Anémia u novorodencov: hemolytická, nedostatok železa, fyziologická.

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Dobrá práca na stránku">

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené na http://www.allbest.ru/

Esej

na tému:"Anémia: fyziologická a patologická"

Úvod

1. Pojem anémia

Záver

Úvod

Anémia je zníženie celkového množstva hemoglobínu v krvi, ktoré je s výnimkou akútnej straty krvi charakterizované znížením hladiny hemoglobínu na jednotku objemu krvi.

Vo väčšine prípadov pri anémii klesá aj hladina červených krviniek v krvi. Avšak pri stavoch nedostatku železa, anémii spojenej s poruchou syntézy porfyrínov a talasémii môže obsah erytrocytov v krvi zostať normálny (pri talasémii často zvýšený) s nízkou hladinou hemoglobínu.

1. Pojem anémia

Anémia (z gréčtiny an + haima - nedostatok krvi +) alebo anémia - patologický stav organizmu, v ktorom množstvo hemoglobínu na jednotku objemu krvi klesá, čo môže byť spôsobené:

1) nedostatočná tvorba krvi v dôsledku nízkeho príjmu železa z potravy, ochorenia gastrointestinálneho traktu, pečene, nedostatok vitamínov B;

2) zvýšená deštrukcia krvi v dôsledku chorôb sleziny, nepravidelný tvarčervené krvinky;

3) strata krvi v dôsledku úrazov, vredov tráviaceho traktu (jedna čajová lyžička krvi obsahuje dennú zásobu železa) príp silná menštruácia medzi ženami;

4) zvýšená potreba s intenzívnym rastom u detí, tehotenstvo.

Hemoglobín (z gréčtiny haima - krv a latinsky globus - guľa) je komplexná bielkovina živočíšnych a ľudských erytrocytov s obsahom železa, schopná reverzibilne sa viazať na kyslík, čím sa zabezpečuje jeho prenos do tkanív. Hemoglobín sa skladá z dvoch častí - molekuly hemu obsahujúcej atóm železa a štyroch molekúl proteínu globínu. Táto konštrukcia umožňuje atómu železa striedavo pripájať kyslík v pľúcach a uvoľňovať ho v tkanivách. Hemoglobín sa v medicíne zvyčajne označuje ako Hb a jeho normou je všeobecná analýza koncentrácia v krvi sa považuje za 132-173 g/l. U žien je množstvo hemoglobínu zvyčajne nižšie (120 – 140 g/l) ako u mužov (135 – 160 g/l).

Hemoglobín je zabudovaný v membráne erytrocytov (z gréckeho erytrocytóza - červená krvinka) - červených bikonkávnych krviniek - krviniek, ktoré prenášajú kyslík do orgánov a tkanív a sú z nich odoberané oxid uhličitý. Normálne je jeho množstvo v krvi 3,5 -5,5 x 1012 buniek na liter.

Železo v tele prechádza veľmi zložitou cestou od príjmu s jedlom až po moment, keď je červená krvinka pripravená opustiť červenú kostnú dreň (RBM) do krvného obehu.

Na vznik hemoglobínu je potrebný nielen dostatočný príjem železa z potravy, ale aj harmonická práca orgány ako:

1. žalúdok, kde sa tvorí kyselina chlorovodíková (HCI)? ktorý podporuje premenu trojmocného železa z rastlín produkty na jedenie do „živočíšnej“ dvojmocnej formy, a ak je žalúdok chorý, alebo je jeho časť odstránená, tak v dôsledku nedostatočné množstvo kyseliny chlorovodíkovej, tento proces sa nestane a železo sa nebude môcť absorbovať v črevách;

2. črevo, cez stenu ktorého sa železo vstrebáva a ak sú na ňom vredy alebo má človek hnačku, tak je tento proces narušený;

3. štítnej žľazy, pretože k syntéze proteínovej časti molekuly hemoglobínu dochádza pod vplyvom jeho hormónov, ktoré sa nevytvárajú v dôsledku nedostatku jódu dostatočné množstvo;

4. pečeň, kde sa produkujú bielkoviny na transport železa v krvi – vo voľnej forme sa v krvi nenachádza;

5. obličky, ktoré produkujú enzým erytropoetín, bez ktorého sa nemôžu tvoriť červené krvinky v červenej kostnej dreni plochých kostí;

6. CMC, kde dochádza k tvorbe červených krviniek.

Pochopiť dôvody, ktoré viedli k anémii, je dosť ťažké a dokáže to iba lekár! V drvivej väčšine prípadov je u pacientov diagnostikovaná anémia z nedostatku železa, t.j. anémia spôsobená nedostatkom železa v tele.

Anémia je veľmi škodlivá pre ľudský organizmus a predovšetkým pre mozgové bunky, ktoré ako prvé trpia nedostatkom kyslíka. Zamyslite sa nad tým biologická smrť dôjde v priemere do 5 minút. - to je čas, počas ktorého bez kyslíka, bez tlkotu srdca a dýchania mozog odumiera. Všetky ostatné orgány a tkanivá tela zároveň zostávajú nažive v priemere 2 hodiny, počas ktorých môžu byť odobraté ako darcovia na transplantáciu chorým ľuďom. Pravidlá pre aplikáciu turniketu, keď arteriálne krvácanie Potvrdzujú to aj oni, keďže sa predpokladá, že sa má aplikovať na poranenú končatinu maximálne 2 hodiny.

Ešte horší vplyv má anémia na rastúce organizmy – embryá a deti. Nedostatok kyslíka brzdí vývoj ich mozgu, čo následne vedie k poklesu ich mentálne schopnosti. Preto pri zistení tohto ochorenia musí človek podstúpiť adekvátny priebeh liečby pod kontrolou krvných testov a upraviť stravu.

Po prvé, ide o identifikáciu a odstránenie príčiny ochorenia.

Po druhé, adekvátna liečba s prípravky s obsahom železa zahŕňa ich užívanie v terapeutickej dávke určenej lekárom, kým sa hladina hemoglobínu nenormalizuje, a potom celkovo až šesť mesiacov musí človek užívať tieto lieky v polovičnej dávke. Je to nevyhnutné, pretože väčšina hemoglobínu sa nachádza hlavne v svalové tkanivo, slezina a pečeň - takzvaný sklad železa, a nie v krvný obeh. Počas liečebného procesu je potrebné obnoviť množstvo železa nielen v cirkulujúcej krvi, ale aj v jej „zásobárňach“.

Tretím pravidlom pri liečbe anémie je, že doplnky železa by sa nikdy nemali užívať s mliekom alebo jesť s obilninami, ako je kaša, pretože látky v nich tvoria stabilné zlúčeniny so železom a prechádza gastrointestinálnym traktom bez toho, aby sa absorbovalo v črevách. . To znamená, že ak užívate tablety železa ako sa patrí ráno nalačno, tak by ste nemali raňajkovať mlieko, čaj s mliekom, kašu, knäckebrot a pod. a na obed - už je to možné.

Nedodržiavanie týchto pravidiel u drvivej väčšiny pacientov vedie k tomu, že sa človek lieči, lieči, ale nedá sa vyliečiť. Potom sa lieky vysadia, lebo subjektívne nepociťujeme veľmi ťažké prejavy, ale telo trpí ďalej a hlavne trpia mozgové bunky. Pred sto rokmi ťažké formy Lekári Zemstva určovali anémiu pridržaním ušného lalôčika na svetle. Normálne, keď je vystavený svetlu, by mal byť jasne ružový, jeho bledosť naznačuje anémiu, pretože hemoglobín je tiež pigment, teda látka, ktorá farbí krvavočerveno.

Príznaky, ktoré môžu naznačovať anémiu, sú:

* bledá pokožka, suchosť, zasekávanie v kútikoch úst;

* konkávne nechty v tvare lyžice;

* zvrátenie chuti do jedla s túžbou jesť vápno, lepidlo atď.:

* hladkosť papíl jazyka, pocit pálenia;

* nevoľnosť, vracanie, horkosť v ústach;

* zachrípnutý hlas;

* všeobecná slabosť, závraty, podráždenosť;

* „hluk v ušiach;

* "plaváky" pred očami, najmä pri pohľade biela stena;

* dýchavičnosť a búšenie srdca.

Ak zistíte tieto príznaky, určite by ste sa mali poradiť s lekárom. Aby sa zabránilo rozvoju anémia z nedostatku železa, treba pripomenúť, že mäso a krvavá klobása. V potravinách, ako sú granátové jablká a jablká, o ktorých sa vo všetkých referenčných knihách a médiách píše, že sú bohaté na železo, je ho skutočne veľa, ale je v trojmocnom stave a nie je spojené s bielkovinami. Preto, aby prenikol do tela, musí prejsť zložitou cestou premien, t.j. je zle stráviteľná. Ale železo živočíšneho pôvodu je pripravené na vstrebávanie okamžite. To vysvetľuje skutočnosť, že ľudia, ktorí nejedia mäso, vždy trpia anémiou.

Výskyt anémie v detskej populácii Bieloruskej republiky je 2-krát vyšší ako celoštátny priemer, hoci domorodé obyvateľstvo tradične konzumuje dostatočné množstvo mäsa. Nepriaznivú situáciu týkajúcu sa anémie v Burjatsku podporuje nedostatok jódu a v dôsledku toho zníženie syntézy proteínovej časti hemoglobínu. Prevencia nedostatku jódu je preto aj prevenciou anémie.

2. Fyziologická a patologická anémia

1) Patologická anémia:

Anémia je široká skupina patologických stavov a chorôb, pre ktoré spoločný znak je zníženie schopnosti krvi prenášať kyslík. V dôsledku toho sa vyvíja hypoxia, jej hemická forma, ktorá určuje hlavné klinické prejavy a životných porúch u pacientov s anémiou.

Anémia ako patologický stav môže byť definovaná ako neschopnosť cirkulujúcich červených krviniek uspokojiť kyslíkové potreby tkanív. Na určenie patologický charakter anémia, okrem indikátorov hemoglobínu alebo hematokritu je potrebné vziať do úvahy anamnézu a objektívny stav dieťaťa.

Patologická anémia u novorodencov je výsledkom jedného alebo viacerých z nich tri hlavné príčiny krvácania (vnútorného alebo vonkajšieho), zvýšená deštrukcia červených krviniek (hemolýza) alebo dôsledok nedostatočnej tvorby červených krviniek (vrodený nedostatok alebo sekundárne potlačenie erytropoézy).

Ťažká anémia, ktorá sa prejavuje v prvých hodinách života dieťaťa, je zvyčajne spojená s akútne krvácanie alebo závažná hemolýza spôsobená izoimunizáciou. Anémia prejavujúca sa po 1-2 dňoch života môže byť spôsobená novým alebo prebiehajúcim krvácaním alebo neimunitnou hemolýzou.

2) Fyziologická anémia:

Nesprávny termín „fyziologická anémia“ sa niekedy používa na opis fyziologického poklesu hladín hemoglobínu a hematokritu po narodení, ktorý sa pozoruje u donosených aj predčasne narodených detí. Stávaním sa pľúcne dýchanie uľahčuje saturáciu hemoglobínu kyslíkom a jeho vstup do tkanív. V dôsledku toho sa tvorba nových červených krviniek takmer úplne zastaví u donosených aj predčasne narodených detí.

U zdravého novorodenca hladiny hemoglobínu a hematokrit sú vyššie ako u starších detí a dospelých. Už v 1. týždni života začína progresívne klesať, čo trvá približne 6-8 týždňov. Tento pokles sa považuje za fyziologickú anémiu dojčatá. Pojem však obsahuje rozpory, keďže naj nízky level hemoglobínu u donoseného dieťaťa je zriedka menej ako 90 g/l.

Podieľa sa na patogenéze tohto stavu celý riadok faktory. Po prvé, s nástupom spontánneho dýchania, nasýtenia arteriálnej krvi kyslík sa zvýši zo 45 na 95 % a erytropoéza sa náhle zastaví. Zároveň hladina erytropoetínu, ktorý je u plodu vysoká, klesá na nedetekovateľnú. K rozvoju fyziologickej anémie prispieva aj skrátená životnosť červených krviniek plodu. Okrem toho výrazné zvýšenie celkového objemu krvi sprevádzajúce rýchly nárast telesnej hmotnosti v prvých 3 mesiacoch. života, vytvára situáciu, ktorá sa obrazne nazýva krvácanie do obehového systému. Po dosiahnutí veku 2-3 mesiacov. hladina hemoglobínu dosiahne 100-110 g/l, obnoví sa erytropoéza. Takáto anémia by sa mala považovať za fyziologickú adaptívnu reakciu na existenciu v mimomaternicovom stave.

U predčasne narodených detí sa vyvinie aj fyziologická anémia; v tomto prípade pôsobia rovnaké faktory ako u donosených novorodencov, ale výraznejšie. Hladina hemoglobínu klesá výraznejšie a rýchlejšie. Do veku 3-6 týždňov. najnižšia hladina je 70-90 g/l, u detí s veľmi nízkou telesnou hmotnosťou je ešte nižšia.

Rozdiel medzi donosenými a predčasne narodenými deťmi nie je v schopnosti produkovať erytropoetín, ale zdá sa, že ide o nižší respiračný kvocient a nižšiu metabolickú aktivitu u predčasne narodených detí. Navyše, ak sa predčasne narodenému dieťaťu podá transfúzia krvi od dospelého darcu s obsahom HbA, jeho krivka disociácie kyslíka sa posunie, čo má za následok ľahší prenos kyslíka do tkanív. Preto by definícia anémie a rozhodnutie o potrebe transfúzie krvi v tomto prípade malo vychádzať nielen z hladiny hemoglobínu, ale aj z požiadaviek na kyslík a afinity hemoglobínu ku kyslíku. Pri hraničnej rovnováhe erytropoézy, zodpovednej za rozvoj fyziologickej anémie, sa môžu objaviť stavy spojené so zvýšenou hemolýzou, napr. hemolytické ochorenia, ktoré môže byť v prvých týždňoch života sprevádzané ťažkou anémiou.

Diéta môže tiež zvýšiť prejavy fyziologickej anémie. Neúspech kyselina listová alebo vitamín E na pozadí fyziologickej anémie môže zhoršiť jej priebeh.

Ukázalo sa, že vitamín E zohráva úlohu pri predčasných pôrodoch dôležitá úloha pri udržiavaní stability červených krviniek. Majú slabý prísun tohto vitamínu a často vzniká jeho nedostatok a počas prvých mesiacov života sa jeho hladina dostane pod 0,5 mg/l. Ak sú potravinové výrobky bohaté na polynenasýtené mastné kyseliny(čo je typické pre mnohé komerčne pripravované prípravky) a najmä ak dieťa dostáva súčasne železo, môže u neho vzniknúť syndróm reprezentovaný hemolytickou anémiou, trombocytózou a edémom. Medzi červenými krvinkami sú početné akantocyty zvláštneho tvaru (hrotové bunky). U dieťaťa narodeného s veľmi nízkou telesnou hmotnosťou je vhodné zvážiť profylaktické podávanie vitamínu E v dávke 5 mg/deň; ak je diagnostikovaný nedostatok, treba vitamín podať terapeutické dávky(50 mg). Zloženie väčšiny komerčných mliečnych prípravkov je zvolené tak, že ani pri pridaní železa v množstve 10-12 mg/0,14 l nedochádza k rozvoju hemolýzy. Avšak, použitie viac vysoké dávky Doplnky železa sa neodporúčajú počas novorodeneckého obdobia. Môžu nielen vyvolať hemolýzu, ale aj predisponovať k závažným infekciám, najmä ak parenterálne podanie. U pacientov s poruchou vstrebávania tukov môže byť nedostatok vitamínu E sprevádzaný rozvojom ťažkej hemolytickej anémie, ktorá sa vyskytuje pri cystickej fibróze.

Infantilná pyknocytóza, obmedzený hemolytický proces sprevádzaný výskytom početných akantocytov v periférna krv, sa zrejme týka prejavov nedostatku vitamínu E Absencia výraznej straty krvi v perinatálne obdobie A nedostatok železa ako príčina anémie v prvých 3 mesiacoch. život sa dá ignorovať.

Záver

anémia anémia hemoglobín

Anémia je patologický stav, pri ktorom je znížený obsah hemoglobínu v krvi, často so súčasným znížením počtu červených krviniek.

Anémia môže súvisieť s veľkou stratou krvi, zníženou funkciou červenej kostnej drene, nedostatočným príjmom látok potrebných pre krvotvorné procesy do organizmu, najmä kyanokobalamínu alebo železa, ako aj s infekčno-toxickým účinkom na kostnú dreň.

