Diagnostika a liečba stavov imunodeficiencie. Union Clinic

Choroby imunitného systému patria medzi najbežnejšie formy patológie u moderného človeka. Z veľkého zoznamu štátnych a komerčných zdravotníckych zariadení v Petrohrade má len veľmi malá časť z nich všetky potrebné schopnosti a vysokokvalifikovaných lekárov na čo najpresnejšiu diagnostiku a účinnú liečbu chorôb imunitného systému. „Union Clinic“ označuje takéto zdravotnícke zariadenia, má rozsiahle skúsenosti v oblasti klinickej imunológie, zaslúženú autoritu medzi odborníkmi a pacientmi.

Imunitný systém medzi všetkými systémami podpory života v tele je jedným z najvýznamnejších, ktorý vykonáva mimoriadne dôležité funkcie na ochranu tela pred rôznymi cudzorodými látkami.

Tieto látky zahŕňajú:

• infekčné faktory nebezpečné pre telo (baktérie, vírusy, huby, prvoky);
• modifikované bunky, ktoré vznikli v tele (napríklad nádorové bunky),
• zložky transplantovaných orgánov a tkanív,
• alergény.

Všetky uvedené látky obsahujú telu cudzie látky (antigény). Sú to antigény, ktoré pri vstupe do tela spôsobujú aktiváciu rôznych častí imunitného systému. Práca imunity sa vykonáva na úkor špeciálnych buniek (granulocyty, makrofágy, T- a B-lymfocyty) a orgánov imunitného systému (kostná dreň, týmus, slezina, lymfatické uzliny, lymfatické tkanivo slizníc). V dôsledku koordinovanej práce rôznych zložiek imunitného systému sú antigény neutralizované a bezpečne odstránené z tela.

Najčastejším typom poruchy imunitného systému je imunodeficiencia.

Imunodeficiencia - ide o kvantitatívnu alebo funkčnú nedostatočnosť hlavných zložiek imunitného systému.

Ako výsledok znížená aktivita imunitného systému u osôb s imunodeficienciou sa spravidla v najskorších štádiách vývoja tohto patologického procesu objavujú symptómy, ktoré sú pre pacienta a pre neskúseného lekára ťažko vysvetliteľné, takzvané predklinické štádium ochorenia. Zároveň sa na pozadí zjavnej všeobecnej pohody so zdravím môžu vyskytnúť javy rýchlej únavy, zlej tolerancie duševného alebo fyzického stresu a môže sa vyvinúť takzvaný „syndróm chronickej únavy“. U mladých a zdanlivo zdravých ľudí často klesá sexuálna túžba a u mužov niekedy klesá potencia. V najskorších štádiách imunodeficiencie u mnohých pacientov lekári zaznamenávajú nevysvetliteľné zvýšenie telesnej hmotnosti av niektorých prípadoch úbytok hmotnosti, poruchu rôznych typov metabolizmu.

V neskorších obdobiach progresívneho rozvoja stavu imunodeficiencie sú charakteristické chronické, často recidivujúce, pomalé vírusové, bakteriálne, plesňové infekcie, ktoré nie sú prístupné konvenčnej terapii. Frekvencia výskytu napríklad prechladnutí u dospelých trpiacich imunodeficienciou môže prekročiť 4-krát ročne. U týchto istých jedincov je väčšia pravdepodobnosť ako u ľudí s normálne fungujúcim imunitným systémom, že sa u nich rozvinie onkologická patológia, vyvinú sa alergické a autoimunitné (t.j. imunoagresívne) ochorenia. Treba poznamenať, že existuje extrémne veľa klinických prejavov stavov imunodeficiencie, patológia môže ovplyvniť akékoľvek orgány a fyziologické systémy človeka, preto si každý pacient spravidla rozvíja svoj vlastný komplex symptómov choroby, ktorý je pre neho jedinečný. , a je na skúsenom lekárovi, aby rozlúštil podstatu ktorej.

Imunodeficiencie sa delia na primárne (dedičné) a sekundárne (získané).

Primárne imunodeficiencie sa vyskytujú dávno pred narodením dieťaťa a sú spojené s genetickými defektmi vo vývoji a dozrievaní jednej alebo viacerých zložiek imunitného systému. Sú to vrodené poruchy imunitného systému, často sprevádzané vrodenými vývojovými chybami iných systémov tela.

Sekundárne (získané) imunodeficiencie sa vyvinú v neskoršom detstve alebo v dospelosti a nie sú výsledkom genetických porúch. Z kvantitatívneho hľadiska medzi imunodeficienciami zaujímajú dominantné postavenie. Sekundárne imunodeficiencie môžu byť spôsobené zlyhaním rôznych častí imunity: humorálna a bunková imunita, syntéza zložiek komplementu, nedostatočná aktivita fagocytárnych buniek a pod. určité lieky. Poruchy imunity sa niekedy vyvinú sekundárne k základnému ochoreniu, následne zhoršia jeho priebeh, prispievajú k vzniku závažných komplikácií a nepriaznivých následkov.

Diagnóza stavov imunodeficiencie by mala byť komplexná. Zahŕňa klinické aj laboratórne metódy (CBC, hodnotenie imunitného stavu, cytokínového profilu a pod.), ktoré je možné vykonávať na Union Clinic.

Klinickými svedkami imunodeficiencie môžu byť:

• časté bakteriálne, vírusové, mykotické infekcie;
• rôzne lézie kože a viditeľných slizníc (vyrážky, bradavice, genitálne bradavice, akné atď.);
• strata váhy
• črevná dysfunkcia (hnačka, dunenie, nadúvanie, črevná dysbakterióza atď.);
• prítomnosť chronických zápalových ochorení (chronická bronchitída, tonzilitída, cholecystitída, prostatitída, cystitída, uretritída, nefritída, sinusitída)

Jednou z najdôležitejších úloh lekára, ktorý vyšetruje pacientov s imunodeficienciou, je identifikovať možné príčiny, ktoré prispeli k rozvoju tohto patologického stavu.

