Dilatačná kardiomyopatia: možnosti patológie, diagnostika, liečba a prognóza na celý život. Kardiopatia - ochorenie srdca u detí

Dilatačná kardiomyopatia sa môže vyvinúť u detí v akomkoľvek veku. Genéza tohto ochorenia je multifaktoriálna. Výskyt ochorenia u detí je spojený s:

• poranenia pri pôrode (asfyxia počas pôrodu, pôrodná trauma centrálneho nervového systému);
• infekčné choroby;
• poruchy imunitného systému;
• vystavenie negatívnym faktorom (zlá ekológia, toxické látky atď.).

U detí s dedičnou predispozíciou je vysoká pravdepodobnosť výskytu ochorenia. dedičná forma kardiomyopatia je častejšia u detí v prvých troch rokoch. U malých detí sa často vyvinie aj idiopatická kardiomyopatia, ktorá sa líši tým, že sa nedá zistiť príčina jej rozvoja. U starších detí je nástup ochorenia zvyčajne spôsobený komplexom faktorov.

Symptómy

Toto ochorenie môže byť vyjadrené rôznymi spôsobmi. V počiatočných štádiách sa ochorenie zvyčajne neprejavuje. Asymptomatický priebeh ochorenia komplikuje včasnú diagnostiku patológie u dieťaťa. Prvým príznakom, ktorému by rodičia mali venovať pozornosť, je výskyt dýchavičnosti u dieťaťa. V tomto prípade dochádza k ťažkostiam s dýchaním. Najprv sa po výraznej fyzickej námahe objavuje dýchavičnosť, no neskôr sa dýchanie stáva častejšie pri minimálnej námahe a aj len v pokoji. V priebehu času dieťa začne trpieť nočnými záchvatmi dusenia. Ochorenie je tiež charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• rýchla únavnosť;
• pocit nepravidelného srdcového tepu;
• opuchy nôh.

Pri dilatačnej kardiomyopatii sa zhoršuje celková pohoda dieťaťa. Choroba ovplyvňuje kvalitu života: v dôsledku rýchlej únavy je pre dieťa ťažké sústrediť sa, čo zasahuje do jeho štúdia.

Diagnóza dilatačnej kardiomyopatie u dieťaťa

K diagnostike dilatačnej kardiomyopatie u dieťaťa treba pristupovať komplexne. V skorých štádiách sa ochorenie nijako neprejavuje, preto sa väčšinou zistí náhodne – v rámci preventívneho vyšetrenia EKG.

Ochorenie sa zvyčajne zistí neskoro vo vývoji. Pri prvých príznakoch je potrebné okamžite ukázať dieťa lekárovi, ktorý dokáže stanoviť správnu diagnózu. V procese diagnostiky lekár používa nasledujúce metódy:

• výsluch pacienta (ak je dieťa malé, potom sa vypočujú rodičia);
• analýza anamnézy choroby a života;
• fyzické vyšetrenie, klinické štúdie;
• laboratórne testy;
• inštrumentálny výskum.

Integrovaný prístup k diagnostike vám umožňuje určiť stupeň vývoja ochorenia. Iba týmto spôsobom môže lekár predpísať účinnú liečbu.

Komplikácie

Dilatačná kardiomyopatia je nebezpečná, pretože často vedie k smrti, pretože na jej pozadí sa vyvíja srdcové zlyhanie a trombóza. Úmrtnosť detí s touto diagnózou je vysoká. Väčšie percento úmrtí sa vyskytuje u pacientov s vrodenou kardiomyopatiou. Smrť sa spravidla vyskytuje v prvých dvoch mesiacoch života dieťaťa. Ak sa choroba zistí u dieťaťa školského veku, potom je vysoká pravdepodobnosť vylúčenia komplikácií, ale pod podmienkou včasnej diagnózy a adekvátnej terapie. Prítomnosť alebo absencia následkov priamo závisí od zachovanej kontraktility srdca a závažnosti orgánových deformít.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Pri prvých príznakoch charakteristických pre dilatačnú kardiomyopatiu je potrebné ukázať dieťaťu lekárovi. Len odborník môže predpísať terapiu, ktorá môže skutočne pomôcť. Ďalšou úlohou rodičov je dodržiavať kurz načrtnutý lekárom a zabezpečiť, aby dieťa neporušilo režim, ktorý je znázornený ako nemedikamentózna liečba(rozvrh fyzická aktivita diéta s obmedzením soli a tekutín atď.). Nezávisle prijímať akékoľvek rozhodnutia týkajúce sa liečby kardiomyopatie a zastavenie liečby je prísne zakázané.

Čo robí lekár

U detí sa dilatačná kardiomyopatia lieči predovšetkým symptomatickou terapiou. Ak je choroba spôsobená inou chorobou, potom sú sily zamerané na odstránenie základnej príčiny. Hlavným cieľom liečby je zabrániť rozvoju srdcového zlyhania a vzniku tromboembólie. Na tento účel lekár predpisuje inhibítory, ktoré znižujú tlak a ktoré sa užívajú v kombinácii s inými liekmi. Dávkovanie sa volí s prihliadnutím na vek a hmotnosť dieťaťa, individuálne vlastnosti organizmu.

Liečba choroby u malých detí je trochu odlišná. Pozitívny účinok možno dosiahnuť kombináciou dvoch skupín liekov:

• kortikosteroidy;
• srdcové glykozidy.

Ochorenie si vyžaduje aj nefarmakologické metódy liečby. Aby sa zabránilo jeho ďalšiemu vývoju a vzniku komplikácií, je potrebné upraviť stravu, režim, fyzickú aktivitu dieťaťa. Účinné nedrogové opatrenia môže odporučiť len lekár. Pri vrodenej kardiomyopatii sa môžu vyskytnúť poruchy srdcového rytmu, ktoré nie sú ovplyvnené terapeutickými metódami. V tomto prípade môže byť indikovaná chirurgická liečba.

Prevencia

Špecifická prevencia táto choroba neexistuje. Existuje však niekoľko krokov, ktoré môžete podniknúť na zníženie rizika ochorenia. Potrebovať:

• liečiť infekčné choroby, ktoré vznikli u dieťaťa;
• sledovať správnu výživu dieťaťa (strava by mala byť bohatá na vitamíny);
• riadiť opatrenia na zvýšenie imunity dieťaťa;
• dbajte na to, aby dieťa (tínedžer) nepilo alkohol.

Včasný prístup k lekárovi a následná účinná terapia pomôže vyhnúť sa komplikáciám, ktoré sú pre kardiomyopatiu také nebezpečné. V mnohých ohľadoch je liečba ochorenia zameraná na prevenciu komplikácií.

