Sindromul de malabsorbție la copii: cauze, simptome, principii de nutriție terapeutică. Sindromul de malabsorbție: dezvoltare, forme și simptome, diagnostic, tratament

Sindromul de malabsorbție este o afecțiune patologică a tractului intestinal, în care există o încălcare a procesului de absorbție a nutrienților din acesta. Ca urmare a dezvoltării acestui sindrom, se formează o încălcare a procesului fiziologic de digestie a alimentelor.

În cele mai multe cazuri, această boală este însoțită de semne de enterită - inflamație a intestinului subțire. Poate fi de natură genetică, adică congenitală. Dar, în majoritatea cazurilor, malabsorbția se dezvoltă ca urmare a altor patologii ale tractului gastrointestinal (ciroză, pancreatită, gastrită etc.).

feluri

În ceea ce privește severitatea, există o astfel de gradare a stării pacientului cu acest sindrom:

• 1 grad - pierdere în greutate, slăbiciune generală în creștere, performanță slabă;
• Gradul 2 - există o pierdere destul de vizibilă a greutății corporale (mai mult de 10 kg), anemie, există încălcări ale funcțiilor gonadelor, simptome pronunțate ale deficienței de potasiu, calciu și multe vitamine;
• Gradul 3 - pierdere severă în greutate, un tablou clinic luminos al deficitului de electroliți, anemie, umflături, osteoporoză, tulburări endocrine, uneori se observă convulsii.

Având în vedere cauza sindromului de malabsorbție, se întâmplă:

• dobandit, care se formează pe fondul sindromului intestinului scurt, limfangiectaziei intestinale, pancreatitei, cirozei, bolii Whipple, cancerului de intestin subțire;
• congenital- este diagnosticat la 1 pacient din 10 pe fond de boala celiaca, cistinurie, fibroza chistica, deficit de lactaza si dizaharidaze, zaharaza si izomaltaza, boala Hartnup.

Motivele

Există astfel de factori cauzali ai acestei patologii:

• tulburări ale procesului fiziologic de absorbție a nutrienților:
• patologia peretelui intestinului subțire (amiloidoză, boala Crohn);
• deteriorarea suprafeței de absorbție a intestinului subțire (radiații);
• tulburări circulatorii ale intestinului subțire (insuficiență a circulației mezenterice, periarterita nodoasă);
• lipsa enzimelor în intestinul subțire (anemie);
• disbacterioză intestinală (luând antibiotice timp îndelungat);
• reducerea lungimii intestinului subțire (operație cu anastomoză);
• probleme cu peristaltismul intestinului subțire (tirotoxicoză).
• încălcări ale procesului de digestie a alimentelor:
• amestecarea inadecvată a alimentelor în intestine cu sucuri digestive;
• o modificare a compoziției normale a bilei, din cauza căreia grăsimile nu sunt descompuse suficient;
• lipsa enzimelor pancreatice.

Printre alte motive pentru care se formează sindromul de malabsorbție, se disting următoarele:

Sindromul de malabsorbție se manifestă printr-un tablou clinic tipic:

• durere abdominală;
• (scaune moale frecvente, apoase sau moale, cu miros foarte neplăcut, care poate apărea de până la 15 ori pe zi);
• pielea devine plictisitoare;
• zgomot în stomac;
• flatulență;
• crăpături în colțul gurii;
• greaţă;
• steatoree sau scaune uleioase „grase” care lasă un strat strălucitor greu de îndepărtat de pe pereții toaletei;
• slăbiciune în întregul corp;
• scaderea performantei.
• sete;
• anemie (deficit de fier, megaloblastic);
• Pierderea parului;
• delaminarea unghiilor;
• umflare (tibie, față);
• scădere în greutate de la 5 kg până la cașexie;

• oboseală rapidă;
• senzație de slăbiciune a mușchilor;
• somnolență constantă;
• râgâială;
• lipsa de vitamine în organism;
• sindrom convulsiv;
• impotenţă;
• intoleranta la lapte.

"Notă"

Separat, merită evidențiate simptomelemalabsorbție de glucoză-galactoză – care are un caracter congenital. Aceasta este o patologie genetică transmisă de la părinte la copil, în care există o tulburare în procesul de absorbție a monozaharidelor în tractul gastrointestinal. Motivele dezvoltării acestei forme de malabsorbție sunt o mutație în structura genei responsabile de sinteza unei proteine ​​de transport care deplasează galactoza și glucoza prin pereții intestinali.

Manifestări ale malabsorbției glucozei-galactozei la copii:

• încălcarea respirației tisulare;
• dezvoltarea fizică întârziată;
• retard mintal.

Aceste manifestări se formează pe fondul deficienței de oxigen, din cauza căreia eritrocitele încetează să transporte oxigen, prin urmare, concentrația de glucoză în sânge scade, iar metaboliții galactozei se acumulează.

Complicații

Sindromul de malabsorbție poate provoca următoarele complicații:

• deficit de diferite vitamine;
• încălcarea ciclului menstrual la femei;
• pierdere severă în greutate sau creștere slabă la copii;
• deformarea oaselor scheletului.

Mai detaliat, mecanismul formării complicațiilor în sindromul de malabsorbție poate fi vizualizat conform schemei:

Diagnosticare

Diagnosticul trebuie pus după o examinare completă a pacientului.

Inspecţie

Medicul trebuie să colecteze cu atenție o anamneză, să țină cont de plângerile pacientului și să întrebe cu cât timp în urmă a apărut diareea și alte simptome, cu ce pot fi asociate. Se ia in considerare si prezenta afectiunilor tractului gastrointestinal de natura cronica (colelitiaza, pancreatita, colecistita) si se colecteaza un istoric familial (rudele au sindrom de malabsorbtie).

Terapia principală este de a urma o dietă și de a lua medicamente cu patologie concomitentă. De asemenea, este important să se limiteze activitatea fizică și stresul psiho-emoțional.

Medicamente și preparate

Schema de tratament se întocmește ținând cont de patologia primară care a determinat sindromul de malabsorbție, dacă boala este necongenitală. Planul de tratament include medicamente din listă:

• vitaminele A, K, E, D, fier, acid folic, B12 (cianocobalamină, nicotinamidă, folacină, ferrum lek);
• minerale (gluconat de calciu);
• (tetraciclină, doxiciclină, streptomicina, bactrim, biseptol, ospamox, alfa normix, novosef);
• agenți hormonali (prednisolon);
• medicamente antidiareice (imodium, lopedium);
• agenți care reduc secreția (sandostatin);
• medicamente coleretice (ursofalk, luminal);
• agenți pancreatici enzimatici (creon, mezim, pancitrat);
• antagonişti ai receptorilor H2 (, kvamatel);
• inhibitori ai pompei de protoni (pariet, nexium).

Tratamentul patologiilor pe baza cărora s-a dezvoltat malabsorbția:

• + agenți coleretici pentru colecistită;
• enzime + antispastice pentru pancreatită;
• antispastice + tratament chirurgical pentru colelitiaza;
• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea unei tumori în neoplasmele maligne ale intestinului;
• agenți antibacterieni pentru sindromul de creștere excesivă bacteriană;
• calmante pentru durere.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical este indicat să se efectueze cu unele patologii care au cauzat sindromul. În special, intervenția este necesară în astfel de cazuri:

• colectomie totală și ileostomie pentru boala Crohn;
• rezecția vaselor limfatice patologice ale intestinului cu limfangiectazie intestinală de natură secundară;
• scleroza venei esofagiene, șuntare portosistemică + transplant hepatic pentru ciroza hepatică;
• transplant de ficat pentru insuficiență hepatică.

Dietă

• Respectarea aportului alimentar conform tabelului numărul 5.
• Din băuturi puteți slăbi ceai și compot. Dintre produse sunt permise pâinea de grâu, brânza de vaci fără grăsimi, supa de legume, carnea de vită, puiul, cerealele, fructele și salata.
• Este important să mănânci fracționat și des.
• Nu puteți mânca grăsimi, copt proaspăt, alcool, carne și pește gras, măcriș, înghețată, cafea.
• Limitați utilizarea alimentelor care conțin substanțe nedigerabile, din cauza unei deficiențe a enzimelor digestive corespunzătoare în sindromul de malabsorbție congenitală.

Prevenirea malabsorbției

Printre măsurile de prevenire a sindromului de malabsorbție se numără următoarele:

• Tratamentul în timp util al patologiilor care pot provoca manifestarea acesteia (gastrită, colecistită, pancreatită, colelitiază, enterocolită).
• Diagnosticul patologiilor genetice la părinți (fibroză chistică, boala celiacă, lipsa de enzime).
• Nutriție completă cu cantitatea necesară de vitamine și minerale.
• Luarea de preparate enzimatice pentru a normaliza digestia pentru a minimiza manifestările de malabsorbție.

Intestinul subțire îndeplinește multe funcții importante: în el au loc procesele de secreție, promovarea reziduurilor alimentare, digestia parțială și absorbția nutrienților. În această parte a intestinului, organismul poate obține vitamine solubile în grăsimi din alimente. Încălcarea sau oprirea completă a acestor funcții este foarte periculoasă pentru organism, această problemă se numește sindrom de malabsorbție.

