Lupus erythematosus, čo je to za ochorenie? Foto, liečba a dĺžka života. Lupus erythematosus - čo je toto ochorenie, fotografie, príznaky a liečba u dospelých

Porušenie koordinovanej práce autoimunitných mechanizmov v tele, tvorba protilátok proti vlastným zdravým bunkám sa nazýva lupus. Ochorenie lupus erythematosus postihuje kožu, kĺby, cievy, vnútorné orgány, často má neurologické prejavy. Charakteristickým príznakom ochorenia je vyrážka, ktorá vyzerá ako motýľ, ktorá sa nachádza na lícnych kostiach, mostíku nosa. Môže sa prejaviť u akejkoľvek osoby, u dieťaťa alebo dospelého.

Čo je lupus

Liebmann-Sachsova choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo a kardiovaskulárny systém. Jedným z rozpoznateľných príznakov je výskyt červených škvŕn na lícnych kostiach, lícach a mostíku nosa, ktoré vyzerajú ako motýlie krídla a navyše sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, depresiu, horúčku.

Lupusová choroba - čo to je? Dôvody jeho vzhľadu a vývoja stále nie sú úplne pochopené. Je dokázané, že ide o genetické ochorenie, ktoré môže byť dedičné. Priebeh ochorenia sa strieda v akútnych obdobiach s remisiami, kedy sa neprejavuje. Vo väčšine prípadov trpí kardiovaskulárny systém, kĺby, obličky, nervový systém, prejavujú sa zmeny v zložení krvi. Existujú dve formy ochorenia:

• diskoidný (len koža trpí);
• systémové (poškodenie vnútorných orgánov).

diskoidný lupus

Chronická diskoidná forma postihuje iba kožu, prejavuje sa vyrážkami na tvári, hlave, krku a iných exponovaných povrchoch tela. Vyvíja sa postupne, počnúc malými vyrážkami, končiac keratinizáciou a znížením objemu tkaniva. Prognóza liečby následkov diskoidného lupusu je pozitívna, pri jeho včasnom odhalení je remisia dlhé obdobie.

Systémový lupus

Čo je systémový lupus erythematosus? Porážka imunitného systému vedie k vzniku ohniskov zápalu v mnohých systémoch tela. Srdce, cievy, obličky, centrálny nervový systém, koža trpia, preto v počiatočných štádiách možno ochorenie ľahko zameniť s artritídou, lišajníkom, zápalom pľúc atď. Včasná diagnostika môže znížiť negatívne prejavy ochorenia, zvýšiť štádiá remisie.

Systémová forma je ochorenie, ktoré je úplne neliečiteľné. Pomocou správne zvolenej terapie, včasnej diagnózy, dodržiavania všetkých predpisov lekárov je možné zlepšiť kvalitu života, znížiť negatívny vplyv na telo a predĺžiť dobu remisie. Ochorenie môže postihnúť len jeden systém, napríklad kĺby alebo centrálny nervový systém, potom môže byť remisia dlhšia.

Lupus - príčiny ochorenia

Čo je lupus erythematosus? Hlavnou verziou sú poruchy vo fungovaní imunitného systému, v dôsledku čoho sa zdravé bunky tela navzájom vnímajú ako cudzie a začínajú medzi sebou bojovať. Choroba lupus, ktorej príčiny ešte neboli úplne študované, je teraz rozšírená.Existuje bezpečná odroda choroby - liek, ktorý sa objavuje pri užívaní liekov a po ich zrušení zmizne. Môže sa prenášať z matky na dieťa na genetickej úrovni.

Lupus erythematosus - príznaky

Čo je lupusová choroba? Hlavným príznakom je výskyt vyrážky, ekzému alebo žihľavky na tvári a pokožke hlavy. Ak sa objavia horúčkovité stavy s úzkosťou, horúčkou, zápalom pohrudnice, chudnutím a bolesťami kĺbov, ktoré sa pravidelne opakujú, lekári môžu odporučiť ďalšie krvné testy, ktoré pomôžu identifikovať prítomnosť Liebman-Sachsovej choroby.

Lupus erythematosus, príznaky pre diagnózu:

• suché sliznice, ústna dutina;
• šupinatá vyrážka na tvári, hlave, krku;
• zvýšená citlivosť na slnečné svetlo;
• artritída, polyartritída;
• zmeny krvi - výskyt protilátok, zníženie počtu buniek;
• nehojace sa rany v ústach a na perách;
• serozitída;
• kŕče, psychóza, depresia;
• zmena farby končekov prstov, uší;
• Reinov syndróm - necitlivosť končatín.

Ako lupus postupuje?

Existujú dve hlavné formy ochorenia, ktorých vývoj a diagnóza sa líšia. Diskoid sa prejavuje iba pri kožných ochoreniach rôznej závažnosti. Ako prebieha systémový lupus? Ochorenie postihuje vnútorné orgány, kardiovaskulárny systém, kĺby a centrálny nervový systém. Podľa výsledkov výskumu je dĺžka života od okamihu prvej diagnózy asi 20-30 rokov, ženy sú častejšie choré.

Liečba lupusu

Lupus - čo je to za ochorenie? Na objasnenie a stanovenie diagnózy sa vykoná rozšírené vyšetrenie pacienta. Reumatológ sa zaoberá liečbou, ktorá určuje prítomnosť SLE, závažnosť poškodenia tela, jeho systémov a komplikácií. Ako liečiť lupus erythematosus? Pacienti podstupujú liečbu počas celého života:

1. Imunosupresívna terapia – útlak a potlačenie vlastnej imunity.
2. Hormonálna terapia – udržiavanie hladiny hormónov pomocou liekov na normálne fungovanie organizmu.
3. Užívanie protizápalových liekov.
4. Liečba symptómov, vonkajších prejavov.
5. Detoxikácia.

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Vzhľad jasne červenej vyrážky spôsobuje okrem iného nechuť, strach z infekcie, odpudzuje chorých: lupus, je to nákazlivé? Existuje len jedna odpoveď - nie je nákazlivá. Choroba sa neprenáša vzdušnými kvapôčkami, mechanizmy jej výskytu nie sú úplne pochopené, lekári hovoria, že hlavným faktorom jej výskytu je dedičnosť.

Video: lupusová choroba - čo to je

Lupus erythematosus je pomerne nebezpečné a, bohužiaľ, bežné ochorenie. Situáciu komplikuje skutočnosť, že dnes nie sú úplne pochopené príčiny výskytu tejto choroby, čo preto znemožňuje nájsť skutočne účinný liek.

Čo je to teda za chorobu? Prečo sa objavuje? Aké príznaky sú sprevádzané? Aké nebezpečné to môže byť? Odpovede na tieto otázky budú zaujímať mnohých.

Lupus erythematosus - čo to je?

V skutočnosti sa dnes veľa ľudí zaujíma o otázku, čo predstavuje túto chorobu. Lupus erythematosus patrí do skupiny autoimunitných ochorení, ktoré sa vyvíjajú na pozadí určitých porúch imunitného systému. Toto ochorenie je sprevádzané degeneráciou spojivových tkanív a môže postihnúť kožu a sliznice a všetky vnútorné orgány.

Bohužiaľ, príčiny a mechanizmy vývoja tejto choroby nie sú dobre pochopené. Existuje však niekoľko zaujímavých štatistík. Napríklad u žien sú takéto kožné ochorenia diagnostikované takmer desaťkrát častejšie ako u mužov. Lupus sa najčastejšie vyskytuje v krajinách s prímorským, vlhkým podnebím, hoci ním trpia aj obyvatelia iných klimatických zón. Na ochorenie sú najviac náchylní ľudia vo veku 20 až 45 rokov, aj keď na druhej strane sa príznaky ochorenia môžu prejaviť v dospievaní, ba dokonca aj v dojčenskom veku.

Trochu histórie

Lupus erythematosus je ochorenie, ktoré je ľudstvu známe už po stáročia. Mimochodom, jeho názov vznikol v stredoveku a v latinčine znelo ako lupus erythematodes. Faktom je, že charakteristická vyrážka v tvare motýľa na tvári chorého človeka trochu pripomínala stopy po uhryznutí hladného vlka.

