Enkapsulovaná peritoneálna skleróza. Peritonitída

Zhrnutie

Sklerotizujúca enkapsulujúca peritonitída ("abdominálny kokón") je zriedkavé ochorenie, ktoré spočíva vo vytvorení zámotku spojivového tkaniva okolo črevných slučiek, klinicky sa prejavuje opakujúcimi sa epizódami črevnej obštrukcie. Etiológia tohto ochorenia nie je dobre pochopená.

Cieľ - upriamiť pozornosť chirurgov a iných odborníkov na problematiku sklerotizujúcej enkapsulujúcej peritonitídy a ukázať efektivitu interdisciplinárneho prístupu k vyšetreniu a liečbe, ako aj úlohu dedičných porúch imunity v patogenéze tohto ochorenia.

klinické pozorovanie. Bol vyšetrený a liečený chlapec (3,5 r.) s enteropatiou, atopickou dermatitídou a celkovým adhezívnym procesom v dutine brušnej po diagnostickej laparoskopii, ktorá spôsobovala recidivujúce nepriechodnosti čriev. Na základe klinického a histologického obrazu bola stanovená diagnóza sklerotizujúca enkapsulujúca peritonitída. Genetické vyšetrenie odhalilo mutáciu p.S390N v géne FOXP3, ktorá je zodpovedná za syndróm imunitnej dysregulácie, polyendokrinopatie a enteropatie (IPEX). Chirurgické riešenie črevnej obštrukcie nebolo možné. Chlapčekovi bol zavedený systém domácej parenterálnej výživy, bola vytvorená gastrostómia na dekompresiu a ako cielená liečba bol predpísaný metylprednizolón v dávke 1 mg/kg denne. Na pozadí komplexnej liečby sa stav dieťaťa stabilizoval, sledovanie - 2 roky.

Záver. Dôvody rozvoja sklerotizujúcej enkapsulujúcej peritonitídy nie sú úplne jasné, ale je možné, že dysregulácia imunity je jedným z hlavných spúšťačov. Včasná diagnostika ochorenia umožňuje vyhnúť sa neefektívnym viacnásobným brušným operáciám a dosiahnuť dobrý efekt cielenou terapiou.

Kľúčové slová: konstriktívna peritonitída, primárna enteropatia, vrodené imunodeficiencie, syndróm imunitnej dysregulácie, IPEX syndróm, FOXP3, rekurentné infekcie

Wedge. a experimentovať. hir. Denník. ich. akad. B.V. Petrovský. 2018. V. 6, č. 2. S. 80-86.

doi: 10.24411/2308-1198-2018-12011.
Článok bol do redakcie prijatý: 00.00.2018. Prijaté na zverejnenie: 00.00.2018

OD klerotizujúca enkapsulujúca peritonitída ("abdominálny kokón", SIP) je zriedkavé ochorenie, ktoré spočíva v vzniku spojivového tkaniva okolo črevných slučiek a klinicky sa prejavuje opakujúcimi sa epizódami črevnej obštrukcie. Analýza zahraničných článkov za posledných 10 rokov nás presvedčila, že SIP zostáva v súčasnosti nerozpoznanou patológiou: frekvencia jeho výskytu v populácii nebola stanovená, jeho patogenéza nie je úplne jasná a protokol na diagnostiku a liečbu nebola vyvinutá. Medzitým je SIP závažné chirurgické ochorenie s vysokým výskytom nežiaducich následkov, ktoré sa zriedka dá vyliečiť výlučne chirurgickým zákrokom.

Na príklade prezentovaného ojedinelého klinického pozorovania sme chceli upriamiť pozornosť chirurgov a iných odborníkov na problém SIP a ukázať efektivitu interdisciplinárneho prístupu k vyšetreniu a liečbe. Multisystémová povaha klinických prejavov umožnila podozrievať a potvrdiť u pacienta zriedkavé dedičné ochorenie imunitného systému – X-linkovaný syndróm imunitnej dysregulácie, polyendokrinopatie a enteropatie (IPEX-syndróm). Táto kombinácia naznačuje, že genetické faktory, vrátane dedičných porúch imunity, môžu hrať významnú úlohu v etiológii a patogenéze tohto závažného chirurgického ochorenia.

materiál a metódy

Klinické a inštrumentálne vyšetrenie, ako aj chirurgická liečba bola vykonaná v r Chirurgické oddelenie č. 2 "Ruská detská klinická nemocnica" Ministerstva zdravotníctva Ruska (RDKB). Sledovanie bolo 2 roky. Genetická štúdia rodiny bola vykonaná v súlade so zásadami Helsinskej deklarácie na základe písomného informovaného súhlasu matky pacienta. Lekárske genetické poradenstvo rodiny sa uskutočnilo v laboratóriu lekárskej genetiky Federálneho štátneho rozpočtového vedeckého ústavu „Ruské vedecké centrum pre chirurgiu pomenované po akademikovi B. V. Petrovskom“. Celé exómové sekvenovanie DNA probanda izolovanej z periférnej krvi na platforme IlluminaTM a bioinformatické spracovanie získaných dát sa uskutočnilo v Centre genetiky a reprodukčnej medicíny GENETICO.

Klinické pozorovanie

PacientMuž(3,5 roka) bol hospitalizovaný s recidivujúcou čiastočnou črevnou obštrukciou a jej komplikáciami.

Rodinná anamnéza je zhoršená: brat matky trpí atopickou dermatitídou, chronickou enteropatiou neznámej etiológie s častými exacerbáciami (chirurgická liečba nebola potrebná).

Z anamnézy je známe, že dieťa je z dichoriálnych, diamniových dvojčiat (druhý súrodenec je sestra), narodených v 34. týždni cisárskym rezom. Pri narodení bola závažnosť stavu spôsobená nedonosenosťou, syndrómom respiračnej tiesne a respiračným zlyhaním. Vo veku 2 mesiacov sa pridali prejavy atopickej dermatitídy, známky malabsorpcie so stredne výrazným hnačkovým syndrómom. Počas prvých 2 rokov života chlapec prekonal 6 epizód akútnych respiračných vírusových infekcií.infekcie, komunitná pravostranná pneumónia, dvojitá obštrukčná bronchitída, inguinálna lymfadenitída v štádiu infiltrácie. Vo veku 2,5 roka dieťa ochorelo na vírusovú hnačku ( norovírus ), bol hospitalizovaný vo vážnom stave na jednotke intenzívnej starostlivosti v nemocnici v mieste bydliska s generalizovaným zápalovým procesom a ťažkým ascitom. Na vylúčenie akútnej chirurgickej patológie brušných orgánov bola vykonaná diagnostická laparoskopia, ktorá skončila evakuáciou ascitickej tekutiny. Výsevná kvapalina - rast flóry nie je odhalený. Po 2 týždňoch sa stav skomplikoval adhéznou črevnou obštrukciou, ktorá si vyžiadala chirurgickú liečbu. Bola vykonaná laparotómia, oddelenie zrastov, resekcia ilea a ileostómia. Súdiac podľa protokolu operácie bol v brušnej dutine odhalený výrazný adhezívny proces a zápalové zmeny na črevných kľučkách. Po 2 týždňoch došlo k recidíve adhéznej črevnej obštrukcie. Bola vykonaná relaparotómia, separácia zrastov, rekonštrukcia ileostómie. Po poslednej operácii sa mu podarilo obnoviť priechod črevami, jeho stav bol stabilizovaný. Po 1 mesiaci bola vykonaná operácia na uzavretie ileostómie vytvorením enteroenteroanastomózy. Pooperačné obdobie bolo bezproblémové, chlapec bol prepustený domov v stabilizovanom stave.

K recidíve čiastočnej črevnej obštrukcie došlo 6 mesiacov po rekonštrukčnej plastickej operácii čreva. Na doliečenie bol prevezený na RCCH.

Pri prijatí bola závažnosť stavu spôsobená fenoménom dlhodobej čiastočnej črevnej obštrukcie, veľkých strát nazogastrickou sondou (až 2-3 l/deň), rozpoznania. generalizovaná zápalová reakcia, nutričná insuficiencia II. stupňa, trvalé poruchy vody a elektrolytov, anémia z nedostatku železa III. stupňa, polyserozitída. Pozornosť sa upriamila na hepato- a splenomegáliu, klinické príznaky perikarditídy, stredne ťažký ascites, ťažkú ​​dermatitídu.

Bola zahájená viaczložková terapia zameraná na nápravu existujúcich komplikácií a súbežne s komplexným vyšetrením. Kardiologické štúdie odhalili exsudatívnu perikarditídu, valvulitídu mitrálnej a aortálnej chlopne, prolaps mitrálnej chlopne, syndróm arteriálnej hypertenzie. Podľa RTG kontrastnej štúdie gastrointestinálneho traktu bolo pozorované spomalenie prechodu kontrastu najmä v distálnych častiach čreva (obr. 1). Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny odhalilo rozšírené črevné kľučky a zhrubnuté steny tenkého čreva, nerovnomernú peristaltiku, stredný ascites. Diagnostické vyhľadávanie bolo zamerané na vylúčenie Crohnovej choroby, sarkoidózy, kolagenózy, najčastejších foriem vrodených imunodeficiencií a onkohematologických ochorení.

