Gigantizmus - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba. Kritériá rastu pre ženy
Gigantizmus je ochorenie, ktoré postupuje v dôsledku zvýšenej produkcie rastového hormónu hypofýzou (železo vnútorná sekrécia). To spôsobuje rýchly rast končatín a trupu. Okrem toho pacienti často zaznamenávajú zníženie sexuálnej funkcie, inhibíciu vývoja. V prípade progresie gigantizmu je pravdepodobné, že osoba bude neplodná.
AT lekárska literatúra výraz makrozómia sa tiež používa na označenie takéhoto patologického stavu. Gigantizmus u detí začína napredovať v čase, keď fyziologické procesy osifikácia ešte nie je úplne dokončená. Častejšie je ochorenie diagnostikované u mužov vo veku 7 až 13 rokov, ale nie je vylúčený prejav prvých príznakov počas puberty. Patológia vzniká a rýchlo sa rozvíja počas celého obdobia rastu tela.
Zvyčajne do konca puberty dosiahne rast jednotlivca 2 metre. U žien môže byť tento údaj o niečo nižší - až 1,9 metra. Za zmienku tiež stojí, že nie je porušená proporcionalita častí tela. Je pozoruhodné, že zvyčajne rodičia pacientov s gigantizmom majú dosť normálny rast. lekárske štatistiky je taká, že v priemere je choroba diagnostikovaná u 3 z 1000 ľudí.
Etiológia
Hlavným dôvodom progresie gigantizmu je zvýšená produkcia somatotropínového hormónu hypofýzou. Toto sa zvyčajne pozoruje pri hyperfunkcii alebo hyperplázii tejto endokrinnej žľazy. Príčin poškodenia hypofýzy môže byť veľa. V dôsledku vplyvu nepriaznivého etiologické faktory je narušená jeho funkčnosť, čo negatívne ovplyvňuje stav celého ľudského tela.
Hlavné príčiny poškodenia hypofýzy:
- nádor adenohypofýzy benígnej alebo malígnej povahy;
- TBI rôzneho stupňa gravitácia;
- intoxikácia;
- progresia neuroinfekcií;
- prítomnosť ochorení centrálneho nervového systému u osoby.
Odrody
V endokrinológii sa rozlišujú tieto odrody gigantizmu (podľa typu porušenia):
- pravda. V tomto prípade dochádza k úmernému zvýšeniu vo všetkých častiach tela. Treba poznamenať, že neexistujú žiadne odchýlky vo vývoji;
- akromegalický. Pacient má rýchly rast končatín, tváre a trupu, ale zároveň sa určité oblasti kostí zväčšujú viac ako iné;
- cerebrálne. Charakteristické črty- Rýchly rast so súčasným narušením inteligencie. Táto forma ochorenia zvyčajne postupuje u ľudí po ťažkom poškodení mozgu;
- čiastočné. Nazýva sa to aj čiastočné, keďže u chorého človeka sa zväčšujú určité časti tela;
- splanchnomegália. Zvýšená produkcia somatotropínu vedie k zvýšeniu životne dôležitých orgánov;
- polovicu. Jeho výrazná vlastnosť- zväčšenie častí tela len z jednej polovice tela;
- eunuchoid. Hlavným dôvodom jeho progresie je zníženie produkcie pohlavných hormónov. V dôsledku toho pohlavné orgány prestávajú normálne fungovať. Ak sa na tomto pozadí zvýši aj produkcia rastového hormónu, potom pohlavné znaky pacienta vymiznú, končatiny sa neúmerne predĺžia a rastové zóny v kĺbových kĺboch ostanú otvorené.
Ruka pacienta s akromegáliou (a) a ruka zdravého (b)
Symptómy
Progresiu gigantizmu je v skutočnosti ťažké prehliadnuť, pretože hlavný charakteristický príznak je rýchly rast trupu a končatín. Ale aj u pacientov s týmto ochorením sa pozorujú nasledujúce príznaky:
- strata pamäti;
- pokles vizuálna funkcia;
- bolesť hlavy rôzne stupne intenzity;
- závraty. Tento príznak sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že s gigantizmom sa všetky vnútorné orgány zväčšujú približne rovnakou rýchlosťou. Ale tu nejde o srdce. Z tohto dôvodu je to životne dôležité dôležitý orgán jednoducho nestihne neúmerne plne zásobiť krvou veľké telo;
- bolesť končatín, najmä kĺbových kĺbov;
- rýchla únavnosť;
- na začiatku progresie ochorenia dochádza k nárastu svalovej sily, ale s progresiou sa znižuje.
Príznaky akromegalickej odrody ochorenia:
- všetky vyššie uvedené príznaky tiež pretrvávajú;
- nízky hlas;
- hrudná kosť a panvové kosti sa stávajú hrubšími;
- ruky a nohy rastú;
- ak požiadate osobu, aby sa usmievala, potom je možné zaznamenať zväčšenie medzier medzi zubami;
- zväčšovať sa spodná čeľusť, ako aj záhyby obočia.
V prípade, že sa na pozadí progresie gigantizmu vyvinuli patológie iných orgánov endokrinný systém pacient môže pociťovať nasledujúce príznaky:
- predčasné ukončenie resp úplná absencia menzes;
- zvýšenie objemu vylúčeného moču, intenzívny smäd- takéto príznaky sú pozorované na pozadí alebo;
- znížená sexuálna funkcia u mužov;
- s hyperfunkciou štítnej žľazy sa pacient vyvíja, telesná hmotnosť klesá, ale zároveň sa zvyšuje chuť do jedla;
Každý z nás musel aspoň raz stretnúť v dave človeka, ktorého rast na pozadí Obyčajní ľudia vyzeral neprirodzene malý.
Pre väčšinu ľudí takíto ľudia spôsobujú zmätok a úprimné prekvapenie - prečo sa to stalo a ako na úrovni moderná medicína podobné choroby v podstate možné?
Trpaslík má druhé meno - hypofýzový nanizmus. S touto patológiou je narušený fyzický vývoj, predovšetkým ľudský rast.
Dwarfizmus v rovnako postihuje mužskú aj ženskú populáciu. Spravidla pri tejto diagnóze rast takýchto ľudí nedosahuje ani 130 cm.
Takže trpasličí nanizmus je endokrinné ochorenie, ktorý sa vyznačuje zníženou produkciou rastového hormónu, ktorý sa stáva príčinou defektných fyzický vývoj vnútorné orgány a ľudská kostra.
Niektoré fakty o trpaslíkoch
Hlavnou úlohou endokrinného systému je poskytnúť telu hormóny, ktoré regulujú jeho funkcie.
Centrálnymi orgánmi tohto systému sú hypofýza a hypotalamus, periférne - štítnej žľazy, nadobličky a pohlavné žľazy.
Hypofýza produkuje somatotropín - tento hormón má priamy vplyv na rast a vývoj tela.
Zlepšuje rast kostného tkaniva podporuje mineralizáciu kostí, zvyšuje metabolické procesy v tele, čo vedie k väčšiemu uvoľňovaniu energie potrebnej pre plný rast a vývoj.
Príčiny nanizmu
Hlavnou príčinou hypofyzárneho nanizmu je dedičná predispozícia.
Podľa štatistík pravdepodobnosť mať choré dieťa v rodine, kde pokrvných príbuzných existujú prípady nanizmu - najmenej 50%. súhlasím, toto číslo je dosť vysoké, keďže každé druhé dieťa je odsúdené narodiť sa s touto chorobou.
Druhým dôvodom je všeobecný nedostatočný rozvoj alebo poškodenie endokrinného systému, konkrétne jeho centrálnych častí - hypofýzy a hypotalamu.
Patrí medzi ne intoxikácia organizmu, ťažká vírusová resp bakteriálne infekcie, autoimunitné ochorenia, kraniocerebrálne poranenia, novotvary a chirurgické operácie na jednom z týchto orgánov.
Tretí dôvod spočíva v nízkej náchylnosti telesných tkanív na vnímanie rastového hormónu, ktorý sa tiež stáva príčinou trpasličieho vzrastu. V tomto prípade je hladina somatotropnej sekrécie v krvi zvyčajne normálna.
