Spomalenie rastu.

Spomalenie rastu môže byť spôsobené dvoma zásadne odlišnými problémami. Prvým je, keď je dieťa zakrpatené v dôsledku existujúcej choroby. Vtedy je potrebná liečba, ktorá mu dosť možno naozaj umožní vyrásť a udržať si zdravie. Ktorý z týchto faktorov ovplyvňuje rast? Infekčné choroby, srdcové chyby, chronické ochorenia kostí atď. spôsobujú v organizme rôzne poruchy a spomaľujú jeho rast.

Zvlášť veľký vplyv majú choroby žliaz s vnútornou sekréciou, ako je hypofýza, štítna žľaza, nadobličky. To je dôvod, prečo by retardácia rastu mala slúžiť ako dôvod na kontaktovanie endokrinológa. Najzávažnejšie porušenia rastových procesov sa pozorujú v patológii endokrinného systému. Je známe, že takmer všetky hormóny sa priamo alebo tolerantne podieľajú na rastových procesoch.

Ľudský rast je naprogramovaný geneticky. Vykonáva sa vďaka somatotropínu. Somatotropný hormón (GH, somatotropín, somatropín, rastový hormón) je jedným z hormónov prednej hypofýzy. Štruktúrne ide o peptidový hormón. Nazýva sa rastový hormón, pretože u detí a dospievajúcich, ako aj u mladých ľudí s ešte neuzavretými rastovými zónami v kostiach, spôsobuje výrazné zrýchlenie lineárneho (dĺžkového) rastu, najmä v dôsledku rastu dlhých tubulárnych kostí. končatín.

Sekrécia somatotropínu s vekom postupne klesá. U starších a starších je minimálny, maximálny u adolescentov v období intenzívneho lineárneho rastu a puberty. U dospelých vedie patologické zvýšenie hladiny rastového hormónu alebo dlhodobé podávanie exogénneho rastového hormónu v dávkach charakteristických pre rastúci organizmus k zhrubnutiu kostí a zhrubnutiu čŕt tváre, zväčšeniu jazyka - tzv. nazývaná akromegaloidná štruktúra kostry.

Ak sa sekrécia tohto hormónu zastaví predčasne, potom sa zastaví rast. Môže to byť z rôznych dôvodov: trauma. choroby a iné.

Spomalenie rastu (nanizmus) v dôsledku nedostatku rastového hormónu je jedným z naliehavých problémov celej spoločnosti. Ochorenie sa prejavuje výrazným spomalením telesného vývoja, v dôsledku čoho deti, ktoré nedostanú primeranú liečbu, nemôžu v priebehu rokov dosiahnuť obvyklú priemernú výšku dospelého človeka a sú odsúdené zostať celý život malé, vlastne - invalidné.

V skutočnosti je nanizmus pre ľudí zbavených rastového hormónu veľkým nešťastím. Bežní ľudia rastú počas detstva a dospievania. Rastový hormón produkujú neskôr, ale v menšom množstve.

Potom však musíte hormonálnu terapiu udržiavať po zvyšok svojho života. Nemôžete prestať, pretože rastový hormón je zodpovedný aj za prácu srdca, za rast a formovanie mozgu, za srdcovú činnosť, za hustotu kostí, za svalovú silu, napokon za vitalitu. Je veľmi dôležité identifikovať ochorenie v ranom veku, v tomto prípade je možné vykonať potrebné terapeutické opatrenia včas.

Druhým rastovým problémom je, keď je človek zdravý, no jednoducho nespokojný so svojou výškou, chce byť vyšší. V tomto prípade je potrebné starostlivo analyzovať jeho životný štýl av závislosti od výsledkov poskytnúť nejaké rady. O nejakých liečebných prípravkoch by ale v takom prípade nemalo byť reč – čo liečiť, ak je človek zdravý?

Takže nízky rast nie je vždy patológia. Najbežnejšia forma zakrpatenia (asi 75 %) je ústavná, ktorá sa zase delí na 3 typy:

1. konštitučný nízky vzrast: rodičia nízkeho vzrastu majú nízke dieťa;
2. ústavná retardácia rastu: až do puberty dieťa rastie pomaly a potom prudko dobieha rast svojich rovesníkov a môže ich dokonca prerásť;
3. zmiešaná forma: najbežnejšia.

Môže zakrpatené dieťa vyrásť? Udržanie normálneho tempa rastu výrazne uľahčuje správna a zdravá výživa, poskytovanie správneho množstva vitamínov a minerálov, dostatočný spánok a pravidelné cvičenie. Deti, ktoré sa zle stravujú, väčšinou zaostávajú za svojimi rovesníkmi vo výške, hoci kvalita je oveľa dôležitejšia ako kvantita jedla. Rodičia by si tiež mali uvedomiť, že rast ich dieťaťa je do značnej miery naprogramovaný geneticky. A ak je dieťa „naprogramované“ na nízky vzrast, je zbytočné do neho pchať väčšiu porciu jedla či vitamínov, ako potrebuje, to nepomôže.

Fyzická aktivita je veľmi dôležitá pre spomalenie rastu, keď špeciálne cvičenia stimulujú prácu rastových zón. Vo všeobecnosti sa moderné deti pohybujú relatívne málo. Najobľúbenejšie medzi nimi nie sú sánky, bicykel či lopta, ale televízor či počítač. Navyše k vysokému rastu neprispieva ani zníženie fyzickej aktivity, ako aj množstvo čistého vzduchu. Dnes existujú rôzne metódy na zvýšenie výšky od jednoduchých gymnastických cvičení až po najvýkonnejšie strečingové komplexy. Tí, ktorí vážne berú osvedčené metódy, dosahujú úžasné výsledky za 2-3 mesiace.

"Zakrpatenosť" a ďalšie články z rubriky

Mnohé zdravé deti sa zdajú na svoj vek malé, no potom prudko vyrastú a nelíšia sa od svojich rovesníkov.

Rast je nerovnomerný. Striedajú sa obdobia zrýchleného rastu s jeho spomalením. V prvom roku života dieťa intenzívne rastie a rastie v priemere o 25 cm.Vo veku 5-6 rokov začína u detí obdobie prvého fyziologického strečingu, sprevádzané výrazným zvýšením rastu.

Po určitom pokoji začne dieťa opäť rýchlo rásť. To sa zhoduje s pubertou. Pre dievčatá je tento vek od 10 do 16 rokov, pre chlapcov - od 11 do 17 rokov.

Každý vie, že na strednej škole sú dievčatá oveľa vyššie a väčšie ako chlapci, čo im dáva veľa nepríjemných skúseností.
No stredoškolákov cez letné prázdniny vyťahujú tak, že prvého septembra ich spolužiaci a učitelia nepoznajú. Dosiahnutý náskok v raste chlapcov bude pokračovať aj v ďalších rokoch.

Dôvody zakrpatenia:

Rovnako dôležitá je aj dedičnosť. Nízki rodičia nemusia očakávať vzhľad vysokého dediča. A to nehovoríme len o mame a otcovi, ale aj o vzdialenejších predkoch a príbuzných. Vaše dieťa môže mať genetickú predispozíciu rásť pomaly a napriek tomu dosiahnuť normálny rast v dospelosti. Môže však po vás zdediť nízky vzrast alebo genetickú poruchu, ako je achondroplázia, forma trpaslíka alebo príliš skorá puberta, ktorá je spojená so zastavením rastu.

Príčinou spomalenia rastu môžu byť aj rôzne chromozomálne poruchy, ako je Downov syndróm a Shereshevsky-Turnerov syndróm.

Endokrinné ochorenia spojené s dysfunkciou hypofýzy, ktorá produkuje nedostatočné množstvo rastového hormónu a so zníženou funkciou štítnej žľazy, ktorá produkuje malé množstvo hormónov štítnej žľazy, ktoré regulujú rast a vývoj organizmu.
Ak sa hypofunkcia štítnej žľazy podarí zistiť hneď po narodení, potom sa s problémom dá úspešne vyrovnať.

