Boala Addison-Birmer mecanisme de afectare a simțului mirosului. Boala Addison-Birmer - simptome, tratament

Schimbarea degetelor, care acum seamănă cu „bețișoare” - ce este? Această întindere țesut conjunctiv falangele distale ale degetelor de la mâini și de la picioare. Modificările sunt vizibile în special pe partea din spate a suprafeței degetelor. Uneori, o persoană poate observa unghiile cu o umflătură crescută. Acest lucru nu se aplică în nici un caz „copițelor”, deoarece. „Tobele” este o creștere excesivă a țesuturilor moi cu o creștere a bazei unghiei și dispariția unghiului subungual.

Pentru prima dată, astfel de modificări au fost observate pe vremea lui Hipocrate, în secolul al XIX-lea, a fost descrisă osteoartropatia hipertrofică, care a fost adesea combinată cu o astfel de modificare a falangelor distale. Apoi s-a stabilit o legătură între apariția " tobeși carcinom bronhogen, astm bronsic, fibroza chistica, abces pulmonar, endocardita.

„Bețișoarele” în sine sunt nedureroase, deși pacienții în unele cazuri pot observa disconfort la nivelul degetelor. Durerea este observată cu osteoartropatia hipertrofică.

După cum s-a menționat mai sus, „coșoarele” apar atât pe extremitățile superioare, cât și pe cele inferioare în același timp, dar în unele cazuri se poate observa și o modificare izolată (doar pe brațe sau picioare). Acest lucru se întâmplă dacă pacientul are forme cianotice de boală cardiacă congenitală. În acest caz, sângele, sărac în oxigen, pătrunde fie în partea superioară, fie în partea inferioară a corpului. Motivele modificărilor pot fi:

a) deschis canalul arterial Cu hipertensiune pulmonara. În acest caz, scurgerea inversă a sângelui este însoțită de cianoza picioarelor, iar cianoza mâinilor este absentă.

b) ieșirea aortei/arterei pulmonare din ventriculul drept. Acesta din urmă se combină adesea cu defectul septului ventricular, ductus arteriosus permeabil și hipertensiunea pulmonară. În acest caz, sângele oxigenat pătrunde în artera pulmonară, este șuntat prin canalul arterios deschis în aorta descendentă și vasele brahiocefalice, intrând membrele superioare. Ca urmare, degetele sunt cianotice și deformate, în timp ce picioarele rămân intacte.

Dar sunt momente când „copiele” apar doar pe o parte. Motivele pentru aceasta sunt următoarele:

- anevrism aortic

- anevrism al arterelor subclaviere

- Tumora lui Pancoast

– limfangita

- Impunerea unei fistule arteriovenoase pentru hemodializă.

O creștere a umflăturii unghiilor este un simptom separat, care poate să nu fie asociat cu tobe. El poate vorbi mai des decât acesta din urmă despre bolile cronice care slăbesc o persoană (cancer pulmonar, tuberculoză pulmonară, artrita reumatoida). Transformarea unghiei se dezvoltă mult mai lent decât „coșoarele”. Modificarea pliului unghiei începe la 1 lună după apariția factorului și se termină aproximativ 6 luni mai târziu. În acest timp, are loc formarea unui nou cui cu o deformare ca un geam de ceas.

Criterii de diagnostic pentru deformarea degetelor în funcție de tipul „bețe de tobă”.

Diagnosticul, așa cum s-a spus, nu se realizează printr-o creștere a umflării unghiilor, ci prin:

1) Dispariția unghiului subungual al lui Lovibond. Acesta este unghiul dintre baza unghiei și pielea din jur. În mod normal, este mai puțin de 180 gr. Dacă se dezvoltă „bețișoare”, acest unghi fie dispare, fie devine mai mare decât numărul specificat.

Dispariția colțului poate fi demonstrată clar prin aplicarea unui creion pe unghie. În mod normal, un spațiu este clar vizibil între unghie și creion. Cu „bețișoare” acest decalaj nu va fi și creionul va fi strâns atașat de unghie. Vezi figura 1.

Un alt test este simptomul lui Shamroth. Cu „bețișoare” în formă de romb

Lumina dispare. Figura 3. În mod normal, atunci când falangele distale ale degetelor pereche sunt conectate, există un spațiu în formă de diamant între ele.

2) Capacitatea cuiului de a vota. Ca urmare a friabilității crescute a țesuturilor moi de la baza unghiei, placa unghiei capătă o elasticitate crescută în timpul palpării. Dacă apăsați pielea deasupra unghiei, aceasta se va scufunda tesuturi moiși se apropie de os. Când pielea este eliberată, unghia iese înapoi și în afară. Asta este votul.

Acest lucru poate fi demonstrat clar în felul următor. Clic degetul aratator pe pielea degetului mijlociu stâng, direct deasupra unghiei. În absența modificărilor, placa unghiei se va simți ca o structură densă conectată la os. Acum trageți marginea liberă a unghiei degetului mijlociu cu degetul mare al mâinii stângi și apăsați din nou. În același timp, placa unghiei care s-a îndepărtat de os se va scufunda la apăsare în jos, iar după ce presiunea încetează, se va îndrepta, ca și cum unghia s-ar afla pe o pernă elastică.

În mod normal, votul poate fi găsit la vârstnici.

