Čo je Addisonova choroba? Addisonova choroba (bronzová choroba) Symptómy Addisonovej choroby pri liečbe žien.

Addisonova choroba je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, ktoré spočíva v strate schopnosti produkovať hormóny nadobličiek v dostatočnom množstve pre telo.

V prvom rade sa zníži množstvo produkovaného kortizolu. Addisonova choroba je známa aj ako bronzová choroba.

Podobný názov dostal od hyperpigmentácie oblastí tela vystavených slnečným lúčom.

Čo je to za ochorenie a prečo Addison? Addisonova choroba je vyvolaná nízkou hladinou určitého tajomstva, ktoré produkuje nadoblička.

Takáto nedostatočnosť môže byť primárna a sekundárna.

Nedostatočnosť primárneho typu

Primárna adrenálna insuficiencia bola identifikovaná ako samostatné ochorenie. Spomínaná porucha bola pomenovaná po mužovi, ktorý bol priekopníkom jeho výskumu, Addisonova choroba.

Táto forma je vytvorená v dôsledku skutočnosti, že kôra nadobličiek je poškodená. Akonáhle je nadoblička poškodená a reštrukturalizovaná, už nie je schopná produkovať kortizol (F-zlúčenina 17-hydrokortizónu) a často aldesterón v normálnych množstvách.

Nedostatočnosť sekundárneho typu

Adrenálna insuficiencia sekundárnej povahy sa vytvára pod podmienkou porušenia množstva produkovaného adrenokortikotropínu.

ACTH je produkovaný hypofýzou a je zodpovedný za stimuláciu funkcie produkcie kortizolu v nadobličkách.

V prípade, že sa adrenokortikotropín syntetizuje príliš pomaly, krvný obraz rýchlo klesá.

Pri dlhej absencii regulácie ACTH môžu žľazy úplne stratiť schopnosť produkovať tajomstvo.

Sekundárna nedostatočnosť je častejším porušením sekrécie hormónov ako Addisonova choroba.

Zmeny prebiehajúce v tele

Addisonova choroba je charakterizovaná dysfunkciou nie celého objemu tkanív žľazy, ale z väčšej časti poruchami kôry nadobličiek.

Zmeny sa týkajú aj funkcií ako mineralokortikoid a glukortikoid. Prvé prejavy Addisonovej choroby sa objavujú iba v prípadoch, keď sa porušenia vyskytujú vo viac ako 90% tkanív nadobličiek na oboch stranách.

Charakteristiky Addisonovej choroby

Podľa medzinárodných údajov má Addisonova choroba frekvenciu výskytu rovnajúcu sa 1 osobe na 100 000 v každej z vekových kategórií.

Počet registrovaných klinických prípadov u žien a mužov je približne rovnaký.

Preto má zmysel hovoriť o niečom, čo nemá jasné vyjadrenie podľa pohlavia. Taktiež nebola zistená závislosť podľa rasovej príslušnosti pacientov.

Existuje takzvaná idiopatická forma ochorenia, ktorá nemá zjavnú príčinu.

Tento syndróm sa často vyskytuje u detí a žien. Vekové rozpätie idiopatickej formy syndrómu u dospelých je od 30 do 50 rokov.

Hlavné dôvody, podľa ktorých syndróm vedie k smrti, sú:

1. Neskorá diagnóza alebo nesprávna diagnóza.
2. Nesprávny výpočet požadovanej dávky mineralokortikoidných a glukokortikoidných hormónov.
3. Akútna Addisonova kríza, ktorú sa nepodarilo včas zastaviť.
4. Latentný priebeh ochorenia a náhle vzniknuté život ohrozujúce symptómy.

Aj pri pravdivosti diagnózy a jej včasnom stanovení, adekvátnej terapii sú riziká úmrtia na dvojnásobnej úrovni ako je priemer.

Choroby kardiovaskulárneho systému, zhubné novotvary a vírusové ochorenia môžu tiež prispieť k zvýšenému riziku úmrtia.

Ako presne choroba postupuje?

U pacientov, ktorí majú opísanú chorobu, sa môžu vyskytnúť rôzne prejavy. Primárna adrenálna insuficiencia závisí od trvania kurzu a jeho závažnosti.

V počiatočnom štádiu, keď Addisonova choroba ešte nezačala, sa príznaky nezdajú byť hrozivé.
Vyvoláva začiatok progresie patológie, jej prejav vo väčšine registrovaných klinických prípadov stresové faktory:

• vírusové ochorenie;
• trauma;
• lekárske zákroky chirurgickej povahy;
• predávkovanie steroidmi.

Prvé príznaky Addisonovej choroby, ktorá v tomto štádiu plne ospravedlňuje jedno z jej vlastných mien - "bronzová choroba", sú nasledovné:

1. Hyperpigmentácia pokožky tela - pokožka a sliznice menia svoj vlastný odtieň na bronzový. Farba pokožky sa zmení skôr, ako sa objavia ďalšie príznaky - takzvaná "Addisonova melazma".
2. Niekedy nie je hyperpigmentácia jasne vyjadrená - vysvetľuje sa včasným zisteným porušením a správne predpísanou terapiou.
3. Spolu s hyperpigmentáciou a v spojení s ňou sa môžu vyskytnúť prejavy vitiliga – úplná absencia kožného pigmentu. Najčastejšie sa prejavuje v idiopatickej forme ochorenia.
4. Takmer všetci pacienti pociťujú zvýšenú únavu, závraty, celkovú progresívnu slabosť, bolesť kĺbov a svalov, zníženie chuti do jedla na pozadí prudkého poklesu telesnej hmotnosti.
5. Hlavnými gastroenterologickými prejavmi sú záchvaty nevoľnosti, nutkanie na vracanie a hnačka.
6. U mužov dochádza k vyblednutiu libida a prejavujú sa známky impotencie. Ženy pociťujú menštruačné nepravidelnosti.

Občas sa nedostatočnosť nadobličiek prejaví mimoriadne akútne – Addisonova kríza.

Akútny nástup patológie je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• zmätenosť;
• vaskulárny kolaps, rýchlo sa rozširujúce cievy a pokles krvného tlaku;
• telesná teplota prudko dosiahne 40 ° C a viac;
• môže byť vyprovokovaná kóma;
• rezné bolesti v bruchu.

Keď je akútny nástup sprevádzaný otvoreným krvácaním do nadobličiek, je vyprovokovaný kolaps - silná nevoľnosť bez zmeny telesnej teploty smerom nahor a ostré bolesti v boku a bruchu.

Základné príčiny, ktoré vyvolávajú toto endokrinné ochorenie

Asi 80 % klinických prípadov je vyvolaných postupnou degradáciou kôry nadobličiek, čo je vonkajší obal nadobličiek.

K deštrukcii dochádza vplyvom protilátok imunitného systému organizmu. Pri autoimunitných ochoreniach začnú telu vlastné protilátky systematicky útočiť na bunky a tkanivá, čím ich nevyhnutne zničia.

