Paniculita lupică. Boli purulente și țesutul adipos subcutanat

Paniculita (PN) sunt boli de natură eterogenă, care se caracterizează prin modificări patologice ale grăsimii subcutanate (SAT). Adesea, aceste boli afectează și sistemul musculo-scheletic.

Care este problema cu diagnosticul?

Mon sunt variate in clinica si manifestări morfologice, există un numar mare de forme ale bolii, în timp ce în prezent nu există criterii care să conducă la un numitor comun pentru diagnostic. Pacienții cu NP apelează la diferiți specialiști tocmai din cauza polimorfismului simptomelor clinice. Astfel de situații duc la un diagnostic insuficient de rapid și, în legătură cu aceasta, tratamentul începe prematur.
Încercări de clasificare

În prezent, nu există o clasificare care să fie aceeași pentru toate țările lumii. Unii autori oferă propria viziune și ordonă Mon în funcție de etiologie și tablou patomorfologic. Astfel, se disting acum septal (SPN) și lobular paniculita(LPN), adică un proces inflamator localizat în septurile țesutului conjunctiv și, respectiv, în lobulii țesutului adipos. Ambele variante ale bolii pot fi combinate cu fenomenele de vasculită și pot continua fără ea.

Eritem nodos (UE)

UE este reprezentant tipic paniculita septala. Procesul imunoinflamator în această patologie este nespecific. Există multe motive pentru apariția sa:

Distingeți UE primar și secundar. Primarul este cel mai adesea idiopatic. Simptome clinice care apar în timpul UE sunt caracterizate de starea sistemului imunitar, etiologia bolii, localizarea focarului patologic și prevalența.

Este posibil să se diagnosticheze UE numai după o anamneză atent colectată, plângeri ale pacienților, pe baza datelor clinice și de cercetare, de laborator și instrumentale.

Scurtă descriere a studiului de caz #1

Pacienta are 31 de ani și are antecedente de amigdalită cronică încă de la vârsta de 15 ani și antibiotice frecvente pentru aceasta. În 2009, au fost descoperiți ganglioni dureroși după o nouă exacerbare a amigdalitei. Nodurile erau situate pe piciorul stâng. S-a efectuat tratament cu hormon glucocorticosteroid dexametazonă, după care s-a observat o tendință pozitivă. După 3 ani, amigdalita a provocat apariția a încă 2 noduri pe picioare. După două luni de terapie homeopată, ganglionii au regresat. La sfârșitul anului, a existat o reapariție a formațiunilor dureroase la nivelul piciorului inferior.

La internare, starea generală este satisfăcătoare, fizicul este normostenic, temperatura corpului normală. De asemenea, alți indicatori de examinare și teste de laborator nu au fost modificați.

La palparea formațiunilor de pe piciorul inferior se observă durere. Ecografia nodului a evidențiat o zonă cu o oarecare neclaritate ecogenitate crescutăși conținut grozav vasele.

Diagnosticul medicilor suna ca eritem nodos 2-3 stadii si amigdalita cronica. După tratamentul cu benzilpenicilină, antiinflamatoare nesteroidiene, introducerea unui regim de protecție și tratamentul local cu unguente cu clobetasol de sodiu și heparină, boala a regresat după 21 de zile. Nu au existat exacerbări ale patologiei în cursul anului.
Dintre cauzele bolii în primul rând cu infecția streptococică 9a, cazul de mai sus indică asocierea UE (septală paniculita) cu infecție streptococică, în special, cu amigdalita) este sarcoidoza.

Cazul nr. 2

O pacientă în vârstă de 25 de ani a fost internată în spital cu plângeri de noduli dureroși la picioare și brațe, dureri la multe articulații (gleznă, încheietura mâinii), umflături la acestea, febră până la 39C, transpirație excesivă.

S-a îmbolnăvit pe 7 decembrie 2013, când a apărut pentru prima dată artrita articulației gleznei. După 2 zile, au apărut noduri pe picioare, care au fost puternic dureroase. Câteva zile mai târziu, un număr mare de aceleași formațiuni au apărut cu simptome de intoxicație generală (febră, transpirație).

După examinarea de către terapeut, a fost pus un diagnostic de artrită reactivă probabilă. Dexametazona a fost utilizată pentru tratament. Efectul s-a dovedit a fi pozitiv. Cu toate acestea, recidivele au continuat.

Conform datelor de laborator, în sânge au fost determinate modificări inflamatorii. La tomografii cufăr au fost determinati ganglioni mariti si au existat semne de cronicizare. La ecografie a nodului, structura acestuia era noduloasă, unele zone erau neecoice și bogate în vase.

După consultarea unui pneumolog, a fost expusă sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracici. Diagnosticul final arăta ca sindromul Lofgren, sarcoidoza ganglionilor limfatici ai toracelui în stadiul 1, UE secundară, poliartrită, sindrom febril.

Pacientul a fost tratat cu dexametazonă cu ciclofosfamidă parenteral. Apoi metilprednisolonul a fost prescris pe cale orală. Ciclofosfamida a fost, de asemenea, administrată săptămânal, însoțită de un antiinflamator nesteroidian. Terapia a dus la o dinamică pozitivă a bolii și în momentul de față pacientul se află sub supravegherea medicilor.

Diagnosticul diferențial al UE

Există multe boli, a căror imagine clinică este similară cu simptomele UE, deci este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial amănunțit. Dacă diagnosticul diferențial este efectuat incorect sau în afara timpului, este prescrisă o terapie inadecvată, ceea ce duce la prelungirea bolii și la apariția diferitelor complicații și la o deteriorare a calității vieții umane.

Exemplu de caz clinic nr. 3

Un pacient de 36 de ani a venit la spital pt îngrijire medicală la începutul anului 2014 în legătură cu plângeri de indurare a piciorului, care a fost dureroasă. Pacientul crede că boala a apărut pentru prima dată în 2012 după (SARS). Apoi s-a ridicat pe tibie indurare dureroasă. Medicii au diagnosticat tromboflebită. A fost tratat cu medicamente vasculare, i s-a prescris fizioterapie. Pacienta a finalizat tratamentul cu dinamică pozitivă. În aprilie 2013, indurația dureroasă a reapărut. Au fost efectuate studii de laborator, care nu au evidențiat modificări inflamatorii. Ecografia venelor a evidențiat insuficiența venelor perforante ale piciorului. Pacientul a fost îndrumat spre consultație la NIIR. V.A. Nasonova, unde în timpul examinării a fost găsit un sigiliu pe piciorul inferior. Laborator și cercetare instrumentalăîn intervalul normal. La ecografie a organelor interne, unele modificări difuze în pancreas și ficat. La ecografie a nodului, microvascularizare, structură aglomerată și îngroșarea pancreasului.
După toate examinările și consultațiile, un diagnostic de lobular paniculita, curs cronic, lipodermatoscleroza. Varice venele extremităților inferioare. Cronic insuficiență venoasă clasa a IV-a.

Tratat cu hidroxiclorochina din cauza activitate slabă maladie. O lună mai târziu, dinamica bolii este pozitivă.

Discuție de cazuri specifice

V-am prezentat atentiei 3 cazuri diferite de diagnostic diferential, care sunt in prezent foarte frecvente.