Chronické ochorenia a podvýživa: Pre normálny rast a vývoj potrebuje dieťa dobrú výživu. Denná strava by mala obsahovať bielkoviny a esenciálne aminokyseliny, polynenasýtené mastné kyseliny, vitamíny, minerály a stopové prvky. Chronické poruchy spojené so vstrebávaním živín, diabetes mellitus, cystická fibróza, talasémia, časté a dlhotrvajúce ochorenia, znížená chuť do jedla – tieto príčiny vedú k zakrpatenosti.

Sociálne faktory: Zlá výživa a častý stres môžu tiež spôsobiť problémy s rastom.

Predčasne narodené deti s nízkou pôrodnou hmotnosťou narodené v termíne:

Pri narodení hmotnosť niektorých detí zaostáva za normálnymi ukazovateľmi.
Dá sa to pozorovať nielen u predčasne narodených detí, ale aj u donosených novorodencov. Bábätká, ktoré sa narodili v termíne, ale majú podváhu, mohli byť v maternici podvyživené. Príčinou môžu byť aj rôzne chromozomálne abnormality. Predčasne narodené deti majú zvyčajne normálnu výšku a váhu pre ich aktuálny vek (za predpokladu, že sa za východiskový bod berie dátum počatia). Väčšina z nich dobieha svojich rovesníkov v prvých 2 rokoch života, no niektorí za svojimi rovesníkmi dlhodobo zaostávajú v raste a vývoji. Ak sa vaše dieťa narodilo predčasne, potom pri porovnávaní jeho vývoja s donosenými deťmi berte do úvahy jeho vek s prihliadnutím na plánovaný termín pôrodu a nie skutočný.

Pomôžte dieťaťu:

Už od predškolského veku sa dieťa začína obávať o svoj malý vzrast. Na svoj vek totiž vyzerá mladšie, a tak ho často podľa toho aj oslovujú. Môžete a mali by ste svojmu dieťaťu pomôcť.
Vštepujte svojmu dieťaťu sebavedomie – v konečnom dôsledku je oveľa dôležitejší charakter a sebaúcta ako výška. To bude obzvlášť dôležité, keď dieťa pôjde do školy, pretože malé deti sú k sebe často bezohľadné.

Rozprávanie od srdca k srdcu – deti so zakrpatením majú zvyčajne oneskorený nástup puberty, čo môže byť pre tínedžerov, najmä chlapcov, veľmi znepokojujúce. Porozprávajte sa s dieťaťom a vysvetlite mu, že vo fyzickom vývoji čoskoro dobehne ostatných.

Podeľte sa o svoje obavy s odborníkom – pomalý fyzický rast neznamená, že zaostáva aj mentálny vývoj vášho dieťaťa. Ak si myslíte, že aj váš duševný vývoj je pomalý, prediskutujte svoje obavy so svojím lekárom.

Vyhľadajte špecializovanú lekársku starostlivosť - deti s chromozomálnymi poruchami, ako je Downov syndróm, by mali navštevovať špecializované vzdelávacie inštitúcie, aby držali krok so svojimi rovesníkmi. Materskú a základnú školu môžu navštevovať so všetkými, no potom ich treba preložiť do špecializovaného ústavu.
Bez ohľadu na príčinu pomalého rastu vaše dieťa potrebuje lásku a podporu rodičov a ostatných členov rodiny.

Liečba zakrpatenia:

Ak máte obavy z pomalého rastu vášho dieťaťa, poraďte sa so svojím lekárom. Existuje mnoho štúdií, ktoré pomôžu identifikovať príčiny problému a odstrániť ich.

Zakrpatenie často znepokojuje rodičov. V prvom rade treba zistiť, s čím to súvisí. Dôvody môžu byť veľmi rôznorodé: podvýživa matky počas tehotenstva a následne aj samotného dieťaťa, malformácie, časté infekčné ochorenia, chronické ochorenia tráviaceho systému, ochorenia žliaz s vnútorným vylučovaním (hypofýza, štítna žľaza, nadobličky).

Dieťa by malo požiadať o radu špecialistu, ktorý vykoná antropometrickú štúdiu a porovná získané údaje s normálnymi vekovými ukazovateľmi. Ak všetko pôjde ako obvykle a získané údaje sa zhodujú s rastovou krivkou vypočítanou špecialistami, nie je sa čoho obávať. Ak je skutočná rastová krivka vášho dieťaťa za normálnou krivkou, budete musieť absolvovať ďalšie vyšetrenie.

Dieťaťu bude pridelené röntgenové vyšetrenie rúk a kĺbov zápästia na zistenie stavu takzvaných rastových zón. K zvýšeniu rastu dochádza, pokiaľ fungujú rastové zóny, ktoré existujú v chrupavkovej časti tubulárnych kostí. S vekom sa tkanivo chrupavky nahrádza osifikačnými zónami a rast sa zastaví.
Ak röntgenové vyšetrenie potvrdí prítomnosť rastových zón, čaká vás priaznivý výsledok a rast vášho dieťaťa sa vekom zvýši. Ak už došlo k osifikácii týchto zón, nie je čo dúfať: ani tie najúčinnejšie lieky mu nepomôžu vyrásť.

Krvný test môže odhaliť akékoľvek metabolické poruchy, ktoré spôsobujú pomalý rast.
Existujú špeciálne endokrinologické testy, ktoré dokážu odhaliť nedostatok rastového hormónu v tele či hypofunkciu štítnej žľazy. Keď sa zistí táto patológia, sú predpísané denné injekcie chýbajúcich hormónov, ktoré sa ukážu ako veľmi účinné a dospelé dieťa nielenže nezaostáva za rovesníkmi, ale často ich prevyšuje v raste.

Ak je spomalenie rastu spojené s monotónnou stravou, odborník na výživu predpíše kompletnú stravu, špeciálne doplnky a výsledok na seba nenechá dlho čakať.

Lekári nazývajú konštitučné zakrpatenie u detí krátkym variantom normy, alebo to nazývajú nevysvetliteľná nízka postava. Presné dôvody meškania nie sú úplne pochopené. Moderná medicína má však dôkazy, že nízky vzrast je zvyčajne spojený s prítomnosťou endokrinných a neendokrinných porúch.

Početné štúdie a pozorovania ukazujú, že prvé 3 mesiace života dieťa rastie rýchlo, ale v normálnom rozmedzí. Počnúc 3-6 mesiacmi. do 2-3 rokov sa tento proces trochu spomalí. Keď má dieťa 3 roky, rastová aktivita sa opäť vráti do normálneho rozsahu. V tomto štádiu sa však za prítomnosti množstva okolností môže proces spomaliť, niekedy aj dosť výrazne.

Ak dôjde k takémuto oneskoreniu, je potrebné včas konzultovať s lekárom, aby sa tomu zabránilo, a ak je to potrebné, liečiť ho. Koniec koncov, toto porušenie má významný vplyv na vývoj všetkých dôležitých orgánov a systémov tela. Najmä môže nepriaznivo ovplyvniť sexuálny vývoj. U týchto detí sa nevyvinie takzvaný pubertálny rastový špurt.

Ako sa pozoruje retardácia rastu u detí, aká je jej liečba? Povedzme si o tom dnes. Na začiatok si pripomeňme, ktoré štandardy rastu dieťaťa sa považujú za všeobecne akceptované:

Všeobecne akceptované miery rastu

Všetci rodičia potrebujú vedieť, aká je priemerná výška dieťaťa v každej vekovej skupine, aby ich mohli sledovať. Len neprepadajte panike, ak dôjde k miernej odchýlke od normy. To neznamená, že dieťa zaostáva vo vývoji. Aj keď, samozrejme, konzultácia s lekárom nebude zbytočná. Takže tu sú pravidlá:

Predtým 4 roky: dieťa aktívne rastie, jeho telesná hmotnosť sa zvyšuje. Navyše nárast hmoty predstihuje rast tela. Preto majú bežne jediace deti v tomto veku zaoblené tvary.

S 5 až 8 rokov: začína zrýchlený rast, telo je natiahnuté. Zároveň sa zvyšuje aj hmotnosť, ale nie tak aktívne ako rast tela.

S 9 až 13 rokov: toto obdobie predstavuje ďalšiu fázu rastu hmoty, kedy jej nárast prevažuje nad rastom tela.

Medzi 13 a 16 rokov začína druhá fáza aktívneho rastu. Potom tento proces končí: dievčatá prestávajú rásť, najmä vo veku 17 rokov, a chlapci - po 19 rokoch.

