Diagnostika a liečba stavov imunodeficiencie. Union Clinic

Choroby imunitného systému patria medzi najbežnejšie formy patológie u moderných ľudí. Z veľkého zoznamu štátnych a komerčných zdravotníckych zariadení v Petrohrade má len veľmi malá časť všetky potrebné schopnosti a vysokokvalifikovaných lekárov na čo najpresnejšiu diagnostiku a účinnú liečbu chorôb imunitného systému. „Union Clinic“ patrí medzi takéto zdravotnícke zariadenia, má bohaté skúsenosti v oblasti klinickej imunológie, zaslúženú autoritu medzi odborníkmi a pacientmi.

Imunitný systém Medzi všetkými systémami podpory života v tele je jedným z najvýznamnejších, ktorý vykonáva mimoriadne dôležité funkcie na ochranu tela pred rôznymi cudzorodými látkami.

Medzi takéto látky patria:

• infekčné faktory nebezpečné pre telo (baktérie, vírusy, huby, prvoky);
• modifikované bunky, ktoré vznikli v tele (napríklad nádorové bunky),
• zložky transplantovaných orgánov a tkanív,
• alergény.

Všetky uvedené látky obsahujú telu cudzie látky (antigény). Sú to antigény, ktoré pri vstupe do tela spôsobujú aktiváciu rôznych častí imunitného systému. Prácu imunitného systému vykonávajú špeciálne bunky (granulocyty, makrofágy, T- a B-lymfocyty) a orgány imunitného systému (kostná dreň, týmus, slezina, lymfatické uzliny, lymfatické tkanivo slizníc). V dôsledku koordinovanej práce rôznych zložiek imunitného systému sú antigény neutralizované a bezpečne vylúčené z tela.

Najčastejším typom poruchy imunitného systému je imunodeficiencia.

Imunodeficiencia - je kvantitatívny alebo funkčný nedostatok hlavných zložiek imunitného systému.

V dôsledku toho znížená aktivita imunitného systému U ľudí s imunodeficienciou sa spravidla vo veľmi skorých štádiách vývoja tohto patologického procesu vyskytujú symptómy, ktoré je ťažké vysvetliť pre pacienta a pre neskúseného lekára, takzvané predklinické štádium ochorenia. Zároveň sa na pozadí zjavnej všeobecnej pohody v zdraví môžu vyskytnúť javy rýchlej únavy, slabá tolerancia duševného alebo fyzického stresu a môže sa vyvinúť takzvaný „syndróm chronickej únavy“. U mladých ľudí, ktorí sa zdajú byť v dobrom zdravotnom stave, sexuálna túžba často klesá a u mužov niekedy klesá potencia. Vo veľmi skorých štádiách imunodeficiencie u mnohých pacientov lekári zaznamenávajú nevysvetliteľné zvýšenie telesnej hmotnosti a v niektorých prípadoch úbytok hmotnosti a poruchy rôznych typov metabolizmu.

V neskorších obdobiach progresívneho rozvoja stavu imunodeficiencie sú charakteristické chronické, často recidivujúce, pomalé vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie, ktoré nie sú prístupné konvenčnej liečbe. Výskyt napríklad prechladnutí u dospelých trpiacich imunodeficienciou môže presiahnuť 4-krát ročne. U tých istých jedincov sa častejšie ako u ľudí s normálne fungujúcim imunitným systémom vyvinie rakovina a vyvinú sa u nich alergické a autoimunitné (t.j. imunoagresívne) ochorenia. Je potrebné poznamenať, že existuje extrémne veľa klinických prejavov stavov imunodeficiencie, patológia môže ovplyvniť akékoľvek orgány a fyziologické systémy človeka, preto si každý pacient spravidla rozvíja svoj vlastný jedinečný komplex symptómov choroby, podstatu choroby; ktoré dokáže rozlúštiť len skúsený lekár.

Imunodeficiencie sa delia na primárne (dedičné) a sekundárne (získané).

Primárne imunodeficiencie vznikajú dávno pred narodením dieťaťa a sú spojené s genetickými defektmi vo vývoji a dozrievaní jednej alebo viacerých zložiek imunitného systému. Sú to vrodené poruchy imunitného systému, často sprevádzané vrodenými vývojovými chybami iných systémov tela.

Sekundárne (získané) imunodeficiencie sa vyvinú v neskoršom detstve alebo u dospelých a nie sú výsledkom genetických porúch. Z kvantitatívneho hľadiska zaujímajú dominantné postavenie medzi imunodeficienciami. Sekundárne imunodeficiencie môžu byť spôsobené zlyhaním rôznych zložiek imunity: humorálna a bunková imunita, syntéza zložiek komplementu, nedostatočná aktivita fagocytárnych buniek a pod. , užívanie určitých liekov. Niekedy sa poruchy imunity vyvinú sekundárne k základnému ochoreniu, následne zhoršia jeho priebeh a prispievajú k vzniku závažných komplikácií a nepriaznivých následkov.

Diagnóza stavov imunodeficiencie musí byť komplexná. Zahŕňa klinické aj laboratórne metódy (klinický krvný test, posúdenie imunitného stavu, cytokínového profilu a pod.), ktoré je možné vykonať na Union Clinic.

Klinické dôkazy imunodeficiencie môžu zahŕňať:

• časté bakteriálne, vírusové, mykotické infekcie;
• rôzne lézie kože a viditeľných slizníc (vyrážky, bradavice, genitálne bradavice, akné atď.);
• chudnutie;
• črevná dysfunkcia (hnačka, dunenie, nadúvanie, črevná dysbióza atď.);
• prítomnosť chronických zápalových ochorení (chronická bronchitída, tonzilitída, cholecystitída, prostatitída, cystitída, uretritída, nefritída, sinusitída)

Jednou z najdôležitejších úloh lekára, ktorý vyšetruje pacientov s imunodeficienciou, je identifikovať možné príčiny, ktoré prispeli k rozvoju tohto patologického stavu.

