Anomália v štruktúre žlčníka. Anomálie vo vývoji žlčových ciest
Pečeň a žlčové cesty sú tvorené obličkovitým výrastkom ventrálnej steny primárneho predžalúdka, ktorý sa nachádza lebečne žĺtkový vak. Z dvoch hustých bunkových klíčkov pravá a ľavý lalok pečeň a z predĺženého divertikula - pečeňové a spoločné žlčové cesty. Žlčník je tvorený menšou zbierkou buniek v rovnakom divertikule.
Už zapnuté skoré štádia vnútromaternicový vývojžlčovody sú priechodné, následne však proliferujúci epitel uzatvára ich lúmen. V priebehu času dochádza k sekundárnemu otvoreniu lúmenu, ktoré začína súčasne v rôznych oblastiach hustý rudiment žlčníka a postupne sa šíri do všetkých žlčových ciest.
Počas vnútromaternicového vývoja je stena žlčníka najskôr vystlaná viacradovým epitelom, ktorý pozostáva z 5 a viac radov buniek a následne sa epitel mení na jednoradový cylindrický. V 5. týždni je dokončená tvorba cystických, spoločných žlčových a pečeňových ciest a v 3. mesiaci prenatálne obdobie pečeň plodu začne vylučovať žlč, ktorá tvorí väčšinu mekónia.
V 20-25 týždni vnútromaternicového vývoja dochádza k intenzívnemu rastu žlčníka, zväčšuje sa hrúbka svalovej membrány, zatiaľ čo hrúbka ostatných membrán sa zmenšuje v dôsledku napínania žlčníka. Dochádza k tvorbe klkov a krýpt, ktoré sa môžu dostať až do svalovej vrstvy, pričom vytvárajú ponorné chodby, ktorých prítomnosť niektorí autori považujú za vývojovú chybu.
Morfologické vyšetrenie odhaľuje rôzne dysplázie epitelu, mezenchymálneho tkaniva a vegetatívne nervových štruktúr. IN žlčníka Zaznamenávajú sa hypo- a hyperplastické zmeny v epiteli, myocytoch a štrukturálne poruchy spojivové tkanivo, ako aj štrukturálne znaky porúch inervácie vo forme hypo- a aplázie nervových plexusov, tvorby gliových povrazcov a dysgangliózy. Štrukturálne zmeny v tkanivách steny žlčníka v bezprostrednom alebo dlhodobom horizonte ovplyvňujú jeho funkčný stav a prispievajú k tvorbe rôznych žlčových patológií.
Klinický význam anomálií žlčníka a duktálneho systému spočíva v tom, že v niektorých prípadoch môžu spôsobiť stagnáciu žlče, podporovať zápal a tvorbu žlčových kameňov.
Anomálie sa môžu kombinovať s malformáciami iných orgánov, vrátane srdcových chýb, polydaktýlie, polycystických obličiek atď.
Pri vyšetrovaní a interpretácii výsledkov, ako aj pri chirurgických zákrokoch je potrebné vziať do úvahy možnosť anomálií žlčníka a duktálneho systému.
Hlavné anomálie žlčníka sú uvedené v tabuľke. 7.1.
Agenéza žlčníka je pomerne zriedkavá vrodená a často asymptomatická anomália. Vyskytuje sa približne v 1 prípade z 1600 pitiev. Predpokladá sa, že základom agenézy žlčníka je poškodenie kaudálnej časti divertikula pečene v 4. týždni embryonálny vývoj. V závislosti od úrovne, na ktorej je narušená tvorba žlčníka, sa rozlišujú 2 typy agenézy.
Anomálie typu I sú spôsobené porušením pôvodu žlčníka a cystického kanálika z pečeňového divertikula predžalúdka. Anomálie tohto typu sú často kombinované s inými vrodenými patológiami žlčových ciest.
Anomálie typu II sú spôsobené porušením tvorby lumen žlčníka. Žlčník je prítomný, ale je v rudimentárnom stave. Tento typ anomálie je zvyčajne spojený s extrahepatálnou biliárnou atréziou.
V 40-60% prípadov je agenéza spojená s. iné defekty (žalúdok alebo črevá, kardiovaskulárny alebo genitourinárny systém). V 20-50% prípadov sa kombinuje s kameňmi v spoločnom žlčovode. Priebeh je vo väčšine prípadov asymptomatický. Predoperačná diagnostika je napriek tomu často zložitá vysoká presnosť moderné diagnostické metódy výskumu.
Neschopnosť odhaliť žlčník na ultrazvuku alebo jeho rudimentárny stav je niekedy dôvodom odoslania pacienta na operáciu pre podozrenie na organické ochorenie.
Na diagnostiku agenézy žlčníka sa používa cholangiografia, dynamická cholescintigrafia alebo magnetická rezonančná cholangiografia. Ak počas operácie nie je možné nájsť žlčník, použije sa intraoperačná cholangiografia.
Aplázia a hypoplázia žlčníka sú výsledkom jeho neúplného vývoja počas procesu tvorby a vyznačujú sa malou veľkosťou, zníženou kontraktilnou a koncentračnou funkciou. Ultrazvukové vyšetrenie alebo cholecystografia v projekcii žlčníka odhalí predĺžený tvar a malú veľkosť nerovnomerné kontúry a dutinu v podobe úzkej štrbiny (obr. 7.1). Steny močového mechúra sú zhrubnuté a zhutnené, cystický kanál viditeľné ako hustá šnúra bez medzery. Spoločný žlčovod je kompenzačne rozšírený.
Dvojitý žlčník je zriedkavé (1:3000-1:4000). Do roku 2009 bolo v japonskej literatúre opísaných iba 88 prípadov.
Pri tvorbe žlčníka sa niekedy vytvorí doplnková kapsa, z ktorej sa následne vytvorí druhý žlčník, ktorý má buď vlastný cystický vývod, alebo spoločný, ak je žlčník vytvorený z cystického vývodu (obr. 7.2). ). Ultrazvuk odhalí dva echo-negatívne útvary oválneho tvaru umiestnené vedľa seba alebo pod určitým uhlom. Bubliny môžu mať rôzne tvary a veľkosti a zvyčajne sa nájdu náhodou. Existujú opisy prípadov tvorby žlčových kameňov v dutine jedného alebo oboch žlčníkov. A. Goel a kol. prezentovali popis prípadu poškodenia oboch mechúrov cholesterózou. Máme pozorovanie, kde sa v dutine jedného žlčníka vytvoril veľký kameň a v stene druhého bola retikulárna cholesteróza (obr. 7.3). Keď je cystický kanál zablokovaný, môže sa vyskytnúť hydrokéla jedného zo žlčníkov.
V niektorých prípadoch môže byť predoperačná diagnostika ťažká, pretože tieň jedného žlčníka sa môže prekrývať s iným. Preto druhý žlčník nie je vždy detekovaný počas cholecystektómie a nachádza sa iba počas reoperácia. F. Borghi a kol. opísali 72-ročného pacienta, ktorý sa dostavil s bolesťami brucha a vracaním 8 dní po laparoskopickej cholecystektómii pre cholecystolitiázu. Ultrazvuk a CT odhalili druhý žlčník s 12 mm kameňom a nahromadením tekutiny v subhepatálnom priestore. Chyba bola spôsobená tým, že pri predoperačnom ERCP vyšetrení bol jeden žlčník s fistulou v zadnej stene prekrytý druhým, husto vyplneným kontrastom. Intraoperačná cholangiografia pomáha vyhnúť sa takýmto chybám. Preto, aby sa predišlo chybám pri laparoskopickej cholecystektómii, je potrebné dôkladné predoperačné vyšetrenie: ERCP, EUS, MRCP.