Príznaky nanizmu
Na pozadí hypofýzového nanizmu dochádza vplyvom patogenetických faktorov k narušeniu nielen produkcie rastového hormónu, ale aj radu ďalších hormónov produkovaných žľazami s vnútornou sekréciou – hypofýzou a hypotalamom.
Je to spôsobené rozmanitosťou klinické príznaky v tejto kategórii pacientov.
Moderná endokrinológia teda rozlišuje určité typy nanizmus:
- skutočná forma ochorenia, ktorá sa vyznačuje nedostatočnou koncentráciou somatotropínu v krvi alebo nemožnosťou jeho fyziologického účinku na tkanivá a orgány tela;
- zmiešaná forma ochorenia, pri ktorej je v tele nielen nedostatok rastového hormónu, ale aj nedostatok hormónov štítnej žľazy produkovaných štítnou žľazou, či vplyv pohlavných hormónov na reprodukčný systém.
So skutočným trpaslíkom sa novorodenec rodí fyziologicky normálne ukazovatele výška a hmotnosť.
Zvyčajne si rodičia začnú všímať, že dieťa v raste zaostáva za svojimi rovesníkmi.
Zároveň zostávajú proporcie tela správne, trup a končatiny vyzerajú harmonicky, líšia sa len menšími veľkosťami.
Zjavné zaostávanie dieťaťa v raste so skutočným trpaslíkom sa teda spája s nasledujúcimi príznakmi:
- tvar hlavy je malý, elegantný, čelo vyčnieva dopredu, nos je mierne sploštený - tvár je skôr ako bábika;
- koža je tenká a bledá;
- tukové tkanivo je v tele nerovnomerne rozložené: tuk sa väčšinou selektívne ukladá na bruchu, hrudníku a ohanbí;
- svalový systém je nedostatočne vyvinutý;
- pohlavné orgány sú plne vyvinuté u mužov aj žien, ale samotné orgány sú malé;
- inteligencia so skutočným trpaslíkom je zachovaná v plnom rozsahu.
Ak rozvoju nanizmu predchádzali problémy so štítnou žľazou, a to jej znížená funkčná činnosť, potom je choroba doplnená porušením fungovania orgánov a systémov, ktoré sú podriadené činnosti štítnej žľazy.
Táto patológia sa nazýva hypotyreóza.
Je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:
- zahusťovanie koža, stávajú sa suché a studené na dotyk;
- opuch podkožného tuku v celom tele;
- okrúhla tvár s úzkymi palpebrálnymi trhlinami;
- slabé matné vlasy;
- zriedkavý slabý pulz, porucha srdcového rytmu;
- s ťažkou hypofunkciou štítna žľaza objavujú sa príznaky mentálneho postihnutia.
Nanizmus môže byť spojený aj so sexuálnym infantilizmom alebo nedostatočným rozvojom reprodukčného systému.
V tomto prípade zostávajú pohlavné orgány nevyvinuté, chýbajú sekundárne sexuálne charakteristiky.
AT dospievania choroba prebieha ako u detí s len nedostatočné množstvo somatropín, to znamená, že príznaky budú rovnaké, ale neskôr ich budú sprevádzať znaky sexuálneho infantilizmu:
- nedostatočný rozvoj vonkajších genitálií u pacientov mužského pohlavia: malý penis, nedostatočný rozvoj miešku, nedostatok vlasová línia v oblasti ohanbia, v podpazuší a na tvári sa hlas nezlomí, zostáva detský;
- pacientky sa sťažujú na prítomnosť primárnej amenorey (neprítomnosť menštruácie), majú nedostatočný rozvoj pyskov ohanbia a mliečnych žliaz, nedostatok ochlpenia;
- bez ohľadu na pohlavie sú pacienti náchylní k obezite, najmä v oblasti stehien a brucha.
Liečba nanizmu
K dnešnému dňu sa na liečbu tejto choroby vykonáva transplantácia hypofýzy, röntgenová terapia hypofýzovej zóny. minimálne dávky ožarovanie, ale tieto metódy nemožno označiť za vysoko účinné.
Hlavná vec v tejto chorobe je mimoriadne dôležitá na udržanie mentálne zdravie dieťa, keďže sa môže stretnúť s množstvom negatív od iných.
Toto je o psychická podpora pacient, ktorý potrebuje prijať svoju zvláštnosť a naučiť sa žiť s tým, čo má.
Skúsený psychológ to pacientovi pomôže pochopiť. Čo sa týka prevencie, neexistujú žiadne všeobecne akceptované opatrenia na zabránenie trpasličím chorobám.
Rastový hormón, ACTH, FSH, LH, TSH a prolaktín: úloha hormónov prednej hypofýzy v tele
Článok je venovaný množstvu biologicky aktívnych látok, ako napr rastový hormón ACTH, FSH, LH, TSH a prolaktín produkovaný prednou hypofýzou. Tu sú funkcie, dôvody zvýšenia a zníženia ich koncentrácie, ako aj normálne hodnoty laboratórny výskum hormonálne pozadie.
Informácie sú prezentované vo forme prístupnej širokému okruhu čitateľov, v tomto článku je video a fotografické materiály.
Anatómia hypofýzy
hypofýza, - malá žľaza vnútorná sekrécia, ktorej hmotnosť bežne nepresahuje 0,5 gramu, je prostredníkom medzi nervový systém a metabolizmus. Nachádza sa v takzvanom tureckom sedle, proces sfenoidálna kosť a vyzerá to ako dve fazule spojené dohromady.
Pozostáva z troch častí:
- Stredné (hlavne spojivové tkanivo);
- Zadné (neurónové tkanivo a trochu bunkové prvky);
- Predné ( endokrinné bunky produkujúce širokú škálu hormónov).
Hypofýza je rozdelená nielen na anatomické, ale aj na funkčné časti:
- Adenohypofýza, ktorá zahŕňa predný a stredný lalok.
- Neurohypofýza, pozostávajúca iba z jedného zadného laloku.
Predná časť orgánu prostredníctvom ním vylučovaných hormónov zásadne ovplyvňuje vývoj a fungovanie celého organizmu, a to aj prostredníctvom regulácie činnosti štítnej žľazy.
Vo svojom zložení existuje niekoľko druhov aktívnych bunkových prvkov, ktoré sa líšia štruktúrou a úlohami, ktoré je potrebné vyriešiť:
Zaujímavé! Nie všetky chromofóbne bunky tak zostanú počas celej svojej existencie, keďže sú istým spôsobom východiskovým materiálom pre degeneráciu na acidofilné a bazofilné. Preto je ich počet oveľa vyšší ako ostatné - až 60% celkový počet prítomný v prednej hypofýze.
Hormóny prednej hypofýzy
Aktívne bunky tejto časti žľazy sa syntetizujú celý riadok hormóny:
- prolaktín;
- tyreotropín;
- somatotropín;
- adrenokortikotropín.
Tieto biologicky aktívne látky pôsobia na organizmus reguláciou práce viacerých periférnych žliaz s vnútornou sekréciou. Táto schopnosť sa nazýva tropický efekt a takéto látky sa nazývajú tropické hormóny.
Somatotropín
Táto látka má druhý názov - "rastový hormón" a je to proteín, ktorý obsahuje takmer 190 aminokyselinových zvyškov.
Rozsah jeho zodpovednosti v orgáne:
- Regulácia rastu tkaniva;
- Likvidácia produktov rozkladu;
- Urýchlenie rastu ľudského tela;
- Stimulácia Syntézy bielkovín v rôznych tkanivách;
- Regulácia metabolizmu lipidov a sacharidov (energie).