Najbežnejšie príčiny imunodeficiencie sú:

• chronické recidivujúce infekčné choroby;
• antropogénne faktory (ekologické zhoršovanie, zmeny v zložení pôdy, práca s organickými farbivami a soľami olova, elektromagnetické žiarenie);
• zlá výživa (napríklad nedostatok bielkovín, zeleniny a ovocia obsahujúcich antioxidanty, vitamíny, mikroelementy);
• chronický stres (fyzický alebo emocionálny);
• bezdôvodne dlhodobé užívanie liekov, ktoré ovplyvňujú imunitný systém (hormonálne lieky, imunomodulátory, cytostatiká). samoliečba;
• operácie vykonávané na orgánoch imunitného systému: odstránenie mandlí, týmusovej žľazy - týmus, slezina, slepé črevo (slepé črevo) atď.;
• pracovné riziká (kontakt so soľami ťažkých kovov, elektromagnetické žiarenie, rádionuklidy);
• dlhodobá a ťažká črevná dysbióza;
• chronická intoxikácia (alkoholizmus, fajčenie, drogová závislosť);
• ochorenia u blízkych príbuzných (alergické a autoimunitné ochorenia, rakovina, vrodené imunodeficiencie, krátka dĺžka života a pod.).

Čím viac týchto faktorov je prítomných, tým väčšia je šanca, že pacient má stav imunodeficiencie, ktorý si vyžaduje starostlivé vyšetrenie a korekciu.

Pomoc pri zisťovaní prítomnosti a objasňovaní typu imunodeficiencie poskytujú špeciálne laboratórne výskumné metódy, ktoré je možné vykonať na Union Clinic.

Prvú predstavu o stave imunitného systému možno získať posúdením výsledkov klinického krvného testu. Príznakom imunodeficiencie môže byť zníženie hladiny bielych krviniek – leukocytov, najmä ak je spôsobené znížením hladiny lymfocytov, ktoré sú aktívnymi účastníkmi imunitných reakcií.

Klinický krvný test však poskytuje iba nepriame informácie. Ak existuje podozrenie na patológiu imunitného systému, je potrebná hlbšia laboratórna štúdia - imunogram. Táto štúdia, ktorá umožňuje presnejšie špecifikovať a posúdiť stav imunity, sa úspešne realizuje na Union klinike.

Imunitný stav (imunogram) je krvný test, ktorý skúma zložky imunitného systému. Zohľadňuje počet buniek (T a B lymfocyty, makrofágy, neutrofily), ich percento a funkčnú aktivitu, ako aj „látky“, ktoré tieto bunky produkujú – imunoglobulíny (Ig) triedy A, M, G, E, komponenty systému dopĺňajú. Niekedy sa v imunograme stanovujú „patologické protilátky“ - antinukleárny faktor, reumatoidný faktor, protilátky proti fosfolipidom a iné.

Špeciálna imunologická štúdia - cytokínový stav umožňuje klinickú a laboratórnu analýzu tých regulačných systémov, ktoré zabezpečujú riadenie a kontrolu všetkých aspektov fungovania imunitného systému. Bez vykonania tohto úseku imunologickej diagnostiky nemožno vyšetrenie pacienta s podozrením a najmä zistenou imunodeficienciou považovať za kompletné a moderné.

Interpretácia výsledkov imunogramu, vrátane stavu cytokínov, je pomerne zložitá a mal by ju vykonávať výlučne lekár. Hodnotenie imunologických indikátorov umožňuje lekárovi objasniť, v ktorej časti imunitného systému došlo k poruche, zabezpečuje presnosť laboratórnych a klinických charakteristík imunodeficiencie - typ a závažnosť procesu a samozrejme je dôvodom na výber konkrétny liek, ktorý ovplyvňuje imunitný systém. Typ a závažnosť imunodeficiencie určuje typ terapie.

Unikátnym testom na prítomnosť imunitne závislej formy potravinovej intolerancie, ako jednej z bežných variant porúch imunity, je krvný test na prítomnosť protilátok proti potravinovým alergénom. Práve na Union klinike sa od roku 2002 vykonáva spomínaný diagnostický test.

Imunomodulátory sú lieky, ktoré v terapeutických dávkach obnovujú funkcie imunitného systému (účinná imunitná obrana).

Ešte raz je potrebné zdôrazniť, že pred začatím imunomodulačnej liečby je potrebné zhodnotenie stavu imunity pacienta. Rovnaký klinický obraz u rôznych pacientov môže byť spôsobený defektmi v rôznych častiach imunitného systému. Imunogram slúži ako základ na začatie imunokorekcie a slúži na posúdenie jej účinnosti.

Predpísať konkrétny liek, ktorý ovplyvňuje imunitný systém, by mal vykonávať iba lekár. Nerozumné a nekontrolované predpisovanie množstva imunomodulátorov často a dlhodobo chorým pacientom môže vyvolať rozvoj ťažkého autoimunitného procesu alebo „paralyzovať“ imunitný systém na dlhú dobu.

Hlavnými bodmi aplikácie imunomodulačných liečiv sú imunokompetentné bunky (makrofágy, prirodzené zabíjačské bunky (NK), neutrofily, T a B lymfocyty), procesy interakcie takýchto buniek alebo ich produktov (protilátky, cytokíny) s príslušnými cieľmi.

Všeobecné princípy aplikácie imunomodulátory

1. Imunomodulátory sa používajú ako v kombinácii s antibiotikami, antimykotikami, antiprotozoikami alebo antivirotikami, čím dodávajú infekčnému agens „dvojitý úder“, tak aj ako monoterapia pri imunorehabilitačných opatreniach.

• Odporúča sa predpísať imunomodulátory včas (od prvého dňa používania chemoterapeutického etiotropného činidla).
• Závažnosť účinku imunomodulačnej liečby počas liečby v akútnom období ochorenia je väčšia ako v štádiu remisie.
• Účinok akéhokoľvek imunomodulátora je mnohostranný: stačí napríklad aktivovať makrofágy a ich uvoľnenie cytokínov dá do pohybu celý imunitný systém.

2. Zníženie ktoréhokoľvek parametra imunity zistené pri hodnotení imunitného stavu prakticky zdravého človeka nie je nevyhnutne základom pre predpisovanie imunomodulačnej liečby. Je indikované dynamické sledovanie takéhoto pacienta.

• Imunomodulátory neovplyvňujú nezmenené parametre imunitného systému.
• Odporúča sa používať imunomodulátory na pozadí imunologického monitorovania.