La primul pacient după infecția streptococică pe fondul antibioticelor și medicamentelor antiinflamatoare, boala a regresat. Mai mult, remarcăm dinamica culorii formațiunilor de pe piele: o culoare roșie pal la început până la o culoare galben-verde la sfârșitul bolii, așa-numitul simptom de înflorire a vânătăilor.

Pentru UE, această dinamică este foarte tipică și chiar și în stadiile ulterioare ale bolii poate fi determinată. Nodulii înșiși dispar fără urmă după 3-5 săptămâni. Atrofia pielii și cicatricile nu sunt observate.
Concomitent cu manifestările pielii se manifestă şi sindrom articular. Există dureri și umflături în articulații la jumătate dintre pacienții cu UE. Cea mai frecventă leziune a articulațiilor gleznei. Regresia artritei este observată în decurs de șase luni. Astfel de pacienți nu dezvoltă boli de inimă, ca în febra reumatică, chiar dacă durerile articulare apar după o infecție primară cu streptococ.

Dacă pacienții cu UE au patologie valvulară a inimii, aceasta nu se agravează. În acest sens, putem spune că UE nu este o reflectare a activității procesului reumatic.

UE și sarcoidoză

Pe fondul sarcoidozei, UE are caracteristici ale cursului și manifestărilor:

• umflarea picioarelor, care adesea precede UE;
• durere severă la nivelul articulațiilor;
• există o mulțime de elemente de sigilii de piele și sunt extrem de comune, în timp ce fiecare element este capabil să se îmbine cu un alt nod similar;
• localizarea nodurilor în principal în zona picioarelor;
• dimensiunile elementelor sunt mari, mai mult de 2 cm în diametru;
• în testele de laborator, poate exista o creștere a titrului de anticorpi la antistreptolizin-O și la Yersinia;
• Afectarea tractului respirator cu simptome precum dificultăți de respirație, dureri în piept, tuse.

UE (septal paniculita), limfadenopatia hilară, febra și afectarea articulațiilor sugerează sindromul Löfgren. În ciuda acestui fapt, ganglionii limfatici măriți pot fi

Paniculita este o leziune inflamatorie a țesutului adipos subcutanat, care în cele din urmă poate duce la distrugere totală. Uneori, această patologie se mai numește și granulom gras. A fost descris pentru prima dată în 1925 de Weber. Conform statisticilor, paniculita afectează cel mai adesea femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani.

Ce este paniculita?

Paniculita se caracterizează prin absență simptome specifice Prin urmare, destul de des este confundat cu alte boli de piele. De asemenea, nu există un consens în rândul medicilor cu privire la motivele pentru care poate apărea această boală.

Conform statisticilor, în aproximativ 40-50% din cazuri, inflamația țesutului adipos apare pe fondul sănătății relative. Poate fi provocată de bacterii patogene sau oportuniste, viruși și chiar ciuperci, care pătrund în țesutul adipos prin pielea deteriorată.

În centrul dezvoltării inflamației țesutului adipos se află încălcări ale unuia dintre mecanismele metabolismului în țesutul adipos, și anume peroxidarea lipidelor, care poate apărea din diverse motive.

Tipuri de boli

În funcție de faptul că inflamația țesutului subcutanat a apărut de la sine sau a apărut pe fundalul unei alte patologii, paniculita poate fi primară (idiopatică) sau secundară. Forma primară a bolii se mai numește și paniculită Weber-Christian.

Există o altă clasificare a patologiei. În funcție de natura modificărilor care apar pe piele, acestea pot fi:

• Noduri, în care sub piele apar noduri unice, izolate, cu dimensiuni variind de la câțiva milimetri până la un centimetru. Pielea de deasupra lor capătă o culoare visiniu și se poate umfla.
• Placă, manifestată prin formarea multor sigilii unice, care se pot coalesce în conglomerate destul de mari. În cazuri severe, pot comprima vasele de sânge și terminații nervoase, provoacă dezvoltarea edemului, circulația afectată și pierderea sensibilității.
• Infiltrativ, în care paniculita devine în exterior asemănătoare cu un abces sau cu flegmon. Ele se disting doar prin faptul că în interiorul nodurilor se acumulează un lichid gălbui, și nu puroi. După deschiderea nodului, o ulcerație care se vindecă slab rămâne în locul ei.
• Visceral, în care leziunile organelor interne sunt atașate manifestărilor pe piele. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că patologia afectează țesutul retroperitoneal. De obicei, această formă afectează ficatul, pancreasul și rinichii.

Indiferent de tip, paniculita poate fi acută, cea mai severă sau forma subacuta. Uneori capabil să accepte cronic un curs în care exacerbările sunt de obicei cele mai ușoare și sunt separate de perioade lungi de remisie.

Motivele

Inflamația primară a țesutului adipos subcutanat poate apărea din cauza pătrunderii infecției în țesutul adipos subcutanat. Leziunile, chiar și minore, arsurile sau degerăturile, precum și mușcăturile de insecte sau animale, pot provoca dezvoltarea acestuia. În ceea ce privește forma secundară de patologie, în funcție de cauză, paniculita poate fi:

• Imunologic, adică se dezvoltă din cauza încălcărilor în sistem imunitar, de exemplu, în vasculită sistemică sau eritem nodos.
• Lupusul, care apare pe fondul lupusului eritematos sistemic.
• Enzimatice, apărute pe fondul pancreatitei dezvoltate din cauza activitate ridicată enzimele pancreatice.
• Proliferativ-celular, care provoacă patologii precum leucemia sau limfomul.
• Artificial sau medical, care se dezvoltă datorită utilizării anumitor medicamente. Un exemplu de astfel de patologie este paniculita cu steroizi, care se dezvoltă adesea la copii după un curs de corticosteroizi.
• Cristalină, apărută pe fondul gutei și insuficiență renală care duc la depunere țesut subcutanat calcificări sau urati.
• Genetic, în curs de dezvoltare din cauza unei boli ereditare în care există o deficiență a enzimei 1-antitripsină. Cel mai adesea, acesta este motivul care provoacă dezvoltarea formei viscerale a bolii.

Cu excepția paniculitei induse de medicamente, care în cele mai multe cazuri se rezolvă de la sine în timp, toate celelalte forme ale bolii necesită tratament obligatoriu. Doar un medic ar trebui să-l prescrie.

Simptome

Principalul simptom al bolii este creșterea plăcilor sub piele sau apariția unor noduri unice. Sunt localizate în principal pe picioare sau brațe, mai rar în abdomen, piept sau față. În plus, simptomele bolii includ:

• Roșeață în zona afectată, dureri ale zonelor și impuls local temperatura.
• roșu puncte mici, erupții cutanate sau vezicule pe piele.
• Semne de intoxicație generală a corpului, cum ar fi slăbiciune și durere în mușchi și articulații, durere de capși febră, mai ales când paniculita este cauzată de viruși.

Pe lângă simptomele generale, cu o formă viscerală de patologie, vor apărea și semne de afectare a diferitelor organe. Dacă ficatul suferă, atunci se vor alătura simptomele hepatitei, cu afectarea rinichilor - nefrită, iar în cazul pancreasului - pancreatita. În plus, cu formă viscerală se vor forma noduri caracteristice pe epiploon și în spațiul retroperitoneal.

Dacă observați semne de avertizare pe piele, consultați un medic cât mai curând posibil. Un dermatolog, dermatovenereolog, specialist in boli infectioase, chirurg sau terapeut te poate ajuta in acest caz.