Najbežnejšie príčiny stavov imunodeficiencie sú:

• chronické recidivujúce infekčné choroby;
• antropogénne faktory (zhoršovanie životného prostredia, zmeny zloženia pôdy, práca s organickými farbivami a soľami olova, elektromagnetické žiarenie);
• iracionálna výživa (napríklad nedostatok bielkovín, zeleniny a ovocia obsahujúcich antioxidanty, vitamíny, mikroelementy);
• chronický stres (fyzický alebo emocionálny);
• bezdôvodne dlhodobé užívanie liekov, ktoré ovplyvňujú imunitný systém (hormonálne lieky, imunomodulátory, cytostatiká). samoliečba;
• operácie vykonávané na orgánoch imunitného systému: odstránenie palatinových mandlí, týmusovej žľazy - týmus, slezina, slepé črevo (slepé črevo) atď.;
• pracovné riziká (kontakt so soľami ťažkých kovov, elektromagnetické žiarenie, rádionuklidy);
• predĺžená, ako aj ťažká črevná dysbakterióza;
• chronická intoxikácia (alkoholizmus, fajčenie, drogová závislosť);
• ochorenia u blízkych príbuzných (alergické a autoimunitné ochorenia, onkologická patológia, vrodené imunodeficiencie, krátka dĺžka života atď.).

Čím viac týchto faktorov je, tým je pravdepodobnejšie, že pacient má stav imunodeficiencie, ktorý si vyžaduje starostlivé vyšetrenie a korekciu.

Pomoc pri zisťovaní prítomnosti a objasňovaní typu imunodeficiencie je poskytovaná špeciálnymi laboratórnymi výskumnými metódami, ktoré je možné vykonať na Union Clinic.

Prvé predstavy o stave imunitného systému možno získať vyhodnotením výsledkov klinického krvného testu. Príznakom imunodeficiencie môže byť zníženie hladiny bielych krviniek – leukocytov, najmä ak je to spôsobené znížením hladiny lymfocytov, ktoré sú aktívnymi účastníkmi imunitných reakcií.

Klinický krvný test však poskytuje iba nepriame informácie. Ak existuje podozrenie na patológiu imunitného systému, je potrebná jej hlbšia laboratórna štúdia - imunogram. Táto štúdia, ktorá umožňuje presnejšie špecifikovať a posúdiť stav imunity, sa úspešne realizuje na Union Clinic.

Imunitný stav (imunogram) je krvný test, ktorý skúma zložky imunitného systému. Zohľadňuje počet buniek (T a B-lymfocyty, makrofágy, neutrofily), ich percento a funkčnú aktivitu, ako aj „látky“, ktoré tieto bunky produkujú – imunoglobulíny (Ig) tried A, M, G, E, komponenty systému dopĺňajú. Niekedy sa v imunograme stanovujú "patologické protilátky" - antinukleárny faktor, reumatoidný faktor, protilátky proti fosfolipidom a iné.

Špeciálna imunologická štúdia - cytokínový stav umožňuje klinickú a laboratórnu analýzu tých regulačných systémov, ktoré zabezpečujú riadenie a kontrolu všetkých aspektov fungovania imunitného systému. Bez tohto úseku imunologickej diagnostiky nemožno považovať vyšetrenie pacienta s podozrením a navyše zistenou imunodeficienciou za kompletné a aktuálne.

Interpretácia výsledkov imunogramu vrátane cytokínového stavu je pomerne komplikovaná a mal by ju vykonávať výlučne odborný lekár. Vyhodnotenie imunologických indikátorov umožňuje lekárovi objasniť, v ktorej z väzieb imunity došlo k poruche, zabezpečuje presnosť laboratórnych a klinických charakteristík imunodeficiencie - typ a závažnosť procesu a samozrejme je dôvodom výberu jeden alebo iný liek, ktorý ovplyvňuje imunitný systém. Typ a závažnosť imunodeficiencie určuje typ terapie.

Unikátnym testom na prítomnosť imunitne závislej formy potravinovej intolerancie, ako jednej z častých variantov porúch imunity, je krvný test na prítomnosť protilátok proti potravinovým alergénom. Práve v Union Clinic sa spomínaný diagnostický test vykonáva od roku 2002.

Imunomodulátory nazývané lieky, ktoré v terapeutických dávkach obnovujú funkcie imunitného systému (účinná imunitná ochrana).

Ešte raz treba zdôrazniť, že pred začatím imunomodulačnej liečby je potrebné zhodnotenie imunitného stavu pacienta. Rovnaký klinický obraz u rôznych pacientov môže byť spôsobený defektmi v rôznych častiach imunitného systému. Imunogram slúži ako základ na začatie imunokorekcie a slúži na vyhodnotenie jej účinnosti.

Vymenovanie lieku, ktorý ovplyvňuje imunitný systém, by mal vykonávať iba odborný lekár. Nerozumné a nekontrolované podávanie množstva imunomodulátorov často a dlhodobo chorým pacientom môže vyvolať rozvoj ťažkého autoimunitného procesu alebo na dlhú dobu „paralyzovať“ imunitný systém.

Hlavnými bodmi aplikácie imunomodulačných liečiv sú imunokompetentné bunky (makrofágy, prirodzení zabíjači (NK), neutrofily, T- a B-lymfocyty), procesy interakcie takýchto buniek alebo ich produktov (protilátky, cytokíny) s príslušnými cieľmi.

Všeobecné princípy aplikácie imunomodulátory

1. Imunomodulátory sa používajú ako v kombinácii s antibiotikami, antifungálnymi, antiprotozoálnymi alebo antivírusovými látkami, čím spôsobujú „dvojitú ranu“ infekčnému agens, tak aj ako monoterapia na imunorehabilitačné opatrenia.

• Odporúča sa predpísať imunomodulátory včas (od prvého dňa použitia chemoterapeutického etiotropného činidla).
• Závažnosť účinku imunomodulačnej liečby počas liečby v akútnom období ochorenia je väčšia ako v štádiu remisie.
• Pôsobenie akéhokoľvek imunomodulátora je mnohostranné: stačí napríklad aktivovať makrofágy, pretože ich uvoľnenie cytokínov dá do pohybu celý imunitný systém.

2. Pokles ktoréhokoľvek parametra imunity, zistený pri hodnotení imunitného stavu prakticky zdravého človeka, nie je nevyhnutne základom pre predpisovanie imunomodulačnej liečby. Zobrazuje sa dynamické monitorovanie takéhoto pacienta.