Niekedy poškodenie postihuje nielen nadobličky, ale aj iné žľazy. S takýmto vývojom vzniká a postupuje nedostatočnosť polyželeza.

Nedostatok polyželeza

Insuficiencia polyželeza sa inak delí na dva typy.

Prvý typ sa týka dedičných chorôb, ktoré sa vyskytujú v dôsledku genetických porúch jedného z rodičov.
Okrem adrenálnej insuficiencie sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

• pomalosť procesu sexuálnej formácie;
• ťažká a zhubná anémia;
• nečinnosť žliaz, ktoré produkujú hormóny regulujúce metabolizmus fosforu (a vápnika);
• chronická kandidóza alebo iné plesňové infekcie;
• patológia pečene, často - hepatitída.

Druhý typ sa občas označuje ako Schmidtov syndróm a prejavuje sa väčšinou u mladých ľudí.
Vyznačujú sa nasledujúcim zoznamom symptomatických prejavov:

1. Nečinnosť štítnej žľazy, ktorá je zodpovedná za produkciu tajomstva, ktoré reguluje metabolické procesy v tele.
2. Sexuálny vývoj je pomalý, ako u prvého typu.
3. Môžu byť prítomné príznaky cukrovky alebo cukrovka samotná.
4. Koža v niektorých oblastiach je úplne zbavená pigmentu - vitiligo.

Vedci sa prikláňajú k názoru, že druhý typ je tiež dedičný, pretože ním často trpí niekoľko pokrvných príbuzných naraz.

Tuberkulóza a ďalšie faktory

Asi 20% klinických prípadov Addisonovej choroby je vyvolaných tuberkulózou, pretože tuberkulózne mykobaktérie narúšajú integritu nadobličiek.

V čase opisu choroby v roku 1849 doktorom Thomasom Addisonom bola tuberkulóza hlavnou príčinou nedostatočnosti nadobličiek u ľudí.

Po vyvinutí metód účinnej kontroly mykobakteriálnej infekcie sa tuberkulóza prestala považovať za hlavný zdroj primárnej adrenálnej insuficiencie.

Ďalšie príčiny, ktoré sa môžu potenciálne stať provokatérmi Addisonovej choroby, sú nasledujúce spúšťače:

• chronické vírusové ochorenia, často plesňové;
• procesy malignity a tvorby rakovinových buniek;
• nadmerná reprodukcia bielkovín telom - amyloidóza;
• chirurgické zákroky zamerané na excíziu nadobličiek;
• genetické abnormality, ktoré zahŕňajú abnormality pri tvorbe nadobličiek;
• imunita voči produkovanej AKGT;
• krvácanie v nadobličkách;
• sekrécia neaktívnych hormónov.

Tieto príčiny predstavujú extrémne malý počet prípadov Addisonovej choroby. Preto je to mimoriadne náročné.

Taktika používaná pri diagnostike

Addisonova choroba, ktorá je diagnostikovaná v počiatočných štádiách, je mimoriadne ťažké identifikovať.

Mimoriadne podrobné a komplexné preskúmanie pacientovej anamnézy a symptómov, ktoré opísal lekár, môže viesť lekára k podozreniu na Addisonovu chorobu.

Rovnako ako syndróm nedostatočnosti nadobličiek, je možné potvrdiť predbežnú diagnózu a potvrdiť jej pravdivosť pri Addisonovej chorobe až po sérii testov a určitom rozsahu štúdií.

Účelom testov je určiť nedostatok hladiny kortizolu. Ďalším najdôležitejším je hľadanie skutočnej základnej príčiny.

Rádiologické vyšetrenie oblasti hypofýzy a nadobličiek sa považuje za najúčinnejšiu metódu na objasnenie diagnózy.

Núdzová diagnostika

Ak existuje podozrenie na adrenálnu insuficienciu počas Addisonovej krízy, lekári musia vykonať intravenózne podanie roztokov obsahujúcich glukózu a soľných roztokov s prímesou glukokortikoidných hormónov.

Ak nie je možné stanoviť diagnózu pred zavedením glukokortikoidov, odoberie sa vzorka krvi na kortizol a ACTH. Kríza je definovaná podľa nasledujúcej reakcie laboratória:

• nízke hladiny sodíka;
• znížený obsah glukózy;
• zvýšené hladiny draslíka.

Po stabilizácii stavu pacienta sa vykoná ACTH test.

Iné štúdie

Po stanovení diagnózy je potrebné ultrazvukové a rádiologické vyšetrenie pobrušnice. Hlavnými faktormi prítomnosti Addisonovej choroby sú nemennosť štruktúry nadobličiek a vápenaté usadeniny.

Kalcifikácie sa môžu vyskytnúť po krvácaní alebo inak - s tuberkulózou nadobličiek.

Uskutočňuje sa ďalší výskum:

• kožný tuberkulínový test;
• skontrolujte prítomnosť autoimunitných krvných protilátok.

Ako diagnostické opatrenia pre sekundárnu adrenálnu insuficienciu sa vykonávajú komplexné techniky na hardvérovú analýzu parametrov a štruktúry poškodeného orgánu.

Hlavné postuláty liečby

Adrenálna insuficiencia sa lieči hormonálnou kompenzačnou terapiou.

Kortizol je nahradený syntetizovaným analógom - glukokortikoidom. Najčastejšie používané glukokortikoidné lieky sú:

• dexametazón;
• hydrokortizón;
• Prednizolón.

Tieto lieky sa používajú počas dňa niekoľkokrát. Zároveň sa pacientom okrem liekovej terapie odporúča dodržiavať určitú diétu.

Terapeutická strava je založená na príprave dennej stravy, ktorá obsahuje všetky živiny a živiny potrebné pre telo pacienta.

Hlavnými princípmi tvorby menu sú prítomnosť nasledujúcich komponentov:

1. Obsah tukov, sacharidov, bielkovín, vitamínov(C, B - najmä) by mala byť optimálna. Odporúčané na konzumáciu sú čierne ríbezle, šípkový odvar.
2. Spotreba soli a mala by byť extrémne vysoká - denná norma je 20 gramov.
3. Denná strava by mal obsahovať čo najmenej strukovín, zemiakov, kofeínových produktov a húb.
4. Použitie mäsových výrobkov, ryby a zelenina sú povolené len vo varenej alebo pečenej verzii.
5. Jedlá sú zlomkové a pred spaním by ste sa mali zdržať tuhej stravy. Preferovaným jedlom pred spaním je mlieko.

Pri adekvátnej terapii je prognóza Addisonovej choroby priaznivá.

Očakávaná dĺžka života pacientov s adrenálnou insuficienciou sa prakticky nelíši od normy a je blízko k zdravým ľuďom.

Synonymá: Addisonova choroba, "bronzová choroba", chronická adrenálna insuficiencia, adrenálna insuficiencia.