Anémia sa vyskytuje vo všetkých obdobiach života človeka, nielen počas rôzne choroby. Rozvoj anémie môže byť spojený s menopauza, hormonálne poruchy, stravovacie návyky, choroby tráviaci trakt pečeň, obličky, malabsorpcia, autoimunitné stavy, chirurgická intervencia a ďalšie faktory. Často je anémia nezávislá resp sprievodný príznak veľa vnútorné choroby infekčné a onkologické ochorenia.

Zoznam použitej literatúry

1. Yu. Vedecké a praktické základy zdravia, 2009

2. Volodin N. N. Neonatológia. Časť 2, 2008

3. N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya "Krvné bunky u detí sú normálne a patologické." Moskva, 1978

4. Kolektív autorov. " Patologická fyziológia" Upravil A.D. Aďo, L.M. Ishimova. Moskva, 2000

Uverejnené na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Charakteristika a typy anémie (chudokrvnosti), príčiny a diagnostika. Etiológia, patogenéza, klinický obraz a základné metódy liečby choroby. Zníženie hladiny hemoglobínu na jednotku objemu krvi ako Hlavná prednosť anémia.

abstrakt, pridaný 17.09.2009


Zníženie hladiny hemoglobínu, červených krviniek a hematokritu na jednotku objemu krvi. Klinická a patogenetická klasifikácia anémie. Laboratórne kritériá pre anémiu u detí založené na obsahu hemoglobínu. Anémia spôsobená zvýšenou deštrukciou červených krviniek.

prezentácia, pridané 27.03.2016


Anémia: patologický stav charakterizovaný znížením obsahu červených krviniek a hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Posthemoragická, hemolytická, hypoplastická, aplastická, nutričná anémia: etiológia, symptómy, liečba.

abstrakt, pridaný 9.11.2009


Etiopatogenetická klasifikácia anémie - klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Väčšina významné dôvody nedostatok železa u detí nízky vek. Zásady liečby anémie.

prezentácia, pridané 25.09.2015


Príčiny anémie u detí. Zníženie obsahu hemoglobínu a červených krviniek na jednotku objemu krvi. Odstránenie nedostatku železa a obnovenie jeho potrebných zásob v tele. Liečba hemoragický šok a posthemoragická anémia.

prezentácia, pridané 16.11.2015


Definícia a epidemiológia anémie z nedostatku železa - stav charakterizovaný znížením množstva hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Vlastnosti deficitných, posthemoragických, hypoplastických a hemolytické anémie. Úloha železa v tele.

prezentácia, pridané 22.12.2014


Pojem a hlavné príčiny, ako aj faktory rozvoja anémie ako zníženie hladiny hemoglobínu a (alebo) červených krviniek na jednotku objemu krvi, diagnostika a liečba. Jeho formy: nedostatok železa, hemolytické, aplastické, hypoproliferatívne.

vývoj lekcií, pridané 10.08.2014


Anémia je zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek na jednotku objemu krvi. Úvod do hlavných príčin anémie z nedostatku železa: chronická strata krvi, nedostatok výživyžľaza. Zváženie charakteristík poškodenia nervového systému.

prezentácia, pridané 20.12.2014


Anémia alebo anémia je zníženie obsahu červených krviniek a (alebo) hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Princípy klasifikácie anémie: v dôsledku straty krvi (posthemoragická), narušená tvorba krvi, zvýšená deštrukcia krvi (hemolytická).

abstrakt, pridaný 10.06.2008


Pojem a typy anémie ako klinického a hematologického syndrómu charakterizovaného znížením celkového množstva hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Hlavné príčiny a predpoklady rozvoja anémie, štádiá diagnostiky a konštrukcia liečebného režimu.

PATOFYZIOLÓGIA KRVNÉHO SYSTÉMU

Krvný systém predstavujú orgány hematopoézy, deštrukcie krvi, cirkulujúca krv a aparát neurohumorálnej regulácie. Krvotvorné orgány - lymfoidné tkanivo a kostnej drene. K deštrukcii krvi dochádza hlavne v slezine. Orgány hematopoézy a deštrukcie krvi sú pod kontrolou neurohumorálnej regulácie.

Porucha systému červených krviniek

Normálne je obsah erytrocytov v periférnej krvi dospelého človeka 3,5-5,0 x 10 12 / l, koncentrácia hemoglobínu je 120-160 g / l. U novorodencov je počet červených krviniek 5-7 x 10 12 / l, koncentrácia hemoglobínu je 180-240 g / l. V tomto prípade je 80% Hb F. Do konca prvého mesiaca je obsah erytrocytov 4,7 x 10 12 / l, obsah hemoglobínu je 156 g / l. Do tretieho mesiaca sa rozvinie „fyziologická“ anémia. Je to spôsobené nezrelosťou erytrónu a nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. Obsah erytrocytov je 3 x 10 12 /l, koncentrácia hemoglobínu je 90 g/l. V druhej polovici roka je počet červených krviniek 4-4,5 x 10 12 / l, koncentrácia hemoglobínu je 110-120 g / l. Po roku sa obsah hemoglobínu a červených krviniek blíži úrovni dospelého človeka. Počet červených krviniek sa môže zvýšiť alebo znížiť. Zvýšenie obsahu červených krviniek v krvi sa nazýva erytrocytóza. Existujú primárne a sekundárne erytrocytózy.

Erytrocytóza

prvotný druhotný

Absolútny príbuzný

Primárna erytrocytóza je nezávislé ochorenie hematopoetického systému nádorovej povahy. Nazývajú sa erytrémia, polycytémia vera, hemoblastóza, Vaquezova choroba. V periférnej krvi sa stanoví zvýšenie koncentrácie hemoglobínu na 180-200 g/l, zvýšenie počtu erytrocytov na 6-8 x 10 12 / l. Sekundárne erytrocytózy sú získané formy. Sú reaktívne a môžu byť absolútne alebo relatívne. Absolútna erytrocytóza sa vyskytuje pri chronických hypoxických stavoch, endokrinopatiách, vrodených srdcových chybách, výškovej chorobe a u obyvateľov vysokých hôr.

Relatívna erytrocytóza je charakterizovaná zvýšením obsahu červených krviniek a hemoglobínu na jednotku objemu krvi bez zvýšenia ich absolútneho počtu. Vyskytujú sa, keď krv zhustne v dôsledku dehydratácie.

Anémia je typický patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť pri vzniku ochorenia, vo forme syndrómu (napríklad po akútnej strate krvi) alebo ako nezávislé ochorenie. Rozvoj anémie je založený na poklese koncentrácie hemoglobínu pod 115 g/l a často aj obsahu červených krviniek pod 3 x 10 12 /l.

Vedúcim patofyziologickým faktorom vo vývoji anémie je zníženie kyslíkovej kapacity krvi a rozvoj hemickej hypoxie.

Spolu s kvantitatívnymi zmenami v erytrocytoch je anémia charakterizovaná kvalitatívnymi zmenami v erytrocytoch

Všetky kvalitatívne zmeny v erytrocytoch sú rozdelené na: 1) regeneračné a 2) degeneratívne. Regeneračné zmeny sú fyziologického typu (normoblastický typ) a patologického typu (megaloblastický typ). Fyziologická regenerácia zahŕňa jadrové červené krvinky: normoblasty, retikulocyty, polychromatofily, erytroblasty. Patologická regenerácia zahŕňa embryonálne erytrocyty (megaloblasty, megalocyty), jadrové inklúzie vo forme Jollyho teliesok (častice jadra) a Cabotových krúžkov (zvyšky jadrového obalu).

Regeneračné degeneratívne

Fyziologický typ Patologický typ

(normoblastický) (megaloblastický)

Degeneratívne zmeny predstavujú staré červené krvinky. Vyskytujú sa, keď je inhibovaná erytropoéza. Degeneratívne zmeny zahŕňajú zmeny veľkosti červených krviniek (fenomén anizocytózy) a tvaru (fenomén poikilocytózy), hypochrómiu, anizochrómiu, degeneráciu hemoglobínu.

KLASIFIKÁCIA ANÉMIE

Existuje niekoľko klasifikácií anémie. Anémie sa podľa pôvodu delia na:

1. Anémia spôsobená stratou krvi (posthemoragická anémia)

2. Anémia spôsobená poruchou erytropoézy (dysregulačná, dyserytropoetická)

3. Anémia spôsobená zvýšenou deštrukciou červených krviniek (hemolytická anémia).

Podľa typu erytropoézy je anémia normoblastická a megaloblastická; podľa farebného indikátora - hypochrómne, normochrómne, hyperchrómne; podľa stupňa regenerácie - regeneračné, hyporegeneračné, aregeneračné.

Posthemoragická anémia

Sú akútne a chronické. Akútne formy vznikajú pri veľkých krvných stratách (chirurgické, pôrodnícke, úrazové). Táto anémia sa vyvíja, keď sa stratí 1/3 objemu cirkulujúcej krvi.

Pri akútnej posthemoragickej anémii prevládajú v periférnej krvi mladé formy erytrocytov - normoblasty a retikulocyty. Sú to bunky fyziologickej regenerácie. Ich výskyt je spojený s rozvojom hemickej hypoxie Hypoxia prostredníctvom juxtaglomerulárneho aparátu (JGA) aktivuje produkciu erytropoetínu, stimuluje replikáciu mRNA a DNA, čo vedie k aktivácii mitózy buniek citlivých na erytropoetín a vzniku mladých foriem erytropoetínu. erytrocyty – normoblasty a retikulocyty. Akútna posthemoragická anémia je normochromická, regeneračná.

Hypoxia JGA Erytropoetín mRNA DNA replikácia Aktivácia mitózy

Citlivé na erytropoetín

Chronická posthemoragická anémia sa vyskytuje s malou, ale dlhotrvajúcou stratou krvi (napríklad s peptickým vredom žalúdka a dvanástnika, ochorením obličiek, patológiou hemostázy, extrakciou zubov). Táto anémia začína ako normoblastická. Potom v periférnej krvi dominujú degeneratívne zmeny erytrocytov - anizocytóza, poikilocytóza, hypochrómia. Táto anémia je hypochrómna, hyporegeneratívna

ANÉMIA V DÔSLEDKU PORUCH ERYTROPOÉZY

Nasledujúce mechanizmy zohrávajú úlohu pri rozvoji týchto anémie:

1. Porušenie neurohormonálnej regulácie erytropoézy

2. Nedostatok špecifické faktory erytropoéza

3. Zhoršená syntéza hemu.

Dysfunkcia neurohormonálnej regulácie

K rozvoju anémie za účasti tohto mechanizmu dochádza pri traumatickom poranení mozgu, neurózach, endokrinopatiách (hyposekrécia ACTH, rastového hormónu, glukokortikoidov, tyroxínu, androgénov a hypersekrécia estrogénov). Dlhodobá expozícia neurogénnym faktorom spôsobuje inhibíciu zadného hypotalamu, zníženie aktivity erytropoetínu a mRNA. narušenie replikácie DNA, inhibícia funkcie erytrónu a znížená aktivita erytropoézy.

TBI, neurózy Inhibícia zadných- Znížená aktívna-

endokrinopatie hyponózneho oddelenia erytropoie-mRNA

talamické bahno

Replikácia

Hyposekrécia ACTH, Hypersekrécia

GH, glukokortikoestrogény

tyroxín, androgény

Útlak

Znížená aktivita erytrónu

erytropoéza

Nedostatok špecifických faktorov erytropoézy

Zo špecifických faktorov vzniku anémie zohráva úlohu erytropoetín, vitamín B12, kyselina listová, železo.

Pri ochoreniach obličiek je narušená tvorba erytropoetínu, čo spôsobuje narušenie erytropoézy a rozvoj anémie.

Veľkú úlohu pri vzniku dyserytropoetickej anémie zohráva komplex B 12 - kyselina listová. Porušenie činnosti tohto komplexu vedie k vývoj vitamínu B 12 - anémia z nedostatku folátu, zhubná anémia, zhubná anémia, Addison-Biermerova anémia. Ochorenie je charakterizované poškodením troch systémov: tráviaceho (zápal a atrofia papíl jazyka, achýlia), nervového (degenerácia zadného a bočného stĺpca miechy, porucha citlivosti, reflexov) a krvného systém. Príčinou rozvoja tejto anémie je najčastejšie endogénny nedostatok vitamínu B 12 (kyanokobalamín). Normálna potreba vitamínu B12 je 2-3 mcg. Nedostatok sa môže vyskytnúť, keď je narušená jeho absorpcia ( zápalové procesy V gastrointestinálny trakt), prerušenie výroby vnútorný faktor Hrad, resekcia žalúdka, nadmerná potreba vitamínu B 12, nedostatok transportéra vitamínu B 12 do kostnej drene a pečene – transkobalamín. Existujú dôkazy o úlohe blokujúcich protilátok (Ig G), ktoré inhibujú tvorbu komplexu vitamín B 12 - kyselina listová. Pokles aktivity tohto komplexu inhibuje tvorbu kyseliny tetrahydrolistovej (kyseliny folínovej), narúša sa tvorba tymidínmonofosfátu, purínových a pyrimidínových báz a replikácia DNA na úrovni buniek triedy IY (erytroblasty). Procesy proliferácie erytrocytov sú narušené To spôsobuje inhibíciu normoblastického typu erytropoézy v dôsledku zvýšenia percenta zničených buniek. kostná dreň defektné erytroblasty. Aktivuje sa megaloblastický typ erytropoézy. V periférnej krvi sa objavujú patologické regeneračné bunky - megaloblasty a megalocyty. Ide o embryonálne bunky, ktorých tvorba prebieha bez účasti vitamínu B12. Výsledná anémia je hyperchrómna, hyperregeneratívna. Tieto bunky sú rýchlo zničené a nezabezpečujú funkciu transportu kyslíka krvi.

Vitamín B 12 - Tetrahydro-thymidino-purín a

kyselina listová folicnofosfát pyrimidín

kyslá zásada

Megaloblasty, inhibičná porucha

replikácia proliferácie megalocytov

DNA červených krviniek

Anémia z nedostatku železa

Toto sú najčastejšie anémie. Podľa WHO až 20% svetovej populácie

trpí anémiou z nedostatku železa, ale tento problém je najakútnejší v pôrodníctve a pediatrii. Tieto anémie sú najčastejšie spojené s endogénnymi faktormi: zhoršené vstrebávanie železa v gastrointestinálnom trakte (zápalové procesy, hyposekrécia kyseliny chlorovodíkovej, nedostatok vitamínu C, ochorenia pečene, nadmerné využitie železa organizmom, absencia transportéra železa - transferínu, ako aj strata železa počas akútna strata krvi. Tieto dôvody vedú k zníženiu obsahu železa v krvnom sére (normálne 12,5-30 µM/l). Zníženie hladiny železa vedie k rozvoju sideropenickej anémie: v krvi sa objavujú abnormálne bunky erytrocytov - sideroblasty. V periférnej krvi s anémiou z nedostatku železa dominujú degeneratívne zmeny v erytrocytoch. Táto anémia je hypochrómna, hyporegeneratívna, charakterizovaná fenoménom anizocytózy (mikrocytózy) a poikilocytózy (zmena tvaru).

Zhoršená syntéza hemu

Syntéza hemu je spôsobená prítomnosťou železa a protoporfyrínu, enzýmu hemsyntetázy. Jedným z dôvodov narušenej syntézy hemu je nedostatok železa v tele. Ďalšou príčinou môže byť získaný alebo zdedený defekt protoporfyrínu. Zhoršená syntéza hemu môže byť spôsobená aj znížením aktivity syntetázy hemu. Aktivita enzýmu klesá s hypovitaminózou B6 a intoxikáciou olovom

Železo + protoporfyrín hem

Hem syntetáza

Hypovitaminóza olova B 6

intoxikácia

Tieto anémie, ako anémie z nedostatku železa, hyporegeneratívne, hypochrómne, sú charakterizované degeneratívnymi zmenami v erytrocytoch (anizocytóza, poikilocytóza).

Hemolytická anémia

Existujú anémie s intravaskulárnou hemolýzou (získané formy) a s intracelulárnou hemolýzou (dedičné formy).