Normy somatotropínu sa veľmi líšia v závislosti od veku, kým osoba nedosiahne vek devätnásť rokov:
| Vek (roky) | Norma u žien (mIU / l) | Normy pre mužov (mIU / l) |
| Až do 3 | 1.30 – 9.10 | 1.10 – 6.20 |
| 3 – 6 | 0.30 – 5.70 | 0.20 – 6.50 |
| 6 – 9 | 0.40 – 14.00 | 0.40 – 8.30 |
| 9 – 10 | 0.20 – 8.10 | 0.20 – 5.10 |
| 10 – 11 | 0.30 – 17.90 | 0.20 – 12.20 |
| 11 – 12 | 0.40 – 29.10 | 0.30 – 23.10 |
| 12 – 13 | 0.50 – 46.30 | 0.30 – 20.50 |
| 13 – 14 | 0.40 – 25.70 | 0.30 – 18.50 |
| 14 – 15 | 0.60 – 26.00 | 0.30 – 20.30 |
| 15 – 16 | 0.70 – 30.40 | 0.20 – 29.60 |
| 16 – 17 | 0.80 – 28.10 | 0.60 – 31.70 |
| 17 – 19 | 0.60 – 11.20 | 2.50 – 12.20 |
| Po 19 | Menej ako 10:00 | Menej ako 10:00 |
Nadmerná produkcia hormónov dospelosti môže viesť k akromegálii - patologický stav v ktorých čeľuste, uši, hrebene obočia, končatiny rastú príliš rýchlo. A ak sa somatotropín uvoľnil v prebytku vo veľkom počte od detstva sa vyvíja gigantizmus, pri ktorom ľudia rastú nad 200 cm, ale zároveň majú slabý svalový tonus, rýchlo sa unavia. Ich život zriedka trvá dlhšie ako 30 rokov.
Opakom tejto patológie je trpaslík, pri ktorom dieťa od detstva dostáva menej rastového hormónu požadované množstvo. S ňou ani dospelý pacient nie je vyšší ako 100 cm, pričom jeho telo je proporcionálne, a intelektuálna schopnosť uložené.
Hormón stimulujúci štítnu žľazu
Svojím spôsobom chemická štruktúra TSH je glykoproteín.
Jeho hlavnou úlohou v Ľudské telo je riadenie procesov prebiehajúcich v štítnej žľaze:
- Rast orgánov;
- Syntéza hormónov štítnej žľazy;
- Akumulácia jódu vo folikuloch.
Nadmerná syntéza tyreotropínu stimuluje produkciu hormónov štítnej žľazy, čo zase môže spôsobiť hypertyreózu a tyreotoxikózu, tieto patológie sa vyznačujú množstvom všeobecných a špecifických symptómov:
- arytmie;
- potenie;
- nervozita;
- exoftalmus;
- Zvýšené riziko diabetes mellitus.
Tento stav musí liečiť lekár, samoliečba môže viesť k smutným následkom.
Zníženie uvoľňovania tyreotropínu vedie k poklesu koncentrácie T3 a T4 a ďalej k hypotyreóze, ktorá sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- apatia;
- zápcha;
- obézny;
- Suchosť kože;
- Znížená schopnosť zapamätať si.
Sekréciu TSH možno ovplyvniť podľa princípu spätná väzba, tyroxín a trijódtyronín, ktorých syntéza je závislá od tyreotropínu. To znamená, že čím viac T3 a T4 v krvi, tým menej hypofýza produkuje TSH.
Cvičenie hormón stimulujúci štítnu žľazu zhoršuje:
- Nádory, ktoré vylučujú tento hormón;
- Primárna hypotyreóza (implementuje sa princíp spätnej väzby).
Zníženie produkcie TSH je spôsobené:
- Primárna hypertyreóza;
- Znížená výkonnosť hypofýzy;
- Užívanie umelých hormónov štítnej žľazy.
Zaujímavé! Rýchlosť syntézy hormónu stimulujúceho štítnu žľazu je ovplyvnená teplotou životné prostredie. Akonáhle sa ochladí, produkcia TSH sa zrýchli.
Referenčné hodnoty hormónu dosahujú maximum u novorodencov a postupne klesajú až do nástupu puberty, počas ktorej sa stabilizujú a počas života sa nemenia.
Sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:
Zaujímavé! Obsah hormónu počas dňa kolíše v súlade so špeciálnym denným rytmom: najviac TSH v krvi sa pozoruje medzi 2. a 4. hodinou ráno, ráno je ďalší vrchol, ale menej - o 6. 'hodiny. Hormónu je najmenej večer, medzi 17. a 18. hodinou.U žien v strednom veku a starších mužov je maximálna koncentrácia TSH počas celého roka pozorovaná v decembri.
Gonadotropné hormóny
Do tejto skupiny patria dva hormóny produkované bazofilnými bunkami adenohypofýzy – LH (luteinizačný) a FSH (folikuly stimulujúci). Sféra ich vplyvu pokrýva činnosť ľudských pohlavných žliaz.
Folikuly stimulujúci hormón
U mužov je to biologicky účinná látka sa produkuje kontinuálne a rovnomerne, keďže u žien má produkcia FSH určitú cyklickosť – zvyšuje sa v I. fáze menštruačný cyklus.
Pod vplyvom tohto hormónu sa tvoria a dozrievajú spermie a vajíčka. Okrem toho sa FSH u mužov podieľa na tvorbe semenných tubulov a tiež podporuje zdravie prostaty.
K rastu vajíčka dochádza pod vplyvom folikuly stimulujúceho hormónu vo vnútri folikulu a bunky, z ktorých pozostáva, vylučujú estrogény, ktoré podľa princípu spätnej väzby potláčajú syntézu FSH.
U žien v rôzne obdobia V živote sa uvoľňovanie hormónu veľmi líši, tieto výkyvy sa odrážajú v tabuľke nižšie:
Zaujímavé! Cvičte stres pôsobí na ľudí nejednoznačne – v niektorých stimuluje produkcia FSH, kým u iných klesá.
Koncentrácia folikuly stimulujúceho hormónu sa môže zvýšiť v dôsledku prítomnosti:
- orchitída;
- urémia;
- fajčenie;
- menopauza;
- alkoholizmus;
- nádory hypofýzy;
- vplyv röntgenovej expozície;
- nedostatočnosť žliaz reprodukčného systému spôsobená rôzne dôvody, - genetické zlyhania, autoimunitné agresie, kastrácia vykonaná ožiarením alebo chirurgickou expozíciou.
Ale pokles hladín FSH môže byť spôsobený:
- obezita;
- hladovanie;
- tehotenstva
- otrava olovom;
- chirurgické zákroky;
- znížená výkonnosť hypofýzy alebo hypotalamu.
Referenčné hodnoty tohto hormónu majú vážne výkyvy v závislosti od fáz puberty a menštruačného cyklu u žien, sú uvedené v tabuľke:
| Vek (roky) | Poschodie | Obsah (mU/ml) |
| Až do 1 | A | 0.490 – 9.980 |
| -//- | M | < 3.500 |
| 1 až 5 | A | 0.600 – 6.120 |
| -//- | M | < 1.450 |
| 6 až 10 | A | < 4.620 |
| -//- | M | < 3.040 |
| 11 až 14 | A | 0.190 – 7.970 |
| -//- | M | 0.360 – 6.290 |
| 15 až 20 | A | 0.570 – 8.770 |
| -//- | M | 0.490 – 9.980 |
| Viac ako 21 | A | 1.370 – 100.600 |
| -//- | M | 0.950 – 11.950 |
Aj neadekvátne a nadprodukcia FSK, ako aj nepomer medzi folikuly stimulujúcim a luteinizačným hormónom vedú k neplodnosti v dôsledku toho, že zárodočné bunky prestávajú dozrievať. ženy v plodnom veku normálne majú pomer LH/FSH 1,5 až 2.
luteinizačný hormón
Táto biologicky aktívna látka tiež reguluje fungovanie pohlavných žliaz. Jeho úlohou je stimulovať syntézu pohlavných hormónov u oboch pohlaví: u žien - progesterónu a u mužov - testosterónu.
Okrem toho luteinizačný hormón riadi proces ovulácie a normálneho dozrievania. corpus luteum u nežného pohlavia a u mužov ovplyvňuje prácu semenníkov vrátane tvorby spermií.
Rovnako ako u FSH, u silnejšieho pohlavia prebieha uvoľňovanie LH vždy na rovnakej úrovni a u slabého je cyklické (zvyšuje sa počas ovulácie a klesá v druhej fáze, čo sa prejavuje najviac nízky level na konci folikulárnej fázy). Počas tehotenstva koncentrácia LH klesá a u starších ľudí oboch pohlaví vo veku od 60 do 90 rokov sa zvyšuje. Počas postmenopauzy sa zaznamenávajú najvyšších úrovniach luteinizačný hormón.