Vedecký redaktor: Volkova A.A., endokrinologička, praktické skúsenosti od roku 2015.
September 2018.

Addisonova choroba je endokrinná patológia spojená s nedostatočnou produkciou životne dôležitých hormónov nadobličkami. Je to dôsledok zlyhaní v jednom z článkov v práci systému hypotalamus-hypofýza-nadobličky.

Addisonova choroba sa vyskytuje, keď je postihnutých viac ako 90 % tkaniva nadobličiek. Patológia sa podľa hrubých odhadov vyskytuje u 1 pacienta z 20 tis. Vo veľkej väčšine prípadov je príčinou ochorenia autoimunitný proces (napadnutie vlastného imunitného systému), po ktorom často nasleduje tuberkulóza.

Ako syndróm je chronická adrenálna insuficiencia prítomná pri rôznych dedičných ochoreniach.

Dôvody

• autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek (útok vlastného imunitného systému)
• tuberkulóza nadobličiek
• odstránenie nadobličiek
• dôsledky dlhodobej hormonálnej liečby
• plesňové ochorenia (histoplazmóza, blastomykóza, kokcidioidomykóza)
• krvácania v nadobličkách
• nádorov
• syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS)
• odchýlky v genetickom kóde
• adrenoleukodystrofia.

Príznaky Addisonovej choroby

Addisonovu chorobu sprevádza zvýšenie hladiny adrenokortikotropného hormónu (ACTH), spolu s hormónom stimulujúcim alfa-melanocyty, ktorý spôsobuje stmavnutie kože a slizníc – charakteristický znak Addisonovej choroby, v súvislosti s ktorým sa nazýva aj tzv. „bronz“.

Sekundárna nedostatočnosť kôry nadobličiek je spôsobená nedostatočnosťou mozgovej žľazy - hypofýzy; na rozdiel od primárneho nie je nikdy sprevádzaná stmavnutím kože.

Prejavy Addisonovej choroby pozostávajú z príznakov nedostatočnej sekrécie hormónov nadobličkami. Prevalencia určitých prejavov je určená trvaním ochorenia.

• Stmavnutie kože a slizníc (pri primárnej insuficiencii) je často mesiace alebo roky pred ostatnými prejavmi. Stmavnutie kože je spôsobené neustálou stimuláciou kortikotrofov. Možno súčasná prítomnosť vitiliga (zosvetlenie kože v chaotických zónach) v dôsledku autoimunitnej deštrukcie melanocytov, buniek zodpovedných za farbu kože.
• Ťažká slabosť (predovšetkým svalová), únava, strata hmotnosti, zlá chuť do jedla.
• Zníženie krvného tlaku (hypotenzia), ktoré je sprevádzané závratmi. Tiež kvôli nízkemu krvnému tlaku pacienti uvádzajú slabú toleranciu chladu.
• Príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu: nevoľnosť, vracanie, epizodická hnačka.
• Možné sú duševné poruchy (depresia, psychóza).
• Zvýšená chuť, čuch, sluchová citlivosť; môže existovať neodolateľná túžba po slaných jedlách.

Adrenálne (adrenálne) krízy

Adrenálna kríza je akútne sa rozvíjajúci stav, ktorý ohrozuje zdravie a život pacienta, sprevádzaný prudkým poklesom hladiny hormónov nadobličiek v krvnom obehu alebo náhlym zvýšením ich potreby za predpokladu, že je narušená funkcia orgánov.

Príčiny adrenálnej krízy:

• Stres: akútne infekčné ochorenie, trauma, operácia, emočné preťaženie a iné stresujúce účinky. Adrenálne krízy sú v týchto situáciách vyvolané nedostatočným zvýšením dávok hormonálnej substitučnej liečby.
• Obojstranné krvácanie do nadobličiek.
• Obojstranná embólia nadobličkových artérií alebo trombóza nadobličkových žíl (napríklad počas rádiokontrastných štúdií).
• Odstránenie nadobličiek bez adekvátnej substitučnej liečby.

Prejavy adrenálnej krízy:

• zníženie krvného tlaku,
• bolesť brucha,
• zvracať
• poruchy vedomia.

Diagnostika

Diagnózu vykonáva endokrinológ a obmedzuje sa na identifikáciu nedostatočnej funkčnosti kôry nadobličiek (na zvýšenie syntézy hormónu kortizolu v reakcii na stimulačné vplyvy).

V prvom rade sa odporúča zhodnotiť hladinu kortizolu ráno. Ak je hladina kortizolu v sére o 8:00 pod 3 mcg/dl, hovoria o nedostatočnosti nadobličiek.

V biochemickom krvnom teste možno zistiť hyponatriémiu a hypokaliémiu. V prítomnosti predispozície k Addisonovej chorobe sa odporúča každoročne monitorovať hladinu ACTH v krvi. Dochádza k postupnému zvyšovaniu hladiny hormónu k horným hraniciam normy (50 pg / ml).

Liečba Addisonovej choroby

Terapia

Substitučná liečba hormónmi nadobličiek. Používajú sa hydrokortizón a fludrokortizón.

• Hydrokortizón 10 mg ráno a 5 mg perorálne denne popoludní (dospelí do 20-30 mg / deň). Alternatívou hydrokortizónu je prednizón, užívaný raz denne.
• Fludrokortizón 0,1-0,2 mg perorálne jedenkrát denne.

Pri zvýšení krvného tlaku sa má dávka znížiť. Pri akútnom ochorení (napríklad prechladnutie) alebo po menšom úraze sa dávka hormónov zdvojnásobuje, kým sa pohoda nezlepší.

Počas chirurgickej liečby pred a (ak je to potrebné) po operácii sa dávka hormónov upravuje. Pri ochoreniach pečene, ako aj u starších pacientov je potrebné znížiť dávky liekov.

Ženám je predpísaná androgénna substitučná liečba. Muži takýto doplnok nepotrebujú, pretože produkujú dostatok androgénov v semenníkoch.

Diéta pre Addisonovu chorobu:

• Dostatočné množstvo bielkovín, tukov, sacharidov a vitamínov, najmä C a B (odporúčaný vývar zo šípky, čierne ríbezle, pivovarské kvasnice).
• Stolová soľ sa konzumuje vo zvýšenom množstve (20 g / deň).
• Diéta znižuje obsah zemiakov, hrachu, fazule, fazule, sušeného ovocia, kávy, kakaa, čokolády, orechov, húb.
• Zelenina, mäso, ryby by sa mali konzumovať varené.
• Diéta je zlomková, pred spaním sa odporúča ľahká večera (pohár mlieka).

Zdroje:

• G.A.Melničenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. Klinické usmernenia Ruskej asociácie endokrinológov pre diagnostiku a liečbu primárnej adrenálnej insuficiencie u dospelých pacientov (návrh). - Consilium Medicum. 2017; 4:8-19

Alexandra Warshal o syndróme, ktorý opisuje Thomas Addison, sa stal „otcom endokrinológie“

V roku 1849 Thomas Addison opísal primárnu chronickú adrenálnu insuficienciu (inak ochorenie bronzu) a identifikoval hlavné príznaky choroby: „letargia a slabosť, búšenie srdca, bolesť brucha a zmena farby kože“.