Získaná hemolytická anémia

Pri získaných formách anémie sa deštrukcia červených krviniek aktivuje vystavením hemolytickým jedom (fenylhydrazín), bakteriálnym toxínom, žlčovým kyselinám, hadí jed, transfúzia nekompatibilnej krvi. Dominantným procesom spôsobujúcim hemolýzu erytrocytov je imunitný mechanizmus(alergia na lieky). Akonáhle liek vstúpi do tela, naviaže sa na proteíny membrány červených krviniek a stane sa kompletným antigénom. Antigény cez fyziologický systém imunitnej odpovede spôsobujú tvorbu antierytrocytových protilátok a za účasti patoimunitného komplexu a komplementu dochádza k hemolýze intaktných červených krviniek. Zničené červené krvinky spôsobujú podráždenie kostnej drene, čo vedie k aktivácii normoblastického typu hematopoézy. V periférnej krvi sa objavujú normoblasty, polychromatofily a retikulocyty.

Hemolytická choroba novorodencov spojená s Rh konfliktom sa vyvíja prostredníctvom autoimunitného mechanizmu. Ak je matka Rh-negatívna a plod je Rh-pozitívny, potom sa do tela matky dostáva Rh faktor (antigén), ktorý spôsobuje tvorbu anti-Rh protilátok. Tieto protilátky sa dostávajú do krvi plodu a vzniká patoimunitný komplex, ktorý spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Hemolytickú anémiu sprevádza hemolytická žltačka novorodencov. V periférnej krvi s touto anémiou sa môžu objaviť erytroblasty.

Dedičná hemolytická anémia

Medzi dedičné hemolytické anémie patria:

1. Hemoglobinopatie

2. Membranopatie

3. Erytroenzymopatie

Hemoglobinopatie sú skupinou dedičných hemolytických anémií, ktorých vznik je spojený s porušením syntézy alebo štruktúry polypeptidových reťazcov hemoglobínu. Normálny hemoglobín - Hb A 1 - je charakterizovaný prítomnosťou 4 reťazcov: (α 1, α 2,

 1,  2).Kvalitatívne zmeny hemoglobínu sú charakterizované porušením jeho štruktúry. Ak je v reťazci  2 na pozícii  6 glutamát nahradený valínom, potom vzniká kosáčikovitá anémia s tvorbou HbS. Keď sa napätie kyslíka v arteriálnej krvi zníži, tento hemoglobín sa vyzráža do kryštálov a spôsobí deformáciu červených krviniek. Typ dedičstva je recesívny. Ak je v polohe  6 glutamát nahradený lyzínom, potom vzniká Hb C a vzniká anémia cieľových buniek. Typ dedičnosti tejto anémie je autozomálne recesívny.

V niektorých prípadoch nemusí byť narušená štruktúra hemoglobínu, ale mení sa rýchlosť syntézy hemoglobínových reťazcov. Ide o kvantitatívne hemoglobinopatie a talasémie. Ak sa zmení rýchlosť syntézy α-reťazca, vzniká α-talasémia. Ak sa zmení rýchlosť syntézy -reťazca - -talasémia.  - talasémia sa rozvíja častejšie. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Homozygoti zomierajú rýchlo.

Membranopatie sú skupinou dedičných hemolytických anémií spojených s abnormalitou proteínových alebo lipidových zložiek membrán erytrocytov, ktorá spôsobuje zmeny ich tvaru a predčasnú deštrukciu. Tieto anémie sú spojené s genetickými nedostatkami v membráne erytrocytov Ca2+-dependentnej ATPázy, cholesterolu a fosfolipidov. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Pri membránopatiách sa pod vplyvom voľných radikálov a peroxidov zvyšuje priepustnosť membrány erytrocytov. V dôsledku toho sa sodík dostáva do červených krviniek, ktoré viaže vodu. Červená krvinka napučiava, stáva sa sférickou a rýchlo skolabuje. Jeho osmotická rezistencia je znížená. Membranopatie zahŕňajú sférocytickú anémiu Minkowski-Choffarda.

CP, peroxidy

Na + Na + Hemolýza červených krviniek

Erytroenzymopatie sú hemolytické anémie vyplývajúce z dedičného deficitu enzýmov v membráne erytrocytov. Príkladom erytroenzymopatií je dedičný deficit enzýmu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (Gl-6-FDG), ktorý je dedičný dominantným typom, spojený s pohlavím. Pri nedostatku enzýmu Gl-6-FDG je teda oxidačná reakcia glukóza-6-fosfátu v pentózofosfátovom cykle blokovaná, v dôsledku čoho vzniká redukovaná forma glutatiónu, ktorá chráni sulfhydrylové skupiny. membrány erytrocytov pôsobením rôznych oxidantov (peroxidy lipidov, ftivazid, voľné radikály, sulfónamidy) sa znižuje . Hemolýza červených krviniek v dôsledku nedostatku Gl-6-FDG môže nastať pri konzumácii fazule rastlinného pôvodu, fazule fava (Vicia fava). Vyvíja sa favizmus choroby. Najčastejšie sú postihnuté deti vo veku od 1 do 14 rokov, najmä hemizygotní chlapci (jedna sada chromozómov), nositelia patologického X chromozómu. Postihnuté sú aj homozygotné dievčatá s abnormálnym chromozómom X

Zrekonštruovaný

Gl-6-FDG PFC - Gl-6-fosfát glutatión Erytrocyt

CP, ftivazid, peroxidy

Zmeny v ústnej sliznici s anémiou

Pri anémii z nedostatku železa sa pozorujú trofické poruchy ústnej sliznice, zintenzívňuje sa zubný kaz, objavuje sa pálenie a bolesť jazyka a zhoršená citlivosť na chuť.

Pri anémii nedostatku B 12-folátu sa pozoruje atrofia papíl jazyka a jeho sliznice až po úplnú atrofiu svalovej vrstvy. Objem jazyka sa zmenšuje, stáva sa hladkým, „lakovaným“. V niektorých prípadoch sa objavia viaceré vredy alebo pľuzgiere. Pri konzumácii horúcich alebo kyslých jedál sa môže objaviť bolesť v jazyku.

Oba ukazovatele sa s dospievaním novorodenca rýchlo menia, takže sa menia aj spodné hranice normálu. Premenné ako gestačný vek, odberové miesta (kapiláry alebo žily) a poloha novorodenca voči placente pred upnutím pupočníkovej šnúry (nižšie polohy umožňujú prietok krvi do novorodencov, vyššie polohy umožňujú odtok krvi z novorodencov) tiež ovplyvňujú. výsledky testu.

Príčiny anémie u novorodencov

Príčiny anémie u novorodencov zahŕňajú:

• fyziologické procesy,
• strata krvi,
• znížená tvorba červených krviniek,
• zvýšená deštrukcia červených krviniek (hemolýza).

Fyziologická anémia. Normálne fyziologické procesy často spôsobujú normocyticko-normochromickú anémiu u donošených a predčasne narodených novorodencov. Fyziologická anémia zvyčajne nevyžaduje starostlivé vyšetrenie alebo liečbu.

U donosených novorodencov zvýšenie okysličenia, ku ktorému dochádza pri normálne dýchanie, po narodení vedie k prudkému zvýšeniu hladiny O 2 v tkanivách, čo vedie k negatívnym spätná väzba na produkciu erytropoetínu a erytropoézu. Tento pokles erytropoézy, ako aj kratšia životnosť červených krviniek u novorodencov (60-70 dní oproti 120 u dospelých), spôsobuje pokles koncentrácie hemoglobínu počas prvých 2-3 mesiacov života, zvyčajne nie nižší ako 9,4 g /dl. Hladiny Hb zostávajú stabilné počas niekoľkých nasledujúcich týždňov a potom pomaly stúpajú až do 4. až 6. mesiaca v reakcii na obnovenú stimuláciu erytropoetínom.

Rovnaký mechanizmus vedie k anémii u predčasne narodených detí v prvých 4-12 týždňoch, ale nižšia produkcia erytropoetínu, kratšia životnosť červených krviniek (35-50 dní), rýchly rast a častejšie prekrvenie prispieva k rýchlejšiemu a silnejšiemu poklesu Hb. Bábätká<32 нед гестации страдают сильнее всего.

Strata krvi. Anémia sa môže vyvinúť v dôsledku prenatálneho, perinatálneho (pôrodného) alebo popôrodného krvácania. U novorodencov je absolútny objem krvi nízky (napríklad u predčasne narodených - 90-105 ml/kg, u donosených - 78-86 ml/kg), takže akútna strata iba 15-20 ml krvi môže viesť k anémii. . Dojčatá s chronickým krvácaním môžu byť fyziologicky kompenzované a sú vo všeobecnosti klinicky stabilnejšie ako dojčatá s akútnym krvácaním.

Prenatálne krvácanie môže byť spôsobené:

• krvácanie z plodu na matku,
• transfúzie medzi dvojčatami (feto-fetálne),
• malformácie pupočnej šnúry,
• poruchy placenty,
• diagnostické techniky.

Krvácania z plodu na matku sa vyskytujú spontánne alebo v dôsledku traumy matky, amniocentézy, vonkajšej rotácie hlavy alebo placentárneho nádoru. Vyskytujú sa približne v 50 % tehotenstiev, hoci vo väčšine prípadov je množstvo stratenej krvi extrémne malé (asi 2 ml); Veľká strata krvi, definovaná ako >30 ml, sa vyskytuje u 3/1000 tehotenstiev.

Feto-fetálna transfúzia je nerovnomerná distribúcia krvi medzi dvojčatami, ktorá postihuje 13 – 33 % tehotenstiev monozygotných monochoriálnych dvojčiat. Keď sa prenesie významná časť krvi, darcovské dvojča môže byť veľmi anemické s rozvojom srdcového zlyhania, zatiaľ čo príjemca môže byť polycytemický s rozvojom syndrómu hyperviskozity.

Malformácie pupočnej šnúry zahŕňajú velamentózne inzercie do pupočnej šnúry, vasa previa alebo placentárne inzercie do pupočnej šnúry. brušná dutina; mechanizmus krvácania, ktorý je často masívny a rýchly, je spôsobený posunutím alebo prasknutím ciev pupočníka.

Dva dôležité defekty placenty, ktoré spôsobujú krvácanie, sú placenta previa a predčasné odlúčenie placenta.

Diagnostické postupy spôsobujúce krvácanie, zahŕňajú amniocentézu, odber choriových klkov a odber pupočníkovej krvi.

Perinatálne krvácanie môže byť spôsobené:

• náhly pôrod (t. j. rýchly, spontánny pôrod vo vnútri<3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• pôrodnícke komplikácie (napríklad incízia placenty počas cisárskeho rezu, pôrodná trauma);
• koagulopatie.

Kefalhematómy vznikajúce napríklad použitím vákua alebo klieští sú zvyčajne relatívne neškodné, ale subgaleálne krvácanie sa môže rozšíriť do mäkkých tkanív a strata veľkého objemu krvi vedie k anémii, hypotenzii, šoku a smrti. Oveľa menej často môže vnútorné krvácanie vyplynúť z prasknutia pečene, sleziny alebo nadobličiek počas pôrodu. Intraventrikulárne krvácanie, najčastejšie u predčasne narodených detí, ako aj subarachnoidálne a subdurálne krvácanie môže tiež viesť k významnému zníženiu hematokritu.

Hemoragické ochorenie novorodenca je krvácanie v priebehu niekoľkých dní po normálnom pôrode spôsobené prechodným fyziologickým nedostatkom faktorov zrážania krvi závislých od vitamínu K. Ďalšie možné príčiny: krvácanie v prvých dňoch života a iné koagulopatie (napr. hemofília), DIC spôsobené sepsou, vaskulárne malformácie alebo prenatálne užívanie antagonistov vitamínu K matkou (napr. fenytoín, warfarín, izoniazid).

Znížená tvorba červených krviniek. Poruchy tvorby červených krviniek môžu byť:

• vrodené,
• získané.

Vrodené chyby sú extrémne zriedkavé, ale Diamond-Blackfanova anémia a Fanconiho anémia sú najčastejšie.

Diamond-Blackfanova anémia je charakterizovaná absenciou prekurzorov červených krviniek v kostnej dreni, makrocytárnych červených krviniek, absenciou retikulocytov v periférnej krvi a absenciou účasti iných línií krvných buniek. Často je súčasťou syndrómu vrodených anomálií vrátane mikrocefálie, rázštepu podnebia, očných chýb, deformít palca a pterygoidného krku. Až 25 % postihnutých detí je pri narodení anemických a nízka pôrodná hmotnosť sa vyskytuje približne v 10 % prípadov. Predpokladá sa, že táto anémia je spôsobená chybnou diferenciáciou kmeňových buniek.

Fanconiho anémia je autozomálne recesívne ochorenie progenitorových buniek kostnej drene, ktoré spôsobuje makrocytózu a retikulocytopéniu s progresívnym defektom vo všetkých hematopoetických bunkových líniách. Zvyčajne sa diagnostikuje po novorodeneckom období. Príčinou je genetický defekt, ktorý zhoršuje opravu poškodenej DNA alebo odstraňovanie toxických voľných radikálov, ktoré poškodzujú bunky.

Medzi ďalšie vrodené anémie patrí Pearsonov syndróm, zriedkavá multisystémová porucha zahŕňajúca mitochondriálne defekty, ktoré spôsobujú refraktérnu sideroblastickú anémiu, pancytopéniu, rôzne dysfunkcie a zlyhania.

pečeň, obličky, pankreas; vrodené dyserytropoetínové anémie, pri ktorých chronická anémia (zvyčajne makrocytárna) vzniká v dôsledku neúčinnej alebo abnormálnej tvorby červených krviniek a hemolýzy spôsobenej abnormalitami červených krviniek.

Získané chyby sú tie, ktoré sa vyskytnú po narodení. Najbežnejšie dôvody sú:

• infekcie,
• nedostatok výživy.

Infekcie (napr. malária, rubeola, syfilis, HIV, cytomegalovírus, adenovírus, bakteriálna sepsa) môžu narušiť tvorbu červených krviniek v kostnej dreni. Vrodená infekcia parvovírusom B 19 môže mať za následok nedostatočnú tvorbu červených krviniek.

Výživové nedostatky železa, medi, folátu (kyseliny listovej) a vitamínov E a B12 môžu viesť k anémii v prvých mesiacoch života, ale zvyčajne nie pri narodení. Anémia z nedostatku železa je najčastejším nedostatkom výživy. Jeho výskyt je vyšší v menej rozvinutých krajinách, kde je výsledkom zlej výživy a výlučného a dlhodobého dojčenia. Nedostatok železa je bežný u novorodencov, ktorých matky samotné majú nedostatok železa, a u predčasne narodených detí, ktoré nedostali krvné transfúzie a ktorých umelé mlieko nie je dopĺňané železom; U predčasne narodených detí bez výživových doplnkov sa zásoby železa vyčerpajú o 10-14 týždňov.

Hemolýza. Hemolýza môže byť spôsobená:

• poruchy imunity,
• defekty v membráne erytrocytov,
• nedostatok enzýmov,
• hemoglobinopatie,
• infekcií.

Všetky vyššie uvedené tiež spôsobujú hyperbilirubinémiu, ktorá môže spôsobiť žltačku a bilirubínovú encefalopatiu.

Imunitne sprostredkovaná hemolýza môže nastať, keď červené krvinky plodu s povrchovými antigénmi (najčastejšie Rh a ABO krvné antigény, ale aj Kell, Duffy a iné antigény minoritných skupín), ktoré sa líšia od materských antigénov červených krviniek, vstúpia do krvného obehu matky a stimulujú produkciu protilátok IgG namierených proti červeným krvinkám plodu. Najčastejším závažným scenárom je situácia, keď sa Rh (O antigén)-negatívna matka stala citlivou na D antigén počas predchádzajúceho tehotenstva s Rh-pozitívnym plodom; druhé Rh-pozitívne tehotenstvo môže potom vyvolať IgG odpoveď, ktorá môže viesť k fetálnej a neonatálnej hemolýze. Vnútromaternicová hemolýza môže byť dostatočne závažná na to, aby spôsobila edém alebo smrť; po pôrode sa môže vyskytnúť významná anémia a hyperbilirubinémia s existujúcou hemolýzou sekundárnou k pretrvávajúcemu materskému IgG (polčas približne 28 dní). Pri rozšírenom profylaktickom používaní anti-MO protilátok na prevenciu senzibilizácie sa lézie vyvíjajú, keď<0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Poruchy membrán červených krviniek menia tvar a deformovateľnosť červených krviniek, čo vedie k ich predčasnému odstráneniu z obehu. Najčastejšími poruchami sú dedičná sférocytóza a dedičná ovalocytóza.

G6PD a enzýmové deficity pyruvátkinázy sú najbežnejšími enzýmovými deficitmi, ktoré spôsobujú hemolýzu.

