Sekundárna trombocytóza podľa ICD 10. Čo je trombocytóza? Príčiny a symptómy

V Rusku bola prijatá Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia (ICD-10) ako jednotný normatívny dokument na zaznamenávanie chorobnosti, dôvodov návštevy obyvateľstva v zdravotníckych zariadeniach všetkých oddelení a príčin smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. č. 170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na roky 2017-2018.

So zmenami a doplnkami od WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Sekundárna polycytémia

Definícia a všeobecné informácie [upraviť]

Synonymá: sekundárna erytrocytóza

Sekundárna polycytémia je stav zvýšenej absolútnej hmoty erytrocytov spôsobený zvýšenou stimuláciou produkcie erytrocytov v prítomnosti normálnej erytroidnej línie, ktorá môže byť vrodená alebo získaná.

Etiológia a patogenéza[upraviť]

Sekundárna polycytémia môže byť vrodená a spôsobená defektmi v dráhe snímania kyslíka v dôsledku autozomálnych recesívnych mutácií v génoch VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) a EPAS1 (2p21-p16), čo vedie k zvýšenej produkcii erytropoetínu v nastavenie hypoxie; alebo iné autozomálne dominantné vrodené chyby, vrátane deficitu hemoglobínu s vysokou afinitou ku kyslíku a bisfosfoglycerátmutázy, čo vedie k tkanivovej hypoxii a sekundárnej erytrocytóze.

Sekundárna polycytémia môže byť spôsobená aj zvýšením množstva erytropoetínu v dôsledku tkanivovej hypoxie, ktorá môže byť centrálna v dôsledku chorôb pľúc a srdca alebo vystavenia vysokej nadmorskej výške, alebo lokálna, ako je renálna hypoxia v dôsledku renálnej artérie stenóza.

Produkcia erytropoetínu môže byť abnormálna v dôsledku nádorov vylučujúcich erytropoetín – rakoviny obličiek, hepatocelulárneho karcinómu, cerebelárneho hemangioblastómu, meningiómu a karcinómu/adenómu prištítnych teliesok. Okrem toho môže byť erytropoetín športovcom podávaný zámerne ako doping.

Klinické prejavy[upraviť]

Klinické znaky sa líšia v závislosti od etiológie polycytémie, ale typické symptómy môžu zahŕňať plétóru, začervenanú pleť, bolesť hlavy a tinitus. Vrodená forma môže byť sprevádzaná tromboflebitídou povrchových alebo hlbokých žíl, môže byť spojená so špecifickými príznakmi, ako je to v prípade Chuvashovej familiárnej erytrocytózy, alebo môže byť priebeh ochorenia indolentný.

Pacienti so špecifickým podtypom vrodenej sekundárnej polycytémie, známej ako Čuvashova erytrocytóza, majú nižší systolický alebo diastolický krvný tlak, kŕčové žily, hemangiómy tela stavcov, ako aj cerebrovaskulárne komplikácie a mezenterickú trombózu.

Získaná forma sekundárnej polycytémie sa môže prejaviť ako cyanóza, hypertenzia, paličky na nohách a rukách a ospalosť.

Sekundárna polycytémia: Diagnóza [upraviť]

Diagnóza je založená na detekcii zvýšenia celkového počtu červených krviniek a normálnych alebo zvýšených hladín erytropoetínu v sére. Sekundárne príčiny erytrocytózy sa musia diagnostikovať individuálne a vyžadujú si komplexné vyšetrenie.

Diferenciálna diagnostika[upraviť]

Diferenciálna diagnóza zahŕňa polycytémiu vera a primárnu familiárnu polycytémiu, ktorú možno vylúčiť prítomnosťou nízkych hladín erytropoetínu a mutácií v géne JAK2 (9p24) pri polycytémii.

Sekundárna polycytémia: Liečba [upraviť]

Flebotómia alebo venesekcia môžu byť prospešné, najmä u pacientov so zvýšeným rizikom trombózy. Cieľový hematokrit (Hct) 50 % môže byť najoptimálnejší. Nízka dávka aspirínu môže byť prospešná. V získaných prípadoch sekundárnej polycytémie je liečba pacienta založená na liečbe základného ochorenia. Predpoveď

Prognóza závisí predovšetkým od sprievodného ochorenia pri získaných formách sekundárnej erytrocytózy a závažnosti trombotických komplikácií pri dedičných formách, ako je Chuvashova erytrocytóza.

Prevencia[upraviť]

Iné [upraviť]

Synonymá: stresová erytrocytóza, stresová polycytémia, stresová polycytémia

Heisbockov syndróm je charakterizovaný sekundárnou polycytémiou a vyskytuje sa najmä u mužov na vysokokalorickej diéte.

Prevalencia Heisbockovho syndrómu nie je známa.

Klinický obraz Heisbockovho syndrómu zahŕňa miernu obezitu, hypertenziu a znížený objem plazmy s relatívnym zvýšením hematokritu, zvýšenou viskozitou krvi a zvýšeným sérovým cholesterolom, triglyceridmi a kyselinou močovou. Zdá sa, že zníženie objemu plazmy je spojené so zvýšením diastolického krvného tlaku.

Prognózu zhoršuje rozvoj kardiovaskulárnych komplikácií.

ICD 10. Trieda III (D50-D89)

ICD 10. Trieda III. Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu (D50-D89)

Vylúčené: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné ochorenia, poruchy výživy a metabolizmu (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), trauma, otrava a niektoré ďalšie následky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary ( C00-D48), symptómy, znaky a abnormality identifikované klinickými a laboratórnymi testami, inde nezaradené (R00-R99)

Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:

D50-D53 Anémia spojená s výživou

D55-D59 Hemolytická anémia

D60-D64 Aplastické a iné anémie

D65-D69 Poruchy krvácania, purpura a iné hemoragické stavy

D70-D77 Iné ochorenia krvi a krvotvorných orgánov

D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zaradených inde

ANÉMIA SÚVISIACA S VÝŽIVOU (D50-D53)

D50 Anémia z nedostatku železa

D50.0 Anémia z nedostatku železa sekundárna po strate krvi (chronická). Posthemoragická (chronická) anémia.

Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm

D50.8 Iné anémie z nedostatku železa

D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.

Vrodený nedostatok vnútorného faktora

D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.

Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia

D51.2 Nedostatok transkobalamínu II

D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s výživou. Anémia vegetariánov

D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12

D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

D52.0 Anémia z nedostatku folátu spojená s výživou. Megaloblastická nutričná anémia

D52.1 Anémia z nedostatku folátu, vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek

použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)

D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu

D52.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku kyseliny listovej. Anémia z nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

D53 Iné anémie súvisiace so stravou

Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi

nom B12 alebo folát

D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.

Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)

D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.

Nezahŕňa: DiGuglielmovu chorobu (C94.0)

D53.2 Anémia spôsobená skorbutom.

Nepatria sem: skorbut (E54)

D53.8 Iné špecifikované anémie spojené s výživou.

Anémia spojená s nedostatkom:

Nepatria sem: podvýživa bez zmienky

anémia, ako napríklad:

Nedostatok medi (E61.0)

Nedostatok molybdénu (E61.5)

Nedostatok zinku (E60)

D53.9 Nešpecifikovaná anémia súvisiaca s diétou. Jednoduchá chronická anémia.

Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. Anémia z nedostatku G-6-PD

D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu.

Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (okrem G-6-PD) spojených s hexózamonofosfátom [HMP]

bypass metabolickej dráhy. Hemolytická nesferocytická anémia (dedičná) typu 1

D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.

Hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II

Kvôli nedostatku hexokinázy

Kvôli nedostatku pyruvátkinázy

V dôsledku nedostatku triosefosfát izomerázy

D55.3 Anémia spôsobená poruchami metabolizmu nukleotidov

D55.8 Iná anémia v dôsledku porúch enzýmov

D55.9 Nešpecifikovaná anémia v dôsledku poruchy enzýmov

D56 Thalasémia

Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)

D56.1 Beta talasémia. Cooleyho anémia. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.

D56.3 Prenášanie črty talasémie

D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [HFH]

D56.9 Talasémia, bližšie neurčená. Stredomorská anémia (s inou hemoglobinopatiou)

Thalasemia minor (zmiešaná) (s inou hemoglobinopatiou)

D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

Nezahŕňa: iné hemoglobinopatie (D58. -)

kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS choroba s krízou

D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.

D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy

D57.3 Prenos kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S

D57.8 Iné ochorenia kosáčikovitej anémie

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.

Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm

D58.1 Dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)

D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.

Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.

Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)

Hb-M choroba (D74.0)

dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)

polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)

D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. Stomatocytóza

D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

D59 Získaná hemolytická anémia

D59.0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.

Ak je potrebné identifikovať liek, použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).

D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (studený typ) (teplý typ). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.

Typ prechladnutia (sekundárny) (symptomatický)

Tepelný typ (sekundárny) (symptomatický)

Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)

hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55. -)

paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)

D59.2 Liekmi vyvolaná neautoimunitná hemolytická anémia. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.

Ak je potrebné identifikovať liek, použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).

D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm

D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.

Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.

Nezahŕňa: hemoglobinúria NOS (R82.3)

D59.8 Iné získané hemolytické anémie

D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Chronická idiopatická hemolytická anémia

APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

D60.0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek

D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek

D60.8 Iné získané čisté aplázie červených krviniek

D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

D61 Iné aplastické anémie

Vylúčené: agranulocytóza (D70)

D61.0 Konštitučná aplastická anémia.

Aplázia (čisté) červené krvinky:

Blackfanov-Diamondov syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Fanconiho anémia. Pancytopénia s vývojovými chybami

D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek

použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).

D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.

Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).

D61.3 Idiopatická aplastická anémia

D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie

D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia. Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftíza

D62 Akútna posthemoragická anémia

Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

D63.0 Anémia spôsobená novotvarmi (C00-D48+)

D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

D64 Iné anémie

Vylúčené: refraktérna anémia:

S nadmernými výbuchmi (D46.2)

S transformáciou (D46.3)

So sideroblastmi (D46.1)

Žiadne sideroblasty (D46.0)

D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie

D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená inými ochoreniami.

V prípade potreby sa na identifikáciu choroby používa dodatočný kód.

D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.

Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).

D64.3 Iné sideroblastické anémie.

Pyridoxín reaktívny, inde nezaradený

D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshematopoetická anémia (vrodená).

Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)

DiGuglielmova choroba (C94.0)

D64.8 Iné špecifikované anémie. Detská pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia

PORUCHY ZRÁŽANIA KRVI, PURPURA A INÉ

HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibračný syndróm]

Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia

Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia

Získané fibrinolytické krvácanie

Vylúčené: defibračný syndróm (komplikujúci):

U novorodenca (P60)

D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)

Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

D67 Dedičný nedostatok faktora IX

Faktor IX (s funkčnou poruchou)

Zložka tromboplastickej plazmy

D68 Iné poruchy krvácania

Potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)

Tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s vaskulárnym poškodením. Cievna hemofília.