Zároveň sú moderní chlapci a dievčatá zvyčajne oveľa vyšší ako ich starí rodičia. Tento proces, ktorý vedci nazvali zrýchlenie, pozorujú už viac ako sto rokov na celom svete. Akceleráciu pozorujeme hlavne u mladých ľudí z vyspelých, prosperujúcich krajín.

Približne 3 % všetkých detí však zostávajú poddimenzované. Navyše, väčšina z nich je celkom zdravá, nezaostáva vo vývoji. Vo všeobecnosti mnohí ľudia nízkeho vzrastu veľmi často dosahujú významné výšky v obchodných a spoločenských aktivitách. Aj keď sa skôr obávajú svojho nízkeho vzrastu. To platí skôr pre predstaviteľov silnejšieho pohlavia. Dievčatá sa toho obávajú menej.

Liečba

Ak je u dieťaťa diagnostikovaná patologická rastová retardácia, po nevyhnutnom vyšetrení je mu predpísaná terapia stimulujúca rast.

V prítomnosti hypotalamo-hypofyzárnej nedostatočnosti rastového hormónu sú pacientovi predpísané prípravky ľudského rastového hormónu. V prítomnosti nedostatočnosti stimulujúcej štítnu žľazu sú predpísané lieky na štítnu žľazu. Pri strate gonadotropnej funkcie sa v liečbe používajú anabolické steroidy, gonadotropné, pohlavné hormóny.

Prípravky s ľudskými hormónmi sa predpisujú pacientom s cerebrálno-hypofyzárnym nanizmom (dwarfizmus). Medzi všetkými krátkymi nie je viac ako 17,4% takýchto pacientov.

Pri správne vybudovanej liečebnej technike sa rýchlosť rastu pacientov s cerebrálno-hypofyzárnym nanizmom zvyšuje z 1-3 cm za rok na 6,5 ​​cm za rovnaké obdobie. Ak striedate liečbu somatotropínom a retabolilom, rast sa zvýši na 8,6 cm za rok. A pri kombinovanom použití somatotropínu, hormónov štítnej žľazy a chorionického gonadotropínu sa za rovnaké obdobie zvyšuje na 12 cm.

Obzvlášť dobré výsledky sa pozorujú u pacientov v mladšej vekovej skupine, ktorí majú v čase liečby nízku mieru "kostného veku".

Pacienti, ktorých rastová retardácia je spôsobená hypotyreózou alebo hypogonadizmom, sú liečení vhodnou hormonálnou substitučnou liečbou.

Liečba podporujúca rast je potrebná u približne 38 % pacientov trpiacich nízkym vzrastom.

Deťom, dospievajúcim so syndrómom neskorej puberty, u ktorých je nízky vzrast spojený s rodinným nízkym vzrastom, nie je liečba stimulujúca rast indikovaná. Pri Noonanovom syndróme, Shereshevsky-Turner, terapia stimulujúca rast nemá žiadny účinok.

Prevencia nízkeho vzrastu

Najprv musíte pochopiť, že s nízkym rastom rodičov, blízkych príbuzných, dieťa pravdepodobne nebude vysoké. V ostatných prípadoch, aby sa predišlo spomaleniu rastu, by mali byť do stravy detí zaradené potraviny s dostatočným obsahom jódu, vápnika a bielkovín.

Je potrebné diagnostikovať včas, včas na liečbu traumatických poranení mozgu. Nebude zbytočné robiť špeciálnu cvičebnú terapiu stimulujúcu rast. Byť zdravý!

... je dôležité pochopiť, že faktory spomalenia rastu môžu pôsobiť na telo od okamihu počatia až po zastavenie fyziologického procesu rastu (20-23 rokov).

Rast je jedným z najdôležitejších ukazovateľov zdravia dieťaťa., keďže je to na jednej strane stabilný ukazovateľ a na druhej strane je najcitlivejší na veľké množstvo vonkajších a vnútorných faktorov prostredia. Vnútorné (endogénne) faktory určujú genetický program konečného rastu dieťaťa: pohlavie, rasa, poruchy vnútromaternicového rastu, rodinný nízky vzrast, vek vstupu do puberty a trvanie puberty, fungovanie endokrinného systému, zdravotný stav, metabolické charakteristiky a ďalšie faktory. Na možnosť realizácie programu genetického rastu negatívne vplývajú vonkajšie (exogénne) faktory: životný štýl, dĺžka spánku, psychická klíma v rodine, stres, úroveň fyzickej aktivity, výživa, urbanizácia a iné.

Malo by sa objasniť, že normálne rastové procesy si vyžadujú koordinovanú prácu mnohých hormonálnych, metabolických, rastových a iných faktorov zapojených do „osi rastu hypotalamus-hypofýza“. Osobitné miesto je venované rastovému hormónu (somatotropný hormón - STH), inzulínu podobnému rastovému faktoru-1 (IGF-1), ako aj proteínom, ktoré transportujú IGF. Existuje veľké množstvo ďalších faktorov, ktoré môžu ovplyvniť lineárny rast. Výživa medzi nimi zaujíma osobitné miesto. Je známe, že makroživiny poskytujú telu stavebné kamene a energiu potrebnú na rast a vývoj dieťaťa. Zároveň bolo dokázané, že mikroživiny sú nevyhnutné pre realizáciu rastových procesov. Živiny sú pre rast prakticky rovnako dôležité ako IGF-1 a bielkoviny, ktoré ho transportujú (! podľa WHO viac ako 230 miliónov ľudí zaostáva v dôsledku podvýživy).

Charakteristickým rysom tela dieťaťa je jeho intenzívny rast: čím je telo mladšie, tým sú rastové procesy intenzívnejšie. Počas druhého mesiaca vnútromaternicového vývoja sa dĺžka embrya zvyšuje asi o 1 cm za deň, v posledných mesiacoch tehotenstva sa rýchlosť rastu znižuje na 1,5 mm za deň. Počas vnútromaternicového obdobia vývoja, od okamihu vytvorenia vajíčka až po úplné vytvorenie plodu, sa jeho hmotnosť zvyšuje 6 až 12-krát.

Dĺžka tela novorodenca sa pohybuje od 46 do 56 cm Všeobecne sa uznáva, že ak má novorodenec dĺžku tela 45 cm alebo menej, potom je predčasne narodené. Dĺžka tela u detí prvého roku života sa určuje s prihliadnutím na jeho mesačný nárast. V prvom štvrťroku života je mesačný nárast dĺžky tela 3 cm, v druhom - 2,5, v treťom - 1,5, vo štvrtom - 1 cm.Celkové zvýšenie dĺžky tela pre 1. rok je 25 cm.

Rast dieťaťa v prvom roku života možno tiež odhadnúť pomocou nasledujúcich dvoch vzorcov: (1) pre deti do 6 mesiacov: 66 cm - 2 cm x n, kde n je počet mesiacov do 6 mesiacov; to znamená, že ak má dieťa napríklad 5 mesiacov, potom sa podľa vzorca ukáže: 66 cm - 2 cm x 1 \u003d 64 cm - to je priemerná výška, ktorú by dieťa malo mať vo veku 4 mesiacov; (2) pre deti staršie ako 6 mesiacov: 66 cm + 1,5 cm x n, kde n je počet mesiacov po 6 mesiacoch; teda ak má dieťa 8 mesiacov, tak podľa vzorca by jeho výška mala byť v priemere 66cm + 1,5cm x 2 = 69cm.

Pre 2. a 3. rok života je prírastok dĺžky tela 12-13 cm a 7-8 cm Dĺžka tela u detí vo veku od 2 do 15 rokov sa tiež vypočíta podľa vzorcov navrhnutých I. M. Vorontsovom, A. V. Mazurin (1977). Dĺžka tela detí vo veku 8 rokov sa berie ako 130 cm, za každý chýbajúci rok sa od 130 cm odpočíta 7 cm a za každý prebytočný rok sa pripočíta 5 cm. Výpočtové vzorce sú teda nasledovné: ( 1) pre deti do 8 rokov: 130 cm - 7 cm x n, kde n je počet rokov do 8; to znamená, že ak má dieťa 7 rokov, jeho približná výška by mala byť 130 cm - 7 cm x 1 = 123 cm; (2) pre deti staršie ako 8 rokov: 130 cm + 5 cm x n, kde n je počet rokov po 8; napríklad dieťa má 10 rokov, jeho približná výška by mala byť 130cm + 5cm x 2 = 140cm.

