Najzávažnejšia alergická reakcia - Stevensov-Johnsonov syndróm: čo to je a ako liečiť chorobu. Stevensov Johnsonov syndróm Stevensov Johnsonov syndróm u detí

Stevensov-Johnsonov syndróm sa týka závažných systémových alergických reakcií oneskoreného typu (imunitný komplex) a je závažným variantom multiformného erytému ( ), pri ktorej spolu s poškodením kože dochádza k poškodeniu slizníc najmenej dvoch orgánov.

Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sú rozdelené do štyroch kategórií.

• Lieky. Akútna toxicko-alergická reakcia nastáva ako odpoveď na podanie terapeutickej dávky liečiva. Najčastejšie kauzálne významné liečivá: antibiotiká (najmä penicilín) – do 55 %, nesteroidné antiflogistiká – do 25 %, sulfónamidy – do 10 %, vitamíny a iné lieky ovplyvňujúce metabolizmus – do 8 %. , lokálne anestetiká - do 6 %, ostatné skupiny liekov (antiepileptiká (karbamazepín), barbituráty, vakcíny a heroín) - do 18 %.
• Infekčné látky. Infekčno-alergická forma sa rozlišuje v spojení s vírusmi (herpes, AIDS, chrípka, hepatitída atď.), mykoplazmami, rickettsiou, rôznymi bakteriálnymi patogénmi (b-hemolytický streptokok skupiny A, záškrtom, mykobaktériami atď.), hubovými a protozoálnymi infekcií.
• Onkologické ochorenia.
• Idiopatický Stevensov-Johnsonov syndróm je diagnostikovaný v 25-50% prípadov.

Klinický obraz

Stevensov-Johnsonov syndróm sa najčastejšie vyskytuje vo veku 20 – 40 rokov, ale prípady jeho rozvoja boli opísané aj u trojmesačných detí. Muži ochorejú 2-krát častejšie ako ženy. Ochorenie sa spravidla (v 85 % prípadov) začína prejavmi infekcie horných dýchacích ciest. Prodromálne obdobie podobné chrípke trvá 1 až 14 dní a je charakterizované horúčkou, celkovou slabosťou, kašľom, bolesťami hrdla, bolesťami hlavy a artralgiou. Niekedy sa pozoruje vracanie a hnačka. Poškodenie kože a slizníc sa vyvíja rýchlo, zvyčajne po 4-6 dňoch, môže byť lokalizované kdekoľvek, ale symetrické vyrážky sú typickejšie na extenzorových plochách predlaktia, nôh, na chrbte rúk a nôh, na tvári, genitáliách a pod. sliznice. Objavujú sa edémy, zreteľne ohraničené, sploštené papuly ružovo-červenej farby, okrúhleho tvaru, s priemerom od niekoľkých milimetrov do 2-5 cm, ktoré majú dve zóny: vnútorné (sivomodré, niekedy s bublinou v strede naplnené seróznym alebo hemoragickým obsahom) a vonkajšie (červené). Na perách, lícach a podnebí sa objavuje difúzny erytém, pľuzgiere a erozívne oblasti pokryté žltkastosivým povlakom. Po otvorení veľkých pľuzgierov sa na koži a slizniciach vytvárajú súvislé krvácajúce bolestivé ložiská, pričom pery a ďasná opuchnú, bolestivé, s hemoragickými krustami (obr. 2, 3). Vyrážka je sprevádzaná pálením a svrbením. Erozívne poškodenie slizníc urogenitálneho systému môže byť komplikované striktúrami uretry u mužov, krvácaním z močového mechúra a vulvovaginitídou u žien. Keď sú postihnuté oči, pozoruje sa blefarokonjunktivitída a iridocyklitída, čo môže viesť k strate zraku. Bronchiolitída, kolitída a proktitída sa vyvíjajú zriedkavo. Medzi bežné príznaky patrí horúčka, bolesť hlavy a kĺbov.

Prognosticky nepriaznivé faktory pre Stevensov-Johnsonov syndróm a Lyellov syndróm zahŕňajú: vek nad 40 rokov, rýchlo progresívny priebeh, tachykardia so srdcovou frekvenciou (HR) viac ako 120 úderov/min, počiatočná plocha epidermálnej lézie viac ako 10 %, hyperglykémia viac ako 14 mmol/l.

Úmrtnosť na Stevensov-Johnsonov syndróm je 3-15%. Pri poškodení slizníc vnútorných orgánov môže vzniknúť stenóza pažeráka a zúženie močových ciest. Slepota v dôsledku sekundárnej závažnej keratitídy je zaznamenaná u 3-10% pacientov.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať medzi multiformným erytémom, Stevensovým-Johnsonovým syndrómom a Lyellovým syndrómom ( ). Malo by sa pamätať na to, že podobné kožné lézie sa môžu vyskytnúť pri primárnej systémovej vaskulitíde (hemoragická vaskulitída, polyarteritis nodosa, mikroskopická polyarteritída atď.).

Diagnostika

Pri zbere anamnézy je potrebné pacientovi položiť nasledujúce otázky:

• Mal predtým nejaké alergické reakcie? Čo ich spôsobilo? Ako sa prejavili?
• Čo predchádzalo rozvoju alergickej reakcie tentoraz?
• Aké lieky užíval pacient deň predtým?
• Predchádzali vyrážkam príznaky infekcie dýchacích ciest (horúčka, celková slabosť, bolesť hlavy, hrdlo, kašeľ, artralgia)?
• Aké opatrenia prijal pacient nezávisle a aké účinné boli?