Ce este sindromul de malabsorbție

Sindromul de malabsorbție se manifestă adesea prin diaree cronică

Sindromul de malabsorbție este o încălcare a proceselor normale de absorbție în intestinul subțire, care afectează atât adulții, cât și copiii. În funcție de complexitatea bolii, pot exista încălcări ale procesului de asimilare atât a uneia, cât și a mai multor componente ale alimentelor (proteine, grăsimi, carbohidrați, vitamine, minerale). Dacă vorbim despre copilărie, atunci cel mai des este diagnosticată intoleranța la lactoză, fructoză sau gluten (boala celiacă).

Nota specialistului: merită menționat un astfel de tip de problemă precum forma glucoză-galactoză a sindromului (absorbție afectată atât a glucozei, cât și a galactozei). Această boală este de natură genetică și este destul de rară. Problema constă în mutația genei responsabile de sinteza proteinei de transport, motiv pentru care copiii dezvoltă tulburări de respirație tisulară, dezvoltarea psihică și fizică are de suferit - globulele roșii își pierd capacitatea de a transporta oxigen.

Video despre boala celiacă

Clasificare

Clasificarea sindromului este destul de complicată, deoarece astăzi acest termen combină mai mult de 6 duzini de soiuri de malabsorbție Există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea situației: o singură substanță nu este absorbită (tip selectiv de malabsorbție), un întreg grup de substanțele nu este absorbită, precum și forma totală a bolii, atunci când intestinele sunt grav afectate și nicio substanță nu este absorbită în mod normal. Clasificarea în funcție de tipul de substanță neingăsată implică împărțirea sindromului în următoarele grupe:

• malabsorbția carbohidraților;
• încălcarea absorbției proteinelor;
• neabsorbția grăsimilor;
• indigestibilitatea vitaminelor;
• malabsorbția mineralelor;
• deficit de dizaharide și monozaharide;
• deficit de aminoacizi.

Cea mai frecventă diviziune a sindromului are loc în funcție de motivele formării tulburărilor, conform acestei clasificări, malabsorbția poate fi împărțită în congenitală și dobândită.

congenital

O formă congenitală sau ereditară este diagnosticată la fiecare al zecelea pacient cu acest diagnostic. Adesea, pacienții cu o astfel de problemă sunt copii care au patologii chiar și în stadiul de dezvoltare în interiorul uterului. Cele mai frecvente variante ale sindromului sunt: ​​boala celiacă, deficitul de dizaharide, deficitul de lactază, transportul afectat al aminoacizilor, boala Hartnup etc.

Dobândit

Sindromul dobândit este asociat cu alte boli pe care pacientul le are și provoacă o încălcare a funcțiilor intestinului subțire. Cel mai adesea, această problemă este diagnosticată la pacienții cu boala Whipple (o boală infecțioasă rară asociată cu blocarea vaselor limfatice din intestinul subțire), enterită, sindromul intestinului scurt, neoplasme maligne în intestin, ciroză hepatică.

Cauze

Există o mulțime de motive pentru dezvoltarea sindromului de malabsorbție, este posibil să se evidențieze atât condițiile specifice care contribuie la dezvoltarea tulburărilor în funcționarea intestinului subțire, cât și un număr mare de boli care creează aceste condiții:

Manifestările sindromului pot fi atât de natură generală, cât și variabile, în funcție de tipul specific de boală. Semnele cheie ale unei probleme includ:

• durere în abdomen, zgomot frecvent;
• diaree (creșterea volumului scaunului, miros fetid, consistență apoasă);
• pierdere în greutate;
• modificări ale stării pielii.

Simptome specifice posibile:

• modificări ale pielii, limbii și mucoaselor din cauza deficienței de vitamine;
• pielea începe să se desprindă, se pot forma pete de vârstă;
• unghiile se exfoliază, părul devine mai subțire și cade intens;
• durere în oase și mușchi, vedere încețoșată în întuneric;
• umflare, în special la nivelul picioarelor și picioarelor inferioare;
• convulsii;
• slabiciune musculara;
• încălcarea funcțiilor gonadelor, scăderea libidoului, nereguli menstruale sau impotență.

Pe baza manifestărilor simptomatice, este posibil să se determine ce substanță particulară îi lipsește organismului din cauza unei încălcări a absorbției sale.

Diagnosticare

De mare importanță în primele etape ale examinării pacientului este o anamneză completă și detaliată, de foarte multe ori scrupulozitatea în această procedură ajută nu numai la suspectarea sindromului de malabsorbție, ci și la identificarea cauzei acestuia în stadiile incipiente. De asemenea, este necesar să se supună unui număr de studii de laborator și hardware, care includ:

• teste funcționale (de exemplu, testul Schilling);
• teste de sânge și scaun;
• radiografie a intestinului cu un agent de contrast;
• imagistica cu ultrasunete și rezonanță magnetică;
• endoscopie cu prelevare de material biologic.

Ca parte a diagnosticului diferențial, specialiștii se confruntă cu sarcina de a separa problema de alte boli. Insuficiența intestinală poate fi asociată cu trei procese, dintre care unul este malabsorbția, iar celelalte două sunt:

• maldigestie (încălcarea proceselor de digestie a nutrienților în lumenul intestinal sau marginea sa mucoasă);
• malasimilarea este o situație în care apar ambele sindroame, adică sunt perturbate procesele de digestie a alimentelor și de absorbție a substanțelor.

Severitatea bolii

Pentru descrierea cea mai precisă a stării pacientului, medicii folosesc împărțirea complexității sindromului în trei etape de severitate.

Tratament

Măsurile terapeutice au loc în mai multe etape. Primul lucru de făcut este să eliminați simptomele existente ale sindromului, apoi medicii sunt angajați să readucă greutatea corporală la normal, după care este identificată cauza principală a bolii și toate forțele sunt grăbite să o elimine. Numai după neutralizarea cauzei, se prescriu tratamentul complicațiilor sindromului și măsurile preventive. Metodele populare în această situație sunt ineficiente.

conservator

Principalele metode de tratament conservator al sindromului de malabsorbție includ administrarea de medicamente și prescrierea unei diete speciale. Ca parte a metodei de preparare, sunt de obicei prescriși următorii agenți (variază în funcție de tipul specific de sindrom):

• terapie cu vitamine (în plus, se introduc vitamine care nu sunt absorbite în intestin pentru a elimina deficiența);
• luarea unui antibiotic (poate fi tetraciclină, doxiciclină, streptomicina, amoxicilină, gentamicina etc.);
• prednisolonul ca element al terapiei hormonale;
• medicamente împotriva diareei și pentru reducerea secreției intestinului subțire;
• agenți pancreatici sau coleretici;
• terapia antiacide pentru a reduce probabilitatea formării leziunilor ulcerative.

Dietă

Pacienții cu sindrom de malabsorbție trebuie să respecte anumite reguli alimentare. Deci, dieta lor ar trebui să fie caracterizată printr-un conținut ridicat de proteine, iar componenta de grăsime este redusă.

Exemplu de meniu pentru ziua cu sindrom de malabsorbție sever.

Opinia experților: în unele cazuri, medicii pot recurge la prescrierea nutriției enterale - administrarea directă a amestecurilor care conțin toate elementele necesare printr-un tub direct în stomac.

Chirurgical

Necesitatea intervenției chirurgicale este doar în unele cazuri și se datorează specificului bolii, care provoacă sindromul de malabsorbție în intestinul subțire. Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt:

• Boala Crohn;
• obstrucția vaselor limfatice de tip secundar;
• ciroza hepatică;
• insuficienta hepatica.

Complicații posibile

Având în vedere varietatea de opțiuni pentru dezvoltarea bolii, posibilele consecințe și complicații pot fi foarte diverse. Consecințele cele mai probabile sunt:

• tulburări de reproducere;
• anemie;
• formarea de tumori maligne;
• hipotensiune arterială;
• îngustarea lumenului intestinal;
• leziuni ulcerative și perforare a intestinului.

Caracteristicile bolii la copii

La copii, boala este de obicei congenitală și nu apare imediat, ci în legătură cu anumite evenimente:

• introducerea produselor din cereale în alimentație (cu boala celiacă);
• cu intoleranță la proteine ​​și deficit de lactoză, sindromul „începe” la primul consum de lapte de vacă sau amestecuri de lapte de către copil;
• deficitul de glucoză activează completarea dietei copiilor cu alimente care conțin zahăr;
• sindromul de malabsorbție poate fi cauzat de alergii alimentare care au apărut în corpul copilului ca răspuns la introducerea unui anumit produs etc.

De o mare importanță în asigurarea dezvoltării normale a unui sugar este hrănirea corectă a acestuia. După cum știți, alimentația optimă este laptele matern, dar uneori trebuie să utilizați lapte de formulă. Este important ca acestea să fie alese corect, de exemplu, copiii cu boală celiacă au nevoie pur și simplu de formulări fără gluten, de exemplu, Nutrilon Malabsorption. Pentru copiii mai mari, un aspect important in tratament este introducerea in alimentatie a preparatelor de acid lactic cu suplimente alimentare.