Ryža. jeden. Röntgenová kontrastná štúdia gastrointestinálneho traktutraktu: A - RTG snímka 1 hodinu po zavedení kontrastu. Vizualizuje sa striedanie nerovnomerne zúžených a rozšírených slučiek tenkého čreva; B - rádiografia 3 hodiny po injekcii kontrastnej látky. Žiadny prechod kontrastnej látky. Identické röntgenové snímky po 6 a 9 hodinách

Po stabilizácii celkového somatického stavu, zmiernení spomaleného zápalového procesu a fenoménu nutričnej insuficiencie, pre pretrvávajúce známky črevnej obštrukcie bez tendencie k ústupu, bolo rozhodnuté o chirurgickej liečbe. Relaparotómia odhalila celkový adhezívny proces v brušnej dutine. Parietálne a viscerálne peritoneum epi- a mezogastria je výrazne zhutnené, belavé, chrupavkovité, ako škrupina obklopuje žalúdok a slučky tenkého čreva. Na oddeleníVrstvy pobrušnice boli od seba oddelené viacerými medzerami vyplnenými priehľadným obsahom. Zmenené tkanivá vytvárajú transparentný transudát (obr. 2). Nebolo možné vykonať viscerolýzu. S technickými ťažkosťami na dekompresiu sa vytvorila gastrostómia podľa Stamm-Kadera, vykonala sa biopsia pečene a opísaná formácia.

Skoré pooperačné obdobie bolo náročné, no bez komplikácií. Pokračovala celková parenterálna výživa, infúzia, substitučná, kombinovaná antibakteriálna a preventívna antimykotická liečba, ako antisekrečná a stimulačná liečba boli predpísané inhibítory protónovej pumpy, syntetické analógy somatostatínu, neostigmín. Postupne obnovili črevnú motilitu, obnovili a rozšírili enterálnu záťaž.

Zaujímavosťou je, že pri štúdiu histologického materiálu po prvých dvoch operáciách boli rôznymi morfológmi predložené rôzne histologické diagnózy: chronická mykóza seróznej membrány steny tenkého čreva, papilárny peritoneálny mezotelióm, nešpecifické zápalové zmeny v pobrušnici a črevnej steny. Pri opätovnej analýze tohto histologického materiálu, ako aj pri hodnotení biopsie odobratej pri poslednej operácii, bolo jasne definované výrazne zhrubnuté pobrušnice, reprezentované hypocelulárnym spojivovým tkanivom s fibrínovými vrstvami. Za prítomnosti charakteristických klinických a laboratórnych zmien tento morfologický obraz zodpovedá SIP („abdominálny kokón“) s léziami viscerálneho a parietálneho pobrušnice (obr. 3). Biopsia pečene ukázala len reaktívne zmeny, zatiaľ čo biopsia kože vykazovala známky chronickej dermatitídy.

Pre objasnenie diagnózy bolo vykonané celoexómové sekvenovanie DNA dieťaťa s prednostným hľadaním mutácií v génoch zodpovedných za dedičné metabolické ochorenia s hepatolienálnym syndrómom a dedičné imunodeficiencie.

Výsledkom výskumu gen FOXP3 mutácia p.S390N (chr.X:49107922C>T, hg19) bola identifikovaná v hemizygotnom stave, zodpovedná za rozvoj IPEX syndrómu (obr. 4A). Táto substitúcia narúša fosforyláciu proteínu, pretože Ser390 je akceptor fosfátovej skupiny v doméne FKH proteínu. Táto mutácia bola predtým identifikovaná u chlapca so syndrómom IPEX a recidivujúcou ťažkou enteritídou. Tento nález je v súlade s klinickým stavom, rodinnými a anamnestickými údajmi (obr. 4B). Chlapci so syndrómom IPEX majú zvyčajne zlú prognózu, ale to môže byť spôsobené tým, že diagnóza je stanovená dosť neskoro. Zaujímavé je, že v tejto rodinedospelý súrodenec matky (nosič mutácie) má výrazné, ale nie život ohrozujúce prejavy syndrómu IPEX (atopická dermatitída, opakované infekcie, chronická recidivujúca enteritída), čo môže poukazovať na širšie klinické spektrum tohto ochorenia. Rodine bolo odporúčané testovanie DNA na túto substitúciu (dvojča, matka a jej brat), ale rodina ešte nepožiadala o kaskádový rodinný skríning.

Ryža. štyri. A - rodokmeň probanda K.; B - mutácia p.S390N (chr.X:49107922C>T, hg19) v gen. FOXP3 , detekovaný v hemizygotnom stave (označený šípkou) u probanda sekvenovaním celého exómu na platforme Illumina. Vizualizácia v integračnom prehliadači genómu

Pri dlhodobom komplexnom vyšetrení boli teda pacientke diagnostikované 2 zriedkavé ochorenia: X-linkový syndróm imunitnej dysregulácie, polyendokrinopatia a enteropatia (IPEX) a SIP. Bola zvolená nasledovná taktika manažmentu pacienta: implantácia trvalého venózneho vstupu a zavedenie do systému domácej parenterálnej výživy. Ako cielená liečba bol metylprednizolón predpísaný v počiatočnej dávke 1 mg/kg denne. Algoritmus akcií v prípade recidívy javov čiastočnej intestinálnej obštrukcie je nasledujúci: na dekompresiu použite gastrostómiugastrointestinálneho traktu, zahájiť fluidoterapiu a parenterálnu výživu, obnoviť imunosupresívnu liečbu metylprednizolónom v minimálnych dávkach. Takáto taktika vám umožňuje rýchlo obnoviť prechod cez črevá a vyhnúť sa rozvoju život ohrozujúcich komplikácií. Výsledky liečby v dlhšom období potvrdzujú účinnosť zvolenej stratégie: napriek kombinácii dvoch závažných ochorení zostáva nutričný stav pacienta uspokojivý, predtým sa vyskytujúce komplikácie (poruchy vody a elektrolytov, ťažká anémia z nedostatku železa, difúzna osteoporóza) sú vyrovnané , príznaky dermatitídy sú minimálne vyjadrené, núdzové hospitalizácie neboli v nemocnici. Kardiologické vyšetrenie realizované v interrekurentnom období umožnilo diagnostikovať rovnomernú dilatáciu ascendentuaorty, aortálna insuficiencia III. stupňa, mitrálna insuficiencia II. stupňa, obehové zlyhanie III. Rozhoduje sa otázka načasovania operácie srdca.

Diskusia

Etiológia SIP nie je úplne známa a vo väčšine prípadov sa lieči ako idiopatická alebo spojená s peritoneálnou dialýzou. Teória „dvoch zásahov“ odráža všeobecné aspekty patofyziológie SIP spojenej s peritoneálnou dialýzou (obr. 5).

Ryža. 5. Schéma dvojzásahového modelu patogenézy sklerotizujúcej enkapsulovanej peritonitídy

V iných prípadoch s najväčšou pravdepodobnosťou množstvo etiologických faktorov (zápal, operácia atď.) spúšťa geneticky podmienený imunitne sprostredkovaný proces, ktorý zvyšuje expresiu kolagénu a väčšinasilné mediátory fibrózy, ako napr a 5p 6-integrín, interleukín (IL)-13 a transformujúci rastový faktorβ . Nie je vylúčená dráha aktivácie receptora kyseliny lyzofosfatidovej (LPA1) na mezoteliálnych bunkách, ktorá vedie k zvýšeniu expresie rastového faktora spojivového tkaniva (CTGF) a zvýšeniu proliferácie fibroblastov. Možno existujú autoimunitné mechanizmy vedúce k vytvoreniu spojivového tkaniva okolo črevných slučiek.

Podľa nášho klinického pozorovania má chlapec X-viazaný syndróm imunitnej dysregulácie, polyendokrinopatie a enteropatie (IPEX) - zriedkavé vrodené ťažké autoimunitné ochorenie spôsobené nedostatkom regulačných T buniek v dôsledku génových mutácií FOXP3 . Regulačné T bunky (Treg) vykonávajú životne dôležité funkcie ako mediátory imunologickej tolerancie a sú nevyhnutné na udržanie imunitnej homeostázy. Nedostatok Tregs spúšťa kaskádu patologických reakcií: dochádza k polyklonálnej aktivácii CD4+ a CD8+ T-bunky, výrazná expresia Th1, Th2 a Th17 a hyperprodukcia ich cytokínov, zvyšuje účinok na aktivitu ILC - subpopulácie vrodených lymfoidných buniek, čo vedie aj k poškodeniu imunitného systému atď. . A to je len časť známych mechanizmov. Existuje názor, že práve efektorové T-pomocníky Th1 a Th17 fungujú ako mediátory poškodenia tkaniva a autoimunity, tvoria lymfocytové infiltráty v hlavných cieľových orgánoch syndrómu IPEX. V jednej z posledných štúdií v roku 2016 sa však počas imunohistochemickej štúdie zmenených črevných a obličkových tkanív u pacientov s IPEX zistilo, že hlavnými infiltrujúcimi bunkami boli imunitné efektorové bunky typu Th2, ktorých počet klesol počas imunosupresív terapiu. Patogenéza syndrómu IPEX pokračujebyť podrobne študované, ale v našom klinickom pozorovaní je nepopierateľný fakt, že práve imunitná dysregulácia slúžila ako spúšťač tvorby SIP.