Prítomnosť alergií na lieky je povinné zaznamenať do zdravotnej dokumentácie.

Pri prvotnom vyšetrení dávajte pozor na prítomnosť zmien na koži a viditeľných slizniciach, všimnite si povahu vyrážky, lokalizáciu, uveďte percento poškodenia kože, prítomnosť pľuzgierov, epidermálnu nekrózu; stridor, dýchavičnosť, sipot, dýchavičnosť alebo apnoe; hypotenzia alebo prudký pokles normálneho krvného tlaku (BP); gastrointestinálne príznaky (nevoľnosť, bolesť brucha, hnačka); bolesť pri prehĺtaní, močení; zmena vedomia.

Objektívne vyšetrenie zahŕňa meranie srdcovej frekvencie, krvného tlaku, telesnej teploty, palpačné vyšetrenie lymfatických uzlín a brušnej dutiny.

Laboratórny výskum:

• Podrobný všeobecný krvný test denne - až do stabilizácie stavu.
• Biochemický krvný test: glukóza, urea, kreatinín, celkový proteín, bilirubín, aspartátaminotransferáza (AST), alanínaminotransferáza (ALT), C-reaktívny proteín (CRP), fibrinogén, acidobázický stav (ALS).
• Koagulogram.
• Všeobecný test moču denne, kým sa stav nestabilizuje.
• Kultúry z kože a slizníc, bakteriologické vyšetrenie spúta, výkalov - podľa indikácií.

Na overenie kožných vyrážok a poškodenia slizníc je indikovaná konzultácia s dermatológom. Ak sú príznaky poškodenia iných orgánov a systémov, je vhodné konzultovať s inými odborníkmi (otolaryngológ, oftalmológ, urológ atď.).

Núdzová starostlivosť v prednemocničnom štádiu

S rozvojom Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je hlavným smerom núdzovej liečby nahradiť stratu tekutín, ako u pacientov s popáleninami (aj keď je stav pacienta v čase vyšetrenia stabilný). Uskutoční sa katetrizácia periférnej žily a začne sa transfúzia tekutín (koloidné a fyziologické roztoky 1-2 l), ak je to možné, orálna rehydratácia.

Používa sa intravenózna trysková aplikácia glukokortikosteroidov (v zmysle intravenózneho prednizolónu 60-150 mg). Otázna je však účinnosť predpisovania systémových hormónov. Za vhodné sa považuje použitie pulznej terapie vo vysokých dávkach vo včasných štádiách od začiatku akútnej toxicko-alergickej reakcie, pretože ich plánované podávanie zvyšuje riziko septických komplikácií a môže viesť k zvýšeniu počtu úmrtí.

Musí byť pripravenosť na umelú pľúcnu ventiláciu (ALV), tracheotómiu pri rozvoji asfyxie a okamžitú hospitalizáciu na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Zásady ústavnej terapie

Hlavné opatrenia sú zamerané na korekciu hypovolémie, vykonávanie nešpecifickej detoxikácie, prevenciu vzniku komplikácií, predovšetkým infekcií, ako aj elimináciu opakovanej expozície alergénu.

Je potrebné vysadiť všetky lieky, okrem tých, ktoré sú pre pacienta nevyhnutné zo zdravotných dôvodov.

Vymenovaný:

Ako hypoalergénna diéta sa predpisuje všeobecná nešpecifická hypoalergénna diéta podľa A.D.Ado. Ide o vylúčenie nasledujúcich potravín zo stravy: citrusové plody (pomaranče, mandarínky, citróny, grapefruity atď.); orechy (arašidy, lieskové orechy, mandle atď.); ryby a rybie výrobky (čerstvé a solené ryby, rybie bujóny, rybie konzervy, kaviár atď.); hydinové mäso (hus, kačica, morka, kuracie mäso atď.) a výrobky z neho; čokoláda a čokoládové výrobky; káva; údené produkty; ocot, horčica, majonéza a iné korenie; chren, reďkovka, reďkovka; paradajky, baklažány; huby; vajcia; nekvasené mlieko; jahoda, melón, ananás; maslové cesto; med; alkoholické nápoje.

Môže byť použité:

• chudé hovädzie mäso, varené;
• polievky: obilninové, zeleninové:

  S recyklovaným hovädzím vývarom;

  Vegetariánska s prídavkom masla, olivového, slnečnicového oleja;

• Varené zemiaky;
• kaša: pohánka, ovsené vločky, ryža;
• jednodňové produkty kyseliny mliečnej (tvaroh, kefír, jogurt);
• čerstvé uhorky, petržlen, kôpor;
• pečené jablká, melón;
• cukor;
• kompóty z jabĺk, sliviek, ríbezlí, čerešní, sušeného ovocia;
• biely nesladený chlieb.

Diéta obsahuje asi 2800 kcal (15 g bielkovín, 200 g sacharidov, 150 g tuku).