Dvojlaločný žlčník vyskytuje sa v dôsledku zdvojnásobenia rudimentu žlčníka počas jeho tvorby a je charakterizovaná prítomnosťou pozdĺžnej „konstrikcie“, ktorá rozdeľuje orgán na dve časti. Pri ultrazvuku sa v spodnej časti nachádza priehradka, ktorá ju rozdeľuje na dve dutiny (obr. 7.4). Oveľa bežnejšie sú priečne septa, podľa niektorých údajov sa zisťujú u 18 % subjektov.
Zložený žlčník- charakterizovaný ostrým ohybom v oblasti dna, výsledkom čoho je vytvorenie takzvaného frýgického uzáveru. Zároveň sa rozlišujú dva typy tejto anomálie: ohyb medzi dnom a telom (retroserózna „frygická čiapka“) a ohyb medzi telom a lievikom žlčníka (serózna „frygická čiapka“).
Žlčník vo forme presýpacie hodiny Má typický tvar, možno typ „frygickej čiapky“ ( serózneho typu), ale výraznejšie. Stálosť polohy fundusu pri kontrakcii a malá veľkosť komunikácie medzi dvoma časťami žlčníka naznačujú, že ide o fixnú vrodenú anomáliu.
Posiela do žlčníka sú zriedkavé. Septá môžu byť pozdĺžne, priečne alebo v dôsledku uhlového zakrivenia a sú lepšie vizualizované pomocou ultrazvuku ako pomocou CT. Žlčník môže byť bežné veľkosti, pri ultrazvuku na priereze sú jasne viditeľné prepážky, ktoré dodávajú lúmenu močového mechúra voštinový vzhľad (obr. 7.5).
Divertikula žlčníka sú zriedkavé a ich frekvencia je asi 1%. Môžu byť lokalizované v dne, tele alebo krku žlčníka (pozri obr. 7.2). Vrodené divertikuly treba odlíšiť od získaných, ktoré vznikajú pri ochoreniach žlčníka (pseudodivertikuly), ktoré sú častejšie. Predložili M. Sirakov a kol. výskyt pseudodivertikuly žlčníka je 8,2 %. Vo väčšine prípadov je prítomnosť divertikuly žlčníka sprevádzaná cholecystolitiázou. Sú diagnostikované spravidla po preštudovaní makropreparátu, pretože klinický obraz je neistý, s príznakmi cholecystolitiázy alebo jej komplikácií.
Anomálie polohy žlčníka spojené s porušením jeho vývoja (orientácie) počas embryogenézy. Organ má nezvyčajné umiestnenie veľký význam v prípade núdzových chirurgických zákrokov, najmä v prípade poranení orgánov brušná dutina alebo pri prijatí pacienta s diagnózou akútneho brucha.
Ľavostranné umiestnenie žlčníka. Tento typ anomálie vzniká v dôsledku skutočnosti, že v embryonálne obdobie rudiment z divertikula pečene sa netiahne doprava, ale doľava. S touto anomáliou sa žlčník nachádza pod ľavým lalokom pečene, vľavo od falciformného väziva. Funkcie močového mechúra spravidla nie sú narušené, a preto tento typ anomálie nemá klinický význam. Na ultrazvuku je dno žlčníka lokalizované pod ľavým lalokom pečene vyššie hlavné plavidlá brušná dutina - aorta, dolná dutá žila a chrbtica.
Intrahepatálna lokalizácia žlčníka sa vyskytuje u detí v 8-10% prípadov. Normálne žlčník susedí iba s hornou stenou spodný povrch pečeň, oddelená od nej tenkou vrstvou tukového tkaniva. V embryonálnom období je žlčník zo všetkých strán obklopený pečeňovým tkanivom iba prvé 2 mesiace, následne zaujíma extrahepatálnu polohu. V niektorých prípadoch však môže toto umiestnenie žlčníka pretrvávať. Takáto anomália v umiestnení žlčníka ovplyvňuje jeho funkciu, čo rýchlo vedie k cholecystolitiáze a infekcii. Pri akútnej cholecystitíde sa patologický proces môže šíriť priamo do pečene.
Medzi ďalšie možnosti atypickej lokalizácie žlčníka patrí jeho retroperitoneálne umiestnenie a umiestnenie vo falciformnom ligamente.
Anomálie fixácie. Existujú 2 hlavné varianty klinického významu: vagusový žlčník a vrodené zrasty žlčníka. Najčastejší (približne 4-5 %) je bludný žlčník. S touto anomáliou fixácie žlčníka ho pobrušnica pokrýva dvoma vrstvami, ktoré tvoria mezentériu, pomocou ktorej je močový mechúr pripevnený k spodnému povrchu pečene. Mesentérium môže byť krátke alebo hrubé. V niektorých prípadoch to môže byť dosť dlhé - mobilný alebo túlavý žlčník.
Keď je žlčník pohyblivý, hrozí jeho krútenie, v dôsledku čoho je narušené prekrvenie steny.
Identifikácia vagusového žlčníka je celkom náročná úloha, pretože žlčník, ktorý má dlhé mezentérium, sa môže miešať na značné vzdialenosti a v prítomnosti plynatosti je jeho identifikácia takmer nemožná. V týchto situáciách je indikované použitie intravenóznej cholegrafie, dynamickej cholespintigrafie alebo cholangiografie pomocou magnetickej rezonancie.
Vrodené zrasty žlčníka sa nepovažujú za zriedkavú patológiu, pretože sa vyskytujú častejšie, ako sú diagnostikované. Zrasty sa tvoria z vrstiev pobrušnice pri tvorbe orgánov umiestnených vedľa žlčníka - dvanástnika, hepatálnej flexúry hrubého čreva a pravého laloku pečene. Počas chirurgických zákrokov by sa nemali mýliť so zápalovými adhéziami.
Rôzne varianty heterotopie žlčníka sa tvoria počas embryogenézy a sú charakterizované prítomnosťou atypických štruktúr v jeho stene - pankreatického tkaniva, sliznice žalúdka alebo dvanástnika. Treba poznamenať, že heterogónia žalúdočnej sliznice v gastrointestinálnom trakte je bežná a pozoruje sa vo všetkých úsekoch od jazyka po konečník. Heterogónia žalúdočnej sliznice v žlčníku je však pomerne zriedkavý jav.
Klinicky sa heterogónia žalúdka v žlčníku zvyčajne prejavuje ako príznaky chronickej cholecystitídy. Ak má formu polypu a je lokalizovaný v oblasti hrdla močového mechúra alebo cystického kanálika, vyvíja sa rýchlo klinický obraz postihnutý žlčník. Makroskopicky sa vo všetkých prípadoch vyskytujú intramurálne uzliny s priemerom 1 až 2,5 cm, pričom sliznica, ktorá ich pokrýva, vystupuje do lúmenu žlčníka. Histologické vyšetrenie odhalí typickú sliznicu žalúdka s prítomnosťou hlavných žliaz.
Z 1340 cholecystektómií vykonaných v Ústrednom výskumnom ústave gastroenterologickom pre cholelitiáza Len v dvoch prípadoch histologické vyšetrenie odhalilo hegerotopiu žalúdka v žlčníku a v jednom prípade v žlčových cestách.