Sindromul de malabsorbție este o problemă complexă și cu mai multe fațete, încălcarea absorbției normale a substanțelor din alimente se poate datora diverselor motive. În tratamentul bolii, sarcina principală este identificarea și eliminarea factorului provocator, apoi rezultatele terapiei vor fi cât mai pozitive posibil.

Sindromul de malabsorbție la copii, sau sindromul de malabsorbție, este un complex de simptome clinice care se dezvoltă ca urmare a unei tulburări a capacității digestive și de transport a intestinului subțire, iar aceasta duce la o deteriorare a metabolismului. Sindromul de malabsorbție se manifestă prin diaree, steatoree, deficit de multivitamine, scădere în greutate.

Cauzele malabsorbției

Malabsorbția poate fi cauzată de peste 70 de boli ale sistemului digestiv, inclusiv anemie megaloblastică, rahitism rezistent la vitamina D, patologii asociate cu metabolismul afectat al aminoacizilor etc., dar în medicină termenul de „malabsorbție” este folosit doar pentru acele boli care sunt însoțite de deficit de nutriție și sindrom enteral.

În funcție de severitatea tulburării, malabsorbția este împărțită în:

• 1 grad. Greutatea unei persoane scade cu mai puțin de 10 kg, există semne de sindrom astenovegetativ și deficit de multivitamine (slăbiciune, apatie, oboseală);
• 2 grade. Greutatea corporală scade cu mai mult de 10 kg, deficitul de multivitamine este pronunțat, deficitul de electroliți, anemie, scăderea funcțiilor gonadelor sunt diagnosticate;
• 3 grade. Se dezvoltă o deficiență a greutății corporale, pacienții suferă de o lipsă de multe vitamine și o deficiență de electroliți, pot apărea convulsii, anemie, osteoporoză, edem și tulburări endocrine se dezvoltă pe fondul lipsei de nutrienți.

Sindromul de malabsorbție poate fi cauzat de tulburări congenitale sau se poate dezvolta pe fondul bolilor dobândite.

Malabsorbția congenitală este cauza a 10% din cazurile de tulburare. Se formează pe fondul bolii celiace, fibrozei chistice, sindromului Shwachman-Diamond, deficit de lactază, zaharoză sau izomaltoză, deficit de dizaharide, boala Hartnup, cistinurie.

Malabsorbția dobândită se poate dezvolta după ce copilul a avut enterită și, de asemenea, dacă suferă de limfangiectazie intestinală, sprue tropicală, sindrom de intestin scurt, oncologie a intestinului subțire, pancreatită cronică, ciroză. Sindromul este asociat la 3% dintre pacienții cu intoleranță la proteina din lapte de vacă, care se poate dezvolta la orice vârstă.

Simptome

Tabloul clinic include simptome nespecifice și specifice. Semnele nespecifice includ manifestări care apar cu multe patologii ale tractului gastrointestinal, iar pe baza lor este imposibil să se stabilească un diagnostic corect. Aceste simptome includ:

• slăbiciune, oboseală, apatie;
• scădere în greutate cu o alimentație normală (acest simptom este mai pronunțat la copiii cu boală celiacă și boala Whipple);
• balonare, crampe sau dureri de centură în partea superioară, zgomot, motilitatea intestinală este vizibilă pentru ochi;
• flatulența (eliberarea de gaze digestive) apare atunci când există o cantitate excesivă de bacterii în intestinul subțire;
• diaree;
• steatoree (fecale grase), volumul scaunelor este crescut, sunt moale sau apoase, fetide, acolice (dacă prea puțini acizi biliari intră în intestine).
• piele uscată, păr și unghii fragile, dermatită, glosită, echimoză.

Semnele specifice de patologie, adică cele care indică sindromul de malabsorbție, sunt următoarele:

• edem periferic. Acest simptom se dezvoltă ca urmare a hipoproteinemiei. Picioarele și picioarele se umflă de obicei. Dacă sindromul este sever, atunci se formează ascită, care este asociată cu absorbția afectată a proteinelor, pierderea proteinei endogene și hipoalbuminemie;
• modificări cauzate de deficitul de multivitamine. Un semn de hipovitaminoză este o modificare a pielii, mucoasei și limbii. La persoanele cu lipsa de vitamine, pielea este uscata si descuamata, se dezvolta cheilita, glosita, stomatita, pe corp sau fata apar pete de varsta, placile unghiilor isi schimba culoarea si se exfoliaza. În funcție de ce elemente nu pot fi absorbite în intestinul subțire, apar tulburări corespunzătoare. Cu o lipsă de vitamina K, gingiile încep să sângereze, apar echimoze petehiale sau subcutanate. „Orbirea nocturnă” apare cu o lipsă de vitamina A. Dacă există o deficiență de vitamina D, atunci pacienții au dureri osoase. Lipsa unei cantități suficiente de vitamina B 12 duce la dezvoltarea anemiei megaloblastice, iar lipsa vitaminelor B 1 și E provoacă parestezii și neuropatii;
• abatere de la norma echilibrului mineral. Compoziția minerală a sângelui este perturbată la toate persoanele cu sindrom de malabsorbție. Lipsa de potasiu duce la convulsii, mialgii, parestezii, dureri osoase. Deficiența de potasiu și magneziu contribuie la creșterea excitabilității sistemului nervos și la simptomele pozitive ale Chvostek și Trousseau. În cazurile severe, cu o cantitate mică de calciu și vitamina D în sânge, apare osteoparoza oaselor tubulare, pelvisului și coloanei vertebrale. La pacienții cu absorbția afectată a zincului, fierului și cuprului, este vizibilă o erupție cutanată pe piele, se detectează anemie feriprivă, hipertermie;
• perturbarea sistemului endocrin. În cursul sever și prelungit al tulburării, apar semne de insuficiență poliglandulară. Gonadele încetează să funcționeze normal (libidoul și potența scad, menstruația este perturbată sau dispare cu totul). Malabsorbția calciului duce la hiperparatiroidism.

La pacienții cu sindrom de malabsorbție, desigur, există și semne ale bolii de bază, care a provocat o tulburare a funcției de absorbție.

Copiii sunt cel mai adesea diagnosticați cu:

• malabsorbție de glucoză-galactoză;
• intoleranță la gluten;
• malabsorbția grăsimilor, carbohidraților sau proteinelor;
• deficit de monozaharide;
• deficit de lactoză;
• malabsorbție a mineralelor.

Dacă grăsimile pătrund în intestinul gros, captează și vitaminele liposolubile, ceea ce duce la deficiența acestora. Datorită dezvoltării microflorei patogene, absorbția sărurilor biliare este limitată, iar acești acizi irită intestinul gros, ceea ce duce la diaree.

Dacă carbohidrații sunt absorbiți slab, atunci microflora se dezvoltă rapid în intestinul gros, care descompune carbohidrații care vin în compuși mai simpli, inclusiv acizi grași, dioxid de carbon și metan, iar acest lucru provoacă diaree și creșterea formării de gaze. Dacă există o lipsă de proteine, atunci aceasta duce la o lipsă de aminoacizi.

Diagnosticare

Sindromul de malabsorbție poate fi suspectat la pacienții cu diaree frecventă, scădere în greutate și anemie. Când se colectează o anamneză, este necesar să se clarifice când au apărut primele simptome. Limfangiectazia intestinală congenitală se manifestă cel mai adesea la vârsta de unsprezece ani, boala celiacă se face simțită când copilul are 9 luni -1,5 ani.

Sindromul intestinului scurt (SBS), împotriva căruia se dezvoltă malabsorbția, apare imediat după intervenția chirurgicală pe cavitatea abdominală. Medicul trebuie să stabilească succesiunea simptomelor. Acest lucru este important pentru că în boala Whipple apar mai întâi semne de afectare a articulațiilor, cu limfangiectazie, edem pronunțat, simetric și inițial diaree.

Pentru a stabili prezența sindromului de malabsorbție permiteți metode de laborator. Pacientul trebuie să ia sânge, urină, fecale pentru analiză. Un test de sânge clinic pentru malabsorbție relevă anemie, ceea ce înseamnă că acidul folic și fierul sunt slab absorbite.

Dacă în ileon apar și procese inflamatorii și distructive, atunci se modifică absorbția vitaminei B 12 și se dezvoltă anemie megaloblastică. O creștere a nivelului de leucocite și o ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor) ridicată poate fi interpretată ca o exacerbare a procesului inflamator sau ca dezvoltarea bolii Crohn.

Prelungirea timpului de protrombină indică deficit de vitamina K

Biochimia sângelui vă permite să evaluați nivelul de albumină, calciu, fosfatază alcalină. Cu malabsorbție, sunt detectate hipopotasemie, hipocolesterolemie și hipoferemie. Cu inflamația constantă a intestinelor, nivelul proteinei C-reactive crește. Se face și o analiză pentru a determina cantitatea de vitamine. Nivelul de caroten seric, cobalamina, acid folic este semnificativ din punct de vedere diagnostic.

Lipsa vitaminei B 12 indică pancreatită cronică și patologia ileonului, lipsa acidului folic apare cu boala celiacă, sprue tropicală, boala Whipple. Dacă există o creștere bacteriană în exces în intestinul subțire, atunci nivelul de acid folic este peste normal, iar vitamina B 12 este sub normal.