Nezahŕňa: dedičnú krehkosť kapilár (D69.8)

nedostatok faktora VIII:

S funkčnou poruchou (D66)

D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu

D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.

Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba

D68.3 Hemoragické poruchy spôsobené antikoagulanciami cirkulujúcimi v krvi. Hyperheparinémia.

V prípade potreby identifikujte použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.

D68.4 Získaný nedostatok koagulačného faktora.

Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:

Nedostatok vitamínu K

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)

D68.8 Iné špecifikované poruchy krvácania. Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus

D68.9 Nešpecifikovaná porucha zrážanlivosti krvi

D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)

kryoglobulinemická purpura (D89.1)

idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)

bleskovo fialová (D65)

trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

D69.0 Alergická purpura.

D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulierov syndróm [obrovské krvné doštičky].

Glanzmannova choroba. Syndróm šedých doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). Trombocytopatia.

Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)

D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.

D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm

D69.4 Iné primárne trombocytopénie.

Nezahŕňa: trombocytopéniu s chýbajúcim polomerom (Q87.2)

prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)

Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)

D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia

D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy. Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília

D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

INÉ CHOROBY KRVI A KRVOVOTVORNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

D70 Agranulocytóza

Agranulocytárna tonzilitída. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannovej choroby

Ak je potrebné identifikovať liek spôsobujúci neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).

Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza

Progresívna septická granulomatóza

D72 Iné poruchy bielych krviniek

Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)

poruchy imunity (D80-D89)

preleukémia (syndróm) (D46.9)

D72.0 Genetické abnormality leukocytov.

Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:

Vylúčené: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)

D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek.

Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). Plazmocytóza

D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

D73 Choroby sleziny

D73.0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.

Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)

D73.2 Chronická kongestívna splenomegália

D73.5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.

Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)

D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenitídu. Splenitída NOS

D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

D74 Methemoglobinémia

D74.0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.

Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M].Dedičná methemoglobinémia

D74.8 Iná methemoglobinémia. Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).

Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

D74.9 Nešpecifikovaná methemoglobinémia

Nepatria sem: zdurené lymfatické uzliny (R59. -)

hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)

Mezenteriálna (akútna) (chronická) (I88.0)

D75.1 Sekundárna polycytémia.

Znížený objem plazmy

D75.2 Esenciálna trombocytóza.

Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)

D75.8 Iné určené choroby krvi a krvotvorných orgánov. bazofília

D75.9 Nešpecifikované ochorenie krvi a krvotvorných orgánov

D76 Vybrané ochorenia postihujúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

Nezahŕňa: Letterer-Sieveovu chorobu (C96.0)

malígna histiocytóza (C96.1)

retikuloendotelióza alebo retikulóza:

Histiocytická medulárna (C96.1)

D76.0 Histiocytóza z Langerhansových buniek, inde nezaradená. Eozinofilný granulóm.

Hand-Schueller-Crisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)

D76.1 Hemofagocytová lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.

Histiocytózy z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS

D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.

Ak je potrebné identifikovať infekčný patogén alebo chorobu, použije sa dodatočný kód.

D76.3 Iné syndrómy histiocytózy. Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).

Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. Xantogranulóm

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zaradených inde.

Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65. -)

VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti, okrem chorôb,

spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] sarkoidózou

Nezahŕňa: autoimunitné ochorenia (systémové) NOS (M35.9)

funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)

ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

D80.0 Dedičná hypogamaglobulinémia.

Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).

X-viazaná agamaglobulinémia [Bruton] (s nedostatkom rastového hormónu)

D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia. Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS

D80.2 Selektívny deficit imunoglobulínu A

D80.3 Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G

D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M

D80.5 Imunodeficiencia so zvýšenými hladinami imunoglobulínu M

D80.6 Nedostatok protilátok s hladinami imunoglobulínov blízkymi normálu alebo s hyperimunoglobulinémiou.

Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou

D80.7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí

D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca

D80.9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, nešpecifikovaná

D81 Kombinované imunodeficiencie

Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

D81.0 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou

D81.1 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T- a B-buniek

D81.2 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek

D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy

D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy

D81.6 Nedostatok molekúl triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Syndróm nahých lymfocytov

D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu

D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok karboxylázy závislej od biotínu

D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia. Ťažká kombinovaná imunodeficiencia NOS

D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

Nezahŕňa: ataxickú telangiektáziu [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom

D82.1 Di Georgov syndróm. Syndróm divertikula hltanu.

Aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou

D82.2 Imunodeficiencia s nanizmom v dôsledku krátkych končatín

D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.

X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie

D82.4 Hyperimunoglobulínový E syndróm

D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými významnými poruchami

D82.9 Imunodeficiencia spojená s významným defektom, nešpecifikovaná

D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

D83.0 Všeobecná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B buniek

D83.1 Všeobecná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T buniek

D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B- alebo T-bunkám

D83.8 Iné bežné variabilné imunodeficiencie

D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D84 Iné imunodeficiencie

D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov

D84.1 Defekt v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy

D84.8 Iné špecifikované poruchy imunity

D84.9 Imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D86 Sarkoidóza

D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín

D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín

D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).

Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)

Uveoparotická horúčka [Herfordtova choroba]

D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)

monoklonálna gamapatia (D47.2)

neprihojenie a odmietnutie štepu (T86. -)

D89.0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS

D89.2 Nešpecifikovaná hypergamaglobulinémia

D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

D89.9 Nešpecifikovaná porucha imunitného mechanizmu. Imunitné ochorenie NOS

Iné ochorenia krvi a hematopoetických orgánov

Familiárna erytrocytóza

Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)

Sekundárna polycytémia

Polycytémia:

• získané
• súvisiaci s:
  • erytropoetíny
  • znížený objem plazmy
  • výška
  • stres
• emocionálne
• hypoxemický
• nefrogénne
• príbuzný

Vylúčené: polycytémia:

• novorodenec (P61.1)
• pravda (D45)

Esenciálna trombocytóza

Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)

Iné určené ochorenia krvi a krvotvorných orgánov

Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

Nepatria sem: zväčšené lymfatické uzliny (R59.-) hypergamaglobulinémia NOS (D89.2) lymfadenitída: . NOS (I88.9) . akútna (L04.-) . chronická (I88.1). mezenterická (akútna) (chronická) (I88.0)

D75.0 Familiárna erytrocytóza

Polycytémia: . láskavý. familiárne Nepatrí sem: dedičná ovalocytóza (D58.1)

D75.1 Sekundárna polycytémia

Polycytémia: . získané. súvisiaci s: . erytropoetíny. zníženie objemu plazmy. výška. stres. emocionálne. hypoxemický. nefrogénne. relatívna Nepatria sem: polycytémia: . novorodenec (P61.1) . pravda (D45)

D75.2 Esenciálna trombocytóza

Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)

Lekárske referenčné knihy

Informácie

adresár

Rodinný doktor. Terapeut (zv. 2)

Racionálna diagnostika a farmakoterapia chorôb vnútorných orgánov

Polycytémia vera

všeobecné informácie

Polycythemia vera (erytrémia, Vaquezova choroba) je neoplastické ochorenie sprevádzané zvýšením počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Zdrojom rastu nádoru je prekurzorová bunka myelopoézy.

Frekvencia – 0,6 prípadov na populáciu. Prevládajúci vek je starší.

Neznáme. Je založená na mutácii v krvnej kmeňovej bunke.

Zvýšená proliferácia všetkých troch hematopoetických línií (s prevahou erytrocytov) vedie k zvýšeniu hematokritu, zníženiu prietoku krvi v tkanivách a zníženiu ich okysličovania a zvýšeniu srdcového výdaja. Vzhľad ložísk extramedulárnej hematopoézy v pečeni a slezine.

Patomorfológia kostnej drene. Hyperplázia hematopoetického tkaniva s dobre zachovanou diferenciáciou bunkových elementov. S rozvojom pokročilého štádia ochorenia sa zvyšuje počet blastových buniek v kostnej dreni a/alebo sa zvyšuje počet vlákien spojivového tkaniva.

Diagnostika

Pletorický syndróm: bolesť hlavy, závraty, rozmazané videnie, angína, sčervenanie pokožky tváre a rúk, svrbenie (zvýšené po teplej sprche alebo kúpeli), parestézia, arteriálna hypertenzia, sklon k trombóze (menej často hemoragický syndróm).

Myeloproliferatívny syndróm: celková slabosť, zvýšená telesná teplota, bolesť kostí, pocit ťažkosti v ľavom hypochondriu, splenomegália (menej často hepatomegália) v dôsledku objavenia sa ložísk extramedulárnej hematopoézy a stagnácie žíl.

Dlho pred stanovením diagnózy má mnoho pacientov v anamnéze krvácanie po extrakcii zuba, svrbenie kože spojené s vodnými procedúrami, mierne zvýšený počet červených krviniek a dvanástnikový vred.

Povinné laboratórne testy

Počítanie počtu krvných doštičiek a leukocytového vzorca;

Objem cirkulujúcich červených krviniek je zvýšený;

Stanovenie koncentrácie erytropoetínu v krvi;

Stanovenie vitamínu B 12 v sére a väzbovej kapacity vitamínu B 12 v sére;

Parciálny tlak kyslíka;

Trefinová biopsia kostnej drene (trojriadková hyperplázia kostnej drene s prevahou erytropoézy).

Povinné inštrumentálne štúdie

Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov.

Ďalšie laboratórne a inštrumentálne štúdie:

Počítačová tomografia brušnej dutiny (hľadanie patológií obličiek a pečene);

Stanovenie prietoku krvi obličkami;

Štúdium funkcie vonkajšieho dýchania.

Diagnóza potvrdzuje prítomnosť troch hlavných kritérií alebo kombináciu prvých dvoch hlavných kritérií a ktoréhokoľvek z dvoch dodatočných kritérií.

Zvýšená hmotnosť erytrocytov (u mužov - viac ako 36 ml / kg, u žien - viac ako 32 ml / kg);

Saturácia arteriálnej krvi kyslíkom je nad 92 %;

Leukocytóza (viac ako 12x109 /l);

Trombocytóza (viac ako 400x 9 /l);

Zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy leukocytov (viac ako 100);

Zvýšenie koncentrácie vitamínu B12 v krvnom sére (viac ako 900 pg/ml) alebo väzbovej kapacity vitamínu B12 v sére (viac ako 2200 pg/ml).

Ďalšie kritériá: hyperurikémia, hypercholesterolémia, zvýšená koncentrácia histamínu v krvi, znížená koncentrácia erytropoetínu v krvi.