Definícia
Dilatačná kardiomyopatia (DCM) je podľa definície expertnej komisie WHO ochorenie srdca neznámej etiológie, charakterizované neobštrukčnou expanziou ľavej komory, zníženou kontraktilnou schopnosťou myokardu, ktorá je sprevádzaná ťažkým srdcovým zlyhaním.
Prevalencia
Skutočná frekvencia myokarditídy a dilatačnej kardiomyopatie u detí nie je známa z dôvodu chýbajúcich jednotných diagnostických kritérií pre ochorenie, a to aj pri zohľadnení patomorfologických údajov.
Až donedávna nezhody v definícii kardiomyopatie a nedostatok jasných diagnostických kritérií pre DCM sťažovali vykonávanie epidemiologických štúdií v tejto oblasti. K dnešnému dňu neexistujú presné údaje o prevalencii DCM, pretože väčšina štúdií je retrospektívna a je založená na analýze iba presne stanovených diagnóz bez zohľadnenia skorých štádií ochorenia. Na základe výsledkov takýchto štúdií je možné približne posúdiť frekvenciu výskytu DCM.
Prevalencia DCMP sa pohybuje od 2 do 10 prípadov na 100 tisíc obyvateľov, podľa rôznych autorov medzi dospelou populáciou častejšie trpia muži vo veku 30 až 50 rokov. Prevaha prípadov u mužov sa vysvetľuje z pohľadu vírusovo-imunologickej teórie výskytu DCM. Androgény a progesterón spôsobujú zvýšenie koncentrácie viriónov v srdciach očkovaných zvierat a tiež výrazne zvyšujú počet infikovaných buniek myokardu. Estrogény zvyšujú funkčnú aktivitu supresorových T-lymfocytov, čím bránia rozvoju autoimunitných reakcií v srdcovom svale. U detí sa DCM vyskytuje s frekvenciou 5-10 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok.
Podľa kardiologickej kliniky (Ankara) počas 5-ročného obdobia sledovania bola frekvencia DCM u detí 0,5 %.
Podiel DCMP medzi ostatnými kardiomyopatiami je 60 %. V tomto smere nestratilo na význame vyjadrenie N.M.Mukharlyamova: "Na objasnenie skutočného stavu veci sú potrebné seriózne epidemiologické štúdie. Dôležitosť tohto problému zdôrazňuje aj skutočnosť, že pacienti s DCMP sa stávajú trvalo invalidnými rýchlejšie ako s iné nekoronárne ochorenia myokardu“ .
Etiológia
V súčasnosti je veľký záujem o DCM neznámej etiológie, takzvaná idiopatická DCM. Väčšina autorov považuje DCMP za polyetiologické ochorenie. Často však nie je možné určiť etiológiu ochorenia ani pomocou endomyokardiálnej biopsie. Početné štúdie posledného desaťročia sú zamerané na štúdium ich etiopatogenézy, pričom v tomto aspekte sa uvažuje s hypotézami chronickej vírusovej infekcie, autoimunitného vplyvu a genetického determinizmu.
vírusová teória. 50 až 93 % prípadov DCM u detí súvisí s prekonanou vírusovou myokarditídou. Základom tohto predpokladu sú údaje histologického vyšetrenia myokardu získané počas endomyokardiálnej biopsie. Súčasne sa zisťujú markery vírusovej, hlavne Coxsackie B alebo polyvírusovej (Epstein-Bar, ECHO, HBs-antigén) infekcie.
Nové perspektívy v štúdiu problému súvislosti medzi vírusovou infekciou a mechanizmami poškodenia myokardu otvorili metódy molekulárno-biologických technológií (vrátane polymerázovej reťazovej reakcie). Tieto technológie umožnili odhaliť úlohu enterovírusov, najmä Coxsackievírusov skupiny B, v patogenéze DCMP. Napriek tomu vysoká citlivosť a špecifickosti týchto technológií sa frekvencia detekcie vírusov pohybuje od 0 do 40 %. U detí vo veku od 1 dňa do 19 rokov s rýchlo sa rozvíjajúcou dilatáciou ľavej komory a jej dysfunkciou bol vírusový genóm zistený v 68% prípadov, enterovírus sa vyskytol v 30% prípadov, adenovírus v 58%, herpesvírus v 8%, cytomegalovírus v 4 %. Ukázalo sa, že virémia môže viesť k penetrácii vírusu do kardiomyocytov, po ktorej nasleduje replikácia vírusu a výskyt cytopatických účinkov. Takže z genómu kardiomyocytov pacientov s DCM bola izolovaná „vložená“ RNA vírusu.
Úlohu vírusov v genéze DCMP potvrdzujú aj výsledky experimentálnych štúdií. Pri infekcii škrečkov zlatých vírusom Coxsackie B2 sa v prvom štádiu rozvinie typická zápalová reakcia charakteristická pre myokarditídu - alternatívne zmeny s infiltráciou mononukleárnymi bunkami, neskôr (po 15 dňoch) sa objaví obraz charakteristický pre DCMP.
Klinické dôkazy tiež podporujú význam vírusov v etiológii DCM. Takže u pacientov s DCMP sa neutralizujúce protilátky proti sérovariantom B3, B4, B6 vírusov Coxsackie vo vysokých titroch 1:128 detegujú oveľa častejšie ako u zdravých ľudí. Tieto údaje slúžia ako základ pre predpoklad, že DCM je buď výsledkom vírusovej karditídy, alebo sa vyskytuje primárne na pozadí narušených imunologických obranných mechanizmov.
Vírusovo-imunologická teória. Diskutuje sa o možnosti priameho kardiocytotoxického účinku vírusu v kombinácii s imunologickými poruchami. Predpokladá sa, že vírus riadi imunitnú odpoveď, ale nevyvoláva priamo „imunitnú fázu“ poškodenia.
Vírusy, ktoré pretrvávajú v myokarde, obsahujú proteíny, ktoré sú čiastočne homológne s autoprotilátkami, v dôsledku čoho imunostimulácia pokračuje. Autoimunitný vplyv na rozvoj idiopatickej DCMP bol študovaný skôr na humorálnej imunite. Existujú správy o prítomnosti autoprotilátok špecifických pre srdcové orgány, ako sú antimyozín, antiaktín, antimyoléma, ťažké reťazce anti-alfa-myozín a anti-beta-myozín, pričom posledné dve sú vysoko špecifické pre kardiomyocyty a interkalované platničky. Anti-adenozíndifosfát-adenozíntrifosfát, čo je protilátka proti mitochondriálnej membráne kardiomyocytu a má nepriaznivý vplyv na fungovanie membrány vápnikových kanálov, čo zase vedie k porušeniu metabolizmu myokardu. Takéto objavy sú však len výsledkom kauzálneho faktora, ktorý je ešte potrebné zistiť. Treba poznamenať, že kardiošpecifické protilátky boli vo väčšine prípadov detegované pri familiárnej DCM, preto môžu mať genetické faktory veľký význam pri rozvoji idiopatickej DCM, čo sa ukázalo ako výsledok mnohých štúdií. Antimyokardiálne protilátky sa detegujú v 54-63% prípadov u pacientov s DCMP počas imunomorfologickej štúdie biopsie a v 11-30% v krvnom sére. U 50 % pacientov s DCM sa zistia protilátky proti myelínu, čo môže viesť k demyelinizácii vlákien aferentného systému. Tieto protilátky môžu poškodiť nervových zakončení v dôsledku imunitnej cytolýzy závislej od komplementu alebo indukcie cytotoxicity závislej od protilátok.
Imunologické poruchy pri DCMP. Materiály týkajúce sa štúdia subpopulácie lymfocytov v DCM sú rozporuplné. Je možné znížiť počet T-supresorov a zvýšiť pomer pomocníkov k supresorom. Zvýšenie pomeru helper/supresor môže byť sprevádzané zvýšením obsahu B-lymfocytov, hyperinterferonémiou, zvýšením obsahu beta-2 mikroglobulínu, čo môže byť príznakom aktivácie imunitného systému v reakcii na vírusová infekcia. Spolu s nerovnováhou imunoregulačných buniek bola zaznamenaná aj zmena bunkových cytotoxických reakcií: zníženie prirodzenej cytotoxicity a bunkovej cytotoxicity závislej od protilátok. Ten je v dôsledku zníženého obsahu efektorových buniek v krvi narušený funkčná činnosť prirodzené zabíjače, pôsobenie interferónu a interleukínu 2.
Existujú údaje naznačujúce možnosť geneticky podmienenej imunitnej odpovede pri DCM. Za DCM marker sa považuje detekcia antigénov druhej triedy systému H1_A B12, B27, PR4, PR5 na endokardiálnych alebo endotelových bunkách pomocou monoklonálnych protilátok.
Jeden z hlavných mechanizmov výskytu DCM by sa teda mal považovať za autoimunitný, spúšťaný kardiotropnými vírusmi v podmienkach zmenenej imunologickej reaktivity.
Úloha genetických faktorov pri výskyte DCMP.
Najdôležitejším objavom pre medicínu bola možnosť molekulárnej genetiky identifikovať gény zodpovedné za vývoj niektorých chorôb. Z tohto hľadiska sa dosiahol veľký pokrok v štúdiu genetického základu idiopatickej DCM. Pri idiopatickej DCM sa familiárna agregácia ochorenia pohybuje od 25 do 50 % prípadov. Prevažne dominuje autozomálne dominantná dedičnosť (autozomálne dominantná DKMP). Spolu s autozomálne dominantným, autozomálne recesívnym, X-viazaným, mitochondriálnym DCM sú opísané. Autozomálne dominantné formy sa vyznačujú klinickou variabilitou a genetickou heterogenitou. Tieto formy sú spojené so šiestimi rôznymi lokusmi: takzvaný jednoduchý DCM s lokusmi 1d32.2p31.9d!3.10d21-ch23, zatiaľ čo DCM s poruchami vedenia je spojený s lokusmi 1h1-1h1, 3p22-3p25 a je neznáme, za syntézu ktorých srdcových proteínov sú tieto lokusy zodpovedné. Zistilo sa, že mutácie srdcového aktínu sú lokalizované v lokusoch 9h!3-22 a!h32, ako aj v lokusoch 15h14. podobné choroby ostatní rodinní príslušníci majú najmenej 6 %, ak je postihnutých viac príbuzných 1. stupňa príbuzenstva, riziko ochorenia sa zvyšuje na 50 %.
Mitochondriálny DCM je dôsledkom anomálie v mitochondriálnej štruktúre a dysfunkcie procesu oxidatívnej fosforylácie. Ako je známe, mitochondrie majú vlastnú DNA, obsahujúcu len 37 génov, a vlastné transkripčné a translačné mechanizmy. Mitochondriálna DNA sa líši od genómovej DNA tým, že prvá nemá intróny, ochranné históny a účinné systémy na opravu DNA; preto je frekvencia mutácií v mitochondriálnej DNA 10-krát vyššia ako v jadrovej genómovej DNA. Každá mitochondria má jeden chromozóm kódujúci množstvo enzýmov (13 zo 69), ktoré sa podieľajú na mechanizme oxidatívnej fosforylácie. Následne je v dôsledku mutácie narušený energetický metabolizmus kardiomyocytov, čo vedie k rozvoju DCMP.
Bodové mutácie a viacnásobné delécie v mitochondriálnej DNA boli opísané v sporadických prípadoch DCM aj v rodinných prípadoch. Mnohé mitochondriálne myopatie sú spojené s neurologickými poruchami a poškodením srdca. Mitochondriálna DCM sa vyskytuje pri mitochondriálnych syndrómoch, ako je MELAS syndróm (mitochondriálna myopatia, encefalopatia, laktátová acidóza, epizódy porúch cerebrálny obeh), MERRF (sprevádzaný myoklonovou epilepsiou), Kearus-Sayreov syndróm (KBS), so syndrómom nedostatku NADH - koenzým O reduktáza. Bodové mutácie sa našli pri syndrómoch MELAS a MERRF, delécie sa našli pri syndróme CBD (Kearns-Sayre syndróm).
V štúdii sa dosiahol významný pokrok molekulárne bázy X-linkovaný DCMP. Boli opísané mutácie v rôznych oblastiach génu zodpovedného za syntézu dystrofínového proteínu (chromozóm 21). Dystrophies je myokardiálny proteín, ktorý je súčasťou multiproteínového komplexu, ktorý viaže svalový cytoskelet kardiomyocytu na extracelulárnu matricu, vďaka čomu sú kardiomyocyty viazané v extracelulárnej matrici. V bunke dystrofie je priamo spojená s kontraktilným proteínom aktínom. Dystrofia teda vykonáva množstvo dôležitých funkcií: 1) stabilizáciu membrány; 2) prenáša kontraktilnú energiu kardiomyocytu do extracelulárneho prostredia; 3) zabezpečuje membránovú diferenciáciu, t.j. špecifickosť membrány kardiomyocytov. Boli identifikované mutácie, v ktorých sú nahradené nukleotidy, v dôsledku čoho sa syntetizujú aminokyseliny, ktoré narúšajú polaritu a ďalšie vlastnosti dystrofínu ako proteínu, a preto sa stráca jeho membrána stabilizujúca vlastnosť. Výsledkom je dysfunkcia kardiomyocytov.
Mutácie dystrofínového génu boli opísané aj pri DCM spojenom s Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofiou, najčastejšie boli v týchto prípadoch zistené delécie. Populačné štúdie na identifikáciu mutácií génu dystrofínu u nepríbuzných pacientov s idiopatickou DCM sa však neuskutočnili. Podľa S. N. Tereshchenka nebola zistená štúdia na identifikáciu mutácií v génoch srdcového aktínu a dystrofínu u 20 pacientov s idiopatickou DCMP. Nemenej významné by bolo štúdium génov iných konštrukčné komponenty srdcový sval, najmä kolagén a elastín, ktorých mutácia môže byť tiež dôležitá pri vzniku DCMP. Pri Emery-Dreyfusovej svalovej dystrofii (X-linked), ktorej jedným z prejavov je DCM, bola odhalená mutácia génu zodpovedného za syntézu emerínového proteínu (chromozóm 28). Emerín je súčasťou obalu jadra kardiomyocytu a kostrového svalstva, preto je spolu s DCM ochorenie charakterizované aj prítomnosťou artikulárnych kontraktúr. Choroba debutuje častejšie vo veku 2 až 10 rokov, keď sa objavuje slabosť svalov ramenného pletenca a horných končatín.
Pokiaľ ide o nefamiliárne prípady idiopatickej DCM, bola opísaná porucha expresie génu metavinkulínového proteínu. Posledne menovaný je kardiomyocytový cytoskeletálny proteín, ktorý viaže aktín na interkalované disky. Pomocou polymerázovej reťazovej reakcie bolo študovaných 23 pacientov s idiopatickou DCMP, pričom sa zistilo porušenie transkripcie metavinkulínu a neprítomnosť tohto proteínu v tkanivách srdcového svalu. Množstvo prác odhalilo zvýšenú expresiu génov pre extracelulárne proteíny metaloproteináz, ktorých jedným z predstaviteľov je intersticiálna kolagenáza; u pacientov s idiopatickou DCMP bolo zaznamenané 3-4-násobné zvýšenie hladiny posledne menovanej v srdcovom tkanive. Hľadal sa vzťah medzi polymorfizmom génu ACE a idiopatickou DCMP. Tri štúdie zaznamenali koreláciu genotypu dj s DCMP. V súčasnosti vo Francúzsku v tejto súvislosti prebieha štúdia so 433 pacientmi s idiopatickou DCMP.
Štúdium H1_A systému u pacientov s kardiomyopatiou nám neumožnilo izolovať špecifický génový defekt zodpovedný za vznik ochorenia. Súčasne sú izolované gény H1_A lokalizované v oblasti 6. chromozómu, ktoré riadia mechanizmus imunitnej odpovede na vírusový agens.
Úloha genetických faktorov v etiopatogenéze DCMP je teda nespochybniteľná.
Paťo morfologické zmeny
DCM sa vyznačuje fokálnym poškodením kardiomyocytov, čo vedie k ich nekróze. Mŕtve bunky sú nahradené spojivovým tkanivom s rozvojom fibrózy. Dôvod skôr fokálneho než difúzneho poškodenia kardiomyocytov nie je dostatočne jasný, možno je to spôsobené zvláštnosťami regionálnej cirkulácie (obr. 39).
Fibróza je nevyhnutná nielen na nahradenie odumretého tkaniva myokardu, ale je dôležitá aj ako kompenzačný mechanizmus, ktorý zabraňuje ďalšiemu rozširovaniu srdcových komôr. Dilatácia srdca, aj keď je schopná dlhodobo kompenzovať zníženú kontraktilitu myokardu, nie je prospešná pri energetický bod vízie. Nadmerný vývoj spojivového tkaniva srdca prispieva k stlačeniu kapilár a / alebo susedných životaschopných buniek, čo zvyšuje ischemickú zložku. V tomto prípade dochádza k porušeniu energetického metabolizmu vo forme nedostatočnej resyntézy adenozíntrifosfátu v dôsledku porušenia glykolýzy v kardiomyocytoch. Dochádza aj k poklesu hladiny fosfokreatinínu, čo odráža stupeň fibrózy.
Steny rozšírenej ľavej komory sú nútené vyvinúť oveľa väčšie napätie na vytvorenie normálny tlak v dutine ľavej komory, čo má za následok zvýšenú potrebu myokardu po kys

Ryža. 39. Makropreparácia srdca pri DCM P. Dochádza k dilatácii všetkých dutín srdca pri súčasnej hypertrofii myokardu (hmotnosť srdca sa zväčší 3-krát). Pozoruhodný je dobrý stav koronárnych artérií. V oblasti apexu ľavej komory sú drobné parietálne tromby (ktoré sa stávajú zdrojom tromboembolických komplikácií pri DKMP). Citované podľa Tereščenka
krvi, čo prispieva k rozvoju ischemických javov a v konečnom dôsledku zhoršuje poškodenie kardiomyocytov.
Zvyšné životaschopné bunky podliehajú deštruktívnym aj kompenzačným zmenám. Prítomná je atrofia a striedanie kardiomyocytov s náhradnou sklerózou, polymorfizmus a striedanie bunkových jadier, kalcifikácia mitochondriálnej matrix, charakteristická je dilatácia koronárnych artérií hlavne v ľavom koronárnom povodí. Spolu s tým sa objavujú známky hypertrofie jednotlivých bunkových organel – myofibríl, mitochondrií, ako aj buniek vo všeobecnosti.
Možno zakalený opuch hypertrofovaných svalových vlákien s veľkými škaredými jadrami a svetlými okrajmi okolo nich. Súčasne sú zaznamenané zmeny v mitochondriách. Aktínové a myozínové vlákna sú rozpojené, posunuté do sarkolemy, na niektorých miestach sú ložiská nadmernej kontrakcie (obr. 40).
Morfologické zmeny DCMP ovplyvňujú okrem funkcie kardiomyocytov aj receptorový aparát. Bol teda odhalený pokles počtu beta 1- a beta 2-adrenergných receptorov, čo môže byť dôležité v genéze poklesu inotropnej funkcie srdca.