• Imunomodulátory neovplyvňujú nezmenené parametre imunitného systému.
• Je žiaduce použiť imunomodulátory na pozadí imunologického monitorovania.

Je dôležité ešte raz poznamenať, že samoliečba stavov imunodeficiencie je veľmi nebezpečná. To môže viesť k nezvratným zdravotným následkom. Na Union Clinic pozývame všetkých, ktorí potrebujú vysokokvalifikovanú lekársku a diagnostickú starostlivosť v odbore klinická imunológia.

"UNION CLINIC" zaručuje úplnú dôvernosť vašej liečby.

Ľudský imunitný systém je navrhnutý tak, aby včas reagoval na inváziu cudzích prvkov. Jeho správnou funkcionalitou je rozpoznanie hrozby a jej zničenie. Primárna imunodeficiencia znamená, že sa u dieťaťa počas vývoja plodu nevyvinul ochranný mechanizmus, alebo ho nedostalo kvôli dedičnému faktoru. Výsledkom je, že škodlivé mikroorganizmy vstupujúce do jeho tela mu prinesú maximálne škody. To isté možno povedať o atypických bunkách, ktoré majú negatívny vplyv na zdravie a spôsobujú patológie rôznej závažnosti.

Treba rozlišovať medzi primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Primárne sa určuje u dojčaťa krátko po narodení. Jeho telo je zbavené schopnosti brániť sa proti antigénom, je náchylné na infekčnú inváziu. Vyjadruje sa to tým, že dieťa je často choré, premáhajú ho opakované choroby, ťažko ich znáša a má komplikácie. Ťažké formy primárnej imunodeficiencie vedú k smrti v dojčenskom veku.

Sú známe zriedkavé prípady, keď sa primárna imunitná nedostatočnosť prejavila u dospelých. To je možné, ale na to musí mať človek vysokú kompenzáciu za určitý typ ochorenia.

Klinika choroby je opätovná infekcia, prechod chorôb na chronickú formu. K čomu vedie primárna imunodeficiencia?

1. Pacient trpí bronchopulmonálnymi anomáliami.
2. Ovplyvňuje sliznice a pokožku.
3. Existujú problémy s orgánmi ORL.
4. PIDS spravidla vedie k lymfadenitíde, abscesom, osteomyelitíde, meningitíde, sepse.
5. Niektoré formy primárnej imunodeficiencie vyvolávajú alergie, autoimunitné ochorenia a rast malígnych novotvarov.

Štúdium porušení funkcií imunitnej obrany vykonáva imunológia - veda o vývoji a tvorbe ochranného mechanizmu, ktorý pôsobí proti prenikaniu antigénov do tela a ničí bunky poškodené škodlivými látkami a mikroorganizmami.

Čím skôr sa PIDS diagnostikuje, tým je pravdepodobnejšie, že dieťa prežije a bude pokračovať v živote v uspokojivom zdravotnom stave. Je dôležité včas určiť génovú mutáciu, ktorá umožňuje rozhodnúť o plánovaní rodiny.

Imunodeficiencia je považovaná za pretrvávajúcu anomáliu ochranného mechanizmu, ktorá spôsobuje zlyhanie imunitnej odpovede na vplyv antigénov. Toto zlyhanie môže byť štyroch typov:

• vek, teda vznikajúci v detstve alebo v starobe;
• získané v dôsledku podvýživy, životného štýlu, liekov, vírusu AIDS atď.;
• vyvinuté v dôsledku rôznych infekcií;
• vrodené alebo primárne ID.

PIDS sú klasifikované podľa foriem a závažnosti ochorenia. Primárne imunodeficiencie zahŕňajú:

• ID charakterizované poškodením niekoľkých bunkových komplexov;
• Retikulárna dysgenéza, pri ktorej chýbajú kmeňové bunky, odsudzuje novorodenca na smrť.
• Ťažká kombinovaná ID je dedičné ochorenie spôsobené dysfunkciou B a T-lymfocytov.
• Di Georgeov syndróm – alebo anomálie týmusu, prištítnych teliesok – nedostatočný rozvoj alebo absencia týmusu. V dôsledku defektu dochádza k postihnutiu T-lymfocytov, vrodeným srdcovým chybám, deformáciám v stavbe kostí, stavbe tvárových kostí, poruchám obličiek a poruchám funkcie centrálneho nervového systému.
• Primárna imunodeficiencia v dôsledku poškodenia B-lymfocytov.
• Poruchy v myeloidných bunkách, ktoré vyvolávajú chronické granulomatózne ochorenie (CGD) s abnormalitou v metabolizme kyslíka. Porucha tvorby aktívneho kyslíka vedie k chronickým plesňovým a bakteriálnym infekciám.
• Poruchy komplexných krvných proteínov, ktoré zhoršujú humorálnu ochranu. V komplementovom systéme môže chýbať niekoľko komponentov.

Potreba vedieť! Bunková imunodeficiencia je charakterizovaná nedostatkom imunokompetentných buniek, medzi ktoré patria lymfocyty, plazmatické bunky, makrofágy. Humorálna imunodeficiencia znamená dysfunkciu tvorby protilátok.

Príznaky primárnej imunodeficiencie

Primárne imunodeficiencie sú indikované príznakmi a symptómami. Pri štúdiu klinického obrazu priebehu ochorenia lekári kliniky identifikujú typ imunitnej nedostatočnosti. To je uľahčené vyšetrením, testami, odberom anamnézy na určenie genetickej patológie.

1. Primárne nedostatky bunkovej imunity spôsobujú vírusové a plesňové infekcie. Charakteristickými znakmi sú opakované prechladnutia, ťažké ARVI, ovčie kiahne, mumps, časté prejavy herpesu. Pacient trpí drozdom, zápalom pľúc, tráviaceho traktu, spôsobený plesňami. Bunková imunodeficiencia zvyšuje riziko onkológie, lymfómu.
2. Nedostatok humorálnej ochrany vyvoláva bakteriálne infekcie. Ide o zápal pľúc, vredy na koži, erysipel, zlatý stafylokok, streptokok.
3. Nedostatočná hladina sekrečného imunoglobulínu A spôsobuje poškodenie slizníc v ústach, nos, oči, črevá, priedušky trpia.
4. Kombinované ID sú charakterizované komplikáciami vírusových a bakteriálnych infekcií. Prejavy tejto formy primárnej imunodeficiencie sú nešpecifické - sú vyjadrené v malformáciách, nádorových procesoch, lymfoidných tkanivách, týmusu, megaloblastickej anémii.
5. Vrodená neutropénia a dysfunkcia fagocytózy granulocytov vytvára bakteriálne zápalové procesy s vredmi, abscesmi. Výsledkom môže byť sepsa.
6. Primárne imunodeficiencie spojené s komplementom spôsobujú bakteriálne infekcie, autoimunitné ochorenia, ako aj opakujúce sa edémy na tele a končatinách – dedičný angioedém (HAE).