Možné komplikácie:

• Oftalmologické - erózie rohovky, predná uveitída, ťažká keratitída, slepota.
• Gastroenterologické - kolitída, proktitída, stenóza pažeráka.
• Urogenitálna - tubulárna nekróza, akútne zlyhanie obličiek, krvácanie z močového mechúra, striktúra uretry u mužov, vulvovaginitída a vaginálna stenóza u žien.
• Pulmonologická - bronchiolitída a respiračné zlyhanie.
• Koža – jazvy a kozmetické defekty, ktoré vznikajú pri hojení a pridaní sekundárnej infekcie.

Typické chyby:

Použitie nízkych dávok glukokortikosteroidov na začiatku ochorenia a dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi po stabilizácii stavu pacienta;

Profylaktické podávanie antibakteriálnych liekov pri absencii infekčných komplikácií.

Ešte raz zdôraznime, že penicilínové lieky sú prísne kontraindikované a podávanie vitamínov (skupina B, kyselina askorbová a pod.) je kontraindikované, keďže ide o silné alergény.

Užívanie kalciových prípravkov (glukonát vápenatý, chlorid vápenatý) je patogeneticky neopodstatnené a môže nepredvídateľne ovplyvniť ďalší priebeh ochorenia.

Pacient je neustále upozornený, že lieky by sa mali užívať len podľa pokynov lekára. Pacient je upozornený na liekovú intoleranciu, odoslaný na konzultáciu k alergológovi alebo klinickému imunológovi a odporúča sa študovať na alergologickej škole. Pacient je poučený o správnom používaní urgentných liekov, injekčných technikách pri opakovanom kontakte s alergénom a výskyte ťažkých akútnych toxicko-alergických reakcií (anafylaktický šok). Vaša domáca lekárnička by mala obsahovať adrenalín, glukokortikosteroidy (prednizolón) na parenterálne podanie, injekčné striekačky, ihly a antihistaminiká.

Prevencia vývoja alergií na lieky zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich pravidiel.

• Má sa vykonať dôkladný zber a analýza farmakologickej anamnézy.
• Na titulnej strane ambulantnej a/alebo stacionárnej tabuľky by mal byť uvedený liek, ktorý alergiu vyvolal, reakcia, jej typ a dátum reakcie.
• Nemôžete predpísať liek (a kombinované lieky, ktoré ho obsahujú), ktorý predtým spôsobil alergickú reakciu.
• Nemali by ste predpisovať liek, ktorý patrí do rovnakej chemickej skupiny ako alergén, berúc do úvahy možnosť vzniku skríženej alergie.
• Je potrebné vyhnúť sa predpisovaniu viacerých liekov súčasne.
• Je potrebné prísne dodržiavať pokyny na podávanie lieku.
• Predpísať dávky liekov v súlade s vekom, telesnou hmotnosťou pacienta as prihliadnutím na sprievodnú patológiu.
• Pacientom trpiacim chorobami tráviaceho traktu, hepatobiliárneho systému a metabolizmu sa neodporúča predpisovať lieky s histaminoliberačnými vlastnosťami (paracetamol, valpromid, kyselina valproová, fenotiazínové neuroleptiká, pyrazolónové lieky, soli zlata atď.).
• Ak je potrebný urgentný chirurgický zákrok, extrakcia zuba alebo zavedenie röntgenkontrastných činidiel osobám s alergiou na lieky v anamnéze a ak nie je možné objasniť povahu existujúcich nežiaducich reakcií, je potrebné vykonať premedikáciu: 1 hodinu pred intervencia - intravenózne kvapkanie glukokortikosteroidov (4-8 mg dexametazónu alebo 30-60 mg prednizolónu) vo fyziologickom roztoku a antihistaminikách.

Stevensov-Johnsonov syndróm je teda závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú diagnostiku, hospitalizáciu pacienta, starostlivú starostlivosť a pozorovanie a racionálnu medikamentóznu terapiu.

Literatúra

1. Klinické odporúčania. Štandardy manažmentu pacienta. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 s.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: prehľad jeho charakteristík, diagnostických kritérií a manažmentu//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevensov-Johnsonov syndróm spojený s ciprofloxacínom: Prehľad nežiaducich kožných príhod hlásených vo Švédsku spojených s týmto liekom//J. Amer. Akad. Derm. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestlé F. O. Stevensov-Johnsonov syndróm súvisiaci s kokaínom//Dermatológia. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnsonov syndróm//eMedicine, december 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: skóre závažnosti choroby pre toxickú epidermálnu nekrolýzu // J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Klinická imunológia a alergológia. M.: Medical Information Agency LLC, 2003. 604 s.
9. Vertkin A. L. Núdzová lekárska starostlivosť. Príručka pre zdravotníkov: učebnica. príspevok. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 s.
10. Imunopatológia a alergológia. Algoritmy pre diagnostiku a liečbu / ed. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 s.

A. L. Vertkin, Doktor lekárskych vied, profesor
A. V. Dadykina, Kandidát lekárskych vied
NNPOS MP, MGMSU, TsPK a PPS Štátna lekárska akadémia Nižný Novgorod, Moskva, Nižný Novgorod

• Ktorých lekárov by ste mali navštíviť, ak máte Stevensov-Johnsonov syndróm?

