálnej chirurgickej intervencie.

Keď sa zistí patológia u plodu, takmer vždy vyvstáva otázka ukončenia tehotenstva. Iné metódy ako chirurgia neexistujú a operácie tejto úrovne sa vykonávajú len na špecializovaných klinikách. Bežné nemocnice môžu ponúkať iba Rashkindovu operáciu. To vám umožňuje dočasne stabilizovať stav detí s ochorením srdca, ale nie je to liek.

Ak sa patológia zistí u plodu a matka trvá na znášaní, v prvom rade sa musíte postarať o prevoz do špecializovanej pôrodnice, kde bude možné ihneď, ihneď po pôrode, vykonať potrebné diagnostika.

Liečba TMS

Choroba je vyliečená iba chirurgickým zákrokom. Najlepší čas je podľa chirurgov v prvých dvoch týždňoch života. Čím viac času uplynie medzi pôrodom a operáciou, tým viac je narušená práca srdca, ciev a pľúc.

Operácie pre všetky typy TMS sú dlhodobo vyvíjané a úspešne realizované.

• Paliatívna - vykonáva sa množstvo operačných opatrení s cieľom zlepšiť fungovanie malého kruhu. Medzi predsieňami je vytvorený umelý tunel. Zároveň pravá komora posiela krv do pľúc aj do veľkého kruhu.
• Nápravné - úplne odstráňte porušenie a súvisiace anomálie: pľúcna tepna je prišitá k pravej komore a aorta doľava.

Pacienti s TMS by mali byť aj po najúspešnejšej operácii pod neustálym dohľadom kardiológa. Ako deti rastú, môžu sa vyskytnúť komplikácie. Niektoré obmedzenia, ako napríklad zákaz fyzickej aktivity, treba dodržiavať počas celého života.

Transpozícia veľkých ciev je ťažké a život ohrozujúce ochorenie srdca. Pri najmenšej pochybnosti o stave plodu stojí za to trvať na dôkladnom vyšetrení pomocou ultrazvuku. Nie menej pozornosti by sa malo venovať stavu novorodenca, najmä ak sa pozoruje cyanóza. Len včasná chirurgická intervencia je zárukou života dieťaťa.

Pri transpozícii veľkých ciev aorta odstupuje z pravej komory, pľúcna tepna z ľavej komory. Výsledkom je, že venózna krv z pravej komory vstupuje do veľkého kruhu, cez žilové cievy veľkého kruhu sa vracia do pravého srdca. Arteriálna krv z ľavej komory cez systém pulmonálnej artérie sa posiela do pľúcneho obehu, odtiaľ sa vracia do ľavého srdca. Existujú teda dva uzavreté kruhy krvného obehu, v jednom cirkuluje venózna krv, v druhom arteriálna krv. Venózna krv cirkuluje vo veľkom kruhu, zatiaľ čo okysličená krv cirkuluje v malom kruhu, ktorý nemôže byť dodaný do orgánov a tkanív tela. Za takýchto podmienok hemodynamiky pacienti zomierajú v prvých 3 mesiacoch života.

Počas vnútromaternicového vývoja nevedie transpozícia veľkých ciev k poruchám krvného obehu. Oxidovaná placentárna krv vstupujúca do pravej predsiene je pumpovaná pravou komorou do aorty a ďalej cez cievy veľkého kruhu. Ďalšia časť placentárnej krvi prechádzajúca cez foramen ovale a ľavú predsieň je pumpovaná ľavou komorou do pľúcnej tepny a cez ductus arteriosus do descendentnej aorty.

Po narodení, expanzii pľúc a zaradení do obehu pľúcneho obehu dochádza k závažným hemodynamickým poruchám. Pokiaľ sú ductus arteriosus a foramen ovale otvorené, keďže časť krvi prechádza z venózneho do arteriálneho a naopak, tomuto pacientovi možno pomôcť chirurgickým zákrokom. Hneď ako dôjde k fyziologickému uzavretiu ductus arteriosus a foramen ovale a ak neexistuje iný spôsob premiešania krvi, napríklad defekt predsieňového alebo komorového septa, guľôčky dostatočne rýchlo odumrú.