Tratament

Din pacate, paniculita este una dintre acele patologii care necesita tratament de lunga durata si complex, mai ales daca pacientul nu a mers la medic la timp si diagnosticul a fost pus tarziu. În forma acută, boala poate dura 2-3 săptămâni, în subacută sau cronică - până la câțiva ani. Cu toate acestea, indiferent de forma patologiei, tratamentul va fi întotdeauna complex.

În fiecare caz, medicul selectează un regim de tratament individual în funcție de caracteristicile pacientului și de prezența sau absența bolilor concomitente.

În plus, în cazul formelor nodulare și plăci de paniculită, medicamentele citostatice, cum ar fi, de exemplu, metotrexat sau azatioprină, pot fi incluse în regim.

Cea mai dificilă terapie este forma infiltrativă a paniculitei. În cazurile severe, ele nici măcar nu ajută doze mari glucocorticosteroizi și antibiotice. Prin urmare, pentru tratamentul acestei patologii în unele situații, medicii prescriu medicamente factori de necroză tumorală (TNF).

Pe lângă principalele medicamente, regimul de tratament poate include și agenți auxiliari, cum ar fi hepatoprotectori sau antioxidanți. Se mai poate prescrie kinetoterapie: fonoforeza, magnetoterapie sau ultrasunete.

Posibile complicații și prevenire

Deoarece mecanismul exact al dezvoltării bolii este încă necunoscut, nu există o prevenire specifică a paniculitei ca atare. O excepție este forma secundară, în care medicii sfătuiesc să nu permită o exacerbare a patologiei primare care provoacă dezvoltarea paniculitei.

În ceea ce privește prognosticul și complicațiile, acesta va depinde în primul rând de forma specifică a bolii și de momentul în care a fost pus diagnosticul și a început tratamentul. Paniculita, al cărei tratament este început în stadiile incipiente, este mult mai rapidă și se manifestă mai rar prin complicații.

Cel mai nefavorabil și sever curs este forma acută de paniculită, care poate fi adesea complicată de sepsis. Formele subacute și cronice, de regulă, în cele mai multe cazuri trec în timp fără complicații.

paniculita sau granulomul gras este o boală care duce la modificări necrotice ale țesutului adipos subcutanat. Boala este predispusă la recidivă.

Ca urmare proces inflamator cu paniculită celule grase sunt distruse și înlocuite cu țesut conjunctiv cu formarea de infiltrate de placă sau noduri.

Cea mai periculoasă este forma viscerală de paniculită, în care țesut adipos organe interne - rinichi, pancreas, ficat etc.

Motivele dezvoltării bolii

Aceste boli sunt mai frecvente la femeile de vârstă reproductivă.

La aproximativ jumătate dintre pacienți, granulomul gras se dezvoltă spontan, adică pe fondul sănătății relative. Acest formular mai frecvent la femeile de vârstă reproductivă și se numește idiopată.

La restul de 50% dintre pacienții cu paniculită, inflamația țesutului adipos se dezvoltă ca unul dintre simptomele unei boli sistemice - sarcoidoză, lupus eritematos etc.

Cauza paniculitei poate fi tulburări ale sistemului imunitar, expunere la frig, reactie la anumite medicamente.

Medicii cred că baza pentru dezvoltarea granulomului gras este modificare patologică procesele metaboliceîn țesuturile adipoase. Cu toate acestea, în ciuda multor ani de cercetare și studiu asupra paniculitei, până în prezent, nu a fost posibilă obținerea unei înțelegeri clare a mecanismului de dezvoltare a procesului inflamator.

Clasificarea formelor bolii

În dermatologie se disting formele primare și secundare de granuloame grase.

În primul caz, paniculita se dezvoltă fără influența niciunui factori, adică din motive necunoscute. Această formă se numește sindromul Weber-Christian și apare cel mai adesea la femeile sub 40 de ani care au greutate excesiva.

Paniculita secundară apare după motive diferite, ceea ce a făcut posibilă dezvoltarea unui anumit sistem de clasificare pentru formele bolii.

Aloca următoarele forme paniculita.

• Paniculita imunologica. Boala se dezvoltă pe fundal vasculită sistemică. Uneori, această variantă de granulom gras este detectată la copii ca o formă de eritem nodos.
• Paniculita fermentativa. Dezvoltarea inflamației este asociată cu acțiunea enzimelor produse de pancreas. De regulă, se manifestă pe fondul pancreatitei.
• Granulomul de grăsime cu celule poliferative se dezvoltă la pacienții cu limfom, histiocitoză, leucemie etc.
• Paniculita lupică este una dintre manifestările lupusului eritematos, care apare într-o formă acută.
• Paniculita rece se dezvoltă ca o reacție locală la hipotermie. Se manifesta prin aparitia unor ganglioni densi care dispar spontan dupa cateva saptamani.
• Paniculita cristalină este o consecință a bolii gutei sau a insuficienței renale. Se dezvoltă datorită depunerii de urati și calcificări în țesutul subcutanat.
• Un granulom artificial de grăsime se dezvoltă la locul injectării după administrarea diferitelor medicamente.
• Forma steroidică a paniculitei se dezvoltă adesea la copii ca reacție la tratamentul cu steroizi. Nu este necesar un tratament special, inflamația dispare de la sine după întreruperea medicamentului.
• forma ereditara paniculita se dezvoltă din cauza deficienței unei anumite substanțe - A1-antipripsina.

În plus, există o clasificare a formelor de paniculită în funcție de tipul de leziuni ale pielii. Alocați placa, forma nodulară și infiltrativă a granulomului gras.

Tabloul clinic

Paniculita poate fi acută, recurentă sau subacută.

1. Forma acută de granulom gras se caracterizează printr-o dezvoltare bruscă, deteriorarea stării generale a pacientului și deseori se observă tulburări în funcționarea rinichilor și ficatului. În ciuda tratamentului, recidivele urmează una după alta, de fiecare dată când starea pacientului se înrăutățește din ce în ce mai mult. Prognosticul pentru forma acută de paniculită este extrem de nefavorabil.
2. Granulomul gras subacut se caracterizează prin mai multe simptome ușoare. Tratamentul precoce are de obicei efect bun.
3. Cea mai favorabilă formă a bolii este paniculita cronică sau recurentă. În acest caz, exacerbările nu sunt prea severe, se observă remisiuni lungi între atacuri.

Tabloul simptomatic cu paniculită depinde de formă.

Forma primară (idiopatică).

Principalele simptome ale granulomului gras spontan (primar) este apariția nodurilor localizate în grăsimea subcutanată. Nodurile pot fi localizate la diferite adâncimi. În cele mai multe cazuri, nodurile apar pe picioare sau pe brațe, mai rar pe abdomen, piept sau față. După distrugerea nodului în locul său, există zone de atrofie a țesutului adipos, care în exterior arată ca o retragere a pielii.

În unele cazuri, la pacienții înainte de apariția nodurilor, se observă simptome caracteristice gripei - slăbiciune, dureri musculare, dureri de cap etc.

formă de placă

Paniculita în plăci se manifestă prin formarea de noduri multiple care cresc împreună suficient de repede pentru a forma conglomerate mari. În cazuri severe, conglomeratul se extinde pe întreaga zonă a țesutului subcutanat al zonei afectate - umăr, coapsă, picior inferior. În acest caz, sigiliul provoacă compresia fasciculelor vasculare și nervoase, ceea ce provoacă umflare. În timp, din cauza unei încălcări a fluxului limfei, se poate dezvolta limfostaza.

