Diagnóza vrodeného syfilisu. Príčiny vrodeného syfilisu
Vrodený syfilis je forma choroby, ktorá sa prenáša z infikovanej matky na jej dieťa počas tehotenstva alebo pôrodu. Treba poznamenať, že nie vždy sa vrodená forma ochorenia u dieťaťa prejaví hneď po narodení - prvé príznaky sa môžu objaviť ako v období do jedného roka, tak už v dospievaní.
Diagnóza ochorenia je založená na fyzickom vyšetrení, anamnéze a laboratórnych a inštrumentálnych metódach výskumu. Liečba je spravidla konzervatívna a zahŕňa liekovú terapiu, dodržiavanie všeobecných odporúčaní lekára.
Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb desiatej revízie patrí vrodený syfilis do sekcie "Akákoľvek skorá syfilitická lézia vrodenej povahy" a má samostatný význam. Kód ICD 10 je teda A50.
Prognóza bude závisieť od formy a včasnosti začiatku terapeutických opatrení. Komplexná liečba, ktorá sa začala pred šiestimi mesiacmi, dáva pozitívne výsledky, komplikácie sú tiež takmer úplne vylúčené.
Etiológia
V tomto prípade existuje len jeden etiologický faktor pre rozvoj takejto choroby u dieťaťa - infekcia matky. Treba tiež poznamenať, že ak je tehotnej žene diagnostikovaná choroba v počiatočných štádiách tehotenstva, potom sa po začatí antisyfilitických opatrení výrazne zvýšia šance na narodenie zdravého dieťaťa. Je to spôsobené tým, že infekcia začína ovplyvňovať vnútorné orgány dieťaťa až od 5 do 6 mesiacov vnútromaternicového vývoja.
Riziko narodenia už infikovaného dieťaťa sa výrazne zvyšuje u žien so sekundárnou formou tejto pohlavne prenosnej choroby. Okrem toho nasledujúce faktory významne zvyšujú riziko vzniku vrodeného syfilisu u detí:
- tehotenstvo u žien, ktoré neboli vôbec liečené;
- v prípade, že liečba nebola úplne ukončená (čo znamená kontrolná diagnostika s uspokojivými výsledkami);
- ak boli terapeutické opatrenia dokončené mesiac pred začiatkom pôrodu;
- s pochybnými výsledkami sérologickej diagnostiky.
Treba poznamenať, že novonarodené dieťa je nosičom infekcie, najmä ak existujú kožné prejavy tejto choroby. Ak matka patrí do skupiny predisponujúcich faktorov, potom je potrebná preventívna liečba dieťaťa.
Klasifikácia
V závislosti od klinických ukazovateľov a závažnosti vývoja ochorenia vo venerológii sa rozlišujú tieto formy vrodeného syfilisu:
- fetálny syfilis;
- skorý vrodený syfilis;
- neskorý vrodený syfilis;
- latentný syfilis.
Okrem toho sa v niektorých prípadoch môže použiť trochu zjednodušená klasifikácia, ktorá znamená rozdelenie patologického procesu do nasledujúcich troch foriem:
- skorý vrodený syfilis s príznakmi u detí mladších ako dva roky;
- skorý vrodený syfilis latentného typu u detí mladších ako dva roky (čo znamená absenciu klinických príznakov zvonka aj so sérologickými vzorkami);
- nešpecifikovaná forma ochorenia.
Treba poznamenať, že najpozitívnejšie predpovede sa pozorujú pri včasnom vrodenom syfilise, pretože prejav klinického obrazu umožňuje včas diagnostikovať ochorenie a začať liečbu, čo výrazne zvyšuje šance na úplné uzdravenie dieťaťa. .
Symptómy
Čas nástupu prvých príznakov a ich intenzita bude závisieť od formy ochorenia a veku dieťaťa. Takže skorá forma vrodeného syfilisu bude charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:
- ukazovatele výšky a hmotnosti sa veľmi líšia od fyziologických noriem;
- zhoršenie zraku, ktoré bude viditeľné iba počas diagnostického vyšetrenia dieťaťa;
- . V tomto prípade môže byť suchý (to znamená, že dochádza k nazálnej kongescii, nie je žiadny výtok) alebo katarálny (slizničný výtok, niekedy hnisavý);
- prejavy na slizniciach nosa a úst, niekedy krvácajú.
Okrem toho sa objavujú príznaky týkajúce sa fungovania nervového systému a vnútorných orgánov. V tomto kontexte budú príznaky skorého vrodeného syfilisu charakterizované nasledovne:
- hypertonicita;
- bezdôvodný plač;
- záchvaty;
- porušenie spánku a bdenia;
- vracanie bez zjavného dôvodu;
- častá a hojná regurgitácia;
- počas CT vyšetrenia alebo MRI mozgu možno zistiť.
Okrem toho pri tejto forme ochorenia môžu byť prítomné také spoľahlivé príznaky ochorenia:
- vyrážka na koži vo forme papúl. Najčastejšie je lokalizovaný v oblasti zadku, chodidiel, dlaní a okolo úst;
- zväčšenie pečene a sleziny;
- zubná dystrofia - hnedé zuby, s kosáčikovitým zárezom;
- vývoj parenchýmu - jedno oko môže byť postihnuté od narodenia, zapojenie do patológie druhého orgánu zraku sa vyskytuje od 6-10 mesiacov.
Treba poznamenať, že všetky spoľahlivé príznaky ochorenia sú súčasne extrémne zriedkavé.
Pokiaľ ide o neskorú formu vrodeného syfilisu, potom sa spravidla prejavuje ako komplikácia po skorej forme ochorenia. Príznaky neskorého vrodeného syfilisu sú charakterizované nasledovne:
- dieťa zaostáva v psychickom a fyzickom vývoji;
- kozmetické chyby tváre;
- deformácia kĺbov dolných končatín;
- poškodenie rohovky očí, ktoré bude sprevádzané zvýšeným slzením a fotofóbiou;
- zápal labyrintu vnútorného ucha, ktorý bude sprevádzaný znížením ostrosti sluchu, bolesťou vo zvukovode. Najčastejšie ide o obojsmerný proces;
- zhoršenie pamäti a kognitívnych schopností;
- vývoj odchýlok psychologickej povahy;
- bolesť hlavy.
Navyše s neskorým vrodeným syfilisom sa výrazne zvyšuje riziko vzniku závažných komplikácií, ktoré sú život ohrozujúce. Na pozadí súčasných prejavov klinického obrazu môže u pacienta dôjsť aj k paralýze.
Diagnostika
Vzhľadom na to, že pri niektorých formách ochorenia sú prejavy klinického obrazu trochu nešpecifické (napríklad syfilis v ústnej dutine v počiatočnom štádiu je podobný), na stanovenie presnej diagnózy je potrebná komplexná diagnostika. .
V prvom rade je bábätko vyšetrené neonatológom a dermatovenerológom, objasňuje sa osobná anamnéza matky, študuje sa anamnéza rodičov. Ďalší program diagnostických opatrení môže zahŕňať:
- sérologické štúdie;
- punkcia cerebrospinálnej tekutiny;
- Ultrazvuková a optická tomografia sietnice;
- oftalmoskopia;
- vyšetrenie otolaryngológa a otoskopia;
- vestibulometria;
- audiometria;
- CT a MRI;
- Ultrazvuk brušných orgánov;
- EKG a ECHO;
- všeobecný klinický krvný test;
- podrobný biochemický krvný test;
- Ultrazvuk obličiek;
- rádiografia pľúc.
Vo všeobecnosti môže byť počas diagnózy potrebné konzultovať (a ak sa diagnóza potvrdí, aj liečbu) od týchto špecialistov:
- otolaryngológ;
- oftalmológ;
- neurológ;
- ortopéd;
- nefrológ;
- pneumológ;
- dermatovenerológ.
Program liečby skorého a neskorého vrodeného syfilisu bude závisieť od všeobecného klinického obrazu, štádia vývoja ochorenia.
Liečba
Liečba vrodeného syfilisu je založená na antibiotickej terapii. V tomto prípade sú najúčinnejšie tieto lieky:
- penicilíny;
- deriváty tetracyklínu;
- erytromycín;
- cefalosporín.
Okrem toho môže lieková terapia zahŕňať nasledujúce lieky:
- bizmutové prípravky;
- imunomodulátory;
- biogénne stimulanty;
- vitamínové a minerálne komplexy.
Môže byť predpísaná aj pyroterapia.
Operatívne metódy liečby sa v tomto prípade nepoužívajú. Lekár môže poskytnúť aj všeobecné odporúčania pre starostlivosť o dieťa a predpísať špeciálnu výživu, ale tieto body sú čisto individuálne.
Predpoveď
Ak sa liečba začne pri prvých prejavoch klinického obrazu, potom je prognóza celkom priaznivá. Úplné zotavenie dieťaťa sa pozoruje v prípadoch, keď sa špecifická terapia začala pred 6 mesiacmi. V opačnom prípade existuje vysoké riziko nielen komplikácií, ale aj smrti.
Ak je ochorenie diagnostikované u ženy v skorých štádiách tehotenstva, možno to považovať za medicínsku indikáciu pre potrat. Okrem toho musíte venovať pozornosť skutočnosti, že keď začnete liečbu v rovnakom čase tehotenstva, šanca na zdravé dieťa sa výrazne zvyšuje.