Je potrebné odlíšiť primárnu (erytrocytóza familiárneho typu, erytrocytóza v endemických ložiskách) a sekundárnu erytrocytózu pri chronických ochoreniach pľúc, obličiek (hypernefróm alebo karcinóm, cysta alebo hydronefróza obličiek), pečene (hepatitída, cirhóza), nádory.

Liečba

Cieľom je znížiť pravdepodobnosť vaskulárnych komplikácií odstránením nadbytočných červených krviniek z krvného obehu alebo potlačením erytropoézy.

Odstránenie prebytočných červených krviniek sa vykonáva pomocou separátora krvných buniek (erytrocyteferéza). Prekrvenie ako metóda eliminácie červených krviniek je najbezpečnejší typ terapie, vykonáva sa dovtedy, kým hladina hematokritu neklesne pod 50 %. Prepúšťanie krvi pomáha rýchlo znížiť viskozitu krvi. V počiatočnom štádiu, ku ktorému dochádza pri zvýšení obsahu červených krviniek,

2-3 odbery krvi, po 500 ml, 3-5 dní, po ktorých nasleduje podanie primeraného množstva reopolyglucínu alebo fyziologického roztoku. Následné prekrvenie nielenže udržiava objem cirkulujúcich červených krviniek v normálnych medziach, ale znižuje aj zásoby železa, čím bráni jeho rýchlemu zvýšeniu. Po dosiahnutí nedostatku železa potreba krvi zvyčajne nepresiahne raz za 3 mesiace.

Inhibícia hematopoetickej funkcie kostnej drene je nevyhnutná vtedy, keď nie je možné upraviť hematokrit iba prekrvením alebo keď je zvýšená aktivita iných bunkových línií. Rádioaktívny fosfor účinne reguluje aktivitu kostnej drene a je dobre tolerovaný; terapia je prospešná najmä pre pacientov vo vyšších vekových skupinách.

Terapia cytostatikami je zameraná na potlačenie zvýšenej proliferačnej aktivity kostnej drene. Indikácie pre cytostatickú liečbu: erytrémia vyskytujúca sa s leukocytózou, trombocytózou a splenomegáliou, svrbenie kože, viscerálne a vaskulárne komplikácie; nedostatočný účinok z predchádzajúcich odberov krvi, ich zlá tolerancia. Používajú sa tieto lieky:

Alkylačné činidlá – myelosan, alkeran, cyklofosfamid;

Inhibítor ribonukleoziddifosfátreduktázy – hydroxymočovina v dávke mg/kg/deň. Po znížení počtu leukocytov a krvných doštičiek sa denná dávka zníži na 15 mg/kg počas 2-4 týždňov. Následne je predpísaná udržiavacia dávka 500 mg/deň.

Cytostatikum sa kombinuje s interferónom alfa 9 miliónov jednotiek/deň 3-krát týždenne s prechodom na udržiavaciu dávku zvolenú individuálne. Liečba je zvyčajne dobre tolerovaná a trvá mnoho rokov. Jednou z nepochybných výhod lieku je absencia leukémie.

Uskutočňuje sa symptomatická terapia.

Miera prežitia je 7-10 rokov, bez liečby - 2-3 roky. Pri krvácaní sú hlavné komplikácie tromboembolické a kardiovaskulárne. Po chemoterapii je možná neoplázia, vr. leukemická transformácia kostnej drene.

Polycytémia vera

Polycythemia vera (grécky poly many + histologická bunka cytus + krv haima) (synonymá: primárna polycytémia, polycytémia vera, erytrémia, erytrémia, Vaquezova choroba) je nezhubné ochorenie krvotvorného systému spojené s myeloproliferáciou a hyperpláziou bunkových elementov šípky. . Tento proces vo väčšej miere ovplyvňuje erytroblastický zárodok. V krvi sa objavuje nadbytok červených krviniek, ale zvyšuje sa aj počet krvných doštičiek a neutrofilných leukocytov, ale v menšej miere. Bunky majú normálny morfologický vzhľad. Zvyšovaním počtu červených krviniek sa zvyšuje viskozita krvi a zvyšuje sa množstvo cirkulujúcej krvi. To vedie k spomaleniu prietoku krvi v cievach a tvorbe krvných zrazenín, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou a hypoxii orgánov.

Chorobu prvýkrát opísal Vaquez v roku 1892. V roku 1903 Osler navrhol, že choroba je založená na zvýšenej aktivite kostnej drene. Ako samostatnú nosologickú formu identifikoval aj erytrémiu.

Polycythemia vera je ochorenie dospelých, častejšie starších ľudí, ale vyskytuje sa aj u mladých ľudí a detí. Po mnoho rokov sa choroba neprejavuje a prebieha bez príznakov. Podľa rôznych štúdií sa priemerný vek postihnutých pohybuje od 60 rokov. Mladí ľudia ochorejú menej často, ale ich choroba je závažnejšia. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy, pomer je približne 1,5 : 1,0, medzi pacientmi v mladom a strednom veku prevládajú ženy. Bola stanovená rodinná predispozícia k tejto chorobe, čo naznačuje genetickú predispozíciu k nej. Spomedzi chronických myeloproliferatívnych ochorení je najčastejšia erytrémia. Prevalencia je 29:100 000.

Príčina polycytémie

V poslednej dobe sa na základe epidemiologických pozorovaní vyslovujú domnienky o súvislosti ochorenia s transformáciou kmeňových buniek. Pozorovaná je mutácia tyrozínkinázy JAK 2 (Janus kináza), kde na pozícii 617 je valín nahradený fenylalanínom.Táto mutácia sa však vyskytuje aj pri iných hematologických ochoreniach, najčastejšie však pri polycytémii.

Klinický obraz

V klinických prejavoch ochorenia dominujú prejavy plejády a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Hlavné prejavy choroby sú nasledovné:

• Rozšírenie kožných žíl a zmeny farby kože

Na koži pacientov, najmä v oblasti krku, sú jasne viditeľné vystupujúce, rozšírené, opuchnuté žily. Pri polycytémii má koža červeno-čerešňovú farbu, obzvlášť výraznú na otvorených častiach tela - na tvári, krku a rukách. Jazyk a pery sú modročervené, oči sa zdajú byť podliate krvou (spojivka očí je hyperemická), farba mäkkého podnebia je zmenená, pričom normálna farba tvrdého podnebia je zachovaná (Coopermanov príznak). Zvláštny odtieň pokožky a slizníc nastáva v dôsledku pretečenia povrchových ciev krvou a spomalenia jej pohybu. Výsledkom je, že väčšina hemoglobínu má čas premeniť sa na redukovanú formu.

Pacienti pociťujú svrbenie kože. Svrbenie kože sa pozoruje u 40% pacientov. Toto je špecifický diagnostický znak pre Vaquezovu chorobu. Toto svrbenie sa zintenzívňuje po plávaní v teplej vode, čo je spojené s uvoľňovaním histamínu, serotonínu a prostaglandínu.

Ide o krátkodobé neznesiteľné pálivé bolesti v končekoch prstov na rukách a nohách sprevádzané začervenaním kože a výskytom fialových kyanotických škvŕn. Výskyt bolesti sa vysvetľuje zvýšeným počtom krvných doštičiek a výskytom mikrotrombov v kapilárach. Dobrý účinok na erytromelalgiu sa pozoruje pri užívaní aspirínu

Častým príznakom erytrémie je zväčšená slezina rôzneho stupňa, ale môže byť zväčšená aj pečeň. Je to spôsobené nadmerným zásobovaním krvou a účasťou hepato-lienálneho systému na myeloproliferatívnom procese.

• Vývoj vredov v dvanástniku a žalúdku

V 10-15% prípadov sa vyvinie vred dvanástnika, menej často žalúdka, čo je spojené s trombózou malých ciev a trofickými poruchami sliznice a znížením jej odolnosti voči Helicobacter pylori.

Predtým boli hlavnými príčinami smrti pri polycytémii cievna trombóza a embólia. Pacienti s polycytémiou majú sklon k tvorbe krvných zrazenín. To vedie k narušeniu krvného obehu v žilách dolných končatín, mozgových, koronárnych a slezinných ciev. Tendencia k trombóze sa vysvetľuje zvýšenou viskozitou krvi, trombocytózou a zmenami na cievnej stene.

Spolu so zvýšenou zrážanlivosťou krvi a tvorbou trombov sa pri polycytémii pozoruje krvácanie z ďasien a z rozšírených žíl pažeráka

• Pretrvávajúca bolesť kĺbov a zvýšená hladina kyseliny močovej

Mnoho pacientov (20 %) sa sťažuje na pretrvávajúce bolesti kĺbov dnavej povahy, keďže dochádza k zvýšeniu hladiny kyseliny močovej

Mnoho pacientov sa sťažuje na pretrvávajúcu bolesť v nohách, ktorej príčinou je obliterujúca endarteritída, sprevádzajúca erytrémia a erytromelalgia.

Keď sú ploché kosti porazené a vyvíja sa na ne tlak, sú bolestivé, čo sa často pozoruje pri hyperplázii kostnej drene.

Zhoršenie krvného obehu v orgánoch vedie k sťažnostiam pacienta na únavu, bolesti hlavy, závraty, hučanie v ušiach, nával krvi do hlavy, únavu, dýchavičnosť, mihotavé škvrny v očiach, rozmazané videnie. Zvyšuje sa krvný tlak, čo je kompenzačná reakcia cievneho riečiska na zvýšenie viskozity krvi. Často sa rozvíja srdcové zlyhanie a myokardioskleróza.

Laboratórne ukazovatele pre polycythemia vera

Počet červených krviniek je zvýšený a je zvyčajne 6×10¹²-8×10¹² na 1 liter alebo viac.

Hemoglobín sa zvyšuje na 180-220 g / l, farebný index je menší ako jedna (0,7-0,6).

Celkový objem cirkulujúcej krvi je výrazne zvýšený - 1,5 -2,5 krát, najmä v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek. Indikátory hematokritu (pomer červených krviniek a plazmy) sa prudko menia v dôsledku nárastu červených krviniek a dosahujú hodnotu 65% alebo viac.

Počet retikulocytov v krvi je zvýšený na 15-20 ppm, čo naznačuje zvýšenú regeneráciu červených krviniek.

Zaznamenáva sa polychromázia erytrocytov, v nátere možno detegovať jednotlivé erytroblasty.

Počet leukocytov sa zvýšil 1,5-2 krát na 10,0 × 109 -12,0 × 109 na liter krvi. U niektorých pacientov dosahuje leukocytóza vyššie čísla. K zvýšeniu dochádza v dôsledku neutrofilov, ktorých obsah dosahuje 70-85%. Pozoruje sa pásový alebo menej často myelocytový posun. Zvyšuje sa počet eozinofilov a menej často bazofilov.