Príčiny primárnych imunodeficiencií

Dysfunkcie imunitného systému sa tvoria v embryu vo vnútri maternice. Tento proces je ovplyvnený rôznymi faktormi. Prenatálna diagnostika ukazuje kombináciu vrodených vývojových chýb plodu s imunodeficienciou. Etiológia PIDS je založená na troch patológiách.

1. Genetické mutácie, čo znamená, že v génoch nastali zmeny, od ktorých závisí výkon ich funkcií imunokompetentnými bunkami. To znamená, že proces vývoja a diferenciácie buniek je narušený. Dedičnosť anomálie je autozomálne recesívna, keď sú obaja rodičia nosičmi mutagénu. Len malý počet mutácií sa vyvinie spontánne alebo zárodočne (v zárodočných bunkách).
2. Teratogénnym faktorom je vplyv nebezpečných toxínov na embryo, čo vedie k vrodenej primárnej imunodeficiencii. Vyprovokujte ID TORCH-infekciu - cytomegalovírus, herpes, rubeola, toxoplazmóza u tehotných žien.
3. Nejasná etiológia. Imunitný deficit, ktorého príčina nie je jasná.

Takéto stavy zahŕňajú asymptomatické ID, ktoré sa prejavujú infekčnými komplikáciami v provokačných situáciách. Ak čo i len jeden z prvkov obranného mechanizmu prejde anomáliou, potom sa obranyschopnosť oslabí, pacient sa stane objektom pre inváziu rôznych infekcií.

Diagnóza primárnej imunitnej nedostatočnosti

Stavy imunodeficiencie sa identifikujú podľa typu, keďže primárny ID je najčastejšie vrodený, jeho rozmanitosť sa určuje v prvých mesiacoch alebo týždňoch. Návšteva lekára je potrebná pri častých ochoreniach dieťaťa, prechladnutí, vzniku plesňových, vírusových, bakteriálnych infekcií. Anomálie vo vývoji dieťaťa môžu závisieť aj od primárnej imunodeficiencie. Na vyriešenie problému je potrebná naliehavá diagnóza a okamžitá liečba.

Metóda identifikácie choroby zahŕňa nasledujúce postupy:

• všeobecné vyšetrenie, počas ktorého sa venuje pozornosť poškodeniu kože, slizníc, pustulárnym procesom, podkožnému edému tukového tkaniva;
• štúdium leukocytového vzorca podľa všeobecného krvného testu, ID je indikované prítomnosťou leukopénie, neutropénie, agranulocytózy a iných porúch;
• biochémia krvi ukazuje dysgamaglobulinémiu, prítomnosť necharakteristických metabolitov, čo svedčí o primárnom humorálnom ID;
• špecifická štúdia o odpovedi imunitného systému. Študujú sa ukazovatele aktivity imunokompetentných buniek;
• molekulárno-genetická analýza - metóda sekvenovania génov pre typ mutácie. Toto je spôsob, ako určiť syndrómy Bruton, DiGeorge, Duncan, Wiskott-Aldrich.

Lekár rozlišuje imunodeficitné stavy so získanou sekundárnou ID, vznikajúce vplyvom žiarenia, toxických látok, autoimunitných ochorení a onkológie. U dospelých je ťažké stanoviť diagnózu, pretože príznaky sú vyhladené, príznaky sú implicitné.

Prenatálna diagnostika

Stanovenie primárneho ID biopsiou choriových klkov sa nazýva prenatálna identifikácia formy ochorenia. Okrem toho sa študuje bunková kultúra fetálnych vôd, fetálna krv. Ide o komplexné testy, ktoré sú indikované v prípadoch, keď je mutagén zistený u rodičov.

Ale na detekciu X-viazanej ťažkej kombinovanej imunodeficiencie táto metóda poskytuje presný výsledok a tiež objasňuje diagnózu pri primárnych ID syndrómoch, chronickej granulomatóze a iných stavoch SCID.

Liečba primárnych imunodeficiencií

Rôzna etiológia a patogenéza chorôb neumožňujú vyvinúť spoločnú metódu liečby patológie. Pri ťažkých formách nie je terapeutická liečba relevantná, prináša len dočasnú úľavu, ale smrť je nevyhnutná na komplikácie imunodeficiencie. V týchto prípadoch pomáha iba transplantácia kostnej drene alebo embryonálna substancia týmusovej žľazy.

Nedostatok bunkovej imunity je kompenzovaný metódou použitia špecifických liečiv stimulujúcich kolónie. Ide o substitučnú imunoterapiu tymalínom, taktivínom, levamizolom a inými prostriedkami, ktorých výber robí imunológ. Fermentopatie sú korigované enzýmami, metabolitmi. Bežným liekom tejto série je biotín.

Dysglobulinémia (nedostatok humorálnej ochrany) sa lieči náhradou imunoglobulínu v závislosti od chýbajúcich látok tohto druhu. Ale hlavnou prekážkou progresie ochorenia je prevencia infekcií. Navyše očkovanie detí s primárnym ID nemá žiadny účinok, je nebezpečné.

Prognóza a prevencia

S ťažkým primárnym ID je dieťa odsúdené na zánik, zomiera v prvom roku života. Ďalšie patológie imunitného systému sa vyliečia, ako je opísané vyššie. Hlavnou úlohou rodičov je včasný prístup k lekárovi a starostlivosť o deti. Je nemožné povoliť infekciu dieťaťa vírusovými, bakteriálnymi, hubovými patogénmi.