Keď sa transpozícia veľkých ciev spojí s defektom komorového septa, dochádza v komorách k nevyhnutnému premiešaniu krvi. V tomto prípade je systolický tlak oboch komôr, aorty a pľúcnej tepny približne na tejto úrovni. Minútový objem malého kruhu presahuje minútový objem veľkého kruhu krvného obehu. Je to spôsobené rôznymi úrovňami arteriálneho odporu vo veľkých a malých kruhoch. Prirodzene, nižšia úroveň odporu cievneho riečiska pľúcnej tepny spôsobuje väčší prietok krvi do malého kruhu.

Pri transpozícii veľkých ciev v kombinácii s defektom komorového septa je teda hodnota minútového objemu veľkých a malých kruhov priamo závislá od úrovne arteriálnej vaskulárnej rezistencie v oboch kruhoch. Okrem toho sa pri tejto kombinácii defektu pozoruje kompenzačné miešanie krvi v komorách, čo je pre pacienta priaznivejšie. Stupeň vytesnenia krvi je určený angiokardiografickou štúdiou.

Anatomické umiestnenie veľkých ciev vzhľadom na srdcové komory z fyziologického hľadiska neovplyvňuje dynamiku srdcovej kontrakcie. Dynamika srdcovej kontrakcie v tejto patológii je určená veľkým defektom komorového septa. Pre túto anomáliu je charakteristické predĺženie trvania fázy izometrickej kontrakcie v porovnaní s normou. Je to spôsobené tým, že komory srdca fungujú z hemodynamického hľadiska, ako jedna dutina, musíte urobiť viac práce ako normálne. A to sa zasa prejavuje systolou, predlžuje sa.

Očakávaná dĺžka života pacientov s transpozíciou veľkých ciev priamo závisí od povahy intrakardiálnej hemodynamiky a stupňa miešania venóznej a arteriálnej krvi.

NAJCHARAKTERISTICKEJŠIE FUNKČNÉ PORUCHY PRE KLINICKÚ DIAGNOSTIKU SRDEČNÝCH OCHORENÍ

	Hemodynamické poruchy		Pľúcny prietok krvi
	hlavné	sekundárny 1
	"bledý"zlozvyky
	A. S nadmerným prietokom krvi v pľúcach
	Vystreknutie krvi pod tlakom z ľavej komory do pravej a potom do pľúcnej tepny	Intenzívny vírový prietok krvi v pravej komore počas ejekčnej fázy	Prebytok
	Výtok krvi z ľavej predsiene do pravých úsekov dramaticky zvyšuje výron krvi cez relatívne úzky výstupný trakt pravej komory s miernym zvýšením tlaku v nej.	Mierny vírivý tok v prevalvulárnej pravej komore alebo v pulmonálnej artérii počas ejekčnej fázy.	Prebytok	Preťaženie a zväčšenie pravého srdca
	Nepretržitý tok krvi pod tlakom z aorty do pľúcnej tepny.	Intenzívny nepretržitý vírivý tok v pľúcnej tepne	Prebytok	Preťaženie a zväčšenie ľavej komory. S pľúcnou hypertenziou - hypertrofia pravej komory.

1 - Sekundárne porušenia sú spôsobené tými hlavnými, ale práve nimi je možné rozlúštiť primárne porušenie.