V databázach medicínskych a biologických publikácií za posledných 10 rokov (PubMed, MEDLINE) sme u jedného pacienta nenašli ani jeden prípad kombinácie takýchto zriedkavých ochorení. Podozrenie na syndróm IPEX u dieťaťa s atopickou dermatitídou a stredne závažnými prejavmi enteropatie bolo pomerne ťažké, najmä preto, že v klinickom obraze prevládala závažná chirurgická patológia. V takýchto prípadoch umožňuje sekvenovanie celého exónu nielen stanoviť správnu diagnózu a určiť vyhliadky pacienta, ale aj diagnostikovať túto patológiu u iných členov rodiny.

Záver

SIP, klinicky sa vyskytujúci s recidivujúcimi príznakmi črevnej obštrukcie, je zriedkavá chirurgická patológia, ktorej účinná liečba závisí od včasnej a presnej etiologickej diagnózy a správne zvolenej komplexnej konzervatívnej terapie. Podľa niekoľkých publikácií s malým počtom pozorovaní sú tamoxifén a steroidy účinné ako cielená liečba. V tomto klinickom pozorovaní sme získali dobrý pozitívny účinok z dlhodobého používania minimálnych dávok metylprednizolónu. Pred uvoľnením črevnej obštrukcie a obnovením adekvátneho nutričného stavu bola úspešne využitá technológia liečby detí s chronickou črevnou insuficienciou: nainštalovaná gastrostómia, implantovaný trvalý žilový vstup, pacient bol zavedený do systému domácej parenterálnej výživy .

Literatúra

1. Shroff R., Stefanidis C.J., Askiti V., Edefonti A., Testa S., Ekim M., Kavaz A., Ariceta G., Bakkaloglu S., Fischbach M., Klaus G., Zurowska A., Holtta T., Jankauskiene A., Vondrák K., Vande Walle J., Schmitt C.P., Watson A.R.; Európska pracovná skupina pre detskú dialýzu. Enkapsulujúca peritoneálna skleróza u detí s chronickou PD: prieskum od Európskej pracovnej skupiny pre pediatrickú dialýzu. Transplantácia nefrolového číselníka. 2013; 28(7): 1908-14.

2. Stefanidis C.J., Shroff R. Enkapsulujúca peritoneálna skleróza u detí. Pediatrický nefrol. 2014; 29(11): 2093-2103.

3. Hausmann M., Rechsteiner T., Caj M., Benden C., Fried M., Boehler A., ​​​​Rogler G. Nový heterotopický transplantovaný zvierací model črevnej fibrózy. Inflamm Bowel Dis. 2013; 19(11): 2302-14.

4. Sakai N., Chun J., Duffield J.S., Wada T., Luster A.D., Tager A.M. Reorganizácia cytoskeletu indukovaná LPA1 riadi fibrózu prostredníctvom proliferácie fibroblastov závislej od CTGF. FASEB J. 2013; 27(5): 1830-46.

5. Verbský JW, Chatila TA. Imunitná dysregulácia, polyendokrinopatia, enteropatia, X-viazané (IPEX) a poruchy súvisiace s IPEX: vyvíjajúca sa sieť dedičných autoimunitných ochorení. Curr Opin Pediatr. 2013; 25(6):708-14.

6. Charbonnier L.M., Janssen E., Chou J., Ohsumi T.K. Keles S., Hsu J.T., Massaad M.J., Garcia-Lloret M., Hanna-Wakim R. Dbaibo G., Alangari A.A., Alsultan A., Al-Zahrani D., Geha R.S., Chatila T.A. Nedostatok regulačných T-buniek a imunitná dysregulácia, polyendokrinopatia, enteropatia, X-viazaná porucha spôsobená stratou funkcie mutácií v LRBA. J Allergy Clinic Immunol. 2015; 135(1):217-27.

7. Chen C.A., Chung W.C., Chiou Y.Y., Yang Y.J., Lin Y.C., Ochs H.D., Shieh C.C. Kvantitatívna analýza zápalu tkaniva a odpovede na liečbu pri imunitnej dysregulácii, polyendokrinopatii, enteropatii, X-spojenom syndróme a prehľad literatúry. J Microbiol Immunol Infect. 2016; 49(5): 775-82.

8. Kuriyama S., Tomonari H. Kortikosteroidná terapia pri enkapsulujúcej peritoneálnej skleróze. Transplantácia nefrolového číselníka. 2001; 16:1304-5.

9. Hosťujúca terapia S. Tamoxifenom na zapuzdrenú peritoneálnu sklerózu: mechanizmus účinku a aktualizácia klinických skúseností. Perit Dial Int. 2009; 29:252-5.

10. Myers A.K., Perroni L., Costigan C., Reardon W. Clinical and molekulárne nálezy pri IPEX syndróme. Arch DisChild. 2006; 91:63-4. doi:10.1136/adc.2005.078287

Roma Kurbanov, 4 roky, zriedkavé chronické ochorenie - opuzdrená peritonitída (porucha metabolizmu, črevná dysfunkcia), potrebné lieky a špeciálna výživa. 646 700 RUB

54 251 RUB zhromaždené divákmi GTRK "Ural"
18 543 RUB zbierali televízni diváci
čitatelia vesti.ruvyzbieral 158 225 rubľov.
239 989 RUB prevedené z prostriedkov získaných pre Savvu Dalského
175 692 RUB zhromaždili naši čitatelia

Mám dvojča. Arina sa narodila zdravá a Roma bol vo vážnom stave: trpel hypoxiou, nedýchal. Pri vyšetrení mu zistili nízku hladinu hemoglobínu, bola mu vykonaná transfúzia krvi. Vybité už po 20 dňoch. Syn vyrastal slabý, často mal ARVI a bronchitídu. Vo veku dvoch rokov bol Rómov prijatý do nemocnice s akútnou črevnou infekciou. Lekári mu diagnostikovali ascites (hromadenie tekutiny v brušnej dutine) a o pár dní aj adhezívnu nepriechodnosť čriev. Môj syn bol operovaný: vytvorili mu ileostómiu (malý otvor v brušnej dutine, kde bola vyvedená časť čreva). Postupne sa Rómov stav stabilizoval a lekári stómiu odstránili. Čoskoro však došlo k relapsu, bolo potrebných viac operácií, v dôsledku čoho bolo odstránených 30 centimetrov čreva. Synov stav zostal ťažký: výrazne schudol, zväčšil sa mu žalúdok a chýbala samostatná stolica. Rómovia dostávali stravu cez žilový katéter. Miestni lekári nedokázali stanoviť presnú diagnózu, zvoliť liečbu a boli sme poslaní do Moskvy, do Ruskej detskej klinickej nemocnice. Po dlhom vyšetrení vo februári minulého roka jej konzílium diagnostikovalo zapuzdrenú peritonitídu (brušný kokón). Ide o extrémne zriedkavé ochorenie spojené s nedostatkom enzýmov, ktoré sa prejavuje zhutnením spojivového tkaniva tenkého čreva, zhoršenou črevnou absorpciou, opakovanou črevnou nepriechodnosťou. Na celom svete je len 36 pacientov s touto diagnózou, neexistuje protokol na liečbu ochorenia. Moskovskí lekári vybrali lieky, ktoré sa Rómom podávajú intravenózne, a liečebnú výživu. Teraz sa syn už cíti lepšie - opäť sa učí chodiť a rozprávať, je ochotný komunikovať so sestrou. Ale ani drogy, ani potraviny, ktoré Rómovia potrebujú, nie sú poskytované zadarmo. A sú veľmi drahé, pomohli nám ich kúpiť dobrí ľudia. Teraz sa lieky míňajú a prerušenie liečby je mimoriadne nebezpečné. Dostali sme zamietnutie z ministerstva zdravotníctva. Požadovanú sumu nevieme zohnať sami. Prosím pomôžte! Tatyana Kurbanova, Jekaterinburg, región Sverdlovsk.

Vedúca pediatrického oddelenia Detskej mestskej polikliniky č. 13 Julia Kononova (Jekaterinburg):„Lieky na vnútrožilové podanie a terapeutická výživa pre Rómov sú životne dôležité, len tak je možné dieťaťu poskytnúť mikroelementy a užitočné látky. Všetky lieky a výživa predpísané komisiou lekárov nepodliehajú výmene a zrušeniu.

14.12.2018
Život. Pokračovanie nabudúce . Rusfondov osobitný korešpondent Sergej Mostovščikov sa stretol s Rómovou matkou a zistil, ako sa veci majú teraz.

18.09.2018
Roma Kurbanov dostali lieky na vnútrožilovú aplikáciu a liečebnú výživu.
Chlapec dostane potrebné živiny a stopové prvky, čo pomôže zlepšiť jeho pohodu. Zlepší sa kvalita života Rómov. Liekov a potravín bude stačiť na najbližších šesť mesiacov.
Tatyana, matka Rómov, ďakuje televíznym divákom OTV a Ural State Television and Radio Broadcasting Company, čitateľom vesti.ru a Rusfond za pomoc.

Akákoľvek infúzna terapia má určitý detoxikačný účinok. Na zvýšenie tohto účinku sa používajú krvné transfúzie, hemodez, 1% roztok chloridu vápenatého (200 ml), zavedenie antihistaminík, antienzýmov (kontrykal, gordox atď.). Najvýraznejší účinok tejto terapie možno dosiahnuť kombináciou s nútenou diurézou.

5. Zníženie intenzity katabolickej reakcie. U pacientov s akútnymi zápalovými procesmi sa metabolizmus prudko zvyšuje, po operácii je u takýchto pacientov rýchlosť metabolizmu taká vysoká, že sa nazýva "katabolická búrka". V tomto ohľade je metabolizmus uhľohydrátov, bielkovín a tukov prudko narušený. Zásoby uhľohydrátov sa tiež rýchlo vyčerpajú na energetické potreby, v týchto podmienkach sa spotrebúvajú bielkoviny a tuky.