Treba však vziať do úvahy skutočnosť, že metóda určovania miery rastu pomocou vzorcov má určitú chybu. Preto existuje presnejšia metóda na určenie úrovne rastu. Toto metóda centilovej tabuľky dostupné (tabuľky) pre všetkých špecialistov, ktorých práca do určitej miery súvisí so zdravím dieťaťa. Podľa týchto tabuliek možno uvažovať o poruche rastu u dieťaťa, ak je telesná dĺžka dieťaťa menšia ako 10% percentilu normálneho centilového rozdelenia hodnôt výšky a pod 2 SD priemeru. vek (to by malo lekára znepokojiť).

Ak sa u dieťaťa zistí retardácia rastu, je potrebné vykonať podrobnejšie antropometrické merania a ( ! ) zaradiť takéto dieťa do skupiny detí vyžadujúcich dlhodobý lekársky dohľad.

Zaznamenajú sa nasledujúce hlavné príčiny oneskorenia a nízkeho rastu u detí: retardácia vnútromaternicového rastu; porušenie syntézy rastového hormónu a iných rastových faktorov; rodinný nízky vzrast, konštitučne nízky vzrast; chromozomálne abnormality; sekundárny nedostatok rastového hormónu a rastových faktorov pri vrodených malformáciách a chronických ochoreniach.

(! ) Pri podozrení na spomalenie rastu alebo spomalenie rastu je potrebné hĺbkové vyšetrenie dieťaťa.. Plán vyšetrenia dieťaťa by mal zahŕňať: registráciu skutočných ukazovateľov fyzického vývoja (dĺžka tela - výška, obvod hlavy, obvod hrudníka atď. - ak je to potrebné); výpočet indexov hmotnosti podľa výberu lekára; určenie individuálnej a priemernej výšky matky a otca; získanie röntgenového snímku ľavej ruky a zápästia na určenie kostného veku; tyroxín; hladiny vápnika, fosforu, izoenzýmu alkalickej fosfatázy - kostnej alkalickej fosfatázy, osteokalcínu v krvnom sére; RTG lebky (turecké sedlo); stanovenie karyotypu; vykonávanie špeciálnej štúdie: stanovenie rastového hormónu v krvi alebo moči; stanovenie IGF-1 v krvi; stanovenie bazálnej hladiny kortizolu pred a po záťaži ACTH (adrenokortikotropný hormón); vykonávanie počítačovej (CT) alebo NMR - tomografie lebky.

Počas a po vyšetrení sa vykonáva diferenciálna diagnostika rôznych variantov rastovej retardácie (nízky vzrast) s cieľom určiť jej formu, predpovedať konečný rast a zvoliť metódy terapie. Je známe, že v 92% prípadov retardácia rastu u detí nie je spojená s endokrinnou patológiou. Preto na stretnutí s pediatrom a následne endokrinológom ( ! ) je potrebné vyriešiť hlavnú otázku - " nízky vzrast spojený so somatotropnou nedostatočnosťou alebo z iných príčin“, keďže od odpovede na túto otázku bude závisieť ďalší program sledovania dieťaťa a (ak je to potrebné) jeho liečby.

Spomalenie rastu u detí je heterogénny stav. Na jej pochopenie je potrebný mnohostranný prístup a znalosť procesov, ktoré určujú priebeh tejto skupiny ochorení. Rast u mužov pod 130 cm a u žien pod 120 cm sa považuje za trpaslík.Mnohé endokrinné, somatické, genetické a chromozomálne ochorenia sú sprevádzané retardáciou rastu, čo sťažuje identifikáciu etiológie nízkeho vzrastu a predpisovanie adekvátnej terapie. Najčastejšie je spomalenie rastu spôsobené ústavnými znakmi rastu a vývoja dieťaťa. Je dôležité pochopiť, že faktory spomalenia rastu môžu pôsobiť na telo od okamihu počatia až po zastavenie fyziologického procesu rastu (20-23 rokov). Rast je jedným z najcitlivejších ukazovateľov zdravia dieťaťa. Rast je pomerne stabilný ukazovateľ, existuje však sezónna závislosť a súvislosť s priebehom chorôb.

Charakteristickým rysom tela dieťaťa je jeho intenzívny rast: čím je telo mladšie, tým intenzívnejšie sú rastové procesy. Počas druhého mesiaca vnútromaternicového vývoja sa dĺžka embrya zvyšuje asi o 1 cm za deň, v posledných mesiacoch tehotenstva sa rýchlosť rastu znižuje na 1,5 mm za deň. Počas vnútromaternicového obdobia vývoja, od okamihu vytvorenia vajíčka až po úplné vytvorenie plodu, sa jeho hmotnosť zvyšuje 6-12 krát. S vekom sa hmotnosť osoby v porovnaní s novorodencom zvyšuje 20-krát, plocha povrchu tela 8-krát a dĺžka tela 3-krát.

K najväčšiemu nárastu telesnej hmotnosti dieťaťa dochádza v prvom roku života, v ďalších rokoch jeho intenzita klesá. Jeho druhý skok sa pozoruje v pubertálnom období. Miera rastu detí a dospievajúcich je špecifická pre pohlavie. Pre chlapcov je charakteristická vyššia rýchlosť rastu, pre dievčatá skoršia rýchlosť dozrievania kostry po 2-3 rokoch, čo vedie k rýchlemu biologickému vývoju vlastnému všetkým orgánom a kostre tela. Dievčatá tiež dosahujú určitú úroveň telesnej hmotnosti a stupeň ukladania tuku skôr, ako sa vytvorí menštruácia.

Vývoj detského organizmu je založený na delení buniek a zväčšení objemu buniek v dôsledku cytoplazmy. Pomer hyperplázie a hypertrofie sa v budúcnosti mení, takže v prenatálnom období dominujú procesy bunkového delenia.

Procesy rastu a vývoja môžu ovplyvniť mnohé faktory. Genetické a environmentálne sú najdôležitejšie z nich. Je veľmi ťažké rozpoznať úlohu genetických faktorov, je oveľa jednoduchšie identifikovať vplyvy prostredia, medzi ktoré patrí zlá výživa, nedostatok vitamínov, fyzický a emocionálny stres, akútne a chronické ochorenia, klíma a miesto bydliska - to všetko môže pozitívne aj negatívne ovplyvňujú rast a vývoj.vývoj tela.

V posledných desaťročiach sú vo vyspelých krajinách sveta zreteľné trendy zrýchlenia – zrýchlenia puberty – deti rastú rýchlejšie a dosahujú ukazovatele, ktoré sú vyššie ako u ľudí, ktorí žili pred storočím.

Kritické obdobia vývoja

Exogénne faktory poranenia počas vývoja plodu môžu byť chemikálie, vrátane mnohých liekov, ionizujúce žiarenie (napríklad röntgenové žiarenie v diagnostických dávkach), hypoxia, hladovanie, drogy, nikotín, vírusy atď.

Chemické látky a lieky, ktoré prechádzajú cez placentárnu bariéru, sú pre plod nebezpečné najmä v prvých 3 mesiacoch tehotenstva, pretože sa nemetabolizujú a vo vysokých koncentráciách sa hromadia v tkanivách a orgánoch plodu. Drogy zasahujú do vývoja mozgu. Hladovanie, vírusy spôsobujú malformácie a dokonca vnútromaternicovú smrť. Chronické ochorenia, ale aj lieky môžu ovplyvniť rast a dozrievanie plodu a následne aj dieťaťa. V rýchlosti rastu dieťaťa existujú tri fázy.

I. etapa - dojčenské obdobie (do dvoch rokov), sa vyznačuje veľmi rýchlym rastom. Jeho tempo v prvom rade určuje priaznivý vývoj plodu počas tehotenstva. V prvom roku dieťa narastie asi o 25 cm, v druhom roku o 10-12 cm.

Stupeň II - obdobie detstva, charakterizované relatívne stálym rastom. Primárne regulované rastovým hormónom (GH). S jeho nedostatočnosťou sa normálne rýchlosti rastu (5-7 cm / rok) môžu znížiť na 3-4 cm / rok.