Prevalencia

Primárna adrenálna insuficiencia je zriedkavá: podľa ruských autorov u 1 zo 4000-6000 hospitalizovaných pacientov. Americkí endokrinológovia poskytujú údaje o 39-60 prípadoch adrenálnej insuficiencie na 1 milión obyvateľov. Chronická adrenálna insuficiencia (CAN) je bežnejšia u mužov; pomer mužov a žien trpiacich týmto ochorením je 2:1. Podľa nemeckých lekárov – Oelkersa a jeho kolegov – je priemerný vek, v ktorom je choroba diagnostikovaná, 40 rokov (od 17 do 72).

Etiológia a patogenéza

Klinické prejavy CNN sa vyskytujú, keď je funkčné tkanivo kôry nadobličiek narušené patologickým procesom na 90 %. Príležitostne k tomu dochádza pri bilaterálnych metastázach karcinómu pľúc, mliečnych žliaz a čriev, cytomegalovírusovej adrenalitídy u HIV-infikovaných ľudí alebo pri HIV adrenalitíde (ktorá sa vyvinie u 5 % pacientov v neskorých štádiách ochorenia na pozadí oportúnnych infekcií ) s antifosfolipidovým syndrómom.

Hlavnými príčinami chronickej adrenálnej insuficiencie sú autoimunitná adrenitída (60-65% prípadov); infekcia tuberkulózy; hlboké mykózy, amyloidóza, histoplazmóza, hemochromatóza (10 % prípadov).

Pri autoimunitnej adrenalitíde dochádza k intenzívnej lymfoidnej infiltrácii kôry nadobličiek a k proliferácii fibrózneho tkaniva s ťažkou atrofiou funkčných buniek. V krvnom sére takýchto pacientov sa nachádzajú protilátky proti mikrozomálnym a mitochondriálnym antigénom buniek kôry nadobličiek. Rovnako ako iné autoimunitné ochorenia, táto lézia je bežnejšia u žien. Autoimunitná adrenitída je často súčasťou autoimunitného polyglandulárneho syndrómu typu I a II.

Autoimunitný polyglandulárny syndróm typu I sa vyvíja v detstve (približne vo veku 10-12 rokov) a zahŕňa hypoparatyreózu, adrenálnu insuficienciu a kandidózu. Často sa spája s hypogonadizmom, pernicióznou anémiou, alopéciou, vitiligom a chronickou aktívnou hepatitídou. Autoimunitný polyglandulárny syndróm typu II sa vyskytuje u dospelých a charakterizuje ho triáda diabetes mellitus, autoimunitné ochorenie štítnej žľazy a nedostatočnosť nadobličiek.

Pri tuberkulóznych léziách môžu byť nadobličky zväčšené, ale častejšie zvrásnené, vláknito zmenené. Na patologickom procese sa podieľa aj dreň nadobličiek (syntetizujúci adrenalín a noradrenalín), ktorý je takmer vždy úplne riedky. Aktívny tuberkulózny proces v nadobličkách je extrémne zriedkavý. Infekcia tuberkulózy sa spravidla šíri do nadobličiek hematogénne z ložísk lokalizovaných v pľúcach, kostiach, urogenitálnom systéme a iných orgánoch.

Pri primárnom chronickom zlyhaní obličiek klesá množstvo secernovaných mineralokortikoidov a glukokortikoidov a podľa systému negatívnej spätnej väzby sa zvyšuje sekrécia ACTH a β-melanocyty stimulujúceho hormónu spojeného s jeho sekréciou, čo spôsobuje hyperpigmentáciu pri Addisonovom syndróme.

Glukokortikoidy (kortizol) sa syntetizujú v zona fasciculata kôry nadobličiek pod vplyvom ACTH a sú antagonistami inzulínu. Zvyšujú hladinu glukózy v krvi, zvyšujú glukoneogenézu z aminokyselín v pečeni, inhibujú príjem a využitie glukózy bunkami periférneho tkaniva, zvyšujú syntézu glykogénu v pečeni a kostrových svaloch, zvyšujú katabolizmus bielkovín a znižujú ich syntézu, zvyšujú katabolizmus tukov v podkoží tukové tkanivo a iné tkanivá. . Určitý mineralokortikoidný účinok majú aj glukokortikoidy.

Príznaky Addisonovho syndrómu

Väčšina príznakov Addisonovej choroby je relatívne nešpecifická. Takmer všetci pacienti sa sťažujú na slabosť, únavu a stratu hmotnosti. Môže sa vyskytnúť aj ortostatická hypotenzia, artralgie, myalgie a zvýšená chuť na soľ. V niektorých prípadoch môžu prevládať gastrointestinálne symptómy a v dôsledku toho je ťažké odhaliť nedostatočnosť nadobličiek. Mentálne symptómy siahajú od miernej poruchy pamäti až po zjavnú psychózu, takže niektorí pacienti sú nesprávne diagnostikovaní s depresiou alebo mentálnou anorexiou.

Pacienti spravidla nemôžu určiť čas nástupu ochorenia a naznačujú neustále progresívny všeobecný a svalnatý slabosť, ktorá sa ku koncu dňa zintenzívňuje, na rozdiel od pacientov s neurasténiou, u ktorých večer klesá celková slabosť. Ako postupuje nedostatočnosť nadobličiek, slabosť prechádza do adynamie, reč sa spomaľuje, hlas stíchne. Nezvyčajná slabosť sa často zistí počas interkurentných infekcií alebo počas obdobia dysfunkcie gastrointestinálneho traktu. Svalová slabosť sa vyvíja v dôsledku porušenia metabolizmu uhľohydrátov a elektrolytov. Spolu so všeobecnou slabosťou existuje strata váhy. Tieto dva symptómy sú prítomné u všetkých pacientov s CNN. Chudnutie nastáva v dôsledku dehydratácie, zníženej chuti do jedla a následnej nevoľnosti a zvracania.

Mineralokortikoidy (aldosterón, deoxykortikosterón) sa vplyvom angiotenzínu II syntetizujú v glomerulárnej zóne kôry nadobličiek, spôsobujú zvýšenú tubulárnu reabsorpciu sodíkových a chloridových iónov, vody a zároveň zvyšujú tubulárnu exkréciu draslíka a zvyšujú hydrofilitu tkanív podporujú prenos tekutín a sodíka z cievneho riečiska do tkanív. Mineralokortikoidy zvyšujú objem krvi a zvyšujú krvný tlak.

hyperpigmentácia pozorované u 90 % pacientov. Ukladanie melanínu sa primárne zvyšuje v oblastiach kožného trenia, v oblastiach vystavených slnečnému žiareniu, na bradavkách mliečnych žliaz, ako aj na slizniciach (pery, líca atď.). V budúcnosti sa vyvinie generalizovaná hyperpigmentácia spojená s nadmernou sekréciou ACTH a hormónu stimulujúceho β-melanocyty. Často sú čerstvé jazvy pigmentované, zvyšuje sa počet pieh. Niektorí pacienti na pozadí všeobecnej hyperpigmentácie kože majú oblasti depigmentácie - vitiligo, ktoré slúži ako marker autoimunitného procesu.