Forma nodale

Cu paniculita nodulară, se formează noduri cu un diametru de 3 până la 50 mm. Pielea de deasupra nodurilor capătă o nuanță roșie sau visiniu. Nodurile nu sunt predispuse la fuziune în această variantă de dezvoltare a bolii.

Forma infiltrativă

În această variantă de dezvoltare a paniculitei, conglomeratele rezultate se topesc cu formarea de fluctuații. În exterior, locul leziunii arată ca un flegmon sau un abces. Diferența este că atunci când nodurile sunt deschise, nu se observă puroi. Evacuarea din nod este un lichid gălbui de consistență uleioasă. După deschiderea nodulului, în locul lui se formează o ulcerație, care nu se vindecă mult timp.

Forma viscerală

Această opțiune Paniculita se caracterizează prin afectarea țesuturilor adipoase ale organelor interne. Astfel de pacienți dezvoltă pancreatită, hepatită, nefrită, se pot forma ganglioni caracteristici în țesutul retroperitoneal.

Metode de diagnosticare

Pentru diagnostic, este prescrisă și ecografie a organelor interne.

Diagnosticul paniculitei se bazează pe studiul tabloului clinic și pe analiză. Pacientul trebuie trimis pentru examinare către specialiști - un nefrolog, un gastroenterolog, un reumatolog.

Pacientul va trebui să doneze sânge pentru biochimie, teste hepatice și să efectueze un studiu al enzimelor produse de pancreas. De regulă, este prescrisă o ecografie a organelor interne.

Pentru a exclude natura septică a leziunii, se efectuează un test de sânge pentru sterilitate. Pentru montare diagnostic precis nodul este biopsiat.

Regimul de tratament

Tratamentul paniculitei este selectat individual, în funcție de varianta cursului și a formei bolii. Tratamentul trebuie să fie cuprinzător.

De regulă, pacienții cu paniculită nodulară care apar în forma cronica, numi:

• Medicamente nesteroidiene acțiune antiinflamatoare.
• Vitamine.
• Ciparea nodurilor cu medicamente cu glucocorticosteroizi.

În formă infiltrativă și în placă, sunt prescrise glucocorticosteroizi și citostatice. Pentru mentinerea ficatului sunt indicate hepaprotectorii.

În toate formele, este indicată kinetoterapie - fonoforeză, UHF, terapie cu laser. Unguentele cu corticosteroizi sunt aplicate local.

Cu un granulom gras secundar, este necesar să se trateze boala de bază.

Tratament cu metode populare

În plus, se poate folosi fitoterapie. Cu paniculită sunt utile:

• Comprese de la sfeclă crudă până la locul leziunii.
• Comprese din fructe de păducel zdrobite.
• Comprese din frunze de pătlagină zdrobite.

Bun de băut Ceaiuri din plante preparat pe baza de echinaceea, trandafir salbatic, eleuterococ pentru intarirea generala a organismului.

Prognoza si prevenirea

Deoarece mecanismul de dezvoltare a paniculitei primare este neclar, nu există o prevenire specifică a acestei boli. Pentru a preveni o formă secundară a bolii, este necesar să se trateze în mod activ și persistent boala de bază.

În formele cronice și subacute ale bolii, prognosticul este favorabil. În varianta acută a cursului bolii - extrem de îndoielnic.

Paniculita este o inflamație progresivă a țesutului adipos subcutanat, care duce la distrugerea celulelor adipoase, înlocuirea acestora cu țesut conjunctiv cu formarea de plăci, infiltrate și noduri. În forma viscerală a bolii sunt afectate celulele adipoase ale pancreasului, ficatului, rinichilor, țesutului adipos al regiunii retroperitoneale sau epiploonului.

Aproximativ 50% din cazurile de paniculită apar în forma idiopatică a bolii, care este mai frecventă la femeile între 20 și 50 de ani. Restul de 50% sunt cazuri de paniculită secundară, care se dezvoltă pe fondul bolilor cutanate și sistemice, a tulburărilor imunologice și a acțiunii diverșilor factori provocatori (unele medicamente, răceală). În centrul dezvoltării paniculitei se află o încălcare a peroxidării lipidelor.

Cauze

Paniculita poate fi cauzată de diferite bacterii (de obicei streptococi, stafilococi).

Paniculita în cele mai multe cazuri se dezvoltă pe picioare. Boala poate apărea după traumatisme, infecție fungică, dermatită, ulcerație. Cele mai vulnerabile zone ale pielii care au exces de lichid (de exemplu, cu umflare). Paniculita poate apărea în zona cicatricilor postoperatorii.

Simptomele paniculitei

Principalul simptom al paniculitei spontane sunt formațiunile nodulare, care sunt localizate în grăsimea subcutanată la diferite adâncimi. De obicei apar pe brațe, picioare, mai rar - pe față, în piept, abdomen. După rezolvarea nodurilor, rămân focare de atrofie a țesutului adipos, arătând ca zone rotunde de retracție a pielii.

Varianta nodulară se caracterizează prin apariția în țesutul subcutanat a nodurilor tipice cu dimensiuni cuprinse între 3 mm și 5 cm. Pielea peste noduri poate avea o culoare de la normal la roz aprins.

Varianta cu plăci a paniculitei se caracterizează prin apariția unor grupuri individuale de noduri care se unesc și formează conglomerate tuberoase. Pielea de peste astfel de formațiuni poate fi roz, visiniu sau visiniu-cianotică. În unele cazuri, grupurile de noduri se extind la întreg țesutul coapsei, piciorului inferior sau umărului, strângând fasciculele nervoase și vasculare. Acest lucru provoacă durere severă, umflarea membrului, dezvoltarea limfostazei.

Varianta infiltrativă a bolii continuă cu topirea nodurilor, a conglomeratelor acestora. Pielea din zona plăcii sau a nodului este visiniu sau roșu aprins. Apoi apare o fluctuație, caracteristică flegmonului și abceselor, dar atunci când nodurile sunt deschise, nu se eliberează puroi, ci o masă uleioasă galbenă. Un ulcer nevindecător pe termen lung rămâne la locul nodului deschis.

O variantă mixtă de paniculită este o tranziție de la forma nodulară la placă și apoi la forma infiltrativă. Această opțiune este rară.

La debutul bolii, sunt posibile dureri de cap, febră, slăbiciune generală, dureri musculare și articulare și greață.

Forma viscerală a bolii se caracterizează printr-o leziune sistemică a țesutului adipos pe tot corpul cu dezvoltarea nefritei, hepatitei, pancreatitei, formarea nodurilor caracteristice în epiploon și țesut retroperitoneal.

Paniculita poate dura de la 2-3 săptămâni până la câțiva ani.

Diagnosticare

Diagnosticul de paniculită include examinarea de către un dermatolog împreună cu un nefrolog, gastroenterolog, reumatolog.

Se utilizează un test de sânge și urină, un studiu al enzimelor pancreatice, teste hepatice și un test Reberg.

Identificarea nodurilor în paniculita viscerală se realizează prin examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale și a rinichilor.

Hemocultura pentru sterilitate ajută la excluderea naturii septice a bolii.