Hemoglobinopatie sú spôsobené nedostatkami a štrukturálnymi abnormalitami globínových reťazcov. Pri narodení tvorí 55 – 90 % hemoglobínu novorodenca 2α- a 2γ-reťazce globínu (fetálny hemoglobín alebo hemoglobín F). Po narodení sa produkcia γ-reťazca znižuje a produkcia β-reťazca sa zvyšuje, až kým sa hemoglobín u dospelých nestane dominantným. Alfa talasémia je geneticky dedičné ochorenie spôsobené útlmom produkcie globínového a-reťazca a je najčastejšou hemoglobinopatiou, ktorá spôsobuje anémiu v novorodeneckom období. β-talasémia je vrodená porucha tvorby β-reťazca. Pretože množstvo β-globínu je pri narodení normálne, je malé, β-talasémia a štrukturálne abnormality (Globínové reťazce sú pri narodení zriedkavé a symptómy sa neobjavia, kým hladiny fetálneho hemoglobínu neklesnú na dostatočne nízku úroveň do 3–4 mesiacov.

Vnútromaternicová infekcia určitými baktériami, vírusmi, hubami a prvokmi (predovšetkým toxoplazmóza a malária) môže tiež spôsobiť hemolytickú anémiu. Pri malárii Plasmodium napáda červené krvinky a vedie k ich zničeniu. Dochádza k imunitne sprostredkovanej deštrukcii infikovaných červených krviniek a nadmernému odstraňovaniu neinfikovaných buniek. Pridružená dyserytropoéza kostnej drene vedie k nedostatočnej kompenzačnej erytropoéze. Intravaskulárna hemolýza, extravaskulárna fagocytóza a dyserytropoéza môžu viesť k anémii.

Príznaky a príznaky anémie u novorodencov

Symptómy a príznaky sú podobné bez ohľadu na príčinu, ale líšia sa v závislosti od závažnosti a rýchlosti nástupu anémie. Novorodenci sú zvyčajne bledí a ak je anémia ťažká, majú tachypnoe, tachykardiu a niekedy aj šelest z prietoku; charakterizovaná hypotenziou s akútnou stratou krvi. Môže byť prítomná žltačka s hemolýzou.

Diagnóza anémie u novorodencov

Anamnéza. Anamnéza by sa mala zamerať na materské faktory (napr. krvácavú diatézu, dedičné defekty červených krviniek, nutričné ​​deficity, lieky), rodinnú anamnézu dedičných ochorení spôsobujúcich hemolytické ochorenie novorodenca (napr. hemoglobinopatie, deficity enzýmov, defekty membrán červených krviniek, červené krvinky bunkové aplázie) a pôrodnícke faktory (napr. infekcie, vaginálne krvácanie, pôrodnícke zákroky, spôsob pôrodu, krvná strata, liečba a vzhľad pupočnej šnúry, patológia placenty, fetálna tieseň, počet plodov).

Ďalšie informácie poskytujú nešpecifické materské faktory. Splenektómia naznačuje možnú anamnézu hemolýzy, defektov membrány červených krviniek alebo autoimunitných anémie; cholecystektómia - pre anamnézu hemolýzy vyvolanej žlčovými kameňmi. Medzi dôležité faktory patrí gestačný vek pri pôrode, vek pri nástupe symptómov, pohlavie, rasa a etnická príslušnosť.

Zdravotná prehliadka. Tachykardia a hypotenzia naznačujú významnú stratu krvi. Žltačka je hemolýza, buď systémová (spôsobená inkompatibilitou ABO alebo deficitom G6PD) alebo lokalizovaná (spôsobená rozkladom krvi v kefalhematómoch). Hepatosplenomegália naznačuje hemolýzu, vrodené infekcie alebo srdcové zlyhanie. Hematómy alebo petechie sú hemoragická diatéza. Vrodené abnormality môžu znamenať syndróm zlyhania kostnej drene.

Testovanie. Podozrenie na anémiu je možné, ak prenatálny ultrazvuk odhalí hydrops fetalis, ktorý je definovaný ako abnormálna nadmerná tekutina v dvoch alebo viacerých telesných kompartmentoch (napr. pohrudnica, peritoneum, osrdcovník); Môže dôjsť k zväčšeniu srdca, pečene alebo sleziny.

Po pôrode, ak je podozrenie na anémiu, počiatočné testovanie pozostáva z:

• z počtu retikulocytov,
• vyšetrenia periférnych náterov.

• titre alebo testovanie PCR na vrodenú infekciu (rubeola, syfilis, HIV, cytomegalovírus, adenovírus, parvovírus);
• hladiny kyseliny listovej a vitamínu B^;
• hladiny železa a medi.

Ak tieto testy neurčia príčinu anémie, môže byť potrebná biopsia kostnej drene, genetické vyšetrenie na vrodené poruchy tvorby červených krviniek alebo oboje.

Ak je počet retikulocytov zvýšený alebo normálny (odráža primeranú odpoveď kostnej drene), anémia je spôsobená stratou krvi alebo hemolýzou. Ak nedôjde k žiadnej viditeľnej strate krvi alebo ak sú na periférnom nátere zaznamenané známky hemolýzy, má sa vykonať priamy antiglobulínový test (DAT [Coombsov test]).

Ak je Coombsov test pozitívny, anémia je pravdepodobne sekundárna v dôsledku Rh, ABO alebo inej systémovej inkompatibility.

Ak je Coombsov test negatívny, môže byť užitočné určiť stredný korpuskulárny objem (MCV) erytrocytu. Výrazne znížený MCV naznačuje a-talasémiu alebo chronickú vnútromaternicovú stratu krvi. Pri nastavení normálnej alebo vysokej MCV môže náter z periférnej krvi odhaliť abnormálnu morfológiu červených krviniek kompatibilnú s membránovými abnormalitami, mikroangiopatiou, diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, nedostatkom vitamínu E alebo hemoglobinopatiou. Ak je náter normálny, príčinou môže byť strata krvi, nedostatok enzýmov alebo infekcia a je potrebné vykonať príslušné vyšetrenia, vrátane testovanie na fetomaternálne krvácanie.

Fetomaternálne krvácanie možno diagnostikovať testovaním na prítomnosť červených krviniek plodu v krvi matky. Najbežnejšie používaným testom je technika elúcie kyseliny Kleihauer-Wetke, ale iné prístupy zahŕňajú imunofluorescenčné metódy a diferenciálny alebo zmiešaný aglutinačný test. Pomocou techniky Kleihauer-Vetke vymýva citrátovo-fosfátový pufor s pH 3,5 hemoglobín z dospelých, ale nie fetálnych erytrocytov; teda červené krvinky plodu sa farbia eozínom a sú viditeľné pod mikroskopom, zatiaľ čo červené krvinky dospelých sa javia ako tiene červených krviniek. Technika Kleihauer-Vetke je neúčinná, ak má matka hemoglobinopatie.

Liečba anémie u novorodencov

Potreba liečby závisí od stupňa anémie a pridružených ochorení. Mierna anémia u inak zdravých donosených a predčasne narodených detí si zvyčajne nevyžaduje špeciálnu liečbu; Liečba je určená hlavnou diagnózou. Niektorí pacienti vyžadujú transfúzie alebo výmenné transfúzie červených krviniek.

Transfúzia. Transfúzia je indikovaná pri liečbe ťažkej anémie. Krvná transfúzia sa má vykonať, ak sú prítomné príznaky anémie alebo ak existuje podozrenie na znížený prísun O 2 do tkanív. Rozhodnutie o transfúzii by malo byť založené na symptómoch, veku pacienta a závažnosti ochorenia. Samotný hematokrit by nemal byť rozhodujúcim faktorom, pretože niektoré deti môžu byť asymptomatické pri nižšom hematokrite a iné môžu mať príznaky anémie pri vyššom hematokrite.

Pred prvou transfúziou, ak ešte nebola urobená, treba vyšetriť krv matky a plodu na príslušnosť k skupine ABO a Rh a na prítomnosť atypických protilátok proti červeným krvinkám na červených krvinkách dieťaťa.

Krv na transfúziu musí byť rovnaká alebo kompatibilná pre ABO a Rh systémy novorodenca s akýmikoľvek anti-ABO alebo antierytrocytovými protilátkami prítomnými v sére matky alebo novorodenca. Novorodenci vytvárajú protilátky proti erytrocytom veľmi zriedkavo, preto v prípadoch, keď potreba krvnej transfúzie trvá, opakovaný skríning protilátok je zvyčajne potrebný až po 4 mesiacoch.

Hmota červených krviniek použitá na transfúziu sa musí prefiltrovať (bez leukocytov), ​​ožiariť a rozdeliť na alikvóty v množstve 10 – 20 ml/kg získanej od jedného darcu krvi; Po sebe idúce transfúzie tej istej krvi minimalizujú expozíciu príjemcu a komplikácie spojené s transfúziou. Krv od darcov negatívnych na cytomegalovírus by sa mala zvážiť ako možnosť liečby pre extrémne predčasne narodené deti.

Výmenná transfúzia. Výmenná transfúzia, pri ktorej sa alikvotne odoberie krv novorodencom a následne sa podajú červené krvinky, je indikovaná v niektorých prípadoch hemolytickej anémie so zvýšeným sérovým bilirubínom a v niektorých prípadoch ťažkej anémie so srdcovým zlyhaním. Tento postup znižuje titre protilátok v plazme a hladiny bilirubínu a minimalizuje preťaženie tekutinami. Závažné vedľajšie účinky (napr. trombocytopénia; nekrotizujúca enterokolitída; hypoglykémia; hypokalciémia; šok, pľúcny edém alebo oboje [spôsobené zmenami v rovnováhe tekutín]) sú časté, takže postup by mal vykonávať skúsený personál. Usmernenia pre výmennú transfúziu sa líšia a nie sú založené na dôkazoch.

Iné liečby. Použitie rekombinantného ľudského erytropoetínu sa vo všeobecnosti neodporúča, čiastočne preto, že sa nepreukázalo zníženie potreby transfúzie v prvých 2 týždňoch života.

Liečba železom je obmedzená na prípady opakovanej straty krvi (napríklad hemoragická diatéza, gastrointestinálne krvácanie, časté krvácanie). Výhodné sú perorálne doplnky železa; Parenterálne užívanie doplnkov železa niekedy vedie k anafylaxii, takže liečbu by mal riadiť hematológ.

Liečba nezvyčajnejších príčin anémie je špecifická pre danú chorobu (napr. kortikosteroidy pri Diamond-Blackfanovej anémii a vitamín B12 pri nedostatku B12).

Anémia (chudokrvnosť)- zníženie celkovej hladiny hemoglobínu (Hb), často prejavujúce sa jeho znížením na jednotku objemu krvi; u detí do 6 rokov je pod 110 g/l, u dospelých žien pod 120 g/l, u mužov pod 130 g/l. Skutočná anémia sa od pseudoanémie líši veľkosťou hematokritu (u dospelých je to 36-48%).

◊ Vo väčšine prípadov, s výnimkou anémie z nedostatku železa a talasémie, je anémia sprevádzaná znížením obsahu červených krviniek (pod 3,9 10 12 / l).

Anémia je klasifikovaná na základe niekoľkých princípov.

A. Podľa farebného indikátora.

1. Normochrómne - 0,85-1,05

2. Hyperchrómne - nad 1,05, ale nie viac ako 1,60.

3. Hypochrómna - pod 0,85.

B. Priemerným priemerom červených krviniek.

1. Normocytárne - 7-8 um

2. Mikrocytárne - menej ako 6,5 mikrónov

3. Makrocytárne - 8-12 mikrónov.

4. Megalocytárne - viac ako 12 mikrónov.

B. Schopnosťou kostnej drene regenerovať sa (obsahom retikulocytov).

1. Regeneračné - 1-5%.

2. Hyporegeneračné 0,5-1%.

3. Aregeneratívne – menej ako 0,5 %.

4. Hyperregeneračné – viac ako 5 %.

D. Podľa typu hematopoézy.

1. Normoblastický.

2. Megaloblastické.

D. Podľa etiopatogenetického princípu.

1. Anémia spôsobená stratou krvi (posthemoragická):

a) akútne;

b) chronická.

2. Anémia spôsobená poruchou krvotvorby:

a) anémia z nedostatku (nedostatok vitamínov, nedostatok železa)

nedostatok bielkovín);

b) hypo- a aplastické;

c) metaplastické;

d) dysregulačné.

3. Anémia spôsobená zvýšenou deštrukciou krvi (hemolytická):

a) dedičné;

b) nadobudnuté.

AKÚTNA POSHEMORRAGICKÁ ANÉMIA

Stav spojený s rýchlou stratou významného objemu krvi (20 – 25 % krvi počas približne 1 hodiny). Faktorom určujúcim stupeň dysfunkcie a ich kompenzáciu je nekorigovateľná hypovolémia.

ETAPA NÁHRADY AKÚTNEJ STRATY KRVI

Reflexná fáza kompenzácie. Vyskytuje sa 1. deň po akútnej strate krvi v dôsledku aktivácie sympatoadrenálneho systému: zvyšuje sa periférna cievna rezistencia, dochádza k redistribúcii krvi (centralizácia krvného obehu). Znižuje sa však krvný tlak, návrat krvi do srdca a tým aj srdcový výdaj.

Hydremická fáza kompenzácie. Vyskytuje sa na 2-4 deň a pozostáva z pohybu tekutiny z extracelulárneho priestoru do ciev. Jedným z mechanizmov hydremickej fázy je katecholamínom indukovaná hyperglykémia v dôsledku glykogenolýzy v pečeni; obsah základných elektrolytov v plazme zostáva prakticky nezmenený.

Fáza kompenzácie kostnej drene. V tejto fáze (5-7 dní po akútnej strate krvi) je dôležitá aktivácia tvorby erytropoetínov v obličkách na pozadí ťažkej hypoxie.

Prvýkrát po strate krvi, v dôsledku zníženia objemu cievneho riečiska, zníženie obsahu hemo-

globínu a červených krviniek, indikátor hematokritu sa tiež nemení.

Vplyvom hydrémie začína postupný pokles hladín hemoglobínu a červených krviniek – vzniká normochrómna anémia, ktorá sa následne pre nedostatok železa stáva hypochrómnou.

CHRONICKÁ POSHEMORRAGICKÁ ANÉMIA

Anémia, ktorá vzniká v dôsledku opakovaných strát malého objemu krvi pri krvácaní z gastrointestinálneho traktu, s obličkovým, maternicovým, nazálnym a hemoroidálnym krvácaním.

Periférna krv je charakterizovaná poklesom farebného indexu na 0,4-0,6, mikrocytózou, miernou leukocytózou s neutrofilným posunom doľava. Pri dlhom priebehu ochorenia sa anémia stáva hyporegeneračnou povahou.

ANÉMIA SPOJENÁ S PORUCHOU TVORBOU KRVI

1. Dysregulačné- spôsobené porušením regulácie hematopoézy so znížením tvorby erytropoetínov alebo zvýšením počtu ich inhibítorov (chronické ochorenie obličiek, hypofunkcia hypofýzy, nadobličiek, štítnej žľazy).

2. Vzácny- vzniká pri nedostatku látok potrebných pre erytropoézu (železo, vitamíny, bielkoviny).

Anémia z nedostatku železa tvorí až 80 % všetkých anémií a vzniká v dôsledku nerovnováhy medzi príjmom železa do organizmu, jeho využitím a stratou.

Straty železa sa pozorujú pri opakovanom a dlhotrvajúcom krvácaní - maternicovom, gastrointestinálnom, obličkovom, pľúcnom a pri hemoragickej diatéze.

V niektorých prípadoch je možný nutričný nedostatok železa (menej ako 2 mg denne), napríklad pri malom množstve mäsa, pri umelom kŕmení alebo pri neskorom dokrmovaní v detstve.

Znížená absorpcia železa sa pozoruje pri hypokyselinovej gastritíde, chronickej enteritíde alebo pri resekcii častí gastrointestinálneho traktu.

Zhoršený transport železa je možný pri dedičnej alebo získanej hypotransferinémii.

Zvýšená spotreba železa vzniká v období rastu a dozrievania, v tehotenstve a počas laktácie a pri chronických zápalových ochoreniach.

Nedostatok železa je sprevádzaný zvýšením neúčinnej erytropoézy a znížením životnosti erytrocytov.