Prvé opisy tejto choroby v lekárskej literatúre sa objavili v roku 1828. Práve v tom čase francúzsky dermatológ Biette opísal hlavné kožné príznaky choroby. A o 45 rokov neskôr si slávny lekár Kaposi všimol, že niektorí pacienti mali nielen kožné príznaky, ale aj lézie vnútorných orgánov. V roku 1890 anglický lekár a výskumník Osler poznamenal, že lupus sa môže vyskytnúť bez výskytu charakteristickej kožnej vyrážky.

Prvé testy na prítomnosť tejto choroby sa objavili v roku 1948. Ale až v roku 1954 boli v krvi pacientov prvýkrát objavené špecifické protilátky, ktoré produkovalo ľudské telo a napádali ich vlastné bunky. Práve tieto látky sa začali používať na vývoj testov. Mimochodom, pri diagnostike sú takéto analýzy dodnes mimoriadne dôležité.

Lupus erythematosus: príčiny vývoja ochorenia

Toto ochorenie predstavuje približne 5-10% chronických kožných ochorení. A dnes sa veľa ľudí zaujíma o otázky, prečo vzniká lupus erythematosus, ako sa choroba prenáša a či sa jej dá vyhnúť.

Na tieto otázky, žiaľ, v súčasnosti neexistujú jednoznačné odpovede. Existuje mnoho teórií vývoja lupusu. Niektorí vedci poukazujú najmä na prítomnosť genetickej predispozície. Na druhej strane, gény kódujúce takúto chorobu sa nikdy nenašli. Okrem toho pravdepodobnosť vzniku lupusu u dieťaťa, ktorého rodičia trpia takýmto ochorením, je iba 5-10%.

A, samozrejme, to zďaleka nie je jediný faktor, pod vplyvom ktorého vzniká lupus erythematosus. Dôvody môžu spočívať v práci endokrinného systému. Najmä veľa žien s touto diagnózou má v krvi zvýšené množstvo prolaktínu a progesterónu. Okrem toho sa ochorenie často prejavuje počas puberty alebo počas tehotenstva.

Existuje aj teória o infekčnom pôvode lupusu. Napríklad vírus Epstein-Barrovej sa často vyskytuje u pacientov. A nedávne štúdie ukázali, že genetický materiál niektorých bakteriálnych mikroorganizmov môže stimulovať tvorbu špecifických autoimunitných protilátok.

Alergické reakcie možno pripísať aj rizikovým faktorom, pretože vniknutie alergénu do tela môže viesť k prejavom lupusu. Nemenej nebezpečné je vystavenie ultrafialovému žiareniu, vysokým a príliš nízkym teplotám.

Preto je dodnes otázka príčin lupus erythematosus stále otvorená. Väčšina vedcov sa domnieva, že táto choroba sa vyvíja pod vplyvom komplexu faktorov naraz.

Klasifikácia chorôb

Lupus erythematosus je ochorenie, ktoré je chronické. V súlade s tým sú pri takomto ochorení obdobia relatívnej pohody nahradené exacerbáciami. V závislosti od počiatočných príznakov v modernej medicíne existuje niekoľko foriem tohto ochorenia:

• Akútny lupus erythematosus začína rýchlo – vo väčšine prípadov vedia pacienti dokonca presne označiť deň, kedy sa objavili prvé príznaky. Ľudia sa zvyčajne sťažujú na horúčku, silnú slabosť, bolesti tela a bolesti kĺbov. Najčastejšie po 1-2 mesiacoch môže takýto pacient pozorovať plne vytvorený klinický obraz - existujú aj príznaky poškodenia vnútorných orgánov. Často táto forma ochorenia vedie k smrti pacienta 1-2 roky po nástupe ochorenia.
• Pri subakútnej forme ochorenia nie sú príznaky také výrazné. Okrem toho môže od okamihu ich objavenia po porážku vnútorných systémov uplynúť viac ako rok.
• Chronický lupus erythematosus je ochorenie, ktoré sa vyvíja v priebehu rokov. Obdobia relatívnej pohody tela môžu trvať pomerne dlho. Ale pod vplyvom určitých faktorov prostredia (hormonálne poruchy, ultrafialové žiarenie) sa začínajú objavovať prvé príznaky. Vo väčšine prípadov sa pacienti sťažujú na výskyt charakteristickej vyrážky na tvári. Ale lézie vnútorných orgánov s správne zvolenou liečbou sa objavujú pomerne zriedkavo.

Mechanizmus vývoja choroby

V skutočnosti sa mechanizmus vývoja tejto choroby stále skúma. Niektoré informácie modernej medicíne sú však stále známe. Tak či onak, autoimunitné ochorenia kože sú primárne spojené s porušením imunitného systému. Pod vplyvom jedného alebo druhého faktora vonkajšieho alebo vnútorného prostredia začne obranný systém tela identifikovať genetický materiál určitých buniek ako cudzí.

Telo teda začne produkovať špecifické protilátkové proteíny, ktoré napádajú telu vlastné bunky. Pri lupus erythematosus sú poškodené prevažne prvky spojivového tkaniva.

Po interakcii protilátky a antigénu sa vytvárajú takzvané komplexy imunitných proteínov, ktoré sa môžu fixovať v rôznych orgánoch, pretože sú prenášané po celom tele spolu s krvným obehom. Takéto proteínové zlúčeniny spôsobujú poškodenie buniek spojivového tkaniva určitého orgánu a často vedú k rozvoju imunitného zápalového procesu.

Takto vyzerá mechanizmus vývoja tejto choroby. Okrem toho môžu imunitné komplexy voľne cirkulujúce v ľudskej krvi vyvolať rozvoj trombózy, anémie, trombocytopénie a iných dosť nebezpečných chorôb.

Lupus erythematosus: príznaky a fotografie

Okamžite stojí za zmienku, že klinický obraz s takouto chorobou môže vyzerať inak. Aké sú teda príznaky lupus erythematosus? Kožná forma (foto) je najbežnejšia. Medzi hlavné príznaky patrí výskyt erytému. Najmä jedným z najcharakteristickejších znakov je vyrážka v tvare motýľa na tvári, ktorá pokrýva pokožku líc, nosa a niekedy siaha až do nasolabiálneho trojuholníka.

Okrem toho sa erytém môže objaviť aj na iných miestach – ochorenie postihuje najmä otvorené oblasti kože na hrudníku, ramenách a predlaktiach. Oblasti začervenania môžu mať rôzne tvary a veľkosti. S progresiou ochorenia sa postihnuté oblasti zapália, po ktorých sa vytvorí edém. Nakoniec sa na koži vytvoria oblasti kožnej atrofie, kde začína proces zjazvenia.

Samozrejme, toto nie sú jediné príznaky lupus erythematosus. Občas si pacienti môžu všimnúť charakteristické bodkovité krvácanie pod kožou na dlaniach alebo chodidlách. Ochorenie môže postihnúť aj vlasy – k problémom pacientov sa často pridáva aj plešatosť. Medzi príznaky patrí aj zmena nechtovej platničky, ako aj postupná atrofia tkanív periungválneho valčeka.

Existujú aj iné poruchy, ktoré sprevádzajú lupus erythematosus. Ochorenie (fotografia ukazuje niektoré jeho prejavy) často spôsobuje poškodenie slizníc nosa, nosohltanu a ústnej dutiny. Spravidla sa najskôr vytvoria červené, ale nebolestivé vredy, ktoré sa potom rozvinú do erózie. V niektorých prípadoch sa u pacientov vyvinie aftózna stomatitída.

Asi v 90% prípadov sa pozoruje poškodenie kĺbov. Artritída je ďalšou z patológií, ktoré spôsobuje lupus erythematosus. Ochorenie (foto ukazuje svoje jasné znaky) najčastejšie spôsobuje zápal v malých kĺboch, napríklad na rukách. Zápalový proces je v tomto prípade symetrický, ale zriedkavo sprevádzaný deformáciami. Pacienti sa sťažujú na bolestivosť a pocit stuhnutosti. Komplikácie môžu zahŕňať aj nekrózu kĺbových tkanív, niekedy sú do procesu zapojené väzivové štruktúry.

Lupus erythematosus často postihuje spojivové tkanivá dýchacieho systému. Medzi najčastejšie komplikácie patrí zápal pohrudnice, ktorý je sprevádzaný hromadením tekutiny v pleurálnej dutine, objavením sa dýchavičnosti a bolesti na hrudníku. V závažnejších prípadoch choroba spôsobuje zápal pľúc a pľúcne krvácanie, čo sú nebezpečné stavy, ktoré si vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.