Ryža. 40. Dilatačná kardiomyopatia. Histologická preparácia myokardu pri DCM Zaznamenáva sa hypertrofia jednotlivých kardiomyocytov a intersticiálna fibróza (kolagén sa farbí v Modrá farba podľa MavvoN).
Patologické prejavy pľúcnej hypertenzie pri DCM.
sú charakterizované trombotickou a plexogénnou arteriopatiou, venookluzívna arteriopatia je oveľa menej častá. Trombotická arteriopatia je histologicky charakterizovaná nasledujúcimi zmenami v cievnom riečisku pľúc (malé tepny a arterioly): prevažne excentrická fibróza intimy, rôzne štádiá organizácie mikrotrombov, mediálna hypertrofia a fibroelastické retikulárne zmeny v lúmene cievy vychádzajúce z intimy. Trombotická pľúcna arteriopatia je progresívna. Generalizácia tohto procesu v arteriálnom cievnom riečisku pľúc vedie k difúznej intimálnej proliferácii a trombóze, rozvoju pľúcnej hypertenzie úmerne k závažnosti cievnej oklúzie. Plexogénna pľúcna arteriopatia sa vyskytuje v dôsledku chronickej vysokej pľúcnej hypertenzie rôznej etiológie. Vývoj plexogénnej arteriopatie je charakterizovaný nasledovnou sekvenciou: hypertrofia média, zhrubnutie intimy a jej proliferácia (ako "bulbózne" vrstvy), čo vedie k oklúzii lumenu cievy; vývoj plexiformných útvarov. Plexiformné formácie sa javia ako plexusy tubulov vychádzajúcich z arteriolárnej steny. Presná príčina tvorby plexusov nebola stanovená. Keďže plexiformné zmeny histologicky nasledujú progresívnu intimálnu proliferáciu a mediálnu hypertrofiu, možno predpokladať, že spúšťačom tvorby plexu je arteriálna vazokonstrikcia. Niektorí autori sa domnievajú, že plexusy odrážajú štádium proliferatívnej náhrady oblasti fibrinoidnej nekrózy alebo vznikajú v dôsledku lokálneho reaktívneho poškodenia krvných ciev. Iní autori sa domnievajú, že plexusy sú "anastomózy" medzi pľúcnymi tepnami a žilami alebo "aneuryzmy", ktoré sú výsledkom nedostatočného rozvoja cievneho média alebo jeho slabosti (Carrington SV., Liebow A.A., 1970). Vo všetkých prípadoch sa plexiformné zmeny pozorujú iba pri prekapilárnej pľúcnej hypertenzii. Ultraštrukturálne štúdie ukazujú, že plexusy sú zložené z myofibroblastov a primitívnych vazoformujúcich rezervných buniek. Teraz sa potvrdilo, že bunky v lúmene cievy sú svalového pôvodu a migrujú z média arteriol (Fujiinami M et al., 1987). Dôvod tejto proliferácie a migrácie týchto buniek nebol stanovený.
Výsledky biopsie srdcového svalu. Na overenie diagnózy DCM sa najčastejšie využíva biopsia pravej komory. Súčasne sa zaznamenáva atrofia a alterácia kardiomyocytov s náhradnou sklerózou, polymorfizmus a amorfizmus jadier kontraktilných buniek myokardu, ako aj kalcifikácia mitochondriálnej matrice. Aktínové a myozínové vlákna sú odpojené, posunuté do sarkolemy a na niektorých miestach vytvárajú uzly rekontrakcie. U niektorých pacientov sa zistí zhrubnutie endokardu – takzvaná fibroelastóza endokardu. Autor: moderné nápady endokardiálna fibroelastóza je reaktívny nešpecifický proces, ktorý sa vyvíja v prenatálnom alebo ranom veku ako odpoveď na hypoxické poškodenie myokardu.
Existujú však veľké ťažkosti, ktoré neumožňujú v niektorých prípadoch presne rozlíšiť medzi myokarditídou a DCMP, najmä pri biopsii pravej komory, čo je uľahčené aj fokálnosťou poškodenia myokardu.
Patogenéza
Úloha sympatoadrenálnej nerovnováhy pri vzniku DCMP
V posledných rokoch vedci venovali veľkú pozornosť problému sympatoadrenálnej nerovnováhy pri idiopatických kardiomyopatiách. U pacientov s DCMP rôznej etiológie sa zisťuje zvýšenie hladiny katecholamínov cirkulujúcich v krvi a zníženie beta-adrenergnej kontraktilnej rezervy. Protilátky proti beta 1-adrenergným receptorom v DCM sa nachádzajú u 73 % pacientov (Wallukat G. et al., 1992). Rozvíja sa takzvaný „down-regulačný“ syndróm myokardu beta receptormi (Dubrava J. et al., 1992). Chronické zvýšenie endogénnych katecholamínov v krvi a poškodenie beta-adrenergných receptorov myokardu vedie k poškodeniu nadobličiek myokardu a rozvoju DCMP (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992). Patogenéza pľúcnej hypertenzie
Mechanizmus rozvoja pľúcnej hypertenzie pri DCM je zložitý a málo pochopený. Zlyhanie ľavej komory a mitrálna regurgitácia zohrávajú vedúcu úlohu vo výskyte pľúcnej venóznej hypertenzie pri DCM. Sťažený odtok krvi z pľúcnych žíl v dôsledku dysfunkcie ľavej komory a mitrálnej regurgitácie vedie k pľúcnej artériovej hypertenzii z dvoch dôvodov: 1) mechanickým prenosom tlaku zo žíl cez kapiláry na arteriálny systém; 2) reflexným zvýšením tonusu pľúcnych ciev. V experimentálnych a klinických štúdiách bolo dokázané, že primárne zvýšenie tlaku v venózne oddelenie malý kruh sa priamo prenáša do kapilárnej siete a arteriálneho systému. To je uľahčené nižšou rozťažnosťou pľúcnych žíl stredného a veľkého kalibru v porovnaní s príslušnými žilovými cievami. veľký kruh absencia chlopní v pľúcnych žilách, široké kapiláry pľúc a výrazne menej aktívna kontrakcia pľúcnych arteriol, pretože tieto majú na rozdiel od arteriol systémového kruhu slabo vyvinutú svalovú vrstvu. Reflexné zvýšenie tónu pľúcnych arteriálnych ciev je spôsobené hlavne Kitaevovým reflexom. Týmto reflexom spôsobuje podráždenie receptorov ľavej predsiene a venózno-kapilárneho úseku pľúcnych ciev reflexnú kontrakciu pľúcnych arteriol. Väčšina autorov považuje Kitaevov reflex za ochranný, keďže v dôsledku zúženia arteriol klesá prietok krvi do kapilár a tým sa predchádza výraznejšiemu zvýšeniu tlaku v nich a rozvoju pľúcneho edému.
Určitú úlohu pri výskyte pľúcnej hypertenzie u pacientov s DCM zohráva zníženie napätia kyslíka a zvýšenie napätia oxidu uhličitého v krvi. Hypoxia spôsobuje zovretie pľúcnych ciev a zvýšenie odporu pľúcnych ciev.
Ďalšou príčinou pľúcnej hypertenzie u pacientov s DCMP môže byť dysregulácia tonusu ciev pulmonálnej artérie s ich zúžením v dôsledku centrálnych neuroreflexných vplyvov alebo porucha interakcie systémov biologicky aktívnych látok, ktoré určujú úroveň pľúcnej arteriolovej rezistencie.
Dysfunkcia endotelových buniek môže byť jedným z patogenetických faktorov pľúcnej hypertenzie pri DCM. Zistilo sa, že pri poškodení endotelu dochádza k prudkému vazospazmu a zvýšeniu citlivosti krvných ciev a vazokonstrikčných stimulov. Hypoxia inhibuje syntézu oxidu dusnatého v endotelových bunkách a syntézu cGMP v základných bunkách hladkého svalstva. V dôsledku toho sa u pacientov s DCM môže vyskytnúť pretrvávajúca vazokonstrikcia v pľúcnych cievach. Výskyt pľúcnej hypertenzie pri DCM môže súvisieť tak so zvýšením produkcie endotelového kontrakčného faktora, ako aj so znížením produkcie endotelového relaxačného faktora.
Hyperkoagulačné zmeny a mikrotrombóza malých ciev sú ďalším dôvodom rozvoja pľúcnej hypertenzie.
Úloha porúch bunkovej energie vo vývoji DCMP
DCM je charakterizovaná zmenami v kardiomyocytoch, deštruktívnymi aj kompenzačnými. Dochádza k atrofii a striedaniu kardiomyocytov s náhradnou sklerózou, polymorfizmom a striedaním bunkových jadier, kalcifikáciou mitochondriálnej matrix. Možno zakalený opuch hypertrofovaných svalových vlákien s veľkými škaredými jadrami a svetlými okrajmi okolo nich. Súčasne je zaznamenaná zmena v štruktúre a funkcii mitochondrií. Dochádza k deštruktívnym zmenám v mitochondriách, k poklesu počtu kristov, ktoré sú sprevádzané poruchami energetického metabolizmu. Znižuje sa syntéza ATP a koncentrácia kreatínfosfátu, dochádza k strate draslíka kardiomyocytmi v dôsledku poškodenia K-Na-ATP-ázy produktmi peroxidácie lipidov.
Mitochondriálne poškodenie prispieva k narušeniu beta-oxidácie mastných kyselín, čo je spojené s poklesom hladiny karnitínu. Zistila sa inhibícia väzieb intracelulárneho metabolizmu závislých od kyslíka, sprevádzaná poklesom endogénneho cytochrómu C. V dôsledku straty K+ kardiomyocytmi a jeho uvoľnenia do extracelulárneho prostredia sa zvyšuje pokojový membránový potenciál, amplitúda a trvanie tzv. akčný potenciál a maximálna rýchlosť depolarizácie klesá, čo vytvára predpoklady na zníženie kontraktility myokardu . Okrem toho sa prejavuje patogénny účinok lyzozómových enzýmov, ktorý znižuje aktivitu ATPázy, ktorá prispieva k uvoľňovaniu K+ z deenergizovaných mitochondrií a rozvoju acidózy. Jednou z príčin nedostatočnej resyntézy ATP môže byť funkčná menejcennosť glykolýza v dôsledku rozvoja acidózy v kardiomyocytoch. Deštruktívne zmeny sa prejavujú aj vakuolizáciou štruktúr sarkoplazmatického retikula, stenčovaním myofibríl, objavením sa nadmerne stiahnutých alebo pretiahnutých sakromér. Ten je spôsobený preťažením kardiomyocytov vápnikom a predchádza rozvoju ireverzibilného poškodenia buniek. Príčinou srdcového zlyhania pri DCM je preto ireverzibilná dystrofia myokardu sprevádzaná nadmerným naťahovaním myofibríl, masívnymi fibróznymi zmenami v myokarde a poruchami elektrolytov, ktoré prispievajú k hemodynamickým zmenám, charakterizovaným znížením kontraktilnej kapacity myokardu, čo vedie k zníženie minútového objemu krvného obehu.
Klinické príznaky
Sťažnosti
Je potrebné zdôrazniť, že ochorenie môže prebiehať subklinicky dlhodobo, deti sa nesťažujú, a preto často neskoré odhalenie patológie počas vývoja závažné príznaky srdcová dekompenzácia. Kardiomegália alebo rôzne typy arytmií môžu dlho predchádzať rozvoju kongestívneho zlyhania srdca.
ty. Zväčšenie srdca alebo zmeny EKG sa často zistia náhodne počas bežných kontrol.
U detí sú najčastejšie prvé klinické prejavy ochorenia dýchavičnosť a/alebo znížená fyzická aktivita.
Dýchavičnosť je jednou z najčastejších ťažkostí u detí s DCM Mechanizmus vzniku dýchavičnosti je založený na kompenzačnej hyperventilácii ako odozve na arteriálnu hypoxémiu. Príčiny hypoxémie sú zníženie srdcového výdaja a minútového objemu krvného obehu, porušenie ventilačného a perfúzneho pomeru v pľúcach. Najprv sa dýchavičnosť zistí iba pri fyzickej námahe, potom sa s progresiou ochorenia objaví v pokoji, niekedy sprevádzaný záchvatmi udusenia. Je to spôsobené tým, že s progresiou pľúcnej hypertenzie sa výrazne znižuje adaptačná rezerva pľúcneho obehu. Čím vyšší je tlak v pľúcnej tepne, tým výraznejšia je dýchavičnosť.
Synkopa. vznik mdloby označuje nástup ťažkého štádia ochorenia. Mdloby sa vyskytujú pri fyzickej námahe, pri hrách, emočnom prepätí, ale v niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť aj v pokoji. Predpokladané mechanizmy synkopy môžu byť nasledovné: vazovagálny reflex z pulmonálnej artérie, závažné zlyhanie pravej komory, znížený srdcový výdaj, záchvat fibrilácie komôr v dôsledku zníženia prietoku koronárnej krvi počas cvičenia.
Angína bolesť. Povaha bolesti v srdci u pacientov s DCMP je kompresívna, naliehavá. Bolestivý syndróm sa vyskytuje pri fyzickej námahe alebo psycho-emocionálnom strese, sprevádzaný zvýšenou dýchavičnosťou, všeobecnou úzkosťou, strachom. Bolesť je zastavená vymenovaním kyslíka, možno pozorovať s mierny nárast tlak v pľúcnej tepne!
Útoky bolesti na hrudníku sú najčastejšie spôsobené ischémiou myokardu, ktorá sa vyskytuje pod vplyvom celkovej hypoxie. Existuje nedostatočný koronárny prietok krvi s hypertrofiou myokardu a poklesom srdcového výdaja. Možný reflexný spazmus koronárnych artérií v dôsledku rozšírenia kmeňa pľúcnej artérie pri pľúcnej hypertenzii.
Kašeľ u detí s DCM charakterizuje prítomnosť venóznej kongescie v pľúcnom obehu a vždy odráža zvýšenie tlaku v pľúcnych kapilárach Znížená tolerancia záťaže, únava sú typické ťažkosti pre deti s DCM, čo je jeden z prvých klinických prejavov srdcového zlyhania v dôsledku na nízku adaptačnú kapacitu pľúcneho a systémového periférneho obehu. fyzické zmeny
Hlavnými klinickými príznakmi tohto ochorenia sú kardiomegália, systolický šelest insuficiencie mitrálnej a/alebo trikuspidálnej chlopne relatívneho pôvodu, srdcový hrb, tlmené srdcové ozvy, známky obehového zlyhania pravej komory, častejšie však ľavej komory alebo totálneho , zaostávať fyzický vývoj, letargia, bledosť, poruchy tep srdca.
O klinické vyšetrenie deti s pľúcnou hypertenziou upozorňuje na bledosť kože, je možný cyanotický odtieň slizničných pier. Prejavom "karmínovej" cyanózy líc, ušných lalôčikov, končekov prstov je charakteristický príznak pľúcna hypertenzia.
Ľavostranný srdcový hrb sa zistí takmer u 3/4 pacientov, čo nepriamo naznačuje trvanie ochorenia (prípadne vnútromaternicové ochorenie srdca - vrodená karditída).
Kardiomegália je hlavným klinickým príznakom u detí s DCM. Zväčšenie poklepových hraníc srdca nastáva najmä v dôsledku ľavých častí (až po prednú a/alebo strednú axilárnu líniu) a s progresiou obehového zlyhania má kardiomegália biventrikulárny charakter. Zvýšená pulzácia v medzirebrovom priestore II vľavo a v epigastrickej oblasti je charakteristická pre hypertrofiu pravej komory. Pri palpácii je možné zaznamenať príznak "dvoch kladív" charakteristických pre pľúcnu hypertenziu: prvý tón je tlieskanie, druhý tón je ostro zvýraznený.
Zmena v auskultácii srdcových zvukov. Srdcové ozvy sú v 92,2 % prípadov tlmené, určuje sa štiepenie prvého tónu na vrchole (oneskorenie uzatvárania trikuspidálnej chlopne pri pľúcnej hypertenzii), druhý tón nad pľúcnicou je zvýšený, zvýraznený, niekedy získava kovový odtieň, ktorý odráža prítomnosť pľúcnej hypertenzie. Prítomnosť tónov III a IV (rytmus cvalu), počúvaných napravo od hrudnej kosti, v dôsledku nízkeho tónu myokardu ľavej komory, je charakteristická najmä pri biventrikulárnej insuficiencii.
Medzi šelestmi dominuje šelest relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne - 54,4%, menej často je zaznamenaný šelest trikuspidálnej insuficiencie - 10,3%.
mitrálna regurgitácia. Stredná mitrálna regurgitácia (1-2 stupne) sa vyskytuje približne u 15-20 % dospelých a 40-60 % detí s DCM, je spojená s pretiahnutím ľavého predsieňového otvoru a dysfunkciou papilárneho svalu. Pacienti s mitrálnou regurgitáciou sa vyznačujú väčším stupňom dekompenzácie, veľké veľkostiľavej komory a dolnej ejekčnej frakcie.