Ak plánujete narodenie dieťaťa a máte problémy s génovou mutáciou, potom je potrebná konzultácia s imunológom. Počas tehotenstva treba absolvovať prenatálnu diagnostiku, dávať si pozor na infekcie a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

U pacientov s ID je dôležité dodržiavať osobnú hygienu, starostlivo sa starať o ústnu dutinu, sliznicu nosa, oči bez poškodenia ich celistvosti. Nevyhnutná je vyvážená strava, vylúčenie kontaktu s pacientmi počas epidémií, lieková prevencia infekcií.

Komplikácie po imunodeficiencii

Primárne imunodeficiencie vedú k hrozivým komplikáciám. Výsledkom následkov môže byť smrť človeka. Takéto stavy sa považujú za sepsu, abscesy, zápal pľúc, ťažké infekcie. Autoimunitné ochorenia sú možné, keď zlyhanie imunitného systému spočíva v tom, že ničí svoje vlastné bunky. Zvyšuje sa riziko onkologických ochorení a nerovnováhy tráviaceho traktu a kardiovaskulárneho systému.

Záver

Primárna imunodeficiencia nie je vždy veta. Imunológ musí byť neustále pod dohľadom, pomôže to udržať uspokojivú kvalitu života a dlho žiť.

Imunodeficiencia- ide o zníženie funkčnej aktivity hlavných zložiek imunitného systému, čo vedie k narušeniu obranyschopnosti organizmu proti mikróbom a prejavuje sa zvýšenou infekčnou chorobnosťou.

V modernom svete, v metropole, sa stav imunodeficiencie môže vyvinúť u ktorejkoľvek osoby. Nebezpečenstvo tohto stavu spočíva v jeho včasnom rozpoznaní a liečbe, čo vedie k závažným infekciám, autoimunitným ochoreniam a onkologickým procesom.

Stavy imunodeficiencie sa delia na vrodené a získané alebo sekundárne (VIEW). V podstate sa stretávame so sekundárnymi imunodeficienciami a každý z nás sa s týmto stavom aspoň raz v živote stretol. VID sa týka porúch imunitného systému, ktoré sa vyvinú v starobe a nie sú považované za dôsledok nejakej genetickej chyby.

ZOBRAZIŤ formuláre

Formulár	Klinické faktory
Získané	Syndróm získanej poruchy imunity
vyvolané	Príčina: žiarenie, cytostatiká, kortikosteroidy, operácia, trauma atď.
Spontánny	Chronické, recidivujúce, infekčné a zápalové procesy bronchopulmonálneho aparátu, paranazálnych dutín, urogenitálneho a gastrointestinálneho traktu, očí, kože a mäkkých tkanív spôsobené oportúnnymi, oportúnnymi mikroorganizmami s atypickými biologickými vlastnosťami a často s prítomnosťou viacnásobnej rezistencie na antibiotiká

Známky POHĽADU

Známky VID, pri ktorých môže lekár alebo samotný pacient mať podozrenie na stav imunodeficiencie

1. Opakujúce sa vírusovo-bakteriálne infekcie charakterizované:

• chronický priebeh;
• neúplné zotavenie;
• nestabilná remisia;
• neobvyklé patogény (oportúnna flóra, oportúnna infekcia so zníženou virulenciou, s mnohonásobnou rezistenciou na antibiotiká).

2. Vek, prítomnosť pokrvných príbuzných s primárnou imunodeficienciou;

3. Nezvyčajné reakcie na živé, oslabené vakcíny;

4. Pri vyšetrení môže pacient odhaliť vývojovú nedostatočnosť alebo vývojové oneskorenie, chronickú hnačku, subfebrilný stav, zväčšenie alebo úplnú absenciu lymfatických uzlín mandlí, týmusu, kožné abscesy, dermatitídu, slizničnú kandidózu, vrodenú vývojovú chybu, narušený vývoj tváre lebka, nízky vzrast (trpaslík), zvýšená únava;

5. Iatrogénne intervencie: chemoterapia, splenektómia, ožarovanie;

6. dlhotrvajúci fyzický a/alebo psycho-emocionálny stres;

7. Alergia;

8. Autoimunitné ochorenia;

9. Nádory.

Úlohy imunologického výskumu

• potvrdiť prítomnosť imunodeficiencie;
• určiť závažnosť porušení;
• identifikovať nefunkčný odkaz;
• zhodnotiť možnosti výberu imunokorektora;
• hodnotiť prognózu účinnosti imunoterapie.

Imunoterapia

Po kompletnom imunoteste imunológ predpíše terapiu.

Imunoterapia (úprava imunity)- liečba zameraná na posilnenie oslabenej imunitnej obrany, nápravu nerovnováhy prebiehajúcich imunitných reakcií, oslabenie patologicky aktívnych imunitných procesov a potlačenie autoagresívnych imunitných reakcií. Nie všetky typy imunitnej ochrany sú účinné proti konkrétnemu infekčnému agens, ale iba niektoré.

Je potrebné stimulovať tie časti imunitného systému, ktoré účinne chránia pred špecifickou infekciou, ktorú pacient má.

A nefungujúce kúrenie v mraze - mnohým to stačilo na to, aby na jar ochoreli. Výskyt SARS, prechladnutia a takmer akejkoľvek choroby je neoddeliteľne spojený s prácou ľudského imunitného systému. Niektorí ľudia, aby neochoreli, pijú Kagocel, iní jedia veľa zeleniny a ovocia, ďalší užívajú vitamíny či doplnky stravy. Irina Kondratenko, doktorka lekárskych vied a vedúca oddelenia imunológie v Ruskej detskej klinickej nemocnici, povedala pre The Village, či je možné posilniť imunitu, či s tým pomáhajú jogurty a vitamíny v kapsulách, ako stres ovplyvňuje zdravie a akú imunitnú pamäť je.

Ako sa u ľudí tvorí imunita?

Imunitný systém sa v skutočnosti zaoberá rozpoznávaním cudzích prvkov v tele. Takéto rozpoznanie existuje aj v jednobunkových organizmoch a čím je organizmus zložitejší, tým je ochrana náročnejšia – ako pred vonkajšími faktormi, tak aj pred zlyhaniami vo vnútri. Ak sa napríklad objaví nádorová bunka alebo bunka, do ktorej vnikol vírus, a na jej povrchu sa objavia vírusové proteíny, takáto bunka je zničená. Tento systém sa nazýva získaná imunita.