III. štádium – puberta – je charakterizované tínedžerským rastovým špurtom, v dôsledku zvýšenia hladiny pohlavných hormónov je veľmi dôležité aj pôsobenie rastového hormónu. U dievčat sa táto etapa začína rok pred menarché (12-13 rokov), u chlapcov v puberte (14-15 rokov). Pubertálny skok sa môže líšiť v priebehu 2-3 rokov. Rýchlosť rastu môže dosiahnuť 8-12 cm/rok.

V každej fáze života dieťaťa je obzvlášť aktívny niektorý z anabolických hormónov. Takže v prvých rokoch života to platí pre hormóny štítnej žľazy (TG). Práve v tomto štádiu TG zabezpečujú konečné dozrievanie orgánov a systémov a predovšetkým centrálneho nervového systému. Vysoká hladina TG zároveň aktívne stimuluje sekréciu GH, to znamená, že má výrazný rastový efekt.

Po 2-4 rokoch života a pred nástupom puberty prevládajú lineárne rastové procesy. Podobný efekt poskytuje najmä anabolické pôsobenie GH. V tomto štádiu života je rýchlosť rastu 5-6 cm za rok.

Počas puberty sa prudko zvyšuje hladina pohlavných hormónov, ktoré stimulujú produkciu GH, čo prispieva k zrýchlenému rastu tínedžera (až 10-15 cm za rok). Pohlavné hormóny zároveň urýchľujú procesy diferenciácie kostí kostry, v dôsledku čoho sa epifyzárne štrbiny spájajú a rast človeka sa zastaví. V mnohých ohľadoch je konečný rast dospelého človeka určený načasovaním nástupu a trvaním obdobia puberty. Načasovanie nástupu a charakter priebehu puberty sú dané geneticky.

Spomalenie rastu a retardácia „kostného“ veku sú príznakmi mnohých endokrinných ochorení, ktoré sa vyznačujú nedostatkom anabolických alebo nadbytkom katabolických hormónov.

retardácia vnútromaternicového rastu. Diagnóza intrauterinnej rastovej retardácie je založená na nesúlade medzi telesnou hmotnosťou a dĺžkou pri narodení a gestačným vekom. Môže sa prejaviť ako súčasť niektorého z dedičných syndrómov, alebo môže ísť o samostatný stav (v druhom prípade sa ochorenie môže vyskytnúť sporadicky). Rizikové faktory sú: viacpočetná gravidita, toxikóza, podvýživa matky počas tehotenstva, fajčenie, arteriálna hypertenzia, vnútromaternicová infekcia, placentárne krvácanie. Funkcie endokrinných orgánov nie sú narušené, ale u takýchto novorodencov je zvýšené riziko vzniku hypoglykémie. Indikátory kostného dozrievania sa líšia a nemusia korelovať so stupňom retardácie rastu. Dynamika rastu je veľmi rôznorodá – niektoré deti dosahujú normálnu úroveň už v prvom roku života, u iných je retardácia rastu dlhšia a v budúcnosti môže viesť k nízkemu vzrastu.

Intrauterinná rastová retardácia je jedným z prejavov „fetálneho alkoholového syndrómu“ charakteristického pre deti narodené matkám trpiacim chronickým alkoholizmom.

perinatálna patológia. Rôzne perinatálne patológie s asfyxiou a fetálnym distresom v dôsledku traumy pri pôrode s prejavom panvy a nohy, aplikácia pôrodných klieští, vákuová extrakcia, rýchly alebo naopak predĺžený pôrod môžu spôsobiť idiopatickú insuficienciu somatotropného rastového hormónu (GH).

V procese rastu dieťaťa dochádza k nedostatočnému prírastku hmotnosti, k spomaleniu neuropsychického vývoja, príčiny týchto stavov sú veľmi rôznorodé.

Konštitučná retardácia rastu a puberty (syndróm neskorej puberty). Rysy rastu a vývoja sú dedičné. Toto je jedna z najbežnejších foriem spomalenia rastu. Etiopatogenéza ústavného oneskorenia sexuálneho a fyzického vývoja nie je úplne jasná. Produkcia GH u týchto detí je na normálnej úrovni.

Tento variant nízkeho vzrastu sa vyskytuje u detí oboch pohlaví, ale častejšie u chlapcov. Otec a/alebo bezprostrední otcovskí príbuzní týchto detí majú spravidla rovnaké vývinové črty. Dĺžka a hmotnosť tela pri narodení sa nelíšia od zdravých detí. Najnižšia miera rastu sa vyskytuje v prvých rokoch života, a preto sa najvýraznejšia retardácia rastu vyskytuje u detí vo veku 3-4 rokov. Vo veku 4-5 rokov sa rýchlosť vývoja obnoví (5-6 cm za rok), ale deti, ktoré majú pôvodne nízky vzrast, zostávajú nízke v školskom veku. „Kostný“ vek o niečo (v priemere 2 roky) zaostáva za chronologickým. Táto okolnosť môže vysvetliť neskorý vstup do puberty – zvyčajne sa sexuálny vývoj a pubertálny rastový skok u týchto detí oneskoruje o 2 – 4 roky, čo sa prejavuje oneskoreným pubertálnym zrýchlením rastu. Títo adolescenti zaostávajú vo svojom vývoji za svojimi rovesníkmi. V období, keď sa tempo rastu medzi rovesníkmi výrazne zvyšuje (v priemere 11 rokov u dievčat a 13 rokov u chlapcov), deti s ústavným oneskorením v sexuálnom a fyzickom vývoji pokračujú v rovnakom alebo dokonca mierne spomalenom raste (až do 4 cm za rok) sadzba . Neskorý vstup do puberty a neskoršie uzatváranie rastových platničiek je v tomto prípade priaznivým faktorom, ktorý zlepšuje prognózu rastu v dospelosti. Preto vo väčšine prípadov deti nepotrebujú liečbu. Naopak, liečba zameraná na vyvolanie puberty je sprevádzaná zrýchlením kostného veku a môže byť príčinou predčasného zaostávania a zaostávania u dospelých pacientov. Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky retardácie rastu u chlapcov by sa malo pamätať na to, že asi 80% dospievajúcich s retardáciou rastu a sexuálnym vývojom má túto ústavnú črtu rastu a vývoja. V mnohých prípadoch, keď sú v rodine krátkodobí príbuzní, sa táto forma oneskorenia spája s prvkami rodinnej krátkosti. U týchto detí môže byť prognóza rastu menej priaznivá.

Rodinný nízky vzrast (genetický). Pomerne bežný variant retardácie rastu, charakterizovaný dedičnou predispozíciou. Príbuzní detí s týmto variantom vývojového oneskorenia sú spravidla nízkeho vzrastu. Jeho oneskorenie je zaznamenané už od útleho veku a rýchlosť zodpovedá dolnej hranici normy. Pri narodení majú deti normálny rast a telesnú hmotnosť, ale po 3-4 rokoch rýchlosť rastu nie je väčšia ako 2-4 cm za rok, v zriedkavých prípadoch v predpubertálnom období dosahuje rýchlosť rastu 4-5 cm za rok. Ide hlavne o to, že „kostný“ vek týchto detí väčšinou zodpovedá alebo len mierne zaostáva za chronologickým a nástup detí do puberty prakticky zodpovedá bežným termínom, ale aj jeho miery sú na spodnej hranici normy. . Výsledná výška takýchto pacientov dosahuje 151 cm u žien a 163 cm u mužov, čo spravidla zapadá do rozsahu prípustných výkyvov cieľovej výšky (priemernej výšky rodičov).

Sekrécia rastového hormónu a ďalšie funkcie hypofýzy sa v tomto stave nemení. Faktory dedičnosti v rodinnom nízkom vzraste zatiaľ neboli zistené. Predpokladá sa, že niektorí pacienti môžu mať čiastočnú rezistenciu na rastový hormón, pretože 5 % pacientov má heterozygotné mutácie v géne receptora rastového hormónu. Rozvoj rodinného nízkeho vzrastu súvisí aj s defektom génu SHOX, s jeho bodovou mutáciou v pseudoautozomálnej zóne X- a Y-chromozómov dochádza k predčasnej tvorbe terminačného kodónu v polohe 195.