Vzhľadom na vzácnosť patológie uvádzame všetky 3 pozorovania.
Prvé pozorovanie
Pacient III.. 40 rokov. 6 rokov som poznamenal paroxyzmálna bolesť v pravom hypochondriu po chybe v stravovaní. Pri vyšetrení boli v žlčníku viaceré drobné kamene, pre ktoré bola vykonaná plánovaná cholecystektómia. Makroskopicky - žlčník je dlhý 5x3 cm Hrúbka steny 0,3 cm V oblasti dna močového mechúra je stena zhrubnutá na 0,5 cm v oblasti 1 cm, belavá farba, hustá. Histologické vyšetrenie tejto oblasti žlčníka ukazuje, že záhyby sliznice sú vyhladené, epitel je vysoký, submukózna vrstva je sklerotická a existujú jednotlivé nervové kmene a cievy s ostro zhrubnutými stenami. V hrúbke svalovej vrstvy v jednej oblasti sú žľazové výrastky, reprezentované Luschkovým kanálikom, v lúmene ktorých sú žlčové hmoty, hlavné žľazy a žľazy pylorického typu. Záver: chronická cholecystitída, hegerotopia žalúdka, fundické žľazy v oblasti dna žlčníka (obr. 7.6).
Druhé pozorovanie
Pacient M., 35 rokov. Dlhodobo sa liečila na chronickú cholecystitídu. Sťažnosti na prasknutie bolesti v pravom hypochondriu, zhoršené ohýbaním trupu dopredu. Počas vyšetrenia v žlčníku mal jeden vytesnený kameň v priemere až 2 cm, močový mechúr bol zväčšený na 10 cm a po choleretických raňajkách sa nezmenšil. Cholecystektómia podľa plánu. Makroskopicky má žlčník rozmery 9 x 3,5 x 0,4 cm, serózna membrána je hladká, lesklá, sliznica jemnozrnná. V cervikálnej oblasti je útvar na širokej báze, vydutý do lúmenu, s rozmermi 2,5x2,1x1,5 cm, mäkko elastickej konzistencie, sivastej farby s nerovným povrchom. Histologické vyšetrenie ukazuje, že záhyby sliznice sú nízke, lemované splošteným epitelom, svalová vrstva hypertrofované, cievy so zhrubnutými stenami. V oblasti hrdla žlčníka sa nachádza fibrózno-adenomatózny polyp s heterotopiou sliznice tela žalúdka (hlavné žľazy, obr. 7.7), na povrchu sliznice sú viaceré akútne erózie.
Záver: chronická cholecystitída, fibrózno-adenomatózny polyp cervikálnej oblasti s heterotopiou sliznice žalúdočného tela, erózia v heterotopickej oblasti žalúdočnej sliznice.
Tretie pozorovanie
Pacient R., 40 rokov. 5 rokov zaznamenal vredovité bolesti v epigastriu, častejšie v sezóne jeseň-jar, avšak s opakovaným vyšetrením ulceróznych defektov sliznice horná časť tráviaci trakt nemal. Počas minulý rok bolesť začala byť lokalizovaná v pravom hypochondriu, stala sa trvalou a vyžarovala do chrbta. Pri orálnej cholegrafii sa kontrast žlčníka nevyvinie. Na ultrazvuku je žlčník zvrásnený, voľná dutina nie veľké množstvo hustá žlč. Pri sútoku cystických a spoločných pečeňových ciest je priemer spoločného žlčovodu 1,3 cm, jeho distálne časti nie sú rozšírené. Klinické a biochemické testy krv bez akýchkoľvek vlastností. S diagnózou postihnutý žlčník Mirizziho syndróm (?) ho poslali na operáciu. Laparotómia odhalila: žlčník bol zvrásnený vo forme šnúry, bez kameňov. Spoločný pečeňový kanál je rozšírený na 1,5 cm.V oblasti, kde cystický kanálik vstupuje do spoločného žlčovodu, je jeho bočná stena rozšírená vo forme divertikula 2x3 cm, v ktorého lúmene je palpovaná kompaktácia. Pankreas, žalúdok a dvanástnik nezmenené. Diagnostikované benígny nádor spoločný žlčovod. Bočná stena spoločného žlčovodu s divertikulom a žlčníkom bola vyrezaná ako jeden blok. Defekt v stene spoločného žlčovodu sa pevne zošije kontinuálnym stehom. Pri intraoperačnej cholangiografii bola zachovaná priechodnosť spoločného žlčovodu. Vo vyrezanom divertikule sa našiel polyp s rozmermi 0,8x0,4x0,3 cm.
Morfologický obraz. Makroskopicky meria žlčník 8x2x2 cm Hrúbka steny je 0,5 cm.V oblasti, kde cystický kanálik vstupuje do spoločného žlčovodu, je vyrezaná stena divertikulovitá, rozšírená, hustá a belavá. Na báze divertikula je polypovitý útvar s rozmermi 0,8x0,4x0,3 cm, po reze má belavú farbu. Sliznica žlčníka normálne vyzerajúce. Histologické vyšetrenie odhaľuje sliznicu fundusu žalúdka s prítomnosťou hlavných žliaz. Pri PAS reakcii v oblasti veľkých žliaz je povrchový epitel zafarbený pozitívne a alciánovou modrou negatívne, zatiaľ čo v ostatných oblastiach sú epitel a mukózne žľazy alciánovo pozitívne (obr. 7.8). V iných oblastiach polypu nie sú všetky žľazy alciánovo pozitívne.
Polyp je pokrytý splošteným epitelom, jeho štruktúra je zastúpená mnohými malými i väčšími žľazami, lemovanými miestami splošteným, miestami vysokým PAS-pozitívnym epitelom. Hlboko v polype je cysta lemovaná splošteným epitelom. Žľazy sú oddelené vrstvami spojivového tkaniva. Okolo cysty je typický ulceratívny povrch, reprezentovaný úzkym pásikom nekrotického tkaniva infiltrovaného leukocytmi, pod ktorým je zrelé granulačné tkanivo s hustými kolagénovými vláknami. V hlbinách sa nachádzajú nádoby s ostro zhrubnutými stenami (obr. 7.9). Jedna z nich, obzvlášť veľká, je vo forme uzatváracej tepny s úzkym, deformovaným lúmenom. Okolo je veľké množstvo nervových kmeňov a nahromadenia lymfocytov, rozsiahle krvácania. Na báze polypu je sliznica normálneho vzhľadu s dobre ohraničenými záhybmi lemovanými vysokým epitelom, sliznicu potom predstavujú fundické žľazy (obr. 7.10). Povrchový epitel je vysoký a obsahuje CHIC-pozitívny materiál. V niektorých oblastiach sa v povrchovom epiteli nachádzajú pohárikové enterocyty. V hĺbke pod fundickými žľazami je veľké množstvo Luschkových priechodov, lemovaných splošteným epitelom. V lúmene jednotlivých pasáží sú akumulácie žlčových pigmentov (obr. 7.11).
Žlčníkový steak má vysoké záhyby, lemované miestami vysokým alciánpozitívnym (obr. 7.12), miestami splošteným epitelom.
Záver: chronická cholecystitída, fibrózno-adenomatózny polyp spoločného žlčovodu s heterotopiou sliznice fundusu, chronický vred v heterotopickej oblasti sliznice žalúdka.