Imunitný systém človeka sa formuje už pred narodením a po narodení sa aktívne učí rozpoznávať cudzie agens, vrátane patogénov. Prvý spôsob, ako môžeme imunite dieťaťa pomôcť, je jednoducho ho udržiavať v normálnych podmienkach, teda ak je dieťa zdravé, ak jeho imunitný systém funguje normálne, tak by sa malo plne kontaktovať s vonkajším prostredím, nemalo by byť umelo obmedzované .

- Ak obmedzíte dieťa v kontakte s okolím v nádeji, že neochorie, ako to ovplyvní imunitu?

Zle. Nebude žiť večne pod čepcom, skôr či neskôr bude musieť čeliť vplyvom vonkajšieho sveta: bude sa chcieť prejsť po ulici, bude chcieť jesť piesok na pieskovisku atď.

Väčšina detí chodí do škôlky a školy, kde sa stretávajú so značným množstvom mikroorganizmov prenášaných ľuďmi okolo nich. Čím lepšie je dieťa pripravené, teda čím lepšie pozná jeho imunitný systém vonkajších agresorov, tým menej bude choré.

Existuje koncept "imunitnej pamäte" - to je schopnosť tela zapamätať si vírusy, aby úspešne odrazilo ich útoky pri ďalšom stretnutí s nimi. Pri niektorých vírusoch je však imunitná pamäť krátka. Napríklad ovčie kiahne dostaneme raz za život, no na chrípku môžete ochorieť aj stokrát, pretože vírus sa rýchlo mení a telo sa z neho dlho nespamätá.

- Ukazuje sa, že čím je človek starší, tým má lepšiu imunitu?

Bohužiaľ nie. Na jednej strane s pribúdajúcim vekom človek čelí veľkému množstvu chorôb, no na druhej strane telo starne, chátra a s ním aj imunitný systém. Vo vyššom veku sa imunita človeka oslabuje, nevie sa brániť chorobám, ako predtým.

- To znamená, že s vekom je čoraz ťažšie zvyšovať imunitu?

Pozri, akú regeneráciu má dieťa? Všetko sa na ňom hojí ako na psovi. Pre tínedžera nie je všetko také jednoduché, pre 40-ročného je to ešte horšie a pre 80-ročného je to všeobecne zlé. To platí pre všetky telesné systémy: kardiovaskulárny, nervový a imunitný. Človek, ktorý sa o seba stará, núti mozog a chodí na prechádzku, má pevné telo a málokedy ochorie. A starší sedavý človek, ktorý veľa sedí v uzavretom priestore a na niečo ochorie, má veľmi slabý imunitný systém. Malá rana naňho - a je to. A ten, čo behá na lyžiach v 80 rokoch, skús zamrznúť.

- Je možné účinne zvýšiť imunitu a menej ochorieť?

Zvýšiť imunitu neznamená vyvárať kanvicu a názor, že imunitu treba zvýšiť, nie je veľmi pravdivý. Každý zásah do tak zložitého mechanizmu, akým je imunita, musí byť opodstatnený.

Profesor Andrej Petrovič Prodeus (pracuje v deviatej detskej nemocnici) raz vykonal štúdiu v šiestich moskovských materských školách. Presné čísla si nepamätám, ale zúčastnilo sa na ňom asi 300 ľudí. Pred začatím štúdia bol vo všetkých materských školách obnovený sovietsky systém, v ktorom pri vchode pracovala zdravotná sestra, ktorá neumožňovala návštevu škôlky chorým deťom a posielala ich domov s rodičmi. V dôsledku experimentu sa výskyt v záhradách znížil na polovicu. Bez užívania liekov a imunitu zlepšujúcich biologických doplnkov stravy.

Rodičia sa často obracajú na imunológa so sťažnosťou, že ich dieťa je neustále choré, napríklad dvakrát do mesiaca. V skutočnosti však nemôžete ochorieť dvakrát mesačne, pretože po boji s infekciou by sa mala obnoviť imunita. Ak niekto ochorie dvakrát do mesiaca, tak to nie sú dve rôzne choroby, ale jedna neliečená.

Najlepšia rada, ktorú môžem dať, je nebrať choré deti do detských ústavov a dospelí sa snažiť neznášať zimomriavky na nohách. A tiež by ste si mali zaobstarať psa alebo si len predstavte, že ho máte. Inými slovami, choďte na prechádzku ráno a večer a budete zdraví.

Na zvýšenie imunity mnohí pijú imunomodulátory, ktorých existuje veľa druhov, ale bohužiaľ mechanizmus „magického“ účinku väčšiny z nich nebol študovaný a ich účinnosť nebola preukázaná.

- Počkaj. Čo sú imunomodulátory?

Imunomodulátor je akýmsi „magickým“ inteligentným nástrojom, ktorý reguluje imunitný systém. Jediné modulátory, ktoré sa však podľa mňa dajú použiť, sú prípravky obsahujúce časti choroboplodných organizmov. Tieto organizmy sú schopné spustiť imunitnú odpoveď, ale nemôžu viesť k chorobe. V skutočnosti sú to také malé očkovania. Pri dodržaní pokynov a odporúčaní imunológa má liečba takýmito liekmi často dobrý účinok.

Ak niekto chorý dvakrát do mesiaca nejde o dve rozdielne choroby, ale jeden nedostatočne liečený

- Aké malé očkovania?

Viete, teraz je všade zakázané uvádzať obchodné prípravky. Ale už som povedal, že ide o prípravky vytvorené na imunogénnych látkach z bežných mikroorganizmov, ktoré spôsobujú infekcie.

- Sú tieto malé očkovania predpísané v ambulanciách?

Netreba ich predpisovať a ani na ich kúpu nepotrebujete lekársky predpis. Ale kompetentný lekár im, samozrejme, môže poradiť.

- Zvyšujú Aktimel, Immunele a iné podobné nápoje imunitu?

Tieto nápoje sú obohatené o rôzne prospešné mikroorganizmy, bez ktorých nemôžeme existovať. Keď sa dostanú do čriev, kde máme množstvo imunitných buniek, nielenže zlepšujú trávenie, ale zložitými mechanizmami aj veľmi mierne pozitívne ovplyvňujú imunitný systém.