Možné komplikácie
Nedostatok liečby alebo neskorá forma ochorenia je spojená s rozvojom závažných komplikácií vrátane týchto chorôb:
- hydrocefalus;
- difúzna keratitída;
- hluchota.
Okrem toho môže dieťa výrazne zaostávať vo fyzickom aj psychickom vývoji. Deformácia kĺbov, kozmetické chyby tváre nie sú vylúčené. Je možné zabrániť vzniku takýchto závažných následkov, ak sa prijmú preventívne opatrenia na prevenciu ochorenia.
Prevencia
V tomto prípade sa opatrenia na prevenciu vrodeného syfilisu vzťahujú iba na rodičov dieťaťa, alebo skôr na jeho matku. Ak mala žena takúto chorobu v anamnéze, potom by sa mala naplánovať koncepcia dieťaťa, pred ktorou je potrebné absolvovať komplexné vyšetrenie.
Vo všeobecnosti prevencia vrodeného syfilisu pozostáva z nasledujúcich odporúčaní:
- vylúčenie príležitostného sexu bez kondómu;
- používanie bariérových metód antikoncepcie;
- preventívne vyšetrenie lekárom;
- pri diagnostikovaní pohlavne prenosných chorôb, včasná a úplná liečba.
Okrem toho musíte pochopiť, že ak je takáto choroba diagnostikovaná u jedného z partnerov, potom je potrebné vyšetrenie a liečba, ak je to potrebné, pre druhého.
- Ktorých lekárov by ste mali vidieť, ak máte neskoro vrodený syfilis
Čo je neskorý vrodený syfilis
vrodené sa nazýva syfilis, ktorý sa prenáša na nenarodené dieťa transplacentárne krvou matky.Neskorý vrodený syfilis zvyčajne vychádza na svetlo po 15-16 rokoch a dovtedy sa nijako neprejavuje. Niekedy sa však príznaky neskorého vrodeného syfilisu objavujú už od tretieho roku života.
Čo spôsobuje neskorý vrodený syfilis
vrodený syfilis vzniká, keď sa bledý treponém dostane do plodu cez pupočnú žilu alebo cez lymfatické štrbiny od matky so syfilisom. Plod sa môže nakaziť v prípade choroby matky pred tehotenstvom, ako aj v rôznych štádiách jeho vývoja. Patologické zmeny v orgánoch a tkanivách plodu sa vyvíjajú vo V-VI mesiacoch tehotenstva, t.j. počas vývoja placentárneho obehu.
Patogenéza (čo sa stane?) Počas neskorého vrodeného syfilisu
Podľa viacerých vedcov môže syfilitická infekcia postihnúť aj chromozomálny aparát zárodočných buniek rodičov. Rozlišujú sa syfilitické gametopatie (degeneratívne zmeny, ktoré sa vyskytli v zárodočných bunkách pred oplodnením), blastopatie (poškodenie embrya pri blastogenéze) a syfilitické embryopatie (patologické zmeny plodu v období od 4. týždňa do 4. – 5. mesiaca tehotenstva). U takto chorých detí sa zisťujú rôzne defekty fyzického, neurologického a duševného, intelektuálneho charakteru.
Vrodený syfilis sa vyskytuje, keď Treponema pallidum vstúpi do plodu cez placentu od matky so syfilisom. Infekcia plodu sa môže vyskytnúť tak v prípade choroby matky pred počatím, ako aj neskôr, v rôznych štádiách vývoja plodu. Bledé treponémy vstupujú do plodu cez pupočnú žilu alebo cez lymfatické štrbiny pupočníkových ciev. Napriek skorému prenikaniu bledého treponému do tela plodu dochádza k patologickým zmenám v jeho orgánoch a tkanivách až v 5. – 6. mesiaci tehotenstva. Preto aktívna antisyfilitická liečba na začiatku tehotenstva môže zabezpečiť narodenie zdravých potomkov. Keďže sekundárny syfilis sa vyskytuje s príznakmi spirochetémie, riziko chorého dieťaťa u tehotných žien so sekundárnym syfilisom je najväčšie. Okrem toho k prenosu syfilisu na potomstvo dochádza najmä v prvých rokoch po infekcii matky; neskôr táto schopnosť postupne slabne. Považuje sa za možné porodiť deti so syfilisom od matky trpiacej vrodeným syfilisom (syfilis druhej a dokonca tretej generácie). Takéto prípady sú však veľmi zriedkavé. Výsledok tehotenstva u ženy so syfilisom je iný: môže sa skončiť neskorým potratom, predčasným pôrodom, narodením chorých detí so skorými alebo neskorými prejavmi ochorenia alebo latentnou infekciou. Ženy so syfilisom sa vyznačujú odlišným výsledkom tehotenstva v rôznych štádiách procesu, pretože stupeň infekcie plodu závisí od aktivity infekcie. Možnosť infekcie plodu prenosom infekcie cez spermie od otca zatiaľ nebola dokázaná.
Príznaky neskorého vrodeného syfilisu
Neskorý vrodený syfilis (syphilis congenita tarda)
Klinické príznaky sa vyskytujú nie skôr ako vo veku 4-5 rokov, možno ich pozorovať v 3. roku života, ale častejšie - vo veku 14-15 rokov a niekedy aj neskôr. Včasný vrodený syfilis je u väčšiny detí asymptomatický (včasný latentný vrodený syfilis) alebo dokonca môže chýbať včasný latentný syfilis, iné vykazujú zmeny charakteristické pre skorý vrodený syfilis (sedlový nos, Robinson-Fournierove jazvy, deformácia lebky). S neskorým vrodeným syfilisom sa na koži a slizniciach objavujú tuberkulózy, ďasná, sú zaznamenané početné visceropatie, ochorenia centrálneho nervového systému a endokrinné žľazy. Klinický obraz neskorého vrodeného syfilisu sa nelíši od terciárneho obdobia syfilisu. Zaznamenáva sa difúzne tvrdnutie pečene. Gummatózne uzliny sa môžu objaviť oveľa menej často. Možné poškodenie sleziny, ako aj nefróza, nefronefritída. Keď je kardiovaskulárny systém zapojený do patologického procesu, zistí sa nedostatočnosť srdcovej chlopne, endokarditída a myokarditída. Existujú dôkazy o poškodení pľúc, tráviaceho traktu. Typická je porážka endokrinného systému (štítna žľaza, nadobličky, pankreas a pohlavné žľazy).
Charakteristickými znakmi klinického obrazu neskorého vrodeného syfilisu sú špecifické symptómy, ktoré sa delia na nepodmienené (spoľahlivo poukazujú na vrodený syfilis) a pravdepodobné (vyžadujú dodatočné potvrdenie diagnózy vrodeného syfilisu). Existuje aj skupina dystrofických zmien, ktorých prítomnosť nepotvrdzuje diagnózu syfilisu, ale ktoré treba vylúčiť.
Bezpodmienečné príznaky
Parenchymálna keratitída (keratitis parenchymatosa). Spravidla je jedno oko spočiatku zapojené do patologického procesu, po 6-10 mesiacoch - druhé. Bez ohľadu na liečbu existujú príznaky parenchýmovej keratitídy (difúzna zákal rohovky, fotofóbia, slzenie, blefarospazmus). Zakalenie rohovky je intenzívnejšie v strede a často sa nevyvíja difúzne, ale v oddelených oblastiach. Cievy rohovky a spojovky boli rozšírené. Zraková ostrosť klesá a často zmizne. Súčasne možno pozorovať ďalšie očné lézie: iritída, chorioretinitída, atrofia zrakového nervu. Prognóza obnovenia videnia je nepriaznivá. Takmer 30 % pacientov má výrazný pokles zrakovej ostrosti.
Zubné dystrofie, Getchinsonove zuby (dentes Hutchinson). Prvýkrát popísané Getchinsonom v roku 1858 a prejavujú sa hypopláziou žuvacej plochy horných stredných trvalých rezákov, pozdĺž ktorých voľného okraja sa vytvárajú polmesiacovité zárezy. Krk zuba sa stáva širším ("sudové" zuby alebo vo forme "skrutkovača"). Na reznej hrane nie je žiadny smalt.
Špecifická labyrintitída, labyrintová hluchota (surditas labyrinthicus). Pozoruje sa u 3-6% pacientov vo veku 5 až 15 rokov (častejšie u dievčat). V dôsledku zápalu, krvácania do vnútorného ucha, degeneratívnych zmien sluchového nervu náhle vzniká hluchota v dôsledku poškodenia oboch nervov. V prípade vývinu do 4 rokov sa spája s ťažkosťami v reči, až hlúposťou. Kostné vedenie je narušené. Je odolný voči špecifickej terapii.
Treba poznamenať, že všetky tri spoľahlivé príznaky neskorého vrodeného syfilisu - Getchinsonova triáda - sú súčasne dosť zriedkavé.
Pravdepodobné príznaky
Pri diagnostike sa berú do úvahy pri zisťovaní ďalších špecifických prejavov, údajov z anamnézy a výsledkov vyšetrenia rodiny pacienta.