Coprologia dezvăluie amidon și miocite în scaun, ceea ce indică o încălcare a absorbției carbohidraților și proteinelor. În unele boli, pH-ul fecalelor se modifică, de exemplu, cu deficit de dizaharidază, rezultatul este de cel puțin 6,0. De asemenea, se efectuează un examen fecal pentru a determina steatoreea. În mod normal, dacă 93-95% din grăsimile primite pătrund în fluxul sanguin.

Cu malabsorbția de gradul 2, indicatorul este redus la 60-80%, cu gradul 3 la 50%. Pentru analiză, fecalele sunt colectate timp de trei zile. Înainte de a colecta materialul, pacientul trebuie să respecte o dietă timp de câteva zile și să consume 80-100 de grame de grăsime.

Pentru a evalua capacitatea de absorbție a intestinului subțire, este prescris un test de D-xiloză. Pacientul pe stomacul gol bea 25 g de D-xiloză și o bea cu un pahar cu apă, după care colectează urină timp de 5 ore. La o oră după administrarea substanței, se prelevează sânge dintr-o venă. Bebelușii care cântăresc mai puțin de 30 kg ar trebui să aibă niveluri de xiloză în sânge mai mari de 25 mg/dl și în urină nu mai puțin de 5 g. Cu malabsorbție, insuficiență renală, hipertensiune portală, ascită, aceste cifre sunt reduse.

Pentru a determina absorbția vitaminei B 12, este prescris testul Schilling. Pacientul bea 1 μg din vitamina etichetată, iar apoi laboratorul determină câtă vitamină a fost excretată în urină pe zi. Dacă este mai mică de 5-8%, atunci aceasta confirmă încălcarea absorbției. Acest test poate fi efectuat de două ori pentru a verifica eficacitatea tratamentului prescris.

Pentru tratamentul malabsorbției, cauza principală a acesteia este importantă, este vorba despre metode instrumentale de diagnostic care fac posibilă identificarea patologiei care a condus la tulburarea funcției de absorbție sau transport.

Copiilor cu vârsta peste 2 ani li se poate atribui un test de scaun pentru prezența Giardiei.

Radiografia cu contrast vă permite să detectați bucle oarbe ale intestinului subțire, anastomoze, diverticuli, stricturi, ulcere, ulcere, fistule, niveluri orizontale de gaz și lichid, în plus, îngroșarea pliurilor mucoasei intestinale poate fi determinată din pozele (boala Wipple, limfom, amiloidoza, sindromul Zollinger- Ellison), atrofie (boala celiaca), dilatarea segmentelor intestinului subtire (sclerodermie, boala celiaca), turtirea peretilor (sprue tropicala).

Tomografia computerizată va confirma pancreatita cronică, o creștere a ganglionilor limfatici mezenterici, pancreatolitiaza, o creștere a diametrului anselor intestinale subțiri. Se efectuează endoscopia dacă D-xiloza este pozitivă sau este prezentă steatoree. Examenul vizual permite diagnosticarea bolii Whipple, amiloidozei, bolii celiace, limfagioectaziei intestinale.

În timpul examinării, se ia material pentru histologie, se aspiră conținutul intestinului subțire. Pentru a confirma boala primară, sunt efectuate și alte metode de cercetare, cum ar fi evaluarea activității exocrine a pancreasului, definirea sindromului de creștere excesivă bacteriană, deficit de lactază și boala celiacă.

Tratament

După identificarea sindromului de malabsorbție, se iau măsuri medicale pentru a elimina semnele de malabsorbție, a elimina lipsa greutății corporale, a vindeca patologia de bază care a provocat tulburarea de absorbție și a preveni dezvoltarea complicațiilor malabsorbției.

În aceste scopuri, se iau următoarele măsuri:

• se efectuează tratamentul chirurgical sau medical al bolii primare;
• alimentatia copilului este ajustata tinand cont de clinica;
• metabolismul proteic este restabilit;
• deficitul de vitamine și tulburările electrolitice sunt eliminate;
• se normalizează motilitatea tractului intestinal;
• microflora intestinală normală este restabilită;
• dacă este necesar, se efectuează terapia de rehidratare.

Copilului i se prescrie o dietă în care se crește cantitatea de hrană proteică (până la 130-150 g pe zi) și se reduce conținutul de grăsimi (cu steatoree, de aproximativ două ori). Calculul caloriilor și compoziția calitativă a alimentelor se efectuează ținând cont de norma de vârstă. Copiilor li se atribuie amestecuri specializate, care conțin nutrienți în cantitate optimă.

Dieta presupune, de asemenea, excluderea alimentelor care provoacă reacții alergice sau inflamatorii la nivelul intestinului subțire. Deci, cu intoleranța la lactoză, produsele care conțin grăsimi din lapte sunt eliminate din alimentație, cu boala celiacă, glutenul nu trebuie consumat. În cazuri severe, poate fi prescrisă nutriția enterală sau parenterală.

În unele cazuri, aderarea la o dietă este o măsură suficientă pentru a elimina tulburarea.

Pentru a elimina semnele de malabsorbție, este necesară terapia medicamentoasă, cu ajutorul căreia se restabilește echilibrul mineral al sângelui și se normalizează cantitatea de vitamine. Vitamina B 12 poate fi recomandată pentru a fi administrată parenteral. Este prescris copiilor la 100 mcg / zi timp de 10-15 zile, după care doza este redusă la 60-100 mcg pe lună.

Acidul nicotinic se administrează de obicei intramuscular la 0,5 ml, apoi se mărește doza cu 0,5 ml și se administrează 2 ml timp de două zile, apoi 3 ml timp de trei zile și așa mai departe la 5 ml, apoi se reduce doza. Fierul și acidul folic sunt recomandate pentru anemie, se iau pe cale orală până la restabilirea hemogramelor normale.

Acidul folic este prescris copiilor la 1 mg pe zi. Gluconatul de calciu trebuie administrat 6-12 comprimate pe zi, iar nivelurile de calciu seric trebuie verificate în fiecare lună. Dacă este diagnosticat, Whipple, Crohn, sprue tropicale, sindromul de creștere excesivă bacteriană, atunci este necesară terapia cu antibiotice. Utilizarea antibioticelor este indicată pentru o perioadă lungă de timp (cu sprue tropicale, terapia cu antibiotice este de 3-6 luni, cu boala Whipple - de la un an).

Persoanele cu boala Crohn, boala Whipple, intoleranța la gluten li se poate prescrie prednisolon (agent hormonal)

Pentru a reduce secreția intestinală și inhibarea motilității intestinale subțiri, Octreotide se utilizează intravenos sau subcutanat (doză pentru copii 1-10 mcg/kg/zi, maxim 1500 mcg pe zi) sau pe cale orală Loperamidă (copii 2-5 ani, 1 mg de două ori). pe zi, copiii de la 5 ani dau 2 mg de două ori pe zi).

Colereticele sunt prescrise dacă sindromul de malabsorbție este provocat de boală hepatică cronică sau sindromul intestinului scurt. Acidul ursodeoxicolic este administrat copiilor la o rată de 8-10 mg pe kilogram de greutate (dar nu mai mult de 300 mg / zi), doza este împărțită în două doze. Se poate recomanda, de asemenea, fenobarbital (3-8 mg/kg) de 2-4 ori pe zi.

Cu disfuncție pancreatică (cu boala Whipple, pancreatită cronică, fibroză chistică), se efectuează terapia enzimatică. Doza este selectată individual și depinde de vârsta pacientului și de clinică. Pot fi prescrise Creon, Mezim forte, Pantsitrat. Lipsa efectului tratamentului se poate datora acidității crescute a sucului gastric, caz în care este necesară administrarea de inhibitori ai pompei de protoni sau antagonişti ai receptorilor H2.

Intervenția chirurgicală se efectuează numai pentru patologia care provoacă sindromul de malabsorbție. Intervenția chirurgicală poate fi necesară pentru boala Crohn, boala Hirschsprung, patologia ficatului, complicațiile inflamației intestinului gros, limfangiectazia intestinală. Durata tratamentului pentru sindromul de malabsorbție depinde de boala primară care a cauzat tulburarea de malabsorbție.

Dacă malabsorbția s-a dezvoltat pe fundalul enteritei infecțioase, atunci terapia poate consta doar în tratarea bolii de bază și în dietă timp de o săptămână, cu boala celiacă, dieta trebuie urmată pe viață, iar corectarea deficitului de vitamine și a echilibrului electrolitic trebuie efectuată. pe toată perioada de recuperare (până la șase luni).

Enteropatia este o afecțiune patologică care rezultă din lipsa sau disfuncția anumitor enzime intestinale din cauza absenței, deficienței sau încălcării structurii anumitor enzime intestinale care asigură procesele digestive.

Absorbția carbohidraților: carbohidrații alimentari constau din dizaharide:

1) zaharoză (zahăr obișnuit = fructoză + glucoză), lactoză (zahăr din lapte = galactoză + glucoză);

2) monozaharide: glucoza si fructoza;

3) amidonul vegetal (o polizaharidă constând din molecule de glucoză).