Na zníženie katabolickej reakcie sa široko používajú anabolické steroidy (retabolil 50-100 mg intramuskulárne) a podávanie veľkého množstva glukózy (10-20% roztoky po 1000-1500 ml) s inzulínom, ktorý je tiež hormónom. má anabolický účinok. Okrem toho inzulín zlepšuje fosforyláciu v mitochondriách buniek a zvyšuje energetické zásoby pečene. Intravenózne podávanie metacilu je široko používané (1 ml na 500 ml 5-10% roztoku glukózy alebo fyziologického roztoku), ktorý má široké spektrum účinku vrátane metabolizmu a hematopoézy.

Zistilo sa, že pacient s hnisavou peritonitídou stráca 160-180 g bielkovín vo výške choroby. Aby sa doplnila strata bielkovín, a to aj v súvislosti s katabolickou reakciou,

denne až do obnovenia enterálnej výživy sa podáva od 400 do 1000 ml proteínových prípravkov. Potrebu bielkovín v tele je možné doplniť najmä proteínovými hydrolyzátmi alebo zmesami voľných aminokyselín, ktoré sa zužitkujú do 1-2 dní. Tu treba tiež zdôrazniť, že krvná plazma a plná krv nie sú najlepším prostriedkom na kompenzáciu strát bielkovín, pretože bielkovinová časť plazmy sa vstrebe do 5-7 dní a krv podaná do 100-120 dní. 6. Normalizácia porúch vody a elektrolytov. Obnova parametrov BCC a systémovej cirkulácie výrazne znižuje poruchy vody a elektrolytov. Normalizáciu týchto porúch však nemožno dosiahnuť okamžite, ale cielenou intenzívnou terapiou.

Pri normalizácii vodnej bilancie treba mať na pamäti, že pri peritonitíde dochádza k zvrátenej ceste straty tekutín. Ak je za normálnych podmienok strata extrarenálnej tekutiny približne 74 alebo 3"/3 tekutiny vylúčenej z tela, potom sa pri peritonitíde tieto straty zvyšujú a dosahujú ^/4 objemu vylúčenej tekutiny. Preto pri obnovení vodnej rovnováhy sa množstvo vylúčeného moču u týchto pacientov sa má považovať len za časť tekutiny vylúčenej z tela.

Pri zachovanej funkcii obličiek sa v priemere pri peritonitíde vstrekuje 40-50 ml tekutiny na 1 kg hmotnosti pacienta a pri ťažkej rozšírenej peritonitíde - 50-60 ml alebo viac na 1 kg telesnej hmotnosti.

Poruchy elektrolytov u pacientov s akútnou peritonitídou závisia od mnohých príčin, ale najmä veľké straty elektrolytov sú pozorované pri porušení motorickej funkcie gastrointestinálneho traktu, hojné a opakované vracanie. Súčasne dochádza k hrubému narušeniu rovnováhy elektrolytov, sprevádzanému hypochlorémiou, hyponatriémiou, hypokaliémiou, hypomagneziémiou atď. Prirodzene, normalizácia týchto porúch sa uskutočňuje v súlade so zistenými zmenami. Pri opakovanom vracaní aj bez vyšetrenia elektrolytov je však nutné parenterálne podať hypertonické roztoky chloridových solí sodných, draselných, vápenatých a horečnatých solí. Následná korekcia sa vykonáva v závislosti od odhaleného posunu elektrolytov.

V súvislosti s potrebou infúznej terapie je vhodné pred operáciou alebo počas nej katetrizovať niektorú z centrálnych žíl. Celkový objem infúzie v prvých dňoch pooperačného obdobia je minimálne 3-4 l / deň, pričom infúzne médium musí byť vyvážené tak, aby pacient dostal všetky potrebné zložky. Vzhľadom na to, že pacient s hnisavou peritonitídou stráca

vo vrchole choroby asi 4 g draslíka a asi 6 g sodíka denne, jeho denná energetická potreba je minimálne 2500-3500 kcal. Normalizácia rovnováhy elektrolytov a metabolizmu bielkovín poskytuje fyziologickú reguláciu acidobázickej rovnováhy. 7. Prevencia akútneho zlyhania obličiek. Takmer všetci pacienti s akútnou purulentnou peritonitídou majú výraznú katabolickú reakciu a hypovolémiu. Chirurgická trauma, napriek svojej radikálnej povahe a modernej anestézii, tieto poruchy zhoršuje. To vedie spolu s intoxikáciou ku spazmu renálnych ciev, ischémii a poruche funkcie obličiek, čo sa prejavuje predovšetkým oligúriou (Sokolovich G. E., 1973; Chepkiy L. P. et al., 1978).

Nie každá oligúria však naznačuje prítomnosť akútneho zlyhania obličiek. Vyššie bolo uvedené, že pri peritonitíde sa strata extrarenálnej tekutiny prudko zvyšuje, za týchto podmienok bude oligúria prejavom porušenia vodnej bilancie. Priamym potvrdením zlyhania obličiek je zníženie špecifickej hmotnosti moču, azotémia, zvýšenie koncentrácie kreatinínu v krvnom sére (viac ako 2 mg%), hyperkaliémia.

Pri rozšírenej peritonitíde a ťažkej lokálnej purulentnej peritonitíde je potrebné zabrániť akútnemu zlyhaniu obličiek. Čím skôr sa liečba začne, tým lepšie budú výsledky. Na tento účel sa používa zníženie intenzity katabolickej reakcie, ako je uvedené vyššie, zavedenie Hemodez, Lasix 20 mg intravenózne alebo intramuskulárne 2-3 krát denne, heparín 5 tisíc jednotiek intramuskulárne 2-3 krát denne. Zavedenie heparínu by sa malo vykonávať od prvého dňa po operácii, čo je veľmi dôležité, pretože zlepšuje reologické vlastnosti krvi, a tým aj mikrocirkuláciu, a je tiež schopný potlačiť aktivitu kinínového systému, tvorba serotonínu a histamínu. Táto terapia je veľmi účinná u veľkej väčšiny pacientov.

Ak opakované podávanie Lasixu nevedie k výraznému zvýšeniu diurézy, potom je potrebné pridať intravenózne podanie aminofilínu (10 ml 2,4% roztoku so 40% roztokom glukózy), roztoku manitolu (0,5-1 g na 1 kg telesnej hmotnosti), 4% roztok hydrogénuhličitanu sodného (100-200 ml).

Je potrebné dodať, že použitie regionálnej peritoneálnej dialýzy uľahčuje liečbu renálnych porúch pri peritonitíde, keďže až 600-700 mg zvyškového dusíka sa denne odstráni dialyzačným prúdom z brušnej dutiny.

8. Obnova motorickej funkcie gastrointestinálneho traktu.

Paralytický ileus, ktorý je skorý

Alebo sa vyvíja neskoro pri akútnej purulentnej peritonitíde, je dôležitým článkom v patogenéze patologického procesu a často určuje výsledok ochorenia. Preto je obnovenie motorickej funkcie gastrointestinálneho traktu prvoradou úlohou. Treba mať na pamäti, že boj proti paréze a atónii gastrointestinálneho traktu by mal byť komplexný a vykonávanie opatrení by malo mať preventívny charakter.

V dôsledku zhoršenej motility sa obsah dvanástnika spravidla vrhá do žalúdka, ktorý sa rozkladá, zvyšuje intoxikáciu, spôsobuje nevoľnosť a zvracanie. Preto je potrebné v pooperačnom období zabezpečiť konštantnú aspiráciu obsahu žalúdka nazogastrickou sondou s periodickým premývaním 5-10% roztokom chloridu sodného.

Ako je uvedené vyššie, intraoperačné blokády mezenterického koreňa, mesacolon, lesser omentum s roztokom novokaínu s antibiotikami sú veľmi účinné pri prevencii motorických porúch. Pozitívny účinok má pravidelné zavádzanie zahriateho 0,25% roztoku novokaínu (80-100 ml) do brušnej dutiny pomocou mikroirigátorov. Účinnejšie sú anticholínesterázové lieky, najmä ubretil (distigminbromid) intramuskulárne (0,5-1 ml 0,1% roztoku). Zvyčajne sa denná dávka rozdelí na 2-3 injekcie. Účinné je aj intramuskulárne podanie 0,1 % roztoku prozerinavtechu.

Rovnaké dávky.

V pooperačnom období má adekvátna anestézia veľký význam v prevencii motorických porúch. Metódou voľby na úľavu od bolesti v pooperačnom období je dlhodobá epidurálna blokáda cez katéter roztokmi novokaínu alebo trimekaínu. Táto blokáda nielen znižuje bolesť, ale zlepšuje vonkajšie dýchanie, podporuje excitáciu črevnej motility [Trunin M. A., 1968]. Dôležitú úlohu pri prevencii motorických porúch zohráva normalizácia rovnováhy elektrolytov, pretože je známe, že jej poruchy vedú k črevnej paréze.