Kazem-Bekov príznak – malý plniaci pulz v kombinácii so zvýšenou pulzáciou srdca je známkou ťažkého srdcového zlyhania.
Pľúcna hypertenzia. Vysoký tlak v pľúcnici je nezávislým prognostickým kritériom, ktoré určuje nepriaznivý priebeh DCM. Približne u 70 % pacientov s CMP v neskorších štádiách ochorenia sa vyvinie vysoká pľúcna hypertenzia spolu s obehovou dekompenzáciou. Väčšina autorov považuje pľúcnu hypertenziu pri DCM za sekundárnu k základnému ochoreniu. Bezprostrednými príčinami sú obštrukcia odtoku krvi z pľúcnych žíl, tzv. venózna (kongestívna, pasívna) forma pľúcnej hypertenzie a nie je úplne vylúčená ani takzvaná vaskulárna, arteriálna (prekapilárna) forma pľúcnej hypertenzie. .
Včasné štádiá pľúcnej hypertenzie u pacientov s DCMP nie sú zvyčajne klinicky zistené a sú diagnostikované až počas špeciálne štúdie. Jedným z prvých klinických prejavov pľúcnej hypertenzie je dýchavičnosť. Dýchavičnosť môže byť reflexnej povahy, keď je dýchacie centrum excitované z presorických receptorov steny pľúcnej tepny. Ďalším mechanizmom vzniku dyspnoe je zníženie pľúcnej poddajnosti a rozvoj regionálnych ventilačno-perfúznych porúch.
Ďalším charakteristickým prejavom pľúcnej hypertenzie u detí s DCM je výskyt synkopy.
Auskultačné prejavy pľúcnej hypertenzie sú:
dôraz II tón na pľúcnej tepne s kovovým odtieňom
diastolický Grahamov-Stillov šelest v 2. medzirebrovom priestore vľavo v dôsledku relatívnej nedostatočnosti pulmonálnej chlopne
systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie.
Relatívna nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne pri pľúcnej hypertenzii
hypertenzia je spojená so zlyhaním pravej komory.
Na diagnostiku pľúcnej hypertenzie pri DCM väčšina autorov využíva katetrizáciu pľúcnice a až v posledných rokoch sa navrhujú dopplerovské echokardiografické metódy na neinvazívne stanovenie tlaku v pľúcnici a celkovej pľúcnej rezistencie.
Arteriálna hypotenzia je charakteristickým príznakom DCMP. Pokles systémového arteriálneho tlaku je spojený so znížením minútového objemu krvného obehu v dôsledku nízkej ejekčnej frakcie ľavej komory, reflexnej redistribúcie cievny tonus, obeh, arteriálna hypoxémia. Hypotenzia je výraznejšia, keď tlak v pľúcnej tepne dosiahne vysoké hodnoty.
Srdcové arytmie a poruchy vedenia u pacientov s DCM sú rôzne a môžu sa prejaviť ako ektopická aktivita (supraventrikulárna a/alebo komorová extrasystola, neparoxyzmálna supraventrikulárna tachykardia, ventrikulárna tachykardia), fibrilácia predsiení alebo fibrilácia predsiení, blokáda pravého a/alebo ľavého pediklu Jeho, idioventrikulárny rytmus, syndróm chorého sínusu. Arytmický syndróm do značnej miery určuje klinický a prognostický význam ochorenia.
Príznaky srdcového zlyhania
Hlavné klinické príznaky a symptómy DCM u detí sú spojené s rozvojom zlyhania obehu ľavej a/alebo pravej komory. Chronické srdcové zlyhanie má často biventrikulárny charakter. Prevaha zlyhania ľavej komory je charakterizovaná kongesciou v pľúcnom obehu (ortopnoe, tachypnoe, tachykardia). Srdcové zlyhanie pravej komory je charakterizované edematóznym syndrómom s lokalizáciou edému v dolných častiach a osrdcovníku, opuchom krčných žíl, hepatojugulárnym fenoménom (stlačenie ruky na oblasť pečene zvyšuje opuch krčných žíl). Zväčšenie pečene pri srdcovom zlyhaní je dôkazom poškodenia ľavej (Bernheimov syndróm) aj pravej komory. S progresiou známok zlyhania pravej komory sa objavuje periférna cyanóza. Pľúcna hypertenzia v neskorších štádiách ochorenia môže viesť k hemoptýze a pľúcnemu krvácaniu, ktoré sú znakom uvoľnenia pľúcneho obehu cez bronchiálne žily.
Diagnostika
Elektrokardiografia
Elektrokardiografia u pacientov s DCM môže odhaliť známky hypertrofie pravej a/alebo ľavej komory, preťaženie predsiení, s poruchou repolarizácie v niektorých prípadoch ischemického pôvodu. Charakteristický je tuhý sínusový rytmus s tendenciou k tachykardii.
Porušenie procesu repolarizácie sa môže prejaviť výraznou inverziou T vĺn v ľavých hrudných zvodoch, depresiou ET segmentu. Často sa u pacientov s DCM javy kardiosklerózy v kombinácii so známkami subendokardiálnej ischémie prejavujú na EKG vo forme poklesu napätia komplexu OHV v kombinácii s výskytom patologickej vlny O a zmenou komorovej komplex podľa typu OE, posunutie ET segmentu, ktoré v kombinácii s kardialgiou simulujú javy infarktu myokardu. Je potrebné zdôrazniť, že podľa údajov z biopsie O vlna nie vždy zodpovedala detekcii makrofokálnych zmien v myokarde, ale odrážala výrazné procesy myokardiálnej dystrofie sprevádzané nerovnováhou elektrolytov a mikrojazvami, ktoré sa prejavujú infarktom -ako vzor EKG. Je mimoriadne ťažké určiť príčinu zmenou komorového komplexu podľa typu OE pri DCM. Môžu mať ischemickú genézu a byť prejavom kardiosklerózy. Podľa scintigrafie myokardu s TL 201 defekty perfúzie zodpovedali jazvovitým zmenám na EKG len v 32 % prípadov a boli spôsobené fibrózou myokardu alebo infiltráciou myokardu. Elektrokardiografické kritériá na diagnostiku pľúcnej hypertenzie
Elektrokardiografia u pacientov s DCMP nie je veľmi informatívna pre diagnostiku pľúcnej hypertenzie, pretože preťaženie ľavej komory eliminuje príznaky zlyhania pravej komory. Zvyčajne dochádza k biventrikulárnemu preťaženiu.
Všeobecne akceptované kritériá pre diagnózu pľúcnej hypertenzie sú kritériá Bernarda R.
T vlny vo zvodoch V1, V2, V3 sú negatívne;
Os QRS > 90;
Pomer 100 R/(R + S) vo vedení V5 Rozmery P-vlny vo vedení II > 2 mm;
pomer 100 P/(R + S) v olove II > 26 %;
pomer 100R/(R+Q) v aVR olova >50 %;
Pomer 100 R/(R+S) vo vedení V1 > 50 %. echokardiografia
Echokardiografia je najdôležitejšou a najinformatívnejšou metódou na diagnostiku DCM.
Hlavné echokardiografické znaky DCM sú:
dilatácia ľavej komory (koncový diastolický priemer ľavej komory je zvýšený o viac ako 1,4-krát v porovnaní s priemernou vekovou normou);
expanzia pravej komory naznačuje narušenie kompenzačných schopností myokardu v dôsledku rozšírenej kardiosklerózy, progresie zlyhania obehu ľavej komory;
dilatácia ľavej predsiene, často kombinovaná s mitrálnou regurgitáciou;
zmena tvaru mitrálnej chlopne v diastole podľa typu „rybie hrdlo“ (vzniká znížením pohyblivosti hrbolčekov mitrálnej chlopne v dôsledku zhoršenej poddajnosti dilatovanej ľavej komory a zvýšením enddiastolického tlaku v r. jeho dutina);
príznaky relatívnej nedostatočnosti mitrálnej chlopne sa vyskytujú v dôsledku nadmernej dilatácie ľavého atrioventrikulárneho ústia a zadného posunu chlopne;
pokles ejekčnej frakcie ľavej komory, hodnota tohto ukazovateľa menšia ako 0,30 je prognosticky nepriaznivý znak;
hypokinéza a v niektorých prípadoch akinéza zadnej steny ľavej komory a/alebo medzikomorové septum v dôsledku výrazného zníženia kontraktilnej schopnosti myokardu;
je možné určiť trombus v lúmene ľavej komory (uľahčuje to prudká kardiomegália v kombinácii so zníženou kontraktilnou schopnosťou myokardu, ako aj fibrilácia predsiení);
známky pľúcnej hypertenzie sa pozorujú u 25 až 33 % pacientov s DCMP;
možno zistiť príznaky miernej hypertrofie myokardu zadnej steny ľavej komory a / alebo medzikomorového septa kompenzačnej povahy
Echokardiografické metódy diagnostiky pľúcnej hypertenzie
Na detekciu pľúcnej hypertenzie pri DCM S. V. Abramson a kol. (1992) použili na zaznamenávanie trikuspidálneho regurgitačného toku Dopplerovu metódu. Keď je rýchlosť trikuspidálneho regurgitačného toku vyššia ako 2,5 m/s, je pľúcna hypertenzia potvrdená s vysokou pravdepodobnosťou. Yu.M. Belozerov vyvinul multifaktoriálnu regresiu, ktorá umožňuje určiť parametre pľúcneho arteriálneho tlaku u detí podľa dopplerovského prietoku v pľúcnej tepne. Systolický, diastolický a stredný arteriálny tlak v pľúcnom obehu podľa dopplerovského prietoku možno vypočítať pomocou vzorcov: PASP = 7 + 666*PREP - 78*Act - 49*RVET PADP = 483*PREP + 96*Act - 4,5 *RVET - 28 PAMP = 613*PREP + 71 *AcT - 26*RVET - 19
Odporúčané vysoká pravdepodobnosť predikcia tlaku v pľúcnej tepne podľa určených rovníc, ktorý je v rozmedzí 86-94%.
Röntgenové vyšetrenie
Vo všetkých prípadoch sa určuje zväčšenie veľkosti srdca v dôsledku jeho ľavých úsekov alebo častejšie celkové, ktorého stupeň sa mení od malého po výrazný až stredný. Zároveň sa kardiotorakálny index pohybuje od 0,55 do 0,71. Tieň srdca nadobudne v dôsledku myogénnej dilatácie komôr viac ako ľavý sférický alebo lichobežníkový tvar. Pri výraznom zvýšení ľavej predsiene sa tieň srdca môže priblížiť k mitrálnej konfigurácii. Charakterizované javmi venóznej stázy v pľúcnom obehu, zvýšeným pľúcnym vzorom. Známky pľúcnej arteriálnej hypertenzie sú menej časté, v 1/3 prípadov. Scintigrafia
Scintigrafia myokardu s 201T1 umožňuje posúdiť koronárnu rezervu, určiť množstvo deštruktívnych zmien; odhaliť metabolické zmeny v myokarde. Najcharakteristickejšia je súčasná vizualizácia ľavej a pravej komory. Zaznamenajú sa malé mozaikové ložiská porúch vychytávania izotopov, lokalizované v ložiskách intersticiálnej fibrózy a substitúcie
skleróza. Prítomnosť väčších perfúznych defektov je spôsobená zhoršením extrakcie 201T1 primárnej patológie bunkových membrán.
Klinické a inštrumentálne kritériá pre dilatačnú kardiomyopatiu
Trvanie choroby viac ako 2 roky
Nástup choroby bez zjavného dôvodu alebo po akútnom zápale pľúc alebo vírusovej infekcii
Vývoj kongestívneho srdcového zlyhania
Sklon k tromboembolickým komplikáciám
Elektrokardiografické kritériá: hypertrofia myokardu ľavej komory a ľavej predsiene, menej často - v prípade vysokej pľúcnej hypertenzie - pravej komory, poruchy srdcového rytmu a vedenia (zrýchlený idioventrikulárny rytmus, komorový extrasystol, syndróm chorého sínusového uzla, ľavý blok ramienka), porušenie procesov repolarizácie ischemickej povahy.
Röntgenové kritériá: KTI viac ako 0,55, sférický tvar srdca.
Echokardiografické kritériá: end-diastolický priemer ľavej komory viac ako 5,8 cm, pokles ejekčnej frakcie menej ako 0,45, hypokinéza myokardu, relatívna mitrálna insuficiencia.
Predpoveď
Dilatačná kardiomyopatia je závažné ochorenie s progresívnym priebehom a zlou prognózou. Následné sledovanie pacientov počas 1 roka podľa viacerých autorov odhaľuje extrémne širokú variabilitu úmrtí od 5,7 do 59 %. Výsledky dlhodobého sledovania detí s DCMP poukazujú na heterogenitu priebehu procesu. Pri pozorovaní pacientov s DCMP počas 2 rokov sa mortalita zvyšuje na 43-65% a podľa Dcad1 dosahuje T. až 80%, stabilizácia v 45,7%, zhoršenie - v 10,3%, smrť - v 10,0% prípadov. Podľa dlhšieho sledovania (10 rokov) u detí s DCMP vo veku 5 mesiacov až 15 rokov bol priaznivý priebeh procesu zaznamenaný v 14 % prípadov, hlavne u detí nízky vek, stabilizácia procesu - v 21,1 % bolo 64,8 % vyšetrených klasifikovaných ako zlá prognóza, pričom mortalita bola 31 %. Miera prežitia detí počas 5-ročného obdobia je 40-60% a počas 10-ročného obdobia 20-55%.
Hlavným faktorom určujúcim prognózu ochorenia je pokles systolická funkcia srdce, ktoré sa prejavuje znížením ejekčnej frakcie, zvýšením koncového systolického a diastolického objemu ľavej komory, znížením srdcového indexu, zvýšením tlaku v pravej predsieni, vysoký tlak v pľúcnych kapilárach a enddiastolickom tlaku v ľavej komore (viac ako 20 mm Hg) a klinicky v obraze progresívneho srdcového zlyhania.
Pokles ejekčnej frakcie ľavej komory o menej ako 0,30 je podľa väčšiny dospelých výskumníkov hlavným echokardiografickým prognostickým znakom. EKG markery nepriaznivej prognózy pri DCM zahŕňajú blokádu vetiev ľavej vetvy Hisovho zväzku, prítomnosť hlbokej a širokej Q vlny.
DKMP je v niektorých prípadoch spojená s náhlou smrťou. Frekvencia neočakávaná smrť u dospelých pacientov s DCMP sa pohybuje od 18 do 23 %. Frekvencia náhlej smrti u detí s DCM je nižšia a pohybuje sa od 1,5 % do 4 %.
Náznaky vzťahu medzi DCM a náhlou smrťou vyvolali otázku významu srdcových arytmií ako prediktora náhlej smrti. Prognostická hodnota ventrikulárnej arytmie pri DCM je nejasná. V niektorých štúdiách sa zistila súvislosť medzi komorovými arytmiami a očakávanou dĺžkou života, v iných štúdiách sa takéto vzorce nezaznamenali. Takže podľa Brandenburga R. boli srdcové arytmie vo forme extrasystolov s vysokou gradáciou zistené v 93% prípadov, obdobia komorová tachykardia v 60% prípadov. Ako rizikové faktory náhlej smrti sa ektopické arytmie rozlišujú vo forme polymorfných komorových extrasystolov, skorých a / alebo párových komorových extrasystolov.
Možnosti Holterovho monitorovania na identifikáciu jedincov s rizikom náhlej smrti nie sú jasné. Na tento účel boli analyzované výsledky Holterovho monitorovania ulíc trpiacich DCMP. V prospektívnych štúdiách (3-ročné sledovanie) boli položené 2 otázky: je komorová arytmia faktorom nezávislým od hemodynamických parametrov, ktorý ovplyvňuje očakávanú dĺžku života detí s DCM; či je možné podľa údajov z monitorovania Holtera identifikovať osoby ohrozené náhlou smrťou. výsledky jednorozmerná analýza ukázali, že ventrikulárna tachykardia spolu s extrasystolmi nízkeho stupňa sú rizikovými faktormi náhlej smrti. Zároveň vo viacerých prípadoch došlo k náhlej smrti úplná blokádaľavého ramienka, znížená ejekčná frakcia, ale nevyskytli sa žiadne arytmie. výsledky multivariačná analýza ukázali, že srdcové arytmie nie sú nezávislým rizikovým faktorom náhlej smrti, pretože sú úzko spojené s dysfunkciou ľavej komory. Ak bola príčinou smrti obehová nedostatočnosť, vyskytla sa aj kombinácia príznakov dysfunkcie ľavej komory (zvýšená ED ĽK, znížená ejekčná frakcia) a poruchy dráždivosti a vodivosti myokardu (blok ľavého ramienka, extrasystola, predĺžené epizódy komorovej tachykardie ). V prípade náhlej smrti bola zaznamenaná vysoká frekvencia ventrikulárnej fibrilácie. Výskyt fibrilácie je uľahčený prudkým porušením čerpacej funkcie ľavej komory, ktorá vyčerpala svoje schopnosti, a zvýšením tlaku v jej dutine.
Srdcové arytmie teda nie sú presným prediktorom náhlej smrti. Väčšina výskumníkov sa prikláňa k názoru, že väčšiu prognostickú hodnotu má prejav dysfunkcie ľavej komory v kombinácii so srdcovou arytmiou, prípadne sekundárnou.