Arteriálna hypotenzia zistené u 88-90% pacientov. Systolický krvný tlak 90 alebo 80 mm Hg, diastolický - pod 60 mm Hg. V zriedkavých prípadoch môže byť diastolický tlak normálny. Zníženie objemu plazmy vedie k zníženiu srdcového výdaja a zdvihového objemu. Pulz je mäkký, malý, pomalý. Dehydratácia a pokles celkového množstva sodíka v organizme vedú k zníženiu objemu extracelulárnej tekutiny a sú jedným z faktorov hypotenzie. Ďalším faktorom je znížený tonus cievnej steny v dôsledku zníženia hladiny kortizolu a katecholamínov.

Pozoruhodná vlastnosť - kalcifikácia ušnej chrupavky Môže sprevádzať dlhodobú nedostatočnosť nadobličiek akéhokoľvek pôvodu.

Funkcie gastrointestinálneho traktu sú narušené. Najčastejšie nevoľnosť, vracanie, nechutenstvo, zápcha, nasleduje hnačka. V žalúdku klesá sekrécia kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu. Patogenéza gastrointestinálnych symptómov je spojená so zvýšenou sekréciou chloridu sodného do lúmenu čreva. Zvracanie a hnačka zvyšujú straty sodíka a vedú k akútnej nedostatočnosti nadobličiek. Pacienti s primárnym chronickým zlyhaním obličiek majú zvýšenú potrebu soli.

hypoglykémia sa vyvíja v dôsledku zníženia sekrécie kortizolu (kontrinzulárneho hormónu), zníženia glukoneogenézy a zásob glykogénu v pečeni. Útoky hypoglykémie sa vyvíjajú ráno (na prázdny žalúdok) alebo po dlhej prestávke medzi jedlami a sú sprevádzané slabosťou, podráždenosťou, hladom, potením.

noktúria je jedným z bežných príznakov HNN.

Zmena funkcie CNS sa prejavuje znížením duševnej aktivity a pamäti, koncentrácie pozornosti, niekedy stavmi depresie a akútnou psychózou. Substitučná terapia normalizuje funkciu centrálneho nervového systému a uvedené symptómy klesajú priamo úmerne s normalizáciou hladiny kortizolu v krvi. U žien trpiacich CNN je zaznamenaná strata vlasov (ochlpenie, v podpazuší), pretože ich nadobličky sú hlavným miestom syntézy androgénov (u mužov sú syntetizované hlavne semenníkmi).

Pacienti s Addisonovým syndrómom môžu mať znížené libido a potenciaženy môžu mať amenoreu.

Laboratórne nálezy

Najčastejším porušením krvného testu je zvýšenie hladiny draslíka (nad 5 mmol/l) a kreatinínu so znížením hladiny sodíka (do 110 mmol/l) a chlóru (pod 98,4 mmol/l). . Sérový vápnik je zriedkavo zvýšený. Hyperkalcémia je v takýchto prípadoch kombinovaná s hyperkalciúriou, smädom, polyúriou a hypostenúriou. U pacientov sa môže vyvinúť aj normocytická normochromická anémia a nátery periférnej krvi vykazujú eozinofíliu a relatívnu lymfocytózu. Často sa opravuje mierne zvýšenie obsahu TSH (zvyčajne< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Pozorujú sa renálne dysfunkcie: znižuje sa rýchlosť glomerulárnej filtrácie a prietok krvi obličkami.

Metabolické poruchy a nerovnováha elektrolytov vedú k zmenám na EKG. Zvyčajne sa zistí zväčšená a špicatá vlna T, ktorá v niektorých zvodoch môže dokonca presahovať výšku komplexu QRS. Je možné spomalenie atrioventrikulárneho alebo intraventrikulárneho vedenia.

Diagnóza je založená nielen na údajoch klinického obrazu a laboratórnych testov, ale aj na priamom potvrdení zníženia funkčnej aktivity nadobličiek. Ak je hladina kortikosteroidov v krvi odobratej o 8-10 hodine ráno nižšia ako 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), potom nie je pochýb o diagnóze nedostatočnosti nadobličiek. Prítomnosť alebo neprítomnosť pigmentácie naznačuje primárnu alebo sekundárnu povahu ochorenia. V primárnej CNN sú hladiny ACTH zvyčajne zvýšené, zatiaľ čo v sekundárnej CNN sú nižšie. Tiež na objasnenie diagnózy sa vykonáva množstvo farmakodynamických testov - kolísanie kortizolu sa zaznamenáva so zavedením ACTH alebo inzulínu. Test s inzulínom umožňuje odlíšiť tuberkulóznu léziu kôry nadobličiek od jej deštrukcie autoimunitným procesom. Tuberkulózne lézie sú sprevádzané deštrukciou drene (v ktorej sa syntetizujú katecholamíny), zatiaľ čo pri léziách autoimunitného procesu dochádza k zmenám iba v kortikálnej vrstve nadobličiek. Preto stanovením obsahu adrenalínu v krvnom sére počas inzulínového testu spolu s glukokortikoidmi je možné zistiť príčinu, ktorá spôsobila chronickú adrenálnu insuficienciu.

Na diagnostiku hypoaldosteronizmu sa zisťuje koncentrácia aldosterónu v krvnej plazme alebo jeho vylučovanie močom. A tu by sa mali uprednostniť farmakodynamické testy. Angiotenzín je špecifický stimulátor sekrécie aldosterónu. Ak sa koncentrácia aldosterónu na konci infúzie angiotenzínu nezvýši, znamená to hypoaldosteronizmus.

Liečba

Ako liečiť Addisonov syndróm? Pacienti s Addisonovým syndrómom vyžadujú konštantné kortikosteroidy. Vo väčšine prípadov na úplnú kompenzáciu stačí zavedenie iba glukokortikoidov; niekedy je potrebné ďalšie vymenovanie a mineralokortikoidy. Hydrokortizón (kortizol) je liekom voľby a podáva sa v dávke 30 mg denne (15–20 mg skoro ráno a 5–10 mg napoludnie). Kortizón sa zvyčajne používa v dennej dávke 40-50 mg. Ostatné syntetické glukokortikoidy (prednizolón, dexametazón, triamcinolón atď.) sú menej žiaduce, pretože nemajú mineralokortikoidný účinok. V prípade ťažkej mineralokortikoidovej nedostatočnosti DOXA (5 mg 1-krát denne intramuskulárne), deoxykortikosteróntrimetylacetát (1 ml 2,5 % roztoku parenterálne 1-krát za 2-3 týždne) alebo fluorohydrokortizón/kortinef (0,05-0,1 mg denne ).