Zápalový proces môže ovplyvniť aj spojivové tkanivá srdca. Napríklad pomerne častou komplikáciou je endokarditída, ako aj poškodenie mitrálnej chlopne. S takouto patológiou vedie zápal k fúzii ventilových chlopní. U niektorých pacientov s lupusom je diagnostikovaná perikarditída, pri ktorej dochádza k výraznému zhrubnutiu stien srdcového vaku a hromadeniu tekutiny v perikardiálnej dutine. Je tiež možný vývoj myokarditídy, ktorá sa vyznačuje nárastom srdca a výskytom bolesti na hrudníku.

Lupus môže postihnúť aj cievny systém. Najmä koronárne tepny (cievy, ktoré vyživujú srdcový sval) a tepny mozgu sú najviac náchylné na zápal. Mimochodom, ischémia a mozgová príhoda sú považované za jednu z najčastejších príčin skorej smrti u pacientov so systémovým lupus erythematosus.

K nebezpečným komplikáciám možno pripísať aj lupusovú nefritídu, ktorá sa často vyvinie do akútneho alebo chronického zlyhania obličiek. Časté je aj poškodenie centrálneho nervového systému, ktoré je sprevádzané migrénami, cerebrálnou ataxiou, epileptickými záchvatmi, stratou zraku atď.

V každom prípade treba pochopiť, že lupus je mimoriadne nebezpečná choroba. A pri najmenšom podozrení by sa človek mal okamžite poradiť s lekárom a v žiadnom prípade neodmietnuť terapiu navrhnutú odborníkom.

Charakteristiky choroby u detí

Podľa štatistík za posledné desaťročie vzrástol počet pacientov s podobnou diagnózou takmer o 45 %. Vo väčšine prípadov je choroba diagnostikovaná v dospelosti. Napriek tomu nie je vylúčená možnosť jeho vývoja oveľa skôr. Mimochodom, lupus erythematosus u detí sa najčastejšie začína rozvíjať vo veku 8-10 rokov, hoci je možný aj výskyt symptómov v skoršom veku.

Klinický obraz v tomto prípade zodpovedá priebehu ochorenia u dospelých pacientov. Prvými príznakmi sú erytém, dermatitída, horúčka. Terapia sa vyberá individuálne, ale nevyhnutne zahŕňa použitie hormonálnych protizápalových liekov.

Pri správne zvolenej liečbe a dodržiavaní preventívnych opatrení je dĺžka života dieťaťa po objavení sa prvých príznakov od 7 do 20 rokov. Príčiny smrti sú spravidla systémové lézie tela, najmä rozvoj zlyhania obličiek.

Moderné diagnostické metódy

Okamžite stojí za zmienku, že iba lekár môže stanoviť diagnózu lupus erythematosus. Diagnóza je v tomto prípade pomerne komplikovaná a zahŕňa množstvo rôznych postupov a štúdií. V roku 1982 vyvinula Americká reumatologická asociácia špeciálnu škálu symptómov. Pacienti s lupusom majú zvyčajne nasledujúce poruchy:

• Erytém na tvári, ktorá má tvar motýľa.
• Diskoidná vyrážka na koži.
• Fotosenzitivita - vyrážka sa stáva výraznejšou po vystavení ultrafialovému žiareniu (napríklad pri dlhšom pobyte na slnku).
• Bezbolestné vredy na sliznici nosohltanu alebo ústnej dutiny.
• Zápal kĺbov (artritída), ale žiadna deformácia.
• Pleuréza a perikarditída.
• Poškodenie obličiek.
• Rôzne poruchy centrálneho nervového systému.
• Hematologické poruchy vrátane trombocytopénie alebo anémie.
• Zvýšenie počtu antinukleárnych telies.
• Rôzne poruchy imunitného systému (napríklad ľudia s lupusom môžu zaznamenať falošne pozitívnu Wassermanovu reakciu a v tele sa nenachádzajú žiadne stopy po treponéme).

Na zistenie prítomnosti určitých symptómov budú potrebné rôzne testy. Najmä analýza moču, krvné testy, sérotologické a imunologické štúdie. Ak má pacient počas diagnostického procesu štyri alebo viac z vyššie uvedených kritérií, vo väčšine prípadov to naznačuje prítomnosť lupus erythematosus. Na druhej strane u niektorých pacientov sa počas života neobjavia viac ako 2-3 znaky.

Existuje účinná liečba?

Samozrejme, mnohí pacienti sa zaujímajú o otázku, či je možné natrvalo zbaviť sa choroby nazývanej "lupus erythematosus". Liečba, samozrejme, existuje. A správne zvolená terapia môže zabrániť komplikáciám a zlepšiť kvalitu života. Bohužiaľ, lieky, ktoré dokážu telo choroby natrvalo zbaviť, ešte neboli vyvinuté.

Ako vyzerá terapia? Po diagnostikovaní lekár rozhodne, či je možné liečbu vykonávať ambulantne. Indikácie pre hospitalizáciu sú:

• prudké a trvalé zvýšenie telesnej teploty;
• prítomnosť neurologických komplikácií;
• výskyt nebezpečných komplikácií vrátane pneumonitídy a zlyhania obličiek;
• výrazné zníženie počtu krviniek.

Prirodzene, liečebný režim sa v tomto prípade vyberá individuálne pre každého pacienta ihneď po stanovení diagnózy lupus erythematosus. Liečba spravidla zahŕňa užívanie steroidných protizápalových liekov, najmä lieku "Prednizolón". Na odstránenie vyrážok a dermatitídy možno použiť rôzne hormonálne masti alebo krémy (Elokom, Futsikort).

Pri horúčke a bolestiach kĺbov sú pacientovi predpísané nesteroidné protizápalové lieky. V niektorých prípadoch je vhodné použitie imunomodulačných činidiel. Niekedy sa pacientom odporúča užívať multivitamínové komplexy. Prítomnosť určitých komplikácií si vyžaduje dodatočnú konzultáciu s úzkym špecialistom. Napríklad pri poškodení obličiek potrebuje pacient vyšetrenie u nefrológa, ktorý mu v budúcnosti predpíše adekvátnu liečbu.

Základné preventívne opatrenia

Dnes sa mnohí pacienti alebo ich blízki zaujímajú o otázky, ako liečiť lupus erythematosus a či existujú prostriedky na prevenciu tohto ochorenia. Bohužiaľ, neexistujú žiadne lieky, ktoré by mohli chrániť pred touto chorobou. Dodržiavanie niektorých pravidiel však pomáha spomaliť proces alebo vyhnúť sa ďalšiemu zhoršeniu.

Na začiatok je potrebné poznamenať, že u väčšiny pacientov sa lupus erythematosus (najmä kožná forma ochorenia) zhoršuje na pozadí prehriatia alebo po dlhom pobyte pod horiacimi lúčmi slnka. Preto odborníci odporúčajú, aby sa ľudia s podobnou diagnózou vyhýbali dlhodobému opaľovaniu, odmietali návštevu solárií a za slnečného počasia si chránili pokožku oblečením, klobúkmi, dáždnikmi a pod.

Pre niektorých pacientov sú vysoké teploty nebezpečné, preto lekári často odporúčajú vyhýbať sa saunám, kúpeľom, horúcim výrobniam atď. A pred plánovaním dovolenky na pobreží by ste sa mali určite poradiť so svojím lekárom.

Keďže táto choroba je spojená s poruchami imunitného systému, potom by sa, prirodzene, mali snažiť vyhnúť alergickým reakciám. Pred použitím akéhokoľvek liečivého a kozmetického výrobku (vrátane dekoratívnej kozmetiky) musíte požiadať lekára o súhlas. Strava je tiež mimoriadne dôležitá – z jedálnička treba vylúčiť vysoko alergénne potraviny. A samozrejme musíte dodržiavať všetky predpisy lekára, podstúpiť lekárske vyšetrenia včas a neodmietnuť lekárske ošetrenie.