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm

Stevensov-Johnsonov syndróm(malígny exsudatívny erytém) je veľmi ťažká forma multiformného erytému, pri ktorej sa na sliznici úst, hrdla, očí, genitálií a iných oblastiach kože a slizníc objavujú pľuzgiere.

Poškodenie ústnej sliznice sťažuje jedenie, zatváranie úst spôsobuje silnú bolesť, ktorá vedie k slintaniu. Oči sú veľmi bolestivé, opuchnuté a naplnené hnisom, takže očné viečka sa niekedy zlepia. Rohovky podliehajú fibróze. Močenie sa stáva ťažkým a bolestivým.

Čo spôsobuje Stevensov-Johnsonov syndróm?

Hlavným dôvodom výskytu Stevensov-Johnsonov syndróm je vývoj alergickej reakcie v reakcii na užívanie antibiotík a iných antibakteriálnych liekov. V súčasnosti sa za veľmi pravdepodobný považuje dedičný mechanizmus vývoja patológie. V dôsledku genetických porúch v tele je potlačená jeho prirodzená obranyschopnosť. V tomto prípade je ovplyvnená nielen samotná koža, ale aj krvné cievy, ktoré ju kŕmia. Práve tieto skutočnosti určujú všetky rozvíjajúce sa klinické prejavy ochorenia.

Patogenéza (čo sa stane?) počas Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Choroba je založená na intoxikácii tela pacienta a vývoji alergických reakcií v ňom. Niektorí vedci majú tendenciu považovať patológiu za malígny typ multimorfného exsudatívneho erytému.

Príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Táto patológia sa u pacienta vždy vyvíja veľmi rýchlo, rýchlo, pretože v podstate ide o okamžitú alergickú reakciu. Spočiatku sa objaví silná horúčka a bolesť kĺbov a svalov. Následne sa už po niekoľkých hodinách alebo dni zistí poškodenie ústnej sliznice. Tu sa objavujú bubliny pomerne veľkých rozmerov, kožné defekty pokryté šedo-bielymi filmami, kôry pozostávajúce zo zrazenín zaschnutej krvi a praskliny.

Chyby sa objavujú aj v oblasti červeného okraja pier. Poškodenie očí sa vyskytuje ako konjunktivitída (zápal očných slizníc), ale zápalový proces je tu čisto alergický. V budúcnosti môže dôjsť aj k bakteriálnemu poškodeniu, v dôsledku čoho ochorenie začne postupovať závažnejšie a stav pacienta sa prudko zhorší. Drobné defekty a vredy sa môžu objaviť aj na spojovke pri Stevens-Johnsonovom syndróme, môže dôjsť k zápalu rohovky a zadných častí oka (ciev sietnice a pod.).

Lézie môžu často postihnúť aj pohlavné orgány, čo sa prejavuje vo forme uretritídy (zápalu močovej trubice), balanitídy, vulvovaginitídy (zápalu vonkajšieho ženského pohlavného ústrojenstva). Niekedy sú zapojené sliznice na iných miestach.V dôsledku poškodenia kože sa na nej vytvára veľké množstvo červených škvŕn s vyvýšenými oblasťami nad úrovňou kože, ako pľuzgiere. Majú zaoblené obrysy a fialovú farbu. V strede sú modrasté a zdajú sa byť trochu vpadnuté. Priemer lézií sa môže pohybovať od 1 do 3-5 cm.V centrálnej časti mnohých z nich sa tvoria pľuzgiere, ktoré vo vnútri obsahujú priehľadnú vodnatú kvapalinu alebo krv.

Po otvorení pľuzgierov zostávajú na ich mieste jasne červené kožné defekty, ktoré sú potom pokryté kôrkami. Väčšinou sú lézie lokalizované na trupe pacienta a v perineálnej oblasti. Existuje veľmi výrazná porucha celkového stavu pacienta, ktorá sa prejavuje vo forme ťažkej horúčky, malátnosti, slabosti, únavy, bolesti hlavy a závratov. Všetky tieto prejavy trvajú v priemere asi 2-3 týždne. Komplikácie počas ochorenia môžu zahŕňať zápal pľúc, hnačku, zlyhanie obličiek atď. U 10 % všetkých pacientov sú tieto ochorenia veľmi závažné a vedú k smrti.

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Pri vykonávaní všeobecného krvného testu sa zistí zvýšený obsah leukocytov, výskyt ich mladých foriem a špecifických buniek zodpovedných za vývoj alergických reakcií a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Tieto prejavy sú veľmi nešpecifické a vyskytujú sa takmer pri všetkých zápalových ochoreniach. Biochemický krvný test môže odhaliť zvýšenie obsahu enzýmov bilirubínu, močoviny a aminotransferázy.

Zrážacia schopnosť krvnej plazmy je narušená. Je to spôsobené znížením obsahu proteínu zodpovedného za koaguláciu - fibrínu, ktorý je zase dôsledkom zvýšenia obsahu enzýmov, ktoré vykonávajú jeho rozklad. Celkový obsah bielkovín v krvi sa tiež výrazne zníži. Najinformatívnejšie a najcennejšie je v tomto prípade vykonať špecifickú štúdiu - imunogram, počas ktorého sa zistí vysoký obsah T-lymfocytov a určitých špecifických tried protilátok v krvi.