3) Raportul patologic al grosimii falangei. Aceasta este o creștere a raportului dintre grosimea falangei distale în regiunea cuticulei (TDF) și grosimea articulației interfalangiene (TMS). În mod normal, acest raport (TDF / TMS) este de aproximativ 0,895. Dacă avem de-a face cu „bețișoare”, atunci acest raport crește la 1,0 sau mai mult.
Acest raport este un indicator extrem de specific și sensibil al „coșelor”. Figura 2.

Tipul de falange terminală, în funcție de locul unde crește în principal țesutul conjunctiv, poate fi diferit. În funcție de acest nume, pot exista mai multe opțiuni pentru „bețișoare”:

- „ciocul papagalului” - crește în principal partea proximală a falangei distale.

- „ochelari de ceas” – la baza unghiei există o creștere excesivă a țesutului.

- „tobe adevărate” – falanga crește pe toată circumferința.

„Ochelari cu ceasuri”

Am menționat mai sus că deformarea patului unghial cu aspect de „ochelari de ceas” se formează într-un timp destul de lung. În ceea ce privește „bețișoarele”, schimbările se produc foarte repede. De exemplu, într-un abces pulmonar, dispariția unghiului și votul patului unghial se notează la aproximativ 10 zile de la aspirație.

„Bețe de tobă” cu periostoză.

Aceasta este osteoartropatia pulmonară hipertrofică. boala sistemicațesuturi moi, articulații și oase, care este adesea asociată cu tumori ale cavității toracice (limfoame, cancer bronhogen, metastaze tumorale). În acest caz, „copiele” sunt combinate cu proliferarea periostală țesut osos, care este deosebit de pronunțat la oasele tubulare. În plus, GOA se manifestă:

- modificări simetrice asemănătoare artritei la una sau mai multe articulații(gleznă, genunchi, cot, încheietură).

- îngroșarea țesuturilor subcutanate în părțile distale ale brațelor și picioarelor și, în unele cazuri, pe față.

– tulburări neurovasculare la nivelul mâinilor și picioarelor(eritem cronic, parestezii, transpirație excesivă).

GOA poate fi combinat cu „bețișoare” (fibroză chistică, bronșiectazie, empiem cronic, abces pulmonar), sau poate să nu fie combinat (alveolită fibrozoasă) - aici vor fi „bețișoare de tobă”, dar nu vor exista GOA. Spre deosebire de simple „bețișoare de tobă”, diagnosticul se realizează cu ajutorul raze X și scintigrafie.

GOA este însoțită de durere pronunțată la nivelul oaselor în repaus și la palpare. Pielea în același timp din regiunea pretibială devine caldă la atingere; pot fi observate tulburări autonome (parestezii, febră, transpiraţii), care dispar după tratament chirurgical sau terapeutic.

Boli însoțite de apariția „tobelor”

Boli ale plămânilor și mediastinului	Boli cardiovasculare
Cancer bronhogen*	Malformații cardiace congenitale însoțite de cianoză (defecte „albastre”)
Cancer pulmonar metastatic*	Endocardita bacteriană subacută
mezoteliom*	Infecție de grefă de bypass coronarian*
Bronșiectazie*	boli hepatice și tract gastrointestinal:
abces pulmonar	Ciroza hepatică*
empiem	Boala inflamatorie intestinală
fibroză chistică	Cancer de esofag sau de colon
Alveolita fibrozată
Pneumoconioza
Malformații arteriovenoase

* – de obicei combinat cu GOA.

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologiile pulmonare cronice (abcese, tuberculoză, cancer, empiem pleural), și le-a numit „copițe”. De atunci, acest sindrom a fost numit pe numele lui - degetele lui Hipocrate (PG) (digiti Hippocratici).

Sindromul degetului hipocratic include două semne: „ochelari cu clepsidră” (unghiile hipocratice - ungues Hippocraticus) și deformare a clavatului falangele terminale ale degetelor de tip „drumsticks” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (GOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a GES nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PH are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, trofism afectat al periostului și inervație autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și al hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („ochelari de ceas”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă asemănătoare clubului sau în formă de con. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt mai grosiere.

Există mai multe modalități de a stabili o modificare a falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare”.

Este necesar să se identifice netezirea unghiului normal dintre baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt comparate cu suprafețele din spate unele cu altele, este cea mai mare. semn precoceîngroșarea falangelor terminale. Unghiul dintre unghii în mod normal nu se extinde în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Odată cu îngroșarea falangelor distale ale degetelor, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele neschimbate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” raportul este inversat: C - D devine mai lung decât A - B (Fig. 2).

O alta caracteristică importantă PG - valoarea unghiului ACE. Pe un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, cu „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate” în sindromul paraneoplazic al lui Marie - Bamberger, apare periostita în regiunea secțiunilor terminale ale lungului oasele tubulare(de obicei antebrațe și tibie), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile de modificări periostale se pot observa osalgie sau artralgii pronunțate și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se detectează un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar, mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare ( neoplasme benigne plămâni, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici ai mediastinului, limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, boală pulmonară obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. Una dintre trăsăturile distinctive acest sindromîn bolile non-tumorale, există o dezvoltare pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în neoplasmele maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După radical tratament chirurgical Cancer Sindromul Marie-Bamberger poate regresa și dispare complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Este deosebit de necesar să ne amintim legătura „de rău augur” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de HP necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația PG cu bolile pulmonare cronice, însoțite de intoxicație endogenă prelungită și insuficiență respiratorie(DN) sunt considerate evidente: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie - 60-70% (în mai mulți ani), empiem pleural - 40-60% (în termen de 1-2 luni). 3–6 luni sau mai mult) („degetele aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4) .