Ochorenia kožného typu sa môžu u ľudí vyskytovať pomerne často a prejavujú sa vo forme rozsiahlych symptómov. Povaha a kauzálne faktory, ktoré spôsobujú tieto javy, často zostávajú predmetom sporov medzi vedcami už mnoho rokov. Jednou z chorôb, ktorá má zaujímavý charakter pôvodu, je lupus. Choroba má veľa charakteristických znakov a niekoľko základných príčin výskytu, o ktorých sa bude diskutovať v materiáli.

Čo je systémový lupus erythematosus?

Lupus je tiež známy ako SLE, systémový lupus erythematosus. Čo je lupus- Ide o závažné difúzne ochorenie spojené s fungovaním spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje léziou systémového typu. Ochorenie má autoimunitný charakter, pri ktorom dochádza k poškodeniu zdravých bunkových elementov protilátkami produkovanými v imunitnom systéme a to vedie k prítomnosti cievnej zložky s poškodením spojivového tkaniva.

Názov choroby bol spôsobený tým, že sa vyznačuje tvorbou špeciálnych symptómov, z ktorých najdôležitejší je. Je lokalizovaný na rôznych miestach a svojím tvarom pripomína motýľa.

Podľa údajov zo stredoveku sa lézie podobajú miestam s uhryznutím vlkom. Lupusová choroba rozšírená, jej podstata sa scvrkáva na zvláštnosti vnímania vlastných buniek telom, alebo skôr k zmene tohto procesu, a preto dochádza k poškodeniu celého organizmu.

Podľa štatistík postihuje SLE 90% žien, prvé príznaky sa prejavujú v mladom veku 25 až 30 rokov.

Ochorenie často prichádza bez pozvania počas tehotenstva alebo po ňom, preto existuje predpoklad, že dominantným faktorom výchovy sú ženské hormóny.

Choroba má familiárnu vlastnosť, ale nemôže mať dedičný faktor. Mnoho chorých ľudí, ktorí predtým trpeli alergiami na potraviny alebo lieky, je ohrozených touto chorobou.

Chorobu spôsobuje lupus

Moderní predstavitelia medicíny vedú dlhé diskusie o povahe pôvodu tejto choroby. Najčastejším presvedčením je rozsiahly vplyv rodinných a dedičných faktorov, vírusov a iných prvkov. Imunitný systém osôb náchylných na ochorenie je najcitlivejší na vonkajšie vplyvy. Ochorenie, ktoré sa vyskytuje z liekov, je zriedkavé, preto po vysadení lieku sa jeho účinok zastaví.

Medzi kauzálne faktory, ktoré najčastejšie vedú k vzniku ochorenia, patrí.

1. Dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu.
2. Chronické javy, ktoré majú vírusovú povahu.
3. Stres a emocionálne preťaženie.
4. Výrazná hypotermia tela.

Na zníženie rizikových faktorov rozvoja ochorenia sa odporúča predchádzať vplyvu týchto faktorov a ich škodlivým účinkom na organizmus.

Symptómy a príznaky lupus erythematosus

Postihnuté osoby zvyčajne trpia nekontrolovanými zmenami teploty na tele, bolesťami hlavy a slabosťou. Často dochádza k rýchlej únave a prejavuje sa bolesť v oblasti svalov. Tieto príznaky sú nejednoznačné, ale vedú k zvýšenej pravdepodobnosti SLE. Povaha lézie je sprevádzaná niekoľkými faktormi, v rámci ktorých sa lupusová choroba prejavuje.

Dermatologické prejavy

Kožné útvary sa vyskytujú u 65% postihnutých ľudí, ale len u 50% - to je charakteristický "motýľ" na lícach. U niektorých pacientov sa lézia prejavuje vo forme symptómu, ktorý je lokalizovaný na samotnom trupe, končatinách, vagíne, ústach, nose.

Často je ochorenie charakterizované tvorbou trofických vredov. U žien sa pozoruje vypadávanie vlasov a nechty sú veľmi krehké.

Prejavy ortopedického typu

Mnoho ľudí trpiacich touto chorobou pociťuje výrazné bolesti kĺbov, tradične sú postihnuté drobné predmety na rukách a zápästiach. Existuje niečo ako ťažká artralgia, ale pri SLE nedochádza k deštrukcii kostného tkaniva. Deformované kĺby sú poškodené, čo je nezvratné asi u 20 % pacientov.

Hematologické príznaky ochorenia

U mužov a spravodlivého pohlavia, ako aj u detí, dochádza k tvorbe fenoménu LE-buniek sprevádzaného tvorbou nových buniek. Obsahujú hlavné fragmenty jadier iných bunkových prvkov. Polovica pacientov trpí anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, ktorá pôsobí ako dôsledok systémového ochorenia alebo vedľajší účinok prebiehajúcej terapie.

Prejavy srdcového charakteru

Tieto príznaky sa môžu dokonca vyskytnúť u detí. Pacienti môžu mať perikarditídu, endokarditídu, poškodenie mitrálnej chlopne a aterosklerózu. Tieto ochorenia sa nevyskytujú vždy, ale sú vystavené zvýšenému riziku u ľudí, ktorým bola diagnostikovaná SLE deň predtým.

Znakové faktory spojené s obličkami

Pri ochorení sa často prejavuje lupusová nefritída, ktorá je sprevádzaná poškodením obličkových tkanív, dochádza k nápadnému zhrubnutiu bazálnych membrán glomerulov a k ukladaniu fibrínu. Jediným príznakom je často hematúria, proteinúria. Včasná diagnostika prispieva k tomu, že výskyt akútneho zlyhania obličiek všetkých symptómov nie je vyšší ako 5%. Môžu sa vyskytnúť odchýlky v práci vo forme zápalu obličiek - ide o jednu z najzávažnejších lézií orgánov s frekvenciou tvorby, ktorá závisí od stupňa aktivity ochorenia.

Prejavy neurologickej povahy

Existuje 19 syndrómov, ktoré sú charakteristické pre danú chorobu. Ide o komplexné ochorenia vo forme psychóz, konvulzívnych syndrómov, parestézie. Choroby sú sprevádzané obzvlášť pretrvávajúcim charakterom priebehu.

Faktory na diagnostiku ochorenia

• Vyrážka v lícnych kostiach ("lupusový motýľ") - a horné končatiny sú extrémne zriedkavé (v 5% prípadov), s lupusom na tvári tam nie je lokalizované;
• Erytém a enantém, charakterizované vredmi v oblasti úst;
• Artritída v periférnych kĺboch;
• Pleuréza alebo perikarditída pri akútnych prejavoch;
• Fenomény porážky s obličkami;
• Ťažkosti v práci centrálneho nervového systému, psychóza, konvulzívny stav špeciálnej frekvencie;
• Tvorba významných hematologických porúch.

Vynára sa aj otázka: lupus erythematosus - svrbí alebo nie. V skutočnosti choroba nebolí ani nesvrbí. Ak existujú aspoň 3-4 kritériá z vyššie uvedeného zoznamu kedykoľvek od začiatku vývoja obrazu, lekári stanovia vhodnú diagnózu.

• Červená zóna dekoltu nežného pohlavia;

• vyrážky vo forme krúžku na tele;

• zápalové procesy na slizniciach;

• poškodenie srdca a pečene, ako aj mozgu;
• výrazná bolesť vo svaloch;
• citlivosť končatín na zmeny teploty.

Ak sa neprijmú včasné terapeutické opatrenia, dôjde k porušeniu všeobecného mechanizmu fungovania tela, čo spôsobí veľa problémov.

Je lupus nákazlivá alebo nie?

Mnohí sa o otázku zaujímajú je nákazlivý lupus? Odpoveď je negatívna, keďže tvorba choroby sa vyskytuje výlučne vo vnútri tela a nezávisí od toho, či chorá osoba kontaktovala ľudí infikovaných lupusom alebo nie.

Čo sa má testovať na lupus erythematosus

Hlavnými testami sú ANA a komplement, ako aj všeobecná analýza krvnej tekutiny.

1. Darovanie krvi pomôže určiť prítomnosť enzýmového prvku, preto ho treba brať do úvahy pri prvotnom a následnom hodnotení. V 10% situácií je možné zistiť anémiu, čo naznačuje chronický priebeh procesu. Indikátor ESR v chorobe má zvýšenú hodnotu.
2. Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametre. Identifikácia ANA je kľúčovým momentom, keďže diagnóza sa často odlišuje od chorôb autoimunitného charakteru. V mnohých laboratóriách sa zisťuje obsah C3 a C4, keďže tieto prvky sú stabilné a nie je potrebné ich spracovávať.
3. Experimentálne analýzy sa vykonávajú s cieľom identifikovať a vytvoriť špecifické (špecifické) markery v moči, aby bolo možné určiť ochorenie. Sú potrebné na vytvorenie obrazu choroby a rozhodovanie o liečbe.