Nútené neustále odsávanie obsahu žalúdka a dvanástnika vedie k výrazným stratám chloridov, draslíka a horčíka. Preto by mala byť hladina elektrolytov a ich korekcia neustále monitorovaná ošetrujúcim lekárom.Okrem týchto opatrení je včasná stimulácia motility tráviaceho traktu opakovanými hypertenznými klystírmi, intravenózne podanie 10% roztoku chloridu sodného, ​​manitol, intramuskul. podávanie prozerínu, aceklidínu, nibufínu, pituitrínu, raglánu.a iných liečiv.

Známy efekt pri obnove peristaltiky má aj elektrická stimulácia čreva, či už prístrojmi špeciálne určenými na tento účel, alebo Bernardovými diadynamickými prúdmi, ktorých generátormi sú vybavené mnohé fyzioterapeutické oddelenia.

Buďte veľmi opatrní pri dekompresii čreva cez brušnú stenu. Preto, ak počas operácie dôjde k výraznej stagnácii v tenkom čreve, potom sa jeho súčasná dekompresia vykoná prechodom sondy cez žalúdok do tenkého čreva alebo (s apendektómiou) cez cekostómiu; so stagnáciou v hrubom čreve sa vyprázdnenie vykonáva pomocou hrubej sondy vloženej cez konečník. Vyprázdňovanie sa musí kombinovať s výplachom čreva teplým roztokom furacilínu.

Včasná komplexná aplikácia týchto opatrení umožňuje obnoviť motilitu gastrointestinálneho traktu takmer u všetkých pacientov.

9. Prevencia tromboembolických komplikácií. Pri akútnej purulentnej peritonitíde, najmä u starších a senilných pacientov, sú tromboembolické komplikácie veľmi časté. Aby sa zabránilo flebotrombóze, mali by sa použiť terapeutické cvičenia, zavedenie malých dávok heparínu (5 000 jednotiek 2-3 krát subkutánne) a intravenózne podanie reo-polyglucínu alebo polyglucínu. Heparín sa podáva 4-6 hodín po operácii. Včasné zavedenie heparínu zlepšuje reologické vlastnosti krvi, zabraňuje koagulopatii a podporuje obnovenie funkcie gastrointestinálneho traktu.

S priaznivým priebehom ochorenia na 4.-5. deň sú predpísané nepriame antikoagulanciá a aspirín 0,25 g 2-3 krát denne. Na 6.-7. deň sa heparín zruší. Pred prepustením z nemocnice sa predpisujú nepriame antikoagulanciá a ešte 2 týždne po prepustení sa odporúča užívať aspirín.

10. Liečba a prevencia porúch dýchania. Vykonáva sa predpisovaním dychových cvičení, kašľaním, odsávaním hlienu z hltana a priedušnice, častým opakovaním teplých inhalácií sódy, predpisovaním aerosólov s antibiotikami, proteolytickými enzýmami, bronchodilatačnými liekmi, konzervami, horčičnými náplasťami, inhaláciou kyslíka. II. Jedlo.

Výživa pacientov s peritonitídou je mimoriadne náročná. V prvom období (prítomnosť zvracania, parézy tráviaceho traktu) je možná len parenterálna výživa, 12. Hemosorpcia.

V toxickej fáze peritonitídy sa uskutočňuje hemosorpcia (alebo lymfosorpcia). K tomu sa pacientovi aplikuje artériovo-venózny skrat podľa Scribnera na cievy predlaktia resp.

vykonáva sa katetrizácia femorálnych ciev, ulnárnych, podkľúčových žíl podľa Seldingera. Štandardná kolóna alebo banková kolóna s objemom 500 cm^, naplnená aktívnym uhlím sorbentom IGI, SKT alebo inými značkami uhlíkov, je pripojená k nádobám pomocou silikónovej gumovej hadice. Rýchlosť perfúzie je 90-120 ml/min, doba trvania je od 1 do 2 hodín.Tento čas postačuje na prechod 1-2 objemov krvi cez kolónu.

V dôsledku hemosorpcie sa toxicita môže znížiť 2-krát. Okrem toho hemosorpcia zlepšuje funkčné parametre pečene, znižuje obsah bilirubínu, dusíkatých odpadov, imunokomplexov atď. Metódu hemosorpcie pri liečbe zápalu pobrušnice odporúčajú R. P. Panchenkov et al. (1981, 1984).

Pacient s peritonitídou by mal byť umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti. 13. Hyperbarická oxygenácia.

V prítomnosti anaeróbnej infekcie, ktorá spôsobila peritonitídu, je klinický priebeh ochorenia závažnejší; zároveň je zaznamenaná vysoká letalita. Pri liečbe tohto ochorenia okrem opísanej terapie pozitívne pôsobí hyperbarická oxygenoterapia s využitím rôznych možností antibakteriálnych liečiv. B. V. Petrovský odporúča množstvo kombinácií týchto liečiv v dennej dávke, napr.: 1) 160-320 mg gentamicínu a 4-6 g ampicilínu intramuskulárne, 3 g trichopolu v čapíkoch alebo 1,5 g v tabletách; 2) 1,5-2 g linkomycínu intramuskulárne, gentamicín, tricho-pol; 3) 2-3 g chloramfenikolu intramuskulárne, gentamicín, trichopol.

Vzhľadom na to, že intravenózne podávanie rôznych roztokov pokračuje aj niekoľko dní, najlepším spôsobom je použitie centrálnych žíl - podkľúčovej žily. Kanylácia dolnej dutej žily, pupočnej a iných periférnych žíl rúk a nôh často spôsobuje rozvoj tromboflebitídy a je pacientmi zle tolerovaná kvôli potrebe držať končatinu v nútenej polohe po dlhú dobu.

Ide o základný plán komplexnej liečby pacientov s akútnou difúznou peritonitídou. V priebehu liečby by mali byť všetky terapeutické opatrenia, dávky liekov atď. individualizované vo vzťahu ku klinickým a patofyziologickým charakteristikám ochorenia.

Systém manažmentu pacientov s akútnou peritonitídou v pooperačnom období je veľmi zložitý, multidisciplinárny a vyžaduje si neustálu pozornosť lekára a zdravotníckeho pracovníka. Preto musia byť schôdzky prísne regulované v čase. A na to je absolútne nevyhnutné mať

hodinový plán manažmentu pacienta. Prirodzene, tento graf sa v závislosti od stavu alebo dodatočných identifikovaných údajov môže zmeniť, ale strategická línia zostane zachovaná (Makshanov I, Ya., Krupsky L.I., 1981].

Akútna obmedzená peritonitída

Vzhľadom na veľký sklon pobrušnice k tvorbe zrastov, ktoré vznikajú medzi orgánmi, omentom a stenou brucha, môže zápalový proces brušnej dutiny nadobudnúť ohraničený alebo encystovaný charakter. Týka sa to abscesov Douglasovho priestoru, subdiafragmatických, periapendikulárnych, interintestinálnych a iných. Abscesy brušnej dutiny sa vyskytujú u 30-35% pacientov s hnisavou peritonitídou.

Vzhľadom na to, že pri ohraničenej peritonitíde sa na zápalovom procese nezúčastňuje celá peritoneum, intoxikácia tela je menej výrazná. Pulz zostáva normálny alebo dokonca trochu pomalý, dobre sa plní, nezvyšuje sa vysoká teplota. Zvýšená srdcová frekvencia a prudké zvýšenie teploty naznačujú šírenie zápalového procesu, jeho zintenzívnenie. Symptóm bolesti závisí od lokalizácie ohraničenej peritonitídy.

Najčastejší zápal Douglasovho priestoru sa pozoruje u žien a menej často u mužov. Majúc na pamäti možnosť tejto komplikácie, je potrebné pravidelne vyšetrovať konečník prstom. S abscesom Douglasovho priestoru je možné určiť hustý, bolestivý, previsnutý výčnelok črevnej steny. Niekedy je tento výbežok už kolísavý. Celkový stav sa zhoršuje, teplota stúpa, krvný obraz leukocytov sa mení s posunom doľava.

Liečba abscesu Douglasovho priestoru môže byť iba operačná. U žien sa rez vedie cez zadnú stenu zadného fornixu pošvy, u mužov cez patologický výbežok steny rekta. Rezom po odstránení hnisu sa dutina drénuje, podávajú sa antibiotiká.

Vzniká ťažký subdiafragmatický absces, pri ktorom sa hnis nachádza medzi bránicou a pečeňou. Letalita tejto komplikácie zostáva vysoká, dosahuje 30-40 % (MG Schreiber). Pacient sa sťažuje na bolesti v pravom hypochondriu, zhoršujú sa poklepaním pozdĺž rebrového oblúka. Hranica tuposti pečene sa posúva nahor a ukazuje sa ako horizontálna, na rozdiel od pečeňového abscesu, keď má tuposť zaoblený tvar a s exsudatívnou pleurézou je definovaná vyššie. Pri veľkých abscesoch možno pozorovať asymetriu hrudníka, objavuje sa dýchavičnosť. Pravostranná pneumónia dolného laloku sa môže pripojiť k abscesu, čo značne komplikuje diagnostiku.

Röntgenové vyšetrenie zohráva rozhodujúcu úlohu pri určovaní subfrenického abscesu. "V tomto prípade, ak je hnisavý proces vpravo, je kupoly bránice vysoko postavená, je sploštená, stáva sa obmedzene pohyblivá. X- lúčové vyšetrenie subfrenického abscesu vľavo je náročné kvôli prítomnosti plynov v žalúdku a ľavej polovici hrubého čreva Na objasnenie lokalizácie abscesu sa pacientovi podá niekoľko dúškov suspenzie bária.