Cu tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un lung sau curs cronic(6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin simptomul „ochelarilor de ceas”, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghial (degetele „gingii” ale lui Hipocrate - 60-80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, mărturisesc în favoarea unui prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (solului). zone de sticlă detectate în timpul tomografie computerizata) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de dezvoltare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu ELISA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

La boli difuzețesutul conjunctiv care implică parenchimul pulmonar PH reflectă întotdeauna severitatea DN și reprezintă un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. B. Holcomb și colab. a evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „copițe” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniat faptul că trebuie subliniată o scădere persistentă a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea GOA la pacienții cu boli pulmonare cronice. Deci, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului în sânge arterialși volumul expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică. noduli limfatici si plamanii, inclusiv cei cu manifestari cutanate si in nici un caz nu s-a produs formarea PH. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificările falangelor distale ale degetelor sub formă de „tobe” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” sunt adesea înregistrate cu boli profesionale survin cu implicarea interstitiului pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; această caracteristică indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză cu dezvoltarea HP, probabilitatea decesului la aceștia a crescut de cel puțin 2 ori.
GES au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune chestionați care suferă de silicoză; unii dintre ei, împreună cu pneumoscleroza difuză au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „bețișoare” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” sunt descrise la muncitorii din fabrica de chibrituri care au fost în contact cu rodamina folosită la fabricarea lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată și de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția HP la un pacient cu boala interstitiala plămânii, în special experienta indelungata boala și în absența semnelor clinice de activitate a leziunii pulmonare, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care s-a dezvoltat pe fondul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în leziunile interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică este detectată mai rar - la 63% dintre pacienți.

Dezvoltare rapidă modificări ale falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” – una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest semn se dezvoltă conform legilor reacţiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă HP a crescut de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. S-a demonstrat dependența ratei de detecție a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microcelulară, această cifră este de doar 5% în varianta cu celule mici.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a constatat că în sângele pacienților cu cancer pulmonar cu simptome de PH, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel al pacienților fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați ca inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor „batonului” în falangele distale ale degetelor este demonstrat în mod clar de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes. tumori pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul cancerului pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

HP poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede prima manifestari clinice tumori maligne. Formarea lor este descrisă într-o tumoare malignă a timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat printr-un sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PH în tumorile maligne ale glandei mamare, mezoteliom pleural, care nu a fost însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemii, inclusiv mieloblastice acute, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. cu recidiva tumorala. Într-una dintre observații, regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor a fost enunțată cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, împreună cu diferite tipuri de artrită, eritem nodosși tromboflebita migratoare se numără printre manifestările extraorganice, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor sub formă de „bețișoare de tobă” poate fi presupusă cu formarea lor rapidă (în special la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și în combinație cu alte posibile semne extraorganice, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă de diferite localizări.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată malformații cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare, observați în clinica Mauo timp de 15 ani, astfel de modificări ale degetelor au fost înregistrate în 19%; au depășit hemoptizia ca frecvență (14%), dar au fost inferioare zgomotelor peste artera pulmonara(34%) și dificultăți de respirație (57%).

R. Khousam şi colab. (2005) au descris un accident vascular cerebral ischemic de origine embolica care s-a dezvoltat la 6 saptamani dupa nastere la o pacienta de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice de la inima stângă la dreapta, inclusiv cele formate în urma intervențiilor chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada care a trecut de la operație, semnificația ei hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după a cărei corectare aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția HP la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației, vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele non-cardiace. Infecție endocardită(IE). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor sub formă de „tobe” în IE poate depăși 50%. În favoarea EI la un pacient cu HP, mărturisesc febră mare cu frisoane, creșterea VSH și leucocitoză; se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite variante de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portalăși dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene păianjen”.
S-a stabilit o relație între formarea GOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG, de regulă, nu este detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant hepatic în copilărie, inclusiv atreziei congenitale. căile biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor falangelor distale ale degetelor sub formă de „copițe” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, IE, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțită de hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile degetelor. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor de tip 1a și 2a induși de hipoxie.