Nadbytok mineralokortikoidov je plný edémov, bolesti hlavy, vysokého krvného tlaku, hypokaliemickej alkalózy a svalovej slabosti. V týchto prípadoch je potrebné zrušiť mineralokortikoidy a predpísať chlorid draselný.

U žien s CNN je možné tehotenstvo a normálny pôrod. Spravidla v tehotenstve potreba mineralokortikoidov klesá v dôsledku zvýšenej sekrécie progesterónu. Musí sa však zvýšiť príjem glukokortikoidov a v niektorých prípadoch je potrebná parenterálna aplikácia hydrokortizónu. Počas pôrodu sa glukokortikoidy podávajú intravenózne.

Pri infekčných ochoreniach miernej alebo strednej závažnosti sa dávka glukokortikoidov zdvojnásobí alebo strojnásobí. Ak sa ochorenie vyskytne so zvracaním, ako aj s výskytom príznakov adrenálnej krízy, je potrebná intenzívna starostlivosť o pacienta v nemocnici. Chirurgické zákroky u pacientov s CNN sa vykonávajú za podmienky intravenózneho podania hydrokortizónu (100-200 mg, v závislosti od typu operácie). V pooperačnom období sa nárazové dávky glukokortikoidov znižujú rýchlo - 2-3 dni po odstránení stresovej situácie.

Predpoveď

Pred použitím glukokortikoidov bola očakávaná dĺžka života u pacientov s nedostatočnosťou nadobličiek menej ako 6 mesiacov. Dnes, s včasnou diagnózou a adekvátnou substitučnou liečbou, sa u pacientov s autoimunitnou nadobličkou očakávaná dĺžka života nelíši od dĺžky života zdravého človeka. Pri adrenálnej insuficiencii inej etiológie je prognóza určená základným ochorením.

Režim

Addisonov syndróm neumožňuje pacientom vykonávať ťažkú ​​fyzickú prácu. Akýkoľvek stresový stav (infekcia, fyzické alebo psychické prepätie a pod.) si vyžaduje zvýšený príjem glukokortikoidov. Vo vzťahu k týmto pacientom sa musí prísne dodržiavať zásada dispenzárneho pozorovania. Všetci pacienti s Addisonovým syndrómom sú dodávaní so špeciálnym záznamom, ktorý uvádza racionálny rozvrh užívania kortikosteroidov a optimálne jednorazové a denné dávky rôznych kortikosteroidných liekov pre tohto pacienta. V prípade urgentnej situácie by mali byť pripravené glukokortikoidy na parenterálne podanie. Pre lekárov treba pripraviť aj varovné informácie pre prípad, že pacient nevie samostatne podať informácie o svojom ochorení. Pacienti by si mali uvedomiť, že ak sa u nich objaví slabosť, malátnosť, horúčka, bolesť brucha, hnačka alebo iné príznaky zhoršenia, musia okamžite navštíviť lekára. Je zakázané piť alkohol, užívať barbiturické tabletky na spanie, piť alkalické minerálne vody na pitie tabliet s obsahom kortikosteroidov.

1. Balabolkin M. I. Endokrinológia, 1998 2. McDermott M. Tajomstvá endokrinológie, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Nedostatočnosť nadobličiek. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, číslo 16, s. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenokortikálna insuficiencia - klinické aspekty. In: Poruchy nadobličiek, 1989, s. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Nedávne pokroky v diagnostike a terapii Addisonovej choroby. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, s. 69-80

Addisonova choroba je chronická nedostatočnosť nadobličiek, ktorá sa prejavuje znížením syntézy množstva hormónov. Spravidla sa choroba vyvíja v dospelosti. Addisonova choroba sa považuje za zriedkavú. Treba však mať na pamäti, že choroba môže prebiehať a je skrytá, a preto sa mnohým ľuďom počas života nikdy nestanoví diagnóza.

Príčiny

Nadobličky sú malé orgány umiestnené nad obličkami. Nadoblička pozostáva z medully a kortikálnych vrstiev. Dreň produkuje katecholamíny, teda adrenalín a norepinefrín. A v kortikálnej vrstve hormóny ako:

• Glukokortikoidy (kortizol);
• Mineralokortikoidy (aldosterón);
• Vo veľmi malom množstve pohlavné hormóny (estrogén, testosterón).

Endokrinológovia rozlišujú primárne a sekundárne chronické. Primárne - vyprovokované poškodením kôry nadobličiek. Sekundárne sa pozoruje s poklesom produkcie adrenokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzou, ktorá reguluje činnosť nadobličiek.

Najbežnejšie príčiny Addisonovej choroby sú:

• Autoimunitné procesy v kôre nadobličiek;
• Tuberkulóza nadobličiek;
• Infekcie (brucelóza) vyskytujúce sa pri poškodení nadobličiek;
• Nádory a metastázy v nadobličkách;
• Liečba cytostatikami, glukokortikoidmi;
• Poranenie lebky.

Príznaky ochorenia

Zníženie aktivity kôry nadobličiek vedie k zníženiu sekrécie gluko- a mineralokortikoidov, ako aj pohlavných hormónov. To nevyhnutne vedie k porušeniu všetkých typov metabolizmu v tele, a preto sú príznaky ochorenia veľmi početné.

Ochorenie sa spravidla vyvíja postupne v priebehu mnohých mesiacov alebo dokonca rokov. To znamená, že človek dlho ani nevie, že je chorý. V určitom okamihu (zvyčajne po ťažkom strese alebo prekonaných infekciách) začne Addisonova choroba postupovať. V tejto fáze sa človek obáva príznakov, ako sú:

• Únava, svalová slabosť (v závažných prípadoch je pre pacientov ťažké pohybovať sa alebo dokonca hovoriť).
• výrazná strata telesnej hmotnosti.
• Hyperpigmentácia (stmavnutie) kože.

Poznámka

Hyperpigmentácia je viditeľná najmä na tvári, krku, rukách, dvorcoch bradaviek a vonkajších genitáliách. Koža v týchto oblastiach získava bronzový odtieň, potom sa pigmentácia šíri po celom tele. Preto sa Addisonova choroba bežne nazýva aj bronzová choroba.

• Duševné poruchy: apatia, silná podráždenosť, možné výbuchy hnevu.
• Gastrointestinálne príznaky: c, neurčité bolesti brucha, príp.
• Porušenia v sexuálnej sfére: u mužov a potencie, u žien.
• Túžba po slaných jedlách, výrazná.