špecifické pohony, prvýkrát opísaný Clettonom v roku 1886, sa vyskytuje vo forme chronickej synovitídy kolenných kĺbov. Klinický obraz porážky chrupavky epifýz chýba. Pri vyšetrení sa zaznamená zväčšenie kĺbu, jeho opuch, obmedzená pohyblivosť a bezbolestnosť. Možno symetrické poškodenie iného kĺbu. Často sú lakťové a členkové kĺby zapojené do patologického procesu.
Kosti sú často postihnuté s prevahou hyperplastických procesov vo forme osteoperiostitis a periostitis, ako aj gumy osteomyelitídy, osteosklerózy. Charakteristická je deštrukcia kosti v kombinácii s procesmi hyperplázie. V dôsledku zápalu dochádza k zvýšenému rastu kostí. Pomerne často je zaznamenaná symetrická lézia dlhých tubulárnych kostí, najmä holennej kosti: pod hmotnosťou dieťaťa sa holenná kosť ohýba dopredu; Vyvíjajú sa „šabľovité holene“ (tibia syphilitica), čo je diagnostikované ako dôsledok syfilitickej osteochondritídy prenesenej v detstve. V dôsledku prenesenej syfilitickej rinitídy sa zaznamená nedostatočný rozvoj kostí alebo chrupavkových častí nosa, vyskytujú sa charakteristické deformácie orgánu.
sedlový nos pozorované u 15-20 % pacientov s neskorou VS. V dôsledku zničenia nosových kostí a nosovej priehradky vyčnievajú nosné dierky dopredu.
Kozí a lornetový nos vzniká v dôsledku malobunkovej difúznej infiltrácie a atrofie nosovej sliznice, chrupavky.
Lebka v tvare zadku.Čelné tuberkuly stoja akoby oddelené brázdou, ku ktorej dochádza v dôsledku syfilitického hydrocefalu a osteoperiostitídy kostí lebky.
Dystrofické lézie zubov. Na prvom molári je zaznamenaná atrofia kontaktnej časti a nedostatočný rozvoj žuvacieho povrchu. Tvar zuba pripomína vačok (mesačný zub). Žuvaciu plochu možno meniť aj na 2. a 3. stoličke (zuby Moser a Pfluger). Namiesto normálneho žuvacieho tuberkula sa na povrchu očného zuba vytvára tenký kužeľovitý výbežok (Fournierov zub šťuky).
Robinson-Fournier radiálne jazvy. Okolo kútikov úst, pier, na brade sú radiálne jazvy, ktoré sú výsledkom vrodeného syfilisu preneseného v dojčenskom veku alebo v ranom detstve – Gochsingerova difúzna papulózna infiltrácia.
Poškodenie nervového systému pozorované často a prejavujúce sa mentálnou retardáciou, poruchou reči, hemiplégiou, hemiparézou, dorzálnymi tabes, Jacksonovou epilepsiou (konvulzívne zášklby jednej polovice tváre alebo končatiny v dôsledku ďasien alebo ohraničenej meningitídy).
špecifická retinitída. Postihnutá je cievnatka, sietnica, papila zrakového nervu. Na funduse sa odhaľuje typický obraz malých pigmentovaných ložísk vo forme "soľ a korenia".
dystrofia (stigmy) niekedy naznačujú vrodený syfilis. Môže byť prejavom syfilitických lézií endokrinného, kardiovaskulárneho a nervového systému:
- vysoké ("lancet" alebo "gotické") tvrdé podnebie;
- dystrofické zmeny v kostiach lebky: vyčnievajúce čelné a parietálne tuberkulózy, ale bez deliacej drážky;
- ďalší tuberkulum Carabelli: na vnútornom a bočnom povrchu horných molárov sa objaví ďalší tuberkul;
- absencia xiphoidného procesu hrudnej kosti (axifoidia);
- infantilný malíček (príznak Dubois-Hissar) alebo skrátenie malíčka (príznak Dubois);
Široko rozmiestnené horné rezáky (príznak Gachet).
- zhrubnutie sternoklavikulárneho kĺbu (príznak Avsitidia);
Hypertrichiu možno pozorovať u dievčat aj u chlapcov. Často dochádza k prerastaniu čela vlasmi.
Diagnóza neskorého vrodeného syfilisu
Je potrebné poznamenať, že len niekoľko dystrofií (stigmy) môže mať diagnostickú hodnotu a iba v kombinácii so spoľahlivými príznakmi syfilisu. Pri stanovení diagnózy môžu byť neoceniteľnou pomocou štandardné sérologické testy, ktoré sú pri včasnom vrodenom syfilise definované ako „pozitívne“. Pri neskorom vrodenom syfilise sú komplexné sérologické reakcie (CSR) definované ako "pozitívne" v 92% a imunofluorescenčné reakcie (RIF), imobilizačná reakcia bledého treponému (RIBT) - u všetkých pacientov. Veľký diagnostický význam má vyšetrenie likvoru, rádiografia osteoartikulárneho aparátu, konzultácia a vyšetrenie u pediatra, oftalmológa, otolaryngológa, neuropatológa a iných odborníkov.
Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky včasného latentného vrodeného syfilisu a pasívneho prenosu protilátok majú kvantitatívne reakcie veľký význam. Titre protilátok u chorého dieťaťa by mali byť vyššie ako u matky. U zdravých detí sa titre protilátok znižujú a spontánne negatívne sérologické reakcie sa vyskytujú v priebehu 4-5 mesiacov. V prítomnosti infekcie sú titre protilátok trvalé alebo sa pozoruje ich zvýšenie. V prvých dňoch života dieťaťa môžu byť sérologické testy napriek prítomnosti syfilisu negatívne, preto sa prvých 10 dní po narodení dieťaťa neodporúčajú.
Ak existuje podozrenie na vrodený syfilis, je potrebné dodržiavať diagnostickú taktiku, ktorá je nasledovná:
- vykonať jednorazové vyšetrenie matky a dieťaťa;
- neodporúča sa odoberať krv na sérologické vyšetrenie žene 10-15 dní pred a skôr ako 10-15 dní po pôrode;
- nie je vhodné odoberať krv na sérologické vyšetrenie z pupočníkovej šnúry dieťaťa v prvých 10 dňoch po narodení, nakoľko sa v tomto období pozoruje proteínová labilita, nestabilita sérových koloidov, nedostatok komplementu a prirodzená hemolýza atď.
- pri sérologickom vyšetrení matky a dieťaťa je potrebné použiť komplex sérologických reakcií (Wassermanova reakcia, RIF, RIBT);
- treba pamätať aj na to, že pozitívne sérologické reakcie u dieťaťa môžu byť dôsledkom pasívneho prenosu protilátok od matky, ale postupne, do 4-6 mesiacov po narodení, protilátky miznú a výsledky testov sú negatívne.
Liečba neskorého vrodeného syfilisu
Bledý treponém je vlastne jediný mikroorganizmus, ktorý si dodnes zachoval, napriek desaťročiam penicilínovej terapie, jedinečnú vysokú citlivosť na penicilín a jeho deriváty. Neprodukuje penicilinázy a nemá iné mechanizmy antipenicilínovej ochrany (ako sú mutácie v proteínoch bunkovej steny alebo gén polyvalentnej liekovej rezistencie), ktoré už dávno vyvinuli iné mikroorganizmy. Preto je aj dnes hlavnou metódou modernej antisyfilitickej terapie dlhodobé systematické podávanie derivátov penicilínu v dostatočných dávkach.
A až v prípade, že je pacient alergický na deriváty penicilínu alebo ak sa u kmeňa bledého treponému izolovaného od pacienta potvrdí rezistencia na deriváty penicilínu, možno odporučiť alternatívny liečebný režim – erytromycín (ostatné makrolidy sú pravdepodobne tiež aktívne, ale ich účinnosť nie je dokumentovaný pokynmi MZ, a preto neodporúčajú), ani deriváty tetracyklínu, či cefalosporíny. Aminoglykozidy potláčajú reprodukciu bledého treponému len vo veľmi vysokých dávkach, ktoré majú toxický účinok na hostiteľský organizmus, preto sa použitie aminoglykozidov ako monoterapie syfilisu neodporúča. Sulfónamidy vo všeobecnosti nie sú účinné na syfilis.
Pri neurosyfilise je povinná kombinácia perorálneho alebo intramuskulárneho podávania antibakteriálnych liečiv s ich endolumbálnym podávaním a s pyroterapiou, ktorá zvyšuje priepustnosť hematoencefalickej bariéry pre antibiotiká.
Pri rozšírenom terciárnom syfilise na pozadí výraznej rezistencie bledého treponému na antibakteriálne lieky a pri dobrom celkovom stave pacienta, ktorý umožňuje určitú toxicitu terapie, možno odporučiť pridanie derivátov bizmutu (biyochinol) alebo derivátov arzénu ( miarsenol, novarsenol) na antibiotiká. V súčasnosti tieto lieky nie sú dostupné vo všeobecnej sieti lekární a sú dostupné len v špecializovaných inštitúciách v obmedzenom množstve, pretože sú vysoko toxické a používajú sa len zriedka.
So syfilisom je nevyhnutné liečiť všetkých sexuálnych partnerov pacienta. V prípade pacientov s primárnym syfilisom sa liečia všetky osoby, ktoré mali s pacientom sexuálny kontakt v priebehu posledných 3 mesiacov. V prípade sekundárneho syfilisu všetky osoby, ktoré mali sexuálny kontakt s pacientom počas posledného roka.