În dezvoltarea modificărilor în falangele distale ale degetelor în funcție de tipul de „tobe”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, o depășește semnificativ pe cea a persoanelor sănătoase.
Este dificil de explicat mecanismele de formare a PH în cronice boli inflamatorii intestine, pentru care hipoxemia nu este tipică. Cu toate acestea, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt caracteristice colitei ulcerative), în care o modificare a degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Număr cauze probabile, determinând o modificare a falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să-l luăm în considerare. reacție adversă la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. găsit modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu primar sindromul antifosfolipidic, în timp ce semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar nu au fost depistate la el. Formarea PG este descrisă și în boala Behcet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG este considerat printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI care este caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” sunt descrise la utilizatorii de medicamente nu numai intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, la fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG se înregistrează la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate cu HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic, în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Cunoscut așa-numitul primar, care nu este asociat cu boli organe interne o formă de GOA, adesea de natură familială (sindromul Touraine-Solanta-Gole). Este diagnosticat doar cu excluderea majorității cauzelor care pot provoca apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate, transpirație excesivă. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică numai degetele extremitati mai joase. În același timp, atunci când se constată prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să fi moștenit defecte congenitale inima (de exemplu, neînchiderea canalului arterios). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor în falangele distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Boala pulmonară interstițială, în primul rând ELISA, este una dintre cele mai frecvente cauze ale HP; severitatea acestui fenomen clinic poate fi folosită pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea ca acest fenomen clinic să apară și în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Literatura 1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveolita fibrozată idiopatică și cancerul bronhiolo-alveolar // Arh. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Măști” de endocardită infecțioasă subacută // Ter. arc. - 1999. - 1. - 47-50,3. Fomin V.V. Degetele hipocratice: semnificație clinică, diagnostic diferențial.Klin. Miere. - 2007. - 85, 5. - 64-68,4. Shukurova R.A. Vederi moderne asupra patogenezei alveolitei fibrozante // Ter. arc. - 1992. - 64. - 151-155,5. Atkinson S., Fox S.B. Endotelial vascular factor de creștere (VEGF)-A și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) joacă un rol central în patogeneza clubbingului digital // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. şi colab. Inversarea clubbingului digital după transplantul pulmonar la pacienții cu fibroză chistică: un indiciu pentru patogeneza clubbingului // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalența clubbing-ului digital în carcinomul bronhogenic printr-un nou indice digital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Degetele hipocratice în boala lui Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576,9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Clubbing digital reversibil în leucemia mieloidă acută // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing în infecția cu virusul imunodeficienței umane // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindroame paraneoplazice în 68 de cazuri de carcinom pulmonar non-mici rezecabil: pot ajuta la depistarea precoce? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Bataia degetelor in dependenta de heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262,13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubing în boala Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Tribunalele I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Semnificația băturilor cu degetele în azbestoză // Torax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologia clubbing-ului și osteoartropatiei hipertrofice // Eur. J.Clin. Investi. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. şi colab. Bâtă iatrogenă a degetelor // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as an indicator for bronhial carcinom // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fama A.G. Sindroame reumatice paraneoplazice // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindrom hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Clubbing digital asociat cu polimiozită și boală pulmonară interstițială // Piept. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensiune arterială portopulmonară și sindrom hepatopulmonar // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T. , Kitaichi M., Nishimura K. şi colab. Clubul degetelor și proliferarea mușchilor netezi în modificările fibrotice ale plămânilor la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică // Piept. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Cianoză centrală și clubbing la o tânără de 18 ani în perioada postpartum care prezintă un accident vascular cerebral // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindrom hepatopulmonar cu hipoxemie progresivă ca indicație pentru transplantul de ficat: rapoarte de caz și revizuire a literaturii // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Tineri. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing în pneumonita de hipersensibilitate. Prevalența sa și posibilul rol prognostic // Arh. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Inversarea clubului digital după transplantul pulmonar // Șah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Factorul de creştere endotelial vascular şi osteoartropatia hipertrofică // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleza J.C. Clubbing: o actualizare privind diagnosticul, diagnosticul diferențial, patofiziologia și relevanța clinică // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Clubbing digital și cancer pulmonar // Piept. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. ESC Grupul de lucru. Ghid ESC privind prevenirea, diagnosticul și tratamentul endocarditei infecțioase // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. şi colab. Osteoartropatie hipertrofică primară (sindrom Touraine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Întunecarea degetelor în sarcoidoză // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Relația dintre clubul digital și nivelul seric al hormonului de creștere la pacienții cu cancer pulmonar // Monaldi Arch. Piept dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Anemia pernicioasă (boala Addison-Birmer sau anemie megaloblastică) se caracterizează prin afectarea hematopoiezei care apare atunci când există un deficit de acid folic și vitamina B12 în organism. Anterior, acest proces patologic a fost numit anemie malignă. Sistemul nervos și măduva osoasă sunt deosebit de sensibile la lipsa acestei vitamine. În același timp, în organism se formează mulți precursori mari imaturi ai megaloblastelor (eritrocite).

Cauzele anemiei pernicioase

În organism, vitamina B12 este absorbită în zonă ileonul, sau mai degrabă, partea inferioară. Anemia se poate dezvolta din cauza insuficient a acestei vitamine în alimentele incluse în dietă. De asemenea, motivul dezvoltării procesului patologic poate fi producerea insuficientă a factorului Carls (intern) în regiunea celulelor gastrice parietale.

Deficitul de vitamina B12 cu dezvoltarea unui tablou clinic anemic sau în absența acestuia poate provoca tulburări neurologice, care apar din cauza sintezei inevitabile. acizi grași. În acest caz, pot fi observate leziuni ireversibile ale celulelor nervoase și demielinizare, care este însoțită de furnicături sau amorțeală a extremităților, precum și ataxie.

Simptomele anemiei pernicioase

Forma pernicioasă de anemie se dezvoltă lent, prin urmare, chiar la începutul debutului, nu este însoțită de strălucitoare. simptome severe. În același timp, există manifestări precum oboseală rapidă, slăbiciune, palpitații ale inimii, dificultăți de respirație și amețeli.