Krvný obraz je charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu (od 100 do 20 g/l), obsah erytrocytov môže byť normálny alebo výrazne znížený, zisťuje sa hypochrómia. Typický je aj sklon k mikrocytóze, poikilocytóze a regeneračný alebo hyporegeneratívny charakter anémie.

V periférnej krvi sú: hladiny železa v sére pod 30 mcg/l; celková väzbová kapacita železa v krvnom sére je vyššia ako 64,4 µmol/l; obsah feritínu v krvi je nižší ako 40 mcg/l.

Nedostatok železa v sére sa prejavuje zvýšenou únavou, skreslením chuti a čuchu, celkovou slabosťou, bolesťami hlavy. Nedostatok železa vedie aj k zníženiu hladiny myoglobínu a aktivity enzýmov tkanivového dýchania. Dôsledkom hypoxie sú degeneratívne procesy v orgánoch a tkanivách. Časté sú vrstvené a lámavé nechty, stomatitída, kazy, atrofická gastritída atď.

ANÉMIA SPÔSOBENÁ NEDOSTATKOM VITAMÍNU B12 (škodlivé)

Nedostatok vitamínu B 12 sa môže vyvinúť v dôsledku narušenia jeho dodávky, absorpcie, transportu, ukladania a asimilácie na úrovni kostnej drene.

Malabsorpcia je pravdepodobná pri absencii vnútorného Castle faktora (transkorínu), pri atrofických procesoch na strane žalúdočnej sliznice, pri dedičnej selektívnej poruche tvorby vitamínov, pri autoimunitnej deštrukcii, pri agastrickej forme deficitu.

Absorpcia vitamínu B 12 je výrazne obmedzená pri rozšírenom poškodení tenkého čreva - pri enteritíde, celiakii, ako aj pri jeho resekcii.

Patogenetická úloha kompetitívnej konzumácie vitamínu sa prejavuje pri invázii pásomnice širokou, ako aj pri syndróme „cekálneho čreva“ (pri aplikácii anastomóz zostávajú oblasti tenkého čreva, cez ktoré neprechádza potrava), ako aj pri mnohopočetnej divertikulóze tenkého čreva.

V niektorých prípadoch je nedostatok vitamínu B12 spôsobený nedostatkom transkobalamínu.

Nedostatok vitamínu B12 spôsobuje poruchu tvorby DNA a ďalej poruchu delenia krvotvorných buniek, t.j. spomalenie mitotického procesu a zníženie počtu mitóz. Za takýchto podmienok vzniká megaloblastický typ krvotvorby, podobný embryonálnemu. Rozvoj anémie je spojený s nasledujúcimi mechanizmami.

1. Znížená mitotická aktivita.

2. Neúčinná erytropoéza v dôsledku intramedulárnej deštrukcie megaloblastov.

3. Extravaskulárna hemolýza v slezine v dôsledku zvýšenej veľkosti megalocytov.

4. Intravaskulárna hemolýza v dôsledku zníženia osmotickej rezistencie membrány megalocytov.

V periférnej krvi sa zisťuje ťažká anémia, prevažne hyperchrómna (index farieb - 1,3-1,5), hyporegeneratívna. Typická je prítomnosť jadrových zvyškov, anizocytóza a poikilocytóza. Zaznamenáva sa aj neutropénia a trombocytopénia.

Anémia z nedostatku kyseliny listovej je svojim mechanizmom vývoja a krvným obrazom blízka nedostatku vitamínu B 12.

ANÉMIA SPOJENÁ S PORUŠENOU SYNTÉZOU ALEBO VYUŽÍVANÍM PORFYRINOV

Takéto anémie spôsobené dedičným alebo získaným nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na syntéze porfyrínov alebo hemu sú zvyčajne hypochrómne, s vysokým obsahom železa v tele a často sú charakterizované orgánovou hemosiderózou.

Bol opísaný dedičný nedostatok koproporfyrinogéndekarboxylázy, ktorá syntetizuje protoporfyrín. Zdá sa, že častejšie je ochorenie spojené s porušením syntézy kyseliny aminolevulínovej. V dôsledku porúch syntézy protoporfyrínu je väzba železa nemožná - vzniká sideroachrestická anémia.

Získaná anémia tohto druhu sa často vyskytuje pri otrave olovom. Olovo blokuje sulfhydrylové skupiny v aktívnych miestach dvoch enzýmov zapojených do syntézy hemu: dehydrázy kyseliny aminolevulenovej a syntetázy hemu. Ako výsledok-

kyselina aminolevulenová sa hromadí v moči a v erytro-

citah - protoporfyrín.

Zistilo sa tiež zníženie rýchlosti biosyntézy globínu (-reťazca) a zvýšená hemolýza. Olovo môže tiež oslabiť aktivitu iónových púmp v membráne červených krviniek, čo znižuje hladinu draslíkových iónov a životnosť buniek.

HYPO- A APLASTICKÁ ANÉMIA

Tieto anémie sú súborom syndrómov, pri ktorých sa spolu s pancytopéniou zisťuje inhibícia hematopoézy v kostnej dreni.

Podľa etiológie sa aplastická anémia delí takto:

1. Pravé (idiopatické), konštitučné-dedičné, spôsobené poruchou reaktivity organizmu alebo endokrinnou nedostatočnosťou.

2. Aplastická anémia spojená s pôsobením poškodzujúcich faktorov: žiarenie, toxické faktory (benzén, ortuť), cytotoxické (chlóretylamín, ThioTEP, kolchicín, 6-merkaptopurín a pod.), liečivé (amidopyrín, barbituráty, sulfónamidy, chlórpromazín), infekčné (vírusová hepatitída A, B, generalizované formy tuberkulózy, brušný týfus, salmonelóza, septické stavy).

V patogenéze sú dôležité nasledujúce mechanizmy:

1. Znížený počet kmeňových buniek alebo ich defektov.

2. Narušenie mikroprostredia, vedúce k zmenám v kmeňových bunkách.

3. Imunitné vplyvy spôsobujúce poruchy funkcie kmeňových buniek. Krvný obraz je charakterizovaný výraznou, často normochrómnou, makrocytickou, hyporegeneratívnou anémiou. Existuje významná granulocytopénia a trombocytopénia. Počet myelokaryocytov v kostnej dreni klesá. Klinický obraz závisí od stupňa narušenia jednotlivých hematopoetických zárodkov a ich kombinácií; zahŕňa anemický, trombocytopenický a granulocytopenický syndróm.

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

Do tejto skupiny patria rôzne anémie spojené buď s dedičnou zvýšenou deštrukciou červených krviniek alebo s pôsobením hemolytických faktorov exogénneho pôvodu.

DEDIČNÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

1. Anémia spojená s porušením membrány erytrocytov (membranopatia). Dedičná mikrosférocytóza (Minkowski-Choffardova choroba) je autozomálne dominantný typ dedičnosti, ktorý sa vyznačuje zvýšenou permeabilitou membrány erytrocytov a nadmerným príjmom sodíkových iónov do bunky. Vyskytuje sa opuch červených krviniek, zhoršená schopnosť deformácie a zníženie ich dĺžky života, deštrukcia sleziny makrofágmi.

Pri mikrosférocytóze bola zistená absencia alebo narušenie väzby membránového proteínového spektrínu na proteín 4.1. Predpokladá sa, že je narušená tvorba tetramérnej formy spektrínu z dimérnej formy, ako aj neprítomnosť membránových proteínov erytrocytov, označených 4.2.

Obvykle je anémia normochromická, regeneračná. Podľa krvného obrazu sa líši v rôznej miere závažnosti, pri hemolytickej kríze je závažnejšia, no zároveň vzniká vysoká retikulocytóza.

Membranopatie tiež zahŕňajú eliptocytózu (ovalocytózu), stomatocytózu (červené krvinky v tvare úst).

Akantocytóza je spôsobená porušením lipidovej štruktúry membrány erytrocytov.

2. Anémia spojená s poruchou aktivity erytrocytových enzýmov (enzymopatie). Nedostatok enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe energie v červených krvinkách môže viesť k narušeniu iónového zloženia, zníženiu odolnosti voči oxidačným činidlám a zníženiu životnosti týchto buniek.

Bol popísaný dedičný deficit enzýmov lykolýzy a metabolizmu ATP (hexokináza, hexofosfát izomeráza, fosfofruktokináza, pyruvátkináza, ATPáza).

Nedostatok enzýmov pentózofosfátového cyklu (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) vedie k nedostatku NADP H2, ktorý je nevyhnutný pre redukciu glutatiónu, faktora, ktorý odoláva pôsobeniu oxidačných činidiel. Stáva sa to pri nedostatku enzýmov syntézy glutatiónu - glutatiónsyntetázy, glutatiónreduktázy, glutatiónperoxidázy.

V takýchto prípadoch sa tvorí anémia rôznej závažnosti. Zvyčajne normochrómne, s príznakmi anizocytózy, poikilocytózy a polychromázie. Obsah retikulocytov je zvýšený, najmä počas exacerbácií.

3. Anémia spojená s poruchou štruktúry a syntézy hemoglobínu (hemoglobinopatie). talasémia- skupina dedičných chorôb spojených s porušením syntézy jedného z reťazcov hemoglobínu (¸¸¸), čo vedie k nerovnováhe v ich rovnováhe. V tomto prípade nadmerne vytvorený reťazec agreguje a ukladá sa v erytrokaryocytoch.

Talasémia je určená deléciou štruktúrnych génov zodpovedných za syntézu zodpovedajúceho reťazca. Syntéza α-reťazca je kódovaná dvoma pármi génov umiestnených na páre chromozómu 11. Neprítomnosť β-reťazca v embryu vedie k vnútromaternicovej smrti.

Delécia v 1 zo 4 génov kódujúcich reťazovú syntézu spôsobuje mierny deficit, zatiaľ čo delécia v 2 génoch spôsobuje vážnejší deficit. Ak chýbajú 3 gény, potom sa vyvinie hemoglobinopatia H Hemoglobín H pozostáva zo 4 reťazcov, je nestabilný, ľahko agreguje a slezinou sa ľahko odstráni z obehu.

Talasémia je charakterizovaná stredne ťažkou hypochrómnou anémiou so symptómami cieľových erytrocytov a bazofilnou interpunkciou, stredne závažnou retikulocytózou.

Patogenéza talasémie je zložitejšia. Gén kódujúci syntézu -reťazca sa nachádza na 16. chromozóme, vedľa neho sú gény zodpovedné za syntézu - a -reťazca.

Niektoré -talasémie sú spôsobené poruchami zostrihu (t.j. zmenami, ktorým mRNA prechádza na ceste z jadra, kde sa syntetizuje, do cytoplazmy). To môže viesť k destabilizácii štruktúry. V dôsledku poruchy syntézy β-reťazca vzniká veľa voľných β-reťazcov, čo spôsobuje neúčinnú erytropoézu so zvýšenou deštrukciou erytrokaryocytov v kostnej dreni.

Anémia spojená s porušením štruktúry globínových reťazcov. Sú spôsobené nahradením jednej alebo viacerých aminokyselín v globínovom reťazci, absenciou časti reťazca alebo jeho predĺžením.

Najčastejšou abnormalitou štruktúry hemoglobínu je hemoglobinopatia S. V prípade homozygotného nosičstva hovoríme o kosáčikovitej anémii a pri heterozygotnosti o kosáčikovitej anomálii. Kosák je výsledkom zníženej rozpustnosti hemoglobínu, ktorý sa vzdáva kyslíka a vytvára gél.

Mikroskopia odhalí kryštály s veľkosťou 1,5 mikrónu. Predpokladá sa, že nahradenie kyseliny glutámovej valínom na 6. pozícii vedie k zvýšenej väzbe jednej molekuly globínu na druhú.

Krvný obraz je charakterizovaný miernym poklesom hladín hemoglobínu a červených krviniek, farebný index sa blíži k jednej. Zafarbený náter ukazuje bazofilnú interpunkciu, terčovitý vzhľad a niekedy kosáčikovité červené krvinky. Kosákovitosť je výraznejšia pri testovaní s disiričitanom sodným alebo po priložení turniketu na spodok prsta. Obsah retikulocytov je výrazne zvýšený.

ZÍSKANÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

IMUNITNÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

Heterogénna skupina chorôb v kombinácii s účasťou protilátok alebo imunitných lymfocytov na poškodení a smrti červených krviniek alebo erytrokaryocytov.

OdO-alebo aloimunitná anémia sa môže vyvinúť pri hemolytickom ochorení novorodenca alebo pri transfúzii krvi, nie

kompatibilný podľa AB0, Rhesus alebo iného systému, na ktorý má pacient protilátky.

Transimunitné anémie sa vyskytujú, keď protilátky od matky trpiacej autoimunitnou hemolytickou anémiou prechádzajú placentou a spôsobujú hemolytickú anémiu u plodu.

Heteroimunitná anémia (haptenická) spojené s objavením sa nových antigénov na povrchu erytrocytov (napríklad v dôsledku fixácie liekov na erytrocyty - penicilín, sulfónamidy). Haptén sa niekedy stáva vírusom, tiež fixovaným na povrchu erytrocytu.

Autoimunitné hemolytické anémie- skupina ochorení, ktorých príčinou je tvorba protilátok proti vlastným antigénom erytrocytov alebo erytrokaryocytov.

Okrem idiopatických existujú aj symptomatické autoimunitné anémie; u nich sa hemolýza vyvíja na pozadí iných ochorení (zhubné nádory rôznych lokalizácií a hemoblastóza, systémový lupus erythematosus, reumatoidná polyartritída, stavy imunodeficiencie).

Najpravdepodobnejším patogenetickým základom autoimunitnej hemolytickej anémie je porucha imunologickej tolerancie.

Krvný obraz ukazuje miernu anémiu, často normochrómnu, so zvýšeným obsahom retikulocytov. Počas hemolytických kríz dochádza k narušeniu krvného obrazu vo väčšej miere, sú možné krízy retikulocytov so zvýšením obsahu retikulocytov na 80-90%.

LEUKOCYTÓZA

◊ Leukocytóza- hematologický príznak charakterizovaný zvýšením celkového počtu leukocytov nad 9 10 9 /l.

V závislosti od etiologických faktorov, ktoré spôsobili leukocytózu, sa rozlišujú nasledujúce typy.

1. Fyziologická leukocytóza:

a) nutričné ​​(tráviace);

b) myogénne;

c) emocionálne;

d) leukocytóza novorodencov (počas prvých dvoch dní života);

e) leukocytóza rodiacich žien (vyvíja sa od 5. do 6. mesiaca tehotenstva);

f) leukocytóza žien po pôrode (objaví sa do 2. týždňa po pôrode).

2. Patologická leukocytóza:

a) infekčné;

b) zápalové;

c) toxigénne:

Exogénne;

endogénne;

d) posthemoragické;

e) „nové vzdelávanie“;

e) "leukemický".

Podľa mechanizmov vývoja sú všetky uvedené leukocytózy rozdelené do 2 skupín:

1. Leukocytóza spojená so zvýšenou myeloplastickou funkciou kostnej drene:

a) reaktívnej povahy;

b) blastómový charakter.

2. „Centrogénna“ alebo redistributívna leukocytóza.

LEUKOPÉNIA

◊ Leukopenické stavy- skupina ochorení s rôznou etiológiou, patogenézou a klinickým obrazom, ktoré spája jeden spoločný znak - leukopénia. Najčastejšie je vývoj leukopénie spojený s poklesom absolútneho počtu neutrofilov pod 2 10 9 / l. Lymfocytopénia sa môže vyskytnúť pri lymfogranulocytóze, pneumónii, sepse a niektorých ďalších ochoreniach, ale zriedkavo je príčinou leukopénie. Monocytopénia a eozinopénia, hoci majú významnú diagnostickú hodnotu, neovplyvňujú celkový počet leukocytov. Preto sa v budúcnosti budeme baviť hlavne o etiológii a patogenéze neutropénie.

K dnešnému dňu neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia neutropénie. Keďže etiológia neutropenických stavov je mimoriadne rôznorodá a liečba pacientov je založená na zohľadnení patogenetických mechanizmov, ako najracionálnejšie sa javia klasifikácie založené na patogenetickom princípe. Väčšina výskumníkov rozlišuje nasledujúce typy neutropénie.

1. NEUTROPÉNIA SPÔSOBENÉ ZNÍŽENÍM PRODUKCIE NEUTROFILOV V KOSTNEJ DRENI

1. „Vnútorný“ defekt krvotvorných kmeňových buniek (hypo-

plastická anémia, akútna imunitná agranulocytóza, kolagenóza atď.).