Je dôležité opäť poznamenať, že samoliečba stavov imunodeficiencie je veľmi nebezpečná. To môže viesť k vážnym nezvratným zdravotným následkom. Do Union Clinic pozývame všetkých, ktorí potrebujú vysokokvalifikovanú diagnostickú a liečebnú pomoc v oblasti klinickej imunológie.

UNION CLINIC zaručuje úplnú dôvernosť vašej žiadosti.

Ľudský imunitný systém je navrhnutý tak, aby včas reagoval na inváziu cudzích prvkov. Jeho správnou funkciou je rozpoznať hrozbu a zničiť ju. Primárna imunodeficiencia znamená, že sa u dieťaťa počas vnútromaternicového vývoja nevyvinul ochranný mechanizmus, prípadne ho nedostalo v dôsledku dedičného faktora. Výsledkom je, že škodlivé mikroorganizmy, ktoré sa dostanú do jeho tela, mu spôsobia maximálnu ujmu. To isté možno povedať o atypických bunkách, ktoré majú negatívny vplyv na zdravie a spôsobujú patológie rôznej závažnosti.

Je potrebné rozlišovať medzi primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Primárne sa určuje u dieťaťa krátko po narodení. Jeho telo je zbavené schopnosti chrániť sa pred antigénmi a je náchylné na infekčnú inváziu. Prejavuje sa to tým, že bábätko často ochorie, premáhajú ho opakované choroby, ťažko ich znáša a dostáva komplikácie. Ťažké formy primárnej imunodeficiencie vedú k smrti v dojčenskom veku.

Existujú zriedkavé prípady, keď sa primárna imunitná nedostatočnosť prejavila u dospelých. To je možné, ale na to musí mať človek vysokú kompenzáciu za určitý typ ochorenia.

Klinickým obrazom ochorenia je opätovná infekcia, prechod chorôb do chronickej formy. Čo vedie k primárnej imunodeficiencii:

1. Pacient trpí bronchopulmonálnymi anomáliami.
2. Ovplyvňuje sliznice a pokožku.
3. Existujú problémy s orgánmi ORL.
4. PIDS zvyčajne vedie k lymfadenitíde, abscesom, osteomyelitíde, meningitíde a sepse.
5. Niektoré formy primárnej imunodeficiencie vyvolávajú alergie, autoimunitné ochorenia a rast malígnych novotvarov.

Imunológia je náuka o dysfunkciách imunitnej obrany – veda o vývoji a tvorbe ochranného mechanizmu, ktorý pôsobí proti prenikaniu antigénov do organizmu a ničí bunky poškodené škodlivými látkami a mikroorganizmami.

Čím skôr sa PIDS diagnostikuje, tým väčšie sú šance dieťaťa na prežitie a pokračovanie života v uspokojivom zdraví. Je dôležité včas určiť génovú mutáciu, ktorá umožňuje rozhodnúť o plánovaní rodiny.

Imunodeficiencia je pretrvávajúca abnormalita obranného mechanizmu, ktorá spôsobuje poruchu imunitnej odpovede na vplyv antigénov. Toto zlyhanie môže byť štyroch typov:

• súvisiace s vekom, to znamená, že vznikajú v detstve alebo starobe;
• získané v dôsledku nesprávnej stravy, životného štýlu, liekov, vírusu AIDS atď.;
• vyvinuté v dôsledku rôznych infekcií;
• vrodené alebo primárne ID.

PID sú klasifikované v závislosti od foriem a závažnosti ochorenia. Primárne imunodeficiencie zahŕňajú:

• ID charakterizované poškodením niekoľkých bunkových komplexov;
• Retikulárna dysgenéza, pri ktorej chýbajú kmeňové bunky, odsudzuje novorodenca na smrť.
• Ťažká kombinovaná ID je dedičné ochorenie spôsobené dysfunkciou B a T lymfocytov.
• DiGeorgeov syndróm - alebo anomálie týmusu, prištítnych teliesok - nedostatočný rozvoj alebo absencia týmusu. V dôsledku defektu dochádza k postihnutiu T-lymfocytov, vrodeným srdcovým chybám, deformáciám v stavbe kostí, stavbe tvárových kostí, poruchám obličiek a poruchám funkcie centrálneho nervového systému.
• Primárna imunodeficiencia spôsobená poškodením B lymfocytov.
• Poruchy v myeloidných bunkách spôsobujúce chronické granulomatózne ochorenie (CGD) s abnormalitou v metabolizme kyslíka. Defektná tvorba aktívneho kyslíka vedie k chronickým plesňovým a bakteriálnym infekciám.
• Defekty komplexných krvných proteínov, ktoré zhoršujú humorálnu obranu. Systému komplementu môže chýbať niekoľko komponentov.

Treba vedieť! Bunková imunodeficiencia je charakterizovaná nedostatkom imunokompetentných buniek, ktoré zahŕňajú lymfocyty, plazmatické bunky a makrofágy. Humorálna imunodeficiencia znamená dysfunkciu tvorby protilátok.

Príznaky primárnej imunodeficiencie

Primárne imunodeficiencie sú indikované príznakmi a symptómami. Štúdiom klinického obrazu choroby identifikujú lekári kliniky typ imunitnej nedostatočnosti. To je uľahčené vyšetrením, testami a odberom anamnézy na určenie genetickej patológie.

1. Primárne nedostatky bunkovej imunity spôsobujú vírusové a plesňové infekcie. Charakteristickými znakmi sú opakované prechladnutia, ťažké akútne respiračné vírusové infekcie, ovčie kiahne, mumps a časté prejavy herpesu. Pacient trpí soormi, zápalmi pľúc a tráviaceho traktu spôsobenými plesňami. Bunková imunodeficiencia zvyšuje riziko rakoviny a lymfómu.
2. Nedostatočná humorálna ochrana je vyvolaná bakteriálnymi infekciami. Ide o zápal pľúc, vredy na koži, erysipel, stafylokok, streptokok.
3. Nedostatočná hladina sekrečného imunoglobulínu A spôsobuje poškodenie slizníc v ústach, nose, očiach, črevách, trpia priedušky.
4. Kombinované ID sú charakterizované komplikáciami vírusových a bakteriálnych infekcií. Prejavy tejto formy primárnej imunodeficiencie sú nešpecifické – prejavujú sa vo vývojových defektoch, nádorových procesoch, lymfoidných tkanivách, týmusu, megaloblastickej anémii.
5. Vrodená neutropénia a dysfunkcia granulocytovej fagocytózy vedie k vzniku bakteriálnych zápalových procesov s vredmi a abscesmi. Výsledkom môže byť sepsa.
6. Primárne imunodeficiencie spojené s komplementom vedú k bakteriálnym infekciám, autoimunitným ochoreniam, ako aj k opakujúcim sa opuchom tela a končatín – hereditárnemu angioedému (HAE).