Ako vykonať túto analýzu, musíte sa opýtať svojho lekára. Tradične sa proces vyskytuje, ako pri iných podozreniach.

Liečba lupus erythematosus

Užívanie liekov

Ochorenie spočíva v užívaní liekov na zvýšenie imunity a celkové zlepšenie kvalitatívnych parametrov buniek. Na odstránenie symptómov a liečbu príčin vzniku ochorenia je oddelene predpísaný komplex liekov alebo liekov.

Liečba systémového lupusu uskutočnené nasledujúcimi metódami.

• S menšími prejavmi ochorenia a potrebou eliminovať symptómy špecialista predpisuje glukokortikosteroidy. Najúspešnejšie používaným liekom je prednizolón.
• Imunosupresíva cytostatickej povahy sú relevantné, ak sa situácia zhoršuje prítomnosťou iných symptomatických faktorov. Pacient musí piť azatioprín, cyklofosfamid.
• Najsľubnejšie akcie zamerané na potlačenie symptómov a následkov majú blokátory, medzi ktoré patrí infliximab, etanercept, adalimumab.
• Prostriedky mimotelovej detoxikácie sa osvedčili široko a relevantne - hemosorpcia, plazmaferéza.

Ak je ochorenie charakterizované jednoduchosťou formy, v ktorej sa vyskytuje tradičná kožná lézia (alebo), stačí použiť jednoduchý súbor liekov, ktoré pomáhajú eliminovať ultrafialové žiarenie. Ak prípady bežia, užíva sa hormonálna terapia a lieky na zvýšenie imunity. Vzhľadom na prítomnosť akútnych kontraindikácií a vedľajších účinkov ich predpisuje lekár. Ak sú prípady obzvlášť závažné, terapia je predpísaná s kortizón.

Terapia ľudovými prostriedkami

Liečba ľudovými prostriedkami platí to aj pre mnohých chorých.

1. Odvary z imela z brezy pripravené s použitím umytých a sušených listov nazbieraných v zime. Suroviny, predtým privedené do jemného stavu, sa nalejú do sklenených nádob a skladujú sa na tmavom mieste. Aby bol vývar pripravený s vysokou kvalitou, musíte vytočiť 2 lyžičky. zber a nalejte vriacu vodu v množstve 1 šálka. Varenie bude trvať 1 minútu, trvanie bude trvať 30 minút. Po vyjadrení hotovej kompozície ju musíte rozdeliť na 3 dávky a vypiť všetko za deň.
2. Odvar z koreňa vŕby vhodné na použitie deťmi a dospelými. Hlavným kritériom je mladý vek rastliny. Umyté korene by mali byť vysušené v rúre, nasekané. Suroviny na varenie budú vyžadovať 1 cl. l., množstvo vriacej vody - pohár. Naparovanie trvá minútu, proces infúzie - 8 hodín. Po vyjadrení zloženia ho musíte užiť na 2 polievkové lyžice, interval je rovnaký v časových intervaloch po dobu 29 dní.
3. Terapia estragónová masť. Na varenie potrebujete čerstvý tuk rozpustený vo vodnom kúpeli, do ktorého sa pridá estragón. Miešanie komponentov sa uskutočňuje v pomere 5:1, resp. V rúre sa to všetko musí uchovávať asi 5-6 hodín pri nízkych teplotách. Po prefiltrovaní a ochladení sa zmes odošle do chladničky a môže sa používať 2-3 mesiace na mazanie lézií 2-3 krát denne.

Správnym používaním nástroja lupusová choroba možno odstrániť v krátkom čase.

Komplikácie choroby

U rôznych jedincov choroba prebieha zvláštnym spôsobom a zložitosť vždy závisí od závažnosti a od orgánov postihnutých chorobou. Najčastejšie nohy, rovnako ako vyrážky na tvári, nie sú jedinými príznakmi. Zvyčajne choroba lokalizuje svoje poškodenie v oblasti obličiek, niekedy musíte pacienta vziať na dialýzu. Ďalšími bežnými následkami sú cievne a srdcové choroby. čo možno vidieť v materiáli, nie je jediným prejavom, keďže choroba má hlbší charakter.

Predpovedané hodnoty

Po 10 rokoch od diagnózy je miera prežitia 80% a po 20 rokoch toto číslo klesne na 60%. Bežné príčiny smrti sú faktory, ako je lupusová nefritída, infekčné procesy.

Zažili ste chorobu lupus? Bola choroba vyliečená a prekonaná? Podeľte sa o svoje skúsenosti a názory na fóre pre všetkých!

Ochorenie systémový lupus erythematosus (SLE) je veľmi ťažký progresívny patologický stav, ktorý sa prejavuje mnohými syndrómami a postihuje najmä mladé ženy.

Prvé príznaky sa objavujú vo veku 15 - 25 rokov - geneticky nedokonalý imunitný systém organizmu nepozná niektoré vlastné bunky a aktivuje proti nim protilátky, čím dochádza k poškodeniu a chronickým zápalom orgánov.

Systémový lupus erythematosus - prognóza na celý život

V minulosti väčšina pacientov zomierala 2 až 5 rokov po prvých príznakoch ochorenia. Pri možnostiach modernej medicíny je prognóza dožitia sa vysokého veku pomerne vysoká.

Trvanie a kvalita života súvisí so závažnosťou chronického poškodenia orgánov, keďže pri tejto forme ochorenia má medikamentózna terapia dobrý účinok na všetky typy symptómov. Správny liečebný režim pre systémový lupus erythematosus zlepšuje prognózu pre život človeka. Lekári tvrdia, že moderné lieky umožňujú žiť viac ako 20 rokov po stanovení presnej diagnózy.

Symptómy a príznaky systémového lupus erythematosus sa objavujú v závislosti od formy a rýchlosti priebehu ochorenia. Väčšina ľudí so SLE vedie plnohodnotný život a pokračuje v práci.

V ťažkej akútnej forme človek často nemôže pracovať kvôli intenzívnej bolesti kĺbov, ťažkej slabosti, neuropsychiatrickým poruchám.

Príznaky systémového lupus erythematosus, foto

fotografia charakteristických prejavov systémového lupus erythematosus

Keďže pri SLE možno očakávať poškodenie akéhokoľvek orgánu, symptómy sú dosť rozmazané a znaky sú charakteristické pre mnohé choroby:

• horúčka neznámeho pôvodu;
• bolesť svalov (myalgia), únava počas fyzického a duševného stresu;
• bolesť svalov, záchvaty bolesti hlavy, celková slabosť;
• časté hnačky;
• nervozita, podráždenosť, poruchy spánku;
• depresie.

Špecifické vlastnosti

Okrem všeobecných znakov má lupus erythematosus mnoho špecifických symptómov, rozdelených do skupín podľa postihnutého orgánu alebo systému.

Kožné prejavy:

• Klasickým príznakom choroby, ktorá jej dala meno, je charakteristický erytém - začervenanie kože vo forme "motýľa", ktoré sa vyskytuje pri rozšírení kapilár a objavenie sa vyrážky na moste nosa a na lícne kosti. Zaznamenáva sa u každého druhého alebo tretieho pacienta. Erytém sa pozoruje aj na tele, končatinách vo forme oddelených alebo splývajúcich edematóznych červených škvŕn rôznych tvarov.
• Malá hemoragická vyrážka (v dôsledku prasknutia malých ciev) na koži dlaní a končekov prstov.
• Na sliznici pohlavných orgánov sa objavujú nos, hrdlo, pery, vredy, stomatické afty.
• Trofické vredy sa vyskytujú s ťažkým priebehom ochorenia.
• Nechty sa stávajú krehkými, vlasy suché, pozoruje sa nepravidelné vypadávanie vlasov.