2. Poškodenie prekurzorových buniek granulocytopoézy protilátkami (imunitná hypoplastická anémia, akútna imunitná agranulocytóza, kolagenóza a pod.).

3. Poškodenie prekurzorových buniek granulomonocytopoézy T-lymfocytmi (kolagenózy a pod.).

4. Priame účinky myelotoxických faktorov (lieky, ionizujúce žiarenie, benzén a pod.) na krvotvorné kmeňové bunky.

5. Poškodenie krvotvorných buniek vírusmi (hepatitída, infekčná mononukleóza).

6. Zvýšenie miery neefektívnej leukopoézy s nedostatkom rôznych látok potrebných na proliferáciu, diferenciáciu a dozrievanie krvotvorných buniek (nedostatok vitamínu B 12 a kyseliny listovej, železa a pod.).

7. Vystavenie leukemickým a rakovinovým bunkám alebo humorálnym faktorom vylučovaným malígnymi bunkami.

8. Zníženie odrazového mostíka granulocytopoézy v dôsledku vytesnenia granulocytárnych prekurzorov leukemickými, malígnymi bunkami, vláknitým a kostným tkanivom alebo patologickými makrofágmi pri skladovacích ochoreniach.

9. Patológia buniek, ktoré tvoria faktory nevyhnutné pre granulocytopoézu (stavy imunodeficiencie).

10. Patológia buniek, ktoré tvoria „mikroprostredie indukujúce hematopoézu“ (reakcia štepu proti hostiteľovi, vírusové ochorenia atď.).

2. NEUTROPÉNIA SPÔSOBENÉ POMALÝM UVOĽŇOVANÍM NEUTROFILOV Z KOSTNEJ DRENE DO KRVI

1. Zhoršená motorická aktivita neutrofilov spojená s defektom bunkovej membrány (syndróm „lenivých neutrofilov“, poškodenie membrán liekmi ako vinkristín alebo vinblastín).

2. Neutropénia s nejasným mechanizmom zhoršenia výkonu (niektoré

včasná familiárna neutropénia kombinovaná s hypogamaglobulinémiou).

3. NEUTROPÉNIA SPÔSOBENÉ SKRAŠENÍM ČASU CIRKULACE NEUTROFILOV V CIEVNOM LÔŽKE

1. Poškodenie neutrofilov protilátkami, ako sú leukoaglutiníny (akútna imunitná hapténová agranulocytóza a pod.).

2. Poškodenie neutrofilov protilátkami, ako sú opsoníny, s následnou ich fagocytózou hlavne v slezine.

3. Poškodenie zrelých neutrofilov T-lymfocytmi.

4. Zvýšená deštrukcia neutrofilov v slezine - hypersplenizmus (cirhóza pečene so splenomegáliou, hemolytická anémia atď.).

5. Skrátená aktivita neutrofilov v dôsledku ich funkčnej menejcennosti (megaloblastická a hypoplastická anémia).

6. Urýchlenie deštrukcie neutrofilov pri ochoreniach sprevádzaných zvýšením počtu imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi (autoimunitné ochorenia, leukémia, nádory).

7. Zničenie neutrofilov toxickými faktormi infekčného pôvodu (ťažké infekčné ochorenia, rozsiahle zápalové procesy).

4.?NEUTROPÉNIA SPOJENÁ S REDISTRIBÚCIOU NEUTROFILOV V CIEVNOM LÔŽKE

(pri šoku, zimnici, fyzickej námahe, neurotických stavoch, po hemodialýze a pod.).

V rôznych neutropenických podmienkach teda nie sú hlavné mechanizmy neutropénie rovnaké. Najčastejšie je to však spôsobené viacerými kinetickými mechanizmami.

AGRANULOCYTÓZA

◊ V súčasnosti neexistujú žiadne všeobecne akceptované kritériá na rozlíšenie medzi agranulocytózou a asymptomatickou neutropéniou. Niektorí autori bežne považujú za agranulocytózu hladinu granulocytov nižšiu ako 0,75 10 9 /l alebo celkový počet leukocytov nižší ako 1◊10 9 /l. S ešte nižším počtom leukocytov sa stáva nevyhnutná prevencia infekčných komplikácií.

Etiológia agranulocytózy. Agranulocytóza je obzvlášť často spôsobená užívaním liekov. Medzi tieto lieky patria najmä cytostatiká, amidopyrín, aminazín a lieky proti štítnej žľaze. Jasný leukopenický účinok je charakteristický pre sulfónamidy, vrátane antidiabetík. V súčasnosti je široko diskutovaná problematika vírusov ako možného etiologického faktora agranulocytózy, najmä pri infekčnej mononukleóze a chrípke.

Ale medzi pacientmi s agranulocytózou je veľké percento ľudí, u ktorých nemožno rozvoj ochorenia jednoznačne spájať so špecifickým exogénnym vplyvom.

Patogenéza agranulocytózy. Vznik ťažkej granulocytopénie, vyskytujúci sa s klinickými prejavmi syndrómu zníženej bakteriálnej rezistencie, je teoreticky spôsobený dva hlavné mechanizmy.

1. Porušenie produkcie neutrofilov.

2. Intenzifikácia ich deštrukcie s neschopnosťou kostnej drene adekvátne kompenzovať aktívnu deštrukciu.

Toto ustanovenie sa vzťahuje na liekové aj genetické formy ochorenia. V súlade s týmto ustanovením sa agranulocytóza delí na:

1) imunita:

a) haptén;

b) imunokomplex;

c) autoimunitné;

2) myelotoxický.

Krvný obraz odráža len nešpecifickú reakciu krvotvorného aparátu, a preto sa na základe hemogramu len približne usudzuje na konkrétny patologický proces. Súčasne je reakcia krvi v mnohých patologických procesoch monotónna, takže celú škálu hemogramov pri rôznych ochoreniach možno schematicky zredukovať na niekoľko typov. N.N. Bobrov (1949) identifikoval 5 typov.

1. Neutrofilno-eozinopenické, ktorý sa vyskytuje pri zápalových a purulentno-septických procesoch (zápal pľúc, erysipel, osteomyelitída, sepsa atď.). Tento typ je charakterizovaný leukocytózou, neutrofíliou s jadrovým posunom doľava, lymfocytopéniou a monocytopéniou, ako aj poklesom počtu eozinofilov, až kým nevymiznú z periférnej krvi.

◊ Príklad: Leukocyty - 14,0 10 9 /l.

Ak E - eozinofil, L - lymfocyt, B - bazofil, Y - mladý neutrofil, C - segmentovaný neutrofil, P - pásový neutrofil, M - monocyt

2. Neutrofilno-eozinofilné pozorované pri kolagenózach, najmä periarteritis nodosa, niektorých klinických formách šarlachu a pľúcnej tuberkulóze atď. Zaznamenáva sa leukocytóza, neutrofília s posunom doľava, lymfo- a monocytopénia, ale v prítomnosti hypereozinofílie.

◊ Príklad: Leukocyty - 12,0 10 9 /l.

3. Typ neutropenickej fázy depresie, vyskytujúce sa pri tyfoparatýfových ochoreniach, vírusových infekciách (osýpky, chrípka, vírusová encefalitída atď.), miliárnej tuberkulóze. Charakteristika

charakterizovaná leukopéniou, neutropéniou a degeneratívnym posunom doľava (toxická granulácia, vakuolizácia cytoplazmy, zvýšená leukolýza, pyknóza, karyolýza), relatívna lymfocytóza, monocytopénia s poklesom alebo úplnou absenciou eozinofilov.

◊ Príklad: Leukocyty - 3,8 10 9 /l.

4. prvoky, pozorované pri malárii, spirochetóze prenášanej kliešťami. Počas záchvatu, spolu s leuko- a neutropéniou, je zaznamenaná absolútna lymfopénia a mimo záchvatov - relatívna lymfocytóza a monocytóza.

Počas útoku:

◊ Príklad: Leukocyty - 3,2 10 9 /l.

Mimo útoku:

◊ Príklad: Leukocyty - 4,4 10 9 /l.

5. Monocytovo-lymfocytárne, vyskytujúce sa pri infekčnej mononukleóze, nízkosymptomatickej infekčnej lymfocytóze a niektorých kvapôčkových infekciách (čierny kašeľ, ružienka a pod.). Charakteristická je leukocytóza s absolútnou lymfocytózou a monocytózou.

REAKCIE LEUKEMOID

Leukemoidné reakcie sú zmeny v krvi a krvotvorných orgánoch, ktoré sa podobajú leukémii a iným nádorom krvotvorného systému, ale netransformujú sa na nádor, na ktorý sa podobajú.

Rozlišujú sa nasledujúce typy leukemoidných reakcií.

1. Pseudoblastické leukemoidné reakcie. Tento druh reakcie je známy u novorodencov s genetickými chromozómovými defektmi – štrukturálnymi alebo aneuploidiami. V tomto prípade sa v krvi a kostnej dreni našlo dosť vysoké percento blastových buniek, ale vždy boli z bunkovej línie s abnormálnou sadou chromozómov.

2. Myeloidné reakcie:

1. Promyelocytárne leukemoidné reakcie. Vyskytuje sa počas zotavovania z imunitnej agranulocytózy. Niekedy sa zamieňajú s akútnou promyelocytovou leukémiou, ale na rozdiel od nej nespôsobujú prudkú inhibíciu rastu krvných doštičiek, ťažký hemoragický syndróm a atypickosť promyelocytov.

2. Neutrofilné reakcie. Vyskytujú sa v septických stavoch, s kombináciou straty krvi a toxickej infekcie. Krvný obraz je charakterizovaný neutrofilnou leukocytózou s prudkým posunom pásov (až 30-40%), ale bez myelocytov a zvyčajne aj bez metamyelocytov. V kostnej dreni dochádza k prudkému nárastu promyelocytov a myelocytov a pomer leukocyty:erytrocyty môže dosiahnuť 20:1 .

3 .Reakcie 2. a 3. línie myelopoézy.

1. Leukemoidné reakcie na rakovinu sú dvojakého typu: neutrofilná leukocytóza a trombocytóza, menej často erytrocytóza, mierne omladenie zloženia leukocytov alebo myelémia - uvoľnenie veľkého počtu erytrokaryocytov rôznej zrelosti do krvi ako dôsledok miliárnych metastáz rakoviny do kostnej drene.

2. Leukemoidné reakcie pri akútnej imunitnej hemolýze sa podobajú reakciám pri akútnej erytromyelóze, ale postológie sa líšia v nasledujúcom: pri rýchlej hemolýze sa v krvi pozoruje vysoká retikulocytóza, niekedy s výskytom myelocytov, promyelocytov a jednotlivých erytrokarocytov.

4. Leukopénia.

5 . Akútna trombocytopénia sa niekedy mylne považujú za prejav aleukemického štádia akútnej leukémie. Vznikajú po infekčnom šoku vo forme takzvanej konzumnej trombocytopénie. Je potrebné vyšetriť aspirát kostnej drene na prítomnosť alebo neprítomnosť blastov.

6 . Leukemoidné reakcie lymfocytového typu.

Krvný obraz podobný obrazu chronickej lymfocytovej leukémie sa pozoruje pri:

1) infekčná lymfocytóza;

2) ovčie kiahne;

3) imunoblastická lymfadenitída, sprevádzajúca infekčnú mononukleózu, adeno- a enterovírusové infekcie, liekmi vyvolaná dermatitída, herpes zoster, kolagenóza, reakcia štep verzus hostiteľ atď.;

4) postvakcinačná lymfadenitída.

7 . Infekčná mononukleóza.

Ide o vírusové ochorenie s výraznou blastickou transformáciou lymfocytov, objavením sa týchto zvláštnych buniek v krvi, reaktívnou lymfadenitídou a zväčšením lymfatických uzlín a sleziny. Pôvodcom je vírus Epstein-Barrovej.

8 . Yersinióza.

Krvný obraz je podobný ako pri infekčnej mononukleóze.

9 . Infekčná lymfocytóza.

V krvi sa niekedy nachádza nezávislé vírusové ochorenie s hlavným príznakom vo forme prechodnej vysokej lymfocytovej leukocytózy.

10 . Monocytovo-makrofágové leukemoidné reakcie.

Delia sa na formy so známou alebo neznámou príčinou. Prvé sú možné s akoukoľvek infekciou, ale častejšie sprevádzajú tuberkulózu. V tomto prípade sa pozoruje monocytóza v krvi, mierne zvýšené percento monocytov a promonocytov v kostnej dreni a monocyto-makrofágové infiltráty v orgánoch.

11 . Histiocidózy.

Termín spája tri choroby: eozinofilný granulóm, Hand-Schüller-Christianovu chorobu a Letherer-Siweovu chorobu. Ich etiológia nie je známa. Sú charakterizované objavením sa proliferácie makrofágových buniek v kostnom tkanive, koži, lymfatických uzlinách, vnútorných orgánoch a kostnej dreni.

HEMOBLASTÓZY

Hemoblastóza - kolektívna skupina nádorov vznikajúcich z krvotvorných buniek, ktoré nemusia postihnúť kostnú dreň počas celého života pacienta (napríklad hematosarkóm, lymfocytóm).

leukémia - jeden z typov hemoblastóz vznikajúcich z krvotvorných buniek s primárnym poškodením kostnej drene. V súčasnom štádiu etiológia leukémie, podobne ako iných nádorov, závisí od určenia dedičných alebo získaných patogénnych faktorov. Podľa všetkého je leukémia kolektívnou skupinou chorôb rôzneho pôvodu.

Bola stanovená úloha nasledujúcich faktorov:

1. Ionizujúce žiarenie.

2. Chemické mutagény.

3. Onkogénne vírusy.

4. Dedičné faktory.

5. Onkogény.

Analýza etiologických faktorov leukogenézy ukazuje: leukémia je v každom konkrétnom prípade spôsobená buď primárne vonkajšími faktormi, alebo endogénnou predispozíciou, alebo kombináciou oboch. Všetky však nespôsobujú samotnú leukémiu, ale zvýšenú mutáciu tkaniva s možným následným rozvojom ochorenia.

VŠEOBECNÉ PRAVIDLÁ Šírenia LEUKÉMOV

1. Takmer ireverzibilná povaha proliferácie v kombinácii s jej vlnovou progresiou a dočasnou regresiou počas období remisie.

2. Sebaudržiavanie, sebastimulácia proliferácie, jej rozvoj podľa princípov generovania so samobudením alebo systémom s pozitívnou spätnou väzbou.

3. Tendencia k agresívnemu rastu s invazívnou infiltráciou (metastázou) mnohých životne dôležitých orgánov s následným narušením ich funkcií (lymfoidný aparát, pečeň, obličky, gastrointestinálny trakt, srdce, centrálny nervový systém).

4. Vznik kvalitatívne novej odrody - leukemických buniek, líšiacich sa od normálnych krviniek morfologickými, biochemickými, kultúrnymi a genetickými vlastnosťami, neschopných plniť ochrannú úlohu a funkčne nezrelých, kvalitatívne menejcenných.

6. Šírenie hematopoetického zlyhania na ďalšie klíčky kostnej drene. Prejavuje sa v počiatočnom výskyte kvalitatívnych charakteristík erytrocytov a krvných doštičiek a neskôr vo významnej anémii a trombocytopénii. Dochádza tak k celkovému zlyhaniu krvotvorby.

7. Leukemická proliferácia je sprevádzaná javmi všeobecnej intoxikácie, metabolických porúch, imunobiologických porúch a hemostatického systému. Často sú to sprievodné poruchy, ktoré určujú závažnosť klinického obrazu a očakávanú dĺžku života pacienta vo väčšej miere ako samotná intenzita leukemickej proliferácie.

8. Šírenie leukémie je dynamické; má vysokú rýchlosť šírenia, ako aj tvorbu morfologických charakteristík, biochemické a genetické vlastnosti proliferujúceho tkaniva, citlivosť na hormóny a chemoterapiu.

Leukemické bunky sú klon, t.j. potomstvo jednej zmutovanej bunky a nesú jej vlastnosti.

V súčasnosti nám naše poznatky o patogenéze ľudských hemoblastóz umožňujú formulovať nasledovné vzory progresie nádoru.

1. Hemoblastózy spravidla prechádzajú dvoma štádiami: monoklonálne (benígne) a polyklonálne - výskyt subklonov (malígny). Zmeny v štádiách sa vyskytujú s nerovnakou frekvenciou a intervalmi pri rôznych formách hemoblastózy.

2. Dôležitým znakom hemoblastóz je inhibícia normálnych hematopoetických zárodkov, predovšetkým normálnych homológov nádorových buniek.