Simptome anemie pernicioasă pe măsură ce progresează, apar următoarele simptome:

• palidă icterică piele;
• îngălbenirea sclerei;
• tulburare de înghițire;
• durere în limbă;
• dezvoltarea glositei ( proces inflamator limba);
• mărirea ficatului, splinei.

trăsătură caracteristică Anemia pernicioasă este o leziune a celulelor nervoase, care se numește mieloză funiculară. Odată cu dezvoltarea sa, sensibilitatea este perturbată, apare durere constantă la nivelul membrelor, asemănătoare furnicăturii. În același timp, există amorțeală și o senzație de „crawling crawling”. Pacienții observă prezența unei slăbiciuni musculare pronunțate, care duce în cele din urmă la mers afectat și atrofie musculară.

Diagnosticul anemiei pernicioase

Diagnosticul se face pe baza rezultatelor următoarelor activități de cercetare:

• Testul de sânge pentru anemie pernicioasă este cel mai mare metoda informativă diagnostic, deoarece vă permite să determinați nivelul de vitamina B12 din ser.
• Analiza de urină este un eveniment de cercetare obligatoriu, care face, de asemenea, posibilă determinarea cât de multă vitamină este excretată din organism.
• Examinarea fecalelor relevă prezența invaziilor helmintice.

Diagnosticul anemiei pernicioase include, de asemenea, determinarea cauzei care stau la baza dezvoltării bolii. În primul rând, starea tractului gastrointestinal este examinată pentru prezența gastritei, ulcerelor și a altor patologii care afectează absorbția. nutrienți. LA fara esec se verifică starea rinichilor, deoarece în prezența unor boli precum pielonefrita sau insuficiență renală tratamentul cu injecții cu vitamina B12 nu funcționează.

Tratamentul anemiei pernicioase

Anemia pernicioasă necesită tratament în timp util, altfel există o probabilitate mare de deteriorare măduva spinării. În primul rând, există o încălcare simetrică a funcționării sistemelor și structurilor musculare în regiunea extremităților inferioare, apoi se dezvoltă o încălcare a durerii și a sensibilității la suprafață.

Tratamentul anemiei pernicioase trebuie efectuat sub supravegherea unui medic. Toate măsurile au ca scop eliminarea cauzelor dezvoltării modificărilor patologice. În primul rând, se iau măsuri pentru tratarea bolilor tractului gastro-intestinal și pacientului i se prescrie o dietă echilibrată. Pentru a normaliza hematopoieza în zonă măduvă osoasă numit terapie de substituție, care este inflamația deficienței de vitamina B12.

După primele injecții, există o îmbunătățire a stării de bine și normalizarea numărului de sânge.

Durata cursului de tratament este de la 1 lună sau mai mult, care depinde nu numai de stadiul bolii, ci și de rezultatele intermediare ale terapiei. Pentru a obține o remisiune stabilă, este necesar să se efectueze măsuri medicale timp de șase luni, se recomandă respectarea următoarelor acțiuni:

• Introduceți cianocobalamină zilnic timp de 2 luni.
• După 2 luni, injectați medicamentul o dată la 2 săptămâni.

Boala Addison-Birmer este o boală cronică caracterizată prin anemie progresivă, afectarea sistemului nervos și achilie gastrică.

Boala Addison-Birmer este rezultatul tulburării funcției hematopoietice a măduvei osoase din cauza deficienței vitaminei B12 din organism. În unele cazuri, boala se dezvoltă din cauza lipsei de acid folic.

Boala Addison-Birmer - simptome

Debutul bolii Addison-Birmer este însoțit de oboseală, slăbiciune, dificultăți de respirație și palpitații la mișcare și amețeli. Pe fondul simptomelor anemiei, se remarcă adesea fenomene dispeptice: arsuri la vârful limbii, greață, eructații, diaree, în unele cazuri, apar tulburări ale sistemului nervos (mers eșalonat, extremități reci, parestezii).

Pacienții cu boala Addison-Birmer au pielea palidă, cu o nuanță galben-lămâie. Nu se observă epuizarea, în unele cazuri nutriția este crescută. Există umflături în zona picioarelor, fața este umflată.

Din partea tractului digestiv se observă unele modificări. Limba este de obicei roșu aprins și fisurată. Examenul sucului gastric relevă achilia.

La palpare se dezvăluie o splina și un ficat măriți. Poate exista durere în regiunea inimii. Cursul prelungit al bolii poate duce la degenerarea grasă a inimii.

Modificările în activitatea sistemului nervos se caracterizează prin deteriorarea coloanelor laterale și posterioare ale măduvei spinării - mieloză funiculară. Se manifestă prin scăderea reflexelor tendinoase, parestezii, dureri afectate și sensibilitate profundă cu o tulburare a funcției organelor pelvine.

Diagnosticul bolii Addison-Birmer

Diagnosticul bolii constă în detectarea eritrocitelor mari (megalocite), eritrocitelor și megaloblastelor cu resturile de nuclee în sânge. Datorită predominării megablastelor, punctatul măduvei osoase a fost hiperplazic.

Boala Addison-Birmer - tratament

În tratamentul bolii Addison-Birmer, utilizarea vitaminei B12 aduce cel mai mare efect. Îmbunătățirea apare într-o zi după prima injecție. Medicamentul este injectat intramuscular. Rezultate favorabile pot fi obținute și prin administrarea orală de vitamina B12 în combinație cu gastromucoproteine ​​(bifacton, biopar, mucovit).