LH sa zvyšuje v dôsledku:
- Stres
- Nedostatočnosť pohlavných žliaz;
- Prítomnosť nádoru hypofýzy;
- PCOS s pomerom LH k FSH 2,5.
A koncentrácia tohto hormónu klesá za týchto podmienok:
- anorexia nervosa;
- genetické problémy, ako je Kalmanov syndróm;
- pokles funkčnosť hypotalamu a/alebo hypofýzy.
| Vek (roky) | Poschodie | Obsah hormónov (mU/ml) |
| <1 | A | <3.290 |
| -//- | M | <6.340 |
| 1 – 5 | A | <0.270 |
| -//- | M | <0.920 |
| 5 – 10 | A | <0.460 |
| -//- | M | <1.030 |
| 10 – 14 | A | <15.260 |
| -//- | M | <5.360 |
| 14 – 20 | A | <15.970 |
| -//- | M | 0.780 – 4.930 |
| Viac ako 20 | A | 1.680 – 56.600 |
| -//- | M | 1.140 – 8.750 |
U dospelých žien dochádza k závažným výkyvom hladín LH v závislosti od fázy cyklu:
- V luteálnej - od 0,610 do 16,300 mU / ml;
- Vo folikule - až 15 000 mU / ml;
- V ovulárnom - od 21 900 do 56 600 mU / ml;
- V postmenopauze - od 14 200 do 52 300 mU / ml.
Nedostatok a nadbytok LH, ako aj nerovnováha LH s FSH často znemožňuje dozrievanie zárodočných buniek a za predčasnú návštevu lekára sa môže zaplatiť príliš drahá cena - neplodnosť.
adenokortikotropný hormón
ACTH je polypeptid produkovaný aktívnymi bunkami adenohypofýzy. K stimulácii jeho syntézy dochádza vplyvom vonkajších vplyvov, čo vedie k stresu a spôsobuje uvoľňovanie adrenalínu do krvi.
Cieľovým orgánom pre ACTH je kôra nadobličiek, ktorá pod vplyvom tohto hormónu zvyšuje syntézu glukokortikoidov, okrem toho sféra jej vplyvu zahŕňa:
- Kontrola rozkladu tukov, glykogénu a bielkovín;
- Zvýšená produkcia testosterónu, estrogénu, progesterónu a kortizolu;
- Stimulácia syntézy nukleových kyselín a proteínových zlúčenín kôry nadobličiek;
- Spustenie reflexu „bojuj alebo uteč“ počas stresových situácií prostredníctvom prudkého zvýšenia produkcie kortizolu.
Okrem stresu jeho produkcia rastie pod vplyvom:
- bolesť;
- zranenia;
- strach;
- chladný;
- krvácajúca;
- hypoglykémia;
- tehotenstvo;
- silné emócie;
- hypotermia;
- závažné infekcie;
- nádory hypofýzy;
- zmena časových pásiem;
- nádory nadobličiek;
- chirurgické zákroky;
- zvýšená fyzická aktivita;
- nedostatočnosť kôry nadobličiek;
- diéty s nízkym obsahom sacharidov;
- užívanie určitých liekov.
Zaujímavé! Uvoľňovanie ACTH závisí od dennej doby – ráno (medzi 600 a 800) je maximálna hodnota a večer (medzi 2100 a 2200) jeho koncentrácia klesne na minimum.
Pokles produkcie ACTH môže byť vyvolaný nasledujúcimi faktormi:
- nádory nadobličiek;
- lymfocytárnej hypofyzitídy;
- autoimunitný útok na hypofýzu;
- užívanie určitých liekov;
- nádory hypofýzy, ktoré nevylučujú hormóny;
- vysoká koncentrácia hormónov vylučovaných kôrou nadobličiek;
- infekčné alebo traumatické poškodenie hypofýzy a / alebo hypotalamu;
Jednou z najbežnejších patológií, ktorá sa vyvíja na pozadí nadmernej produkcie adrenokortikotropného hormónu, je Itsenko-Cushingova choroba.
Jeho hlavné príznaky sú:
- hypertenzia;
- hyperglykémia;
- pokles imunity;
- lokálna obezita.
Hlavným prejavom nedostatočnej syntézy ACTH sú závažné poruchy imunity. Tento stav získanej imunodeficiencie si vyžaduje okamžitú liečbu, pretože existuje hrozba rôznych infekčných a iných patológií, ktoré môžu nielen ohroziť zdravie, ale aj pripraviť o život pacienta. Preto sa musí prísne dodržiavať vymenovanie pokynov lekárov endokrinológa a imunológa.
Normálna hladina obsahu ACTH pre deti aj dospelých je v intervale od 9,00 do 52,00 pg / ml alebo v jednotkách SI od 2,00 do 11,00 pmol / liter.
Prolaktín
Táto biologicky aktívna látka je luteotropný hormón, ktorý obsahuje asi dvesto aminokyselinových zvyškov. Nazýva sa aj mamotropín.
Prolaktín v ľudskom tele je zodpovedný za organizáciu nasledujúcich funkcií:
- laktácia;
- dozrievanie corpus luteum;
- vývoj mliečnych žliaz;
- znížená spotreba glukózy tkanivami;
- stimuluje rast vlasov na hlave.
Syntéza prolaktínu je riadená dvoma typmi neurotransmiterov:
- Inhibítory (dopamín, kyselina gama-maslová, rastový hormón, gastrín).
- Stimulanty (endorfíny, acetylcholín, oxytocín, serotonín, tyreotropín a iné).
Zvýšenie prolaktínu je spôsobené nasledujúcimi dôvodmi:
- PCOS;
- spánok;
- sex
- laktácia;
- onanizmus;
- tehotenstva
- cirhóza pečene;
- nádory hypofýzy;
- podráždenie bradaviek;
- choroby hypofýzy;
- stresové situácie;
- orálna antikoncepcia;
- chronická prostatitída;
- bohaté bielkovinové jedlo;
- psychologický stres;
- patológie hypotalamu;
- zlyhanie obličiek;
- predmenštruačné obdobie;
- lekárske manipulácie;
- poranenia hrudníka;
- syndróm galaktorea-amenorea;
- nádory produkujúce estrogén;
- rôzne drogy;
- ektopické ložiská produkcie hormónov;
- hypoglykémia, ktorá sa vyvinula na pozadí hladu;
- hypotyreóza, na jej pozadí, zvýšený prolaktín a TSH;
- vrodené a získané patológie kôry nadobličiek.
Vysoká koncentrácia prolaktínu môže zabrániť žene počať a porodiť dieťa alebo znížiť potenciu, zhoršiť kvalitu spermií a spôsobiť u muža gynekomastiu. Jeho nedostatočné vylučovanie môže spôsobiť zastavenie sekrécie mlieka počas laktácie.
Vekové výkyvy prolaktínu sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:
Ženské krvné sérum obsahuje viac prolaktínu ako mužské. U tehotných žien do 8. týždňa hladina hormónu stúpa až do 3. trimestra, kedy dosiahne maximum. Ihneď po narodení dieťaťa jeho obsah klesá a opäť sa zvyšuje na začiatku laktácie.
Denné biorytmy produkcie hormónov
Uvoľňovanie prolaktínu prebieha vo vlnách, - 15-krát počas dňa s 95-minútovými intervalmi. Počas denného svetla sa väčšina hormónu v krvnom sére nachádza v jeho strede a v neskorých popoludňajších hodinách jeho koncentrácia klesá. Ale predovšetkým sa táto biologicky aktívna látka vylučuje u žien - v noci od 100 do 500 a u mužov ráno o 500.
Zaujímavé! Pre maximálnu produkciu prolaktínu je potrebná tma, ani pri svetle malého nočného svetla je to nemožné. Preto sa ľudia, ktorí spia pri zapnutom svetle, často ráno zobudia nedostatočne oddýchnutí. Ale to nie je najhorší dôsledok. Nedostatočná produkcia prolaktínu narúša normálne fungovanie reprodukčnej funkcie tela. Z tohto dôvodu by mal pár, ktorý plánuje počať dieťa, spať dostatočne dlho v noci a v tme.
Pre správne vymenovanie taktiky liečby sa určujú aktívne aj neaktívne formy prolaktínu.