3. Je prirodzené nahradiť diferencované bunky, ktoré tvoria nádor pri chronickej leukémii a lymfocytómoch, blastovými bunkami, ktoré podmieňujú rozvoj blastickej leukémie alebo hematosarkómov.

4. Imunoglobulín vylučujúci lymfatický alebo plazmatický nádor môže stratiť schopnosť sekrécie, čo je sprevádzané kvalitatívnymi zmenami vo fungovaní nádoru a zvyčajne jeho blastickou premenou.

5. Nádorové bunky, predovšetkým blasty, niekedy strácajú enzymatickú špecifickosť cytoplazmatických inklúzií a stávajú sa morfologicky a cytochemicky neidentifikovateľnými.

6. Tvar jadra a cytoplazmy blastových buniek sa mení náhle alebo postupne z okrúhleho na nepravidelný a plošne väčší.

7. Všetky mimodreňové hemoblastózy sú schopné leukémie, t.j. dať metastázy do kostnej drene.

8. Metastázy hemoblastózy mimo krvotvorných orgánov odrážajú vznik nového subklonu prispôsobeného danému tkanivu, metastázy sa v rôznych orgánoch správajú nezávisle, často majú rôznu citlivosť na cytotoxické kombinácie.

9. V podmienkach modernej cytostatickej terapie znamená vznik nádorovej rezistencie na dovtedy účinnú liečbu kvalitatívne novú etapu v jeho vývoji. Pri relapse sa nádor niekedy opäť stáva citlivým na predchádzajúcu cytostatickú liečbu, ak proliferujú bunky nádorového klonu, ktorý bol dominantný pred relapsom.

KLASIFIKÁCIA LEUKÉMIE

Všetky leukémie sa na základe bunkovej morfológie delia na akútne a chronické. Pri akútnej leukémii sú nádorovým substrátom prevažne blastové bunky, pri chronickej leukémii - zrelé a dozrievajúce.

Podľa klasifikácie FAB (Francúzsko, Amerika, Británia), podľa morfologických charakteristík akútna leukémia sú rozdelené do troch skupín.

1. NELYMFOBLASTICKÁ (MYELÓGENICKÁ) LEUKÉMIA:

a) M0 - akútna nediferencovaná leukémia;

b) M1 - akútna myeloblastická leukémia bez známok dozrievania buniek (nie viac ako 3% promyelocytov);

c) M2 - akútna myeloidná leukémia so známkami dozrievania buniek (viac ako 3 % promyelocytov);

d) M3 - akútna promyelocytová leukémia (viac ako 30 % promyelocytov);

e) M4 - akútna myelomonoblastická leukémia (najmenej 20 % myeloblastov alebo promyelocytov a najmenej 20 % monoblastov, promonocytov alebo monocytov);

f) M5a - akútna monoblastická leukémia bez dozrievania buniek (menej ako 3 % promonocytov/monocytov);

g) M5b - akútna monoblastická leukémia s čiastočným dozrievaním buniek (viac ako 3 % promonocytov/monocytov);

h) M6 - akútna erytromyelóza (viac ako 30% všetkých erytroryocytov a viac ako 10% malformovaných erytroryocytov);

i) M7 - akútna megakaryoblastická leukémia.

2. LYMFOBLASTICKÁ LEUKÉMIA:

a) L1 - akútna mikrolymfoblastická leukémia, prevládajú malé lymfoidné bunky, niekedy bez jadierka a bez imunologických markerov;

b) L 2 - akútna lymfoblastická leukémia s typickými lymfoblastmi, častejšie pozorovaná u dospelých;

c) L 3 - akútna makro alebo prolymfocytická leukémia, prevládajú veľmi veľké blastové bunky (charakteristické pre Burkittov lymfóm) s jemným retikulárnym chromatínom jadra a bazofilnou cytoplazmou.

3. MYELOPOIETICKÁ DYSPLÁZIA ALEBO MYELODYSPLASTICKÝ SYNDRÓM (MDS).

Klasifikácia chronická leukémia(ako tie akútne) bol vytvorený na praktické účely. Všetky chronické leukémie sa vyznačujú jedným znakom: zostávajú dlho (až na zriedkavé výnimky) v štádiu monoklonálneho benígneho nádoru. Rozlišujú sa tieto typy chronickej leukémie:

1. Chronická myeloidná leukémia (variant s Ph chromozómom dospelých, starých ľudí a variant bez Ph chromozómu).

2. Juvenilná chronická myeloidná leukémia s Ph chromozómom.

3. Detská forma chronickej myeloidnej leukémie s Ph chromozómom.

4. Subleukemická myelóza.

5. Erytrémia.

6. Chronická megakaryocytová leukémia.

7. Chronická erytromyelóza.

8. Chronická monocytárna leukémia.

9. Chronická leukémia makrofágov.

10. Chronická leukémia mastocytov.

11. Chronická lymfocytová leukémia.

12. Vlasatobunková leukémia.

AKÚTNA LEUKÉMIA

Základom klinických príznakov akútnej leukémie sú procesy hyperplázie nádorového tkaniva a známky potlačenia normálnej hematopoézy. Hoci príznaky pokročilej fázy neliečenej akútnej leukémie sú veľmi rôznorodé a sú prítomné takmer vo všetkých najdôležitejších systémoch tela, hlavný klinický obraz je jasne a typicky načrtnutý; Pozostáva zo štyroch hlavných syndrómov:

1) hyperplastické;

2) hemoragické;

3) anemický;

4) intoxikácia.

◊ Krvný obraz v pokročilom štádiu akútnej leukémie je veľmi charakteristický. Okrem anémie (normálnej alebo hyperchrómnej, makrocytickej) a trombocytopénie dochádza k zmene počtu leukocytov v širokom rozmedzí: od 0,1 10 9 / l do 100 ◊ 10 9 / l s prevahou foriem s normálnou a zníženou leukopenický (38 %) alebo subleukemický (44 %) počet leukocytov. Len u 18 % pacientov počet leukocytov presahuje 50◊10 9 /l. Bunkové zloženie hemogramu a myelogramu je často monomorfné, reprezentované najmä blastickými bunkami. Zrelé granulocyty sa detegujú vo forme jednopásmových a segmentovaných neutrofilov. Medzi blastickými bunkami a zrelými granulocytmi neexistujú takmer žiadne medziformy, čo odráža zlyhanie krvotvorby – leukemické zívanie (hiatus leikemicus). U 20 % pacientov sú aleukemické formy ochorenia absenciou blastových buniek v hemograme.

Pri trepanáte pre akútnu leukémiu je zaznamenaná difúzna alebo veľkofokálna infiltrácia kostnej drene blastovými prvkami s porušením normálnych pomerov hematopoézy kostnej drene, zvýšením hmoty aktívnej kostnej drene, resorpciou kostí a oblasťami krvácania.

ŠTÁDIÁ AKÚTNEJ LEUKÉMIE

Etapa I. Prvý záchvat choroby. Ide o štádium pokročilých klinických prejavov, ktoré zahŕňa obdobie od prvých klinických príznakov ochorenia, diagnózy, začatia liečby až po dosiahnutie účinku.

Etapa II. Remisia. Ide o vyrovnanie patologických prejavov procesu pod vplyvom antileukemickej terapie. Existujú:

◊ a) úplná klinická a hematologická remisia, charakterizované absenciou klinických symptómov (trvanie najmenej 1 mesiac), zlepšením testov krvi a kostnej drene s prítomnosťou nie viac ako 5 % blastových buniek alebo nie viac ako 30 % lymfocytov v myelograme; možná mierna anémia (HBO nie menej ako 100 g/l), leukopénia (nie menej ako 1 10 9 / l zrelých granulocytov) a mierna trombocytopénia (nie menej ako 100 ◊ 10 9 / l); remisia sa považuje za dosiahnutú na základe postupnej normalizácie týchto ukazovateľov;

b) neúplná klinická a hematologická remisia, pri ktorých sú klinické parametre a hemogram normalizované a v aspiráte kostnej drene nie je zadržaných viac ako 20 % blastových buniek;

c) klinické a hematologické zlepšenie- ide o zlepšenie klinických parametrov a hematologických údajov.

Stupeň III. Relaps choroby. Je to spôsobené návratom leukemického procesu k predchádzajúcim ukazovateľom v dôsledku odchodu zvyškovej populácie leukemických buniek z kontroly, vykonávanej pomocou udržiavacej a antirelapsovej terapie vykonávanej v remisii. Relapsu predchádzajú zmeny v kostnej dreni s postupným nárastom blastózy. Môže dôjsť k extramedulárnemu relapsu (nádorové zmnoženie lymfatických uzlín, poškodenie semenníkov, kože, obličiek a pod.) alebo k rozvoju neuroleukémie (častejšie u detí). Pri myeloidnej leukémii a u dospelých dochádza častejšie k relapsu kostnej drene.

Štádium IV. zotavenie. Kompletná klinická a hematologická re-

misia trvajúca viac ako 5 rokov, hoci recidívy sú možné po 5, 7 a dokonca 10 rokoch.

Koncový stupeň- úplné vyčerpanie normálnej krvotvorby, rezistencia na cytostatickú chemoterapiu a zbytočnosť terapeutického úsilia.

CHRONICKÁ LEUKÉMIA

Chronické leukémie sú skupinou nádorov hematopoetického tkaniva, ktoré vznikajú ako dôsledok nádorovej transformácie pluripotentných kmeňových buniek alebo viazaných progenitorových buniek. Chronické leukémie sa delia na dve podskupiny: myeloidné a lymfoidné (myelo- a lymfoproliferatívne ochorenia).

Priebeh chronickej leukémie je charakterizovaný progresiou leukemického procesu, ktorý je sprevádzaný nevyhnutnou akumuláciou hmoty nádorových buniek v kostnej dreni a periférnej krvi. Postupné zvyšovanie počtu nádorových elementov v kostnej dreni vedie k vytesňovaniu elementov normálnej krvotvorby, najprv relatívnej a potom absolútnej, k nahradeniu kostnej drene aktívnou leukemickou (nádorovou). Tieto zmeny v hematopoéze sú zvyčajne sprevádzané klinickými príznakmi charakteristickými pre leukémiu: anémia, infekčné komplikácie, hemoragický syndróm. Chronická leukémia často končí rozvojom blastickej krízy alebo hematosarkómu. Všetky formy chronickej leukémie sú sprevádzané nedostatočnosťou hematopoézy kostnej drene.

TROMBOCYTOPÉNIA

◊ Trombocytopénia- skupina ochorení, pri ktorých je počet krvných doštičiek nižší ako existujúca norma - 150 10 9 / l. Trombocyty -

spev je spôsobený:

1) nadmerná deštrukcia krvných doštičiek;

2) zvýšená spotreba krvných doštičiek;

3) nedostatočná tvorba krvných doštičiek.

Zvýšená deštrukcia je najčastejšou príčinou trombocytopénie.

Rozlišujú sa nasledujúce typy získanej trombocytopénie.

1. Imunitný.

2. Trombocytopénia spôsobená mechanickým poranením krvných doštičiek (hemangiómy, splenomegália atď.).

3. Trombocytopénia spôsobená inhibíciou proliferácie buniek kostnej drene (s aplastickou anémiou, chemickým a radiačným poškodením kostnej drene).

4. Trombocytopénia spôsobená nahradením kostnej drene nádorovým tkanivom.

5. Trombocytopénia spôsobená somatickou mutáciou (Marchiafava-Micheliho choroba).

6. Trombocytopénia spôsobená zvýšenou spotrebou krvných doštičiek (DIC syndróm, trombóza).

7. Trombocytopénia spôsobená nedostatkom vitamínu B 12 a kyseliny listovej.

IMUNITNÁ TROMBOCYTOPÉNIA

1. Aloimunitné.

2. Transimunitné.

3. Heteroimunitné.

4. Autoimunitné.

Najčastejšie sa vyskytuje imunitná trombocytopénia (u detí je častejšia heteroimunitná trombocytopénia, u dospelých autoimunitná trombocytopénia). Prichádzajú s protilátkami:

1) proti antigénom krvných doštičiek;

2) proti megakaryocytovému antigénu;

3) proti antigénu spoločného prekurzora krvných doštičiek, leukocytov a erytrocytov.

AUTOIMUNITNÁ TROMBOCYTOPÉNIA

Autoimunitné trombocytopénie sa delia na:

1) idiopatické;

2) symptomatická.

Patogenéza autoimunitnej trombocytopénie je založená na prudkom poklese životnosti buniek na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní. Počet aktívnych megakaryocytov sa zvyšuje. Jeho zníženie je možné len pri prudkom zvýšení hladiny protidoštičkových protilátok alebo keď sú protilátky namierené proti megakaryocytom.

Protilátky v imunitnej trombocytopénii sú zvyčajne neúplné, sú fixované na krvných doštičkách, prispievajú k ich smrti, ale nespôsobujú aglutináciu.

Zistilo sa, že hlavným miestom produkcie protilátok je slezina.

V súčasnosti sa považuje za najpravdepodobnejšie, že patologický proces väčšiny foriem autoimunitnej trombocytopénie je založený na poruche imunologickej tolerancie voči vlastnému antigénu.

◊ Hematologická štúdia ukazuje zníženie počtu krvných doštičiek v krvi (niekedy až do ich úplného vymiznutia). Nemožno však hovoriť o kritickej úrovni takéhoto poklesu, ktorý spôsobuje hemoragickú diatézu. V prípadoch, keď počet krvných doštičiek presahuje 50 10 9 / l, sa zriedkavo pozoruje hemoragická diatéza.

Mení sa morfometria krvných doštičiek (vzhľad veľkých foriem buniek, malozrnné „modré“ krvné doštičky, ich poikilocytóza).

HETERIMUNNÁ TROMBOCYTOPÉNIA

S nimi sa vytvárajú protilátky proti cudziemu antigénu fixovanému na povrchu krvných doštičiek (napríklad liek alebo vírus) a tiež dochádza k zmene antigénnej štruktúry krvných doštičiek (napríklad pod vplyvom vírusu). .

IZOIMÚNNA TROMBOCYTOPÉNIA

Niekedy sú pozorované u novorodenca v dôsledku nekompatibility antigénov krvných doštičiek medzi matkou a dieťaťom a na rozdiel od hemolytickej anémie sa vyvíjajú po prvom aj po druhom tehotenstve.

TROMBOCYTOPATIA

Tento termín sa všeobecne používa na označenie všetkých porúch hemostázy spôsobených kvalitatívnou menejcennosťou a dysfunkciou krvných doštičiek.

KLASIFIKÁCIA A ETIOLÓGIA KVALITATÍVNYCH PORÚCH TRUBIČKOV

I. VRODENÉ PORUCHY

A. Nedostatok/nedostatok membránových glykoproteínov.

1. Glanzmannova trombosténia.

2. Bernard-Soulierov syndróm.

B. Vrodené abnormality plazmatických bielkovín.

1. Von Willebrandova choroba.

2. Dedičná afibrinogenémia.

B. Nedostatok granúl.

1. Nedostatok hustých granúl.

2. Nedostatok zásoby granúl (syndróm šedých doštičiek).

3. Primárne chyby uvoľňovania granúl:

a) nedostatok cyklooxygenázy;

b) nedostatok tromboxánsyntetázy.

II. ZÍSKANÉ PORUCHY

A. Poruchy uvoľňovania sekundárnych granúl.

1. Spôsobené užívaním liekov:

a) aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky;

b) tiklopyrín;

c) dipyridamol;

d) karbenicilín a iné antibiotiká (-laktámy);

e) ω-3 mastné kyseliny.

2. Urémia.

3. Vrodené srdcové chyby s cyanózou.

B. Nedostatok granúl.

1. V dôsledku dysfunkcie kmeňových buniek:

a) myeloproliferatívne poruchy;

b) myelodysplastický syndróm;

c) akútna leukémia.

2. V dôsledku čiastočnej aktivácie:

a) diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC);

b) ťažké ochorenia srdcových chlopní;

c) mimotelový obeh.

B. Narušenie interakcie medzi membránou krvných doštičiek a proteínmi extracelulárnej matrice.

3. Imunitná trombocytopenická purpura.

CHYBY ZRÁŽANIA KRVI

Sú buď dedičné, alebo získané. Posledne menované sú na klinike oveľa bežnejšie. Poruchy zrážanlivosti krvi sa vyskytujú, keď:

1) absolútny nedostatok jedného z faktorov zrážanlivosti krvi;

2) znížená syntéza faktora (faktorov) zrážania krvi;

3) tvorba abnormálnej molekuly faktora zrážania krvi;

4) nadmerná deštrukcia koagulačných faktorov v patologickom stave aktivácie zrážania krvi (DIC), po ktorej nasleduje rýchle odstraňovanie;

5) narušenie aktivity faktora zrážania krvi (faktorov) v dôsledku získaných cirkulujúcich inhibítorov (protilátok).