Diagnostika

Aj keď klinický obraz hovorí sám za seba, pacient musí podstúpiť vyšetrenie, aby sa definitívne potvrdila diagnóza Addisonovej choroby. Ak existuje podozrenie na Addisonovu chorobu, lekár môže pacientovi navrhnúť, aby podstúpil takéto štúdie:

1. - Zisťuje sa anémia, zníženie hladiny neutrofilov, zvýšenie eozinofilov a lymfocytov;
2. nadobličky - umožňuje odhaliť nádory v nadobličkách alebo kalcifikácie pri orgánovej tuberkulóze;
3. nadobličky- pomáha objasniť povahu lézie;
4. kosti lebky- umožňuje odhaliť nádor hypofýzy;
5. Stanovenie adrenálnych protilátok v krvi- potvrdzuje prítomnosť autoimunitného procesu v nadobličkách;
6. Hormonálne štúdie a to stanovenie hladiny ACTH a kortikosteroidov v krvi (kortizol, aldosterón);
7. Stanovenie androgénnych metabolických produktov v moči(17-KS) a metabolizmus glukokortikoidov (17-OKS);
8. - stanovenie koncentrácie sodíka, draslíka;
9. Diagnostické testy so zavedením ACTH- umožňuje zistiť, kde sa skrýva hlavná príčina ochorenia: v nadobličkách alebo v hypofýze.

Zásady liečby

Vykonanie komplexného vyšetrenia vám umožňuje zistiť hlavnú príčinu nástupu bronzovej choroby a ovplyvniť ju pomocou terapeutických opatrení. Napríklad, ak je spôsobená Addisonova choroba, je odstránená. A ak je choroba vyvolaná tuberkulóznou léziou nadobličiek, lekár predpíše priebeh liečby liekmi proti tuberkulóze.

Poznámka

Liečba Addisonovej choroby má tiež svoje vlastné charakteristiky v závislosti od závažnosti klinického obrazu.

Áno, o mierny stupeň choroba sa pripisuje pacientovi diéta . Základom stravy je strava obohatená o bielkoviny, ľahko stráviteľné sacharidy, vitamíny (najmä kyselina askorbová). Tiež pacient potrebuje konzumovať soľ vo zvýšenom množstve - asi 20 gramov denne.

o stredne ťažké a ťažké ochorenia, je predpísaná substitučná liečba glukokortikoidnými liekmi (tablety s kortizolom, prednizolón, intramuskulárne injekcie hydrokortizónu) a mineralokortikoidmi (tablety fludrokortizónu). Substitučná terapia má svoje vlastné charakteristiky. V prvom rade si pacient musí uvedomiť, že možno bude musieť celý život užívať hormonálne lieky.

Hormóny treba brať striktne podľa pokynov lekára a v žiadnom prípade sami neprerušujte liečbu. Spravidla sa kortikosteroidy užívajú dvakrát denne. Ráno sa podávajú 2/3 dennej dávky, zvyšná 1/3 dávky sa podáva popoludní. Táto schéma maximálne napodobňuje denný rytmus uvoľňovania kortikosteroidov u zdravého človeka.

Po jedle sa predpisujú kortikosteroidy. Je potrebné pripomenúť, že akýkoľvek chirurgický zákrok, poranenie alebo infekcia zvyšuje potrebu tela glukokortikoidmi, takže tieto lieky sa musia podávať v dvojnásobnej dávke.

Na obnovenie rovnováhy elektrolytov sa pacientovi podáva fyziologický roztok chloridu sodného vo forme infúzií. A na normalizáciu hladiny cukru v krvi je predpísaný 5% roztok glukózy.

Správny výber dávky lieku, dodržiavanie lekárskych pokynov vám umožňuje rýchlo kompenzovať chorobu a výrazne zlepšiť pohodu pacienta.

Grigorová Valeria, lekárka, lekárska komentátorka

Čo je Addisonova choroba? Bronzová choroba je patologický stav kôry nadobličiek. Patológia sa vyskytuje pri obojstrannom poškodení orgánov a vedie k zníženiu (alebo dokonca absencii) sekrécie hormónov. Choroba sa začína rozvíjať s patologickou zmenou v 90% tkaniva nadobličiek. Hlavnými príčinami Addisona sú autoimunitný proces (pôsobiaci proti vlastnému imunitnému systému tela) a tuberkulóza. Ženy zvyčajne trpia častejšie ako muži, u detí je syndróm zriedkavý. Syndróm prvýkrát opísal slávny anglický lekár Thomas Addison v polovici 19. storočia.

Viac o Addisonovej chorobe

Nadobličky produkujú esenciálne hormóny. Párový orgán pozostáva z 2 zón: kôry a drene, ktoré syntetizujú rôzne hormóny. Dreň produkuje adrenalín a norepinefrín (stresové hormóny), kortikálne: a kortikosterón, deoxykortikosterón a androgény. Práca nadobličiek je riadená hypofýzou, ktorá produkuje, pôsobí na kôru orgánu a tým stimuluje syntézu hormónov.

Rozlišujte medzi primárnou a sekundárnou nedostatočnosťou kôry. Addisonova choroba je primárna forma, to znamená priamo dysfunkcia nadobličiek, ktorá sa vyvíja v dôsledku negatívnych faktorov. Sekundárne - ide o reakciu nadobličiek na zníženie ACTH, čo vedie k zníženiu produkcie hormónov. Keď nedostatok príjmu ACTH trvá dlhší čas, v tkanive kortikálnej substancie sa vyvinú dystrofické procesy.

Príčiny Addisonovej choroby

Primárna forma Addisonovej choroby je zriedkavá. Počiatočné príznaky ochorenia sa môžu začať objavovať medzi 30. a 50. rokom života. V 80% prípadov sa choroba začína rozvíjať v dôsledku autoimunitnej lézie. Ďalších 10 % ochorie na tuberkulózu. Pre ďalších 10 % sa dôvody líšia:

• dysfunkcia žľazy v dôsledku dlhodobej hormonálnej terapie;
• mykotické patológie;
• trauma;
• odstránenie nadobličiek;
• sarkoidóza;
• amyloidóza;
• nádory;
• infekcie žľazy so zníženou imunitou;
• dysfunkcia hypofýzy;
• dedičnosť - prítomnosť chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek autoimunitnej povahy a príbuzných 1. a 2. línie príbuzenstva;
• AIDS;
• syfilis.

Čo ohrozuje rozvoj Addisonovej choroby bez včasnej terapie? V dôsledku toho sa môže vyvinúť addisonská kríza v dôsledku prudkého poklesu množstva hormónov.

Možné príčiny krízy:

• hlboký stres - infekčné ochorenie, operácia, emocionálne zážitky;
• chyba v dávkovaní hormonálnej terapie;
• akútna infekčná lézia;
• poranenie žľazy;
• patológia krvného obehu: krvné zrazeniny, arteriálna embólia, krvácanie;
• nedostatok substitučnej liečby po odstránení orgánu.