Názory na význam morfometrických metód hodnotenia endomyokardiálnej biopsie pri hodnotení prognózy DCM sú rozporuplné. Priemer myofibríl a objemová frakcia kolagénového tkaniva nekoreluje s dĺžkou trvania ochorenia a hodnotou ejekčnej frakcie, enddiastolického priemeru ľavej komory. Dospelo sa k záveru, že histologické charakteristiky bioptických vzoriek nie sú presným prediktorom prognózy priebehu DCM.
Na základe dlhodobého 10-ročného sledovania detí s DCMP vypracovali I. V. Leontieva a E. P. Kalachanova prognostické kritériá pre priaznivý priebeh ochorenia u malých detí.
Zistilo sa, že nepriaznivý výsledok DCM v detstve je spojený s rozvojom dysfunkcie ľavej komory, ktorá je spôsobená: znížením kontraktility myokardu, dilatáciou ľavej komory, mitrálnou regurgitáciou, endomyokardiálnou elastofibrózou, rozšírenou kardiosklerózou a znížením energetické procesy v myokarde.
Ukázalo sa, že elektrokardiografické rizikové kritériá pre nepriaznivý priebeh DCMP u detí sú: ventrikulárne extrasystoly, výbuchy ventrikulárnej tachykardie, blokáda ľavej vetvy Hisovho zväzku, pretrvávajúce výrazné zmeny v konečnej časti komorového komplexu ischemickej povahy, príznaky rozšírenej kardiosklerózy.
Echokardiografické kritériá sú: zväčšenie koncového diastolického priemeru ľavej komory o viac ako 5,0 cm, zníženie ejekčnej frakcie pod 0,3, vysoká pľúcna hypertenzia, hypokinéza zadnej steny ľavej komory s prejavmi endokardiálnej fibroelastózy.
Zistilo sa, že u detí s DCMP bola narušená neurovegetatívna regulácia srdcovej aktivity. Priaznivý priebeh ochorenia je charakterizovaný nadmerným napätím sympatiko-nadobličkového systému, porušením cirkadiánnej organizácie neurohumorálna regulácia. Nepriaznivý priebeh ochorenia je spojený s javmi desynchronizácie interakcie medzi humorálnymi a neurovegetatívnymi kanálmi regulácie srdcového rytmu, pričom výrazne narastá úloha nestabilnej autonómnej regulácie. Bolo dokázané, že porušenie neurovegetatívnej regulácie srdcovej aktivity je spojené so znížením kontraktilnej funkcie myokardu, čo je nesúlad v intrakardiálnej hemodynamike. Na základe dlhodobého sledovania (7 rokov) pozorovania sa ukázalo, že zákl aktívna terapia Kardiomyopatia DCM sa u malých detí vyskytuje vo forme 3 variantov: priaznivá – 42,2 %, relatívna klinická stabilizácia – 23,4 %, nepriaznivá – 34,4 %.
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika s myokarditídou
Dallasské kritériá
Endomyokardiálna biopsia srdcového svalu pomáha pri vykonávaní odlišná diagnóza medzi DCMP a myokarditídou. Odborníci WHO zároveň odporúčajú brať do úvahy dallaské kritériá na diagnostiku myokarditídy.
Podľa týchto kritérií je myokarditída charakterizovaná:
zmeny v kardiomyocytoch vo forme nekrózy alebo iného typu deštrukcie;
zápalová infiltrácia myokardu;
fibróza.
Existujú však veľké ťažkosti, ktoré neumožňujú v niektorých prípadoch presne rozlíšiť medzi myokarditídou a DCMP, najmä pri biopsii pravej komory, ktorú uľahčuje aj fokálne poškodenie myokardu.
Liečba
Liečba DCM zahŕňa dva hlavné aspekty: pokusy o etiopatogenetickú liečbu samotného ochorenia a elimináciu chronického obehového zlyhania ako najčastejšieho prejavu ochorenia. Napriek pesimistickým prognózam skorá diagnóza a používanie nových liekov podľa PII_enagCe viedlo k poklesu úmrtnosti v priebehu 2 rokov z 26,2 % na 9,7 % a za 4 roky zo 46,2 % na 17,1 %.
Spolu s inováciami v patogenéze DCMP sa posledné desaťročie nieslo v znamení objavenia sa nových pohľadov na jej liečbu. Ako je známe, najdôležitejším klinickým prejavom DCMP je chronické srdcové zlyhanie (CHF). Treba poznamenať, že v klinickej praxi je progresívne srdcové zlyhanie často debutom DCMP a najmä idiopatickej formy ochorenia. Preto liečba CHF je dôležitým bodom v manažmente pacientov s DCMP akejkoľvek etiológie. Moderná terapia je zameraná nielen na odstránenie príznakov srdcového zlyhania, ale aj na prevenciu vzniku a progresie CHF.
Hlavnými cieľmi patogenetickej liečby cirkulačného zlyhania sú: normalizácia srdcového výdaja, ovplyvnenie renálneho spojenia, zníženie pre- a afterloadu, liečba arytmií, prevencia tromboembolických komplikácií.
Prostriedky pozitívneho inotropného účinku
digoxín. Použitie digoxínu ako pozitívneho inotropného činidla, ktoré zlepšuje srdcový výdaj pri DCM, má dlhú tradíciu. Ukázalo sa, že liečba digoxínom so zlepšenou hemodynamikou vedie k zvýšeniu hustoty beta receptorov s ich počiatočným poklesom v kombinácii s poklesom hyperaktivácie sympatiko-nadobličkového systému. Výsledky multicentrickej štúdie DIG, pridávajúcej digoxín k liečbe diuretikami a inhibítormi angiotenzín konvertujúceho enzýmu, bez vplyvu na celkovú mortalitu, však prispeli k výraznému zníženiu frekvencie hospitalizácií a úmrtí spojených so srdcovým zlyhávaním. Zároveň je potrebné pamätať na možný negatívny účinok digoxínu u pacientov s dekompenzovaným srdcovým zlyhaním a ťažkou kardiosklerózou v dôsledku preťaženia kardiomyocytov iónmi vápnika, čím sa prudko zvyšuje potreba kyslíka v myokarde, pričom sú narušené mitochondriálne dýchacie procesy, dochádza prechod na anaeróbne dýchanie.glykolýza. Okrem toho v týchto prípadoch môže mať digoxín arytmogénne účinky. Digoxín sa predpisuje v relatívne malých dávkach 0,003-0,005 mg/kg denne. Použitie digoxínu v týchto dávkach spôsobuje zníženie obsahu norepinefrínu v krvi bez výrazného ovplyvnenia srdcovej frekvencie. V priebehu liečby je potrebné kontrolovať plazmatickú hladinu K + a stav funkcie vylučovania dusíka obličkami.
Stimulanty beta receptorov. V prípadoch refraktérneho srdcového zlyhania s neúčinnosťou digoxínu je možné použiť krátke kúry stimulantov beta-receptorov dopamínu alebo xamoterolu. Tieto lieky majú silnejší kardiotonický účinok, výrazne zvyšujú kontraktilitu myokardu, znižujú plniaci tlak ľavej komory a zlepšujú diurézu. Negatívnymi vlastnosťami týchto liekov, ktoré obmedzujú ich použitie, sú tachykardické a arytmogénne účinky, krátke trvanie účinku a ťažkosti pri výbere účinných dávok a ľahká možnosť predávkovania.
Diuretiká. Vplyv na obličkové spojenie s cieľom znížiť následné zaťaženie srdca sa dosiahne na jednej strane diétou s obmedzením tekutín a solí a na druhej strane odstránením nadbytočného sodíka a vody z tela pri užívaní diuretík . V súčasnosti sa za najúčinnejšiu považuje kombinácia furosemidu s draslík šetriacimi diuretikami.
Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. V posledných rokoch priťahuje pozornosť lekárov pri korekcii srdcového zlyhania používanie inhibítorov angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory). Výsledky multicentrických štúdií z 80. rokov (CONSENSUS, S0LVD) preukázali schopnosť ACE inhibítorov nielen zvýšiť ejekčnú frakciu ľavej komory, zvýšiť toleranciu záťaže pacientov a v niektorých prípadoch zlepšiť funkčnú triedu obehovej nedostatočnosti, ale aj zlepšiť prognózu života, znížiť mortalitu, zvýšiť prežívanie u pacientov aj s nízkou ejekčnou frakciou. Medzi výhody týchto liekov patrí zníženie post- a preloadu v kombinácii so zvýšením srdcového výdaja. Spolu s tým zabraňujú šíreniu hladko- svalové bunky znížiť výskyt pľúcnej a systémovej hypertenzie a tiež obmedziť vírusový zápalový proces v myokarde.
V pediatrickej praxi sa najčastejšie používa kaptopril. Liečivo sa podáva v subhypotenzných dávkach 0,5 mg/kg. Kaptopril ako inhibítor konvertujúceho enzýmu znižuje citlivosť pľúcnych ciev na angiotenzín a tým znižuje ich vazokonstrikčnú odpoveď na hypoxiu a sympatiko-adrenálne vplyvy, čo je účinný nástroj na korekciu pľúcnej hypertenzie.
Bol tak dokázaný „kardioprotektívny“ účinok ACE inhibítorov, ktorý ich umožnil rozlíšiť ako lieky prvej voľby v liečbe pacientov s CHF. Vymenovanie týchto liekov je indikované vo všetkých štádiách symptomatického srdcového zlyhania spojeného so systolickou dysfunkciou myokardu.
Našli sa betablokátory široké uplatnenie príťažlivosti DCMP od 90. rokov 20. storočia. Tieto lieky chránia beta-receptory pred fenoménom desenzibilizácie, ktorý sa vyvíja na pozadí predĺženej beta-adrenergnej stimulácie v dôsledku zvýšenia noradrenergného sympatického tonusu, ktorý je obmedzený energetickými nákladmi inotropnej stimulácie a zhoršením regulačných funkcií myokardu beta1 -adrenergné receptory. Negatívne vlastnosti týchto liekov sú spojené s výrazným zvýšením spotreby kyslíka myokardom, znížením výdaja mozgovej príhody, zvýšením arteriálna hypotenzia. V 90. rokoch kardiológovia v dôsledku multicentrických placebom kontrolovaných štúdií (C!B!c) dospeli k jednotnému konštatovaniu o možnosti predpisovania týchto negatívne inotropných liekov pri liečbe chronického srdcového zlyhania. Betablokátory, pôsobiace na hyperaktiváciu sympatiko-nadobličkového systému, preukázali schopnosť zlepšovať hemodynamiku a priebeh srdcového zlyhania, majú ochranný účinok na kardiomyocyty, znižujú tachykardiu a tým aj ischémiu myokardu a zabraňujú poruchám rytmu. Štúdia C1B!c odhalila zníženie chorobnosti a miery hospitalizácie, ako aj úmrtnosti pri použití kardioselektívneho betablokátora bisoprololu. Významne priaznivý účinok bol zaznamenaný u pacientov s neischemickou etiológiou CHF, najmä s DCMP, u pacientov s ťažkou dekompenzáciou (IV. funkčná trieda podľa IUID). Štúdia C1B1v-M dokázala schopnosť bisoprololu znižovať riziko úmrtia pacientov, počet hospitalizácií. Pozitívny efekt ako výsledok štúdií (vrátane pacientov s DCMP) sa ukázal aj pri užívaní nekardioselektívneho betablokátora karaedilolu, ktorý má vlastnosti alfablokátora, vazodilatátora a antioxidantu.
Antiarytmiká. Indikácie pre vymenovanie antiarytmických liekov sú život ohrozujúce srdcové arytmie. V týchto prípadoch sa uprednostňuje cordaron vzhľadom na skutočnosť, že liek má minimálny negatívny inotropný účinok.
Korekcia hyperkoagulačných porúch. Poruchy hyperkoagulácie sú obligátnym prejavom zlyhania obehu. Zväčšenie srdcových dutín v kombinácii s nízkou kontraktilnou schopnosťou myokardu a hyperkoagulačnými javmi vytvára predpoklady pre tvorbu zrazenín. V tejto súvislosti je prevencia tromboembolických komplikácií povinným článkom v liečbe DCM. Na tento účel sa používajú priame a nepriame antikoagulanciá (heparín, warfarín pod kontrolou hladiny protrombínu) a protidoštičkové látky: trental, mikrodávky aspirínu.
imunosupresívna terapia. Berúc do úvahy významnú frekvenciu latentnej myokarditídy ako príčiny DCM, ako aj autoimunitné aspekty patogenézy DCM, dôležitá úloha liečba sa vykonáva imunosupresívnou liečbou. Liekom voľby je prednizolón. Použitie prednizolónu viedlo k zlepšeniu aj u jedincov bez histologických príznakov myokarditídy. Kombinácia prednizolónu s azatioprínom alebo cyklosporínom tiež viedla k pozitívnej dynamike klinických a histologických symptómov, ako aj hemodynamiky pacientov, pričom priaznivým prognostickým faktorom môže byť zvýšenie ejekčnej frakcie v prvých 3 mesiacoch liečby. Satagdo pri hodnotení účinnosti imunosupresívnej liečby u pacientov s DCM a myokarditídou odhalil zlepšenie klinických, hemodynamických a histologických údajov u 25 % a 40 % pacientov, ktorí dostávali iba prednizolón, oproti 75 – 80 % a 100 % pacientov, ktorí dostávali komplexnú imunosupresívnu liečbu (prednizolón + azatioprín alebo prednizolón + cyklosporín). Iní autori považujú použitie imunosupresívnej liečby za neopodstatnené, v niektorých prípadoch je akútna vírusová myokarditída v štádiu replikácie vírusu škodlivá.
Berúc do úvahy povahu narušenia imunitného stavu, pokúšajú sa zahrnúť imunomodulačné lieky - T-aktivín, tymolín, ako aj antivírusové látky.
Otázka použitia 1_-dopa a analógov dopamínu zostáva otvorená. Pokles hladín dopamínu sa zistil u všetkých pacientov s ťažkým srdcovým zlyhaním. Užívanie 1_-dopy zvyšuje hladinu dopamínu v krvi, čo sa spájalo s pozitívnou dynamikou hemodynamických parametrov. Zníženie hladiny dopamínu, ktorý je prekurzorom syntézy katecholamínov, možno považovať za marker vyčerpania zásob sympatiko-nadobličkového systému. V týchto prípadoch sa na normalizáciu hladiny dopamínu okrem 1_-dopy používajú kurzy kyseliny askorbovej a undevitu.
Kardiometabolická terapia. Hlboké metabolické zmeny v myokarde, predovšetkým porušenie mechanizmov enzymatickej regulácie energetického metabolizmu, slúžia ako základ pre použitie liekov u pacientov s DCMP, ktoré zlepšujú metabolizmus postihnutého myokardu.
Kobamamid je koenzým biokatalyzátorov cyklu kyseliny citrónovej, pyridoxalfosfát, ktorý sa podieľa na syntéze purínu a pyrimidínu. bázy, fosfaden, ktorý reguluje redoxné procesy a regeneráciu makroergického potenciálu bunky.
Vzhľadom na poruchy beta-oxidácie mastných kyselín spojené s primárnym alebo sekundárnym deficitom karnitínu pri myokardiálnej insuficiencii sa na nápravu týchto porúch odporúča použitie 1_-karnitínu. Medzi metabolické lieky tradične používané v liečbe DCM patria kofaktory a prekurzory syntézy nukleových kyselín - vitamíny B5, B12, B15, kyselina listová, prekurzor ATP podieľajúci sa na syntéze nukleotidov a stimulácii redoxných procesov - riboxín.
Dobré výsledky sa dosiahli pri použití koenzýmu 0-10, koenzýmu dýchacieho reťazca mitochondriálnych enzýmov.
Chirurgia. Všetky v súčasnosti známe spôsoby liečby však nemôžu plne uspokojiť lekárov. V poslednom čase sa pri neúspechoch v konzervatívnej terapii DCM čoraz častejšie uvažuje o problematike transplantácie srdca, v tomto prípade je podľa viacerých autorov prežívanie po 10 rokoch viac ako 70 %. Obmedzením širokého zavedenia tejto metódy do praxe je vysoká cena, technická náročnosť, vysoká miera komplikácií a ťažkosti pri výbere darcovského orgánu. Alternatívnou metódou chirurgickej liečby je kardiomyoplastika. Operácia spočíva v obalení oboch komôr voľným štepom širokého chrbtového svalu s naprogramovanou kardiosynchronizovanou elektrickou stimuláciou. Táto operácia by sa však mala považovať za metódu prípravy na transplantáciu srdca.