Je dôležité si uvedomiť, že diagnóza „familiárneho nízkeho vzrastu“ môže byť stanovená iba v prípadoch, keď boli vylúčené všetky ostatné príčiny vedúce k retardácii rastu (nedostatok GH, syndrómové formy a iné).

Poruchy v rastových procesoch sa pozorujú pri rôznych ochoreniach, ale v patológii orgánov endokrinného systému je ich priebeh najťažší. Takmer všetky hormóny sa priamo alebo nepriamo podieľajú na rastových procesoch. Každý hormón vykonáva svoju vlastnú funkciu, ale ich pôsobenie nie je izolované, ale navzájom úzko súvisí.

STH je hormón s priamym účinkom na cieľové bunky v periférnych tkanivách. Má výrazný proteín-anabolický a rastový účinok, ktorý do značnej miery určuje rýchlosť vývoja tela a jeho konečnú veľkosť. Stimuluje transport aminokyselín z krvi do buniek (prostredníctvom inzulínu podobných rastových faktorov (IGF)). Spolu s rastovými účinkami GH má schopnosť vyvolať "rýchle" metabolické účinky - zvýšená lipolýza, ketogenéza a glykogenolýza, zmeny bunkových membrán, inhibícia utilizácie glukózy v niektorých tkanivách, uvoľňovanie inzulínu pankreasom, celkový hyperglykemický účinok .

Sekrécia GH podlieha denným výkyvom a má pulzujúci charakter. Najvyššie vrcholy GH sa pozorujú v noci – až 70 % denného množstva hormónu sa vylučuje v noci. Okrem toho sa GH aktívne podieľa na adaptačných reakciách tela, a preto sa jeho hladina počas dňa môže z tohto dôvodu meniť. Zvýšenie GH sa teda pozoruje pri hypoglykémii a fyzickej aktivite. Aminokyseliny, glukagón, vazopresín, štítna žľaza a pohlavné hormóny aktívne ovplyvňujú syntézu a uvoľňovanie GH a do značnej miery určujú jeho hladinu v krvi.

Rast stimulujúci účinok rastového hormónu je sprostredkovaný rastovými faktormi podobnými inzulínu, hormónmi, ktoré sa tvoria pod vplyvom rastového hormónu v pečeni a iných tkanivách. Boli identifikované dva typy IGF: IGF-I a IGF-II. Ide o jednoreťazcové proteíny podobnú štruktúre proinzulínu. Obidva IGF sa podieľajú na vývoji plodu; v postembryonálnom období hrá IGF-I hlavnú úlohu v regulácii rastu. Stimuluje proliferáciu buniek všetkých tkanív, predovšetkým chrupaviek a kostí. IGF pôsobia na hypotalamus a adenohypofýzu na princípe spätnej väzby, riadia syntézu somatoliberínu a somatostatínu a sekréciu rastového hormónu.

somatotropná nedostatočnosť. Vyznačuje sa najvýraznejšou retardáciou rastu. Frekvencia je od 1:10000 do 1:15000. Príčiny nedostatku rastového hormónu sú rôzne - poškodenie hypotalamu alebo hypofýzy, zhoršená periférna citlivosť na pôsobenie hormónu v dôsledku patológie receptorového aparátu, syntéza biologicky neaktívneho rastového hormónu. Somatotropná nedostatočnosť sa často kombinuje so stratou ďalších trojitých hormónov – panhypopituitarizmus. Existujú idiopatické a organické varianty ochorenia.

V idiopatickom variante nie sú žiadne známky organického poškodenia centrálneho nervového systému, patologický proces sa spravidla tvorí na úrovni hypotalamických štruktúr. U chlapcov sa ochorenie vyskytuje 2-4 krát častejšie ako u dievčat.

Nedostatok trojitých hormónov spôsobuje kliniku tohto stavu. Príznaky nedostatku rastového hormónu vystupujú do popredia s výraznou proporcionálnou retardáciou rastu. Bez terapie maximálna výška u dospelých nepresahuje 120 cm u žien a 130 u mužov. Pri narodení a v prvých mesiacoch života sa deti so somatotropnou insuficienciou podľa údajov o fyzickom vývoji prakticky nelíšia od zdravých detí. Spomalenie rastu sa prejavuje v druhom roku života. Tempo rastu sa spomaľuje, po 4 rokoch života deti pridávajú maximálne 2-3 cm za rok „Kostný“ vek výrazne zaostáva za chronologickým (o viac ako 2 roky).

V dôsledku nedostatočného rozvoja kostí lebky sú črty tváre malé, charakteristický je bábkový výraz. Vlasy sú tenké, hlas je vysoký. Často sprevádzané sekundárnou nadmernou telesnou hmotnosťou.

Chlapci majú mikropenis. Sexuálny vývoj je oneskorený a vyskytuje sa v čase, keď kostný vek dosiahne pubertálnu úroveň.

U detí s deficitom GH má sklony k hypoglykemickým stavom (sú znížené procesy glykogenolýzy). Hypoglykémia u niektorých detí môže byť prvým príznakom ochorenia a často sa zistí už v novorodeneckom období.

U dospelých pacientov s vrodenou somatotropnou insuficienciou sa okrem spomalenia rastu vyskytuje obezita s abdominálnym typom rozloženia tuku, úbytok svalovej hmoty, osteoporóza, hypercholesterolémia a skorá ateroskleróza a nízka úroveň fyzickej a intelektuálnej aktivity. To všetko výrazne zhoršuje kvalitu života pacientov.

Organický variant je charakterizovaný poškodením hypotalamo-hypofyzárneho systému v dôsledku vrodených chýb (aplázia alebo hypoplázia, septooptická dysplázia, syndróm prázdnej selly, aneuryzma) alebo deštruktívnym poškodením. Najčastejšou príčinou je vrodený nádor, kraniofaryngióm. Spolu s retardáciou rastu majú takíto pacienti neurologické symptómy, príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku a obmedzené zorné pole. S progresiou procesu a vypadávaním iných trojitých hormónov sa objavujú príznaky hypotyreózy, hypokorticizmu a hypogonadizmu. Toto ochorenie je charakterizované diabetes insipidus, niekedy prechodným.

Pri izolovanom deficite GH nie je narušená syntéza trojitých hormónov, priebeh ochorenia je miernejší - rast dospelých pacientov je mierne vyšší (u žien - 125 cm, u mužov - 145 cm), nie sú žiadne príznaky hypotyreózy , puberta sa zvyčajne vyskytuje o 2-4 roky neskôr, ale prebieha normálne, pacienti sú spravidla plodní. „Kostný“ vek zaostáva za chronologickým, ale diferenciácia kostí kostry je narušená v menšej miere ako pri panhypopituitarizme. Na konci pubertálneho obdobia sú rastové zóny u pacientov uzavreté.

Laronov syndróm. Je to spôsobené porušením citlivosti receptorov na rastový hormón. Klinický obraz je identický s izolovaným deficitom GH. Dospelí pacienti s týmto syndrómom zriedka dosahujú výšku 130 cm. Zároveň hladina GH (bazálneho a stimulovaného) u pacientov zvyčajne prekračuje normálne hladiny av niektorých prípadoch dosahuje 50-100 ng / ml.

Absencia účinku GH sa vysvetľuje znížením hladiny somatomediínov (predovšetkým IGF-I), ktorých syntéza sa zavedením exogénneho GH nezvyšuje. Molekulárnym základom tohto stavu je patológia génu receptora rastového hormónu. Sekrécia rastového hormónu hypofýzou nie je narušená, ale existuje receptorová rezistencia na rastový hormón.

Popísané sú rodinné prípady choroby, v týchto rodinách sú často registrované pokrvné manželstvá. Nie je možné vylúčiť možnosť rozvoja retardácie rastu u detí, a to aj v dôsledku narušenia biologickej aktivity rastového hormónu.

Okrem nedostatku rastového hormónu (alebo porušenia mechanizmu jeho účinku) môže byť závažná retardácia rastu spôsobená nedostatkom iných anabolických hormónov – hormónov štítnej žľazy a pohlavných hormónov.