Súvisiaci článok:

Čo je zápal slinných žliaz? Symptómy a liečba

Symptómy

Symptómy priamo súvisia s nedostatočnou produkciou hormónov a závisia od trvania ochorenia a stupňa adrenálnej insuficiencie. Bežné A - porušenie pigmentácie kože a slizníc. Druhý názov choroby - bronz, je spojený práve s charakteristickou zmenou farby kože. Pri absencii problémov s pigmentáciou je ochorenie veľmi ťažké diagnostikovať a často sa zistí až s rozvojom Addisonovej krízy.

Ako sa to stane. Hypofýza dostáva signál a nedostatok hormónov nadobličiek v tele a zvyšuje syntézu ACTH na aktiváciu sekrečnej funkcie žliaz. ACTH zasa pôsobí na kožné bunky, stimuluje melanocyty k produkcii melanínu. Z tohto dôvodu sa vyvíja hyperpigmentácia- prvý príznak primárnej formy ochorenia. Po prvé, oblasti tela, ktoré sú najviac vystavené slnečnému žiareniu, stmavnú, takže nástup ochorenia možno ľahko zameniť s dlhým opálením. V budúcnosti začnú sliznice a miesta trenia tmavnúť. Odtieň sa môže meniť od dymovej po veľmi výraznú.

Po dlhú dobu sú jedinými príznakmi ochorenia len hyperpigmentácia a suchá koža na rukách. Hyperpigmentáciu môže sprevádzať vitiligo (výskyt svetlejších oblastí na koži). Sekundárna forma patológie nevedie k poruchám pigmentácie.

Po dlhom čase sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

• hypotenzia vedie k závratom a citlivosti na chlad;
• celková slabosť, únava, strata chuti do jedla, aktívna strata hmotnosti;
• gastrointestinálna dysfunkcia - nevoľnosť, vracanie, hnačka (často sa diagnostikuje gastritída a vredy);
• problémy psycho-emocionálneho spektra - depresia, zvýšená úzkosť;
• citlivosť receptorov - zvýšená citlivosť na chuťové, sluchové, čuchové podnety;
• bolesti svalov sa vyvíjajú v dôsledku zvýšenia hladiny draslíka v krvi, človek je priťahovaný k soli;
• v dôsledku porušenia rovnováhy voda-soľ sa vyvíja dehydratácia, ktorá sa prejavuje znecitlivením nôh a rúk, končekmi prstov.

U mužov ovplyvňuje sexuálny život až po rozvoj impotencie. U žien nedochádza k menštruácii a znižuje sa ochlpenie ohanbia a podpazušia.

Extrémnym stupňom prejavu patológie Addisonovej choroby je Addisonova kríza: prudký nedostatok glukokortikoidov alebo mineralokortikoidov. Jeho príznaky: bolesť brucha, pokles krvného tlaku, zmätenosť, vracanie, nerovnováha solí, acidóza. Trvanie Addisonovej krízy je rôzne - od niekoľkých hodín až po niekoľko dní. Aby sa človek dostal z tohto stavu, vykoná sa okamžitá hormonálna substitučná liečba.

Manifestácia klinického obrazu závisí od stupňa vývoja Addisonovej choroby. Najčastejšie komorbidity sú: tyreoiditída, hypoparatyreóza, hyperkalcémia, anémia z nedostatku B12, chronická kandidóza.

Súvisiaci článok:

Čo je intolerancia laktózy? Príznaky, liečba a diéta

Diagnóza Addisonovej choroby

Keď dôjde k zmene pigmentácie kože, okamžite podstúpiť diagnostiku stavu kôry nadobličiek.

Najprv sa zisťuje schopnosť žliaz zvýšiť syntézu kortizolu po podaní ACTH. Hladina kortizolu v krvi sa meria najskôr pred zavedením ACTH a potom pol hodiny po (krátky test). V normálnom stave žliaz sa koncentrácia kortizolu zvyšuje. Pri nedostatku sa hladiny kortizolu nemenia. Podobná štúdia sa uskutočňuje s močom.

Presnejšia je štandardná vzorka - štúdia sa vykonáva do 8 hodín. ACTH sa podáva o 21-22 hodine a hladiny kortizolu sa merajú o 8:00.

Okrem toho sa uskutočnia OAC a OAM a vykoná sa analýza biochémie krvi. Diagnostikuje sa hypoglykémia, hyponatriémia, hyperkaliémia a metabolická acidóza.

Tiež zobrazené:

• CT brucha a ultrazvuk meria veľkosť orgánu;
• röntgen brušnej dutiny - detekcia kalcifikácie nadobličiek;

S chorobou sa zaznamenáva zmena veľkosti nadobličiek. V počiatočných štádiách rôznych infekčných procesov sa železo zvyšuje. V neskorších štádiách Addisonovej choroby sa veľkosť žľazy v dôsledku degenerácie orgánov zmenšuje.

Liečba Addisonovej choroby

Addisonova choroba sa lieči ambulantne. Pri diagnostikovaní choroby okamžite je predpísaná hormonálna substitučná liečba hydrokortizón a fludrokortizón. Dávkovanie hydrokortizónu: 10 mg ráno a 5 mg popoludní perorálne každý deň (u dospelých môže dávka dosiahnuť 20-30 mg denne). Liek si môžete rozdeliť na 3 krát: najväčšia dávka sa užíva ráno, menšia popoludní, najmenšia dávka večer (4 hodiny pred spaním, aby sa predišlo problémom so zaspávaním. Fludrokortizón sa predpisuje 0,1–0,2 mg raz denne Pri zvýšení krvného tlaku sa dávky znižujú, s rozvojom akútneho ochorenia sa dávkovanie zdvojnásobuje až do zlepšenia zdravotného stavu.

Hydrokortizón

Cortinef

Kurz terapie zabezpečuje normalizáciu rovnováhy voda-soľ. Pacientovi sa intravenózne podá fyziologický roztok. Uistite sa, že sa pacientovi odporúča dostatočný príjem soli. Pri nízkom obsahu glukózy v krvi sa intravenózne podáva 5% glukózy.

Ak je Addisonova choroba spôsobená infekčnou chorobou, priebeh terapie je zameraný na jej vyliečenie. Liečbu v tomto prípade vykonáva endokrinológ, ftiziater a špecialista na infekčné choroby.

Liečba je doživotná. Na posúdenie primeranosti terapie je potrebný pravidelný lekársky dohľad.

Ľudové recepty

Liečba Addisonovej choroby ľudovými prostriedkami by mala byť zameraná na stimuláciu práce kôry nadobličiek. Používajú sa odvary a nálevy z koreňa sladkého drievka, kvetov snežienky a pelargónie, prasličky a pľúcnika, postupnica, echinacea, moruša, metla, šípky. Výborná stimuluje horčica nadobličiek.

Prognóza Addisonovej choroby

Prognóza priebehu ochorenia s včasnou terapiou je priaznivá. Ochorenie neovplyvňuje dĺžku života, kvalita života sa začiatkom liečby výrazne zlepšuje. Iba stav Addisonovej krízy môže viesť k smrti pacienta.