Pre správnu diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je potrebné čo najúplnejšie pohovor s pacientom o jeho životných podmienkach, stravovaní, užívaných liekoch, pracovných podmienkach, chorobách, najmä alergických, jeho rodičov a ďalších príbuzných. Podrobne je objasnený čas nástupu ochorenia, vplyv na telo rôznych faktorov, ktoré mu predchádzali, najmä užívanie liekov. Posudzujú sa vonkajšie prejavy ochorenia, pre ktoré treba pacienta vyzliecť a starostlivo preskúmať kožu a sliznice. Niekedy je potrebné odlíšiť chorobu od pemfigu, Lyellovho syndrómu a ďalších, ale vo všeobecnosti je stanovenie diagnózy pomerne jednoduchá úloha.

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Používajú sa hlavne prípravky hormónov nadobličiek v stredných dávkach. Pacientovi sa podávajú dovtedy, kým nedôjde k trvalému výraznému zlepšeniu stavu. Potom sa dávka lieku začne postupne znižovať a po 3-4 týždňoch sa úplne vysadí. U niektorých pacientov je stav taký závažný, že nie sú schopní sami užívať lieky ústami. V týchto prípadoch sa hormóny podávajú v tekutej forme intravenózne. Veľmi dôležité sú postupy, ktoré sú zamerané na odstránenie imunitných komplexov, čo sú protilátky spojené s antigénmi, z tela cirkulujúceho v krvi. Na tento účel sa používajú špeciálne lieky na intravenózne podanie a metódy čistenia krvi vo forme hemosorpcie a plazmaferézy.

Používajú sa aj lieky užívané ústami, ktoré pomáhajú odstraňovať toxické látky z tela cez črevá. Na boj proti intoxikácii by sa do tela pacienta malo denne dostať najmenej 2-3 litre tekutiny rôznymi cestami. Zároveň sa uistite, že celý tento objem je z tela včas odstránený, pretože pri zadržiavaní tekutiny sa toxíny nevyplavujú a môžu sa vyvinúť pomerne závažné komplikácie. Je zrejmé, že úplná implementácia týchto opatrení je možná len na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Pomerne účinným opatrením je intravenózna transfúzia roztokov proteínov a ľudskej plazmy pacientovi. Okrem toho sú predpísané lieky obsahujúce vápnik, draslík a antialergické lieky. Ak sú lézie veľmi veľké a stav pacienta je dosť ťažký, potom vždy existuje riziko vzniku infekčných komplikácií, ktorým sa dá predísť predpísaním antibakteriálnych látok v kombinácii s antifungálnymi liekmi. Na liečbu kožných vyrážok sa lokálne aplikujú rôzne krémy obsahujúce prípravky hormónov nadobličiek. Aby sa zabránilo infekcii, používajú sa rôzne antiseptické roztoky.

Predpoveď

Ako už bolo spomenuté, 10 % všetkých pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom zomiera v dôsledku ťažkých komplikácií. V iných prípadoch je prognóza ochorenia celkom priaznivá. Všetko je určené závažnosťou samotnej choroby, prítomnosťou určitých komplikácií.

Názov DDS (Lyellov a Johnsonov syndróm) označuje ťažký zápal kože a slizníc – multiformný erytém. Choroba bola objavená v USA v roku 1922. Popísali ho dvaja pediatri, Lyell a Johnson, po ktorých dostal syndróm svoje meno. Ochorenie je charakterizované akútnym priebehom, s poškodením slizníc a kože najmenej dvoch orgánov.
V súčasnosti sa Lyellov a Stevens Johnsonov syndróm vyskytuje na celom svete u ľudí prevažne starších ako štyridsať rokov. Nedávno sa choroba začala diagnostikovať u detí a dokonca aj u dojčiat.

Predpoklady pre chorobu:

1. Užívanie určitých liekov;
Príznaky Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu sa často vyskytujú pri predávkovaní liekmi. Existujú prípady ochorenia v dôsledku užívania len jedného a správnej dávky liekov. Väčšina prípadov ochorenia bola vyprovokovaná užívaním antibiotík, častejšie pri užívaní antibiotík z penicilínovej série.
Pri užívaní lokálnych anestetík, sulfátových liekov a nesteroidných protizápalových liekov je menšia pravdepodobnosť ochorenia.
2. Infekčné choroby;
Zvýšené rizikové faktory sú bakteriálne a plesňové infekcie. Akútna alergická reakcia na SSD sa môže vyvinúť po kontakte s vírusmi herpes, HIV, chrípky a hepatitídy.
3. Onkologické ochorenia;
4. Idiopatická forma.
Ide o ochorenie, ktorého príčiny odborníci nedokázali identifikovať. Lyell-Stevens Johnsonov syndróm sa môže vyskytnúť z neznámeho dôvodu.