Pri diagnostike subdiafragmatického abscesu je potrebné vylúčiť absces pečene, exsudatívnu pleurézu, bazálnu pneumóniu a paranefritídu. Diagnostická punkcia je povolená len vo veľmi obmedzených prípadoch, aby sa predišlo infekcii pohrudnice.

Liečba subdiafragmatického abscesu je iba operačná, aj keď predstavuje značné ťažkosti v dôsledku nebezpečenstva otvorenia voľných brušných a pleurálnych dutín a ich infekcie.

Existujú tri hlavné prístupy k subdiafragmatickému priestoru: transpleurálny, brušný a extrapleurálny.

Extrapleurálna metóda (metóda A. V. Melnikova) je nasledovná. Kožný rez sa vedie o 2-3 priečne prsty vyššie a rovnobežne s pravým rebrovým oblúkom, respektíve s dolným okrajom pohrudnice, na 12-15 cm.Po disekcii svalov sa resekujú 2 rebrá subperiostálne na 4-5 cm a odkryje sa pleurálny sínus. Pleura je tupo exfoliovaná z bránice. Potom sa bránica vypreparuje v priebehu operačnej rany a jej horný okraj sa zošije množstvom prerušovaných stehov so svalmi hrudníka, ktoré prekrývajú pohrudnicu. Absces je otvorený. Po odstránení hnisu sa do dutiny abscesu zavedie drenáž.

Paraapendikulárne abscesy sa môžu vyskytnúť pri pokročilej apendicitíde pred operáciou aj po úspešnej apendektómii. Vzhľadom na to, že apendix je niekedy umiestnený retroperitoneálne, abscesy sa môžu vyskytnúť aj v retroperitoneálnom priestore a simulovať paranefritídu. Častejšie sa paraapendikulárne abscesy vyvinú do dvoch dní po apendektómii, keď je úplne priaznivé pooperačné obdobie a potom sa stav pacientov zhoršuje. Telesná teplota prudko stúpa, má hektické rozsahy. Často sa vyskytuje bolestivá tekutá stolica, zvyšuje sa leukocytóza v krvi, objavuje sa bolesť nad prsiami. Liečba je operatívna.

Vývoj abscesov v pravej iliakálnej oblasti a častejšie sa vyskytuje po apendektómii v dôsledku šírenia infekcie z procesného lôžka s jeho deštruktívnou zmenou a nedostatočnou drenážou brušnej dutiny. Absces sa tvorí na 4. až 6. deň po apendektómii, pričom prechádza cez štádium infiltrácie.

Výskyt abscesu pravej iliačnej oblasti je možný nielen pri absencii drenáže, ale aj pri jej včasnej extrakcii. Rana prednej brušnej steny sa rýchlo zlepí a vytvára prekážky pre voľný odtok hnisu pri lokálnej purulentnej peritonitíde.

Klinický obraz abscesu pravej iliačnej oblasti je celkom charakteristický. Zvyčajne 4-7 dní po apendektómii sa stav pacienta zhorší. Vyskytujú sa sťažnosti na pocit ťažkosti a slabú konštantnú bolesť v pravej iliačnej oblasti, teplota stúpa, najmä vo večerných hodinách, môže sa vyskytnúť zimnica a potenie. Niekedy sa spájajú javy dynamickej črevnej obštrukcie. Vyšetrenie v pravej bedrovej oblasti odhalí prudko bolestivý infiltrát, ktorý je ťažko prehmatateľný pre svalové napätie v prednej brušnej stene. Hektická teplota, významná leukocytóza a nedostatočný účinok konzervatívnej terapie umožňujú správne rozpoznať komplikáciu a vykonať diferenciálnu diagnostiku s infiltrátom iliakálnej oblasti.

Absces môže byť otvorený dvoma spôsobmi. Ak sa blíži k prednej brušnej stene v oblasti pooperačnej rany alebo jazvy, potom tupé riedenie tkaniva poskytuje dostatočný prístup do abscesovej dutiny. Ak je absces hlboký, mal by sa použiť extraperitoneálny prístup. Rez sa vedie 1-1,5 cm mediálne od hornej horizontálnej bedrovej chrbtice, retroperitoneálne sa priblíži k laterálnej ploche abscesu a otvorí sa. Brušná dutina zostáva voľná.

Abscesy v oblasti apendixového pahýľa si zaslúžia osobitnú pozornosť. V modernej literatúre existujú len jednotlivé opisy takýchto skorých komplikácií apendektómie (Matyashin I. M. et al., 1974). Túto komplikáciu sme pozorovali u 2 pacientov prijatých z iných zdravotníckych zariadení.

Komplikácia sa zvyčajne rozvinie na 7-8 deň po operácii. Spočiatku pooperačné obdobie prebieha pokojne. Následný prienik abscesu do brušnej dutiny poskytuje živý obraz lokálnej alebo difúznej peritonitídy, pre ktorú sa pristupuje k relaparotómii. Aby sme predišli tejto komplikácii, považujeme za dôležité dodržiavať všetky pravidlá spracovania pahýľa slepého čreva.

Najmenej častou encystovanou peritonitídou sú interintestinálne abscesy, ktoré sa tvoria medzi slučkami čriev, ich mezentériom a omentom. Lokalizácia abscesov je veľmi odlišná. Vyvíjajú sa v dôsledku reverzného vývoja difúznej peritonitídy. Ich diagnostika je náročná. Klinický obraz je charakterizovaný určitou asymetriou brušnej steny, skrátením poklepového zvuku nad abscesom

sumec a bolesť pri palpácii. Liečba je operatívna. Rez je vedený striktne nad údajným ohniskom. Pri otváraní abscesu je potrebné dbať na to, aby nedošlo k poškodeniu orgánov. Po odstránení hnisu je dutina voľne upchatá.

Ak existuje niekoľko inter-črevných abscesov, chirurgická intervencia je náročná. Prognóza je často nepriaznivá. Obmedzená hnisavá peritonitída môže spôsobiť komplikácie v pooperačnom období, ako sú: mezenterická lymfadenitída a lymfangitída, akútna bronchitída a fokálna pneumónia, hnisavá pleuristika, ktorá sa často vyskytuje v prítomnosti subdiafragmatického abscesu, keď infekcia preniká cez membránu.

Samostatné formy difúznej peritonitídy

Akútna pneumokoková peritonitída je častejšia u detí vo veku od 2 do 14 rokov. Etiologickým faktorom je grampozitívny diplokok, ktorý sa hematogénne dostane do brušnej dutiny pri zápale pľúc, akútnej bronchitíde a iných ochoreniach dýchacích ciest.

Klinicky je pneumokoková peritonitída charakterizovaná akútnym nástupom. Existujú ostré bolesti v bruchu, vracanie, hnačka. Brucho je opuchnuté, brušná stena sa nezúčastňuje na dýchaní. Napätie brušných svalov je mierne. Často sa vyskytuje cyanóza pier, ušníc, terminálnych falangov. Telesná teplota od prvých hodín je vysoká. Leukocytóza je neúmerne vysoká - až 40,0 - 10 ^ / l. Niekedy sa vyskytuje bronchitída a herpes labialis.

V predantibiotickej ére končila pneumokoková peritonitída vo väčšine prípadov smrťou. V súčasnosti vedie k zotaveniu včasná operácia s evakuáciou hnisu a neustálym zavlažovaním brušnej dutiny antibiotikami po testovaní citlivosti mikróbov na ne prostredníctvom mikroirigátorov.

Chronická peritonitída. Chronická peritonitída zahŕňa adhezívnu a zapuzdrenú peritonitídu. Etiológia tohto ochorenia môže zostať nejasná. Určitý význam má trauma alebo opakované operácie v brušnej dutine.

Obe spomínané formy zápalu pobrušnice sa vyvíjajú pomaly a vedú k vzniku adhezívneho procesu, ktorý sa prejavuje najmä medzi kľučkami tenkého čreva. Výrazná tvorba adhézie medzi črevnými slučkami môže viesť k adhéznej črevnej obštrukcii.

Liečba vznikajúcej obštrukcie pozostáva z včasnej laparotómie, disekcie zrastov alebo zavedenia bypassových anastomóz. V pooperačnom období pokračuje liečba zápalu pobrušnice aj následkov akútnej črevnej obštrukcie.

vzdialenosť. Tuberkulózna peritonitída je najčastejším typom chronickej peritonitídy.

Tuberkulózna peritonitída. Infekcia tuberkulózou sa dostáva do pobrušnice zo susedných rozpadajúcich sa lymfatických uzlín postihnutých tuberkulózou alebo je zavedená hematogénne. Deti a dospievajúci ochorejú častejšie. Tuberkulózna peritonitída sa vyskytuje aj u dospelých. Existujú 3 formy tuberkulóznej peritonitídy: 1) exsudatívna alebo asketická, s tvorbou veľkého množstva seróznej tekutiny v brušnej dutine; 2) suché (tuberkulárne) alebo adhezívne, s tvorbou rozsiahleho adhezívneho procesu; 3) kazeózne, alebo ulcerózno-hnisavé, s tvorbou zrastov, medzi ktorými sú hnisavé a zrazené ložiská hniloby.