Problémy s kĺbmi:

Spojivové tkanivo prítomné v oblasti kĺbov je vystavené ťažkým léziám pri lupuse, takže väčšina pacientov poznamenáva:

• Bolesť v malých kĺboch ​​zápästia, rúk, kolien;
• Prejav polyartritických zápalov, ktoré prechádzajú bez deštrukcie kostného tkaniva (v porovnaní s reumatoidnou artritídou), ale s častými deformáciami poškodených kĺbov (u každého piateho);
• Zápal a bolesť v kostrči a krížovej kosti (hlavne u mužov).

Reakcia hematopoetického systému:

• Detekcia lupusových LE buniek v krvi je charakteristickým znakom SLE.
• Tieto bunky sú zmenené leukocyty, vo vnútri ktorých sa nachádzajú jadrá iných krviniek. Tento jav naznačuje, že imunitný systém sa mýli, vníma svoje vlastné bunky ako cudzie a nebezpečné, čím dáva signál bielym krvinkám, aby ich absorbovali.
• Anémia, leukopénia, trombocytopénia (u každého druhého pacienta), ktorá vzniká v dôsledku choroby a užívaných liekov.

Srdcová činnosť a cievny systém

Mnohí pacienti majú:

• Perikarditída, endokarditída a myokarditída (bez odhalenia príznakov infekcie, ktorá vyvoláva takéto zápalové ochorenia).
• Poškodenie srdcových chlopní s ďalším vývojom ochorenia.
• rozvoj aterosklerózy.

Nefrológia pri SLE:

1. Rozvoj lupusovej nefritídy (lupusovej nefritídy) je výrazný zápal obličiek s porušením glomerulov a znížením funkcie obličiek (pravdepodobnejšie pri akútnej forme ochorenia).
2. Hematúria (množstvo krvi v moči) alebo proteinúria (), vyskytujúce sa bez bolestivých prejavov.

Pri včasnej diagnóze a začatí liečby sa akútna renálna patológia vyskytuje iba u 1 z 20 pacientov.

Neurologické a duševné poruchy

Bez účinnej liečby je pravdepodobnosť:

• Encefalopatia (poškodenie mozgových buniek).
• Konvulzívne záchvaty.
• Cerebrovaskulitída (zápal ciev mozgu).
• Znížená citlivosť.
• zrakové halucinácie.
• Zmätok vnímania, porušenie primeranosti myslenia.

Tieto odchýlky v psychoneurologickej sfére sa ťažko korigujú.

Dýchací systém

Príznaky lupus erythematosus sa prejavujú v oblasti pľúcneho systému vo forme dýchavičnosti, bolesti na hrudníku pri dýchaní (často - s rozvojom pleurisy).

Formy ochorenia

Existujú tri formy ochorenia.

akútna forma charakterizované:

• náhly nástup, kedy pacient vie pomenovať konkrétny deň;
• vysoká horúčka, zimnica;
• polyartritída;
• vyrážka a vzhľad na tvári "lupusového motýľa";
• cyanóza (modrastá farba kože) na nose a lícach.

Do šiestich mesiacov sa vyvinú príznaky akútnej serozitídy (zápal seróznych membrán osrdcovníka, pohrudnice, pobrušnice), pneumonitída (zápal pľúc s poškodením alveolárnych stien), neurologické a duševné poruchy, záchvaty podobné epileptickým.

Priebeh ochorenia v akútnej forme je ťažký. Priemerná dĺžka života bez aktívnej terapie nie je dlhšia ako rok alebo dva.

Subakútna forma začína vecami ako:

• bežné príznaky lupus erythematosus;
• bolestivosť a opuch malých kĺbov;
• artritída s recidívami;
• kožné lézie vo forme diskoidného lupusu (ulcerácia na koži, šupinatá, pokrytá šupinami);
• fotodermatózy objavujúce sa na krku, hrudníku, čele, perách, ušiach.

Vlnovitosť subakútnej formy sa prejavuje celkom zreteľne. Po dobu 2-3 rokov sa vytvorí úplný klinický obraz.

Poznamenávajú sa:

1. Pretrvávajúce paroxysmálne bolesti hlavy, vysoký stupeň únavy.
2. Ťažké poškodenie srdca vo forme Libman-Sachsovej endokarditídy a zápalu chlopní – mitrálnej, aortálnej, trikuspidálnej.
3. Myalgia (bolesť svalov, dokonca aj v pokoji).
4. Zápal svalov a svalov kostry s ich atrofiou - myozitída.
5. Raynaudov syndróm (zamodranie alebo zbelenie kože končekov prstov alebo chodidiel počas chladu, stresu), často vedie k nekróze končekov prstov.
6. Lymfadenopatia je abnormálne zväčšenie lymfatických uzlín.
7. Lupus pneumonitída (zápal pľúc pri SLE, vyvíjajúci sa vo forme alebo atypickej pneumónie).
8. Zápal obličiek, ktorý nezískava rovnakú závažnosť ako v akútnej forme;
9. Anémia, leukopénia (závažné zníženie počtu bielych krviniek), trombocytopénia alebo Welhofov syndróm (prudký pokles krvných doštičiek, ktorý je sprevádzaný tvorbou modrín, modrín na koži, slizniciach, krvácaním a ťažkosťami so zastavením krvácania aj po drobné poranenia).
10. Zvýšená koncentrácia imunoglobulínov v krvi.

Chronická forma

Choroba lupus erythematosus, ktorá sa vyskytuje v chronickej forme, sa dlhodobo prejavuje v častej polyartritíde, prejavoch diskoidného lupusu, léziách malých tepien, Velgofovom syndróme.

Do 6-9 rokov od ochorenia sa pripájajú ďalšie organické patológie (nefritída, pneumonitída).

Diagnóza je stanovená na základe súboru symptómov (bolesti kĺbov a svalov, horúčka), syndrómov systémového lupus erythematosus - Reynaud a Velgof a výsledkov výskumu.

Na stanovenie spoľahlivej diagnózy sa berú do úvahy určité kritériá, ktoré sa prejavujú počas choroby pacienta.

Tie obsahujú:

• Lupus "motýľ".
• Fotosenzitivita – zvýšená citlivosť exponovanej kože na slnečné žiarenie.
• Diskoidný lupus vo forme edematóznej, šupinatej vyrážky veľkosti mince, po ktorej zostávajú jazvovité zmeny.
• Vredy na slizniciach.
• Artritída s bolestivosťou a opuchom kĺbov (často symetrická).
• Serozitída alebo zápal membrán obklopujúcich srdce, pľúca, peritoneum spôsobujúce ťažkosti s dýchaním a bolesť pri zmene polohy tela.
• Zápal obličiek sa vyvíja takmer u všetkých pacientov so SLE v miernej alebo ťažkej forme. Najprv to odhalia len testy moču, ktoré zisťujú krv a bielkoviny v ňom, opuchy očí, nôh a chodidiel.
• Neurologické prejavy, vyjadrené v depresívnych stavoch, akútne záchvaty bolesti hlavy, poruchy pamäti, koncentrácia pozornosti, psychóza (závažná patológia psychiky so zhoršeným správaním a vnímaním).
• Patologické zmeny v krvinkách: deštrukcia červených krviniek, ktoré prenášajú kyslík (spôsobuje anémiu), zníženie počtu leukocytov (leukopénia), krvných doštičiek s výskytom krvácania z nosa, močových ciest, mozgu, tráviacich orgánov a maternice.
• Imunologické poruchy: tvorba autoprotilátok (protilátok proti natívnej DNA), čo poukazuje na rozvoj SLE. Zvýšenie ich počtu naznačuje aktívny vývoj ochorenia.
• Výskyt SM protilátok, ktoré sa nachádzajú iba pri ochorení systémový lupus erythematosus. To potvrdzuje diagnózu.
• Takmer u každého pacienta sa nachádzajú aj antifosfolipidové protilátky (ANA) v krvi namierené proti bunkovým jadrám.
• Hladina komplementu v krvi (proteíny, ktoré ničia baktérie a sú zodpovedné za reguláciu zápalových a imunitných reakcií tela). Nízka hladina naznačuje progresiu ochorenia,

Laboratórne vyšetrenia a testy sú potrebné na:

• objasnenie diagnózy;
• určenie orgánov zapojených do procesu choroby;
• kontrola progresie a závažnosti SLE;
• stanovenie účinnosti liekovej terapie.