Prípad má svoje vlastné charakteristiky, pretože po prvýkrát došlo k heterotopii sliznice fundu žalúdka do steny spoločného žlčovodu s vývojom adenomatózneho polypu a chronické vredy hlboko v polype. Vzácny prípad heterogónie sliznice žalúdka do žlčových ciest s tvorbou ulcerózneho defektu je nielen praktický, ale aj vedecký.
V literatúre dlho diskutuje sa o otázke úlohy žlče v patogenéze peptický vred. Stále nie je jasné, či spätný tok obsahu dvanástnika do žalúdka alebo jeho pahýľa po resekcii zohráva pozitívnu úlohu pri neutralizácii žalúdočného obsahu alebo či tento reflux prispieva k poškodeniu sliznice žalúdka a tvorbe vredov. Bolo navrhnuté, že kyselina chenodeoxycholová obsiahnutá v refluxáte spôsobuje ulcerogénny účinok, zatiaľ čo kyselina ursodeoxycholová má cytoprotektívny účinok.
Pokus na psoch ukázal, že transplantovaná vaskularizovaná stena fundusu žalúdka do žlčníka si zachováva svoju štruktúru aj rok po transplantácii. Tieto experimenty umožnili vysloviť názor, že samotný vstup žlče do žalúdka nestačí na rozvoj patologických zmien. Prítomnosť malého izolovaného úseku žalúdka v žlčníku však nie je ekvivalentná vstupu žlče do žalúdka, pretože v experimente nemohla vzniknúť rovnaká koncentrácia kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu v žlčníku ako v celý alebo aj resekovaný žalúdok.
V našom pozorovaní tento experiment reprodukovala samotná príroda. Ako vidno na preparáte, v tých častiach polypu, ktoré sa neustále omývali žlčou, nevznikla ulcerácia sliznice žalúdka, ale vred vytvorený v hĺbke polypu, t.j. kde bola vysoká koncentrácia pepsínu a kyseliny chlorovodíkovej a chýbal alkalizujúci účinok žlče. Napriek tomu, že z jedného príkladu nemožno vyvodiť vážne závery, tento prípad nám umožňuje potvrdiť koncepciu tých autorov, ktorí poukazujú na ochrannú (alkalinizačnú) funkciu žlčových refluxov v patogenéze vredovej choroby.
Niekedy počas operácie alebo sekcie sa v stene žlčníka nachádza ektopická oblasť pečeňového tkaniva, ktorá nemá anatomické spojenie s hlavnou pečeňou. Veľkosti mimomaternicových oblastí sa pohybujú od mikroskopických po 3-4 cm.Treba si uvedomiť, že mimomaternicová pečeň sa môže vyskytovať v rôznych tráviacich orgánoch. Ektopické pečeňové tkanivo sa väčšinou klinicky neprejavuje a správa sa ako ortotopická pečeň, v ktorej sa môžu vyvinúť rovnaké problémy. patologické procesy, ako v hlavnej pečeni. M. Watanabe a kol. opísali päť prípadov ektopie pečene v rôzne orgány, M.J.Y. Hadda a spol. - pylorická obštrukcia spôsobená ektopickým pečeňovým tkanivom.
Napriek tesnej blízkosti pečene a žlčníka je ektopia pečene do steny žlčníka zriedkavá. Toannis Triantafyllidis a kol. 54-ročnej žene pri cholecystektómii pre cholecystolitiázu objavili ektopiu pečene v stene žlčníka. Na povrchu sa nachádzala ektopická oblasť pečene s rozmermi asi 1 x 2 cm serózna membrána v oblasti tela žlčníka (obr. 7.13) a bol s ním spojený krátkou nohou (obr. 7.14). Histologické vyšetrenie ektopickej oblasti pečene ukázalo jej normálnu štruktúru - cievy, žily, žlčové cesty a nezmenené hepatocyty (obr. 7.15).
Abnormálny stav žlčníka bol zaznamenaný v 28% prípadov patologických zmien v žlčových cestách. Podľa štandardnej klasifikácie choroby existuje jeden typ anomálie získanej počas vnútromaternicový rast- úplná absencia alebo nedostatočný rozvoj. V závislosti od povahy, umiestnenia formy a ďalších kritérií sa rozlišujú podtypy - agenéza, aplázia, hypoplázia a iné abnormálne znaky v anatómii tohto orgánu. hlavný dôvod ich výskyt - poruchy počas vnútromaternicového vývoja.
Klasifikácia sa líši v závislosti od povahy, umiestnenia, tvaru a ďalších kritérií žlčového kameňa.
Vlastnosti abnormálnych podmienok
Anatomické zmeny v štruktúre, štruktúre tkaniva v žlčníku alebo rastové abnormality naznačujú prítomnosť individuálnych charakteristík v orgáne, ktorý neovplyvňuje funkčné schopnosti alebo nespôsobuje ľahké kompenzovateľné poruchy. Niekedy abnormálny vývoj iniciuje určité patologické procesy. Tieto procesy nezahŕňajú prípady deformít s hrubým narušením štruktúry a normálneho fungovania.
Vrodené patológie sa vyvíjajú počas vnútromaternicovej tvorby a rastu pľuzgierov. Príčiny:
- negatívny vplyv na životné prostredie;
- chronické choroby, zlé návyky rodičov;
- zlyhania na genetickej úrovni;
- užívanie silných liekov.
Najčastejšie sa patológie neprejavujú vo forme vážnych dysfunkcií, takže špecifická liečba nie je potrebná. Výrazné poruchy, ktoré môžu byť spôsobené opakovaným ohýbaním alebo absenciou močového mechúra, postihujú žlčový systém a fyzický stav, preto si vyžaduje zásah. Frekvencia výskytu anomálií je 0,04-0,4%.
Klasifikácia druhov
Agenéza žlčníka u plodu.- Vrodená absencia orgán. Patológia je klasifikovaná ako:
- agenéza žlčníka, keď sa netvoria orgány a extrahepatálne kanály, to znamená, že úplne chýbajú;
- aplázia, charakterizovaná prítomnosťou iba nefunkčného rudimentu orgánu, ale existujú žlčovody;
- hypoplázia žlčníka, keď orgán má malá veľkosť, môže mať nedostatočne vyvinuté tkanivá alebo niektoré časti.
V 25-50% prípadov je dôsledkom patológie tvorba primárnych alebo sekundárnych kameňov, rozšírenie hlavného žlčovodu spájajúceho močový mechúr a dvanástnik, preťaženie hladkého svalstva duodenálnej papily.
Zmenené umiestnenie žlčníka sa klasifikuje podľa nasledujúcich kritérií:
- vnútri pečene;
- naprieč;
- pod ľavou stranou pečene;
- ľavostranná poloha s pravostranným umiestnením iných orgánov.
Patológia zodpovedá nedostatočne vyvinutému močovému mechúru so slabou peristaltikou. Na tomto pozadí dochádza k zápalu orgánu a rýchlo sa tvoria kamene.
- Pohyblivý žlčník. Môže zaujať rôzne pozície:
- vnútri pobrušnice, keď je orgán umiestnený mimo pečene a je pokrytý brušným tkanivom z troch strán;
- úplná extrahepatálna lokalizácia, keď sa pripojenie uskutočňuje dlhým mezentériom a samotný orgán je pokrytý peritoneálnym tkanivom;
- úplný nedostatok fixácie, čo zvyšuje riziko volvulusu a závažných ohybov v dôsledku putovania orgánu.
Posledný prípad vyžaduje povinnú chirurgickú liečbu. V opačnom prípade je možná smrť.