Predpoveď ochorenie je determinované najmä racionálnou liečbou matky a závažnosťou ochorenia dieťaťa. K priaznivým výsledkom spravidla prispieva včasná liečba, správna výživa, starostlivá starostlivosť a dojčenie. Načasovanie začatia liečby je veľmi dôležité, pretože špecifická liečba začatá po 6 mesiacoch je menej účinná.
V posledných rokoch sa u dojčiat s vrodeným syfilisom v dôsledku úplného priebehu liečby štandardné sérologické reakcie stanú negatívnymi do konca 1. roku života, s neskorým vrodeným syfilisom - oveľa neskôr a RIF, RIBT môžu zostať pozitívne na dlho.
Prevencia neskorého vrodeného syfilisu
Systém dispenzárnej služby pre obyvateľstvo (povinná evidencia všetkých pacientov so syfilisom, identifikácia a liečba zdrojov nákazy, bezplatná kvalitná liečba, preventívne prehliadky tehotných žien, zamestnancov zariadení starostlivosti o deti, potravinárskych podnikov a pod.) viedol k prudkému poklesu prípadov registrácie vrodených foriem syfilitickej infekcie do konca 80. rokov. V súvislosti s epidemickým nárastom výskytu syfilisu, zaznamenaným v 90. rokoch, však došlo k prudkému skoku v počte registrovaných prípadov vrodeného syfilisu. Kontrolu nad situáciou uľahčuje neustále prepojenie ženských a detských ambulancií a pôrodníc s kožnými a pohlavnými ambulanciami. Predpôrodné poradne evidujú podľa u nás existujúcich pokynov všetky tehotné ženy a podrobujú ich klinickému a sérologickému vyšetreniu. Sérologické vyšetrenie na syfilis sa vykonáva dvakrát - v prvej a druhej polovici tehotenstva. Ak sa u tehotnej ženy zistí aktívna alebo latentná forma syfilisu, liečba je predpísaná iba antibiotikami. Ak žena v minulosti mala syfilis a absolvovala antisyfilitickú liečbu, potom počas tehotenstva je stále predpísaná špecifická profylaktická liečba na zabezpečenie narodenia zdravého dieťaťa. Na 1-2 týždne. pred pôrodom sa môžu vyskytnúť nešpecifické falošne pozitívne sérologické reakcie. V tomto prípade tehotná žena nie je podrobená špecifickej liečbe a po 2 týždňoch. po pôrode sa vyšetrenie matky zopakuje a dieťa sa starostlivo vyšetrí. Keď sa potvrdí diagnóza syfilisu u matky a dieťaťa, je im predpísaná antisyfilitická liečba. Novorodenci, matky, ktoré boli v minulosti nedostatočne liečené a z nejakého dôvodu nemohli absolvovať preventívnu liečbu v tehotenstve, sú vyšetrené na určenie formy a lokalizácie syfilitickej infekcie, následne je predpísaná liečba podľa schém schválených MZ. Ukrajiny. A novorodenci, ktorých matky mali syfilis a dostali plnú liečbu pred a počas tehotenstva, sa podrobia dôkladnému vyšetreniu, po ktorom nasleduje následné pozorovanie až do 15 rokov.
Neskorý vrodený syfilis je registrovaný u detí starších ako 2 roky. Najčastejšie sa choroba zistí u detí vo veku 14-15 rokov a starších, pričom choroba prebieha podľa typu. U detí vo veku 2-5 rokov má ochorenie rovnaké klinické prejavy ako pri včasnom vrodenom syfilise. U niektorých detí má syfilis latentný priebeh.
Predpokladá sa, že neskorý vrodený syfilis je recidívou prekonaného neliečeného alebo nedostatočne liečeného ochorenia. Najčastejšie sa to stane, keď skorý vrodený syfilis prebiehal tajne alebo asymptomaticky, alebo ak neboli žiadne príznaky ochorenia.
Charakteristickým znakom neskorého vrodeného syfilisu je prítomnosť špecifických symptómov:
- spoľahlivé, čo naznačuje prítomnosť ochorenia,
- pravdepodobné, vyžadujúce potvrdenie diagnózy,
- skupina znakov (dystrofie, stigmy), ktoré sa vyskytujú aj pri iných infekčných chorobách a intoxikáciách. Nemajú žiadnu diagnostickú hodnotu a len indikujú pravdepodobnú léziu pacienta so syfilisom a pomáhajú pri stanovení diagnózy.
Na spoľahlivé príznaky neskorého vrodeného syfilisu zahŕňajú: dentálnu dystrofiu, labyrintovú hluchotu a parenchymálnu keratitídu. Niekedy táto skupina chorôb zahŕňa špecifické pohony a potom sa triáda nazýva tetráda.
K pravdepodobným príznakom neskorého vrodeného syfilisu patria: šabľovité holenné kosti, radiálne jazvy okolo ústneho otvoru (jazvy Robinson-Fournier), deformity zubov, lebka v tvare zadku, syfilitická chorioretinitída, syfilitický pohon, poškodenie nervového systému.
K dystrofiám (stigmám) patrí: vysoké (gotické) podnebie, zhrubnutie sternálneho konca kľúčnej kosti, skrátenie malíčkov, absencia xiphoidného výbežku atď.
Najčastejšie s neskorým vrodeným syfilisom je zaznamenaných niekoľko znakov. Jeden zo znakov je zaznamenaný v 29% prípadov.
Ryža. 1. Hutchinsonove zuby sú spoľahlivým znakom neskorého vrodeného syfilisu.
Spoľahlivé príznaky neskorého vrodeného syfilisu
Jonathan Getchinson, anglický dermatológ, chirurg, syfilidológ a oftalmológ v roku 1852 opísal príznaky neskorého vrodeného syfilisu – labyrintovú hluchotu, parenchýmovú keratitídu a poškodenie zubov. Na návrh francúzskeho dermatológa a venerológa A. Fourniera sa tieto znaky začali nazývať Getchinsonova triáda. Meno tohto vedca sa nazýva aj niektoré príznaky chrbtových tabúľ.
Ryža. 2. Na snímke Jonathan Getchinson.
Anomálie vo vývoji zubov pri vrodenom syfilise
Triáda vrodeného syfilisu zahŕňa vývojové anomálie (hypopláziu) zubov. U detí s vrodeným syfilisom je zaznamenaná taká patológia, ako sú zuby Hutchinsona, Fourniera a Pflugera. Dôvodom vývoja týchto hypoplázií je vplyv syfilitickej infekcie na metabolické procesy v základoch zubov, v dôsledku čoho sa tvorí malformácia orgánu.
- D. Getchinson prvýkrát opísal špeciálnu formu patológie centrálnych rezákov, pri ktorej sa určil semilunárny zárez reznej hrany. Avšak aj samotný D. Getchinson to uznal za spoľahlivé iba pri prítomnosti ďalších 2 znakov - hluchoty a parenchýmovej keratitídy.
- A. Fournier poukázal na to, že pre vrodený syfilis nie je charakteristický polmesiacový zárez, ale súdkovitý tvar korunky, keď je krček zuba väčší ako rezná hrana bez polmesačného zárezu .
- Ďalšou anomáliou vo vývoji zubov u vrodeného syfilisu sú Pflugerove zuby. Patológia je charakterizovaná poškodením výlučne prvých veľkých molárov (molárov) - širokým krčkom zuba (širším ako žuvacia plocha) a výrazným stupňom nedostatočného rozvoja tuberkulóz. V tomto prípade zub nadobúda obličkovitý vzhľad.
- Pflugerove zuby, pomocný hrbolček na strane jazyka na prvých stoličkách (Carabelliho hrbolček), stenčenie voľného okraja očného zuba (Štukový zub Fournier), tesáky z kabelky, široko rozmiestnené zuby horného radu, trpasličí zuby a rast zubov na tvrdom podnebí sú pravdepodobnými príznakmi vrodeného syfilisu.
K vzniku patológie stálych zubov dochádza, keď sú položené - v 6. - 7. mesiaci tehotenstva, keď už funguje placentárny obeh a preniká do plodu, čo má negatívny vplyv. Ukladanie mliečnych zubov sa vyskytuje u plodu ešte pred prechodom na placentárny obeh, takže táto patológia sa u nich nepozoruje.
Ryža. 3. Na fotografii a) Fournierove zuby, b) Pflugerove zuby.
Ryža. 4. Anomálie vo vývoji zubov pri vrodenom syfilise.
Hutchinsonove zuby
Triáda u detí zahŕňa taký príznak ako Hutchinsonove zuby. Táto patológia sa vyskytuje v 5-20% prípadov. Hutchinsonove zuby sú špeciálnou formou hypoplázie, pri ktorej sú zaznamenané zmeny v horných rezákoch:
- oblasť krčka zubov je širšia ako plocha reznej hrany do 2 mm, takže korunky zubov majú tvar skrutkovača alebo sudovitého tvaru;
- pozdĺž spodného okraja rezákov sú semi-lunárne zárezy;
- polmesačný zárez je niekedy pokrytý sklovinou, niekedy je sklovina prítomná iba v rohoch zuba, niekedy nie je sklovina vôbec, sklovina často pokrýva celý zárez, ale rýchlo sa opotrebuje;
- akonáhle zuby vybuchnú, na reznej hrane v strede vidno 3-4 ostne, ktoré sa rýchlo odlomia;
- postupne sa rezáky opotrebúvajú a vo veku 20 rokov sa zuby stávajú krátkymi a širokými, často s kazivými okrajmi.