Najbežnejšia exsudatívna forma je, keď sa exsudát hromadí v brušnej dutine a na pobrušnici je veľa roztrúsených tuberkulóz.

klinický obraz. Pacient po dlhú dobu znepokojený neurčitou bolesťou v bruchu, v pupku. V dôsledku intoxikácie tuberkulózou sa pozorujú: subfebrilná teplota, zlá chuť do jedla, únava, nočné potenie, hnačka bez príčin, opuch žalúdka. Ak existuje exsudatívna forma, v brušnej dutine sa určuje voľná tekutina. S tvorbou adhézií dochádza k periodickým záchvatom črevnej obštrukcie.

Stanovenie diagnózy tuberkulóznej peritonitídy nie je vždy jednoduché. V mnohých prípadoch sa určuje počas apendektómie alebo inej operácie na brušných orgánoch. Niekedy pri palpácii brucha je možné nahmatať infiltrát, ktorý môže simulovať nádor.

V niektorých prípadoch sa tuberkulózna peritonitída vyskytuje s komplikáciami, keď v prítomnosti tuberkulóznych vredov v čreve dôjde k perforácii jedného alebo viacerých z nich. V takýchto prípadoch vzniká akútny hnisavý zápal pobrušnice, ktorý je často obmedzený, keďže obsah čreva sa vylieva do priestoru ohraničeného silnými zrastmi. Vo voľnej brušnej dutine však môže dôjsť aj k perforácii tuberkulózneho vredu a následne k rozvoju difúznej purulentnej peritonitídy vyžadujúcej urgentný chirurgický zákrok.

Ďalšou komplikáciou tuberkulóznej peritonitídy je cikatrická stenóza slučiek tenkého čreva, ktoré bránia jeho vyprázdňovaniu. Prítomné sú kŕčovité bolesti brucha, zadržiavanie plynov a stolice, čo môže v budúcnosti viesť k úplnej akútnej mechanickej obštrukcii čreva obturačno-škrtiaceho typu.

Chirurgický zákrok, ako v prípade perforácie tuberkulózneho vredu, tak aj v prípade vzniknutej obštrukcie, dáva vo väčšine prípadov zlú prognózu, pretože tak zošitie vredu, ako aj re-

- lokálny alebo difúzny zápal serózneho krytu brušnej dutiny - pobrušnice. Klinické príznaky peritonitídy sú bolesť brucha, svalové napätie brušnej steny, nevoľnosť a vracanie, zadržiavanie stolice a plynov, hypertermia a vážny celkový stav. Diagnóza peritonitídy je založená na anamnéze, identifikácii pozitívnych peritoneálnych symptómov, ultrazvukových údajoch, rádiografii, vaginálnych a rektálnych vyšetreniach a laboratórnych testoch. Liečba zápalu pobrušnice je vždy chirurgická (laparotómia, sanitácia brušnej dutiny) s adekvátnou predoperačnou a pooperačnou antibakteriálnou a detoxikačnou terapiou.

ICD-10

K65

Všeobecné informácie

Peritonitída je závažná komplikácia zápalových a deštruktívnych ochorení brušných orgánov, sprevádzaná závažnými lokálnymi a celkovými príznakmi, rozvojom zlyhania viacerých orgánov. Úmrtnosť na peritonitídu v gastroenterológii je 20-30% a pri najťažších formách dosahuje 40-50%.

Peritoneum (peritoneum) je tvorené dvoma seróznymi listami prechádzajúcimi do seba - viscerálnymi a parietálnymi, ktoré pokrývajú vnútorné orgány a steny brušnej dutiny. Pobrušnica je polopriepustná, aktívne fungujúca membrána, ktorá plní mnoho dôležitých funkcií: resorpčná (absorpcia exsudátu, produktov lýzy, baktérií, nekrotických tkanív); exsudatívna (sekrécia seróznej tekutiny), bariérová (mechanická a antimikrobiálna ochrana brušných orgánov) a pod. Najdôležitejšou ochrannou vlastnosťou pobrušnice je jej schopnosť ohraničiť zápal v dutine brušnej v dôsledku fibróznych zrastov a jaziev, ako aj bunkové a humorálne mechanizmy.

Príčiny peritonitídy

Etiologickou väzbou peritonitídy je bakteriálna infekcia, vo väčšine prípadov reprezentovaná nešpecifickou mikroflórou gastrointestinálneho traktu. Môže ísť o gramnegatívne (Enterobacter, Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa) a grampozitívne (stafylokoky, streptokoky) aeróby; gramnegatívne (fusobaktérie, bakteroidy) a grampozitívne (eubaktérie, klostrídie, peptokoky) anaeróby. V 60-80% pozorovaní je peritonitída spôsobená asociáciou mikróbov - častejšie E. coli a staphylococcus aureus. Menej často je rozvoj peritonitídy spôsobený špecifickou mikroflórou - gonokoky, hemolytický streptokok, pneumokoky, Mycobacterium tuberculosis. Pre výber racionálnej liečby zápalu pobrušnice má preto prvoradý význam bakteriologické vysiatie obsahu brušnej dutiny so stanovením citlivosti izolovanej mikroflóry na antibakteriálne liečivá.

V súlade s etiológiou sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna peritonitída. Primárna peritonitída je charakterizovaná prienikom mikroflóry do brušnej dutiny lymfogénnou, hematogénnou cestou alebo cez vajíčkovody. Priamy zápal pobrušnice môže byť spojený so salpingitídou, enterokolitídou, tuberkulózou obličiek alebo pohlavných orgánov. Primárna peritonitída sa vyskytuje zriedkavo - v 1-1,5% prípadov.

V klinickej praxi sa oveľa častejšie stretávame so sekundárnou peritonitídou, ktorá vzniká v dôsledku deštruktívno-zápalových ochorení alebo poranení dutiny brušnej. Najčastejšie peritonitída komplikuje priebeh apendicitídy (perforatívna, flegmonózna, gangrénová), perforovaný vred žalúdka alebo dvanástnika, pyosalpinx, ruptúra ​​ovariálnej cysty, črevná obštrukcia, strangovaná hernia, akútny uzáver mezenterických ciev, Crohnova choroba, divertikulitída, flegmonóza gangrenózna cholecystitída, pankreatitída, nekróza pankreasu a iné ochorenia.

Podľa etiológie sa rozlišuje bakteriálna a abakteriálna (aseptická, toxicko-chemická) peritonitída. Tieto sa vyvíjajú v dôsledku podráždenia pobrušnice agresívnymi neinfekčnými agens (žlč, krv, žalúdočná šťava, pankreatická šťava, moč, chilózna tekutina). Abakteriálna peritonitída pomerne rýchlo nadobúda mikrobiálny charakter v dôsledku pridania infekčných patogénov z lúmenu gastrointestinálneho traktu.

V závislosti od povahy peritoneálneho výpotku sa rozlišuje serózna, fibrinózna, hemoragická, žlčová, hnisavá, fekálna, hnilobná peritonitída.

Podľa klinického priebehu sa peritonitída delí na akútnu a chronickú. Vzhľadom na prevalenciu lézie na povrchu pobrušnice existujú ohraničené (lokálne) a difúzne zápaly pobrušnice. Varianty lokálnej peritonitídy zahŕňajú subdiafragmatické, apendikulárne, subhepatické, interintestinálne a panvové abscesy. O difúznej peritonitíde sa hovorí, keď zápal pobrušnice nebýva obmedzený a má jasné hranice. Podľa stupňa poškodenia pobrušnice sa difúzna peritonitída delí na lokálnu (vyvíja sa v jednej anatomickej oblasti, blízko zdroja infekcie), rozšírenú (pokrývajúcu niekoľko anatomických oblastí) a všeobecnú (s celkovým poškodením pobrušnice).

Pri vývoji peritonitídy je obvyklé rozlišovať skorú fázu (do 12 hodín), neskorú (do 3-5 dní) a konečnú (od 6 do 21 dní od začiatku ochorenia). V súlade s patogenetickými zmenami sa rozlišujú reaktívne, toxické a terminálne štádiá peritonitídy. V reaktívnom štádiu peritonitídy (24 hodín od momentu peritoneálneho poranenia) je zaznamenaná hyperergická reakcia na podráždenie peritonea; v tejto fáze sú lokálne prejavy najvýraznejšie a celkové príznaky sú menej výrazné. Toxické štádium peritonitídy (od 4 do 72 hodín) je charakterizované zvýšením intoxikácie (endotoxický šok), zvýšením a prevahou celkových reakcií. V terminálnom štádiu peritonitídy (po 72 hodinách) sú ochranné a kompenzačné mechanizmy vyčerpané, dochádza k hlbokému narušeniu životných funkcií tela.

Príznaky peritonitídy

V reaktívnom období peritonitídy sú zaznamenané bolesti brucha, ktorých lokalizácia a intenzita sú určené príčinou zápalu pobrušnice. Spočiatku má bolesť jasnú lokalizáciu v oblasti zdroja zápalu; môže vyžarovať do ramena alebo supraklavikulárnej oblasti v dôsledku podráždenia nervových zakončení bránice hnisavým zápalovým exsudátom. Postupne sa bolesti šíria po celom bruchu, stávajú sa trvalými, strácajú jasnú lokalizáciu. V terminálnom období v dôsledku paralýzy nervových zakončení pobrušnice sa bolestivý syndróm stáva menej intenzívnym.

Charakteristickými príznakmi zápalu pobrušnice sú nevoľnosť a zvracanie žalúdočného obsahu, ktoré sa v počiatočnom štádiu vyskytujú reflexne. V neskorších obdobiach peritonitídy je emetická reakcia spôsobená črevnou parézou; vo zvratkoch sa objaví prímes žlče, potom obsah čreva (fekálne zvracanie). V dôsledku ťažkej endotoxikózy vzniká paralytický ileus, ktorý sa klinicky prejavuje retenciou stolice a nevylučovaním plynov.