Un diagnostic precis este stabilit prin rezultatele unei biopsii a nodului cu un examen histologic.

Clasificare

Alocați forme spontane, primare și secundare.

Paniculita secundară include:

Paniculita imunologică - apare adesea pe fondul vasculitei sistemice;

Paniculită lupică (lupus-paniculită) - cu o formă profundă de lupus eritematos sistemic;

Paniculita enzimatica - asociata cu expunerea la enzimele pancreatice in pancreatita;

Paniculita cu celule proliferative - cu leucemie, histiocitoză, limfom etc.

Paniculita rece - formă locală, care se dezvoltă ca răspuns la expunerea la frig;

Paniculita cu steroizi – apare la copii dupa terminarea tratamentului cu corticosteroizi;

Paniculita artificială - asociată cu introducerea de medicamente;

Paniculita cristalină - se dezvoltă cu gută, insuficiență renală ca urmare a depunerii de urati, calcificări în țesutul subcutanat și, de asemenea, după injecții cu pentazocină, meneridină;

Paniculită asociată cu deficit de α1-antitripsină (boală ereditară).

După forma nodurilor formate în timpul paniculitei, se disting variantele infiltrative, plăci și nodulare ale bolii.

Acțiunile pacientului

La primele simptome de paniculită, trebuie să consultați un medic. În plus, trebuie să solicitați ajutor medical dacă simptome noi (febră persistentă, oboseală crescută, somnolență, vezicule, înroșire crescută) apar brusc în timpul tratamentului bolii.

Tratament paniculita

Tratamentul pentru paniculită depinde de forma și cursul acesteia.

În paniculita nodulară cronică se injectează cu glucocorticoizi antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac de sodiu, ibuprofen etc.), antioxidanți (vitamine C, E) și formațiuni nodulare. De asemenea, sunt eficiente procedurile fizioterapeutice: ultrasunete, hidrocortizon fonoforeză, laserterapie, UHF, magnetoterapie, ozocerită.

În formă infiltrativă și în plăci se utilizează paniculită subacută, glucocorticosteroizi (prednisolon, hidrocortizon) și citostatice (metotrexat).

Tratamentul formelor secundare ale bolii include terapia pentru boala de bază: lupus eritematos sistemic, pancreatită, gută, vasculită.

Complicații

Abces;

Flegmon;

Gangrenă și necroză cutanată;

bacteriemie, sepsis;

Limfangita;

Meningita (cu înfrângerea zonei faciale).

Prevenirea paniculita

Prevenirea paniculitei constă în diagnosticarea și tratamentul în timp util al bolilor primare - fungice și infectie cu bacterii, deficit de vitamina E.

stat federal organizatie finantata de stat"Institut de cercetare

reumatologie" RAMS, Moscova

Instituția Federală a Bugetului de Stat „Institutul de Cercetare Științifică pentru Reumatologie” RAMS, Moscova

Contacte: Olga Nikolaevna Egorova [email protected]

Contact: Olga Nikolayevna Egorova [email protected]

Primit 28.11.11

Paniculita spontana: abordări moderne la tratament

EL. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Karpov

Paniculita spontană (SP; sinonim: paniculită lobulară idiopatică, paniculită Weber-Christian idiopatică, paniculită febrilă recurentă nesupurată, lipodistrofie, paniculită nodulară etc.) este o boală rară și puțin înțeleasă, caracterizată prin recurență. modificări necroticețesutul adipos subcutanat (SAT), precum și afectarea organelor interne.

Cel mai adesea femeile în vârstă de 20-50 de ani se îmbolnăvesc. Conform Clasificarea internațională bolile din a 10-a revizuire a SP se referă la leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv (M 35.6)

Termenul de „paniculită” a fost propus pentru prima dată de J. Salin în 1911. Cu toate acestea, ceva mai devreme, în 1892, V. Pfeifer a descris pentru prima dată „sindromul”. distrofie focală» PZhK cu localizarea nodurilor pe obraji, glandele mamare, superioare și membrele inferioareînsoţită de slăbiciune progresivă. N. Christian (1928) a atras atenţia asupra prezenţei febrei în această boală. În 1936, I. Brill a propus un nou termen - „boala Pfeiffer-Weber-Christian”. În literatura rusă, SP a fost descris pentru prima dată de Yu. V. Postnov și L. N. Nikolaeva (1961). Cel mai mare număr observatii (60 pacienti) in tara noastra apartine lui E.V. Verbenko, care a identificat principalul forme clinice boli. LA anul trecut aproximativ 200 de cazuri de SP au fost descrise în literatura mondială și 50 în literatura internă.

In ciuda faptului ca o perioadă lungă studiu, nu există în prezent un concept unic al etiologiei și patogenezei acestei boli. Să presupunem natura imunopatologică a bolii, ai cărei factori provocatori pot fi traume, tulburări ale metabolismului grăsimilor și Sistemul endocrin, leziuni ale ficatului și pancreasului, efectul medicamentelor de brom, iod.

Tulburările în procesele de peroxidare a lipidelor sunt de o importanță capitală în patogeneza SP. Acumulându-se în organe și țesuturi, produsele intermediare de oxidare foarte toxice inhibă activitatea unui număr de enzime, modifică permeabilitatea membranele celulare, provocând astfel degenerarea structurilor celulare și apoi citoliză, care se corelează cu severitatea manifestărilor clinice ale SP. De asemenea, au raportat niveluri ridicate de circulație

frecare complexe imune, provocând înfrângere PZhK. Se discută rolul citokinelor proinflamatorii în geneza SP. S-a demonstrat că în SP produc macrofage și limfocite activate cantitate crescută interleukina 2 (IL2) și factorul de necroză tumorală a (TNFa). Aceasta din urmă este considerată o citokină cheie implicată în dezvoltarea bolii. Cercetătorii germani au identificat o mutație a genei ThI¥K8¥1A (R92Q, T50M) în asociere cu titruri crescute de TNF-a seric în SP.

Boala se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a ganglionilor subcutanați limitati localizați în pancreas la diferite adâncimi, de obicei multiple, cu localizare predominantă pe partea inferioară și membrele superioare, mai rar pe piept, abdomen și față. De obicei, în câteva săptămâni, ganglionii se rezolvă, lăsând retractii ale pielii „în formă de farfurioară” datorită dezvoltării atrofiei pancreasului, în care se depun uneori săruri de calciu.

În funcție de forma nodului, societatea mixtă este împărțită în nodular, placar și infiltrativ. La formă nodulară nodurile sunt clar separate de țesutul din jur, culoarea lor variază de la culoarea pielii normale la roz aprins, în funcție de adâncimea apariției, iar diametrul sigiliului variază de la câțiva milimetri la 5 cm sau mai mult (Fig. 1). ). Varietatea plăcii este rezultatul fuziunii nodurilor individuale într-un conglomerat tuberos dens elastic, culoarea pielii deasupra acesteia variază de la roz la violet-cianotic (Fig. 2). Varianta de infiltrare se caracterizează prin apariția fluctuațiilor în zona nodurilor individuale sau a conglomeratelor de culoare roșu sau violet aprins, deschiderea focarului are loc cu eliberarea unei mase uleioase galbene (Fig. 3).