Liečba dentálnej patológie spočíva v obnovení veľkosti a anatomického tvaru orgánu pomocou umelých koruniek alebo kompozitných materiálov po konečnom vytvorení trvalého uzáveru.
Ryža. 5. Na obrázku sú Hutchinsonove zuby. Robinson-Fournierove jazvy sú jasne viditeľné pozdĺž okraja spodnej pery.
Syfilitická parenchymálna keratitída
Parenchymálna keratitída medzi Hutchinsonovou triádou je najbežnejšia a predstavuje 48 % prípadov. Keď ochorenie postihuje strednú vrstvu rohovky (stredná stróma). Lachrymácia, fotofóbia, bolesť, blefarospazmus a zákal rohovky sú hlavnými príznakmi syfilitickej parenchymálnej keratitídy. Choroba vedie k zníženiu alebo úplnej strate zraku. Obojstranná lézia je zaznamenaná u polovice pacientov. Často je parenchymálna keratitída jediným znakom neskorého vrodeného syfilisu.
Spočiatku sa v jednom oku vyvinie špecifický zápal. Druhé oko býva postihnuté po týždňoch, častejšie - po 6 - 10 mesiacoch, ale možno až po rokoch.
Parenchymálna keratitída sa môže prejaviť ako limbálna, centrálna, prstencová a avaskulárna forma.
- Ochorenie začína zákalom rohovky, ktorý je fokálny alebo difúzny. Pri difúznom variante je zakalením zachytená celá rohovka, má mliečnu farbu a väčšiu intenzitu v strede. Pri ohniskovom variante má zákal formu škvŕn podobných oblakom.
- Po 4 až 6 týždňoch sa okolo okraja rohovky (limus), ktorý má fialovú farbu, objaví ciliárna alebo ciliárna injekcia (vazodilatácia). Novovzniknuté cievy vrastajú hlboko do rohovky, niekedy je ich toľko, že rohovka nadobúda vzhľad zrelej čerešne. Cievy vonkajšej škrupiny oka, spojovky, sa rozširujú. Proces trvá 6-8 týždňov. Často spolu s parenchymálnou keratitídou sa u pacientov vyvinie zápal dúhovky a cievnych membrán oka, ciliárne telo (iritída, chorioretinitída, iridocyklitída) a atrofia zrakového nervu.
- Obdobie spätného vývoja postupuje pomaly. Rohovka na periférii sa vyjasní, zakalenie v strede oka sa vyrieši. Vízia je obnovená. Fotofóbia a bolesť sú znížené. Zotavovanie prebieha už vyše roka.
Zápalový proces trvá dlho a často končí zakalením rohovky, čo sa prejavuje oslabením zrakovej ostrosti alebo úplnou slepotou. Významný stupeň straty zraku sa pozoruje u 3-4 pacientov. Nie skôr ako rok po ochorení sa môžu vyskytnúť recidívy parenchýmovej keratitídy, ktoré sa často vyskytujú vo forme avaskulárnej formy. Prázdne cievy sú vždy detekované oftalmoskopiou, takže diagnóza predtým prenesenej syfilitickej chorioretinitídy môže byť stanovená retrospektívne. Všetci pacienti majú pozitívne špecifické sérologické reakcie.
Ryža. 6. Parenchymálna keratitída pri neskorom vrodenom syfilise.
Syfilitická labyrintitída (labyrintová hluchota)
Labyrintová hluchota je zaznamenaná zriedkavo - v 3 - 6% prípadov, vo veku 5 až 15 rokov, hlavne u dievčat. Pri ochorení v labyrinte (zvyčajne z 2 strán) vzniká hemoragický zápal, ktorý je často sprevádzaný hlukom a zvonením v ušiach. Niekedy je choroba asymptomatická a končí náhlou hluchotou.
Ak sa porážka labyrintov vyvinie u detí mladších ako štyri roky, potom sa dieťa môže stať hluchým a nemým. Syfilitická labyrintitída sa ťažko lieči.
Ryža. 7. Zápal labyrintu, periostitis a poškodenie sluchového nervu pri syfilise vedú k hluchote.
Detekcia aspoň jedného spoľahlivého znaku z Getchinsonovej triády a príjem pozitívnych sérologických reakcií naznačuje prítomnosť neskorého vrodeného syfilisu u dieťaťa.
Možné príznaky choroby
Pravdepodobné príznaky ochorenia vyžadujú dodatočné potvrdenie diagnózy od lekára, pretože sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach. Pri diagnostike je potrebné brať do úvahy ďalšie špecifické prejavy syfilisu, údaje z anamnézy a výsledky prieskumu v rodine dieťaťa. Chorioretinitída, deformity nosa a sedacej lebky, zubné dystrofie, radiálne jazvy na brade a okolo pier, šabľovité holene a gonitída sú hlavné pravdepodobné príznaky vrodeného syfilisu.
Šablové holene
Táto patológia sa tvorí už v detstve a predstavuje asi 60% všetkých lézií v neskorom vrodenom syfilise. Keď ochorenie postihuje okostice a kostné tkanivo holennej kosti (osteoperiostitis), ako aj chrupavku s prítomnou kosťou (osteochondritída), ktoré sa pod váhou dieťaťa postupne ohýbajú. Ohyb je vytvorený vpredu a pripomína čepeľ šable. Samotné kosti sa predlžujú a zahusťujú. Dieťa je rušené nočnými bolesťami. O niečo menej často sú postihnuté kosti predlaktia. Diagnóza sa potvrdí rádiograficky. Podobný obraz sa pozoruje pri Pagetovej chorobe. Pri krivici sa kosti ohýbajú smerom von.
Ryža. 8. RTG šabľovej holennej kosti (vľavo) a hrebeňovitá periostitis (vpravo).
Ryža. 9. Na fotke šabľovité nohy dieťaťa.
Syfilitické pohony
Syfilitické prenasledovanie prvýkrát opísal v roku 1886 Cletton. Zo všetkých lézií pri vrodenom syfilise je pohon 9,5%. Keď ochorenie postihuje synoviálnu membránu a vak kolena, menej často lakťové a členkové kĺby. Chrupavkové a kostné epifýzy nie sú ovplyvnené. Proces je často obojstranný, ale najprv ochorie jeden kĺb. Syfilitické pohony prebiehajú bez horúčky, ostrých bolestí a dysfunkcie. Kĺby zväčšujú objem, koža nad nimi nemení farbu. Tekutina sa hromadí v dutinách. Priebeh je chronický. Zaznamenáva sa rezistencia na špecifickú terapiu. vždy dáva pozitívny výsledok.
Ryža. 10. Syfilitické pudy – pravdepodobný príznak neskorého vrodeného syfilisu. Na fotografii vľavo sú viditeľné výčnelky synoviálnych membrán kĺbových vakov kolenných kĺbov.
sedlový nos
Deformácia nosa pri vrodenom syfilise je zaznamenaná v 15–20 % prípadov a je dôsledkom syfilitickej rinitídy prenesenej v ranom veku. Sedlový tvar nosa nadobúda v dôsledku deštrukcie kostí nosa a nosovej priehradky. Nos klesá a nozdry vyčnievajú. Malobunková difúzna infiltrácia a atrofia nosovej sliznice a chrupaviek vedú k vytvoreniu kozieho alebo lornetového nosa.
Ryža. 11. Následky neskorého vrodeného syfilisu - sedlový nos.
sedacia lebka
Lebka v tvare zadočka sa formuje v prvých mesiacoch života dieťaťa. Periostitis a osteoperiostitis plochých kostí lebky vedie k zmene jej konfigurácie - predné tuberkuly stoja dopredu, medzi nimi je drážka (lebka v tvare zadku). S hydrocefalom sa zväčšujú všetky veľkosti lebky.
Ryža. 12. Na fotografii vľavo sú zväčšené čelné tuberkulózy, na fotografii vpravo je pohľad na lebku s hydrocefalom
Robinson-Fournierove jazvy
Robinson-Fournierove jazvy sú registrované u 19 % detí s neskorým vrodeným syfilisom. Ich príčinou je difúzna papulózna infiltrácia Gochsingera prenesená v dojčenskom veku. Radiálne jazvy sa nachádzajú na brade, čele, okolo pier a kútikov úst. Po pyodermii, kandidóze a popáleninách ostávajú na koži dieťaťa jazvy.
Ryža. 13. Na fotografii difúzna infiltrácia Gochzingerovej kože so skorým vrodeným syfilisom.
Dystrofické lézie zubov
Pflugerove zuby (čítaj vyššie), prídavný hrbolček na strane jazyka na prvých stoličkách (Carabelliho hrbolček), stenčenie voľného okraja špičáku (štuka Fournier), očné zuby, široko nasadené zuby horného radu , trpasličí zuby a rast zubov na tvrdom podnebí sú pravdepodobne znaky vrodeného syfilisu.