Enterocitul este incapabil să transporte carbohidrați mai mult decât monozaharidul. Prin urmare, carbohidrații trebuie descompuse înainte de absorbție. Sindromul de malabsorbție - un sindrom de absorbție intestinală afectată, sindromul de malabsorbție poate duce la: lipsa enzimelor pancreatice - încălcarea fazei abdominale a digestiei; colestază, disbioză intestinală - o încălcare a metabolismului acizilor biliari, transportul lipidelor la o încălcare a fazei biliare a digestiei; deficiența enzimelor cavitare (disaharidaze, peptidaze etc.) duce la perturbarea digestiei membranei; atrofia membranei mucoase a intestinului subțire - la o încălcare a absorbției, adică faza celulară a digestiei, în timp ce digestia cu membrană suferă și ea; patologia fluxului limfatic intestinal, circulația mezenterică la - deteriorarea transportului ulterioar al substanțelor absorbite - suferă faza de scurgere; trecerea accelerată a alimentelor prin intestine - la o încălcare a tuturor tipurilor de digestie.

1. Enzimopatie

Enzimopatia este o afecțiune patologică cauzată de absența, deficiența sau încălcarea structurii anumitor enzime celulare care asigură procesele digestive.

Tabloul clinic se datorează absorbției afectate prin membrana mucoasă a intestinului subțire a unuia sau mai multor nutrienți. Manifestări clinice ale sindromului de malabsorbție sub formă de diaree, scădere în greutate, deficit de proteine, semne de hipovitaminoză.

Sindromul de malabsorbție poate fi primar (ereditar) sau secundar (dobândit). Clasificare. clasificare patogenă.

1. Insuficiență pancreatică exocrină:

1) fibroza chistică a pancreasului;

2) malnutriție cronică cu deficit de proteine ​​și calorii;

3) sindromul Shwachman-Diamond;

4) pancreatită cronică cu insuficiență exocrină;

5) defecte enzimatice specifice (lipază, tripsinogen).

2. Insuficiența acizilor biliari:

1) obstrucția căilor biliare (atrezie biliară, colelitiază, cancer al capului pancreatic);

2) rezecția ileonului;

3) ciroză hepatică, hepatită cronică (scăderea secreției);

4) disbacterioză.

3. Încălcări ale funcțiilor stomacului:

1) sindrom postgastrectomie;

2) vagotomie;

3) anemie pernicioasă cauzată de deficitul de vitamina B12

4. Dismotilitate:

1) hipertiroidism;

2) diabet zaharat;

3) sclerodermie; 4 amiloidoza.

5. Patologia mucoasei intestinale:

1) boala celiacă;

2) deficit de lactază;

3) deficit de zaharază și izomaltază (combinat);

4) enteropatie exudativă;

5) intoleranță la proteinele din lapte de vacă (și/sau soia);

6) insuficiența enterokinazei;

7) abetalipoproteinemie (sindrom Bassen-Kornzweig);

8) transportul afectat al aminoacizilor (triptofan, metionină, lizină etc.);

9) malabsorbție a vitaminei B12 (deficit de transcobalamină-II);

10) tulburări congenitale ale proceselor de absorbție a acidului folic;

11) diaree cu pierdere de clor;

12) rahitism dependent de vitamina D;

13) acrodermatită enteropată;

14) Sindromul Menkes (sindromul părului creț);

15) boala Crohn;

16) malabsorbție după ce a suferit enterită;

17) sprue tropicale;

18) boala lui Whipple;

19) infectii cronice (imunodeficienta), in special giardioza;

20) deficiență imună primară (sindromul Wiskott-Aldrich);

21) intestin scurt congenital;

22) sindromul intestinului scurt după rezecție (rezecția porțiunii proximale a intestinului subțire, rezecția ileonului, rezecția regiunii ileocecale);

23) gastroenterita eozinofilă.

Etiologie. Etiologia în fiecare caz este diferită (absența sau activitatea redusă a lactază, a-glucozidazei, enterokinazei). Deficit de dizaharidază (sugarază, lactază, izomaltază), boală celiacă adevărată (intoleranță la gliadină), deficit de enterokinază, intoleranță la monozaharide (glucoză, fructoză, galactoză), malabsorbție de aminoacizi (cistinurie, boala Hartnup etc.) ), malabsorbție a vitaminei B12 și acid folic etc. Malabsorbția secundară sau dobândită apare în multe boli cronice ale stomacului și intestinelor (pancreatită, hepatită, disbacterioză, diskinezie, boala Crohn etc.).

Clinica. Tabloul clinic la copii este dominat de diaree cronică cu un conținut ridicat de lipide în fecale. Distrofia se dezvoltă treptat, copiii rămân în urmă în creștere. Se adaugă manifestări clinice ale deficitului de vitamine, tulburări ale echilibrului hidric și electrolitic (piele uscată, convulsii, glosită, hipokaliemie, hiponatremie, hipocalcemie etc.) Se caracterizează sindromul de deficit de digestie pancreatică (steatoree pancreatică): grăsime, amiloree (amidon extracelular) . Pentru sindrom, tulburările în fluxul bilei sunt tipice (steatoree hepatogenă): steatoree (cu o predominanță a acizilor grași pe fondul unei cantități mai mici de grăsime neutră în absența completă a săpunurilor), este posibilă crearea (fibre musculare alterate). prevala).

Diareea intestinală este caracterizată de steatoree, care este predominant săpunuri și acizi grași. Diagnosticare. Metode de examen paraclinic.

1. Hemoleucograma completă.

2. Analiza generală a urinei.

3. Fecale pentru Giardia, ouă de helminți, răzuire pentru enterobiază.

4. Coprogram (extins, expandat): amidonul, grăsimea neutră, acizii grași, țesutul conjunctiv, microflora iod-filică sunt absente în fecale normale.

5. Studiu biochimic al serului sanguin: proteinograma, teste hepatice funcționale (ALT, AST, fosfatază alcalină, bilirubină, colesterol), K, Fe, Ca, P, acid folic, vitamina B12, caroten).

6. Curba zahărului - o curbă plată a zahărului indică leziuni difuze ale mucoasei. Trebuie remarcat faptul că studiul glucozei se efectuează pe stomacul gol, după 15-30, 60-120 de minute.

7. testul d-xilozei. d-xiloza este o pentoză absorbită pasiv prin mucoasa intactă. Excretat prin rinichi. În malabsorbție, cea mai mare parte a xilozei se pierde în scaun și nu ajunge în sistemul circulator. Cel puțin 30% se excretă prin urină, adică mai mult de 1,25 g din per os administrat (5 g).

8. Teste de încărcare cu lactoză, maltoză, zaharoză, amidon. Cu o încărcătură de lactoză, o creștere a produsului de scindare a lactozei din sânge după administrarea orală a 50 g de lactoză cu mai puțin de 20% indică deficit de lactază.

9. Identificarea cromatografică a carbohidraților, aminoacizilor conținuti în urină.

10. Test de respirație cu hidrogen: Determinarea cantității de hidrogen din aerul expirat după încărcarea cu zaharuri în doză de 2 g/kg (până la maximum 50 g). Testul se bazează pe faptul că, dacă zahărul nu este adsorbit în intestinul subțire superior, atunci ajunge în secțiunile distale, unde bacteriile intestinale acționează asupra acestuia cu formarea de hidrogen. Acesta din urmă este rapid absorbit și expirat în cantități măsurabile. O cantitate crescută de hidrogen expirat (mai mult de 20 g/milion în primele 2 ore) este considerată o patologie. (P.S. La pacienții care iau AB și la aproximativ 2% dintre indivizii sănătoși, flora intestinală producătoare de hidrogen este absentă).

11. Semănat fecale pentru disbacterioză.

12. Cercetarea enzimelor pancreatice în sânge și urină.

13. Ecografia pancreasului, ficatului, vezicii biliare.

14. Determinarea clorului (Cl) în lichidul sudoripat. Dacă este necesar, teste genetice moleculare pentru fibroza chistică.

15. Raze X ale tractului gastrointestinal - informații despre timpul de trecere a bariului prin intestine, deteriorarea membranei mucoase, prezența unei stricturi sau a unei tumori.

16. Gastroduodenoscopie cu biopsie. O biopsie a intestinului subțire ajută la diagnosticarea bolii celiace, dar nu este indicativă pentru multe alte boli.

17. Colonoileoscopie cu biopsie.

2. Insuficiență pancreatică endocrină

Cistofibroza pancreasului (fibroza chistică) este o boală ereditară cu un tip recesiv de moștenire. Frecvența în populația 2–8: 100.000 populație. La pacienții cu fibroză chistică, canalul de clorură de pe partea apicală a membranei celulare „nu funcționează”, ceea ce duce la o întrerupere a eliberării de clor din celulă, ceea ce contribuie la o evacuare crescută a ionilor de sodiu din lumen în lume. celulă, urmată de componenta apoasă a spațiului intercelular. Consecința este o îngroșare a secrețiilor glandelor de secreție externă (sistem bronhopulmonar, pancreas, glande salivare, gonade). Cel mai frecvent sunt afectate sistemul respirator și pancreasul. Boala se manifestă prin sindroame respiratorii și intestinale deja în primul an de viață. Gradul de interes al sistemelor și organelor este diferit. Markerii paraclinici sunt: ​​coprogram - prezența unei cantități mari de grăsime neutră și aproape întotdeauna predominarea acesteia asupra fibrelor musculare și polizaharidelor.