Principalele funcții ale sângelui, cum ar fi transportul oxigenului și nutrienților către țesuturi, excreția de produse metabolice, sunt realizate datorită celulelor roșii din sânge - eritrocite. Odată cu scăderea numărului acestor celule din sânge, se dezvoltă o afecțiune patologică - anemie. În funcție de mecanismul de dezvoltare a sindromului anemic, se disting trei factori principali - aceștia sunt pierderea mare de sânge, distrugerea globulelor roșii în bolile autoimune și scăderea producției de globule roșii în organism.

Luați în considerare una dintre formele rare de patologie care se dezvoltă ca urmare a tulburării formării sângelui - anemie pernicioasă.

Anemia pernicioasă - ce este?

Anemia pernicioasă sau boala Addison-Birmer se dezvoltă atunci când există o încălcare a sintezei globulelor roșii (eritrocite) cu o lipsă de vitamina B12 în organism. Deficitul de cobalamină (B12) apare ca urmare a aportului insuficient al acestei substanțe sau atunci când organismul este incapabil să o absoarbă.

Această boală se caracterizează printr-o încălcare a procesului de maturare a globulelor roșii din măduva osoasă, sinteza lor este întreruptă în stadiul de megaloblaste - celule sanguine imature care sunt mari și conțin o cantitate crescută de hemoglobină. Megaloblastele nu sunt capabile să îndeplinească funcția de transport a sângelui și sunt distruse în curând atunci când trec prin splină, din cauza căreia celulele corpului pot experimenta lipsa de oxigen, precum și intoxicația cu produsele propriei degradari.

Pe lângă sinteza globulelor roșii, cobalamina este implicată în oxidarea acizilor grași și în utilizarea produselor de degradare a acestora; în stare deficitară, acest proces se oprește și substanțele toxice care distrug membrana se acumulează în organism. fibrele nervoase. Boala Addison-Birmer este singura anemie asociată simptome neurologice si tulburare psihica.

din cauza marime mare anemia celulară se numește megaloblastică și continut crescut hemoglobina, care conferă celulelor o culoare strălucitoare, indică o patologie hipercromă.

Manifestările sindromului anemic au fost descrise pentru prima dată în 1855 de Thomas Addison, care nu a putut afla cauzele bolii. Puțin mai târziu, medicul german Anton Birmer a studiat mecanismul dezvoltării anemiei, dându-i numele de pernicios, care înseamnă „malign”. În acele vremuri anemie malignă A fost boala incurabila, cu timpul care duce la modificări ireversibileîn organele interne epuizare nervoasăși chiar până la moarte. Și doar o jumătate de secol mai târziu, un grup de medici a făcut o descoperire care a fost distinsă cu Premiul Nobel, au reușit să vindece anemia la câini prin adăugarea de ficat crud la hrană, iar mai târziu să izoleze un factor care elimină anemia din ficat, care s-a numit vitamina B12 sau factorul extern al lui Castle.

Boala se dezvoltă la 1% dintre persoanele în vârstă categorie de vârstă. Grupul de risc include adolescenți, sportivi și femei cu sarcina târzie care au nevoie de mai multe vitamine. La copii, patologia se dezvoltă cu predispoziție ereditară la boala factori externi poate exista malnutriție gravă, precum și vegetarianismul mamei în perioada nașterii copilului.

Cauzele bolii și factorii de risc

Vitamina B12 este sintetizată de o tulpină specială de bacterii și poate fi absorbită doar în partea inferioară a intestinului subțire. La ierbivore și la unele specii de păsări, microflora intestinală este locuită de bacterii care produc cobalamină, ceea ce le permite să reînnoiască substanța pe cont propriu. În corpul uman, astfel de bacterii colonizează doar intestinul gros, astfel încât vitamina B12 sintetizată de ele este excretată împreună cu materiile fecale.

Din acest motiv, o persoană poate obține B12 numai din produse de origine animală, deoarece în hrana vegetala conține omologul său inactiv. Cel mai mult cobalamina se găsește în rinichi și ficat, puțin mai puțin în carne și fructe de mare, produsele lactate și ouăle conțin o cantitate mică de vitamina, dar dacă sunt consumate în mod regulat, puteți evita deficiența acestui nutrient.

Odată ajunsă în stomac, vitamina B12 formează o legătură cu moleculele proteice (gastromucoproteina), care este sintetizată de celulele speciale ale epiteliului gastric. Această proteină este numită factorul intrinsec al Castle, protejează cobalamina de efectele dăunătoare ale mediului acid al tractului gastrointestinal. Descompunerea complexului proteine-vitamina are loc în intestinul subțire, în secțiunea inferioară, aici vitamina este absorbită de mucoasă și intră direct în sânge.