Ryža. 14. Tubercle Carabelli - prídavný tuberculus umiestnený na žuvacej ploche prvého moláru hornej čeľuste (č. 5 na obrázku). Anomália je častejšie bilaterálna.
Ryža. 15. Na fotke sú široko zasadené zuby a „zuby šťuky Fournier“ s neskorým vrodeným syfilisom.
dystrofia (stigmy)
Výskyt množstva dystrofií pri vrodenom syfilise nie je spojený s expozíciou bledému treponému (pôvodcom syfilisu) a nemá žiadnu diagnostickú hodnotu. Vyvíjajú sa pri mnohých infekčných chorobách a intoxikáciách, napríklad pri alkoholizme rodičov. Stigmy môžu naznačovať pravdepodobný syfilis dieťaťa a pomôcť pri stanovení diagnózy.
Ryža. 16. Zväčšené a vyčnievajúce predné a parietálne tuberkuly bez deliacej ryhy („olympijské čelo“). Anomália sa vyskytuje u 36 % pacientov.
Ryža. 17. Vysoké tvrdé podnebie ("lancet" alebo "gothic") sa vyskytuje v 7% prípadov.
Ryža. 18. Diastema (vzdialenosť, medzera) medzi centrálnymi rezákmi. Častejšie v hornej čeľusti.
Ryža. 19. Zhrubnutý sternálny koniec (zvyčajne pravý) kľúčnej kosti (príznak Avsitidia-Igumenakis) sa vyskytuje u pacientov s vrodeným syfilisom v 25 % prípadov. Príčinou patológie je hyperostóza. V 13 - 20% prípadov s vrodeným syfilisom dochádza k absencii xiphoidného procesu (Keiraova axifódia).
Ryža. 20. Skrátený (infantilný) malíček (Duboisov príznak) je zaznamenaný v 12 % prípadov s vrodeným syfilisom. Malíček môže byť skrútený a otočený smerom k zvyšku prstov (Hissardov príznak).
Ryža. 21. Stigmy naznačujúce vrodený syfilis môžu byť pavúčie prsty – abnormálne dlhé a úzke prsty (arachnodaktýlia).
Lézie kostrového systému
Osteoperiostitis a periostitis, ďasná osteomyelitída a osteoskleróza sú hlavnými typmi kostných lézií, ktoré sa vyskytujú u 40 – 50 % vrodeného syfilisu. Postihnuté sú holene (59 %), nosové kosti (18 %), predlaktia (10 %), kosti lebky (5 %), tvrdé podnebie (4 %).
Poškodenie vnútorných orgánov
Patológia vnútorných orgánov pri vrodenom syfilise je zaznamenaná v 20-25% prípadov. Najčastejšie sú postihnuté pečeň, slezina a obličky. Pri syfilitickom poškodení srdca sú ovplyvnené všetky jeho membrány, chlopne a cievy. Existuje dysfunkcia štítnej žľazy, pankreasu, týmusu a pohlavných žliaz, hypofýzy a nadobličiek.
Poškodenie nervového systému
Patológia nervového systému pri vrodenom syfilise sa vyskytuje v 27 - 43% prípadov. Z toho viac ako 50% je poškodenie mozgu, 32% - miecha, 11% - chrbtové štítky. V 23% prípadov sa rozvíja mentálna menejcennosť. Pri vrodenom syfilise sa zaznamenáva mentálna retardácia, porucha reči, hemiplégia a hemiparéza, tabes dorsalis a Jacksonská epilepsia. Dieťa sa neustále obáva bolesti hlavy. Vyvinie sa sekundárna atrofia zrakových nervov.
Syfilitická chorioretinitída
Syfilitická chorioretinitída vedie k zmenám sietnice a cievovky. Zraková ostrosť nie je znížená. Atrofia zrakového nervu vedie k strate zraku. Pri syfilise u detí je častejšia kombinácia chorioretinitídy a poškodenia zrakového nervu.
Ryža. 23. Na fotografii chorioretinitída so skorým vrodeným syfilisom. Ochorenie je charakterizované príznakom "soľ a korenie", ktorý je charakterizovaný objavením sa pigmentových hrudiek a oblastí depigmentácie pozdĺž periférie očného pozadia.
Kožná lézia
S neskorým vrodeným syfilisom vznikajú tuberkulózne ulcerózne a gumovité syfilidy. Zriedkavo sa objavujú tuberkulózy. Gumózne syfilidy sa objavujú častejšie. Tuberkuly a ďasná pri vrodenom syfilise sú náchylné na rýchlu ulceráciu a rozpad. Gummy (infekčné granulómy) ničia tkanivá na ich miestach. Deštrukcia kostí a chrupaviek nosa vedie k jeho deformácii, deštrukcia oblasti tvrdého podnebia vedie k jeho perforácii.
Ryža. 24. Guma tvrdé podnebie.
30. Syfilis raného detstva (vrodený).
Vrodený syfilis v ranom detstve sa môže prejaviť očnou chorobou – chorioretinitídou a atrofiou zrakového nervu. Pri chorioretinitíde sa na periférii očnej gule objavujú zhluky pigmentových a depigmentačných zón - príznak "soľ a korenie". Porážka zrakového nervu sa prejavuje neostrosťou kontúr hlavy zrakového nervu s následnou atrofiou a stratou zraku.
Porážka nervového systému sa tvorí vo forme meningitídy, meningoencefalitídy a hydrocefalu.
Meningitída je charakterizovaná stuhnutím šije, nepokojom, krátkymi záchvatmi, paralýzou a nepravidelnými zreničkami. Meningoencefalitída je vyjadrená v paréze, paralýze s nerovnomerným rozšírením žiaka. Je možná asymptomatická syfilitická meningitída. Jediným prejavom špecifickej syfilitickej meningitídy môžu byť zmeny v likvore.
Hydrocefalus- vodnateľnosť mozgu, ktorá vzniká v dôsledku zápalu pia mater. Hydrocefalus sa často zistí už pri narodení alebo sa rozvinie v 3. mesiaci života, môže byť akútny alebo chronický. Zisťuje sa zvýšenie lebky, napätie fontanelu, divergencia stehov, vyčnievanie očných bulbov. Pri štúdiu cerebrospinálnej tekutiny sa odhaľujú pozitívne morfologické a globulínové reakcie so zvýšeným počtom bunkových prvkov (lymfocytov) a obsahom bielkovín.
Vrodený syfilis v ranom detstve (od 1 do 2 rokov) sprevádzané obmedzenými zmenami na koži a slizniciach vo forme malého množstva roseolóznych a papulóznych prvkov, ako aj periostitis a osteoperiostitis. Kožné vyrážky sú menej časté ako u dojčiat. Prevládajú veľké papuly a široké kondylómy, náchylné na zoskupovanie a lokalizáciu v obmedzených oblastiach, častejšie v oblasti zadku, veľkých oblastí kože a genitálií. Papuly erodujú, moknugujú, hypertrofujú a menia sa na široké kondylómy. Papulárne prvky sa často nachádzajú na slizniciach líc, mandlí, jazyka. V rohoch úst sa papulózne prvky namočia, pokrývajú hnisavým výbojom a pripomínajú záchvaty s pyogénnou alebo kvasinkovou infekciou.
Špecifické papuly sa líšia hranicou infiltrácie, prechádzajúcou na sliznicu líc a detekciou bledého treponému. Na sliznici hrtana sa papuly spájajú, vytvárajú difúznu infiltráciu, sprevádzanú chrapotom, niekedy stenózou hrtana, afóniou.
Syfilitická rinitída sa pozoruje menej často ako u dojčiat, prejavuje sa ako atrofický proces alebo perforácia! nosová priehradka. Je možná difúzna alebo fokálna špecifická alopécia. Poškodenie vnútorných orgánov je menej časté a menej výrazné. Najviac zmenená pečeň a slezina. Sú zväčšené, husté, bolestivé pri palpácii. Zriedkavo sa pozoruje poškodenie obličiek. V moči sa nachádzajú bielkoviny, renálny epitel, valce, erytrocyty. Často sú zaznamenané javy hypochrómnej anémie a leukocytózy. Patologické zmeny možno zistiť aj na endokrinných žľazách (štítna žľaza, hypofýza). Visceroendokrinopatie v ranom detstve BOjpac.Te zostávajú takmer asymptomatické a sú rozpoznané až neskôr poruchou funkcie. Periostitis a osteoperiostitis s príznakmi osteosklerózy, hlavne dlhých tubulárnych kostí, sa zisťujú iba rádiograficky.
Spolu s klasickým klinickým obrazom včasného vrodeného syfilisu môžu byť slabé klinické prejavy a moiosimitómia (lézie buď kože a slizníc, alebo tubulárnych kostí alebo vnútorných orgánov). Latentná forma skorého vrodeného syfilisu prevláda nad manifestnou (K.K. Borisenko, O.K. Loseva atď.). Diagnóza je potvrdená ostro pozitívnymi RIF a RIT.