Ecografia pancreasului - compactarea difuză a parenchimului, iar odată cu vârsta, o scădere a dimensiunii pancreasului.

Cloruri de transpirație ridicate (60,0 mmol/l sau mai mult), pozitiv în mod repetat (de cel puțin 3 ori).

Testare genetică moleculară. Dar trebuie remarcat faptul că rezultatele negative ale acestui studiu nu exclud diagnosticul de fibroză chistică.

Sindromul Shwachman-Diamond (hipoplazia congenitală a pancreasului, combinată cu neutropenie, statură mică și anomalie a oaselor).

Diagnostic bazat pe sindromul de insuficiență pancreatică în primul an de viață, neutropenie, cloruri de transpirație normale.

Pancreatita cronică cu insuficiență exocrină - cauzele pot fi boli trecute, inclusiv oreion, leziuni, medicamente, toxine, boli și anomalii ale căilor biliare și pancreatice, boli sistemice.

Defecte enzimatice specifice (lipază, tripsinogen).

1. Deficitul izolat de lipază pancreatică (sindromul Shedon-Rey) se manifestă prin diaree grasă datorată grăsimilor neutre. Copiii au un apetit bun, se dezvoltă adecvat fizic și psihic.

Diagnostic: se bazează pe scaune grase, grăsime neutră în fecale, curbă normală a zahărului, test d-xiloză, scădere bruscă sau absență a lipazei în sucul pancreatic, fără modificări morfologice la nivelul pancreasului, cloruri de transpirație normale.

Tratament: terapie de substituție.

2. Deficitul izolat de tripsină apare cu o frecvență de 1: 10.000; tipul de moştenire este autosomal recesiv.

Se manifestă clinic la scurt timp după naștere cu scaune moale sau apoase, fetide pe fondul hrănirii naturale, al dezvoltării slabe și al malnutriției în creștere. O cantitate mare de proteine ​​si grasimi se gaseste in fecale.Tratament: terapie de substitutie.

3. Deficit de amilază - diagnostic pe baza manifestărilor clinice, scaune apoase, cu miros acru. Coprogram (amidon). Scăderea sau absența activității amilazei. Efectul asupra fondului unei diete de eliminare (fără amidon).

3. Deficitul de acid biliar

Obstrucția căilor biliare (atrezie a căilor biliare, colelitiază, cancer la nivelul capului pancreasului), rezecție a ileonului, disbacterioză, ciroză hepatică, hepatită cronică (scăderea secreției). Într-un studiu coprologic, predominanța acizilor grași pe fondul unei cantități mai mici de grăsime neutră în absența completă a săpunurilor; Creatorea este posibilă - predomină fibrele musculare alterate.

4. Tulburări ale funcțiilor stomacului

Sindrom postgastrectomie, vagotomie, anemie pernicioasă cauzată de deficit de vitamina B12.

5. Dismotilitatea

Hipertiroidism, niveluri crescute de hormoni tiroidieni, motilitate crescută, scăderea timpului de tranzit alimentar, scăderea digestiei și absorbției grăsimilor, diaree și steatoree. Diabet zaharat: diareea este secundară și este asociată cu neuropatia diabetică.

Mecanismele sindromului:

1) încălcarea funcției exocrine a pancreasului, steatoree;

2) scăderea motilității antrului stomacului, afectarea emulsionării grăsimilor, steatoree;

3) încălcarea reglării vegetative autonome a intestinului, staza intestinală, reproducerea crescută a bacteriilor, deconjugarea acizilor biliari, malabsorbția grăsimilor. Sclerodermie, scăderea motilității intestinului subțire asociată cu scăderea numărului de celule musculare netede ale peretelui intestinal, creșterea reproducerii bacteriilor, deconjugarea acizilor biliari, malabsorbția grăsimilor. Amiloidoza, depunerea proteinei amiloide în multe organe, inclusiv în țesutul muscular neted al peretelui intestinal, scăderea motilității, creșterea înmulțirii bacteriilor, deconjugarea acizilor biliari, malabsorbția grăsimilor.

6. Patologia mucoasei intestinale

Boala celiacă (enteropatie glutenică, boala celiacă, sprue celiacă, sprue non-tropicală).

Cauze de dezvoltare: boala cronică congenitală a intestinului subțire, cauzată de absența sau scăderea activității peptidazelor de la marginea periei a intestinului subțire, care descompun gliadina, o parte integrantă a proteinei diferitelor cereale (grâu, secară). , orz, ovăz).

Diagnosticul malabsorbției: atrofie subtotală sau totală a mucoasei intestinului subțire, efectul clinic al dietei fără gluten, îmbunătățirea absorbției și a datelor cu raze X atunci când glutenul este exclus din dietă, îmbunătățirea morfologiei intestinului subțire în urma utilizării. a unei diete fără gluten, reapariția tulburărilor morfologice după întreruperea dietei fără gluten.

Semne radiologice: dilatarea intestinului este simptomul cel mai constant și important, este mai ales pronunțată la nivelul jejunului mediu și distal. Dilatarea intestinului se explică prin hipotensiunea sa. Expansiunea intestinului este absentă în steatoreea pancreatică și nu se datorează conținutului crescut de grăsimi din intestin.

Diagnosticul serologic este posibil: determinarea conținutului de anticorpi antigliadină (AGA), anticorpi IgA anti-endomiziali (EMA) și antireticulari (ARA) în serul sanguin Prezența acestor anticorpi este considerată specifică bolii, iar studiul lor poate să fie utilizat pentru screening-ul rudelor apropiate a pacienților și, de asemenea, pentru a stabili frecvența bolii celiace în populație.

În coprogramul extins - prezența grăsimilor neutre și în special a acizilor grași și a săpunurilor, o curbă plată a zahărului cu o încărcătură de glucoză, indicând o încălcare a absorbției di- și mono-substanțelor.

Principala metodă de tratament este o dietă cu excluderea tuturor alimentelor care conțin gluten. Dintre cereale, sunt permise doar orezul, hrișca, porumbul, prepararea de prăjituri, produse de patiserie, prăjituri din soia, făină de orez și amidon. Dieta este prescrisă chiar și în cursul asimptomatic al bolii și trebuie respectată pe toată durata vieții pacientului. Trebuie amintit că chiar și 100 mg de făină de grâu luate zilnic provoacă modificări pronunțate ale tabloului morfologic în timpul unei biopsii.

deficit de lactază. Deficitul de lactază la copii și adulți are o natură genetică moleculară eterogenă.

Există două varietăți de enzimă: lactază pentru sugari și lactază mai specifică de tip adult. La vârsta de 3-5 ani, reglarea genică a sintezei enzimelor trece de la tipul copil la cel adult.

Există 4 forme de deficit de lactază:

1) deficit ereditar primar de lactază: alactazie cu un tip de moștenire autosomal recesiv (posibil dominant);

2) deficit tranzitoriu de lactază la prematuri;

3) hipolactazie de tip adult (persistența formei de lactoză pentru copil);

4) deficit secundar de lactază (cu enterită, alergii alimentare, boală celiacă, stări de imunodeficiență). Manifestări clinice sub formă de diaree după administrarea laptelui. Diagnostic: diaree, coprogram pH

Biopsia intestinului subțire - la persoanele cu o deficiență primară a modificărilor morfologice în membrana mucoasă a intestinului subțire, de obicei, nu se găsește, jejunoscopie - mai des fără caracteristici, imagine endoscopică vizuală a mucoasei - un efect pozitiv asupra eliminării lactatelor produse, deteriorare (diaree) după administrarea laptelui.

Tratamentul, dacă deficitul de lactază apare la un copil care este alăptat, are 2 opțiuni.

1. Dacă copilul are semne clinice și de laborator de deficit de lactază, dar se îngrașă, alăptarea trebuie continuată, dar laptele și produsele lactate, precum și carnea de vită, trebuie excluse din dieta mamei.

2. Dacă, pe fondul deficienței de lactază, greutatea corporală a copilului nu crește sau scade cu o cantitate suficientă de lapte matern, iar măsurile terapeutice nu dau un efect pozitiv, este necesar să întrerupeți alăptarea și să treceți la fără lactate. sau formule cu conținut scăzut de lactoză. Cu un diagnostic corect, efectul clinic este observat deja în primele 2-3 zile.

Deficitul de zaharază și izomaltază. Diagnostic: diaree recurentă, vărsături după administrarea zaharozei, întârzierea dezvoltării fizice, debutul bolii după transferul copilului la hrănire mixtă sau artificială, îmbunătățirea stării generale după excluderea zaharozei și amidonului din alimentație, curbă glicemică plată după încărcarea cu zaharoză, normal , de regulă, curba la încărcătura de glucoză, cromatografia zahărului în urină, coprogram, ca în deficitul de lactază.

Tratament: dieta de eliminare.

enteropatie exudativă. Enteropatia exudativă (enteropatia proteolitică) se caracterizează printr-o secreție crescută datorită permeabilității intestinale crescute a proteinelor în lumenul intestinal din sânge și pierderea proteinei cu fecale.