	Hemodynamické poruchy		Pľúcny prietok krvi	Načítať zmeny a veľkosti srdca
	hlavné	sekundárny 1
B. Poruchy so syndrómom brány
Pľúcna stenóza	Vystreknutie krvi pravou komorou pod tlakom cez úzky otvor do kmeňa pľúcnice.	Intenzívny vírový prietok krvi v ejekčnej fáze v pľúcnici (s prevalvulárnou stenózou - vo výtokovej časti pravej komory).	Výrazne zmenené
aortálna stenóza	Vystreknutie krvi z ľavej komory pod tlakom cez úzky otvor do aorty	Intenzívny vírový prietok krvi v aorte vo fáze ejekcie.	Výrazne zmenené	preťaženie ľavej komory.
Koarktácia aorty	Ťažkosti s prietokom krvi do dolnej polovice tela. Krv z kaluže hornej polovice tela s vysokým tlakom sa vrhá do zostupnej aorty: a) cez zúžený lúmen; b) cez masu širokých, sklerotizovaných arteriálnych kolaterálov.	Rôzne úrovne tlaku a pulzácie na tepnách horných a dolných končatín. Vortexový prietok krvi v aorte pod zúžením. Vortexový prietok krvi v kolaterálnych cievach.	Výrazne zmenené	Preťaženie ľavej komory
nedostatočnosť mitrálnej chlopne	Vytlačenie krvi z ľavej komory do dutiny ľavej predsiene.	Intenzívny vírový prietok krvi v ľavej predsieni počas ejekčnej fázy.	Kongestívne pretečenie malého kruhu	Zväčšenie a preťaženie ľavej predsiene a ľavej komory.

	Hemodynamické poruchy			Pľúcny prietok krvi		Zmeny v zaťažení rozmerov srdca
	hlavné	sekundárny 1
Aortálna nedostatočnosť	Hádzanie krvi z aorty do ľavej komory vo fáze plnenia (diastola).	Vortexový prietok krvi v ľavej komore vo fáze plnenia (diastola).	Výrazne zmenené		Zväčšenie a preťaženie ľavej komory.
KYANOTICKÉ PORUCHY
A. So zníženým prietokom krvi v pľúcach
Fallotova tetralógia	Neobmedzená ejekcia venóznej krvi z pravej komory cez VSD do aorty a cez stenóznu oblasť do pľúcnej tepny	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi rôznej závažnosti v prevalvulárnom úseku pravej komory alebo v pľúcnej tepne vo fáze exilu.	Rôzne stupne poklesu prietoku krvi v pľúcach		Preťaženie pravej komory
Fallotova triáda	1. Výtok venóznej krvi cez ASD do ľavej predsiene. Vystreknutie krvi z pravej komory cez zúženú oblasť pod tlakom do pľúcnej tepny. 2. Výtok arteriálnej krvi cez ASD do pravej predsiene, potom do pravej komory. Vytlačenie zvýšeného objemu krvi cez stenotickú oblasť do pľúcnej tepny.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Intenzívny vírový prietok krvi v pľúcnej tepne vo fáze exilu. Manifestácia stenózy a ASD	Rôzne stupne poklesu prietoku krvi v pľúcach. Zvýšený prietok krvi v pľúcach.		preťaženie pravej komory. Preťaženie a zväčšenie pravej komory.

	Hemodynamické poruchy			Pľúcny prietok krvi		Zmeny v zaťažení rozmerov srdca
	hlavné	sekundárny"
Atrézia pravého venózneho otvoru	Vypustenie všetkej venóznej krvi do ľavej predsiene cez ASD. Dumping krvi z ľavej komory do rudimentárnej pravej komory cez defekt.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi v dutine pravej komory.	Znížený prietok krvi v pľúcach		preťaženie ľavej komory.
B. S nadmerným prietokom krvi v pľúcach
Transpozícia hlavných ciev	Z pravej komory je venózna krv vypudzovaná do aorty a z ľavej komory do pľúcnej tepny. Život dieťaťa je možný iba vtedy, ak existuje skrat, ktorý zabezpečuje miešanie krvi.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prúd podľa úrovne krvného skratu.	Nadmerný prietok krvi v pľúcach, vaskulárne zmeny typu pľúcnej hypertenzie		Možné preťaženie oboch komôr.
Skutočný spoločný truncus arteriosus	Vystreknutie krvi z oboch komôr do spoločného arteriálneho kmeňa. Pľúcne tepny sú zásobované z aorty.	Syndróm pľúcnej hypertenzie.	Nadmerný prietok krvi v pľúcach, pľúcna hypertenzia		Je možné preťažiť akúkoľvek komoru.
Existuje veľa možností na transpozíciu veľkých ciev. Líšia sa ako v anatomickej forme hlavnej anomálie, tak v rozmanitosti kombinácií. Možno kombinácia s pľúcnou stenózou, ktorá sa prejavuje znížením prietoku krvi v pľúcach.