Dilatačná kardiomyopatia u detí je patológia myokardu, ktorá sa vyznačuje prudkým nárastom veľkosti srdcových dutín, znížením kontraktilná funkcia myokard, výskyt.

Príčiny

Existuje niekoľko teórií o príčinách dilatačnej kardiomyopatie. Nedávno lekári začali hovoriť, že táto choroba má multifaktoriálny pôvod.

K rozvoju dilatačnej kardiomyopatie dochádza v dôsledku zlyhania funkcie kontrakcie a relaxácie myokardu s následnou dilatáciou srdcových dutín.

• Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale rezervujte si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

K tomuto procesu dochádza v dôsledku poškodenia kardiomyocytov a tvorby náhradnej fibrózy v dôsledku rôznych faktorov, napríklad vírusov, autoprotilátok, toxické látky a tak ďalej.

Symptómy

Toto ochorenie sa prejavuje rôznymi spôsobmi. V počiatočných štádiách sa choroba spravidla neprejavuje a je asymptomatická. Dieťa necíti žiadne nepohodlie. Väčšinou sa ochorenie zistí náhodou, napríklad pri EKG v rámci bežného vyšetrenia.

V súvislosti s touto situáciou sa choroba často zisťuje v neskorších štádiách vývoja.

Medzi príznakmi ochorenia je potrebné zdôrazniť:

Diagnostika

Je ťažké diagnostikovať túto chorobu, pretože choroba nemá žiadne charakteristické znaky. Zvyčajne lekár vykoná komplexnú štúdiu na vylúčenie iných ochorení, ktoré môžu spôsobiť zväčšenie srdcových dutín a zlyhanie obehu.

Jedným z hlavných prvkov v klinickom obraze tohto ochorenia sú epizódy embólie, ktoré môžu byť smrteľné.

Diagnostika zahŕňa nasledujúce kroky:

• vypočúvanie pacienta;
• klinické výskumy;
• laboratórny výskum;
• inštrumentálne štúdie vrátane echokardiogramu, EKG, rádiografie orgánov hrudník, ultrazvuk vnútorné orgány.

EKG	EKG je štúdium elektrickej aktivity srdca. Jeho hlavné vlastnosti: jednoduchosť a efektívnosť štúdia; presnosť výsledkov. Z nedostatkov EKG je potrebné poznamenať nízky informačný obsah tejto vyšetrovacej metódy. Procedúra EKG zahŕňa umiestnenie elektród na ruky, nohy a hrudník pacienta. Pomocou týchto zariadení zariadenie registruje prechod elektrických impulzov. Podľa výsledkov postupu prístroj zobrazuje graf, jeho dekódovanie dáva jasné pochopenie prebiehajúcich zmien v srdci pacienta. Rôzne typy kardiomyopatie sa líšia špecifickými znakmi na EKG. Napríklad pri dilatačnej kardiomyopatii sa zistia známky hypertrofie ľavej komory a zlyhania rytmu. Po vykonaní EKG počas dňa sa u 85 % pacientov s poruchami srdcového svalu vyskytne arytmia bez ohľadu na jej typ. Táto vlastnosť sa vysvetľuje skutočnosťou, že impulz sa nešíri požadovaným spôsobom cez srdcový sval, čo spôsobuje podobné následky.
echokardiografia	Echokardiografia sa niekedy nazýva ultrazvuk srdca. Na vytvorenie obrazu sa používajú ultrazvukové vlny. Táto metóda výskumu je uznávaná ako najinformatívnejšia pri diagnostike kardiomyopatie. Echokardiografia umožňuje vidieť komory srdca a jeho steny. Pomocou zariadenia je možné získať také ukazovatele, ako je hrúbka steny, priemer dutiny, rýchlosť prietoku krvi. Tieto informácie sú nevyhnutné pre presnú diagnózu. Pri kardiomyopatii dilatovanej formy sa pozoruje rozšírenie srdcovej dutiny bez zhrubnutia stien. Tým sa zväčšia komory srdca. Porušenia nemajú vplyv na činnosť ventilov. Niekedy sa u pacienta vyvinú krvné zrazeniny v rozšírenej dutine. Uvoľňovanie krvi sa zníži o 30-35%.
Holterovo monitorovanie	Holterovo monitorovanie je výskumná metóda, ktorá zahŕňa denné sledovanie elektrokardiogramu. V súčasnosti sa aktívne používa pri diagnostike srdcových ochorení. Pre dieťa je nainštalovaný špeciálny registrátor, ktorý zaznamenáva informácie o činnosti srdca za určité obdobie. V tomto prípade pacient vedie normálny život. Po 24 hodinách sa prístroj vyberie a pomocou neho zaznamenané informácie spracuje špeciálny počítač. Táto metóda výskum má nepopierateľnú výhodu oproti jednostupňovému EKG. Poskytuje úplný obraz o práci srdca a všetkých existujúcich patológiách. Táto metóda je bezpečná pre deti.
Rentgén hrude	Röntgen hrudníka sa vykonáva vtedy, keď je jeho použitie opodstatnené a nevyhnutné. Moderné zariadenia sú šetrné a prinášajú viac úžitku ako škody. Rodičia by to nemali vzdávať. Na preventívne účely táto štúdia nie je predpísaná, iba keď pacient potrebuje lekársku starostlivosť. Röntgenové lúče sa vykonávajú pri absencii alternatívnych metód diagnostiky. Keď sa obrázok urobí v oblasti hrudníka, dieťa sa nasadí na špeciálnu zásteru, ktorá poskytuje ochranu pred žiarením z iných orgánov dieťaťa. Na niektorých klinikách sa ako alternatívna metóda vykonáva fluorografia buniek prsníka. Táto štúdia nie je taká informatívna. Ale bude to ideálne, keď je potrebné urýchlene identifikovať alebo potvrdiť ochorenie. Ušetríte tak drahocenný čas a dohodnete schôdzku s pacientom. Lekár bude môcť prijať potrebné opatrenia a neskôr vykonať röntgenové vyšetrenie na identifikáciu odtieňov choroby.
Ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušná dutina a obličkami	V procese ultrazvuku vnútorných orgánov sa pomocou ultrazvukových vĺn vyšetrujú orgány brušnej dutiny a retroperitoneálny priestor. Princíp činnosti zariadenia spočíva v tom, že špeciálne signály vysielané zariadením sa oneskorujú v tkanivách a potom sa od nich odrážajú a vracajú sa späť k zdroju. Lekár dostane príležitosť interpretovať tieto informácie. Ultrazvuk je jednou z najinformatívnejších metód. Koná sa pre dospelých aj deti. Pomocou ultrazvuku môžete zistiť veľkosť a štruktúru orgánov, prítomnosť fokálnych alebo difúznych transformácií, vývojové anomálie atď. Ultrazvuk je možné vykonávať na preventívne a diagnostické účely. V niektorých prípadoch musí byť dieťa pripravené na štúdium. Napríklad stav pankreasu a žlčníka sa študuje na prázdny žalúdok. Na 2-3 dni treba zo stravy vylúčiť strukoviny a surová zelenina, kyslá kapusta, čierny chlieb. Ak sa robí ultrazvuk u dieťaťa dojčenie, potom medzi štúdiom a posledným kŕmením musí byť prestávka 3 hodiny.