Existuje mnoho testov, ktoré odhaľujú účinok lupusu na rôzne orgány:

• röntgenové vyšetrenie pľúc, srdca;
• elektrokardiogram, echokardiografia srdca;
• stanovenie respiračnej funkcie pľúc;
• na vyšetrenie mozgu - elektroencefalografia EEG, MRI.

Hlavné ciele komplexnej liečby:

• odstránenie zápalu a regulácia imunitnej patológie;
• prevencia exacerbácií a komplikácií;
• liečba komplikácií vyvolaných použitím imunosupresív, hormonálnych a protinádorových látok;
• aktívna liečba jednotlivých syndrómov;
• čistenie krvi od protilátok a toxínov.

Hlavné metódy:

Pulzná terapia, ktorá zahŕňa použitie:

• kortikosteroidy, ktoré sú predpísané v počiatočných štádiách ochorenia. Všetci pacienti sú v dispenzárnej registrácii, takže už pri prvotných prejavoch exacerbácie SLE sa začalo s užívaním hormónov včas.
• použitie vysokých dávok cytostatík (lieky, ktoré inhibujú rast a vývoj rakovinových buniek), čo vám umožňuje rýchlo sa zbaviť závažných príznakov ochorenia. Kurz je krátky.

Metóda hemosorpcie - odstránenie toxínov z krvi, patologických buniek imunitných komplexov a krviniek, regulácia krvotvorby pomocou špeciálneho prístroja, ktorým krv prechádza cez filter s absorbentom.

• Ak nie je možné použiť steroidy, predpisujú sa lieky, ktoré potláčajú niektoré patologické prejavy centrálneho nervového systému.
• Imunosupresíva (lieky, ktoré potláčajú abnormálne imunitné reakcie).
• Lieky, ktoré blokujú pôsobenie enzýmov, ktoré vyvolávajú zápalové procesy a umožňujú vám zmierniť príznaky.
• Nesteroidné protizápalové lieky.
• Povinná liečba chorôb, ktoré spôsobujú lupus - nefritída, artritída, pľúcne patológie. Je obzvlášť dôležité sledovať stav obličiek, pretože lupusová nefritída je najčastejšou príčinou smrti u pacientov so SLE.
• Všetky lieky a metódy sa používajú podľa prísnych lekárskych indikácií v súlade s dávkovacím režimom a preventívnymi opatreniami.
• Počas obdobia remisie sa dávky steroidov znižujú na udržiavaciu liečbu.

Komplikácie SLE

Hlavné komplikácie, ktoré SLE vyvoláva, sú:

1. Renálne patológie (nefritída, nefróza) sa vyvinú u 25 % pacientov trpiacich SLE. Prvými príznakmi sú opuchy nôh, prítomnosť bielkovín v moči, krv. Zlyhanie normálnej funkcie obličiek je mimoriadne život ohrozujúce. Liečba zahŕňa silné lieky na SLE, dialýzu a transplantáciu obličky.

2. Ochorenie srdca:

• perikarditída - zápal srdcového vaku;
• kôrnatenie koronárnych artérií, ktoré zásobujú srdce v dôsledku nahromadenia trombotických zrazenín (ateroskleróza);
• endokarditída (infekcia poškodených srdcových chlopní) v dôsledku kôrnatenia srdcových chlopní, hromadenia krvných zrazenín. Často sa transplantujú ventily;
• myokarditída (zápal srdcového svalu), spôsobujúca závažné arytmie, ochorenia srdcového svalu.

3. Ochorenia pľúc (v 30 %), zápal pohrudnice, zápaly svalov hrudníka, kĺbov, väzov. Vývoj akútneho lupus erythematosus (zápal pľúcneho tkaniva). Pľúcna embólia – upchatie tepien embóliami (krvnými zrazeninami) v dôsledku zvýšenej viskozity krvi.

4. Choroby krvi, ktoré sú život ohrozujúce.

• zníženie počtu červených krviniek (ktoré zásobujú bunky kyslíkom), bielych krviniek (potláčajú infekciu a zápal), krvných doštičiek (podporujú zrážanie krvi);
• hemolytická anémia spôsobená nedostatkom červených krviniek alebo krvných doštičiek;
• patologické zmeny v hematopoetických orgánoch.

Hoci tehotenstvo s lupusom znamená vysokú pravdepodobnosť exacerbácií, väčšina žien má úspešné tehotenstvo a pôrod.

Ale v porovnaní s 15% spontánnych potratov u zdravých budúcich matiek, potom u tehotných pacientok so SLE sa počet zvyšuje na 25%.

Je veľmi dôležité - šesť mesiacov pred počatím by nemali byť žiadne známky lupusu. A počas týchto 6 mesiacov sú zrušené všetky lieky, ktoré môžu spôsobiť liečivú formu lupusu.

Dôležitý je výber terapie počas tehotenstva. Niektoré lieky na liečbu SLE sa vysadzujú, aby nespôsobili potrat a nepoškodili plod.

Príznaky SLE počas tehotenstva:

• mierne alebo stredne ťažké exacerbácie;
• pri užívaní kortikosteroidov je vysoké riziko vysokého krvného tlaku, vzniku cukrovky, komplikácií na obličkách.

Jedno zo štyroch lupusových tehotenstiev sa narodí predčasne bez akýchkoľvek defektov. V budúcnosti deti tiež nevykazujú žiadnu mentálnu alebo fyzickú retardáciu.

Veľmi zriedkavo sa u detí narodených ženám so špeciálnymi protilátkami v krvi prejavujú príznaky lupusu vo forme vyrážky alebo nízkych červených krviniek. Tieto príznaky sú však dočasné a väčšina detí liečbu vôbec nepotrebuje.

Neplánované tehotenstvo - v čase exacerbácie ochorenia - má negatívny vplyv na plod a matku, zintenzívňuje všetky prejavy SLE a spôsobuje ťažkosti s nosením.

Najbezpečnejšou metódou antikoncepcie je použitie bránice, čiapky s antikoncepčnými gélmi a cievky. Neodporúča sa užívanie perorálnych kontraceptív, nebezpečné je najmä užívanie liekov s vysokým obsahom estrogénov.

Systémový lupus erythematosus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev a v dôsledku toho zapojením takmer všetkých orgánov a systémov tela do patologického procesu.

Vo vývoji systémového lupus erythematosus zohrávajú určitú úlohu hormonálne poruchy, najmä zvýšenie množstva estrogénov. To vysvetľuje skutočnosť, že ochorenie je častejšie zaznamenané u mladých žien a dospievajúcich dievčat. Podľa niektorých údajov zohrávajú dôležitú úlohu pri výskyte patológie vírusové infekcie a chemická intoxikácia.

Toto ochorenie je klasifikované ako autoimunitné ochorenie. Jeho podstata spočíva v tom, že imunitný systém začne produkovať protilátky proti nejakému druhu dráždidla. Nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky, pretože poškodzujú ich štruktúru DNA. V dôsledku protilátok teda dochádza k negatívnej zmene spojivového tkaniva a krvných ciev.

Príčiny

Aké príčiny prispievajú k rozvoju systémového lupus erythematosus a čo je toto ochorenie? Etiológia ochorenia nie je známa. Pri jej vývoji sa naznačuje úloha vírusovej infekcie, ako aj genetických, endokrinných a metabolických faktorov.

U pacientov a ich príbuzných sa nachádzajú lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie. V endoteli kapilár poškodených tkanív (obličky, koža) sa zisťujú inklúzie podobné vírusom; vírus bol identifikovaný v experimentálnych modeloch.

SLE sa vyskytuje prevažne u mladých (20-30-ročných) žien, ale prípady ochorenia nie sú nezvyčajné u dospievajúcich a starších ľudí (nad 40-50 rokov). Medzi chorými je zaznamenaných iba 10% mužov, ale ochorenie je u nich závažnejšie ako u žien. Provokujúce faktory sú často slnečné žiarenie, intolerancia liekov, stres; u žien - pôrod alebo potrat.

Klasifikácia

Ochorenie je klasifikované podľa štádií priebehu ochorenia:

1. Akútny systémový lupus erythematosus. Najzhubnejšia forma ochorenia, charakterizovaná kontinuálne progresívnym priebehom, prudkým nárastom a množstvom symptómov, rezistenciou na terapiu. Tento typ systémového lupus erythematosus sa často vyskytuje u detí.
2. Subakútna forma je charakterizovaná frekvenciou exacerbácií, avšak s menším stupňom symptomatológie ako pri akútnom priebehu SLE. Poškodenie orgánov sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov choroby.
3. Chronická forma charakterizované dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Charakteristická je najmä kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom pri chronickej forme ochorenia.