Anemia pernicioasă se dezvoltă atunci când una dintre verigile care asigură aportul, absorbția sau depozitarea unei vitamine în organismul uman este exclusă. Aceștia pot fi astfel de factori:

1. Aport insuficient sau absența completă în alimentație a alimentelor care conțin vitamina B12. Deoarece cobalamina se poate acumula în ficat și în alte organe, rezervele sale în organism sunt impresionante, pot dura câțiva ani, cu condiția eșec complet din produse zootehnice.
2. Infestări cu viermi. Infecţie tenii absorbind vitamina B12.
3. Încălcarea activității celulelor epiteliului gastric responsabile de sinteza gastromucoproteinei, din cauza căreia vitamina este distrusă fără a ajunge în intestine. Factorii care contribuie la dezvoltarea unei astfel de patologii pot fi:
   • luarea de medicamente care perturbă fermentația stomacului sau modificări ale celulelor mucoasei acestuia;
   • boli autoimune, în care celulele care produc factorul intern al lui Castle renasc;
   • boli ereditare, care se caracterizează prin absența unei proteine ​​​​protectoare în stomac sau prin sinteza lentă a acesteia;
   • gastrită sau;
   • modificarea acidității sucului gastric.
4. Boli intestinale acute și cronice în care absorbția vitaminei B12 este afectată, cum ar fi:
   • neoplasme maligne;
   • îndepărtarea parțială a intestinului subțire;
   • Boala Crohn;
   • disbacterioză intestinală;
   • Sindromul Zollinger-Ellison.
5. Încălcarea stocării rezervelor de vitamine în ficat atunci când acesta este distrus de ciroză.

Anemia poate apărea cu un consum crescut de vitamină de către organism în perioada de creștere, sarcini semnificative de putere, sarcina multipla. Cu toate acestea, cu condiția alimentatie bunași absența altor factori care contribuie la agravarea patologiei, anemia cu deficit de B12 se poate rezolva de la sine.

Ce se întâmplă în organism când există o lipsă de vitamina B12

Anemia pernicioasă are tendința de a se dezvolta treptat, manifestându-se mai întâi ca un sindrom anemic, iar apoi perturbând funcționarea sistemului nervos și a organelor interne.

Cu mult înainte de apariția tulburărilor neurologice și a semnelor de anemie megaloblastică, pacientul se plânge de slăbiciune, somnolență, dureri de cap severe, pierderea poftei de mâncare, amețeli. Astfel de simptome indică lipsa de oxigen a celulelor cauzată de o încălcare a transportului hemoglobinei de către eritrocite. O scădere a vâscozității sângelui duce la modificări ale presiunii acestuia, care se exprimă în aritmie și tahicardie.

Deoarece celulele eritrocitare imature (megaloblastele) au o durată de viață scurtă, moartea lor și descompunerea hemoglobinei în ficat și splină duce la o creștere a acestor organe și la perturbarea acestor organe.

Pielea și sclera ochilor pot deveni icterice în timp din cauza excreției incomplete a bilirubinei de către ficat, iar țesuturile limbii, acumulând hemoglobină, devin inflamate. Un semn caracteristic al anemiei pernicioase este o limbă mărită, de culoare stacojie, cu epiteliul papilar atrofiat, din cauza căreia organul devine neted.

Progresia bolii duce la deteriorarea epiteliului cavitatea bucalăși tractul gastrointestinal, care se exprimă în următoarele simptome:

• stomatită și senzație de arsură a limbii;
• glosita - inflamația țesuturilor limbii;
• senzație după masă;
• constipatie cronica;
• durere în intestine.

Când metabolismul acizilor grași este perturbat, acumularea substante toxice distrugând membrana grasă a neuronilor din creier și măduva spinării. Leziunile SNC se manifestă după cum urmează:

• pierderea memoriei;
• dezorientare;
• distragere a atenției;
• iritabilitate.

Cursul pe termen lung al sindromului de anemie cu deficit de B12 se poate manifesta prin tulburări de comportament, incapacitate de a formula și exprima gânduri, lacune de memorie. Deoarece capacitatea de a absorbi vitamina scade odată cu vârsta, persoanele în vârstă au nevoie de cele mai multe surse suplimentare de cianocobalamină. Adesea, simptomele bolii Addison-Birmer sunt confundate cu demenţă, dar este atât de ușor să vindeci boala.

Cu o leziune degenerativă a măduvei spinării, apare mieloza funiculară, care se caracterizează prin următoarele simptome:

• amorțeală a membrelor, care este însoțită de furnicături;
• convulsii;
• mers instabil, rigiditate și slăbiciune la nivelul picioarelor;
• pierderea senzației la picioare.

Pe stadii târzii Manifestările bolii pot fi:

• încălcarea urinării;
• disfuncție sexuală la bărbați;
• pierderea auzului și a vederii;
• probleme mentale;
• halucinații;
• pareză și paralizie;
• amiotrofie.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Diagnosticul anemiei pernicioase se bazează pe următoarele indicații:

• colectarea plângerilor pacienților, din care medicul poate afla durata cursului bolii;
• examinarea fizică a pacientului în timpul căreia medicul acordă atenție modificărilor tegumentului epitelial al limbii, nuanței pielii, scăderea sensibilității extremităților.
• teste de laborator.

Testele de laborator obligatorii pentru suspiciunea de anemie cu deficit de B12 sunt:

1. Test clinic de sânge. Cu o deficiență de cianocobalamină, eritrocitele au o dimensiune crescută, o culoare pronunțată și o formă neuniformă. Valoarea leucocitelor, eritrocitelor și trombocitelor din sânge este redusă, în timp ce valorile limfocitelor depășesc norma.
2. Analiza imunologica pentru prezenta in sange a anticorpilor la factorul intern al Castelului.
3. Analiza măduvei osoase efectuată prin puncție arată un tip de hematopoieză megaloblastică.
4. Sunt necesare studii de urină și scaun pentru a determina cantitatea de vitamina B12 care este excretată din organism.
5. Cu o cantitate crescută de cianocobalamină în analize, se efectuează un test Schilling pentru a determina cauza absorbției slabe a substanței.