Epidemiológia

Dilatačná kardiomyopatia u detí je považovaná za najbežnejšiu formu kardiomyopatie. Zisťuje sa u pacientov vo všetkých krajinách sveta a v akomkoľvek veku.

Doteraz neboli vyvinuté jednotné diagnostické kritériá, čo zase komplikuje zber jednotných štatistických informácií.

Podľa niektorých vedcov je výskyt u detí 5-10 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takmer v každej analýze je zaznamenaný prevažujúci počet pacientov mužského pohlavia (asi 62 – 88 %).

Liečba dilatačnej kardiomyopatie u detí

Liečba dilatačnej kardiomyopatie u detí je v súčasnosti symptomatická, hoci v poslednom desaťročí sa vytvorili nové princípy realizácie tohto procesu. Je založená na prevencii a korekcii klinických príznakov a prejavov.

Hlavným cieľom liečby je eliminovať srdcové zlyhanie a predchádzať vzniku nežiaducich následkov, akými sú poruchy srdcového rytmu a tromboembólia. V priebehu liečby sú pacientovi predpísané inhibítory na zníženie krvného tlaku. Dávkovanie sa určuje individuálne, berúc do úvahy hmotnosť a vek pacienta, ako aj individuálna tolerancia vedľajšie účinky.

Prognóza dilatačnej kardiomyopatie u detí je veľmi vážna. Ale sú prípady úplné zotavenie po adekvátnej terapii.

Lekárska

Základom liekovej terapie je schéma používaná pri zlyhaní srdca. Pre maloletých sú predpísané diuretiká a vazodilatanciá zo skupiny inhibítorov ACE, vrátane Captoprilu a Enalaprilu. Aby sme sa zbavili ťažkej dilatácie myokardu, predpisujú sa kardiotonické lieky, napríklad Ditoxin. V niektorých prípadoch je pacientom predpísaná antiarytmická liečba, pretože tieto lieky majú negatívny inotropný účinok. Dnes sa beta-blokátory v minimálnych dávkach aktívne používajú na odstránenie dilatačnej kardiomyopatie u maloletých. Metabolické transformácie v myokarde vysvetľujú použitie prostriedkov, ktoré majú priaznivý vplyv na metabolizmus trpiaceho myokardu, to znamená Mildronate, Neoton, Kartinin, ako aj vitamínové komplexy. V niektorých prípadoch pacient podstúpi operáciu vrátane chirurgickej korekcie chlopňových porúch, mechanických zariadení krvného obehu, transplantácie srdca. Táto metóda je poslednou možnosťou. Dilatačná kardiomyopatia u detí sa dá vyliečiť aj liekmi.

Bez drog

Nedrogové metódy liečby zahŕňajú pestrú schému fyzickej aktivity s jej poklesom, čo zodpovedá narušeniu funkčného stavu dieťaťa. Okrem toho lekári odporúčajú dodržiavať diétu s obmedzeným príjmom tekutín a soli. To zase zníži predpätie.

Patologický stav srdcového svalu, prejavujúci sa zväčšením srdcových dutín, poruchou systolickej funkcie a rozvojom kongestívneho srdcového zlyhania, je jednou z častých príčin chirurgická intervencia. Pre formuláciu diagnózy dilatačná kardiomyopatia je prognóza nepriaznivá: ochorenie je charakterizované neúprosným zhoršovaním stavu bez ohľadu na terapiu. Preto je optimálna cesta von zo smrtiaceho nebezpečnú situáciu je transplantácia srdca. Príčiny srdcovej patológie sú spojené s dedičnými a vírusovými faktormi. V diagnostike sa uprednostňuje echokardiografia a liečba je zameraná na zníženie závažnosti srdcového zlyhania.

Príčiny kongestívnej expanzie srdcových komôr

Odpoveď na otázku, čo je dilatácia, je jednoduchá: zväčšenie a patologické rozšírenie jednej alebo všetkých dutín myokardu, čo vedie k výraznému narušeniu kontraktilnej funkcie srdca. Takmer v polovici všetkých prípadov (40 %) (DCM) nie je možné určiť hlavný príčinný faktor. V iných prípadoch je patologická expanzia dutiny ľavej predsiene (LA) a komory spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• dedičná predispozícia k ochoreniu;
• génovo-chromozomálne mutácie;
• srdcové ochorenie (myokarditída);
• vírusová infekcia;
• hormonálna a metabolická nerovnováha;
• autoimunitné poruchy;
• toxické účinky jedov, drog a alkoholu.

Dilatačná kardiomyopatia je charakterizovaná patologickou zmenou v génoch, ktoré zabezpečujú normálnu a správnu kontraktilitu kardiomyocytov (buniek srdcového svalu). Chromozomálne abnormality vedú k zhoršeniu fungovania srdca: hypertrofia srdcového svalu v prvom štádiu ochorenia pomáha vyrovnať sa s rastúcim kongestívnym srdcovým zlyhaním. Ale aj pri včasnej diagnóze a na pozadí liečby sa kompenzačné mechanizmy nedokážu vyrovnať. Dilatácia ľavej predsiene siaha až po komoru, postupne sa dostáva do srdca, ktoré má normálne elipsoidný vzhľad. guľovitý tvar. Zvyčajne v tejto situácii pri vyšetrení lekár zistí, že existuje kongestívna dilatácia predsiení aj komôr.

Možnosti pre patológiu

V závislosti od predpokladanej príčiny nasledujúce typy kongestívne srdcové myopatie:

1. Idiopatické, keď nie je možné zistiť príčinu;
2. Rodina, ktorá je spôsobená dedičnými a genetickými faktormi;
3. Vírusové, v ktorých sa nachádzajú typické mikróby (chrípka, herpes, cytomegalovírus, vírus Coxsackie);
4. autoimunitné spojené s reumatická lézia alebo systémovej patológie;
5. Dysmetabolický, podmienený endokrinné ochorenia a metabolické poruchy;
6. Toxické, vznikajúce na pozadí otravy alebo intoxikácie alkoholom.

Lekár vie, čo je dilatačná kardiomyopatia, aké sú prejavy ochorenia a čo ohrozuje progresívny nárast srdca. Lekárska taktika do značnej miery závisí od veku pacienta, symptómov a rýchlosti rozvoja srdcového zlyhania. Dôležitá podmienka terapia - včasná výzva k špecialistovi pri prvých prejavoch ochorenia.

Príznaky ochorenia

Dilatácia ľavej predsiene spôsobuje zlyhanie ľavej komory, pri ktorom sa objavujú prvé príznaky ochorenia:

• dýchavičnosť na pozadí obvyklej fyzickej aktivity;
• postupne narastajúca slabosť;
• rýchla únavnosť;
• kašeľ bez príznakov zápalu bronchopulmonálneho systému;
• bledosť kože;
• časté epizódy závratov so sklonom k ​​mdlobám.

Zhoršenie srdcového zlyhania vedie k rýchlemu zhoršeniu stavu a objaveniu sa nasledujúcich príznakov:

• dýchavičnosť pri státí;
• bolesť srdca;
• zmeny rytmu (, rôzne typy blokád a);
• časté záchvaty udusenia;
• silné opuchy končatín a tela;
• hromadenie tekutiny v bruchu (ascites);
• problémy s močovým systémom;
• prejavy encefalopatie spôsobené poruchou prietoku krvi v mozgu (problémy s pamäťou a pozornosťou, poruchy spánku, psycho-emocionálne zmeny).

Čím viac symptómov a čím závažnejší je stav pacienta, tým horšia je prognóza. Keď na pozadí nárastu ľavého srdca dôjde k dilatácii pravej predsiene a komory, progresívne srdcové zlyhanie môže spôsobiť smrteľné komplikácie - anasarca (celkový edém celého tela) a pľúcny edém.

Diagnostické štúdie

Asymptomatická a stredná dilatácia predsiení je určená ultrazvukom srdca náhodou, keď sa človek podrobí lekárskemu vyšetreniu na profylaktické účely.

Ak sa vyskytnú symptómy a hlavné prejavy ochorenia naznačujúce prítomnosť srdcového zlyhania, je potrebné čo najrýchlejšie zistiť príčinu. Pri vykonávaní elektrokardiografie neexistujú žiadne špecifické znaky: lekár na EKG dokáže zistiť rôzne možnosti a arytmie, ktoré vznikli sekundárne na pozadí základnej patológie.

Röntgen hrudníka môže ukázať zmeny vo veľkosti srdca. Definícia kardiomegálie na obrázkoch je indikáciou pre echokardiografiu a dopplerometriu. Pomocou ultrazvukového vyšetrenia môže lekár vyhodnotiť nasledujúce ukazovatele:

• veľkosť predsiení a komôr;
• stupeň zvýšenia intrakardiálneho tlaku;
• dysfunkcia v systole a diastole;
• identifikovať nástenné tromby.

V zložitých a pochybných prípadoch je potrebné vykonať kontrastnú MRI štúdiu, ktorá umožňuje presne zmerať rozmery každej komory pomocou volumetrických a vrstvených obrázkov a posúdiť prognózu kongestívnej funkcie srdca.

Zásady liečby

Liečba kongestívnej dilatačnej kardiomyopatie zahŕňa nasledujúce úlohy:

• prevencia rýchlej progresie srdcového zlyhania;
• zníženie počtu symptómov;
• zlepšenie kvality života chorého človeka;
• prevencia smrteľných komplikácií;
• príprava na transplantáciu srdca.

Konzervatívna lieková terapia pre kardiomyopatiu pomáha vytvárať priaznivé podmienky pre prácu srdcového svalu, zlepšiť funkciu dýchania a znížiť pravdepodobnosť výrazného edému. Korekcia srdcového zlyhania sa vykonáva v nemocničnom prostredí. Ako sa stav zlepšuje a správny výber lieková terapia môže pokračovať v symptomatickej liečbe na klinike. Komplexná terapia zahŕňa tieto skupiny liekov:

• srdcové glykozidy;
• antihypertenzíva;
• lieky, ktoré zlepšujú činnosť srdca;
• antiarytmické lieky;
• lieky na prevenciu tromboembólie.

Žiadne lieky nedokážu úplne vyliečiť dilatačnú kardiomyopatiu, takže jedinou účinnou možnosťou liečby je operácia transplantácie srdca. Priaznivý výsledok operácie je možný u ľudí mladších ako 60 rokov pri absencii autoimunitných a systémových ochorení.

Dilatácia dutín srdca u tehotných žien a detí

Tehotenstvo a kardiomegália sú nezlučiteľné: je kategoricky neprijateľné pokračovať v rodení plodu s kongestívnou srdcovou chorobou. Dôvod je jednoduchý - pri dilatačnej kardiomyopatii u tehotných žien sa zaťaženie srdcového svalu neúprosne a rýchlo zvyšuje, čo môže spôsobiť smrť nastávajúcej matky a dieťaťa.

Dilatačná kardiomyopatia u detí sa nachádza na pozadí vrodené chyby A chromozomálne abnormality. Pri idiopatickom variante ochorenia nastáva smrť dojčaťa šesť mesiacov po narodení. V prvých štádiách ochorenia je možné použiť lieky, ale vzhľadom na negatívnu prognózu je optimálny typ terapie chirurgický.

Komplikácie

Hlavným nebezpečenstvom pre život je neschopnosť úplne obnoviť funkcie srdca. Akákoľvek liečba pomáha znižovať závažnosť príznakov, ale zásadne neovplyvňuje fungovanie zväčšených komôr a preťaženého srdcového svalu. Najviac nebezpečných druhov komplikácie zahŕňajú:

• progresívne kongestívne zlyhanie srdca;
• tromboembolizmus srdca a veľkých ciev;
• úplná blokáda;
• flutter predsiení;

Riziko neočakávanej smrti je pomerne vysoké, ale na pozadí závažného stupňa srdcového zlyhania alebo v prípade odmietnutia symptomatickej liečby. Malé alebo stredné rozšírenie dutiny ľavej predsiene je významným rizikovým faktorom a vyžaduje si povinnú terapiu, ale nevedie k náhlej smrti.

Prognóza pre život je nepriaznivá: ak sa zistí kongestívne ochorenie, 3-ročná miera prežitia nepresiahne 5%. Po transplantácii srdca sa šance dramaticky zvyšujú (70 % pacientov žije 3 a viac rokov).

Dilatačná kardiomyopatia (DCMPA) je patológia, pri ktorej dochádza k poškodeniu myokardu. Podľa ICD jej bol pridelený špeciálny kód - I42.0. V tomto prípade dochádza k poruche kontraktility srdca a rozšíreniu jednej alebo oboch komôr. Ochorenie sa prejavuje destabilizáciou srdcového rytmu, známkami srdcového zlyhania a tromboembolickým syndrómom.

Aby sme pochopili, čo je dilatačná kardiomyopatia, je potrebné pochopiť mechanizmus jej vývoja. Klinická forma je založená na rozšírení srdcových komôr. Spolu s tým sa často kombinuje systolická dysfunkcia ľavej komory.

Výsledkom takýchto zmien je zníženie schopnosti tlačiť krv do veľkej tepny - aorty. Z tohto dôvodu sa zhoršuje prívod krvi do orgánov tela a objavuje sa srdcové zlyhanie.

Existuje tiež hypertrofická a reštriktívna kardiomyopatia. V prvom prípade dochádza k zhrubnutiu stien komôr a predsiení. Charakteristickým znakom reštriktívnej formy je tuhá štruktúra srdcovej membrány. Táto choroba môže byť prenášaná na dieťa na genetickej úrovni. Ale tento typ dilatačnej kardiomyopatie u detí je extrémne zriedkavý.