Hlavné príznaky SSD

Vo väčšine prípadov sa syndróm začína prejavovať ako silná bolesť v kĺboch. SSD je akútna alebo rýchla forma alergie, a preto začína neočakávane.
Pacient si môže spočiatku myslieť, že trpí respiračným ochorením. V tomto štádiu sa pociťuje silná pretrvávajúca slabosť, bolesť kĺbov a horúčka. Chorý človek môže trpieť nevoľnosťou a zvracaním. Počiatočný stav syndrómu trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. Potom sa na slizniciach a koži objavia silné vyrážky.
Vyrážka sa objavuje na rôznych miestach. Charakteristickým znakom syndrómu sú symetrické vyrážky. Alergická reakcia sa prejavuje silným svrbením a pocitom pálenia.
Vyrážka je lokalizovaná rôznymi spôsobmi. Väčšina pacientov pociťuje vyrážky na tvári, zadnej strane rúk a nôh a na ohyboch kolien a lakťov. Najčastejšie sú postihnuté sliznice v ústach a o niečo menej často - oči.
Lyellov a Stevens Johnsonov syndróm je charakterizovaný vyrážkou v tvare papule s priemerom dva až päť milimetrov. Každá papula je vizuálne rozdelená na dve časti. V strede vezikuly je jasne viditeľná malá dutina s krvou (hemoragický obsah) a proteínovou tekutinou (serózna látka). Vonkajšia časť bubliny je jasne červená.
Papuly, ktoré sa tvoria na slizniciach, sú bolestivejšie. Rýchlo prasknú a zanechajú bolestivé erózie s nezdravým žltým povlakom.
Poškodenie slizníc na intímnych miestach môže viesť u mužov k striktúre močovej trubice a u žien k rozvoju vaginitídy.
Pri postihnutí očí vzniká blefarokonjunktivitída a iné očné ochorenia, ktoré zhoršujú videnie.
Pri akejkoľvek forme Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu pacienti pociťujú bolesť a zvyšujúci sa pocit úzkosti. Bolesť vo vyrážke na slizniciach vedie k odmietnutiu potravy.

Diagnóza syndrómu SSc

Treba zostaviť podrobnú a správnu anamnézu. SSD je jednou z ťažkých foriem alergickej reakcie, takže je možné identifikovať niektoré vzorce v skorých alergických prejavoch chorého človeka. Pacient musí poskytnúť ošetrujúcemu lekárovi čo najúplnejšie informácie - povedať, či sa alergické reakcie vyskytli už predtým. Tiež lekár musí vedieť, ktoré látky a aká závažná bola alergia.
Ošetrujúci lekár predpisuje pacientovi všeobecný krvný test a biochemickú štúdiu. Výsledky testov odhalia v krvi enzýmy aminotransferázy, bilirubín a močovinu.
Dôkladným externým vyšetrením sa odhalí sila a povaha alergickej lézie. Často je správna diagnóza nemožná bez imunogramu. Táto štúdia je zameraná na vyhľadávanie protilátok špecifickej triedy v krvi.
Samotná diagnostika Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu nie je extrémne náročná úloha. Takmer všetky predpísané štúdie sú zamerané na vylúčenie chorôb, ako je pemfigus alebo iné ochorenia s podobnými klinickými prejavmi.
Ako sa ošetruje SSD?
Detekcia Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu si vyžaduje naliehavú kvalifikovanú lekársku pomoc.
Aké urgentné potreby potrebuje pacient pred prijatím na lôžkové oddelenie? Prijímajú sa tieto naliehavé opatrenia:
Katetrizácia žíl;
Infúzna terapia (na zníženie koncentrácie alergénov v krvi sa podávajú fyziologické alebo koloidné roztoky);
Intravenózne podanie prednizolónu v jednej dávke 60-150 mg;
V dôsledku silného opuchu sliznice hrtana je pacient premiestnený na mechanickú ventiláciu.
Po prijatí pacienta a stabilizácii jeho stavu na oddelení nemocnice je mu naordinovaná základná liečba. Ošetrujúci lekár predpíše analgetiká na zmiernenie bolesti a glukokortikosteroidy proti zápalu. Ak je koža alebo sliznice infikované, predpisujú sa silné antibiotiká, okrem liekov na báze penicilínu a vitamínov.
Komplikácie sprevádzajúce Lyellov a Stevens Johnsonov syndróm vyžadujú dodatočnú liečbu.
Lézie kože a slizníc sa liečia antiseptickými roztokmi a protizápalovými masťami.
Pacient by mal dostať hypoalergénnu diétu s vylúčením konzumácie všetkých druhov rýb, kávy, citrusových plodov, medu a čokolády.

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna bulózna lézia slizníc a kože. Ľudia vo veku 20–40 rokov sú náchylní na ochorenie, u dojčiat mladších ako 3 roky je veľmi zriedkavo diagnostikované. Patológia sa pozoruje hlavne u mužov. Syndróm je charakterizovaný akútnym priebehom a rýchlym rozvojom komplikácií s poškodením vnútorných orgánov. To určuje potrebu rýchleho poskytnutia kvalifikovanej pomoci.

Príčiny

Lekári tvrdia, že hlavným dôvodom rozvoja Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je užívanie liekov. Akútna alergická reakcia sa vyskytuje pri predávkovaní liekmi alebo v prípade individuálnej neznášanlivosti zložiek. Spravidla ide o antibiotiká zo skupiny penicilínov, nesteroidné protizápalové lieky, regulátory centrálneho nervového systému, lieky proti bolesti, sulfónamidy a vitamíny.

Menej často je Stevensov-Johnsonov syndróm spôsobený infekčnými chorobami. Infekčno-alergická forma vzniká pri postihnutí herpesom, chrípkou, hepatitídou alebo HIV, v detskom veku sú pôvodcom vírusy osýpok, mumpsu a ovčích kiahní. Niekedy je možná negatívna reakcia pri plesňových a bakteriálnych infekciách.