Diagnosticele suplimentare vă permit să determinați cauza anemiei. Deci, gastroscopia vă permite să determinați conținutul de acid clorhidric din stomac, precum și prezența anticorpilor care distrug celulele stomacului care sintetizează o proteină protectoare. În plus, o analiză fecală este prescrisă pentru prezența invaziilor helmintice în organism. Studiile stomacului, intestinelor și ficatului sunt efectuate cu suspiciunea de boli patologice care au dus la dezvoltarea anemiei.

Atunci când se pune un diagnostic, boala Addison-Birmer se diferențiază de eritromieloză și anemia cu deficit de folat.

Tratamentul bolii Addison-Birmer

Tratamentul anemiei pernicioase se efectuează sub supravegherea unor specialiști precum hematolog, gastroenterolog, neuropatolog.

Terapia principală este de a compensa deficitul de vitamina B12 din organism prin introducerea ei subcutanată. În același timp, se tratează tractul gastrointestinal, se normalizează microflora și, dacă este necesar, se elimină invazia helmintică. În patologiile autoimune, concomitent cu preparatele vitaminice sintetice, se administrează glucocorticosteroizi pentru neutralizarea anticorpilor la factorul intrinsec.

Tratamentul medicamentos cu medicamente "Oxicobalamină" sau "Cyanocobalamină", ​​care sunt administrate sub formă injecție subcutanată, are loc în două etape - saturație și întreținere. În timpul perioadei de exacerbare, pacientului i se administrează zilnic medicamentul, doza și durata cursului depind de vârsta și severitatea anemiei. După ce indicatorii vitaminei B12 au revenit la normal, se efectuează terapia de întreținere, care constă în administrarea medicamentului o dată la două săptămâni.

În paralel cu aceasta, se folosește dietoterapia, care constă în corectarea alimentației pacientului. Alimentele bogate în vitamina B12 sunt introduse în dieta zilnică, de exemplu, carnea de vită, porc și ficat de pui, fructe de mare, macrou, sardine, produse lactate.

Momentul de recuperare completă a hematopoiezei depinde de severitatea inițială a anemiei. Îmbunătățirea apare la 2-3 luni după începerea terapiei.

Prognosticul tratamentului și posibilele complicații

Cu un tratament în timp util, simptomele patologiei sunt eliminate treptat, pielea capătă o nuanță naturală după 2 săptămâni, după restabilirea normei eritrocitelor, problemele digestive dispar, scaunul se normalizează. Tulburările neurologice sunt netezite treptat, sensibilitatea țesuturilor este normalizată, mersul este restabilit, neuropatia și lipsurile de memorie dispar.

Din păcate, când stadiul este prea avansat, se atrofiază nervii optici, precum și mușchii picioarelor, nu pot fi restabiliți. În foarte cazuri rare, după recuperare, pacienții dezvoltă gușă toxică și mixedem.

Când anemia apare în timpul sarcinii, deficitul de vitamina B12 duce la desprinderea placentară și la naștere prematură. Aprovizionarea inadecvată cu oxigen a fătului provoacă hipoxie (foamete de oxigen), care afectează creșterea și dezvoltarea copilului.

La copiii cu o tulburare ereditară a absorbției vitaminei B12, anemia se poate manifesta printr-o creștere a organelor interne (ficat și splină), scăderea apetitului și întârzierea dezvoltării. Motivul carentei de cianocobalamina la bebelusi poate fi vegetarianismul mamei in timpul alaptarii.

Prevenirea

Pentru a preveni dezvoltarea bolii, ar trebui să organizați corect dieta, inclusiv produse de origine animală bogate în vitamina B12. alimente grase ar trebui limitată, deoarece încetinește procesele de hematopoieză. De asemenea, nu ar trebui să abuzați de medicamente care inhibă producția de acid clorhidric în suc gastricși poate provoca distrugerea vitaminei.

În bolile cronice ale stomacului și ficatului, trebuie să faceți în mod regulat un test de sânge pentru conținutul de vitamine din organism.

Oameni în in varsta trebuie să luați vitamina B12 în compoziție complexe multivitaminice sau injectează medicamentîn scop preventiv.

Anemia pernicioasă este o boală gravă care poate duce la modificări ireversibile ale organismului și chiar la dizabilitate. Înainte de descoperirea vitaminei B12 și a factorului Castle, patologia era considerată incurabilă și a provocat o estompare lentă, terminând rezultat letal. În vremea noastră, boala este foarte rară și apare în principal din cauza malabsorbției vitaminei în bolile concomitente ale tractului gastrointestinal. Cu toate acestea, persoanele care practică veganismul ( veganismul), precum și practicieni post terapeutic s-au expus riscului de a dezvolta anemie cu deficit de B12.

Numele meu este Elena. Medicina este vocația mea, dar s-a întâmplat să nu-mi realizez dorința de a ajuta oamenii. Pe de altă parte, sunt mama a trei copii minunați, iar să scriu articole pe teme medicale a devenit hobby-ul meu. Vreau să cred că textele mele sunt înțelese și utile cititorului.