Príčiny

Existuje niekoľko variantov patogenézy dilatačnej kardiopatie. Hlavnými dôvodmi sú:

• infekčné;
• toxické;
• autoimunitné;
• genetické;
• metabolické.

Najčastejšie je choroba diagnostikovaná u mužov starších ako 30 rokov. Bežnými príčinami jeho vývoja sú poruchy metabolizmu karnitínu, zneužívanie alkoholu, nedostatok selénu v tele. Nie je vylúčené, že sa choroba prejaví na pozadí minulá infekcia. V 30% všetkých prípadov je dilatácia dedičná.

Medzi toxické faktory patrí kontakt s priemyselným prachom, aerosólmi, mazivami, kovmi. Práca srdca tiež trpí účinkami narkotických zlúčenín, zvýšenou radiáciou, niektorými antidepresívami, protirakovinovými liekmi.

Príčiny dilatačnej kardiomyopatie môžu súvisieť s viacnásobným tehotenstvom, neskorou toxikózou, nosením dieťaťa po 30 rokoch.

Neznáma etiológia ochorenia sa označuje ako idiopatická forma. Niekedy je pacientom diagnostikovaná ischemická kardiomyopatia. Jeho výskyt je spojený so systolickou dysfunkciou, ktorá bola vyvolaná dilatáciou srdcových komôr v prítomnosti ochorenia koronárnych artérií.

Symptómy

V počiatočných štádiách vývoja sa choroba nemusí ani prejaviť. Prvé príznaky sa vyskytujú na pozadí srdcovej dekompenzácie a predĺženého srdcového zlyhania. V prítomnosti dilatačnej kardiomyopatie môžu byť príznaky závažné alebo môžu chýbať.

Hlavná klinika choroby je nasledovná:

• dýchavičnosť počas chôdze a dokonca aj v pokoji;
• opuch dolných končatín, ktorý sa zvyšuje večer a zmizne po spánku;
• astmatické záchvaty;
• problémy s dýchaním pri ležaní;
• obsedantný kašeľ paroxysmálnej povahy;
• bolesť v hypochondriu;
• ťažká cyanóza;
• poruchy obličiek, ktoré sa prejavujú vo forme zriedkavého alebo naopak častého močenia;
• zvýšenie veľkosti brucha;
• zhoršenie krvného obehu mozgu, čo má za následok zníženie pamäti a intelektuálnych schopností, neprítomnosť mysle, nespavosť.

Dilatačná myokardiopatia je charakterizovaná dysfunkciou ľavej komory. Na tomto pozadí si pacient môže všimnúť únavu, studené končatiny, bledosť kože, závraty. So slabým srdcovým výdajom človek stráca schopnosť vykonávať aj tie najjednoduchšie domáce práce. Často sa u pacienta vyvinie fibrilácia predsiení, ktorú je ťažké normalizovať.

Pokročilá forma srdcového zlyhania v kombinácii s dilatačnou kardiomyopatiou núti pacienta zaujať polohu v polosede aj v čase spánku. V tomto prípade sa dýchanie stáva hlučným a inhalácia je obtiažna.

Zo strany pľúc je počuť grganie, pískanie spojené so stázou krvi. Končatiny napučiavajú, brucho sa zväčšuje, tvár je opuchnutá. Aj mierny pohyb spôsobuje pacientovi neznesiteľné nepohodlie a zvyšuje dýchavičnosť. Destabilizácia srdcovej frekvencie spôsobená dilatačnou kardiomyopatiou je sprevádzaná poklesom srdca, čo môže mať za následok úplné zastavenie jeho činnosti.

Diagnostika

Diagnostikovanie dilatačnej kardiomyopatie je dosť ťažké, pretože na to neexistujú žiadne špeciálne kritériá. Ochorenie sa zisťuje vylúčením iných možných patológií, ktoré sa vyskytujú pri dilatácii srdcových dutín.

Medzi prejavy dilatačnej kardiomyopatie patrí kardiomegália, tachykardia, charakteristické sipoty v pľúcach a chlopňové šelesty. Na potvrdenie konečnej diagnózy, séria diagnostické opatrenia:

• • Hodnotenie symptómov. V tomto štádiu sa upresňuje, ako dlho sa objavila dýchavičnosť, opuchy končatín, porucha srdcového rytmu. Možné príčiny uvedených príznakov sú objasnené aj podľa pacienta.
  • Štúdium životného štýlu pacienta. Na stretnutí lekár zistí, akými chorobami osoba a jej príbuzní predtým trpeli, či pacient užíval lieky, alkohol alebo možno došlo ku kontaktu s toxickými látkami.
  • Vykonávanie inšpekcie. Vďaka tomu môže odborník vyhodnotiť farbu pokožky. Faktom je, že s dilatačnou kardiomyopatiou sa stávajú modrými kvôli poruchám krvného obehu. Existuje tiež opuch dolných končatín, zvýšenie veľkosti pečene. Za prítomnosti tejto patológie je krvný tlak normálny alebo nízky.
  • Laboratórny výskum krvi, moču. Pri kardiomyopatii sa pozoruje zníženie hladiny hemoglobínu. Pokiaľ ide o analýzu moču, je v nej zaznamenaný výskyt bielkovín. Pri stáze krvi sa zvyšuje množstvo pečeňových enzýmov.

• Vedenie elektrokardiografie. Napriek tomu, že pri dilatačnej kardiomyopatii výsledky EKG neodhalia konkrétne zmeny, táto štúdia vám umožňuje identifikovať zlyhania srdcového rytmu.
• Vykonanie fonokardiogramu a röntgenu hrudníka na určenie veľkosti srdca a analýzu srdcových šelestov.

Je ich veľa dodatočný výskum, ktoré možno predpísať na stanovenie presnej diagnózy. Úplný zoznam Lekár určuje diagnostické opatrenia individuálne pre každého jednotlivého pacienta.

Liečba

Moderná medicína ponúka niekoľko možností liečby DCMPA. Pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému Osobitná pozornosť podávané na výživu. Preto liečba dilatačnej kardiomyopatie začína úpravou stravy. Budete musieť zmeniť aj životný štýl, úplne opustiť alkohol a nikotín. Ľudia, ktorí sú obézni, musia urobiť všetko pre to, aby sa ich telesná hmotnosť vrátila do normálu.

Pokiaľ ide o liečbu drogami, je založená na užívaní viacerých liekov s viacsmerným účinkom:

• Beta blokátory. Znížte srdcovú frekvenciu, zmiernite príznaky hypertenzie, prispejte k priaznivej prognóze. Táto skupina liekov zahŕňa lieky ako "Bisoprolol" a "Metoprolol".
• ACE inhibítory. Predpísané sú pacientom, u ktorých je diagnostikovaná systolická dysfunkcia. Zvyšujú prežívanie a znižujú počet hospitalizácií. Musia sa brať s mimoriadnou opatrnosťou a neustále monitorovať výkon obličiek. Spravidla sú tieto lieky určené na dlhodobé užívanie, niekedy aj na celý život. Medzi nimi je potrebné zdôrazniť Ramipril, Captopril, Lisinopril.
• srdcové glykozidy. Ide o skupinu liekov, ktoré majú rastlinného pôvodu. Predpísané sú na srdcové zlyhanie rôznej etiológie. Majú antiarytmické a kardiotonické účinky. Počas liečby je však veľmi dôležité dodržiavať dávku odporúčanú lekárom, pretože na pozadí predávkovania existuje riziko vzniku intoxikácie glykozidmi. Tieto fondy zahŕňajú Korglikon, Digoxin.
• Diuretiká. Majú diuretické vlastnosti a vylučujú sa z tela prebytočná tekutina. Najčastejšie sú pacientom predpísané Furosemid, Lasix, Veroshpiron.

Užívanie týchto liekov môže vyliečiť chorobu. Tak je možné minimalizovať prejavy komorovej dysfunkcie, zmierniť opuchy, zmierniť dýchavičnosť, zvýšiť odolnosť organizmu voči fyzickej námahe a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Okrem toho môže byť pacientovi predpísané pomocné lieky:

• antagonisty vápnika. Odporúča sa pre pacientov, u ktorých sú betablokátory kontraindikované. Stojí za zmienku, že ich nemožno použiť v prítomnosti systolickej dysfunkcie jednej z komôr, pretože znižujú tonus srdcového svalu, ktorý už nie je schopný správne kontrahovať. Táto skupina liekov zahŕňa Nifedipine, Diltiazem. Štandardnú dávku a trvanie liečby predpisuje lekár. V tomto prípade je dôležité vziať do úvahy existujúce kontraindikácie a možné nežiaduce reakcie. Takže napríklad "Nifedipin" je schopný zvýšiť srdcovú frekvenciu. Preto môže byť pri tachysystolickej forme fibrilácie predsiení mimoriadne nebezpečná.
• Dusičnany. Účinok týchto prostriedkov je krátkodobý. Odporúčajú sa pacientom, ktorí majú pri chôdzi narastajúcu dýchavičnosť. Najbežnejšie lieky sú Nitrospray a Nitromint. V nemocnici môže byť "nitroglycerín" injikovaný do žily pacienta, aby sa uvoľnil pľúcny edém a zastavilo sa zlyhanie ľavej komory.
• Antikoagulanciá. S ich pomocou je možné zlepšiť kvalitu prietoku krvi. Tieto lieky sa môžu použiť na prevenciu krvných zrazenín. Z tejto skupiny liekov je potrebné rozlišovať Aspirín, Acecardol a Warfarín.

Ak je liečba neúčinná, je potrebná chirurgická intervencia. Riešením problému môže byť implantácia kardioverteru alebo kardiostimulátora.

Obnovenie vedenia vo vnútri srdca je uľahčené resynchronizačnou terapiou. U pacientov s elektrostimulátorom sa rytmus vyrovnáva, zlepšuje sa krvný obeh a kontraktilita. Aby sa predišlo vzniku nebezpečných komplikácií pri asynchrónnej kontrakcii komôr, odporúča sa toto zariadenie umiestniť počiatočná fáza choroby.

Dynamická kardiomyoplastika dokáže zlepšiť kvalitu života pacienta, v dôsledku čoho sa zvyšuje odolnosť organizmu voči stresu a odpadá potreba častých hospitalizácií.

Výmena chlopne je indikovaná, ak táto časť srdca stratila schopnosť oddialiť spätný prietok krvi. Súčasne sú inštalované špeciálne čerpadlá, pomocou ktorých je uľahčený proces čerpania krvi do najväčšej tepny, aorty. Okrem zlepšenia pohody pacienta je možné predĺžiť jeho život.

Progresia chronického srdcového zlyhania sa lieči chirurgicky obalením srdca špeciálnym rámom vo forme mriežky. Vyrába sa individuálne pre každého pacienta. Jeho implantácia umožňuje znížiť objem komôr, ako aj zvýšiť silu srdca.

Najradikálnejšou metódou chirurgickej liečby je transplantácia srdca. Po transplantácii je ich dosť dobré výsledky z hľadiska prežitia - asi 85%.

Rizikoví pacienti musia dodržiavať režim práce a odpočinku. Je pre nich kontraindikované profesionálne športovať. Pri potvrdení diagnózy je potrebné vynaložiť maximálne úsilie, aby sa zabránilo vzniku srdcového zlyhania. Na preventívne účely, aby sa zabránilo sekundárnemu rozvoju patológie a tromboembolických komplikácií, pacient potrebuje neustále používanie protidoštičkové látky a antikoagulanciá.

životný štýl

Na zníženie príznakov dilatačnej kardiomyopatie je dôležité pozorovať určitý režim, čo vám umožní odstrániť nadmerný stres zo srdca. Odborníci odporúčajú:

• Urobte nejaké cvičenia. Musíte sa poradiť so svojím lekárom, ktoré triedy sú pre vás vhodné. Pacientom sa neodporúča zúčastňovať sa súťažných športov, pretože sa zvyšuje riziko náhlej smrti s dilatačnou kardiomyopatiou.
• Odstráňte zlé návyky. Fajčenie, užívanie narkotické drogy, ako aj zneužívanie alkoholu môže zhoršiť stav pacienta a viesť k nezvratným procesom.
• Zbavte sa nadmernej telesnej hmotnosti a udržujte jej výkon v normálnom rozmedzí. Nadváha je ďalšou záťažou pre srdce, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje zdravotný stav v prípade ochorenia srdca.
• Organizovať správna výživa. Je veľmi dôležité urobiť normálnu stravu, berúc do úvahy zistenú chorobu. S tým môže pomôcť odborník na výživu.

Zdravý životný štýl, Dobrý odpočinok a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára zastaví vývoj ochorenia.

Komplikácie

Medzi hlavné komplikácie patria:

Takmer každý pacient s diagnózou dilatačnej myopatie čelí takýmto následkom. Je to spôsobené stagnáciou krvi v komorách srdca a ukladaním krvných doštičiek na jeho stenách.

Predpoveď

Podľa lekárskych štatistík do 5 rokov po objavení dilatačnej kardiomyopatie existuje smrť u 70 % pacientov. Pri stenčovaní srdcovej steny tento orgán funguje oveľa horšie ako zdravý, proti čomu sa prognóza vývoja ochorenia zhoršuje. Tiež Negatívny vplyv spôsobuje srdcové arytmie. Treba poznamenať, že dĺžka života mužov v prítomnosti tejto patológie je polovičná ako u žien. Po potvrdení diagnózy je pacientom pridelené zdravotné postihnutie.

Prognóza tohto ochorenia je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Mnoho pacientov náhle zomiera v dôsledku rozvoja závažných porúch srdca alebo tromboembólie. Menej často je príčinou smrti chronické srdcové zlyhanie.

Prognózu možno zlepšiť transplantáciou srdca. Ako už bolo uvedené, 85% pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu hlavného orgánu obehového systému, žije v priemere ďalších 10 rokov. Zlepšenie prognózy je uľahčené jasným a každodenným dodržiavaním odporúčaní lekára, ako aj odmietnutím zlých návykov.