V priebehu ochorenia sa tiež rozlišujú tri hlavné štádiá:

1. Minimum . Vyskytujú sa menšie bolesti hlavy a kĺbov, periodická horúčka, malátnosť, ako aj počiatočné kožné prejavy ochorenia.
2. Mierne. Významné poškodenie tváre a tela, zapojenie do patologického procesu krvných ciev, kĺbov, vnútorných orgánov.
3. Vyjadrený. Existujú komplikácie z vnútorných orgánov, mozgu, obehového systému, pohybového aparátu.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný lupusovými krízami, pri ktorých je aktivita ochorenia maximálna. Trvanie krízy môže byť od jedného dňa do dvoch týždňov.

Príznaky lupus erythematosus

U dospelých sa systémový lupus erythematosus prejavuje veľkým počtom symptómov, čo je spôsobené poškodením tkanív takmer všetkých orgánov a systémov. V niektorých prípadoch sa prejavy choroby obmedzujú výlučne na kožné príznaky a potom sa choroba nazýva diskoidný lupus erythematosus, ale vo väčšine prípadov ide o viaceré lézie vnútorných orgánov a potom hovoria o systémovej povahe choroby. .

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy prechádza do systémovej formy. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na zadnej strane nosa. Objavuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie – fotodermatózy sú zvyčajne okrúhleho tvaru, sú viacnásobného charakteru.

Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE. Patologický proces zahŕňa malé kĺby, zvyčajne prsty. Lézia je symetrická, pacienti majú obavy z bolesti a stuhnutosti. Deformácia kĺbov sa vyvíja zriedkavo. Častá je aseptická (bez zápalovej zložky) nekróza kostí. Postihnutá je hlavica stehennej kosti a kolenný kĺb. Na klinike dominujú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Pri zapojení väzivového aparátu do patologického procesu vznikajú nestále kontraktúry, v ťažkých prípadoch dislokácie a subluxácie.

Bežné príznaky SLE:

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov;
• nevysvetliteľná horúčka;
• syndróm chronickej únavy;
• Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože;
• Bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním;
• Zvýšené vypadávanie vlasov;
• Bielenie alebo zmodranie kože prstov alebo nôh v chlade alebo pri strese (Raynaudov syndróm);
• Zvýšená citlivosť na slnko;
• Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí;
• Zväčšené lymfatické uzliny.

Pre dermatologické príznaky choroby zahŕňajú:

• Klasická vyrážka na mostíku nosa a lícach;
• Škvrny na končatinách, trupu;
• plešatosť;
• Krehké nechty;
• Trofické vredy.

Sliznice:

• Sčervenanie a ulcerácia (výskyt vredov) červeného okraja pier.
• Erózie (povrchové defekty – „rozleptanie“ sliznice) a vredy na sliznici úst.
• Lupus-cheilitída je výrazný hustý opuch pier, so sivastými šupinami tesne priliehajúcimi k sebe.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému:

• Lupusová myokarditída.
• Perikarditída.
• Libman-Sachsova endokarditída.
• Poškodenie koronárnych artérií a rozvoj infarktu myokardu.
• Vaskulitída.

S poškodením nervového systému Najčastejším prejavom je astenický syndróm:

• Slabosť, nespavosť, podráždenosť, depresia, bolesti hlavy.

S ďalšou progresiou je možný vývoj epileptických záchvatov, zhoršená pamäť a inteligencia, psychóza. U niektorých pacientov sa vyvinie serózna meningitída, optická neuritída, intrakraniálna hypertenzia.

Nefrologické prejavy SLE:

• Lupusová nefritída je zápalové ochorenie obličiek, pri ktorom zhrubne glomerulárna membrána, ukladá sa fibrín a tvoria sa hyalínové krvné zrazeniny. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť trvalé zníženie funkcie obličiek.
• Hematúria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neobťažuje človeka. Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Keďže SLE je diagnostikovaná včas a začína sa účinná liečba, akútne zlyhanie obličiek sa vyvinie len v 5 % prípadov.

Gastrointestinálny trakt:

• Erozívne a ulcerózne lézie - pacienti sa obávajú nedostatku chuti do jedla, nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, bolesti v rôznych častiach brucha.
• Črevný infarkt v dôsledku zápalu ciev zásobujúcich črevá – vzniká obraz „akútneho brucha“ s bolesťami vysokej intenzity, lokalizovanými častejšie v okolí pupka a v podbrušku.
• Lupusová hepatitída - žltačka, zväčšená pečeň.

Poškodenie pľúc:

• Pleuréza.
• Akútna lupusová pneumonitída.
• Porážka spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacerých ložísk nekrózy.
• Pľúcna hypertenzia.
• Pľúcna embólia.
• Bronchitída a zápal pľúc.

Pred návštevou lekára je takmer nemožné predpokladať, že máte lupus. Požiadajte o radu, ak sa u vás objaví nezvyčajná vyrážka, horúčka, bolesť kĺbov, únava.

Systémový lupus erythematosus: fotografie u dospelých

Ako vyzerá systémový lupus erythematosus, ponúkame podrobné fotografie na prezeranie.

Diagnostika

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus bolo vyvinutých niekoľko systémov diagnostických znakov.
V súčasnosti sa ako modernejší preferuje systém vyvinutý Americkou reumatickou asociáciou.

Systém zahŕňa nasledujúce kritériá:

• znak motýľa:
• diskoidná vyrážka;
• tvorba vredov na slizniciach;
• poškodenie obličiek – bielkoviny v moči, odliatky v moči;
• poškodenie mozgu, kŕče, psychóza;
• zvýšená citlivosť kože na svetlo - výskyt vyrážky po vystavení slnku;
• artritída - poškodenie dvoch alebo viacerých kĺbov;
• polyserozitída;
• zníženie počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v klinickom krvnom teste;
• detekcia antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi.
• výskyt špecifických protilátok v krvi: anti-DNA protilátky, anti-Sm protilátky, falošne pozitívna Wassermannova reakcia, antikardiolipínové protilátky, lupus antikoagulans, pozitívny test na LE bunky.

Hlavným cieľom liečby systémového lupus erythematosus je potlačiť autoimunitnú reakciu organizmu, ktorá je základom všetkých symptómov. Pacientom sú predpísané rôzne druhy liekov.

Liečba systémového lupus erythematosus

Bohužiaľ, neexistuje úplný liek na lupus. Preto sa terapia vyberá tak, aby sa znížili prejavy symptómov, zastavili sa zápalové, ako aj autoimunitné procesy.

Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií.

Moderné lieky na liečbu lupusu:

1. Glukokortikosteroidy (prednizolón alebo iné) sú silné lieky, ktoré bojujú so zápalom pri lupuse.
2. Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid atď.) sú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém a môžu byť veľmi nápomocné pri lupuse a iných autoimunitných ochoreniach.
3. Blokátory TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Extrakorporálna detoxikácia (plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplazmosorpcia).
5. Pulzná terapia vysokými dávkami glukokortikosteroidov a/alebo cytostatík.
6. Nesteroidné protizápalové lieky – možno použiť na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom.
7. symptomatická liečba.

Ak trpíte lupusom, existuje niekoľko krokov, ktorými si môžete pomôcť. Jednoduché opatrenia môžu znížiť výskyt vzplanutí a zlepšiť kvalitu vášho života:

1. Prestať fajčiť.
2. Cvičte pravidelne.
3. Držte sa zdravej výživy.
4. Pozor na slnko.
5. Primeraný odpočinok.

Prognóza života pri systémovom lupuse je nepriaznivá, no nedávny pokrok v medicíne a používanie moderných liekov dáva šancu na predĺženie života. Už viac ako 70 % pacientov žije viac ako 20 rokov po počiatočných prejavoch ochorenia.

Lekári zároveň upozorňujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak sa u niektorých pacientov SLE rozvinie pomaly, tak v iných prípadoch sa ochorenie môže rozvinúť rýchlo. Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo hrozí vážnymi následkami.