31. Neskorý vrodený syfilis.
Neskorý vrodený syfilis. Táto forma zahŕňa akékoľvek vrodené prejavy syfilisu, ktoré sa vyskytujú u dieťaťa staršieho ako 4-5 rokov.(častejšie vo veku 14-15 rokov a niekedy neskôr). Aktívne prejavy neskorého vrodeného syfilisu sú identické s prejavmi terciárneho syfilisu, ale kožné lézie nie sú také hojné ako pri včasnom vrodenom syfilise.
Tuberkulózne ulcerózne syfilidy a ďasná sa nachádzajú najmä na koži trupu, končatín a tváre. Hľuzy majú tendenciu zhlukovať sa bez splynutia. Gumózne syfilidy sú častejšie osamelé a pozorujú sa v neskoršom veku. Tuberkulózne a gumovité prejavy neskorého vrodeného syfilisu sú náchylné na rýchly rozklad, tvorbu vredov. Keďže sa nachádzajú na nosovej sliznici, môžu zachytiť časti chrupavky a kostí, čo spôsobí perforáciu nosovej priehradky a stiahnutie mosta nosa. Pri gumovitej lézii tvrdého podnebia dochádza k deštrukcii kostného tkaniva s tvorbou perforačného defektu.
Medzi spoľahlivé (bezpodmienečné) príznaky neskorého vrodeného syfilisu patrí takzvaná Getchinsonova triáda – intersticiálna (parenchymálna) difúzna keratitída, syfilitická labyrintitída a Getchinsonove zuby.
Parenchymálna keratitída považovaný za patognomický pre túto formu infekcie. Zvyčajne sa prejavuje difúznym zakalením rohovky, fotofóbiou, slzením, blefarospazmom.Zakalenie rohovky, intenzívnejšie v strede, sa niekedy tvorí nie difúzne, ale v oddelených oblastiach. Po infiltrácii novovzniknuté cievy prenikajú do hlbokých vrstiev rohovky. Zvyčajne najprv ochorie jedno oko, po chvíli - druhé. Proces trvá dlho, rozlíšenie je veľmi pomalé. Syfilitická keratitída je často sprevádzaná iridocyklitídou. a chorioretinitída.
syfilitická labyrintitída, go labyrint hluchota, ktorá sa náhle objaví na pozadí zdanlivej pohody, sa prejavuje stratou sluchu (zvyčajne na oboch ušiach) a hučaním v ušiach. Proces je spojený s infiltratívnym zápalom labyrintu a bilaterálnou degeneráciou sluchových nervov. Pri labyrintitíde, skôr ako sa u dieťaťa vyvinie reč, môžu byť ťažkosti s vyslovovaním zvukov alebo hluchotou. Špecifická labyrintitída sa vyskytuje častejšie u dievčat vo veku 4-5 až 15 rokov. Ak sa hluchota vyskytne skôr (do 4 rokov), potom je kombinovaná s ťažkosťami v reči až po hlúposť. Kostné vedenie je narušené.
Zubná patológia (Hutchinsonove zuby) vo forme dystrofie horných centrálnych trvalých rezákov a hypoplázie ich žuvacej plochy. Pozdĺž reznej hrany zubov sa vytvárajú polomesačné zárezy v tvare polmesiaca, v dôsledku čoho sa rezná plocha rezákov trochu zužuje a krčok zubov sa rozširuje, zuby sa stávajú súdkovitými alebo skrutkovacími. Smalt na reznej hrane často chýba
Jedným z najčastejších prejavov neskorého vrodeného syfilisu je postihnutie kostrového systému, najmä symetrické zmeny holennej kosti nôh – šabľové nohy.
Robinson-Fournierove jazvy môžu začínať na červenom okraji pier, niekedy na Kleinovom, a presúvať sa na kožu priliehajúcu k červenému okraju. Na červenom okraji vyzerajú jazvy ako tenké, odfarbené lineárne pruhy, ktoré zreteľne vystupujú na pozadí bledoružového červeného okraja pier. Často sa vytvorí hlboká chronická trhlina hornej alebo dolnej pery, ktorá sa tiež považuje za pravdepodobný príznak neskorého vrodeného syfilisu.
Príznaky neskorého vrodeného syfilisu môžu byť dystrofické zmeny v dôsledku priamych alebo nepriamych účinkov bledého treponému a vyvíjajúcich sa tkanív, hoci takéto zmeny môžu byť spôsobené inými dôvodmi.
Medzi stigmami neskorého vrodeného syfilisu sú najdôležitejšie:
príznak Avsitidia - zhrubnutie sternálneho konca kľúčnej kosti v dôsledku difúznej hyperostózy. Najčastejšie je postihnutá pravá kľúčna kosť. Röntgenové vyšetrenie potvrdzuje klinickú diagnózu;
vysoké („lanceta“ alebo „gotické /) tvrdé podnebie;
infantilný malíček (príznak Dubois-Giesard), skrátenie malíčka (príznak Dubois) a samotný malý prst je trochu zakrivený a otočený dovnútra (príznak Hissard);
axiphoidia - absencia xiphoidného výbežku hrudnej kosti (ale xiphoidný výbežok môže byť otočený dovnútra a potom sa vytvorí dojem jeho neprítomnosti);
tuberkulóza Carabelli - 5. prídavná tuberkulóza na žuvacej ploche prvej stoličky hornej čeľuste;
diastema Gachet - široko rozmiestnené horné rezáky;
hypertrichóza u chlapcov a dievčat, ako aj nízky rast vlasov na čele (takmer po obočie);
degenerácia kostí lebky - vyčnievajúce čelné a parietálne tuberkulózy, ale bez deliaceho pásika.
Diagnostika. Aspoň jeden spoľahlivý znak má diagnostickú hodnotu. Pravdepodobné znaky a dystrofie (stigmy) sa berú do úvahy v kombinácii s aspoň jedným skutočným znakom alebo v kombinácii s údajmi zo sérologického vyšetrenia a anamnestického potvrdenia infekcie u detí a ich rodičov. Pri neskorom vrodenom syfilise je diagnóza potvrdená údajmi o sérologických reakciách RIF, RIVT a RPHA.
Predpoveď závisí od kvality a včasnosti liečby matky a závažnosti ochorenia dieťaťa. Úplná liečba, racionálny režim a starostlivosť, dojčenie poskytujú deťom úplné vyliečenie.Pri neskorom vrodenom syfilise je včasná liečba pomerne účinná, ale RIE "1 a RIF môžu zostať dlhodobo pozitívne.
Prevencia. Predpôrodné poradne podľa pokynov evidujú všetky tehotné ženy a poskytujú im klinické a sérologické vyšetrenie. Sérologické vyšetrenie na syfilis sa vykonáva dvakrát - v prvej a druhej polovici tehotenstva. Ak má tehotná žena aktívnu alebo latentnú formu syfilisu, lieči sa len antibiotikami. Ak žena v minulosti mala syfilis a absolvovala antisyfilitickú liečbu, potom počas tehotenstva je stále predpísaná špecifická profylaktická liečba na zabezpečenie narodenia zdravého dieťaťa.
32. Príznaky malígneho priebehu syfilisu (podľa periód), príčiny.
Niekedy syfilis nadobudne malígny priebeh (syphilis maligna). Pri tejto forme sa relapsy vyskytujú veľmi rýchlo jeden po druhom, medzi nimi nie sú takmer žiadne latentné obdobia, veľmi skoro prejav syfilisu nadobúda charakter hlbokej deštrukcie tkaniva. Pri malígnom priebehu syfilisu dochádza na konci druhej inkubačnej doby k silnejšej reakcii lymfatických uzlín a výraznejším prodromálnym javom. Prodromálne javy v takýchto prípadoch majú tendenciu sa ťahať do obdobia sekundárnych vyrážok, ktoré po nich nasledujú. Je však dobre známe, že u pacientov s ťažkou kachexiou, u ktorých je syfilis zvyčajne ťažký, nemusí dôjsť k žiadnej reakcii lymfatických uzlín a dokonca ani k žiadnemu regionálnemu bubo. Často v prodromálnom období a počas obdobia vyrážok syfilidolu má pacient pomerne výrazné zvýšenie teploty, ktoré trvá dlho, aj keď sa už syfilidy objavili. Často sa takíto pacienti sťažujú na silné bolesti hlavy, bolesti kĺbov; kĺby môžu súčasne opuchnúť a v nich sa nachádza výpotok; existujú aj bolestivé opuchy okostice. Vyrážky sekundárneho obdobia v takýchto prípadoch vykazujú tendenciu k rozkladu; vznikajú buď ektymy alebo rupie. Vytvorené vredy majú tendenciu zväčšovať sa, pozdĺž ich obvodu zreteľne vyčnieva purpurovo sfarbený okraj, na ktorom sa zase tvoria pustuly. Všeobecne sa uznáva, že výskyt pustulózneho syfilisu predznamenáva malígny priebeh syfilisu. Pustulózne syfilidy možno zistiť pri prvej vyrážke ako prejav čerstvého sekundárneho syfilisu, ale môžu sa vyskytnúť aj pri opakovaných vyrážkach. Po pustulóznych erupciách v čerstvom sekundárnom období syfilisu môžu mať opakujúce sa erupcie charakter iba bodkovaných alebo papulóznych vyrážok. Najčastejšie má pacient polymorfné vyrážky, keď sú spolu s pustulárnymi prvkami škvrnité aj papulózne vyrážky. Prejavy malígneho syfilisu môžu byť lokalizované nielen na koži, ale aj na slizniciach; ovplyvnené sú vnútorné orgány aj nervový systém. Už sme zdôraznili výskyt silných bolestí hlavy, ktoré naznačujú účasť na procese centrálneho nervového systému, resp. mozgových blán. Zo skupiny malígnych syfilisov sa rozlišuje cvalový syfilis, charakteristický skorým nástupom terciárnych prejavov syfilisu s krátkou sekundárnou periódou alebo aj jeho absenciou. Súčasne syfilis, ktorý sa zvyčajne vyskytuje vo forme chronickej infekcie, nadobúda charakter akútneho priebehu, syfilis, ktorý sa sotva objavil, je už náchylný na rozpad. Okrem toho je cvalový syfilis charakterizovaný množstvom recidív, ktoré nasledujú jeden po druhom. Používa sa aj výraz „ochromujúci syfilis“, ktorý označuje významnú znetvorujúcu deštrukciu, ktorá je spôsobená syfilitickou infekciou. Toto sa zvyčajne zaznamenáva s léziami syfilisu v terciárnom období u pacientov, ktorí boli dlho bez liečby s oslabenou odolnosťou tela. Okrem toho existuje pojem "syfilis gravis", keď syfilidy ovplyvňujú životne dôležité orgány pacienta, a tým ohrozujú ich samotnú existenciu. Ani ochromujúci syfilis, ani syphilis gravis nie sú nijako spojené s pojmom malígny syfilis a nemajú s ním nič spoločné. Sérologické reakcie pri malígnom syfilise môžu byť negatívne. V procese krotivosyfilitickej liečby sa so zlepšením celkového stavu tela môžu negatívne séroreakcie zmeniť na pozitívne. Treba spomenúť, že pri prejavoch malígneho syfilisu je ťažké odhaliť bledú spirochétu.