Pravidlá pre darovanie krvi na hormóny
Spravidla sa pri stanovení hormonálneho stavu odber biologického materiálu (venóznej krvi) na TSH, prolaktín, LH, FSH vykonáva v dňoch V-VII cyklu.
Činnosti, ktoré sú zakázané pred vykonaním testov, spolu s časovými limitmi sú uvedené v tabuľke nižšie:
Keďže endokrinné poruchy môžu viesť k závažným ochoreniam, vyšetrenie by sa nemalo odkladať. Bez ohľadu na to, aké hormóny vykazujú výrazné zníženie alebo zvýšenie ich hladiny - T4, prolaktín, somatotropín alebo akékoľvek iné, mali by ste okamžite kontaktovať endokrinológa a získať od neho úplnú a účinnú liečbu, ktorá môže zabrániť rozvoju patológie a vrátiť človeka do plného stavu. života.
Všetky hlavné choroby, dysfunkcie a anomálie hypofýzy
Hypofýza je dôležitým regulátorom hormonálnej aktivity v ľudskom tele. Porušenia z jeho strany sa prejavujú hyperfunkciou a hypofunkciou. Jednoducho povedané, buď pracuje nadčas, keď sa ho nepýta, alebo je lenivý syntetizovať potrebné látky.
Hyperfunkcia hypofýzy
V prvom prípade sa porušenia prejavujú nasledujúcimi chorobami:
1 Zvýšená produkcia rastového hormónu – gigantizmus a akromegália. Vývoj tejto alebo tej choroby je spojený s vekom. Gigantizmus sa vyvíja v detstve a dospievaní, počas rastu kostí. Rast tela je pomerne proporcionálny, ale prekračuje stanovené normy. Za patologický sa považuje rast u muža nad 200 cm, u žien nad 190 cm Akromegália pri poruche funkcie hypofýzy vzniká už v období osifikácie rastových zón v zrelosti a starobe.
2 Nadbytok adrenokortikotropného hormónu - Itsenko-Cushingova choroba. Prejavuje sa suchosťou a bledosťou kože, druhom obezity (mesiačikovitá tvár, obezita horného pletenca), svalovou slabosťou (v dôsledku svalovej atrofie). Často sú na koži viditeľné jasne červené strie.
Pacienti trpia arteriálnou hypertenziou a pustulárnymi vyrážkami na koži. Charakteristická je zmena v oblasti genitálií: poruchy menštruačného cyklu a hirsutizmus (ochlpenie mužského typu) u žien, impotencia u mužov. U pacientov sa mení psychický stav: majú sklony k depresiám, zmenám nálad, psychózam.
3 Zvýšená sekrécia prolaktínu - syndróm perzistujúcej galaktorey - amenorea. Toto ochorenie hypofýzy sa vyskytuje u mladých žien vo fertilnom veku, je extrémne zriedkavé u detí, starších ľudí a mužov. Pacienti najčastejšie chodia k lekárovi so sťažnosťami na neplodnosť a menštruačné poruchy. Žena buď nemôže otehotnieť vôbec, alebo príde o dieťa v skorých štádiách (7-10 týždňov).
4 Zisťujú sa aj porušenia z oblasti genitálií - anorgazmia, znížené libido, bolesť počas alebo po pohlavnom styku. Ďalším typickým príznakom je galaktorea (sekrécia kolostra z mliečnych žliaz). Odtok mlieka môže byť kvapkajúci a prúdový, s pomalým dlhodobým ochorením sa niekedy zastaví.
Okrem hlavných sú sprievodné znaky: depresia, bolesti hlavy, letargia, asténia (závraty, mdloby).
Hypofunkcia hypofýzy
- Nedostatok somatotropného hormónu - trpasličí trpaslík. Rozpoznať túto chorobu nie je ťažké, pretože okamžite upúta zreteľné spomalenie rastu a oneskorenie vo vývoji dieťaťa. Pacienti majú tiež bledú, suchú, vráskavú pokožku, nedostatočne vyvinuté pohlavné orgány. Inteligencia v tejto patológii netrpí.
- Hypopituitarizmus (panhypopituitarizmus) je zníženie alebo úplná absencia všetkých hormónov produkovaných hypofýzou. Príznaky sú rôzne: lámavosť vlasov a nechtov, zmena farby kože (suchosť, žltosť, zvrásnenie), zmeny sexuálnej túžby, opuchy. V závažných prípadoch dochádza k osteoporóze, ktorá vedie k zlomeninám. Má tiež deštruktívny účinok na nervový systém, rozvíja apatiu, letargiu, šialenstvo a demenciu.
- Sekundárna hypotyreóza je zníženie produkcie hormónov štítnej žľazy v dôsledku patológie hypofýzy.
Existuje mnoho dôvodov pre rozvoj dysfunkcie hypofýzy. Liečivé látky, infekčné choroby, novotvary a vrodené anomálie, úrazy a medicínske zásahy tvoria malý zlomok z nich.
Symptómy patológií
O niečo vyššie sme analyzovali funkčné ochorenia hypofýzy spojené so zmenami v sekrécii hormónov. Teraz si povedzme niečo o anatomických a fyziologických zmenách a súvisiacich ochoreniach.
- Rast tkaniva žľazy sa nazýva hyperplázia. V tomto prípade je hypofýza veľká, tlačí na turecké sedlo a v dôsledku toho zväčšuje svoju veľkosť, čo sa dá diagnostikovať na MRI. Degenerácia zväčšených buniek vedie k objaveniu sa adenómu - benígneho nádoru. Symptómy sú ekvivalentné hyperfunkcii hypofýzy.
- Novotvary - cysta, nádory (malígne a benígne). Objavia sa klinické príznaky:
- príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku - bolesti hlavy, závraty, pokles a zmena zorného poľa, nespavosť, podráždenosť
- výskyt hydrocefalu (u bežných ľudí vodnateľnosť) - zastavenie odtoku mozgovomiechového moku z komôr mozgu, veľmi nebezpečný stav, ktorý si vyžaduje okamžitý neurochirurgický zásah. Klinika je svetlá - bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, bludná porucha vedomia, náhle zastavenie dýchania
- hormonálna nerovnováha hypofýzy (hypo-, hyperfunkcia)
- Hypotrofia alebo syndróm prázdneho tureckého sedla - zníženie hmotnosti žľazy až po úplné vymiznutie. Vyskytuje sa pri nádoroch mozgu, úrazoch a môže ísť o vrodenú chybu. Symptomatológia zodpovedá obrazu panhypopituitarizmu.
Preskúmali sme najvýznamnejšie patológie hypofýzy a dokázali sme sa uistiť, že aj tie najmenšie zmeny na jej strane majú vážne a niekedy nezvratné následky.
Gigantizmus- ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšenej tvorbe somatotropínu (rastového hormónu), čo následne vedie k nadmernému proporcionálnemu rastu končatín a trupu.
Všeobecné informácie o gigantizme
Gigantizmus- ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšenej tvorbe somatotropínu (rastového hormónu), čo následne vedie k nadmernému proporcionálnemu rastu končatín a trupu. U mužov s touto chorobou výška presahuje 200 cm a u žien - 190 cm.Častejšie sa pozoruje u mužov vo veku 7-13 rokov (puberta) alebo počas puberty a pokračuje počas celého obdobia fyziologického rastu. Ukazovatele rastu a rýchlosť rastu dieťaťa presahujú normy pre tento vek a pohlavie.
Gigantizmus by sa nemal zamieňať s vysokým. Rodičia osôb trpiacich týmto ochorením sú prevažne normálneho rastu.
Príznaky gigantizmu
Pacienti majú charakteristické ťažkosti: vysoký rast a jeho výrazná rýchlosť, slabosť, únava, znížená výkonnosť a školský výkon, bolesti hlavy, závraty, bolesti končatín, niekedy aj poruchy zraku. Svalová sila môže byť spočiatku zvýšená, ale následne výrazne klesá.
Objektívne vyšetrenie, to znamená vyšetrenie, odhaľuje: vysoký rast, proporcionálna postava, sexuálny vývoj je normálny, ale často sa zaznamenáva jeho oneskorenie. Možné poruchy štítnej žľazy a pankreasu. V iných endokrinných žľazách a vnútorných orgánoch nie sú žiadne výrazné zmeny.