DEDIČNÉ PORUCHY Koagulačnej hemostázy

Táto skupina zahŕňa všetky geneticky podmienené poruchy v systéme zrážania krvi spojené s nedostatkom alebo molekulárnymi abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov a zložiek kalikreín-kinínového systému zapojených do tohto procesu.

Zoskupovanie týchto chorôb je komplikované skutočnosťou, že mnohé dedičné chyby zrážanlivosti nespôsobujú krvácanie, ale trombózu, a to nie je len nedostatok hlavných fyziologických antikoagulancií, ale v takýchto prípadoch aj množstvo foriem nedostatku prokoagulancií tendencia spôsobiť trombózu nie je kombinovaná so zvýšením, ale so znížením zrážanlivosti krvi (napríklad dysfibrinogenémia).

Klasifikácia

Faktor nedostatku	Názov choroby
Skupina 1. S izolovaným porušením vnútorného mechanizmu tvorby protrombinázovej aktivity
VIII: K Antihemofilný globulín	Hemofília A
VIII: C Antihemofilný globulín	Kofaktorová hemofília a iné autozomálne formy
VIII: VWF - von Willebrandov faktor	von Willebrandova choroba
IX: plazmatická zložka tromboplastínu	Hemofília B
XI: plazmatický prekurzor tromboplastínu	Hemofília C
XII: Hagemanov faktor	Hagemannov defekt
Plazmatický prekalikreín	Fletcherov defekt
Kininogén s vysokou molekulovou hmotnosťou	Williamsov defekt
Skupina 2. S izolovaným porušením vonkajšieho mechanizmu tvorby protrombinázovej aktivity
VII: prokonvertín	Hypoprokonvertinémia
Skupina 3. S porušením vonkajších a vnútorných mechanizmov protrombinázovej aktivity
V: proakcelerín, Ac-globulín	Parahemofília
X: Stewart-Prowerov faktor	Stewart-Prowerova choroba
II: protrombín	Hypo- (dis-) protrombinémia
Komplexný deficit faktorov II, VII, IX, X
Skupina 4. S porušením konečnej fázy koagulácie
I: fibrinogén	A-(hypo-)fibrinogenémia, dysfibrinogenémia
Skupina 5. Zhoršená stabilizácia fibrínu
13 Faktor stabilizujúci fibrín	Nedostatok FSF
Skupina 6. Zmiešané (párové) formy faktorov nedostatku
Častejšie VIII + V
Skupina 7. Nedostatok fyziologických antikoagulancií
Antitrombín III	Trombofília
Alfa 2-makroglobulín	Nedostatok makroglobulínu
Proteín C a jeho kofaktory	Nedostatok proteínu C

Z uvedenej klasifikácie je zrejmé: medzi dedičnými deficitmi plazmatických koagulačných faktorov dominujú formy charakterizované izolovaným deficitom ktoréhokoľvek z koagulačných faktorov (podľa princípu: jeden gén – jedna choroba). To odlišuje dedičné koagulácie od získaných (sekundárnych), pri ktorých dominujú zložité a často viacsmerné posuny v rôznych častiach koagulačnej kaskády.

HEMOFÍLIA

Najčastejšia dedičná hemoragická diatéza genézy koagulácie. Patrí do skupiny ochorení spôsobených nedostatkom alebo molekulárnymi abnormalitami faktora VIII.

KOMPONENTY FAKTORA VIII

Prokoagulačná časť faktora VIII: КVIII má antihemofilnú aktivitu, interaguje s faktorom IX a je slabo antigénny.

Antigénny marker faktora VIII:Kag interaguje s imunitnými inhibítormi faktora VIII:K.

Von Willebrand faktor faktor VIII: VWF kontroluje čas krvácania, podieľa sa na adhézii krvných doštičiek a agregácii krvných doštičiek a ovplyvňuje aktivitu faktora VIII: K v multiméroch.

Antigénny proteín spojený s faktorom VIII: VWF VIII: Pag -

hlavný antigén komplexu, úzko súvisiaci s von Willeovým faktorom

značky a spolu s ňou sa vyrába v endoteli.

HemofíliaA- hemoragická diatéza spôsobená dedičným nedostatkom alebo dedičnou molekulárnou abnormalitou prokoagulačnej časti faktora VIII.

ZÍSKANÉ HEMORAGICKÉ DIATÉZY

Medzi získanými koagulopatiami prevládajú sekundárne formy, spôsobené komplexnými poruchami v systéme zrážania krvi. Patogenéza takýchto koagulopatií je zvyčajne zložitejšia ako patogenéza dedičnej hemoragickej diatézy. Izolované formy deficitu jednotlivých koagulačných faktorov sa vyskytujú len pri špecifickej imunitnej inhibícii koagulačných faktorov protilátkami, ako aj ich selektívnej sorpcii patologickými glykoproteínmi (napríklad sorpcia faktora amyloidom).

Tu je zoznam hlavných klinických situácií, v ktorých sa pozoruje väčšina získaných koagulopatií vyskytujúcich sa na klinike.

1. V novorodeneckom období: a) nedostatok faktorov závislých od vitamínu K, b) syndróm DIC, c) imunitná trombocytopénia, d) dedičné poruchy hemostázy, e) imunitné inhibítory koagulačných faktorov (prechod od matky).

2. Infekčné ochorenia (vrátane vírusových) a všetky typy sepsy: a) syndróm DIC, b) špecifická vaskulitída, c) sekundárna imunitná trombocytopénia.

3. Všetky typy šokov, ťažké úrazy, terminálne stavy - DIC syndróm.

4. Obštrukčná žltačka: a) nedostatok faktorov závislých od vitamínu K, b) narušená syntéza iných faktorov, c) syndróm DIC.

5. Ťažká enteropatia (najmä u detí do 3 rokov): nedostatok faktorov závislých od vitamínu K, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

6. Choroby pečene.

7. Akútna intravaskulárna hemolýza.

8. Chemické popáleniny pažeráka a žalúdka.

9. Akútne zlyhanie pečene.

10. Ochorenie obličiek.

11. Systémová amyloidóza.

12. Hemoblastózy.

13. Kolagenózy.

14. Zhubné novotvary atď.

Napriek mnohým ochoreniam vedúcim k rozvoju získaných koagulopatií možno rozlíšiť nasledujúce hlavné patogenetické varianty.

1. DIC syndróm.

2. Komplexný nedostatok faktorov závislých od vitamínu K (XII, X, II a IX):

a) bez vplyvu antikoagulancií,

b) pod vplyvom nepriamych antikoagulancií.

3. Inhibícia jednotlivých koagulačných faktorov špecifickými antikoagulanciami.

4. Poruchy s paraproteinémiou a dysglobulinémiou.

5. Izolovaná hyperheparinémia a vplyv iných priamych antikoagulancií.

6. Vývoj s umelou aktiváciou fibrinolýzy a defibrinolytickej terapie.

7. Izolovaný získaný deficit jednotlivých koagulačných faktorov.

MIKROTHROMBOVASKULÍTÍDA

Rozlišujú sa nasledujúce formy mikrovaskulitídy.

1. Špecifické infekčné choroby.

2. Nešpecifický septik.

3. Sekundárne (symptomatické) pri systémových imunitných ochoreniach.

4. Sekundárne liečivá.

5. Autonómne formy, ktoré sa vyskytujú ako samostatné ochorenia, ale v genéze ktorých sa významne podieľajú infekcie a poruchy imunity.

HEMORRAGICKÁ VASKULITÍDA

Hemoragická vaskulitída (Henoch-Schönleinova choroba)- jedno z najznámejších lekárov a rozšírených hemoragických ochorení súvisiacich s hypersenzitívnou vaskulitídou. Hemoragická vaskulitída je založená na aseptickom zápale a dezorganizácii stien mikrociev, viacnásobnej tvorbe trombov, ktoré postihujú cievy kože aj cievy vnútorných orgánov. Najčastejšie sa takéto poruchy vyskytujú u detí mladších ako 14 rokov.

Etiológia a patogenéza. Možná súvislosť so streptokokovou vírusovou infekciou. Provokačnými faktormi sú spolu s infekciami očkovanie, alergie na potraviny a lieky, ochladzovanie, senzibilizácia endogénnymi proteínmi a metabolitmi, ako aj rodinná anamnéza alergií.

V súčasnosti je dokázané, že hemoragická vaskulitída patrí k imunokomplexovým ochoreniam, pri ktorých dochádza v mikrocievach k aseptickému zápalu s viac či menej hlbokou deštrukciou stien, trombózou a tvorbou extravazátov v dôsledku škodlivého účinku cirkulujúcich nízkomolekulových imunitných komplexov a aktivované zložky komplementového systému.

Spolu s naznačenými základnými patogenetickými mechanizmami sa u viacerých variantov ochorenia zaznamenáva viac či menej výrazná účasť na procese bunkami sprostredkovaných imunitných mechanizmov. Aktivované antigénmi a imunitnými komplexmi sa monocyty a lymfocyty hromadia v postihnutých oblastiach, uvoľňujú monocyty, tkanivový tromboplastín, lymfokíny, lyzozomálne enzýmy a ďalšie zložky, čo má za následok zvýšenú dezorganizáciu cievnej steny a tvorbu lokálnych trombov a tvorbu perivaskulárnych granulómov.

INÉ PORUCHY HEMOSTÁZY CIEVNEJ A ZMIEŠANEJ GENÉZY

Vrodené(dedičné) hemoragické angio- a hematomezenchymálne dysplázie.

1. V skutočnosti hemoragická angiodysplázia (napríklad telangiektázia alebo Rendu-Oslerova choroba).

2. Hemangiómy, vrátane tých, ktoré sa vyskytujú pri trombocytémii a poruchách koagulácie (mikroangiomatózy s trombocytopéniou).

3. Formy s dedičnou inferioritou spojivového tkaniva, často kombinované s dysfunkciou krvných doštičiek, deficitom von Willebrandovho faktora a inými poruchami hemostázy (Marfanov syndróm).

4. Kombinácia v rôznych kombináciách anomálií zahrnutých vo vyššie uvedených skupinách.

Všetky vyššie uvedené sú spojené hlavnou vrodenou patológiou -

menejcennosť, abnormálny vývoj spojivového tkaniva,

vrátane vaskulárneho subendotelu, ako aj nižšej hematopoézy a imunity.

Kúpené cievna purpura.

1. Idiopatický.

2. Kongestívne a otostatické.

3. Atrofické a dystrofické.

4. Neurogénne a mechanické.

5. Iné formy.

ĽADOVÝ SYNDRÓM

Termín "DIC syndróm" označuje nešpecifický všeobecný patologický proces spojený so vstupom aktivátorov zrážania krvi a agregácie krvných doštičiek do krvného obehu, tvorbou trombínu v nich, aktiváciou a depléciou plazmatických enzýmových systémov (koagulácia, kalikreín-kinín , fibrinolytika a pod.), tvorba mnohých mikrozrazenín a agregátov buniek blokujúcich mikrocirkuláciu v orgánoch, čo vedie k rozvoju trombohemoragií, hypoxie, acidózy, dystrofie a hlbokej dysfunkcie orgánov, intoxikácie organizmu produktmi rozkladu bielkovín a iné metabolitov a často k výskytu sekundárneho profúzneho krvácania.

So syndrómom DIC telo zažíva ťažké dvojité „zrútenie“:

1) rozšírená intravaskulárna koagulácia s nekontrolovanou mikrocirkuláciou v orgánoch.

2) následné vyčerpanie hemostázy s nekontrolovaným krvácaním.

Príčina smrti pacientov môže byť buď prvá alebo druhá.

Etiológia. Závažnosť, prevalencia a rýchlosť rozvoja syndrómu DIC sa značne líšia – od fulminantných fatálnych foriem po letálne, protrahované, od celkovej koagulácie v obehu až po regionálne a orgánové trombohemorágie.

Najčastejšie je výskyt syndrómu DIC spôsobený nasledujúcimi patologickými procesmi a vplyvmi.

1. Infekcie, najmä generalizované, a septické stavy.

2. Všetky typy šoku – traumatický, hemoragický, popáleninový, anafylaktický, kardiogénny, septický atď.

3. Traumatické chirurgické zákroky (najmä pri malígnych novotvaroch, operáciách parenchýmových orgánov, pri použití prístroja srdce-pľúca, pri intravaskulárnych zákrokoch).

4. Všetky terminálne stavy, zástava srdca.

5. Akútna intravaskulárna hemolýza a cytolýza.

6. Pôrodnícka patológia – predčasné odlúčenie placenty alebo manuálne oddelenie, placenta previa, embólia plodovou vodou, vnútromaternicové odumretie plodu (v 25 – 35 % prípadov).

7. Nádory, najmä hemoblastóza. Pri akútnej leukémii sa syndróm DIC vyvíja v počiatočných štádiách ochorenia u 33-45% pacientov a pri promyelocytovej leukémii - u veľkej väčšiny pacientov.

8. Deštruktívne procesy v pečeni a obličkách, najmä tie, ktoré sa vyskytujú pri ťažkej hemolýze.

9. Imunitné a imunokomplexné ochorenia.

10. Alergické reakcie liečivého a iného pôvodu.

11. Hemolyticko-uremický syndróm.

12. Moschkowitzova choroba (v 20-25% prípadov).

13. Silné krvácanie.

14. Masívne krvné transfúzie a reinfúzie.

15. Otrava hemokoagulačnými (hadmi) jedmi.

16. Dlhodobá hypoxia (vrátane predĺženej umelej ventilácie) atď.

Patogenéza. Napriek širokej škále príčinných faktorov sú základom väčšiny foriem DIC tieto mechanizmy:

1) aktivácia systému zrážania krvi a hemostázy krvných doštičiek endogénnymi faktormi - tkanivový tromboplastín, produkty rozpadu tkanív a krvných buniek, leukocytové proteázy, poškodený endotel;

2) aktivačný účinok na rovnaké väzby hemostatického systému exogénnych faktorov - baktérie, vírusy, rickettsia, transfúzia a lieky, plodová voda, hadie jedy atď.;

3) menejcennosť alebo systémové poškodenie vaskulárneho endotelu, zníženie jeho antitrombického potenciálu;

4) difúzna intravaskulárna koagulácia a agregácia krvných doštičiek a erytrocytov s tvorbou mnohých mikrozrazenín a ich blokovaním krvného obehu v orgánoch;

5) hlboké dystrofické deštruktívne poruchy v cieľových orgánoch, oslabenie a strata ich funkcií;

6) hlboké poruchy krvného obehu (vrátane veľkej straty krvi); hypoxia tkaniva, hemokoagulačný šok, acidóza, poruchy mikrocirkulácie spojené so stratou schopnosti tela fyziologicky riediť kapiláry (syndróm kalu), menej často s polyglobúliou, trombocytémiou, so syndrómom zvýšenej viskozity plazmy;

7) konzumná koagulopatia (až do úplnej nezrážanlivosti krvi) s vyčerpaním antikoagulačných mechanizmov (nedostatok antitrombínu III a proteínu C), zložiek fibrinolytického a kalikreín-kinínového systému (po ich intenzívnej aktivácii), prudký nárast aktivity antiplazmínu;

8) sekundárna ťažká endogénna intoxikácia produktmi proteolýzy a deštrukcia tkaniva (v akútnych prípadoch - endogénny toxický šok).

Hemoragický syndróm v DIC je spôsobený porušením zrážanlivosti krvi a hemostázy krvných doštičiek -

poškodenie cievnej steny a rozvoj trombocytopénie-trombocytopatie;

ŠTÁDIÁ SYNDRÓMU DIC

V domácej literatúre sa v rôznych verziách zvyčajne používa nasledujúca klasifikácia štádií syndrómu DIC.

Štádium I - hypokoagulácia a agregácia krvných doštičiek.

Štádium II je prechodné, so zvyšujúcou sa koagulopatiou a trombocytopéniou, viacsmernými zmenami vo všeobecných koagulačných testoch.

Stupeň III - hlboká hypokoagulácia (až po úplnú inkoaguláciu krvi).

Štádium IV - zotavenie (alebo, ak je priebeh nepriaznivý, fáza výsledku a komplikácií).