Príčiny primárnych imunodeficiencií

Dysfunkcie imunitného systému sa vyvíjajú v embryu v matkinom lone. Tento proces je ovplyvnený rôznymi faktormi. Prenatálna diagnostika ukazuje kombináciu vrodených vývojových chýb plodu s imunodeficienciou. Etiológia PID je založená na troch patológiách.

1. Genetické mutácie, čo znamená, že zmeny nastali v génoch, na ktorých imunokompetentné bunky vykonávajú svoje funkcie. To znamená, že proces bunkového vývoja a diferenciácie je narušený. Anomália sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, keď sú nosičmi mutagénu obaja rodičia. Len malý počet mutácií sa vyvinie spontánne alebo germinatívne (v zárodočných bunkách).
2. Teratogénnym faktorom je vplyv nebezpečných toxínov na embryo, čo vedie k vrodenej primárnej imunodeficiencii. ID je vyvolané infekciami TORCH - cytomegalovírus, herpes, rubeola, toxoplazmóza u tehotných žien.
3. Nejasná etiológia. Imunitný deficit, ktorého príčina nie je jasná.

Takéto stavy zahŕňajú asymptomatické ID, ktoré sa prejavujú ako infekčné komplikácie v provokačných situáciách. Ak čo i len jeden z prvkov obranného mechanizmu prejde anomáliou, potom sú ochranné sily oslabené, pacient sa stáva objektom pre inváziu rôznych infekcií.

Diagnóza primárnej imunitnej nedostatočnosti

Stavy imunodeficiencie sa identifikujú podľa typu, keďže primárny ID je najčastejšie vrodený, jeho typ sa určuje v prvých mesiacoch alebo týždňoch. Návšteva lekára je potrebná, ak je dieťa často choré, prechladnuté alebo sa u neho vyskytnú plesňové, vírusové alebo bakteriálne infekcie. Anomálie vo vývoji dieťaťa môžu závisieť aj od primárnej imunodeficiencie. Na vyriešenie problému je potrebná urgentná diagnóza a okamžité začatie liečby.

Metóda identifikácie choroby zahŕňa nasledujúce postupy:

• všeobecné vyšetrenie, pri ktorom sa venuje pozornosť poškodeniu kože, slizníc, pustulóznym procesom, podkožnému opuchu tukového tkaniva;
• štúdium leukocytového vzorca pomocou všeobecného krvného testu, ID je indikované prítomnosťou leukopénie, neutropénie, agranulocytózy a iných porúch;
• biochemické vyšetrenie krvi ukazuje dysgamaglobulinémiu, prítomnosť necharakteristických metabolitov, čo naznačuje primárny humorálny ID;
• špecifická štúdia o reakciách imunitného systému. Študujú sa ukazovatele aktivity imunokompetentných buniek;
• molekulárno-genetická analýza - metóda sekvenovania génov pre typ mutácie. Toto je spôsob, ako určiť syndrómy Bruton, DiGeorge, Duncan a Wiskott-Aldrich.

Lekár odlišuje stavy imunodeficiencie od získaných sekundárnych ID vznikajúcich vplyvom žiarenia, toxických látok, autoimunitných ochorení a onkológie. U dospelých je ťažké stanoviť diagnózu, pretože príznaky sú vyhladené a príznaky sú nejasné.

Prenatálna diagnostika

Stanovenie primárneho ID pomocou biopsie choriových klkov sa nazýva prenatálna identifikácia formy ochorenia. Okrem toho sa študuje kultúra buniek fetálnej tekutiny a fetálnej krvi. Ide o komplexné testy, ktoré sú indikované v prípadoch, keď bol u rodičov zistený mutagén.

Ale na detekciu X-viazanej ťažkej kombinovanej imunodeficiencie táto metóda poskytuje presný výsledok a tiež objasňuje diagnózu primárnych ID syndrómov, chronickej granulomatózy a iných SCID stavov.

Liečba primárnych imunodeficiencií

Rôzne etiológie a patogenéza chorôb nám neumožňujú vyvinúť všeobecnú metódu liečby patológie. Pri ťažkých formách nie je terapeutická liečba relevantná, prináša len dočasnú úľavu, ale smrť je nevyhnutná na komplikácie imunodeficiencie. V týchto prípadoch pomáha iba kostná dreň alebo embryonálna substancia transplantácie týmusu.

Nedostatok bunkovej imunity je kompenzovaný použitím špecifických liečiv stimulujúcich kolónie. Ide o substitučnú imunoterapiu tymalínom, taktivínom, levamizolom a inými prostriedkami, ktorých výber robí imunológ. Enzýmypatie sú korigované enzýmami a metabolitmi. Bežným liekom v tejto sérii je biotín.

Dysglobulinémia (nedostatok humorálnej ochrany) sa lieči náhradou imunoglobulínu v závislosti od chýbajúcich látok tohto typu. Ale hlavnou prekážkou progresie ochorenia je prevencia infekcií. Navyše očkovanie detí s primárnym ID nemá účinok;

Prognóza a prevencia

S ťažkým primárnym ID je dieťa odsúdené na zánik v prvom roku života. Ďalšie patológie imunitného systému sa liečia tak, ako je opísané vyššie. Hlavnou úlohou rodičov je včasný prístup k lekárovi a starostlivosť o deti. Dieťa by sa nemalo infikovať vírusovými, bakteriálnymi alebo hubovými patogénmi.

Ak plánujete mať dieťa a máte problémy s génovou mutáciou, potom je konzultácia s imunológom povinná. Počas tehotenstva musíte absolvovať prenatálnu diagnostiku, chrániť sa pred infekciami a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

U pacientov s ID je dôležité dodržiavať osobnú hygienu, starostlivo sa starať o ústnu dutinu, sliznicu nosa a oči, bez poškodenia ich celistvosti. Nevyhnutná je vyvážená strava, vyhýbanie sa kontaktu s pacientmi počas epidémií a lieková prevencia infekcií.