Durata bolii variază de la câteva săptămâni la câțiva ani. Cursul poate fi benign și limitat doar la manifestările cutanate. În varianta sistemică a bolii, pancreasul regiunii retroperitoneale și omentul (paniculita mezenterică) sunt implicate în procesul patologic, sunt detectate hepatosplenomegalie, pancreatită și nefropatie, care nu este întotdeauna însoțită de simptome cutanate. În unele cazuri, dezvoltarea SP este precedată de febră (până la 41 ° C),

durere, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, poliartralgie, artrită și mialgie.

Alocați variante acute, subacute și recurente ale cursului. SP acută este rară, cu simptome comune ( febră prelungită tip agitat, slăbiciune progresivă) crește rapid, temperatura corpului nu scade, în ciuda utilizării antibioticelor, glucocorticoizilor (GC), medicamente citotoxiceși remedii simptomatice. Această variantă se caracterizează prin mialgie severă, poliartralgie și artrită, modificări ale analizelor de sânge (inclusiv parametrii biochimici ai funcției hepatice și renale) și urină. În stadiul terminal, se dezvoltă tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui. Remisiile sunt rare, durata lor este scurtă (1-3 luni). Cu fiecare nouă recidivă, starea pacientului se agravează progresiv, boala se termină letal în decurs de 3 luni până la 1 an.

Cursul subacut este caracterizat prin simptome generale severe ale bolii, leucopenie, o creștere a VSH și modificări ale activității enzimatice a ficatului. Această variantă se caracterizează prin torpiditate și rezistență la terapia în curs.

Orez. 1. Forma nodură a SP (aici și în Fig. 2, 3 - observații proprii)

Procesul cronic (recurent) se distinge printr-un prognostic favorabil, indiferent de severitatea debutului, precum și remisiuni pe termen lung și recidive ușoare. Stare generală de obicei nu se schimba. Simptomele fizice patologice din organele interne sunt absente în majoritatea cazurilor, doar în analize biochimice sânge care prezintă semne insuficienta functionala ficat.

Cu forme viscerale cu un curs sever rezultat fatal observată în 10% din cazuri.

Variantele atipice ale SP includ o formă de leziuni cutanate fără febră (în absența patologiei viscerale) cu ulcere pe termen lung nevindecătoare care sunt rezistente la terapie, care se dezvoltă în principal la adolescenți. Această variantă a SP a fost descrisă de M. YaoStapp și E. Makai în 1894 (sindromul Rothman-Makai). Mai puțin frecventă este boala Derkum, care se caracterizează prin infiltrate dureroase, cu dezvoltare lentă în pancreas, sub formă de ganglioni limitati sau îngroșări difuze, observată la persoanele cu tulburări metabolice sau ale sistemului endocrin (obezitate, menopauză, tulburări). ciclu menstrual, hipotiroidism etc.).

Orez. 2. Forma de placă a SP

Orez. 3. Forma infiltrativă a SP (a, b) Reumatol științific-practic 2012; 54(5): 110-114

Astfel, este posibil să se evidențieze o triadă de caracteristici caracteristice SP:

Febră,

Prezența nodurilor subcutanate dureroase pe trunchi și membre,

tendinta de recidiva.

Diagnosticul SP se bazează pe caracteristică tablou clinicși datele examenului histologic al biopsiei nodulului (semne de paniculită lobulară).

Tratamentul SP nu a fost dezvoltat definitiv și este efectuat în principal empiric. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), dozele mici de GC și medicamentele aminochinoline ajută la reducerea severității modificărilor inflamatorii, în special în forma nodulară și cursul cronic al bolii. Cu noduri unice, se observă un efect terapeutic bun de la introducerea HA prin ciobirea leziunilor fără dezvoltarea atrofiei pancreasului. În același timp, dozele de curs de HA sunt semnificativ mai mici decât în ​​cazul administrării orale.

Pentru tratarea diferitelor forme de joint venture în secolul al XX-lea. au folosit antibiotice, în principal penicilină și tetracicline din seria. Ulterior, s-a constatat că utilizarea acestor medicamente nu afectează cursul SP. În examinarea bacteriologică și morfologică a descărcării din noduri, agentul patogen, de regulă, nu este detectat. Cu toate acestea, în sindromul Rothman-Makai, se ia în considerare posibilitatea utilizării tetraciclinelor (clorhidrat de minociclină 200 mg/zi), având în vedere efectul inhibitor in vitro al acestora asupra activității lipazei pancreatice.

De asemenea, procedurile fizioterapeutice sunt utilizate în zona nodurilor: fonoforeza cu 2,5-5% hidrocortizon, lidază, aplicații de ozocerit, 50-60% dimexid, ultrasunete, terapie magnetică și UHF, precum și expunerea la fascicule laser direct pe leziuni.

În formă nodulară sau în plăci de acută sau curs subacut este indicat să se prescrie GC în doze medii și diverse medicamente citostatice (CP) - ciclofosfamidă, metotrexat (MT), azatioprină. Există o serie de publicații privind utilizarea cu succes a PC-urilor enumerate la pacienți individuali, cu toate acestea, până în prezent nu există indicații clare, doze și regimuri de tratament.

Mari probleme apar în tratamentul formei infiltrative de SP sistemic. În aceste cazuri, chiar și terapia cu megadoze de GC în combinație cu CP nu duce întotdeauna la succes.

Unul dintre cele mai promițătoare medicamente pentru tratamentul SP este ciclosporina A (CsA). Se știe că acest medicament are capacitatea de a inhiba selectiv expresia genelor implicate în activarea timpurie a limfocitelor T și transcrierea ARNm a unor citokine, inclusiv IL2, IL3, IL4, interferon y (IFu). punct important aplicații ale CsA - blocarea parțială a expresiei receptorilor IL2 membranari pe limfocitele T. În comparație cu alte medicamente imunosupresoare, CsA este, în general, mai puțin probabil să provoace evenimente adverse grave, cum ar fi complicatii infectioaseși neoplasme maligne.

Pentru prima dată, utilizarea cu succes a CsA în SP a fost raportată de P. Entzian și colab. în 1987 . Ulterior, eficacitatea acestui medicament a fost demonstrată în descrierile cazurilor de SP de către alți cercetători.

G. Pongratz şi colab. descriu un caz de SP nodular acut la un pacient de 14 ani care era seropozitiv artrita reumatoida, pe fondul tratamentului cu MT în combinație cu leflunomidă și apoi cu sulfasalazină. Numirea prednisolonului (80 mg/zi) și CsA (3,0 mg/kg pe zi) timp de 1 lună a condus la regresia patologiei pielii.

b. SaPapt și colab. a observat un copil de 8 ani care suferea de formă de placă de SP în combinație cu vasculită a vaselor mici. În timpul examinării, am exclus boli infecțioase etiologie bacteriană și virală, precum și boli sistemicețesut conjunctiv. Terapia cu prednisolon în doză de 1 mg/kg pe zi a dus la o scădere a severității durerii și modificări ale pielii, dar nu a afectat progresia bolii. Administrarea de CsA în doză de 5 mg/kg pe zi a permis stabilizarea procesului inflamator.