Duplikácia žlčníka na výsledky ultrazvuku.Zdvojnásobenie bubliny je sprevádzané jej nedostatočným rozvojom kvôli jej malej veľkosti. V dôsledku funkčnej slabosti je orgán náchylný na často sa vyskytujúce patológie, ako je vodnateľnosť, zápal tkaniva a tvorba kameňov. Príklady:
- Viackomorový. Mierne vyjadrené štrukturálne zmeny sa prejavuje ako čiastočné alebo úplné oddelenie dna močového mechúra od jeho tela.
- Bilobedita znamená prítomnosť spoločného krku v dvoch oddelených komorách.
- Duktularita, keď dôjde k skutočnému zdvojnásobeniu orgánu, to znamená, že súčasne existujú dva absolútne vytvorené žlčníky s kanálikmi, ktoré nezávisle vstupujú do spoločnej žlče a pečeňového kanála.
- Triplikácia zahŕňa vytvorenie troch nezávislých orgánov umiestnených v rovnakom vybraní so spoločnou seróznou membránou. Problém je vyriešený drenážou s inštaláciou rúrky na odvádzanie žlče do existujúcich potrubí.
Kvantitatívne anomálie
Patológia je rozdelená na úplnú absenciu orgánu alebo jeho zdvojnásobenie. Puzdrá nie sú súčasťou balenia chirurgické odstránenie. Agnézia je zriedkavá a často nezlučiteľná so životom. V niektorých prípadoch sa nachádza bublina diafragmatická hernia. Zdvojnásobenie môže byť:
- úplné, keď dvaja koexistujú jednotlivé orgány s rôzne krky a kanály;
- neúplné, ak je oddelenie vykonané pozdĺžnou priehradkou, ale kanály a hrdlo sú spoločné.
Tvarové anomálie
Patológie tohto typu sa vyskytujú s divertikulom, zúženiami, zalomením tela a / alebo krku žlčníka, čo vedie k jeho deformácii.
Väčšina presná metóda diagnostika - ultrasonografia.
Ak dôjde k anomálii v dôsledku ohybu, dôjde k porušeniu pozdĺžnej osi. V tomto prípade má orgán tvar slimáka, všetky jeho časti sú pripevnené k dvanástniku adhéziami. Dá sa pripevniť na priečny rez hrubého čreva. Skloňovanie môže byť funkčné alebo pravdivé. V prvom prípade je problém odstránený sám o sebe av druhom - terapeutickým spôsobom.
Ak sa anomália vyskytne v dôsledku zovretia, potom sa pozoruje zúženie vezikálneho tela pozdĺž celého obvodu alebo čiastočne. Vrodená anomália vzniká v dôsledku neprimeraného rastu orgánu a jeho lôžka. Tento typ deformácie vedie k narušeniu čerpania žlče v systéme, čo spôsobuje stagnáciu. Takéto dlhodobé zlyhania vedú k dystrofické zmeny v stenách močového mechúra, kontraktilita Autor: hypotonického typu. O genetické abnormality neobvyklý tvar sa nemení. Ak je príčinou zúženia zápal seróznej membrány, orgán sa môže narovnať.
Pri divertikule stena močového mechúra vyčnieva vo forme vaku kvôli nedostatku elastického rámu. Na pozadí jeho všeobecnej dysfunkcie vzniká anomália v žlčníku. Patológia sa prejavuje silnou bolesťou v dôsledku stagnácie žlče. Tento jav je často sprevádzaný zápalom a tvorbou kameňov. Iné formy žlčníka:
- v tvare písmena es;
- bumerang;
- guľovitý.
Anomálie žlčníka sú dnes celkom bežné. Vnútorný orgán je súčasťou žlčového systému.
Jeho hlavnou úlohou je včas produkovať, skladovať a vylučovať žlč správne množstvo. Môžu sa pozorovať patológie v štruktúre orgánu alebo jeho úplná absencia.
Zmeny sú zvyčajne vrodené alebo získané. V prvom prípade človek nemusí ani vedieť o prítomnosti defektov, ak ich má ľahká forma a celkové fungovanie tráviaceho systému nie je narušené.
Nemá žiadne známky choroby. Nedostatok sa dá zistiť iba ultrazvukovým vyšetrením v prípade ochorenia iných vnútorné orgány alebo nútený chirurgický zákrok.
Pri vrodenej deformácii sa pozorujú tieto príznaky:
- Koža získa žltkastý odtieň.
- Na jazyku sa objavuje špecifický povlak a horká chuť v ústach.
- Niekedy môže spôsobiť nevoľnosť.
- V oblasti pečene je slabá bolesť.
- Nedostatok zdravej chuti do jedla.
- Teplota stúpa nad normál.
- Pri palpácii brucha sa objavuje bolesť a nepohodlie.
Chyba môže byť aj získaná. V tomto prípade budú všetky jeho znaky úplne závisieť od toho, ako sa patológia vytvorila a od jej stupňa.
Pri neustálych exacerbáciách a nesprávnom toku žlče má človek príznaky, ako sú:
- výkaly svetlá farba, a moč, naopak, stmavne;
- strata váhy;
- časté vracanie;
- slabá chuť do jedla;
- horkosť v ústach;
- neustály pocit ťažkosti a nadúvania v žalúdku;
- bolestivé syndrómy;
- hnačka;
- zápcha;
- celková slabosť a malátnosť.
Všetky tieto znaky hovoria osobe, že dochádza k poruche vo fungovaní tráviaceho systému. Ak sa na zlyhanie žiadnym spôsobom nereaguje, vyvolá to vývoj komplikácií.
Jednou z najstrašnejších a najnebezpečnejších situácií je vývoj nekrózy. Začína od oblasti hrdla močového mechúra. Ak sa nič neurobí, mŕtve tkanivo sa rozpadne, čo umožní žlči voľne preniknúť do brušnej oblasti.
V tejto chvíli človek prežíva silná bolesť. Ak nie je poskytnutá zdravotná starostlivosť smrť po nástupe vnútorného zápalového procesu nastane do 12 hodín.
Anomálie vývoja žlčníka
Niektorí ľudia majú patológiu, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nesprávnej tvorby vnútorných orgánov počas tehotenstva.
Zvyčajne nevedú k vážnych chorôb a neovplyvňujú prácu a funkcie tráviaceho systému ako celku.
Medzi nimi:
- Agenéza. Telu úplne chýba žlčník. To by sa mohlo stať v dôsledku abnormálny vývoj embryo počas vnútromaternicového vývoja alebo sa stanú následkom chirurgická intervencia. Táto patológia sa prakticky nikdy nevyskytuje a považuje sa za mimoriadne zriedkavý jav. Dá sa diagnostikovať iba pomocou magnetickej rezonancie.
- Aplázia. Človeku chýba už len samotný žlčník. Namiesto toho sa vyvinie proces, ktorý nedokáže správne a úplne zvládnuť všetky základné funkcie potrebné na to plnohodnotnú prácu zažívacie ústrojenstvo. Žlčovody sú na svojich miestach.
- Dva žlčníky. Orgány sa plne vyvíjajú, každý z nich má vytvorené kanály. Špecialista môže identifikovať túto chybu iba pomocou ultrazvuku. V medicíne sú známe a popisované aj prípady, keď sa človeku vyvinie jeden plnohodnotný a normálne fungujúci orgán, no druhý sa ukáže ako nevyvinutý. Aby sa minimalizovalo riziko zápalových procesov a zabezpečilo sa normálna práca tráviaci systém, lekár predpíše operáciu na odstránenie jedného z abnormálnych orgánov alebo oboch. To pomáha predchádzať tvorbe kameňov.