Komplikácie po imunodeficiencii

Primárne imunodeficiencie vedú k závažným komplikáciám. Následky môžu viesť k smrti človeka. Takéto stavy sa považujú za sepsu, abscesy, pneumóniu a ťažké infekcie. Autoimunitné ochorenia sú možné, keď imunitný systém zlyhá a zničí svoje vlastné bunky. Zvyšuje sa riziko rakoviny a nerovnováhy gastrointestinálneho traktu a kardiovaskulárneho systému.

Záver

Primárna imunodeficiencia nie je vždy rozsudkom smrti. Musíte byť neustále sledovaní imunológom, čo vám pomôže udržať si uspokojivú kvalitu života a žiť dlho.

Imunodeficiencia- ide o zníženie funkčnej aktivity hlavných zložiek imunitného systému, čo vedie k narušeniu obranyschopnosti organizmu proti mikróbom a prejavuje sa zvýšenou infekčnou chorobnosťou.

V modernom svete, v megacity, sa stav imunodeficiencie môže vyvinúť u akejkoľvek osoby. Nebezpečenstvo tohto stavu spočíva v jeho včasnom rozpoznaní a liečbe, čo vedie k závažným infekciám, autoimunitným ochoreniam a onkologickým procesom.

Stavy imunodeficiencie sa delia na vrodené a získané alebo sekundárne (SID). V podstate sa stretávame so sekundárnymi imunodeficienciami a každý z nás sa s týmto stavom aspoň raz v živote stretol. SID označuje poruchy imunitného systému, ktoré sa vyvíjajú v starobe a ako sa bežne verí, nie sú výsledkom žiadneho genetického defektu.

Formuláre VIEW

Formulár	Klinické faktory
Získané	Syndróm získanej imunodeficiencie
Navodený	Dôvod: ožarovanie, cytostatiká, kortikosteroidy, chirurgické zákroky, trauma atď.
Spontánne	Chronické, recidivujúce, infekčné a zápalové procesy bronchopulmonálneho aparátu, vedľajších nosových dutín, urogenitálneho a gastrointestinálneho traktu, očí, kože a mäkkých tkanív spôsobené oportúnnymi, oportúnnymi mikroorganizmami s atypickými biologickými vlastnosťami a často s prítomnosťou viacnásobnej rezistencie na antibiotiká

Značky VIEW

Známky VID, pri ktorých môže lekár alebo samotný pacient mať podozrenie na stav imunodeficiencie

1. Opakujúce sa vírusovo-bakteriálne infekcie charakterizované:

• chronický priebeh;
• neúplné zotavenie;
• nestabilná remisia;
• neobvyklé patogény (oportúnna flóra, oportúnna infekcia so zníženou virulenciou, s viacnásobnou rezistenciou na antibiotiká).

2. Vek, prítomnosť pokrvných príbuzných s primárnou imunodeficienciou;

3. Nezvyčajné reakcie na živé, oslabené vakcíny;

4. Pri vyšetrení môže byť u pacienta diagnostikovaná vývojová nedostatočnosť alebo vývojové oneskorenie, chronická hnačka, horúčka nízkeho stupňa, zväčšené alebo úplné chýbajúce lymfatické uzliny mandlí, týmus, kožné abscesy, dermatitída, slizničná kandidóza, vrodená vývojová chyba, porucha vývoj lebky tváre, nízky vzrast (trpaslík) ), zvýšená únava;

5. Iatrogénne intervencie: chemoterapia, splenektómia, ožarovanie;

6. dlhotrvajúci fyzický a/alebo psycho-emocionálny stres;

7. Alergia;

8. Autoimunitné ochorenia;

9. Nádory.

Ciele imunologického výskumu

• potvrdiť prítomnosť imunodeficiencie;
• určiť závažnosť porušení;
• identifikovať nefunkčný odkaz;
• zhodnotiť možnosti výberu imunokorektora;
• hodnotiť prognózu účinnosti imunoterapie.

Imunoterapia

Po kompletnej imunoštúdii imunológ predpíše terapiu.

Imunoterapia (úprava imunity)- liečba zameraná na posilnenie oslabenej imunitnej obrany, nápravu nerovnováhy v prebiehajúcich imunitných reakciách, oslabenie patologicky aktívnych imunitných procesov a potlačenie autoagresívnych imunitných reakcií. Nie všetky typy imunitnej obrany sú účinné proti konkrétnemu infekčnému agens, ale iba niektoré.

Je potrebné stimulovať tie časti imunitného systému, ktoré účinne chránia pred špecifickou infekciou, ktorú pacient má.

A kúrenie nefunguje v chladnom počasí - pre mnohých to stačilo na to, aby na jar ochoreli. Výskyt ARVI, prechladnutia a takmer akejkoľvek choroby je neoddeliteľne spojený s fungovaním ľudského imunitného systému. Niektorí pijú Kagocel, aby neochoreli, iní jedia veľa zeleniny a ovocia a ďalší užívajú vitamíny či doplnky stravy. Doktorka lekárskych vied a vedúca oddelenia imunológie Ruskej detskej klinickej nemocnice Irina Kondratenko pre The Village povedala, či je možné zvýšiť imunitu, či s tým pomáhajú jogurty a vitamínové kapsuly, ako stres ovplyvňuje zdravie a čo je imunitná pamäť.

- Ako si človek vytvorí imunitu?

Imunitný systém sa v podstate zaoberá rozpoznávaním cudzích prvkov v tele. Takéto rozpoznanie existuje dokonca aj v jednobunkových organizmoch a čím je organizmus zložitejší, tým je komplexnejšia aj obrana – ako pred vonkajšími faktormi, tak aj pred zlyhaniami vo vnútri. Ak sa napríklad objaví nádorová bunka alebo bunka, do ktorej vnikol vírus, a na jej povrchu sa objavia vírusové proteíny, takáto bunka je zničená. Tento systém sa nazýva získaná imunita.