Počet krvných doštičiek sa zvyšuje na 400,0 × 109 -600,0 × 109 na liter krvi a niekedy aj viac. Viskozita krvi je výrazne zvýšená, ESR je pomalé (1-2 mm za hodinu).

Zvyšuje sa hladina kyseliny močovej

Komplikácie polycytémie

Komplikácie choroby vznikajú v dôsledku trombózy a embólie arteriálnych a venóznych ciev mozgu, sleziny, pečene, dolných končatín a menej často aj iných oblastí tela. Vyvinie sa infarkt sleziny, ischemická mozgová príhoda, srdcový infarkt, cirhóza pečene a hlboká žilová trombóza stehna. Spolu s trombózou sa zaznamenáva krvácanie, erózia a vredy žalúdka a dvanástnika a anémia. Veľmi často sa cholelitiáza a urolitiáza vyvíjajú v dôsledku zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. nefroskleróza

Diagnostika

Pri diagnostike polycythemia vera má veľký význam posúdenie klinických, hematologických a biochemických parametrov ochorenia. Charakteristický vzhľad pacienta (špecifické sfarbenie kože a slizníc). Zväčšená slezina, pečeň, sklon k trombóze. Zmeny krvných parametrov: hematokrit, počet erytrocytov, leukocyty, krvné doštičky. Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcej krvi, zvýšenie jej viskozity, nízka ESR, zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy, leukocytov, sérového vitamínu B12.Je potrebné vylúčiť ochorenia, kde je hypoxia a nedostatočná liečba vitamínom B12.

Na objasnenie diagnózy je potrebná trepanobiopsia a histologické vyšetrenie kostnej drene.

Najčastejšie používané indikátory na potvrdenie polycytémie vera sú:

1. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:

Diagnostický algoritmus

Algoritmus diagnostiky je nasledujúci:

1. Zistite, či má pacient:

• A. zvýšenie hemoglobínu alebo B. zvýšenie hematokritu

• zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:

Vedľajšie (dodatočné) kritériá

• zvýšenie počtu krvných doštičiek

vtedy je pravá polycytémia a je potrebné pozorovanie hematológom.

Okrem toho môžete určiť prítomnosť rastu erytroidných kolónií v médiu bez erytropoetínu, hladinu erytropoetínu (senzitivita analýzy 70 %, špecificita 90 %), vykonať histológiu punkcie kostnej drene,

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnou (absolútnou a relatívnou) erytrocytózou.

Liečba

Liečba je založená na znížení viskozity krvi a boji proti komplikáciám - krvným zrazeninám a krvácaniu. Viskozita krvi priamo súvisí s počtom červených krviniek, takže flebotómia a chemoterapia (cytoreduktívna terapia), ktoré znižujú množstvo červených krviniek, našli uplatnenie pri liečbe polycytémie vera. Flebotómia zostáva hlavnou liečbou erytrémie. Okrem toho sa používajú symptomatické činidlá. Liečbu pacienta a jeho pozorovanie by mal vykonávať hematológ.

Krviprelievanie

Prekrvenie (flebotómia) je vedúcou metódou liečby. Prekrvenie znižuje objem krvi a normalizuje hematokrit. Odber krvi sa vykonáva, keď je nadbytok a hematokrit nad 55 %. Je potrebné udržiavať hladinu hematokritu pod 45%. 300–500 ml krvi sa odoberá v intervaloch 2–4 dní, kým sa neodstráni pletorický syndróm. Hladina hemoglobínu sa upraví na 140–150 g/l. Pred odberom krvi je na zlepšenie reologických vlastností krvi a mikrocirkulácie indikované intravenózne podanie 400 ml reopolyglucínu a a 5000 jednotiek heparínu a. Prekrvenie znižuje svrbenie kože. Kontraindikáciou krviprelievania je zvýšenie počtu krvných doštičiek. Bloodletting sa často kombinuje s inými liečebnými metódami.

Erytrocytoferéza

Prepúšťanie krvi možno úspešne nahradiť erytrocytoferézou.

Cytoreduktívna terapia

U osôb s vysokým rizikom trombózy sa cytoreduktívna terapia vykonáva spolu s prekrvením alebo v prípade neúčinnosti udržiavania hematokritu len s prekrvením.

Na potlačenie proliferácie krvných doštičiek a červených krviniek sa používajú lieky z rôznych farmakologických skupín: antimetabolity, alkylačné a biologické látky. Každý liek má svoje vlastné charakteristiky použitia a kontraindikácie.

Predpísané sú Imiphos, myelosan (busulfán, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V posledných rokoch sa používa hydroxymočovina (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzite, Amedel). Použitie hydroxymočoviny je indikované u ľudí vo vyšších vekových skupinách. Z biologických látok sa používa rekombinantný interferón α-2b (intrón), ktorý potláča myeloproliferáciu. Pri použití interferónu sa hladina krvných doštičiek znižuje vo väčšej miere. Interferón zabraňuje rozvoju trombohemoragických komplikácií a znižuje svrbenie kože.

V posledných rokoch sa používanie rádioaktívneho fosforu (32P) znížilo. Liečbu erytrémie rádioaktívnym fosforom prvýkrát použil John Lawrence v roku 1936. Inhibuje myelopoézu vrátane erytropoézy. Použitie rádioaktívneho fosforu je spojené s vysokým rizikom vzniku leukémie.

Na zníženie počtu krvných doštičiek sa anagrelid používa v dávke 0,5-3 mg denne.

Používanie imatinibu v skutočných policajných podmienkach ešte nedosiahlo štádium výskumu.

Najčastejšie používané liečebné režimy

Liečebné režimy vyberá hematológ individuálne pre každého pacienta.

Príklady niekoľkých schém:

1. flebotómia spolu s hydroxymočovinou

Liečba komplikácií polycytémie

Na prevenciu trombózy a embólie sa používa dezagregačná terapia: kyselina acetylsalicylová v dávke (od 50 do 100 mg denne), dipyridamol, tiklopedín hydrochlorid, trental. Súčasne je predpísaný heparín alebo fraxiparín.

Použitie pijavíc je neúčinné.

Na zníženie svrbenia kože sa použili antihistaminiká - blokátory antihistamínových H1 systémov - (Zyrtec) a paraxetín (Paxil).

Pri nedostatku železa:

• androgénne lieky: Winobanin (Danazol®)

S rozvojom autoimunitnej hemolytickej anémie je indikované použitie kortikosteroidných hormónov.

Na zníženie hladiny kyseliny močovej - alopurinol, interferón α.

Transplantácia kostnej drene pre polycytémiu sa používa zriedkavo, pretože samotná transplantácia kostnej drene môže viesť k zlým výsledkom.

Pri cytopénii, anemickej a hemolytickej kríze sú indikované kortikosteroidné hormóny (prednizolón), anabolické hormóny a vitamíny skupiny B.

Splenektómia je možná len v prípadoch ťažkého hypersplenizmu. Pri podozrení na akútnu leukémiu je operácia kontraindikovaná.

Exodus

Priebeh polycytémie je chronický a benígny. S modernými metódami liečby pacienti žijú dlho. Výsledkom ochorenia môže byť rozvoj myelofibrózy s progresívnou hypoplastickou anémiou a transformáciou ochorenia na myeloidnú leukémiu. Priemerná dĺžka života s chorobou je viac ako 10 rokov.

Predpoveď

Od zavedenia rádioaktívneho fosforu do praxe je priebeh ochorenia benígny.

1. Vaquez L.H. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie extreme et persistante. C R Soc Biol (Paríž). 1892;44:.
2. Osler W. Chronická cyanóza s polycytémiou a zväčšenou slezinou: nová klinická jednotka. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladých pacientov: štúdia o dlhodobom riziku trombózy, myelofibrózy a leukémie." Hematologická 88 (1): 13-8. PMID.
4. Berlín, NI. (1975). "Diagnostika a klasifikácia polycytémie". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendy vo výskyte polycytémie vera medzi obyvateľmi okresu Olmsted v Minnesote." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: kmeňové bunky a pravdepodobný klonálny pôvod choroby. N Engl J Med. 1976; 295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivujúca mutácia v tyrozínkináze JAK2 pri polycytémii vera, esenciálnej trombocytémii a myeloidnej metaplázii s myelofibrózou." Rakovinová bunka 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP a kol. Jedinečná klonálna mutácia JAK2 vedúca ku konštitutívnej signalizácii spôsobuje polycytémiu vera. Nature 2005;434: Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenálne lézie pri polycytémii vera: frekvencia a úloha Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart a Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Americký rodinný lekár Vol. 69/č. 9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexný prehľad a klinické odporúčania Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa, čo je „Polycythemia vera“ v iných slovníkoch:

POLYCYTHEMIA TRUE - med. Polycythemia vera (polycythemia vera) je neoplastické ochorenie sprevádzané zvýšením počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Zdrojom rastu nádoru je prekurzorová bunka myelopoézy. Frekvencia. 0,6 prípadov na... ...Adresár chorôb

polycytémia vera - (polycytaemia vera; synonymum: Vaquezova choroba, Vaqueza Oslerova choroba, erytrémia) ochorenie spôsobené hyperpláziou kostnej drene (hlavne erytrocytového radu), charakterizované erytrocytózou, leukocytózou, trombocytózou, zvýšením ... ... Veľká lekárska slovník

Polycythemia vera - Syn.: Erytrémia. Vaquez-Oslerova choroba. Zvýšenie celkového objemu krvi a najmä zvýšený počet červených krviniek (až 10 miliónov alebo viac v 1 μl). Charakterizovaná hyperémiou kože a slizníc, hypertrofiou srdca, splenomegáliou. V ťažkých prípadoch... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAQUEI-OSLER CHOROBA - (VaqueiOslerova choroba) ochorenie charakterizované výrazným zvýšením počtu červených krviniek v krvi (pozri tiež Polycytémia). Často sa súčasne pozoruje aj zvýšenie počtu bielych krviniek a krvných doštičiek. Príznaky choroby sú... ... Výkladový slovník medicíny

Polycytémia - Polycytémia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polycytémia, Erytrocytóza (Polycytémia) - zvýšený obsah hemoglobínu v krvi. Príčinou polycytémie môže byť buď zníženie celkového objemu krvnej plazmy (relatívna polycytémia) alebo zvýšenie celkového objemu červených krviniek v krvi (absolútna polycytémia ... ... Lekárske termíny

POLYCYTÉMIA, ERYTROCYTÓZA - (polycytémia) zvýšený obsah hemoglobínu v krvi. Príčinou polycytémie môže byť buď zníženie celkového objemu krvnej plazmy (relatívna polycytémia), alebo zvýšenie celkového objemu červených krviniek v krvi... ... Dictionary of Medicine