Je tiež mimoriadne zriedkavé stretnúť sa s takým nedostatkom, ako je bifurkácia orgánu. K dnešnému dňu sú takéto prípady zaznamenané u 1 dieťaťa zo 4000 narodených detí. V tomto prípade sa vyvinú tieto dôsledky:
- skloňovanie;
- papilóm;
- karcinómu;
- obštrukčná žltačka;
- sekundárna biliárna cirhóza.
Najčastejšie počas tehotenstva začína anomália vo vývoji tvaru žlčníka. Dôvodom je toto negatívnych faktorov vonkajšie prostredie alebo nekorektne spravanie zeny, ktora by sa mala v tomto obdobi maximalne starat o seba a dieta.
Preto, nastávajúcej matke Počas očakávania dieťaťa musíte byť mimoriadne pozorní a starostlivo sledovať svoje zdravie.
Anomálie vo vývoji žlčových ciest
Okrem nesprávneho vývoja orgánu sa problémy vyskytujú aj v štruktúre jeho kanálikov. Medzi hlavné poruchy patria:
- Atrézia. V medicíne sa táto choroba nazýva aj nedostatočný rozvoj žlčových ciest. Odchýlky od normy u plodu sa začínajú vytvárať počas tehotenstva. V dôsledku toho dieťa nemá žlčové cesty alebo sú tvorené s nedostatočným rozvojom. To im bráni vykonávať svoje hlavné úlohy. Tento defekt je možné odstrániť iba chirurgickým zákrokom.
- Stenóza. Toto ochorenie sa prejavuje vo forme zúženia kanálov. Na obnovenie úplného odtoku žlče špecialisti vykonávajú posun, čo umožňuje umelo rozšírte potrubie.
- Vzhľad ďalších potrubí. Osoba necíti určité príznaky alebo abnormality vo fungovaní tráviaceho systému. Typicky sa vytvárajú ďalšie vetvy v množstve 2 alebo 3 kusy.
- Cyst. Na potrubí sa vytvorí tesnenie v tvare vrecka. Je asymptomatická.
- Biliárny kal. Provokuje zápalové procesy, kamene, a tiež značne vyčerpáva steny.
Ak sú tieto patológie identifikované v akomkoľvek veku, mali by ste ich okamžite začať odstraňovať. Môžu spôsobiť poškodenie zdravia a spôsobiť vývoj nasledujúcich patológií.
Tvarové anomálie
Patológiu je možné diagnostikovať iba pomocou špeciálneho zariadenia. Napríklad ultrazvukový prístroj. Abnormality v tvare žlčníka zahŕňajú:
- Frýgická čiapka. Porucha je pomerne zriedkavá. Svoje meno dostala pre svoju podobnosť s čelenkou starých Frýgov: vysoká čiapka s mierne nakloneným vrchom dopredu. Anomália sa tvorí už v maternici, no nijako neovplyvňuje fungovanie tráviaceho systému ani zdravie detí všeobecne.
- Priečky. Zvyčajne existujú veľké množstvo. Teda pri orgáne normálna forma a veľkosť, ale vo vnútri je veľa rôznych priečok. V dôsledku toho je narušený normálny a správny odtok tráviace šťavy. Tento jav môže viesť k tvorbe kameňov.
- Divertikul. Je to extrémne zriedkavé, ale vyskytuje sa s ťažkými bolestivé pocity. Provokuje ich žlč, ktorá začína stagnovať. S divertikulom steny vyčnievajú smerom von. Sú lokalizované kdekoľvek. Anomália je vrodená a získaná.
V dôsledku nesprávneho vývoja plodu počas tehotenstva môže orgán zabrať rôznych tvarov. Napríklad v tvare písmena S, bumerang alebo lopta.
Liečba
Ak má dieťa diagnostikovanú vrodenú deformáciu žlčníka, ktorá nijako negatívne neovplyvňuje činnosť tráviaceho systému, potom nevyžaduje špeciálna terapia. Zvyčajne to dieťa s vekom jednoducho prerastie. vnútorná vlastnosť telo a dnu dospelý život ani si na ňu nespomenie.
V prípadoch získaných zmien, napríklad v priebehu ochorenia, ako je cholecystitída alebo ťažké poranenie, lekár určite predpíše liečbu.
Hlavnou úlohou je obnoviť správny tok žlče, aby sa zabránilo vzniku komplikácií a ochorení iných orgánov tráviaceho systému. Okrem toho je potrebné znížiť bolesť a zabrániť vzniku zápalových procesov.
Terapia patológie žlčníka je založená na nasledujúcich princípoch:
- Počas obdobia exacerbácie je nevyhnutné dodržiavať odpočinok a odpočinok v posteli.
- Za deň musíte vypiť aspoň 2 litre tekutín.
- Musíte jesť vyvážene a zdravo. Aby nedošlo k preťaženiu orgánu, odporúča sa zdržať sa vyprážaných, mastných, korenistých, údených a slaných jedál. Dajte prednosť lepšie svetlo pokrmy, ktoré sú dusené alebo varené. Musíte jesť 5-6 krát denne v malých porciách.
- Užívajte lieky, ako sú antispazmodiká a analgetiká, ako aj choleretické lieky.
- V niektorých prípadoch lekár predpisuje antibiotiká.
- Ak príznaky a testy potvrdia skutočnosť intoxikácie, potom sa môže použiť detoxikačná terapia.
- Určite musíte začať s obnovou a posilňovaním imunitného systému. Na tento účel je v prvom rade kompenzovaný nedostatok vitamínov.
- Odporúča sa navštevovať fyzioterapiu a bylinnú medicínu a venovať sa fyzikálnej terapii.
- Počas obdobia remisie sa môžete zúčastniť masáže, ktorá sa vykonáva v brušnej oblasti. Len to by mal robiť profesionálny majster.
Počas rehabilitačného obdobia by ste sa nemali vyčerpať ťažkými cvičeniami, aktívne športovať alebo nosiť ťažké predmety. Okrem toho musíte úplne prestať piť alkoholické nápoje.
Pre každého pacienta lekár vypracuje plán liečby individuálne, pretože musí brať do úvahy nielen typ anomálie žlčníka, ale aj štrukturálne vlastnosti tela, ako aj prítomnosť iných chorôb a patológií.
Hypoplázia žlčových ciest
Biliárna hypoplázia (biliárna hypoplázia) je charakterizovaná prítomnosťou extrémne malých, ale jasne viditeľných a rádiologicky priechodných vonkajších žlčovodov.
Intraoperačný cholangiogram pre biliárnu hypopláziu. Toto dieťa s malým počtom intrahepatálnych vývodov malo klinické, sérologické, rádiologické a histologické nálezy nelíšiace sa od biliárnej atrézie. Šípka ukazuje hypoplastický spoločný pečeňový kanál, čo je vzor, ktorý sa nikdy nevyskytuje pri biliárnej atrézii. V tejto súvislosti sa domnievame, že svorka by sa nemala aplikovať na tenkú, sotva viditeľnú distálnu časť spoločného žlčovodu za účelom vyplnenia kontrastná látka intrahepatálny biliárny strom
Diagnóza sa zvyčajne stanovuje počas prieskumnej laparotómie u detí so žltačkou. Hypoplázia žlčových ciest nie je nezávislou nozologickou jednotkou, ale je prejavom rôznych hepatobiliárnych porúch: novorodenecká hepatitída, deficit α1-antitrypsínu, atrézia intrahepatálnych žlčových ciest, A1-gille syndróm (arteriohepatálna dysplázia) a extrasyndromická insuficiencia intrahepatálnych žlčových ciest .