Príčiny gigantizmu
Ochorenie je založené na zvýšenej produkcii somatotropínu, ktorá sa môže vyvinúť s nasledujúcimi léziami:
- nádory adenohypofýzy;
- neuroinfekcie (ide o infekčné (bakteriálne alebo vírusové) ochorenie centrálneho nervového systému, ako je meningitída, encefalitída, meningoencefalitída);
- intoxikácia (otrava toxínmi);
- kraniocerebrálne poranenia.
Tiež spôsobiť gigantizmus môže dôjsť k zníženiu citlivosti receptorov epifýzovej chrupavky (časť kosti, v ktorej rastie do dĺžky) na pohlavné hormóny, v dôsledku čoho zostanú zóny rastu kostí dlho otvorené (t.j. schopnosť pokračovať v raste zachovaná) aj po ukončení puberty (7-13 rokov).
Komplikácie gigantizmu
Hlavnou komplikáciou je akromegália.
Diagnóza gigantizmu
Laboratórne štúdie s gigantizmom bez významných zmien, avšak obsah somatotropínu v krvi je zvýšený.
Ako inštrumentálne štúdie sa používajú rádiografia, počítačová tomografia mozgu. V nádoroch hypofýzy sa zisťujú patológie. V prítomnosti rastúceho adenómu (benígneho nádoru) hypofýzy sa pozoruje zvýšenie veľkosti sella turcica (časť lebky, kde sa nachádza hypofýza). Na röntgenových snímkach kostí ruky sa určuje oneskorenie kostného veku od veku pasu. S rastúcim adenómom dochádza k obmedzeniu zorných polí (zhoršenie zraku).
S pokračujúcou aktívnou produkciou somatotropínu po dozretí skeletu sa vytvára akromegália.
Pri gigantizme je vyšetrenie rovnaké ako pri akromegálii.
Liečba gigantizmu
Moderné metódy liečby, ktoré zahŕňajú kombináciu hormonálnych liekov a rádioterapie, v mnohých prípadoch prinášajú pozitívne výsledky. S nádorovou léziou hypofýzy je indikovaný chirurgický zákrok. Liečba je v podstate rovnaká ako pri akromegálii.
Gigantizmus
Gigantizmus (alebo makrozómia) je bežnejší u dospievajúcich mužov,
sa určuje už vo veku 9-13 rokov a progreduje
obdobie fyziologického rastu.
Pri gigantizme je rýchlosť rastu dieťaťa a jeho výkon oveľa vyššia ako
anatomickú a fyziologickú normu a do konca puberty dosiahnuť viac
1,9 m u žien a 2 m u mužov pri zachovaní relatívneho pomeru
postavu.
Frekvencia výskytu gigantizmu je od 1 do 3 prípadov na 1000 obyvateľov.
Rodičia pacientov trpiacich touto patológiou majú zvyčajne normálnu výšku.
Gigantizmus by sa mal odlíšiť od dedičnej výšky.
- akromegália - gigantizmus so známkami akromegálie;
- splanchnomegália alebo gigantizmus vnútorných orgánov - sprevádzané zvýšením v
veľkosť a hmotnosť vnútorných orgánov;
- eunuchoid - gigantizmus u pacientov s hypogonadizmom (hypofunkciou alebo úplným
zastavenie funkcií pohlavných žliaz), prejavujúce sa neúmerne predĺženým
končatiny, otvorené rastové zóny v kĺboch, absencia sekundárnych sexuálnych
znaky;
- pravda - charakterizovaná úmerným nárastom veľkosti tela a
absencia odchýlok od fyziologických a duševných funkcií;
- čiastočný alebo čiastočný - gigantizmus s nárastom jednotlivých častí tela;
- polovica - gigantizmus, sprevádzaný zvýšením jednej polovice tela;
- cerebrálny - gigantizmus spôsobený organickou léziou mozgu a
sprevádzané mentálnym postihnutím. Akromegálický gigantizmus Eunuchoidný gigantizmus skutočný gigantizmus Čiastočný gigantizmus Polovičný gigantizmus cerebrálny gigantizmus
(Sotosov syndróm) Etiológia
Hyperplázia a hyperfunkcia produkcie buniek hypofýzy
somatotropný hormón (rastový hormón).
Zvýšenú sekréciu rastového hormónu možno pozorovať pri
lézie hypofýzy v dôsledku nádorov žľazy (adenómy hypofýzy),
intoxikácia, neuroinfekcie (encefalitída, meningitída,
meningoencefalitída), traumatické poškodenie mozgu.
Príčinou gigantizmu je často zníženie citlivosti
epifyzárne chrupavky, ktoré zabezpečujú rast kostí do dĺžky, do
účinky pohlavných hormónov. V dôsledku toho sú kosti dlhé
zachovať si schopnosť predlžovania, dokonca aj v postpubertálnom veku
obdobie. Príznaky gigantizmu
Skok v náraste dĺžky tela s gigantizmom nastáva po 10-15 rokoch.
Pacienti sa vyznačujú vysokým rastom a rýchlosťou jeho nárastu,
sťažujú sa na únavu a
slabosť, závraty, bolesti hlavy, rozmazané videnie, bolesť v
kĺbov a kostí. Znížená pamäť a výkon vedie k
zhoršenie prospechu v škole. Charakteristický je gigantizmus
hormonálne poruchy, duševné a sexuálne poruchy
funkcie (infantilizmus).
U žien s gigantizmom sa rozvinie primárna amenorea alebo skoro
zastavenie menštruačnej funkcie, neplodnosť, u mužov
- hypogonadizmus. Iné hormonálne prejavy gigantizmu
sú diabetes insipidus, hypo- alebo hypertyreóza, diabetes mellitus.
Najprv sa zaznamená zvýšenie svalovej sily a potom svalov
slabosť a asténia. Komplikácie gigantizmu
Gigantizmus sa môže vyvinúť arteriálne
hypertenzia, myokardiálna dystrofia, kardi
nedostatočnosť, emfyzém, dystrofické
zmeny pečene, neplodnosť, cukrovka,
dysfunkcia štítnej žľazy. Diagnóza gigantizmu
Diagnóza gigantizmu sa stanovuje na základe externého vyšetrenia.
pacient, laboratórne výsledky, röntgen,
neurologické a oftalmologické štúdie.
Pri gigantizme sa v laboratóriu určuje vysoký obsah rastového hormónu
krvi.
Na detekciu nádorov hypofýzy sa odoberajú röntgenové lúče.
lebky, CT a MRI mozgu. Ak máte adenóm hypofýzy
je určené zväčšené turecké sedlo (lôžko
hypofýza). Röntgenové snímky rúk ukazujú nezrovnalosť
medzi kostným a pasovým vekom. S očným
Vyšetrenie pacientov s gigantizmom odhaľuje obmedzenie
zorné polia, prekrvenie očného pozadia. Liečba gigantizmu
Princípy liečby gigantizmu sú podobné ako pri akromegálii.
Na normalizáciu hladiny rastového hormónu s gigantizmom sa používajú analógy
somatostatín, pre rýchlejšie uzatváranie zón rastu kostí – pohlavné hormóny.
Etiologická liečba gigantizmu v adenómoch hypofýzy zahŕňa
použitie radiačnej terapie alebo ich chirurgické odstránenie v kombinácii s
lieková podpora s agonistami dopamínu.
Pri eunuchoidnom type gigantizmu je liečba zameraná na odstránenie sexuálneho
infantilizmus, urýchlenie osifikácie kostry a zastavenie jej ďalšej
rast. Liečba čiastočného gigantizmu zahŕňa ortopedickú korekciu pre
pomoc plastickej chirurgie.
Kombinovaná liečba gigantizmu, ktorú používajú endokrinológovia, kombinuje
hormonálna a radiačná terapia a umožňuje vám dosiahnuť pozitívne
výsledkom je značný počet pacientov. Prognóza a prevencia
gigantizmus
Pri adekvátnej terapii gigantizmu je prognóza na celý život relatívne
priaznivý. Mnohí pacienti sa však vysokého veku nedožijú a
zomrieť na komplikácie choroby.