M. Hinata şi colab. a raportat utilizarea cu succes a CsA la un bărbat de 37 de ani care suferea de SP sistemică, manifestată prin noduli recurenți la nivelul pancreasului extremităților inferioare, febră, pleurezie, leziuni hepatice cu ascită și o creștere marcată a transaminazelor și fosfataza alcalinăîn serul sanguin. Diagnosticul de SP a fost confirmat la examen histologic probe de biopsie ale ganglionului subcutanat și ficatului. Terapia cu puls cu metilprednisolon la o doză totală de 3 g nu a avut succes. Starea s-a agravat progresiv odată cu dezvoltarea icterului sever, sângerare gastrointestinală, niveluri ridicate de bilirubină totală și formă solubilă a receptorului IL2 în sânge. Transfuzia de plasmă și administrare parenterală CsA (100 mg / zi intravenos) cu o nouă trecere (după 3 săptămâni) la administrarea orală a medicamentului la o doză de 225 mg / zi. Ca urmare a terapiei, s-a observat o îmbunătățire clinică pronunțată, însoțită de o dinamică pozitivă clară a ficatului, care a fost confirmată prin examinarea histologică repetată a biopsiei acestuia (reducerea infiltrației celulelor inflamatorii și semnele steatohepatitei periportale, precum și repararea). a căilor biliare mici). Nu au existat exacerbări ale SP în timpul perioadei de urmărire de 5 ani.

TN. Suchkova și colab. a observat un pacient de 16 ani care manifestări ale pielii au un caracter frecvent recidivant cu ulcerații și eliberare de mase uleioase cazeoase, care a fost însoțită de febră (37-40°C) și dureri de cap. Tabloul morfologic al biopsiei cutanate a fost în concordanță cu diagnosticul de paniculită Weber-Christian. În urma examinării au fost excluse: paniculită asociată cu deficit de α1-antitripsină, paniculită enzimatică, eritem indurie, vasculită sistemică. Terapia antibacteriană și antiinflamatoare efectuată a dus la o îmbunătățire pe termen scurt. CsA a fost prescris la o doză de 200 mg/zi timp de 18 zile în combinație cu ceftriaxonă, suprastin și diclofenac. Pacientul a fost externat cu ameliorare sub supravegherea unui dermatolog.

Alți autori ruși au raportat despre utilizarea cu succes a CsA în forma generalizată de SP la un copil. vârstă fragedă pe fondul encefalopatiei reziduale cu sindrom hipertensiv-hidrocefalic, combinat cu hepatosplenomegalie, modificări difuze parenchimatoase și ductale în ficat

nici boli renale multichistice, endomiocardită, fibroză a ventriculului stâng.

O atenție fără îndoială merită de lucru asupra studiului eficacității și tolerabilității micofenolatului de mofetil (MMF) la pacienții cu SP. MMF aparține medicamentelor cu activitate imunosupresoare selectivă și provoacă inhibarea reversibilă a sintezei ADN și proliferarea limfocitelor T și B stimulate, fără a afecta majoritatea celulelor care se divizează de alte tipuri. S-a demonstrat că acidul micofenolic (un produs format sub influența esterazelor hepatice după administrarea de MMF) inhibă formarea de anticorpi, activarea celulelor monoclonale, producția excesivă de colagen și alte proteine ​​​​matricei și reduce producția de TNF-α. şi IL-1.

Una dintre primele publicații dedicate utilizării MMF în patologia luată în considerare este munca autorilor germani care au observat trei pacienți cu formă infiltrativă de SP. În același timp, doi pacienți prezentau semne de paniculită mezenterică, confirmate de imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Începerea terapiei cu prednisolon (1,5 mg/kg greutate corporală pe zi) a condus la o ameliorare a stării la doi pacienți, totuși, atunci când se încearcă reducerea doza zilnica GK în ambele cazuri a observat o recidivă a bolii. La un pacient, efectul terapiei GC în curs nu a fost observat. În etapa următoare, împreună cu o creștere a dozei zilnice de prednisolon la 2 mg/kg greutate corporală, azatioprină 1,5 mg/kg pe zi (doi pacienți care au răspuns la terapia inițială) sau MT 50 mg pe săptămână (un pacient care nu a răspuns) a fost adăugat la tratament.pentru tratament). Pe fondul terapiei, s-a remarcat o îmbunătățire a stării, cu toate acestea, încercările repetate de a reduce doza zilnică de HA au dus la o recidivă a bolii în toate cazurile. Tratamentul cu azatioprină și MT a fost întrerupt și MMF a fost prescris în doză de 2 g/zi. După 2 săptămâni, s-a observat normalizarea nivelurilor VSH și CRP, după care au început declin treptat doza zilnică de GC până la anularea completă. Repetați RMN-ul dezvăluit complet dezvoltare inversă modificări retroperitoneale. Pe o perioadă de 6-10 luni, doza de MMF a fost redusă la 1 g/zi la doi pacienți. Semne de activare a procesului nu au fost observate în niciun caz.

E.V. Wawcup și colab. au raportat utilizarea cu succes a MMF ca monoterapie în forma infiltrativă a SP. O femeie de 45 de ani a suferit timp de 7 luni de ulcere larg răspândite, care nu se vindecă, cu scurgeri uleioase la nivelul extremităților superioare și inferioare, care a fost însoțită de febră, artrită și slăbiciune generală. Diagnosticul de SP a fost confirmat prin examinarea morfologică a nodului. Având în vedere caracterul recurent al bolii, i s-a prescris prednisolon în doză de 15 mg/kg pe zi timp de 3 luni, dar s-a dezvoltat un ulcer. duoden, modificări ale pielii a recidivat pe fondul febrei și al activității persistente ridicate de laborator (VSH 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Torpiditatea cursului bolii și a dezvoltării reactii adverseîn terapia GC a servit drept motiv pentru prescrierea MMF la o doză de 2,0 g/zi. Pe parcursul primei luni de tratament, ulcerația a regresat treptat cu formarea de cicatrici, repetate formațiuni ale pielii nu a fost notat, Indicatori VSH iar CRP a revenit la normal. Până la sfârșitul celei de-a 2-a luni de terapie, doza de MMF a fost redusă la 1,5 g/zi. În momentul de

a doua examinare după 3 luni de observație a constatat remisiunea bolii.

Ținând cont de presupusul rol patogenetic cheie al citokinelor proinflamatorii, în primul rând TNF-α, există motive destul de întemeiate de a crede că inhibarea acestora din urmă cu ajutorul anticorpilor monoclonali ar putea avea un impact semnificativ mai mare asupra evoluției imunopatologice. proces în SP comparativ cu terapia GC și LC.

R. burgesm şi colab. au observat doi pacienți cu SP asociat cu mutația genei TNFRSF1A. O femeie de 66 de ani cu febră recurentă, indurații cutanate multiple, oligoartrita și valori mari de laborator pentru activitatea inflamatorie a fost diagnosticată cu SP confirmată patologic. Două surori ale pacientului au avut un complex de simptome similar. O examinare suplimentară a evidențiat anticorpi citoplasmatici antineutrofili, dar nu au existat manifestări clinice ale vasculitei sistemice. Terapia cu colchicină, săruri de aur, MT, leflunomidă și azatioprină nu a avut succes. Numirea etanerceptului la o doză de 25 mg subcutanat de 2 ori pe săptămână a permis stabilizarea stării pacientului. Un pacient de 53 de ani a avut o situație similară simptome clinice cu sindrom abdominal sever și mialgie, însoțite de niveluri ridicate de activitate inflamatorie. Examenul histologic a confirmat diagnosticul de SP mezenteric. Încercările de reducere a dozei zilnice de HA, care a fost de 50 mg, au fost însoțite de exacerbări ale procesului. Terapia cu un medicament biologic modificat genetic din grupul de inhibitori ai TNF-a etanercept în doză de 50 mg/săptămână a făcut posibilă obținerea remisiei bolii.