Hypoplázia biliárneho stromu sa vysvetľuje jeho atrofiou z nečinnosti v dôsledku zníženého toku žlče, ale môžu sa vyskytnúť aj prvky skutočného štrukturálneho (anatomického) poškodenia. Možno práve z tohto dôvodu sme sa pri cholangiografii vykonávanej v priebehu času stretli s prípadmi úplného vymiznutia lúmenu mikroskopicky malých kanálikov. Vyššie uvedené nám umožňuje tvrdiť, že niekedy je biliárna hypoplázia medzistupňom medzi normálnou priechodnosťou žlčových ciest a ich úplnou oklúziou (biliárna atrézia). Dvaja naši pacienti, ktorí spoľahlivo sledovali túto cestu, mali, ako ukázalo následné patologické vyšetrenie, primárnu intrahepatálnu léziu.
Biliárnu hypopláziu nemožno liečiť chirurgicky. Prognóza je veľmi variabilná a závisí od charakteru počiatočnej (primárnej) patológie. Niektorí pacienti zomierajú na začiatku (detstvo), iní žijú do dospievania, často majú žltačku, svrbenie a spomalenie rastu, zatiaľ čo niektorí pacienti sa úplne vyliečia.
Syndróm zhrubnutia žlče
Masívna hemolýza u novorodencov, sekundárna k Rh a ABO inkompatibilite, môže viesť k mechanickej obštrukcii v dôsledku stagnácie žlče v kanáloch. Tieto javy (stagnácia a obštrukcia žlče) sa niekedy vyskytujú aj u pacientov, ktorí dostávajú celk parenterálnej výživy a u pacientov s cystofibrózou. Zhrubnutie môže postupovať do takej miery, že sa nakoniec vytvorí žlčové kamene. V prípadoch, keď je indikovaná chirurgická liečba, stačí obmedziť zásah umývaním žlčového stromu, čo sa ukazuje ako celkom účinné. V zriedkavých prípadoch, ak sa v spoločnom žlčovode vytvorili kamene, musia sa odstrániť ručne.Idiopatická perforácia extrahepatálnych žlčových ciest (žlčový ascites)
Lokalizácia perforácie sa takmer vždy (takmer bez variácií) vyskytuje na križovatke spoločných žlčových a cystických kanálikov. To naznačuje, že toto konkrétne spojenie je miestom najmenšieho odporu v prípade akýchkoľvek vývojových porúch („chyby“). Zvyčajnými klinickými prejavmi je postupné zväčšovanie objemu brucha sprevádzané žltačkou. Diagnóza sa robí na základe hepatobiliárneho skenu preukazujúceho akumuláciu izotopu vo voľnej brušnej dutine.Pri operácii sa zvyčajne zistí „sterilný“ žlčový ascites a žlčou naplnená pseudocysta. Intraoperačný cholangiogram je niekedy zavádzajúci, pretože takáto formácia sa vyskytuje v distálnych častiach spoločného žlčovodu, čo naznačuje stenózu alebo kameň.
Intraoperačný cholangiogram u dieťaťa so spontánnou perforáciou spoločného žlčovodu. Šípka ukazuje biliárnu pseudocystu (čo je dôležité nezamieňať s cystou bežného žlčovodu). Perforačný otvor sa hojí nezávisle po umiestnení mäkkej gumovej drenáže a dekompresii cez tubulárnu cholecystostómiu
Vo väčšine prípadov je tvorba jednoducho žlčový sediment, ktorý spontánne zmizne. Lézia sa sama zahojí a perforácia sa uzavrie („uzatvorí“) niekoľko týždňov po operácii. Preto je vo väčšine prípadov najlepšie obmedziť sa na odvodnenie zóny perforácie. Cholecystostomický katéter ponechávame na mieste, aby sme sledovali hojenie perforácie a drény odstraňujeme až po úplnom zahojení. Spontánna perforácia spoločného žlčovodu je izolovaná porucha duktálneho vývoja, pri ktorej sa reziduálne hepatobiliárne ochorenie podľa literatúry nevyskytuje.
Choroby žlčníka
Ochoreniami žlčníka u detí sú vodnateľnosť, akalkulózna cholecystitída a cholelitiáza hemolytického alebo cholesterolového pôvodu.Hydrokéla žlčníka
Akútna dilatáciažlčník opísaný pri šarlach, Kawasakiho chorobe, ťažkej hnačke, leptospiróze, familiárnej stredomorská horúčka a mesadenitída. Diagnóza hydropsu je zvyčajne podozrivá v prítomnosti hmatateľného rozšíreného žlčníka s príslušnými nálezmi na ultrazvuku. Vo väčšine prípadov hydrokéla spontánne zmizne. Ak sa príznaky zvýšia, potom niekedy existujú indikácie na cholecystektómiu. V zriedkavých prípadoch, u ťažko septických pacientov, môže byť ako dočasné opatrenie vykonaná cholecystostómia.Akalkulózna cholecystitída
Hydrokéla žlčníka a akalkulózna cholecystitída zvyčajne nie sú nezávislou patológiou, ale prejavmi niektorých iných ochorení. Podobne ako vodnateľnosť, aj nekalkulózna cholecystitída sa často vyvíja s rôznymi závažnými ochoreniami, ako je septikémia, giardiáza, brušný týfus a salmonelóza. Popísané sú aj prípady rozvoja akalkulóznej cholecystitídy po operáciách, úrazoch a rozsiahlych popáleninách.Pri akútnej akalkulóznej cholecystitíde sa zaznamenáva bolesť pri palpácii v pravom hornom kvadrante brucha, svalové napätie a leukocytóza. V zriedkavých prípadoch sa žltačka vyskytuje v dôsledku periduktálneho zápalového edému. Ultrazvukové vyšetrenie odhalí zväčšený žlčník a echogénne inklúzie. Hepatobiliárne vyšetrenie odhaľuje absenciu funkcie žlčníka.
V prípade neexprimovaných symptómov akalkulóznej cholecystitídy, konzervatívna liečba antibiotiká. Operácia je indikovaná v prípadoch, keď sa stav pacienta zhorší a zväčší sa zväčšenie žlčníka. Operáciou voľby je cholecystektómia, ale nie cholecystostómia. Potreba zásahu do spoločného žlčovodu je zriedkavá. O nekalkulózna cholecystitída Môžete sa tiež uchýliť k perkutánnej cholecystostómii pod vedením ultrazvuku.
Hemolytická cholelitiáza
V minulosti bola príčinou tvorby žlčových kameňov u detí zvyčajne hemolytická choroba. Medzi najčastejšie hemolytické poruchy, ktoré prispievajú k rozvoju žlčových kameňov, patrí dedičná sférocytóza, kosáčikovitá anémia a talasémia. Ako dôsledok hemolytického procesu sa žltačka môže vyskytovať len periodicky, a preto nie je vždy považovaná za prejav prítomnosti kameňov v spoločnom žlčovode. V tomto ohľade sa u detí so sférocytózou odporúča vykonať ultrazvukové vyšetrenie. Ak sa zistia kamene, cholecystektómia sa musí vykonať súčasne so splenektómiou.Pri kosáčikovej anémii sa výskyt kameňov zvyšuje s vekom dieťaťa z 10 % na 55 %. U detí s kosáčikovitou anémiou sa cholecystektómia v súčasnosti neodporúča, pokiaľ klinické prejavy kamene. V tých prípadoch, kde sú tieto prejavy prítomné, by sa cholecystektómia mala vykonávať selektívne a ak je to možné, nie ako núdzový zásah počas hemolytickej krízy. Na zníženie hladiny hemoglobínu S pod 40% sa pred operáciou vykoná čiastočná výmenná transfúzia. Vďaka používaniu hypertransfúzií je v súčasnosti výskyt žlčových kameňov u pacientov s talasémiou len 2 – 3 %.