Väčšina pacientov s gigantizmom je neplodná, ich
pracovná kapacita je výrazne znížená.
Znepokojenie rodičov by malo byť spôsobené ostrým, významným
zvýšenie rastu dieťaťa počas puberty v porovnaní s
jeho rovesníkov. Okamžitý lekársky zásah bude
predchádzať komplikáciám. nanizmus
Hypofýzový nanizmus (GN) -
choroba bez príp
zníženie somatotropnej aktivity
adenohypofýza ako výsledok produkcie
abnormálny rastový hormón alebo v dôsledku porušenia
mu citlivosť tkaniva.
Frekvencia - 1:15 000-1:20 000 v Rusku; predtým
1:4 000 - v Amerike, Afrike a
Stredný východ. Hypofýzový nanizmus
častejšie u chlapcov. Etiológia a patogenéza
Skutočný hypofyzárny nanizmus je vždy hyposomatotropný. Dôvody:
trauma lebky,
autoimunitný proces,
ožarovanie,
infekcia (toxoplazmóza)
nádor hypotalamo-hypofyzárnej oblasti,
Syndróm "prázdneho tureckého sedla".
genetický defekt rastového hormónu, somatomedinov a ich receptorov, deficit somatoliberínu.
U 65-75% pacientov je GN idiopatická.
"Infantilnosť hypofýzy" je spôsobená kraniofaryngiómami alebo autoimunitnými
proces, ktorý ničí regulačné bunky. Táto forma je bežná u dospievajúcich. Etiológia a patogenéza
Po narodení normálne, pacienti rastú dobre až do 3-4 rokov, ale potom
rast sa prudko spomalí a navždy si zachová detské proporcie.
S vrodeným nedostatkom GH, retardáciou rastu - od prvých mesiacov
života.
Hypostatúra je proporcionálna (hlava môže mať o niečo väčšiu
relatívna veľkosť, čelo vyčnievajú) a sprevádzané
mikrosplanchnie a odchýlky v psychomotorickom a sexuálnom vývoji
(nedostatok gonadotropínov).
Znížená sekrécia TSH spôsobuje hypotyreózu. deficitu
kontrainzulárne hormóny spôsobujú hypoglykémiu. Klasifikácia
Vrodený nedostatok GH:
Dedičná
Idiopatický nedostatok uvoľňujúceho hormónu.
Poruchy vývoja hypotalamo-hypofyzárneho systému (ektopia, hypoplázia, aplázia
hypofýza).
Získaný nedostatok GH:
Nádory hypotalamu a hypofýzy (adenóm, kraniofaryngióm atď.).
Nádory iných častí mozgu (glióm optického chiazmy).
Zranenia.
Infekcie CNS (encefalitída, meningitída).
Hydrocefalus, príznak „prázdneho“ tureckého sedla, cysty.
Cievna patológia centrálneho nervového systému (aneuryzmy atď.).
Radiačné poškodenie hlavy a krku.
Toxické účinky chemoterapie.
Infiltratívne ochorenia (histiocytóza X, sarkoidóza).
Prechodné – konštitučné zaostávanie, neskorá puberta, psychosociálne
nanizmus.
Periférna rezistencia voči pôsobeniu rastového hormónu:
Nedostatok receptorov rastového hormónu (Laronov syndróm, trpaslík afrických trpaslíkov).
Biologicky neaktívne STH.
Odolnosť voči IPF-1. Symptómy
Vyznačuje sa malým vzrastom so všeobecnou zmenšenosťou, malými črtami
„bábiková“ tvár s potápajúcim sa nosom. Pomerne veľké čelo spôsobuje
podozrenie na hydrocefalus.
Charakteristické sú malé veľkosti kefiek a nôh, niekedy - hypoplázia nechtov. Môcť
byť riedke tenké vlasy. Riasy sú predĺžené. Zafarbenie hlasu je detské, vysoké,
piercing (miniatúrny hrtan). Koža je bledá, jemná, tenká, skorá
starnutie (geroderm). Vrásky na tvári dávajú trpaslíkom vzhľad škriatkov.
V dôsledku hypotyreózy - chilliness a zápcha. Všeobecná obezita je extrémne zriedkavá, častejšie prebytočný tuk na trupe. Pacienti sa rýchlo unavia (svalová slabosť). Často
všimnite si relatívny hypogonadizmus so žiadnym alebo slabým
sekundárne pohlavné znaky.
Neskorá puberta. Chlapci majú často kryptorchizmus, hypopláziu semenníkov,
mikropenis; u dievčat - poruchy menštruačného cyklu často s nedostatočne vyvinutou maternicou a
vaječníkov. Symptómy
Pacienti môžu vytvárať rodiny, ale zvyčajne sú bezdetní. Sú zatvorené
negatívny, prežívanie menejcennosti, slabý kontakt s
rovesníci, urazte sa na prezývku „lilipután“ a radi vás vyvolajú
„malý“. Sebaúcta je znížená. Zvýšená potreba
rodičovskej starostlivosti. Rozmarná, ako deti. Školský výkon je často
zlý. Zrelosť úsudku sa spája s infantilným správaním,
uvažovanie, moralizovanie. S genetickými formami
hypofýzový nanizmus, psychika je stabilnejšia. Komplikácie
Nádor ako príčina hypofyzárneho nanizmu môže
spôsobiť kompresiu mozgu a vážne komplikácie
pred rozvojom idiocie. Môže sa vyskytnúť hypotyreóza.
Adolescenti s GBV sú neúnavní vo svojich pokusoch dospieť, ale
samoliečba anabolikami prísť na poľutovaniahodné
výsledky: zóny rastu kostí sú vo všeobecnosti uzavreté. Diagnostika
Kritérium nanizmu - zaostávanie za priemerným prírastkom populácie o 2-3
sigma (približne 20 % alebo viac pre zodpovedajúci vek).
Chlapci do 130 cm sa považujú za trpaslíkov, dievčatá do 120 cm.
diferenciácia a osifikácia kostry dáva oneskorenie od kalendára
do 10 rokov!
Pozornosť by sa mala venovať rodinnej anamnéze (prípady nízkeho vzrastu a
oneskorený sexuálny vývoj v rodine), pre predchádzajúce stretnutie
hormonálne a iné lieky.
Diagnóza je založená na detekcii poklesu sekrécie rastového hormónu a somatomedinov.
krvi.
Určte bazálnu úroveň a cirkadiánny rytmus ich produkcie, reakciu na
tyreoliberín a inzulín. Dôsledky a prognóza choroby
Prognóza hypofýzového nanizmu je daná
primárna patológia. S neskorou chorobou a
v dedičných formách je to lepšie. Chorí žijú
dlho, do staroby. Možná ťažká psychóza
samovražda je extrémne zriedkavá. Včasná liečba
urýchľuje fyzický vývoj. Možný vývoj
cholelitiáza. Pri podávaní liekov
STH môže spôsobiť lipoatrofiu a subkutánne
infiltruje. Jedinečné prípady hypofýzy
nanizmus s potomstvom. Liečba
Strava by mala byť bohatá na bielkoviny, vitamíny, vápnik, jód,
zinok.
Hlavnou vecou pri liečbe hypofýzového nanizmu je šetrenie zón rastu kostí.
Na terapiu reaguje iba skutočný hypofýzový nanizmus.
Indikáciou pre jeho vymenovanie nie je len spomalenie rastu, a to
somatotropná nedostatočnosť.
Prax liečby hypofýzového nanizmu pomocou kadaverózneho ľudského rastového hormónu
zakázané (riziko Creutzfeldt-Jakobovej choroby, „choroba šialených kráv“)
Použite rekombinantný ľudský rastový hormón a jeho analógy
(somatogén, genotropín, záchvat, norditropín).
Pri včasnej liečbe je účinok oveľa väčší. STG terapia by mala
napodobňovať rytmus jeho sekrécie. Liečba
Odporúča sa metóda subkutánnej injekcie. Miesta
vstrekovanie je žiaduce zmeniť. Častejšie podávanie GH je efektívnejšie
(jednorazové injekcie denne v noci, pred spaním). Neskorá puberta
treba zvýšiť dávku. Na udržanie libida, sexuálnej potencie a vonkajšieho
sexuálne charakteristiky, je žiaduce celoživotné užívanie pohlavných steroidov. S GN
možno použiť retabolil. Pred použitím anabolík sú zakázané
gonadotropíny a pohlavné hormóny (hrozba uzavretia zón rastu kostí). Chlapci
15-16 rokov na stimuláciu Leydigových buniek používajú choriové
gonadotropín a u dievčat na simuláciu menštruácie - estrogén. Podľa indícií
predpísať hormóny štítnej žľazy (levotyroxín) pod kontrolou T3, T4 a TSH v
krvi.