Spúšťačom syndrómu môže byť onkologické ochorenie (karcinóm alebo lymfóm). Niekedy lekári nedokážu určiť etiológiu ochorenia, v takom prípade hovoria o idiopatickej forme.

Symptómy

Stevensov-Johnsonov syndróm je fulminantná alergická reakcia, ktorá sa rýchlo rozvíja a je veľmi akútna. Prvé príznaky sú podobné ako pri respiračnom ochorení. Pacient má slabosť, horúčku, zvýšenie teploty až na 40 ⁰C, bolesti kĺbov, bolesti hlavy a ospalosť. Môže sa objaviť bolesť alebo bolesť hrdla alebo suchý kašeľ.

V niektorých prípadoch sa pozorujú dyspeptické poruchy: nevoľnosť, vracanie, hnačka a úplný nedostatok chuti do jedla. Poruchy kardiovaskulárneho systému - tachykardia (rýchly srdcový tep) a zvýšená srdcová frekvencia.

Tento stav pretrváva niekoľko hodín a potom sa objaví symptóm charakteristický pre syndróm - vyrážka na koži a slizniciach.

Vyrážka môže byť lokalizovaná v rôznych častiach tela, ale spravidla sú vyrážky symetrické. Alergická reakcia sa väčšinou pozoruje na kolenných a lakťových ohyboch, na tvári a na chrbte rúk a nôh. Vyrážka sa vyskytuje aj na slizniciach – v ústach, očiach a genitáliách. Vyrážka je sprevádzaná silným pálením a svrbením.

Vonkajšie vyrážky vyzerajú ako papuly s priemerom 2–4 mm. V strede formácie je vezikula so seróznou alebo hemoragickou tekutinou. Vonkajšia časť papule je jasne červená. Bubliny lokalizované na slizniciach rýchlo prasknú a na tomto mieste zanechajú bolestivé erózie, ktoré sa časom pokrývajú žltým povlakom.

Poškodenie sliznice očí je podobné alergickej konjunktivitíde. Často dochádza k sekundárnej infekcii, ktorá spôsobuje akútny zápalový proces s hnisavým výbojom. Na rohovke a spojovke sa tvoria erozívne a ulcerózne lézie. Môže sa vyvinúť keratitída, blefaritída alebo iridocyklitída.

Ak je postihnutá ústna sliznica a červený okraj pier, pacient má problémy s jedením a pitím. Výživa je poskytovaná sondou a lieky sa podávajú intravenózne.

Psycho-emocionálny stav pacienta sa zhoršuje. Zažíva úzkosť a podráždenosť, stáva sa stiahnutým a apatickým. Kvôli neustálemu svrbeniu a bolesti je spánok narušený, chuť do jedla sa zhoršuje a výkonnosť klesá.

Diagnostika

Na diagnostiku syndrómu sa odoberie anamnéza. Lekár zisťuje, či má pacient sklony k alergickej reakcii, či sa už vyskytla a čo ju spôsobilo. Je dôležité odhaliť skutočnosť užívania liekov alebo prítomnosť infekčného procesu. Lekár vykoná vizuálne vyšetrenie, posúdi stav kože a slizníc.

Laboratórne diagnostické metódy: všeobecné a biochemické krvné testy. Diagnostický význam má hladina enzýmov močoviny, bilirubínu a aminotransferázy.

Koagulogram vám umožňuje vyhodnotiť zrážanlivosť krvi a rýchlosť tvorby krvných zrazenín. Na detekciu špecifických protilátok v krvi sa môže vykonať imunogram. Prítomnosť patológie je indikovaná zvýšenou hladinou T-lymfocytov.

Niekedy histologické vyšetrenie odhalí nekrózu epidermálnych buniek a diagnostikuje sa perivaskulárna infiltrácia lymfocytmi.

Inštrumentálne diagnostické metódy: CT vyšetrenie obličiek, rádiografia pľúc, ultrazvuk močového systému. V niektorých prípadoch je potrebná dodatočná konzultácia s nefrológom, pulmonológom, urológom a oftalmológom.

Počas diagnostiky je dôležité odlíšiť Stevensov-Johnsonov syndróm od pemfigu, Lyellovho syndrómu a iných patológií, ktoré majú podobné príznaky.

Liečba

Stevensov-Johnsonov syndróm vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Pred prijatím pacienta do nemocnice je dôležité katetrizovať žilu a začať infúznu liečbu. Na zníženie hladiny alergénov v krvi sa používajú kvapkadlá s fyziologickým roztokom alebo koloidným roztokom. Okrem toho sa pacientovi podáva intravenózne prednizolón (60–150 mg). Ak dôjde k opuchu sliznice hrtana a zhoršeniu dýchania, pacient je preložený na umelú ventiláciu.

Po odznení akútneho záchvatu je pacient umiestnený do nemocničného prostredia, kde je neustále pod dohľadom zdravotníckeho personálu. Na zmiernenie bolesti a zmiernenie stavu sú predpísané analgetiká. Glukokortikosteroidy pomôžu odstrániť zápal.