Anchetatorii greci au prezentat un caz de SP care s-a dezvoltat la o femeie de 29 de ani și a prezentat ptoză, edem paraorbitar și pierderea progresivă a acuității vizuale la ambii ochi. Având în vedere lipsa de efect a terapiei în curs cu HA (16 mg/zi) și MT (12,5 mg/săptămână), autorii au utilizat infliximab (INF) în doză de 5 mg/kg per injecție. Acest lucru a dus la o acuitate vizuală îmbunătățită și o reducere semnificativă a ptozei și edemului la ochiul drept. Cu toate acestea, după a patra injecție a medicamentului, s-a dezvoltat o reacție alergică, în legătură cu care INF a fost înlocuit cu adalimumab. Introducerea acestuia din urmă la o doză de 40 mg la fiecare 2 săptămâni timp de 2 ani a făcut posibilă reducerea dozei de HA la 8 mg/zi și realizarea normalizării temperaturii corpului, precum și stabilizarea simptomelor cutanate. Cu toate acestea, enoftalmia stângă a persistat pe toată perioada de observație.

Un caz de utilizare cu succes a INF la un pacient de 54 de ani cu SP sistemic a fost demonstrat de E Al-Nam et al. . Timp de câțiva ani, pacientul a observat sigilii larg răspândite recurente pe coapse și abdomen, febră, mialgii, artralgii, greață și dureri abdominale. Aceste simptome au fost considerate ca manifestări ale celulitei, pentru care terapie cu antibiotice care a fost ineficient. Examenul histologic al specimenelor de biopsie cutanată a evidențiat semne tipice de paniculită lobulară. Utilizarea HA atât pe cale orală, cât și sub formă de terapie cu puls cu ciclofosfamidă nu a avut succes. Numirea lui imura-na a fost însoțită de dezvoltarea greață și de o creștere a

nivelurile transaminazelor. Utilizarea de trei ori a INF la o doză de 5 mg/kg (săptămânile 0, 2 și 6) în combinație cu GC (10 mg/zi) a redus semnificativ manifestările clinice ale bolii și a normalizat indicatorii de activitate de laborator. În timpul perioadei de urmărire de 14 luni, a existat remisie stabilă maladie.

După cum rezultă din cele de mai sus, utilizarea inhibitorilor de TNF-a în forma infiltrativă a SP, rezistentă la terapia inițială cu GC și citostatice, pare justificată și poate îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii.

În tratamentul complex al tuturor formelor de SP, se recomandă includerea unui antioxidant activ vitamina E pe parcursul anului. Deținere interventii chirurgicaleîn orice formă de SP este considerată inadecvată și contribuie la progresia bolii.

Astfel, pe baza analizei datelor încă limitate din literatură, principiile de bază pentru tratamentul pacienților cu SP par a fi următoarele:

Obținerea remisiunii sau cel puțin reducerea duratei și reducerea severității procesului inflamator;

LITERATURĂ

1. Verbenko E.V. Paniculită spontană. În cartea: Piele și boli venerice: un ghid pentru medici. Ed.

Yu.K. Skripkin. Moscova: Medicină, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Paniculita: definirea termenilor și strategie de diagnostic. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. paniculita. Dermatol Clinic 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Manualul unui dermatovenerolog.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Tepluk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Deschiderea nodurilor dureroase și a zonelor de atrofie pe pielea coapselor și picioarelor. Ros zhurn piele vene bolez 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Un caz de sindrom Pfeifer-Weber-Christian. Wedge honey 1999; 10:54.

7. Hodorovski V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Paniculita Pfeifer-Weber-Christian. Wedge chir 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Paniculita în copilărie și adolescență. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Tratamentul de succes al unui pacient cu paniculită lobulară febrilă (boala Weber-Christian) cu ciclosporină A orală: implicații pentru patogeneză și terapie. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Vasculita vaselor mici și sindromul periodic de paniculită recidivante (TRAPS) în receptorul factorului de necroză tumorală asociat. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Sindroame boli rare și atipice în clinică boli interne. Kiev: Sănătate, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Tratamentul cu succes al paniculitei febrile idiopatice (Boala Weber-Christian) cu talidomidă la un pacient care nu a eșuat alte terapii medicale multiple. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Boala Pfeifer-Weber-Christian (panny-coolită spontană) la o adolescentă. Tez. III Panto-rus. congr. dermato-furnir. Kazan, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Un caz de paniculită Rothmann-Makai tratat cu succes cu tetraciclină. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Remisiunea indusă de ciclofosfamidă în paniculita Weber-Christian. Rheumatol Int

În forma nodulară a cursului cronic, se recomandă utilizarea AINS în combinație cu medicamente aminochinoline și proceduri fizioterapeutice;

Formele nodulare și în plăci, care apar acut sau subacut, necesită administrarea precoce a GC-urilor și a medicamentelor citotoxice (ciclofosfamidă, aza-tioprină);

În forma infiltrativă a SP, citostaticele „selective” (CsA, MMF) prescrise pentru o perioadă de 6 luni în combinație cu GC pot fi considerate medicamente de elecție; dacă această schemă este ineficientă, problema prescrierii medicamentelor biologice modificate genetic - inhibitorii TNF-a ar trebui rezolvată

Trebuie subliniat că mare importanțăîn managementul pacienților cu SP este prevenirea recăderii, care constă în igienizarea focarelor de infecție, prevenirea leziunilor, inclusiv post-injectare, vânătăi, raceli, insolație excesivă, precum și conformare dieta hipoalergenică cu restricție de grăsimi și carbohidrați.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Remisiunea indusă de ciclofosfamidă în boala Weber-Christian: raport de caz. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Tratamentul panniculits febrilis nonsuppurativa recurent cu metotrexat. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Remisiunea indusă de azatioprină în boala Weber-Christian. South Med J 1981;74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Tratamentul paniculitei Weber-Christian cu ciclosporină A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Tratamentul cu succes al bolii Weber-Christian cu ciclosporină A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Un pacient cu boala Pfeifer-Weber-Christian - terapie de succes cu ciclosporină A: raport de caz. BMC Musculoscheletal Disorders 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Eficacitatea tratamentului ciclosponinei A în paniculita lobulară febrilă recidivă asociată cu vasculita vaselor mici. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. Tratamentul de succes al bolii Weber-Christian rezistente la steroizi cu ductopenie biliară folosind ciclosporină A. Reumatologie 2005;44:821-23.

24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Un caz de paniculită Weber-Christian la un copil mic.

Vestn dermatol venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Micofenolatul în transplant. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Tratamentul paniculitei nodulare idiopatice recidivante (boala Pfeifer-Weber-Christian) cu micofenolat de mofetil. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Tratamentul eficient al paniculitei nodulare idiopatice recidivante (boala Pfeifer-Weber-Christian) cu micofenolat de mofetil.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Paniculita lobulară orbitală în boala Weber-Christian: răspuns susținut la tratamentul anti-TNF și revizuirea literaturii de specialitate. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Paniculită lobulară idiopatică: remisiune indusă și menținută cu infliximab. BrJ Dermatol 2009;161:691-2.