Cholesterolová cholelitiáza
Biliárne tukové aberácie vedúce k tvorbe cholesterolových žlčových kameňov nie sú v tejto časti diskutované. Treba len poznamenať, že za posledné dve desaťročia sa čoraz častejšie objavovali správy o cholesterolových žlčových kameňoch u detí a dospievajúcich. Navyše v detstva v dôsledku toho sa vyskytujú častejšie ako cholelitiáza hemolytická choroba. Medzi dospelými pacientmi sa kamene vyskytujú oveľa častejšie u žien – pomer ženy:muži je 4:1 a v dospievania tento pomer je ešte vyšší. U malých pacientov sa žlčové kamene často tvoria počas tehotenstva a obezity. Bieli ľudia majú po domorodých Američanoch druhý najvyšší výskyt žlčových kameňov.Bežné klinické prejavy žlčových kameňov, najmä intolerancia niektorých druhov potravín, najmä tučných, u detí často chýbajú. Vyznačujú sa skôr nešpecifickými bolesťami brucha. Diagnóza žlčových kameňov často nie je ani podozrivá. Potvrdzuje to skutočnosť, že 15 – 20 % pacientov so žlčníkovými kameňmi podstupuje apendektómiu, pretože ich symptómy sú považované za prejav apendicitídy.
Pri vyšetrovaní takýchto pacientov sa zvyčajne zistí bolesť v správnom hypochondriu. V zriedkavých prípadoch je možné nahmatať bolestivý, roztiahnutý žlčník. Röntgenkontrastné kamene môžu byť viditeľné na obyčajnom röntgenovom snímku. Metódou voľby diagnostiky je však ultrazvuk, ktorý dokáže odhaliť kamene takmer v 100 % prípadov.
Liečba cholesterolovej cholelitiázy pozostáva z cholecystektómie. Indikácie pre intraoperačnú cholangiografiu u detí sú rovnaké ako u dospelých: prítomnosť malých kameňov v žlčníku, ktoré môžu prechádzať cez cystický kanál, anamnéza žltačky a dilatácia spoločného žlčovodu.
Cholesterolové žlčové kamene u malých detí sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku patológie ileum alebo po jeho resekcii.
Distálne úseky tenké črevo hrajú zásadnú úlohu v enterohepatálnej cirkulácii žlčových solí, a preto resekcia alebo ochorenia ilea narúšajú túto rovnováhu, a tým predisponujú k tvorbe kameňov.
Vrodené deformity
Existovať zriedkavé popisy agenéza, divertikul, ektopia žlčníka, jeho duplikácia, bilobulácia, blúdiaci žlčník. Niekedy sa v dôsledku vývojových abnormalít môžu tvoriť kamene.
K.U. Ashcraft, T.M. Držiak
AGENÉZA, APLÁZIA A HYPOPLÁZIA ŽLČNÍKA A GUĽOVÝCH VÝVODOV- ide o defekty embryonálneho vývoja, ktoré sa prejavujú v úplná absencia alebo nedostatočný rozvoj žlčníka a žlčových ciest.
Etiológia a patogenéza
Agenéza a aplázia žlčníka sú mimoriadne zriedkavou vývojovou anomáliou (vyskytuje sa 1-krát z 500 000 pôrodov), ide o patológiu nezlučiteľnú so životom (hoci literatúra popisuje prípad vzniku žlčníka u novorodenca v prípade tzv. normálny vývojžlčových ciest). Oveľa častejšia je hypoplázia žlčníka s úplnou resp čiastočná absenciažlčových ciest - atrézia alebo ich aplázia. Vývoj tohto defektu je spôsobený charakteristikami embryonálneho vývoja. Porušenie fúzie a proces rekanalizácie kanálov vedie k rozvoju aplázie a atrézie žlčového systému. Určitý význam môžu mať vnútromaternicové patologické procesy v pečeni (vrodená hepatitída atď.).
POLIKLINIKA
Typické sú prejavy hypoplázie žlčníka a atrézie žlčových ciest. Dieťa sa narodí so žltačkou, alebo sa rozvinie v prvých 2-3 dňoch po narodení. Charakterizované postupným zvyšovaním. Stolica je od narodenia sfarbená. Moč má farbu tmavého piva. Po 2-3 týždňoch od narodenia je zaznamenané zväčšenie pečene a potom sleziny. Pozoruhodné je zvýšenie veľkosti brucha a rozšírenie siete saphenóznych žíl brušnej steny, neskôr sa hemoragické prejavy pripájajú, rozvíjajú, deti zomierajú od 6-9 mesiaca po narodení.
Diagnostika vrodené anomáliežlčový systém predstavuje značné ťažkosti v dôsledku identity klinických prejavov mnohých chorôb sprevádzaných dlhotrvajúcou žltačkou. Odlišná diagnóza realizované s dlhotrvajúcou fyziologickou žltačkou novorodenca, konfliktnou hemolytickou žltačkou, generalizovanou cytomegáliou, upchatím žlčových ciest hlienovými zátkami, vrodenou obrovskobunkovou hepatitídou. Počas predĺženého fyziologická žltačka U novorodenca býva stolica prefarbená, moč je tmavý, žltačka má tendenciu klesať, v krvi prevláda voľná frakcia bilirubínu (pri atrézii sa žltačka zvyšuje, prevažuje viazaná priama frakcia bilirubínu).
Pri konfliktnej hemolytickej žltačke, podobne ako pri fyziologickej, prevláda voľný bilirubín, spravidla ide o Rh konflikt alebo konflikt v systéme ABO.
Diagnóza vrodeného syfilisu, toxoplazmózy a cytomegálie je odmietnutá alebo potvrdená pomocou sérologické reakcie, špeciálne vzorky. Pri podozrení na upchatie žlčových ciest sú predpísané spazmolytiká, pod ich vplyvom sa žlčové cesty rozširujú, zátky vychádzajú, žltačka rýchlo prechádza a dieťa sa zotavuje.
Diferenciálna diagnostika s vrodenou obrovskobunkovou hepatitídou je možná iba pomocou špeciálne metódyštúdie - laparoskopia a punkčná biopsia pečene.
Dôležitú úlohu pri stanovení správnej diagnózy zohráva: biochemický výskum krv (určená všeobecnou priamkou, nepriamy bilirubín) a ultrazvukové vyšetrenie.
Liečba
Je indikovaná operácia zameraná na obnovenie priechodnosti žlčových ciest. V prípade celkovej atrézie a hypoplázie žlčníka sa vykonáva transplantácia prsníka s cieľom čiastočne odviesť žlč do čriev a predĺžiť život dieťaťa. lymfatický kanál do pažeráka.
Výsledky operácie sú priamo závislé od formy a stupňa vývojovej anomálie a načasovania zásahu. Najlepšie výsledky možno dosiahnuť v prvých 2 mesiacoch života dieťaťa.