Psychologický nanizmus (deprivácia, psychosociálny nanizmus). Môže sa vyskytnúť u detí z dysfunkčných rodín. Objaví sa u nich výrazná retardácia rastu, oneskorenie „kostného“ veku, duševný vývoj, veľké brucho, oneskorený sexuálny vývoj, stravovacie návyky a nedostatok rastového hormónu. Vyšetrenie takýchto detí odhalí prechodný alebo funkčný hypopituitarizmus a najmä zníženie sekrécie rastového hormónu. Takéto deti sa vyznačujú zvrátenou chuťou do jedla alebo obžerstvom, inkontinenciou moču a výkalov, nespavosťou, kŕčovitým krikom a náhlymi výbuchmi hnevu. Sú príliš pasívni alebo agresívni a ich inteligencia je na spodnej hranici normy alebo znížená. Keď sú tieto deti izolované od nepriaznivých podmienok, hladina GH sa sama obnoví, deti začnú rásť, ale oneskorenie v intelektuálnom vývoji zostáva na celý život.

Inzulín hrá dôležitú úlohu v regulácii rastových procesov – pôsobí anabolicky, uľahčuje transport aminokyselín do buniek, pôsobí antikatabolicky inhibíciou glukoneogenézy z proteínov a aminokyselín, urýchľuje syntézu RNA a proteínov, dodáva energiu pre všetky anabolické procesy.

Chronická nedostatočnosť inzulínu vedie k nedostatočnému prísunu živín a energie potrebnej pre rast a formovanie organizmu. Výmena nielen sacharidov, ale aj bielkovín, lipidov, aminokyselín, nukleotidov je narušená. Prevláda katabolizmus nad anabolizmom, hromadia sa toxické produkty látkovej premeny, ktoré nemôžu inhibovať rast a vývoj dieťaťa.

V systéme GH sa vyskytujú poruchy – rastové faktory podobné inzulínu, vzniká čiastočná rezistencia na GH, ktorá sa najvýraznejšie prejavuje v puberte. Podporuje hyperglykémiu, je jedným z dôvodov poklesu citlivosti na inzulín.

Charakteristickým komplexom symptómov pri dlhodobej dekompenzácii diabetes mellitus 1. typu (DM) je Mauriacov syndróm. Obezita cushingoidného typu, zväčšenie brucha v dôsledku hepatomegálie s prítomnosťou tukovej hepatózy, sklon ku ketoacidóze a častým hyperglykemickým stavom, ťažká retardácia rastu (až trpaslík) a puberta (môže dosiahnuť sexuálny infantilizmus), oneskorená osifikácia kostí a osteoporóza (najmä v chrbtici) sa často pozoruje diabetický nával. Inteligencia detí je primeraná veku.

Hormóny štítnej žľazy vo fyziologických množstvách majú výrazný proteínový anabolický účinok, vysoké koncentrácie T 3 a T 4 majú naopak proteínový katabolický účinok prostredníctvom aktivácie proteináz a zosilňujú glukoneogenézu. Na rozdiel od účinku GH majú hormóny štítnej žľazy väčší vplyv na diferenciáciu a dozrievanie tkanív, predovšetkým kostí, ako na lineárny rast dieťaťa. Triglyceridy zároveň aktívne ovplyvňujú syntézu a sekréciu GH a urýchľujú lineárny rast.

Nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu u pacientov s panhypopituitarizmom je príčinou sekundárnej vrodenej hypotyreózy, ktorá podmieňuje komplex príznakov – duševná letargia, suchá koža, bradykardia, hypotenzia, zápcha, neskorý vzhľad a neskorá zmena chrupu. Intelekt trpí v menšej miere ako pri primárnej vrodenej hypotyreóze. Je to spôsobené tým, že štítna žľaza pri sekundárnej hypotyreóze nie je poškodená a je schopná normálne fungovať. Úlohu stimulátora funkcie štítnej žľazy v prenatálnom období preberá choriogonín (placentárny laktogén). Štítna žľaza plodu teda in utero syntetizuje dostatočné množstvo hormónov štítnej žľazy na dozrievanie CNS. V postnatálnom období života výrazný nedostatok TG u pacientov so somatotropnou insuficienciou zhoršuje procesy rastu a diferenciácie kostí kostry.

Pre veľkú väčšinu pacientov s vrodenými hypotyreóza charakteristická je vyjadrená retardácia rastu a "kostný" vek. Na rozdiel od pacientov so somatotropnou insuficienciou má však táto skupina pacientov neúmernú retardáciu rastu a iné charakteristické klinické príznaky základného ochorenia, čo uľahčuje zistenie príčiny retardácie rastu.

Pohlavné hormóny (GH) majú silný anabolický účinok, urýchľujú lineárny rast – pubertálny rastový skok a diferenciáciu kostí kostry. Rastový účinok pohlavných hormónov sa uskutočňuje iba v prítomnosti GH, ktorého hladina sa v tomto období života pod vplyvom pohlavných hormónov výrazne zvyšuje.

Nedostatok gonadotropných hormónov (GTG) je príčinou hypogonadizmu. Niektorí chlapci s panhypopituitarizmom pri narodení majú príznaky vnútromaternicového deficitu HTH (kryptorchizmus a mikropenis). V budúcnosti sa u všetkých pacientov prejavujú príznaky ťažkého hypogonadizmu - chýbajú sekundárne sexuálne charakteristiky, rastové zóny zostávajú otvorené. Výrazný nedostatok pohlavných hormónov a absencia pubertálneho rastu u takýchto detí ako dôsledok tejto ďalšej retardácie rastu.

Pre pacientov s hypogonadizmom a oneskorenou pubertou je charakteristická aj retardácia rastu a „kostný“ vek. Tieto príznaky však začínajú pútať pozornosť až v období dospievania. V detstve rýchlosť rastu a „kostný“ vek spravidla zodpovedajú chronologickému.

U pacientov s predčasnou pubertou akejkoľvek etiológie sa vždy vyskytuje závažná retardácia rastu v dôsledku predčasnej fúzie epifyzárnych trhlín.

Glukokortikoidy, ktoré aktivujú procesy glukoneogenézy, majú výrazný katabolický účinok. Kortizol má tiež negatívny vplyv na rastové procesy, pretože aktívne inhibuje sekréciu GH.

Príčinou retardácie rastu u detí môže byť aj vysoká hladina glukokortikoidov (Itsenko-Cushingov syndróm pri dlhodobom užívaní glukokortikoidných liekov), ktoré majú katabolický účinok.

Pseudohypoparatyreóza (Albrightov syndróm). Je to tiež endokrinne závislý variant retardácie rastu. Prištítne telieska pri tomto syndróme sú histologicky nezmenené a sú schopné syntetizovať a vylučovať parathormón. Ochorenie je spôsobené dedičným defektom bunkového receptorového aparátu, najmä obličiek a kostry. Cieľové bunky sú odolné voči pôsobeniu parathormónu. Pacienti s pseudohypoparatyreózou sa vyznačujú nízkym vzrastom, ktorý sa vyskytuje po 3-4 rokoch, krátkym krkom, krátkymi a širokými falangami prstov, brachydaktýliou, najčastejšie 1., 4., 5. záprstnou kosťou, ako aj 1. resp. 5. metatarzálny; exostózy a zhrubnutie lebečnej klenby, generalizovaná demineralizácia kostí. U takýchto pacientov sa často nachádzajú vápenaté usadeniny a tvorba metaplastickej kosti pod kožou. Častá je mentálna retardácia, kalcifikácia bazálnych ganglií a katarakta. Diagnózu potvrdzuje hypofosfatúria a hypokalciémia, nízke hladiny parathormónu v krvi.

Ďalšiu skupinu predstavujú pacienti s retardáciou rastu v dôsledku neendokrinných faktorov.