Ak je to potrebné, vykoná sa intravenózna transfúzia plazmy a proteínového roztoku. Okrem toho sú predpísané lieky s vysokým obsahom vápnika a draslíka. Na boj proti alergiám sú predpísané antihistaminiká - Suprastin, Diazolin alebo Loratadin.

V prípade bakteriálneho poškodenia tela sa vykonáva antibakteriálna terapia. Súčasne je prísne zakázané používať antibiotiká skupiny penicilínov a komplexov vitamínov. Na zlepšenie stavu pokožky sú predpísané protizápalové masti a antiseptické roztoky.

Prognóza a prevencia

S včasnou pomocou je prognóza celkom priaznivá. Syndróm však často sprevádzajú ťažké komplikácie, čo sťažuje liečbu. Typicky je to vaginitída u žien a striktúra uretry u mužov. Pri poškodení slizníc očí vzniká blefarokonjunktivitída a znižuje sa zraková ostrosť. Ako komplikácia je možný vývoj pneumónie, kolitídy, bronchiolitídy a sekundárnej infekcie. Akútne zlyhanie obličiek sa vyvíja menej často a proces produkcie hormónov nadobličkami je narušený. V 10% prípadov zomierajú pacienti so Stevens-Johnsonovým syndrómom.

Stevensov Johnsonov syndróm je veľmi závažné ochorenie systematickej alergickej reakcie oneskoreného typu, ktorá sa vyskytuje ako exsudatívny multiformný erytém, postihujúci najmenej sliznicu dvoch orgánov, možno aj viac.

Príčiny

Príčiny Steven Johnsonovho syndrómu možno rozdeliť do podskupín:

• lieky. Akútna alergická reakcia nastáva, keď liek vstúpi do tela. Hlavné skupiny spôsobujúce Steven Johnsonov syndróm: penicilínové antibiotiká, nesteroidné protizápalové lieky, sulfónamidy, vitamíny, barbituráty, heroín;
• infekcií. V tomto prípade je zaznamenaná infekčno-alergická forma syndrómu Stevena Johnsona. Alergény sú: vírusy, mykoplazmy, baktérie;
• onkologické ochorenia;
• idiopatická forma Stevensov Johnsonov syndróm. V takejto situácii nie je možné určiť jasné dôvody.

Klinický obraz

Steven Johnsonov syndróm sa objavuje v mladom veku od 20 do 40 rokov, ale sú chvíle, keď je táto choroba diagnostikovaná u novorodencov. Častejšie sú postihnutí muži ako ženy.

Prvé príznaky postihujú horné dýchacie cesty infekciou. Počiatočné prodromálne obdobie trvá dva týždne a je charakterizované horúčkou, silnou slabosťou, kašľom a bolesťami hlavy. V zriedkavých prípadoch je spôsobené zvracanie a hnačka.

Koža a sliznice úst u detí a dospelých sú postihnuté okamžite do piatich dní, lokalizácia môže byť kdekoľvek, najčastejšie sa však vyrážka vyskytuje na lakťoch, kolenách, tvári, reprodukčných orgánoch a všetkých slizniciach.

Pri Steven Johnsonovom syndróme sa objavujú opuchnuté, zhutnené papuly tmavoružovej farby, okrúhleho tvaru, ktorých priemer je od jedného do šiestich centimetrov. Existujú dve zóny: vnútorná a vonkajšia. Vnútorné sa vyznačujú šedo-modrou farbou, v strede sa objavuje bublina, ktorá obsahuje seróznu tekutinu. Vonkajšia sa zobrazuje červenou farbou.

V ústnej dutine, na perách, lícach u detí a dospelých sa Stevens Johnov syndróm prejavuje zlomeným erytémom, pľuzgiermi a erozívnymi oblasťami žltkastošedej farby. Keď sa pľuzgiere otvoria, vytvoria sa krvácajúce rany; pery a ďasná napučiavajú, bolia a sú pokryté hemoragickými krustami. Vyrážka na všetkých miestach kože má pocit pálenia a svrbenia.

V systéme vylučovania moču sú postihnuté sliznice a prejavuje sa krvácaním z močových ciest, komplikáciou močovej trubice u mužov, vulvovaginitídou u dievčat. Postihnuté sú aj oči, vtedy progreduje bleforokonjunktivitída, ktorá často vedie k úplnej slepote. Zriedkavo, ale je možný vývoj kolitídy a proktitídy.

Existujú aj celkové príznaky: horúčka, bolesti hlavy a kĺbov. Malígny exsudatívny erytém sa vyvíja u ľudí nad štyridsať rokov, akútny a veľmi rýchly, srdcové kontrakcie sa stávajú častými, hyperglykémia. Príznaky poškodenia vnútorných orgánov, menovite ich slizníc, sa prejavujú vo forme stenózy pažeráka.

Konečná úmrtnosť na Steven Johnsonov syndróm je desať percent. Úplná strata zraku po ťažkej keratitíde spôsobenej syndrómom Stephena Johna sa pozoruje u piatich až desiatich pacientov.

Multiformný exsudatívny erytém je diagnostikovaný spolu s Lyellovým syndrómom. Koná sa medzi nimi. Pri oboch týchto ochoreniach sú primárne lézie podobné. Môžu byť tiež podobné systémovej vaskulitíde.

Video: Desivá realita o Stevens-Johnsonovom syndróme