Pravá polycytémia - Polycytémia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polycytémia - I Polycytémia (gr. poly many + histologická bunka cytus + krv haima; synonymum: polycythemia vera, erythremia, Vaquezova choroba) chronická leukémia, pri ktorej dochádza k zvýšenej tvorbe červených krviniek, v menšej miere a nekonzistentne ... Lekárska encyklopédia

POLYCYTÉMIA - (z gréckeho polýs - početný, kýtos - nádoba, tu - bunka a háima - krv), zvýšenie počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi. Symptomatická P., alebo erytrocytóza, je výsledkom zhrubnutia krvi v dôsledku straty ... Veterinárny encyklopedický slovník

Trieda III. Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu (D50-D89)

Vylúčené: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné ochorenia, poruchy výživy a metabolizmu (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), trauma, otrava a niektoré ďalšie následky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary ( C00-D48), symptómy, znaky a abnormality identifikované klinickými a laboratórnymi testami, inde nezaradené (R00-R99)

Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:
D50-D53 Anémia spojená s výživou
D55-D59 Hemolytická anémia
D60-D64 Aplastické a iné anémie
D65-D69 Poruchy krvácania, purpura a iné hemoragické stavy
D70-D77 Iné ochorenia krvi a krvotvorných orgánov
D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:
D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zaradených inde

ANÉMIA SÚVISIACA S VÝŽIVOU (D50-D53)

D50 Anémia z nedostatku železa

Zahrnuté: anémia:
. sideropenické
. hypochrómny
D50,0 Anémia z nedostatku železa sekundárna k strate krvi (chronická). Posthemoragická (chronická) anémia.
Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)
D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm
D50.8 Iné anémie z nedostatku železa
D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.
Anémia:
. Addison
. Birmera
. zhubný (vrodený)
Vrodený nedostatok vnútorného faktora
D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.
Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia
D51.2 Nedostatok transkobalamínu II
D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s diétou. Anémia vegetariánov
D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12
D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

D52.0 Anémia s nedostatkom folátu súvisiaca s diétou. Megaloblastická nutričná anémia
D52.1 Anémia z nedostatku folátov je vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)
D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu
D52.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku folátov. Anémia z nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

D53 Iné anémie súvisiace so stravou

Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi
nom B12 alebo folát

D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.
Orotacidurická anémia
Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)
D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.
Nezahŕňa: DiGuglielmovu chorobu (C94.0)
D53.2 Anémia v dôsledku skorbutu.
Nepatria sem: skorbut (E54)
D53.8 Iné špecifikované anémie súvisiace s diétou.
Anémia spojená s nedostatkom:
. meď
. molybdén
. zinok
Nepatria sem: podvýživa bez zmienky
anémia, ako napríklad:
. nedostatok medi (E61.0)
. nedostatok molybdénu (E61.5)
. nedostatok zinku (E60)
D53.9 Nešpecifikovaná anémia súvisiaca s diétou. Jednoduchá chronická anémia.
Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. Anémia z nedostatku G-6-PD
D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu.
Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (okrem G-6-PD) spojených s hexózamonofosfátom [HMP]
bypass metabolickej dráhy. Hemolytická nesferocytická anémia (dedičná) typu 1
D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.
Anémia:
. hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II
. v dôsledku nedostatku hexokinázy
. v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy
. v dôsledku nedostatku triosefosfát izomerázy
D55.3 Anémia v dôsledku porúch metabolizmu nukleotidov
D55.8 Iné anémie v dôsledku porúch enzýmov
D55.9 Anémia v dôsledku poruchy enzýmov, bližšie neurčená

D56 Thalasémia

D56.0 Alfa talasémia.
Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
D56.1 Beta talasémia. Cooleyho anémia. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.
talasémia:
. medziprodukt
. veľký
D56.2 Delta beta talasémia
D56.3 Prenášanie črty talasémie
D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [HFH]
D56.8 Iné talasémie
D56.9 Nešpecifikovaná talasémia. Stredomorská anémia (s inou hemoglobinopatiou)
Thalasemia minor (zmiešaná) (s inou hemoglobinopatiou)

D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

Nezahŕňa: iné hemoglobinopatie (D58. -)
kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS choroba s krízou
D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.
Kosáčikovitá cela:
. anémia)
. choroba) NOS
. porušenie)
D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy
choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Prenos kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
D57.8 Iné poruchy kosáčikovitej anémie

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.
Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
D58.1 Dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.
choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.
Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)
Hb-M choroba (D74.0)
dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)
polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)
methemoglobinémia (D74. -)
D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. Stomatocytóza
D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

D59 Získaná hemolytická anémia

D59,0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.
Ak je potrebné identifikovať liek, použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).
D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (studený typ) (teplý typ). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.
"Studený aglutinín":
. choroba
. hemoglobinúria
Hemolytická anémia:
. studený typ (sekundárny) (symptomatický)
. tepelný typ (sekundárny) (symptomatický)
Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)
hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55. -)
paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.
Ak je potrebné identifikovať liek, použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).
D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.
Hemolytická anémia:
. mechanický
. mikroangiopatická
. toxický
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.
Hemoglobinúria:
. zo záťaže
. pochodujúce
. paroxyzmálna nádcha
Nezahŕňa: hemoglobinúria NOS (R82.3)
D59.8Ďalšie získané hemolytické anémie
D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Chronická idiopatická hemolytická anémia

APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

D60,0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.8Ďalšie získané čisté aplázie červených krviniek
D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

D61 Iné aplastické anémie

Vylúčené: agranulocytóza (D70)

D61.0 Konštitučná aplastická anémia.
Aplázia (čisté) červené krvinky:
. vrodené
. detská
. primárny
Blackfanov-Diamondov syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Fanconiho anémia. Pancytopénia s vývojovými chybami
D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).
D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D61.3 Idiopatická aplastická anémia
D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie
D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia. Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftíza

D62 Akútna posthemoragická anémia

Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

D63.0 Anémia spôsobená novotvarmi (C00-D48+)
D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

D64 Iné anémie

Vylúčené: refraktérna anémia:
. NOS (D46.4)
. s nadmernými výbuchmi (D46.2)
. s transformáciou (D46.3)
. so sideroblastmi (D46.1)
. bez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie
D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.
V prípade potreby sa na identifikáciu choroby používa dodatočný kód.
D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D64.3 Iné sideroblastické anémie.
Sideroblastická anémia:
. NOS
. pyridoxín reaktívny, inde nezaradený
D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshematopoetická anémia (vrodená).
Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)
DiGuglielmova choroba (C94.0)
D64.8 Iné špecifikované anémie. Detská pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia
D64.9 Anémia, bližšie neurčená

PORUCHY ZRÁŽANIA KRVI, PURPURA A INÉ

HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibračný syndróm]

Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia
Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia
Získané fibrinolytické krvácanie
Purpura:
. fibrinolytikum
. bleskurýchlo
Vylúčené: defibračný syndróm (komplikujúci):
. u novorodenca (P60)

D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)
Hemofília:
. NOS
. A
. klasický
Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

D67 Dedičný nedostatok faktora IX

Vianočná choroba
nedostatok:
. faktor IX (s funkčnou poruchou)
. tromboplastická zložka plazmy
Hemofília B

D68 Iné poruchy krvácania

Vylúčené: komplikujúce:
. potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)
. tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s vaskulárnym poškodením. Cievna hemofília.
Nezahŕňa: dedičnú krehkosť kapilár (D69.8)
nedostatok faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkčnou poruchou (D66)
D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu
D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.
nedostatok:
. AC globulín
. proakcelerínu
Nedostatok faktora:
. ja [fibrinogén]
. II [protrombín]
. V [labilné]
. VII [stabilný]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [látka stabilizujúca fibrín]
Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba
D68.3 Hemoragické poruchy spôsobené antikoagulanciami cirkulujúcimi v krvi. Hyperheparinémia.
Vylepšenie obsahu:
. antitrombín
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
V prípade potreby identifikujte použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.
(XX. trieda).
D68.4 Získaný nedostatok koagulačného faktora.
Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:
. ochorenia pečene
. nedostatok vitamínu K
Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)
D68.8 Iné špecifikované poruchy krvácania. Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus
D68.9 Nešpecifikovaná porucha krvácania

D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
kryoglobulinemická purpura (D89.1)
idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
bleskovo fialová (D65)
trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

D69,0 Alergická purpura.
Purpura:
. anafylaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocytopenické:
. hemoragické
. idiopatický
. cievne
Alergická vaskulitída
D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulierov syndróm [obrovské krvné doštičky].
Glanzmannova choroba. Syndróm šedých doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). Trombocytopatia.
Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)
D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.
Purpura:
. NOS
. senilný
. jednoduché
D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm
D69.4 Iné primárne trombocytopénie.
Nezahŕňa: trombocytopéniu s chýbajúcim polomerom (Q87.2)
prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)
Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)
D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia
D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy. Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília
D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

INÉ CHOROBY KRVI A KRVOVOTVORNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

D70 Agranulocytóza

Agranulocytárna tonzilitída. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannovej choroby
Neutropénia:
. NOS
. vrodené
. cyklický
. liečivý
. periodické
. slezina (primárna)
. toxický
Neutropenická splenomegália
Ak je potrebné identifikovať liek spôsobujúci neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza
Progresívna septická granulomatóza

D72 Iné poruchy bielych krviniek

Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)
poruchy imunity (D80-D89)
neutropénia (D70)
preleukémia (syndróm) (D46.9)

D72,0 Genetické abnormality leukocytov.
Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
dedičné:
. leukocytov
. hypersegmentácia
. hyposegmentácia
. leukomelanopatiu
Vylúčené: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. alergický
. dedičné
D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek.
Leukemoidná reakcia:
. lymfocytárne
. monocytárne
. myelocytárne
Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). Plazmocytóza
D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

D73 Choroby sleziny

D73,0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.
Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)
D73.1 Hypersplenizmus
Vylúčené: splenomegália:
. NO (R16.1)
.vrodené (Q89.0)
D73.2 Chronická kongestívna splenomegália
D73.3 Absces sleziny
D73.4 Cysta sleziny
D73,5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.
Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)
D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenitídu. Splenitída NOS
D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

D74 Methemoglobinémia

D74,0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.
Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M].Dedičná methemoglobinémia
D74.8 Iné methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).
Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D74.9 Methemoglobinémia, bližšie neurčená

D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

Nepatria sem: zdurené lymfatické uzliny (R59. -)
hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)
lymfadenitída:
. NOS (I88.9)
. pikantné (L04. -)
. chronická (I88.1)
. mezenterická (akútna) (chronická) (I88.0)

D75,0 Familiárna erytrocytóza.
Polycytémia:
. láskavý
. rodina
Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)
D75.1 Sekundárna polycytémia.
Polycytémia:
. získané
. súvisiaci s:
. erytropoetíny
. znížený objem plazmy
. výška
. stres
. emocionálne
. hypoxemický
. nefrogénne
. príbuzný
Vylúčené: polycytémia:
. novorodenec (P61.1)
. pravda (D45)
D75.2 Esenciálna trombocytóza.
Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)
D75.8 Iné určené ochorenia krvi a krvotvorných orgánov. bazofília
D75,9 Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

D76 Vybrané ochorenia postihujúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

Nezahŕňa: Letterer-Sieveovu chorobu (C96.0)
malígna histiocytóza (C96.1)
retikuloendotelióza alebo retikulóza:
. histiocytárna medulárna (C96.1)
. leukemický (C91.4)
. lipomelanotický (I89.8)
. malígny (C85.7)
. nelipidický (C96.0)

D76,0 histiocytóza z Langerhansových buniek, inde nezaradená. Eozinofilný granulóm.
Hand-Schueller-Crisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)
D76.1 Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.
Histiocytózy z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS
D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.
Ak je potrebné identifikovať infekčný patogén alebo chorobu, použije sa dodatočný kód.
D76.3 Iné syndrómy histiocytózy. Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).
Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. Xantogranulóm

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zaradených inde.

Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65. -)

VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti, okrem chorôb,
spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] sarkoidózou
Nezahŕňa: autoimunitné ochorenia (systémové) NOS (M35.9)
funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)
ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

D80,0 Dedičná hypogamaglobulinémia.
Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).
X-viazaná agamaglobulinémia [Bruton] (s nedostatkom rastového hormónu)
D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia. Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS
D80.2 Selektívny nedostatok imunoglobulínu A
D80.3 Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G
D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M
D80,5 Imunodeficiencia so zvýšenými hladinami imunoglobulínu M
D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.
Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou
D80,7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí
D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca
D80,9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, bližšie neurčená

D81 Kombinované imunodeficiencie

Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

D81.0Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou
D81.1Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T- a B-buniek
D81.2Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek
D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy
D81.4 Nezelofov syndróm
D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy
D81.6 Nedostatok molekúl triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Syndróm nahých lymfocytov
D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu
D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok karboxylázy závislej od biotínu
D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia. Ťažká kombinovaná imunodeficiencia NOS

D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

Nezahŕňa: ataxickú telangiektáziu [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom
D82.1 DiGeorgov syndróm. Syndróm divertikula hltanu.
Týmusová žľaza:
. alymfoplázia
. aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou
D82.2 Imunodeficiencia s trpaslíkom v dôsledku krátkych končatín
D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.
X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie
D82.4 Hyperimunoglobulínový E syndróm
D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými významnými defektmi
D 82.9 Imunodeficiencia spojená s významným defektom, nešpecifikovaná

D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

D83.0 Všeobecná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B buniek
D83.1 Všeobecná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T buniek
D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám
D83.8Ďalšie bežné variabilné imunodeficiencie
D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D84 Iné imunodeficiencie

D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov
D84.1 Porucha v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy
D84.8 Iné špecifikované poruchy imunity
D84.9 Imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D86 Sarkoidóza

D86.0 Pľúcna sarkoidóza
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín
D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín
D86.3 Sarkoidóza kože
D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).
Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)
Sarkoid:
. artropatia (M14.8)
. myokarditída (I41.8)
. myozitída (M63.3)
Uveoparotická horúčka [Herfordtova choroba]
D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)
monoklonálna gamapatia (D47.2)
neprihojenie a odmietnutie štepu (T86. -)

D89,0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS
D89.1 Kryoglobulinémia.
Kryoglobulinémia:
. nevyhnutné
. idiopatický
. zmiešané
. primárny
. sekundárne
Kryoglobulinemiká:
. purpura
. vaskulitída
D89.2 Hypergamaglobulinémia, bližšie neurčená
D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené
D89,9 Nešpecifikovaná porucha imunitného mechanizmu. Imunitné ochorenie NOS

Naše telo je navrhnuté tak, že každá jeho časť zohráva špecifickú úlohu. Napríklad krv pozostáva z rôznych štruktúr, z ktorých každá plní svoju vlastnú funkciu. Krvné doštičky sú jednou z najdôležitejších krvných buniek, ktoré sa podieľajú na zastavovaní krvácania, odstraňovaní poškodenia ciev a obnove ich celistvosti, zlepovaní a tvorbe zrazeniny v mieste poškodenia, okrem toho sú zodpovedné za zrážanie krvi. Tieto malé bezjadrové bunky hrajú obrovskú úlohu v našom krvotvornom systéme a bez nich by každá najmenšia modrina alebo krvácanie mohlo byť smrteľné.

Na základe výsledkov testov by sa u každej osoby mala monitorovať hladina krvných doštičiek. Nízka hladina môže viesť k nadmerne riedkej krvi a problémom so zastavením krvácania. Existuje však aj opačný jav, ľudia sa musia naučiť, čo je trombocytóza, keď sa v krvi nachádza veľké množstvo krvných doštičiek. Tento stav neveští nič dobré, pretože to znamená, že krv je príliš viskózna a hustá, čo znamená, že cievy sa môžu upchať krvnými zrazeninami. Aké sú príčiny a príznaky trombocytózy, aká nebezpečná je táto choroba a čo robiť, pokúsime sa odpovedať na všetky tieto otázky.

Príčiny

Trombocytóza je stav krvi, keď hladina krvných doštičiek prekročí 400 tisíc na 11 mm 3 krvi. Existujú 2 stupne vývoja ochorenia:

• primárna trombocytóza (alebo nevyhnutná);
• sekundárna trombocytóza (alebo reaktívna).

Primárne štádium alebo trombocytóza ICD 10 (v medzinárodnej klasifikácii chorôb) nastáva v dôsledku narušenia fungovania kmeňových buniek v kostnej dreni, čo následne spôsobuje patologické množenie krvných doštičiek v krvi. Esenciálna trombocytóza je extrémne zriedkavo zistená u detí a dospievajúcich a je zvyčajne diagnostikovaná u starších ľudí nad 60 rokov. Takéto odchýlky sa zvyčajne objavia náhodne po ďalšom všeobecnom klinickom krvnom teste. Symptómy primárnej trombocytózy zahŕňajú bolesti hlavy, ktoré často narúšajú pacienta, ale u rôznych ľudí sa patológia môže prejaviť odlišne. Táto forma ochorenia môže mať chronický priebeh, s pomalým, ale neustálym zvyšovaním počtu krvných doštičiek. Bez správnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť myelofibróza, keď sa kmeňové bunky transformujú, alebo tromboembólia.

Reaktívna trombocytóza alebo jej sekundárna forma sa vyvíja na pozadí nejakého iného patologického stavu alebo choroby. Môžu to byť zranenia, zápaly, infekcie a iné abnormality. Medzi najčastejšie príčiny sekundárnej trombocytózy patria:

• Akútne alebo chronické infekčné ochorenia vrátane bakteriálnych, plesňových a vírusových (napr. meningitída, hepatitída, zápal pľúc, drozd atď.);
• Akútny nedostatok železa v tele (anémia z nedostatku železa);
• splenektómia;
• Prítomnosť malígneho nádoru (najmä pľúc alebo pankreasu);
• Zranenia, veľká strata krvi, vrátane po operácii;
• Rôzne zápaly, ktoré vyvolávajú nárast krvných doštičiek do krvi (napríklad sarkoidóza, spondylartritída, cirhóza pečene, kolagenóza atď.)
• Užívanie niektorých liekov môže viesť k narušeniu krvotvorby (najmä užívanie kortikosteroidov, silných antimykotík, sympatomimetík).

Trombocytóza sa niekedy vyskytuje u tehotných žien, vo väčšine prípadov sa to považuje za konvertibilný stav a vysvetľuje sa fyziologickými dôvodmi, ako je zvýšenie celkového objemu krvi, spomalenie metabolizmu alebo zníženie hladiny železa v tele.

Príznaky trombocytózy

Trombocytóza sa nemusí prejaviť po dlhú dobu a príznaky ochorenia sa dajú ľahko prehliadnuť. V dôsledku výrazného zvýšenia počtu krvných doštičiek sú však mikrocirkulačné procesy človeka a zrážanie krvi narušené, objavujú sa problémy s krvnými cievami a prietokom krvi v celom tele. Prejav trombocytózy sa môže u jednotlivých pacientov líšiť. Ľudia so zvýšeným počtom krvných doštičiek majú najčastejšie nasledujúce sťažnosti:

• Slabosť, letargia, únava;
• Zhoršenie zraku;
• Časté krvácanie: z nosa, maternice, čriev (krv v stolici);
• Modrastý tón pleti;
• Opuch tkaniva;
• Studené ruky a nohy, brnenie a bolesť v končekoch prstov;
• Nevysvetliteľné hematómy a subkutánne krvácania;
• Vizuálne hrubé a vypuklé žily;
• Neustále svrbenie kože.

Symptómy sa môžu objaviť jednotlivo alebo v kombinácii. Nemali by ste ignorovať každý z vyššie uvedených príznakov a kontaktovať špecialistu na analýzu a vyšetrenie, pretože čím skôr sa problém zistí, tým ľahšie bude jeho odstránenie.

Trombocytóza u detí

Napriek tomu, že trombocytóza zvyčajne postihuje dospelú populáciu, v posledných rokoch je tendencia k nárastu výskytu ochorenia u detí. Príčiny trombocytózy u detí sa príliš nelíšia od dospelých, môže sa vyskytnúť v dôsledku porušenia kmeňových buniek, v dôsledku zápalových, bakteriálnych a infekčných ochorení, po úraze, strate krvi alebo operácii. Trombocytóza u dojčaťa sa môže vyvinúť na pozadí dehydratácie, ako aj v prítomnosti ochorení charakterizovaných zvýšeným krvácaním. Okrem toho môže byť trombocytóza u detí mladších ako jeden rok spojená s nízkym obsahom hemoglobínu v krvi, t.j. anémia.

Ak sa zistí zvýšenie prípustných noriem hladín krvných doštičiek, liečba tejto patológie začína úpravou stravy dieťaťa, ak sa situácia nezmení, vykoná sa špeciálna lieková terapia.

Liečba trombocytózy

Ďalšie odporúčania lekára budú závisieť od závažnosti a formy ochorenia.

Pri sekundárnej trombocytóze je hlavnou úlohou odstrániť hlavnú príčinu, ktorá viedla k zvýšeniu krvných doštičiek, to znamená zbaviť sa základnej choroby.

Ak trombocytóza nie je spojená s inou chorobou a je zistená ako nezávislá patológia, ďalšie opatrenia budú závisieť od toho, do akej miery je odchýlka od normy kritická. Pri menších zmenách sa odporúča zmeniť stravu. Strava by mala byť bohatá na potraviny, ktoré znižujú viskozitu krvi, medzi ne patria:

• všetky druhy citrusových plodov;
• kyslé bobule;
• paradajky;
• cesnak a cibuľa;
• ľanové semienko a olivový olej (namiesto slnečnicového).