Ak pred pretekmi bežca, aby urobil imunogram, potom bude mať iba jeden krvný obraz a ak áno v cieli výsledky budú podobné ako u osoby s ťažkou imunodeficienciou

- Koľko chorôb za rok sa považuje za normu pre obyvateľa metropoly? To znamená, do akej miery nie je potrebné biť na poplach?

Podľa amerických štandardov môže dieťa dostať nekomplikované respiračné vírusové infekcie 10 až 12-krát do roka. Podľa našich noriem je dobré, ak dieťa ochorie najviac šesťkrát a dospelý ešte menej.

Ale závisí to od mnohých rizikových faktorov: kde a ako človek pracuje (v tíme alebo v samostatnej kancelárii), ako a ako často využíva dopravu a iné. Napríklad, ak v zime vojdete do metra v kožuchu a potom vybehnete do chladu s mokrým chrbtom, prirodzene prechladnete. Metro má navyše uzavretý ventilačný systém, cirkulácia vzduchu je obmedzená, ľudia vdychujú to isté, čo vydychujú a je tam obrovské množstvo ľudí. Niekto kýchol, kašlal - a všetci toto všetko dýchajú. To isté platí pre prácu vo veľkom tíme: jedna vec je, keď sedíte sami v kancelárii alebo pracujete doma, a druhá vec, keď sedíte v tíme: niekto prišiel s nádchou – a všetci v reťazci ochoreli.

- Prečo ochorieme častejšie v zime ako v lete, hoci pri nízkych teplotách prežíva menej vírusov?

Áno, pretože po uliciach chodíme v kožuchoch a v doprave je horúco. V súlade s tým naše telo toleruje zmeny teploty a väčšina ľudí na to nie je pripravená. Navyše málo ľudí je temperovaných.

Vírus chrípky v extrémnych mrazoch skutočne neprežije, no existuje mnoho iných patogénov. V zime sa na nás nakopí veľa problémov naraz: vlhké počasie, zmeny atmosférického tlaku či silný stres z rôznych príčin škodí celému telu a najťažší je imunitný systém.

- Ale imunitný systém neochabuje?

Imunita nie je oslabená, ale je vystavená veľkému stresu. V zime je chladno, vlhko, ľudia častejšie ochorejú. Navyše, ak človek ochorel na jednu chorobu a ešte sa nevyliečil a niekto naňho kýchol, môže ochorieť znova. V lete sa to stáva menej často, pretože je lepšie životné prostredie.

Má ľudský stres vplyv na imunitný systém?

Imunitu ovplyvňujú aj také jednoduché veci ako výživa, oddych, morálka. Stres, samozrejme, tiež. Najzrejmejším príkladom je stres, ktorý zažívajú športovci. Napríklad, ak bežcovi urobia imunogram pred pretekmi, bude mať rovnaký krvný obraz, a ak ho urobia v cieli, výsledky budú podobné ako u človeka s ťažkým typom imunodeficiencie.

Z emócií je vzrušená kôra a ďalšie štruktúry mozgu, hypotalamo-hypofyzárny systém núti kôru nadobličiek produkovať viac hormónov, ktoré negatívne ovplyvňujú lymfocyty (obrancovské bunky). Preto, ak ste unavení alebo presilení, imunitný systém to má ťažké. Ale nemusíte prehĺtať lieky, vrátane imunomodulátorov. Ak je to možné, mali by ste len relaxovať, upokojiť sa, dobre jesť, prijímať vitamíny, stopové prvky a minerály. Ak nemáte vrodené poruchy imunity, ak ste zdravý človek, tak to stačí na to, aby telo začalo opäť dobre fungovať.

Niekedy sa dokonca stáva, že ľudia neochorejú pri nejakom nepriaznivom vplyve, pretože sú napätí a sústredení na nejakú činnosť: dieťa ochorelo - matka bola mobilizovaná a potom sa dieťa uzdravilo - matka sa uvoľnila a spadla chorý na infekciu. Pretože imunitný systém, na ktorý pôsobí množstvo vplyvov, zareagoval nesprávne, došlo k narušeniu vnútornej regulácie.

Ovplyvňuje užívanie vitamínov imunitný systém?

Vitamínov by malo byť dostatok, ale predovšetkým kvôli správnej výžive. Prirodzene, sú chvíle, keď imunitným bunkám chýbajú zdroje. Napríklad na jar po dlhom období bez bobúľ, ovocia a slnka, alebo v regiónoch, kde je veľa mäsa a málo obilnín, majú ľudia nedostatok vitamínov skupiny B. Alebo len človek jedáva zo zvyku jednotvárnu stravu – vtedy je tam malo vitaminov a treba priberat dalsie umele.

Vitamíny nemajú priamy vplyv na imunitný systém: pil som - a bolo viac lymfocytov. Vitamíny ovplyvňujú nepriamo. To znamená, že pomáhajú zlepšiť prácu iných systémov, orgánov - a imunitný systém sa tiež stáva ľahším.

geneticky podmienené choroba nemusí sa nevyhnutne prejaviť od narodenia, môže sa prejaviť v dospelosti: vo veku 15 rokov a 35 rokov a 70 rokov

Ako v sebe rozpoznať imunodeficienciu?

Hľadať chorobu v sebe je nevďačná úloha. Mnoho ľudí si myslí, že ich príznaky vždy zodpovedajú popisovanej chorobe.

Existujú takzvané varovné signály, na základe ktorých možno podozrenie na imunodeficienciu. Spomedzi nich stojí za to vyzdvihnúť viac ako šesť zápalov stredného ucha za rok, dva zápaly prínosových dutín ročne, kožné problémy, užívanie antibiotík nepomáha dlhšie ako dva mesiace, soor, komplikácie pri očkovaní, oneskorený vývoj, mikronoduly, štrukturálne črty tváre , horúčky, artritída a tak ďalej. Ak máte dva znaky zo zoznamu, musíte sa prihlásiť na konzultáciu s imunológom.

Čo spôsobuje imunodeficiencie?