Existuje mnoho stavov charakterizovaných somatogénnymi poruchami rastu. Vrodené a získané chronické ochorenia sprevádzané hypoxiou (ochorenia kardiovaskulárneho systému - srdcové a cievne chyby, vrodená a skorá karditída); anémia (ochorenia krvi - kosáčikovitá anémia, talasémia, Fanconiho hypoplastická anémia); podvýživa - nedostatok bielkovín (kwashiorkor), nedostatok vitamínov, nedostatok minerálov (zinok, železo); porušenie absorpčných procesov (ochorenia čriev - Crohnova choroba, celiakia, malabsorpčný syndróm, cystická fibróza pankreasu, chronická gastroenteritída); zhoršená funkcia obličiek (ochorenie obličiek - chronické zlyhanie obličiek, dysplázia obličiek, Fanconiho nefronoftíza, renálna tubulárna acidóza, nefrogénny diabetes insipidus); zhoršená funkcia pečene; metabolické ochorenia (glykogenózy, mukopolysacharidózy, lipoidózy); patológia kostrového systému (achondroplázia, hypochondroplázia, nedokonalá osteogenéza) - všetky tieto stavy sa môžu prejaviť oneskorením rastu a vývoja dieťaťa.

Pri týchto variantoch nanizmu nie sú žiadne známky primárnej dysfunkcie žliaz s vnútornou sekréciou, „kostný“ vek spravidla zodpovedá chronologickému. Do popredia sa dostávajú príznaky základného ochorenia, čo uľahčuje zistenie príčiny spomalenia rastu.

Primordiálny nanizmus (vnútromaternicový, primárny). Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1902. Slovo primordial označuje, že deti, ktoré sú donosené, sa už rodia s nízkym vzrastom (25-30 cm) a nedostatočnou hmotnosťou (zvyčajne menej ako 2000 g). Pri analýze rodinnej anamnézy sa takéto prípady často vyskytujú.

Príčiny prvotného nanizmu nie sú presne objasnené, niektorí ho považujú za geneticky podmienený. Existuje názor na vplyv negatívnych faktorov na plod počas tehotenstva.

Pri narodení takéto deti vykazujú známky mikrocefálie, hydrocefalu, kraniofaciálnych dysostóz (disharmonický vývoj kostí lebky). Pri dynamickom pozorovaní týchto detí je možné zaznamenať normálnu diferenciáciu kostného tkaniva. „Kostný“ vek u týchto detí zodpovedá chronologickému. Zvýšenie rastu je malé, sexuálny vývoj je primeraný veku. Sú schopní vytvárať rodiny a reprodukovať normálne deti. Vnútorné orgány bez patológií. Štúdie hladiny rastového hormónu a iných tropických hormónov neodhalia abnormality. Tieto deti vyrastú, ale nedosahujú hraničnú normálnu rýchlosť rastu (sú to miniatúrni ľudia, zostávajú krátke na celý život).

Skupina detí s primordiálnym trpaslíkom je heterogénna. Táto skupina združuje pacientky podľa jedného hlavného znaku – narušené rastové procesy z obdobia vnútromaternicového života – genetické syndrómy (Hatchinson-Gilford, Seckel, Russell-Silver atď.), vnútromaternicové infekcie (ružienka, syfilis, toxoplazmóza, cytomegália), “ plod alkoholika“ a pod.

Shereshevsky-Turnerov syndróm (gonadálna dysgenéza). Charakteristickým znakom je výrazné spomalenie rastu. Pri klasickom variante syndrómu (karyotyp 45, XO) výška pacientov nepresahuje 142-145 cm, pri mozaike (45, XO / 46, XX) môže byť výška mierne vyššia.

Typické klinické príznaky pre karyotyp 45, XO sú znížená pôrodná hmotnosť, lymfedém chodidiel, nôh a rúk u novorodencov, nízky rast ochlpenia na zátylku, krátky krk s pterygoidnými záhybmi, súdkovitý hrudník, a široko rozmiestnené bradavky. Charakterizované ptózou, epikantom, nízkymi ušami. Spomalenie rastu začína priťahovať pozornosť od 2-3 rokov, od tejto doby sa rýchlosť rastu znižuje na 2-3 cm za rok. „Kostný“ vek spravidla do 11-12 rokov zodpovedá chronologickému, neskôr v dôsledku výrazného hypogonadizmu za chronologickým zaostáva. V klasickom variante ochorenia chýbajú sekundárne sexuálne charakteristiky, s mozaikou môžu byť vyjadrené v rôznej miere. Veľký počet charakteristických dysplastických symptómov, negatívne alebo nízke percento pohlavného chromatínu potvrdzuje diagnózu.

Nonnetov syndróm. Fenotypovo blízky Shereshevsky-Turnerovmu syndrómu. Spolu s nízkym vzrastom a pterygoidnými záhybmi na krku, vrodenými chybami srdca a obličiek sa nachádzajú výrazné dysmorfie tváre (ptóza, hypertelorizmus, exoftalmus, mikrognatizmus). Karyotyp pri tomto syndróme je normálny, chorí sú chlapci aj dievčatá.

Chlapci s rastovou retardáciou majú najčastejšie konštitučné oneskorenie rastu a puberty – syndróm neskorej puberty alebo rodinný nízky vzrast. U dievčat sa najčastejšie vyskytuje Shereshevsky-Turnerov syndróm.

Progéria (Hutchinsonov-Gilfordov syndróm). Klinický obraz predstavujú znaky progresívneho predčasného starnutia. Výška a hmotnosť, normálne pri narodení, výrazne zaostávajú v prvom roku života. Hlavné príznaky sa vyvíjajú od 2-3 roku života - celková alopécia, atrofia potných a mazových žliaz, absencia podkožnej tukovej vrstvy, kožné zmeny podobné sklerodermii, výrazná žilová sieť na hlave, dystrofia nechtov, exoftalmus, tenký zobák -tvarovaný nos, malá tvárová a veľká mozgová lebka. Hlas je tenký. Puberta zvyčajne nenastáva. Inteligencia je priemerná alebo nadpriemerná. Často diagnostikovaná aseptická nekróza hlavice stehennej kosti, dislokácia bedrového kĺbu. Charakterizovaná skorou rozšírenou aterosklerózou koronárnych, mezenterických ciev, aorty, mozgu. Stredná dĺžka života - v priemere 12-13 rokov, hlavná príčina úmrtnosti - akútny infarkt myokardu, kongestívne zlyhanie srdca, mŕtvice.

Russell-Silverov syndróm. Charakterizuje ju intrauterinná rastová retardácia, asymetria trupu (skrátenie končatín na jednej strane), skrátenie a zakrivenie 5. prsta, „trojuholníková“ tvár, mentálna retardácia. U tretiny pacientov sa vyvinie predčasná puberta. Charakteristické sú renálne anomálie a hypospádie.

Seckelov syndróm (trpaslíci s vtáčou hlavou). Je charakterizovaná intrauterinnou rastovou retardáciou, mikrocefáliou, hypopláziou tvárovej lebky s veľkým nosom, nízkymi ušami (často abnormálne vyvinutými), mentálnou retardáciou, klinodaktýliou 5. prsta.

Prader-Williho syndróm. Deti s týmto syndrómom spolu s rastovou retardáciou od narodenia majú ťažkú ​​obezitu, kryptorchizmus, mikropenis, hypospádiu, zhoršenú toleranciu sacharidov a mentálnu retardáciu.

Laurence-Moon-Barde-Biedlov syndróm. Zahŕňa nízky vzrast, obezitu, retinitis pigmentosa, atrofiu optického disku, hypogonadizmus, mentálnu retardáciu. Často existujú neúplné formy syndrómu s prítomnosťou iba niektorých opísaných znakov.

Na záver treba poznamenať, že konštitučné znaky rastu a vývoja dieťaťa sú najčastejším, no v žiadnom prípade nie jediným dôvodom retardácie rastu. Spomalenie rastu a kostný vek sú symptómy mnohých patologických stavov endokrinného systému s nedostatkom anabolických a prebytkom katabolických účinkov. Kombinované pôsobenie hormónov zabezpečuje normálne procesy rastu a vývoja. Konečný rast závisí od načasovania nástupu puberty, jej trvania a načasovania ukončenia rastu kostí. Diagnostika týchto stavov je pomerne náročná, pretože hormonálne dysfunkcie sa nie vždy prejavujú zreteľne a jednoznačne a často sú maskované sprievodnými ochoreniami. Najdôležitejším klinickým problémom retardácie rastu u detí je diferenciálna diagnostika nanizmu rôznej etiológie s cieľom určiť presný variant nízkeho vzrastu, prognózu ochorenia a výber adekvátnych metód terapie.

V. V. Smirnov, doktor lekárskych vied, profesor G. E. Gorbunov RSMU, Moskva