Existuje aj zoznam zakázaných potravín, ktoré zahusťujú krv, patria sem: banány, granátové jablko, mango, bobule jarabiny a šípky, vlašské orechy a šošovica.

Okrem dodržiavania diéty musíte dodržiavať pitný režim a skonzumovať aspoň 2-2,5 litra denne, inak ťažko dosiahnete pozitívny výsledok, keďže krv pri dehydratácii veľmi hustne.

Ak úpravy výživy neprinesú požadovaný výsledok a indikátor je stále vysoký, nemožno sa vyhnúť užívaniu liekov. Predpisy by mal vydávať iba špecialista. Terapia zvyčajne zahŕňa užívanie liekov, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi (antikoagulanciá a protidoštičkové látky), ako aj lieky s interferónom a hydroxymočovinou.

Ak sa počas tehotenstva vyskytne trombocytóza a jej príznaky postupujú, žene sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú uteroplacentárny prietok krvi.

Liečba trombocytózy ľudovými prostriedkami, s použitím odvarov bylín a liečivých rastlín, prebieha, ale iba po dohode s ošetrujúcim lekárom. Musíte pochopiť, že niektoré fytokomponenty môžu mať silný vplyv na telo a dokonca zhoršiť situáciu.

Najdôležitejším nebezpečenstvom trombocytózy je tvorba zrazenín a krvných zrazenín, ktoré za nešťastných okolností môžu viesť k smrti. Preto pri prvých alarmujúcich príznakoch alebo zistení zvýšenej hladiny krvných doštičiek v krvi okamžite začnite liečbu, moderné metódy a prostriedky pomôžu rýchlo vrátiť hladinu do normálu.

Staraj sa o svoje zdravie!

Zrážanie krvi je zabezpečené obsahom buniek nazývaných krvné doštičky. Vyrábajú sa v kostnej dreni, majú krátku životnosť a vyzerajú ako platničky. Nedostatok krvných doštičiek v krvi vedie k zlej zrážanlivosti krvi a jedinec môže kvôli malej rane vykrvácať. Ich zvýšená hladina sa nazýva trombocytóza. Vyskytuje sa, keď sa počet týchto buniek zvýši na viac ako 500 000 jednotiek na kubický milimeter. Tento stav sa môže prejaviť ako nezávislé (primárne) ochorenie alebo v dôsledku výskytu iných ochorení (reaktívne). Ďalej budú diskutované príčiny reaktívnej trombocytózy, jej identifikácia a liečba.

Význam

Krvné doštičky sú ploché krvinky, ktoré nemajú farbu ani jadro. Produkuje ich kostná dreň z veľkých megakaryocytov delením. V tele jedinca plnia jednu z dôležitých funkcií – podieľajú sa na procese zrážania krvi. Vďaka nim:

• krv je udržiavaná v tekutom stave;
• poškodené steny ciev sú odstránené;
• krvácanie sa zastaví.

Podľa svojich fyziologických vlastností sa krvné doštičky môžu prilepiť na povrch steny cievy, zlepiť sa a vytvoriť krvnú zrazeninu a usadzovať sa na povrchu. Pomocou týchto vlastností opravujú poškodené cievy. Treba poznamenať, že životnosť plochých krviniek nie je dlhšia ako desať dní, t.j. neustále prebieha proces ich obnovy, ako aj likvidácia mŕtvych.

Typy chorôb

Existujú dva typy trombocytózy:

1. Primárna alebo esenciálna je hematologická abnormalita spôsobená poruchou kmeňových buniek kostnej drene. V dôsledku tejto poruchy dochádza k zvýšenej tvorbe krvných doštičiek, čím sa zvyšuje ich obsah v krvi. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u ľudí starších ako šesťdesiat rokov a je diagnostikovaná náhodne počas všeobecného krvného testu. Jedným z hlavných príznakov je bolesť hlavy. Mechanizmus progresie tohto ochorenia nie je úplne objasnený.
2. Sekundárne, alebo reaktívne - vzniká v dôsledku zvýšenia počtu krvných doštičiek v krvi v dôsledku chronických abnormalít, ktorými pacient trpí. Na ochorenie sú náchylné deti a mladí ľudia.

Príčiny trombocytózy u dospelých

Príčiny primárnej trombocytózy sú nesprávne fungovanie kmeňových buniek miechy, ktorá začína produkovať nekontrolované množstvo krvných doštičiek.

Príčinou trombocytózy u tehotných žien môže byť pomalý metabolizmus, nízka hladina železa v tele alebo zvýšený celkový objem krvi.

Príznaky primárnej choroby

Zvýšený počet krvných doštičiek je ťažké si všimnúť, kým sa nezoberie kompletný krvný obraz. Aj keď je v tele narušená zrážanlivosť krvi a prietok krvi, vznikajú cievne problémy. Prejavy ochorenia sú rôzne. Ľudia s esenciálnou trombocytózou majú nasledujúce príznaky:

• silná únava, apatia, bolesť;
• výskyt rôznych krvácaní: črevné, nazálne, maternicové;
• pocit mravčenia v končekoch prstov;
• opuch tkanív a ich modrastý odtieň;
• výskyt hematómov, ktoré nie sú spojené s modrinami;
• svrbenie kože;
• kŕč krvných ciev v prstoch, neustály pocit chladu;
• bolesť v pravom hypochondriu spojená so zväčšenou slezinou a pečeňou;
• zjavné zvýšenie počtu krvných doštičiek;
• Často sa objavujú príznaky vegetatívno-vaskulárnej dystónie: silné bolesti hlavy, zrýchlený tep, dýchavičnosť, trombóza malých ciev, zvýšený krvný tlak.

Ak sa zistia takéto príznaky, musíte sa poradiť s lekárom a vykonať všeobecný krvný test na vyvrátenie alebo potvrdenie trombocytózy u detí alebo dospelých, ktorých príčiny sú uvedené vyššie. Treba poznamenať, že primárny typ ochorenia sa často stáva chronickým.

Príznaky sekundárneho ochorenia

Toto ochorenie sa vyznačuje aj zvýšeným počtom krvných doštičiek v dôsledku vysokej aktivity hormónu trombopoetínu. Riadi delenie, dozrievanie a vstup vytvorených krvných doštičiek do krvného obehu. Pri reaktívnej trombocytóze sa k symptómom, ktoré boli uvedené v predchádzajúcom odseku, pridávajú nasledovné:

• silná bolesť v končatinách;
• spontánny potrat počas tehotenstva a poruchy jeho priebehu;
• hemoragický syndróm spojený s abnormálnou a nadmernou tvorbou trombínu a fibrínu v cirkulujúcej krvi.

Pri sekundárnej trombocytóze sa pacient častejšie sťažuje na symptómy spojené so základným ochorením. V tomto prípade nedochádza k zväčšeniu sleziny, ochorenie je rýchlo diagnostikované a pri včasnej liečbe základného ochorenia čoskoro ustúpi bez ovplyvnenia zrážanlivosti krvi.

Trombocytóza u detí

Treba si uvedomiť, že počet krvných doštičiek nemá stálu hodnotu a mení sa s vekom. Norma pre dieťa mladšie ako jeden rok je od 150 000 do 350 000 mm 3 a od 8 do 18 rokov sa mierne mení a je v rozmedzí 18 000 - 45 000 mm 3. Vysoké hodnoty obsahu krvných doštičiek v krvi dieťaťa sa vysvetľujú jeho rastom a vývojom všetkých orgánov a systémov. Pri sledovaní vášho zdravotného stavu pediatr odporúča systematicky vykonávať všeobecný krvný test na sledovanie zmien vášho zdravotného stavu. Deti, rovnako ako dospelí, trpia trombocytózou oboch foriem. Primárna forma ochorenia je zriedkavá a môže byť výsledkom genetickej predispozície alebo leukémie a leukémie. Reaktívna trombocytóza u detí sa často vyskytuje na pozadí takých patologických stavov, ako sú:

• osteomyelitída;
• zápal pľúc;
• anémia z nedostatku železa;
• zranenia a operácie sprevádzané veľkou stratou krvi;
• akékoľvek bakteriálne, vírusové a plesňové infekcie;
• odstránenie alebo atrofia sleziny.

Ochorenie sa u dieťaťa nemusí prejaviť dlho. Ak sa však stane letargickým, rýchlo sa unaví, začnú mu krvácať ďasná, krváca z nosa a na tele sa objavia modriny bez príčiny, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Vyššie uvedené ochorenia, ako aj užívanie určitých liekov, môžu spôsobiť trombocytózu u detí. Na stanovenie diagnózy sa vykoná všeobecný krvný test a ďalšie štúdie odporúčané lekárom v závislosti od stavu dieťaťa. Každý rodič by mal pozorne sledovať zdravotný stav svojho dieťaťa a sledovať akékoľvek zmeny v jeho stave, aby včas vyhľadal lekársku pomoc.

Diagnóza ochorenia

Pri návšteve lekára na stanovenie diagnózy choroby vykonáva tieto činnosti:

• Rozhovor s pacientom, počas ktorého sa počúvajú sťažnosti pacienta, identifikujú sa všetky predchádzajúce choroby a prítomnosť chronických chorôb.
• Inšpekcia. Osobitná pozornosť sa venuje vonkajšej koži, prítomnosti hematómov, starostlivo sa vyšetrujú prsty, palpuje sa pečeň a slezina.

Potom sa uskutoční ďalší výskum:

Po štúdii, berúc do úvahy výsledky testov a príčiny trombocytózy, je predpísaná liečba na odstránenie základnej choroby v jej sekundárnej forme alebo sa terapia vykonáva pre primárne ochorenie. V prípade potreby je pacient odoslaný na konzultáciu k traumatológovi, špecialistovi na infekčné choroby, gastroenterológovi alebo nefrológovi.

Liečba patológie u detí

Na liečbu ochorenia sa lieková terapia používa v spojení so špeciálnou diétou, ktorá pomáha normalizovať hladinu plochých krviniek. Na použitie liekovej terapie:

• Cytostatiká - "Myelobromol" a "Myelosan" na liečbu primárnej trombocytózy.
• Na liečbu komplexných ochorení sa používa postup trombocytoforézy.
• Aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín a zlepšil sa krvný obeh, Aspirín a Trental sú predpísané pri absencii porúch v gastrointestinálnom trakte.
• Ak trombóza začne, lieči sa heparínom, argatobanom a bivalirudínom.
• Pri sekundárnej forme ochorenia sa identifikujú príčiny trombocytózy a predpisuje sa liečba na odstránenie základnej choroby. Po liečbe dochádza k normalizácii plochých krviniek.