Imunitný systém človeka sa tvorí pred narodením a po narodení sa aktívne učí rozpoznávať cudzie agens, vrátane patogénov. Prvá vec, ktorú môžeme urobiť, aby sme imunite dieťaťa pomohli, je jednoducho ho udržiavať v normálnych podmienkach, teda ak je dieťa zdravé, ak jeho imunitný systém funguje normálne, tak by malo mať plný kontakt s vonkajším prostredím, nemalo by byť umelo obmedzené.

- Ak obmedzíte kontakt dieťaťa s okolím v nádeji, že neochorie, ako to ovplyvní imunitný systém?

Zle. Nebude žiť večne pod kapotou, skôr či neskôr bude musieť čeliť vplyvom okolitého sveta: bude sa chcieť prejsť po ulici, bude chcieť jesť piesok na pieskovisku atď.

Väčšina detí chodí do škôlky a školy, kde sú vystavené značnému množstvu mikroorganizmov prenášaných ľuďmi okolo nich. Čím lepšie je dieťa pripravené, teda čím lepšie pozná jeho imunitný systém vonkajších agresorov, tým menej bude choré.

Existuje pojem „imunitná pamäť“ - to je schopnosť tela zapamätať si vírusy, aby úspešne odrazilo ich útoky, keď sa s nimi nabudúce stretne. Pri niektorých vírusoch je však imunitná pamäť krátka. Napríklad ovčie kiahne dostaneme raz za život, no chrípku môžeme dostať aj stokrát, pretože vírus sa rýchlo mení a telo sa z neho dlho nespamätá.

- Ukazuje sa, že čím je človek starší, tým má lepšiu imunitu?

Bohužiaľ nie. Na jednej strane s vekom človek čelí veľkému množstvu chorôb, ale na druhej strane telo starne, chátra a s ním aj imunitný systém. V starobe imunitný systém človeka oslabuje, nemôže sa chrániť pred chorobami ako predtým.

- Takže s pribúdajúcim vekom je zlepšenie imunity čoraz ťažšie?

Pozri, akú regeneráciu má dieťa? Všetko sa na ňom hojí ako na psovi. Pre tínedžera už nie je všetko také jednoduché, pre 40-ročného je to ešte horšie a pre 80-ročného je to vo všeobecnosti zlé. To platí pre všetky systémy tela: kardiovaskulárny, nervový a imunitný. Človek, ktorý sa o seba stará, núti mozog a chodí na prechádzky, má pevné telo a málokedy ochorie. A starší, sedavý človek, ktorý veľa sedí v uzavretom priestore a je mu na niečo zle, má veľmi slabý imunitný systém. Stačí fúknuť a je to. A skúste zabiť toho, kto lyžuje v 80 rokoch.

- Je možné účinne zvýšiť imunitu a menej ochorieť?

Zvyšovanie imunity nie je vyváranie kanvice a názor, že imunitu treba zvyšovať, nie je veľmi pravdivý. Každý zásah do tak zložitého mechanizmu, akým je imunita, musí byť opodstatnený.

Profesor Andrej Petrovič Prodeus (pracuje v deviatej detskej nemocnici) raz vykonal štúdiu v šiestich moskovských materských školách. Presné čísla si nepamätám, ale zúčastnilo sa asi 300 ľudí. Pred začatím štúdia bol vo všetkých materských školách obnovený sovietsky systém, v ktorom pri vchode pracovala zdravotná sestra, ktorá neumožňovala navštevovať škôlku chorým deťom a posielala ich domov s rodičmi. V dôsledku experimentu sa výskyt chorôb v záhradách znížil na polovicu. Bez použitia liekov a biologických prídavných látok do potravín zlepšujúcich imunitu.

Často sa rodičia obracajú na imunológa so sťažnosťou, že ich dieťa je neustále choré, napríklad dvakrát do mesiaca. V skutočnosti by ste však nemali ochorieť dvakrát do mesiaca, pretože po boji s infekciou by sa vaša imunita mala obnoviť. Ak niekto ochorie dvakrát do mesiaca, tak to nie sú dve rôzne choroby, ale jedna neliečená.

Najlepšie, čo môžem poradiť, je nebrať choré deti do detských centier a dospelým snažiť sa netrpieť nádchou na nohách. Tiež sa oplatí zaobstarať si psa alebo si len predstaviť, že ho máte. Inými slovami, choďte na prechádzky ráno a večer a budete zdraví.

Na posilnenie imunity veľa ľudí pije imunomodulátory, ktorých je veľa druhov, ale, bohužiaľ, mechanizmus „magického“ pôsobenia väčšiny z nich nebol študovaný a ich účinnosť nebola preukázaná.

- Počkaj. Čo sú imunomodulátory?

Imunomodulátor je akýmsi „magickým“ inteligentným liekom, ktorý reguluje imunitný systém. Jediné modulátory, ktoré možno použiť, sú však podľa mňa lieky obsahujúce časti organizmov spôsobujúcich choroby. Tieto organizmy sú schopné vyvolať imunitnú odpoveď, ale nemôžu spôsobiť ochorenie. V podstate ide o malé očkovania. Ak dodržiavate pokyny a odporúčania imunológa, liečba takýmito liekmi má často dobrý účinok.

Ak niekto ochorie dvakrát do mesiaca potom to nie sú dve rôzne choroby, ale jeden neliečený

- Aké malé očkovania?

Viete, teraz je všade zakázané uvádzať komerčné drogy. Ale už som povedal, že ide o lieky vytvorené na imunogénnych látkach z bežne sa vyskytujúcich mikroorganizmov, ktoré spôsobujú infekcie.

- Sú tieto malé očkovania predpísané v ambulanciách?

Nie je potrebné ich predpisovať, na ich nákup nepotrebujete lekársky predpis. Ale kompetentný lekár im, samozrejme, môže poradiť.

- Zvyšujú Actimel, Immunele a iné podobné nápoje imunitu?

Tieto nápoje sú obohatené o rôzne prospešné mikroorganizmy, bez ktorých nemôžeme existovať. Keď sa dostanú do čriev, kde máme veľa imunitných buniek, nielenže zlepšujú trávenie, ale zložitými mechanizmami aj veľmi mierne pozitívne ovplyvňujú imunitný systém.