Există forme primare și secundare de enteropatie exudativă.

Primar - o boală generalizată congenitală a sistemului limfatic, localizată selectiv în intestin. În literatura străină, ele sunt caracterizate ca o unitate nosologică independentă.

Patogenie: extravazarea crescută a proteinei apare odată cu creșterea presiunii în vasele limfatice ale intestinului.

Cauzele secundare ale enteropatiei exudative sunt boala celiacă, gastroenterita, intoleranța la proteinele din laptele de vacă și multe alte boli.

Patogenie: permeabilitate crescută a membranelor intestinale pentru macromolecule.

Clinica si diagnostic: sindrom edematos; scăderea sericului sanguin a nivelului total de proteine, g-globuline, colesterol: în coprogram: ca în boala celiacă din cauza deteriorării absorbției grăsimilor și transportului acesteia (grăsimi neutre, acizi grași, săpunuri); fluoroscopie a intestinului: modificările radiologice sunt asociate cu edem al peretelui intestinal. Trecerea mediului de contrast este oportună. În cazul limfangiectaziei, peretele intestinal poate avea o îngroșare în formă de con a pliurilor circulare sub formă de ghirlande. În cazurile mai severe pot fi detectate manifestări de pseudopolipoză. Tabloul endoscopic este divers: cu plierea păstrată a mucoasei jejunale, culoarea sa roz pal sau roz cu un model vascular pronunțat, uneori combinat cu hemoragii punctate, hiperplazie limfofoliculară, există și hiperplazie liberă a mucoasei sub formă de numeroase umflături.

Biopsie: conform lui Waldmann, enteropatia exudativă a evidențiat modificări ale sistemului limfatic al membranei mucoase și mezenterului intestinului subțire, care au fost numite limfangiectazie intestinală - dilatarea vaselor limfatice, edem interstițial.

1. Dieta saraca in grasimi, trigliceridele cu lant mediu sunt recomandate deoarece sunt absorbite fara implicarea sistemului limfatic intestinal si pot reduce presiunea in vasele limfatice intestinale. Limitați sarea.

2. În / în introducerea medicamentelor proteice.

3. Terapia simptomatică.

Intoleranță la proteinele din laptele de vacă. Intoleranța la proteinele din laptele de vacă apare cel mai adesea la copii, predominant sub vârsta de 2 ani, la aproximativ 1 din 200 de copii mici.

Patogenie: răspuns imun la proteine, în principal /? - lactoglobulină (această proteină nu se găsește în laptele uman). Manifestări clinice sub formă de diaree.

Diagnostic: simptomele acute ar trebui să dispară în 48 de ore, iar simptomele cronice în decurs de 1 săptămână după întreruperea hrănirii cu lapte. Odată cu endoscopie și biopsie a jejunului: se dezvoltă modificări care seamănă cu cazurile de boală celiacă netratată, deși nu atât de pronunțată, cu un titru crescut de anticorpi la proteina laptelui de vacă.

Tratament: eliminarea laptelui de vacă și, dacă este necesar, a soiei.

Deficitul de enterokinaza. Enterokinaza activează tripsinogenul pancreatic, transformându-l în enzima activă tripsină. Din cauza deficitului de enterokinaza, digestia proteinelor în intestin este perturbată. Apare numai la copii.

Manifestări clinice: diaree, edem, hipoproteinemie, activitatea enterokinazei în conținutul duodenal este practic absentă, în timp ce activitatea amilazei și lipazei nu este modificată.

Tratament: terapie de substituție cu enzime pancreatice.

Abetolipoproteinemie. Abetolipoproteinemia (sindromul Bassen-Kornzweig) este o afecțiune în care nu există proteină apo-B necesară pentru formarea chilomicronilor și a lipoproteinelor cu densitate foarte mică, ceea ce duce la debordarea enterocitelor cu grăsimi, iar absorbția grăsimilor este afectată.

Manifestări clinice în primul an de viață, se detectează întârzierea dezvoltării. Fecalele sunt abundente și decolorate, abdomenul este destins. Dezvoltarea mentală este oarecum în urmă. În mod caracteristic, după vârsta de 10 ani, apariția simptomelor cerebeloase.În adolescență se dezvoltă retinita pigmentară atipică. Diagnostic: detectarea acantocidelor în sângele periferic, hipocolesterolemie (200–800 mg/l), absența sau cantitatea minimă de b-, c-lipoproteine ​​(b- sau c-lipoproteinemie), acumulare pronunțată de lipide a jeun în vilozitățile enterocitelor ale mucoasa duodenală.

Tratament: restricționarea grăsimilor cu lanț lung, vitaminele A, D, E, K, consumul de trigliceride cu lanț mediu, încălcarea transportului de aminoacizi.

Diagnostic: se bazează pe cromatografia în strat subțire a aminoacizilor din urină, ser sanguin.

Malabsorbție a vitaminei B12 (deficit de transcobalamină-P). Deficitul de transcobalamină-II, o proteină necesară transportului intestinal, vitamina B12, duce la anemie megaloblastică severă, diaree și vărsături.

Tratament: vitamina B12 1000 mcg/saptamana pentru deficit de transcobalamina-II si 100 mcg/luna pentru alte afectiuni, Tulburari congenitale ale absorbtiei acidului folic.

Clinica - anemie megaloblastica, inteligenta scazuta Diareea care consuma clor este o boala congenitala specifica rara cauzata de un defect in transportul clorurilor in ileon. Manifestări clinice: diaree debilitantă din momentul nașterii ca urmare a acumulării ionilor de clorură în lumenul intestinal.

Diagnostic: diaree, hipokaliemie, hipocloremie, alcaloză. În alte privințe, funcția de absorbție a intestinului nu este perturbată. Tratament: adăugați suplimentar potasiu în dietă, limitați aportul de cloruri.

Acrodermatita enteropatică este cauzată de malabsorbția de Zn.

Clinică: dermatită (erupție cutanată la trecerea pielii în membrana mucoasă), poate exista alopecie, diaree, întârziere în dezvoltare, scăderea Zn în serul sanguin, activitatea fosfatazei alcaline.

Tratament: sulfat de zinc 150 mg/zi.

Sindromul Menkes. Sindromul Menkes (sindromul părului creț) este cauzat de transportul afectat al Cu (cuprului). Se moștenește în mod autosomal recesiv.

Clinica: intarziere de crestere, anomalie a parului, degenerare cerebeloasa.

Diagnostic: pe baza clinicii si scaderea Cu in serul sanguin.

Prognosticul este nefavorabil.

Sindromul Whipple. Aproape niciodată nu apare la copii.

Etiologie: cred că sunt afectate microorganismele în formă de bastonaș, inclusiv intestinul subțire.

Clinica: febra, diaree, artralgii, poliserozite.

Diagnostic: o biopsie în duoden dezvăluie macrofage PAS pozitive, iar bacteriile pot fi detectate în mucoasă.

Metode de diagnostic.

pun în scenă. Identificarea sindromului de malabsorbție.

După semnele clinice:

1) scădere în greutate cu apetit normal sau crescut - absorbție redusă de grăsimi, proteine, carbohidrați;

2) scaune fetide abundente - absorbția redusă de grăsime;

3) slăbiciune musculară, edem - absorbția redusă a proteinelor;

4) flatulență, zgomot în abdomen, descărcare copioasă de gaze - digestia carbohidraților de către microflora intestinală;

5) parastezii, dureri osoase, tetanie - scaderea absorbtiei de Ca si vitamina D;

6) crampe musculare - pierderea excesivă de K și Mg;

7) sindromul hemoragic - scăderea absorbției vitaminei K;

8) glosită, stomatită, cheilită - deficit de vitamina B12, acid folic și alte vitamine B;

9) acrodermatita - deficit de Zn.

etapa II. Excluderea genezei infecțioase a enteropatiei.

etapa a III-a. Stabilirea tipului (fazei) de indigestie (abdomen, parietal-membrană):

1) în caz de încălcare a digestiei abdominale (mecanisme preenterale), identificați cauzele acesteia: disfuncție a stomacului, insuficiență pancreatică excretorie, deficiență biliară (formare redusă, excreție afectată sau reabsorbție în intestin);

2) în cazul încălcării digestiei parietale (mecanisme enterale), pot fi utilizate următoarele metode: momentul (vârsta pacientului) manifestării bolii, relația dintre manifestarea bolii cu caracteristicile copilului. nutriție, relația de deteriorare a scaunului cu caracteristicile alimentației copilului. Prognosticul pentru diagnostic și tratament în timp util este favorabil.

Prevenirea constă în dieterapie cu excluderea alimentelor intolerabile.

- o tulburare cronică a proceselor de digestie, transport și absorbție a nutrienților în intestinul subțire. Simptomele malabsorbției includ diaree, steatoree, dureri abdominale, hipovitaminoză, scădere în greutate, sindrom astenovegetativ, dezechilibru electrolitic, anemie. Diagnosticul sindromului de malabsorbție se bazează pe metode de laborator (OAC, coprogram, biochimie sanguină) și instrumentale (radiografie a intestinului subțire, MSCT, ecografie a cavității abdominale). Tratamentul are ca scop eliminarea cauzelor malabsorbției, corectarea deficiențelor de vitamine, microelemente, proteine ​​și electroliți și disbacterioza.