Poruchy spojené s krvotvorbou sa nezaobídu bez použitia liekov na zníženie počtu krvných doštičiek a riedenie krvi. Je potrebné užívať lieky v súlade s pokynmi pediatra na dávkovanie.

Úloha výživy

Niektoré potraviny môžu pomôcť znížiť vysoký počet krvných doštičiek. Dojčené dieťa by malo dostávať mlieko bohaté na vitamíny a mikroelementy. K tomu by matka mala konzumovať viac potravín obsahujúcich tieto látky. Lekári odporúčajú starším deťom jesť tieto potraviny, ktoré priaznivo ovplyvňujú krvnú trombocytózu:

• kefír, kyslá smotana, tvaroh;
• červená repa;
• morské plody;
• cesnak;
• granáty;
• čerstvý rakytník a brusnice;
• červené chudé mäso a vnútornosti;
• hroznový džús;
• ľanový olej a rybí olej.

Lekári hovoria, že v lete deti často pociťujú zvýšený počet krvných doštičiek v dôsledku dehydratácie v dôsledku dlhodobého pobytu na slnku. Aby ste ich znížili, pite veľa tekutín, ktoré riedia krv. Okrem jednoduchej prevarenej vody sa odporúča dať dieťaťu rôzne kompóty, zeleninové odvarky a bylinkové čaje.

Choroba u dojčiat

U novorodencov sa za normálny počet krvných doštičiek považuje 100 000 až 420 000 na kubický milimeter. Prvýkrát sa odoberá krv na krvné doštičky od dojčaťa v počiatočných štádiách tehotenstva.Je to potrebné na vylúčenie alebo zistenie prítomnosti vrodených patológií. Ďalej, počas preventívnych prehliadok dojčiat a aby sa nevynechala reaktívna trombocytóza u dojčiat, je predpísaný všeobecný krvný test po troch mesiacoch, šiestich mesiacoch a roku. Niekedy vám lekár urobí ďalší krvný test, aby zistil ploché krvinky. Stáva sa to, keď je dieťa často choré, existuje podozrenie na nedostatok železa alebo dochádza k narušeniu fungovania vnútorných orgánov.

Okrem toho sa vykonáva krvný test na sledovanie výsledkov liečby a počas obdobia zotavenia po operácii. Získavanie informatívnych údajov vám umožňuje včas identifikovať akékoľvek odchýlky v zdraví dieťaťa a predchádzať nebezpečenstvu.

Lieková terapia u dospelých

Liečba trombocytózy pomocou liekov pomáha znižovať počet plochých krviniek v krvi a znižovať výskyt komplikácií. Na tento účel sa používajú tieto lieky:

• Protizápalové nesteroidné lieky - Aspirín a mnoho ďalších liekov na báze kyseliny acetylsalicylovej, ale s malými vedľajšími účinkami.
• "Warfarín" je liek novej generácie, ktorý pomáha odstraňovať krvné zrazeniny.
• Antikoagulanciá - "Fragmin", "Fraxiparin" - spomaľujú zrážanie krvi.
• Hydroxymočovina je protinádorová látka zameraná na zníženie tvorby nadbytočných krvných doštičiek v kostnej dreni.
• Protidoštičkové látky - "Curantil", "Trental" - pomáhajú zriediť krv.
• Interferón je imunostimulant, ktorý má dobrý terapeutický účinok, ale má vedľajšie účinky.

Lekári odporúčajú počas liečby nepoužívať hormonálne a diuretiká. Ak liek nemá žiadny účinok, na odstránenie krvných zrazenín z objemu cirkulujúcej krvi sa používa trombocytoforéza.

Tradičné metódy liečby

Pokladnice tradičnej medicíny obsahujú veľa jednoduchých, časom overených receptov na rôzne choroby, vrátane trombocytózy, ktorá je spôsobená rôznymi ochoreniami. Na liečbu je možné použiť nasledujúce recepty:

• Zázvor. Nastrúhajte koreň rastliny. Na prípravu čaju nalejte lyžicu suroviny do pohára vriacej vody, zapálte a varte päť minút. Pite počas celého dňa.
• Cesnak. Na prípravu tinktúry vezmite dve malé hlavy cesnaku, rozdrvte ich na pastu a nalejte pohár vodky. Výslednú zmes nechajte mesiac a vypite pol lyžičky dvakrát denne.
• Kakao. Nápoj uvarte pomocou vody z prírodného prášku. Pite ráno na lačný žalúdok bez pridania cukru.
• Sladká ďatelina. Lyžičku suchých surovín zalejte pohárom vriacej vody, prikryte uterákom a nechajte pol hodiny pôsobiť. Užívajte počas dňa, používajte tri týždne.

Diéta pre trombocytózu

Pri tomto ochorení by mal dospelý človek dostávať potraviny bohaté na vitamíny (najmä skupiny B), horčík (ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín), ako aj látky, ktoré pomáhajú riediť krv a riešiť krvné zrazeniny. Na tento účel sa pacientom s reaktívnou trombocytózou odporúča konzumovať:

• dusené alebo varené ryby a pečeň;
• obilniny - ovsené vločky, proso, jačmeň;
• zelenina - kapusta, paradajky, cesnak, cibuľa, zeler;
• strukoviny - fazuľa a hrach;
• ovocie - figy a všetky citrusové plody;
• všetky kyslé bobule;
• orechy - mandle, lieskové orechy, borovica;
• morské riasy;
• olej - olivový a ľanový, rybí olej;
• kyslé prírodné šťavy, ovocné nápoje, kvas, kompóty, bylinné infúzie, zelený čaj.

Treba poznamenať, že pri trombocytóze u dospelých lekári neodporúčajú používať:

• údené, slané, mastné a vyprážané jedlá;
• šošovica a pohánka;
• vlašské orechy;
• banány, mango a granátové jablko, arónia, šípky;
• perlivá voda.

Správnym stravovaním môžete výrazne zlepšiť svoj stav.

Liečba komplikácií

Možné komplikácie po trombocytóze:

• Trombóza a tromboembolizmus. Na ich liečbu sa používajú aspirín a heparín. Keď sú postihnuté veľké cievy, uchýlia sa k operácii, stentovaniu alebo bypassu.
• Myelofibróza je nadmerný rast spojivového tkaniva v kostnej dreni. V tomto prípade je pacientovi predpísané glukokortikoidy a imunomodulačná liečba.
• Anémia. Označuje progresiu ochorenia. Na liečbu sa používajú lieky s obsahom železa, vitamínu B 12, kyseliny listovej a erytropoetínu.
• Krvácajúca. Ošetruje sa „etamsylátom“ a „kyselinou askorbovou“.
• Infekčné komplikácie. Na odstránenie baktérií sa používajú antibakteriálne látky, ktoré kontrolujú citlivosť na patogén.

Lieky predpisuje iba ošetrujúci lekár a vyberá ich individuálne pre konkrétneho pacienta. Ak je ohrozený život pacienta, prebytočné krvné doštičky sa z ciev odstránia pomocou trombocytoforézy.

Reaktívna trombocytóza (podľa ICD-10 je kód choroby priradený kód D75) nie je zložitá a nebezpečná choroba a lekári odporúčajú, aby sa s ňou vyrovnali:

• Dávajte pozor na svoje zdravie. Ak sa zistia príznaky ochorenia, kontaktujte kliniku.
• Trombocytóza sa často vyskytuje počas tehotenstva, ale stojí za to pamätať, že tento jav je spôsobený fyziologickými charakteristikami tela a vo väčšine prípadov nevyžaduje úpravu. V prípade potreby lekár predpisuje antitrombotické lieky.
• Rodičia by mali venovať osobitnú pozornosť zdraviu svojich detí. V prípade akejkoľvek nevoľnosti, rýchlej únavy a výskytu bezdôvodných modrín by sa malo dieťa ukázať lekárovi.
• Ochorenie sa zisťuje najmä odberom celkového krvného testu, takže pri podozrení na ochorenie je potrebné absolvovať jednoduché vyšetrenie.
• Nezabudnite sledovať správnu výživu. Jedzte potraviny bohaté na vitamíny a mikroelementy: morské plody, červené chudé mäso, zelená zelenina, čerstvo vylisované kyslé šťavy, mliečne výrobky.
• Viesť zdravý životný štýl - mať každodennú fyzickú aktivitu, vzdať sa zlých návykov.
• Pri používaní tradičnej medicíny sa najskôr poraďte so svojím lekárom.

Záver

Reaktívna trombocytóza je pacientmi vo všeobecnosti dobre tolerovaná a trombotické javy sa vyskytujú len v ojedinelých prípadoch. Terapia spočíva v liečbe základnej choroby. Primárna trombocytémia je nezávislá choroba a je oveľa menej častá. Vyvolávajú ho nádorové procesy, ktoré narúšajú tvorbu krvných doštičiek v kostnej dreni, čím sa ich prebytok uvoľňuje do krvi. Okrem toho samotné bunky majú abnormality v štruktúre a nemôžu normálne fungovať. Po poznaní príčiny génovej mutácie sa vyberie účinná terapia modernými liekmi.

Kód ICD-10: esenciálna trombocytémia D 47,3, polycytémia vera D 45, idiopatická myelofibróza D 47,1

Stručné epidemiologické údaje
Chronické myeloproliferatívne ochorenia (CMPD) tvoria skupinu Ph-negatívnych klonálne určených chronických leukémií myeloidného pôvodu, sprevádzaných transformáciou pluripotentnej hematopoetických kmeňových buniek a charakterizovaných proliferáciou jednej alebo viacerých myelopoéznych línií. (2,3) Tieto ochorenia sa zvyčajne vyskytujú v druhej polovici života, priemerný vek pacientov je 50-60 rokov. Esenciálna trombocytémia (ET) postihuje o niečo častejšie ženy, zatiaľ čo polycytémia vera (PV) je bežnejšia u mužov. V poslednej dobe existuje tendencia zvyšovať výskyt CMPD u žien vo fertilnom veku. V reprodukčnom období je ET bežnejšia ako iné CMP (1).

Klasifikácia
V súlade s najnovšou klasifikáciou WHO (2001) sa CMPD delí na 3 nozologické formy: esenciálnu trombocytémiu, polycytémiu vera a idiopatickú myelofibrózu (IM).

Rozlišujú sa tieto štádiá IP:

Stupeň 1 - asymptomatický, trvá až 5 rokov alebo viac
Štádium 2A - pokročilé štádium erytrémie, bez myeloidnej metaplázie sleziny, 10-20 rokov
Štádium 2B - erytrémické s myeloidnou metapláziou sleziny
3. štádium – posterytrénová myeloidná metaplázia s myelofibrózou a bez nej (1)

Vo vývoji IM sa rozlišujú tieto štádiá:

1. proliferatívny (včasný/prefibrotický)
2. pokročilé (fibrotické/fibrotické-sklerotické)
3. premena na akútnu leukémiu (2)

Diagnostika