Ak pred pretekmi Ak bežec dostane imunogram, bude mať rovnaké krvné parametre, ale ak áno v cieli potom budú výsledky podobné výsledkom osoby s ťažkou imunodeficienciou

- Koľko chorôb za rok sa považuje za normálne pre obyvateľa metropoly? To znamená, do akej miery by sme nemali biť na poplach?

Podľa amerických štandardov môže dieťa trpieť nekomplikovanými respiračnými vírusovými infekciami 10-12 krát ročne. Podľa našich noriem je dobré, ak dieťa ochorie najviac šesťkrát a dospelý ešte menej.

Ale to závisí od mnohých rizikových faktorov: kde a ako človek pracuje (v tíme alebo v samostatnej kancelárii), aký typ dopravy a ako často ju využíva a ďalšie veci. Ak si napríklad v zime oblečiete kožuch v metre a potom vybehnete do chladu s mokrým chrbtom, prirodzene prechladnete. Metro má navyše uzavretý systém vetrania, cirkulácia vzduchu je obmedzená, ľudia vdychujú, čo vydýchnu, a je tam obrovské množstvo ľudí. Niekto kýchol, kašlal – a všetci to všetko predýchali. To isté platí pre prácu vo veľkom tíme: jedna vec je, keď sedíte sám v kancelárii alebo pracujete doma, a druhá vec, keď sedíte v tíme: niekto prišiel prechladnutý – a všetci pozdĺž reťaz ochorel.

- Prečo ochorieme častejšie v zime ako v lete, hoci pri nízkych teplotách prežíva menej vírusov?

Áno, pretože na uliciach nosíme kožuchy a v doprave je horúco. V súlade s tým naše telo toleruje zmeny teploty a väčšina ľudí na to nie je pripravená. Navyše, málo ľudí je temperovaných.

Vírus chrípky v extrémnych mrazoch skutočne neprežije, no existuje mnoho iných patogénov. V zime čelíme mnohým problémom naraz: vlhké počasie, zmeny atmosférického tlaku alebo silný stres z rôznych dôvodov - je to zlé pre celé telo a imunitný systém je najťažší zo všetkých.

- Ale imunitný systém neochabuje?

Imunitný systém neoslabuje, ale je vystavený väčšiemu stresu. V zime je chladno, vlhko, ľudia častejšie ochorejú. Navyše, ak človek ochorel na jednu chorobu a ešte sa nevyliečil a niekto naňho kýchol, môže ochorieť znova. V lete sa to stáva menej často, pretože je lepšie životné prostredie.

- Má stres, ktorý človek zažíva, vplyv na imunitný systém?

Imunitu ovplyvňujú aj také jednoduché veci ako výživa, odpočinok a morálka. Stres, samozrejme, tiež. Najzrejmejším príkladom je stres, ktorý športovci zažívajú. Napríklad, ak bežcovi urobia imunogram pred pretekmi, bude mať rovnaké krvné parametre, ale ak ho urobia v cieli, výsledky budú podobné ako u človeka s ťažkou formou imunodeficiencie.

Emócie vzrušujú kôru a iné mozgové štruktúry; hypotalamo-hypofyzárny systém núti kôru nadobličiek produkovať viac hormónov, ktoré negatívne ovplyvňujú lymfocyty (ochranné bunky). Preto, ak ste unavení alebo presilení, váš imunitný systém to má ťažké. Ale nie je potrebné prehĺtať lieky, vrátane imunomodulátorov. Ak je to možné, mali by ste len odpočívať, upokojovať sa, dobre jesť, prijímať vitamíny, stopové prvky a minerály. Ak nemáte vrodené poruchy imunity, ak ste zdravý človek, tak to bude stačiť na to, aby telo začalo opäť dobre fungovať.

Niekedy sa dokonca stáva, že ľudia neochorejú kvôli nejakému nepriaznivému vplyvu, pretože sú napätí a sústredení na nejakú činnosť: dieťa ochorelo - matka bola mobilizovaná, potom sa dieťa uzdravilo - matka sa uvoľnila a dostal infekciu. Pretože imunitný systém, ktorý má veľa vplyvov, zareagoval nesprávne, došlo k narušeniu vnútornej regulácie.

- Ovplyvňuje užívanie vitamínov imunitu?

Vitamínov by malo byť dostatok, ale predovšetkým správnou výživou. Prirodzene, sú obdobia, keď imunitným bunkám chýbajú zdroje. Napríklad na jar, po dlhom období bez bobúľ, ovocia a slnka, alebo v regiónoch, kde je veľa mäsa a málo obilia, majú ľudia nedostatok vitamínov skupiny B Alebo človek jednoducho jedáva zo zvyku jednotvárne jedlo - vtedy je vitamínov málo a treba užívať ďalšie umelé.

Vitamíny nemajú priamy vplyv na imunitný systém: vypil som to a bolo tam viac lymfocytov. Vitamíny majú nepriamy účinok. To znamená, že pomáhajú zlepšiť fungovanie iných systémov a orgánov - a imunitný systém sa tiež stáva ľahším.

Geneticky podmienené choroba nemusí sa nevyhnutne prejaviť od narodenia, môže sa prejaviť v dospelosti: vo veku 15 rokov, vo veku 35 rokov a vo veku 70 rokov

- Ako rozpoznať imunodeficienciu?

Hľadať choroby v sebe je nevďačná úloha. Mnoho ľudí má pocit, že ich symptómy vždy zodpovedajú popisovanej chorobe.

Existujú takzvané varovné signály, ktoré môžu naznačovať imunodeficienciu. Spomedzi nich stojí za to vyzdvihnúť viac ako šesť zápalov stredného ucha za rok, dva zápaly dutín za rok, kožné problémy, užívanie antibiotík nepomáha dlhšie ako dva mesiace, soor, komplikácie očkovania, vývojové oneskorenie, mikronoduly, črty štruktúry tváre, horúčky, artritída a pod. Ak máte dva znaky zo zoznamu, musíte sa objednať s imunológom.

- Čo spôsobuje imunodeficiencie?