Nazýva sa vrodený syfilis, ktorý sa prenáša na nenarodené dieťa transplacentárne krvou matky. Vrodený syfilis je skorý a neskorý.
Včasný vrodený syfilis zahŕňa syfilis plodu, syfilis v detstve a syfilis v ranom detstve.
Neskorý vrodený syfilis sa zvyčajne prejaví po 15-16 rokoch a dovtedy sa neprejaví. Niekedy sa však príznaky neskorého vrodeného syfilisu objavujú už od tretieho roku života.
Fetálny syfilis vzniká okolo 5. mesiaca tehotenstva, kedy bledé treponémy prenikajú do placenty a aktívne sa množia vo vnútri plodu.
Fetálny syfilis postihuje doslova všetky vnútorné orgány, mozog a kostrový systém plodu, takže šanca na prežitie plodu je veľmi nízka. Zvyčajne fetálny syfilis končí jeho smrťou v 6-7 lunárnom mesiaci tehotenstva alebo predčasným narodením mŕtveho dieťaťa.
Podľa lekárskej literatúry 89 % tehotenstiev u žien so sekundárnym syfilisom končí smrťou plodu alebo narodením mŕtveho plodu.
Niektoré deti transplacentárne infikované syfilisom prežijú, ale často takéto deti, najmä tie, ktoré sa narodili s aktívnymi prejavmi syfilisu, nie sú životaschopné a zomierajú v prvých dňoch alebo mesiacoch po narodení.
0Pole ( => Venerológia => Dermatológia => Chlamýdie) Pole ( => 5 => 9 => 29) Pole ( =>.html => https://policlinica.ru/prices-dermatology.html => https:/ /hlamidioz.policlinica.ru/prices-hlamidioz.html) 5
Ak dieťa zostane nažive, potom má spravidla veľmi silné porušenia všetkých systémov tela. Deti so skorým vrodeným syfilisom sú slabé, zle sa vyvíjajú, zaostávajú vo výške a telesnej hmotnosti a sú nedostatočne vyvinuté fyzicky aj duševne.
U detí s raným vrodeným syfilisom v detstve sú často postihnuté oči, ako aj vnútorné orgány: pečeň, slezina, kardiovaskulárny systém. So skorým vrodeným syfilisom sa často pozorujú lézie kože, kostí a chrupaviek a zubov. Môže sa vyvinúť kvapkanie mozgu alebo syfilitický zápal mozgových blán.
Včasný vrodený syfilis u detí sa môže vyskytnúť ako s príznakmi syfilisu, to znamená s kožnými vyrážkami, tak aj v latentnej forme - asymptomaticky. Avšak aj pri latentnom vrodenom syfilise sa ochorenie dá ľahko určiť pozitívnymi sérologickými reakciami v krvi a mozgovomiechovom moku.
Deti so skorým vrodeným syfilisom vo veku od 1 do 2 rokov môžu mať:
- papulózne vyrážky
Okolo konečníka, v oblasti genitálií, zadku, menej často na sliznici úst, hrtana, nosa. Papuly môžu byť lokalizované na dlaniach a chodidlách, na koži tváre, hlavne okolo úst a na brade, menej často v oblasti čela a nadočnicových oblúkov. Zároveň sa okolo úst vytvárajú radiálne umiestnené trhliny, ktoré po zahojení tvoria akési radiálne jazvy. Tieto jazvy sú veľmi charakteristickým znakom vrodeného syfilisu, ktorý zostáva po celý život.
- syfilitický pemfigus
Najbežnejší typ syfilitickej vyrážky v ranom vrodenom syfilise. Syfilitický pemfigus sú pľuzgiere, ktoré sú najčastejšie lokalizované na dlaniach a chodidlách dieťaťa, menej často na flexorových plochách predlaktia a nôh alebo na trupe. Pemfigus sa často pozoruje už pri narodení dieťaťa alebo sa vyskytuje v prvých dňoch a týždňoch jeho života.
- syfilitická rinitída
Je tiež charakteristickým znakom vrodeného syfilisu u dojčiat. Nádcha so syfilisom sa vyskytuje v dôsledku zápalu, ktorý spôsobuje papulózna vyrážka na nosovej sliznici. Pri syfilitickej rinitíde je dýchanie nosom ťažké, dieťa je nútené dýchať ústami.
- osteochondritída
Ďalším znakom skorého vrodeného syfilisu u dojčiat je syfilitické ochorenie kostí. Osteochondritída najčastejšie postihuje končatiny, čo spôsobuje lokálne napätie, opuch a bolesť v postihnutej oblasti.
- periostitis a osteoperiostitis
Symptómy porúch kostného systému v ranom vrodenom syfilise sa pozorujú u 70-80% pacientov.
LEN V MARTE ušetrite - 15 %
1000 rubľov Záznam EKG s interpretáciou
- 25%primárny
Návšteva lekára
víkendový terapeut
980 rubľov. počiatočné vymenovanie hirudoterapeuta
vymenovanie terapeuta - 1 130 rubľov (namiesto 1 500 rubľov) "Len v marci, v sobotu a nedeľu, termín u praktického lekára s 25% zľavou - 1 130 rubľov namiesto 1 500 rubľov (diagnostické výkony sa platia podľa cenníka)
Po prvom roku choroby príznaky skorého vrodeného syfilisu zvyčajne vymiznú. Rovnako ako u syfilisu získaného v dospelosti sú možné opakujúce sa vyrážky na koži a slizniciach vo forme roseoly alebo papúl. Okrem toho je možné poškodenie hrtana, kostí, nervového systému, pečene, sleziny a iných orgánov.
Čo sa týka neskorého vrodeného syfilisu, môže sa vyskytovať aj v latentnej forme za prítomnosti pozitívnych sérologických reakcií a môže sa prejaviť určitými klinickými príznakmi. Neskorý vrodený syfilis sa spravidla zistí vo veku 15-16 rokov, niekedy neskôr, niekedy skôr.
Najnebezpečnejšie príznaky neskorého vrodeného syfilisu:
- poškodenie očí (niekedy až do úplnej slepoty);
- poškodenie vnútorného ucha (syfilitický labyrint s nezvratnou hluchotou);
- ďasná vnútorných orgánov a kože;
- zmena tvaru zubov (pri ktorej sa pozdĺž voľného okraja horných rezákov objaví polmesiacový zárez)
Medzi možné príznaky neskorého vrodeného syfilisu patria:
- "šabľové" holene;
- jazvy okolo úst;
- "lebka v tvare zadku";
- sedlový nos (u 15-20% pacientov je charakteristický príznak v dôsledku deštrukcie nosových kostí a kostnej časti nosnej priehradky);
- na koži pacienta sa môžu vytvoriť tuberkulózy a ďasná;
- veľmi často dochádza k poškodeniu endokrinného systému
Vrodený syfilis sa dá vyliečiť pomocou modernej medicíny a treba to urobiť čo najskôr, kým sa zmeny spôsobené syfilisom v tele dieťaťa nestanú nezvratnými. Preto by žena so syfilisom mala určite konzultovať s venerológom ešte pred nástupom tehotenstva, a ak sa choroba matky dozvedela počas tehotenstva, žena musí sama podstúpiť liečbu syfilisom a okamžite vykonať preventívnu liečbu dieťaťa. po narodení.
Gynekológovia nášho medicínskeho centra sú vždy pripravení pomôcť vám naplánovať vytúžené a zdravé tehotenstvo.