Pri peritonitíde, dokonca aj v najskoršom štádiu, vzhľad pacienta priťahuje pozornosť: trpiaci výraz tváre, slabosť, bledosť kože, studený pot, akrocyanóza. Pacient zaujme nútenú polohu, ktorá zmierňuje bolesť - častejšie na boku alebo chrbte s nohami pritiahnutými k žalúdku. Dýchanie sa stáva povrchným, teplota je zvýšená, hypotenzia, tachykardia 120-140 úderov. za minútu, čo nezodpovedá subfebrilnému stavu.

V terminálnom štádiu peritonitídy sa stav pacienta stáva mimoriadne ťažkým: vedomie je zmätené, niekedy sa pozoruje eufória, črty tváre sú zaostrené, koža a sliznice sú bledé s ikterickým alebo cyanotickým odtieňom, jazyk je suchý, pokrytý tmavý povlak. Brucho je opuchnuté, s malou bolesťou pri palpácii, pri auskultácii je počuť "smrteľné ticho".

Diagnostika

Palpačné vyšetrenie brucha odhaľuje pozitívne peritoneálne príznaky: Shchetkin-Blumberg, Voskresensky, Medel, Bernstein. Perkusia brucha s peritonitídou je charakterizovaná tupým zvukom, čo naznačuje výpotok vo voľnej brušnej dutine; auskultačný obraz nám umožňuje hovoriť o znížení alebo absencii črevných zvukov, auskultuje sa symptóm "smrteľného ticha", "padajúcej kvapky", "špliechania". Rektálne a vaginálne vyšetrenie s peritonitídou nám umožňuje podozrenie na zápal pobrušnice malej panvy (pelvioperitonitídu), prítomnosť exsudátu alebo krvi v Douglasovom priestore.

Zmeny vo všeobecnom krvnom teste s peritonitídou (leukocytóza, neutrofília, zvýšená ESR) naznačujú hnisavú intoxikáciu. Laparocentéza (punkcia brucha) a diagnostická laparoskopia sú indikované v prípadoch, ktoré sú pre diagnózu nejasné a umožňujú posúdiť príčinu a povahu zápalu pobrušnice.

Liečba peritonitídy

Detekcia peritonitídy slúži ako základ pre núdzovú chirurgickú intervenciu. Terapeutická taktika peritonitídy závisí od jej príčiny, avšak vo všetkých prípadoch počas operácie sa postupuje podľa rovnakého algoritmu: indikovaná laparotómia, izolácia alebo odstránenie zdroja peritonitídy, intra- a pooperačná sanitácia brušnej dutiny a dekompresia tenké črevo.

Operačným prístupom pri peritonitíde je stredná laparotómia, ktorá poskytuje vizualizáciu a dosah všetkých častí brušnej dutiny. Odstránenie zdroja peritonitídy môže zahŕňať šitie perforovaného otvoru, apendektómiu, kolostómiu, resekciu nekrotickej časti čreva atď. Všetky rekonštrukčné zákroky sa odkladajú na neskôr. Na intraoperačnú sanitáciu brušnej dutiny sa používajú roztoky ochladené na +4-6°C v objeme 8-10 litrov. Dekompresia tenkého čreva je zabezpečená inštaláciou nazogastrointestinálnej sondy (nasointestinálna intubácia); drenáž hrubého čreva sa vykonáva cez konečník. Operácia peritonitídy sa končí zavedením PVC drénov do brušnej dutiny na odsávanie exsudátu a intraperitoneálnou aplikáciou antibiotík.

Pooperačný manažment pacientov s peritonitídou zahŕňa infúznu a antibiotickú terapiu, vymenovanie imunokorektorov, transfúziu leukocytovej hmoty, intravenózne podávanie ozonizovaných roztokov atď. Na antimikrobiálnu liečbu peritonitídy sa častejšie používa kombinácia cefalosporínov, aminoglykozidov a metronidazolu, ktorá poskytuje dopad na celé spektrum možných patogénov.

Pri liečbe zápalu pobrušnice je účinné využitie mimotelových detoxikačných metód (hemosorpcia, lymfosorpcia, hemodialýza, enterosorpcia a pod.), hyperbarická oxygenácia, ultrafialové ožarovanie krvi, ILBI.

S cieľom stimulovať peristaltiku a obnoviť funkcie gastrointestinálneho traktu je potrebné vymenovanie anticholínesterázových liekov (neostigmín), ganglioblokátorov (dimekolóniumjodid, benzohexónium), anticholinergiká (atropín), draselné prípravky, fyzioterapia (elektrická stimulácia čreva

Peritonitída sa takmer vždy vyvíja na pozadí nejakého celkového ochorenia. Východiskom pre vznik hnisavého zápalu pobrušnice môže byť gastrointestinálny kanál (najmä slepé črevo), žlčník, obličky, močový mechúr, ženské pohlavné orgány, retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny. Najčastejšie ide o chronickú tuberkulóznu peritonitídu, ktorá je popísaná v článku o tuberkulóze. Hematogénna pneumokoková peritonitída je pomerne častá u detí, v prítomnosti pneumokokových ochorení. Najčastejšie sa táto forma vyskytuje u detí vo veku 3-7 rokov. Začína náhle vysokou horúčkou, vracaním, hnačkou, bolesťami brucha, zmenami pulzu, cyanózou. Brucho sa stáva citlivým na tlak, napätím. Exsudát je spočiatku pre plynatosť takmer nepostrehnuteľný, neskôr sa však vyvinie charakteristický výpotok s nafukovaním, otupením, kolísaním, ktoré má charakter zapuzdreného veľkého abscesu, ktorý niekedy ústi cez pupok. U starších detí sú súčasne purulentno-fibrinózne exsudáty v rôznych seróznych membránach. Zo strany krvi sa vždy prejavuje leukocytóza a neutrofília. Pneumokoková peritonitída niekedy začína nenápadne – len horúčkou, celkovou slabosťou, občasným vracaním a výraznými bolestivými javmi, má subakútny priebeh a až postupne sa do štádia vytvára opuzdrený fluktuačný absces ležiaci medzi symfýzou a pupkom, s napätou lesklou kožou a rozšírené žily. Často sa rozpúšťa bez stopy. Ak sa proces rozšíri, objavia sa príznaky celkového zápalu pobrušnice so silným nadúvaním, vysokou horúčkou, abnormálne rýchlym pulzom, suchým jazykom.

Streptokoková peritonitída sa vyskytuje pri infekčných ochoreniach (šarlach, tonzilitída, záškrt, erysipel atď.). Obraz choroby je rovnaký, ale búrlivejší, hnis býva tekutý, červenožltý, priebeh zhubnejší, bez sklonu k opuzdreniu.

Gonokoková peritonitída sa vyskytuje iba u dievčat trpiacich leukoreou gonokokového pôvodu a je relatívne benígna.

Pri perforovanej a septickej peritonitíde je nástup ochorenia vyjadrený zimnicou, silnou bolesťou brucha a kolapsovými javmi. Bolesť v celom bruchu sa zväčšuje pohybom a tlakom, kašľom, dýchaním. Brušné svaly sú stuhnuté, brucho napäté, vydáva tlmený bicí zvuk. Pulz je častý, malý, tvrdý; teplota dosiahne 40°. Počet leukocytov kolíše. Charakterizované žltkastozeleným vracaním, neskôr hnedočiernym, s fekálnym zápachom. Môže sa vyskytnúť hnačka. Typická facies hippocratica sa rýchlo rozvíja so špicatým nosom, bledou tvárou, vpadnutými očami, bojazlivým, napätým výrazom. Zvracanie sa postupne zvyšuje a obsahuje najskôr zvyšky potravy zo žalúdka, potom žlč a nakoniec obsah tenkého čreva. Brucho je veľké, lesklé, s tympanickým zvukom, bolestivé, okolo pupka sú viditeľné žily. V dôsledku hnačky dochádza k veľkému úbytku hmotnosti, strate turgoru, stiahnutiu a kolapsu kardiovaskulárneho systému. V niektorých prípadoch sú tieto javy slabo vyjadrené a dochádza len k miernemu napätiu brušnej steny a pastovitosti. Tento stav môže viesť dieťa k smrti za 2-4 dni. Priaznivý výsledok možno očakávať len pri nízko virulentných mikróboch a tvorbe encystovaného empyému a pri energickej liečbe penicilínom a streptomycínom.

U novorodencov má peritonitída pôvod v pupočníkových cievach, ale možný je aj metastatický pôvod s lues, celkovou sepsou a pod. Typickými príznakmi sú plynatosť, opuchnutá koža brucha, vracanie, hnačka, kolaps, niekedy žltačka a kožné krvácania.

Liečba purulentnej peritonitídy je hlavne chirurgická. Pri pneumokokovej forme je výhodnejšie počkať na zapuzdrenie abscesu. Pri septickej peritonitíde je užitočné vymenovanie penicilínu, streptomycínu. Pri pneumokokovej peritonitíde je racionálne predpisovať sulfónamidy, streptocid, penicilín. Pri perforovanej peritonitíde je nutný úplný pokoj, zákaz jedla, podanie morfínu, stimulantov a okamžitý presun pacienta k chirurgovi.