Informatii generale

Malabsorbția (absorbția afectată în intestin) este un sindrom caracterizat printr-un set de manifestări clinice (diaree, steatoree, polihipovitaminoză, scădere în greutate) care se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a funcțiilor digestive și de transport ale intestinului subțire, care la rândul lor duce la modificări patologice ale metabolismului. Sindromul de malabsorbție congenitală este diagnosticat în 10% din cazuri; manifestările sale se manifestă la scurt timp după naștere sau în primii 10 ani de viață ai unui copil. Frecvența malabsorbției dobândite se corelează cu prevalența bolilor semnificative cauzal (gastrogenice, hepatobiliare, pancreatogene, enterogenice etc.).

Clasificarea malabsorbției

Prin origine, există sindromul de malabsorbție congenitală (la pacienții care suferă de boli congenitale ale sistemului enzimatic - sindromul Shwachman-Diamond, fibroza chistică, boala Hartnup și alte patologii asociate cu deficiența enzimatică și transportul afectat al substanțelor în celulele mucoasei intestinale) și sindromul de malabsorbție dobândită (ca urmare a enteritei, bolii Whipple, sindromul intestinului scurt, pancreatita cronică, ciroza hepatică și alte boli dobândite ale tractului gastrointestinal).

Simptome de malabsorbție

La pacienții cu sindrom de malabsorbție, apar modificări la nivelul intestinelor: diaree, steatoree, balonare și zgomot, uneori durere în abdomen. Durerea este de obicei localizată în partea superioară a abdomenului, poate radia în partea inferioară a spatelui sau poate fi de natură zoster dacă apare pancreatita cronică. La pacienții cu deficit de lactază, dureri de natură crampe.

Cu malabsorbție, cantitatea de fecale, de regulă, este semnificativ crescută, fecalele au o consistență moale sau apoasă și sunt fetide. Odată cu colestază și malabsorbție a acizilor grași, scaunul capătă un luciu gras (uneori pete de grăsime) și se decolorează (steatoree). Din partea sistemului nervos, se manifestă sindromul astenovegetativ - slăbiciune, oboseală, apatie. Acest lucru se datorează unei încălcări a homeostaziei electroliților de apă și a lipsei de substanțe necesare sistemului nervos.

Modificări patologice ale pielii: uscăciune, pete de vârstă, dermatită, eczeme, căderea părului, fragilitatea și tulburarea unghiilor, echimoze - sunt asociate cu lipsa de vitamine și oligoelemente. Din aceleași motive, se remarcă adesea glosita (inflamația limbii). Deficitul de vitamina K se manifestă prin formarea de peteșii (puncte roșii pe piele) și hemoragii subcutanate.

În încălcări severe ale metabolismului electrolitic și conținut scăzut de proteine ​​în sânge, pacienții au edem periferic pronunțat, ascită (acumulare de lichid în cavitatea abdominală). Toți pacienții care suferă de sindrom de malabsorbție sunt predispuși la pierderea progresivă în greutate. Deficitul de vitamine E și B1 duce la tulburări severe ale sistemului nervos - parestezii, diferite tipuri de neuropatie. Hipovitaminoza A duce la „orbirea nocturnă” (tulburarea vederii crepusculare). O consecință a deficitului de vitamina B12 este anemia megaloblastică (se dezvoltă adesea la persoanele care suferă de boala Crohn și sindromul intestinului scurt).

Încălcarea metabolismului electrolitic se manifestă prin convulsii și dureri musculare (deficiența de calciu în combinație cu deficiența de vitamina D duce la osteoporoză), cu hipocalcemie, combinată cu hipomagnezemie, pacienții au simptome pozitive de Khvostek și Trousseau, hipokaliemia este caracterizată de „rolă musculară” simptom, care indică o tulburare neuromusculară.- conducerea musculară. Cu o deficiență de zinc și cupru, apare o erupție cutanată pe piele. Cu sindromul de malabsorbție secundară, pacienții au și simptome caracteristice bolii care a determinat dezvoltarea acesteia.

Complicațiile malabsorbției

Principalele complicații ale sindromului de malabsorbție sunt asociate cu lipsa nutrienților care intră în sânge: anemie (deficit de fier și megaloblastic dependent de vitamine), tulburări de fertilitate, tulburări neurovegetative, distrofie, patologii multiple ale organelor asociate cu polihipovitaminoză și deficit de microelement.

Diagnosticul malabsorbției

Cu sindromul de malabsorbție, principalele semne sunt detectate prin teste de laborator ale sângelui, fecalelor, urinei. În testul general de sânge, pot apărea semne de anemie (deficit de fier și deficit de B12), deficitul de vitamina K afectează timpul de protrombină (alungire). Într-o analiză biochimică, se notează nivelul de albumină din sânge, calciu și fosfatază alcalină. Se efectuează un studiu al cantității de vitamine.

Un studiu al fecalelor arată o creștere a volumului său zilnic (cu post - o scădere). Coprogramul detectează prezența fibrelor musculare și a amidonului în fecale. Cu unele deficiențe enzimatice, pH-ul fecal se poate modifica. Dacă se suspectează malabsorbția acizilor grași, se efectuează un test pentru steatoree.

Înainte de a începe colectarea fecalelor pentru studiu, este necesar ca pacientul să consume aproximativ 100 de grame de grăsime pe zi timp de câteva zile. Apoi se colectează fecalele zilnice și se determină cantitatea de grăsime din ele. În mod normal, nu ar trebui să depășească 7 grame. Dacă conținutul de grăsime din fecale depășește această valoare, se poate suspecta o malabsorbție. Cu mai mult de 14 grame de grăsime, sunt probabile tulburări funcționale la nivelul pancreasului. În cazul malabsorbției severe și al bolii celiace, jumătate sau mai multe din grăsimile primite din alimente sunt excretate în fecale.

Teste funcționale pentru depistarea tulburărilor de absorbție în intestinul subțire - testul D-xiloză și testul Schilling (evaluarea absorbției B12). Ca măsură suplimentară de diagnosticare, se efectuează examinarea bacteriologică a fecalelor. O examinare cu raze X poate dezvălui semne ale unei boli a intestinului subțire: bucle oarbe ale intestinului subțire, niveluri orizontale de lichid sau gaz se pot forma în unele anse, anastomoze interintestinale, diverticuli, stricturi și ulcerații sunt vizibile.

În timpul ecografiei abdominale, TCSM și imagistică prin rezonanță magnetică, organele abdominale sunt vizualizate și sunt diagnosticate patologiile lor, care pot fi cauza principală a sindromului de malabsorbție dezvoltat. Endoscopia intestinului subțire dezvăluie boala Whipple, amiloidoza și limfangiectazia intestinului, vă permite să luați material pentru examinarea histologică, să aspirați conținutul intestinului pentru examinarea bacteriologică (pentru contaminarea excesivă a intestinului subțire cu microorganisme și prezența florei patologice). ).

Ca măsuri suplimentare de diagnostic, se evaluează starea de secreție externă a pancreasului (testele secretin-ceruleină, bentriamină, LUND și PABA, determinarea nivelului de tripsină imunoreactivă); identificarea sindromului de creștere bacteriană excesivă (teste respiratorii cu hidrogen și dioxid de carbon); diagnosticarea deficitului de lactază (testul lactozei).

Tratament de malabsorbție

În tratamentul sindromului de malabsorbție, sarcina principală este de a trata boala care a cauzat dezvoltarea acestei afecțiuni.

În funcție de severitatea și severitatea simptomelor clinice, gastroenterologul prescrie pacientului o dietă specială, vitamine și microelemente, amestecuri de electroliți și proteine ​​sunt administrate parenteral. Disbacterioza este corectată cu ajutorul pro- și eubiotice, se realizează rehidratarea (recuperarea lichidului pierdut de organism). Dacă boala de bază necesită intervenție chirurgicală, atunci pacienții sunt supuși unui tratament chirurgical pentru patologia de bază. Operațiile sunt adesea prescrise pacienților care suferă de boala Crohn, limfangiectazie intestinală, boala Hirschsprung și complicații severe ale bolii inflamatorii intestinale.

Prevenirea malabsorbției

Măsurile preventive împotriva dezvoltării sindromului de malabsorbție ar trebui să vizeze în primul rând prevenirea bolilor care contribuie la apariția acestuia - tulburări ale tractului digestiv, inflamații ale intestinelor, pancreasului, ficatului, tulburărilor endocrine. În cazul defectelor congenitale ale sistemului enzimatic, măsurile preventive vor fi detectarea în timp util a uneia sau altei deficiențe enzimatice și corectarea medicamentului acestuia.

Prognosticul malabsorbției

Uneori, în cazurile ușoare, sindromul de malabsorbție este corectat cu dietă. În alte cazuri, prognosticul acestei boli depinde direct de cursul patologiei de bază, de severitatea malabsorbției și de aportul insuficient de substanțe în sânge.

Dacă principalul factor care a determinat apariția acestui sindrom este eliminat, corectarea consecințelor distrofiei prelungite poate dura mult timp. Progresia malabsorbției amenință dezvoltarea stărilor terminale și poate duce la moarte.