Existuje veľa primárnych imunodeficiencií: ide o vrodené, geneticky podmienené choroby. Doteraz bolo popísaných viac ako 350 foriem. Primárne imunodeficiencie majú rôznu genetickú povahu a rôzny stupeň závažnosti. Tam sú neškodné, a tam sú absolútne nezlučiteľné so životom, ak nie sú liečení, pacienti môžu žiť nie viac ako 12-18 mesiacov. Preto včas nediagnostikovaná imunodeficiencia môže viesť k smrti. Celkový výskyt primárnej imunodeficiencie je približne 1:10 000, aj keď sa medzi rôznymi formami značne líši.

Napriek tomu, že primárne imunodeficiencie sú genetického charakteru, ochorenie sa nemusí prejaviť od narodenia, ale môže sa prejaviť aj v dospelosti: v 15. a v 35. a v 70. roku života. Netýka sa to všetkých formy primárnych imunodeficiencií, ale len u niekoľkých, pre väčšinu je neskorým začiatkom kazuistika. Prečo sa to deje ešte nie je úplne pochopené, genetické defekty ovplyvňujú aj rôzne faktory, ktoré sa nazývajú epigenetické. Je možné, že existujú nejaké ďalšie mechanizmy, ktoré sme ešte nerozpoznali.

Sekundárne imunodeficiencie nie sú geneticky podmienené, vznikajú vplyvom niektorých faktorov: nádory, ťažké infekcie, tropické choroby, ťažké poranenia a rozsiahle popáleniny. Napríklad dieťa ochorie na rakovinu krvi (leukémiu) – začnú ho liečiť chemoterapiou na zabíjanie nádorových buniek, zároveň zabíjajú nenádorové bunky – vzniká sekundárna imunodeficiencia. Na rozdiel od primárnych, sekundárne imunodeficiencie sú prechodné, to znamená, že po ukončení pôsobenia nepriaznivých faktorov sa imunitný systém postupne sám zotavuje.

Ako sa lieči imunodeficiencia?

Sú formy, ktoré ani netreba liečiť. A sú aj takí, ktorým konzervatívna liečba nepomôže. Vtedy je potrebné zmeniť chorý imunitný systém na zdravý, teda vykonať transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek, z ktorých sa vytvorí zdravý imunitný systém. V mnohých formách, ak si naordinujete potrebnú terapiu (podáte imunoglobulín, nasadíte antibiotiká a iné protiinfekčné lieky podľa indikácií), môžete žiť tak, ako žijú ľudia bez chorôb.

• 388 recenzie
• 21 POLIKLINIKA kde sa služba poskytuje Liečba imunodeficiencie v Moskve
• 3.6 – priemerné hodnotenie, vypočítané na základe spätnej väzby a odporúčaní od pacientov

Možno vás to zaujíma

servis	cena, rub.
Liečba liekom (PAK) metódou Khodanova R. N. (hemopunktúra) 1 postup	1800
Špecifická imunoterapia s 1 alergénom (1 návšteva)	1270
Špecifická imunoterapia s alergénmi 1 injekcia (bez nákladov na liek)	1000
Alergén-špecifická imunoterapia (ASIT) - udržiavací priebeh ASIT	12700
Zavedenie liekov na alergén-špecifickú imunitnú terapiu (ASIT) plný priebeh	36450
Špecifická alergénová imunoterapia	3000
Imunoterapia špecifická pre alergény	14500
Alergén-špecifická imunoterapia Fostalom	11040
Špecifická imunoterapia	1300
Sublingválna alergén-špecifická imunoterapia (udržiavacia kúra)	15800

Imunodeficiencia je dysfunkcia imunitného systému, ktorá sa prejavuje znížením odolnosti organizmu voči rôznym vírusom, baktériám, plesniam.

Existujú 2 formy imunodeficiencie:

• vrodené;
• získané.

Faktory, ktoré predisponujú k rozvoju tohto stavu:

• závažné infekčné alebo vírusové ochorenia (HIV, tuberkulóza, vírusová hepatitída);
• onkologické ochorenia;
• autoimunitné ochorenia (aplastická anémia);
• stavy, ktoré vedú k vyčerpaniu organizmu (avitaminóza, stres, depresia, mikrovlnné žiarenie);
• diabetes mellitus, hormonálna nerovnováha;
• trauma, operácia.

Príznaky sú veľmi rôznorodé, pretože choroba sa maskuje ako iné patológie.

Keď sú postihnuté dýchacie cesty, existujú:

• kašeľ, nádcha, horúčka;
• slabosť, bolesti hlavy.
• Pre lézie tráviaceho traktu sú charakteristické:
• vracanie, nevoľnosť;
• bolesť hlavy, závraty;
• krvácanie do žalúdka;
• Nárast teploty;
• bolesť v črevách.

Poškodenie CNS je indikované:

• bolesť hlavy;
• Nárast teploty;
• kŕče.

Bežné typické príznaky imunodeficiencie sú:

• ťažko liečiteľný zápal pľúc;
• Nárast teploty;
• hnačka viac ako 3 mesiace;
• kandidóza.

Diagnostické štúdie

Je dosť ťažké identifikovať túto patológiu. To je možné až po komplexnom vyšetrení, ktoré zahŕňa:

• klinická analýza krvi, moču;
• imunologická analýza imunoglobulínov E, A, G, M;
• detekcia vírusovej hepatitídy C, B;
• krvný test na HIV;
• röntgenové vyšetrenie pľúc;
• CT postihnutých orgánov.

Hlavné fázy liečby

Pred začatím substitučnej liečby, ktorá sa vykonáva celoživotne (pomocou darcovskej plazmy, séra a pod.), je potrebné zbaviť sa sprievodných infekčných ochorení. Na tento účel sa používajú širokospektrálne antibiotiká, antivírusová terapia, antifungálne lieky. Vykonáva sa aj imunostimulačná liečba (Cycloferon, Inflamafertin). Odporúča sa príjem vitamínových a minerálnych komplexov, výživových doplnkov. Antidepresíva sa predpisujú podľa indikácií. Je potrebné dodržiavať správny režim práce a odpočinku, vzdať sa zlých návykov - fajčenie, pitie alkoholu.

Najúčinnejšou liečbou je transplantácia kostnej drene. Vykonáva sa však až vtedy, keď iné metódy nepomohli.

Komplikácie

Ak sa nelieči, imunodeficiencia prispieva k rozvoju infekčných procesov (sepsa, zápal pľúc), ktoré sa veľmi ťažko liečia a môžu viesť k smrti.