Existuje veľa primárnych imunodeficiencií: ide o vrodené, geneticky podmienené choroby. V súčasnosti je popísaných viac ako 350 foriem. Primárne imunodeficiencie majú rôzny genetický pôvod a rôzny stupeň závažnosti. Niektoré sú neškodné a niektoré sú absolútne nezlučiteľné so životom, ak sa neliečia, pacienti nemôžu žiť dlhšie ako 12–18 mesiacov. Preto včas nediagnostikovaná imunodeficiencia môže viesť k smrti. Celkový výskyt primárnych imunodeficiencií je približne 1:10 000, aj keď sa medzi rôznymi formami značne líši.

Napriek tomu, že primárne imunodeficiencie sú genetickej povahy, choroba sa nemusí prejaviť od narodenia, môže sa objaviť aj v dospelosti: v 15. roku, v 35. roku a v 70. roku života. imunodeficiencie, ale len do niekoľkých, pre väčšinu je neskorý začiatok kazuistikou. Prečo sa to deje, ešte nie je úplne pochopené, genetické defekty ovplyvňujú aj rôzne faktory, ktoré sa nazývajú epigenetické. Je možné, že existujú aj iné mechanizmy, ktoré sme doteraz nepoznali.

Sekundárne imunodeficiencie nie sú podmienené geneticky, vznikajú v dôsledku pôsobenia určitých faktorov: nádorov, ťažkých infekcií, tropických chorôb, ťažkých poranení a rozsiahlych popálenín. Napríklad dieťa ochorie na rakovinu krvi (leukémiu) – začnú ho liečiť chemoterapiou na zabíjanie nádorových buniek a zároveň zabíjajú nenádorové bunky – vzniká sekundárna imunodeficiencia. Sekundárne imunodeficiencie sú na rozdiel od primárnych prechodné, to znamená, že po ukončení pôsobenia nepriaznivých faktorov sa imunitný systém postupne sám zotavuje.

- Ako sa lieči imunodeficiencia?

Sú formy, ktoré ani netreba liečiť. A sú aj takí, ktorým konzervatívna liečba nepomôže. Vtedy je potrebné zmeniť chorý imunitný systém na zdravý, teda vykonať transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek, z ktorých sa vytvorí zdravý imunitný systém. V mnohých formách, ak si naordinujete potrebnú terapiu (podáte imunoglobulín, použijete antibiotiká a iné antiinfekčné lieky podľa indikácií), môžete žiť ako ľudia bez choroby.

• 388 recenzie
• 21 POLIKLINIKA kde sa služba poskytuje Liečba imunodeficiencie v Moskve
• 3.6 – priemerné hodnotenie, vypočítané na základe recenzií a odporúčaní pacientov

Mohlo by vás zaujímať

servis	Cena, rub.
Liečba liekom (PAK) metódou R. N. Khodanova (hemopunktúra) 1 postup	1800
Špecifická imunoterapia s 1 alergénom (1 návšteva)	1270
Špecifická imunoterapia s alergénmi 1 injekcia (bez nákladov na lieky)	1000
Alergén-špecifická imunoterapia (ASIT) - udržiavací priebeh ASIT	12700
Podávanie liekov na alergén-špecifickú imunitnú terapiu (ASIT) plný priebeh	36450
Špecifická alergénová imunoterapia	3000
Alergén-špecifická imunoterapia	14500
Program alergénovej špecifickej imunoterapie s Fostalom	11040
Špecifická imunoterapia	1300
Sublingválna alergén-špecifická imunoterapia (udržiavacia kúra)	15800

Imunodeficiencia je dysfunkcia imunitného systému, ktorá sa prejavuje znížením odolnosti organizmu voči rôznym vírusom, baktériám, plesniam.

Existujú 2 formy imunodeficiencie:

• vrodené;
• získané.

Faktory, ktoré predisponujú k rozvoju tohto stavu:

• závažné infekčné alebo vírusové ochorenia (HIV, tuberkulóza, vírusová hepatitída);
• onkologické ochorenia;
• autoimunitné ochorenia (aplastická anémia);
• stavy, ktoré vedú k vyčerpaniu organizmu (vitaminóza, stres, depresia, mikrovlnné žiarenie);
• diabetes mellitus, hormonálna nerovnováha;
• zranenia, chirurgické zákroky.

Príznaky sú veľmi rôznorodé, pretože choroba je maskovaná ako iné patológie.

Keď je postihnutý dýchací trakt, pozorujú sa nasledovné:

• kašeľ, nádcha, horúčka;
• slabosť, bolesti hlavy.
• Lézie tráviaceho traktu sú charakterizované:
• vracanie, nevoľnosť;
• bolesť hlavy, závraty;
• krvácanie do žalúdka;
• zvýšenie teploty;
• bolesť v črevách.

Poškodenie CNS je indikované:

• bolesti hlavy;
• zvýšenie teploty;
• kŕče.

Bežné typické príznaky imunodeficiencie sú:

• zápal pľúc, ktorý sa ťažko lieči;
• zvýšenie teploty;
• hnačka viac ako 3 mesiace;
• kandidóza.

Diagnostické testy

Je dosť ťažké identifikovať túto patológiu. To je možné až po komplexnom vyšetrení, ktoré zahŕňa:

• klinická analýza krvi, moču;
• imunologická analýza imunoglobulínov E, A, G, M;
• detekcia vírusovej hepatitídy C, B;
• krvný test na HIV;
• röntgen hrudníka;
• CT vyšetrenie postihnutých orgánov.

Hlavné štádiá liečby

Pred začatím substitučnej liečby, ktorá sa vykonáva celoživotne (pomocou darcovskej plazmy, séra a pod.), je potrebné zbaviť sa sprievodných infekčných ochorení. Na tento účel sa používajú širokospektrálne antibiotiká, antivírusová terapia a antifungálne lieky. Vykonáva sa aj imunostimulačná liečba (Cycloferon, Inflamafertin). Odporúča sa užívať vitamínovo-minerálne komplexy a výživové doplnky. Antidepresíva sa predpisujú podľa indikácií. Je potrebné dodržiavať správny rozvrh práce a odpočinku, vzdať sa zlých návykov - fajčenie, pitie alkoholu.

Najúčinnejšou liečbou je transplantácia kostnej drene. Vykonáva sa však až vtedy, keď iné metódy nepomohli.

Komplikácie

Ak sa nelieči, imunodeficiencia prispieva k rozvoju infekčných procesov (sepsa, zápal pľúc), ktoré sa veľmi ťažko liečia a môžu byť smrteľné.