Kritériom pre prerušenie liečby STG je dosiahnutie optimálneho rastu
tejto populácie. Prevencia
Dôležitá je prevencia infekcií u tehotných žien, vylúčenie úrazov
hlava novorodenca v intra-, peri- a postnatálnom období.
Deti potrebujú normálne životné podmienky, dobrú výživu,
náklonnosť, zdravé prostredie v rodine a v škole. Včasné
sanitácia ložísk latentnej infekcie. Klinické vyšetrenie
Dispenzárna skupina - D-3. Berúc do úvahy dospievajúcich s hypofýzou
nanizmus sa nikdy neodstráni. Návšteva endokrinológa každé 2-3 mesiace a pri udržiavacej terapii - 1 krát za 6 mesiacov.
Pravidelne pacientov vyšetruje oftalmológ, neurológ a
psychológ, a podľa indikácií - neurochirurg.
Gigantizmus je spojený s dysfunkciou hypofýzy. Patologicky vysoký vzrast, časté mdloby, ťažkosti s intelektom a poruchy v oblasti genitálií, to všetko sú dôsledky gigantizmu. Existuje niekoľko odrôd choroby, ale možno rozlíšiť 2 hlavné skupiny:
- Choroby, ktoré sa začali v detstve.
- Patológie, ktoré sa začali v dospelosti.
Spája ich jedno – zvýšené delenie tkaniva pod vplyvom abnormálne veľkého množstva hormónu produkovaného hypofýzou – somatotropínu. Deti majú v kĺboch "rastové zóny". Ide o chrupavku tubulárnej kosti, kde dochádza k aktívnemu deleniu buniek. Preto môže dieťa v puberte vyrásť až do 2 metrov.
Poznámka. U dospelých tieto zóny normálne chýbajú. Na konci puberty sú uzavreté kostným tkanivom, rast človeka sa zastaví.
Existujú rôzne patológie uzavretia "rastových zón":
- Imunita receptorov týchto zón voči pohlavným hormónom, pod vplyvom ktorých sa tvorí telo tínedžera. Výsledkom je, že končatiny a všetky vnútorné orgány dieťaťa naďalej rastú a sexuálny vývoj je oneskorený.
- Hoci boli „rastové zóny“ uzavreté, produkcia hormónu sa neuveriteľne zvýšila. Výsledkom bude rozvoj akromegálie alebo čiastočného gigantizmu. Hormóny stimulujú delenie buniek tkaniva tam, kde je tkanivo chrupavky.
Poznámka. Neplatí to pre rodiny, kde je vysoká rýchlosť telesného rastu podmienená geneticky. V týchto prípadoch sa vývoj vyskytuje proporcionálne, harmonicky a včas sa zastaví. Takíto vysokí ľudia môžu mať potomkov, čo sa o pacientoch s gigantizmom povedať nedá.
Často, s pomerne vysokou postavou, majú takíto ľudia malú hlavu, zakrivené nohy v tvare X a chýbajú aj sekundárne pohlavné znaky (nedochádza k rastu vlasov, kostrové znaky nie sú tvorené podľa mužského alebo ženského typu ).
Po poranení mozgu môže začať akromegália, typ gigantizmu. Zároveň rastie tvár, uši, nos. Nohy a ruky sa dajú neskutočne zväčšiť. Jazyk sa zväčšuje a neumožňuje normálne žuť jedlo a jasne vyslovovať slová. Tento stav je spôsobený adenómom hypofýzy a lieči sa chirurgickým zákrokom.
Existujúce odrody gigantizmu
Endokrinológia rozlišuje nasledujúce typy tejto choroby.
Príčiny patológie
V 90% prípadov je príčinou gigantizmu adenóm hypofýzy. Zvyšných 10 % zdieľa tieto dôvody:
- Kompresia hypofýzy mozgovým nádorom, v dôsledku čoho začína zvýšená produkcia somatotropínu.
- Metastázy nádorov z vnútorných orgánov idú do mozgu.
- Infekcia vedúca k zápalovému procesu v hypofýze. Ide o bežnú komplikáciu po chrípke alebo encefalitíde.
Odporúčanie. Je potrebné liečiť infekčné choroby, aby neboli žiadne následky. Komplikácie po chrípke alebo encefalitíde vedú k zápalovému procesu v hypofýze. To môže dať impulz k nástupu ochorenia.
Príznaky gigantizmu
Podľa následkov expozície tela možno rozlíšiť tieto skupiny symptómov:
- Patologická proliferácia kostného tkaniva:
- Predĺženie končatín.
- Hypervývoj rúk a nôh.
- Kosti tváre sa zväčšujú, vzhľad hrubne.
- Spodná čeľusť sa rozširuje, medzi zubami sa objavujú medzery.
- Nos je zväčšený a deformovaný.
Akromegália je vyjadrená masívnou, vystupujúcou bradou. Nadočnicové hrebene sú zväčšené a vyčnievajú dopredu. Výrazné lícne kosti. Nezvyčajne vysoký. To všetko dohromady je dôvodom na podstúpenie diagnostických testov na stav hypofýzy.
- Hypertrofia vnútorných orgánov:
- Kardiomegália.
- Zväčšenie pečene.
- Rozšírenie čreva.
- Zväčšenie hlasiviek (zmena hlasu).
- Kompresný syndróm:
- Neustále bolesti hlavy.
- Bolesť za očami a v nadočnicových oblúkoch.
Poznámka. Podľa príručky neurológie má každý tretí človek nejakú poruchu v hypofýze.
- Endokrinné ochorenia:
- Zvýšené potenie.
- Zrýchlenie metabolizmu.
- Zrýchlenie pulzu.
- Podráždenosť.
- Porušenie sexuálnych funkcií:
- Zastavenie menštruácie.
- Znížená potencia a sexuálna túžba.
- Mentálne poruchy.
- neurologické poruchy.
Metódy diagnostiky gigantizmu
Na potvrdenie diagnózy existujú rôzne vzorky a testy, ktoré zisťujú hladinu somatomedinov. Biochemické testy ukazujú hladinu celkového proteínu a glukózy v krvi. Často sa predpisujú testy na hormóny, pretože všetky telesné systémy nefungujú správne.
Jednou z najdôležitejších metód je oftalmoskopia. Používajú sa aj rádiologické metódy.
Existujúce liečby gigantizmu
Liečba Gigantism je navrhnutá tak, aby znížila množstvo rastového hormónu. Ak už existujú sprievodné ochorenia, pridávajú sa finančné prostriedky na ich nápravu.
Medikamentózna terapia
- Somatostatín (oktreotid). Syntetický hormón, ktorý inhibuje rast.
- Bromokriptín ("Parlodel"). Stimuluje produkciu dopamínu, ktorý inhibuje syntézu rastového hormónu.
Radiačná rádioterapia
- Röntgenová terapia. Potlačenie rastu nádoru a zníženie produkcie somatotropínu.
- Liečba ožiarením nasmerovaným neutrónovým lúčom.
Chirurgia
Preventívne opatrenia
Moderná medicína pripisuje veľký význam včasnej detekcii rôznych patológií. Preto neustále sledovanie vývoja dieťaťa výrazne zníži percento gigantizmu u detí. Je dôležité včas identifikovať nástup ochorenia a dodržiavať nasledujúce tipy:
- Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
- Včasná liečba chrípky.
- Vyhnite sa poraneniu hlavy.
- Udržujte hladinu hormónov pod kontrolou.
- Dispenzárne pozorovanie u endokrinológa a oftalmológa.
Moderná endokrinológia sa naučila odhaliť včasné patológie. Boli vyvinuté účinné metódy liečby. Ak budete dodržiavať všetky predpisy lekárov, kvalita života sa zlepší.
